Пемфигус үнэн (акантолитик)

Пемфигус вера (акантолитик) гэж юу вэ?

Үнэн эсвэл акантолитик пемфигус- акантолизийн үр дүнд өөрчлөгдөөгүй арьс ба/эсвэл салст бүрхэвч дээр эпителийн дотор цэврүү үүсэхээр тодорхойлогддог буллез дерматоз.

Өвчин нь удаан хугацааны архаг явцтай, янз бүрийн хүндрэл, үргэлжлэх хугацаатай ремиссиятай байдаг.

Акантолитик пемфигусын 4 эмнэлзүйн хэлбэр байдаг.

• бүдүүлэг,
• ургамлын гаралтай,
• навч хэлбэртэй
• seborrheic (улайлт).

Жинхэнэ пемфигус (акантолитик) -ийг юу өдөөдөг / шалтгаанууд:

Этиологи тодорхойгүй. Энэ өвчний вирусийн болон аутоиммун онолууд байдаг. Одоогийн байдлаар жинхэнэ (акантолитик) пемфигусын эмгэг жам дахь аутоиммун үйл явцын тэргүүлэх үүрэг нотлогдсон.

vulgaris pemfigus,эсвэл бүдүүлэг, бусад хэлбэрээс хамаагүй илүү тохиолддог. Ихэнхдээ 40-60 насны эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс, бага насны болон өсвөр нас- маш ховор.

Жинхэнэ пемфигусын шинж тэмдэг (акантолитик):

Ихэнх тохиолдолд амны хөндийн салст бүрхэвч нь ердийн (бүдүүлэг) пемфигусаар өвддөг (өвчтөний 75% -д), тиймээс энэ нь шүдний эмч нарын сонирхлыг ихээхэн татдаг. Pemphigus vulgaris нь бараг үргэлж амны хөндийн салст бүрхэвч эсвэл мөгөөрсөн хоолойн гэмтэлээс эхэлдэг бөгөөд дараа нь арьсанд тархдаг. Өвчин нь арьсны гэмтэлээс эхэлдэг ч амны хөндийн салст бүрхэвчийн гэмтэл хожим нь бараг үргэлж илэрдэг.

Амны хөндий ба уруулын салст бүрхэвчийг пемфигусаар гэмтээх нь маш нимгэн бүрхэвч бүхий сероз буюу цусархаг агууламж бүхий нэг цэврүү үүсэх замаар тодорхойлогддог. Дотор нь байнгын мацерацийн улмаас амны хөндийБөмбөлөгүүд маш хурдан нээгддэг тул тэдгээрийг харах нь маш ховор байдаг. Элэгдлийн захын дагуу бөмбөлөг дугуйны хэсгүүд ихэвчлэн олддог. Цэврүүний оронд дугуй, зууван эсвэл сунасан хагарал хэлбэртэй өвдөлттэй элэгдэл үүсдэг бөгөөд энэ нь удаан хугацаанд эдгэрдэггүй. Хурц улаан өнгийн элэгдэл нь өөрчлөгдөөгүй эсвэл бага зэрэг үрэвссэн салст бүрхүүлийн дэвсгэр дээр байрладаг. Пемфигус дахь тэдгээрийн хэмжээ нь янз бүр байдаг - жижиг үрэлтээс эхлээд өтгөн улаан өнгөтэй том гадаргуу хүртэл. Дүрмээр бол элэгдлийн гадаргуу дээр товруу байхгүй, эсвэл амархан арилдаг фибриний товрууны нимгэн давхарга байж болно. Заримдаа бөмбөлгүүдийн оронд цагаан (тослог) хальс үүсдэг бөгөөд үүний дараа татгалзсаны дараа элэгдэлд орсон гадаргуу илэрдэг. Өвчний явц ахих тусам шинэ цэврүүтэх, тод акантолиз үүсэхээс болж элэгдлийн тоо, хэмжээ нэмэгддэг. Элэгдэл нэгдэх үед амны салст бүрхэвчийг бүхэлд нь хамарсан өргөн хүрээтэй гэмтэл үүсдэг. Хэт шүлс ихсэх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд элэгдэл нь хацрын салст бүрхэвч дээр (ялангуяа ретромоляр бүсэд) байрладаг. доод гадаргуухэл, тагнай, амны ёроол. Заримдаа гэмтэл нь цулцангийн үйл явцын салст бүрхэвч, шилжилтийн атираа, доод ба дээд уруул. Эдгээр тохиолдолд их хэмжээний кортикостероид хэрэглэж байсан ч элэгдэл нь маш удаан хучуур эд болдог.

Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд шинэ элэгдэл гарч ирдэг бөгөөд тэдгээр нь бие биетэйгээ нийлж, эдгэрэх хандлагагүй өргөн хэмжээний элэгдэлд орсон гадаргууг үүсгэдэг. Өвдөлт нь нэлээд хүчтэй, хоол идэх, ярих үед хамгийн хүчтэй байдаг. Ялангуяа ариутгагдаагүй амны хөндийд элэгдэл хурдан халдварладаг. Коккал, мөөгөнцрийн ургамал, фузоспирохетоз нэмэгдэх нь өвчтөний нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлж, амнаас эвгүй үнэрийг үүсгэдэг. Шүлсний ялгаралт эрчимждэг. Шүлс нь амны буланг бүрхэж, өвдөлттэй ан цав гарч ирдэг. Уруулын улаан хил дээр, амны буланд цэврүүтэх, цусархаг царцдасаар бүрхэгдсэн элэгдэл үүсэх боломжтой. Заримдаа хоолой сөөх нь хоолойн гэмтлийг илтгэнэ.

Арьсан дээрх цэврүү нь ихэвчлэн хувцас хунарт (ходоод, нуруу,) үрэлтийн хэсэгт үүсдэг. гэдэсний атираагэх мэт). Цэврүүг нээсний дараа арьсан дээр маш өвдөлттэй элэгдэл үлддэг. Хувцас, маалинган даавуу, боолтонд хүрэх нь хурц өвдөлтийг үүсгэдэг бөгөөд өвчтөн хэдэн цагийн турш хөдөлгөөнгүй байхыг шаарддаг.

Никольскийн пемфигус дахь шинж тэмдэг нь ихэвчлэн эерэг байдаг. Үүний гурван төрөл байдаг:

• давсагны таг буюу элэгдлийн ирмэг дэх хучуур эдийн дээд давхаргыг хясаагаар шүүрэн татвал 37 зак. 5491. Ю.М.Максимовский нь илт өөрчлөгдөөгүй эрүүл салст бүрхэвч болон арьсан дээрх хучуур эдийн хальсыг салгах талаар дүрсэлжээ. Эпителийн нимгэн хальс нь маш эмзэг бөгөөд хясаагаар амархан тайрдаг;
• нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн хооронд өөрчлөгдөөгүй салст бүрхэвч эсвэл арьсыг үрэх нь цэврүү, элэгдэл хурдан үүсэхэд хүргэдэг;
• хэрэв та нөлөөлөлд өртсөн газраас хол байрлах газрыг үрж байвал тэнд байгаа хучуур эдийн дээд давхаргууд мөн гуужих болно. Никольскийн шинж тэмдгийн хоёр дахь, ялангуяа гурав дахь төрөл нь акантолизийн эрч хүч нэмэгдэж байгааг харуулж байна.

Пемфигусын үед амны хөндийн арьс, салст бүрхэвчээс гадна бусад салст бүрхэвч (гэдэс, ходоод, улаан хоолой, залгиур), дотоод эрхтнүүд болон төв мэдрэлийн системд нөлөөлж болно.

Пемфигус нь долгионт хэлбэрээр тодорхойлогддог бөгөөд хурцадмал үеүүд нь ангижрах үеүүдээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эмчилгээний дараа аяндаа тохиолддог. Цаг тухайд нь байхгүй тохиолдолд болон шаардлагатай эмчилгээөвчин тогтвортой хөгжиж байна. Арьс ба амны хөндийн салст бүрхэвч дээр тууралт хурдан гарч, өвчтөний ерөнхий байдал муудаж, сул дорой байдал, сул дорой байдал, хоолны дуршил буурах, 38-39 хэм хүртэл халуурч, суулгалт гарч ирдэг; доод мөчдийн хаван. Хоёрдогч халдварын нэмэлт нь кахекси, хордлого дагалддаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчний эхэн үеэс хойш хэдэн сарын дараа үхэлд хүргэдэг.

Гэсэн хэдий ч улмаас өргөн хэрэглээкортикостероидууд, ийм тохиолдол одоо ховор тохиолддог. Кортикостероид эмчилгээ нь пемфигусын дэвшилтэт явцыг тасалдуулж, ангижрах үе шат үүсдэг.

Дюрингийн дерматит герпетиформЦэврүүтүүдийн дэд эпителийн зохион байгуулалтаар тодорхойлогддог. Цэврүү нь жижиг, хурцадмал, хавдсан, гиперемик дэвсгэр дээр байрладаг, нэгдэх хандлагатай, тэдгээрийн үүсэх нь шатах, загатнах дагалддаг. Пемфигусаас ялгаатай нь Dühring-ийн дерматит бүхий тууралт нь салст бүрхэвч дээр маш ховор байдаг. Никольскийн шинж тэмдэг сөрөг, акантолитик эсүүд байхгүй. Цэврүү нь эозинофилийн ихээхэн агууламжтай байдаг ба цусан дахь эозинофили байдаг. Dühring's herpetiformis дерматит бүхий өвчтөнүүдэд иодын мэдрэмтгий байдал ихэвчлэн нэмэгддэг.

Зарим тохиолдолд пемфигоидтой, улаан өнгөтэй хаг планусмөн бусад цистик өвчинцэврүү, тэдгээрийн эргэн тойронд эсвэл элэгдлийн эпителийн доорх байрлалтай бол зэргэлдээх хучуур эдийн дээд давхарга нь амархан гуужиж болно. Үүний зэрэгцээ давсагны бүрхэвч нь зузаан, хагарахад хэцүү байдаг. Энэ шинж тэмдгийг хуурамч Никольскийн шинж тэмдэг буюу перифокаль дэд эпителийн салалтын шинж тэмдэг гэж нэрлэдэг.

Амны хөндийн салст бүрхүүлийн хоргүй акантолитик пемфигус нь зөвхөн амны хөндийн салст бүрхэвч дээр цэврүүтэх, эпителийн доорх байрлал, цэврүүт өтгөн бүрхэвч, ихэвчлэн цусархаг агууламжтай, акантолитик эсүүд байхгүй зэргээрээ энгийн пемфигусаас ялгаатай.

Жинхэнэ пемфигусын оношлогоо (акантолитик):

ОношлогооЭмнэлзүйн илрэл, эерэг Никольскийн шинж тэмдэг, цитологийн шинжилгээний үр дүн, шууд иммунофлуоресценцийн урвалын үндсэн дээр оношлогддог.

Пемфигусыг оношлохын тулд элэгдлийн ёроолоос т рхэц, хусах цитологийн шинжилгээг заавал хийх шаардлагатай. Тэдний дотор акантолитик эсүүд байгаа нь акантолитик пемфигусын оношийг баталж байна. Акантолитик эсүүд буюу Цанк эсүүд нь нугасны давхаргын өөрчлөгдсөн эсүүд нь дугуй хэлбэртэй бөгөөд нурууны давхаргын хэвийн эсүүдээс жижиг хэмжээтэй байдаг. Цөм нь бүхэл эстэй харьцуулахад том хэмжээтэй, диаметр нь эсийн диаметрээс y - y ба түүнээс дээш, хар хөх өнгөтэй, ихэвчлэн 1-6 цайвар цөмтэй байдаг. Эсийн цитоплазм нь гетероген өнгөтэй: цөмийн эргэн тойронд цайвар хөх, захын дагуу хар хөх өнгөтэй. Акантолитик эсүүд нь өнгө, эсийн хэмжээ, бөөмийн полиморфизмоор тодорхойлогддог. Аварга олон цөмт эсүүд байдаг - "мангасууд". Өвчний оргил үед акантолитик ба олон цөмт эсийн тоо огцом нэмэгддэг. Тэд полиморф эсийн тасралтгүй конгломерат болж нэгддэг. Ремиссия болон кортикостероидын эмчилгээний үед акантолитик эсийн тоо буурдаг.

Pemfigus vegetans-ийн цитологийн зураг нь пемфигус vulgaris-аас ялгаатай биш юм. Seborrheic pemfigus-д олон цөмт эсүүд ихэвчлэн олддоггүй, акантолитик эсүүд цөөн тоогоор олддог, тэдгээр нь мономорф байдаг.

Патогистологийн судалгаа. Акантолитик пемфигусын гол морфологийн өөрчлөлтүүд нь акантолиз ба хаван бөгөөд үүний үр дүнд эпителийн дотор цэврүү үүсдэг болохыг тогтоожээ. Нурууны давхаргын эсийн хоорондох холбоо тасалдсан - акантолизын үзэгдэл, үүний үр дүнд эс хоорондын гүүр хайлж, цоорхой, дараа нь эсийн хооронд бөмбөлөгүүд үүсдэг. Ийм цэврүүний ёроол, дараа нь элэгдлийн гадаргуу нь гол төлөв акантолитик эсүүдээр бүрхэгдсэн байдаг.

• Ялгаварлан оношлох

Акантолитик (жинхэнэ) пемфигусыг амны хөндийн салст бүрхэвчийн бусад буллез гэмтлээс ялгах шаардлагатай.

• эксудатив эритема multiforme;
• пемфигоид;
• эмийн харшил;
• хаг планусын буллез хэлбэр;
• Dühring-ийн дерматит ихтэй герпети;
• зөвхөн амны хөндийн салст бүрхүүлийн хоргүй акантолитик пемфигус.

Цэврүү үүсэх дагалддаг бусад өвчинтэй акантолитик пемфигусын ялгах оношлогоо нь голчлон хучуур эдтэй холбоотой цэврүүгийн байрлал дээр суурилдаг.

Тиймээс экссудатив эритема multiforme нь цэврүү нь захын дагуух улайлттай бүсээр хүрээлэгдсэн, дэд эпителийн байрлалтай, Никольскийн шинж тэмдэг сөрөг байдаг. Нэмж дурдахад эксудатив эритема multiforme нь цочмог эхлэл, улирлын шинж чанартай дахилт, амны хөндийн салст бүрхэвчийн хүнд үрэвсэл, богино хугацааны явцаар тодорхойлогддог.

Буллезтай пемфигоидын үед цэврүү нь хучуур эдийн доор байрладаг, бүрхэвч нь зузаан тул оршин тогтнох хугацаа нь урт байдаг. Буллез пемфигоид нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг. Никольскийн шинж тэмдэг сөрөг, акантолитик эс илрээгүй.

Анамнез (эм авах тухай мэдээлэл) болон харшлын шинжилгээний үр дүн нь харшлын эмийн стоматитаас акантолик пемфигусыг ялгахад тусалдаг. Харшил үүсгэгч эмийг зогсоосны дараа стоматит хурдан арилдаг. Мансууруулах бодисын стоматит дахь бөмбөлөгүүд нь хучуур эдийн доор байрладаг, Никольскийн шинж тэмдэг нь сөрөг, акантолитик эсүүд байдаггүй.

Лихен планусын буллез хэлбэрийн үед цэврүү нь дэд эпителийн шинж чанартай, акантолиз байхгүй. Цэврүү болон амны хөндийн салст бүрхэвчийн бусад хэсгүүдийн эргэн тойронд олон тооны папулууд байдаг бөгөөд энэ нь хаг өвсний шинж чанартай байдаг.

Пемфигус вера эмчилгээ (акантолитик):

Пемфигусын эмчилгээОдоогоор энэ өвчнийг эмчлэх гол эм болох кортикостероидууд багтдаг. Бусад бүх эм, түүний дотор цитостатикууд нь глюкокортикоидуудтай холбоотой хүндрэлийг арилгахад ашиглагддаг. Глюкокортикоидын эмчилгээний амжилт нь тэдгээрийг хэрэглэх хугацаа, тунгаас хамаарна. Кортикостероидын эмийн тунг хэдий чинээ зөв сонгож, эрт хэрэглэж эхлэх тусам өвчний тогтвортой, урт хугацааны ангижралд хүрэх боломж нэмэгдэнэ. Акантолитик пемфигус бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээг зөвхөн мэргэжлийн эмнэлэгт хийх ёстой.

Пемфигустай өвчтөнүүдийг эмчлэхийн тулд преднизолон, метилпреднизолон (Метипред, Урбазон), дексаметазон (Дексазон), триамцинолон (Полкортолон, Кенакорт) зэрэг нь өвчтөний нөхцөл байдлаас хамааран ачааллын тунгаар тогтоогддог. Преднизолоныг 60-80 (100 хүртэл) мг/хоног, триамцинолоныг 40-80 мг/хоног, дексаметазоныг 8-10 мг/хоног тунгаар тогтооно. Өвчтөнүүд шинэ цэврүү үүсэхээ больж, элэгдэл бараг бүрэн хучуур эджих хүртэл ачаалал гэж нэрлэгддэг ийм өндөр тунг авдаг бөгөөд энэ нь дунджаар 10-15 хоног болдог. Үүний дараа преднизолоны хоногийн тунг аажмаар бууруулж, эхлээд 5 өдөр тутамд 5 мг-аар, дараа нь эдгээр хугацааг 7-10 хоног хүртэл сунгадаг. Өдөр тутмын тунг 20-30 мг-д хүрэхэд маш болгоомжтой бууруулна. Үүний дараа өдөр тутмын тунг хамгийн бага буюу бие даасан засвар үйлчилгээ гэж нэрлэгддэг өдөр тутмын тунг тогтмол хэрэглэх хүртэл бууруулна. Преднизолон нь ихэвчлэн 2.5-5 мг, дексаметазон нь 0.5-1 мг, 4-5 хоног тутамд байдаг.

