Médicaments contre le myélome. Myélome multiple – symptômes, causes, diagnostic et traitement

Il s’agit d’un type de cancer qui prend naissance dans les plasmocytes de la moelle osseuse. Les plasmocytes aident l’organisme à combattre les infections en produisant des anticorps.

Dans le myélome, les plasmocytes subissent des transformations, ce qui provoque l'accumulation d'éléments oncologiques. En conséquence, les cellules malignes déplacent les cellules saines et produisent des protéines anormales. On les appelle « monoclonales » ou « protéines M ».

Plusieurs populations de cellules plasmatiques de myélome sont capables de s'accumuler, provoquant la sobriété. "plasmocytomes". Ils peuvent fragiliser la coque externe résistante, ou cortex, de l’os qui entoure le cerveau. Les os affaiblis deviennent plus minces, contribuant à l’ostéoporose et à d’autres dommages systémiques.

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Myélome multiple : symptômes et signes

Des signes et symptômes du myélome peut varier selon le stade de la maladie. Cependant, les symptômes courants incluent :

• augmentation inexpliquée des protéines dans le sang ;
• à des stades ultérieurs, certains patients présentent une faiblesse et une anémie causées par une production insuffisante de globules rouges ;
• douleurs dans les os et les articulations dues à des dommages à leur structure ;
• accumulation de protéine M malsaine dans les reins, entraînant une insuffisance rénale ou une diminution de la fonction rénale ;
• langue élargie;
• une sensation de douleur dans les os ou des fractures fréquentes ;
• saignements et lésions cutanées ;
• hypercalcémie;
• compression moelle épinière.

Diagnostic du myélome

Dans de nombreux cas myélome multiple découvert par hasard lors d'essais généraux. Dans de nombreuses situations, un médecin peut soupçonner une maladie sur la base de symptômes spécifiques.

Le diagnostic du myélome multiple comprend :

Les tests et analyses sont les principaux moyens de détecter la maladie.

Biopsie des cellules de la moelle osseuse, qui est une procédure au cours de laquelle des échantillons de cellules sont prélevés pour de plus amples recherches. Des tests spécialisés aident les médecins à étudier la présence/absence d’un nombre et d’un type anormaux de chromosomes (tests cytogénétiques). La méthode permet également d'évaluer la concentration de cellules dans la moelle osseuse et la présence d'éléments invasifs.

Méthodes de visualisationétudes visant à déterminer les lésions squelettiques et les lésions de la moelle osseuse paraspinale (radiographie, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique).

Myélome multiple : examens à réaliser

À myélome multiple Les médecins ordonnent des tests pour vérifier votre état de santé général et déterminer avec précision le stade. A cet effet, les tests suivants sont prescrits :

Analyse sanguine :

Myélome multiple : traitement

Malheureusement, ça n'existe pas méthodes thérapeutiques, capable de guérir complètement un patient atteint de myélome. Il existe cependant des moyens de réduire les symptômes et d’augmenter votre espérance de vie.

Les traitements standards comprennent :

• Thérapie ciblée

Ce traitement médical, qui se concentre sur l’élimination d’anomalies spécifiques dans les cellules cancéreuses. En particulier, les médicaments Bortézomib et Carfilzomib bloquent l'action des substances qui décomposent les protéines.

• Thérapie biologique

Il se concentre sur l'utilisation de médicaments spéciaux pour activer le système immunitaire du corps afin de l'aider à combattre les cellules cancéreuses. Les médicaments connus sont la Thalidomide, la Lénalidomide et la Pomalidomide.

• Chimiothérapie

Se concentre sur la destruction des cellules myélomateuses à croissance rapide. En outre, des doses élevées de médicaments de chimiothérapie sont utilisées avant la transplantation de cellules souches.

• Prendre des corticostéroïdes

La prise de corticostéroïdes tels que la prednisone et la dexaméthasone régule le système immunitaire du corps pour prévenir l'inflammation.

• Transplantation de cellules souches, c'est-à-dire remplacer la moelle osseuse malade par une moelle saine.

• Radiothérapie dans certaines situations

Par exemple, lorsqu’un ensemble de cellules anormales est découvert, cela forme une tumeur (plasmocytome) qui détruit les os.

Myélome : pronostic

Le pronostic du myélome est établi en tenant compte des exigences internationales en matière de calcul de la survie médiane des patients. La survie médiane est basée sur l'évaluation des résultats de seulement la moitié des patients d'un certain groupe (ceux qui sont décédés à un certain moment). Cela signifie que l'autre moitié des patients peut vivre plus longtemps que la ligne spécifiée.

Pour le stade I, la survie médiane est de 62 mois. Pour le deuxième - 44 et pour le troisième - 29.

Malheureusement, le pronostic n'est pas très encourageant. Cependant, recherche moderne axé sur l’augmentation de l’espérance de vie des patients. Mais la réponse exacte à la question est : « Comment vaincre le myélome multiple ?"personne ne peut donner.

Le myélome multiple porte de nombreux noms synonymes. Dans le discours des spécialistes, on peut la désigner comme un plasmocytome généralisé, une réticuloplasmocytose, une maladie de Rustitsky-Kahler ou une myélomatose. Les termes les plus couramment utilisés sont myélome et myélome.

Qu’est-ce que le myélome multiple ?

Étant un type, le myélome se caractérise par croissance accélérée plasmocytes - cellules qui produisent de la paraprotéine (protéine pathologique).

La mutation qui affecte ces cellules entraîne une augmentation constante de leur nombre dans les tissus de la moelle osseuse et dans le sang. En conséquence, la quantité de paraprotéine qu’ils synthétisent augmente également.

La photo montre un frottis de moelle osseuse avec myélome multiple Et sans

Le principal critère de malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés plusieurs fois supérieur à la normale.

Contrairement aux maladies oncologiques qui ont une localisation claire (par exemple les tumeurs intestinales ou ovariennes), le myélome se caractérise par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes à la fois, car elles peuvent être transportées avec la circulation sanguine.

• Myélome se développe lorsque les processus sont perturbés bon développement et transformation des lymphocytes B en cellules du système immunitaire - les plasmocytes. Dans le même temps, le processus de synthèse des immunoglobulines qu’elles produisent (des anticorps qui contribuent à détruire les virus et bactéries pathogènes) est inévitablement perturbé.
• Le myélome est une tumeur maligne formée par une multiplication constante de plasmocytes monoclonaux, qui non seulement ne meurent pas, mais se divisent de manière incontrôlable et synthétisent des paraprotéines. En pénétrant (s'infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines interfèrent avec leur fonctionnement normal.
• Le myélome multiple se développe principalement chez les patients matures (plus de quarante ans) et âgés. Cette maladie n'est pas typique des jeunes. Plus le patient est âgé, plus son risque de développer un myélome est élevé, et cela touche un peu plus souvent les hommes que les femmes.
• Le myélome se développe extrêmement lentement. Le moment de la formation des premiers plasmocytes dans le tissu médullaire et le début de la formation des foyers tumoraux peuvent être séparés de deux, voire trois décennies. Mais une fois que les manifestations cliniques du myélome se font sentir, celui-ci commence à progresser fortement. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients décèdent de nombreuses complications survenues dans les organes et systèmes affectés par les paraprotéines.

Classification

La classification du myélome multiple repose sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la présence de plasmocytes dans le tissu médullaire, ainsi que sur la spécificité de leur composition cellulaire. La division du myélome en solitaire et multiple dépend du nombre d'organes ou d'os touchés par la tumeur.

