Атрези арван хоёр хуруу гэдэс бөглөрлийн хамгийн түгээмэл төрөл юм жижиг гэдэс. Энэ нь жирэмсний 11 долоо хоногт арван хоёр нугасны люмен үүсэх үйл явцын хэвийн бус явцын үр дүнд үүсдэг хөгжлийн эмгэг гэж үздэг. Энэ муу талыг хослуулсан их тоозүрхний гажиг, улаан хоолойн атрези зэрэг бусад гажиг, анус цоорох, нарийн гэдэсний атрези, атрези цөсний суваг, түүнчлэн бөөр, нурууны гажиг. Үүнээс гадна эдгээр ургийн дор хаяж 20-30% нь трисоми 21-тэй байдаг.
Төрөхийн өмнөх хэт авиан оношлогооарванхоёрдугаар гэдэсний атрези нь полихидрамниозыг илрүүлэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь гэгддэг зүйлийг дүрслэн харуулахтай хослуулсан байдаг. давхар хөөс(давхар бөмбөлөг) дээд хэсэгт шингэнээр дүүрсэн хэвлийн хөндийураг "Давхар давсаг" нь өргөссөн ходоод (зүүн дээд квадрантад байрладаг) бөгөөд 12 хуруу гэдэсний өргөссөн булцуутай (ходоодны баруун талд байрладаг) холбоотой байдаг.
At сайн нөхцөлдурагарванхоёрдугаар гэдэсний тэлэлт нь ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн түр зуурын шинж чанартай бөгөөд 10-15 минутын дараа алга болдог. Төрөхийн өмнөх давхар бөмбөлөг шинж тэмдэг нь арван хоёр нугасны атрезитай урагт төрсний дараах рентген шинжилгээнд ажиглагдсан хийгээр дүүрсэн давхар бөмбөлөгтэй төстэй. Жирэмсний 14-15 долоо хоногоос эхлэн жирэмсний үеийн хэт авиан шинжилгээг жирэмсний 14-15 долоо хоногоос эхлэн хийх боломжтой боловч ихэнх тохиолдолд гурав дахь гурван сар хүртэл оношлогдохгүй байж болно.
Хэт авианы зурагургийн хэвлийн хөндийн дээд хэсэгт хоёр анекоген уйланхайт бүтэц хэлбэрээр зөвхөн арван хоёрдугаар гэдэсний атрези нь тохиолдож болно. "Давхар давсаг" гэсэн нэр томъёо нь арванхоёрдугаар гэдэсний түгжрэл байгааг илтгэж байгаа тул өөр онош тавих магадлал өндөр байгаа тохиолдолд хэрэглэх ёсгүй. Арван хоёр нугасны атрезитай урагт хоёр дахь давсаг нь хэвлийн хөндийн төвд дунд шугамын баруун талд байрлах булцууны байршлын төсөөлөлд байрладаг.
Хэрэв хоёр дахь нь хөөсэнэ заасан байршилд олдохгүй байна, ялгах оношлогооцистийн бүтцийн төрөл, байршлаас хамаарна. Жишээлбэл, ижил огтлолын хавтгайд, зүүн дээд квадратад, ходоодны хажууд уйланхай харагдах бөгөөд энэ нь "давхар бөмбөлөг" шинж тэмдгийг өгөх боловч бөөрний уйланхай болж хувирч болно. эсвэл дэлүү, эсвэл ходоод гэдэсний замын янз бүрийн хэсгүүдийн давхардлын улмаас уйланхай байх. Хоёрдахь уйланхай нь хэвлийн хөндийд дунд шугамын баруун талд, арван хоёр нугасны булцууны харгалзах проекцын хэсэгт байрладаг байсан ч гэсэн нүдээр харах замаар хоёр шингэний бүтцийн хоорондын холболтыг илрүүлэхийг хичээх нь чухал юм. ходоодноос шингэнийг томорсон арван хоёрдугаар гэдэс рүү хоослох тохиолдол.
Ийм холболттой бол суулгахамжилтгүй болбол бусад хэд хэдэн сонголтыг авч үзэх хэрэгтэй боломжит мужууд. Хамгийн түгээмэл нь цөсний нийтлэг цист юм, гэхдээ бусад нь хэвлийн хөндийн баруун дээд квадрантад уйланхай, ялангуяа бөөр, элэг, өндгөвч, өндгөвчний уйланхай эсвэл хавсарсан уйланхай байгааг тайлбарлаж болно. GI давхардалтай. Өөр нэг боломж оношлогооны алдааТашуу огтлолын хавтгайд сканнердах үед тохиолдож болох бөгөөд энэ нь дээд ба доод хэсгүүдийг хөндлөн огтолж болно. хэвийн ходооддавхар бөмбөлөг мэт хуурамч сэтгэгдэл төрүүлэх болно. Үүнийг хэвлийн хөндийг хөндлөн огтлолоор сканнердах замаар засч залруулж, ходоодны гуурсан хоолой нь нэг туйл руу нарийссан "нулимс дусал" хэлбэртэй байдаг.
гарын үсэг зурах " давхар хөөс"Энэ нь арванхоёрдугаар гэдэсний атрезийн хувьд өвөрмөц биш бөгөөд энэ нь арван хоёр гэдэсний түгжрэлийн үзэгдэл байгааг илтгэнэ. Бусад боломжит шалтгаанууд 12 нугалаа гэдэсний бөглөрөлд мембран үүсэх, цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай, хоёр нугасны урд талын хаалганы вен, 12 нугалаа гэдэсний нарийсал, Лэдд тууз, гэдэсний түгжрэл, гэдэсний давхардлын улмаас бөглөрөх зэрэг орно.
Ховор тохиолдолд арван хоёр нугасны атрезигуурсан хоолойн фистул үүсэхгүйгээр улаан хоолойн атрезитай хавсарч болно. Үүний үр дүнд улаан хоолой, ходоод, арван хоёр нугасны алслагдсан хэсгүүдээс бүрдсэн гэдэсний өргөссөн сегмент үүсдэг. Энэ нөхцөлтусгаарлагдсан арван хоёр нугасны атрезитай харьцуулахад хэзээ илрүүлж эхэлдэг хэт авиан шинжилгээилүү эрт үе шатууджирэмслэлт ба цистийн бүтэц ихээхэн үүсдэг том хэмжээтэйходоодны булчирхайн шүүрэл, цөс их хэмжээгээр хуримтлагдсантай холбоотой.
Эдгээр тохиолдолд echography-тай ургийн хэвлийдмаш их хэмжээгээр илчлэгдэх болно цист үүсэхС хэлбэртэй бөгөөд энэ нь жирэмсний хоёр дахь гурван сард илэрсэн үед дээр дурдсан хоёр согогийг хослуулсан эмгэгийн шинж тэмдэг болно. Хэрэв энэ нь дээд туйл шингэн үүсэхургийн цээжний хөндийд сунах бөгөөд ялгах оношлогоонд диафрагмын ивэрхий орно.
107 хуудасны 11 дэх хуудас
Арван хоёр нугасны атрезийн тохиолдлын талаарх нарийн мэдээлэл одоогоор алга байна. Анхны тоо нь 1: 50 мянган төрөлт байсан боловч маш бага магадлалтай. 1: 20 мянган төрөлт гэсэн тооцоо бас бага (Амерсон, Ихле, 1954) бөгөөд хамгийн их магадлалтай харьцаа нь 1: 10 мянган төрөлт (Рикхэм, 1970) юм. Нийт тохиолдлын талаас илүү хувь нь бусад олон төрлийн гажиг, эмгэгүүдтэй, тухайлбал монголизм (50% хүртэл), гажиг, зүрхний гажиг, улаан хоолойн атрези, шулуун гэдэсний болон араг ясны хэвийн бус формацитай, төлөвшөөгүй хүүхдүүдтэй холбоотой байдаг. Сайн ажилСалонен (1978) дахь арванхоёрдугаар гэдэсний атрезид зориулагдсан.
