Миелоид саркома (хлорома). Хүүхдэд миелоид саркома

Лимфосаркома нь гематосаркомын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Сүүлийнх нь тэсэлгээний элементүүдээс бүрдсэн хатуу хавдар юм янз бүрийн төрөлгематопоэтик эсүүд. Лейкемийн саркома руу шилжих нь аль нэгийг тусгадаг ердийн илрэлүүдхавдрын явц. Лейкемийн нэг буюу өөр хэлбэрийн хорт хавдар, хүндрэлтэй тохиолдол байнга гардаг хорт лимфома(лимфосаркома, гистиоцит саркома, лимфогрануломатоз).
Цитохимийн аргууд нь бие даасан тохиолдол бүрт саркомын шинж чанар, түүний гематопоэтик үр хөврөлийн гарал үүслийг тогтоох боломжийг олгодог. Эсүүд нь пероксидаза эсвэл хлорацетатын террасад эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг саркома нь гранулоцитын саркома гэж ангилагдах ёстой. бүхий эсүүдээс тогтсон саркома эерэг хариу үйлдэлМоноцит шинж чанартай α-нафтилэстераза дээр тэдгээрийг ретикулосаркома эсвэл гистиоцит саркома гэж нэрлэдэг. Лимфобластик саркома нь лимфоцит шинж чанартай бөгөөд хүндрэлтэй байдаг архаг лимфоцитын лейкемиболон лимфопоэзийн эсээс гаралтай бусад лейкеми.
Гематосаркома нь лейкемийн үргэлжлэх хугацаатай холбоотой байдаггүй. Зарим тохиолдолд саркома нь лейкемийн анхны шинж тэмдгүүдийн хамт оношлогддог бол зарим тохиолдолд хэдэн жилийн дараа өвчний дараа оношлогддог. Лейкемийн үйл явцын ноцтой байдал, түүний хурцадмал байдал, саркома үүсэх хооронд ямар ч холбоо тогтоогдоогүй байна.
Тиймээс хорт хавдрын хувьд лейкеми нь ялгаатай хэлбэрээс ялгагдаагүй хэлбэрт шилждэг. Дараа нь энэ хавдрын эсүүд ердийн орчинд - тунгалагийн зангилаа, ясны чөмөгний хэрэгцээгээ алддаг тул гематопоэтик бус эрхтэнд үсэрхийлдэг. Цаашилбал, эдгээр хавдар нь синцитийн холболтоо алдаж, тэсэлгээний эсийн үер үүсдэг захын цус. Ажиглалтууд нь нэг нозологийн хэлбэрийг нөгөөд шилжүүлж байгааг харуулж байна.
Үйл явцын хөгжлийн динамик дахь цитоморфологийн өөрчлөлтийн олон янз байдал нь үсэрхийллийг харуулж байна эмгэг эсүүдӨмнө нь өртөөгүй эд эрхтэнд үүсэх нь өвчний эхэн үед байсан ижил элементүүдийг санамсаргүйгээр нэвтрүүлсэний үр дүн биш харин шинэ хавдрын эсүүд гарч ирэхтэй холбоотой юм.
Лимфосаркомын үед хавдрын процесс нь лимфийн зангилаа, дэлүү болон бусад эрхтнүүдийн лимфийн элементүүдээс үүсдэг. Өвчин нь аль нэг бүлгийн тунгалгийн булчирхай, эрхтнүүдийн гэмтэл (лимфосаркома) эсвэл тархсан хавдрын процесс (лимфосаркоматоз) хэлбэрээр тохиолдож болно. Сүүлийнх нь ихэвчлэн орон нутгийн лимфосаркомын ерөнхий үр дүн эсвэл анхдагч олон неоплазмын илрэл юм. .
Лимфосаркома нь ихэвчлэн том хэмжээтэй байдаг үхэр. Энэ нь нохой, морь, гахай, хулгана зэрэг бусад амьтдад ч тэмдэглэгдсэн байдаг.
Учир нь өвчин янз бүрийн төрөламьтад ижил төстэй байдлаар илэрдэг; шахуургын тодорхойлолт нь олон арван амьтдад бий болсон үхрийн лимфосарком дээр үндэслэсэн болно. Өвчтэй малыг 1-7 жилийн хугацаанд эмнэлзүйн, гематологи, цитоморфологийн цогц судалгаанд хамруулсан. Албадан нядлах, нас барах үед тэдний нас 1.5-14 настай байжээ. Өвчин гарч байна эрт үе шатуудбайсан архаг явцтай. Эрхтэн дэх хавдрын анхны өөрчлөлтүүд гарч ирснээр үйл явц хурдан хөгжиж, ерөнхий шинж чанарыг олж авав. Орон нутгийн гэмтэлтэй тохиолдлууд ихэвчлэн ажиглагддаг бие даасан эрхтнүүдхандлагагүйгээр цаашдын тархалтүйл явц. Тохиолдлын бараг тал хувь нь 6-10 насандаа эрхтэнд хавдар үүсдэг.
Захын цус.Цусан дахь морфологийн өөрчлөлт нь үйл явцын үе шат, хүнд байдлаас ихээхэн хамаардаг. Өвчний эхэн үед лимфоцитозыг лейкемийн түвшинд тэмдэглэж, ахисан болон эцсийн шатанд зарим тохиолдолд лейкоцитын (лимфоцит) агууламж хэвийн хэмжээнд хүртэл буурчээ. Бидний судалсан өвчтэй малын бүлгийн лейкоцитын тоо дунджаар 24.8 мянга/мкл, 9.8-51.4 мянга/мкл, эритроцитын агууламж 4.7 сая/мкл, гемоглобины хэмжээ 8.6 г% хэлбэлзэлтэй тус тус байв. 3.6-аас 6 сая/мкл, 6.2-10.9 г% хүртэл байна. Хавдрын хөгжил нь ихэвчлэн цус багадалт дагалддаг. Лейкоцитын тоо голчлон лимфоцитозоор тодорхойлогддог (72.1%). Гэсэн хэдий ч хэлбэлзлийн хүрээ (21-ээс 95.5%) нь лимфони өвчний тохиолдлыг мөн илэрхийлдэг. лимфоид эдхавдрын эсүүд шилжиж, лимфоцит үүсэх, захын цусанд хортой эсүүд орох нь багасдаг. Эрхтэн дэх хавдрын өсөлт нь бие махбодийг хордуулахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь миелобластик үр хөврөлийг цочрооход хүргэдэг. Ясны чөмөг. Тиймээс өвчний төгсгөлд лейкоцитын томъёотуузан ба сегментчилсэн нейтрофилуудын тоо (бүх бүлгийн амьтдын хувьд дунджаар 19.3% -иар 1.5-45% хэлбэлзэлтэй), эозинофил (0-12% -иар хэлбэлзэлтэй дунджаар 2.3% -иар) нэмэгддэг. ), мөн моноцитууд (дунджаар 1.7%, 0-6% хооронд хэлбэлздэг).
Лимфосаркомын эмгэг нь цусан дахь залуу эсүүд болох пролимфоцит ба лимфобласт (21.5% хүртэл), ялангуяа лимфосаркома гэж нэрлэгддэг атипик эсүүд (36% хүртэл) илэрдэг. Судалгаанд хамрагдсан амьтдын өвчний үе шатаас хамааран лейкоцитын тоо 11.6% -д лейкемийн түвшинд, лейкемийн - 80.7%, аллейкемийн - 7.7% -д байна. Малын 61.5%-д лимфоцитын тоо нэмэгдэж, 7.7%-д буурч, 30.8%-д хэвийн хэмжээнд байна. Лимфоцитын тоо буурсан нь бусад төрлийн эсийн зардлаар явагдсан. Үүний үндсэн дээр, дээр хожуу үе шатуудлимфосаркома ихэвчлэн тохиолддог тоон өөрчлөлтцусанд байхаа больсон оношлогооны үнэ цэнэ. Байгааг үндэслэн оношийг тавьсан эмнэлзүйн шинж тэмдэгба цусан дахь эмгэг эсүүд болон гематопоэтик эрхтнүүд.
Эмнэлзүйн шинж тэмдэглимфосаркомын хувьд маш муу төлөөлөлтэй байдаг бөгөөд тэдгээрийн гадаад төрх байдал нь явц, тархалтын шинж чанараас хамаардаг. эмгэг процесс. Ихэнх тохиолдолд бие даасан тунгалгийн зангилаа, гол төлөв дотоод, өвчний хожуу үе шатанд өртдөг. Зөвхөн дараа нь олон эрхтэнд хавдрын өсөлттэй ерөнхий үйл явц үүсч, янз бүрийн өвөрмөц бус, өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Харьцангуй ихэвчлэн гүнзгий inguinal тунгалгийн зангилаанууд өртдөг бөгөөд тэдгээрийн нөхцөл байдал нь амьтны амьдралын туршид шулуун гэдэсний үзлэгээр тодорхойлогддог. Тунгалгын булчирхайн томрол нь ихэвчлэн тэгш бус байдлаар тохиолддог, тэдгээр нь тэгш бус хэмжээтэй байдаг (тусгалын тунгалгийн зангилааны хэмжээ 15 * 22 см хүрдэг), өтгөн тууштай, хөдөлгөөнгүй, ихэвчлэн эргэн тойрны эдүүдтэй нийлдэг.
Эмгэг судлалын өөрчлөлтүүд, бидний ажигласнаар тохиолдлын зөвхөн 15.4% нь ерөнхий шинж чанартай байсан бол үлдсэн хэсэгт нь голомт буюу чухал тархалттай байжээ. Тунгалгын булчирхай, дэлүү болон бусад дотоод эрхтнүүдийн тэгш бус гэмтэл нь анхаарал татаж байв. Нэг амьтанд зарим лимфийн зангилаанууд хүрсэн асар том хэмжээтэй, бусад нь дунд зэрэг өссөн, бусад нь өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Ихэнх тохиолдолд гүн гэдэс, голтын голт, голт, портал, дунд болон бусад тунгалгийн булчирхайнууд өртдөг. Тунгалгын булчирхайн багцууд бие биетэйгээ болон эргэн тойрны эдүүдтэй нийлж, 10-15 кг жинтэй том хавдрын конгломерат үүсгэдэг. Хөвөн, гэдэс, зүрхний булчин, умай зэрэгт хавдрын ургалт илэрсэн бөгөөд гэмтсэн эрхтнүүдийн давхарга нь өтгөрч, зүсэгдсэн үед сало хэлбэртэй байв. Ихэнх тохиолдолд дэлүү томрохгүй, хэсэг дээр бага зэрэг хуурай, бага зэрэг хуссан, уутанцрууд нь муу харагдаж байв.
Ясны чөмөгний гематопоэзбүхий өвчний эхний үе шатанд орон нутгийн гэмтэлбие даасан тунгалгийн булчирхай эсвэл эрхтнүүд өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Ясны чөмөгний өөрчлөлт нь дүрмээр бол өвчний хоёрдугаар хагаст тохиолддог. Зарим тохиолдолд миелобластик эсийн тоо буурч, бусад тохиолдолд захын цусан дахь цус багадалтын шинж тэмдэг бүхий эритробласт эсүүд байдаг. Лимфоцитын тоо 14-32.7% хүртэл нэмэгддэг.
