Anomalie congénitale du système biliaire. A cet effet, ils utilisent

La vésicule biliaire est un organe creux en forme de poire, adjacent au lobe droit foie par le bas. Il possède une surface abdominale inférieure et une surface hépatique supérieure, qui sont assez fermement attachées au foie.

Chez un adulte, la vésicule biliaire mesure généralement 7 à 10 cm de long et 2,5 cm de large. Elle contient 30 à 35 ml de bile, mais en cas d'obstruction des voies biliaires, son volume peut atteindre 300 ml.

La vésicule biliaire est divisée en 4 parties:

1. Le fond d'œil est la partie distale arrondie de l'organe, qui peut dépasser du bord antérieur inférieur du foie.
2. Corps - partie médiane vésicule biliaire, en contact avec le duodénum et le ligament hépatique.
3. L'entonnoir est un segment élargi de la vessie entre le corps et le cou.
4. Le cou est la transition du corps de l'organe vers le canal cystique.

Anomalies de la vésicule biliaire

Chez la plupart des gens, cet organe a la forme d’une poire. Une forme anormale de la vésicule biliaire survient chez environ 2 % des personnes. Les écarts par rapport à la norme peuvent concerner sa taille, sa forme, sa quantité et sa position.

Mauvaise position :

• Vésicule biliaire vagale. Lorsque cet organe possède un mésentère inhabituellement long, il peut se déplacer (« errer ») cavité abdominale. Il peut même descendre dans le bassin ou se déplacer vers moitié gauche cavité abdominale.
• Courbure de la vésicule biliaire. Un mésentère trop long et la présence d'un gros calcul dans son fond peuvent entraîner une courbure de l'organe. La plupart des cas de courbure surviennent chez les femmes ; le plus souvent, la vésicule biliaire est pliée au niveau du cou.
• Vésicule biliaire ectopique. L’orgue peut être situé à divers endroits. Chez les personnes présentant une localisation intrahépatique, la vésicule biliaire est entièrement entourée de parenchyme hépatique. Parfois, des positions suprahépatiques, rétrohépatiques, supradiaphragmatiques et rétropéritonéales de l'organe sont observées. Chez les patients atteints de cirrhose, d'un lobe droit petit ou absent du foie ou d'une maladie pulmonaire obstructive chronique, la vésicule biliaire, ainsi que le gros intestin, sont souvent situés entre le foie et le diaphragme. Le placement du côté gauche d'un organe peut être observé avec une disposition en miroir de tous les organes ou indépendamment. En outre, la vésicule biliaire peut être située dans le ligament falciforme, le côlon transverse et la paroi abdominale antérieure.

Modifications de la taille de la vésicule biliaire:

• La cholécystomégalie est une hypertrophie de la vésicule biliaire. Ce problème est plus fréquent chez les patients atteints de diabète sucré, d'hémoglobinopathie falciforme, les femmes enceintes, les personnes extrêmement obèses et les patients ayant subi une vagotomie.
• La réduction de la taille de la vésicule biliaire est plus souvent observée chez les patients atteints de mucoviscidose. En eux, cet organe contient aussi souvent des calculs biliaires épais de bile et de cholestérol. Ces changements se développent du fait que dans la mucoviscidose, la bile est épaisse et visqueuse.

Forme irrégulière de la vésicule biliaire:

• Bonnet phrygien– la forme anormale la plus courante de la vésicule biliaire, survenant chez 1 à 6 % de la population. Ce nom est dû au fait que la forme de la vésicule biliaire dans cette situation ressemble à la coiffe des anciens Phrygiens - un bonnet haut et souple avec le sommet incliné vers l'avant. Avec cette forme, le bas de la vésicule biliaire se courbe comme le haut de cette coiffe. Il s’agit d’une anomalie congénitale de la forme de la vésicule biliaire, qui n’a cependant aucun effet sur la santé humaine.
• Vésicule biliaire avec plusieurs cloisons– avec cette pathologie, il existe de nombreuses cloisons à l'intérieur de l'organe, et son surface extérieure a une forme légèrement grumeleuse. La bulle a généralement forme normale et de dimensions, ses chambres communiquent entre elles. La présence de cloisons entraîne une stagnation de la bile et la formation de calculs.
• Diverticules de la vésicule biliaire– saillie de la paroi de l’organe vers l’extérieur. Ils sont rares et ne provoquent généralement aucun symptôme. Les diverticules peuvent apparaître n’importe où dans la vessie. Il y a généralement une saillie, qui peut être de différentes tailles. Les diverticules congénitaux contiennent toutes les couches de la paroi de la vésicule biliaire, contrairement aux pseudodiverticules, qui ne contiennent pas de couche musculaire. Il est également possible de développer des diverticules de traction acquis associés à la présence d'adhérences ou de maladies. duodénum.

L'agénésie de la vésicule biliaire est son absence congénitale, conséquence de troubles du développement intra-utérin du fœtus. Les deux tiers de ces enfants présentent également d'autres anomalies congénitales, notamment des malformations cardiaques, une polysplénie, des anomalies anales, l'absence d'un ou plusieurs os et des fistules entre le rectum et le vagin.

Environ 1 personne sur 4 000 développe une vésicule biliaire bifide. Cette anomalie est causée par la présence d'une cloison longitudinale permanente séparant l'organe. Dans ce cas, deux canaux kystiques doivent être présents.

Avec une vésicule biliaire bifurquée, des complications telles qu'une torsion, un papillome, un carcinome, une jaunisse obstructive et une cirrhose biliaire secondaire peuvent se développer. Si une cholécystectomie est nécessaire, les deux vésicules biliaires sont retirées. Il existe également des rapports dans la littérature médicale faisant état de trois et quatre vésicules biliaires chez l'homme.

Causes de courbure de la vésicule biliaire

Le plus souvent, une vésicule biliaire courbée est d'origine congénitale. Cet organe se développe à partir de la saillie endodermique du tube intestinal embryonnaire à la fin de la quatrième semaine de développement intra-utérin.

Causes acquises des courbures de la vésicule biliaire:

• Maladies inflammatoires - cholécystite aiguë ou chronique. Au cours des processus inflammatoires, des adhérences peuvent se former entre la vésicule biliaire et le foie ou les intestins, ce qui tire la vessie dans sa direction et la fait se plier.
• Hypertrophie de la vésicule biliaire ou du foie.
• Soulever des poids.
• Descente des organes internes de la cavité abdominale.
• Obésité.

Les caractéristiques anatomiques suivantes contribuent au développement de l'inflexion ou de la torsion de la vésicule biliaire ::

• La vessie est totalement exempte de mésentère ou de péritoine, à l'exception du canal cystique et de l'artère kystique.
• Un très long mésentère de l'organe.
• La présence de gros calculs biliaires au fond de la vésicule biliaire, qui la font s'étirer et se plier.

Symptômes d'une vésicule biliaire courbée

La plupart des personnes ayant une vésicule biliaire anormale ne présentent aucun symptôme indiquant ce problème. Le plus souvent, ces troubles sont découverts accidentellement, lors d’une échographie ou lors d’une cholécystectomie.

Chez certains patients, la forme anormale de la vésicule biliaire peut provoquer des symptômes de cholécystite aiguë ou chronique, notamment :

1. Douleur dans l'hypocondre droit.
2. Nausée et vomissements.
3. Goût amer en bouche.
4. Diminution de l'appétit.
5. Augmentation de la température.
6. Faiblesse générale.
7. Fatigue.

Si le flux de bile dans les intestins est perturbé, les phénomènes suivants peuvent se développer :

1. Ballonnements.
2. Constipation ou diarrhée.
3. Tabouret de couleur claire.
4. Jaunissement de la sclère et de la peau.
5. Urine de couleur foncée.