• Myélomes solitaires diffèrent par la présence d'un seul foyer tumoral, situé soit dans ganglion lymphatique, ou dans un os contenant de la moelle osseuse.
• Myélomes multiples affecte toujours plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Le myélome affecte le plus souvent le tissu médullaire des vertèbres, des omoplates, des ailes de l'ilion, des côtes et des os du crâne. Tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. La rate et les ganglions lymphatiques sont tout aussi vulnérables.

Selon la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse, les myélomes sont :

• focale diffuse;
• diffuser;
• multifocale.

La composition cellulaire des myélomes permet de les diviser en :

• plasmocytaire;
• plasmablastique;
• polymorphocellulaire;
• petite cellule.

Causes

Comme pour la plupart des gens, les véritables causes du myélome n’ont pas encore été établies. La nature et l'étendue de l'influence des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées sont également peu étudiées.

Les médecins suggèrent que les principales causes du myélome peuvent être envisagées :

• Prédisposition génétiquement déterminée. Cette maladie touche souvent des parents très proches (les vrais jumeaux en souffrent souvent). Toutes les tentatives visant à identifier les oncogènes provoquant le développement de la maladie ont jusqu'à présent échoué.
• Action à long terme des mutagènes chimiques(suite à l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides ménagers, d'amiante et de substances à base de benzène).
• Des impacts de toutes sortes rayonnement ionisant (protons et neutrons, ultraviolets, rayons X et gamma). Parmi la population japonaise qui a survécu à la tragédie d’Hiroshima et de Nagasaki, le myélome est extrêmement courant.
• Disponibilité inflammation chronique, nécessitant une réponse immunitaire durable de la part du corps du patient.

Étapes

Le volume de la lésion et la gravité de l'évolution permettent de distinguer trois stades du myélome. Dans un premier temps, le processus tumoral s'inscrit dans les paramètres suivants :

• Le sang contient quantité suffisante calcium.
• Le niveau de concentration en hémoglobine dépasse 100 g/l.
• Il reste encore des paraprotéines dans le sang.
• La protéine Bence Jones est présente dans l'urine en très faible concentration (pas plus de 4 g par jour).
• La masse totale du myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
• Il n’y a aucun signe d’ostéoporose dans les os.
• Le foyer tumoral est localisé dans un seul os.

Le troisième stade du myélome est caractérisé par la présence des paramètres suivants :

• La teneur en hémoglobine du sang est inférieure à 85 g/l.
• La teneur en calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
• Les foyers tumoraux ont touché trois os (ou plus) à la fois.
• Le sang contient des taux très élevés de paraprotéines.
• La concentration en protéine Bence Jones est très élevée (plus de 112 g par jour).
• La masse totale de tissu cancéreux est supérieure à 1,2 kg.
• Une radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os affectés.

Le médecin détermine le deuxième degré de myélome, dont les indicateurs sont plus élevés que ceux du premier, mais n'atteignent pas le troisième, par la méthode d'exclusion.

Dommages aux organes et symptômes

Le myélome multiple affecte principalement le système immunitaire, les tissus rénaux et les os.

Les symptômes sont déterminés par le stade de la maladie. Au début, cela peut être asymptomatique.

À mesure que le nombre de cellules cancéreuses augmente, le myélome se manifeste par les symptômes suivants :

• Douleur douloureuse dans les os. Les cellules cancéreuses entraînent la formation de vides dans le tissu osseux.
• Douleurs dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations causée par le dépôt de paraprotéines en eux.
• Fractures vertébrales pathologiques, fémur et des côtes. En raison du grand nombre de vides, les os deviennent si fragiles qu'ils ne peuvent pas supporter même des charges mineures.
• Diminution de l'immunité. La moelle osseuse touchée par la maladie produit un si petit nombre de leucocytes que le corps du patient n'est pas en mesure de se protéger des effets de la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - otite moyenne, bronchite et amygdalite.
• Hypercalcémie. La destruction du tissu osseux entraîne la pénétration du calcium dans le sang. Dans ce cas, le patient développe de la constipation, des nausées, des douleurs abdominales, une faiblesse, des troubles émotionnels et une léthargie.
• Néphropathie myélomateuse– violation bon fonctionnement rein L'excès de calcium entraîne la formation de calculs dans les canaux rénaux.
• Anémie. La moelle osseuse endommagée produit de moins en moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d’hémoglobine, responsable de l’apport d’oxygène aux cellules, diminue également. Manque d'oxygène les cellules se manifestent par une faiblesse sévère et une diminution de l'attention. Au moindre effort, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
• Un trouble de la coagulation sanguine. Chez certains patients, la viscosité du plasma augmente, ce qui entraîne la formation de caillots sanguins dans les globules rouges qui se collent spontanément. D'autres patients dont le nombre de plaquettes sanguines a fortement diminué souffrent de saignements fréquents du nez et des gencives. Lorsque les capillaires sont endommagés chez ces patients, des hémorragies sous-cutanées se produisent, se manifestant par la formation d'un grand nombre d'ecchymoses et d'ecchymoses.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic du myélome multiple commence par un examen préliminaire examen médical. Lors de la collecte de l'anamnèse, le spécialiste interroge en détail le patient sur les plaintes et les caractéristiques existantes. image clinique, sans oublier de préciser l'heure de leur comparution.

Vient ensuite l'étape de palpation obligatoire des zones douloureuses du corps avec une série de questions de clarification pour savoir si la douleur s'intensifie et si elle se transmet à d'autres parties du corps.

Après avoir recueilli l'anamnèse et conclu à la possibilité d'un myélome multiple, le spécialiste prescrit au patient un certain nombre de tests diagnostiques :

• Radiographie de la poitrine et du squelette.

La photo montre une radiographie de l'os du bras montrant myélome multiple

• Résonance magnétique et (spirale).
• Aspiration du tissu médullaire nécessaire pour créer un myélogramme.
• Analyse d'urine en laboratoire (selon Zimnitsky et général). L'analyse Zimnitsky vous permet de suivre la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans l'urine. Un test urinaire de protéine Bence Jones est effectué pour s'assurer que le diagnostic est correct, puisque l'urine d'une personne en bonne santé n'en contient pas.
• Les protéines de Bence Jones peuvent également être détectées lors de la procédure d'immunoélectrophorèse.

Analyse de sang

• Pour évaluer l’état général système hématopoïétique réalisée, prélevée dans une veine ou sur un doigt. La présence d'un myélome multiple sera indiquée par : augmentation de l'ESR, une diminution significative de la teneur en hémoglobine, globules rouges, réticulocytes, plaquettes, leucocytes et neutrophiles, mais le niveau de monocytes sera augmenté. Une augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue grâce à la teneur en paraprotéines.
• Pour évaluer les performances systèmes individuels et des organes prélevés dans une veine. Le diagnostic de myélome multiple est confirmé par un ensemble de paramètres sanguins, notamment : une augmentation des taux de protéines totales, d'urée, de créatinine, d'acide urique, de calcium avec une diminution des taux d'albumine.

Options de traitement

• La principale méthode de traitement du myélome est la chimiothérapie, qui consiste à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
• Après chimiothérapie efficace les patients subissent une transplantation de cellules souches d’un donneur ou de leurs propres cellules souches.
• Lorsque l'efficacité de la chimiothérapie est faible, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L'exposition aux rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais elle peut pendant un certain temps améliorer considérablement son état et augmenter son espérance de vie.
• Les douleurs osseuses atroces sont soulagées à l'aide d'analgésiques.
• Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
• Les agents hémostatiques (tels que le vikasol et l'étamzilate) aideront à faire face aux saignements.
• Les tumeurs qui compriment les organes internes sont enlevées chirurgicalement.

