Моноцит лейкеми. Цочмог миелобластик лейкеми: хэрхэн оношлох, эмчлэх

Цочмог лейкемитөлөөлдөг хорт хавдарцусны үүссэн элементүүд аажмаар боловсорч гүйцээгүй тэсэлгээний эсүүдээр солигддог цус.

Энэ бол гемобластозын хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь хүн амын зуун мянган хүнд 3 хүн тохиолддог бөгөөд статистикийн дагуу насанд хүрэгчид хүүхдүүдээс гурав дахин их өвддөг.

Цочмог лейкемийн төрлүүд

Олон улсын FAB ангилалд цочмог лейкемийг хавдрын эсийн төрлөөр нь хоёр ангилдаг том бүлгүүд-- лимфобластик ба лимфобластик бус. Хариуд нь тэдгээрийг хэд хэдэн дэд зүйлд хувааж болно.

1. Цочмог лимфобластын лейкеми:

Урьдчилсан B хэлбэр

Урьдчилсан T хэлбэр

Бусад эсвэл T, B хэлбэрүүдийн аль нь ч биш

2. Цочмог лимфобластик бус буюу тэдгээрийг бас нэрлэдэг миелоид лейкеми:

Цочмог миелобластик нь олон тооны гранулоцитын прекурсоруудын илрэлээр тодорхойлогддог.

Монобластуудын идэвхтэй нөхөн үржихүйд суурилсан цочмог монобласт ба цочмог миеломонобласт.

Цочмог мегакариобласт -- үүний үр дүнд үүсдэг идэвхтэй нөхөн үржихүйМегакариоцит гэж нэрлэгддэг ялтасын урьдал бодисууд

Цочмог эритробласт, эритробластуудын түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог

3. Цочмог ялгагдаагүй лейкеми нь тусдаа бүлэг юм

Цочмог лейкемийн шинж тэмдэг

Цочмог миелобластик лейкеми

Цочмог миелобластик лейкеми нь дэлүү бага зэрэг томрох замаар тодорхойлогддог. дулаанбие махбодь, дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл.

Жишээлбэл, лейкемийн уушгины хатгалгааны үед нэвчилт, үрэвслийн голомт нь уушгинд байдаг бөгөөд энэ нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг. онцлог шинж тэмдэг- ханиалгах, халуурах.

Миелобластик лейкемитэй дөрөв дэх өвчтөн бүр толгой хүчтэй өвдөх, халуурах, жихүүдэс хүрэх, мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг лейкемийн менингитээр өвчилдөг.

Үйл явцын хүнд үе шатанд бөөрөнд лейкемийн нэвчилт үүсч, улмаар ноцтой үр дагаварт хүргэдэг. бөөрний дутагдал, шээсийг бүрэн барих хүртэл.

Арьсан дээр өвөрмөц лейкемидүүд гарч ирдэг - ягаан эсвэл цайвар хүрэн формаци, элэг томорч, нягт болдог.

Гэдэс гэмтсэн үед хэвлий гэдэс дүүрэх, өтгөн шингэрэх, хүчтэй, тэвчихийн аргагүй өвдөлт үүсдэг. Хүнд тохиолдолд шархлаа үүсч, цоорох тохиолдол гардаг.

Цочмог лимфобластик лейкеми

Учир нь энэ сонголтӨвчин нь томорсон дэлүү болон тодорхойлогддог тунгалагийн зангилаанууд. Ихэвчлэн, эмгэг процесс supraclavicular бүсэд эхлээд нэг талдаа, дараа нь хоёуланд нь бэхлэгдсэн байна. Лимфийн зангилаа нь нягт, өвдөлтгүй, зэргэлдээх эрхтнүүдийг шахах үед онцлог шинж тэмдэг илэрч болно.

Жишээлбэл, дунд хэсгийн тунгалгийн булчирхай томрох үед ханиалгах, амьсгал давчдах хэлбэрээр амьсгалахад хүндрэлтэй байдаг. Голтын зангилааны гэмтэл хэвлийн хөндийхэвлийгээр өвдөхөд хүргэдэг. Эрэгтэйчүүдэд өндгөвчний өтгөрөлт, өвдөлт ихэвчлэн нэг талдаа тохиолддог.

Цочмог эритромелоид лейкеми

Цочмог эритромиелоид лейкемийн үед цус багадалтын хамшинж нь нэгдүгээрт ордог - цусны улаан эс ба гемоглобины түвшин мэдэгдэхүйц буурч, сул дорой байдал, цайрах, ядрах зэргээр илэрдэг.

Цочмог лейкемийн үе шатууд

Хавдар судлаачид өвчний таван үе шатыг ялгаж үздэг онцлог шинж тэмдэг:

эхний шатцочмог лейкеми

Энэ үе нь ихэвчлэн тодорхойгүй, нуугдмал байдлаар үргэлжилдэг эмнэлзүйн илрэлүүд. Хэдэн сараас хэдэн жил хүртэл үргэлжилдэг - энэ үед эмгэг процесс дөнгөж эхэлж байна, лейкоцитын түвшин бага зэрэг өөрчлөгддөг (мөн тэдний тоо нэмэгдэж эсвэл буурч болно), дутуу хэлбэрүүд гарч, цус багадалт үүсдэг.