Бие махбодид хордсон үед миелобластик үр хөврөлийн боловсорч гүйцсэн эсүүд - нейтрофил ба эозинофилийн тоо 60.8 ба 22.2% хүртэл нэмэгддэг. Миелограмм тус бүрийг тусад нь шинжлэх нь эмгэгийн үйл явц удаан үргэлжилж, эрхтнүүдэд ихээхэн гэмтэл учруулах үед ясны чөмөгт лимфоид эсийн голомт үүсдэг болохыг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч лимфоцит шиг (лимфосаркома) эсийг боловсорч гүйцсэн лимфоцитоос ялгах нь үргэлж боломжгүй байдаг. Ийм эсийн тоо нэмэгдэж байгаа нь гематосаркомын эмгэг юм. Хэрэв миелограмм дахь цөөн тооны лимфосаркомын эсүүд нь цусны урсгалаар ясны чөмөг рүү ордог болохыг харуулж байгаа бол өсөлтийн хувь нь ясны чөмөг гэмтсэнийг илтгэнэ. Энэ нь өвчүүний түрхэц, материалын гистологийн шинжилгээгээр нотлогддог.
Цитоморфологийн өөрчлөлт.Олон тооны судалгаагаар лимфосаркомын эд эсийн өсөн нэмэгдэж буй гол элементүүд нь байдаг лимфоид эсүүд. Зарим тохиолдолд ердийн лимфоциттой төстэй эсийн элементүүд ургадаг бол зарим тохиолдолд том цайвар цөмтэй, цитоплазм багатай том эсүүд ургадаг. Сүүлийнх нь морфологийн хувьд лимфобласттай төстэй. Жижиг ба ижил төстэй эсүүд том хэмжээЦөмийн хроматины өвөрмөц зохион байгуулалтаараа ердийн лимфоцит ба лимфобластаас ялгаатай. Цөм нь ихэвчлэн цайвар өнгөтэй, хроматин утаснуудын эмх замбараагүй сүлжсэн, ихэвчлэн жижиг цөм байдаг. Цитоплазм нь нарийхан, базофил, заримдаа цайвар цэнхэр өнгөтэй байдаг. Жижиг үеийн эсүүд харьцангуй нягт цөмийн хроматинтай байдаг тул лимфоцитуудаас ялгахад хэцүү байдаг. Эдгээр эртний эсийн цөмийн хроматины өвөрмөц бүтцийг тайлбарлахад хэцүү байдаг ч сайн бэлтгэсэн т рхэцтэй ажиллахад маш их ур чадвар эзэмшсэнээр ийм эсийн элементүүдийг таних боломжтой байдаг. Тэд тунгалгийн булчирхай, нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн т рхэцэд тодорхой ялгагдана.
Эсүүд нь микро-, мезо-, микро генерацийн хэмжээтэй, нарийн базофиль эсвэл цайвар цэнхэр цитоплазмтай дугуй хэлбэртэй байдаг. Цөм нь нэг том эсвэл хэд хэдэн жижиг цэнхэр нуклеол агуулдаг.
Үндсэн өвөрмөц онцлогЭдгээр эсүүд нь цөмийн хроматины өвөрмөц топко-ретикуляр эсвэл ретикуляр-мөхлөгт зохион байгуулалттай байдаг.
Үрждэг эсийн популяциас хамааран жижиг эс, том эс, холимог хувилбаруудыг ялгадаг. Жижиг эсийн хувилбарт эсүүд нь нягт цөмийн хроматинтай байдаг тул тэдгээрийг лимфоцитоос ялгахад хэцүү болгодог. Тэдний нарийн, бараг мэдрэгддэггүй морфологийн ялгаа нь ийм эсийг атипик лимфоцит гэж ангилах боломжийг олгосон. Гэсэн хэдий ч тэдгээртэй хамт залуу хэлбэрүүд нь ихэвчлэн эрхтнүүдийн т рхэцээс олддог, тухайлбал харьцангуй сул цөм хроматин бүхий том эсүүд, цөмд лимфосаркома эс гэж нэрлэгддэг нуклеоли байдаг; пролимфоцит ба лимфобластуудын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Түүнээс гадна бүх эсийн элементүүд нь нарийн цөмийн хроматин бүтэцтэй боловч нарийн, нарийн морфологийн бүтцээрээ бие биенээсээ ялгаатай байдаг. Лимфосаркомын эсийн цөмийн хроматин бүтэц нь лимфобласт ба гемоцитобластуудын хооронд завсрын байрлалыг эзэлдэг. Сүүлд нь нарийн торон бүтэцтэй бол лимфобластуудад сул толботой, лимфосаркомын эсүүдэд хроматин утаснуудын нэг төрлийн, гэхдээ бүдүүн гогцоотой сүлжмэл байдаг.
Лимфоид эсүүдийн хамт торлог эсүүд ихэвчлэн олддог боловч ретикулосаркоматай харьцуулахад цөөн тоогоор илэрдэг. Тэдний тоо нэмэгдсээр байна хавдрын гэмтэллимфосаркома нь ретикулосаркоматай төстэй болдог дотоод эрхтнүүд.
Дээр дурдсан эсийн элементүүдийн зэрэгцээ жигд бус хэлбэртэй, элбэг дэлбэг, хөнгөн, жигд, хөөсөрхөг цитоплазмтай хэвийн бус эсүүд гарч ирэв.
Мөн эд эрхтний түрхэцээс олон тооны митоз, заримдаа амитоз тоо олдсон.
Нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдэд лимфосаркома болон торлог эсийн тоо ихэссэн тохиолдолд зонхилох төрлийн эсийг үндэслэн оношийг тавьсан. Хэрэв тэдний тоо ижил байсан бол "лимфоретикулосаркома" гэсэн нэр томъёог ашигласан.
Захын цусан дахь лимфосарком буюу ретикуляр эсийг илрүүлэх нь өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч нэг буюу хэд хэдэн гематопоэтик эрхтэнд эмгэг процессын хөгжлийг харуулдаг.
Тунгалгын булчирхайд илүү чухал цитоморфологийн өөрчлөлтүүд үүсдэг. Лимфосаркомын эсийн тоо нь тэдгээрийн доторх эмгэг процессын үргэлжлэх хугацаа, хүнд байдлаас хамаарна. At хорт хавдарТэдний тоо 90% ба түүнээс дээш байна. Лимфийн зангилааны гэмтлийн эхний үе шатанд боловсорч гүйцсэн лимфоцитууд давамгайлж, дараа нь лимфосаркомын эсүүд, түүнчлэн пролимфоцит ба лимфобластуудаар солигддог.
-тай хамт ердийн хэлбэрүүдБүх төрлийн шилжилтийн хэлбэрүүд нь лимфоид элементүүдээс лимфосаркома, сүүлчийнхээс торлог эсүүд хүртэл илэрдэг. Эмгэг судлалын үйл явцын шинж чанараас хамааран эдгээр эсийн элементүүдийн харьцаа өөр өөр байв.
Ихэнхдээ лимфийн зангилаанаас аварга том торлог бүрхэвч, заримдаа бинуклеат эсүүд, түүнчлэн эозинофил, боловсорч гүйцсэн нейтрофил, плазмын эсүүд, макрофагууд олддог. Гэсэн хэдий ч лимфогрануломатозын процессоос ялгаатай нь эдгээр эсийн тоо хязгаарлагдмал байв.
Цусны болон гематопоэтик эрхтнүүдийн дотоод морфологийн өөрчлөлтийн олон янз байдлыг харгалзан бид хамгийн тод харагддаг хэд хэдэн амьтдын мэдээллийг авчрах нь зүйтэй гэж үзэж байна.
Ийнхүү 4 настай Бруна үхэр хэвтэв дунд зэргийн өсөлтлимфийн зангилаа, аденограммтай байсан: Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, торлог эсүүд - 8.5, C - 13, Eoz - 1 ба лимфосаркома эсүүд - 20.
Ихэнх эсүүд нь нарийн хроматин, 1-2 цөмтэй хөнгөн цөмтэй байв. Торлосон эсүүд дугуй хэлбэртэй, хэвийн бус хэлбэрүүдшуудан байхгүй байсан. Энэ үхрийн аденограмм нь дунд зэргийн гэмтэлтэй байдаг.
Красавка үхэрт бүх тунгалгийн зангилаа томрох үед эсийн элементүүдийн дийлэнх нь лимфосаркомын эсүүд байв. Торлосон эсүүд ба лимфоцитуудыг нэг хуулбараар үзүүлэв. Верба үхэрт гемоцитобласт, лимфосарком, лимфоид эсүүдтэй хамт нейтрофилийн тоо, атипик, моноциттэй төстэй ба плазмын эсүүд. Тоо хэмжээ нэмэгдсэнНөлөөлөлд өртсөн тунгалагийн зангилаа дахь нейтрофилууд нь захын цус, ясны чөмөг дэх тэдний тоо нэмэгдэж дагалддаг. Ийнхүү лейкемийн цусны найрлагатай №3055 үнээний лейкоформул дахь боловсорч гүйцсэн нейтрофилийн хувь 45, миелограммд 25.4 байна. Аденограмм: Lf - 22, Pl - 10, торлог болон атипик эсүүд - 13, лимфосаркомын эсүүд - 25, Lb - 1, C - 29.
Зарим тохиолдолд нэг амьтанд лимфосаркомын эсүүд бүх үеийнхний төлөөлөл байдаг. Ийнхүү бүх тунгалагийн зангилаа болон хавдрын формацын ерөнхий томролтой үхрийн №3404 дотоод эрхтнүүдЛейкоформул дахь эсийн 37% нь лимфосаркома (микро-, мезо- ба макрогенераци), торлог болон атипик эсүүд байв. Ясны чөмөгт эдгээр эсийн тоо бага зэрэг (4%) нэмэгдэж, тунгалагийн зангилаа, дэлүү, элэгний хувьд 90% хүрчээ.
Дэлүү дэх цитоморфологийн өөрчлөлт нь тунгалгийн булчирхайн өөрчлөлттэй бараг төстэй байдаг. Пролимфоцит ба лимфобласт, лимфосарком, ретикуляр болон плазмын эсүүд, түүнчлэн нейтрофил, эозинофилийн тоо нэмэгдэж байгаагаас болж эсийн залуужилт ажиглагдаж байна. Томроогүй дэлүүний т рхэцэд лимфосаркомын эсүүд бараг илрээгүй эсвэл нэг хуулбараар олддог. Үүнтэй төстэй зураг элгэнд ажиглагдсан.
Ихэнхдээ дотоод эрхтнүүдэд хавдар үүсэх тохиолдол гардаг. Эсийн найрлага дахь морфологийн өөрчлөлт нь тунгалгийн булчирхайн өөрчлөлттэй төстэй байдаг. Цитологийн найрлага нь бараг зөвхөн нарийн цөм хроматин бүтэцтэй, олон цөмтэй лимфосаркомын эсүүдээр төлөөлдөг. Торлог болон ердийн эсийн тоо бага зэрэг нэмэгдэж, зарим нь асар том хэмжээтэй байдаг.
Тиймээс лимфосаркома нь дотоод эрхтнүүдийн хавдрын өсөлт бүхий тунгалгийн булчирхайн гэмтэл, гематосаркомын энэ хэлбэрийн эмгэг жамын өвөрмөц цитоморфологийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

