Хорт хавдар. Миелоид саркома

Хамааралтай байдал:Миелоид саркома(MS) нь ховор онкогематологийн өвчин бөгөөд тусгаарлагдсан экстрамедулляр лейкемийн хавдар хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд мөн AML эсвэл түүний дахилтаар илэрдэг. MS нь бүх хүмүүст тохиолддог насны бүлгүүд, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн ахмад настнуудад бүртгэгддэг. Энэ нь хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог. нэрэмжит ОХУ-ын Хавдар судлалын төвийн дагуу. Н.Н. Блохин, AML-тэй өвчтөнүүдийн дунд анхдагч MS нь тохиолдлын 5.8% -д оношлогджээ, 1.7% -д AML-ийн дахилтын илрэл, AML-ийн экстрамедулляр шинж тэмдэг - 24%.

Судалгааны зорилго -Хүүхдэд MS-ийн илрэл, явцын онцлог, эмчилгээний үр нөлөөг ретроспектив байдлаар судлах.

Материал ба арга:Давсаг, баруун шээсний сувгийн дистал хэсэг, параметрийн хэсэг, умай, хоёр талдаа жижиг бэлгийн уруул гэмтсэн миелоид саркома оноштой өвчтөний клиник ажиглалт; Ясны чөмөг. CNS 3-ийн төлөв. Сонголт M 0. Өндөр эрсдэл. Хими эмчилгээ, цацраг туяа эмчилгээ хийсний дараах нөхцөл байдал. Уучлалт 1.

Кейсийн тайлбар:Өвчтөн З., 2 настай. 8 сар, 2016 оны 3-р сараас бага зэрэг халуурах, өвдөлт доод мөчрүүдХамтын клиник эмнэлэгт хэвтсэн. Оношлогоо: реактив полиартрит. Орон сууц, нийтийн аж ахуй Нормохромын цус багадалт. 2016 оны 7-р сарын эхээр петехиал тууралттай халууралт дахин нэмэгдэв. SODKB-ийн эмнэлэгт хэвтсэн. Цусны эмчээс зөвлөгөө авсан. 2016 оны 4-р сарын миелограмм: эмгэггүй c/m. 2016 оны 7-р сарын миелограмм: м-ийн тэсэлгээний метаплази. Оношлогоо: аарцагны хавдар, хэвлийн хөндий, давсаг, баруун шээсний суваг, баруун талд гидронефроз зэрэг гэмтэлтэй дэвшилтэт үе шат. Хоёрдогч цочмог пиелонефрит. Панцитопени. нэрэмжит Оросын Хавдар судлалын төвд зөвлөгөө өгсөн. Н.Н. Блохин, дээр дурдсан оношийг давсагны болон баруун бэлгийн уруулын биопсийн дээжийн гистологийн болон IHC шинжилгээнд үндэслэн тогтоов. Протоколын дагуу эмчилгээг зөвлөж байна: AML SRI DOG 2012 нэрэмжит SSMU-ийн гематологийн клиникийн нөхцөлд. БА. Разумовский. 2017 оны 1-р сард цитологийн шинжилгээ CSF-д тэсэлгээний эсүүд илэрсэн бөгөөд нейролейкеми үүссэний улмаас курс нэмэгдсэн. цацрагийн эмчилгээтөв мэдрэлийн систем дээр 18 Gy. 2017 оны 02-ны өдрийн хэт авиан шинжилгээний мэдээллээр: эмгэг өөрчлөлтүүдолдсонгүй. Тархи нугасны шингэнд: хэвийн. Өвчний ангижрах тухай мэдэгдэв. Одоогоор хүүхэд дэмжих тусламж үйлчилгээ авч байна.

Дүгнэлт:нь эмнэлзүйн тохиолдолонош тавихад нэлээд хугацаа шаардагддаг болохыг харуулж байна урт хугацаа. Ялгаварлан оношлохянз бүрийн аргаар явуулсан хавдрын формациаарцагны эрхтнүүд. Өвчтөний цогц оношлогоо заавал байх ёстойтогтоох боломжийг олгодог IHC шинжилгээ эцсийн оношмөн үр дүнтэй эмчилгээг сонгох.

Эпителоид саркома

Эпителоид саркома нь өтгөн зангилаа шиг харагддаг таван см хүртэл хэмжээтэй хавдар юм. Түүний биеийг зүсэх үед энэ нь тодорхойлогддог цайвар өнгөбор эсвэл улаан өнгийн ховор оруулга бүхий бүтэц. At гистологийн шинжилгээ, эпителиоидын сарком нь эозинофилийн эпителиоид ба булны хэлбэртэй эсүүдийг агуулдаг.

Зураг дээр: Эпителоид саркомын гистологи

Оношлогоо нь өвөрмөц эмнэлзүйн зураг, бие махбодийн үзлэг, багажийн болон лабораторийн мэдээлэлд үндэслэн тогтоогддог. Ялгаварлан оношлохЭпителиоид саркома гистиоцитома, фиброматоз, рабдомиосаркома зэрэг хавдраас ялгахын тулд шинжилгээ хийдэг. Эпителиоидын саркома нь өртөх ёстой цогц эмчилгээ, зөвхөн энэ тохиолдолд энэ эмгэгийн таатай үр дүн боломжтой.

Глиосаркома

Глиосаркома нь төв мэдрэлийн тогтолцооны бүтцэд glia-аас үүсдэг хорт хавдар юм. Энэ нь мэдрэлийн эсүүд, түүнчлэн саркоматын гаралтай бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулдаг. Глиосаркома нь мезодермал ба эктодермал эсийн доройтлын үр дүнд үүсдэг.

Оношлогоо нь дараахь арга хэмжээг ашиглахад суурилдаг.

• Эхоэнцефалоскопи хийх.
• Соронзон резонансын дүрслэл.
• Компьютер томографийн хэрэглээ.
• Гистологийн шинжилгээнд зориулж биопси ашиглан материал цуглуулах.

Эмчилгээний тактикГлиосаркома илрүүлэх тохиолдолд энэ нь мэдрэлийн мэс засалчдын оролцоо, цитостатик болон химийн эмчилгээний бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хэрэглээ, түүнчлэн цацрагийн өртөлтхавдрын хувьд.

Нейросаркома

Нейросаркома нь мэдрэлийн эсүүд болон зангилааны эсүүдээс төв мэдрэлийн системд үүсдэг өөр нэг төрлийн хавдар юм. Дараах төрлүүдийг ялгадаг.

• Ганглионевробластома.
• Астробластома.
• Нейробластома.
• Глиобластома.
• Schwann хавдар

Түүний үүсэх шалтгаануудын дунд шинжээчид ихэвчлэн дурддаг хүйс, тодорхой нас, удамшлын урьдал нөхцөл, цацраг туяа болон бусад хорт хавдар үүсгэгч бодист өртөх, ба мэргэжлийн аюул. Онцлог шинж тэмдэгбайнга тохиолддог гэж үздэг эпилепсийн уналт, эпистатус хүртэл, тархины голомтот шинж тэмдэг илрэх, түүнчлэн цусархаг цус харвалт.

гэх мэт оношлогооны аргуудТэд томографи, соронзон резонансын шинжилгээ, радиоизотопын шинжилгээ, ангиографи, тархи нугасны шингэний шинжилгээг ашигладаг. Эмчилгээний стратеги нь радио мэс засал, хими эмчилгээнээс бүрдэнэ.

Нейрофибросаркома

Нейрофибросаркома нь түүний бүтцэд орох хэсгийг агуулсан хавдар юм мэдрэлийн эсүүд. Энэ ангиллын хавдар нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Нейроген саркома.
• Нейрофибросаркома.
• Нейрома.

Мэдрэлийн гаралтай саркома нь бүх саркомын дунд тохиолдлын таван хувьд тохиолддог.Энэ эмгэгийн хөгжил нь нейрофиброматозын хорт өөрчлөлтөөр ихэвчлэн ажиглагддаг. Субстрат нь мэдрэлийн утаснуудын бүрээс юм. Эрсдлийн бүлэгт гучин тав хүртэлх насны залуучууд багтдаг. Зузааныг макроскопоор тодорхойлно мэдрэлийн их бие. Заримдаа соёололт үүсдэг цусны судас. Ховор үсэрхийлэл нь эсэн мэнд үлдэх сайн прогнозын шалгуур бөгөөд ерэн хувь юм.

Нурууны эсийн саркома

Нурууны эсийн саркома нь өвөрмөц шинж чанартай байдаг дэд хэв шинжүүдийн нэг юм. гистологийн бүтэц. Микроскопийн хэсэгт энэ нь ээрмэлтэй төстэй эсүүдээс бүрддэг, тухайлбал тэдгээр нь сунасан хэлбэртэй, гиперхром цөмтэй байдаг.

Полиморф эсийн саркома

Полиморф эсийн саркома нь арьсны нягт зангилаа бүхий анхдагч хавдар бөгөөд захын өсөлт, арьсны улайлттай хил хязгаартай байдаг. Онцлог нь бүрэн байхгүйкахекси, ядрах хам шинж илрэх шинж тэмдэг. Өнөөдөр хэрэглэж байгаа эмчилгээ нь зөвхөн мэс заслын эмчилгээ юм.

Гистиоцит саркома

Гистиоцит саркома нь хоол боловсруулах зам, арьс, арьс зэрэгт ихэвчлэн нөлөөлдөг ховор түрэмгий хавдар юм. зөөлөн даавуу. Дэлүү, элэг, ясны чөмөг, төв мэдрэлийн тогтолцооны бүтцэд метастазын гэмтэл хамгийн түгээмэл байдаг.

Цэвэр эсийн саркома

Цэвэр эсийн саркома - удаан хөгжиж буй төрөл зүйл хавдрын гэмтэлдээд мөчдийн алслагдсан хэсгүүдийн хэсэгт ихэвчлэн ажиглагддаг зөөлөн эд.

Плеоморф саркома

Плеоморфийн саркома нь ялгагдаагүй хавдар байгаа тохиолдолд иммуногистохимийн судалгаанд үндэслэн тогтоогдсон онош юм.

Миелоид саркома

Миелоид саркома буюу гранулоцитик саркома гэж нэрлэдэг хорт хавдар, гематопоэтик системд хөгждөг. Энэ нь миелобластик лейкеми гэж ангилдаг. Тодорхой шалтгаануудхөгжил одоо хүртэл тодорхойгүй байна орчин үеийн анагаах ухаан, гэхдээ энэ нь батлагдсан генетикийн урьдач нөхцөл. Миелоид саркома нь хөгжлийн эхний үе шатанд нягтаршил хэлбэрээр илэрдэг арьс, энэ нь бусад эдүүдийн түвшнээс бага зэрэг дээшилдэг.