Энэ үе шатанд цусны шинжилгээ нь судалгаа шиг мэдээлэл сайтай биш юм Ясны чөмөг, олон тооны тэсэлгээний эсийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Цочмог лейкемийн дэвшилтэт үе шат

Энэ үе шатанд гарч ирнэ жинхэнэ шинж тэмдэггематопоэтик үйл явцыг саатуулж, олон тооны боловсорч гүйцээгүй эсүүд гарч ирснээс үүдэлтэй өвчин захын цус.

Цочмог лейкемийн дэвшилтэт үе шатанд өвчний явцын хоёр хувилбарыг ялгаж салгаж болно.

Өвчтөн сайн мэдэрч, ямар ч гомдол байхгүй, харин цусны шинжилгээгээр илэрдэг онцлог шинж чанаруудлейкеми

Өвчтөний эрүүл мэнд мэдэгдэхүйц доройтдог боловч энэ нь тийм биш юм мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүдзахын цуснаас

Өршөөл

Ремиссия, өөрөөр хэлбэл хурцадмал байдал буурах хугацаа нь бүрэн эсвэл бүрэн бус байж болно.

Бүрэн ангижрах нь өвчний шинж тэмдэггүй, түүнчлэн цусан дахь тэсэлгээний эсүүдээр тодорхойлогддог. Ясны чөмөгт боловсорч гүйцээгүй эсийн түвшин 5% -иас хэтрэхгүй байх ёстой.

Бүрэн бус ангижрах үед өвчтөн тайвширч, илүү сайн мэдэрч болох ч ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн түвшин өндөр хэвээр байна.

Дахилт

Цочмог лейкемийн дахилт нь ясны чөмөг, түүнчлэн түүний гадна талд шууд тохиолдож болно.

Терминал үе шат

Энэ үе шат нь тодорхойлогддог их хэмжээнийзахын цусан дахь боловсорч гүйцээгүй лейкоцитууд ба бүх амин чухал үйл ажиллагааг дарангуйлдаг. чухал эрхтэнүүд. Ихэнхдээ үхлээр төгсдөг.

Цочмог лейкемийн оношлогоо

Цусны шинжилгээний өөрчлөлтөд үндэслэн эмч "цочмог лейкеми" гэсэн оношийг сэжиглэж болох боловч гол шалгуур нь ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн өсөлт юм.

Өөрчлөлтүүд захын шинжилгээцус

Цочмог лейкемийн ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд цус багадалт үүсгэдэг огцом бууралтцусны улаан эс ба гемоглобины түвшин. Мөн ялтасны түвшин буурч байна (эмгэг судлалын үйл явц хурцдах үед нөхөн сэргээх үед дахин унадаг).

Лейкоцитүүдийн хувьд хоёр дахин зураг ажиглагдаж болно - лейкопени, өөрөөр хэлбэл лейкоцитын түвшин буурах, лейкоцитоз, өөрөөр хэлбэл эдгээр эсийн түвшин нэмэгдэх. Дүрмээр бол цусан дахь эмгэгийн тэсэлгээний эсүүд бас байдаг боловч зарим тохиолдолд тэдгээр нь байхгүй байж болох бөгөөд энэ нь лейкеми үүсэхийг үгүйсгэхгүй.

Цусан дахь олон тооны тэсрэлтийн эсүүд бүртгэгдсэн лейкемийг "лейкеми" гэж нэрлэдэг ба бластын эсгүй лейкемийг "алейкеми" гэж нэрлэдэг.

Улаан ясны чөмөгний өөрчлөлт

Цочмог лейкемийг оношлох хамгийн чухал шалгуур бол улаан чөмөгний шинжилгээ юм.

Өвчин нь тодорхой дүр төрхөөр тодорхойлогддог - тэсэлгээний эсийн түвшин нэмэгдэж, цусны улаан эс үүсэхийг саатуулдаг.

Өөр нэг чухал оношлогооны техникясны трефиний биопси юм. Ясны хэсгүүдийг биопсид илгээдэг бөгөөд энэ нь улаан ясны чөмөгний бластик гиперплазийг тодорхойлж, өвчнийг баталгаажуулах боломжийг олгодог.

Цочмог лейкемийг оношлох шалгуурууд:

Улаан ясны чөмөгний бүх эсийн элементүүдийн 30% ба түүнээс дээш нь тэсэлгээ юм

Эритрокариоцитын түвшин 50% -иас их, тэсрэлт - 30% -иас багагүй байна.

Цочмог үед промиелоцитик лейкемиясны чөмөг дэх өвөрмөц гипермөхлөгт атипик промиелоцитын илрэлийг тэмдэглэв

Цочмог лейкемийн эмчилгээ

Цочмог лейкемийн эмчилгээний дэглэм нь өвчтөний нас, нөхцөл байдал, өвчний хөгжлийн хэлбэр, үе шатаас хамаардаг бөгөөд тодорхой тохиолдол бүрт тус тусад нь тооцдог.

Цочмог лейкемийн эмчилгээний хоёр үндсэн хэлбэр байдаг - хими эмчилгээ ба мэс заслын эмчилгээ- ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.

Хими эмчилгээ нь дараалсан хоёр үе шатаас бүрдэнэ.

Эхний үе шатны зорилго нь ангижрахыг өдөөх явдал юм. Хими эмчилгээний тусламжтайгаар онкологичид тэсэлгээний эсийн түвшинг бууруулдаг

Үлдсэн хэсгийг устгахад шаардлагатай нэгтгэх үе шат хорт хавдрын эсүүд

Дахин индукц нь дүрмээр бол эхний шатны схемийг (эм, тун, хэрэглэх давтамж) бүрэн давтдаг.