Хорт хавдрын шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Олон бий янз бүрийн хэлбэрүүдбүтэц, хорт хавдрын зэрэг, гарал үүсэл, эсийн төрлөөр ялгаатай хорт хавдрын формацууд. Нэг нь аюултай формацуудсаркома гэж үздэг бөгөөд үүнийг хэлэлцэх болно.

Энэ ямар өвчин вэ?

Саркома нь холбогч эдээс үүсдэг хорт хавдрын процесс юм эсийн бүтэц.

Статистик мэдээллээс харахад саркома өвчний тархалт 5% орчим байдаг. Ийм хавдар нь түрэмгий явцаар тодорхойлогддог тул нас баралтын түвшин маш өндөр байдаг.

Локалчлал

Энэ төрлийн хавдар нь хатуу нутагшуулалтгүй, учир нь холбогч эдийн элементүүд нь биеийн бүх бүтцэд байдаг тул саркома нь ямар ч эрхтэнд тохиолдож болно.

Зураг дээр та энэ нь ямар харагдаж байгааг харж болно эхний шатКапошигийн саркома

Саркомын аюул нь бас л ийм юм энэ хавдартохиолдлын гуравны нэг нь 30-аас доош насны залуу өвчтөнүүдэд нөлөөлдөг.

Ангилал

Саркома нь олон ангилалтай байдаг. Саркомын гарал үүслийн дагуу тэдгээрийг дараахь байдлаар хуваана.

• Хатуу эдээс үүссэн хавдрын хувьд;
• Зөөлөн эдийн бүтцээс бүтсэн.

Хорт хавдрын зэргээс хамааран саркомыг дараахь байдлаар хуваана.

1. Өндөр зэрэглэл- хавдрын эсийн бүтэц, жижиг стром, өргөн хөгжсөн хавдрын судасны тогтолцооны хурдацтай хуваагдал, өсөлт;
2. Бага зэрэгтэй– эсийн хуваагдал нь идэвхжил багатай, сайн ялгардаг, хавдрын эсийн агууламж харьцангуй бага, хавдар дотор судаснууд цөөн, эсрэгээрээ стром ихтэй байдаг.

Эд эсийн төрлөөс хамааран саркомыг ретикулосаркома, цистосаркома гэх мэт ангилдаг.

Ялгах зэргээс хамааран саркома нь хэд хэдэн төрөлд хуваагдана.

• GX - эсийн бүтцийн ялгааг тодорхойлох боломжгүй;
• G1 - сайн ялгаатай саркома;
• G2 - дунд зэргийн ялгаатай саркома;
• G3 - муу ялгаатай саркома;
• G4 - ялгагдаагүй саркома.

