21.11.2014
Сарнисан (эозинофиль) фасциит (Шулманы өвчин) нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг өвчин юм. сарнисан үрэвсэлфасци.
(Шулманы өвчин) - харьцангуй ховор системийн өвчин холбогч эд-тай давамгайлсан гэмтэлгүн фасци (фиброз үүсгэдэг үрэвсэл), арьсан доорх эдэозинофили ба гипергаммаглобулинеми дагалддаг доод булчин ба арьсны.
Бие даасан нозологийн хэлбэрийн хувьд өвчнийг 1974 онд Л.Е.Шулман склеродермийн бүлгийн өвчнөөс тусгаарласан. DEF нь ихэвчлэн 25-60 насанд хөгждөг боловч бага насны болон хөгшрөлтийн үед өвчин тусах боломжтой байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс 2 дахин их өвддөг.
Этиологи ба эмгэг жам
Өвчний шалтгаан, эмгэг жамыг сайн ойлгоогүй байна. DEF-ийн хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүдийн дунд өвчтөнд хэт их эсвэл ер бусын биеийн хөдөлгөөнийг тэмдэглэв ( бие махбодийн ачаалал), ялангуяа жин өргөх, спортоор хичээллэх. Бусад урьдал хүчин зүйлүүд нь гипотерми, гэмтэл, мэс засал, мэдрэлийн хэт ачаалал, стресс юм. Мөн үүрэг гүйцэтгэх төлөвтэй байна генетикийн урьдач нөхцөл. DEF-ийн эмгэг жамд дархлааны эмгэгүүд гол байр суурийг эзэлдэг бөгөөд энэ нь гипергаммаглобулинеми, цусны эргэлтэнд байгаа иммуноглобулин, ялангуяа иммуноглобулины G-ийн агууламж нэмэгдсэнээр нотлогддог. дархлааны цогцолборуудболон хөгжил дархлааны үрэвсэлгүн фасци болон ойролцоох эдүүд.
Клиник
Өвчин нь ихэвчлэн хурц хэлбэрээр илэрдэг онцлог өөрчлөлтүүдэхний сард (тэр ч байтугай долоо хоногт) аажмаар эхлэх боломжтой боловч өвчин удаан үргэлжилж болно. Өвчний эхлэл нь бие махбодийн хэт ачаалалтай давхцаж болно.
AT эмнэлзүйн зурагДээд ба доод мөчдийн зөөлөн эдүүдийн өтгөрөлт нь голчлон шуу, шилбэний хэсэгт давамгайлдаг. Гар, хөл нь ихэвчлэн өртдөггүй. Энэ процессыг их бие рүү, ховор тохиолдолд хүзүү, нүүр рүү тараах боломжтой. Онцлог шинж тэмдэг жүржийн хальс» арьсны хамгийн их хурцадмал байдал бүхий зөөлөн таталт хэлбэрээр (мөчний хамгийн их сунгалттай). Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт арьсны сарнисан эсвэл голомтот гиперпигментаци үүсч болно. загатнах, хуурайшилт ба гиперкератозын үзэгдэл.
Нөлөөлөлд өртсөн эдүүд хавантай, хурцадмал байдаг. Хэдийгээр арьсДээрх хэсгүүд нь үйл явцад оролцдоггүй тул эдгээр хэсгүүдийн арьс үрчлээстэй харагдаж байна. Эозинофил фасцитийн үед тохойн нугалах агшилт ба өвдөгний үе, ховор - хуруу. Зарим өвчтөнүүд полиартралгиатай байдаг.
оролцоо дотоод эрхтнүүдхарагдахгүй байна. Тодорхой лабораторийн өөрчлөлт байхгүй. өвчинтэй холбоогүй ба судасны эмгэг, ховор тохиолддог судасны эмгэг"арилгах" Рэйноудын хам шинж хэлбэрээр. Ревматоид хүчин зүйл болон антинуклеар эсрэгбиемүүдийн шинжилгээ ихэвчлэн сөрөг байдаг. Зарим өвчтөнд мэдэгдэхүйц эозинофили (50% хүртэл) байдаг. Үрэвслийн бүсэд эозинофилын тоо ихэсдэг.
Оношлогоо
-аас лабораторийн үзүүлэлтүүд оношлогооны тэмдэгөвчнийг эозинофили гэж үздэг (50% хүртэл). Захын болон эдийн эозинофили ихэвчлэн илэрдэг эрт үеөвчин, ирээдүйд буурч эсвэл бүрмөсөн алга болно, ялангуяа GCS-ийг томилох үед. Мөн ажиглагдаж болно: ESR-ийн өсөлт, CRP, гиперα 2 - ба γ-глобулинеми, ийлдэс дэх серомукоид, фибриноген, церулоплазмин, иммуноглобулин G ба M, CEC-ийн агууламж нэмэгдэж, антинуклеар титрийн өсөлт. болон ревматоид хүчин зүйлүүд. Энэ нь өвчний үрэвсэл, дархлаа судлалын үйл ажиллагааг илэрхийлдэг.