Хими эмчилгээний эмүүдээс гадна ерөнхий схемэмчилгээ нь цитостатик агуулдаг.

Статистикийн мэдээгээр, нийт хугацааЦочмог лейкемийн хими эмчилгээ нь ойролцоогоор 2 жил байдаг.

Цитостатиктай хослуулсан хими эмчилгээ нь өртөх түрэмгий арга бөгөөд энэ нь дараах шалтгаан болдог. бүхэл бүтэн шугам сөрөг нөлөө(дотор муухайрах, бөөлжих, эрүүл мэнд муудах, үс унах гэх мэт). Өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд үүнийг тогтооно хавсарсан эмчилгээ. Үүнээс гадна нөхцөл байдлаас хамааран антибиотик, хоргүйжүүлэх бодис, ялтас, улаан эсийн масс, цус сэлбэхийг зөвлөж болно.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь өвчтөнийг эрүүл үүдэл эсээр хангадаг бөгөөд энэ нь хожим хэвийн байдлын өвөг дээдэс болдог хэлбэртэй элементүүдцус.

Хамгийн чухал нөхцөлшилжүүлэн суулгахад - өвчний бүрэн ангижрал. Тэсэлгээний эсээс цэвэрлэгдсэн ясны чөмөг эрүүл эсээр дүүрэх нь чухал юм.

Өвчтөнийг мэс засалд бэлтгэхийн тулд тусгай дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийдэг. Энэ нь лейкемийн эсийг устгах, дарангуйлахад зайлшгүй шаардлагатай хамгаалалтын хүчэрхтэн шилжүүлэн суулгахаас татгалзах эрсдэлийг бууруулах.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгахад эсрэг заалтууд:

Дотоод эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа алдагдах

Цочмог халдварт өвчин

Цочмог лейкемийн дахилт нь ремиссия болж хувирдаггүй

Ахмад нас

Өвчний таамаглал

Статистикийн мэдээгээр цочмог лейкеми өвчтэй хүүхдүүдийн таамаглал насанд хүрэгчдийнхээс илүү байдаг. Тиймээс 5 жилийн хугацаанд хүүхдийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 65-85%, насанд хүрэгчид 20-40% байна.

Цочмог миелоид лейкеми нь илүү аюултай бөгөөд 55-аас доош насны өвчтөнд 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 40-60%, ахмад настнуудад ердөө 20% байдаг.

Гематологич

Өндөр боловсрол:

Гематологич

Самара муж анагаахын их сургууль(СамСМУ, KMI)

Боловсролын түвшин - Мэргэжилтэн
1993-1999

Нэмэлт боловсрол:

"Гематологи"

орос Анагаах ухааны академиТөгсөлтийн дараах боловсрол

Моноцит лейкеми нь лейкемийн нэг хэлбэр юм. Эмгэг судлал нь цусны найрлага дахь өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог. Түүнчлэн моноцитүүдийн тоо нэмэгдэж, лейкоцитын түвшин өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Архаг хэлбэрӨвчин нь ихэвчлэн өндөр настай өвчтөнүүдэд оношлогддог. Хэрэв цус, ясны чөмөг дэх миелоцитын агууламж нэмэгддэг бол. бид ярьж байнамиеломоноцитийн лейкемийн тухай - моноцитийн хувилбар. Өвчний шинж тэмдгүүд нь ижил төстэй байдаг.

Эмгэг судлалын мөн чанар, ангилал

Цусны хорт хавдар үүсэх нь төрөлхийн үүргээ гүйцэтгэх чадваргүй олон тооны боловсорч гүйцээгүй эсийг цусны урсгалд оруулахад суурилдаг. Үүний үр дүнд биеийн хамгаалалт амжилтгүй болж, дархлааны системсулардаг. Өөрчлөгдсөн эсийн агууламж нэмэгдэж байгаа нь ялтас, улаан эсийн үйлдвэрлэлийг саатуулдаг бөгөөд тэдгээрийн тоо цаг хугацааны явцад эрс буурдаг. Тохиромжтой эмчилгээ байхгүй тохиолдолд үйл явц улам дордож, цус багадалт үүсэх, халдварт гэмтэлба цус алдалт.

Миело моноцит лейкемимоноцитийн нэгэн адил үе шаттайгаар хөгждөг.

• дээр эхний үе шатгематопоэтик үйл явцыг дарангуйлах нь илэрдэг. Энэ нь зарим хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог анхны халдлага гэж нэрлэгддэг;
• ангижрах үе шатанд ясны чөмөгний хатгалт хэвийн хэмжээнд ойрхон байна;
• нь бүрэн бус ангижрах үе шат эрчимт эмчилгээнийтодорхой сайжруулалтын эхлэлийг тусгасан;
• эцсийн шат - дэмий хоосон байдлын шинж тэмдэг консерватив эмчилгээ. Хавдрын формациургах, цус багадалт, тромбоцитопени шинж тэмдэг илэрдэг.

ICD-10-ийн дагуу моноцитийн лейкеми нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг.

1. халуун ногоотой;
2. Архаг:

• цусан дахь тэсэлгээний 5% -иас бага, ясны чөмөгт 10% -иас бага;
• Цусан дахь 5-20% тэсрэлт, ясны чөмөгт 10-20%;
• эозинофилитэй (цусан дахь эозинофилийн нормоос хэтэрсэн);

1. Насанд хүрээгүй;
2. Өөр нэг;
3. Тодорхойгүй.