Эсийн ялгарал нь эсийн төрөл, эд эсийн төрөл зэргийг тодорхойлоход оршино. Эсийн ялгарал буурах тусам саркома үүсэх хорт хавдар нэмэгддэг.

Хорт хавдар ихсэх тусам хавдар хурдацтай хөгжиж эхэлдэг бөгөөд энэ нь нэвчилт нэмэгдэж, хавдрын процесс улам бүр хурдан хөгжихөд хүргэдэг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Саркомын яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байгаа ч эрдэмтэд зарим хүчин зүйл болон хавдрын хоорондын холбоог тогтоожээ.

1. Удамшил, генетикийн нөхцөл, хромосомын эмгэг байгаа эсэх;
2. ионжуулагч цацраг;
3. Кобальт, никель, асбест зэрэг хорт хавдар үүсгэгч нөлөө;
4. Solarium-д байнга зочлох үед хэт ягаан туяаг буруугаар ашиглах удаан оршин сууххалуун нарны дор;
5. Герпес вирус, ХДХВ эсвэл Эпштейн-Барр вирус зэрэг вирусууд;
6. Химийн үйлдвэр эсвэл газрын тос боловсруулахтай холбоотой хортой үйлдвэрүүд;
7. Дархлаа сулрах, хөгжлийг үүсгэдэгаутоиммун эмгэг;
8. Урьдчилан хорт хавдар байгаа эсэх;
9. Урт;
10. Үүнд хүргэдэг бэлгийн бойжилтын үед дааврын тасалдал эрчимтэй өсөлтясны бүтэц.

Ийм хүчин зүйлүүд нь эсийн холбогч эдийн бүтцийг хяналтгүй хуваахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд хэвийн бус эсүүд хавдар үүсгэж, хөрш зэргэлдээх эрхтнүүдэд ургаж, устгадаг.

Төрөл бүрийн эрхтнүүдийн саркомын шинж тэмдэг

Саркомын эмнэлзүйн илрэл нь хавдрын өвөрмөц хэлбэр, түүний байршил, саркомын хөгжлийн зэргээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Хавдрын үйл явцын эхний үе шатанд хурдацтай хөгжиж буй формацийг ихэвчлэн илрүүлдэг боловч түүний хөгжлөөр хөрш зэргэлдээ бүтэц нь хавдрын процесст оролцдог.

Хэвлий

Хэвлийн хөндийд үүссэн саркома нь хорт хавдартай төстэй шинж тэмдэг илэрдэг. Хэвлийн саркома нь янз бүрийн эрхтнүүдийн эдэд үүсдэг.

• Элэг.Энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд баруун гипохондрийн бүсэд өвдөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөнүүд жингээ мэдэгдэхүйц бууруулж, арьс нь шарлаж, гипертерми нь оройн цагаар тэднийг зовоодог;
• Ходоод.Урт хугацааны шинж тэмдэггүй шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнхдээ санамсаргүй байдлаар олддог. Өвчтөнүүд дотор муухайрах, хүндрэх, хий болон гэдэс дүүрэх, чимээ шуугиан зэрэг диспепсийн эмгэгийн дүр төрхийг тэмдэглэж, ядрах шинж тэмдэг аажмаар нэмэгдэж, өвчтөн байнга ядрах, сулрах, сэтгэлээр унах, цочромтгой болдог;
• Гэдэс.Ийм саркома нь хэвлийгээр өвдөх, турах, дотор муухайрах, өвдөх, хоолны дуршилгүй болох, байнга суулгалт, гэдэснээс цуст-салст ялгадас, байнга бие засах, бие нь хурдан ядрах;
• Бөөр.Бөөрний эдэд саркома нь тод гематури, формаци байрладаг хэсэгт өвдөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд тэмтрэлтээр хавдар мэдрэгддэг. Шээсэн дэх цус нь бусад таагүй байдал, шээсний замын асуудал үүсгэдэггүй;
• Retroperitoneal орон зай.Ихэнх тохиолдолд саркома нь хөрш зэргэлдээ эдийг шахаж, ихээхэн хэмжээгээр ургадаг. Хавдар нь мэдрэлийн үндэс, нугаламын элементүүдийг устгах боломжтой бөгөөд энэ нь харгалзах хэсэгт хүчтэй өвдөлт дагалддаг. Заримдаа ийм саркома нь саажилт эсвэл парези үүсгэдэг. Хавдар нь цусны судсыг шахаж, мөчдийн хаван болон хэвлийн хана. Хэрэв элэгний цусны эргэлт эвдэрсэн бол гэх мэт.
• дэлүү.Асаалттай эрт үе шатуудСаркома үүсэх нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй, харин формацын өсөлтөөр эрхтэн томорч, дараа нь хавдар задарч эхэлдэг бөгөөд энэ нь хордлогын клиник дагалддаг. бага зэрэг халуурах, цус багадалт, дэвшилтэт сулрал. Мөн дэлүүний саркома нь байнгын цангах, хоолны дуршилгүй болох, хайхрамжгүй байдал, дотор муухайрах, бөөлжих синдромоор тодорхойлогддог. байнга шахалтшээх, өвдөлт мэдрэмжгэх мэт;
• Нойр булчирхай.Энэ саркома хавдар нь өвдөлт, гипертерми, турах, хоолны дуршил буурах, гүйлгэх, өтгөн хатах, шарлалт, бие сулрах зэргээр тодорхойлогддог. ерөнхий сул тал, дотор муухайрах, бөөлжих шинж тэмдэг, гэдэс дүүрэх гэх мэт.

Таны харж байгаагаар хэвлийн хөндийд байрлах эрхтнүүдийн саркома нь ихэвчлэн ижил төстэй шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Цээжний хөндийн эрхтнүүд

Ийм нутагшуулах хавдар нь ихэвчлэн бусад голомтоос үүссэн үсэрхийллийн улмаас үүсдэг. Шинж тэмдгүүд нь байршлаас хамааран өөр өөр байдаг.

1. Хавирганы саркома.Эхлээд өвчтөн хавирга, цээж, эргэн тойрны эдэд өвдөж, аажмаар өвдөлт нэмэгдэж, удалгүй мэдээ алдуулагч эм ч үүнийг даван туулж чадахгүй. Хавирга дээр хавагнах нь мэдрэгддэг бөгөөд энэ нь дарахад өвдөлт үүсгэдэг. Өвчтөн цочромтгой байдал, хэт их цочромтгой байдал, тайван бус байдал, цус багадалт, халуурах, орон нутгийн гипертерми, амьсгалын замын эмгэг зэрэг шинж тэмдгүүдийн талаар санаа зовж байна.
2. . Ийм формаци нь хэт ядаргаа, амьсгал давчдах, дисфаги (улаан хоолойд үсэрхийлсэн), дотор муухайрах, бөөлжих шинж тэмдэг, хоолой сөөх, гялтангийн үрэвсэл, хүйтэн шинж тэмдэг, удаан үргэлжилсэн уушгины хатгалгаа гэх мэт шинж тэмдгээр илэрдэг.
3. Зүрх ба перикарди.Хавдар нь бага зэрэг гипертерми, турах, үе мөч өвдөхболон ерөнхий сул тал. Дараа нь бие, мөчрүүдэд тууралт гарч ирдэг, энэ нь хөгждөг клиник зурагзүрхний дутагдал. Өвчтөнүүд нүүрний хаван болон дээд мөчрүүд. Хэрэв саркома нь перикардийн хэсэгт байршсан бол шинж тэмдгүүд нь цусархаг шүүдэсжилт, тампонад байгааг илтгэнэ.
4. Улаан хоолой.Улаан хоолойн саркомын шинж тэмдгүүд нь залгих үйл явц, өвдөлтийг зөрчихөд суурилдаг. Өвдөлт намдаах шинж тэмдгүүд нь өвчүүний ард төвлөрдөг боловч нугаламын хэсгүүдэд цацруулж болно. scapular бүс. Улаан хоолойн хананы үрэвсэл үргэлж байдаг. Бусад тохиолдлын нэгэн адил саркома нь цус багадалт, сул дорой байдал, жингийн алдагдал дагалддаг. Энэ эмгэг нь эцсийн эцэст өвчтөнийг бүрэн ядрахад хүргэдэг.
5. Дунд хэсэг.Хавдар нь дунд хэсгийн бүх эд эсэд тархаж, дотор нь байрлах эрхтнүүдэд шахагдаж, ургадаг. Хавдар гялтан хальс руу ороход түүний хөндийд эксудат гарч ирдэг.