Greffe de cellules souches

Si la chimiothérapie réussit, le patient reçoit une greffe de ses propres cellules souches. Une ponction est réalisée pour prélever la moelle osseuse. Après en avoir isolé les cellules souches, celles-ci sont réintroduites dans l’organisme du patient. Avec l'aide de cette manipulation, il est possible d'obtenir une rémission stable pendant laquelle le patient se sent en bonne santé.

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Prévision

Les méthodes de traitement modernes permettent de prolonger de près de cinq ans la vie d'un patient atteint de myélome (dans de très rares cas, jusqu'à dix). À absence totale assistance thérapeutique il ne peut pas vivre plus de deux ans.

L'espérance de vie des patients dépend uniquement de leur sensibilité aux effets des médicaments cytotoxiques. Si les cytostatiques n'ont aucun effet thérapeutique positif sur le patient (les médecins appellent cela une résistance primaire), il ne peut vivre plus d'un an.

Si le traitement médicaments cytostatiques réalisée sur une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë (la fréquence de tels cas peut aller jusqu'à 5 %). Cas de développement Leucémie aiguë chez les patients n’ayant pas reçu un tel traitement sont extrêmement rares.

Un autre facteur influençant l’espérance de vie des patients est le stade auquel la maladie est diagnostiquée. Les causes de décès peuvent être :

• la tumeur évolutive elle-même (myélome) ;
• empoisonnement du sang (septicémie);
• accident vasculaire cérébral;
• infarctus du myocarde;
• insuffisance rénale.

Cette vidéo vous parlera des symptômes de la myélomatose :

Le facteur déclenchant du myélome est un échec dans la transformation des lymphocytes B (un des sous-types de globules blancs) en plasmocytes, cellules qui produisent des immunoglobulines protectrices. En conséquence, une colonie de plasmocytes malignement altérés en expansion rapide apparaît. Ils forment des infiltrats (formations ressemblant à des tumeurs) dans les tissus, affectant principalement le système squelettique.

Progressivement, ces cellules déplacent les germes hématopoïétiques normaux de la moelle osseuse. Une anémie se développe et la coagulation du sang est altérée. L'immunité diminue car les paraprotéines, contrairement aux immunoglobulines normales, ne peut pas remplir une fonction de protection. En raison de l’accumulation de paraprotéines dans le sang, celle-ci augmente protéines totales, viscosité du sang. En raison de lésions rénales, la production d'urine est altérée.

À divers types Dans le myélome, toutes les immunoglobulines ne peuvent pas être sécrétées, mais seulement ses sous-unités protéiques individuelles - chaînes polypeptidiques lourdes ou légères. Ainsi, dans le myélome de Bence-Jones, les paraprotéines sont représentées par des chaînes polypeptidiques légères. Le type de myélome et le degré de lésion des organes déterminent l'évolution et le pronostic de la maladie.

Symptômes

Le myélome se développe progressivement, en commençant par des douleurs osseuses, qui sont souvent le premier signe de la maladie. Le processus implique la partie interne des os plats du crâne, les omoplates, les clavicules, le bassin, le sternum, les vertèbres et les côtes. Plus rarement, les épiphyses des os tubulaires. Avec le myélome nodulaire diffus, des formations rondes de consistance molle peuvent apparaître sur l'os. Le tissu osseux est détruit.

Parfois, l’apparition de la maladie est imperceptible et le myélome se manifeste d’abord par une fracture spontanée.

Les patients se plaignent de faiblesse et de fluctuations de température. Il existe des troubles du système digestif, des saignements, des hémorragies cutanées et une vision floue. Une anémie se développe, aggravant le pronostic de la maladie. Des infections surviennent.

Principaux symptômes du myélome :

• douleur osseuse;
• l'apparition de formations ressemblant à des tumeurs sur les os;
• fractures spontanées;
• déformations des os, de la colonne vertébrale;
• faiblesse, fièvre;
• saignements et hémorragies cutanées;
• symptômes dyspeptiques (nausées, diarrhée, vomissements, manque d'appétit) ;
• troubles de la miction, diminution du débit urinaire, gonflement ;
• maux de tête, troubles neurologiques ;
• douleur le long des nerfs, dysfonctionnement des organes pelviens;
• rhumes fréquents;
• pour les lésions les organes internes: douleur, inconfort, sensation de lourdeur au niveau de l'hypocondre, palpitations, etc.

Lorsque le cerveau est comprimé par les ganglions myélomateux, des maux de tête surviennent. Des troubles de la sensibilité, des délires, des troubles de la parole, des parésies et des convulsions apparaissent. Lorsque la colonne vertébrale est endommagée, les vertèbres se déforment. Cela entraîne une compression des racines nerveuses, des douleurs et un dysfonctionnement des organes pelviens.

Diagnostique

Le rôle principal dans le diagnostic du myélome est joué par recherche en laboratoire. Déjà là analyse générale les analyses de sang et d'urine générale sont souvent déterminées changements caractéristiques. Il s'agit d'une VS fortement accélérée (jusqu'à 80 mm/h et plus), d'un niveau élevé de protéines dans l'urine, faible niveau de rendement hémoglobine, globules rouges et plaquettes.

Un test sanguin biochimique montre un taux élevé de protéines totales associé à un faible taux d’albumine. Une augmentation du calcium dans le sérum sanguin et l'urine est déterminée.

Pour poser un diagnostic précis, des études visant à identifier les paraprotéines monoclonales sont nécessaires :

1. ils peuvent être détectés par électrophorèse des protéines (gradient M) ;
2. les urines sont testées pour la protéine Bence-Jones ; si les paraprotéines comprennent des chaînes légères passant par les tubules rénaux, l'analyse est positive ;
3. Pour clarifier le type de paraprotéine anormale, une immunoélectrophorèse du sérum sanguin et de l'urine est réalisée.

Pour établir la gravité de la maladie et rendre son pronostic plus précis, déterminez :

• niveau quantitatif d'immunoglobuline sanguine;
• bêta-2-microglobuline ;
• indice de marquage des plasmocytes.

Assurez-vous d'examiner la composition de la moelle osseuse.

Cela vous permet de déterminer l'état de toutes les pousses d'hématopoïèse, le pourcentage plasmocytes. Pour identifier les anomalies chromosomiques, une étude cytogénétique est réalisée. Lors de recherches système squelettique Des méthodes aux rayons X et à l'imagerie par résonance magnétique sont utilisées.

Types

Possible diverses options myélome multiple. Elle peut être solitaire et généralisée. La première forme est un foyer unique d'infiltration, localisé le plus souvent au niveau des os plats.

Parmi les formes généralisées figurent :

• myélome diffus, survenant avec des lésions de la moelle osseuse ;
• forme diffuse-focale, lorsque d'autres organes sont touchés, principalement les os et les reins ;
• myélome multiple, lorsque les plasmocytes forment des infiltrats tumoraux dans tout le corps.

En fonction du type de cellules qui composent le substrat tumoral, elles sont divisées en :

• forme plasmablastique;
• forme plasmocytaire;
• cellule polymorphe ;
• petite cellule.

Selon les caractéristiques immunochimiques des paraprotéines sécrétées, on les distingue :

• myélome de Bence Jones (maladie des chaînes légères) ;
• myélome A, M ou G ;
• myélome au diclon;
• myélome non sécrétant;
• myélome M (rare, mais son pronostic est défavorable.).

Les myélomes les plus courants sont G (jusqu'à 70 % des cas), A (jusqu'à 20 %) et Bence-Jones (jusqu'à 15 %).
Au cours du myélome, il y a des étapes :

• I - manifestations initiales,
• II - un tableau clinique détaillé,
• III - stade terminal.

