La maladie se développe souvent de manière aiguë après un an, mais elle est transitoire et évolution chronique. La clinique est composée de les symptômes suivants: œdèmes, retard de développement physique, diarrhée, perte de poids. L'enflure peut être légère ou généralisée sous forme d'anasarque. Dans un petit nombre de cas, des convulsions hypocalcémiques et degré extrême dystrophie.

La perte de protéines plasmatiques, qui contiennent également toutes les classes d'immunoglobulines, réduit considérablement la résistance globale des enfants aux infections et provoque une évolution prolongée des maladies infectieuses. Le diagnostic repose sur les antécédents et les symptômes cliniques. Le diagnostic différentiel est posé avec le syndrome néphrotique. Particularité dans ce cas, il existe un écart entre l'hypoprotéinémie et la teneur quantitative en protéines dans l'urine.

La présence de protéines dans les selles, notamment dans grandes quantités, plaide en faveur d'une entéropathie exsudative. Il est conseillé de commencer le traitement le plus tôt possible. Les préparations protéiques (albumine, plasma, etc.) sont administrées par voie parentérale, les graisses sont limitées et les graisses insaturées sont utilisées. acide gras (les huiles végétales); Les vitamines, enzymes, hormones anabolisantes, etc. sont recommandées.

Aucune thérapie spécifique n’a été développée. Le pronostic de l’entéropathie exsudative primaire est grave

Attention! Le traitement décrit ne garantit pas résultat positif. Pour des informations plus fiables, consultez TOUJOURS un spécialiste.

Entéropathie exsudative(entéropathie exsudativa) - un état pathologique caractérisé par la perte de protéines plasmatiques par le tractus gastro-intestinal ; accompagné de signes d'absorption intestinale altérée, entraînant le développement d'une hypoprotéinémie sévère, d'un syndrome œdémateux,

Il existe des formes primaires et secondaires d'entéropathie exsudative. Primaire comprend la lymphangiectasie intestinale, qui repose sur une dilatation congénitale des vaisseaux lymphatiques ; elle peut être localisée (avec lésions des vaisseaux lymphatiques des intestins uniquement) et généralisée (manifestation de lésions générales du système lymphatique). Formes secondaires de E. e. peut se développer sous forme de lésions graves tube digestif causées par des maladies telles que la maladie coeliaque (voir. Maladie coeliaque ), intolérance aux protéines du lait de vache, la maladie de Crohn, maladie de Whipple, ulcéreux non spécifique, Maladie de Ménétrier, lymphosarcome, fibrose kystique, et aussi à lésions sévères foie, hypogammaglobulinémie, le syndrome néphrotique et etc.

Entéropathie exsudative- un complexe de symptômes caractérisé par la perte de protéines du plasma vers les intestins. Il y a alors une diminution de la concentration d'albumine, la principale protéine de lactosérum, et enPlus tard, d’autres symptômes désagréables apparaissent.

Entéropathie exsudative(lymphangiectasie hypoprotéinémique exsudative) est un trouble de la muqueuse intestinale, au cours duquel trop de protéines pénètrent dans la lumière intestinale à partir du plasma sanguin.

Pendant la journée, le foie produit des protéines en quantités telles qu'elles fournissent fonction normale. Dans les entéropathies, la protéine produite est perdue en raison de mauvais fonctionnement intestins. L'équilibre entre la synthèse et la dégradation des protéines est important pour bon fonctionnement corps. Cependant, lors d'une entéropathie exsudative, le foie ne produit pas quantité suffisante protéines, qui non seulement satisferaient les besoins de l’organisme, mais couvriraient également les pertes en protéines. Il y a ensuite une diminution de la concentration d'albumine dans le sérum sanguin et l'apparition de symptômes qui y sont associés.

Entéropathie exsudative : causes

La cause de l'entéropathie exsudative peut être :

De plus, des symptômes de carence vitamines liposolubles- carence en vitamine A (peau sèche, acné, syndrome de l'œil sec) et de la vitamine D (y compris fractures pathologiques, conjonctivite, dégénérescence osseuse et inflammation cutanée).

Entéropathie exsudative : diagnostic

Des analyses de sang sont effectuées. En cas d'entéropathie, il existe faible concentration protéines totales et de l'albumine, et haut niveau cholestérol.

Examen des selles (pour déterminer le déficit en alpha1-antitrypsine) et échographie ou Tomodensitométrie cavité abdominale.

Si le médecin a des doutes sur le diagnostic, il pourra réaliser une endoscopie au cours de laquelle des coupes de la muqueuse intestinale seront sélectionnées pour une étude histologique. À examen histologique on observe une muqueuse entéropathique, une atrophie des villosités intestinales, une infiltration et un gonflement de la muqueuse intestinale.