Архаг моноцит лейкеми урт хугацаандшинж тэмдэггүй, цусны эсүүд хэсэгчлэн боловсорч гүйцдэг. Хэт боловсорч гүйцээгүй тэсэлгээний тоо огцом нэмэгдэж байгаа нь цочмог лейкемийн шинж тэмдэг юм. Эмгэг судлалын насанд хүрээгүй хэлбэр нь маш ховор тохиолддог - дөрвөн нас хүрээгүй хүүхдүүдэд. Заримдаа цочмог гэж оношлогддог миеломоноцитийн лейкемиэозинофилитэй.

Архаг моноцит лейкеми нь оношлогдсоноос хамаагүй илүү тохиолддог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Цусны эмгэгийн хувьд өөрчлөгдсөн найрлага нь эрхтнүүдэд шаардлагатай хэмжээгээр хангалттай хэмжээгээр хүлээн авах боломжийг олгодоггүй шим тэжээлба хүчилтөрөгч, энэ нь биеийн тогтолцооны эмгэгийг үүсгэдэг. Эхлээд моноцитийн лейкемийн хөгжлийг дараахь байдлаар өдөөдөг.

• генетикийн урьдал нөхцөл;
• цацраг идэвхт бодист өртөх;
• бага дархлаа;
• вируст бодис (Эпштейн-Барр, ХДХВ);
• хромосомын эмгэг (Даун синдром, Блум-Торре-Махачекийн хам шинж, Фанкони цус багадалт);
• хорт хавдар үүсгэгч бодисуудтай хордлого;
• хими эмчилгээний үр дагавар;
• хөдөлмөрийн хортой нөхцөл;
• тааламжгүй орчин;
• тамхи татах.

Архаг миеломоноцит лейкеми (CMML) нь 60-аас дээш насны эрчүүдэд илүү оношлогддог. 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз бүхий хүүхдүүдэд өвчний насанд хүрээгүй хэлбэрийг хөгжүүлэх магадлал өндөр байдаг. Эмгэг судлалын хөгжил дэвшлийн шалтгаан нь TET2 генийн бүтэц өөрчлөгдсөн (үүдэл эсээс үүссэн моноцитүүдийн тоог хянадаг уураг үүсгэдэг) орно.

Хоргүй архаг моноцит лейкеми нь удаан хугацааны туршид тусгай эмчилгээ шаарддаггүй.

Оношлогооны арга хэмжээ

Өвчний түүх, биеийн үзлэгийг шалгасны дараа ( амны хөндий, нүд, дэлүү, элэг) явуулж байна лабораторийн судалгаацус:

• эмнэлзүйн болон биохимийн шинжилгээ;
• цитохими (үнэлгээ химийн шинж чанарэсүүд);
• урсгалын цитометр (тархсан орчны шинжилгээ);
• иммуногистохими (эдийн микроскоп);
• цитогенетик шинжилгээ (хромосомын микроскоп);
• флюресцент гибридизаци (генетикийн материалыг судлах);
• ПГУ-ын оношлогоо (молекул генетикийн шинжилгээ);
• харааны аргууд (хэт авиан, рентген зураг, MRI, PET).

Оношийг биопси, ясны чөмөгний сорилтоор баталгаажуулдаг. Шинээр нээгдсэн архаг моноцит лейкеми нь халдварт мононуклеозоос ялгагдах ёстой.

Шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Хөгжил моноцит лейкемибусад эмгэгийн шинж тэмдгүүд дагалддаг:

• сул тал;
• цайрах;
• толгой эргэх;
• хоолны дуршил муу;
• Жин хасах;
• бөөлжих рефлексүүд;
• элэг, дэлүүний хэмжээ ихсэх;
• цус алдалт (дотоод орно);
• халдварт өвчинд өртөмтгий байдал;
• халуурах;
• ясны эмзэг байдал.

Асаалттай дараагийн үе шатуудэмгэгийн хөгжил, цус багадалт, тахикарди, бүдэг хараа, тархины гэмтэл, бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал ажиглагдаж байна. Илрэх нь моноцитийн лейкемийн төрлөөс хамаарна.

Онцлог шинж чанарууд янз бүрийн төрөлөвчин

Цочмог шиг архаг моноцит лейкеми нь үндсэн эмчилгээний явцад болон дараа нь засвар үйлчилгээ шаарддаг.

Консерватив эмчилгээг хэрэглэсний дараа олон өвчтөнүүд туршлагатай байдаг эерэг динамик. Эмчилгээ хийснээс хойш таван жилийн дараа өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчим нь бүгд алга болдог Эмнэлзүйн шинж тэмдэгөвчин. Үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгахад эмчилгээний үр дүн хоёр дахин нэмэгддэг.

