Intolérance héréditaire au fructose, symptômes et traitement. Manifestation d'allergies chez les nourrissons

Bonjour, Chers lecteurs! Dans cet article, je propose de considérer un phénomène tel que allergie aux sucreries, et découvrez aussi ce que c'est allergie au sucre. Oui, oui, en dessert ! La douceur préférée de tous, sans laquelle l'enfance est impensable !

Voyons quels sucres et comment une allergie peut se manifester, et quels sucres peuvent la déclencher. Et aussi pourquoi cela se produit et comment vous pouvez aider une personne dans une telle situation.

En fait, le terme « allergie au sucre » n’existe pas, mais il existe des intolérances alimentaires à certains aliments, dont les sucres. Toutefois, cela ne facilite pas la tâche de la personne confrontée à ce problème. Il saisit dans le moteur de recherche les requêtes qui décrivent le plus précisément son état, et la première chose qui lui vient à l'esprit est les allergies.

Brièvement: Si nous parlons de à propos des allergies— une réponse immunitaire inadéquate se produit à l'introduction d'un allergène.

À intolérance alimentaire , pour quelque raison que ce soit, l'absorption normale des aliments est perturbée. Dans de tels cas, le corps rencontre des substances qui ne le pénètrent normalement pas et les perçoit comme des agents hostiles ou des toxines.

Quand dans les intestins manque l'un ou l'autre enzymes digérer les sucres ou, Quand les sucres sont fournis en excès, l'intolérance alimentaire commence. Cela peut également conduire à une intolérance alimentaire état modifié(certains troubles héréditaires) du système digestif ou processus pathologique dans le tractus gastro-intestinal.

Les peuples du Nord, par exemple, ne possèdent pas l’enzyme sucrase, et la consommation de saccharose leur causera des problèmes digestifs.

En parlant d'excès de douceur, on peut rappeler comment elle saupoudre les enfants après tout un sac de bonbons.

Cependant, en plus du sucre, les bonbons contiennent également divers additifs: arômes, colorants, conservateurs...

Ces substances peuvent également être mal absorbées ou au contraire pénétrer dans la circulation sanguine, provoquant symptômes pathologiques: éruption cutanée, démangeaisons, troubles des selles.

Encore un exemple consommation excessive sucre - limiter la durée de l'alimentation nourrisson ou changement fréquent seins Il en résulte que le bébé tète uniquement " premier lait", riche en lactose, et "dos"*, riche en graisses et des enzymes - il n'a pas le temps. Dans une telle situation, le bébé développe des symptômes similaires à ceux d’un déficit en lactase. L'enfant est en bonne santé, mais son alimentation n'est pas équilibrée.

Dans un certain nombre de maladies de l'estomac et des intestins, les sucreries sont limitées dans l'alimentation - le corps n'est tout simplement pas capable de les absorber normalement, car le processus pathologique a entraîné des modifications dans le fonctionnement des organes.

Si, après tout, nous parlons allergies aux sucreries, faites attention à la composition des friandises que vous consommez. Presque toutes les confiseries industrielles et artisanales peuvent contenir des allergènes :

gluten
arachide
des noisettes
oeufs et blanc d'oeuf
lait et produits laitiers
miel (peut contenir du pollen)

Voyons maintenant quels sucres provoquent le plus souvent des intolérances alimentaires. ______________________________________________________________________________________________ *Séparation lait maternel entre « avant » et « arrière » est très arbitraire. Et il n’est utilisé dans l’article que pour illustrer clairement le problème à l’aide de termes Internet traditionnels.

2. Types et causes d'intolérance aux sucreries

Lorsque nous parlons de sucreries ou de sucres, nous entendons des produits ou des substances qui ont bon gout. Les mono- et disaccharides ont un goût sucré :

glucose
fructose
galactose
lactose
maltose
saccharose

Les intolérances les plus courantes sont le lactose, le fructose et le saccharose.

Absorption altérée du lactose

Ou sucre du lait, peut être primaire, secondaire ou congénitale.

Pour l'intolérance primaire Chez l’homme, la capacité à digérer le lactose se perd avec l’âge.

Avec secondaire- se développe à la suite de lésions de la membrane muqueuse de l'intestin grêle (aiguë intoxication alimentaire, colite, maladie coeliaque, etc.).

Intolérance congénitale le lactose est défaut génétique. Dans ce cas, l'enfant est déjà incapable de digérer le lait dès la naissance. Très peu de cas de ce type sont connus (quelques-uns). Jusqu'au 20ème siècle, les enfants atteints de ce diagnostic n'avaient aucune chance de survie. Il y a toujours des vomissements abondants, des diarrhées, une perte de poids brutale (poids inférieur à celui de naissance), une déshydratation sévère.

Symptômes évocateurs d’une intolérance au lactose :

flatulence
ballonnements
diarrhée ou constipation chronique
douleur (coupure) dans l'abdomen
vomir
la détérioration est toujours associée à la consommation de lait et de produits laitiers
la gravité des symptômes dépend de la quantité de lactose consommée

Le déficit en lactase est diagnostiqué par un test respiratoire à l'hydrogène, un test de glycémie sous charge de lactase et, pour les enfants, un test d'acidité des selles.

Ou plus exactement, la malabsorption du fructose est un trouble digestif. Dans ce cas, le transport du fructose de la lumière intestinale vers le sang est perturbé en raison d'une insuffisance de la protéine transporteuse. Ainsi, le fructose reste dans l’intestin humain et n’est pas absorbé.