Нуруу

Нурууны саркома нь хавдар гэж нэрлэгддэг хорт хавдарнугасны эд, зэргэлдээх бүтцэд. Эмгэг судлалын аюул нь нугасны болон түүний үндэсийг шахах, гэмтээх явдал юм.

Нугаламын саркомын шинж тэмдэг нь түүний байрлалаар тодорхойлогддог, жишээлбэл, умайн хүзүү, цээж, lumbosacral, эсвэл cauda equina.

Гэсэн хэдий ч бүх бүсэлхийн хавдар нь нийтлэг шинж тэмдгүүдтэй байдаг:

• Хавдрын хурдацтай хөгжил (нэг жил ба түүнээс бага хугацаанд);
• Хавдрын нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт өвдөлт мэдрэгддэг бөгөөд энэ нь байнгын шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь мэдээ алдуулагчаар арилдаггүй. Хэдийгээр эхэндээ энэ нь сул илэрхийлэгддэг;
• Нөлөөлөлд өртсөн нугаламын хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, өвчтөнийг албадан байрлалд оруулах;
• Парези, саажилт, аарцагны үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг мэдрэлийн шинж чанартай хүндрэлүүд нь хамгийн түрүүнд гарч ирдэг;
• Нурууны саркоматай өвчтөний ерөнхий байдлыг эмч нар хүнд гэж үнэлдэг.

Тархи

Тархины саркомын гол шинж тэмдгүүд нь:

1. Тодорхойгүй толгой өвдөх;
2. Байнга толгой эргэх, ухаан алдах, хөдөлгөөн нь зохицуулалтгүй болж, бөөлжих нь ихэвчлэн санаа зовдог;
3. Зан үйлийн эмгэг, сэтгэцийн эмгэг;
4. Эпилепсийн уналтын байнгын тохиолдол;
5. Түр зуурын харааны эмгэгГэсэн хэдий ч, цаана нь байнга ICP нэмэгдсэноптик мэдрэлийн хатингаршил үүсэх өндөр эрсдэлтэй;
6. Хэсэгчилсэн буюу бүрэн саажилт үүсэх.

Өндгөвч

Өндгөвчний саркома нь том хэмжээтэй, хурдацтай өсөлтөөр тодорхойлогддог, бага зэргийн шинж тэмдэгтэй, жишээлбэл, хэвлийн доод хэсгээр өвдөх, хүндрэх, сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, заримдаа асцит. Саркома нь ихэвчлэн хоёр талын шинж чанартай бөгөөд маш хурдан хөгждөг.

Нүднүүд

Анхдагч саркома нь ихэвчлэн үүсдэг дээд хэсгүүднүдний нүх, ба ижил төстэй хэлбэрхүүхдүүдэд илүү их тохиолддог.

Ийм хавдар хурдан өсч, хэмжээ нь нэмэгддэг. Нүдний нүхэнд сунах, өвдөх мэдрэмж байдаг. Нүдний алимны хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, хөдөлж, экзофтальм үүсдэг.

Цус ба лимф

Лимфосаркомын эмнэлзүйн зураг нь анхдагч фокус, эсвэл илүү нарийвчлалтай, түүний байршлаас хамаарна. Лимфосаркома нь ихэвчлэн В-эсийн шинж чанартай байдаг ба явцын хувьд цочмог лейкемитэй төстэй байдаг.

Оношлогоо

Оношлогооны арга хэмжээ нь стандарт процедурыг агуулдаг, тухайлбал:

• MRI эсвэл;
• рентген туяа;
• Радионуклидын судалгаа
• Мэдрэлийн судас эсвэл морфологийн оношлогоо;
• гэх мэт.

Саркома хэрхэн эмчлэх вэ?

Саркомын эмчилгээ нь ихэвчлэн мэс заслын аргаар нэмэлт буюу. Энэ бол хамгийн их үр дүнг өгдөг хосолсон эмчилгээ юм.

Энэ арга нь амьд үлдэх түвшинг тохиолдлын 70% хүртэл нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Хавдар нь цацраг туяанд мэдрэмтгий байдаг тул энэ арга нь мэс заслын аргаар зайлуулахад зайлшгүй шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглал ба амьд үлдэх

Саркома өвчний урьдчилсан таамаглал нь хавдрын үйл явцын үе шат, түүний хэлбэр, байршил, үсэрхийлэл байгаа эсэх гэх мэтээр тодорхойлогддог.

Жишээлбэл, тохиолдлын гуравны нэгд нь ходоодны саркома нь эрт метастазаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь таамаглалд сөргөөр нөлөөлдөг. Retroperitoneal sarcoma нь янз бүрийн үр дагавар бүхий эмнэлзүйн олон хувилбартай байдаг тул урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг.

Амьд үлдэх нь ийм хавдрын хөгжлийн үе шат, метастаз байгаа эсэх, эмчилгээний үр нөлөөнөөс хамаарна. Хэрэв хавдрыг эцсийн буюу эцсийн шатанд илрүүлсэн бол амьд үлдэх хувь бага байна.

Илүү үнэн зөв амьд үлдэх таамаглал нь үүнээс хамаарна тодорхой төрөлсаркома, тус бүр нь шаарддаг хувь хүний ​​хандлага. Эмчилгээний хариу урвал, өвчтөний нөхцөл байдал болон бусад хүчин зүйлүүд бас чухал юм.

Өөрөөр хэлбэл, миелоид саркома ("хлорома", "гранулоцитома") нь цочмог миелоид лейкемийн экстрамедулляр (өөрөөр хэлбэл ясны гаднах) илрэлүүдийн нэг юм. Энэ нь ясны чөмөг, цусны гадна хаа нэгтээ цочмог миелоид лейкемийн шинж чанартай лейкемийн эсийн хуримтлал юм.

Түүхэн мэдээлэл

Одоо миелоид саркома гэж нэрлэгддэг энэ өвчнийг анх 1811 онд Британийн эмч А.Бөрнс тодорхойлжээ. . Гэсэн хэдий ч нэр томъёо хлорома"Энэ өвчинтэй холбогдуулан анх 1853 онд л хэрэглэж байсан. Энэ нэр томьёо нь "ногоон", "цайвар ногоон" гэсэн утгатай Грекийн хлоросоос гаралтай бөгөөд эдгээр хавдар нь миелопероксидазын улмаас ихэвчлэн ногоон эсвэл цайвар ногоон өнгөтэй байдаг. "Хлорома" ба цочмог миелоид лейкемийн хоорондын нягт холбоог анх 1902 онд Вартин, Док нар нээсэн. Гэсэн хэдий ч эдгээр хавдрын 30 хүртэлх хувь нь цагаан, саарал, ягаан, эсвэл байж болно Хүрэн өнгө"сонгодог" ногоон эсвэл ногоон өнгийн оронд, мөн илүү нарийвчлалтай болгох зорилгоор гистологийн ангилал 1967 онд Раппапорт эдгээр хавдарыг өнгөөр ​​нь биш харин эсийн төрлөөр нь "гранулоцит саркома" гэж нэрлэхийг санал болгов. Түүнээс хойш энэ нэр томъёо нь хуучирсан "хлорома" гэсэн нэр томъёотой бараг ижил утгатай болсон. Гэхдээ энэ хавдрыг бүрдүүлдэг эсүүд нь боловсорч гүйцсэн гранулоцитууд биш, тэсрэлтийн эсүүд хэвээр байгаа бөгөөд үүнээс гадна гранулоцит биш, жишээлбэл, моноцит (цочмог үед) -д хамаарахгүй. моноцит лейкеми), эритроид гэх мэт гематопоэзийн үр хөврөл, FAB-ийн дагуу AML хэлбэрийн дагуу, дараа нь өнгөрсөн жил"Гранулоцит саркома" гэсэн нэр томъёоны оронд "миелоид саркома" гэсэн шинжлэх ухааны илүү зөв нэр томъёог ашигладаг.

Одоогийн байдлаар энэ нэр томъёоны тодорхойлолтын дагуу цочмог миелоид лейкемийн аливаа extramedullary (extramedullary) илрэлийг миелоид саркома гэж нэрлэж болно. Гэсэн хэдий ч тогтсон түүхэн уламжлалын дагуу зарим тусгай лейкемийн гэмтэлийг тодорхой нэрээр нь нэрлэдэг.