Линн (1972) болон Рикхэм (1970) хоёулаа энэ өвчний анхны тайлбарыг Калдер (1733) өгсөн гэж санал нэгтэй онцлон тэмдэглэсэн; Мэдээжийн хэрэг, энэ нь 7 хоногтой хүүгийн сонгомол онош юм. Түүнийг эмчлэх оролдлого нь хожим нь, дараа нь дагав XIX сүүлзуунд, зөвхөн гастростоми эсвэл дуоденостоми хийдэг байсан тул нас баралтын түвшин 100% хүрсэн нь гайхах зүйл биш юм. Зөвхөн Эрнст (1916) л шинэ төрсөн охинд дуоденожежуностомийг амжилттай хийж чадсан байх. 1951 оны сүүлчээр Бенсон, Сойгу нар амьд үлдсэн 57 тохиолдлыг тэмдэглэсэн бөгөөд эдгээр өгөгдөл нь 36 жилийн хугацаанд үргэлжилдэг. 1950-1962 онд. Мэс засал хийлгэсэн хүмүүсийн 39 хувь нь буюу 18 хүүхэд л хагалгаанаас амьд үлджээ. IN өнгөрсөн жилнас баралт 36% (Girvan, Stephens, 1974), 30% (Стефан, 1977) болон түүнээс ч бага болж буурсан. Энэ нь мэдээжийн хэрэг, дагалдах согог, гажиг, хүүхдийн төлөвшил, эсвэл аспирацийн бронхопневмони зэргээс шалтгаална.
Эмнэлзүйн зурагӨвчин нь septum-ийн байршилтай холбоотой байдаг. Ватери папиллагаас дээш энэ нь ховор тохиолддог. Гэхдээ хэрэв энэ нь энд байрладаг бол шинж тэмдгүүд нь ходоодны атрезиас ялгаатай биш юм. Үүнд, ялангуяа хүүхэд төрсний дараа шууд гарч ирдэг бөөлжих, бөөлжис дэх цөс байхгүй. Хэрэв хэвлий нь хавдсан бол хаван нь зөвхөн эпигастрийн бүсэд хамаарах бөгөөд хэрэв хүүхэд байнга бөөлжиж, хоосорсон бол тийм ч мэдэгдэхүйц биш байж болно. хоол боловсруулах замсаадаас дээгүүр. Хэвлийн хөндийн энгийн рентген зураг босоо байрлалНурууны урд талын баруун талд сунасан ходоод, түүний хажууд 12 нугалаа гэдэстэй тохирох давсаг, магадгүй түвшинтэй байгааг харуулж байна: энэ нь ходоод, арван хоёр нугасны сунасантай тохирох хоёр гидроаэрик халаасны зураг юм. Гэдэсний үлдсэн хэсгүүдэд агаар байгаа эсэх өчүүхэн ч ул мөр байдаггүй.
p-ийн доор байрлах атрезитай. Ватери, хамгийн гайхалтай шинж тэмдэг бол төрсний дараа удалгүй гарч ирдэг цайвар шар шингэн ялгарах явдал юм.
Хэрэв бөөлжих нь зөвхөн 48 цагийн дараа гарч ирвэл энэ нь атрези биш, харин нарийсал юм (78-р хуудсыг үз). Бөөлжих нь үнэндээ мэдэгдэхүйц ногоон өнгөтэй байдаг. Захари: "Энэ бол таны харж чадах хамгийн цайвар ногоон" гэж бичжээ. Энэ тохиолдолд meconium ихэвчлэн хэвийн дамждаг бөгөөд макроскопоор төрсний дараах эхний хоёр хоногт нягтрал, өнгө, тоо хэмжээ зэргээс хазайлт байхгүй. Хэрэв өвчин сунжирч байвал меконийн хэмжээ хурдан бөгөөд мэдэгдэхүйц буурдаг.
Хүүхдийн ерөнхий байдал нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас хамаарна. Хэрэв энэ нь 48 цагийн өмнө илэрсэн бол биеийн ерөнхий байдал сайн, илүү их шингэн алдалтын шинж тэмдэг байхгүй. Хэрэв таних нь хожимдсон бол - 4 ба түүнээс дээш хоногийн дараа - хүүхдийн ерөнхий байдал ихэвчлэн муу, мэдэгдэхүйц турах, шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрдэг.
Арван хоёр нугасны атрезийн оношийг тогтоох нь тийм ч хэцүү биш байх ёстой.
Полихидрамниоз (полихидрамниоз) гэсэн утгын талаар 1-р хуудсыг үзнэ үү. 15. Өнөөдрийг хүртэл оношийг тогтоох нарийн шалгуур байхгүй байна. 2000 мл орчим эзэлхүүн нь жирэмсний аль ч үе шатанд полихидрамниозыг оношлоход хангалттай хэмжээний амнион шингэн гэж тооцогддог. Раж (1973) 30-37 долоо хоногт дээд хязгаар нь 1700 мл байдаг бол 43 дахь долоо хоногоос хойш 1000 мл-ээс дээш хэмжээ нь эмгэг юм. Хэт авиан шинжилгээ нь полихидрамниозыг оношлоход сайнаар нотлогдсон (Kirkinen, Jouppila, 1978).
тавих зөв оношлоххэт авиан ашиглан арван хоёр нугасны төрөлхийн атрези нь умайн доторх боломжтой хэвээр байсан Гаррет, 1975, Кобаяши, 1977, Куряк, 1975). Хамгийн чухал тусламж бол хэвлийн хөндийн босоо (өлгөөтэй) байрлал дахь рентген зураг бөгөөд дээр дурьдсанчлан том халаас нь ходоодтой, жижиг халаастай таарч байгаа хоёр усан халаасны зургийг харуулдаг. арван хоёр хуруу гэдэс. Хэрвээ хүүхэд буудахаас өмнө шууд бөөлжиж байвал хийн бөмбөлөгөөр бүрхэгдсэн хоёр түвшний энэ зураг тийм ч тод биш байж магадгүй юм. Энэ тохиолдолд хоолойгоор дамжуулан ходоодонд 40 мл орчим агаар оруулахыг зөвлөж байна. Агаарын сөрөг тодосгогч нь ихэвчлэн барийн түдгэлзүүлэлт эсвэл верографиас хамаагүй илүү сайн дүр төрхийг бий болгодог. Ходоод, арван хоёр нугасны түвшингээс доош агаар огт байхгүй.
Ийм рентген зурагнаас мэдээжийн хэрэг бидэнд байгаа эсэхийг бүрэн итгэлтэйгээр шийдэх боломжгүй юм энэ тохиолдолдарван хоёр нугасны атрези, гэдэсний гажиг (арван хоёр нугалаа гэдэсний эргэлтгүй сохор гэдэсний шахалт, төрөлхийн дунд гэдэс, Ладдын хам шинж) эсвэл цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайг эмчлэх (Зураг 19, 20). Хэрэв арван хоёр нугасны түвшнээс доош жижиг, цөөн тооны хийн бөмбөлөгүүд харагдаж байвал арван хоёр нугасны нарийсал, гэдэсний буруу эсвэл цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайн тухай ярьж болно. Аз болоход, буруу эргэлтээс бусад тохиолдолд эдгээр нөхцөлийг бараг ижил аргаар эмчилдэг.
Эмчилгээ: Хагалгааны өмнөх бэлтгэл. Хэрэв өвчнийг цаг тухайд нь, өөрөөр хэлбэл төрснөөс хойш дээд тал нь 48 цагийн дотор хүлээн зөвшөөрвөл хүүхэд ихэвчлэн залруулах шаардлагагүй байдаг. ус-давсны тэнцвэр, мөн ашигт малтмалын тэнцвэр алдагдахгүй. Гэхдээ зарчмын хувьд залруулга хийх хүртэл ажиллах шаардлагагүй боломжит хазайлтнормоос.
Цагаан будаа. 20. 12 хуруу гэдэсний төрөлхийн инфрапапилляр атрези.
Цагаан будаа. 19. Урд талын проекц дахь арванхоёрдугаар гэдэсний төрөлхийн suprapapillary атрези.