Symptômes:

flatulence
ballonnements
diarrhée ou constipation chronique
douleur (coupure) dans l'abdomen
vomissements (si consommé à fortes doses)
premiers symptômes de la dépression mentale
aversion pour le goût sucré
l'aggravation est toujours associée à la consommation de fructose, de saccharose et de sorbitol
la gravité des symptômes dépend de la quantité de fructose consommée

Ces symptômes peuvent apparaître dès la petite enfance avec l'introduction d'aliments complémentaires contenant du fructose. Et ils peuvent apparaître avec l’âge, particulièrement souvent chez les personnes âgées.

Lorsque l’intolérance alimentaire est causée par une maladie, la maladie sous-jacente est traitée et l’intolérance alimentaire disparaîtra d’elle-même à mesure que vous vous rétablirez.

En cas de déficit en lactase, selon la gravité des symptômes, limiter lait frais ou prescrire des enzymes spéciales. Il faut tenir compte du fait que dans lait écrémé la teneur en lactose est augmentée.

Souvent, il n'y a aucune réaction aux produits laitiers fermentés (fromage cottage, fromage, yaourt, kéfir) ou sucrés (crème glacée, lait concentré).

Il existe également des produits à teneur réduite en lactose.

En cas d'intolérance au fructose ou au saccharose, une révision plus approfondie de l'alimentation sera nécessaire, en concertation avec un nutritionniste et, éventuellement, la prescription de préparations enzymatiques spécifiques. Exclusion totale certains aliments de l'alimentation peuvent entraîner un manque de nutriments, ce qui est extrêmement indésirable pour la santé.

Conclusion

Nous avons donc examiné les cas où une soi-disant allergie aux sucreries peut se développer. Si vous classez dans l'ordre les raisons qui le provoquent, vous pouvez obtenir l'image suivante :

Excès de sucreries dans l'alimentation
Maladies digestives
Véritable allergie aux composants sucrés
Carence enzymatique (se développe avec l'âge)
Intolérance au sucre génétiquement déterminée (extrêmement rare)

Dans tous les cas, vous devez revoir votre alimentation et, si nécessaire, consulter un médecin.

Merci d'avoir partagé l'article sur dans les réseaux sociaux. Tous mes vœux!

Épidémiologie

Fructosurie : la fréquence des homozygotes est de 1 sur 130 000.

: L'incidence de la maladie est de 1 sur 18 000 en Angleterre et de 1 sur 29 600 naissances vivantes en Allemagne.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase : un trouble métabolique héréditaire rare.

Classification

Chez l'homme, il y en a trois connus troubles héréditaires métabolisme du fructose. La fructosurie (déficit en fructokinase) est une affection asymptomatique associée à contenu accru fructose dans les urines : intolérance héréditaire au fructose (déficit en aldolase B) et, qui est également classée comme un défaut de la gluconéogenèse.

Causes de la fructosurie

La fructosurie est héritée de manière autosomique récessive. Gène cétohexokinase (KNK) cartographié sur le chromosome 2p23.3-23.2.

Intolérance héréditaire au fructose

Maladie autosomique récessive causée par des mutations du gène de l'aldolase B. Gène de l'aldolase B. (ALDOB) mappé sur le chromosome 9q22.3. Environ 30 mutations différentes ont été décrites, les plus courantes sont les mutations faux-sens. A150P, A175D Et N335K, qui représentent ensemble environ 80 % des allèles mutants ; parmi les patients russes - plus de 90 %.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Maladie autosomique récessive causée par des mutations du gène de la fructose-1,6-biphosphatase. Gène du fructose 1,6-biphosphatase (FBP1) mappé sur le chromosome 9q22.2-q22.3. Plus de 20 mutations différentes ont été décrites. Mutation c.961insG trouvé avec une fréquence élevée au Japon (46% des allèles mutants).

Pathogenèse de la fructosurie

Fructosurie

10 à 20 % du fructose non digéré est excrété sous forme inchangée dans l'urine, la plupart de Converti en fructose 6-phosphate via une voie métabolique alternative. Cette réaction est catalysée par la cétohexokinase (fructokinase).

Intolérance héréditaire au fructose

La maladie est associée à un déficit de la deuxième enzyme impliquée dans le métabolisme du fructose, l'aldolase B. Son défaut entraîne l'accumulation de fructose-1-phosphate. qui inhibe la production de glucose (gluconéogenèse et glycogénolyse) et provoque une hypoglycémie. L'apport de fructose entraîne une augmentation de la concentration de lactate, qui inhibe la sécrétion tubulaire rénale d'urate, ce qui conduit à une hyperuricémie, aggravée par une déplétion du phosphate intrahépatique et une dégradation accélérée des nucléotides adénine.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

La carence en enzyme clé de la gluconéogenèse perturbe la formation de glucose à partir de précurseurs, dont le fructose, donc niveau normal Le glucose dans le plasma sanguin dans cette pathologie dépend de l'apport direct de glucose, de galactose et de la dégradation du glycogène hépatique. L'hypoglycémie pendant la période néonatale est associée à une forte demande de gluconéogenèse, car les niveaux de glycogène sont faibles chez les nouveau-nés. Modifications biochimiques secondaires : augmentation des concentrations de lactate, de pyruvate, d'alanine et de glycérol dans le sang.

Symptômes de la fructosurie

La fructosurie n'a aucune manifestation clinique.