Diagnostique

Quelle que soit la forme de la vésicule biliaire, il est quasiment impossible d'identifier ses anomalies à partir d'un seul tableau clinique.

Utilisé pour le diagnostic:

• L'examen échographique est la méthode la plus couramment utilisée pour identifier la forme anormale d'un organe et ses maladies. Cependant, il n'est pas possible dans tous les cas de remarquer un changement de position ou de forme de la bulle.
• L'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie sont des techniques plus modernes qui permettent une détermination plus précise de la présence d'anomalies de la vésicule biliaire.
• La cholécystographie orale est une méthode d'examen dans laquelle le patient boit du contraste, après quoi un examen radiographique est effectué.
• Cholécystopancréatographie rétrograde endoscopique - le contraste est introduit à l'aide d'un endoscope spécial du côté intestinal, après quoi un examen radiologique est effectué.

Parfois, une anomalie de la vésicule biliaire est découverte par les chirurgiens lors d'une opération réalisée pour une cholécystite aiguë ou une lithiase biliaire.

Conséquences des anomalies de la forme de la vésicule biliaire

Parfois diverses anomalies et les déformations de la vessie peuvent perturber l'écoulement de la bile, empêchant ainsi l'accomplissement de la fonction principale de l'organe. La stagnation de la bile qui en résulte entraîne l'apparition de changements dystrophiques dans les parois de la vésicule biliaire, sa taille augmente et sa fonction contractile se détériore. Les boues biliaires favorisent la formation de calculs et le développement de cholécystites.

Traitement

Aucune méthode thérapeutique conservatrice ne peut éliminer une violation de la forme de la vésicule biliaire, qu'elle soit congénitale ou acquise. Toutes les techniques non chirurgicales visent à soulager les symptômes.

A cet effet, utilisez :

• Suivre un régime avec une consommation limitée de produits gras, frits et nourriture épicée, boissons alcoolisées.
• Médicaments cholérétiques (Alohol, Holiver, Hofitol).
• Antispasmodiques (No-shpa, Baralgin).
• Avec le développement d'une cholécystite aiguë - agents antibactériens.

Les personnes atteintes d’une pathologie de la vésicule biliaire bénéficient grandement de la normalisation et du maintien d’un poids santé grâce à une bonne nutrition et à un exercice modéré.

Remèdes populaires à base de plantes cholérétiques:

• soie de maïs;
• églantier;
• immortelle;
• tussilage;
• Millepertuis;
• tanaisie;
• calendula.

Des infusions cholérétiques sont souvent préparées à partir de ces plantes.

Si inefficace méthodes traditionnelles traitement et thérapie conservatrice Si des complications surviennent, une opération de cholécystectomie est réalisée - ablation de la vésicule biliaire. En règle générale, cela se fait par des méthodes laparoscopiques - par plusieurs petites incisions dans l'abdomen à l'aide d'une caméra vidéo et d'instruments spéciaux.

La vésicule biliaire de la plupart des gens est en forme de poire. Certains patients peuvent présenter des anomalies dans la forme, la position, le nombre et la taille de cet organe. Généralement, ces anomalies sont congénitales et ne provoquent aucun symptôme.

Vidéo utile sur la forme de la vésicule biliaire

AGENÈSE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE LA VÉSIE BILIAIRE ET DES CONDUITS À BILLES- ce sont des défauts du développement embryonnaire qui se manifestent absence totale ou sous-développement de la vésicule biliaire et voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (survient 1 fois sur 500 000 naissances), et constitue une pathologie incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation d'une vésicule biliaire chez un nouveau-né en cas de développement normal voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires est beaucoup plus courante - atrésie ou aplasie. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. La violation de la fusion et le processus de recanalisation des conduits conduisent au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques intra-utérins dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine importance.

Clinique

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un enfant naît avec une jaunisse ou se développe dans les 2-3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive. Les selles sont décolorées depuis la naissance. L'urine est de la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on note une hypertrophie du foie puis de la rate. Il convient de noter l'augmentation de la taille de l'abdomen et l'expansion du réseau de veines saphènes. paroi abdominale, plus tard, des manifestations hémorragiques se joignent, se développent, les enfants meurent 6 à 9 mois après la naissance.