Морфологийн судалгаанд эмгэг өөрчлөлтүүдголчлон фасци болон зэргэлдээ эдэд олддог. DEF-ийн эхэн үед өтгөрүүлсэн, хавантай фасци нь хавдсан коллаген утас агуулсан бөгөөд лимфоплазмацитын эсүүд, гистиоцит, эозинофилуудаар нэвчдэг. Үүнтэй төстэй нэвчилт нь арьсан доорх эд, арьсны доод давхарга, фасцитай ойролцоох булчингийн хэсгүүдэд илэрдэг. AT хожуу үе шатуудфасци ба зэргэлдээ эдэд склероз ба гиалиноз давамгайлж, эсийн нэвчилт, эксудатив процесс буурч эсвэл алга болдог.
DEF-ийн оношийг үндсэндээ эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хослол дээр суурилдаг (голчлон шуу, доод хөлний эд эсийн нягтрал, хөдөлгөөний хүрээ, хөгжлийн эмгэг). гулзайлтын контрактурууд) болон лабораторийн (эозинофили, гипергаммаглобулинеми) өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Оношлогоо хийхдээ өмнөх бие махбодийн хэт ачаалал, эрэгтэйчүүдийн зонхилох гэмтэл, өвчний цочмог эхлэлтэй холбоотой байдлыг харгалзан үзэх шаардлагатай. DEF-ийн оношийг баталгаажуулах шаардлагатай морфологийн судалгаафасци ба зэргэлдээ эдүүдийн биопси.
Эмчилгээ
DEF-ийн эмчилгээ нь урт хугацааны, системтэй байх ёстой. Эмчилгээ нь өвчний эхэн үед илүү үр дүнтэй байдаг. Юуны өмнө кортикостероидууд, ихэвчлэн преднизолоныг өдөрт 20-40 мг тунгаар тогтоодог. Эмнэлзүйн үр дүнд хүрсний дараа тунг аажмаар бууруулж, өдөрт 5-10 мг-ийн эмчилгээний тунгаар хэрэглэнэ. Энэ тунгаар хэрэглэхэд преднизолоныг олон сар, бүр хэдэн жилийн турш хэрэглэж болно. Стероидын эмчилгээг NSAID (мелоксикам, диклофенак гэх мэт) болон аминохинолин деривативуудтай хослуулж болно. Гормоны эмчилгээ үр дүнгүй байгаа тул дархлаа дарангуйлагчдыг нэмэлтээр зааж өгдөг, голчлон хэдэн сарын турш өдөрт 150 мг азатиоприн.
DEF-д антифибротик бодис, тухайлбал тиолын нэгдлүүд ба димексид хэрэглэх нь батлагдсан.
D-пеницилламиныг өдөрт 450-600 мг тунгаар, унитиолыг булчинд 5-10 мл 5% -ийн уусмалаар 30-40 хоногийн турш эсвэл димексидтэй суперэлектрофорез (эмчилгээний курс тутамд 20-25 удаа өдөр бүр) хийнэ. Димексидийн 50% уусмалын хэрэглээг бас ашигладаг.
Тодорхой эмнэлзүйн нөлөөашигласан дүрслэл өнгөрсөн жилкарбогемосорбци. Бага идэвхжилтэй эмгэг процессмассаж, физик эмчилгээний дасгалууд.
Шошго:
Үйл ажиллагааны эхлэл (огноо): 2014-11-21 11:53:00
Үүсгэсэн (ID): 645
Түлхүүр үгс:
үрэвсэлт үйл явц, сойз, хөл
– тархсан өвчинхолбогч эд нь гүн фасци, булчин, арьсан доорх эд, арьс гэмтэж, эозинофили, гипергаммаглобулинемийн арын дэвсгэр дээр явагддаг. Шульманы өвчний эмнэлзүйн зураглалд "жүржийн хальс" хэлбэрийн арьсны өтгөрөлт, алсын мөчдийн хаван, полиартралги, үе мөчний гулзайлтын контрактур, миалги зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Шульманы өвчнийг оношлоход эмнэлзүйн шинж тэмдэг, лабораторийн өгөгдөл (гипереозинофили, гипергаммаглобулинеми), арьс, булчингийн биопсийн үр дүн. Шульманы өвчний эмчилгээнд кортикостероидууд, NSAIDs, цитостатикууд, экстракорпораль гемокоррецийг томилох зэрэг орно.
Ерөнхий мэдээлэл
Шульманы өвчин (сарнисан эозинофилийн фасциит) нь фасци, арьсан доорх эд, булчинд склеродерма хэлбэрийн анхны үрэвсэлт гэмтэл, дараа нь үүсдэг коллагенозын бүлгийн өвчин юм. Энэ өвчнийг Америкийн ревматологич Л.Э. Шульман 1974 онд эозинофил фасцитыг системийн склеродермийн бүлгийн бие даасан нозологийн хэлбэр гэж тодорхойлсон. Шульманы өвчин нь ховор тохиолдлын ангилалд багтдаг: 150 орчим ийм ажиглалтыг дэлхийн анагаах ухаанд тодорхойлсон бөгөөд зөвхөн дотоодын ревматологийн хувьд тусгаарлагдсан тохиолдлыг тодорхойлсон байдаг. Шульманы өвчин 25-60 насанд голчлон хөгждөг; Эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс 2 дахин их тохиолддог.