Кортикостероидын эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх шалтгаан болдог сөрөг нөлөө(цусны даралт, шээс дэх глюкозын хэмжээ ихсэх, ясны эд эсийн остеопороз, тромбо үүсэх гэх мэт). Үүнтэй холбогдуулан кортикостероидын эмчилгээний хүндрэлийг багасгахын тулд хоолны давс, усны хэрэглээг хязгаарлахыг зөвлөж байна. Хоолны дэглэм нь хязгаарлагдмал өөх тос, нүүрс ус агуулсан уураг голчлон байх ёстой. Калийн бэлдмэл (калийн хлорид, аспаркам), аскорбины хүчил, В витамин, кальцийн бэлдмэл, тирокальцитониныг дотооддоо тогтооно.

Глюкокортикоидуудтай хамт акантолитик пемфигустай өвчтөнүүдийн эмчилгээнд дархлаа дарангуйлагчдыг хэрэглэдэг.

Акантолитик пемфигус бүхий өвчтөнүүдийг эмчлэхэд зориулагдсанГлюкокортикоид ба цитостатикуудын гаж нөлөөг бууруулахад тусалдаг плазмаферез ба гемосорбцийг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийг тунг багасгах боломжийг олгодог.

Орон нутгийн эмчилгээ, голчлон элэгдэл, шархлааны хоёрдогч халдвараас урьдчилан сэргийлэх, тэдгээрийн эпителизацийг хурдасгахад чиглэсэн амны хөндийн банн хэлбэрээр өвдөлт намдаах эм орно; цочроохгүй концентрацитай антисептик эм; амны хөндийн салст бүрхэвчийг түрхэх эсвэл кортикостероидын тосоор тосолно. Хоол бүрийн дараа болон кортикостероид агуулсан тосыг хэрэглэхээс өмнө калийн перманганат, 0.25% хлорамин, 0.02% хлоргексидин гэх мэт бүлээн сул уусмалаар зайлж угаана. ЧухалСалст бүрхэвч дээрх элэгдлийн эпителизаци хурдан явагдахын тулд амны хөндийг сайтар ариутгах шаардлагатай. уруулын улаан хил өртсөн бол, програмууд болон тосолгооны кортикостероид болон антибиотик агуулсан тос, түүнчлэн витамин А газрын тосны уусмалаар явуулж байна pemphigus кандидоз хүндрэлтэй бол мөөгөнцрийн эсрэг эм заасан байна. Амны хөндийн салст бүрхэвчийн элэгдэл, шархлааны эпителизацийг хурдасгахын тулд лазер эмчилгээг (гели-неон ба хэт улаан туяаны лазер) зааж өгдөг.

Гэсэн хэдий ч зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэсэн ч жинхэнэ (акантолитик) пемфигусын таамаглал ноцтой хэвээр байна. Өвчтөнүүд урт хугацаакортикостероидын эм ууж байгаа ба сувилал, сувиллын эмчилгээ (ходоод гэдэс, зүрх судасны) шаардлагатай. Insolation нь тэдний хувьд хатуу эсрэг заалттай байдаг.

Хэрэв та пемфигус вера (акантолитик) өвчтэй бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

• Шүдний эмч
• Арьсны эмч

Ямар нэг зүйл таныг зовоож байна уу? Та пемфигус вера (акантолитик), түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга, өвчний явц, хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд шалгалт хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй цаг товлох- клиник евролабораториүргэлж таны үйлчилгээнд байна! Шилдэг эмч нартэд чамайг шалгаж, судлах болно гадаад шинж тэмдэгмөн шинж тэмдгээр өвчнийг таньж, танд зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламж үзүүлж, оношийг тогтооход тусална. чи ч бас чадна гэртээ эмч дууд. Клиник евролаборатоританд цаг наргүй нээлттэй.

Эмнэлэгтэй хэрхэн холбогдох вэ:
Киев дэх манай клиникийн утасны дугаар: (+38 044) 206-20-00 (олон суваг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга таныг эмчид үзүүлэхэд тохиромжтой өдөр, цагийг сонгох болно. Бидний координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. Эмнэлгийн бүх үйлчилгээний талаар илүү дэлгэрэнгүй харна уу.

(+38 044) 206-20-00

Хэрэв та өмнө нь ямар нэгэн судалгаа хийсэн бол Тэдний үр дүнг эмчид үзүүлж, зөвлөгөө авахаа мартуузай.Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэг дээрээ эсвэл бусад эмнэлгүүдийн хамт олонтой хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Та? Таны ерөнхий эрүүл мэндэд маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэгЭдгээр өвчин нь амь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мартаарай. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь харамсалтай нь эмчлэхэд хэтэрхий оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдэг, шинж чанартай байдаг гадаад илрэлүүд- гэж нэрлэдэг өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчнийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд та үүнийг жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй. эмчийн үзлэгт хамрагданаурьдчилан сэргийлэх төдийгүй аймшигтай өвчин, гэхдээ бас бие махбодь болон бүхэл бүтэн организмд эрүүл сүнсийг хадгалах.

Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөө өгөх хэсгийг ашиглана уу, магадгүй та асуултынхаа хариултыг тэндээс олж уншина уу. өөрийгөө халамжлах зөвлөмжүүд. Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын талаархи тоймыг сонирхож байгаа бол энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж олохыг хичээгээрэй. Мөн бүртгүүлээрэй эмнэлгийн портал евролабораторисайтын хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, мэдээллийн шинэчлэлтүүдийг цаг тухайд нь байлгахын тулд танд имэйлээр автоматаар илгээгдэх болно.

Шүд, амны хөндийн өвчний бүлгийн бусад өвчин:

Этиопатогенез. Ихэнхдээ 40-60 насны эмэгтэйчүүд өвчилдөг ч аль ч насны хүмүүс өвчлөх магадлалтай. Этиопатогенез нь бүрэн ойлгогдоогүй байна. Чухал үүрэгӨвчний хөгжилд бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, усны эмгэг, ялангуяа гол үүрэг гүйцэтгэдэг. давсны солилцоо, нотолж байна огцом бууралтӨдөр бүр шээсээр натрийн хлоридын ялгаралт үүсдэг дегенератив өөрчлөлтүүдтархи, нугасны болон нугалам хоорондын зангилааны хэсэгт, ферментийн тогтолцооны эмгэгүүд. Ирээдүйтэй онол бол пемфигус нь генетикийн урьдал нөхцөл байдлын үед ретровирусын бүлгийн гишүүнээс үүсдэг.

Пемфигусын эмгэг жам нь аутоиммун үйл явц дээр суурилдаг бөгөөд үүний мөн чанар нь цементэн эс хоорондын бодис (десмосом) ба тэдгээрийн өөрчлөлтийн нөлөөн дор эпидермисийн нугасны давхаргын эсийн мембранд аутоэсрэгбие үүсэх явдал юм. антиген бүтэц, магадгүй өөрчилсөн цөмийн ДНХ-ээр ээлжлэн өдөөгдсөн. Тэдгээрийг "пемфигустай төстэй" эсрэгбие гэж нэрлэдэг; шинж чанараараа тэд IgG-д хамаардаг бөгөөд бөмбөлөг үүсэх газруудад тогтмол эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолбор хэлбэрээр шууд иммунофлуоресценцийн урвалаар илэрдэг; нөлөөлөлд өртөөгүй арьсны эпидерми, түүнчлэн пемфигустай өвчтөнүүдийн цусны ийлдэсээс илрүүлж болно. Тэд эмгэг судлалын процесс үүсэхийг тодорхойлдог - acantholysis - пемфигусын эмгэг жамын тэргүүлэх холбоос; Тэдний нөлөөн дор эс хоорондын бодис уусч, десмосомууд устаж, эпидермисийн эсийн нөхөн үржих чадвар алдагддаг. Энэ үзэл баримтлалын дагуу пемфигусын акантолиз нь анхдагч, эсийн гэмтэл нь хоёрдогч юм.

Гэсэн хэдий ч энэ онолыг болзолгүйгээр хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй. Пемфигустай өвчтөнүүдийн 10-25% -д тогтмол болон эргэлтэнд байгаа "пемфигустай төстэй" эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэггүй. Гэсэн хэдий ч ижил төстэй эсрэгбиемүүдийг цусны ийлдсэнд илрүүлж болно их хэмжээний түлэгдэлт, Лайелл хамшинж, пенициллиний токсидерма, буллоз пемфигоид, системийн чонон хөрвөс болон бусад эмгэг процессууд. Эдгээр нөхцөл байдал нь пемфигустай өвчтөнүүдийн дийлэнх хэсэгт цэврүү үүсэх газарт бэхлэгдсэн ч "пемфигустай төстэй" эсрэгбие нь акантолиз үүсгэдэг гэсэн санааг эргэлзээ төрүүлж байна.

Н.С. Потекаев болон бусад. пемфигусын эмгэг жамын тухай шинэ үзэл баримтлал нотлогдсон бөгөөд үүний үндэс нь өртөөгүй кератиноцитуудын уургийн бүтцийн нийлэгжилтээс үүдэлтэй нөхөн төлжих-хуванцар дутагдлын хам шинж бөгөөд энэ нь тэдгээрийн функциональ болон морфологийн гэмтэлд хүргэдэг. Энэ эмгэг процессэхэндээ суурь давхаргад байгаа эсийн цөмд илэрдэг. Сээр нурууны эсүүдэд цөм дэх өөрчлөлтүүд нэмэгдэж байгаа нь цитоплазмын органеллуудын өөрчлөлт, ялангуяа функциональ тэргүүлэх хэсгүүд болох тонофибрилл ба холбогдох десмосомууд, тэдгээрийн татан буулгах хүртэл дагалддаг бөгөөд энэ нь акантолиз үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр гэмтлийн үндсэн шалтгаан нь эсийн генетикийн аппаратад ямар нэгэн нөлөөллийн (ретровирус?) нөлөөгөөр кератиноцит дахь ДНХ-ээс хамааралтай РНХ-ийн нийлэгжилт буурах явдал юм. Энэхүү нарийн төвөгтэй эмгэг процесс нь эпидермисийн эсийн эсрэгтөрөгчийн найрлага дахь өөрчлөлтийг дагалддаг бөгөөд энэ нь "пемфигустай төстэй" эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. Тиймээс, энэ үзэл бодлын дагуу акантолиз ба "пемфигус төст" эсрэгбиемүүд үүсдэг. эцсийн шатпемфигус дахь морфогенез, түүний эхлэл биш.

Пемфигус дахь аутоиммун эмгэг нь хэрэглээний тал дээр чухал ач холбогдолтой: "пемфигустай төстэй" эсрэгбие, ялангуяа суурин эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх нь энэ өвчин байгааг илтгэдэг бөгөөд эргэлтийн эсрэгбиеийн титр, түүний динамик дээр үндэслэн өвчний явцыг урьдчилан таамаглах боломжтой. өвчнийг тодорхойлж, эмчилгээний үр дүнг үнэлж, түүнд тохируулга хийх.

Акантолиз нь пемфигусын ялгах оношлогооны чухал шинж тэмдгүүдийн үндэс суурь болдог - Никольский, Асбо-Хансен, "лийр" шинж тэмдгүүд, түүнчлэн цэврүүний ёроолоос ариутгасан сурагч баллуур бүхий т рхэцтэй акантолитик эсийг тодорхойлох (Цанк эс).

Акантолитик эсүүд нь эпидермисийн өөрчлөгдсөн нугасны эсүүд юм. Тэдний онцлог:

1) хэмжээ нь эпидермисийн ердийн нугасны эсүүдээс бага боловч цөм нь хэд дахин том;

2) эсийн цөмүүд эрчимтэй будагдсан;

3) эсүүд ихэвчлэн хэд хэдэн цөм агуулдаг;

4) томорсон цөмд 2-3 том бөөм олддог;

5) цитоплазм нь базофилик, жигд бус будагдсан: цөмийн эргэн тойронд цайвар цэнхэр бүс, захын дагуу хүчтэй хөх хүрээ ("концентрацийн хүрээ") байдаг;

Tzanck эсүүд нь жинхэнэ пемфигусын эмгэгийн шинж тэмдэг биш юм. Үүнтэй төстэй эсүүд нь энгийн герпес болон герпес зостер, салхин цэцэг, архаг хоргүй гэр бүлийн пемфигус, идээт псориазболон бусад хэд хэдэн дерматозууд. Гэсэн хэдий ч, цитологийн аргапемфигусыг танихад тусалдаг.

Пемфигус нь эпидермисийн дотор цэврүүтдэг мономорф дерматоз юм.

Жинхэнэ пемфигусын хэд хэдэн эмнэлзүйн хэлбэрүүд байдаг: бүдүүлэг, ургамлын гаралтай, навчит, seborrheic болон Бразилийн.

Бүдүүн үрэвсэх

Хамгийн нийтлэг.

Өвчин нь амны хөндийн салст бүрхэвч, тухайлбал залгиурын гэмтэлээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь хоолойн ангина, ханиад, шүд авах, протез хийх зэргээр хөнгөвчилдөг. Цэврүү нь эхлээд ганц бие, нимгэн, бүдгэрсэн бүрхүүлтэй бөгөөд өвдөлттэй тод улаан элэгдэл үүсэх замаар хурдан нээгддэг бөгөөд захын дагуу цагаан хучуур эдийн бие даасан хэсгүүд харагдана. Хүнд өвдөлтөөс болж идэх нь хэцүү эсвэл бараг боломжгүй, уруулын улаан хил дээрх элэгдэл нь цусархаг, сероз царцдасаар бүрхэгдсэн байдаг. Хоолой, залгиурын нөлөөлөлд өртөх үед хоолой нь сөөнгө болно. Амнаас - хүнд ялзарсан үнэр. Өвчтөнүүдийн ерөнхий байдал хангалттай хэвээр байгаа бөгөөд регресс тууралт нь шинэ тууралтаар солигддог.

Орон нутгийн үйл явц нь хэд хоногоос 3-6 сар ба түүнээс дээш хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд дараа нь арьс нь үйл явцад оролцож, үйл явцын ерөнхий байдал үүсдэг бөгөөд энэ нь арьсны бүх хэсэгт тууралт хурдан тархдаг. Бөмбөлөг нь том хэмжээтэй хүрч болно - хүртэл тахианы өндөгба түүнээс дээш, бие биетэйгээ нийлж чаддаг, дугуй нь бүдгэрч, дотор нь үүлэрхэг эсвэл идээт байдаг. Өргөн хүрээтэй элэгдэл нь эпидермисийн хэсгүүдээр хүрээлэгдсэн, тод улаан эсвэл хөх ягаан өнгөтэй, сероз эксудатаар бүрхэгдсэн байдаг.

Ерөнхий дүгнэлт хийх явцад арьсны тууралтдоройтол байна ерөнхий нөхцөлөвчтөн: сул дорой байдал, сул дорой байдал, хоолны дуршил буурах, нойргүйдэх, 38-39 хэм хүртэл халуурах, суулгах, хавдах; Хоёрдогч халдвар үүсч, кахекси, хордлого, шингэн алдалт үүсдэг. Эмчилгээгүй бол үхэл. Никольскийн эерэг шинж тэмдэг (ахиу ба алслагдсан), Асбо-Хансен. Субъектив байдлаар - өвдөх, шатаах, загатнах.

Пемфигус цагаан хоолтон

Энэ нь ургамлын элементүүд, тухайлбал, папилломатозын өсөлт, илүү хоргүй явцаар тодорхойлогддог. Бөмбөлөгүүд нь эхлээд амны хөндийн салст бүрхэвч дээр, дараа нь ихэвчлэн байгалийн нүхний эргэн тойронд, арьсны нугаламд байрладаг. Цэврүүг нээх үед тод улаан уйлж буй элэгдэл гарч, гадаргуу дээр нь ягаан-улаан өнгөтэй, зөөлөн тууштай, 0.1 - 1 см ба түүнээс дээш өндөртэй шүүслэг ургамал үүсдэг; Тэдний гадаргуу нь саарал өнгийн бүрхүүл, сероз эсвэл идээт ялгадас, царцдасаар бүрхэгдсэн байдаг. Муухай үнэртэй байна.

Субъектив байдлаар - янз бүрийн эрчимтэй өвдөлт, загатнах. Pemfigus vegetans-ийн явц нь пемфигус vulgaris-аас урт байдаг тул удаан хугацааны ремиссия (хэдэн сар эсвэл жил) байж болно. Никольскийн шинж тэмдэг нь гэмтлийн ойролцоо эерэг байдаг.

Pemphigus foliaceus (гуужуулагч)

Энэ нь бүдүүлэг биш харин ихэвчлэн ургамлын гаралтай байдаг. Ховор тохиолдолд салст бүрхэвч нь өртдөггүй.