Diagnostique anomalies congénitales le système biliaire présente des difficultés importantes dues à l'identité manifestations cliniques un certain nombre de maladies accompagnées d'un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec un ictère physiologique prolongé du nouveau-né, un ictère hémolytique conflictuel, une cytomégalie généralisée, un blocage des voies biliaires par des bouchons muqueux, une hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé d'un nouveau-né, les selles sont généralement excessivement colorées, l'urine est foncée, la jaunisse a tendance à diminuer, la fraction libre de bilirubine prédomine dans le sang (avec l'atrésie, la jaunisse augmente, la fraction directe liée de la bilirubine prédomine) .

Dans l'ictère hémolytique conflictuel, comme dans l'ictère physiologique, la bilirubine libre prédomine ; en règle générale, il existe un conflit Rh ou un conflit dans le système ABO.

Diagnostic syphilis congénitale, la toxoplasmose et la cytomégalie sont rejetées ou confirmées par des réactions sérologiques et des tests spéciaux. Si un blocage des voies biliaires est suspecté, des antispasmodiques sont prescrits : sous leur influence, les voies biliaires se dilatent, les bouchons sortent, la jaunisse passe rapidement et l'enfant récupère.

Le diagnostic différentiel de l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que grâce à l'utilisation de méthodes de recherche spéciales - laparoscopie et biopsie à l'aiguille foie.

Un rôle important pour poser le bon diagnostic est joué par : recherche biochimique sang (la bilirubine totale directe et indirecte est déterminée) et échographie.

Traitement

Une opération visant à restaurer la perméabilité des voies biliaires est indiquée. En cas d'atrésie totale et d'hypoplasie de la vésicule biliaire, afin de détourner partiellement la bile vers les intestins et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré de l'anomalie du développement ainsi que du moment de l'intervention. Naï meilleurs scores peut être obtenu au cours des 2 premiers mois de la vie d’un enfant.

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Chapitre 2. Anomalies des voies biliaires

Les anomalies dans le développement des voies biliaires comprennent : 1) l'atrésie des voies biliaires ; 2) anomalies dans le développement des principales voies biliaires ; 3) anomalies dans le développement de la vésicule biliaire ; 4) anomalies dans le développement du canal cystique.

L'atrésie des voies biliaires est la plus grave et la plus complexe pathologie congénitale, se manifestant déjà pendant la période néonatale. On l'observe chez 1 enfant pour 20 à 30 000 nouveau-nés et dans 30 % des cas, elle est associée à d'autres anomalies du développement (V. T. Akopyan, 1982).

Le premier rapport d'atrésie des voies biliaires appartient à T. Thompson (1892). W. Ladd (1928) a prouvé la possibilité d'un traitement chirurgical de cette pathologie chez 12 à 16 % des patients. M. Kasai (1959), utilisant de nouvelles méthodes de correction chirurgicale, a considérablement élargi les possibilités du traitement chirurgical.

Étiologie et pathogenèse. Il n'existe pas de données fiables sur les causes de l'atrésie des voies biliaires.

Dans l'étiologie de l'atrésie des voies biliaires, la plupart des auteurs nationaux et étrangers attachent de l'importance à des facteurs tels que l'inflammation productive, qui provoque la dégénérescence de l'épithélium des voies biliaires, l'oblitération de leur lumière et la sclérose péricanalaire. La progression des processus d'altération, de prolifération et de fibrose pendant la période prénatale et après la naissance conduit à une obstruction complète de la lumière des voies biliaires (E. A. Stepanov et al., 1989).