Шульманы өвчний шалтгаанууд
Шульманы өвчний шалтгаан, эрсдэлт хүчин зүйлсийг сайн ойлгоогүй байна. Өвчний дебют нь ихэвчлэн хэт их биеийн тамирын дасгал хийдэг (жин өргөх, эрчимтэй дасгал хийх) байдаг нь мэдэгдэж байна. спортын бэлтгэл), мэс засал, гэмтэл, харшлын урвал, цочмог халдвар, гипотерми, мэдрэлийн мэдрэлийн хэт ачаалал. Генетикийн урьдал эмгэгийн үүргийг судалж байна: зарим зохиогчид хамаатан садан нь голомтот склеродерма, чихрийн шижин, ревматоид артрит зэрэг өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдэд эозинофилийн фасцит үүсэхийг харуулж байна. Шульманы өвчин ба цусны тогтолцооны өвчин (тромбоцитопени, архаг миелоид лейкеми ба лимфоцитийн лейкеми, лимфогрануломатоз), түүнчлэн Sjogren-ийн өвчин, полимиозит, аутоиммун тиреоидит зэрэгтэй холбоотой шинж тэмдгүүд байдаг.
Сарнисан эозинофилийн фасцит үүсэх механизм нь дархлааны эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг нь гипергаммаглобулинеми, CEC, иммуноглобулины түвшин, голчлон IgG, түүнчлэн гүний фасци болон ойролцоох эдүүдийн үрэвслийн аутоиммун шинж чанараар нотлогддог. Шульманы өвчний морфологийн үндэс нь боловсрол юм үрэвслийн нэвчдэсагуулсан олон тооныэозинофиль, дараа нь фиброз болж хувирах. Шульманы өвчин нь системийн склеродерматай ижил төстэй боловч эозинофилийн фасциттай өвчтөнүүдэд Рэйноудын хам шинж байдаггүй. дотоод эрхтний эмгэг.
Шульманы өвчний шинж тэмдэг
Сарнисан эозинофилийн фасцит нь ихэвчлэн түргэсгэх хүчин зүйлд өртсөнөөс хойш хэд хоногийн дараа цочмог эсвэл цочмог хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний эхэн үед өвөрмөц бус ерөнхий шинж тэмдэг: сул дорой байдал, дэд халууралт, булчин болон артралги. Үүний цаана алслагдсан мөчдийн арьс - хөл, хөл, гар, шуу зэрэг өтгөн өвдөлттэй "дэр шиг" хавдар аажмаар эсвэл гэнэт үүсдэг. Илүү бага тохиолдолд хавдар нүүр, хүзүү, хуруу, гуя, их бие рүү тархдаг. Голомтууд нь тэгш хэмтэй эсвэл тэгш бус байрлалтай, дан эсвэл олон байж болно. Лацны газруудад арьс нь сунасан, гялалзсан; мөчрийг сунгаж, арьсыг дээд зэргээр сунгах үед "жүржийн хальс" шинж тэмдэг илэрдэг.
Субъектив байдлаар Шульманы өвчтэй өвчтөнд арьс түлэгдэх, загатнах, хавдах, чангарах зэрэг мэдрэмж төрдөг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт фокус эсвэл сарнисан гиперпигментаци, гиперкератоз үүсдэг. Үрэвсэлт үйл явц нь шөрмөс, булчин, synovial мембрануудүе мөч, эмнэлзүйн илрэлүүдШульманы өвчнийг хуруу, өвдөг, тохой, нугалах агшилтаар нөхдөг. мөрний үе; олиго- эсвэл полиартрит, карпаль туннелийн синдром. Энэ бүхэн нь мөчдийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах, алхах, шатаар авирах, гараа өргөх гэх мэт хүндрэлд хүргэдэг.
Шульманы өвчний оношлогоо
Шульманы өвчнийг цаг тухайд нь танихад бэрхшээлтэй байгаа нь юуны түрүүнд энэ эмгэгийн ховор тохиолддогтой холбоотой юм. клиник практик. Гэсэн хэдий ч сарнисан эозинофилийн фасцитыг сэжиглэж буй бүх өвчтөнүүд оношийг батлахын тулд ревматологичдод хандах хэрэгтэй. оруулахгүй байх зорилгоор арьсны өвчин in эхний шатТа арьсны эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж магадгүй юм.
-тай хамт эмнэлзүйн шинж тэмдэг, чухал үүрэглабораторийн үзүүлэлтүүд Шульманы өвчнийг батлахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг, тухайлбал өндөр эозинофили, гиперα2- ба γ-глобулинеми, ESR-ийн өсөлт, фибриноген, серомукоид, церулоплазмин, IgG ба IgM, CRP, CEC гэх мэт. тусгаарлагдсан тохиолдлуудЦөмийн эсрэг эерэг эсрэгбие, ANF ба ревматоид хүчин зүйл тэмдэглэгдсэн.
Шульманы өвчнийг оношлоход шийдвэрлэх ач холбогдол нь арьс, булчин, булчингийн фасциас авсан биопсийн үр дүн юм. Эд эсийн морфологийн өөрчлөлт нь фасци, лимфоцит, гистиоцит, эозинофилийн судаснуудад хуримтлагдах, өтгөрүүлэх, хавдах зэргээр тодорхойлогддог; хожуу үе шатанд - склероз ба гиалинозын үзэгдлүүд давамгайлж байна. Шульманы өвчний ялгах оношийг дерматомиозит, системийн склеродерма, Бушкегийн склередем, фибромиозит, шөрмөсний үрэвсэл, ревматоид артрит, харшлын дерматит гэх мэт.