Intolérance héréditaire au fructose

Les premiers symptômes de la maladie sont associés à la consommation de grandes quantités de fructose, de saccharose ou de sorbitol. Comment enfant plus jeune et plus on ingère de fructose, plus c'est lourd manifestations cliniques. La maladie peut débuter par une décompensation métabolique aiguë et entraîner la mort par atteinte hépatique et hépatique aiguë. insuffisance rénale. Dans une évolution plus bénigne, les premiers signes de la maladie sont l'apathie, la léthargie, la somnolence, les nausées, les vomissements, transpiration accrue, parfois coma hypoglycémique. En cette période paramètres de laboratoire indiquent une insuffisance hépatique aiguë et un dysfonctionnement généralisé du système rénal-tubulaire. Si le diagnostic n'est pas établi et qu'un régime n'est pas prescrit, chronique insuffisance hépatique, hépatomégalie, ictère, troubles de la coagulation sanguine, œdème. L'hypoglycémie n'est pas constante et n'est observée qu'immédiatement après la prise de fructose. Décrit formes douces maladies qui se manifestent par une augmentation de la taille du foie et un retard de croissance chez âge scolaire et chez les adultes. Étant donné que les patients ne tolèrent pas bien les aliments sucrés, ils limitent indépendamment leur consommation, de sorte que les patients atteints de fructosémie ne développent presque jamais de caries.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Chez environ la moitié des patients, la maladie se manifeste au cours des 5 premiers jours de la vie par un syndrome d'hyperventilation et une acidose métabolique sévère résultant d'une augmentation des taux de lactate et d'une hypoglycémie. La mort peut survenir dans les premiers jours de la vie par apnée dans le contexte de graves acidose métabolique. Les crises d'acidocétose métabolique peuvent survenir sous la forme d'un syndrome de type Reye ; elles sont provoquées par le jeûne, des infections intercurrentes ou un dysfonctionnement gastro-intestinal. Ils s'accompagnent de refus de nourriture, de vomissements, de diarrhées, d'épisodes de doute, de troubles du rythme respiratoire, de tachycardie et hypotonie musculaire, il y a une augmentation de la taille du foie. Lors des crises de décompensation métabolique, la concentration en lactate augmente (parfois jusqu'à 15-25 mM), le niveau de pH diminue et le rapport lactate/pyruate et la teneur en alanine augmentent ; Une hypoglycémie et parfois une hypercétonémie sont observées. Comme pour l'intolérance héréditaire au fructose, l'administration de solutions de fructose est contre-indiquée et peut être mortelle. Pendant la période intercritique, les patients ne se plaignent pas, bien que l'acidose métabolique puisse persister. La tolérance à la famine augmente avec l'âge. Quand c'est correct diagnostic établi et si le traitement est débuté à temps, le pronostic est favorable.

Diagnostique

Fructosurie

En règle générale, le trouble est détecté accidentellement lors d'un dépistage urinaire standard de la présence de sucres et d'une chromatographie sur couche mince des monosaccharides.

Intolérance héréditaire au fructose

Avec norme recherche biochimique détecter une augmentation des taux de transaminases hépatiques et de bilirubine dans le sang, une aminoacidurie généralisée et une acidose métabolique. Les tests de charge en fructose ne sont pas recommandés car ils peuvent conduire à complications graves. La principale méthode de confirmation du diagnostic est le diagnostic ADN.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

La principale méthode de confirmation du diagnostic est le diagnostic ADN. Il est également possible de déterminer l’activité enzymatique lors d’une biopsie hépatique.

Diagnostic différentiel

Fructosurie : avec intolérance héréditaire au fructose.

Intolérance héréditaire au fructose : diagnostic différentiel doit être effectué avec maladies héréditaireséchange accompagné défaite précoce Tractus gastro-intestinal et/ou foie : déficit en fructose-1,6-biphosphatase, tyrosinémie de type I, glycogénose de type la, lb, déficit en ctl-antitrypsine ; avec acidurie organique, accompagnée d'acidose lactique, ainsi que de sténose pylorique, de reflux gastro-œsophagien et, à un âge avancé, avec la maladie de Wilson-Konovalov.

Déficit en fructose-1,6-biphosphatase : un diagnostic différentiel doit être réalisé en cas de troubles du métabolisme du pyruvate, d'anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale, de formes hépatiques de glycogénose, d'anomalies de bêta-oxydation. Les acides gras, survenant sous la forme du syndrome de Reye.

Traitement de la fructosurie et pronostic

Fructosurie

Le pronostic est favorable, aucun traitement n'est nécessaire.

Intolérance héréditaire au fructose

Si cette maladie est suspectée, vous devez immédiatement exclure tous les aliments contenant du fructose, du saccharose et du sorbitol. Veuillez noter que le sorbitol et le fructose peuvent être présents dans certains médicaments(sirops antipyrétiques, solutions d'immunoglobulines, etc.). Le saccharose doit être remplacé par du glucose, du maltose ou fécule de maïs. Une fois l'enfant mis au régime, toutes les manifestations de la maladie disparaissent rapidement, à l'exception des hépatomées, qui peuvent persister plusieurs mois ou années après le début du traitement. Si vous suivez le régime, le pronostic est favorable.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Pendant la période de décompensation métabolique aiguë, il est nécessaire administration intraveineuse 20% de glucose et de bicarbonate de sodium pour contrôler l'acidose métabolique et l'hypoglycémie. En dehors des crises, il est recommandé d’éviter le jeûne et de suivre un régime pauvre en fructose/saccharose, de remplacer certaines graisses alimentaires par des glucides et de limiter les protéines. Lors d'infections intercurrentes, des apports fréquents de glucides à absorption lente (amidon brut) sont recommandés. En l'absence de facteurs de stress conduisant à une décompensation métabolique, les patients ne ressentent pas de symptômes prononcés. troubles cliniques.