Les sous-stades A et B sont également distingués en tenant compte de la présence ou non d'une insuffisance rénale chez le patient.

Traitement

La chimiothérapie et d'autres traitements sont utilisés pour le myélome. Si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce, des rémissions à long terme sont possibles. Prédiction correcte la maladie vous permet de choisir le schéma de chimiothérapie le plus approprié. En cas de myélome asymptomatique, le traitement est retardé, le patient est sous surveillance médicale. Le stade avancé de la maladie justifie la prescription de cytostatiques.

• chimiothérapie . Lors du choix des médicaments, l’âge du patient et la préservation de la fonction rénale sont pris en compte. La chimiothérapie peut être standard ou à forte dose. Les progrès dans le traitement du myélome sont associés à la création du Sarcolysin, du Melferan et du Cyclophosphamide au milieu du 20e siècle. Ils sont encore utilisés aujourd'hui. Ainsi, Melferan en association avec la Prednisolone est inclus dans le schéma thérapeutique standard. Actuellement, de nouveaux médicaments sont utilisés : le lénalidomide, le carfilzomib et le bortézomib. Chez les patients de moins de 65 ans sans gravité maladies concomitantes après des cures de chimiothérapie standard, une chimiothérapie à haute dose avec transplantation simultanée de cellules souches peut être prescrite ;
• thérapie ciblée (traitement au niveau génétique moléculaire). Des anticorps monoclonaux sont utilisés ;
• radiothérapie . La radiothérapie est prescrite en cas de lésions de la colonne vertébrale avec compression des racines nerveuses ou de la moelle épinière. Il est également utilisé chez les patients affaiblis comme méthode de traitement palliatif ;
• chirurgical Et traitement orthopédique . Un traitement chirurgical de restauration est parfois nécessaire pour les fractures osseuses afin de les renforcer et de les réparer ;
• immunothérapie . Des médicaments à base d'interféron sont prescrits, qui ralentissent la croissance des cellules myélomateuses ;
• plasmaphérèse . Elle est réalisée pour nettoyer le sang des paraprotéines ;
• greffe de moelle osseuse . Des greffes de moelle osseuse réussies permettent un bon pronostic du myélome ;
• traitement utilisant des cellules souches.

Vidéo : Détails sur ce qu'est le myélome

Nutrition (régime)

La nutrition pour le myélome doit être complète, mais économe, avec une quantité de protéines allant jusqu'à 2 g pour 1 kg de poids par jour. La nourriture doit être riche en vitamines B, vit. C, calcium. Si les reins fonctionnent normalement, pendant la chimiothérapie, il est recommandé de boire jusqu'à 3 litres de liquide sous forme de thé, gelée, compotes, décoctions d'églantier séchées, de myrtilles et de groseilles. Les repas doivent être fractionnés, en petites portions.

Si les leucocytes sont normaux, cela peut inclure :

1. poulet, lapin, bœuf, porc maigre, œufs, foie, poisson ;
2. pain légèrement séché et produits céréaliers sous forme de bouillies et d'accompagnements;
3. les produits laitiers;
4. fruits et légumes frais et bouillis.

Vous devez exclure les sucreries, les gâteaux, les aliments épicés et gras. Si le nombre de neutrophiles (leucocytes sanguins segmentés) est réduit et qu'il existe des symptômes dyspeptiques, il est recommandé soupe de riz, bouillie de riz sur eau. Exclus de l'alimentation : aliments riches produits à base de farine, pain de seigle, légumineuses, orge perlé, millet. Également interdit lait entier, produits laitiers fermentés, bortsch, bouillons et viandes gras, cornichons et viandes fumées, fromages piquants et assaisonnements, jus de fruits, kvas et boissons gazeuses.

Exemple de menu pour la chimiothérapie :

Petit-déjeuner 1: omelette à la vapeur, thé vert, pain et beurre.
Petit-déjeuner 2 : cocotte de semoule, café, pain.
Dîner: soupe au bouillon faible avec boulettes de viande, escalopes de bœuf vapeur, compote, pain légèrement séché.
Goûter de l'après-midi: gelée de groseilles, biscuits secs, guimauves ;
Dîner: bouilli de veau accompagné de riz, marmelade, infusion d'églantier.

Espérance de vie avec le myélome

L'évolution du myélome est variée. Il existe des formes de la maladie à la fois lentes et à progression rapide. Par conséquent, le pronostic de l’espérance de vie des patients peut varier de plusieurs mois à 10 ans ou plus. Sous une forme lente, il est favorable. Durée moyenne la durée de vie avec une chimiothérapie standard est de 3 ans, avec une chimiothérapie à haute dose – jusqu'à 5 ans.

Le myélome est une maladie de haut grade. Selon les statistiques, lors de la conduite traitement opportun 50% des patients vivent jusqu'à 5 ans. Si le traitement est débuté le Stade III, seulement 15 % des patients survivent cinq ans. L'espérance de vie moyenne d'un patient est de 4 ans.

Myélome (myélome, plasmocytome généralisé, myélome plasmocytaire) – maladie maligne, provenant de lymphocytes B différenciés anormaux (dans corps sain ces structures cellulaires produisent des anticorps). Le myélome est considéré comme un type de cancer du sang et est localisé principalement dans...

Bien que le myélome multiple soit un ennemi assez sérieux pour corps humain, avec une détection et une mise en œuvre rapides traitement adéquat, ce n'est pas du tout une phrase. Comment reconnaître un tel maladie insidieuse, et quel est le pronostic à vie en cas de diagnostic myélome multiple 3 degrés ? Général...

Ce que c'est?

Le myélome multiple (autres noms : myélome multiple, plasmocytome généralisé ou maladie de Rustitzky-Kahler) est un type de cancer qui affecte les plasmocytes.

Les plasmocytes sont un type de globules blancs présents dans la moelle osseuse, qui sont chiffon douxà l’intérieur de la plupart de vos os et produit des cellules sanguines.

Dans la moelle osseuse, les plasmocytes produisent des anticorps, qui sont des protéines qui aident l’organisme à combattre les maladies et les infections.

Le plasmocytome survient lorsqu'un plasmocyte anormal se développe et se reproduit très rapidement dans la moelle osseuse. Reproduction rapide cellules malignes le myélome finit par l'emporter sur la production de cellules saines dans la moelle osseuse.

En conséquence, les cellules cancéreuses commencent à s’accumuler dans la moelle osseuse, éliminant ainsi les globules blancs et les globules rouges sains.

Tout comme les cellules sanguines saines, les cellules cancéreuses tentent de créer des anticorps. Cependant, ils ne peuvent produire que des anticorps anormaux appelés protéines monoclonales ou protéines M.

Lorsque ces anticorps nocifs s’accumulent dans l’organisme, ils peuvent provoquer des lésions rénales et d’autres problèmes graves.

Causes du myélome multiple

La cause exacte de la maladie est inconnue. Cependant, la maladie commence par un seul plasmocyte anormal qui se multiplie rapidement dans la moelle osseuse.

Les cellules cancéreuses du myélome qui en résultent n’ont pas une cycle de vie. Au lieu de se reproduire et de mourir, ils continuent à se diviser sans fin. Cela détruit le corps et altère la production de cellules saines. La plupart des patients ont une maladie prédisposition génétique.

Facteurs provoquant la maladie

Voici ce qui déclenche le développement du myélome multiple :

• prédisposition génétique;
• rayonnement chimique et radiologique;
• stimulation antigénique constante;
• obésité due à des troubles métaboliques;
• sexe masculin, le développement de la maladie se produit avec une diminution de la quantité d'hormones sexuelles mâles;
• infections bactériennes et virales;
• interventions chirurgicales.