Шульманы өвчний эмчилгээ, прогноз
Шульманы өвчний эмчилгээ нь хамгийн үр дүнтэй байдаг эрт илрүүлэхөвчин; Үүний зэрэгцээ эмчилгээ нь урт хугацааны, системтэй, нарийн төвөгтэй байх ёстой. Үрэвслийн үйл ажиллагааг зогсоохын тулд глюкокортикостероидууд (преднизолон), заримдаа NSAIDs, H-рецептор хориглогч (циметидин) -тэй хослуулан хэрэглэдэг. Нэмж дурдахад цитостатик (азатиоприн), фиброз үүсэх үед D-пеницилламинтай эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Тууштай ба хүнд явцтай курсШульманы өвчин нь гемосорбцийг хэрэглэдэг. Орон нутгийн үрэвслийн эсрэг болон antifibrosing эмчилгээнд dimexide, этилендиаминтетра цууны хүчлийн натрийн давсны хэт фонофорезын хэрэглээ орно. Шульманы өвчний хурцадмал байдлаас гадна массажны курс, дасгалын эмчилгээ, диатерми, халуун эмчилгээний халуун усанд ордог.
Цаг тухайд нь эхлүүлсэн, эмгэг төрүүлэхүйц үндэслэл бүхий эмчилгээний үр дүнд эмчилгээний эхний жилийн эцэс гэхэд ихэнх өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал сайжирч эсвэл эмнэлзүйн ангижралд хүрдэг. Уран зохиолд Шульманы өвчний аяндаа регрессийн тохиолдлыг дүрсэлсэн байдаг. Гэсэн хэдий ч сарнисан эозинофилийн фасцитийн таатай бус хувилбарууд байдаг зөрүүд гүйдэлба байнгын үлдэгдэл контрактурын хөгжил.
Сарнисан эозинофилийн фасцит(DEF) нь эозинофили, гипергаммаглобулинеми дагалддаг гүн фасци (фиброз үүсгэдэг үрэвсэл), арьсан доорх эд, булчин, арьсны доорх эдэд зонхилох гэмтэл бүхий харьцангуй ховор тохиолддог системийн холбогч эдийн өвчин юм.
Бие даасан нозологийн хэлбэрийн хувьд өвчнийг 1974 онд Л.Е.Шулман склеродермийн бүлгийн өвчнөөс тусгаарласан. DEF нь ихэвчлэн 25-60 насанд хөгждөг боловч бага насны болон хөгшрөлтийн үед өвчин тусах боломжтой байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс 2 дахин их өвддөг.
Этиологи ба эмгэг жам
Өвчний шалтгаан, эмгэг жамыг сайн ойлгоогүй байна. DEF-ийн хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүдийн дунд өвчтөнд хэт их эсвэл ер бусын бие махбодийн үйл ажиллагаа (бие махбодийн хэт ачаалал), ялангуяа жин өргөх, спортоор хичээллэх зэрэг орно. Бусад урьдал хүчин зүйлүүд нь гипотерми, гэмтэл, мэс засал, мэдрэлийн хэт ачаалал, стресс юм. Генетикийн урьдал нөхцөл байдлын үүрэг мөн гэж үздэг. DEF-ийн эмгэг жамын хувьд дархлааны эмгэгүүд гол байр суурийг эзэлдэг нь гипергаммаглобулинеми, иммуноглобулин, ялангуяа иммуноглобулин G-ийн агууламж нэмэгдэж, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор, гүн фасци болон ойролцоох эдэд дархлааны үрэвсэл үүсдэг. .
Клиник
Өвчин нь ихэвчлэн эхний сард (эсвэл бүр долоо хоногт) өвөрмөц өөрчлөлтүүд гарч ирснээр цочмог хэлбэрээр эхэлдэг боловч аажмаар аажмаар эхлэх боломжтой байдаг. Өвчний эхлэл нь бие махбодийн хэт ачаалалтай давхцаж болно.
Эмнэлзүйн зураглалд дээд ба доод мөчдийн зөөлөн эдүүд, ялангуяа шуу, шилбэний хэсэгт нягтардаг. Гар, хөл нь ихэвчлэн өртдөггүй. Энэ процессыг их бие рүү, ховор тохиолдолд хүзүү, нүүр рүү тараах боломжтой. "Жүржийн хальс" -ын шинж тэмдэг нь арьсны хамгийн их хурцадмал байдал (мөчний хамгийн их сунгалттай) бүхий зөөлөн таталт хэлбэрээр илэрдэг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт арьсны сарнисан эсвэл голомтот гиперпигментаци, арьс загатнах, хуурайших, гиперкератозын үзэгдэл ажиглагдаж болно.