• Арьсны лейкемидүүд, лейкемийн эсүүд арьсанд нэвчиж, өвөрмөц нэвчдэст зангилаа үүсэхийг тодорхойлдог нэр томъёо бөгөөд тэдгээрийг "арьсны миелоид саркома" (хуучин нэрээр "арьсны гранулоцит саркома") гэж нэрлэдэг.
• « Менинголейкеми" эсвэл " meningeal лейкеми", лейкемийн эсүүд субарахноид орон зайд нэвтэрч, лейкемийн үйл явцад оролцохыг тодорхойлсон нэр томъёо. тархины хальс, ихэвчлэн миелоид саркома ("хлорома") -аас тусад нь авч үздэг. Гэсэн хэдий ч төв мэдрэлийн системд лейкемийн эсийн хатуу хавдар үүсдэг нэн ховор тохиолдлуудыг төв мэдрэлийн тогтолцооны миелоид саркома гэж нэрлэж болно.

Давтамж ба ердийн эмнэлзүйн илрэлүүд

Цочмог лейкемийн хувьд

Миелоид саркомууд байдаг ховор тохиолддог өвчин. Тэдний илрэх давтамж тодорхойгүй боловч цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд мэргэшсэн гематологичид ч ховор ажиглагддаг.

Миелоид саркома өвчтэй өвчтөнүүдэд арай илүү тохиолддог дараах шинж чанаруудөвчин:

• FAB-ийн дагуу M2 ангилал, өөрөөр хэлбэл боловсорч гүйцсэн цочмог миелобластик лейкеми;
• Лейкемийн эсүүд нь t(8;21) эсвэл inv(16) зэрэг тодорхой цитогенетик эмгэгтэй өвчтөнүүд;
• Миелобластууд нь Т-эсийн гадаргуугийн антигенийг CD13 эсвэл CD14-ээр илэрхийлдэг өвчтөнүүд
• Цусан дахь тэсэлгээний эсийн тоо ихтэй эсвэл LDH-ийн өндөр түвшинтэй, өөрөөр хэлбэл их хэмжээний хавдрын масстай өвчтөнүүд.

Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлүүд эсвэл тэдгээрийн хослолтой өвчтөнүүдэд ч миелоид саркома нь AML-ийн ховор хүндрэл юм.

Заримдаа миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкемийг амжилттай эмчилсний дараа дахилтын анхны (мөн одоогоор цорын ганц) илрэл болдог. Миелоид саркомын эмнэлзүйн зан үйлийн дагуу ҮргэлжЭдгээр нь анхнаасаа системийн өвчин ("метастаз" гэсэн ойлголт тэдэнд хамаарахгүй) эдгээр бүх тохиолдлыг харгалзан үзэж, эмчлэх ёстой. эрт шинж тэмдэгорон нутгийн үйл явц гэхээсээ илүү AML-ийн системийн дахилт. Тиймээс, 24 өвчтөнд хийсэн нэг тоймд, дараа нь бололтой амжилттай эмчилгээ AML нь тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрээр дахилт үүсгэдэг бөгөөд миелоид саркома үүсэхээс ясны чөмөгний илэрхий дахилтыг оношлох хүртэлх дундаж хугацаа ердөө 7 сар (хүрээ - 1-19 сар) байсан. Энэхүү тоймыг 1994 онд, орчин үеийн молекулын техникийг зохион бүтээхээс өмнө хэвлэгдсэн бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний "молекул" дахилт байгааг гистологийн хувьд илэрхий болохоос хамаагүй эрт харуулах боломжийг олгодог.

Архаг лейкеми зэрэг миелодиспластик ба миелопролифератив хам шинжийн хувьд

Миелоид саркома нь архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера, чухал тромбоцитоз, миелофиброз зэрэг миелодиспластик синдром эсвэл миелопролифератив синдромтой гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд тохиолдож болно. Ийм оноштой өвчтөнд аль ч байршлын миелоид саркома илрүүлэх нь эдгээр хорт хавдрын өмнөх буюу бага зэргийн архаг өвчин нь цочмог миелоид лейкеми болж хувирч, нэн даруй зохих эмчилгээ шаардлагатай болсны бодит нотолгоо гэж үздэг. Жишээлбэл, архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнд миелоид саркома илэрсэн нь энэ өвчтөний CML нь "тэсэлгээний хямрал" үе шатанд орсны хангалттай нотолгоо юм. Цусан дахь ясны чөмөгний бластоз эсвэл бластоз гэх мэт бусад шинж тэмдгүүд илрэх нь тэсэлгээний хямралын баримтыг тогтоох шаардлагагүй юм.

Анхан шатны миелоид саркома

Маш ховор тохиолдолд миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкеми (ясны чөмөг ба цус), миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинж (архаг миелоид лейкемийг оруулаад) оношлох шалгуурыг нэгэн зэрэг хангаагүй, урьд өмнө нь өвдөж байгаагүй өвчтөнд тохиолдож болно. эдгээр өвчнөөс. Энэ эмгэгийг "анхдагч миелоид саркома" гэж нэрлэдэг. Эдгээр тохиолдолд оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг. Анхдагч миелоид саркомын бараг бүх тохиолдолд удалгүй сонгодог, системийн ("ясны чөмөг") цочмог миелоид лейкеми үүсдэг. Анхан шатны миелоид саркомыг оношлохоос ил тод цочмог миелоид лейкеми үүсэх хүртэлх дундаж хугацаа 7 сар (хүрээ, 1-25 сар). Тиймээс анхдагч миелоид саркомыг илрүүлэх нь орон нутгийн үйл явц биш харин цочмог миелоид лейкемийн анхны илрэл гэж үзэх ёстой бөгөөд үүний дагуу "цочмог миелоид лейкеми" оношлох үндэс суурь болно. гистологийн хэлбэрмөн AML-ийн гистологийн хэлбэр, эрсдэлт бүлэг, цитогенетик, хавдрын иммунофенотип зэрэгт тохирсон эмчилгээг зааж өгөх. Ялангуяа, хэрэв промиелоцитээс бүрдэх миелоид саркома (FAB-ийн дагуу AML төрөл M3, цочмог промиелоцит лейкеми) илэрсэн бол эмчилгээ нь AML M3-тай тохирч, зөвхөн хими эмчилгээ төдийгүй, хамгийн чухал нь эмийн хэрэглээг багтаасан байх ёстой. бүх транс ретинойн хүчил (ATRA) ба хүнцлийн триоксид.

Байршил ба шинж тэмдэг

Миелоид саркомабараг бүх эрхтэн, эд эсэд тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч, үйл явцын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь арьс ("арьсны лейкеми" гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал, англи лейкеми cutis) болон бохь юм. Лейкемийн процесст арьсны оролцоо ихэвчлэн цайвар, заримдаа нил ягаан эсвэл ногоон өнгөтэй, арьсны гадаргуу дээрх өвдөлтгүй, өргөгдсөн товруу эсвэл зангилаа, биопсийн үед лейкемийн эсүүд (миелобластууд) нэвчсэн байдаг. Арьсны лейкемидийг "Амтат синдром" гэж нэрлэгдэх эмгэгээс ялгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь арьсанд эрүүл (хоргүй) боловсорч гүйцсэн нейтрофилууд нэвчдэг бөгөөд энэ нь реактив паранеопластик процесс юм. Лейкемийн процесст буйлны оролцоо нь хүргэдэг онцлог илрэл- Бохь нь цайвар, хавдсан, гиперпластик, заримдаа өвддөг, сойз угаах үед амархан цус алддаг эсвэл бусад бага зэргийн гэмтэл.

Лейкемийн үйл явцад оролцож болох бусад эрхтэн, эд эсэд тунгалгийн зангилаа, ходоод, жижиг, бүдүүн гэдэс орно, гэхдээ үүгээр хязгаарлагдахгүй. хэвлийн хөндиймөн дунд булчирхай, уушиг, эпидураль зай, төмсөг, умай болон өндгөвч, нүдний тойрог зам. Миелоид саркомын шинж тэмдэг нь түүний анатомийн байршлаас хамаардаг. Миелоид саркома нь шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд өвчтөн, ялангуяа цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд үзлэг хийх явцад санамсаргүй илрүүлдэг.