Symptômes du myélome multiple

Le myélome multiple a une évolution longue. Des premiers symptômes de la maladie aux brillants signes cliniques 10 à 20 ans passent.

• Os - syndrome cérébral se manifeste par une lyse osseuse. La colonne vertébrale, les os plats, parties proximales os tubulaires. Les parties distales sont extrêmement rarement touchées. Les patients se plaignent de douleurs osseuses, fractures fréquentes. A la percussion, il y a des douleurs dans les membres.
• Triade Calera(avec fractures spontanées, douleurs, tumeurs) est pathognomonique pour ces patients.
• Troubles caractéristiques du fonctionnement du système central système nerveux jusqu'au développement d'une paraplégie (immobilité complète des membres), faiblesse, fatigue. En raison du dépôt d'amyloïde dans les os du crâne, des dysfonctionnements sont possibles nerfs crâniens. La défaite est caractéristique nerfs périphériques des membres et des troubles sensoriels de type « gant et orteil ». Manque de sensation dans les membres distaux.
• peut être causée par des niveaux élevés de protéine M dans le corps.
• Syndrome d'immunoglobulinopathie. La protéine amyloïde commence à être synthétisée. Lors de la formation de l'urine, elle est activement réabsorbée par les reins, les endommageant. La protéinurie (protéine Bence Jones) augmente dans les urines. La fonction de concentration et de filtration des reins diminue progressivement, un gonflement apparaît et un symptôme positif d'effleurage apparaît (douleur dans le bas du dos en frappant cette zone avec le poing).
• Syndrome d'immunodéficience. La protéine normale commence à être remplacée par une protéine pathologique. La synthèse des anticorps et des composants immunitaires est perturbée. En conséquence, le défaut de l’immunité humorale augmente progressivement. Les patients ne sont plus protégés contre les infections bactériennes et virales. L'apparition d'infections opportunistes est caractéristique. Tout contact avec un agent infectieux entraîne le développement de la maladie
• Syndrome d'hyperviscosité : augmentation des saignements (altération de la microcirculation dans les segments distaux des extrémités), hémorragies dans la rétine, diminution de l'apport sanguin au cerveau, éventuellement développement de moteurs à combustion interne– le syndrome.
• Hypercalcémie. Par conséquent activité accrue les ostéoclastes (cellules qui détruisent les os) sont libérés dans le sang un grand nombre de calcium. Symptômes d'hypercalcémie - nausées, vomissements, convulsions. Les troubles de la conduction cardiaque sont caractéristiques : les intervalles QRS et T augmentent, la conduction AV diminue, jusqu'au bloc AV. Formation de calculs rénaux. Cela est dû aux dépôts de calcium et à une diminution de la filtration et de la réabsorption. Le rein rétrécit.
• Dommages aux organes internes : splénomégalie, hépatomégalie, ulcère gastrique. L'amyloïde se dépose dans divers organes et tissus, ce qui entraîne une perturbation de leur fonctionnement. Caractères de douleur dans le cœur, expansion des limites de la matité cardiaque, matité des tons. Les douleurs musculaires peuvent être permanentes.
• Syndrome anémique. Au fil du temps, les cellules tumorales déplacent la lignée normale de l’hématopoïèse. La quantité d'hémoglobine et de globules rouges diminue. La peau se couvre de taches sanglantes et pâlit (voir 2 photos ci-dessus), et sentiment constant faiblesses. Les cheveux et les ongles deviennent cassants.

Types de myélome multiple

Il existe deux principaux types de myélome multiple, classés en fonction de leurs effets sur l'organisme.

Myélome paresseux ne provoque aucun symptôme visible. Se développe généralement lentement et ne provoque pas tumeurs osseuses. Il n'y a qu'une légère augmentation des protéines M et des plasmocytes M.

Plasmacytome unique provoque la formation de tumeurs, généralement dans les os. Il répond généralement bien au traitement mais nécessite une surveillance attentive.

Stades de la maladie

1. Étape I. La quantité d'hémoglobine est supérieure à cent, le taux de calcium dans le sang est dans les limites normales, il n'y a pas de destruction osseuse. L'immunoglobuline J est inférieure à 50 g/l, l'immunoglobuline A est inférieure à 30 g/l. La protéine Bence-Johnska dans l'urine est inférieure à 4 grammes par jour.
2. Étape II. La quantité d'hémoglobine est de 85 g/l à 120 g/l. Destruction osseuse modérée. Immunoglobuline J 50 – 70 g/l, immunoglobuline A 30 – 50 g/l. Protéine Bence Jones 4 à 12 grammes par jour.
3. Stade III. La quantité d'hémoglobine est inférieure à 85 g/l. Les taux de calcium dans le sang dépassent indicateurs normaux. Destruction osseuse notable. L'immunoglobuline G est supérieure à 70 g/l, l'immunoglobuline A est supérieure à 50 g/l. La protéine Bence Jones dans l'urine représente plus de 12 grammes par jour.

Par degré de progression :

• couvant – la maladie ne progresse pas sur plusieurs mois et années ;
• lentement progressif;
• progresse rapidement;
• agressif.

Diagnostique

Les médecins détectent souvent le myélome multiple avant l’apparition des symptômes. En cas de suspicion de maladie, les médecins procéderont comme suit :

• recueillir une anamnèse de la maladie (le médecin découvre à quoi, de l'avis du patient, la maladie est associée, au moment où les plaintes sont apparues);
• examen général (l'examen peut révéler des hémorragies cutanées, une pâleur et des douleurs osseuses à la percussion) ;
• test sanguin général (toutes les formes sont caractérisées par des normocytaires, dans plus de la moitié des cas une augmentation ; dans le sang blanc, il peut n'y avoir aucun changement, mais une neutrophilie avec un déplacement vers la gauche est souvent observée) ;
• ponction de la moelle osseuse (les mégacaryocytes sont isolés dans la moelle osseuse) ;
• analyse d'urine générale (un échantillon d'urine du matin est utilisé pour l'analyse. Il doit être livré au laboratoire dans quelques heures. Il y a une augmentation du niveau dans l'urine densité relative en raison de la présence de molécules protéiques, protéinurie. Signe pathognomique du myélome multiple (protéines de Bence-Jones) ;
• test sanguin biochimique (protéines totales, taux);
• radiographie de tous les os du squelette sauf les parties distales (les photos sont prises du milieu de l'épaule à la main et du milieu de la cuisse au pied) ;
• la tomodensitométrie vous permet de détecter les zones de destruction le tissu osseux, compression de la moelle épinière ;
• ponction sternale – méthode principale diagnostic (ils font une ponction avec une aiguille spéciale dans le sternum ou l'ilium. Les cellules sont retirées et un frottis est réalisé. Une tumeur de la moelle osseuse, un grand nombre de plasmocytes et des cellules sanguines immatures sont trouvés dans le frottis);
• test d'urine selon Zimnitsky (permet d'évaluer la capacité de concentration des reins. Pour effectuer cette analyse, une personne collecte l'urine toutes les trois heures pendant la journée, un total de huit portions est obtenue. Évaluer total densité urinaire, diurèse nocturne et diurétique).

Traitement du myélome multiple

Les méthodes de traitement comprennent :

• irradiation locale d'une tumeur de la moelle osseuse ;
• chimiothérapie en milieu hospitalier ;
• chimiothérapie à haute dose avec transplantation de moelle osseuse.

Les tactiques initiales de prise en charge du patient sont déterminées par son âge, la présence ou l'absence de maladies concomitantes graves.