Entéropathie exsudative : traitement

Il est nécessaire de traiter la maladie qui a conduit au développement d'une entéropathie exsudative. Son traitement fait disparaître les symptômes. À maladies systémiques(lupus, maladie de Crohn) peuvent soulager leurs symptômes. Pour de telles maladies, le patient doit être sous surveillance médicale constante.

De plus, le patient doit prendre des vitamines et des minéraux. Appliquer périodiquement administration intraveineuse albumine (protéine) et plasma.

Si les symptômes sont très sévères, une nutrition parentérale partielle est utilisée.

Entéropathie exsudative : l'alimentation est importante

Un élément important dans le traitement de l'entéropathie est nutrition adéquat- principalement riche en protéines. Les patients doivent recevoir 1,5 à 3,0 g de protéines par kilogramme de poids corporel et par jour. Il est également nécessaire de réduire la teneur en sel et en graisses (acides gras à longue chaîne) de l’alimentation.

L'entéropathie exsudative se développe le plus souvent dans les maladies suivantes :

Lymphome de l'estomac;

Maladies inflammatoires de l'intestin ;

la maladie de Ménétrier ;

syndrome de Zollinger-Ellison ;

Gastro-entérite virale ou éosinophile aiguë ;

Entéropathie allergique avec perte de protéines ;

Amylose ;

Le lupus érythémateux disséminé.

Diagnostic de l'entéropathie

Colite lymphocytaire ;

Hypoalbuminémie ;

Troubles de l'absorption ;

Cardiomyopathie.

Devrait également être exclu maladies chroniques reins et foie.

Symptômes

flatulence;

Polyféalité avec une réaction acide caractéristique des matières fécales.

Le plus souvent, au premier stade, la maladie passe presque inaperçue pour le patient. Cependant, si le régime alimentaire du patient contient beaucoup de sucreries et d’aliments gras, les symptômes peuvent s’aggraver. Si elle n'est pas traitée, elle peut se développer entérite chronique, compliquée par un syndrome de malabsorption.

Traitement de l'entéropathie

Si de traitement médical Si l’effet attendu n’est pas observé, une intervention chirurgicale pourra être réalisée.

Prévision

1. Syndrome de malabsorption (maladie coeliaque, entéropathie exsudative, déficit en disaccharidase). Clinique, diagnostic, traitement. Les conférences sont dans le contenu

un complexe de troubles résultant d'une mauvaise absorption des nutriments, des vitamines et des micro-éléments dans l'intestin grêle. Le syndrome de malabsorption peut être déterminé génétiquement (formes primaires) ou provoqué par d'autres maladies du tractus gastro-intestinal (formes secondaires).

INSUFFISANCE EN DISACCHARIDASE

La digestion et l'absorption des composants glucidiques des aliments se produisent dans l'intestin grêle, plus activement dans ses sections proximales et médianes. Les processus de digestion des disaccharides sont très spécifiques et sont assurés par les enzymes correspondantes - les disaccharidases, localisées principalement à la surface de la bordure en brosse de la cellule épithéliale.

L'intolérance héréditaire aux disaccharides est causée par l'absence ou la diminution de l'activité d'une ou plusieurs disaccharidases intestinales. En conséquence, les patients subissent une dégradation incomplète des disaccharides dans l’intestin grêle. Au cours du péristaltisme, ils se déplacent vers les parties sous-jacentes du tube digestif, où, sous l'influence de la microflore saccharolytique, ils sont métabolisés en acides organiques et en hydrogène. Dans le même temps, les sucres et les acides organiques augmentent la pression osmotique du chyme et, par conséquent, l'absorption d'eau et d'électrolytes de la cavité intestinale diminue, ce qui conduit à la diarrhée.

les symptômes de la maladie apparaissent immédiatement après la naissance. Avec l'âge, une compensation des fonctions enzymatiques altérées se produit, les symptômes de la maladie sont atténués voire éliminés. distinguer un déficit primaire en lactase, sucrase, isomaltase, tréhalase.

DÉFICIT EN LACTASE. Le déficit congénital s'explique par une mutation du gène structurel responsable de la synthèse de la lactase, à la suite de laquelle cette enzyme n'est pas du tout synthétisée (alactasie), ou sa forme inactive ou inactive se forme (hypolactasie).