Дараа нь гиперплази болж хөгждөг нил ягаан, үүнд нэгддэг өвдөлтийн хам шинж. Миелосаркома нь нэлээд юм аюултай өвчин, энэ нь удаан хугацааны туршид илэрдэггүй тул. Боломжит шинж тэмдэг төмрийн дутагдлын цус багадалт, энэ нь хожим нь апластик болдог. Удаан хугацааны туршид миелоид саркома нь алслагдсан эдэд гематоген үсэрхийллээр тодорхойлогддог. хоёрдогч гэмтэл. Миелоид саркома дараахь аргууд дээр үндэслэн оношлогддог.

• Трепанобиопсийн үед авсан материалын гистологийн шинжилгээ.
• Тархи нугасны шингэний шинжилгээ.
• Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ.
• Дэлүү, элэгний хэт авиан шинжилгээ.
• Компьютер, соронзон резонансын дүрслэл.

Миелоид саркома заавал байх ёстой нарийн төвөгтэй эмчилгээ, үүнд хими эмчилгээ, эмчилгээний тунгийн цацрагт өртөх зэрэг орно.

5 хуудасны 4-р хуудас

Миелоид саркома (хлорома, гранулоцит саркома, экстрамедулляр миелоид хавдар)

Миелоид саркома- цусны хавдар, адилхан цочмог миелобластик лейкеми, зөвхөн миелоид саркомын үед лейкемийн тэсрэлтийн эсүүд нь биеийн бүх хэсэгт тархдаггүй, харин бие биентэйгээ нягт наалдсан, нэг хавдар-саркома үүсгэдэг. Энэ нь дангаараа илэрч болох боловч цочмог лейкемийн эхэн үед эсвэл дахилтаар илэрч болно. Гомдол миелоид саркомаөөр байж болно: хэрэв хавдар шахаж байвал мэдрэлийн төгсгөл, өвдөлт намайг зовоож байна, хэрэв гуурсан хоолой, дараа нь ханиалгах. Заримдаа үзлэг хийх явцад хавдар тохиолдлоор олддог урьдчилан сэргийлэх үзлэг. Илүү олон удаа миелоид саркома 50-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд үүсдэг. Ихэнхдээ энэ нь нэг хавдар боловч заримдаа биеийн хэд хэдэн хэсэгт саркома үүсдэг.

Оношлогоо

Оношлогоо миелоид саркома"Хэрэв та хавдрын хэсгийг гистологи, иммуногистохимийн шинжилгээнд авбал оношлогдох боломжтой. Хэдийгээр цус, ясны чөмөгт хавдрын тэсэлгээний эсүүд байгаа ч оношийг тогтооход тэсэлгээний урсгалын цитометр хангалттай байдаг.

Эмчилгээ

Миелоид саркома (бие даасан эсвэл дагалддаг цочмог лейкеми) эмчилгээг бусадтай адил хийдэг. цочмог лейкеми - хими эмчилгээ. Хэрэв хавдрыг эмчлэхэд хэцүү бол цацраг туяа эмчилгээг заримдаа хэрэглэдэг. Мөн миелоид саркомыг эмчлэх боломж нь цочмог лейкемитэй адил юм.

Хими эмчилгээ нь 3 үе шаттайгаар явагддаг: индукц, нэгтгэх, засвар үйлчилгээ. Хэрэв эмчилгээ хийгдэж байнаамжилттай, дараа нь эхний үе шатны үр дүнд өвчний эмэнд бүрэн хариу үйлдэл үзүүлэх (бүрэн ангижрах), өвчтөн "түр зуур эрүүл болсон" гэж хэлж болно. Энэ тохиолдолд хавдрын эсийн дийлэнх нь үхсэн, өвчтөн илүү сайн мэдрэгддэг, гэхдээ "унтаа" хавдрын эсүүд цөөхөн үлдсэн тул эмчилгээг үргэлжлүүлэх шаардлагатай. Дараагийн шатыг "нэгтгэх" гэж нэрлэдэг, өөрөөр хэлбэл хүрсэн үр дүнг нэгтгэх. Дүрмээр бол өвчтөн их хэмжээний эм хэрэглэдэг ч нэгтгэх эсвэл бэхлэх химийн эмчилгээг илүү сайн тэсвэрлэдэг. Ирээдүйд зарим өвчтөнүүд засвар үйлчилгээний хэд хэдэн курст хамрагддаг бага тунгаарХими эмчилгээний эм нь хавдрын үлдсэн эсийг устгадаг. Хамгийн өндөр магадлалтайҮүдэл (эхийн) цусны эс шилжүүлэн суулгах замаар бүрэн эдгэрэх боломжтой. Орохдоо анхаарна уу гол хотуудОХУ-д цусны үүдэл эс шилжүүлэн суулгах төвүүд нээгдэж, манай өвчтөнүүдийн эмчилгээний үр дүн эрс сайжирсан. Тэд Хойд Америк, Европын гематологийн төвүүдтэй адилхан болсон.

Одоогийн байдлаар энэ нэр томъёоны тодорхойлолтын дагуу цочмог миелоид лейкемийн аливаа extramedullary (extramedullary) илрэлийг миелоид саркома гэж нэрлэж болно. Гэсэн хэдий ч тогтсон түүхэн уламжлалын дагуу зарим тусгай лейкемийн гэмтэлийг тодорхой нэрээр нь нэрлэдэг.

• Арьсны лейкемидүүд, лейкемийн эсүүд арьсанд нэвчиж, өвөрмөц нэвчдэст зангилаа үүсэхийг тодорхойлдог нэр томъёо бөгөөд тэдгээрийг мөн "арьсны миелоид саркома" (хуучин нэрээр "арьсны гранулоцит саркома") гэж нэрлэдэг.
• « Менинголейкеми" эсвэл " meningeal лейкеми", лейкемийн эсүүд субарахноид орон зайд нэвтэрч, лейкемийн үйл явцад оролцохыг тодорхойлсон нэр томъёо. тархины хальс, ихэвчлэн миелоид саркома ("хлорома") -аас тусад нь авч үздэг. Гэсэн хэдий ч төв мэдрэлийн системд лейкемийн эсийн хатуу хавдар үүсдэг нэн ховор тохиолдлуудыг тодорхойлолтоор нь төв мэдрэлийн тогтолцооны миелоид саркома гэж нэрлэж болно.

Давтамж ба ердийн эмнэлзүйн илрэлүүд

Цочмог лейкемийн хувьд

Миелоид саркомууд байдаг ховор тохиолддог өвчин. Тэдний илрэх тодорхой давтамж тодорхойгүй боловч цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд мэргэшсэн гематологичид ч ховор ажиглагддаг.

Миелоид саркома өвчтэй өвчтөнүүдэд арай илүү тохиолддог дараах шинж чанаруудөвчин:

• FAB-ийн дагуу M2 ангилал, өөрөөр хэлбэл боловсорч гүйцсэн цочмог миелобластик лейкеми;
• Лейкемийн эсүүд нь t(8;21) эсвэл inv(16) зэрэг тодорхой цитогенетик эмгэгтэй өвчтөнүүд;
• Миелобластууд нь Т-эсийн гадаргуугийн антигенийг CD13 эсвэл CD14-ээр илэрхийлдэг өвчтөнүүд
• Цусан дахь тэсэлгээний эсийн тоо ихтэй эсвэл LDH-ийн өндөр түвшинтэй, өөрөөр хэлбэл их хэмжээний хавдрын масстай өвчтөнүүд.

Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлүүд эсвэл тэдгээрийн хослолтой өвчтөнүүдэд ч миелоид саркома нь AML-ийн ховор хүндрэл юм.

Заримдаа миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкемийг амжилттай эмчилсний дараа дахилтын анхны (мөн одоогоор цорын ганц) илрэл болдог. Миелоид саркомын эмнэлзүйн зан үйлийн дагуу ҮргэлжЭдгээр нь анхнаасаа системийн өвчин ("метастаз" гэсэн ойлголт тэдэнд хамаарахгүй) эдгээр бүх тохиолдлыг харгалзан үзэж, эмчлэх ёстой. эрт шинж тэмдэгорон нутгийн үйл явц гэхээсээ илүү AML-ийн системийн дахилт. Тиймээс, 24 өвчтөнд хийсэн нэг тоймд, дараа нь бололтой амжилттай эмчилгээ AML нь тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрээр дахилт үүсгэдэг бөгөөд миелоид саркома үүсэхээс ясны чөмөгний илэрхий дахилтыг оношлох хүртэлх дундаж хугацаа ердөө 7 сар (хүрээ - 1-19 сар) байсан. Энэхүү тоймыг 1994 онд, орчин үеийн молекулын техникийг зохион бүтээхээс өмнө хэвлэгдсэн бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний "молекул" дахилт байгааг гистологийн хувьд илэрхий болохоос хамаагүй эрт харуулах боломжийг олгодог.

Архаг лейкеми зэрэг миелодиспластик ба миелопролифератив хам шинжийн хувьд

Архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера, чухал тромбоцитоз, миелофиброз зэрэг миелодиспластик хам шинж эсвэл миелопролифератив синдром гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд миелоид саркома үүсч болно. Ийм оноштой өвчтөнд ямар нэгэн локалчлалын миелоид саркома илрүүлэх нь эдгээр хорт хавдрын өмнөх болон бага зэргийн архаг өвчин нь цочмог миелоид лейкеми болж хувирсан гэдгийг бодит нотолгоо гэж үздэг тул яаралтай тусламж шаардлагатай байна. хангалттай эмчилгээ. Жишээлбэл, архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнд миелоид саркома илэрсэн нь энэ өвчтөний CML нь "тэсэлгээний хямрал" үе шатанд орсны хангалттай нотолгоо юм. Цусан дахь ясны чөмөгний бластоз эсвэл бластоз гэх мэт бусад шинж тэмдгүүд илрэх нь тэсэлгээний хямралын баримтыг тогтоох шаардлагагүй юм.