Хэзээ үйл ажиллагаа явуулах вэ? Хэрэв энэ тохиолдолд хүүхэд арван хоёр нугасны нарийсал, нойр булчирхайн цагирагны нарийсалт өвчнөөр өвчилсөн гэдгийг бид баттай мэдэж байвал мэс засал (хэрэв хүүхдийг шөнийн цагаар эмнэлэгт хэвтүүлсэн бол) дараагийн өдөр хүртэл хойшлуулж болно. үйл ажиллагааны нөхцөл нь ихэвчлэн илүү тохиромжтой үед. Гэхдээ атрези нь хэдхэн цагийн дараа шигдээс үүсч болох төрөлхийн ховдолоос ялгах нь маш хэцүү, бүр боломжгүй байдаг. Тиймээс төрөлхийн арван хоёр нугасны атрези тохиолдолд мэс засал нэн даруй хийх ёстой - хүүхдийг эмнэлэгт хэвтсэн өдөр.
Хамгийн тохиромжтой нь хөндлөн арга юм: хэвлийн хөндийг хөндлөн зүслэгээр нээж, хэвлийн баруун шулуун булчинг, түүнчлэн баруун ташуу хэвлийн булчингуудыг огтолно. Зүсэлтийн өндрийг ойролцоогоор X-р хавирганы түвшинд, өөрөөр хэлбэл хүйснээс бага зэрэг сонгоно. Зүсэлтийг зүүн тийш дунд шугамаас бага зэрэг сунгасан бөгөөд үүний үр дүнд хүйн судсыг олоход хэцүү биш бөгөөд шаардлагатай бол судсаар шингэн эсвэл цус сэлбэхэд ашиглаж болно.
Парентераль шингэний хэмжээ ихэвчлэн бага байдаг бөгөөд цусыг ихэвчлэн заадаггүй ч мэс засалчид үргэлж бэлэн байх ёстой.
Хэвлийн хөндийг онгойлгосны дараа санах хэрэгтэй: хэрэв бүдүүн гэдэс, ялангуяа сохор гэдэс нь хэвийн байрлалтай, төрөлхийн гэдэсний савлагаа байхгүй бол арван хоёр нугасны атрези оношлогддог; Та зүгээр л цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай дагалддаг эсэхийг сайтар шалгах хэрэгтэй.
12 нугалаа гэдэс дээр давхар атрези байдаг.
a) мембран, ихэвчлэн арван хоёр нугасны таславч гэж нэрлэдэг;
б) арванхоёрдугаар гэдэс нь мэдэгдэхүйц диаметр хүртэл нарийсч, таславч, мембран олдохгүй байдаг атрези.
a) Септумын улмаас үүссэн бөглөрөл - мембран нь ихэвчлэн арван хоёр нугасны гурав дахь хэсэгт байрладаг. Арван хоёр нугасны бөглөрөл нь конус хэлбэрээр төгсдөг бөгөөд энэ нь мэдэгдэхүйц сунадаг. Арван хоёр нугасны үлдсэн хэсэг нь мэдэгдэхүйц нарийсч, jejunum нь ижил хэмжээтэй байна. Арван хоёр нугасны конус хэлбэр нь таславчтай хавсарч, түүний захад бэхлэгдсэн байдаг ба таславч дээр даралт нь хавдаж, цухуйж, сунадаг. дунд хэсэг, үр дүнд нь тайлбарласан конус хэлбэртэй байна. Энэ төрлийн арван хоёрдугаар гэдэсний түгжрэл нь мэс заслын аргаар засахад маш хялбар байдаг хамгийн энгийн аргуудын нэг юм: арван хоёр нугасны хана нь таславчны түвшнээс дээш уртааш зүсэгдсэн байдаг. Нимгэн дэгээгээр таславчны голд залгаад арван хоёр нугасны сунасан хэсэгт оруулдаг. Дараа нь таславчийг хайчаар дугуй хэлбэрээр тайрч, арван хоёр гэдэсний хананд гэмтэл учруулахгүйн тулд энэ таславчийн зөвхөн маш нарийн хилийг үлдээнэ. Зарчмын хувьд энэ нь хангалттай юм. Гэхдээ Захаригийн туршлагаас харахад энэ хөндлөнгийн оролцооны дараа ил тод байдал хурдан сэргэдэггүй. Тиймээс 12 нугалаа гэдэсний конусан хэсгээрээ уртааш зүсэлт хийж, нарийссан хэсэг рүү нь авчрах нь зүйтэй. Дараа нь шархыг зөвхөн нэг давхаргад хөндлөн оёдог. Тиймээс jejunum бүхий өргөн анастомоз үүсдэг.
Дээр дурдсан хуванцар мэс заслын тусламжтайгаар таславчийг тайрч авахыг үргэлж зөвлөж байна: арван хоёр нугасны атрезийн мэс заслын дараа хүүхдүүд ходоод, арван хоёр нугасны нүүлгэн шилжүүлэх хангалттай хүчин чадалтай болтол олон хоног, бүр хэдэн долоо хоног бөөлжиж байдгийг мэддэг. Хэрэв дан тайралт хийвэл мэс засалч энэ нь хангалтгүй гэж үзэж болох бөгөөд үүний үр дүнд хүүхэд шаардлагагүй дахин мэс засал хийлгэдэг.
б) Үнэндээ (ердийн) арван хоёр нугасны атрези нь таславч байхгүй. Энэ төрлийн атрезийн үед арван хоёр хуруу гэдэс нь атрезийн голомт дээр маш нарийн люмен болж нарийсдаг. Ихэнхдээ энэ нь арван хоёр нугасны хоёр дахь хэсэгт, түүний ойролцоо тохиолддог доод хэсэг. Бүдүүн гэдсийг хажуу тийш нь хөдөлгөх эсвэл шаардлагатай бол доош, зүүн тийш задлах замаар энэ хэсэгт хүрэх хамгийн тохиромжтой арга юм. Дараа нь арван хоёр нугасны сунасан хэсэг нь тодорхой харагдаж байна.
Өмнө нь duodenojejunostomy эсвэл бүр гастроэнтероанастомоз хийдэг байсан. Зарим хүмүүс (Сигур, Эск) хүүхдэд арван хоёр нугасны захын хэсгийг эс тооцвол пепсины шархлаа үүсэх эрсдэл бараг байдаггүй гэж үздэг боловч ядаж, физиологийн биш. Тиймээс, боломжтой бол сохор, мухар гогцоо үлдээхгүйгээр duodenoduodenoanastomosis үүсгэхийг зөвлөж байна. Хэрэв атретик сегмент хоёулаа - таславчны дээд ба доор байрладаг бол 12 хуруу гэдэс хангалттай дайчлагдсан тохиолдолд анастомоз нь харьцангуй энгийн байдаг (зарчмын хувьд бид K ocher-ийн дагуу дайчлах арга, аргын тухай ярьж байна) . Гэхдээ хоёр сегмент нь бие биенээсээ харьцангуй хол байрладаг байсан ч duodenoduodenoanastomosis боломжтой юм шиг санагддаг; Зөвхөн арван хоёр нугасны нугаламыг баруун тийш чиглүүлж, атрезийн талбайн доор (дээд голтын судаснуудын ард хамгийн сайн) хөдөлгөөн хийх шаардлагатай; Ийм байдлаар гэдэсний хоёр хэсэгт хурцадмал байдал үүсгэхгүйгээр анастомоз хийх боломжтой юм шиг санагдаж байна: гэдэсний хоёр хэсгийг бие биедээ ойртуулж, оёдлын арын давхаргыг нааж, хоёр хэсгийг нээж, анастомоз үүсгэдэг. .