Si le patient a moins de 65 ans et n'a pas pathologie grave une chimiothérapie à haute dose avec transplantation de moelle osseuse est utilisée. L'irradiation locale du myélome est principalement utilisée comme traitement palliatif, notamment en cas de douleurs intenses dans la région squelettique.

Traitement médical

La chimiothérapie est le traitement le plus populaire du myélome multiple. Les médicaments ne peuvent être prescrits que par un médecin en chimiothérapie.

Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller en permanence l’état du patient et son bilan sanguin.

On distingue les approches suivantes de la chimiothérapie :

• monochimiothérapie – traitement avec un seul médicament ;
• polychimiothérapie – utilisation de plus de deux médicaments.

Médicaments utilisés pour le traitement :

Alkéran (Melfalan)– agent antitumoral, cytostatique

Effets secondaires:

• symptômes dyspeptiques : nausées, vomissements ;
• démangeaisons cutanées;
• réactions allergiques;
• pneumofibrose;
• diminution de la fonction ovarienne.

Prednisolone – agent hormonal. A un effet immunosuppresseur. Réduit la synthèse des protéines dans le plasma sanguin, augmente le catabolisme des protéines dans les muscles. Prescrit à des fins de prévention Effets secondaires chimiothérapie.

Cyclophosphamide– agent antitumoral.

Effets secondaires:

• réactions allergiques;
• à fortes doses, il est cardiotoxique ;

Vincristine– agent antitumoral origine végétale. Il bloque les substances nécessaires à la synthèse des plasmocytes. La vincristine est administrée en continu par voie intraveineuse tout au long de la journée.

Effets secondaires:

• convulsions;
• nausées Vomissements;
• urticaire;
• dysurie, rétention urinaire.

Adriablastine– un antibiotique qui a une activité antitumorale. Réduit la croissance et l'activité des cellules néoplasiques. Sous l'influence de l'adriablastine, des radicaux libres se forment et affectent la membrane cellulaire.

Effets secondaires:

• phlébite;
• dermatite;
• troubles de la conduction cardiaque ;
• réactions allergiques
• douleur dans la région du cœur.

Après une cure de chimiothérapie, les patients se voient prescrire Interféron pour maintenir l’immunité. En cas d'anémie, une transfusion de globules rouges est nécessaire.

Bortézomibum– est un nouveau médicament dans le traitement de la maladie. Son mécanisme d'action est la stimulation de l'apoptose. Administré par voie intraveineuse en milieu hospitalier.

Schémas d’association de médicaments :

• Diagramme VAD. Il comprend trois médicaments : la vincristine, la dexaméthasone, la doxorubicine ;
• Schéma VBMCP. Il comprend 5 médicaments : prednisolone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Signes de l'efficacité de la thérapie :

• guérison des fractures;
• augmentation des globules rouges et de l'hémoglobine dans le sang ;
• réduction de la taille de la tumeur ;
• diminution du nombre de plasmocytes dans le sang.

La radiothérapie locale est indiquée chez les patients à haut risque de fracture. En particulier dans pièces de support squelette : colonne vertébrale, os du bassin.

Malheureusement, même après thérapie efficace et obtenir une rémission complète, le risque de rechute est élevé. Cela est dû au fait que la tumeur contient diverses cellules qui recommencent à se diviser après l’arrêt de la chimiothérapie.

Traitement des complications du myélome multiple.

Le traitement analgésique se déroule en plusieurs étapes. Éliminer douleur sévère Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés :

• Spasmalgon;
• Ibuprofène;
• Indométacine.

En cas de douleurs intenses et d'inefficacité des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), des analgésiques opioïdes sont prescrits :

• Codéine;
• Tramadol;
• Prosidol.

À utilisation à long terme peut causer la toxicomanie, ils doivent donc être utilisés avec prudence. En cas de douleurs insupportables, des opioïdes puissants sont prescrits :

• Morphine;
• Naloxone;
• Buprénorphine.

Le magnétoturbotron est l'impact champ magnétique basse fréquence. Il réduit les effets secondaires de la chimiothérapie, réduit la douleur et perturbe la division des plasmocytes. Le cours a lieu 2 fois par an.

L'électrosommeil est l'effet sur les structures cérébrales des courants à basse fréquence. Les courants réduisent la douleur et ont un effet calmant.

Antibactérien et thérapie antivirale utilisé pour le traitement complications infectieuses. Étant donné que l'immunité de tous les patients est réduite, le développement de l'infection est Occurrence fréquente. Pour le traitement, on utilise principalement des céphalosporines de troisième et quatrième génération et des pénicillines protégées (ampicilline).

L'utilisation d'antibiotiques néphrotoxiques (gentamicine) doit être évitée.

Le traitement des fractures ne doit pas différer du traitement des personnes en bonne santé. Appliquer traitement chirurgical et des bandages d'immobilisation. En période postopératoire, il est indiqué repos au lit, portant des structures orthopédiques.

L'ostéoporose est traitée avec des bisphosphonates (zolédronate). Ils suppriment l'activité des ostéoclastes.

Dans le myélome multiple, des paraprotéines (protéines pathogènes de la classe des immunoglobulines) se déposent dans les reins, ce qui entraîne une perturbation de leur fonction. Pour éviter cela, il est important d’arrêter la progression de la croissance du plasmocytome.

Des médicaments spéciaux sont utilisés pour maintenir la fonction rénale.

• Hofitol aide à nettoyer le sang et élimine l'urée.
• Rétabolil – médicament anabolisant, favorise la croissance musculaire. Sous son influence, l'azote est utilisé pour la synthèse des protéines.
• Le citrate de sodium est utilisé pour les troubles du métabolisme acido-basique, réduit la quantité de calcium dans le sang
• La prazosine se dilate vaisseaux périphériques, réduit la pression artérielle. Augmente le flux sanguin rénal.
• Captopril – Inhibiteur de l'ECA. Dilate les vaisseaux périphériques, réduit leur résistance, favorise l'excrétion du calcium. Améliore la filtration rénale
• À violation grave fonction de filtration des reins - plasmaphérèse.

Pour l'hypercalcémie, des glucocorticoïdes et une chimiothérapie sont utilisés

Chirurgie

Pour le myélome multiple comme méthode chirurgicale La greffe de moelle osseuse est utilisée comme traitement. Il peut s'agir soit d'une autotransplantation (transplantation de sa propre moelle osseuse), soit d'une allotransplantation (transplantation de la moelle osseuse d'un donneur).

L'autotransplantation (ou transplantation autologue) permet d'augmenter la dose de cytostatiques (groupe médicaments antitumoraux), améliorer les résultats du traitement, augmenter la période de rémission.

L'allotransplantation a bons résultats, mais n'est utilisé que chez les patients jeunes. Puisqu'il a un pourcentage élevé de décès.

Nutrition pour le myélome

Pour toute maladies oncologiques Il est important de suivre un régime. Les aliments fumés, frits, à base de farine et en conserve doivent être exclus du menu.

Le régime alimentaire doit être varié et contenir autant de légumes et de fruits que possible. Limiter l’apport en protéines pour réduire la paraprotéinémie et effet toxique l'azote, qui se forme lors de la dégradation des protéines, vers les reins.

Le régime de consommation est de trois litres. Environ deux litres et demi devraient être excrétés dans l'urine par jour. En cas de gonflement, vous devez limiter votre consommation de sel.

Comment ne pas tomber malade Maladie de Rustitsky-Kahler

Vous pouvez prévenir la maladie de Rustitsky-Kahler en suivant ces conseils :

• éviter tout contact avec des patients infectieux ;
• plomb image saine la vie, abandonner les mauvaises habitudes (alcool, tabac) ;
• incluez-en davantage dans votre alimentation légumes frais et des fruits ;
• maintenir l'immunité : endurcissement, faire du sport, essayer de ne pas avoir trop froid ;
• étudier attentivement la composition des produits alimentaires.