Нөлөөлөлд өртсөн эдүүд хавантай, хурцадмал байдаг. Тэдний дээрх арьс нь үйл явцад оролцдоггүй ч эдгээр хэсгүүдийн арьс үрчлээстэй харагдаж байна. Эозинофил фасцитийн үед тохой, өвдөгний үений нугалах контрактурууд ихэвчлэн үүсдэг, ховор тохиолдолд хуруунууд. Зарим өвчтөнүүд полиартралгиатай байдаг.
Дотоод эрхтнүүдийн оролцоо ажиглагддаггүй. Тодорхой лабораторийн өөрчлөлт байхгүй. Судасны эмгэг нь энэ өвчинд хамаарахгүй, зөвхөн заримдаа "арилгах" Рэйноудын хам шинж хэлбэрийн судасны эмгэгүүд байдаг. Ревматоид хүчин зүйл болон антинуклеар эсрэгбиемүүдийн шинжилгээ ихэвчлэн сөрөг байдаг. Зарим өвчтөнд мэдэгдэхүйц эозинофили (50% хүртэл) байдаг. Үрэвслийн бүсэд эозинофилын тоо ихэсдэг.
Оношлогоо
Лабораторийн үзүүлэлтүүдээс эозинофили (50% хүртэл) нь өвчний оношлогооны шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Захын болон эд эсийн эозинофили нь ихэвчлэн өвчний эхэн үед илэрдэг бөгөөд ирээдүйд энэ нь буурч эсвэл бүрмөсөн алга болно, ялангуяа GCS-ийг зааж өгсөн тохиолдолд. Түүнчлэн ажиглагдаж болно: ESR-ийн өсөлт, CRP, гиперα 2 ба γ-глобулинеми, ийлдэс дэх серомукоид, фибриноген, церулоплазмин, иммуноглобулин G ба M, CEC-ийн түвшин нэмэгдэж, антинуклеар титрийн өсөлт. ба ревматоид хүчин зүйлүүд. Энэ нь өвчний үрэвсэл, дархлаа судлалын үйл ажиллагааг илэрхийлдэг.
Морфологийн шинжилгээнд эмгэг өөрчлөлтүүд нь голчлон фасци болон зэргэлдээ эдэд илэрдэг. DEF-ийн эхний үед өтгөрүүлсэн, хавантай фасци нь хавдсан коллагены утас агуулсан бөгөөд лимфоплазмацитын эсүүд, гистиоцит, эозинофилээр нэвчдэг. Үүнтэй төстэй нэвчилт нь арьсан доорх эд, арьсны доод давхарга, фасцитай ойролцоох булчингийн хэсгүүдэд илэрдэг. Хожуу үе шатанд фасци болон зэргэлдээ эдэд склероз, гиалиноз давамгайлж, эсийн нэвчилт, эксудатив процесс буурч эсвэл алга болдог.
DEF-ийн оношийг голчлон өвчний клиник шинж тэмдэг (голчлон шуу, доод хөлний эдийн зузааралт, хөдөлгөөний далайц муудаж, гулзайлтын контрактур үүсэх) ба лабораторийн (эозинофили, гипергаммаглобулинеми) шинж тэмдгүүдийн хослол дээр суурилдаг. Оношлогоо хийхдээ өмнөх бие махбодийн хэт ачаалал, эрэгтэйчүүдийн зонхилох гэмтэл, өвчний цочмог эхлэлтэй холбоотой байдлыг харгалзан үзэх шаардлагатай. DEF-ийн оношийг фасци болон зэргэлдээ эдүүдийн биопсийн сорьцын морфологийн шинжилгээгээр баталгаажуулах ёстой.
Эмчилгээ
DEF-ийн эмчилгээ нь урт хугацааны, системтэй байх ёстой. Эмчилгээ нь өвчний эхэн үед илүү үр дүнтэй байдаг. Юуны өмнө кортикостероидууд, ихэвчлэн преднизолоныг өдөрт 20-40 мг тунгаар тогтоодог. Эмнэлзүйн үр дүнд хүрсний дараа тунг аажмаар бууруулж, өдөрт 5-10 мг-ийн эмчилгээний тунгаар хэрэглэнэ. Энэ тунгаар хэрэглэхэд преднизолоныг олон сар, бүр хэдэн жилийн турш хэрэглэж болно. Стероидын эмчилгээг NSAID (мелоксикам, диклофенак гэх мэт) болон аминохинолин деривативуудтай хослуулж болно. Гормоны эмчилгээ үр дүнгүй байгаа тул дархлаа дарангуйлагчдыг нэмэлтээр зааж өгдөг, голчлон хэдэн сарын турш өдөрт 150 мг азатиоприн.
DEF-д антифибротик бодис, тухайлбал тиолын нэгдлүүд ба димексид хэрэглэх нь батлагдсан.
D-пеницилламиныг өдөрт 450-600 мг тунгаар, унитиолыг булчинд 5-10 мл 5% -ийн уусмалаар 30-40 хоногийн турш эсвэл димексидтэй суперэлектрофорез (эмчилгээний курс тутамд 20-25 удаа өдөр бүр) хийнэ. Димексидийн 50% уусмалын хэрэглээг бас ашигладаг.
Сүүлийн жилүүдэд хэрэглэж байсан карбогемосорбци нь тодорхой эмнэлзүйн нөлөө үзүүлдэг. Эмгэг судлалын үйл явц бага байдаг тул массаж, физик эмчилгээний дасгалуудыг хийдэг.