Онцлог шинж чанар нь улайлттай дэвсгэр дээр харагдах нимгэн, бүдгэрсэн бүрхүүлтэй жижиг, хавтгай цэврүү юм. Гадаргуугийн элэгдэл нь ягаан-улаан өнгөтэй, өнгөц их хэмжээний сероз ялгадастай, давхаргатай царцдас руу хатдаг. Нимгэн давхаргатай царцдас нь цаасан хуудастай төстэй тул энэ дерматозын нэр юм. Ихэвчлэн царцдас нь татгалздаггүй, харин бие биенийхээ дээр давхраатай, их хэмжээний давхаргат формаци үүсдэг.

Цэврүүтэхээс гадна үндсэн элементүүд нь хайрст үлд, ягаан-улаан толбо байж болно.

Экссудатив эритродерми үүсэх замаар арьсны бүх хэсэгт процесс хурдан тархдаг: өртсөн арьс нь сарнисан гиперемик, хавдсан, нэвчсэн, цэврүүтсэн цэврүү, уйлж буй элэгдэл, гиперкератозын царцдас, давхаргаар бүрхэгдсэн байдаг. Ихэнхдээ үс унаж, хумс нь урагдсан байдаг.

Никольскийн шинж тэмдэг огцом эерэг байна. Субьектив байдлаар - загатнах, учир нь цусанд - эозинофили 40% ба түүнээс дээш, өвдөлт. Курс нь урт - 2-5 жил ба түүнээс дээш.

Пемфигусын улайлт (seborrheic, Senir-Usher syndrome)

Энэ нь ихэвчлэн нүүр, хуйхыг гэмтээж эхэлдэг бөгөөд дараа нь цээж, хясаа хоорондын хэсэг, том атираа болон арьсны бусад хэсгүүдэд тархдаг. Нүдний салст бүрхэвч, коньюнктив нь ховор тохиолддог.

Эхэндээ тодорхой хил хязгаартай, бөөрөнхий эсвэл жигд бус тойм бүхий 2-5 см диаметртэй ягаан-улаан товруу гарч ирдэг. Тэдний гадаргуу нь хуурай хайрс, ар талдаа зөөлөн нуруутай, эсвэл тослог шаргал хүрэн царцдасаар бүрхэгдсэн байж болох бөгөөд үүний дараа хальслах үед уйлж буй элэгдэл илэрдэг. Tzanck эсүүд "+" тодорхойлогддог. Товрууны төв хэсэг нь хонхойж, захын хэсэг нь гуужуулагч эпидермисийн захаар хүрээлэгдсэн байдаг.

Никольскийн шинж тэмдэг эерэг, ахиу. Цаг хугацаа өнгөрөхөд 2-3 долоо хоног, эсвэл 2-3 жил ба түүнээс дээш хугацааны дараа цэврүүт цэврүү гарч ирдэг ба энэ нь pemphigus vulgaris эсвэл pemphigus foliaceus-ийн үед үүсдэг бөгөөд энэ нь seborrheic pemfigus-ийг эдгээр хэлбэрт шилжүүлэхэд хүргэдэг. Пемфигусын хурцадмал байдал, хувирал нь дулааралаар өдөөгддөг.

Бразилийн Pemphigus (халуун орны) нь Бразилийн баруун өмнөд хэсэг болон ойр орчмын орнуудад байдаг pemphigus foliaceus-ийн хувилбар юм.

Жинхэнэ пемфигусын ялгах оношийг: Дюрингийн дерматит герпетиформ, Леверийн буллез пемфигоид, Лайелл хам шинж, себорей экзем.

хоолны дэглэм, витаминаар баялагболон уураг, нүүрс ус, өөх тос, давсны огцом хязгаарлалттай.

1. Гол эм нь кортикостероидын даавар юм. Преднизолон нь сонгох эм хэвээр байна. Эхний тун нь өдөрт 120-180 мг ба түүнээс дээш байдаг. Маш их өвчтэй хүнд нөхцөлд байнаПульс эмчилгээг зааж өгдөг - өдөрт 1000 мг преднизолоныг судсаар нэг удаа хийнэ. Зөв тунгаар эмчилгээний үр нөлөө (шинэхэн цэврүү байхгүй, элэгдэл сайн эдгэрдэг) 10-14 хоногт гарч ирдэг бөгөөд дараа нь дааврын хэмжээг аажмаар (татах синдромоос зайлсхийхийн тулд) 3-5 хоног тутамд 2.5-5.0 мг-аар бууруулж эхэлдэг.

Өдөр тутмын тун 20-30 мг хүрэх үед өвчний дахилтаас зайлсхийхийн тулд цаашдын бууралтыг 5.0-2.5 мг тунгаар тун болгоомжтой хийх хэрэгтэй.

Преднизолоноос гадна триамцинолон, медипред, дексаметазон болон бусад дааврын эмүүдийг хэрэглэдэг. Тэдний шахмалуудын тоо нь преднизолон шахмалуудын тоотой тэнцүү байна.

Стероид эмчилгээний хүндрэлийг санах нь зүйтэй: Иценко-Кушингийн синдром, таргалалт, стероид чихрийн шижин, ходоод гэдэсний замын элэгдлийн болон шархлаат эмгэг, цусны даралт ихсэх, нойргүйдэл, цочмог психоз, миокардийн шигдээс. Гормоны эмчилгээний хүндрэлийн дунд системийн ангиопати онцгой байр суурь эзэлдэг. Түүний арьсны илрэл нь "кортикостероид" арьс юм: субатрофи, хуурай арьс, механик цочролын хариуд үүн дээр цусархаг толбо үүсэх хандлагатай байдаг.

Жинхэнэ пемфигустай өвчтөнд дааврын эмчилгээний гаж нөлөөнөөс зайлсхийхийн тулд үзлэг хийх шаардлагатай. ерөнхий шинжилгээцусны шинжилгээ, шээсний ерөнхий шинжилгээ, цусан дахь сахарын шинжилгээ, өтгөний шинжилгээ далд цус, өдөр бүр цусны даралтыг хянах, шаардлагатай бол эмчилгээний эмч, холбогдох мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх.

2. Калийн давс (өдөрт 3 г хүртэл): панангин, аспаркам, калийн оротат. Эдгээр нь зүрхний булчингийн үйл ажиллагааг хангах, ус, электролитийн тэнцвэрийг сэргээхэд зайлшгүй шаардлагатай. Бүтээгдэхүүн нь шатаасан төмс орно.

3. Ясны сийрэгжилтээс сэргийлэхийн тулд кальцийн хлорид хэлбэрийн кальцийн давсыг судсаар, кальцийн глюконатыг булчинд, кальцийн пантотенатыг амаар хийнэ.

4. Хоёрдогч халдвараас сэргийлэх антибиотик эмчилгээ.

5. Антигистаминууд, гипосенсибилизаторууд.

6. Витамин эмчилгээ.

7. Ус, электролитийн тэнцвэрийг хэвийн болгох, шингэн алдалтыг арилгахын тулд гемодез болон бусад цус орлуулагч.

8. Цитостатик бодисууд нь кортикостероидын эмчилгээг нөхөх бодис болгон тогтоосон байдаг, ялангуяа пемфигусын хүнд хэлбэрийн үед: метотрексат, азатиоприн гэх мэт. Тэдний хэрэглэх хугацаа нь эмчилгээний үр дүнгээс хамаарна. Метотрексат - долоо хоногт нэг удаа 25 мг-аар булчинд тарих; 6-8 тарилгын курс. Хичээлийн тоо ба тэдгээрийн хоорондын зайг арьсны үйл явцын хүнд байдлаас эсвэл Ванштейны дагуу шахмал хэлбэрээр тодорхойлно: долоо хоногт нэг удаа 25 мг 3 тунгаар.

Цитостатик эмчилгээний үед үүсэх хүндрэлүүд: ходоод гэдэсний салст бүрхэвчийн шархлаа, элэг, бөөр, нойр булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, цус төлжилт, халцрах. Тэднийг цуцлах заалт: 4.109-аас доош лейкопени, гематокрит 10% ба түүнээс дээш буурсан, суулгалт, ходоод гэдэсний шархлаа.

9. Анаболик стероидууд (ретаболил, нерабол).

10. Орон нутгийн эмчилгээ - анилин будгийн усан уусмал, кортикостероидын тос, мэдээ алдуулагчтай усалгаа, полокортолон. Пемфигусын таамаглал үргэлж ноцтой байдаг тул өвчтөн эмчийн хяналтан дор байх ёстой.

Хуудас 1-ийн 2

Жинхэнэ пемфигус- архаг аутоиммун өвчин бөгөөд энэ нь өөрчлөгдөөгүй арьс ба/эсвэл салст бүрхэвч дээр цэврүүтэх шинж чанартай, эпидермаль дотор байрлах ба акантолизын үр дүнд үүсдэг.

Эпидемиологи

Бүх хүмүүсийн дунд жинхэнэ пемфигус үүсэх давтамж арьсны өвчин 0.7-1%, бүдүүлэг (энгийн) пемфигус нь жинхэнэ пемфигусын тохиолдлын 80 хүртэлх хувийг эзэлдэг. 40-өөс дээш насны эмэгтэйчүүд өвчлөх магадлал өндөр, сүүлийн жилүүдэд 18-25 насны залуучуудын өвчлөл ихсэх болсон; Хүүхэд, өсвөр насныхан жинхэнэ пемфигусаар өвддөг нь маш ховор байдаг.

Ангилал

Ялгах Жинхэнэ пемфигусын 4 эмнэлзүйн сорт:
■ бүдүүлэг (энгийн);
■ ургамлын гаралтай;
■ навч хэлбэртэй;
■ улайлт (seborrheic).

Этиологи

Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Одоогийн байдлаар янз бүрийн гэмтлийн бодисуудын нөлөөн дор эпидермисийн эсийн эсрэгтөрөгчийн бүтцэд гарсан өөрчлөлтийн хариуд үүсдэг аутоиммун үйл явцын тэргүүлэх үүргийг хүлээн зөвшөөрч байна. Химийн, физик, биологийн хүчин зүйлүүд, ялангуяа ретровирусын нөлөө нь акантолизийн хөгжлийн механизмд оролцдог протеолитик ферментийн идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор боломжтой байдаг.

Эмгэг төрүүлэх

Эпидермисийн эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлж, өвөрмөц IgG-ийн нийлэгжилтийн үр дүнд эпидермисийн эсүүдийн хоорондын холбоо тасарч, дараа нь цэврүү үүсдэг. Жинхэнэ пемфигусын морфогенезийн тэргүүлэх холбоос бол акантолиз бөгөөд пемфигус IgG нь эсийн мембраны гликопротейнтэй (пемфигусын эсрэгтөрөгч) харилцан үйлчилж, десмосомыг устгаж, кератиноцитүүдийн нөхөн үржих чадварыг алдагдуулдаг.

Жинхэнэ пемфигус үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь янз бүрийн экзоген ба эндоген хүчин зүйлүүд (удамшлын урьдал нөхцөлийг оруулаад) байж болно.

Жинхэнэ пемфигусын эмнэлзүйн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн бүх хэлбэрүүд нь удаан үргэлжилсэн архаг давалгаа хэлбэрийн явцаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь эмчилгээ хийлгээгүйгээс өвчтөнүүдийн ерөнхий нөхцөл байдлыг алдагдуулдаг.

Pemfigus vulgaris: ам, хамар, хамар залгиур, ам залгиур, бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн арьс ба/эсвэл салст бүрхэвч дээр илт өөрчлөгдөөгүй харагдахуйц, сероз агууламж бүхий нимгэн сул бүрхэвч бүхий янз бүрийн хэмжээтэй цэврүүнүүд.
Эхний тууралт нь амны салст бүрхэвч, хамар, залгиур ба / эсвэл уруулын улаан ирмэг дээр ихэвчлэн гарч ирдэг. Урт хугацаандстоматит, буйлны үрэвсэл, ринит, ларингит гэх мэт өвчнөөр шүдний эмч эсвэл чих хамар хоолойн эмч нар үздэг. Өвчтөнүүд хоол идэх, ярих, шүлс залгих үед өвдөлтөөс болж зовдог. Онцлог шинж тэмдэг- шүлс ихсэх ба өвөрмөц үнэрамнаас.
Дараа нь 3-6 сарын дараа эсвэл нэг жилийн дотор арьс гэмтэх процесс улам бүр тархдаг. Цэврүү нь богино хугацаанд үлддэг бөгөөд салст бүрхэвч дээр харагдах байдал нь заримдаа анзаарагдахгүй байдаг бөгөөд энэ нь цэврүүний бүрхэвч нимгэн, хурдан нээгдэж, удаан эдгэрдэггүй өвдөлттэй элэгдэл үүсгэдэг. Арьсан дээрх зарим цэврүү нь царцдас болж агшиж болно. Pemfigus vulgaris-ийн элэгдэл нь ихэвчлэн гялалзсан, чийглэг гадаргуутай тод ягаан өнгөтэй байдаг. Элэгдлийн өвөрмөц шинж чанар нь захын өсөлтийн хандлагатай байдаг бол арьсны үйл явцыг ерөнхийд нь өргөн хүрээтэй гэмтэл үүсэх, ерөнхий байдал муудах, хоёрдогч халдвар нэмэгдэх, эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хордлого үүсэх, үхэлд хүргэх боломжтой байдаг. . Никольскийн шинж тэмдэг (суурь давхаргын дээгүүр хучигдсан эпидермисийн давхаргууд нь бага зэрэг хуваагдана. механик нөлөө) нь анхаарлын төвд болон түүний ойролцоо эерэг байж болно, тэр ч байтугай илт харагдаж байна эрүүл арьсгэмтэлээс хол.

Себорей, эсвэл эритематоз, пемфигус (Сенир-Ушер синдром): салст бүрхэвчэд анх нөлөөлдөг pemphigus vulgaris-ээс ялгаатай нь процесс нь seborrheic хэсгүүдэд (нүүр, нуруу, цээж, хуйхын арьсан дээр) эхэлдэг.
Өвчний эхэн үед нүүрэн дээр тодорхой хил хязгаартай улайлттай гэмтэл гарч ирдэг бөгөөд тэдгээрийн гадаргуу дээр янз бүрийн зузаантай шаргал эсвэл хүрэн хүрэн царцдас байдаг. Цэврүү нь ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй, хурдан хатдаг саарал шаргал царцдас болж, хальслах үед элэгдэлд орсон гадаргуу илэрдэг. Цэврүү нь маш нимгэн, бүдгэрсэн бүрхүүлтэй, богино хугацаанд үргэлжилдэг тул цэврүү нь өвчтөн, эмч нарт анзаарагдахгүй байх тохиолдол байдаг. Никольскийн шинж тэмдэг нь гэмтэлд эерэг байдаг. Гэмтлийн тодорхой хил хязгаар, царцдас, царцдас, улайлт, дулаалгын явцад үйл явц улам хурцаддаг тул seborrheic пемфигусыг ихэвчлэн ялгах шаардлагатай болдог. seborrheic дерматитэсвэл дискоид чонон хөрвөс. Өвчин нь сар, жилээр хязгаарлагдаж, дараа нь арьс, салст бүрхэвчийн шинэ хэсгүүдэд (ихэвчлэн амны хөндийд) тархаж болно; үйл явц ерөнхийдөө өвчин нь pemfigus vulgaris-ийн шинж чанарыг олж авдаг.

Pemphigus foliaceusэритемато-хавтгай тууралт, нимгэн ханатай цэврүү, ижил газарт дахин дахин гарч ирэх, нээгдэх үед ягаан-улаан элэгдэл нь дараа нь давхаргат царцдас үүсэх, заримдаа ялгарах эксудат байнга хатдаг тул нэлээд их хэмжээгээр илэрдэг. Салст бүрхэвчийг гэмтээх нь ердийн зүйл биш юм. хэлбэрээр тууралт хурдан тархах боломжтой хавтгай бөмбөлгүүд, бие биетэйгээ нийлсэн элэгдэл, давхаргатай царцдас, гуужуулагч эритродерми үүсэх, ерөнхий нөхцөл байдал муудаж, хоёрдогч халдварын нэмэгдэл. Сепсис эсвэл кахексийн улмаас үхэл тохиолдож болно. Никольскийн шинж тэмдэг нь эрүүл арьсанд ч эерэг байдаг.

Пемфигус цагаан хоолтон урт жилүүдөвчтөний сэтгэл ханамжтай нөхцөлд хязгаарлагдмал гэмтэлтэй, хоргүй хэлбэрээр үргэлжилж болно. Бөмбөлөгүүд ихэвчлэн амны хөндийн салст бүрхэвч, байгалийн нүхний эргэн тойронд (ам, хамар, бэлэг эрхтэн гэх мэт) болон арьсны нугалам (суганы, гэдэс, чихний ард, хөхний булчирхайн доор) гарч ирдэг. ). Элэгдлийн ёроолд зөөлөн, шүүслэг, ургамлууд үүсдэг бөгөөд захын дагуу идээт үрэвсэл бүхий сероз ба / эсвэл идээт товруугаар хучигдсан байдаг нь энэ өвчнийг архаг ургамлын пиодермиас ялгах боломжийг олгодог. Никольскийн шинж тэмдэг нь зөвхөн гэмтлийн ойролцоо эерэг байдаг. Төгсгөлийн шатанд арьсны үйл явц нь pemphigus vulgaris-тай маш төстэй байдаг.
Жинхэнэ пемфигусыг янз бүрийн эмнэлзүйн хэлбэрт хуваах нь дур зоргоороо байдаг, учир нь нэг төрлийн эмнэлзүйн зураг нь нөгөөтэй төстэй байж болох бөгөөд нэг хэлбэрээс нөгөөд шилжих боломжтой. Эмчилгээний зарчмууд нь эмнэлзүйн янз бүрийн хэлбэрээр мэдэгдэхүйц ялгаатай байдаггүй боловч өвчтөний менежментийн зарим онцлог шинж чанарууд байдаг бөгөөд үүнийг доор тайлбарлах болно.