Гэсэн хэдий ч иммунофенотип, иммуногистохими зэрэг орчин үеийн оношлогооны аргууд бий болсноор миелоид саркомын оношийг урьдынхаас хамаагүй илүү найдвартай хийж, тогтооход хоцрогдол багатай болжээ. зөв оношлохмөн цөөн тооны эх бичигтэй оношлогооны алдаа(буруу оношлогоо). Ийнхүү Травек нар миелоид саркомыг үнэн зөв, зөв ​​оношлох, лимфомоос ялгах зорилгоор миелопероксидазын эсрэг моноклональ эсрэгбие, гадаргуугийн антигенүүд болох CD68, CD43, CD20-ийн эсрэгбиемүүдийг эд эсийн иммуногистохимийн будалтанд амжилттай ашигласан талаар тайлбарлав. Өнөөдөр миелоид саркома ба лимфомыг оношлох, ялгах зорилгоор CD33 ба CD117 эсрэгтөрөгчийн моноклональ эсрэгбие ашиглан иммуногистохимийн будгийг голчлон ашигладаг. Олдоц нэмэгдэж, улам бүр үнэн зөв болон зөв хэрэглээУрсгалын цитометр нь эдгээр хавдрыг эрт, зөв ​​оношлоход хувь нэмэр оруулсан.

Урьдчилан таамаглах үнэ цэнэ

Мэргэжилтнүүд цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома илрэх прогнозын үнэ цэнийн талаар санал нийлэхгүй байна. Ерөнхийдөө миелоид саркома байгаа нь таамаглал муудаж, эмчилгээнд муу хариу үйлдэл үзүүлэх, ангижрах магадлал бага, ерөнхийдөө муу, өвчингүй амьд үлдэх гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч бусад мэргэжилтнүүд зөвхөн миелоид саркома байгаа нь хавдрын бусад тааламжгүй биологийн маркерууд, тухайлбал наалдамхай молекул, Т эсийн эсрэгтөрөгчийн илэрхийлэл, цитогенетикийн тааламжгүй гажиг, хавдрын их ачаалалтай холбоотой гэж үздэг. өндөр түвшинЦусан дахь LDH эсвэл их хэмжээний лейкоцитоз), иймээс миелоид саркома байгаа нь прогнозын нэмэлт мэдээлэл агуулдаггүй бөгөөд бие даасан прогнозын хүчин зүйл биш юм.

Эмчилгээ

Дээр дурдсанчлан миелоид саркомууд байх ёстой Үргэлжөөр нэг илрэл гэж үзэж болно системийн өвчин- цочмог миелоид лейкеми нь тусгаарлагдсан орон нутгийн үзэгдэл биш тул цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд зориулагдсан протоколын дагуу системчилсэн байдлаар эмчилнэ. Үүний дагуу анхдагч миелоид саркома болон шинээр оношлогдсон цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд зориулагдсан протоколын дагуу системийн хими эмчилгээг (7+3, ADE, FLAG гэх мэт) хэрэглэнэ. Эхний эгнээний эмчилгээ. Миелоид саркоматай өвчтөнүүдийн таамаглал нь экстрамедулляр шинж тэмдэггүй AML-тэй өвчтөнүүдтэй харьцуулахад ерөнхийдөө муу байгааг харгалзан хими эмчилгээний илүү түрэмгий горим (жишээлбэл, 7+3-ийн оронд ADE эсвэл HDAC) нь утга учиртай бөгөөд эхний ангижрах үед - өндөр байдаг. -тунгийн хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Миелоид саркома нь лейкемийн эсрэг стандарт системийн хими эмчилгээнд ихэвчлэн мэдрэмтгий байдаг тул орон нутгийн эмчилгээг ерөнхийд нь заагаагүй бөгөөд шаардлагагүй. Түүнээс гадна, орон нутгийн эмчилгээ(үйл ажиллагаа эсвэл цацрагийн эмчилгээ) нь хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй (жишээлбэл, мэс заслын үед - халдвар, цус алдалт) болон хими эмчилгээ эхлэхийг хойшлуулахтай холбоотой бөгөөд энэ нь AML-ийн хурдацтай явцаар аюултай байдаг. Үл хамаарах зүйл бол миелоид саркомын анатомийн нутагшуулалт нь амин чухал эрхтний үйл ажиллагаанд заналхийлж буй тохиолдлууд юм (жишээлбэл, энэ нь үйл ажиллагааны алдагдал бүхий нугасны шахалтыг үүсгэдэг. аарцагны эрхтнүүдэсвэл дэлүү тасрах аюул, гэдэсний түгжрэл). Энэ тохиолдолд үүнийг харуулж болно яаралтай мэс засалэсвэл цацраг туяа эмчилгээ нь өртсөн хэсэгт зэрэгцээ байж магадгүй эрт эхлэхлейкемийн эсрэг эрчимтэй хими эмчилгээ. Түүнчлэн, орон нутгийн туяа эмчилгээ эсвэл мэс засал нь хими эмчилгээг ямар ч хэлбэрээр авах боломжгүй хүмүүст хөнгөвчлөх арга хэмжээ болдог (энэ нь ховор тохиолддог - байдаг. өөр горимуудахмад настан, суларсан) эсвэл хэн үүнийг татгалздаг.

Хэрэв индукцийн хими эмчилгээ дууссаны дараа миелоид саркома хэвээр байвал (байдлаа хэвээр) байвал дасалтай (галд тэсвэртэй) цочмог миелоид лейкемийн тактиктай адил байх ёстой - өөрөөр хэлбэл эхнийхтэй огтлолцохгүй хоёр, гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээг туршиж үзээрэй. дэглэм, өндөр тунгаар хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Нэмэлт эсвэл хөнгөвчлөх арга хэмжээ болгон (цаашид химийн эмчилгээ хийх боломжгүй хүмүүст) - гэхдээ зөвхөн нэмэлтээр биш оронд ньХоёр, гурав дахь шугамын системийн хими эмчилгээ, аллотрансплантаци - миелосаркомыг мэс заслын аргаар зайлуулах эсвэл орон нутгийн цацрагийн эмчилгээг авч үзэж болно. Гэсэн хэдий ч орон нутгийн аргуудын аль нь ч өвчтөний амьд үлдэх хугацааг нэмэгдүүлдэггүй.

Тусгаарлагдсан анхдагч миелоид саркоматай өвчтөнд лейкемийн эсрэг системийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай. орон нутгийн эмчилгээАнхдагч миелоид саркома оношлогдсоны дараа удалгүй ердийн "ясны чөмөг" цочмог миелоид лейкеми үүсэх нь бараг зайлшгүй бөгөөд хоёр өвчний эмчилгээ ижил байдаг. Үнэн хэрэгтээ ихэнх тохиолдолд ийм өвчтөнүүдэд "анхдагч миелоид саркома" оношлогддоггүй "цочмог миелоид лейкеми, харгалзах гистологийн хэлбэрийн анхны экстрамедулляр илрэл" гэж оношлогддог.

Цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээ хийлгэж, тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрээр эмчилгээ хийсний дараа дахилттай өвчтөнүүдийг системийн дахилттай өвчтөнүүдийн нэгэн адил эмчилнэ (жишээлбэл, хоёр ба гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээ, аллогений ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах). Гэсэн хэдий ч цочмог миелоид лейкемийн дахилтын нэгэн адил тавилан нь ихэвчлэн муу байдаг, ялангуяа энэ нь анхны дахилт биш бол (өмнө нь тохиолдсон дахилтын тоо их байх тусам хими эмчилгээ хийснээр ангижрахад хэцүү байх болно. , илүү түрэмгий зан авирхавдар ба түүний химийн эмчилгээнд өндөр эсэргүүцэл).

Миелодиспластик синдром, архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера болон бусад миелопролифератив өвчин зэрэг "цусны хорт хавдрын өмнөх" өвчтэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома үүссэн тохиолдолд өвчин нь цочмог миелоид лейкеми (эсвэл CML тохиолдолд) болж хувирсан мэт хандах ёстой. , "тэсэлгээний хямрал"-д өртсөн). Өөрөөр хэлбэл тэд лейкемийн эсрэг системийн хими эмчилгээ хийлгэх ёстой. Миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинжийн түүхтэй өвчтөнүүд (ялангуяа CML-ийн тэсрэлт хувиргалттай) нь де ново AML-тэй өвчтөнүүдээс үргэлж муу тавилантай байдаг гэдгийг харгалзан үзэхэд тэдэнд илүү түрэмгий индукц, нэгтгэх хими эмчилгээ, эрт үед - эхний ремиссияд - аллогений гематопоэтик үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах.