La tolérance à la famine augmente avec l'âge. De nombreux patients âgés souffrent en surpoids corps, car depuis l'enfance, ils sont habitués à un certain régime. Le pronostic est favorable.

lookmedbook.ru

Étiologie et pathogenèse de la fructosémie

La maladie est basée sur un déficit en fructose-1-phosphate aldolase, qui conduit à l'accumulation de fructose surdivisé dans le sang et à son excrétion dans l'urine. La maladie est héréditaire. Les garçons tombent plus souvent malades. Les symptômes d'intolérance sont causés par l'accumulation de produits toxiques issus d'un métabolisme incomplet du fructose (fructose-Gphosphag) en raison d'un déficit de l'enzyme fructokinase. L'hypoglycémie qui survient après la prise de fructose chez les patients présentant une intolérance congénitale à celui-ci s'explique par le blocage de la phosphoglucomutase et une altération de la glycolyse.

Clinique de Fructosémie

La maladie se manifeste à partir du moment où l'on prescrit aux nourrissons des jus, des fruits, des préparations pour nourrissons et d'autres types d'aliments complémentaires.

et cela se manifeste par une anorexie persistante, des vomissements, une malnutrition sévère se développe et un ralentissement de la croissance. Il y a une pâleur, une léthargie, une hypertrophie du foie, moins souvent de la rate, et parfois une jaunisse se développe. Dans l'urine - albuminurie, hyperaminoacidurie, méliturie. Chez les enfants plus âgés, des conditions hypoglycémiques sont possibles après la prise de fructose : pâleur cutanée sévère, léthargie, transpiration accrue, hypotension artérielle, vomissements, perte de conscience, convulsions, hypoglycémie sévère. Les cataractes ne surviennent pas avec cette maladie, développement mental les enfants ne sont pas concernés. Avec l'âge, l'état des patients s'améliore, ils commencent à utiliser Pas un grand nombre de fructose sans intolérance.
Prévision dépend de la gravité de la maladie. Sous des formes légères - favorables.

Traitement de la fructosémie

Il est recommandé aux patients une alimentation ne contenant pas de fructose : lait et produits laitiers, œufs, graisses végétales et animales, céréales et leurs dérivés. Lorsque le fructose est exclu de l'alimentation, les crises d'hypoglycémie et les vomissements cessent, la fructosémie, l'albuminurie, l'hyperaminoacidurie et la fructosémie disparaissent.

vse-zabolevaniya.ru

Code CIM-10

E74.1 Troubles du métabolisme du fructose.
E74.4 Troubles du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogenèse.

Épidémiologie

Fructosurie : la fréquence des homozygotes est de 1 sur 130 000.

: L'incidence de la maladie est de 1 sur 18 000 en Angleterre et de 1 sur 29 600 naissances vivantes en Allemagne.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase : un trouble métabolique héréditaire rare.

Classification

Il existe trois troubles héréditaires connus du métabolisme du fructose chez l’homme. La fructosurie (déficit en fructokinase) est une affection asymptomatique associée à une augmentation du taux de fructose dans les urines : l'intolérance héréditaire au fructose (déficit en aldolase B), qui est également classée comme un défaut de la gluconéogenèse.

Causes de la fructosurie

La fructosurie est héritée de manière autosomique récessive. Gène cétohexokinase (KNK) cartographié sur le chromosome 2p23.3-23.2.

Intolérance héréditaire au fructose

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Pathogenèse de la fructosurie

Fructosurie

10 à 20 % du fructose non digéré est excrété sous forme inchangée dans l'urine, la majeure partie étant convertie en fructose-6-phosphate via une voie métabolique alternative. Cette réaction est catalysée par la cétohexokinase (fructokinase).

Intolérance héréditaire au fructose

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Le déficit de l'enzyme clé de la gluconéogenèse perturbe la formation de glucose à partir de précurseurs, y compris le fructose. Par conséquent, le niveau normal de glucose dans le plasma sanguin dans cette pathologie dépend de l'apport direct de glucose, de galactose et de la dégradation du glycogène hépatique. L'hypoglycémie pendant la période néonatale est associée à une forte demande de gluconéogenèse, car les niveaux de glycogène sont faibles chez les nouveau-nés. Modifications biochimiques secondaires : augmentation des concentrations de lactate, de pyruvate, d'alanine et de glycérol dans le sang.

Symptômes de la fructosurie

La fructosurie n'a aucune manifestation clinique.