IN мэс заслын дараах үеУдаан хугацаагаар, удаан хугацаагаар бөөлжих нь ихэвчлэн тохиолддог, эсвэл цөсний толботой бодисыг олон өдрийн турш сорох шаардлагатай болдог. Ийм учраас Эренпрейс, Сандблом (1949), Гловер, Барри (1949) нар гуч гаруй жилийн өмнөөс анастомозоос дор хаяж 10 см зайд мэс заслын явцад суулгасан трансанастомотик датчик ашиглаж эхэлсэн. Уотерстоны хэлснээр хийсэн өөрчлөлт нь мөн үр дүнгээ өгсөн: хуванцар материалаар хийсэн нимгэн катетерийг нэг талдаа уртааш нь зүссэн резинэн катетерт оруулав. Хоёр катетерыг бие биендээ оруулаад дараа нь хамараар ходоод руу оруулна. Мэс заслын үед мэс засалч илүү зузаан резинэн катетерийг хүрэлцэх замаар хялбархан олж, пилороор дамжин арван хоёр нугалам руу, цаашлаад анастомозоор дамжуулан jejunum руу татдаг. Дараа нь гадна зүсэгдсэн резинэн катетерийг хамараар амархан гаргаж, нимгэн катетерийг байранд нь үлдээдэг. Хуванцар катетерийг jejunum (Захари) руу хамгийн багадаа 10 см зайд оруулах ёстой гэдгийг дахин онцлон тэмдэглэх хэрэгтэй, эс тэгвээс сүү тарих үед реактив нөлөөллөөс болж буцаж цухуйх аюултай.
в) 12-р гэдэсний нугаламын бүсэд байрлах атрезийн хувьд, хэрэв та мембран хэлбэрийн эмгэгийг эмчлэхгүй бол a)-д заасан аргыг хэрэглэхгүй бол - duodenojejunostomy хэрэглэнэ.
г) Суправатарик атрезийн үед гастроэнтероанастомоз хийдэг бөгөөд бусад тохиолдолд зайлсхийх нь зүйтэй; Маршаллын (1953) хүүхдийн ходоодны шархлааны талаар хийсэн ажил нь энэ аюулыг (Esk-ээс ялгаатай) маш үнэмшилтэй харуулж байна.
д) Арван хоёр нугасны атрези өвчтэй хүүхдүүд арван хоёр нугасны сунасан гэдэс нь бүх хүч чадал, агших чадвараа түр зуур алдсан мэт аашилдаг. Ходоодны хоосолт үүсдэг - Вилкинсоны хэлснээр 8 дахь өдрөөс өмнө биш, Aubrespy нар 10 дахь өдрөөс өмнө биш. Энэ асуудлыг зарчмын хувьд хоёр аргаар шийдэж болно: эсвэл хүүхдийг зөвхөн парентерал хооллох замаар. шаардлагатай хугацаа 8-10 хоног (дахин утгагүй мэс засал хийхгүйгээр!), эсвэл сунгасан хэсгийг нарийсгах замаар. проксимал хэсэг 12 хуруу гэдэс - уут - cul-de-sac-, ингэснээр Марселийн хүүхдийн мэс заслын эмч нарын зөвлөмжийн дагуу арван хоёр хуруу гэдэсний "дахин тохируулга" хийдэг (Aubrespy, Derlon, Seriat- -Gautier, 1975, 1978).
- Хоёр үе шаттай хагалгааг Rehbein, Ochoa (1963) зөвлөж байна: нэгдүгээрт, сунасан арван хоёр нугасыг зөвхөн сохор хэсэгт нь задалж, люменийг нь хаадаг. алсын хэсэг нь зөөлөн, нимгэн нэвтрүүлэх, урт нь ойролцоогоор 12 см-ийн нөөцлөгдсөн байна резинэн ус зайлуулах хоолоймөн гэдэсний энэ хэсгийг гадагшлуулах дээд гуравны нэгхэвлийн хөндий. Дараа нь 5% глюкозын уусмалыг дуслаар дусааж, дараа нь хөхний сүүг энэ абораль хэсэгт хийнэ. Үүний зэрэгцээ ходоод гэдэсний шүүсийг тарьж, соруулж авдаг. Jejunum-ийн люмен хурдан нэмэгдэж, үүний үр дүнд 8-9 хоногийн дараа анастомоз хийх нь илүү хялбар байдаг. Бид өөрсдөө туршлагагүй энэ арга, мөн бид үүнд хандах шаардлагагүй байсан; Хоёр мэс засал нь эмчилгээний эрсдэлийг нэмэгдүүлдэггүй эсэх нь эргэлзээтэй хэвээр байна.
Хагалгааг хийж дуусгахын өмнө оёдлын хэвлийн хана, хэвлийн хөндийд бусад гажиг байхгүй эсэхийг үргэлж шалгах шаардлагатай байдаг. Арван хоёр нугасны атрезитай холбоотой гажиг нь юуны түрүүнд:
a) буруу эргэлтийн улмаас дунд гэдэсний төрөлхийн савлагаа;
б) гэдэсний дараагийн хэсэгт олон тооны атрези.
Хагалгааны дараах эмчилгээ. Хагалгааны дараах бөглөрөлихэвчлэн маш удаан үргэлжилдэг бөгөөд ходоод, арван хоёр нугасны шүүс алдагдсанаас болж хошин орчны эмгэг нь маш чухал байж болно (Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965); ийм учраас удалгүй хүүхдийг сүүгээр хооллож эхлэх боломжийг олгодог трансанастомотик датчикийг нэвтрүүлэхийг зөвлөж байна.
Трансанастомотик датчикийн бүх давуу талуудаас үл хамааран зарим сөрөг талууд байдаг нь эргэлзээгүй юм: a) датчикийг Уотерстоны аргыг хэрэглэсэн ч гэсэн оруулах нь пилорусын дээд хэсгийг дамжин өнгөрөхөд бэрхшээлтэй тулгардаг. арван хоёр нугасны нугалам ба арван хоёр нугасны нугалаас; б) үр дүнд нь мэс засал нь удаан үргэлжилж, улмаар хүүхдэд гэмтэл учруулж болзошгүй; в) уран зохиолд ийм датчик бүхий цооролт, ялангуяа дутуу нярайд тохиолдсон тохиолдлыг тайлбарласан болно. Рикхэм датчик ашигладаггүй бөгөөд төгс парентераль эмчилгээ хийснээр Вилкинсон нарын тодорхойлсон илүү чухал бодисын солилцооны эмгэгийг анзаараагүй байна.
Рикхэмийн хэлснээр ходоодны мэс засал нь ялангуяа дутуу нярайд өөрийгөө нотолсон. Ходоодны мэс заслын аргаар ходоод амархан тайвширч, үүний үр дүнд мэс заслын дараах бөөлжих нь маш аюултай, ялангуяа дутуу төрсөн нярайд ихэвчлэн бүрэн арилдаг. Сорсон агууламж нь цөсөөр будагдахаа больсон даруйд ходоодны хоолойн катетер ашиглан хооллож эхэлнэ. Энэ нь ялангуяа хөхөх рефлекс хангалттай хөгжөөгүй төлөвшөөгүй хүүхдүүдэд ашигтай байдаг. Беккер, Шнайдер (1963) нар ходоодны хагалгаа хийж, гастростомийн катетертэй зэрэгцэн трансанастомотик гуурсыг гастростомоор дамжуулж, эсвэл давхар люмен хоолой ашигласан.
Хагалгааны үед суулгасан трансанастомотик мэдрэгч нь тодорхой эерэг утгатай гэж бид үзэж байна. Эцсийн эцэст, цөсний өнгөт агуулгыг байнга сорох шаардлагатай байдаг урт хугацаа - энэ нь анастомозын талбайн хаван, эсхүл арванхоёрдугаар гэдэсний сунасан хэсгийн гүрвэлзэх хөдөлгөөн алдагдсанаас үүдэлтэй байсан ч гэсэн. Эхний саад бэрхшээл - мэс заслын дараах сувилахуйн амжилттай явцыг ихээхэн хүндрүүлдэг. Түүнээс гадна нөхцөл байдал нь хамааралтай байж болно сөрөг нөлөөАрван хоёр нугасны агууламжаас үүдэлтэй гастрит нь өргөн нээлттэй пилорусаар ходоод руу байнга буцаж орж, сүүлчийн салст бүрхэвчийг хүчтэй цочроодог. Заримдаа энэ нь хүүхдийг баруун талд нь байрлуулах эсвэл сууж буй байрлалд оруулахад тусалдаг. Рикхэм эсрэгээрээ гэдсэн дээрээ хэвтэх нь түүнд ашигтай гэж мэдэгдэв; бидэнд тийм туршлага байхгүй.