Цочмог лейкемийн монобласт хэлбэр нь насанд хүрэгчдийн 6-8%, хүүхдийн 2.6% -д ажиглагддаг.
Эмнэлзүйн зурагЛейкемийн энэ хэлбэр нь цочмог миелобластик лейкемиас бага зэрэг ялгаатай боловч хордлого, халууралт илүү түгээмэл байдаг. Нейтропенитэй холбоотой хүндрэлүүд илүү олон удаа илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн дотор ам, залгиурын салст бүрхүүлийн үхжил зонхилдог бөгөөд энэ нь цочмог лейкемийн энэ хэлбэрийн онцлог шинж чанартай бохьны лейкемийн нэвчилтээр өдөөгдөж, папиллярын гипертрофи үүсгэдэг. Хэлний үрэвсэл нь өөрөө нейтропениас үүдэлтэй байж болно.
Монобластик цочмог лейкемийн үед үйл явц нь ясны чөмөгт голчлон нутагшдаг боловч тусдаа бүлгүүдлимфийн зангилаа, дэлүү томорч болно. Гүйлсэн булчирхай, буйлны нэвчилт ихэвчлэн үүсдэг ба даамжрах сүүлийн үе шатанд бүх хэсэгт нэвчдэс илэрч болно. дотоод эрхтнүүдболон арьсан дахь лейкеми, сероз мембран дээр.
Лабораторийн үзүүлэлтүүдцус
Энэ лейкеми нь буурцаг хэлбэртэй, гүехэн дарагдсан, хэд хэдэн цөмтэй бүтцийн цөмтэй том тэсэлгээний эсүүдээр тодорхойлогддог. Ийм эсийн цитоплазм нь моноцитийнхээс жижиг боловч миелобластынхаас том, өнгө нь өөр өөр байдаг. янз бүрийн сүүдэр- саарал-цэнхэрээс хүчтэй хөх хүртэл. Заримдаа ийм эсүүд нь зөвхөн ясны чөмөгт байдаг бөгөөд цусанд моноциттой төстэй илүү боловсорсон элементүүд байдаг бөгөөд заримдаа тэдгээрээс бараг ялгагддаггүй. Цусан дахь нейтрофили бүхий монобласт лейкеми, лейкограммыг миелоцит хүртэл "залуужуулах" тохиолдол байдаг. Цусан дахь тромбоцитын тоо ихэвчлэн буурдаг.
Монобластик лейкемийн үед цус, ясны чөмөг нь бөөрөнхий цөмтэй, цитоплазмын нарийхан хүрээтэй тэсэлгээний эсүүдийг агуулж болох бөгөөд зөвхөн цитохимийн шинж чанар нь моноцит шинж чанартай элементүүдэд хамаардаг болохыг харуулж байна.
Цочмог лейкемийн энэ хэлбэрийн онцлог нь моноцит элементүүдийн цитохимийн шинж чанар юм: тэд өгдөг. эерэг хариу үйлдэлнатрийн фтороор дарангуйлагдсан өвөрмөц бус α-нафтилэстераза ба α-нафтилэстеразад зориулагдсан.
Монобластик ба миеломонобласт лейкемитэй өвчтөнүүдийн ийлдэс, шээсэнд агуулагдах лизоцим (мурамидаза) их хэмжээгээр агуулагддаг. их хэмжээгээрхэвийн моноцитуудад.
Цочмог монобласт ба миеломонобласт лейкемийн зарим тохиолдолд сийвэн дэх иммуноглобулин G эсвэл M илэрч болно. ижил төстэй тохиолдлуудИммунофлуоресценцийн аргыг ашигладаг эрдэмтэд иммуноглобулинууд нь лейкемийн эсүүд дээр байрладаг болохыг нотолсон (Law et al., 1976).
Давтамж бүрэн сайжруулалтнөхцөлд цочмог монобласт лейкемийн үед орчин үеийн эмчилгээцочмог миелобластик лейкемитэй адил - 60% -иас дээш.
Цочмог эритромиелоз (Di Guglielmo өвчин)
Цочмог эритромиелоз нь насанд хүрэгчдэд лимфобластик бус цочмог лейкемийн бүх хэлбэрийн тохиолдлын ойролцоогоор 5%, хүүхдүүдэд 1% -иас ихгүй тохиолддог.
Цочмог эритромиелозтой өвчтөнүүд ихэвчлэн цацраг туяа эсвэл хими эмчилгээ хийлгэсэн байдаг. энэ хэлбэрЦочмог лейкеми нь ихэвчлэн лимфогрануломатоз, олон миелома, эритремитэй хүмүүст хоёрдогч лейкеми гэж тодорхойлогддог.
Клиник
Ихэнх тохиолдолд цочмог эритромиелозын эхлэл нь цус багадалтын синдромоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь аажмаар нэмэгдэж, бага зэргийн шарлалт дагалддаг. Цус багадалт нь ихэвчлэн дунд зэргийн гиперхромтой байдаг; эритрокариоцитууд өвчтөний цусанд байдаг бөгөөд ретикулоцитын 1-3% -иас ихгүй байдаг. Цусны зураг нь алейкеми байж болох ч өвчин даамжрах тусам лейкеми үүсдэг: цусанд эритрокариоцит эсвэл тэсрэлт, эсвэл хоёулаа илэрдэг. Лейкопени ба тромбоцитопени нь ихэвчлэн эхнээсээ ажиглагддаг, заримдаа хожуу илэрдэг. Шууд бус фракцын улмаас билирубин бага зэрэг нэмэгддэг.
Цочмог лейкемийн өмнөх хэлбэрүүдээс ялгаатай нь ясны чөмөгний соролт дахь атипик тэсрэлтийн эсийг илрүүлэхэд суурилдаг байсан бол цочмог эритромиелозын үед аспират нь өөрөө нууцлаг зүйл болдог.
Ясны чөмөг ба цусны зураг
Учир нь энэ өвчнийясны чөмөгний улаан эсийн агууламж огцом нэмэгддэг онцлогтой. Энэ зураг нь цус задралын ба В12-дутлын цус багадалт, ямар ч шинж чанартай гематопоэзийн үр дүнгүй, тухайлбал эритрокариоцитуудыг устгах үед тохиолддог. Цочмог лейкемийн бусад хэлбэрүүдээс ялгаатай нь цочмог эритромиелозын ялгавартай