Intolérance héréditaire au fructose

Les premiers symptômes de la maladie sont associés à la consommation de grandes quantités de fructose, de saccharose ou de sorbitol. Plus l’enfant est jeune et plus il ingère de fructose, plus les manifestations cliniques sont sévères. La maladie peut débuter par une décompensation métabolique aiguë et entraîner la mort par insuffisance hépatique et rénale aiguë. Dans une évolution plus bénigne, les premiers signes de la maladie sont l'apathie, la léthargie, la somnolence, les nausées, les vomissements, la transpiration excessive et parfois le coma hypoglycémique. Pendant cette période, les indicateurs de laboratoire indiquent une insuffisance hépatique aiguë et un dysfonctionnement généralisé du système rénal-tubulaire. Si le diagnostic n'est pas établi et qu'un régime n'est pas prescrit, une insuffisance hépatique chronique, une hépatomégalie, une jaunisse, des troubles de la coagulation sanguine et un œdème se développent. L'hypoglycémie n'est pas constante et n'est observée qu'immédiatement après la prise de fructose. Des formes bénignes de la maladie ont été décrites, qui se manifestent par une augmentation de la taille du foie et un retard de croissance à l'âge scolaire et chez l'adulte. Étant donné que les patients ne tolèrent pas bien les aliments sucrés, ils limitent indépendamment leur consommation, de sorte que les patients atteints de fructosémie ne développent presque jamais de caries.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Chez environ la moitié des patients, la maladie se manifeste au cours des 5 premiers jours de la vie par un syndrome d'hyperventilation et une acidose métabolique sévère résultant d'une augmentation des taux de lactate et d'une hypoglycémie. La mort peut survenir dans les premiers jours de la vie par apnée dans le contexte d'une acidose métabolique sévère. Les crises d'acidocétose métabolique peuvent survenir sous la forme d'un syndrome de type Reye ; elles sont provoquées par le jeûne, des infections intercurrentes ou un dysfonctionnement gastro-intestinal. Ils s'accompagnent de refus de nourriture, de vomissements, de diarrhées, d'épisodes de doute, de troubles du rythme respiratoire, de tachycardie et d'hypotension musculaire, ainsi que d'une augmentation de la taille du foie. Lors des crises de décompensation métabolique, la concentration en lactate augmente (parfois jusqu'à 15-25 mM), le niveau de pH diminue et le rapport lactate/pyruate et la teneur en alanine augmentent ; Une hypoglycémie et parfois une hypercétonémie sont observées. Comme pour l'intolérance héréditaire au fructose, l'administration de solutions de fructose est contre-indiquée et peut être mortelle. Pendant la période intercritique, les patients ne se plaignent pas, bien que l'acidose métabolique puisse persister. La tolérance à la famine augmente avec l'âge. Avec un diagnostic correctement établi et un traitement rapide, le pronostic est favorable.

Diagnostique

Fructosurie

En règle générale, le trouble est détecté accidentellement lors d'un dépistage urinaire standard de la présence de sucres et d'une chromatographie sur couche mince des monosaccharides.

Intolérance héréditaire au fructose

Les études biochimiques standards révèlent une augmentation des taux de transaminases hépatiques et de bilirubine dans le sang, une aminoacidurie généralisée et une acidose métabolique. Les tests de charge en fructose ne sont pas recommandés car ils peuvent entraîner de graves complications. La principale méthode de confirmation du diagnostic est le diagnostic ADN.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

La principale méthode de confirmation du diagnostic est le diagnostic ADN. Il est également possible de déterminer l’activité enzymatique lors d’une biopsie hépatique.

Diagnostic différentiel

Fructosurie : avec intolérance héréditaire au fructose.

Intolérance héréditaire au fructose : un diagnostic différentiel doit être réalisé en cas de maladies métaboliques héréditaires accompagnées d'atteintes précoces du tractus gastro-intestinal et/ou du foie : déficit en fructose-1,6-biphosphatase, tyrosinémie de type I, glycogénose de type la, lb, ctl- déficit en antitrypsine; avec acidurie organique, accompagnée d'acidose lactique, ainsi que de sténose pylorique, de reflux gastro-œsophagien et, à un âge avancé, avec la maladie de Wilson-Konovalov.

Déficit en fructose-1,6-biphosphatase : un diagnostic différentiel doit être réalisé avec des troubles du métabolisme du pyruvate, des défauts de la chaîne respiratoire mitochondriale, des formes hépatiques de glycogénose, des défauts de bêta-oxydation des acides gras, survenant sous forme de syndrome de Reye.

Traitement de la fructosurie et pronostic

Fructosurie

Le pronostic est favorable, aucun traitement n'est nécessaire.

Intolérance héréditaire au fructose

Si cette maladie est suspectée, vous devez immédiatement exclure tous les aliments contenant du fructose, du saccharose et du sorbitol. Il faut rappeler que le sorbitol et le fructose peuvent être présents dans certains médicaments (sirops antipyrétiques, solutions d'immunoglobulines, etc.). Le saccharose doit être remplacé par du glucose, du maltose ou de l'amidon de maïs. Une fois l'enfant mis au régime, toutes les manifestations de la maladie disparaissent rapidement, à l'exception des hépatomées, qui peuvent persister plusieurs mois ou années après le début du traitement. Si vous suivez le régime, le pronostic est favorable.

Déficit en fructose 1,6-biphosphatase

Lors d'une décompensation métabolique aiguë, l'administration intraveineuse de glucose à 20 % et de bicarbonate de sodium est nécessaire pour contrôler l'acidose métabolique et l'hypoglycémie. En dehors des crises, il est recommandé d’éviter le jeûne et de suivre un régime pauvre en fructose/saccharose, de remplacer certaines graisses alimentaires par des glucides et de limiter les protéines. Lors d'infections intercurrentes, des apports fréquents de glucides à absorption lente (amidon brut) sont recommandés. En l'absence de facteurs de stress conduisant à une décompensation métabolique, les patients ne présentent pas de troubles cliniques prononcés.