Урьдчилан таамаглаххүүхэд ямар байхаас шалтгаалж их өөр. Бүрэн хугацааны нярайд нэмэлт хавсарсан гажиггүй, өөр өвчингүй (жишээлбэл, аспирацийн бронхопневмони) энэ нь маш сайн; Цаг тухайд нь, зохих ёсоор гүйцэтгэсэн мэс засал, түүнчлэн хагалгааны өмнөх болон дараах зохих эмчилгээ хийснээр өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь амьд үлддэг. Харьцангуй сайн прогноз нь бусад холбоотой согог, өвчингүй төлөвшөөгүй хүүхдүүдэд ч хамаатай. Харамсалтай нь 12 хуруу гэдэсний атрезийн үед бид ноцтой хавсарсан гажигтай тулгардаг бөгөөд онцгой тохиолдол биш, гэхдээ нэлээд тогтмол байдаг. Эдгээр тохиолдолд таамаглал нь илүү ноцтой юм. Тэгээд ч өөр гажиг, өвчин тусаагүй ч гэсэн монгол зантай хүүхдүүдийн таамаглал илүү ноцтой байдаг. Тэдний нас баралт нэмэгдэж байгаа нь халдвар, гэмтлийн аль алинд нь өртөмтгий байдагтай холбоотой юм. Монгол үзэлтэй хүүхдүүдэд эрүүл хүүхэдтэй адил халамж, халамж үзүүлэхгүй байгаа нь (зориудаар) бас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж Рикхэм үзэж байна. Ихэнх нийтлэг шалтгаанДауны өвчний нас баралт нь бронхопневмони, ателектаз, харин сепсис, хэвлийн гялтангийн үрэвсэл, наалдамхай нарийсалт, зүрхний дутагдал (зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдүүдэд) эсвэл бөөрний дутагдал (бөөрний гажиг) нь нас баралтын шалтгааны хоёрдугаарт ордог.
Тохиромжтойг цаг тухайд нь хүлээн зөвшөөрч, хэрэглэснээр таамаглал илүү таатай байх болно үйл ажиллагааны технологи(гастрожежуностоми хийхээс татгалзах, Аубреспи аргыг хэрэглэх), түүнчлэн трансанастомотик хоолой эсвэл гастростомийг ашиглах замаар хүүхдийн хэвийн хооллолт руу хурдан шилжих боломжтой.
Нярайн нэгж бүр антибиотик хэрэглэх өөрийн протоколыг боловсруулж, эмгэг төрүүлэгч бичил биетний спектрийн шинжилгээнд үндэслэнэ. эрт сепсис.
Өвдөлт намдаах эм:
Мэс заслын өмнөТайвшруулагч, өвдөлт намдаах эм эсвэл булчин сулруулагч дусаах эмчилгээг зааж өгнө.
Диазепам эсвэл мидазолам 0.1 мг / кг / цаг
Тримеперидин 0.1-0.2 мг/кг/цаг
Фентанил 1-3 мкг/кг/цаг (гуурсан хоолойг цэвэрлэх гэх мэт гадны хүнд нөлөөллөөс болж уушигны симпатик судасны нарийсалтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор).
Atracurium besilat 0.5 мг/кг/цаг
Пипекурони бромид 0.025 мг/кг/цаг
Хагалгааны дараах өвдөлт намдаах:
Фентанилыг 5-10 мкг/кг/цагт ацетаминофентэй хамт шулуун гэдсээр эсвэл судсаар нэг тунгаар 10-15 мг/кг өдөрт 2-3 удаа эсвэл метамизол натри 5-10 мг/кг 2-3 удаа судсаар хийнэ. судсаар хийх.
Өвдөлт намдаах эмийн тун ба эмчилгээний үргэлжлэх хугацааг хүнд байдлаас хамааран дангаар нь сонгоно өвдөлтийн хам шинж.
Хүүхэд синхрончлолгүй болох үед агааржуулалттанилцуулж байна тайвшруулах эм:
Мидазолам эсвэл диазепам 0.1 мг / кг / цаг хүртэл (тасралтгүй дусаах). Жирэмсний 35 долоо хоногоос доош насны нярайд хэрэглэхээс зайлсхий
Фенобарбитал (10-15 мг/кг/хоног)
Судсаар хийх эмчилгээ ба парентерал хооллолт:
Ихэнх шинэ төрсөн хүүхдүүд эхлэх ёстой судсаар тарихшингэн өдөрт 70-80 мл/кг.
Шинээр төрсөн нярайд дусаах, электролитийн хэмжээг тус тусад нь тохируулах шаардлагатай бөгөөд эхний 5 хоногт өдөрт 2.4-4% (нийт 15%) жин хасах боломжтой.
Натрийн хэрэглээг төрсний дараах эхний хэдэн хоногт хязгаарлаж, шээс хөөх эм эхэлснээс хойш шингэний тэнцвэрт байдал, электролитийн хэмжээг сайтар хянаж, цусны даралт багасах эсвэл цусны урсгал муу байвал 10-20 мл/кг 0.9%-ийн натрийн хлоридыг хэрэглэнэ. нэг эсвэл хоёр удаа удирдана.
ЭЛЕКТРОЛИТИЙН ШААРДЛАГАТАЙ ЭЗЛЭХҮҮНИЙ ТООЦОО
Натри, калийн хэрэглээг амьдралын гурав дахь өдрөөс, кальци нь амьдралын эхний өдрөөс эхлэхийг зөвлөж байна.
НАТРИЙН ТУНГИЙН ТООЦОО
− Натрийн хэрэгцээ өдөрт 2 ммоль/кг байна
- Гипонатриеми<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатриеми > 150 ммоль/л, аюултай > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭк) натри нь 0.58 мл 10% NaCl-д агуулагддаг.
− 6.7 мл 0.9% NaCl-д 1 ммоль (мЭк) натри агуулагддаг.
1 мл 0.9% (физиологийн) натрийн хлоридын уусмал нь 0.15 ммольNa агуулдаг.
ГИПОНАТРЕМИЙГ ЗАСАХ (Na< 125 ммоль/л)
10% NaCl-ийн эзэлхүүн (мл) = (135 -Напатент) ×м бие ×0.175
КАЛИЙН ТУНГИЙН ТООЦОО
− Калийн хэрэгцээ өдөрт 2 -3 ммоль/кг байна
- Гипокалиеми< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалиеми>6.0 ммоль/л (цус задралгүй тохиолдолд), аюултай>6.5 ммоль/л (эсвэл ЭКГ-д эмгэг өөрчлөлт гарсан тохиолдолд)
− 1 мл 7.5% KCl-д 1 ммоль (мЭк) кали агуулагддаг.
− 1 ммоль (mEq) кали нь 1.8 мл 4% KCl-д агуулагддаг.
V(мл 4% KCl) = K+ (ммоль) ×м биеийн хэрэгцээ ×2
КАЛЦИЙН ТООЦОО
- Шинээр төрсөн хүүхдэд Ca++-ийн хэрэгцээ өдөрт 1-2 ммоль/кг байна
- Гипокальциеми<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)
− Гиперкальциеми>1.25 ммоль/л (ионжуулсан Ca++)
− 1 мл 10%-ийн кальцийн хлорид 0.9 ммольCa++ агуулдаг.
− 1 мл 10%-ийн кальцийн глюконат нь 0.3 ммольCa++ агуулдаг.
МАГНИЙН ТУНГИЙН ТООЦОО:
− Магнийн хэрэгцээ 0.5 ммоль/кг/хоног
- Гипомагниеми< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниеми > 1.15 ммоль/л, аюултай > 1.5 ммоль/л
− 1 мл 25%-ийн магнийн сульфат нь 2 ммоль магни агуулдаг
Эзлэхүүн дусаах эмчилгээмаш их хувьсах боломжтой боловч 100-150 мл/кг/хоногоос хэтрэх нь ховор.
Дэмжлэг шаардлагатай түвшин цусны даралт
хангалттай хэмжээний ачааллыг ашиглан.