Prévision

Le pronostic dépend de la sensibilité à la chimiothérapie et du stade de la maladie. meilleurs scores chez les personnes atteintes des stades I et II de la maladie et chez les personnes de moins de 60 ans.

Avant le traitement, les facteurs de risque sont évalués et un pronostic est basé sur cela. Le myélome sanguin est incurable, mais avec les bonnes tactiques, une rémission à long terme et un niveau de vie élevé peuvent être obtenus.

Critères de mauvais pronostic :

• un grand nombre de plasmocytes ;
• croissance rapide de la tumeur, déterminée cliniquement et radiologiquement, sur les radiographies - une augmentation de la surface des défauts;
• une augmentation du nombre de paraprotéines (une protéine anormale de la classe des immunoglobulines) ;
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Formations malignes du système hématopoïétique et tissu lymphatique(ou hémoblastoses) restent toujours un problème urgent et important en oncologie. La raison en est les difficultés de traitement, ainsi que haute performance morbidité chez les enfants et les adolescents, qui n’a fait qu’augmenter ces dernières années. Dans cet article, nous examinerons l’un des types d’hémoblastoses – le myélome osseux.

Le myélome osseux multiple (un autre nom est myélome ou plasmocytome) est une maladie tumorale hyperplasique, proche de la leucémie, localisée dans la moelle osseuse et affectant les plasmocytes. Les myélomes les plus courants touchent les os de la colonne vertébrale, du bassin, des côtes, de la poitrine et du crâne. On le trouve parfois dans les os tubulaires longs. Le néoplasme est un nœud mou atteignant 10 à 12 cm de diamètre. Ils sont localisés de manière chaotique dans plusieurs os à la fois. 80 à 90 % des patients diagnostiqués avec un myélome osseux sont des personnes de plus de 50 ans. Parmi eux, les représentants masculins prédominent.

Les plasmocytes sont des cellules qui produisent des immunoglobulines. Ce sont des anticorps, des composés protéiques du plasma sanguin, qui constituent le principal facteur de l'immunité humorale humaine. Les plasmocytes affectés par le cancer (appelés cellules de plasmamyélome) commencent à se diviser de manière incontrôlable et à synthétiser des immunoglobulines incorrectes : IgG, A, E, M, D. Ces paraprotéines ne peuvent pas protéger adéquatement l'organisme contre les infections virales, mais s'accumulent seulement dans divers organes, conduisant à perturbation de leur travail (en particulier les reins). Dans certains cas, dans le myélome sanguin, les plasmocytes ne synthétisent pas des immunoglobulines entières, mais seulement une partie de leur chaîne. Il s'agit le plus souvent de chaînes L légères, appelées protéines de Bence-Johnson. Ils sont détectés par analyse d'urine.

Myélome

La formation de plasmocytome entraîne :

• une augmentation du nombre de plasmocytes pathogènes et une diminution du taux de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes.;
• une augmentation de l'immunodéficience, qui rend une personne vulnérable à diverses maladies ;
• dysfonctionnement de l'hématopoïèse, du métabolisme protéique et minéral ;
• augmentation de la viscosité du sang;
• changements pathologiques dans l'os lui-même. La croissance tumorale s'accompagne d'un amincissement et d'une destruction du tissu osseux. Après avoir traversé le cortex, il se propage aux tissus mous.

Cette maladie est considérée comme systémique car, en plus des dommages causés au système hématopoïétique, le plasmocytome s'infiltre dans d'autres organes. De tels infiltrats ne se manifestent souvent pas du tout et ne sont découverts qu'après ouverture.

Découvrez ce qu’est la leucémie, comment la détecter et la traiter dans l’article suivant.

Myélome osseux: causes de son apparition

En recherchant la cause du myélome osseux, les scientifiques ont découvert que la plupart des patients ont des virus dans leur corps, comme le virus lymphatique T ou B. Les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B. Toute perturbation de ce processus complexe entraînera la formation de plasmocytes pathologiques, pouvant conduire au cancer.

En plus du facteur viral, rôle important joue un rôle dans le développement des lymphomes exposition aux radiations. D'après les recherches effet de rayonnement après les explosions de la centrale nucléaire de Tchernobyl, à Hiroshima et Nagasaki, il a été constaté que chez les personnes ayant reçu une forte dose de rayonnement, risque élevé tomber malade d'hémoblastose. Cela est particulièrement vrai pour les adolescents et les enfants.

Un de plus facteur négatif La cause du myélome est le tabagisme. Le risque de développer un cancer du sang dépend de la durée du tabagisme et du nombre de cigarettes fumées.

Les causes possibles du myélome osseux comprennent la prédisposition génétique, l'immunodéficience et l'exposition à des produits chimiques.

Myélome osseux : symptômes

Les symptômes du myélome osseux peuvent varier en fonction de la localisation de la tumeur et de sa prévalence. Une seule tumeur osseuse solitaire peut passer inaperçue pendant longtemps. Non non plus signes prononcés cancer, aucun changement dans le sang ou l'urine. L'état du patient est satisfaisant. Des symptômes tels que des douleurs et des fractures osseuses pathologiques n'apparaissent que lorsque la couche corticale est détruite et que le plasmocytome commence à se propager aux tissus environnants.

Les symptômes du myélome osseux généralisé sont plus prononcés. Dans un premier temps, la personne se plaint de douleurs lombaires, poitrine, les jambes, les bras ou d'autres endroits, en fonction de l'emplacement de la tumeur. Le développement de l'anémie est caractéristique, associé à une altération de l'hématopoïèse, en particulier - production insuffisanteérythropoïétine. Pour certains, le premier symptôme est la protéinurie ( contenu accru protéines dans les urines).

Dans les étapes suivantes, le syndrome douloureux atteint un niveau élevé, il devient difficile pour le patient de bouger, il doit rester au lit. La croissance tumorale s'accompagne de déformations osseuses et de fractures spontanées.

Le cancer de la moelle osseuse de la colonne vertébrale entraîne une compression de la moelle épinière, entraînant des douleurs radiculaires. Il peut être paralysé à partir de la taille jusqu'aux pieds ; dans d'autres, troubles sensoriels, paraplégie, troubles des organes pelviens.

Pour les étapes 1 et 2, les schémas suivants sont présentés :

Schémas thérapeutiques du myélome osseux de stade 3 :

S'il est impossible de réaliser une polychimiothérapie, le schéma MP est utilisé : + Prednisolone, mais la réponse à une telle thérapie est faible.

Le moment de la chimiothérapie du myélome, ainsi que la posologie, doivent être strictement respectés. Si, après avoir commencé le traitement selon un schéma, aucun résultat positif n’est observé ou, à l’inverse, si l’état du patient s’aggrave, celui-ci doit alors être remplacé par un autre.

L'efficacité du traitement du myélome osseux est évaluée en fonction des indicateurs suivants :

• PJg (doit diminuer de 50% minimum) ;
• Protéines BG – réduction de 50 % ;
• régression tumorale (diminution de moitié de sa taille) ;
• l'apparition de signes de restauration osseuse à la radiographie.

Le traitement d'entretien consiste en des médicaments tels que le bortéozomib, un inhibiteur du protéasome, ou le lénalidomide, un immunomodulateur, qui apportent activité antitumorale contre les cellules du myélome. Les nouveaux médicaments Carfilzomib et Pomalidomide ont un effet plus puissant, mais ils sont prescrits en cas de résultats négatifs pour le traitement de première intention.