Жинхэнэ пемфигусын оношийг үндэслэнэ эмнэлзүйн зурагөвчин, эерэг Никольскийн шинж тэмдэг ба түүний өөрчлөлтүүд (Н.Д. Шеклаковын тодорхойлсон "лийр" үзэгдэл, Г. Асбо-Хансений шинж тэмдэг), акантолизийн үзэгдэл дээр үндэслэсэн ба лабораторийн аргуудзэрэг судалгаа:
■ элэгдлийн ёроолын түрхэц дэх акантолитик эс байгаа эсэхийг цитологийн шинжилгээ (цэврүүт дэх акантолитик эсүүд байгаа нь эмгэг шинж чанартай биш боловч маш чухал юм. оношлогооны тэмдэгөвчин);
■ гистологийн шинжилгээ(хагарал, цэврүүтэх хэсгийн эпидермисийн байрлалыг илрүүлэх боломжийг танд олгоно);
■ шууд иммунофлуоресценцийн арга (эпидермисийн эс хоорондын наалдамхай бодис дахь G ангиллын иммуноглобулин байгаа эсэхийг тодорхойлно).

Ялгаварлан оношлох

Хөшүүргийн буллез пемфигоид, Дюринг дерматит герпетиформ, гэр бүлийн архаг хоргүй пемфигус Гоугеро-Хейли-Хейли, чонон хөрвөс, seborrheic дерматит, Лайелл хам шинж, архаг вегетатив пиодерми зэрэгт хийнэ.

Хөшүүргийн буллез пемфигоидЭнэ нь өтгөн бүрхүүлтэй цэврүүтсэн цэврүү, нэлээд хурдан хучуур эджсэн (хоёрдогч халдваргүй тохиолдолд) элэгдэл, Никольскийн шинж тэмдэг илрээгүй, цэврүүний эпидермисийн доорх байрлал, акантолитик эсүүд байхгүй, цэврүүний байрлалаар жинхэнэ пемфигусаас ялгаатай. эпидермисийн суурийн мембраны дагуух G ангиллын иммуноглобулинууд.

Энэ нь жинхэнэ пемфигусаас ялгаатай нь олон хэлбэрт загатнах тууралт, хавантай гиперемик суурь дээр өтгөн цэврүүтэх, элэгдлийн хурдан эпителизаци, элэгдлийн ёроолын т рхэц дэх Никольскийн шинж тэмдэг, акантолитик эсүүд байхгүй, субепидерээр тодорхойлогддог. цэврүүгийн байршил, арьсны папиллярын хэсэгт иммуноглобулин А-ийн хуримтлал, цистик шингэн ба / эсвэл захын цусан дахь эозинофилийн өндөр агууламж.

Учир нь архаг хоргүй гэр бүлийн пемфигус Гугерау-Хейли-ХейлиӨвөрмөц шинж чанар нь гэмтлийн гэр бүлийн шинж чанар, хоргүй явцтай, зуны улиралд муудаж, дуртай газруудад гэмтэл байдаг ( хажуугийн гадаргуухүзүү, суганы нугалаа, хүйсний хэсэг), тархины нугаламтай төстэй муруй хагарал үүсэх, энэ өвчний эмгэг жам. Никольскийн шинж тэмдэг нь үргэлж эерэг биш бөгөөд зөвхөн гэмтэлтэй байдаг. Acantholytic эсүүд олддог боловч доройтлын шинж тэмдэггүй; Иммуноглобулины хуримтлал нь ердийн зүйл биш юм. Өвчин нь ангижрах, хүндрэх үед тохиолддог бөгөөд байнгын эмчилгээ шаарддаггүй. Тууралт нь ихэвчлэн зөвхөн орон нутгийн эмчилгээг хэрэглэхгүйгээр арилдаг эмсистемийн үйлдэл.

Дискоид чонон хөрвөсЭнэ нь улайлт, гиперкератоз, хатингаршил зэрэг шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц гурвалсан шинж тэмдгээр ялгагдана. Акантолитик эсүүд ба эпидермисийн доторх цэврүү байхгүй. Никольскийн шинж тэмдэг сөрөг байна.

Seborrheic дерматит, seborrheic pemfigus-тай ижил төстэй хэдий ч акантолизын эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэггүй, салст бүрхэвч гэмтсэн, жинхэнэ пемфигусын шинж чанартай гистологи, иммунофлуоресцент шинж тэмдэг илрээгүй тул үүнийг ялгахад хялбар байдаг.
Жинхэнэ пемфигусаас ялгаатай Лайеллийн синдром- халууралт, тууралт полиморфизм дагалддаг, ихэвчлэн эм уухтай холбоотой цочмог хүнд өвчин.
Учир нь архаг ургамлын пиодерма Pemfigus vegetans-ийг санагдуулам шинж тэмдгүүдээс гадна хүнд хэлбэрийн пиодерма шинж тэмдэг илэрдэг: элэгдэл, шархлаа, гүн фолликулит. Үүний зэрэгцээ Никольскийн шинж тэмдэг сөрөг, жинхэнэ пемфигусын лабораторийн шинж тэмдэг илрээгүй байна.

Жинхэнэ пемфигусын эмгэг жам нь аутоиммун юм. онд байгуулагдсан эс хоорондын бодисЭпидермисийн нугасны давхаргад дархлааны цогцолборууд нь эсийн хоорондын холбоог тасалдуулж, эпидермисийн доторх хөндий үүсэхэд хүргэдэг.

Пемфигусын дөрвөн үндсэн эмнэлзүйн хэлбэр байдаг.

Бүдүүн үрэвсэх 40-60 насны эмэгтэйчүүд ихэвчлэн өвддөг. Тохиромжтой эмчилгээ хийхгүй бол 1-2 жилийн дотор үхэл тохиолддог. Өвчний анхны илрэлүүд нь ихэвчлэн амны хөндийн салст бүрхэвч дээр тэмдэглэгддэг (бусад нутаг дэвсгэрийн салст бүрхэвч, арьс нь хамгийн түрүүнд өртдөггүй), тэнд өнгөц цэврүү үүсч, хурдан нээгдэж элэгдэл үүсгэдэг. Өвчтөнүүд хоол идэх үед өвдөлтийн талаар санаа зовдог.

Амны хөндийн салст бүрхэвч дээр харагдана элэгдэл, давсагны дугуйны үлдэгдэл цагаан захаар хүрээлэгдсэн. Ихэвчлэн 1-3 сарын дараа арьсны тууралт гарч ирдэг. Өвчтөнүүдийн ерөнхий байдал муудаж эхэлдэг. Тууралтын нутагшуулалт өөр байж болно. Тэдгээр нь өөрчлөгдөөгүй арьсан дээр байрлах сероз агууламж бүхий сул цэврүү хэлбэрээр илэрдэг.

Никольскийн шинж тэмдэг эерэг байна: өөрчлөгдөөгүй мэт харагдах арьсыг хуруугаараа бага зэрэг үрэхэд эхлээд бөмбөлөгний ойролцоо, дараа нь хол зайд элэгдэл үүсдэг.

Давсагны бүрхүүлийн хэсгүүдийг хясаагаар татах үед эпидермисийн салалт нь одоо байгаа элэгдлээс давж гардаг ("ахи" Никольскийн шинж тэмдэг). Бөмбөлөгүүд нь талбайд аажмаар нэмэгдэж буй элэгдэл үүсэх замаар нээгддэг. Зарим элэгдэл нь царцдасаар бүрхэгдсэн байдаг. Ихэнхдээ пиококкийн хоёрдогч халдвар үүсдэг бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн дүр төрхийг бага зэрэг өөрчилдөг (цэврүүний агууламж цэвэршилттэй болж, эргэн тойрон дахь арьс нь улаан болж хувирдаг).

Дараа нь өргөн хэмжээний элэгдэлд орсон хэсгүүд үүсч, хордлого нэмэгдэж, ус-электролит, уургийн тэнцвэр, хүчил-суурь харьцаа алдагддаг.

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүд кахекси, хордлого, сепсисээр нас бардаг.

Pemfigus vulgaris-ийн оношлогоонд зориулагдсанЦитологи ашиглах ёстой ( микроскопийн шинжилгээшинэхэн элэгдлийн ёроолоос хурууны хээгээр түрхэц авч акантолитик эсийг тодорхойлох) ба гистологийн (шинэ давсаг эсвэл захын бүсийн биопси хийдэг) аргууд ба захын цусан дахь десмосомын эсрэг эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх.

Шаардлагатай бол иммуноморфологийн аргыг хэрэглэж болно. Арьс эсвэл салст бүрхүүлийн криостатын хэсгүүдэд эпидермисийн эс хоорондын зайд бэхлэгдсэн иммуноглобулин G-ийг илрүүлдэг.

Ховор үзэгчдийн дебют pemfigus vegetansдебютээс ялгаагүй pemfigus vulgaris. Гэсэн хэдий ч байгалийн нүхний эргэн тойронд болон том атираагаар бөмбөлөгүүд нэлээд хурдан үүсэх нь онцлог юм. Эдгээр нутагшуулалтад дараа нь муухай үнэртэй ургамлууд үүсдэг. Өвчин тогтвортой хөгжиж байна: улам олон шинэ цэврүү гарч, ургамлын элэгдлийн талбай нэмэгдэж, хордлого нэмэгддэг.

Pemfigus vegetans-ийн оношлогоонд зориулагдсанПемфигус vulgaris-ийг оношлохтой ижил арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Pemphigus foliaceus-ийн хувьдудаан явцаар тодорхойлогддог. Өвчин нь ховор тохиолддог. Ихэнхдээ 30-50 насны эмэгтэйчүүд өвддөг. Эхний илрэлүүд нь ихэвчлэн өөрчлөгдөөгүй эсвэл бага зэрэг гиперемик арьсны дэвсгэр дээр бүдгэрсэн цэврүү үүсдэг seborrheic бүсэд тохиолддог.

Дараа нь арьсны бүх гадаргуу аажмаар өртдөг. Бөмбөлөгүүд нь ихэвчлэн харагдахгүй, учир нь тэдгээр нь өнгөцхөн байрладаг бөгөөд бараг тэр даруй нээгддэг. Ихэвчлэн элэгдэл нь давхаргатай хайрст үлдээр хучигдсан байдаг бөгөөд сероз эксудат хатаж, хучуур эд нь хальслах үед үүсдэг. Салст бүрхэвч нь өртдөггүй. Никольскийн шинж тэмдэгхүчтэй эерэг. Тохиромжтой эмчилгээ хийхгүй бол арьсны нийт гэмтэл (эритродерма) үүсдэг.

Акантолитик эсүүдҮүнийг хурууны хээгээр илрүүлэх нь үргэлж боломжгүй байдаг.

Seborrheic пемфигусТүүнчлэн эмэгтэйчүүд, ялангуяа залуу эмэгтэйчүүд (ихэвчлэн 40-өөс доош насны) ихэвчлэн өртдөг. Ердийн тууралт нь seborrheic хэсэгт байдаг - нүүр, хуйх, өвчүүний яс, завсрын зай. Салст бүрхэвчийг гэмтээх нь ховор тохиолддог.

Өвчин нь аажмаар, архаг явцтай, харьцангуй хоргүй явцтай байдаг. Гэсэн хэдий ч, хэдэн жилийн дараа өвчин нь pemphigus foliaceus болж хөгжиж болно бүрэн ялагдаларьс. Seborrheic pemfigus бүхий хөндий нь бараг эвэрлэг давхаргын дор үүсдэг тул эмнэлзүйн хувьдцэврүү нь ховор тохиолддог.

Seborrheic пемфигусын хувьдтослог царцдасаар бүрхэгдсэн улайлттай толбо гарч ирснээр тодорхойлогддог. Гэмтлүүд үрэгдэх үед элэгдэл амархан үүсдэг. Тэдний захын өсөлт нь удаан хугацааны туршид муу илэрхийлэгдэж болно.

Никольскийн шинж тэмдэгэерэг. Seborrheic pemfigus-ийн бусад хэлбэрүүдээс ялгаатай нь хурууны хээний түрхэцийг судлах нь мэдээлэл сайтай байдаггүй.

Оношлогоогистологи, шаардлагатай бол иммуноморфологийн судалгааны үндсэн дээр тогтоогдсон.

Эмчилгээ.

Пемфигусыг эмчлэх гол арга замууд глюкокортикостероидын дааврын бэлдмэл. "Жинхэнэ пемфигус" оношийг тогтоож, арьсны эмнэлэгт өвчтөнийг иж бүрэн үзлэг хийсний дараа. системийн стероидуудамин чухал үзүүлэлтүүдийн дагуу. Эдгээр эмийг моно эмчилгээ болгон ашиглаж болно, эсвэл хангалтгүй үр дүнтэй эсвэл зохих ёсоор зааж өгөх боломжгүй бол их хэмжээний тун, хослуулан цитостатикууд (азатиоприн эсвэл метотрексат).

Урьдчилан таамаглал нь эмчилгээг эхлэх хугацаа, стероидын анхны тунгийн хүрэлцээнээс хамаарна. Ачаалах тунг ихэвчлэн тогтоодог (өдөрт 120 мг орчим) prednisolone per os. Өвчтөн энэ тунг эмнэлзүйн тогтвортой үр дүнд хүрэх хүртэл (элэгдлийн эпителизаци) авдаг. Дараа нь стероидын өдөр тутмын тунг аажмаар бууруулж, эмчилгээний тун (ихэвчлэн 20-25 мг преднизолон) хүртэл бууруулж, өвчтөн үүнийг насан туршдаа үргэлжлүүлэн авдаг. Стероидыг зогсоох эсвэл эмчилгээний тунг багасгах үед ихэнх тохиолдолд өвчний хүнд хэлбэрийн дахилт үүсдэг бөгөөд энэ нь эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Seborrheic пемфигусын хувьдСистемийн стероидуудын хослол хорт хавдрын эсрэг эмүүд.

Гадны эмчилгээ нь туслах юм. Нянгийн эсрэг бодис хэрэглэдэг эпителизаци, мөөгөнцрийн эсрэг бодисууд.

Пемфигустай өвчтөнүүдийг эмчлэх үед их анхааралсистемийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эрт илрүүлэх, залруулахад чиглэгдсэн байх ёстой стероид эмчилгээ.

хуудас: 50-60

Э.Н. Охотникова1, Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, дарга. Хүүхдийн 1-р тасаг, Л.Д. Калюжная1, Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, дарга. Арьс-венерологийн тэнхим, Ю.И. Gladush2, Ерөнхий захирал, T.P. Иванова1, Т.Н. Ткачева1, Н.Ю. Яковлева1, Е.В. Поночевная1 1 Төгсөлтийн дараах боловсролын үндэсний анагаах ухааны академи П.Л. Шупика, О.Н. Грищенко2, О.А. Matash22 Хүүхдийн төрөлжсөн "OHMATDET" эмнэлэг, Киев

Пемфигус (пемфигус, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) нь арьсны болон салст бүрхүүлийн хүнд хэлбэрийн аутоиммун өвчин бөгөөд морфологийн үндэс нь акантолиз юм - арьсны эпидермисийн эсүүд эсвэл салст бүрхэвчийн наалдацыг зөрчих. автоэсрэгбиеийг кератиноцитуудтай холбож, цэврүү үүсэхэд хүргэдэг. Пемфигус нь ихэвчлэн 35-аас дээш насны хүмүүст, ихэнхдээ эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Хүүхдүүд маш ховор өвддөг. Жинхэнэ пемфигус - хорт хавдар, архаг долгион шиг явцтай, өөрчлөгдөөгүй арьс, салст бүрхэвч дээр цэврүү үүсэх, өвчтөнүүдийн ерөнхий байдлыг зөрчих зэргээр тодорхойлогддог. Эмчилгээгүй бол өвчин нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Эпидемиологи

Өвчин эмгэг pemfigus vulgarisерөнхийдөө 100 мянган хүн амд 0.5-3.2 тохиолдол байдаг. Беларусьт акантолитик пемфигусын (ALP) өвчлөл 100 мянган хүн амд 0.27, бусад оронд 0.08-0.96 (улс орнуудад) хүрдэг. баруун Европ– Финлянд, Франц, Грек) Ойрхи Дорнодын орнуудад (Израиль, Иран) 100 мянган хүн амд 1.6 хүртэл.

Этиологи

LSA-ийн этиологи тодорхойгүй байна. Түүний илрэл нь удамшлын болон гадаад хүчин зүйлээс шалтгаалж болно. DR4, DR14, DQ1, DQ3 эсрэгтөрөгчтэй HLA холбоо тогтоогдсон. Өвчин эхлэх нь халдвар, мэргэжлийн үйл ажиллагаа, тодорхой хэрэглээ зэрэг гадны хүчин зүйлсээр өдөөгдөж болно хүнсний бүтээгдэхүүнболон эм, физик хүчин зүйл, вирус. Гадаад хүчин зүйлүүдцитокин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг аутоиммун үйл явц, эдийг гэмтээх. ALP-ийн гарал үүслийн янз бүрийн онолууд байдаг: вируст, невроген, хортой, аутоаллерги, дотоод шүүрэл, бодисын солилцоо гэх мэт. Жинхэнэ пемфигусын эмгэг жамын хувьд акантолизийн заавал байх ёстойг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг.