Холбоосууд

1. Жеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; гэх мэт.Эндрюс" Арьсны өвчин: клиник дерматологи. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

Тодорхойлолт

Миелоид саркома (хлорлейкеми, гранулоцит саркома, экстрамедулляр) миелоид хавдар), миелобласт гэж нэрлэгддэг боловсорч гүйцээгүй цагаан эсүүдээс тогтсон хатуу хавдар юм. Хлорома нь цочмог миелоид лейкемийн экстрамедулляр шинж тэмдэг юм; өөрөөр хэлбэл, энэ нь ясны чөмөгний гадна үүссэн лейкемийн эсийн тасралтгүй масс юм.

Эпидемиологи

Хлором нь ховор тохиолддог; Тэдний тархалтын талаар нарийн тооцоолол байхгүй ч лейкемийг эмчлэх чиглэлээр мэргэшсэн эмч нар ч ховор тохиолддог. Ховор тохиолдолд хлорома нь цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээг амжилттай хийсний дараа дахилтын цорын ганц илрэл болдог. -ын дагуу ерөнхий зан байдалХлоромовын хэлснээр ийм үйл явдлыг орон нутгийн үйл явц биш харин системийн дахилтын анхны дохио гэж үзэх ёстой. Цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээ хийсний дараа тусгаарлагдсан хлором үүссэн 24 өвчтөнд хийсэн судалгаагаар ясны чөмөгний дахилт хүртэлх дундаж хугацаа 7 сар (1-ээс 19 сар хүртэл) байв.

Миелодиспластик хам шинж (MDS) эсвэл миелопролифератив хам шинж (жишээлбэл, архаг миелоген лейкеми (CML), полицитеми, мэдэгдэхүйц тромбоцитоз эсвэл миелофиброз) гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд хлорома үүсч болно. Хлорома илэрсэн нь эдгээрийг нотлох баримт гэж үздэг хорт хавдрын өмнөх нөхцөл байдалЦочмог лейкеми болж хувирсан тул зохих эмчилгээ шаардлагатай. Жишээлбэл, хлорома байгаа нь архаг миелоген лейкеми нь "тэсрэх" үе шатанд орсныг харуулахад хангалттай.

Анхдагч хлорома

Анхдагч хлоромын бүртгэгдсэн бараг бүх тохиолдлууд удалгүй цочмог лейкеми үүссэн (цочмог лейкеми эхлэх хүртэлх дундаж хугацаа 7 сар, 1-25 сар). Тиймээс анхдагч хлорома нь орон нутгийн шинж чанартай биш харин цочмог лейкемийн анхны илрэл гэж үзэж болох бөгөөд ийм байдлаар эмчилж болно. Өвчний явц эсвэл маркерууд нь цочмог промилеоцит лейкеми (AML3) руу шилжиж байгааг харуулж байгаа тохиолдолд эмчилгээг өвчний энэ хэлбэрт тохируулна.

Локалчлал ба шинж тэмдэг

Хлором нь бараг бүх эрхтэн, эд эсэд тохиолдож болно. Нөлөөлөлд өртсөн хамгийн түгээмэл газар бол арьс (мөн лейкеми гэж нэрлэдэг) болон бохь юм. Арьсны гэмтэл нь ихэвчлэн цагаан, өргөссөн товруу эсвэл зангилаа хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд биопсийн шинжилгээгээр миелобластаар нэвчсэн байдаг. Цусны лейкеми нь Sweet's syndrome-ээс ялгаатай гэдгийг анхаарна уу, паранеопластик процессын үед арьсанд боловсорч гүйцсэн нейтрофилууд нэвчдэг.

Үүнд нөлөөлж болзошгүй бусад эдүүд:

• Лимфийн зангилаа,
• жижиг гэдэс,
• дунд хэсэг,
• уушиг,
• эпидураль бүсүүд,
• умай,
• өндгөвч,
• тойрог замууд.

Эдгээр газруудад хлоромын шинж тэмдэг нь тэдгээрийн анатомийн байрлалтай холбоотой байдаг; Хлорома нь шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд цочмог миелоид лейкемитэй хүнийг үнэлэх явцад санамсаргүй илрүүлдэг.

Төвийн оролцоо мэдрэлийн систем, ихэнх тохиолдолд менингеаль лейкеми буюу лейкемийн эсүүд нь субарахноид орон зайд халддаг хэлбэрийг авдаг. Энэ эмгэгийг ихэвчлэн хлоромагаас тусад нь эмчилдэг, учир нь энэ нь өөр өөр эмчилгээ шаарддаг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны жинхэнэ хлорома (өөрөөр хэлбэл хатуу лейкемийн хавдар) нь маш ховор тохиолддог боловч тодорхойлогдсон байдаг.

Оношлогоо

Хлоромын эцсийн оношийг тогтоохын тулд ихэвчлэн тухайн гэмтлийн биопси шаардлагатай байдаг. Түүхээс харахад эд эсийн биопси хийсэн ч гэсэн эмгэг судлалын оношлогообайсан чухал асуудал, ялангуяа цочмог миелоид лейкемийн урьд өмнө нь тодорхой оношлогдоогүй өвчтөнүүдэд. Хлоромын тухай хэвлэгдсэн нэг цувралд зохиогчид өвчтөнүүдийн 47% нь анхандаа буруу оношлогддог, ихэнхдээ хорт хавдартай лимфома байдаг гэж мэдэгджээ.

Миелопероксидаза, CD68, CD43, CD20-ийн эсрэг моноклональ эсрэгбиеийн самбарыг ашиглан хлоромыг иммуногистохимийн аргаар үнэн зөв оношлох, лимфомоос ялгах замаар хлорома өвчний оношийг илүү найдвартай болгож чадна. Одоогийн байдлаар CD33 ба CD117-ийн эсрэг моноклональ эсрэгбие ашиглан иммуногистохимийн будалт нь оношилгооны гол үндэс болж байна.

Урьдчилан таамаглах

Нотлох баримтад суурилсан аргууд нь хоорондоо зөрчилддөг прогнозын үнэ цэнэцочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд хлор. Ерөнхийдөө тэд эмчилгээний үр дүн муу, амьд үлдэх нь муу байх таамаглалыг таамаглаж байгаа боловч хлорома нь бусад сөрөг үйл явдлуудын биологийн маркер болдог тухай мэдээллүүд байдаг. Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүдтиймээс бие даасан прогнозын үнэ цэнэгүй.

Эмчилгээ

Дээр дурьдсанчлан хлорома нь тусгаарлагдсан орон нутгийн үзэгдэл гэхээсээ илүү системийн өвчний илрэл гэж үзэж, ийм байдлаар эмчлэх ёстой. Шинээр оношлогдсон лейкеми болон түүнтэй холбоотой хлороматай өвчтөнд хлоромын орон нутгийн эмчилгээ (жишээлбэл, нугасны шахалт) байхгүй бол лейкемийн эсрэг системийн хими эмчилгээг ихэвчлэн эхний ээлжинд хэрэглэдэг. Хлорома нь ихэвчлэн лейкемийн эсрэг хими эмчилгээнд нэлээд мэдрэмтгий байдаг. Аллоген шилжүүлэн суулгахУрт хугацааны эдгэрэлт бүртгэгдсэн тул гематопоэтик үүдэл эсийг тохиромжтой донортой өвчтөнд авч үзэх хэрэгтэй.

Хэрэв индукцийн хими эмчилгээ дууссаны дараа хлорома хэвээр байвал сэдэвчилсэн эмчилгээ, тухайлбал мэс засалэсвэл цацраг туяа эмчилгээ, гэхдээ аль нь ч амьд үлдэхэд нөлөөлдөггүй.

Цочмог лейкеми үүсэх нь хлорома илэрсэний дараа богино хугацаанд бараг бүх нийтийн шинж чанартай байдаг тул анхдагч хлоромтой өвчтөнүүд ихэвчлэн системийн хими эмчилгээ хийдэг.

Хлорома үүсэхэд хүргэдэг миелодиспластик синдром эсвэл миелопролифератив синдром зэрэг "плейкемийн өмнөх" өвчтэй өвчтөнүүдийг ихэвчлэн цочмог лейкеми болон хувирсан мэт эмчилдэг.