Анхан шатны миелоид саркома

Маш ховор тохиолдолд миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкеми (ясны чөмөг ба цус), миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинж (архаг миелоид лейкемийг оруулаад) оношлох шалгуурыг нэгэн зэрэг хангаагүй, урьд өмнө нь өвдөж байгаагүй өвчтөнд тохиолдож болно. эдгээр өвчнөөс. Энэ эмгэгийг "анхдагч миелоид саркома" гэж нэрлэдэг. Эдгээр тохиолдолд оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг. Анхдагч миелоид саркомын бараг бүх тохиолдолд удалгүй сонгодог, системийн ("ясны чөмөг") цочмог миелоид лейкеми үүсдэг. Анхан шатны миелоид саркомыг оношлохоос ил тод цочмог миелоид лейкеми үүсэх хүртэлх дундаж хугацаа 7 сар (хүрээ, 1-25 сар). Тиймээс анхдагч миелоид саркомыг эрт илрүүлэх шаардлагатай анхны илрэлЦочмог миелоид лейкеми нь орон нутгийн шинж чанартай биш бөгөөд үүний дагуу "цочмог миелоид лейкеми" оношлох үндэс суурь болдог. гистологийн хэлбэрмөн AML-ийн гистологийн хэлбэр, эрсдэлт бүлэг, цитогенетик, хавдрын иммунофенотип зэрэгт тохирсон эмчилгээг зааж өгөх. Ялангуяа, хэрэв промиелоцитээс бүрдэх миелоид саркома (FAB-ийн дагуу AML төрөл M3, цочмог промиелоцит лейкеми) илэрсэн бол эмчилгээ нь AML M3-тай тохирч, зөвхөн хими эмчилгээ төдийгүй, хамгийн чухал нь эмийн хэрэглээг багтаасан байх ёстой. бүх транс ретинойн хүчил (ATRA) ба хүнцлийн триоксид.

Байршил ба шинж тэмдэг

Миелоид саркома нь бараг бүх эрхтэн, эд эсэд тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч үйл явцын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь арьс ("арьсны лейкемид" гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал, англи хэлээр) юм. лейкеми cutis) болон бохь. Лейкемийн процесст арьсны оролцоо ихэвчлэн цайвар, заримдаа нил ягаан эсвэл ногоон өнгөтэй, арьсны гадаргуу дээрх өвдөлтгүй, өргөгдсөн товруу эсвэл зангилаа, биопсийн үед лейкемийн эсүүд (миелобластууд) нэвчсэн байдаг. Арьсны лейкемидийг "Амтат синдром" гэж нэрлэгдэх эмгэгээс ялгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь арьсанд эрүүл (хоргүй) боловсорч гүйцсэн нейтрофилууд нэвчдэг бөгөөд энэ нь реактив паранеопластик процесс юм. Лейкемийн процесст бохь оролцох нь өвөрмөц шинж тэмдэг илэрдэг - цайвар, хавдсан, гиперпластик, заримдаа шүдээ угаах үед амархан цус алддаг, эсвэл бусад бага зэргийн гэмтэлтэй бохь.

Лейкемийн үйл явцад оролцож болох бусад эрхтэн, эд эсүүд нь тунгалгийн зангилаа, ходоод, нарийн гэдэс, бүдүүн гэдэс зэрэг орно. хэвлийн хөндиймөн дунд булчирхай, уушиг, эпидураль зай, төмсөг, умай болон өндгөвч, нүдний тойрог зам. Миелоид саркомын шинж тэмдэг нь түүний анатомийн байршлаас хамаардаг. Миелоид саркома нь шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд өвчтөн, ялангуяа цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд үзлэг хийх явцад санамсаргүй илрүүлдэг.

Гэсэн хэдий ч иммунофенотип, иммуногистохими зэрэг орчин үеийн оношлогооны аргууд бий болсноор миелоид саркомын оношийг урьдынхаас хамаагүй илүү найдвартай хийж, тогтооход хоцрогдол багатай болжээ. зөв оношлохмөн цөөн тооны эх бичигтэй оношлогооны алдаа(буруу оношлогоо). Ийнхүү Травек нар миелоид саркомыг үнэн зөв, зөв ​​оношлох, лимфомоос ялгах зорилгоор миелопероксидазын эсрэг моноклональ эсрэгбие, гадаргуугийн антигенүүд болох CD68, CD43, CD20-ийн эсрэгбиемүүдийг эд эсийн иммуногистохимийн будалтанд амжилттай ашигласан талаар тайлбарлав. Өнөөдөр миелоид саркома ба лимфомыг оношлох, ялгах зорилгоор иммуногистохимийн будгийг голчлон ашигладаг. моноклональ эсрэгбие CD33 ба CD117 антигенүүдэд. Олдоц нэмэгдэж, улам бүр үнэн зөв болон зөв хэрэглээУрсгалын цитометр нь мөн эрт ба сайжруулахад хувь нэмэр оруулсан зөв оношлохэдгээр хавдар.

Урьдчилан таамаглах үнэ цэнэ

Мэргэжилтнүүд цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома илрэх прогнозын үнэ цэнийн талаар санал нийлэхгүй байна. Ерөнхийдөө миелоид саркома байгаа нь таамаглал муудаж, эмчилгээнд муу хариу үйлдэл үзүүлэх, ангижрах магадлал бага, ерөнхийдөө муу, өвчингүй амьд үлдэх гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч бусад мэргэжилтнүүд зөвхөн миелоид саркома байгаа нь хавдрын бусад тааламжгүй биологийн маркерууд, тухайлбал наалдамхай молекул, Т эсийн эсрэгтөрөгчийн илэрхийлэл, цитогенетикийн тааламжгүй гажиг, хавдрын их ачаалалтай холбоотой гэж үздэг. өндөр түвшинЦусан дахь LDH эсвэл их хэмжээний лейкоцитоз), иймээс миелоид саркома байгаа нь прогнозын нэмэлт мэдээлэл агуулдаггүй бөгөөд бие даасан прогнозын хүчин зүйл биш юм.

Эмчилгээ

Дээр дурдсанчлан миелоид саркомууд байх ёстой Үргэлжөөр нэг илрэл гэж үзэж болно системийн өвчин- цочмог миелоид лейкеми нь тусгаарлагдсан орон нутгийн үзэгдэл биш тул цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд зориулагдсан протоколын дагуу системчилсэн байдлаар эмчилнэ. Үүний дагуу анхдагч миелоид саркома болон шинээр оношлогдсон цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд зориулагдсан протоколын дагуу системийн хими эмчилгээг (7+3, ADE, FLAG гэх мэт) хэрэглэнэ. Эхний эгнээний эмчилгээ. Миелоид саркоматай өвчтөнүүдийн таамаглал нь экстрамедулляр шинж тэмдэггүй AML-тэй өвчтөнүүдтэй харьцуулахад ерөнхийдөө муу байгааг харгалзан хими эмчилгээний илүү түрэмгий горим (жишээлбэл, 7+3-ийн оронд ADE эсвэл HDAC) нь утга учиртай бөгөөд эхний ангижрах үед - өндөр байдаг. -тунгийн хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Миелоид саркома нь лейкемийн эсрэг стандарт системийн хими эмчилгээнд ихэвчлэн мэдрэмтгий байдаг тул орон нутгийн эмчилгээг ерөнхийд нь заагаагүй бөгөөд шаардлагагүй. Түүнээс гадна, орон нутгийн эмчилгээ(мэс засал эсвэл цацрагийн эмчилгээ) нь хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй (жишээлбэл, мэс заслын үед - халдвар, цус алдалт) болон хими эмчилгээ эхлэхийг хойшлуулахтай холбоотой бөгөөд энэ нь AML-ийн хурдацтай явцаар аюултай байдаг. Үл хамаарах зүйл бол миелоид саркомын анатомийн нутагшуулалт нь нэг буюу өөр амин чухал үйл ажиллагаанд заналхийлж байгаа тохиолдол юм. чухал бие(жишээлбэл, үйл ажиллагааны алдагдал бүхий нугасны шахалтыг үүсгэдэг аарцагны эрхтнүүдэсвэл дэлүү тасрах аюул, гэдэсний түгжрэл). Энэ тохиолдолд яаралтай мэс засал эсвэл өртсөн хэсэгт цацраг туяа эмчилгээг аль болох урт хугацаанд зэрэгцээ зааж өгч болно эрт эхлэхлейкемийн эсрэг эрчимтэй хими эмчилгээ. Түүнчлэн, орон нутгийн туяа эмчилгээ эсвэл мэс засал нь хими эмчилгээг ямар ч хэлбэрээр авах боломжгүй хүмүүст хөнгөвчлөх арга хэмжээ болдог (энэ нь ховор тохиолддог - байдаг. өөр горимуудахмад настан, суларсан) эсвэл хэн үүнийг татгалздаг.

Хэрэв индукцийн хими эмчилгээ дууссаны дараа миелоид саркома хэвээр байвал (байдлаа хэвээр) байвал дасалтай (галд тэсвэртэй) цочмог миелоид лейкемийн тактиктай адил байх ёстой - өөрөөр хэлбэл эхнийхтэй огтлолцохгүй хоёр, гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээг туршиж үзээрэй. дэглэм, өндөр тунгаар хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Нэмэлт эсвэл хөнгөвчлөх арга хэмжээ болгон (цаашид химийн эмчилгээ хийх боломжгүй хүмүүст) - гэхдээ зөвхөн нэмэлтээр биш оронд ньсистемийн хими эмчилгээ II эсвэл III шугам, аллотрансплантаци - авч үзэж болно мэс заслын аргаар зайлуулахмиелосаркома эсвэл орон нутгийн туяа эмчилгээ. Гэсэн хэдий ч орон нутгийн аргуудын аль нь ч өвчтөний амьд үлдэх хугацааг нэмэгдүүлдэггүй.

Тусгаарлагдсан анхдагч миелоид саркоматай өвчтөнд лейкемийн эсрэг системийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай. орон нутгийн эмчилгээАнхдагч миелоид саркома оношлогдсоны дараа удалгүй ердийн "ясны чөмөг" цочмог миелоид лейкеми үүсэх нь бараг зайлшгүй бөгөөд хоёр өвчний эмчилгээ ижил байдаг. Үнэн хэрэгтээ ихэнх тохиолдолд ийм өвчтөнүүдэд "анхдагч миелоид саркома" оношлогддоггүй "цочмог миелоид лейкеми, харгалзах гистологийн хэлбэрийн анхны экстрамедулляр илрэл" гэж оношлогддог.

Цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээ хийлгэж, тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрээр эмчилгээ хийсний дараа дахилттай өвчтөнүүдийг системийн дахилттай өвчтөнүүдийн нэгэн адил эмчилнэ (жишээлбэл, хоёр ба гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээ, аллогений ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах). Гэсэн хэдий ч цочмог миелоид лейкемийн дахилтын нэгэн адил тавилан нь ихэвчлэн муу байдаг, ялангуяа энэ нь анхны дахилт биш бол илүү тоо хэмжээаль хэдийн дахилттай байсан бол хими эмчилгээ хийснээр ангижрах нь илүү хэцүү байх тусам ангижрах хугацаа богино байх тусам хавдрын түрэмгий байдал, химийн эмчилгээнд тэсвэртэй байх болно).