Le lactose et les acides retiennent l'eau, provoquant la diarrhée ; excréments devenir mousseux, lâche, caractérisé par un pH faible (inférieur à 5) et contenu élevé lactose dans les selles.

deux formes d'intolérance au lactose.

forme bénigne, non accompagnée de lactosurie - type Holzel.

forme maligne avec lactosurie - type Durand, familiale.

La première forme de déficit en lactase caractérisée par l'apparition chez le nouveau-né de selles mousseuses et aqueuses à odeur aigre, éventuellement striées de mucus. L'enfant est agité en raison de l'augmentation des flatulences et de la libération rapide de gaz (flatulences). En règle générale, l'état général de l'enfant ne souffre pas, les enfants tètent bien, sont actifs et arrivent en vrac.

L'exclusion du lait contenant du lactose de l'alimentation du nouveau-né (mère de l'enfant) entraîne la disparition des symptômes décrits. La lactosurie, la disaccharidurie et l'aminoacidurie sont absentes dans cette forme d'intolérance au lactose. Les garçons tombent plus souvent malades que les filles. Si l'évolution de la maladie est favorable symptômes cliniques le déficit en lactase est compensé pendant 1 à 2 ans de la vie de l’enfant.

Deuxième forme de déficit en lactase est beaucoup plus grave. Peu de temps après la naissance, les enfants ont des selles liquides et des vomissements. La croissance de l'enfant ralentit. Au fil du temps, des signes de déshydratation, d'acidose, de lactosurie, de disaccharidurie et d'aminoacidurie apparaissent. La lésion se développe tubules rénaux, système nerveux central. Des signes de lésions hémorragiques de la peau et des muqueuses peuvent être observés.

L'activité lactase dans la membrane muqueuse de l'intestin grêle ne diminue pas. Le traitement avec un régime sans lactose n'apporte aucun soulagement. La pathogenèse de cette forme de la maladie n'est pas encore claire.

Le coprogramme se caractérise par l'absence de stéatorrhée, des valeurs de pH des selles faibles (inférieures à 5,0) (dyspepsie fermentaire). Le test au D-xylose est normal. Lorsqu'il est chargé en lactose à la dose de 1 g/kg, mais pas plus de 50 g par dose, une courbe de sucre plate apparaît, indiquant le non-clivage du disaccharide dans l'intestin. L'exclusion du lait de l'alimentation (en le remplaçant par des produits à base de soja) conduit à une normalisation des selles. Il n'y a aucun changement morphologique dans l'intestin.

La base du traitement du déficit en lactase est un régime d'élimination : exclusion partielle ou totale (selon la tolérance au lactose) des aliments contenant du lactose - lait (y compris le lait maternel), préparations pour nourrissons, etc.

Des produits sans lactose sont utilisés - adaptés et partiellement mélanges adaptésà base de protéines lait de vache. En cas de diminution significative de l'activité lactase ou d'alactasie, les mélanges « NAN sans lactose », « Eldolak F », « Bebelak FL », « Portagen » doivent être prescrits. Dans ces cas, des mélanges adaptés à base d'isolat de protéines de soja sont également efficaces - « Humana SL », « Nutri-Soya », « Enfamil Soya », « Similak-Izomil », etc.

En cas de diagnostic tardif d'intolérance au sucre, lorsque l'enfant souffre déjà de dystrophie, le traitement débute par une nutrition parentérale (hydrolysats protéiques et lipidiques - vamin, aminopédique, vaminolact, intralipidique, etc.).

De plus, en cas de déficit en lactase, des préparations enzymatiques (Créon, pancitrate, etc.) et des probiotiques (Biovestin-lacto sur soja, Hilak Forte, Linex, lacto- et concentré de bifidum) sont prescrits dès les premiers jours de traitement. La durée du traitement enzymatique substitutif est courte, pas plus de 5 à 7 jours. Les probiotiques sont utilisés pendant une période plus longue – 30 à 45 jours.

DÉFICIT EN SUCCARASE ET ISOMALTASE. Le déficit combiné en sucrase et en isomaltase est assez courant. Les symptômes surviennent généralement lors de la consommation d’aliments contenant du saccharose.

Le principal symptôme de la maladie est des selles mousseuses et liquides ; À l'aide de méthodes histochimiques, un déficit en sucrase et en isomaltase est détecté avec des taux de lactase normaux. Après chargement en saccharose, une courbe de sucre de type plat est déterminée.

L'état des patients s'améliore rapidement après avoir réduit au minimum la teneur en saccharose des aliments. Du glucose (8 à 10 %) est ajouté aux aliments à la place du sucre, et les aliments contenant de l'amidon sont limités.