La tolérance à la famine augmente avec l'âge. De nombreux patients âgés souffrent d’un excès de poids parce qu’ils sont habitués à un certain régime depuis l’enfance. Le pronostic est favorable.

ilive.com.ua

La thérapie diététique repose sur l'exclusion de l'alimentation de tous les aliments contenant du fructose sous quelque forme que ce soit.

Les nouveau-nés se voient prescrire des laits maternisés sans sucre. Les enfants de la première année reçoivent des laits maternisés contenant uniquement du lactose et de la dextrine-maltose. Au lieu de purées et de jus de fruits, les aliments sont complétés par du glucose (de 30 à 60 g). Lors de l'introduction d'aliments complémentaires plus tôt que les enfants en bonne santé, la viande, le poisson, le fromage et les œufs sont prescrits. La nutrition diététique est indiquée jusqu'à 5-6 ans, ce n'est qu'après avoir atteint cet âge que vous pouvez quantités limitées, sous la surveillance d'un médecin et tests biochimiques le sang inclut des aliments de la liste des interdictions dans l’alimentation de l’enfant.

Les enfants plus âgés et les patients adultes sont autorisés à prendre du lait et des produits laitiers. Cependant lait en poudre doit être sans sucre (saccharose). Le lait additionné de saccharose et le lait concentré sont interdits.

Tous les types de fromages et naturels sont autorisés les produits laitiers(non sucré).

Parmi les produits d'origine animale, la viande, le poisson et les œufs sont autorisés. Saucisses et saucisses, nourriture en conserve.

Les graisses sont incluses dans l'alimentation pratiquement sans restriction (beurre et huile végétale, margarine).

Presque tous les fruits sont interdits. Vous pouvez manger des citrons et des châtaignes.

Les légumes autorisés sont les haricots verts, le cresson, la laitue, les poireaux, le chou et les épinards.

Blé naturel ou la farine de seigle, riz, pain, la semoule, thé, café, cacao sans sucre, glucose, maltose, dextrine-maltose, saccharine.

Le soja, la farine additionnée de saccharose, les biscuits, les gâteaux, la limonade et toutes les boissons gazeuses aux fruits, les jus, les sirops, le sucre, la confiture, le nougat et les sucreries sont interdits.

Tous les médicaments contenant du sucre, du sorbitol (granulés, dragées, poudres, pilules) sont interdits.

vieux.smed.ru

Raisons du développement de la pathologie

Contrairement à d'autres types d'allergies, une réaction négative lors de la consommation d'aliments riches en fructose se développe en raison du manque d'enzyme spéciale qui décompose le sucre des fruits. La faiblesse du système immunitaire n’est qu’un facteur supplémentaire qui augmente la sensibilisation de l’organisme.

Une carence en fructose-1-phosphathaldolase interfère avec la digestion normale des aliments, des résidus de pourriture s'accumulent et les processus de fermentation sont activés. En conséquence, non seulement l’absorption est altérée substances utiles, mais le fructose s'accumule également dans les intestins et le foie, ce qui peut entraîner une cirrhose et des problèmes d'activité. tube digestif.

L'excès de toxines provoque l'activation forces de protection. Tentatives d'élimination des allergènes en excès avec l'inclusion système immunitaire mener à réactions négatives sur la peau, dans l'estomac, les intestins. D’autres signes d’inflammation allergique se développent souvent.

Risque réaction négative sur le sucre des fruits est renforcé par les facteurs suivants :

excès alimentaires fréquents, dépendance aux sucreries, aux fruits, au miel, aux boissons aux fruits ;
introduction incorrecte et précoce d'aliments complémentaires ;
prédisposition héréditaire;
malnutrition maternelle pendant allaitement maternel(consommation excessive de fruits, sirops riches en fructose, sucre, miel) ;
pathologie du pancréas;
hypersensibilité du corps.

Allergie au fructose Code CIM - 10 - T78.1 (« Autres manifestations d'une réaction pathologique au certains types nourriture").

Découvrez les symptômes d’une allergie aux déodorants et comment traiter cette maladie.

Les instructions d'utilisation du médicament anti-allergique Allergonix pour adultes et enfants sont décrites sur cette page.

Premiers signes et symptômes

Les signes d'allergie diffèrent selon les patients en fonction de la quantité de fructose reçue, de l'âge, prédisposition génétique, conditions du tube digestif. À haute concentration le sucre des fruits, dans le contexte d'une suralimentation, des symptômes prononcés se développent.

petite éruption cutanée allergique ou grosses cloques sur le corps, la peau qui gratte, rougeur de l'épiderme ;
éternuements, yeux larmoyants, nez qui coule, sécheresse toux allergique aucun signe de rhume;
ballonnements, coliques douloureuses ;
nausées, diarrhée, vomissements.

Allergie au fructose chez le nourrisson

La véritable forme de la maladie se développe avec une intolérance congénitale à un composant précieux. Une carence en enzyme qui décompose le sucre des fruits ne permet pas aux bébés d'apprécier le goût des fruits aromatiques et prive le corps en pleine croissance de vitamines et éléments utiles. Le manque de fructose affecte négativement le fonctionnement de nombreux systèmes du corps, l'enfant ne prend pas bien de poids, souffre de coliques et de troubles digestifs.