Миелодиспластик хам шинж, архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера болон бусад миелопролифератив өвчин зэрэг "лейкемийн өмнөх" өвчтэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома үүссэн тохиолдолд өвчин нь цочмог миелоид лейкеми (эсвэл CML тохиолдолд) болж хувирсан мэт хандах ёстой. , "тэсэлгээний хямрал"-д өртсөн). Өөрөөр хэлбэл тэд лейкемийн эсрэг системийн хими эмчилгээ хийлгэх ёстой. Миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинжийн түүхтэй өвчтөнүүд (ялангуяа CML-ийн тэсрэлт хувиргалттай) нь де ново AML-тэй өвчтөнүүдээс үргэлж муу тавилантай байдаг гэдгийг харгалзан үзэхэд тэдэнд илүү түрэмгий индукц, нэгтгэх хими эмчилгээ хийх нь зүйтэй юм. эхний ремиссияд - аллогений гематопоэтик үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах.

"Миелоид саркома" нийтлэлийн тойм бичнэ үү.

Холбоосууд

1. Жеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; гэх мэт.Эндрюс" Арьсны өвчин: клиник дерматологи. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Карлин Л, Итти Е, Паутас С, гэх мэт.(2006 оны 12-р сар). "". Гематологи 91 (12 хангамж): ECR54. PMID 17194660.
3. Түлэнхийн А.Толгой ба хүзүүнд мэс заслын анатомийн ажиглалт. - Лондон: Ройс, 1811. - P. 364.
4. Хаан А (1853). "Хлоромагийн тохиолдол". Сар бүр J Med 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). "Цусны хорт хавдартай хлоромагийн шинэ тохиолдол". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
6. Раппапорт Х.Цус төлжүүлэх тогтолцооны хавдар // Хавдрын эмгэг судлалын атлас, III хэсэг, фасцикул 8. - Вашингтон ДС: Зэвсэгт хүчний эмгэг судлалын хүрээлэн, 1967. - P. 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, гэх мэт.(2008 оны 7-р сар). "". Ж.Клин. Онкол. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (1995 оны 7-р сар). "". Ж.Клин. Онкол. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
9. Byrd JC, Weiss RB (1994 оны 4-р сар). "Дахин давтагдах гранулоцит саркома. Цочмог миелоген лейкемийн ер бусын өөрчлөлт холбоотой 8;21 мэдрэлийн эсийн наалдамхай молекулын хромосомын шилжилт ба тэсэлгээний илэрхийлэл. Хорт хавдар 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442.
10. Ямаучи К, Ясуда М (2002 оны 3-р сар). "Лейкемийн бус гранулоцитик саркомын эмчилгээний харьцуулалт: хоёр тохиолдлын тайлан, уран зохиолын 72 тохиолдлыг тойм." Хорт хавдар 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (1993 оны 10-р сар). "Экстрамедулляр миелоид эсийн хавдар. 28 тохиолдлын иммуногистохими, морфологийн судалгаа.” Ам. J. Surg. Патол. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006. PMID 8372941.
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, гэх мэт.(1997 оны 2-р сар). "". Ж.Клин. Онкол. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
13. Бисшоп ММ, Ревес Т, Биингс М, гэх мэт.(2001 оны 1-р сар). "Цочмог миелоид лейкемитэй хүүхдүүдэд оношлох үед экстрамедулляр нэвчдэс нь прогнозын ач холбогдолгүй юм." Лейкеми 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398.
14. Имри КР, Ковач МЖ, Селби Д, гэх мэт.(1995 оны 9-р сар). "". Анн. Дадлагажигч. Мед. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005. PMID 7625623.

Миелоид саркомыг тодорхойлсон ишлэл

Тэд Николушкаг хунтайж Андрейд авчрахад аав руугаа айсан боловч уйлсангүй, хэн ч уйлаагүй тул хунтайж Андрей түүнийг үнсэж, түүнд юу хэлэхээ мэдэхгүй байв.
Николушкаг авч явахад Марья гүнж ах руугаа дахин очиж, түүнийг үнсээд, эсэргүүцэх чадваргүй болж уйлж эхлэв.
Тэр түүн рүү анхааралтай харав.
-Та Николушкагийн тухай ярьж байна уу? - тэр хэлсэн.
Мэри гүнж уйлж, толгойгоо бөхийлгөв.
"Мари, чи Эваныг мэднэ..." гэвч тэр гэнэт чимээгүй болов.
-Юу гээд байгаа юм бэ?
- Юу ч биш. Энд уйлах шаардлагагүй" гэж тэр түүн рүү нөгөө л хүйтэн харцаар харав.

Марья гүнж уйлж эхлэхэд тэр Николушка аавгүй үлдэх болно гэж уйлж байгаагаа ойлгов. Тэрээр маш их хүчин чармайлт гаргаж, амьдралд эргэн ирэхийг хичээж, тэдний үзэл бодолд хүргэв.
“Тийм ээ, тэдэнд энэ нь өрөвдмөөр санагдаж байна! - гэж тэр бодлоо. "Ямар энгийн юм бэ!"
"Агаарын шувууд тарьдаггүй, хураадаггүй, харин аав чинь тэднийг тэжээдэг" гэж тэр өөртөө хэлээд гүнжид ч мөн адил хэлэхийг хүссэн. "Гэхдээ үгүй, тэд үүнийг өөрийнхөөрөө ойлгох болно, тэд ойлгохгүй! Тэдний ойлгож чадахгүй байгаа зүйл бол тэдний үнэлдэг эдгээр бүх мэдрэмжүүд бүгд биднийх, бидэнд маш чухал мэт санагдаж байгаа эдгээр бүх бодлууд хэрэггүй юм. Бид бие биенээ ойлгохгүй байна." - Тэгээд тэр чимээгүй болов.

Ханхүү Андрейгийн бяцхан хүү долоон настай байв. Тэр бараг уншиж чаддаггүй, юу ч мэдэхгүй. Тэрээр энэ өдрийн дараа маш их туршлага хуримтлуулж, мэдлэг, ажиглалт, туршлага олж авсан; гэвч хэрэв тэр хожим олж авсан энэ бүх чадварыг эзэмшсэн байсан бол тэр өөрийн эцэг Марьяа гүнж, Наташа хоёрын хооронд харсан тэр үзэгдлийн утга учрыг одоо ойлгож байснаас илүү гүн гүнзгий ойлгож чадахгүй байх байсан. Тэр бүх зүйлийг ойлгоод, уйлалгүй өрөөнөөс гарч, түүний араас гарч ирсэн Наташа руу чимээгүйхэн ойртож, ичингүйрэн түүн рүү бодолтой харав. үзэсгэлэнтэй нүд; өссөн, улаан дээд уруултэр чичирч, толгойгоо түүний эсрэг наан уйлж эхлэв.
Тэр өдрөөс хойш тэрээр Десаллесаас зайлсхийж, өөрийг нь энхрийлж буй гүнжээс зайлсхийж, ганцаарчлан суугаад эсвэл авга эгчээсээ ч илүү хайртай бололтой Марьяа гүнж, Наташа хоёрт дөхөж, чимээгүйхэн, ичингүйрэн энхрийлж байв.
Гүнж Мария хунтайж Андрейг орхин явахдаа Наташагийн царай түүнд хэлсэн бүхнийг бүрэн ойлгов. Тэр Наташатай амийг нь аврах найдварын талаар ярихаа больсон. Тэр түүнтэй хамт буйдан дээрээ ээлжлэн суугаад дахиж уйлсангүй, харин үхэж буй хүний ​​дэргэд байгаа байдал нь одоо маш тод мэдрэгдэж байсан тэр мөнхийн, үл ойлгогдох сэтгэлийг эргүүлж, тасралтгүй залбирав.

Ханхүү Андрей үхнэ гэдгээ мэдээд зогсохгүй үхэж байгаа, аль хэдийн хагас үхсэн гэдгээ мэдэрсэн. Тэрээр дэлхийн бүх зүйлээс хөндийрөх ухамсар, оршихуйн баяр баясгалантай, хачирхалтай хөнгөн байдлыг мэдэрсэн. Тэр яаралгүйгээр, санаа зоволтгүй түүнийг юу хүлээж байгааг хүлээж байв. Амьдралынхаа туршид түүний оршихуйг хэзээ ч мэдрэхээ больсон тэр аймшигт, мөнхийн, үл мэдэгдэх, алс холын байдал нь одоо түүнд ойр байсан бөгөөд түүний мэдэрсэн хачин хөнгөн байдлын улмаас бараг ойлгомжтой, мэдрэгддэг.
Өмнө нь тэр төгсгөлөөс айдаг байсан. Үхлээс айх, эцсээс айх энэ аймшигт, зовиуртай мэдрэмжийг тэрээр хоёр удаа мэдэрсэн бөгөөд одоо тэр үүнийг ойлгохоо больсон.
Урдаас нь гранат орой шиг эргэлдэж, сүрэл, бут сөөг, тэнгэр өөд хараад үхэл урд нь байгааг мэдэрсэн тэр энэ мэдрэмжийг анх мэдэрсэн. Шархныхаа дараа, сэтгэлд нь түүнийг саатуулж байсан амьдралын дарлалаас ангижирсан мэт тэрхэн зуур сэрэхэд энэ амьдралаас ангид, мөнхийн, эрх чөлөөтэй, хайрын энэ цэцэг дэлгэрч, үхлээс айхаа больжээ. мөн энэ талаар огт бодоогүй.
Шархныхаа дараа ганцаардал, хагас дэмийрэлд нэрвэгдсэн тэр цагуудад тэрээр өөрт нь нээгдсэн шинэ эхлэлийн талаар бодох тусам үүрдийн хайрТүүгээр ч барахгүй тэрээр өөрөө үүнийг мэдрэхгүйгээр дэлхийн амьдралаас татгалзав. Бүх зүйл, хүн бүрийг хайрлах, хайрын төлөө үргэлж өөрийгөө золиослох нь хэнийг ч хайрлахгүй байх, энэ дэлхийн амьдралаар амьдрахгүй гэсэн үг юм. Тэр хайрын энэ зарчмыг шингээх тусам амьдралаас татгалзаж, хайргүйгээр амьдрал, үхлийн хоорондох тэр аймшигт саадыг бүрмөсөн устгасан. Эхэндээ тэр үхэх ёстойгоо санангуутаа: За тэгвэл илүү дээр гэж өөртөө хэлэв.
Гэвч тэр шөнө Мытищид хүссэн хүн нь түүний өмнө хагас дэмийрч гарч ирэн, гараа уруул дээрээ наан чимээгүйхэн, баяр хөөртэй нулимс унагахад нэг эмэгтэйг хайрлах хайр түүний зүрх сэтгэлд үл анзаарагдав. түүнийг дахин амьдралтай холбосон. Аль аль нь баяр баясгалантай, бас түгшүүртэй бодлуудтүүн дээр ирж эхлэв. Хувцас солих газарт байхдаа Курагиныг харсан тэр мөчийг санаж, тэр одоо тэр мэдрэмж рүүгээ буцаж чадахгүй байв: тэр амьд байсан уу гэсэн асуултанд зовж шаналж байв. Тэгээд тэр үүнийг асууж зүрхэлсэнгүй.