MALABSORPTION DU GLUCOSE ET DU GALACTOSE

C'est rare trouble congénital transport des monosaccharides - glucose et galactose - à travers la bordure en brosse de l'entérocyte, hérités de manière autosomique récessive. Chez les patients de degré léger L'épithélium des tubules rénaux est également touché. Une malabsorption secondaire de ces sucres est possible après une entérite virale aiguë ou en cas de lésions chroniques diffuses sévères de la membrane muqueuse. intestin grêle(entérite). Les manifestations cliniques d'une altération de l'absorption du glucose et du galactose sont les mêmes pour les anomalies congénitales et acquises. Des selles molles apparaissent après la consommation de glucose, de lait maternel ou de préparations nutritionnelles artificielles, car la plupart des sucres alimentaires sont des poly- ou disaccharides contenant du glucose (seuls ou mélangés à du galactose). Le poids corporel de l'enfant malade est normal. Les selles sont acides. Les courbes de tolérance au glucose et au galactose sont aplaties. Patients avec forme congénitale les maladies tolèrent bien le fructose, car il n'y a aucun changement dans la structure et l'activité enzymatique de l'intestin grêle qui interfère avec l'absorption d'autres sucres.

maladie coeliaque (maladie coeliaque)

une maladie héréditaire chronique causée par un déficit en enzymes impliquées dans la digestion du gluten et se manifestant par une malabsorption, une dystrophie, des modifications pathologiques de la structure de l'intestin grêle et des troubles métaboliques. Le type de transmission est autosomique dominant. 90 : 100 000.

les cellules épithéliales de l'intestin grêle, impliquées dans les processus de digestion et d'absorption du gluten, manquent d'une peptidase spécifique, de sorte que le gluten n'est pas hydrolysé dans l'intestin, mais s'accumule avec les produits de sa dégradation incomplète, exerçant un effet toxique. effet sur la membrane muqueuse de l'intestin grêle. Le gluten non digéré interagit avec les cellules immunocompétentes de la muqueuse, ce qui conduit à leur sensibilisation, notamment celle des lymphocytes. En conséquence, divers produits de l'immunogenèse se forment : anticorps contre le gluten, lymphocytes immunisés, cytokines, etc. L'impact de tous ces facteurs provoque des dommages et la mort des entérocytes, et donc les fonctions digestives et d'absorption de l'épithélium intestinal villeux sont perturbées.

Les premiers symptômes apparaissent plus souvent chez les enfants dans la seconde moitié de la vie après l'introduction d'aliments complémentaires contenant du gluten. les cultures de céréales(généralement de la bouillie de semoule). Une manifestation précoce de la maladie est également possible si l'enfant est nourri au biberon avec des préparations contenant de la farine de blé. À partir du moment de l'introduction des produits contenant du gluten jusqu'à l'apparition des signes cliniques de la maladie, 4 à 8 semaines s'écoulent généralement.

Les symptômes cliniques les plus significatifs sont la dystrophie (perte de poids et retard de croissance), la diarrhée, la stéatorrhée et les lésions du système nerveux central. Le tableau clinique se développe progressivement - l'enfant perd l'appétit, une léthargie, une faiblesse, des régurgitations, des vomissements et de la diarrhée apparaissent. La courbe de poids devient initialement plate, puis le poids corporel diminue progressivement. Les enfants présentent un retard de croissance important, surtout si la maladie a commencé au cours de la première année de leur vie. L'apparence du patient est caractéristique : une expression faciale triste, des expressions faciales pauvres (« regard malheureux »), gros ventre et membres fins (« sac à dos avec jambes »).

Chez un enfant sur quatre, la maladie ne commence pas par une diarrhée, mais au contraire, le tableau clinique principal est précédé par une constipation; dans certains cas, seules des matières polyfécales sont détectées sans perturbation du caractère des selles. Essentiel avoir des changements dans les selles : les selles sont très nauséabondes, abondantes (jusqu'à 700-1500 g/jour à une norme de 100-200 g/jour), augmentées en fréquence jusqu'à 3-5 fois, mousseuses, acholiques (avec une teinte grisâtre teinte), brillant (en raison de la teneur importante en matières grasses et en acides gras).

Au fil du temps, des symptômes supplémentaires apparaissent inévitablement, associés à des lésions d'autres organes digestifs (foie, pancréas, duodénum, ​​etc.). Le système hépatobiliaire est impliqué dans le processus. Tous les types de métabolisme, en particulier les protéines et les acides aminés, changent profondément en raison de la prédominance des processus anabolisants dans l'organisme en croissance et besoin accru en matière plastique. Encéphalopathie métabolique-toxique. Les patients deviennent irritables, maussades, négatifs, perdent les compétences et capacités précédemment acquises et sont en retard dans le développement de la parole.