"Ревматологи"
Т.Н. Онгоцонд
- Хэрэв та сарнисан (эозинофил) фасциттай бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?
Сарнисан (эозинофиль) фасцит гэж юу вэ
Сарнисан (эозинофиль) фасциитD(E)F- эозинофили, гипергаммаглобулинеми дагалддаг гүний фасци (фиброзын үр дагавартай үрэвсэл), арьсан доорх эд, булчин, дермисийн гол гэмтэл бүхий системийн холбогч эдийн өвчин. EF-ийг 1975 онд Л.Е.Шулман системийн склеродерма өвчнөөс склеродерма төст синдром хэлбэрээр тусгаарласан.
- Эпидемиологи
Өвчин харьцангуй ховор тохиолддог тул D(E)P-ийг судлаагүй байна. Уран зохиолын дагуу дэлхийн янз бүрийн орны өвчтөнүүдийн 100 гаруй ажиглалт мэдэгдэж байгаа тул өвчин өргөн тархсан нь ойлгомжтой. Манай улсын хувьд EF-ийн анхны тодорхойлолт 1978 оноос эхэлсэн бөгөөд нийт 15 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. EF-тэй өвчтөнүүдийн дунд дунд насны эрэгтэйчүүд давамгайлж байгаа ч хүүхдүүд, өндөр настангууд өвддөг.
- Патоморфологи
Арьс, доод эд, булчингийн биопсийн судалгааны ачаар нэлээд сайн судлагдсан. Арьсны эпидерми ба дээд давхарга нь ихэвчлэн хэвийн, заримдаа өтгөрдөг, хавантай байдаг. AT гүн давхаргуудхолбогч эдийн давхаргын дагуух дерми ба арьсан доорх эдэд бие даасан эозинофилийг агуулсан судаснуудын гистиоцитын нэвчилтүүд илэрч, фиброз үүсдэг. Ялангуяа фасцид мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүд илэрдэг - энэ нь нормтой харьцуулахад олон удаа өтгөрч, нэвчсэн байдаг. их хэмжээнийхольцтой лимфоцит ба гистиоцит плазмын эсүүдба эозинофиль. Фасцид коллагены утаснуудын фибриноид өөрчлөлтүүд нь фибриноид үхжил хүртэл тодорхойлогддог. Дараа нь фасцид фиброз үүсдэг. бүхий холбогч эдийн давхаргууд тод тэмдэгүрэвслийн нэвчилт; заримдаа гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг булчингийн утас. Өвчний хожуу үе шатанд өртсөн эдэд склерозын үйл явц давамгайлж байна. ялгах оношлогоо ssd-тэй хэцүү.
Сарнисан (эозинофилик) фасцитыг юу үүсгэдэг вэ?
Өвчний шалтгаан, эмгэг жамыг сайн ойлгоогүй байна. Хэт их хөргөх, бие махбодийн хэт ачаалал, жишээлбэл, жин, спортоор хичээллэх, гэмтэл бэртэл зэрэг нь өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд юм. Цөөн тохиолдолд D(E)F дараа нь үүсдэг цочмог халдварэсвэл харшлын урвал. Магадгүй удамшлын урьдал нөхцөл нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Жишээлбэл, M.Thibierge өвчтөнүүдийн гэр бүлд фокусын склеродерма, RA, чихрийн шижин өвчний тохиолдлыг тэмдэглэжээ.
D(E)F-ийг хөгжүүлэх механизмуудын дунд ихээхэн анхаарал хандуулдаг дархлааны эмгэгүүд, энэ нь гипергамма глобулинеми болон иммуноглобулин, ялангуяа IgG, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборуудын агууламж нэмэгдэж, гүн фасци болон ойролцоох эдэд дотоод дархлааны үрэвсэл үүсэх зэргээр илэрдэг. S. J. Wasserman нар. EF-ийн эмгэг жамын анхны таамаглалыг санал болгосон бөгөөд үүний дагуу анхны холбоосЭнэ нь өвчинд хамгийн их өртдөг эд, түүний дотор булчинд хэт их нөлөөллийн улмаас үүсдэг антигенийн өөрчлөлт юм. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхэсвэл эозинофилийг гэмтэлд оруулах өөр нэг шалтгаан, магадгүй лимфокин ба иммунокомплекс эсвэл өвөрмөц эозинофилийн үйл ажиллагаанаас шалтгаална. Нөлөөлөлд өртсөн эдэд татагдах фагоцитууд нь өвчний гол эмнэлзүйн илрэл болох үрэвсэл, фиброзын хөгжлийг өдөөдөг. Мөн давамгайлсан зөрчил дээр үндэслэсэн Г.Соломон нарын үзэл баримтлал нь сонирхолтой юм эсийн дархлаа, H2 рецептортой Т-лимфоцитын дэд популяцийн оролцоо. Зохиогчид H2 рецепторын антагонист болох циметидиныг хэрэглэснээр хангалттай үр дүнд хүрсэн. Тиймээс EF-ийн эмгэг жамын этиологийн асуудал хараахан шийдэгдээгүй байгаа боловч өвчний нэг онцлог нь ихэнх өвчтөнүүдэд тодорхойлогддог эозинофилотактикийн хэт их идэвхжил, түүнчлэн дарангуйлагчдын үйл ажиллагааг зөрчих явдал юм. Эмгэг төрүүлэх үндсэн үйл явцын янз бүрийн хамаарлыг тодорхойлдог эмнэлзүйн онцлоггүйдэл D(E)F.