Өвчин нь бие махбодын хувьд өөрийн гэсэн явцтай байсан ч Наташагийн нэрлэсэн зүйл: Марья гүнж ирэхээс хоёр хоногийн өмнө түүнд ийм зүйл тохиолдсон. Энэ бол үхэл ялсан амьдрал ба үхлийн хоорондох сүүлчийн ёс суртахууны тэмцэл байв. Энэ нь Наташад хайртай мэт санагдаж байсан амьдралыг тэрээр үнэлдэг хэвээр байгаа нь гэнэтийн ухамсар бөгөөд үл мэдэгдэх хүмүүсийн өмнө хамгийн сүүлчийн, дарагдсан аймшигт үйл явдал байв.
Орой болсон. Тэр өдрийн хоолны дараа ердийнх шигээ гэрэлтэй байв халуурах, түүний бодол туйлын тодорхой байв. Соня ширээний ард сууж байв. Тэр нойрмоглов. Гэнэт аз жаргалын мэдрэмж түүнийг бүрхэв.
"Өө, тэр орж ирлээ!" - гэж тэр бодлоо.
Үнэхээр Сонягийн оронд чимээгүйхэн алхсаар орж ирсэн Наташа сууж байв.
Түүнийг дагаж эхэлснээс хойш тэр үргэлж түүний ойр дотно байдлын бие махбодийн мэдрэмжийг мэдэрч байсан. Тэр түшлэгтэй сандал дээр суугаад түүний хажууд лааны гэрлийг хааж, оймс нэхэв. (Оймс нэхдэг хөгшин асрагч нар шиг өвчтэй хүмүүсийг яаж асрахыг хэн ч мэдэхгүй, оймс нэхэх нь тайвшруулах зүйл байдаг гэж хунтайж Андрей түүнд хэлснээс хойш оймс нэхэж сурсан.) Нимгэн хуруунууд нь үе үе хуруугаараа хуруугаараа хурдан цохив. мөргөлдөж буй хигээс, түүний гунигтай царай нь түүнд тод харагдана. Тэр хөдөлгөөн хийж, бөмбөг өвөрөөсөө өнхрөв. Тэр чичирч, түүн рүү эргэж хараад, лаагаа гараараа хамгаалж, болгоомжтой, уян хатан, нарийн хөдөлгөөнөөр бөхийж, бөмбөгийг өргөж, өмнөх байрлалдаа суув.
Тэр хөдөлсөнгүй түүн рүү хараад, түүний хөдөлгөөний дараа гүнзгий амьсгаа авах шаардлагатай байгааг олж харав, гэхдээ тэр үүнийг хийж зүрхэлсэнгүй, болгоомжтой амьсгалав.
Гурвалын Лавра дээр тэд өнгөрсөн тухай ярилцсан бөгөөд хэрэв тэр амьд байсан бол түүнийг өөрт нь эргүүлэн авчирсан шархныхаа төлөө Бурханд үүрд талархах болно гэж түүнд хэлэв; гэхдээ тэр цагаас хойш тэд ирээдүйн талаар огт яриагүй.
"Тийм зүйл тохиолдож болох уу, үгүй ​​ч байж болох уу? - гэж тэр одоо бодож, түүн рүү хараад сүлжмэл зүүний хөнгөн ган дууг сонсов. -Тэгэхэд л хувь тавилан намайг үхэх вий гэж хачирхалтай авчирсан гэж үү?.. Амьдралын үнэн худал хуурмагаар амьдрахын тулд л надад илчлэгдсэн юм болов уу? Би түүнд дэлхийн бүх зүйлээс илүү хайртай. Гэхдээ би түүнд хайртай бол яах ёстой вэ? - гэж тэрээр зовж зүдэрсэн үедээ олж авсан зуршлаараа гэнэт өөрийн эрхгүй ёолов.
Энэ дууг сонсоод Наташа оймсоо тавиад түүн рүү ойртож, гэнэт түүнийг анзаарав. гялалзсан нүд, түүнд ойртов хялбар алхаммөн доош бөхийв.
-Та унтаагүй байна уу?
- Үгүй ээ, би чамайг удаан хугацаанд харж байсан; Чамайг орж ирэхэд би үүнийг мэдэрсэн. Чам шиг хэн ч биш, харин надад тэр зөөлөн нам гүмийг... тэр гэрлийг өгдөг. Би зүгээр л баярласандаа уйлмаар байна.
Наташа түүн рүү ойртлоо. Түүний царай баяр хөөрөөр гэрэлтэв.
- Наташа, би чамд маш их хайртай. Юу юунаас ч илүү.
- Бас би? "Тэр хэсэг зуур эргэж харав. -Яагаад хэтэрхий их юм бэ? - тэр хэлсэн.
-Яагаад дэндүү их юм бэ?.. За, чи юу гэж бодож байна, сэтгэлээрээ, бүх сэтгэлээрээ ямар мэдрэмж төрж байна, би амьд үлдэх үү? Чи юу гэж бодож байна?
- Би итгэлтэй байна, би итгэлтэй байна! - Наташа бараг хашгирч, хоёр гараа хүсэл тэмүүлэлтэй хөдөлгөөнөөр авав.
Тэр түр зогсов.
- Ямар сайн байх вэ! - Тэгээд тэр гарыг нь аваад үнсэв.
Наташа баяртай, сэтгэл хөдөлсөн; Энэ боломжгүй, түүнд тайван байх хэрэгтэй гэдгийг тэр даруй санав.
"Гэхдээ чи унтсангүй" гэж тэр баяр хөөрөө даран хэлэв. - Унтаж үзээрэй... гуйя.
Тэр гараа суллаж, сэгсэрлээ; тэр лаа руу шилжиж, өмнөх байрлалдаа дахин суув. Тэр түүн рүү хоёр удаа эргэж харахад түүний нүд өөр рүүгээ гэрэлтэв. Тэр оймсны талаар өөртөө хичээл зааж, түүнийг дуусгах хүртэл эргэж харахгүй гэж өөртөө хэлэв.
Нээрээ ч удалгүй нүдээ аниад унтчихсан. Тэр удаан унтаагүй бөгөөд гэнэт хүйтэн хөлс нь урсаж сэржээ.
Унтаж байхдаа тэр байнга бодож байсан зүйлийнхээ тухай - амьдрал, үхлийн тухай бодсоор байв. Мөн үхлийн тухай илүү их. Түүнд илүү ойр байгаагаа мэдэрсэн.
"Хайртай юу? Хайр гэж юу вэ? - гэж тэр бодлоо. - Хайр үхэлд саад болдог. Хайр бол амьдрал. Бүх зүйл, миний ойлгосон бүх зүйл би хайртай учраас л ойлгодог. Бүх зүйл, бүх зүйл зөвхөн би хайртай учраас л байдаг. Бүх зүйл нэг зүйлээр холбогддог. Хайр бол Бурхан бөгөөд үхэх нь миний хувьд хайрын нэг хэсэг, нийтлэг зүйл рүү буцах гэсэн үг юм мөнхийн эх сурвалж" Эдгээр бодлууд түүнд тайвшрах мэт санагдаж байв. Гэхдээ эдгээр нь зүгээр л бодол байсан. Тэдэнд ямар нэг зүйл дутуу байсан, ямар нэг зүйл нэг талыг барьсан, хувийн, сэтгэлгээтэй байсан - энэ нь тодорхойгүй байв. Мөн ижил түгшүүр, тодорхойгүй байдал байсан. Тэр унтчихав.
Тэр зүүдэндээ яг хэвтэж байсан өрөөндөө хэвтэж байгааг харсан боловч шархадаагүй, харин эрүүл байсан. Маш их өөр өөр хүмүүс, ач холбогдолгүй, хайхрамжгүй, хунтайж Андрейгийн өмнө гарч ирдэг. Тэр тэдэнтэй ярилцаж, шаардлагагүй зүйлийн талаар маргалддаг. Тэд хаа нэгтээ явахаар бэлдэж байна. Ханхүү Андрей энэ бүхэн ач холбогдолгүй, өөр, илүү чухал санаа зовоосон зүйл гэдгийг тодорхойгүй санаж байгаа ч үргэлжлүүлэн ярьж, хоосон, овсгоотой үгсийг гайхшруулж байна. Энэ бүх царай бага багаар, үл мэдэгдэх байдлаар алга болж, бүх зүйл хаалттай хаалганы тухай нэг асуултаар солигдоно. Тэр босоод хаалга руу очиж боолтыг гулсуулж, түгжих болно. Түүнийг түгжих цаг байгаа эсэхээс бүх зүйл шалтгаална. Тэр алхаж, яарч, хөл нь хөдөлдөггүй, хаалгыг түгжих цаг гарахгүй гэдгээ мэдэж байгаа ч бүх хүч чадлаа шаналж байна. Мөн өвдөлттэй айдас түүнийг эзэмдэнэ. Мөн энэ айдас бол үхлийн айдас юм: энэ нь хаалганы ард зогсож байна. Гэвч тэр үед тэр хүч чадалгүй, эвгүйхэн хаалга руу мөлхөж байтал нөгөө талаас ямар нэг аймшигтай зүйл аль хэдийн дарж, нэвтэрч байна. Хүнлэг бус зүйл - үхэл хаалган дээр эвдэрч байгаа тул бид үүнийг барих ёстой. Тэр хаалгыг шүүрэн авч, сүүлчийн хүчээ шавхав - үүнийг түгжих боломжгүй болсон - ядаж үүнийг барих; гэвч түүний хүч сул, болхи, аймшигт дарагдсан тул хаалга дахин нээгдэж, хаагддаг.
Дахин нэг удаа тэндээс дарав. Сүүлчийн, ер бусын оролдлого нь дэмий хоосон болж, хоёр тал нь чимээгүйхэн нээгдэв. Энэ нь орж ирсэн бөгөөд энэ нь үхэл юм. Мөн хунтайж Андрей нас барав.
Гэвч түүнийг нас барах тэр мөчид хунтайж Андрей унтаж байгаагаа санаж, үхэх тэр мөчид өөртөө хүчин чармайлт гаргаж, сэржээ.
"Тийм ээ, энэ бол үхэл байсан. Би үхсэн - би сэрлээ. Тийм ээ, үхэл сэрж байна! - түүний сүнс гэнэт гэрэлтэж, өнөөг хүртэл үл мэдэгдэх зүйлийг нууж байсан хөшиг нь түүний сүнслэг харцны өмнө өргөгдөв. Түүнд урьд нь байсан хүч чадлаасаа чөлөөлөгдөж, түүнээс хойш түүнийг орхиогүй тэр хачин хөнгөн байдлыг мэдэрсэн.
Түүнийг хүйтэн хөлсөөр сэрж, буйдан дээр хутгахад Наташа түүн дээр ирж, түүнд юу тохиолдсоныг асуув. Тэр түүнд хариулсангүй, түүнийг ойлгосонгүй, хачин харцаар харав.
Марья гүнжийг ирэхээс хоёр хоногийн өмнө түүнд ийм зүйл тохиолдсон юм. Тэр өдрөөс эхлэн эмчийн хэлснээр бие сулрах халуурч эхэлсэн муу дүр, гэхдээ Наташа эмчийн хэлсэн зүйлийг сонирхсонгүй: тэр түүний хувьд эдгээр аймшигтай, эргэлзээгүй ёс суртахууны шинж тэмдгүүдийг олж харав.
Энэ өдрөөс эхлэн хунтайж Андрейгийн хувьд нойрноос сэрж, амьдралаас сэрэх нь эхэлсэн. Амьдралын үргэлжлэх хугацаатай холбоотойгоор энэ нь түүнд зүүдний үргэлжлэх хугацаатай харьцуулахад нойрноос сэрэхээс илүү удаан санагдсангүй.