Une réaction allergique au sucre des fruits survient dans les cas suivants :

la femme enceinte ou allaitante a consommé trop de fruits, légumes, sirops sucrés, miel, sucre ;
l'enfant développe un pancréas ;
L’alimentation du bébé n’est pas correctement composée : trop de fruits n’est pas bénéfique, tout comme un manque d’aliments précieux ;
Le tout-petit mange souvent trop, des résidus s'accumulent dans les intestins, la pourriture, la fermentation, des gaz nocifs commencent, les toxines empoisonnent les tissus et l'immunité locale diminue.

Les avantages et les inconvénients du sucre de fruit

Cette substance précieuse est impliquée dans de nombreux processus vitaux. Les médecins préviennent : La carence comme l’excès de fructose sont nocifs.

Caractéristiques bénéfiques :

normalise le fonctionnement du système endocrinien;
est absorbé assez lentement et ne provoque pas d'augmentation de la glycémie ;
active l'activité cérébrale;
tonifie le corps;
ne nuit pas aux dents comme le sucre.

Effets négatifs d’une consommation excessive :

provoque une augmentation de l'appétit;
s'accumule dans le foie, augmentant éventuellement le poids corporel.

Est-il possible de se passer de fructose ? Cette question est posée par de nombreux parents lorsqu'ils identifient l'intolérance. composant utile chez les bébés et les enfants plus âgés.

Le refus du sucre des fruits provoque des manifestations négatives :

irritabilité;
léthargie;
apathie;
prostration;
dépression.

Comment remplacer le fructose ? Les médecins prescrivent des médicaments et des produits contenant du glucose ou du lactose. Si l’organisme est très sensibilisé, il est important de donner petit à petit tous types d’aliments et de surveiller la réaction de la peau et du tube digestif.

Malheureusement, un grand pourcentage d'enfants jeune âge souffre d'une intolérance au lactose ou d'une allergie au sucre du lait. Seules des consultations régulières avec un médecin, les conseils d'un allergologue, d'un pédiatre ou d'un nutritionniste expérimenté permettent de planifier l'alimentation d'un enfant allergique sans restrictions notables dans l'approvisionnement en ingrédients sains.

Une bonne alimentation en cas de maladie

La consommation de sucre de fruit avec un manque d'enzyme capable de traiter le composant précieux conduit à gros problèmes. Lors de la première étape du traitement, les médecins recommandent d'abandonner complètement tous les produits contenant du fructose.

Après avoir soulagé les symptômes négatifs, vous pouvez l’inclure progressivement dans votre alimentation. quantité minimale produits avec contrôle de réaction pour chaque type. Après quelques semaines d'un menu spécial, les médecins déterminent le nom adapté à un patient particulier.

Pour identifier les aliments sûrs, il est important de consommer des aliments qui contiennent une quantité minimale de fructose :

courgettes;
aubergine;
un radis;
épinard;
chicorée;
brocoli;
asperges;
pomme de terre;
salade de feuilles;
chou-fleur;
petits pois;
céleri.

Aliments et boissons avec contenu élevé fructose:

mangue;
raisin;
sirop de maïs;
chou rouge et blanc;
les pêches;
Lentilles;
groseille;
framboises;
cerises;
cassis;
sucre;
abricots;
prunes;
sucre en poudre;
jus de fruits;
sirops sucrés à base d'ingrédients naturels et synthétiques;
pastèques;
artichauts;
pommes;
lait en poudre;
des poires;
fromage à pâte dure;
Abricots secs;
myrtille;
figues;
des barres de chocolat;
produits pour diabétiques avec substituts du sucre;
sirop d'érable;
chocolat;
Cassonade;
bananes.

Des traitements efficaces

Pour prévenir les troubles digestifs, réactions allergiques s'il y a un manque d'enzymes qui décomposent le fructose, les médecins prescrivent non seulement nourriture diététique. L'exclusion de l'allergène de l'alimentation est un élément obligatoire, mais pas le seul, du traitement.

Thérapie médicamenteuse

Pas de réception antihistaminiques il est impossible de supprimer la libération de sérotonine, d'histamine et d'autres substances, provoquant une inflammation caractère allergique. De plus, les médecins prescrivent des absorbants pour réduire le degré d'intoxication du corps, des médicaments à usage externe en cas de éruption cutanée allergique sur la peau.

Principaux groupes de médicaments :

sirops, comprimés, gouttes pour allergies. Suprastin, Diazolin, Tavegil, Diphenhydramine - avec symptômes prononcés, gonflement du visage, des paupières, des dents, du larynx, de la langue ;
antihistaminiques de nouvelle génération pour utilisation à long terme avec modéré et forme légère allergies. Cétirizine, Xizal, Eden, Fexadin et autres ;
crèmes et onguents contre les allergies à usage externe. Fenistil-gel, Dermadrin, Ketocin, Psilo-baume ;
compositions à usage externe à effet adoucissant et antiprurigineux. Bepanten, Panthénol, Vundehil, Protopic, Skin-Cap, La-Cri ;
absorbants. Charbon blanc, Multisorb, Enterosgel, Laktofiltrum, Polysorb MP, Filtrum, Enterumin, Smecta, Sorbex, charbon actif ;
médicaments pour réduire la sensibilisation du corps. Un remède éprouvé, le gluconate de calcium, aide à réduire le risque de rechute. Au cours d'une utilisation, le corps reçoit une dose supplémentaire de calcium. En conséquence, l'état des vaisseaux sanguins est normalisé, le système immunitaire est renforcé et le métabolisme s'améliore.