La pathogenèse de la maladie est associée à une altération de la sécrétion biliaire due à une obstruction des voies biliaires. Une jaunisse, une cirrhose biliaire, une hypertension portale et une insuffisance hépatique se développent. Sans traitement chirurgical, les enfants meurent peu après la naissance. Ainsi, selon T. Weber et al (1981), seuls 7 % des 843 nouveau-nés atteints d'atrésie des voies biliaires ont survécu à la petite enfance.

Anatomie pathologique. Les voies biliaires au site de l'atrésie sont représentées par un mince cordon fibreux.

S'il existe une atrésie uniquement des parties distales des voies biliaires, leurs zones sus-jacentes sont alors dilatées. Dans les observations où l'atrésie implique tous les canaux extrahépatiques, la dilatation des voies biliaires intrahépatiques ne se produit pas. Certains nouveau-nés sont dépourvus de voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques.

L'examen histologique du tissu hépatique révèle une cholestase, une transformation de cellules géantes, une hyperplasie des voies biliaires (si elles sont préservées), des modifications cirrhotiques.

Clinique. Le premier et principal signe clinique est la jaunisse, qui apparaît chez l'enfant au moment de la naissance et évolue rapidement. Bientôt, la peau, la sclère et les muqueuses visibles acquièrent une teinte safran. La jaunisse ne disparaît pas et ne perd pas son intensité dans les 2-3 semaines suivantes, des hémorragies apparaissent sur la peau et les muqueuses et une anémie modérée. L'enfant est inquiet la peau qui gratte, le cri ne s'apaise que pendant l'alimentation, parfois, au contraire, on observe une léthargie et une somnolence. En raison du manque de bile dans les intestins, l'absorption des vitamines liposolubles A, D, K est altérée et leur carence se développe (kératomalacie, rachitisme, saignements). Cependant, l'état général ne commence à se détériorer qu'à partir de 1 mois et demi : la peau devient sèche, l'enfant commence à prendre du poids. En raison de flatulences constantes et d'une hypertrophie du foie, le volume de l'abdomen augmente. A la fin du 1er mois, le foie grossit 2 à 3 fois, son bord est dense et pointu. Le développement d'une cirrhose biliaire du foie entraîne un blocage intrahépatique de la veine porte suivi d'une hypertrophie (à 2-3 mois) de la rate et d'une ascite. L'hypertension portale contribue à la formation varices veines de l'œsophage et de l'estomac, qui, associées à une coagulation sanguine réduite, entraînent des saignements gastro-œsophagiens. Augmenté pression intra-abdominale chez la grande majorité des enfants, cela conduit à la formation de hernies ombilicales et inguinales.

Le deuxième signe clinique principal est la décoloration des selles dès la naissance, bien que les premières selles puissent avoir une couleur jaune normale. Chez certains patients, plus période tardive une faible coloration des selles apparaît, associée à la libération d'une certaine quantité de pigments biliaires par les glandes du tube digestif, la stercobiline est absente dans les selles.

L'urine devient foncée en raison d'une augmentation de la teneur en bilirubine, tandis que l'urobiline et l'urobilinogène sont absents.

Diagnostique. Dans le sérum sanguin, le niveau de bilirubine augmente rapidement en raison de la fraction directe, sa quantité augmente de 10 à 40 fois. À partir de 2 mois, la fonction hépatique est altérée. L'activité des transaminases, notamment de l'alanine, augmente. Plus tard encore, la quantité de phosphatase alcaline augmente (plus de 20 unités), la concentration de protéines totales diminue, les courbes de sucre deviennent pathologiques et la indice de prothrombine, la quantité de fibrinogène diminue, l'anémie progresse. Vers 3 mois de la vie d'un enfant, toutes les fonctions hépatiques sont altérées, une insuffisance hépatique se développe, la cachexie augmente et une infection se produit. Les enfants meurent avant d'atteindre 6 mois.