Харьцангуй удаан сэрэхэд аймшигтай, гэнэтийн зүйл байгаагүй.
Түүний сүүлчийн өдрүүд, цагууд ердийнх шигээ, энгийн байдлаар өнгөрөв. Түүний хажуугаас салаагүй гүнж Марья, Наташа нар үүнийг мэдэрсэн. Тэд уйлсангүй, чичирсэнгүй Сүүлийн үед, өөрсдөө үүнийг мэдэрч, тэд түүний араас алхахаа больсон (тэр тэнд байхаа больсон, тэр тэднийг орхисон), харин түүний хамгийн ойрын дурсамжийн дараа - түүний бие. Хоёулангийнх нь мэдрэмж маш хүчтэй байсан тул үхлийн гаднах, аймшигт тал тэдэнд нөлөөлөөгүй бөгөөд тэд уй гашуугаа тайлах шаардлагагүй гэж үзсэн. Тэд түүний өмнө ч юм уу, түүнгүйгээр ч уйлаагүй ч түүний тухай хэзээ ч өөр хоорондоо ярилцаагүй. Тэд ойлгосон зүйлээ үгээр илэрхийлж чадахгүй гэдгээ мэдэрсэн.
Хоёулаа түүнийг хаа нэгтээ тэднээс холдож, улам гүн гүнзгий, аажуухан, тайвнаар живхийг харсан бөгөөд энэ нь ийм байх ёстой, энэ нь сайн гэдгийг хоёуланг нь мэдэж байв.
Тэрээр гэм буруугаа хүлээн зөвшөөрч, нөхөрлөлийг өгсөн; бүгд түүнтэй салах ёс гүйцэтгэхээр ирсэн. Хүүг нь өөрт нь авчирч өгөхөд тэрээр уруулаа тавиад, өрөвдсөндөө биш (Марьяа гүнж, Наташа нар үүнийг ойлгосон) биш, харин зөвхөн энэ нь түүнээс шаардагдах бүх зүйл гэдэгт итгэсэн учраас л; Харин тэд түүнийг адислахыг хэлэхэд тэрээр шаардсан зүйлийг хийж, өөр зүйл хийх шаардлагатай эсэхийг асуусан мэт эргэн тойрноо харав.
Сүнсэнд хаягдсан биений сүүлчийн таталтууд болоход Марья гүнж, Наташа нар энд байв.
- Дуусав уу?! - гэж Марья гүнж бие нь хэдэн минутын турш тэдний өмнө хөдөлгөөнгүй, даарч хэвтсэний дараа хэлэв. Наташа гарч ирээд харав үхсэн нүдмөн тэднийг хаахаар яаравчлав. Тэр тэднийг хааж, үнссэнгүй, харин түүний хамгийн ойрын дурсамжийг үнсэв.
"Тэр хаашаа явсан бэ? Тэр одоо хаана байна?.."

Хувцасласан, угаасан цогцсыг австай ширээн дээр хэвтэхэд бүгд салах ёс гүйцэтгэхээр түүн дээр ирж, бүгд уйлав.
Николушка зүрхийг нь шархлуулсан гашуун ухаангүй байдлаасаа болж уйлав. Гүнж, Соня нар Наташаг өрөвдөж, түүнийг байхгүй болсон гэж уйлав. Удахгүй тэр аймшигт алхам хийх хэрэгтэй болно гэж хөгшин граф уйлав.
Наташа, гүнж Марья нар одоо уйлж байсан ч хувийн уй гашуунаасаа уйлсангүй; тэдний өмнө тохиолдсон үхлийн энгийн бөгөөд нандин нууцын ухамсрын өмнө тэдний сэтгэлийг эзэмдсэн хүндэтгэлийн сэтгэл хөдлөлөөс тэд уйлсан.

Үзэгдлийн шалтгаануудын цогц нь хүний ​​оюун ухаанд хүрдэггүй. Гэвч учир шалтгааныг олох хэрэгцээ хүний ​​сэтгэлд шингэсэн байдаг. Хүний оюун ухаан, үзэгдлийн нөхцөл байдлын тоо томшгүй, нарийн төвөгтэй байдлыг судлахгүйгээр, тус бүрийг тус тусад нь шалтгаан болгон төлөөлүүлж, анхны, хамгийн ойлгомжтой нэгдмэл байдлыг барьж аваад: Энэ бол шалтгаан юм. Түүхэн үйл явдлуудад (ажиглалтын объект нь хүмүүсийн үйлдэл байдаг) хамгийн анхдагч нэгдэл нь бурхдын хүсэл, дараа нь түүхэн баатруудын хамгийн тод газар байрладаг хүмүүсийн хүсэл юм. Гэхдээ түүхэн баатрын хүсэл зориг нь зөвхөн түүний үйлдлийг чиглүүлдэггүй гэдэгт итгэлтэй байхын тулд түүхэн үйл явдал бүрийн мөн чанарыг, өөрөөр хэлбэл тухайн үйл явдалд оролцсон нийт ард түмний үйл ажиллагааг сайтар судалж үзэх хэрэгтэй. масс, гэхдээ өөрөө байнга удирдаж байдаг. Түүхэн үйл явдлын ач холбогдлыг ямар нэг байдлаар ойлгох нь адилхан юм шиг санагддаг. Харин барууны ард түмэн Наполеон хүссэн учраас дорно руу явсан гэж ярьдаг хүн, ийм зүйл болох ёстой байсан гэж ярьдаг хүн хоёрын хооронд дэлхий гэж маргаж байсан хүмүүсийн хооронд ялгаа бий. бат зогсож, гаригууд түүнийг тойрон эргэлддэг бөгөөд дэлхий юун дээр тогтдогийг мэдэхгүй гэж хэлсэн хүмүүс түүний болон бусад гаригуудын хөдөлгөөнийг зохицуулдаг хууль тогтоомжийг мэддэг. Бүх шалтгааны цорын ганц шалтгаанаас бусад түүхэн үйл явдлын шалтгаан байхгүй, байж ч болохгүй. Гэхдээ зарим талаараа үл мэдэгдэх, зарим талаараа бидний санаачилсан үйл явдлыг зохицуулдаг хуулиуд байдаг. Эдгээр хуулиудыг нээх нь зөвхөн нэг хүний ​​хүсэл зоригийн шалтгааныг хайхаас бүрэн татгалзсан тохиолдолд л боломжтой юм, яг л гаригийн хөдөлгөөний хуулиудыг нээх нь хүмүүс үүнийг батлах санаанаас татгалзсан үед л боломжтой болдог. дэлхий.

Бородиногийн тулалдааны дараа, дайсан Москваг эзлэн авч, түүнийг шатаасны дараа түүхчид 1812 оны дайны хамгийн чухал үе бол Оросын арми Рязаньаас Калуга зам, Тарутино хуаран руу шилжсэн гэж үздэг. Красная Пахрагийн ард жигүүрийн марш. Түүхчид энэхүү алдар сууг суут ухаантны эр зоригтой холбодог янз бүрийн хүмүүстмөн тэд үүнийг хэн эзэмшдэг талаар маргаж байна. Гадаадын, тэр байтугай Францын түүхчид хүртэл энэ жигүүрийн жагсаалын талаар ярихдаа Оросын командлагчдын суут ухаантыг хүлээн зөвшөөрдөг. Гэхдээ яагаад цэргийн зохиолчид, тэдний араас хүн бүр энэ жигүүрийн жагсаалыг Оросыг аварч, Наполеоныг устгасан хэн нэгний маш их тунгаан бодож зохион бүтээсэн гэж үздэгийг ойлгоход маш хэцүү байдаг. Юуны өмнө, энэ хөдөлгөөний гүн гүнзгий, суут ухаан юунд оршиж байгааг ойлгоход хэцүү байдаг; Учир нь армийн хамгийн сайн байр суурь (халдлагад өртөөгүй үед) хоол хүнс ихтэй газар байдаг гэдгийг таахын тулд оюун санааны хүч чармайлт шаарддаггүй. 1812 онд Москвагаас ухарсны дараа армийн хамгийн давуу тал нь Калуга зам дээр байсныг хүн бүр, тэр байтугай арван гурван настай тэнэг хүү ч амархан тааж чадна. Тиймээс, нэгдүгээрт, түүхчид ямар дүгнэлтэд хүрч, энэ маневраас гүн гүнзгий зүйлийг олж харна гэдгийг ойлгох боломжгүй юм. Хоёрдугаарт, түүхчид энэ маневрыг оросуудын аврал, францчуудын хувьд хор хөнөөлтэй мөн чанар гэж юу гэж үзэж байгааг ойлгоход бүр ч хэцүү; Учир нь энэ жигүүрийн жагсаал нь өмнөх, дагалдан яваа болон дараагийн бусад нөхцөл байдлын үед оросуудад сүйрэл, Францын армид ашигтай байж магадгүй юм. Хэрэв энэ хөдөлгөөн явагдсан цагаас хойш Оросын армийн байр суурь сайжирч эхэлсэн бол энэ хөдөлгөөн үүний шалтгаан болсон гэж үзэхгүй байна.