Эмгэг төрүүлэх

Эхний шат үйл явцын хөгжил нь аутореактив Т эсийг идэвхжүүлсэнтэй холбоотой юм. Үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас аутоантиген нь цусанд орж, тэндээс макрофаг, В эсүүд шингэдэг. Цусан дахь эсрэгтөрөгчийн нэвтрэлт нь эндемик хүчин зүйл, вируст ба бактерийн халдвар, сульфгидрил бүлэг агуулсан эм хэрэглэх зэргээс шалтгаалж болно; бас өдөөн хатгасан үүрэг гүйцэтгэдэг удаан оршин сууххалуун цаг агаар, наранд.
Хоёр дахь үе шат дархлааны урвалЭнэ нь В эсийг идэвхжүүлж, өвчний хурцадмал үед өвчтөнүүдийн 70-80% -ийн сийвэн дэх IgG 4 дэд ангийн өндөр хамааралтай эсрэгбиеүүдийн нийлэгжилтэд хүргэдэг. Энэ нь мэдэгдэж байна идэвхжүүлсэн В лимфоцитууд 2-р хэлбэрийн Т туслах эсүүд (Th2 лимфоцит) -ээр үүсгэгдсэн интерлейкиний нөлөөн дор IgG 4-ийн нийлэгжилтэнд шилжих. Өөрийнхөө эсрэгтөрөгчийн эсрэг дархлааны хариу урвал үүсэхтэй зэрэгцэн (гадаадын эсрэгтөрөгчийн хариу урвалтай адил) хүлцлийн механизмууд бие махбодид ажиллаж эхэлдэг. Өвдөлттэй бүх хүмүүст пемфигус үүсдэггүйг тайлбарладаг таамаглалуудын нэг нь ихэнх тохиолдолд Th2 лимфоцитууд идэвхждэггүй, харин Th1 эсүүд нь В лимфоцитыг IgG 4-ийн нийлэгжилтэд шилжүүлэхийг өдөөж чаддаггүй гэсэн таамаглал юм. Энэ тохиолдолд аутореактив Т ба В эсүүд бие махбодид үлддэг боловч үүссэн аутоэсрэгбие нь эпидермисийн акантолиз үүсгэдэггүй. Зөвхөн автоэсрэгбиеийг кератиноцитуудтай холбох нь арьсны эпидермисийн эсүүд эсвэл салст бүрхэвчийн хоорондох наалдацыг зөрчихөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь цэврүү үүсэхийг өдөөдөг.

Пемфигусын клиник зураг ба төрлүүд

Бүлэг рүү жинхэнэ (акантолитик) пемфигус Дараах хэлбэрүүд нь:
бүдүүлэг;
ургамлын гаралтай;
навч хэлбэртэй (гуужуулагч);
эритематоз (seborrheic, Senir-Usher syndrome).
Ихэнх тохиолдолд процесс нь эхэлдэг амны хөндийн салст бүрхэвч, дараа нь арьс, салст бүрхэвч рүү тархаж болно. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь хэдэн сар, бүр хэдэн жилийн турш өвчний цорын ганц шинж тэмдэг байж болно. Амны хөндийд үйл явц нь арьсан дээрхээс өөрөөр явагддаг бөгөөд үүнийг тайлбарладаг анатомийн шинж чанаруудхучуур эд. Амны хөндийн салст бүрхэвч дээрх ердийн цэврүү нь ихэвчлэн ажиглагддаггүй. Дүрмээр бол амны хөндийд pemphigus vulgaris нь цэврүүгүй тохиолддог. Эхэндээ, гэмтлийн голомт дахь хучуур эд нь үүлэрхэг болж, гэмтлийн төвд элэгдэл үүсч, захын дагуу хурдан тархдаг. Хэрэв та ийм үүлэрхэг хучуур эдэд хусуур эсвэл арчдасыг ажиллуулбал дээд давхаргыг амархан арилгаж, элэгдэлд орсон гадаргууг ил гаргадаг. Пемфигусын элэгдэл нь янз бүрийн хэмжээтэй байдаг - жижиг үрэлтээс эхлээд зогсонги улаан өнгийн том гадаргуу хүртэл, ихэвчлэн "нүцгэн" (товруугүй) эсвэл нэлээд амархан арилдаг фибрин товруугаар хучигдсан байдаг. Тууралт нь өөрчлөгдөөгүй эсвэл дунд зэргийн үрэвсэлтэй салст бүрхэвч дээр гарч ирдэг. Үүний зэрэгцээ үүнийг хангалттай тэмдэглэж байна хүчтэй өвдөлт, ялангуяа хоол идэх, ярих үед. Шүлс ихэсдэг. Элэгдэл нь микрофлороор халдварладаг бөгөөд ариутгагдаагүй амны хөндийд үйл явц нь илүү хүнд байдаг. Элсэлт коккийн ургамал, кандидоз, ялангуяа fusospirochetosis өвчтөний нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг. Үүнээс гадна хүнд ялзарсан үнэр гарч ирдэг.
Арьсан дээр цэврүү нь өөрчлөгдөөгүй эсвэл бага зэрэг гиперемик суурь дээр гарч ирдэг бөгөөд ихэвчлэн хувцас, даралт, мацераци (хэвлийн, нуруу, суга, inguinal атираа гэх мэт). Тэд үүссэнээс хэдхэн цагийн дараа цэврүү нь суларч, лийр хэлбэртэй болж, дараа нь нээгдэж, царцдасаар бүрхэгдсэн элэгдэл үүсгэдэг. Пиогенийн халдвар нь ихэвчлэн холбоотой байдаг. Арьсны элэгдэл нь бас маш их өвддөг. Тэдний эпителизаци хийх явцад таатай курспемфигус нь сорвигүйгээр үүсдэг.
Амны хөндий ба арьсны салст бүрхэвчээс гадна пемфигус нь голчлон нөлөөлж болно. бусад салст бүрхэвч - залгиур, улаан хоолой, ходоод, гэдэс, амьсгалын замын, үтрээ. Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл, түүнчлэн төв болон захын хэсэгт мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүд ихэвчлэн илэрдэг мэдрэлийн систем. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь пемфигусын өвөрмөц бус бөгөөд дистрофик шинж чанартай байдаг.
Өвчний явц ихэвчлэн архаг эсвэл субакут, бага ихэвчлэн цочмог. Глюкокортикостероид (GCS) хэрэглэхээс өмнө өвчний үргэлжлэх хугацаа 2 сараас 2 жил хүртэл үргэлжилдэг бөгөөд үр дүн нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг байсан ч зарим тохиолдолд ALP нь эмчилгээ хийлгээгүй ч хоргүй байдаг. Ихэнхдээ энэ үйл явц нь долгионы явцаар тодорхойлогддог: хурцадмал үеүүд нь ремиссиягаар солигддог, заримдаа аяндаа тохиолддог боловч ихэнх тохиолдолд эмчилгээний нөлөөн дор байдаг.

Оношлогоо

ALP-ийн оношийг эмнэлзүйн мэдээлэл (салст бүрхэвч, арьсны гэмтэл), эерэг Никольскийн шинж тэмдэг, цитологийн судалгааны үр дүн (акантолитик эсийг илрүүлэх - Цанк эсүүд), шууд иммунофлуоресценцийн урвалын мэдээлэл (RIF) дээр үндэслэн тогтоодог. ), хүний ​​эсрэг IgG эсрэгбиеийн хэсгийн коньюгатыг флуоресцеинтэй боловсруулах үед нугасны давхаргын эс хоорондын бодисын гэрэлтэлтийг тодорхойлдог.
Никольскийн шинж тэмдэг сул механик нөлөөн дор эпидермисийн гадаргуугийн давхаргын бат бөх байдлын зөрчлийг илрүүлэх боломжийг танд олгоно. Гэсэн хэдий ч энэ үзэгдэл нь пемфигусын янз бүрийн хэлбэрүүд, түүнчлэн бусад өвчний үед эерэг байж болно: Dühring's dermatitis herpetiformis, эпидермолиз болон бусад олон тооны дерматозууд. Пемфигусын үед энэ нь үргэлж илэрдэггүй, ялангуяа өвчний эхний үе шатанд. Тиймээс энэ нь ALP-ийн эмгэг биш бөгөөд тодорхой тохиолдол бүрт байхгүй нь энэ оношийг үгүйсгэхгүй.
Ерөнхийдөө хүлээн зөвшөөрөгдсөн оношлогооны аргабайна хурууны хээгээр түрхэц авах цитологийн арга (Цанкийн арга, 1948) – шинэхэн элэгдлийн гадаргуугаас акантолитик эсийг илрүүлэх. Гэсэн хэдий ч акантолитик эсийг тодорхойлох нь үргэлж боломжгүй байдаг. Энэ нь хэд хэдэн шалтгаанаас, ялангуяа өвчний үе шат, пемфигусын хэлбэрээс хамаардаг. Хурууны хээний т рхэц дэх акантолитик эсийг илрүүлэх нь нэмэлт шинжилгээ боловч ямар ч тохиолдолд гистологийн шинжилгээг орлохгүй.
Өгөх зөв оношлохявуулах ёстой шинэхэн цэврүү бүхий гэмтлийн арьсны биопси . Бэлдмэл нь эпидермисийн эс хоорондын хаван, Малпигийн давхаргын доод хэсгүүдэд десмосомуудыг устгадаг. Хагарал, цэврүү нь голчлон suprabasally нутагшсан байдаг. Давсагны хөндий нь акантолитик эсүүдээр дүүрдэг.
Шаардлагатай нөхцөлЖинхэнэ пемфигусын мэргэшсэн оношлогоо нь RIF хийх явдал юм. дамжуулан шууд бус RIF Сармагчны улаан хоолойн криосекцийг өвчтөний ийлдэс, хүний ​​IgG-ийн эсрэг гэрэлтэгч ийлдэсээр эмчлэх үед эпидермисийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг. Шууд RIF өвчтөнүүдийн арьсны хэсгүүдэд эпидермисийн нугасны давхаргын эс хоорондын зайд байрлах IgG ангийн эсрэгбиемүүдийг шууд илрүүлдэг.
Жинхэнэ пемфигустай холбоотой эсрэгтөрөгчийг судлах сүүлийн үеийн дэвшлийн ачаар одоо үүнийг хийх боломжтой болсон. иммунохимийн судалгаа, илүү тодорхой ялгах боломжтой болгох буллоз дерматоз болон янз бүрийн хэлбэрүүджинхэнэ пемфигус. Пемфигустай өвчтөнд уургийн эсрэгбиемүүд илэрдэг эс хоорондын наалдацарьсны кератиноцитууд - десмоглейн-3 ба десмоглейн-1 нь десмосомын нэг хэсэг бөгөөд эсийн хоорондох холбоог үүсгэдэг.

Хүний десмоглейн-3-ийн эсрэгбиеийн цусны эргэлтийн түвшин пемфигустай өвчтөнүүдийн 80-85% -ийн цусны ийлдэс дэх цусны ийлдэстэй харьцуулахад нэмэгддэг. GCS-ийн эмчилгээ нь титр ихэссэн өвчтөнүүдийн 80% -д сийвэнгийн түвшин буурахад хүргэдэг. Десмоглейн-3-ийн эсрэгбиеийн титр буурахгүйгээр эмнэлзүйн байдал сайжирсан тохиолдлууд тогтоогдсон.

Ялгаварлан оношлох

Жинхэнэ пемфигусыг пемфигоид, эритема олон хэлбэр, эмийн харшил, хагны буллез хэлбэр, герпетиформын дерматит, эпидермолизийн буллоза зэргээс ялгах хэрэгтэй. Гэхдээ акантолитик эсүүд нь зөвхөн пемфигуст байдаг.

Эмчилгээ

Пемфигусын гол эмчилгээ нь кортикостероидууд (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) ба цитостатикууд юм. Ихэнх өвчтөнүүдэд GCS-ийн хэрэглээ нь бүрэн буюу бараг л хүргэдэг бүрэн алга болохөвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Гэсэн хэдий ч эмчилгээг зогсоовол дахилт ихэвчлэн тохиолддог. Тиймээс ийм өвчтөнүүдийн эмчилгээг өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүрэн байхгүй байсан ч тасралтгүй хийх ёстой. Өндөр ачаалал гэж нэрлэгддэг тунг дангаар нь сонгоно (насанд хүрсэн өвчтөнд өдөрт 50-80 мг преднизолон эсвэл 8-10 мг дексаметазон), 10-15 хоног (3-4 долоо хоног хүртэл) хэрэглэнэ. шинэ тууралт зогсох. Дараа нь тунг аажмаар бууруулж, бие даасан өдөр тутмын тунгаар тохируулна: 10-15 мг преднизолон эсвэл 0.5-1 мг дексаметазон. GCS-ийг удаан хугацаагаар хэрэглэснээр бараг бүх өвчтөнүүд янз бүрийн гаж нөлөөг мэдэрч, биеийн хариу үйлдэл буурдаг.
Хүндрэлийн тоог багасгахын тулд хоолны давс, усны хэрэглээг хязгаарлах, витаминыг дотооддоо хэрэглэх, ялангуяа витамин С ба В бүлэг, калийн хлорид 0.5-1 г өдөрт 3 удаа эсвэл бусад калийн бэлдмэл (панангин, калийн оротат) хэрэглэхийг зөвлөж байна. ). Хоолны дэглэм нь хязгаарлагдмал өөх тос, нүүрс ус агуулсан уураг голчлон байх ёстой.
Кортикостероидуудтай нэгэн зэрэг пемфигусыг эмчлэхэд цитостатик хэрэглэдэг, голчлон метотрексат: долоо хоногт нэг удаа 35-50 мг.
Орон нутгийн эмчилгээ хоёрдогч халдвартай тэмцэх, амны хөндийн үнэрийг арилгах, багасгахад чиглэгддэг өвдөлт. Амны хөндийг сайтар ариутгах, цочроохгүй концентрацитай антисептик уусмал, амны хөндийн банн хэлбэрээр өвдөлт намдаах эм хэрэглэх, түрхэх, тослох, кортикостероидын тосыг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Кандидозын хувьд мөөгөнцрийн эсрэг эмчилгээг хэрэглэдэг. Уруул гэмтсэн тохиолдолд GCS болон антибиотик бүхий тос, А аминдэмийн тосны уусмал гэх мэт өвчтөнүүдийн зовлон зүдгүүрийг хөнгөвчилдөг. Гэхдээ зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэсэн ч жинхэнэ пемфигусын прогноз, GCS эмчилгээний хүндрэлийг харгалзан үздэг. , таагүй хэвээр байна.
Үүний жишээ болгон бид Хүүхдийн төрөлжсөн үндэсний эмнэлгийн (ЭХЭМҮТ) ОХМАТДЭТ-ийн хүүхдийн тасагт эмчилгээ хийлгэж байсан өвчтөнд хүнд хэлбэрийн ALP-ийн эмнэлзүйн тохиолдлыг танилцуулж байна.
Манай практикт энэ нь өсвөр насныханд ховор тохиолддог, хүнд хэлбэрийн ALP-ийн системчилсэн явц байсан бөгөөд энэ өвчтөнийг ажигласан олон хүүхдийн эмч нарт оношлоход хүндрэлтэй байсан. Тиймээс янз бүрийн мэргэжлийн хүүхдийн эмч нарыг дадлагажуулах нь ихээхэн сонирхол татаж байна.
Охин Н., 15 настай,хөдөөгийн иргэн тэрээр Бүсийн хүүхдийн эмнэлгийн уушгины эмгэг судлалын тасгаас хүнд байдалд шилжин ирж "ОХМАТДЭТ" Хүүхдийн үндэсний эмнэлгийн хүүхдийн тасагт хэвтэн эмчлүүлжээ. амьсгалын дутагдал(DN) III зэрэгХолимог шинж чанартай, зүрхний дутагдлын II-А үе шат "Гуурсан хоолойн багтраа, байнгын хэлбэр, дунд зэргийн хүндийн зэрэг, хурцадмал үе; салст бүрхүүлийн пемфигус vulgaris, хоёрдогч гиперкортизолизм.
Амьдралын түүхээс: Гурав дахь хэвийн жирэмслэлт, гурав дахь физиологийн төрөлт (хоёр эрүүл ахтай), төрөх үеийн жин - 4 кг, өндөр - 54 см, 2 нас хүртлээ амьсгалын замын өвчнөөр байнга өвддөг байв. уушигны өвчинболон дунд зэргийн курс. 5 настайдаа тэрээр тодорхойгүй шалтгаантай эрүүний доорх лимфаденитээр өвчилсөн; 6 настайдаа - ARVI-ийн улмаас үүссэн мезаденит; 8 настайдаа - умайн хүзүүний лимфаденопати; 14 настайдаа тэрээр энтероколит өвчнөөр өвдөж, эмнэлэгт хэвтсэн. 5 настайгаасаа эхлэн бамбай булчирхай томорсны улмаас дотоод шүүрлийн эмчийн хяналтанд байсан. Өвчин гарахаасаа өмнө тэрээр спортоор идэвхтэй хичээллэж, сургууль хоорондын янз бүрийн тэмцээнд оролцдог байв.
Гэр бүлийн түүх ачаалал ихтэй: аав нь Чернобылийн АЦС-ын ослын үр дагаврыг арилгахад оролцсон, ээж нь олон склерозоор нас баржээ.
Эмнэлгийн түүхээс: 2008 оны 1-р сарын сүүлчээр ямар ч шалтгаангүйгээр уруул, амны хөндийн салст бүрхэвч, гадаад бэлэг эрхтэн дээр цэврүүтсэн цэврүү гарч, хурдан нээгдэж, элэгдэлд орсон, өвддөг, эдгэрдэггүй гадаргуу үүсгэдэг. Өвчний бүх хугацаанд арьсны гэмтэл ажиглагдаагүй. Оршин суугаа газрынхаа шүдний эмчээс зөвлөгөө авч, "Афтоз стоматит, буйлны үрэвсэл, глоссит" гэсэн онош тавьсан. Орон нутгийн эмчилгээг зааж өгсөн бөгөөд энэ нь ямар ч нөлөө үзүүлээгүй. Төв эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлсэн дүүргийн эмнэлэгоноштой оршин суугаа газарт: "Олон хэлбэр эксудатив улайлт", тэр цефазолин, нистатин, сэдэвчилсэн метилен хөх, стоматидин, фурацилин зэргийг хүлээн авсан. Шалгалтын үеэр