Découvrez les symptômes de l’arthrite allergique chez les enfants et les options de traitement pour la maladie.

Peut-il y avoir une allergie au citron et comment se manifeste-t-elle ? Lisez la réponse dans cet article.

si vous êtes sujet aux allergies au fructose, imprimez et conservez chez vous un tableau indiquant les types d'aliments et la teneur en sucre des fruits de chaque article ;
lors de l'élaboration d'un régime, sélectionnez des produits dans lesquels la quantité de fructose est à un niveau minimum ;
ne pas trop manger, consommer des baies, des fruits, des jus de fruits, des légumes, du miel avec modération ;
prenez du gluconate de calcium aux doses recommandées ;
refuser les sirops contenant des charges synthétiques ;
surveiller l'état du tube digestif, traiter les maladies des intestins, du foie et de l'estomac;
Étudiez toujours la composition des aliments, des médicaments et des boissons avant d’acheter : le « fructose caché » est souvent présent. Un exemple frappant est le fromage à pâte dure.

Pourquoi le fructose provoque-t-il des allergies ? Comment se manifeste la maladie et comment la traiter ? Découvrez les réponses après avoir regardé la vidéo suivante :

Intolérance au fructose ou malassorption du fructose (fructosémie) – maladie héréditaire, causée par un manque de fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation excessive de fructose-1-phosphate dans le foie, les intestins et les reins.

La maladie se manifeste dès le plus jeune âge lors de la consommation d'aliments contenant du sucre de fruit (fruits sucrés, baies, miel, sucre de canne et de betterave) et se caractérise par une anorexie, des vomissements, une hypoglycémie, une hépatomégalie et, plus rarement, une ascite et une jaunisse. Les causes de décès peuvent être l'hypoglycémie et l'acidose, la cachexie progressive. Les troubles hépatocellulaires peuvent provoquer le développement d'une cirrhose du foie et d'une insuffisance hépatique.

L'administration opportune d'un régime sans fructose peut ralentir la progression de la maladie.

Épidémiologie
La maladie survient avec une fréquence de 1 : 20 000 de la population. Dans les pays d’Europe centrale, la malabsorption congénitale du fructose survient avec une fréquence de 1 : 26 100 habitants.

Code CIM-10
E74.1. – Malabsorption du fructose.

Diagnostique

La maladie peut être suspectée lorsque les patients vomissent lorsque du sucre est ajouté aux aliments, généralement pendant la période d'introduction d'aliments complémentaires. Par la suite, il y a une diminution des indicateurs de poids et de taille, une hypertrophie du foie et une jaunisse.

Méthodes de diagnostic
- Prise d'histoire
  Lors de l'anamnèse, il est nécessaire de déterminer quels aliments provoquent les symptômes de la maladie chez le patient. Une histoire familiale est collectée.
- Examen physique
  Les principaux symptômes de la maladie sont : vomissements, perte de poids, jaunisse. Des selles fréquentes n'apparaissent pas toujours.
  
  Les signes de la maladie apparaissent après l'ajout de sucre aux aliments. Cela se produit pendant la période d'introduction de l'alimentation complémentaire, lorsque l'enfant commence à recevoir des jus de fruits, des purées, ou plus tôt, si l'enfant reçoit lait de vache avec du sucre ajouté (lorsqu'il est mélangé ou alimentation artificielle). Le poids corporel et la croissance d'un enfant présentant une malabsorption du fructose sont réduits, son développement mental. Des tremblements et des convulsions surviennent à la suite d'une hypoglycémie. Cependant, chez les enfants présentant une malabsorption du fructose, bonne condition cavité buccale et dents.
  
  Le foie est hypertrophié chez 70 % des patients atteints de fructosémie, en particulier chez les enfants au cours de la première année de vie. La jaunisse se développe. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le foie devient plus dense, son bord inférieur douloureux est facilement palpable. Avec une évolution prolongée de la maladie, le développement d'une cirrhose est possible. Les lésions du foie et des reins sont plus fréquentes chez les enfants de moins d'un an.
- Etudes en laboratoire et instrumentales
  - Chimie sanguine.
    Il est important de déterminer les taux d’électrolytes sanguins car la malabsorption congénitale du fructose est associée à une acidose tubulaire rénale. Il est nécessaire d'évaluer les indicateurs de la fonction hépatique pour déterminer la gravité des lésions hépatiques.
  - Tests d'urine - cliniques et biochimiques.
    La glycosurie, la protéinurie et l'aminoacidurie peuvent être détectées dans les urines.
  - Test de charge en fructose.
    Une diminution du taux de sucre dans le sang est observée chez 75 % des enfants atteints de fructosémie, et cela se manifeste 20 à 60 minutes après la prise de fructose (une sensation de faim et de transpiration apparaît).
  - Test génétique.
    Permet d'identifier des mutations dans le locus q22.3 du 9ème chromosome.
  - Biopsie du foie, des reins et intestin grêle.
    - Dans les biopsies hépatiques, on peut détecter des foyers de nécrose, des signes de dégénérescence graisseuse dans les lobules périphériques, des modifications prolifératives de voies biliaires, ainsi que des changements caractéristiques d'une cirrhose portale ou biliaire à un stade avancé du foie.
    - Les biopsies rénales peuvent révéler une dilatation de l'appareil tubulaire rénal.
    - Dans les échantillons de biopsie de l'intestin grêle, des hémorragies sont visualisées dans la couche sous-muqueuse.