Улаан цувралын хавдрын эсүүд нь ихэвчлэн полихроматофиль ба оксифил эритрокариоцитууд эсвэл эритроцитуудын үе шатанд тохиолддог. Гэсэн хэдий ч улаан эсийн хамт заримдаа атипик, олон цөмт, тэсэлгээний элементүүд ясны чөмөг, дараа нь цусанд илэрдэг бөгөөд энэ нь оношийг тогтоох боломжтой болгодог.
Тэсэлгээний эсийн морфологи дээр үндэслэн эритромиелозыг хоёр төрөлд хуваадаг: хавдрын субстрат нь эритрокариоцит ба ялгагдаагүй тэсрүүдээр илэрхийлэгддэг эритромиелоз, эритрокариоцитын хамт олон миелобластууд байдаг эритролейкеми.
Эхний сонголтоор ялгагдаагүй тэсэлгээний давамгайлал руу аажмаар шилжиж, хоёр дахь нь миелобластоз руу шилждэг. Эдгээр хувилбаруудын клиник ялгаа нь тодорхойгүй байна.
Үүнийг тэмдэглэсэн тохиолдолд илт дарангуйлалхэвийн гематопоэтик нянгууд (лейко-, тромбоцитопени, цус багадалт, ретикулоцитийн агууламж 2-3% -иас ихгүй), ясны чөмөгт олон тооны гажигтай эритрокариоцитууд, олон тооны атипик ялгагдаагүй тэсрэлтийн эсүүд эсвэл миелобластууд, цочмог хромвиелозын оношлогоо болдог. Хэрэв улаан эгнээний эсүүд нь морфологийн хувьд ердийнхөөс бага зэрэг ялгаатай, ялгагдаагүй тэсэлгээний эсүүд жижиг (10% хүртэл), захын цусанд хэвийн гематопоэтик бичил биетнийг дарангуйлах тодорхой шинж тэмдэг байхгүй бол цочмог эритромиелозыг оношлох боломжгүй юм. итгэлтэй.
Энэ нөхцөлд трефинд ялгагдаагүй эсийн өсөлтийг илрүүлэх нь энэ оношийг баталж байна. Цочмог эритромиелозын үед ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн хувь цаг хугацааны явцад нэмэгдэх ёстой.
Өмнө нь нарийн тодорхойлолтоношийг хэзээ ч хийж болохгүй цитостатик эмчилгээ. Энэ үе хүртэл эмчилгээнд бага тунгаар преднизолон хэрэглэнэ. шинж тэмдгийн эмчилгээ(хүнд цус багадалтын үед цус сэлбэх), цаашдын оношийг хүндрүүлэхгүйн тулд.
Эритромиелозыг оношлоход ясны чөмөгний эсийн хромосомын аппаратыг судлах нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг: хэрэв улаан эгнээний эсүүдэд аневлоид клон илэрсэн бол оношийг батлагдсан гэж үзэж болно.
Энэ өвчний үед анеуплоиди нь ойролцоогоор 40% -д тохиолддог. Улаан нахиа дахь санамсаргүй (клон үүсэхгүйгээр) аневлоиди нь шинж тэмдэг биш юм. хавдрын өсөлт, учир нь энэ үзэгдэл мөн хэзээ тохиолддог гемолитик цус багадалт, болон at хор хөнөөлтэй цус багадалт. Цочмог эритромиелоз нь өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог хромосомын багцлейкемийн эсүүд: лейкемийн бусад хэлбэрүүдээс илүү олон янз байдаг бүтцийн өөрчлөлтхромосомууд.
Эритромиелозын улаан эсийн морфологи өөр өөр байдаг. Ихэвчлэн бусад цочмог лейкемийн нэгэн адил цус багадалтаас үл хамааран анизоцитоз эсвэл пойкилоцитоз байдаггүй. Хэрэв анизоцитоз байгаа бол энэ нь В12-дутлын цус багадалттай адил ноцтой биш бөгөөд түүний онцлог шинж чанар бүхий нейтрофилийн полисегментаци байдаггүй. Эритроцитын гиперхроми ихсэх өнгөт индекс 1.2-1.3 хүртэл.
Цочмог эритромиелозын үед дотоод эрхтнүүдийн ердийн эмгэг байхгүй. Лимфийн зангилаа ихэвчлэн томордоггүй; Цочмог лейкемийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил элэг, дэлүү томорч болох боловч ихэнхдээ хэвийн хэвээр байна.
Гематологийн үзүүлэлтүүдийн динамик нь хоёр чиглэлтэй байж болно: нэг тохиолдолд тэсэлгээний эсийн тоо ясны чөмөг болон захын цусанд хоёуланд нь нэмэгдэж, эмгэгийн улаан нахиа бараг бүрэн шилжиж, бусад тохиолдолд ясанд үлддэг. эцсээ хүртэл чөмөг өндөр агуулгатайтэсэлгээний эсийн хувь дунд зэргийн өсөлттэй улаан цувралын элементүүд. Аль ч тохиолдолд гранулоцитопени, тромбоцитопени, цус багадалт нь аяндаа нэмэгддэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Цочмог лейкемийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил гематопоэзийн дутагдал нь өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан болдог.
Бүрэн сайжрах нь харьцангуй ховор боловч цочмог эритромиелоз хурдан хөгждөггүй. Дундаж үргэлжлэх хугацааөвчтөнүүдийн амьдрал 6 сар орчим, өвчтөнүүдийн 20% нь 2 ба түүнээс дээш жил амьдардаг. Гэсэн хэдий ч эмчилгээний явцад үйл явцыг удаашруулж, цусны найрлагад тодорхой сайжруулалтыг олж авах нь ихэвчлэн боломжгүй байдаг цитостатик эмүүдболон цусны улаан эсийг сэлбэх.