: гемограмм: лейкоцит – 8.2х10 9 /л, эозинофил – 8%, туузан нейтрофил – 5%, сегментчилсэн нейтрофил – 69%, лимфоцит – 7%, моноцит – 11%, ESR – 25 мм/ц; шээсний ерөнхий шинжилгээ - эмгэггүй; бактериологийн шинжилгээ (амны хөндийн салст бүрхэвчээс өсгөвөрлөх) - пневмококкийн өсөлт; ХДХВ-ийн халдварын маркерууд сөрөг байна.
Эмчилгээ нь үр дүнгүй байсан: цэврүү үүсэх нь үргэлжилж, салст бүрхэвчийн илүү олон хэсгийг эзэлдэг; Хуучин нь маш удаан эдгэрч, ямар ч сорви үлдээгээгүй. Арьс нь бүрэн бүтэн хэвээр байв. 2008 оны 4-р сараас хойш энэ нь ажиглагдаж, ажиглалтын бүх хугацаанд үе үе давтагдсан бага зэрэг халуурах . Өвчтөнийг Бүсийн хүүхдийн эмнэлгийн арьс өнгөний тасагт шилжүүлж, хоёр удаа (1-р удаа 9 хоног, 2-р удаа 1 сар) хэвтэн эмчлүүлсэн. Салст бүрхүүлийн пемфигусыг сэжиглэж байна. Эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээг хийсэн хэвлийн хөндий- эмгэггүй. Биохимийн цусны шинжилгээ хэвийн байна. Тэмбүүгийн шинж тэмдэг илрээгүй байна. Гемограмм нь лейкоцитын хэвийн тоо, үнэмлэхүй ба харьцангуй моноцитоз бүхий харьцангуй лимфопени, ESR - 34 мм / цаг (Хүснэгт 1-ийг үз). Дараа нь нэмэлт шалгалт(амны хөндийн салст бүрхэвчээс хусахад акантолитик эсийг илрүүлэх) тогтоогдсон оношлогоо: "Салст бүрхүүлийн акантолитик пемфигус" .
2008 оны 5-р сарын сүүлээс хойш охин кортикостероидын эмчилгээ (преднизолон өдөрт 60 мг булчинд тарих), кларитромицин, нистатин, сэдэвчилсэн триместин, левомикол зэрэг эмүүдийг авсан. 3 долоо хоногийн дараа түүнийг өдөрт 35 мг (0.7 мг/кг) тунгаар амны хөндийн преднизолон руу шилжүүлж, дараа нь 2 сарын турш тунг өдөрт 5 мг хүртэл бууруулсан. Эерэг, гэхдээ тогтворгүй үр нөлөөг тэмдэглэв: өдөрт 5 мг тунгаар хүрэхэд өөр нэг хурцадмал байдал үүссэн (2008 оны 8-р сар; Зураг 1). 1 сарын дараа (2008 оны 9-р сарын сүүлч) түүнийг оршин суугаа газрынхаа арьсны өвчин судлалын тасагт дахин хэвтүүлж, GCS-ийн тунг өдөрт 25 мг хүртэл нэмэгдүүлж, амны хөндийн салст бүрхэвчийн байдал аажмаар сайжирч байгааг тэмдэглэв. зөвхөн 3 сарын дараа (2008 оны 12-р сарын сүүлчээр). Энэ үед (өвчин эхэлснээс хойш 11 сарын дараа) биеийн тамирын дасгал хийх үед ханиалгах, амьсгал давчдах нь бага зэрэг халууралтын өөр нэг давалгааны арын дэвсгэр дээр анх удаа илэрч, аажмаар эрчимжиж байв.
1 сарын дараа (2009 оны 1-р сард) дахилт үүсч, амнаас эвгүй үнэр гарч, салст бүрхэвч дээр сул цэврүү гарч ирэв. амны хөндий, хэлэн дээр цайрсан бүрхүүл (Зураг 2 a, b), гадаад бэлэг эрхтний гипереми ба анх удаа - гуурсан хоолойн бөглөрлийн шинж тэмдэг илэрч, өвчтөн өөрийн байрандаа Бүсийн хүүхдийн эмнэлгийн уушгины тасагт хэвтэн эмчлүүлж байсан. оношийг тавьсан оршин суух газар: "Гуурсан хоолойн багтраа, байнгын хэлбэр, дунд зэргийн хүнд явцтай, хурцадмал байдал, салст бүрхүүлийн бүдүүлэг пемфигустай хүүхдийн DN II зэрэг, хоёрдогч гиперкортизолизм" . Охин 1 сар эмнэлэгт хэвтсэн. Шалгалтын явцад (Хүснэгт 1-ийг үз): ESR өндөр хэвээр байна (33 мм/цаг), биохимийн судалгаацус, шээсний ерөнхий шинжилгээ хэвийн, амны хөндийн салст бүрхэвчийн т рхэцийн нян судлалын шинжилгээнд эмгэгийн бичил биетний өсөлт илрээгүй; Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, ЭКГ нь хэвийн хэмжээнд байна. Цээжний рентген зураг (CH) -ээс харахад энэ нь илэрсэн уушигны паренхимийн гиперинфляци . Гуурсан хоолойн багтраа өвчнийг эмчлэх протоколын дагуу эмчилгээг зааж өгсөн (Украины Эрүүл мэндийн яамны 2005 оны 12-р сарын 27-ны өдрийн 767 тоот тушаал): аминофиллин, цефтриаксон (5 хоног), вентолин + амьсгалах 1 амьсгал 2 удаа дусаах эмчилгээ. Өдөрт, преднизолон - өдөрт 15 мг, аспаркам - өдөрт 1 шахмал. Охины биеийн байдал амны хөндийн салст бүрхэвч болон амьсгалын замын эрхтнүүдийн аль алинд нь аажмаар муудсан тул 2009 оны 3-р сарын 24-нд "ОХМАТДЭТ" хүүхдийн үндэсний эмнэлгийн хүүхдийн тасагт шилжүүлсэн.
"ОХМАТДЭТ" ҮДБХ-нд элссэний дараа Охины биеийн байдал хүнд хэлбэрийн DN (III зэрэг) холимог шинж чанартай (ихэвчлэн гуурсан хоолойн бөглөрөлийн улмаас), HF II-A шинж тэмдэг илэрдэг. төвийн хөхрөлт, тахикарди, моторын үйл ажиллагааг хязгаарлах. Биеийн температур - 37.7 ° C, амьсгалын тоо (RR) - 1 минутанд 34, зүрхний цохилт (HR) - 1 минутанд 130, цусны даралт (АД) - 140/110 мм м.у.б. Урлаг, хүчилтөрөгчийн ханалт (SaO2) – 88%. Хэлний хавдар, DN-ийн хүнд байдлаас болж хэцүү ярьдаг; зажлах, залгих үед өвдөж хооллоход хэцүү байдаг. Арьс нь цэвэр, цайвар, гантиг, хуурайшилт ажиглагдаж, мөчдийн алслагдсан хэсэг нь хөхрөлт, арьсан доорх судасны сүлжээ тодрох; ерөнхий ядаргаа (биеийн жин - 48 кг, 162 см өндөр) хоёрдогч гиперкортизолизмын илрэл (хирсутизм, сар хэлбэртэй нүүр). Нүүрэн дээр үе үе хацар, хамрын гүүрийг бүрхсэн тод улайлт гарч ирдэг: өөрчлөгдөөгүй арьсан дээр тархсан улайлт, түүний гадаргуугаас дээш гарахгүй. Бүх бүлгийн лимфийн зангилаа нь жижиг, уян хатан байдаг.
Амны хөндийн салст бүрхэвч, түүний дотор бохь нь элэгдлийн элементүүдтэй газруудад хөх ягаан, хавдсан, сийрэгжсэн байдаг. Хэл нь томорч, гялалзсан, гөлгөр, нимгэн цагаан хальсаар бүрхэгдсэн; шүд бүрэн бүтэн байна. Уруул нь хөхөрсөн, хавдсан, эдгэрсэн элэгдлийн дараа пигментаци үүсдэг.
Хавирганы тормэдэгдэхүйц хавдсан (супраклавикуляр хонхорхой хүртэл жигдэрсэн), хамт байр зүйн цохилтотКернигийн талбайн тэлэлт, птоз байдаг доод хязгааруушиг; харьцуулсан цохилтоор - судас хоорондын зай, уушигны доод хэсэгт тод хайрцагны аяны дэвсгэр дээр - тимпанит. Аускультация: дотор дээд хэсгүүдХоёр уушгинд амьсгал огцом суларч, уушгины доод хэсэгт амьсгал суларсан үед бага зэрэг хуурай амьсгал, зарим газарт бронхофони, амфорик амьсгал гарч ирдэг.
Хил харьцангуй тэнэглэлзүрх нь дунд зэрэг нарийссан. Зүрхний хэмнэл зөв, зүрхний авиа суларсан, чимээ шуугиангүй.
Хэвлий нь хэвийн хэмжээтэй, арьсан доорх судасны сүлжээ тодорхойгүй байна. Гүн тэмтрэлтээр эпигастриум даяар өвдөж, элэг нь хавангийн нуман хаалганаас 2-2.5 см доогуур, дэлүү тэмтрэгдэхгүй. Өдөр бүр ямар ч өвөрмөц бус өтгөн ялгадас. Шээс хөөх эм хадгалагдаж, захын хаван байхгүй. Шээс нь тоосгон өнгөтэй, шээх нь өвдөлттэй байдаг. Ясанд үе үе өвддөг. Үе мөчний хэв гажилт байхгүй, бүх үе мөчний хөдөлгөөн бүрэн дүүрэн байна. Гадны бэлэг эрхтний салст бүрхэвч хавдаж, гиперемик, зарим газар элэгдэлд орсон байдаг.
Лабораторийн шинжилгээний үр дүн:
гемограмм (цаг хугацааны явцад - 1-р хүснэгтийг үзнэ үү): гемоглобин нэмэгдсэн (146 г / л), дунд зэргийн тромбоцитоз (438x106 / л), эозинофили (16%), харьцангуй лимфопени (19%), ESR - 22 мм / цаг;
биохимийн цусны шинжилгээ: ALT - 16 U/L (хэвийн - 40 хүртэл), AST - 24 U/L (хэвийн - 40 U/L хүртэл), нийт билирубин - 7.4 мкмоль/л, шууд - 0 мкмоль/л;
протеинограмм: нийт уураг - 76.8 г/л, альбумин – 33,72 г/л, глобулин – 43,08 г/л, α 1 – 3.61 г/л, α 2 – 9.6 г/л, β – 10.75 г/л, γ – 19.12 г/л, A/G – 0.78, хүхэргликоид – 0.21, CRP – (+) , антистрептолизин-О - сөрөг, ревматоид хүчин зүйл- сөрөг;
нийт иммуноглобулин Е (IgE) - 110 IU / мл (насны норм - 200 IU / мл-ээс бага);
urogram: шар шээс, тунгалаг, хувийн жин – 1,021, урвал – 6,0, уургийн ул мөр, сахаргүй, лейкоцитийн хуримтлал 70 хүртэл харагдахуйц, цусны улаан эс өөрчлөгдөөгүй – 25-30 харааны талбарт, үгүй. цилиндр, эпителийн эсүүд- бага зэрэг, салиа байхгүй;
Нечипоренкогийн дагуу шээсний шинжилгээ: лейкоцит - 1 мл-д 3,250, эритроцит - 1 мл-д 87,500;
Үтрээний түрхэцийн цитоскопи (эмэгтэйчүүдийн эмчийн үзлэгийн үед): лейкоцит - элбэг, эритроцит - элбэг, хавтгай хучуур эд - бага зэрэг, ургамал - кокк, саваа - бага; гонококк, трихомонас - илрээгүй;
гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн угаах усны цитоскопи: цайвар шар өнгөтэй, салст бүрхэвчтэй, наалдамхай тууштай, лейкоцитууд - бага зэрэг, эритроцитууд - бага зэрэг өөрчлөгдөөгүй, хучуур эдүүд - бага зэрэг, цулцангийн макрофагууд - бага зэрэг, утаснууд - үгүй, фибрин - дунд зэрэг , Куршман спираль - олдохгүй, ургамал - коккал-нян, бага зэрэг.
Багажийн шинжилгээний үр дүнг энд үзүүлэв