Өөрөөр хэлбэл, миелоид саркома ("хлорома", "гранулоцитома") нь цочмог миелоид лейкемийн экстрамедулляр (өөрөөр хэлбэл ясны гаднах) илрэлүүдийн нэг юм. Энэ нь ясны чөмөг, цусны гадна хаа нэгтээ цочмог миелоид лейкемийн шинж чанартай лейкемийн эсийн хуримтлал юм.

Түүхэн мэдээлэл

Одоо миелоид саркома гэж нэрлэгддэг энэ өвчнийг анх 1811 онд Британийн эмч А.Бөрнс тодорхойлжээ. . Гэсэн хэдий ч нэр томъёо хлорома"Энэ өвчинтэй холбогдуулан анх 1853 онд л хэрэглэж байсан. Энэ нэр томьёо нь "ногоон", "цайвар ногоон" гэсэн утгатай Грекийн хлоросоос гаралтай бөгөөд эдгээр хавдар нь миелопероксидазын улмаас ихэвчлэн ногоон эсвэл цайвар ногоон өнгөтэй байдаг. "Хлорома" ба цочмог миелоид лейкемийн хоорондын нягт холбоог анх 1902 онд Вартин, Док нар нээсэн. Гэсэн хэдий ч эдгээр хавдрын 30 хүртэлх хувь нь "сонгодог" ногоон эсвэл ногоон өнгөтэй биш, цагаан, саарал, ягаан, хүрэн өнгөтэй байж болох тул эдгээр хавдрыг гистологийн хувьд илүү нарийвчлалтай ангилахын тулд 1967 онд Раппапорт тэдгээрийг өнгөөр ​​нь биш гэж нэрлэхийг санал болгов. гэхдээ эсийн төрлөөр - "гранулоцит саркома" гэсэн нэр томъёо. Түүнээс хойш энэ нэр томъёо нь хуучирсан "хлорома" гэсэн нэр томъёотой бараг ижил утгатай болсон. Гэхдээ энэ хавдрыг бүрдүүлдэг эсүүд нь боловсорч гүйцсэн гранулоцитууд биш, тэсрэлтийн эсүүд бөгөөд үүнээс гадна гранулоцит биш, жишээлбэл, моноцит (цочмог моноцитийн лейкемийн үед), эритроид гэх мэт. үр хөврөлийн гематопоэз, AML-ийн FAB хэлбэрийн дагуу, дараа нь сүүлийн жилүүдэд "гранулоцит саркома" гэсэн нэр томъёоны оронд "миелоид саркома" гэсэн илүү шинжлэх ухааны зөв нэр томъёог ашиглах болсон.

Одоогийн байдлаар энэ нэр томъёоны тодорхойлолтын дагуу цочмог миелоид лейкемийн аливаа extramedullary (extramedullary) илрэлийг миелоид саркома гэж нэрлэж болно. Гэсэн хэдий ч тогтсон түүхэн уламжлалын дагуу зарим тусгай лейкемийн гэмтэлийг тодорхой нэрээр нь нэрлэдэг.

• Арьсны лейкемидүүд, лейкемийн эсүүд арьсанд нэвчиж, өвөрмөц нэвчдэст зангилаа үүсэхийг тодорхойлдог нэр томъёо бөгөөд тэдгээрийг мөн "арьсны миелоид саркома" (хуучин нэрээр "арьсны гранулоцит саркома") гэж нэрлэдэг.
• « Менинголейкеми" эсвэл " meningeal лейкеми", лейкемийн эсүүд нь субарахноид орон зайд халдаж, лейкемийн үйл явцад тархины бүрхүүлийн оролцоог тодорхойлсон нэр томъёог ихэвчлэн миелоид саркома ("хлорома") -аас тусад нь авч үздэг. Гэсэн хэдий ч төв мэдрэлийн системд лейкемийн эсийн хатуу хавдар үүсдэг нэн ховор тохиолдлуудыг тодорхойлолтоор нь төв мэдрэлийн тогтолцооны миелоид саркома гэж нэрлэж болно.

Давтамж ба ердийн эмнэлзүйн илрэлүүд

Цочмог лейкемийн хувьд

Миелоид саркома нь ховор тохиолддог өвчин юм. Тэдний илрэх тодорхой давтамж тодорхойгүй боловч цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд мэргэшсэн гематологичид ч ховор ажиглагддаг.

Дараах өвчний шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд миелоид саркома арай илүү тохиолддог.

• FAB-ийн дагуу M2 ангилал, өөрөөр хэлбэл боловсорч гүйцсэн цочмог миелобластик лейкеми;
• Лейкемийн эсүүд нь t(8;21) эсвэл inv(16) зэрэг тодорхой цитогенетик эмгэгтэй өвчтөнүүд;
• Миелобластууд нь Т-эсийн гадаргуугийн антигенийг CD13 эсвэл CD14-ээр илэрхийлдэг өвчтөнүүд
• Цусан дахь тэсэлгээний эсийн тоо ихтэй эсвэл LDH-ийн өндөр түвшинтэй, өөрөөр хэлбэл их хэмжээний хавдрын масстай өвчтөнүүд.

Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлүүд эсвэл тэдгээрийн хослолтой өвчтөнүүдэд ч миелоид саркома нь AML-ийн ховор хүндрэл юм.

Заримдаа миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкемийг амжилттай эмчилсний дараа дахилтын анхны (мөн одоогоор цорын ганц) илрэл болдог. Миелоид саркомын эмнэлзүйн зан үйлийн дагуу ҮргэлжЭдгээр нь анхнаасаа системийн өвчин юм ("метастаз" гэсэн ойлголт тэдэнд хамаарахгүй), эдгээр бүх тохиолдлыг орон нутгийн үйл явц гэж бус харин AML-ийн системийн дахилтын анхны шинж тэмдэг гэж үзэж, эмчлэх хэрэгтэй. Тиймээс, AML-ийг амжилттай эмчилсний дараа тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрийн дахилт үүссэн 24 өвчтөнд хийсэн нэг тоймд миелоид саркома үүсэхээс эхлээд ясны чөмөгний илэрхий дахилт илрэх хүртэлх дундаж хугацаа өнгөрсөн байна. зөвхөн 7 сар (хүрээ - 1-ээс 19 сар хүртэл). Энэхүү тоймыг 1994 онд, орчин үеийн молекулын техникийг зохион бүтээхээс өмнө хэвлэгдсэн бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний "молекул" дахилт байгааг гистологийн хувьд илэрхий болохоос хамаагүй эрт харуулах боломжийг олгодог.

Архаг лейкеми зэрэг миелодиспластик ба миелопролифератив хам шинжийн хувьд

Миелоид саркома нь архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера, чухал тромбоцитоз, миелофиброз зэрэг миелодиспластик синдром эсвэл миелопролифератив синдромтой гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд тохиолдож болно. Ийм оноштой өвчтөнд ямар нэгэн локализацийн миелоид саркомыг илрүүлэх нь эдгээр хорт хавдрын өмнөх эсвэл бага зэрэглэлийн архаг өвчин нь цочмог миелоид лейкеми болж хувирч, нэн даруй зохих эмчилгээ шаардлагатай болсны бодит нотолгоо гэж үздэг. Жишээлбэл, архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнд миелоид саркома илэрсэн нь энэ өвчтөний CML нь "тэсэлгээний хямрал" үе шатанд орсны хангалттай нотолгоо юм. Цусан дахь ясны чөмөгний бластоз эсвэл бластоз гэх мэт бусад шинж тэмдгүүд илрэх нь тэсэлгээний хямралын баримтыг тогтоох шаардлагагүй юм.

Анхан шатны миелоид саркома

Маш ховор тохиолдолд миелоид саркома нь цочмог миелоид лейкеми (ясны чөмөг ба цус), миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинж (архаг миелоид лейкемийг оруулаад) оношлох шалгуурыг нэгэн зэрэг хангаагүй, урьд өмнө нь өвдөж байгаагүй өвчтөнд тохиолдож болно. эдгээр өвчнөөс. Энэ эмгэгийг "анхдагч миелоид саркома" гэж нэрлэдэг. Эдгээр тохиолдолд оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг. Анхдагч миелоид саркомын бараг бүх тохиолдолд удалгүй сонгодог, системийн ("ясны чөмөг") цочмог миелоид лейкеми үүсдэг. Анхан шатны миелоид саркомыг оношлохоос ил тод цочмог миелоид лейкеми үүсэх хүртэлх дундаж хугацаа 7 сар (хүрээ, 1-25 сар). Тиймээс анхдагч миелоид саркомыг илрүүлэх нь орон нутгийн үйл явц биш харин цочмог миелоид лейкемийн анхны илрэл гэж үзэх ёстой бөгөөд үүний дагуу гистологийн зохих хэлбэрийн "цочмог миелоид лейкеми" оношлох үндэс суурь болно. AML-ийн гистологийн хэлбэр, эрсдэлт бүлэг, цитогенетик, хавдрын иммунофенотип зэрэгт тохирсон эмчилгээний жор. Ялангуяа, хэрэв промиелоцитээс бүрдэх миелоид саркома (FAB-ийн дагуу AML төрөл M3, цочмог промиелоцит лейкеми) илэрсэн бол эмчилгээ нь AML M3-тай тохирч, зөвхөн хими эмчилгээ төдийгүй, хамгийн чухал нь эмийн хэрэглээг багтаасан байх ёстой. бүх транс ретинойн хүчил (ATRA) ба хүнцлийн триоксид.