Цочмог монобласт лейкеми гэж юу вэ

Цочмог монобласт лейкеми

Цочмог лейкемийн бүс хоорондын хэлбэр нь насанд хүрэгчдийн 6-8%, хүүхдийн 2.6% -д ажиглагддаг.

Цочмог монобласт лейкемийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?).

Энэ хэлбэрийн лейкемийн эмнэлзүйн зураг нь цочмог миелобластик лейкемиас бага зэрэг ялгаатай боловч хордлого, халууралт илүү түгээмэл байдаг. Нейтропенитэй холбоотой хүндрэлүүд илүү олон удаа илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн дотор ам, залгиурын салст бүрхүүлийн үхжил зонхилдог бөгөөд энэ нь цочмог лейкемийн энэ хэлбэрийн онцлог шинж чанартай бохьны лейкемийн нэвчилтээр өдөөгдөж, папиллярын гипертрофи үүсгэдэг. Хэлний үрэвсэл нь өөрөө нейтропениас үүдэлтэй байж болно.

Монобластик цочмог лейкемийн үед процесс нь голчлон ясны чөмөгт байрладаг боловч тодорхой бүлгийн тунгалгийн булчирхай, дэлүү томорч болно. Гүйлсэн булчирхай, буйлны нэвчилт нь ихэвчлэн үүсдэг ба даамжрах явцын сүүлийн үе шатанд нэвчдэс нь бүх дотоод эрхтнүүд болон арьсны лейкеми болон ийлдэс бүрхэвч дээр илэрч болно.

Цочмог монобласт лейкемийн оношлогоо

Энэ лейкеми нь буурцаг хэлбэртэй, гүехэн дарагдсан, хэд хэдэн цөмтэй бүтцийн цөмтэй том тэсэлгээний эсүүдээр тодорхойлогддог. Ийм эсийн цитоплазм нь моноцитийнхээс жижиг боловч миелобластынхаас том бөгөөд өнгө нь саарал-цэнхэрээс тод хөх хүртэл янз бүрийн сүүдэртэй байдаг. Заримдаа ийм эсүүд нь зөвхөн ясны чөмөгт байдаг бөгөөд цусанд моноциттой төстэй илүү боловсорсон элементүүд байдаг бөгөөд заримдаа тэдгээрээс бараг ялгагддаггүй. Цусан дахь нейтрофили бүхий монобласт лейкеми, лейкограммыг миелоцит хүртэл "залуужуулах" тохиолдол байдаг. Цусан дахь тромбоцитын тоо ихэвчлэн буурдаг.

Монобластик лейкемийн үед цус, ясны чөмөг нь бөөрөнхий цөмтэй, цитоплазмын нарийхан хүрээтэй тэсэлгээний эсүүдийг агуулж болох бөгөөд зөвхөн цитохимийн шинж чанар нь моноцит шинж чанартай элементүүдэд хамаардаг болохыг харуулж байна.

Цочмог лейкемийн энэ хэлбэрийн онцлог нь моноцит элементүүдийн цитохимийн шинж чанар юм: тэдгээр нь натрийн фтороор дарагдсан өвөрмөц бус α-нафтилэстераза ба α-нафтилэстеразад эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Монобластик ба миеломонобластик лейкемитэй өвчтөнүүдийн ийлдэс, шээсэнд лизоцим (мурамидаза) их хэмжээгээр агуулагддаг бөгөөд энэ нь хэвийн моноцитуудад их хэмжээгээр агуулагддаг.

Цочмог монобласт ба миеломонобласт лейкемийн зарим тохиолдолд сийвэн дэх иммуноглобулин G эсвэл M илэрч болно.Ийм тохиолдолд иммунофлуоресценцийн аргыг хэрэглэдэг эрдэмтэд иммуноглобулинууд лейкемийн эсүүд дээр байршдаг болохыг нотолсон. (Хууль гэх мэт аль ., 1976).

Орчин үеийн эмчилгээний нөхцөлд цочмог монобласт лейкемийн бүрэн сайжрах давтамж нь цочмог миелобластик лейкемитэй ижил байдаг - 60% -иас дээш байна.

Цочмог монобласт лейкемитэй бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

Гематологич

Эмчилгээний эмч

Урамшуулал ба тусгай саналууд

Эмнэлгийн мэдээ

20.02.2019

Хоёрдугаар сарын 18-ны даваа гарагт 11 сургуулийн сурагчид сүрьеэгийн шинжилгээ өгсний дараа бие нь суларч, толгой нь эргэлдсэн шалтгааныг судлахаар хүүхдийн ерөнхий эмч нар Санкт-Петербург хотын 72 дугаар сургуульд зочиллоо.

18.02.2019

Орос улсад, төлөө өнгөрсөн сарУлаанбурхан өвчний дэгдэлт гарч байна. Жилийн өмнөх үетэй харьцуулахад гурав дахин өссөн байна. Хамгийн сүүлд Москвагийн нэгэн буудал халдварын голомт болж...