Шалгалтын төрөл

Судалгааны үр дүн

Охинд дараахь эмчилгээг зааж өгсөн.
Өдөрт 15 мг-ийн преднизолоныг метипред - 12 мг-аар сольж, 2009 оны 4-р сарын 3-аас эхлэн проф. Л.Д. Калюжная;
маскаар дамжуулан хүчилтөрөгчийн эмчилгээ;
гуурсан хоолойн халдваргүйжүүлэх курс (No4) 2 долоо хоног;
милдронат (1 дусал өдөрт 2 удаа);
предуктал (өдөрт 2 удаа 1 дусал) 3-4 долоо хоногийн курс;
атенолол - 25 мг өдөрт 2 удаа, удаан хугацаагаар;
kvamatel - 20 мг өдөрт 2 удаа, удаан хугацаагаар;
кальцемин - өдөрт 2 шахмал, удаан хугацаагаар;
Дифлюкан 3 долоо хоног тутам 3-5 хоног богино хугацааны курст;
ципрофлоксацин (400 мг/хоног) ба флуконазол (400 мг/өдөр) -тэй дусаах эмчилгээ 6 хоног.
Antispasmodics (папаверин, дибазол) хэрэглэх үед охин чонон хөрвөс, амьсгал давчдах, тахикарди хэлбэрээр сөрөг хариу үйлдэл үзүүлсэн. Өмнөх үе шатанд аминофиллиныг хэрэглэх үед нөхцөл байдал муудсан (амьсгал давчдах, хүнд тахикарди) ажиглагдсан. Салбутамол (Вентолин), формотерол, беродуалаар амьсгалсны дараа зүрхний цохилт нэмэгдэж байгааг тэмдэглэв. Амьсгалах үед (аминофиллин, лазолван, ацетилцистеин, рашаан) гуурсан хоолойн бөглөрөл нэмэгдэж байгааг тэмдэглэв.
Өвчний эмнэлзүйн зураг, өвчний түүхийг харгалзан кортикостероидын удаан хугацааны хэрэглээ, дархлал хомсдол (хоёрдогч (?)) нь амьсгалын замын хоёрдогч халдвартай салст бүрхүүлийн пемфигус vulgaris бүхий өвчтөнд сэжиглэгдсэн. Хүнд хэлбэрийн эмфиземийн хоёрдогч шинж тэмдэг бүхий архаг бөглөрөлт бронхитын үр дагавартай тархсан сүрьеэ, уушигны микозыг хасах шаардлагатай байв.
Охиныг шалгаж байна Хүүхдийн арьсны ерөнхий эмч проф. Л.Д. Калюжная: "Акантолитик пемфигус" оношийг баталж, салст бүрхүүлийн байдал сайжрах хүртэл GCS-ийн тунг өдөрт 1 мг / кг-аар преднизолоноор нэмэгдүүлж, дараа нь тунг аажмаар бууруулахыг зөвлөж байна.
Шалгасан хүүхдийн эмч, харшлын эмч проф. Э.Н. Охотникова, хүүхдийн цээжний мэс засалч проф. П.П. Сокур . Гуурсан хоолойн багтраа оношийг хассан. Үүний улмаас өргөн ялгавартай оношлогоо бүхий оношлогооны хайлт шаардлагатай эмнэлзүйн илрэлүүдСалст бүрхэвч гэмтэхтэй хавсарсан хүнд хэлбэрийн бронхо-бструктив синдром:
идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл;
сарнисан өвчний уушигны фиброз холбогч эд(хамт илүү магадлалтай, системийн чонон хөрвөс (SLE) үр дүнгийн үе шатанд;
тархсан уушигны сүрьеэ;
цистик фиброз;
уушигны судасжилт (Churg-Strauss syndrome (CSS), Behchet syndrome);
уушигны аспергиллез;
уушигны хөгжлийн төрөлхийн гажиг;
дархлал хомсдол;
давтан герпетик халдвар.
зорилготойгоор ялгах оношлогооБагажийн болон лабораторийн судалгааг их хэмжээгээр хийсэн.
1. хэрэгцээ SLE-тэй ялгах оношлогоо ёстой байсан хүнд гэмтэлсалст бүрхэвч, ердийн нутагшуулах улайлт, үе мөчний өвдөлт, турах, өмнөх гялтангийн үрэвсэл (наалдацаар нотлогддог) гялтангийн хөндий), байнгын бага зэрэг халуурах, уушигны архаг үйл явц (эцсийн шатанд - гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн үрэвсэл үүсэх боломжтой деформацийн процессын улмаас уушигны фиброз). Дараах үзүүлэлтүүдийг тодорхойлсон.
LE эсүүд - илрээгүй;
цөмийн эсрэг эсрэгбие (ANA): тодорхойлсон – 4.8, цагт сөрөг утга 1.1-ээс бага);
уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие - илрээгүй;
SLE-тэй холбоотой ДНХ-ийн эсрэгбие илрээгүй;
өдөр бүр шээсэнд уураг алдах - ул мөр;
Зимницкийн дагуу шээсний шинжилгээ: хувийн жингийн хэлбэлзэл - 1010-1024, өдөр тутмын шээс хөөх эм - 450 мл, үүнээс шөнө - 220 мл;
Нечипоренкогийн дагуу шээсний шинжилгээ: лейкоцитууд - 1 мл-д 3,250, эритроцитууд - 1 мл-д 87,500, цаашид өөрчлөгдөхгүй;
Вассерманы урвал (RW) - сөрөг;
эргэлтийн дархлааны цогцолбор (CIC) - 69 сонголт. нэгж (хэвийн үед - 50-аас бага оптик нэгж).
Эритроцитууд бага зэрэг өөрчлөгдсөн тод лейкоцитури ба эритроцитури зэргийг харгалзан үзвэл. хэвийн шинжилгээЗимницкийн хэлснээр шээс, өдөр тутмын шээсэнд уургийн алдагдал байхгүй тул эритроцитури өвчний байршлыг тодруулахын тулд охиныг эмэгтэйчүүдийн эмч, урологичоор шалгажээ.
Эмэгтэйчүүдийн эмчийн үзлэг: vulvitis, үтрээнд хоёрдогч наалдамхай процесс. Үтрээний т рхэцийн цитоскопи: цусны улаан эс - элбэг, хавтгай хучуур эд - бага зэрэг, ургамал - кокк, саваа - бага.
Урологийн эмчийн үзлэг: цусархаг цистит, салст бүрхүүлийн нөхцөл байдлаас шалтгаалан цистоскопи хийхийг заагаагүй. Давсагнаас зөөлөн катетерээр цуглуулсан шээсний шинжилгээнд: лейкоцит - 1 мл-д 6500, эритроцит - 1 мл-д 19,000.
SLE-ийн оношийг тогтоохын тулд илүү найдвартай лабораторийн баталгаажуулалт шаардлагатай байв.
2. Гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн үрэвсэл, өмнөх гялтангийн үрэвслийн шинж тэмдэг, удаан үргэлжилсэн шинж тэмдэг байгаа эсэхийг харгалзан үзэх. дарангуйлах эмчилгээ, байнгын бага зэрэг халуурах, туранхай болох, судалгаа хийсэн уушигны сүрьеэ өвчнийг хасах:
Женсений тэжээл дэх трахеобронхиал модноос цэрний өсгөвөр, угаах ус - микобактер илрээгүй (2 сарын турш тариалалт);
цэрний гурвалсан цитоскопи ба гуурсан хоолойн гуурсан хоолойноос угаах ус - микобактер илрээгүй;
Mycobacterium tuberculosis-ийн полимеразын гинжин урвал (ПГУ) - сөрөг;
Mantoux урвал сөрөг байна;
зөвлөлдөх Хүүхдийн фтизиатрын ахлах эмч проф. О.И. Белогорцева: Сүрьеэгийн талаар нотлох баримт байхгүй.
3. хасах зорилгоор дархлал хомсдол , үүний үндсэн дээр өвөрмөц бус архаг гуурсан хоолойн үйл явц үүсч болзошгүй тул дархлаа судлалын шинжилгээ хийсэн.

. Дархлаа судлаачийн дүгнэлт: дархлал хомсдолын талаар нотлох баримт олдсонгүй. Дархлаа дарангуйлах эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс болж иммунограмм дахь одоо байгаа өөрчлөлтүүд байж болно. Шүлс дэх шүүрлийн IgA-ийн түвшин 0.7 г/л (хэвийн хувьд 1-2 г/л).
Үүнээс гадна ялгах оношилгоог хийсэн ХДХВ-ийн халдвар:
ХДХВ1 ба ХДХВ2-ын эсрэгбие, түүнчлэн p24 Ag илрээгүй.
4. хасах цистик фиброз хөлсний сорилыг хийсэн: хөлс дэх хлоридын концентраци 10 мкв/л (ердийн үед 40 мекв/л-ээс бага) байв.
5. Уушигны хүнд хэлбэрийн эмфиземийг харгалзан үзэхгүй α1-антитрипсиний дутагдал цусан дахь энэ ферментийн түвшингийн дагуу - 2.3 г / л (хэвийн - 2-4 г / л).
6. ялгах оношийг хийсэн системийн васкулит , ялангуяа хамт синдром - хүүхдийн практикт маш ховор тохиолддог өвчин. Насанд хүрсэн хүн амын дунд эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс 3 дахин их өвддөг. Тиймээс энэ үед 16 нас хүрч байсан охины хүйс, насыг харгалзан эмгэг судлалын энэ хувилбарыг авч үзсэн. Энэхүү системийн васкулит нь ховор тохиолддог тул SS хам шинжийн клиник оношлогооны шалгуурт анхаарлаа хандуулахыг зөвлөж байна.
астма - тэр даруй хүндэрч, эмч нарыг эрт үе шатанд системийн кортикостероидыг томилоход хүргэдэг. Өвчний хурцадмал байдал байнга тохиолддог бөгөөд кортикостероидын дунд зэргийн тунгаар хяналт муутай байдаг. Системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрснээр астма өвчний хүндрэл буурдаг. Гялтангийн өөрчлөлтүүд харьцангуй түгээмэл байдаг, эксудат нь олон тооны эозинофилийг агуулдаг;
дэгдэмхий уушигны нэвчдэс: Астма өвчний явцын онцлог нь уушигны нэвчдэс үүсэх явдал юм. Тэд өвчтөнүүдийн 2/3-д бүртгэгддэг бөгөөд энэ нь SS хам шинжийн оношийг илүү магадлалтай болгодог. Уушигны нэвчдэс нь түр зуурын шинж чанартай байдаг, ихэвчлэн хэд хэдэн сегментүүдэд нутагшдаг, завсрын эдэд тархаж, GCS-ийг томилсон үед хурдан арилдаг;
харшлын ринит, синусит өвчтөнүүдийн 70% -д тохиолддог;
цусны эозинофили - 10% -иас дээш;
судас гадуурх эдийн эозинофили - биопсийн мэдээллийн дагуу;
моно/полиневропати өвчтөнүүдийн 60-аас дээш хувь нь ажиглагдсан; Сэтгэл хөдлөлийн эмгэг, цусархаг цус харвалт, зүрхний шигдээс, эпилепсийн уналт зэрэг хэлбэрээр төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж тэмдэг илэрч болно.
SS хам шинжийг оношлохын тулд 6 шалгуурын 4 нь байх ёстой бөгөөд оношлогооны мэдрэмж 85% -иас дээш байна.
Астма үүсэхээс системийн васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар 3 жил байна. Энэ нь богино байх тусам SES-ийн таамаглал тааламжгүй байдаг. Үйл явцын ерөнхий байдал нь удаан хугацааны халууралт, хүнд хордлого, биеийн жингийн алдагдал зэрэгт хүргэдэг. Бусад эрхтэн, тогтолцооны гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөнүүдийн 2/3-д - өвдөлттэй пурпура, доод мөчдийн петехи хэлбэрийн арьсны илрэл, бага зэрэг - чонон хөрвөс, булцуут тууралт, шархлаа. Салст бүрхэвчийн гэмтэл тодорхойлогдоогүй байна. Хоол боловсруулах системээс - хэвлийгээр өвдөх, өвчтөнүүдийн 1/3 нь суулгалт, шалтгаан нь эозинофилийн гастроэнтерит, үхжил судасжилтын улмаас гэдэсний цооролт, голтын судаснуудын судасжилт. Зүрхний талаас - коронарит, эозинофилийн миокардит нь фиброз, перикардит зэрэг нь өвчтөнүүдийн 20% -д ажиглагддаг боловч нас баралтын 50% -д хүргэдэг. ССС-д бөөрний гэмтэл бага тохиолддог.