Цусны хэмжээг нөхөх гипотензи ньХэрэв миокардийн үйл ажиллагаа алдагдаагүй бол (коллоид ба кристаллоид уусмал) 0.9% натрийн хлоридын уусмалыг 10-20 мл / кг-аар хийхийг зөвлөж байна.
БА инотроп эм
- допамин 5-15 мкг/кг/мин;
- добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0.05-0.5 мкг/кг/мин.
Бусад төрлийн эмчилгээ нь тийм биш юм.
Мэс заслын оролцоо
Нарийн гэдэсний сохроор төгсгөлтэй хэсгүүдийн хооронд анастомоз үүсгэх замаар түгжрэлийн шалтгааныг тогтоох, гэдэсний гуурсан хоолойн бүрэн бүтэн байдлыг сэргээх.
Заалтууд яаралтай мэс засал (элсэлтийн дараа хэдхэн цагийн дараа) VKN-тэй:
Гэдэсний өндөр түгжрэлийг улаан хоолойн атрезитай хослуулах (гуурсан хоолойн доод фистултай) - ходоодны зогсонги агууламжийг гуурсан хоолойн гуурсан хоолой руу урсгах өндөр эрсдэлтэй;
Гэдэсний өндөр түгжрэл нь улаан хоолойн атрези (гуурсан хоолойн фистулгүй) хавсарч байгаа нь ходоодны хагарал эсвэл арван хоёр нугасны цооролтыг шууд аюулд хүргэдэг.
Эмчилгээний аргыг сонгохдоо эмгэгийн төрлөөр тодорхойлно. Ихэнхдээ саад тотгор нь босоо салбарыг арван хоёр нугасны доод хэвтээ салбар руу шилжүүлэх хэсэгт байрладаг. 12 нугалаа гэдэсний атрези ба цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайг эмчлэх сонголт бол duodenoduodenoanastomosis (DDA) юм.
Үйлдлийн техник:
Хэрэв арван хоёрдугаар гэдэсний дистал ба проксимал атретик төгсгөлүүд илэрсэн бол ханыг проксимал хэсэгт хөндлөн, алсын хэсэгт уртаашаа 1 см орчим уртаар задалдаг бөгөөд энэ нь урт хэсэгт анастомозын нарийсал үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. мэс заслын дараах хугацаа. DDA нь атравматик оёдлын нэг эгнээнд "төгсгөлийн хажуу тийш" төрлийг ашиглан үүсдэг оёдлын материалзангилаатай оёдол, дотоод зангилаа. Хэрэв DDA үүсгэх боломжгүй бол богино гогцоонд 12 хуруу гэдэс ба jejunum хооронд тойрон анастомоз үүсдэг. Хэрэв арван хоёр нугасны мембран илэрсэн бол сүүлчийнх нь тайралтаар энтеротоми хийдэг. Альтернатив аргадурангийн DDA хийх явдал юм. Бүх зүйлд аудит хийх зайлшгүй шаардлагатай. ходоод гэдэсний зам. Хагалгааны явцад 2 датчикийг оруулдаг: даралтыг бууруулах зорилгоор ходоодонд, jejunum руу. Мэс засал хийснээс хойш 3 дахь өдөр 2.0 мл/цаг хурдтай бичил тийрэлтэт бодис ашиглан хөхний хөндийн хоол тэжээл эхэлдэг. Гарцыг сэргээх үед гэдэсний хоол тэжээл (хөхөөр хооллох эсвэл хиймэл хооллох) эхэлдэг.
2-3-р сард тохиолддог хөгжлийн гажиг умайн доторх амьдрал. Энэ нь арван хоёр нугасны люмен бүрэн дотоод хаалттай, ойрын төгсгөл нь огцом өргөжиж, заримдаа ходоодны хэмжээнд хүрдэг, гэдэсний алслагдсан гогцоонууд нь 0.5 см-ээс ихгүй голчтой байдаг.
12 хуруу гэдэсний атрезийн шинж тэмдэг ба клиник.Регургитаци нь амьдралын эхний цагуудаас гарч ирдэг амнион шингэн. Эхний хооллолтын дараа регургитаци нь байнга давтан бөөлжих болж хувирдаг. Ихэнх тохиолдолд атрезийн түвшин Ватерийн хөхний толгойноос доогуур байдаг тул бөөлжих нь цөсөөр өнгөтэй байдаг. Хэвлий нь татагдсан, зөөлөн, өвдөлтгүй байдаг. Гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг сонсох боломжгүй. Арван хоёр нугасны атрезитай шинэ төрсөн хүүхдүүдийн ихэнх нь өтгөн ялгадастай байдаг ч нэг юмуу хоёр удаа мекониоор дамжсаны дараа ялгадас гардаггүй. Эхний 1-2 хоногт хүүхдийн ерөнхий нөхцөл байдал хөндөгдөөгүй. Хожим нь өлсөж, бөөлжих замаар давс, шингэн алдалтын үр дүнд токсикоз, ядрах шинж тэмдэг илэрдэг: нүүрний хэлбэрүүд улам хурц болж, арьс хуурайшиж, өөхний давхарга арилдаг. Аспирацийн уушгины хатгалгааны үзэгдлүүд ихэвчлэн холбоотой байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хүүхэд 1-1.5 долоо хоногийн дотор аажмаар ядрах, уушгины хатгалгаа өвчнөөр нас бардаг.
Оношлогоо. Оношийг рентген шинжилгээгээр тодруулдаг. Асаалттай энгийн рентген зурагӨвчтөний биеийг босоо байрлалтай шууд төсөөлөхөд тэдгээрийн дээр хоёр түвшний шингэн хийн бөмбөлгүүд байгаа нь өргөссөн ходоод, арван хоёр нугасны дотор байрладаг. Гэдэсний гогцоонд хий байхгүй. Эргэлзээтэй тохиолдолд иодолиполыг 2-3 мл-ийн хэмжээгээр ходоод гэдэсний замын эсрэг заалттай амаар хэрэглэдэг. Дифференциал оношийг арванхоёрдугаар гэдэсний түгжрэлийг үүсгэдэг бусад төрөлхийн өвчнөөр хийдэг: цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай, хэвийн бус байрлалтай судас, гэдэсний бүрэн бус эргэлт бүхий үр хөврөлийн утас. Нарийвчилсан онош тавихихэвчлэн мэс заслын үед л боломжтой байдаг.
Эмчилгээ арван хоёр нугасны атрези. Амин чухал үзүүлэлтүүдийн мэс засал. Хэрэв Ватерын хөхний толгойн доор атрези байвал duodenojejunostomy хийдэг, харин саад тотгор нь дээр байрладаг бол гастроэнтероанастомоз хийдэг. Хагалгааны өмнө зохих бэлтгэл хийдэг бөгөөд үргэлжлэх хугацаа, хамрах хүрээ нь өвчтөний нөхцөл байдлаас хамаарна. Цус, сийвэн, глюкозын уусмал, Рингер, Викасол тарилга, хүчилтөрөгчийн эмчилгээг судсаар хийх заалттай.
Хагалгааны дараа парентерал хооллолт хийдэг. Хагалгааны дараах 3 дахь өдөр амаар хооллож эхэлдэг. Нэгдүгээрт, глюкозын 5% -ийн уусмалыг 2 цаг тутамд 5 мл, дараа нь ижил хэмжээний эхийн сүүгээр ууна. Аажмаар сүүний тунг нэмэгдүүлж, судсанд тарьж буй шингэний хэмжээг бууруулдаг. 8-9 дэх өдөр нь хүүхдийг амаар хооллоход бүрэн шилжүүлдэг.
Өвчтөнд мэс заслын дараа ихэвчлэн тохиолддог урт хугацааҮе үе давтагдах регургитаци, бөөлжих хэлбэрээр арванхоёрдугаар гэдэсний үйл ажиллагааны алдагдал байдаг. Нейроплегийн эмийг (аминазин, пиполфен) 7-8 хоногийн мөчлөгөөр өдөрт 1 кг жинд 1 мг бодисоор тогтооно.