26.11.2018

Ардын "эмээгийн арга" нь өвчтэй хүнийг хөнжилд ороож, бүх цонхыг хаахдаа эргэлзэх үед үр дүнгүй төдийгүй нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг.

19.09.2018

Кокаин хэрэглэдэг хүний ​​хувьд маш том асуудал бол донтох, хэтрүүлэн хэрэглэх явдал бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэдэг. Нэгэн ферментийг...

Вирус нь зөвхөн агаарт хөвж зогсохгүй идэвхтэй хэвээр байхын зэрэгцээ бариул, суудал болон бусад гадаргуу дээр газардах боломжтой. Тиймээс аялахдаа эсвэл олон нийтийн газарЗөвхөн бусад хүмүүстэй харилцахаас татгалзахаас гадна ...

Буцах сайн алсын хараамөн нүдний шилтэй үүрд баяртай гэж хэлээрэй контакт линз- олон хүний ​​мөрөөдөл. Одоо үүнийг хурдан бөгөөд аюулгүйгээр хэрэгжүүлэх боломжтой. Шинэ боломжууд лазер залруулгаАлсын хараа нь бүрэн холбоогүй Femto-LASIK техникээр нээгддэг.

Гоо сайхны бэлдмэлБидний арьс, үсийг арчлахад зориулагдсан бүтээгдэхүүн нь бидний бодож байгаа шиг аюулгүй биш байж магадгүй юм

Цочмог моноцит лейкеми (AML, OMonL, AML M5) - цочмог миелоид лейкемийн хувилбар бөгөөд ясны чөмөг, цусан дахь тэсэлгээний эсүүд нь голчлон моноцитийн прекурсоруудаар илэрхийлэгддэг. Өвчний хоёр дэд хувилбар байдаг. M5a дэд хувилбарт (цочмог монобластик лейкеми, боловсорч гүйцээгүй AML-M5) моноцитийн прекурсоруудын 80 гаруй хувийг төлөөлдөг. монобластууд, өөрөөр хэлбэл бага боловсорсон хэлбэрүүд; M5b дэд хувилбартай (боловсорч гүйцсэн AML-M5) монобластуудын 80% -иас бага нь байдаг ба чухал тоо промоноцитууд(илүү боловсорсон хэлбэр). Эдгээр эсүүд нь морфологи, цитохимийн хувьд ялгаатай байдаг.

Өвчин ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд

AML нь цочмог миелоид лейкемийн тохиолдлын 5-10% -ийг эзэлдэг. Гэсэн хэдий ч, онд бага насТүүний эзлэх хувь мэдэгдэхүйц өндөр (ойролцоогоор 20%) бөгөөд 2-оос доош насны хүүхдүүдэд энэ нь AML-ийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм.

Шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Цочмог лейкемийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил AML нь ихэвчлэн цус багадалт (ядрах, сулрах, цайрах, амьсгал давчдах), тромбоцитопени, өөрөөр хэлбэл тромбоцитопени (цус алдалт, хөхөрсөн, хөхөрсөн) зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Зарим тохиолдолд тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром ажиглагддаг. Халуурах, эмчлэхэд хэцүү халдварууд, төвийг гэмтээх шинж тэмдэг илэрдэг мэдрэлийн систем, ясны чөмөгний гаднах лейкемийн эсүүдээс хавдар үүсэх ( миелосаркома, хлорома), өргөн тархсан тууралтаар тодорхойлогддог арьсны гэмтэл гэх мэт. Мөн бохь, элэг, дэлүү өвдөж болно.

Оношлогоо

AML-ийн оношийг ихэвчлэн ясны чөмөгний дээжийн морфологи, цитохимийн шинжилгээнд үндэслэн хийдэг. хангалттай тоо хэмжээмонобласт ба магадгүй промоноцитууд); Мөн иммунофенотипийг ашигладаг. AML-ийн шинж чанарыг тодорхойлохын тулд жишээлбэл, t(9;11) - цитогенетик шинжилгээг ашигладаг. Нейролейкемийг үгүйсгэх эсвэл батлахын тулд тархи нугасны шингэний шинжилгээ шаардлагатай AML нь нейролейкеми нь бусдаас илүү тохиолддог цочмог лимфобластик бус лейкемийн хувилбаруудыг хэлдэг.

Эмчилгээ

Цочмог миелоид лейкемийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил AML-ийн эмчилгээнд хамрагдана индукцТэгээд нэгтгэхангижрах. Хими эмчилгээний үндэс нь антрациклины бүлгийн цитарабин ба хими эмчилгээний эмүүд юм. Мөн этопозид зэрэг бусад эмүүдийг хэрэглэдэг.

Тайвшрахад хүрсэний дараа өвчтөнд аллогений ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийхийг зөвлөж болно. Шилжүүлэн суулгах тухай шийдвэрийг донор байгаа эсэх, хими эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвал, лейкемийн эсийн цитогенетик шинж чанар, түүнчлэн эмч нар гаргадаг. ерөнхий нөхцөлөвчтөн болон бусад олон хүчин зүйлүүд.

Урьдчилан таамаглах

Олон мэргэжилтнүүд AML-ийн таамаглал нь цочмог миелоид лейкемийн дунджаас арай муу гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч эрчимтэй хими эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс заслын орчин үеийн протоколууд нь эдгэрэх өвчтөнүүдийн тоог нэмэгдүүлэх боломжтой болгодог.