Сарнисан (эозинофилик) фасцитийн шинж тэмдэг
Эмнэлзүйн зурагдээд ба доод мөчдийн зөөлөн эдийг нягтруулж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог. моторын үйл ажиллагаа, дахь гулзайлтын контрактур үүсэх хүртэл янз бүрийн үе мөч, ихэвчлэн хуруу.
Хамгийн эрт шинж тэмдэгөвчин - дээд ба (эсвэл) доод мөчдийн арьс чангарах мэдрэмж, хавагнах, нягтрах мэдрэмж, загатнах нь бага байдаг. Бараг нэгэн зэрэг гарт хөдөлгөөний хязгаарлалт, шатаар авирах үед хөл сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ нь шуу ба (эсвэл) хөлний зөөлөн эдийг нягтаруулж, мөр, гуя хүртэл сунгаж, хэдэн сар, бүр хэдэн өдрийн турш илэрдэг. Маш ховор тохиолдолд хүзүү, нүүр, хэвлий, их бие дээр дунд зэргийн нягтрал үүсдэг. Дүрмээр бол далайн хав нь өвдөлтгүй байдаг ч заримдаа өвчтөнүүд эдгээр хэсэгт дунд зэргийн аяндаа өвдөлтийг гомдоллодог.
Арьсны бүтэц нь ихэвчлэн өөрчлөгддөггүй, хатуурсан газруудад хурцадмал, гялалзсан, заримдаа гиперкератозын шинж тэмдэг бүхий гиперпигментаци үүсдэг. "Жүржийн хальс" шинж тэмдэг нь хамгийн их хурцадмал үед, өөрөөр хэлбэл, мөчний хамгийн их сунгалтанд зөөлөн татагдах хэлбэрээр илэрдэг. дотоод гадаргуумөр, хонго). Бүх өвчтөнүүд хязгаарлагдмал байдаг идэвхтэй хөдөлгөөнүүдбитүүмжлэлээс болж мөчдийн үе мөчний хэсэгт, ихэвчлэн хуруунд, тохой, өвдөгний үений байнгын агшилт үүсэх хүртэл.
Үе мөч нь өөрчлөгдөөгүй, үе мөчний үрэвсэл илрээгүй боловч хэд хэдэн өвчтөнд өвчний ерөнхий үйл ажиллагааны илрэл болох полиартралгиа илэрч болно. Ихэнхдээ өвчтөнүүд полимиалгиа гомдоллодог булчингийн сулрал, хэдийгээр миозитын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байна.
Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл, судасны эмгэг, түүний дотор Рэйногийн хамшинж, трофик эмгэг байхгүй бөгөөд энэ нь EF-ийг SJS-ээс ялгадаг. Завсарлагатай субфебриль нөхцөл байж болно.
Лабораторийн үзүүлэлтүүдийн дунд гипергаммаглобулинеми дагалддаг эозинофили 10-44% нь оношлогооны ач холбогдолтой байдаг. Өвчтөнүүдийн 50% -д ESR нь 20-30 мм / цаг, бага давтамжтайгаар 50 мм / цаг хүртэл нэмэгдэж, CRP нэмэгддэг. AT цочмог үе шатөвчний үед серомукоид, фибриноген, церулоплазмины агууламж өвчтөнүүдийн гуравны нэгд нэмэгддэг боловч бага зэрэг нэмэгддэг.
Хошин дархлааны өөрчлөлт нь өвөрмөц бус байдаг. Ихэнхдээ IgG-ийн хэмжээ нэмэгдэж, CEC бага, маш ховор ANF илэрдэг.
Сарнисан (эозинофилик) фасцитийн оношлогоо
Оношлогоо D(E)Fдээд хэсэгт шинж чанартай лацыг илрүүлэхэд хэцүү ба доод мөчрүүд, "улбар шар хальс" -ын шинж тэмдэг, гулзайлтын контрактурыг хөгжүүлэх хүртэл хөдөлгөөнийг хязгаарлах. Оношлогооны үнэ цэнэгиперэозинофили ба гипергаммаглобулинеми байдаг.
Оношилгооны үнэ цэнэ нь D(E)F-ийн нөлөөлөлд өртсөн эд эсийн бүхэл бүтэн цогцолборын биопси юм: арьс, арьсан доорх эд, фасци, булчин. Үүний зэрэгцээ фасци дахь эмгэг морфологийн өөрчлөлтүүд нь онцлог шинж чанартай байдаг - үрэвсэл, фиброзын шинж тэмдэг бүхий мэдэгдэхүйц зузааралт.
Гэсэн хэдий ч ур чадвар хангалтгүйн улмаас эмч нар буруу оношийг (SJS, дерматомиозит эсвэл фибромиозит, tendovaginitis, RA гэх мэт) буруу хийдэг. Н.Г.Гусева нар 10 өвчтөний ердөө 2 нь л эмнэлэгт хандсан байна. зөв оношлох D(E)F. Тиймээс юуны өмнө D(E)F-ийг SJS болон склеродерма төст хам шинжүүдээс ялгах хэрэгтэй.