Байршил ба шинж тэмдэг

Миелоид саркома нь бараг бүх эрхтэн, эд эсэд тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч, үйл явцын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь арьс ("арьсны лейкеми" гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал, англи лейкеми cutis) болон бохь юм. Лейкемийн процесст арьсны оролцоо нь ихэвчлэн цайвар, заримдаа нил ягаан эсвэл ногоон өнгөтэй, өвдөлтгүй, арьсны гадаргуугаас дээш өргөгдсөн товруу эсвэл зангилаа, биопсийн үед лейкемийн эсүүд (миелобластууд) нэвчсэн байдаг. Арьсны лейкемидийг "Амтат синдром" гэж нэрлэгдэх эмгэгээс ялгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь арьсанд эрүүл (хоргүй) боловсорч гүйцсэн нейтрофилууд нэвчдэг бөгөөд энэ нь реактив паранеопластик процесс юм. Лейкемийн процесст бохь оролцох нь өвөрмөц шинж тэмдэг илэрдэг - цайвар, хавдсан, гиперпластик, заримдаа шүдээ угаах үед амархан цус алддаг, эсвэл бусад бага зэргийн гэмтэлтэй бохь.

Лейкемийн үйл явцад оролцож болох бусад эрхтэн, эд эсүүд нь тунгалагийн зангилаа, ходоод, нарийн ба бүдүүн гэдэс, хэвлий ба дунд гэдэс, уушиг, эпидураль зай, төмсөг, умай, өндгөвч, тойрог зам зэрэг орно. нүд. Миелоид саркомын шинж тэмдэг нь түүний анатомийн байршлаас хамаардаг. Миелоид саркома нь шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд өвчтөн, ялангуяа цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд үзлэг хийх явцад санамсаргүй илрүүлдэг.

Гэсэн хэдий ч иммунофенотип, иммуногистохими зэрэг орчин үеийн оношилгооны аргууд гарч ирснээр миелоид саркомын оношийг өмнөхөөсөө хамаагүй найдвартай, зөв ​​оношийг тогтооход хоцрогдол багатай, анхны оношилгооны алдаа бага (буруу онош) хийх боломжтой болсон. Ийнхүү Травек нар миелоид саркомыг үнэн зөв, зөв ​​оношлох, лимфомоос ялгах зорилгоор миелопероксидазын эсрэг моноклональ эсрэгбие, гадаргуугийн антигенүүд болох CD68, CD43, CD20-ийн эсрэгбиемүүдийг эд эсийн иммуногистохимийн будалтанд амжилттай ашигласан талаар тайлбарлав. Өнөөдөр миелоид саркома ба лимфомыг оношлох, ялгах зорилгоор CD33 ба CD117 эсрэгтөрөгчийн моноклональ эсрэгбие ашиглан иммуногистохимийн будгийг голчлон ашигладаг. Урсгалын цитометрийн хүртээмж нэмэгдэж, үнэн зөв, зөв ​​хэрэглээ нь улам бүр нэмэгдэж байгаа нь эдгээр хавдрыг эрт, зөв ​​оношлоход хувь нэмэр оруулсан.

Урьдчилан таамаглах үнэ цэнэ

Мэргэжилтнүүд цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома илрэх прогнозын үнэ цэнийн талаар санал нийлэхгүй байна. Ерөнхийдөө миелоид саркома байгаа нь таамаглал муудаж, эмчилгээнд муу хариу үйлдэл үзүүлэх, ангижрах магадлал бага, ерөнхийдөө муу, өвчингүй амьд үлдэх гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч бусад мэргэжилтнүүд зөвхөн миелоид саркома байгаа нь наалдац молекул, Т эсийн антиген, тааламжгүй цитогенетик гажиг, их хэмжээний хавдрын ачаалал (өндөр) зэрэг хавдрын бусад тааламжгүй биологийн маркеруудтай холбоотой гэж бусад мэргэжилтнүүд үзэж байна. LDH түвшинцусан дахь эсвэл өндөр бласт лейкоцитоз), тиймээс миелоид саркома байгаа нь өөрөө ямар нэгэн нэмэлт прогнозын мэдээлэл агуулдаггүй бөгөөд бие даасан прогнозын хүчин зүйл биш юм.

Эмчилгээ

Дээр дурдсанчлан миелоид саркомууд байх ёстой ҮргэлжЭнэ нь системийн өвчний өөр нэг илрэл болох цочмог миелоид лейкеми болохоос тусгаарлагдсан орон нутгийн үзэгдэл биш тул цочмог миелоид лейкемийг эмчлэхэд зориулагдсан протоколын дагуу системтэйгээр эмчлэх шаардлагатай. Үүний дагуу анхдагч миелоид саркома болон шинээр оношлогдсон цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнд цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээнд зориулагдсан протоколын дагуу системийн хими эмчилгээг (7+3, ADE, FLAG гэх мэт) хэрэглэнэ. Эхний эгнээний эмчилгээ. Миелоид саркоматай өвчтөнүүдийн таамаглал нь экстрамедулляр шинж тэмдэггүй AML-тэй өвчтөнүүдтэй харьцуулахад ерөнхийдөө муу байгааг харгалзан хими эмчилгээний илүү түрэмгий горим (жишээлбэл, 7+3-ийн оронд ADE эсвэл HDAC) нь утга учиртай бөгөөд эхний ангижрах үед - өндөр байдаг. -тунгийн хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Миелоид саркома нь лейкемийн эсрэг стандарт системийн хими эмчилгээнд ихэвчлэн мэдрэмтгий байдаг тул орон нутгийн эмчилгээг ерөнхийд нь заагаагүй бөгөөд шаардлагагүй. Нэмж дурдахад, орон нутгийн эмчилгээ (мэс засал эсвэл цацрагийн эмчилгээ) нь хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй (жишээлбэл, мэс заслын үед - халдвар, цус алдалт) болон химийн эмчилгээг эхлэх хугацааг хойшлуулдаг бөгөөд энэ нь AML-ийн хурдацтай явцтай байдаг. Үл хамаарах зүйл бол миелоид саркомын анатомийн нутагшуулалт нь нэг буюу өөр амин чухал эрхтний үйл ажиллагаанд заналхийлж байгаа тохиолдол юм (жишээлбэл, энэ нь аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа алдагдах, нугасны шахалтыг үүсгэдэг, эсвэл дэлүү хагарах, гэдэсний түгжрэлийг үүсгэдэг). . Энэ тохиолдолд лейкемийн эсрэг эрчимтэй хими эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлэхтэй зэрэгцэн өртсөн хэсэгт яаралтай мэс засал эсвэл цацраг туяа эмчилгээг зааж өгч болно. Мөн орон нутгийн туяа эмчилгээ эсвэл мэс засал нь ямар ч хэлбэрийн хими эмчилгээ хийлгэж чаддаггүй (энэ нь ховор тохиолддог - ахмад настан, сул дорой хүмүүст зориулсан өөр дэглэм байдаг) эсвэл түүнээс татгалздаг хүмүүст хөнгөвчлөх арга хэмжээ болдог.

Хэрэв индукцийн хими эмчилгээ дууссаны дараа миелоид саркома хэвээр байвал (байдлаа хэвээр) байвал дасалтай (галд тэсвэртэй) цочмог миелоид лейкемийн тактиктай адил байх ёстой - өөрөөр хэлбэл эхнийхтэй огтлолцохгүй хоёр, гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээг туршиж үзээрэй. дэглэм, өндөр тунгаар хими эмчилгээ, аллогений гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. Нэмэлт эсвэл хөнгөвчлөх арга хэмжээ болгон (цаашид химийн эмчилгээ хийх боломжгүй хүмүүст) - гэхдээ зөвхөн нэмэлтээр биш оронд ньХоёр, гурав дахь шугамын системийн хими эмчилгээ, аллотрансплантаци - миелосаркомыг мэс заслын аргаар зайлуулах эсвэл орон нутгийн цацрагийн эмчилгээг авч үзэж болно. Гэсэн хэдий ч орон нутгийн аргуудын аль нь ч өвчтөний амьд үлдэх хугацааг нэмэгдүүлдэггүй.

Анхдагч миелоид саркома оношлогдсоноос хойш богино хугацаанд (долоо хоног эсвэл сараар хэмжигддэг) ердийн "ясны чөмөг" цочмог миелоид лейкеми үүсдэг тул тусгаарлагдсан анхдагч миелоид саркоматай өвчтөнүүдэд сэдэвчилсэн эмчилгээ хийхээс илүүтэй системийн эсрэг лейкемийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай. бараг л зайлшгүй бөгөөд энэ хоёр өвчнийг эмчлэх нь адилхан. Үнэн хэрэгтээ ихэнх тохиолдолд ийм өвчтөнүүдэд "анхдагч миелоид саркома" оношлогддоггүй "цочмог миелоид лейкеми, харгалзах гистологийн хэлбэрийн анхны экстрамедулляр илрэл" гэж оношлогддог.

Цочмог миелоид лейкемийн эмчилгээ хийлгэж, тусгаарлагдсан миелоид саркома хэлбэрээр эмчилгээ хийсний дараа дахилттай өвчтөнүүдийг системийн дахилттай өвчтөнүүдийн нэгэн адил эмчилнэ (жишээлбэл, хоёр ба гуравдугаар эгнээний хими эмчилгээ, аллогений ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах). Гэсэн хэдий ч цочмог миелоид лейкемийн дахилтын нэгэн адил тавилан нь ихэвчлэн муу байдаг, ялангуяа энэ нь анхны дахилт биш бол (өмнө нь тохиолдсон дахилтын тоо их байх тусам хими эмчилгээ хийснээр ангижрахад хэцүү байх болно. , хавдрын зан үйл нь илүү түрэмгий байх тусам химийн эмчилгээнд тэсвэртэй байх болно).

Миелодиспластик хам шинж, архаг миелоид лейкеми, полицитеми вера болон бусад миелопролифератив өвчин зэрэг "цусны хорт хавдрын өмнөх" өвчтэй өвчтөнүүдэд миелоид саркома үүссэн тохиолдолд өвчин нь цочмог миелоид лейкеми (эсвэл CML тохиолдолд) болж хувирсан мэт эмчилнэ. , "тэсэлгээний хямрал"-д өртсөн). Өөрөөр хэлбэл тэд лейкемийн эсрэг системийн хими эмчилгээ хийлгэх ёстой. Миелодиспластик эсвэл миелопролифератив хам шинжийн түүхтэй өвчтөнүүд (ялангуяа CML-ийн тэсрэлт хувиргалттай) нь де ново AML-тэй өвчтөнүүдээс үргэлж муу тавилантай байдаг гэдгийг харгалзан үзэхэд тэдэнд илүү түрэмгий индукц, нэгтгэх хими эмчилгээ хийх нь зүйтэй юм. эхний ремиссияд - аллогений гематопоэтик үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах.

Холбоосууд

1. Жеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; гэх мэт.Эндрюс" Арьсны өвчин: клиник дерматологи. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.