Эмнэлзүйн мэс заслын гарын авлага, В.А. Сахаров
Төрөлхийн гэдэсний түгжрэл хэвээр байна гол шалтгааняаралтай тусламж шаардлагатай мэс заслын оролцоонярайн үед. Нярайн гэдэсний түгжрэлийн эмнэлзүйн зураг төрсний дараа дараагийн хэдэн цаг, өдрүүдэд үүсдэг ба байхгүй тохиолдолд. цаг тухайд нь оношлохдараагийн мэс заслын арга хэмжээ нь шингэн алдалт, хордлого, хоол тэжээлийн дутагдал, ходоодны агууламжийг соруулах зэргээс болж хүүхдийн үхэлд хүргэдэг.
Эпидемиологи
Дунджаар 1500-2000 амьд төрөлт тутмын 1-д гэдэсний түгжрэл тохиолддог.
Этиологи
Төрөлхийн гэдэсний түгжрэлийн шалтгаан нь дараахь байж болно.
- гэдэсний гуурсан хоолойн гажиг (атрези, нарийсал);
- гэдэсний хөндийгөөр (цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай, хэвийн бус судас, хавдар) шахалтыг үүсгэдэг хөгжлийн гажиг;
- гэдэсний эргэлт ба бэхэлгээний гажиг (дунд гэдэсний савлагаа, Лэдд синдром);
- цистик фиброз (meconium ileus) үед гэдэсний люменийг наалдамхай мекониумаар бөглөрөх;
- гэдэсний мэдрэлийн эмгэг (Hirschsprung-ийн өвчин, мэдрэлийн эсийн дисплази).
Саад тотгорын байршлын түвшингээс хамааран гэдэсний дээд ба доод түгжрэлийг ялгаж, тус бүр нь өөрийн гэсэн онцлог шинж чанартай байдаг. эмнэлзүйн зураг.
Өндөр бөглөрөл нь арван хоёр нугасны түвшин ба jejunum-ийн эхний хэсгүүдийн бөглөрөл, бага - jejunum-ийн алслагдсан хэсгүүдийн түвшинд, түүнчлэн гэдэсний болон бүдүүн гэдэсний бөглөрөлөөс үүсдэг.
12 хуруу гэдэсний түгжрэл
Эпидемиологи
Илрүүлэх түвшин дунджаар 5,000-10,000 амьд төрөлтөд 1 тохиолдол байдаг. Тохиолдлын 30% -д нь Даун синдромтой хавсардаг.
Этиологи
Арван хоёр нугасны анатомийн шинж чанарыг харгалзан үзвэл энэ хэсгийн бөглөрөл үүсч болно дараах шалтгааны улмаас: нарийсал, атрези, хэвийн бус байрлалтай судаснуудын хөндийгөөр шахалт (preduodenal portal ven, superior) голтын артери), хэвлийн хөндийн үр хөврөл (Ледд синдром) ба цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай.
Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Ургийн хэт авиан шинжилгээгээр хэвлийн дээд хэсэгт томорч, шингэнээр дүүрсэн ходоод, арван хоёр нугасыг дүрсэлдэг - давхар давсагны шинж тэмдэг нь полихидрамниозтой хавсарч жирэмсний 20 долоо хоногтойгоос эрт оношлох боломжийг олгодог.
Хэрэв эцэг эх нь жирэмслэлтийг уртасгах талаар шийдсэн бол хүнд хэлбэрийн полихидрамниозын үед урьдчилан сэргийлэх зорилгоор амниоцентезийн эмчилгээг хийхийг зөвлөж байна. дутуу төрөлт. Эрт оношлох нь маш чухал: генетикийн зөвлөгөө, ургийн кариотипийн шинжилгээ шаардлагатай, учир нь тохиолдлын 30% -д энэ оношийг Дауны хам шинжтэй хослуулдаг.
Синдромологи
Арван хоёр нугасны атрезийн пренатал оношийг тогтоохдоо үүнийг зааж өгдөг иж бүрэн шалгалтураг, учир нь тохиолдлын 40-62% -д хавсарсан гажиг үүсэх боломжтой байдаг. Тэдний дунд хамгийн түгээмэл нь төрөлхийн гажигзүрх сэтгэл ба шээс бэлэгсийн систем, ходоод гэдэсний зам, элэг цөсний тогтолцооны гажиг. Үүнээс гадна арван хоёр нугасны атрези нь хэд хэдэн хэсэг байж болно удамшлын синдромууд, тэдгээрийн дотор Fanconi pancytopenia, гидантоины хам шинж, Fryns хам шинж, Opitz G, ODED (oculo-digito-улаан хоолой-12 хуруу гэдэсний хам шинж - нүд, мөч, улаан хоолой, арван хоёр нугасны хам шинж), Таунс-Брокс ба абхромбоции (тархромбопенси) зэрэг орно. радиус).
Нэмж дурдахад гетеротакси ба дээр дурдсан VACTER-ийн холбоо нь арван хоёр нугасны атрезитай холбоотой байдаг. Онцгой анхаараларванхоёрдугаар гэдэсний атрези тохиолдолд хромосомын эмгэг 30-67% байх магадлалтай тул төрөхийн өмнөх кариотипийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Ихэнх тохиолдолд - Даун синдром. Автосомын рецессив удамшлын таамаглал бүхий гэр бүлийн тохиолдлуудыг тайлбарласан болно.
Арван хоёр нугасны атрезийн умайн доторх оношлогоо нь нярайн багийн эмч нарт ийм хүүхэд төрөх талаар урьдчилан мэдээлж, өвчтэй нярай хүүхдэд яаралтай тусламж үзүүлэх боломжийг олгодог. Төрөлхийн гэдэсний түгжрэлийг сэжиглэж байгаа бол төрсний дараа шууд ходоодонд нь гуурс хийж, ходоод гэдэсний замыг дарж, аспирацийн синдромоос урьдчилан сэргийлэх, гэдэсний ачааллыг арилгах, нярай хүүхдийг мэс заслын эмчийн хяналтан дор шилжүүлнэ.
Эмнэлзүйн зураг
Гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдгүүд нь төрсний дараах эхний хэдэн цагт аль хэдийн илэрдэг. Хамгийн анхны бөгөөд байнгын шинж тэмдэг нь давтан регургитаци, бөөлжих ба ходоодны агууламжид цөсний хольц бага зэрэг байж болно. Төрсний дараа шууд хамрын гуурс суурилуулснаар ходоодыг нүүлгэн шилжүүлдэг олон тооныагууламж (40.0-50.0 мл-ээс их), дараа нь шингэн нь датчикаар идэвхгүй урссаар байна. Тогтворгүй, гэхдээ онцлог шинж тэмдэгэпигастрийн бүсэд гэдэс дүүрэх, бусад хэсэгт хэвлий нь хонхойж байна. Бөөлжихийн дараа шууд гэдэс дүүрэх нь багасдаг. Хэвлийн тэмтрэлт нь өвдөлтгүй байдаг. Цэвэрлэгээний бургуй хийх үед мекониум авах нь гэдэсний алслагдсан хэсгүүдэд цөсний саадгүй урсаж байгаагаас үзэхэд гэдэсний хэсэгчилсэн бөглөрөл эсвэл Ватерийн папилла дээрх бөглөрөл байгааг илтгэнэ. Ходоодны агууламжтай хамт хүүхэд их хэмжээний кали, хлоридыг алддаг. Эмчилгээгүй бол шингэн алдалт хурдан үүсдэг. Хүүхэд унтамхай болж, физиологийн рефлексүүд буурч, арьс нь цайвар, гантиг болж, бичил цусны эргэлт мууддаг.
Оношлогоо
Оношийг баталгаажуулахын тулд рентген шинжилгээ хийдэг. Оношилгооны зорилгоор хэвлийн хөндийн шууд рентген шинжилгээг босоо байрлалд хийдэг бөгөөд үүн дээр ходоод, арван хоёр нугасны сунасан хэсэгт тохирсон хоёр хийн бөмбөлөг, хоёр шингэний түвшинг тодорхойлдог. Ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд энэ шинжилгээ нь онош тавихад хангалттай. Эргэлзээтэй тохиолдолд ходоодыг агаараар эсвэл усанд уусдаг тодосгогч бодисоор дүүргэж, тодосгогч бодис нь түгжрэлийн бүсээс дээш хуримтлагддаг.