Охины шалгалтын мэдээлэл:
p-ANCA - илрээгүй;
IgE - 110 IU / мл (насны норм - 200 IU / мл-ээс бага);
цитоскопи хурууны хээний цус харвалт хацар, хэл, гадаад бэлэг эрхтний салст бүрхүүлийн гадаргуугаас: дистрофи шинж тэмдэг бүхий давхаргат хавтгай хучуур эдийн давхаргууд, зарим газарт бие даасан эсийн үхжил хүртэл; сегментчилсэн нейтрофил, базофил, моноцит цувралын нэг эсийн хольц бүхий эозинофилийн лейкоцитүүдийн хуримтлал; зарим хэсэгт зөвхөн эозинофилээс бүрдсэн өргөн давхарга байдаг. Морфологичийн дүгнэлт: үхжил салст бүрхэвч, харшлын гаралтай хамгийн их магадлалтай;
цусан дахь эозинофили - 16%; кортикостероидын тунг ихэсгэхэд нэмэлт шинжилгээ хийсний дараа эозинофилийн тоо хэвийн хэмжээнд байна;
OGK-ийн рентген зураг: уушигны талбайн пневматизаци ихсэх, завсрын хэв маяг ихсэх, нэвчилтийн сүүдэр байхгүй, зүрхний хэмжээ багасч, гялтангийн наалдацаас болж диафрагмын бөмбөгөр хэв гажсан, нэвчдэст өөрчлөлт байхгүй. SES-ийн нэвчилтүүд нь түр зуурын шинж чанартай байдаг тул GCS-ийг зааж өгөх үед хурдан урвуу хөгждөг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Охин удаан хугацааны туршид кортикостероидын эмчилгээ хийлгэж байсан тул үзлэгийн шатанд нэвчдэс илрээгүй байж магадгүй юм. SSF-ийн гялтангийн өөрчлөлт нь харьцангуй түгээмэл байдаг. Гялтангийн наалдац байгаа нь охин гялтангийн үрэвсэлтэй болохыг харуулж байна;
OGK-ийн КТ: жижиг гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн бөглөрөлтөөс болж уушгины сарнисан гипервентиляци, гуурсан хоолойн хана өтгөрч, олон цилиндр, савны гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн хөндийгөөр томорч, зарим газарт гипопневматозын хэсгүүд байдаг. . SChS-ийн үед гуурсан хоолойд өөрчлөлтүүд илэрч, хана нь өтгөрдөг; зарим газарт тэд бронхоэктаз үүсэх хүртэл өргөжиж болно. Эдгээр рентген шинжилгээний үр дүн нь судасны хананд эозинофилийн нэвчилт, түүний завсрын эдэд сунахтай холбоотой;
арьсны синдром байхгүй, батлагдсан акантолиз бүхий салст бүрхэвчийн гэмтэл давамгайлсан;
моно/полиневропатийн хам шинж ажиглагдаагүй;
ринит, синуситыг эмнэлзүйн хувьд тэмдэглээгүй.
Энэ тохиолдолд оношлогооны 6 шалгуурын 3-ыг (астма, цус, эд эсийн эозинофилийн шинж тэмдэг) лабораторийн баталгаажуулалт хангалтгүй байсан тул SES-ийг батлах, хасах боломжгүй байв.
7. Амны хөндий, гадаад бэлэг эрхтний салст бүрхэвч гэмтсэнийг харгалзан ялган оношилгоог хийсэн. Бехчетийн өвчин .
Бехчетийн өвчний гол эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд орно 4 төрлийн илрэл:
амны хөндийн - гүнзгий, маш их өвддөг aphthous стоматит, буйлны үрэвсэл, глоссит, фарингит хэлбэрээр;
нүдний - гипопион, хореоретинит, иридоциклит ба ихэвчлэн - хараа аажмаар буурдаг панувеит;
бэлэг эрхтний үхжил шархлаа, дараа нь том сорвижилт;
арьсны өөрчлөлт - шинж чанар нь эритема зангилаа, шархлаат гэмтэл, тромбофлебит, пиодерма.
Бехчетийн өвчний бага зэргийн шинж тэмдгүүд нь:
дунд үений тэгш хэмт бус моноолигоартрит хэлбэрийн үе мөчний хамшинж нь хор хөнөөлтэй өөрчлөлтүүд үүсэхгүй;
бүхэлд нь хоол боловсруулах замын элэгдлийн болон шархлаат гэмтэл;
том венийн тромбофлебит - дээд ба доод венийн хөндий;
төв мэдрэлийн тогтолцооны хүнд гэмтэл - менингоэнцефалит, полиневропати, дементиа.
Өвчин нь цочмог эсвэл аажмаар байж болно. Хүүхэд насандаа хэдэн жил (1-ээс 10 хүртэл) өвчний анхны шинж тэмдгүүдээс (сэтгэл хөдлөлгүй халуурах, толгой өвдөх, давтагдах стоматит) Бехчетийн өвчний бүрэн дүр төрх хүртэл өнгөрч болох нь чухал юм. Бехчетийн өвчний явц нь маш олон янз байдаг. Өвчний эхний жилүүдэд илүү олон удаа дахилт, 5-7 жилийн дараа хүндрэх нь ховор тохиолддог, ихэвчлэн долгионтой байдаг. Хүүхэд насандаа бөөр, гэдэсний хоёрдогч амилоидоз ховор ажиглагддаг. Амилоидозын хөгжлийн эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь өсвөр насандаа өвчний эхэн үе, эрэгтэй хүйс, өвчний бүрэн хэлбэр, өвчний хүнд байдал, үргэлжлэх хугацаа зэрэг орно. 1.5-2 жилийн дараа амилоидозын хурдацтай хөгжиж буй тохиолдлуудыг тодорхойлсон. Амилоидозоос гадна Бехчетийн өвчин нь уушигны артерийн аневризм, гавлын дотоод артерийн аневризм, доод ба дээд хөндийн венийн тромбозоор хүндрэлтэй байдаг.
Behcet-ийн өвчний өвөрмөц лабораторийн шинж тэмдэг байхгүй тул оношийг удаан хугацааны эмнэлзүйн ажиглалтын үр дүнд үндэслэн хийдэг. Петергиагийн эерэг сорилыг тайлбарласан бөгөөд энэ нь физиологийн давсны 0.5-1 мл уусмалыг арьсан дор тарихаас бүрддэг (эерэг сорилтой бол тарилгын талбайд гипереми үүсдэг). Охиныг петергиа шинжилгээнд хамруулсан - 24 ба 72 цагийн дараа үр дүн нь сөрөг байв.
Өвчтөнийг цаг хугацааны явцад нүдний эмч ажигласан: харааны эрхтнүүдийн эмгэг илрээгүй. Салст бүрхэвчийн гэмтлийн шинж чанар нь шархлаа биш, харин элэгдлийн шинж чанартай байсан нь Бехчетийн өвчнийг үгүйсгэх боломжийг олгосон.
8. Хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн бөглөрөлт хам шинжийг харгалзан ялган оношилгоо хийсэн уушигны харшлын гуурсан хоолойн аспергиллоз (ABPA). Оношилгооны шалгуурт дараахь зүйлс орно.
астма шинж тэмдэг;
уушгинд нэвчдэг;
цус, цэрний эозинофили;
цэрнээс Aspergillus-ийн өсгөвөр;
эерэг харшлын арьсны сорил Aspergillus fumigatus;
нийт IgE-ийн түвшин нэмэгдсэн;
өвөрмөц IgE-ийн түвшин нэмэгдсэн A. fumigatus;
IgG-ийн түвшин нэмэгддэг A. fumigatus.
Энэ зорилгоор дараахь ажлуудыг хийсэн.
Сабураудын дунд хэсэгт мөгөөрсөн хоолой ба гуурсан хоолойн угаасан усыг давхар өсгөвөрлөх: A. fumigatus- Олдсонгүй;
IgE-ийн нийт түвшинг тодорхойлох - насны нормативын хүрээнд;
тодорхой IgE-ийн агуулгыг тодорхойлох Aspergillus spp.- тодорхой IgE-ийн бага түвшин Candida albicans- өндөр түвшин;
цусны шинжилгээ: элсэлтийн үед цусны эозинофили - 16%;
цэрний цитоскопи - олон тооны лейкоцитууд, тэдгээрийн дотор олон эозинофиль байдаг;
OGK-ийн рентген зураг: нэвчдэст сүүдэргүй уушигны талбайнууд.
Эмнэлзүйн болон лабораторийн шинжилгээний мэдээллээс үзэхэд GCS-ийн эмчилгээний явцад эерэг нөлөө үзүүлээгүй тул ABPA-ийг хассан.
9. Гуурсан хоолойн төрөлхийн гажиг Анамнезийн мэдээллээр батлагдаагүй (охин харьцангуй эрүүл хүүхэд шиг өссөн, биеийн тамирын хичээлд хамрагдсан, спортын тэмцээн, сургууль хоорондын олимпиадад оролцсон), OGK-ийн давтан бронхоскопи ба CT-ийн үр дүн.
10. Герпетик халдварууд Хоёр удаа хасагдсан: HSV 1, 2, 6, 8, EBV төрлийн эсрэгбие илрээгүй.
11. Эд эсийн эозинофилийн хүнд хэлбэрийн улмаас ялган оношилгоо хийсэн гиперэозинофилийн хам шинж цээжний хөндийн цооролт хийх үед. Миелограммын үр дүнд үндэслэн гематологийн дүгнэлт: бэлдмэлүүд нь дунд зэргийн гипоцеллюляр бөгөөд ясны чөмөгний үндсэн индексийг хэвийн хэмжээнд байлгадаг. Гиперэозинофилийн хам шинжийг дэмжих нотолгоо олдоогүй байна.
Ex consilio-г хассанаар дараахь оношийг тавьсан.
үндсэн: "Акантолитик пемфигус нь салст бүрхэвчийн системийн гэмтэл (амны хөндий, гуурсан хоолой, шээсний зам, нөхөн үржихүйн систем, хоол боловсруулах зам);
хүндрэлүүд: "Хоёрдогч хүнд хэлбэрийн эмфизем бүхий салст-идээт бөглөрөлт бронхит, олон тооны ателектаз, гипоксийн кардиопати үүсэх."
Цаашдын эмчилгээний тактик нь гуурсан хоолойн микрофлорт мэдрэмтгий байдалд үндэслэн антибиотик эмчилгээг сонгох явдал байв. Staphylococcus epidermidisметициллинд тэсвэртэй 10 5 мт/мл + Enterococcus faecalis 105 мт/мл, ванкомицин, тейкопланинд мэдрэмтгий). Судсаар хийх эмчилгээнд антибиотикийг ванкомицин (14 хоног хүртэл), метронидазол, бисептол (7 хоног) -аар сольсон. Үүнээс гадна эмчилгээний цогцолбор нь өдөрт 6 мл милдронат, лазолван агуулдаг. Ацетилцистеиныг 1200 мг тунгаар хэрэглэснээр гуурсан хоолойн бөглөрөл нэмэгдсэн байна.
4 бронхоскопи хийсэн бөгөөд энэ нь боломжтой болсон уушигны эмч нарын дүгнэлт : гуурсан хоолойн үрэвсэлт үйл явц нь үндсэн өвчний дэвсгэр дээр салст бүрхэвчийн системийн гэмтэл гэж тайлбарлах ёстой.
Амны хөндийн салст бүрхэвч, гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн биопси нь салст бүрхэвч бага зэрэг эмзэг, цус алдах аюулын улмаас тэсвэрлэх боломжгүй болсон.
Энэ эмчилгээний 4 дэх долоо хоногт охины биеийн байдал сайжирсан: түүний үйл ажиллагаа нэмэгдсэн (тэр барилгын эргэн тойронд аажуухан алхаж чаддаг байсан ч амьсгал давчдах нь мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн тул хоёрдугаар давхарт авирч хэцүү байсан), амьсгалын хэмжээ хэвийн болсон ( Минутанд 16-18), арьсны хөхрөлт (SaO 2 - 95-97%), зүрхний цохилт - минутанд 80-90, зүрх, ясны өвдөлт алга болж, цусны даралт бага зэрэг буурсан (115/80). -85 мм м.у.б). Ханиалга нь багасч, цэр нь тунгалаг, наалдамхай багатай болсон. Мөн салст бүрхэвчийн эерэг динамикийг тэмдэглэв: хэлний хаван багасч, хацар, гадаад бэлэг эрхтний гадаргуу дээрх элэгдэл бараг эпителижсэн байна. Гемограммын үзүүлэлтүүдийн хувьд эерэг динамик ажиглагдсан (ESR хэвийн болсон - 13 мм/ц, дунд зэргийн лейкоцитоз - 19х10 9 /л нейтрофил шинж чанартай. сегментчилсэн хэлбэр - 73%, магадгүй GCS эмчилгээний улмаас); урограмм (хэдийгээр шээсний шинжилгээнд Нечипоренкогийн дагуу: лейкоцитууд - 1 мл тутамд 2500, цусны улаан эс - 1 мл-д 40,000); FVD өгөгдөл: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno индекс - 36%, SES 25-75 - 8%, SES 75 - 8%.
Гэсэн хэдий ч 2009 оны 4-р сарын эцэс гэхэд амьсгалын замын системээс - гуурсан хоолойн бөглөрөл эрчимжиж, алсаас амьсгалах чимээ гарч ирсэн нь ацетилцистеиныг хэрэглэх үед амьсгалын замын цэрний хэмжээ ихсэхтэй холбоотой байв. өдөрт 1200 мг тун; салст бүрхэвч дээр - нөхөн сэргээх үйл явц удааширч, шинэ цэврүү гарч ирэв. Гематологийн үзүүлэлтүүд муудсан: ESR нэмэгдсэн (20 мм / цаг), серогликоидын түвшин нэмэгдсэн - 0.45 opt. Энэ нь биднийг дархлаа дарангуйлах эмчилгээг эрчимжүүлэхэд хүргэсэн: метотрексатыг 15 мг / долоо хоногт (10 мг / м2 / долоо хоног) тунгаар эмчилгээнд оруулсан бөгөөд метипредийн тунг 1.5 мг / кг / хоног болгон нэмэгдүүлсэн. Дараагийн 2 долоо хоногт амьсгал давчдах нь багасч, хуурай амьсгал алга болж, шинэ тууралт гарахаа больсон. Биеийн байдал нь дунд зэрэг тогтворжсон охины өмнөх тунгаар метипред, метотрексат, мөн кальци, калийн бэлдмэл, атенолол, квамател зэргийг үргэлжлүүлэн уухыг зөвлөсний дагуу 2 долоо хоног гэртээ эмнэлгээс гаргасан.
2 долоо хоногийн дараа буюу 2009 оны 5-р сарын дундуур охин гуурсан хоолойн бөглөрөл (DN - III-IV градус) болон IIA ЭМС ихэссэний улмаас биеийн байдал нь муудаж дахин эмнэлэгт хүргэгджээ. Хоёрдогч гиперкортизолизмын үзэгдэл хэвээр байна. Сул дорой байдал, зүрхний өвдөлт, толгой өвдөх, нойр муудах, оссалги зэрэг гомдол ирсэн. Ханиалга нь байнга, үр дүнгүй, өвдөлттэй болж, өглөө нь салст цэр бага зэрэг ялгардаг. Арьсны хөхрөлт ихэссэн. Бие махбодийн хамгийн бага ачаалал нь зүрхний цохилт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг (амрах үед 1 минут тутамд 100-110, тойргийн эргэн тойронд хөнгөн алхсаны дараа 1 минут тутамд 130-140). Зүрхний чимээ сулардаг, амьсгалын замын хэм алддаг. Уушигны аускультаци: амьсгал огцом суларсан, амьсгалах үед тусгаарлагдсан хуурай шуугиан. Амны хөндийн салст бүрхэвч бага хавагнаж, гипереми багатай, нимгэрч, хэл нь 2/3-аар хучуурчлагдсан, хэл доорх хэсэгт жижиг шинэ бөмбөлөг үүсдэг. Буйлны салст бүрхэвч нимгэрч, шүдний доод хэсэг ил гарч, цус гарахгүй.
ЭКГ: тосгуурын доод хэмнэл, амьсгалын хэм алдагдал, ховдолын хожуу реполяризацийн үе шат, миокардийн гипокси өөрчлөлт.
EchoCG: зүүн ховдол: EDV – 74 мл, EF – 63% – агшилт сайн; тосгуур хоорондын таславчийн зузаан 6 мм, гол судасны диаметр 22 мм, уушигны их биений диаметр 26 мм, уушигны хавхлага дээрх даралтын градиент 4 мм м.у.б. Урлаг, аортын хавхлаг дээрх даралтын градиент – 4 мм м.у.б. Урлаг. Хавхлага, миокардийн эмгэгийн нотолгоо байхгүй байна.
Арьс судлалын эмчээс олон удаа зөвлөгөө авсан Проф. Л.Д. Калюжная: өндөр тунгаар GCS-ийн салст бүрхэвчинд үзүүлэх нөлөө байхгүй тул метипредийн тунг багасгахыг зөвлөж байна; болон уушигны эмч-эмчилгээч проф. VC. Гавриюк : хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн бөглөрөлт хамшинж, хоёрдогч эмфизем, олон тооны ателектаз зэрэг нь гуурсан хоолойн салст бүрхэвч гэмтэх, хавдах, ус зайлуулах үйл ажиллагаа буурахтай холбоотой байдаг. Уушигны фиброзыг дэмжих нотолгоо байхгүй байна. Хоёрдахь цитостатик Сандиммун, дараа нь метотрексатыг нүүлгэн шилжүүлж, дархлаа судлаачтай хамт судсаар иммуноглобулинаар эмчлэх боломжийг авч үзэхийг зөвлөж байна.
Өвчтөний нөхцөл байдлын хүнд байдал, цэрний идээт шинж чанар, гематологийн идэвхжил нэмэгдэж байгааг харгалзан антибиотик - цефтриаксон + таргоцид, дараа нь ципрофлоксацин, левофлоксацин (7-) бүхий хөлсний хэмжээгээр дусаах эмчилгээг эрчимжүүлсэн. Тус бүр 10 хоног), метаболит (дараалсан милдронат, рибоксин), лазолван. Зүрх судасны эмчийн зөвлөмжийн дагуу атенололыг өдөрт 3 удаа 0.00125 мг тунгаар дигоксиноор сольсон. Тэрээр Berodual-ийг амьсгалын замаар, дараа нь Спирива (Беродуалд орсон β 2 агонистууд кардиальгиа ихэсгэсэн тул) авсан. GCS-ийн тунг бууруулж, квамател, кальци, калийн бэлдмэлүүдтэй эмчилгээг үргэлжлүүлэв. Дахин 3 удаа гуурсан хоолойн халдваргүйжүүлэлт хийсэн. Цэрэнд: цитоскопоор - олон тооны лейкоцитууд, тэдгээрийн дотор олон эозинофиль байдаг, нян судлалын шинжилгээгээр - Staphylococcus aureus 5х10 5 эс/мл. Микрофлорын мэдрэмтгий байдлыг харгалзан бактерийн эсрэг эмчилгээг хийсэн.
Охины биеийн байдал сайжирсан: амьсгалын замын болон зүрхний дутагдлын илрэл буурч, хөдөлгөөний идэвхжил бага зэрэг нэмэгдэж, гематологийн идэвхжилийн түвшин буурсан боловч салст бүрхэвчэд эерэг динамик ажиглагдаагүй, тахикарди үргэлжилсэн (зүрхний цохилт - амрах үед минутанд 100-110). ), дигоксиныг 2 долоо хоног хэрэглэсэн ч гэсэн.
2009 оны 5-р сарын эцэс гэхэд өвчтөний биеийн байдал дахин муудсан: биеийн температур нэмэгдэж, тахикарди, тахипноэ, сулрал эрчимжсэн, ESR нэмэгдсэн (45 мм/цаг), цэр нь салст бүрхэвчтэй (ургамлын эсрэг цэрний өсгөвөр сөрөг үр дүн гарсан), ханиалгах өвдөлттэй болсон. , цэрний ялгаралт муудаж, амны хөндийн салст бүрхэвч дээр шинэ цэврүү гарч ирэв.
явуулсан OGK-ийн рентген зураггялтангийн үрэвсэлийг хасахын тулд: гялтангийн үрэвслийг дэмжсэн мэдээлэл олдоогүй байна эмфиземийн дэвшилтэт шинж тэмдэг. ЭКГ-д миокардийн гипоксийн дэвсгэр дээр зүрхний баруун талд био цахилгаан хүчдэлийн шинж тэмдэг илэрсэн. GCS (тээврийн уургийн өрсөлдөөн) авах үед цусны сийвэн дэх агууламжийг хянахгүйгээр зүрхний гликозидын тунг нэмэгдүүлэх нь хортой нөлөө үзүүлэхээс болгоомжилж, зохисгүй гэж үзсэн. β-хориглогч (50 мг/хоног) ба эналаприл (10 мг/хоног) дахин эмчилгээнд нэмсэн.
Дархлаа судлаачтай дахин зөвлөлдсөн:иммунограммын өгөгдөл (Хүснэгт 3-ыг үз) настай тохирч байна; иммуноглобулиныг хэрэглэх шаардлагагүй. Эмчилгээний хариу нь бүрэн бус, тогтмол бус байв. Нөхөн сэргээх үйл явцыг хамгийн бага дарангуйлах замаар Т-лимфоцитын үйл ажиллагааг дарангуйлахад чиглэсэн тактикууд нь оновчтой тул метотрексатыг зогсоохыг оролдсон хоёр дахь цитостатик, сандиммуныг санал болгож, үр дүнгүй бол CD-3 моноклональ эсрэгбиемүүдийг хэрэглэнэ. .
Эмчилгээний хувьд 2009 оны 6-р сарын 1-нд метотрексатад өдөрт 200 мг тунгаар сандиммун нэмсэн. Энэ үед GCS-ийн тун нь преднизолоны хувьд өдөрт 0.8 мг / кг байсан. Гуурсан хоолойн ариутгалын эмчилгээг 3 удаа дахин хийлээ.
Эмчилгээ хийлгэсэн хэдий ч охины биеийн байдал аажмаар муудаж: сул дорой байдал, DN нэмэгдэж, өвчтөн идэвхтэй хөдөлгөөн хийхээс сэргийлж, хэвлий, яс өвдөж, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрчээ. Парентераль эмийг метипред, квамател, кали судсаар тарих замаар сольж, витамин D3 (форкал) болон вобензимийн идэвхтэй метаболитыг нэмсэн. Хүчилтөрөгчийн тогтвортой хамаарал гарч ирэв.
Цусны хүчил-суурь төлөв байдлын судалгааг хийсэн: рН - 7.35; pCO 2 – 62; pO 2 - 31; BE – +6.5.
Өвчний бүх хугацаанд динамик судалгаагаар цусны биохимийн үзүүлэлтүүд (нийт уураг, билирубин ба түүний фракцууд, ALT, AST, электролит, креатинин, глюкоз, мочевин) глюкоз (7.2 ммоль/л) -аас бусад тохиолдолд хэвийн хэмжээнд байна. ) болон амьдралын төгсгөлд мочевин (7.9 ммоль/л).
2009 оны 6-р сарын 17-нд охиныг зүрхний уушигны хүнд хэлбэрийн дутагдлын улмаас эрчимт эмчилгээний тасагт шилжүүлсэн. Зөвхөн хамрын сувгаар дамжуулан хүчилтөрөгчийн байнгын эмчилгээ хийснээр SaO 2-ыг зохих түвшинд байлгах боломжтой болсон. 2009 оны 6-р сарын 22-нд гуурсан хоолойн ариутгал хийсний дараа гистологийн шинжилгээнд арьсны хавтсыг авсан. Аяндаа амьсгалах нь үр дүнгүй байсан тул охиныг экстубаци хийлгүй, механик агааржуулалтанд шилжүүлсэн. 7 хоногийн дараа буюу 2009 оны 6-р сарын 29-нд асистоли бүртгэгдэж, сэхээн амьдруулах арга хэмжээ үр дүнгүй болж, охин нас баржээ. Хамаатан садан нь татгалзсан тул эмгэг судлалын шинжилгээ хийгээгүй.
ALP-ийн энэ тохиолдлын нарийн төвөгтэй байдал нь юуны түрүүнд энэ эмгэг нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд төдийгүй хүүхдүүдэд ховор тохиолддогтой холбоотой бөгөөд энэ нь янз бүрийн өвчний (SLE, уушигны сүрьеэ, цистик фиброз, дархлал хомсдол, α 1-ийн дутагдал - антитрипсин, системийн васкулит, ABPA, гуурсан хоолойн төрөлхийн гажиг, герпетик халдвар, ХДХВ-ийн халдвар, гиперэозинофилийн хам шинж). Нэмж дурдахад өвчний явц нь хэт түрэмгий байдлаар тодорхойлогддог бөгөөд өвчин эхэлснээс хойш 1.5 жилийн дараа нас барж, биеийн гурван системийн (амьсгалын, хоол боловсруулах, шээс бэлэгсийн систем) салст бүрхэвчийн үйл явцад ерөнхий оролцоотойгоор тодорхойлогддог. арьсны гэмтэл, эмчилгээний үр дүнгүй байдал. Өсвөр насныхны өвчлөлийн энэ тохиолдол нь хүүхдийн эмч нарын анхаарлыг сүүлийн хэдэн арван жилд зөвхөн насанд хүрэгчдийн өвчлөлийн "залуужих" хандлагад дахин хандуулж, "насанд хүрэгчдийн" эмгэгийг хурдан "довтолж" байгааг харуулж байна. хүүхдийн практик.

Ашигласан материалын жагсаалт редакцид байна