Les médicaments de chimiothérapie sont associés à des glucocorticoïdes (prednisolone) pour réduire Effets secondaires et augmenter la survie des patients. En général, cette tactique peut augmenter les taux de survie de 15 à 20 %.

Est-il possible de guérir le myélome ? À l’heure actuelle, il n’existe aucun médicament capable de guérir complètement cette maladie. Espérance de vie maximale après traitement complexe est de 5 ans.

Transplantation de cellules souches

La transplantation de cellules souches propres ou celles d'un donneur est effectuée 1,5 à 2 mois après 3 cures de chimiothérapie, d'une durée totale de 5 mois. Au total, cela prend jusqu'à 8 mois. Le patient subit un examen de contrôle. Si les résultats sont positifs et qu'il a été possible d'arrêter les complications et de restaurer hématopoïèse normale, puis passez à l’étape 1 de la transplantation. L'étape 2 a lieu au plus tard 6 mois après la première.

Dans de nombreux cas, la greffe de cellules souches donne des résultats positifs et aide à éliminer complètement la maladie. Mais une telle opération se heurte à de nombreuses difficultés. 5 à 10 % des patients meurent après une transplantation en raison d'une intoxication du corps. Les personnes âgées, qui représentent 90 % des patients, ne supportent pas traitement similaire Par conséquent, la chimiothérapie, en association avec de faibles doses de stéroïdes et de bortézomib, est la norme pour eux.

Irradiation

La radiothérapie est prescrite à des fins palliatives pour réduire la douleur. Les doses totales sont de 20 à 14 Gy.

La radiothérapie pour le myélome est utilisée dans les cas où :

• il y a une menace fractures pathologiques dans les parties de soutien du squelette (par exemple, dans la colonne vertébrale, le bas de la jambe, l'ischion, etc.) ;
• le patient souffre de douleurs liées à la compression des racines de la moelle épinière, des vertèbres et de la moelle épinière elle-même ;
• Diagnostiqué avec un myélome multiple du crâne.

Près de 70 % des patients sont irradiés.

Renforcer le tissu osseux

Les bisphosphonates sont utilisés pour restaurer et renforcer les os endommagés. Ce sont des médicaments qui inhibent l'hyperactivité des ostéoclastes, stoppant ainsi la résorption osseuse. Ceux-ci incluent : Pamidronate, Clodronate, Zolédronade, etc. Utilisation à long terme Les bisphosphonates aident à renforcer le tissu osseux et à réduire le risque de fractures et de douleurs. De plus, ils traitent l'hypercalcémie et, selon certaines données, présentent une activité antitumorale.

Une alternative aux bisphosphonates est la calcitonine. Il inhibe les ostéoclastes, stoppant ainsi la destruction osseuse. Aussi, en l’absence de ces médicaments, la radiothérapie vient à la rescousse.

Augmenter les défenses de l'organisme

Les médicaments immunomodulateurs prescrits pour le myélome visent à activer les défenses de l'organisme afin de les inciter à combattre la tumeur. Par des moyens efficaces Le lénalidomide et le pomalidomide sont considérés comme des médicaments destinés au traitement du myélome osseux. Ils augmentent non seulement l'immunité et l'activité cytotoxique des cellules T, supprimant ainsi la prolifération des cellules cancéreuses, mais inhibent également l'angiogenèse (la capacité de former des vaisseaux sanguins dans les organes et les tissus). De plus, après une chimiothérapie, de nombreux patients se voient prescrire de l'interféron.

Étant donné que de nombreux patients atteints de myélome ont infections dangereuses, il faut alors en plus effectuer thérapie antibactérienne avec des antibiotiques large éventail Actions.

Traitement des maladies concomitantes

En plus de lutter contre la tumeur elle-même, il est nécessaire d'éliminer les troubles tels que l'insuffisance rénale, l'hypercalcémie et l'anémie, car ils mettent la vie en danger.

L'insuffisance rénale est traitée par :

• hydratation abondante;
• alcalinisation;
• plasmaphérèse, hémosorption ou hémodialyse.

Le patient doit également suivre un régime limitant les protéines à 0,5-1 g/kg par jour. Pour éliminer les protéines, il est recommandé de boire beaucoup de liquides.

Pour éliminer l'hypercalcémie, prescrire :

• hydratation d'au moins 3 l/jour ;
• perfusions d'ibandronate sodique ou d'autres types de bisphosphonates ;
• cytostatiques;
• les corticostéroïdes;
• diurétiques;
• calcitonine pour arrêter la résorption osseuse.

Le traitement de l'anémie comprend des transfusions sanguines ou administration intraveineuseÉrythropoïétine.

Pendant le traitement, le patient subit constamment des analyses de sang et est observé par un hématologue. Ces mesures visent à surveiller la formule sanguine et à détecter en temps opportun les anomalies résultant de la prise de cytostatiques, d'immunomodulateurs, de bisphosphonates ou d'autres médicaments.

Les effets secondaires dangereux de la chimiothérapie à haute dose et de la transplantation de cellules souches comprennent : une insuffisance rénale accrue, un empoisonnement du sang, une infection et une hépatite aiguë.

La prise de lénalidomide et de pomalidomide peut entraîner le développement d'une myélosuppression, d'une thrombose, d'un dysfonctionnement hépatique et d'une anémie. Le bortézomib provoque une neuropathie dans 37 % des cas.

Le plus souvent, les patients souffrent de nausées et de vomissements, de faiblesse. Des troubles digestifs, des diarrhées et de la constipation apparaissent.

Rechutes et métastases

Les rechutes du myélome osseux sont très fréquentes. Ils surviennent chez presque tous les patients, en raison de la nature hétérogène de la tumeur. Cela se produit au cours des 12 à 17 premiers mois.

Pour traiter les rechutes, différentes tactiques peuvent être utilisées, selon les médicaments utilisés précédemment. Par exemple, si auparavant seule une chimiothérapie était utilisée, sans le bortézomib, alors pour les tumeurs récurrentes, elle est incluse dans le régime. Les patients qui ont initialement pris du Bortézomib se voient prescrire à la place du Lénalidomide ou du Pomalidomide.

La possibilité n'est pas exclue répété transplantation de cellules souches. De plus, en cas de rechute du myélome osseux, une cure de médicaments initialement utilisés est administrée.

Les métastases du myélome osseux se propagent très rapidement en raison du vaste réseau vaisseaux sanguins. La tumeur touche le plus souvent les os, les poumons et les reins. La chimiothérapie et les bisphosphonates aident à traiter les métastases.

Myélome osseux : pronostic

Le myélome, une maladie osseuse, est de mauvais pronostic. Sans traitement, les patients vivent environ 1 à 2 ans. Application thérapie complexe permet d'étendre cette période à 4 ans.

bien facteurs pronostiques sont le myélome de stade 1 et le jeune âge du patient. Mauvais pronostic chez les personnes de plus de 65 ans, avec insuffisance rénale, hypercalcémie, anémie, thrombopénie, lésions osseuses multiples et mauvais état général. Réduit la survie et les rechutes.

Le développement de médicaments tels que le lénalidomide et le bortézomib a amélioré la survie globale et sans maladie des patients atteints de myélome multiple. Les patients qui répondent bien au traitement par ces médicaments vivent jusqu'à 5 ans. Si la réponse au traitement est mauvaise, le pronostic se détériore.

La prévention des maladies

La prévention du myélome osseux doit reposer sur des examens préventifs chez les personnes à risque. Cela inclut ceux qui ont été directement et indirectement exposés rayonnement radioactif ou des produits chimiques, qui ont des proches avec formations malignes tissu hématopoïétique et lymphatique. La prévention secondaire consiste à la détection précoce et le début.

Vidéo informative :