Cliniquement, les troubles métaboliques de la maladie coeliaque se manifestent par le rachitisme, la polyhypovitaminose (glossite atrophique, sécheresse cutanée sévère avec desquamation de type pityriasis, hyperkératose folliculaire, hypo et hyperpigmentation de la peau), l'anémie, l'alopécie, la dystrophie des plaques unguéales et « « bâton vert » fractures des os longs. En raison d'un déficit immunitaire secondaire (cellulaire et humoral) et de troubles métaboliques profonds, les enfants malades sont sujets à des rhumes, qui sont difficiles et de longue durée. La complication la plus grave de la maladie coeliaque est la septicémie.

La maladie peut survenir de manière typique, atypique et latente (subclinique). Selon les syndromes prédominants, on en distingue plusieurs formes cliniques maladie cœliaque typique : hémorragique, avec troubles osseux, œdémateuse (carence en protéines), anémique et septique.

Chez les enfants plus âgés, on observe plus souvent une évolution atypique avec de vagues plaintes et une absence presque totale de symptômes caractéristiques, malgré la présence de modifications spécifiques de la membrane muqueuse de l'intestin grêle.

1) modifications morphologiques caractéristiques des échantillons de biopsie de la membrane muqueuse du duodénum ou du jéjunum : atrophie subtotale ou totale de la membrane muqueuse ; 2) amélioration des données cliniques et de laboratoire dans le contexte d'un régime sans gluten (régression des signes de maladie) ; 3) l'apparition de symptômes de la maladie après un test de provocation au gluten ou une violation du régime sans gluten.

L'effet clinique d'un régime sans gluten commence à être détecté après 6 à 7 jours, mais pour déterminer de manière fiable son efficacité, il faut au moins 1 à 1,5 mois.

La base du diagnostic repose sur les données d'une étude morphologique d'échantillons de biopsie de la muqueuse jéjunale. Un schéma caractéristique de calcification de la surface de la membrane muqueuse est observé, avec des villosités raccourcies ou absentes. Les cryptes sont allongées, la lamina propria est densément infiltrée de cellules inflammatoires. La partie superficielle de la membrane muqueuse est également modifiée : les cils sont réduits, des entérocytes cuboïdes et des lymphocytes intraépithéliaux sont détectés. Ces changements sont plus prononcés dans partie proximale jéjunum, probablement en raison d'une concentration accrue de gluten. La confirmation précise du diagnostic est la restauration de la muqueuse jéjunale lors de l'utilisation d'un régime sans gluten pendant 6 à 12 mois.

Les études immunologiques modernes peuvent détecter des anticorps contre la gliadine (anticorps antigliadine, AGA), la réticuline (anticorps antiréticuline, ARA), l'endomysium (anticorps antiendomysial, EmA) et l'anticorps jéjunal (JAB).

De manière caractéristique, de grandes quantités de graisses neutres (stéatorrhée), d'amidon et de fibres non digérées sont détectées dans les selles ; diminution du pH des selles. Presque toujours, la dysbiocénose intestinale est détectée avec une croissance prédominante de flore opportuniste, un déficit important en lacto- et bifidumbactéries.

Pour évaluer le degré d'absorption intestinale altérée en pratique pédiatrique, un test au D-xylose est utilisé, dont l'excrétion dans l'urine chez les patients atteints de la maladie cœliaque est considérablement réduite (moins de 15 % du médicament administré dans les 9 heures). Lorsqu'ils sont chargés de disaccharides, des courbes de sucre plates sont trouvées. Il est important de clarifier la perte de graisse quotidienne grâce à la méthode Van de Kamer.

Lors de recherches sang périphérique chez les enfants, divers degrés d'anémie hypochrome sont détectés avec poïkilocytose, anisocytose et diminution du taux de réticulocytes, ce qui indique le caractère déficient de l'anémie. Un test sanguin biochimique indique une carence en protéines (hypoprotéinémie, disprotéinémie), en fer, calcium, phosphore, zinc, sélénium, magnésium et autres minéraux, et une hypocholestérolémie est également détectée.

Thérapie diététique, exclusion à vie du régime alimentaire du patient des produits contenant du gluten de blé, de seigle, d’avoine et d’orge. En plus du régime, des cures de vitamines (en particulier les vitamines liposolubles A, E, D, K) répétées jusqu'à 2 à 4 fois par an sont recommandées pendant la période de rééducation ; macro et microéléments, massage et physiothérapie; activités de santé générale.