Эмчилгээ
Гэдэсний бөглөрөл ихтэй тохиолдолд хагалгааг төрөх үеийн байдал, дагалдах өвчнөөс хамаарч амьдралын 1-4 дэх өдөр хийдэг.
Урьдчилан таамаглах
Нас баралт нь хавсарсан гажигтай хүндээр тодорхойлогддог. Удаан хугацааны туршид ажиглалтын 12-15% -д мегадуоденум, ходоод, ходоод, улаан хоолойн рефлюкс, пепсины шархлаа, цөсний чулуужилт зэрэг хүндрэлүүд ажиглагдаж байна. Ерөнхийдөө таамаглал нь таатай, амьд үлдэх хувь 90% -иас давсан байна.
Атрези жижиг гэдэс
Ихэнх тохиолдолд жижиг гэдэсний төрөлхийн гажиг нь атрези хэлбэрээр илэрдэг.
Эпидемиологи
1000-5000 амьд төрөлтөд 1 давтамжтай тохиолддог. Алслагдсан хэсэг гэдэсний гэдэсихэвчлэн өртдөг - 40%, jejunum-ийн проксимал ба дистал хэсгүүд - тохиолдлын 30 ба 20% -д проксимал гэдэсний бөглөрөл бага тохиолддог - 10%.
Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Ургийн нарийн гэдэсний түгжрэл нь гэдэсний олон тооны өргөссөн гогцоо хэлбэрээр харагддаг бөгөөд гогцоонуудын тоо нь түгжрэлийн түвшинг илэрхийлдэг. Усны хэмжээ ихсэж, нарийн гэдэсний олон өргөссөн гогцоо, ялангуяа хамт сайжруулсан гүрвэлзэх хөдөлгөөнгэдэсний хөндийгөөр хөвж буй меконийн тоосонцор нь нарийн гэдэсний атрезийг сэжиглэх боломжийг олгодог.
Синдромологи
Ходоод гэдэсний замын (Hirschsprung-ийн өвчин, гэдэсний атрезийн нэмэлт хэсгүүд, шулуун гэдэсний бүсийн гажиг) болон шээсний замын гол төлөв хавсарсан гажиг байдаг.Ихэнх тохиолдолд жижиг гэдэсний атрези нь хааяа тохиолддог. Арван хоёр нугасны атрезиас ялгаатай нь жижиг атрезид хромосомын гажиг үүсэх нь ховор байдаг. Энэ согогийн хромосомын эмгэгийн давтамж бага байдаг тул пренатал кариотип хийхээс зайлсхийх боломжтой. Жирэмслэлт удаан үргэлжилж, хүнд хэлбэрийн полихидрамниоз байгаа тохиолдолд дутуу төрөлтөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчилгээний амниоцентезийг зааж өгдөг.
Төрөх өрөөнд шинэ төрсөн хүүхдэд туслах
Умайн доторх шинж тэмдэг төрөлхийн бөглөрөлургийн жижиг гэдэс нь боловсон хүчний зохион байгуулалттай арга хэмжээ шаарддаг амаржих газар. Доод түвшинбөглөрөл нь хэвлийн хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эхний үзлэгт эмчийн анхаарлыг татдаг. Ходоодны гуурсыг оруулахдаа их хэмжээний агууламжийг олж авдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн харанхуй цөс, жижиг гэдэсний агууламжтай хольцтой зогсонги байдалтай байдаг. Цэвэрлэгээний бургуй хийх үед мекони байхгүй байгаа нь сэжигийг баталж байгаа тул хүүхдийг хүүхдийн мэс заслын эмнэлэгт яаралтай шилжүүлэх шаардлагатай.
Эмнэлзүйн зураг
Төрсний дараах эхний хэдэн цагийн хүүхдийн зан байдал нь эрүүл зан үйлээс ялгаатай биш юм. Бага гэдэсний түгжрэлийн гол шинж тэмдэг нь мекониумгүй байх явдал юм. Цэвэрлэгээний бургуй хийх үед зөвхөн өнгөгүй салстай сэтгэгдэл төрдөг. Амьдралын эхний өдрийн эцэс гэхэд хүүхдийн биеийн байдал аажмаар муудаж, сэтгэлийн түгшүүр, өвдөлттэй уйлах шинж тэмдэг илэрдэг. Хордлогын үзэгдлүүд хурдан нэмэгддэг - нойрмоглох, адинами, арьсны саарал шороон өнгө, бичил цусны эргэлт алдагдах. Гэдэсний жигд хавдах нь урагшилж, гэдэсний гогцоонууд хэвлийн урд хананд эргэлддэг. Гэдэсний зогсонги агууламжтай бөөлжилт байдаг. Шалгалтын явцад хэвлий нь зөөлөн, тэмтрэлтээр үзэх боломжтой, гэдэсний гогцоо хэт сунаснаас болж өвддөг. Өвчний явц нь гэдэсний гогцоо цоорох, өтгөний перитонитоор хүндрэх боломжтой бөгөөд энэ тохиолдолд хүүхдийн биеийн байдал эрс муудаж, цочролын шинж тэмдэг илэрдэг.
Оношлогоо
Босоо байрлалд хэвлийн хөндийн шууд рентген зураг нь гэдэсний гогцоонууд мэдэгдэхүйц өргөжиж, жигд бус хийн дүүргэлт, тэдгээрийн доторх шингэний түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Хэвлийн хөндийн доод хэсгүүдэд хийн дүүргэлт байхгүй. Илүү их гогцоонууд харагдах тусам саад нь илүү хол зайд байрладаг.
Эмчилгээ
Гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдэгтэй нярай хүүхдэд яаралтай тусламж шаардлагатай байна мэс заслын эмчилгээ. Хагалгааны өмнөх бэлтгэлийг 6-24 цагийн дотор хийх боломжтой бөгөөд энэ нь хүүхдийг нэмэлт үзлэгт оруулах, арилгах боломжийг олгодог. ус ба электролитийн эмгэг. Сунгах мэс заслын өмнөх бэлтгэлулмаас байх ёсгүй өндөр эрсдэлхүндрэл үүсэх (гэдэсний цооролт ба перитонит). Мэс заслын зорилго нь гэдэсний бүрэн бүтэн байдлыг сэргээхэд хамгийн их уртыг хадгалах явдал юм.
Урьдчилан таамаглах
Хүндрэлгүй нарийн гэдэсний атрезитай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь 100% орчим байдаг. Нас баралт нь хүндрэл, дутуу төрөлт, саатал зэрэг таагүй нөхцөл байдлаас үүдэлтэй байдаг умайн доторх хөгжил, цооролт эсвэл ховдол, цистик фибрознойр булчирхай.
Бүдүүн гэдэсний атрези ба нарийсал
Эпидемиологи
Энэ бол хамгийн их ховор үзэмжгэдэсний атрези: 20,000 амьд төрөлт тутмын 1-ээс илүүгүй тохиолддог. Хөндлөн бүдүүн гэдэсний гэмтэл ба сигмоид бүдүүн гэдэс. Бүдүүн гэдэсний атрези нь бүх гэдэсний атрези тохиолдлын 5% -иас бага тохиолдолд тохиолддог.
Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Гипоэкоик агууламжаар дүүрсэн бүдүүн гэдэсний өргөссөн гогцоо илэрсэн тохиолдолд урагт бүдүүн гэдэсний бөглөрлийг сэжиглэж болно. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд энэ эмгэг нь гэдэснээс шингэнийг шингээж, гэдэс бүхэлдээ жигд тэлдэг тул диаметр нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэггүй тул жирэмсний үед оношлогддоггүй. Бүдүүн гэдэсний өргөссөн гогцоо илэрсэн тохиолдолд ялгах оношийг Хиршспрунгийн өвчин, шулуун гэдэсний эмгэг, мегацистис-микроколон-гэдэсний гипоперисталтик хам шинж, меконийн перитонитоор хийх шаардлагатай.