SJS нь D(E)F-ээс Рэйногийн хам шинж, хуруу, гарын өтгөн хаван, улаан хоолой тэлэх, уушигны суурь пневмофиброз хэлбэрээр уушгины үрэвсэл, бусад висцерит үүсэх зэргээр ялгаатай. Үүний зэрэгцээ SDS болон D(E)F-ийг хослуулах боломжийг санаж байх хэрэгтэй.
Buschke-ийн склеродерма нь D(E)F-ээс биеийн дээд хэсгийн өтгөн хаван үүсэх болон проксимал хэлтэсүүдмөч, EF-ийн онцлог шинж чанартай нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт фасци дахь морфологийн өөрчлөлт байхгүй.
Миозит, дерматит, үе мөчний үрэвсэл байхгүй нь D(E)P-ийг дерматомиозит ба RA-аас ялгах боломжтой болгодог. Теносиновит нь нэг буюу өөр шөрмөсний орон нутгийн тэгш хэмт бус гэмтэлээр тодорхойлогддог бол EF-ийн үед уг процесс нь үргэлж тэгш хэмтэй байдаг. гадаад өөрчлөлтүүдэд, эозинофили.
Өтгөн тэгш хэмтэй хаван, өвөрмөц биопси байгаа нь EF-ийг гиперэозинофилиас ялгах боломжийг олгодог. янз бүрийн гарал үүсэл.
Сарнисан (эозинофилик) фасцитийн эмчилгээ
Эмөвчний эхэн үед үр дүнтэй боловч ихэвчлэн аажмаар хөгжүүлэхүйл явц нь цаг тухайд нь хүлээн зөвшөөрөхгүй, эмчилгээг хойшлуулахад хүргэдэг. DBST бүлгийн бусад өвчний нэгэн адил EF нь урт хугацааны, ихэвчлэн урт хугацааны, нарийн төвөгтэй эмчилгээ шаарддаг.
Үрэвслийн идэвхжилийн шинж тэмдгүүд нь өвчний эмнэлзүйн зураглалд эхний байрыг эзэлдэг тул кортикостероидууд ихэвчлэн 20-30 мг / өдөр преднизолон, бага давтамжтай (60-70 мг / өдөр) байдаг. Хэт их тунгаар преднизолоныг үйл явцын идэвхжил буурах хүртэл, субъектив болон объектив шинж тэмдэгөвчлөл. Ирээдүйд преднизолоны тунг аажмаар арчилгааны тун хүртэл бууруулж, олон сар, тэр байтугай жилийн турш хэрэглэх шаардлагатай болдог (Н. Г. Гусева нар 8 жил хүртэл).
NSAID эмчилгээ нь ихэвчлэн үр дүнгүй байдаг.
Кортикостероидын эмчилгээ үр дүнгүй байгаа тул цитостатикийг нэмэлтээр зааж өгдөг, ихэвчлэн азатиоприныг өдөрт 150 мг тунгаар хэдэн сарын турш, фиброз үүсэх үед - Дпеницилламиныг өдөрт 450-600 мг хүртэл хэрэглэдэг. Эмийн хэрэглээний үргэлжлэх хугацаа нь үрэвсэл, дархлааны эсвэл фиброзын өөрчлөлтүүд байгаа эсэхээр тодорхойлогддог.
Эмчилгээний цогцолбор дахь орон нутгийн үрэвслийн эсрэг болон antifibrosing эмчилгээний хувьд DMSO хэрэглээний курс (50%), нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт Trilon B phonophoresis орно. Үйл явцын идэвхжил буурснаар дасгалын эмчилгээ, массажны курс явагддаг.
Н.Г.Гусева нарын үзэж байгаагаар өвчний хурц явцтай, эмчилгээ үр дүнгүй байгаа тохиолдолд гемосорбци хийхийг зөвлөж байна. Экстракорпораль эмчилгээг илүү их зааж өгсөн байж магадгүй юм эрт огнооэозинофилотактик хүчин зүйлийн идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотой өвчин.
S. Herson et al., on эрт үе шатуудӨвчний үед преднизолоныг 0.35-0.6 мг/кг тунгаар циметидинтэй хавсарч, H2 рецептор хориглогч хэлбэрээр өдөрт 1000 мг хүртэл тунгаар тогтооно.
Тиймээс эмчилгээний үр дүн нь түүний эхлэх хугацаанаас хамаарна. Эрт оношлох, системчилсэн эмчилгээ хийснээр бараг бүх өвчтөнд 1-р жилийн эцэс гэхэд мэдэгдэхүйц сайжирч, эмнэлзүйн бууралт үүсдэг. Гэсэн хэдий ч фиброзыг хожуу хүлээн зөвшөөрч, хөгжүүлснээр эмчилгээний үр дүн илүү муу байдаг.
Сарнисан (эозинофилик) фасцитаас урьдчилан сэргийлэх
Анхдагч урьдчилан сэргийлэлтхөгжөөгүй. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлт хурцадмал байдал нь цогц эмчилгээний системчилсэн шинж чанартай холбоотой юм.
Нэр:Эозинофил фасцит