Selon E. A. Stepanov et ses co-auteurs (1989), le plus difficile est de déterminer le degré d'hypoplasie des voies biliaires et leur insuffisance fonctionnelle. Comme méthode de dépistage, une échographie a été réalisée chez tous les patients de moins de 4 mois admis avec un diagnostic d'atrésie des voies biliaires. Cette étude permet de déterminer le degré de sous-développement de la vésicule biliaire, ainsi que d'identifier des parallèles anatomiques entre ces données et le degré de sous-développement des voies biliaires. Les données obtenues par les auteurs par échographie coïncidaient complètement avec les résultats peropératoires.

D'après nos données, le diagnostic d'atrésie des voies biliaires peut être établi après contraste direct des voies biliaires par cholangiostomie transhépatique percutanée sous guidage échographique, qui constitue dans certains cas une alternative à la cholécystocholangiographie laparoscopique.

Les tests de radionucléides avec l'introduction des ultrasons dans la pratique clinique ont reçu une utilisation limitée. L'utilisation du rose du Bengale s'est avérée insuffisamment informative dans le diagnostic de l'atrésie des voies biliaires. Des résultats nettement meilleurs ont été obtenus avec le 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura et al., 1978 ; J. Sty et al., 1981). Afin de clarifier le caractère mécanique de l’ictère, il est intéressant de déterminer le niveau de radioactivité dans les selles de l’enfant au fil du temps après l’introduction de substances radioactives dans le sang.

Méthodes de recherche sur le contraste aux rayons X. Malheureusement, les méthodes excrétrices basées sur l'introduction d'un agent de contraste dans la circulation sanguine et le contrôle de son excrétion avec la bile, en raison de la stase biliaire généralement prononcée, et surtout en l'absence de canaux intra- ou extrahépatiques, n'ont aucun sens. La cholécystocholangiographie et l'hépatocholangiographie laparoscopique sont d'une grande valeur, qui, avec la laparoscopie, est plus largement utilisée chez les nouveau-nés atteints de jaunisse (N. L. Kush et al., 1978 ; G. A. Bairov et al., 1989 ; E. A. Stepanov et al. ., 1989) . Cette méthode de contraste direct permet souvent de diagnostiquer et de déterminer correctement le type d'atrésie des voies biliaires. Par laparoscopie, dans les formes mécaniques de jaunisse, une coloration verte diffuse caractéristique du foie est déterminée.

La biopsie percutanée par ponction ou l'utilisation d'un laparoscope contribue grandement à l'identification des formes intrahépatiques d'atrésie et d'hépatite. La perforation du foie lui-même dans diverses directions peut indiquer la présence ou l'absence de voies biliaires à l'intérieur du foie. Sur la base des résultats de l'étude de ponction, il est possible de juger de la nature du processus pathologique dans le foie, car avec des malformations des voies biliaires, une désorganisation des formations lobulaires, une augmentation du tissu fibreux et une prolifération des voies biliaires avec intrahépatique on note une stase, et avec l'hépatite, la destruction de la structure des lobules avec gonflement des cellules du parenchyme apparaît et l'apparition de cellules géantes multinucléées, tandis que la prolifération des voies biliaires n'est pas observée.

Diagnostic différentiel. Malgré le fait que la jaunisse dans l'atrésie des voies biliaires soit l'un des signes cardinaux de la maladie, il ne faut pas oublier que pendant la période néonatale, des taches ictériques de la peau surviennent également dans d'autres conditions, même non pathologiques. Cela complique grandement la tâche du chirurgien, car le temps nécessaire pour établir un diagnostic correct est limité et se calcule, sinon en jours, du moins quelques semaines seulement après la naissance de l'enfant. Le retard dans la résolution de la question du traitement chirurgical aggrave considérablement l'issue de la maladie.

L'ictère physiologique survient chez 2/3 des nouveau-nés. Elle est associée à une destruction accrue des globules rouges fœtaux lors de leur remplacement par de nouveaux et à une défaillance fonctionnelle du foie, qui n'est pas encore capable de sécréter intensément le pigment biliaire. La jaunisse atteint sa plus grande intensité au cinquième jour de la vie et disparaît progressivement en 2 semaines. Parfois, elle se prolonge, notamment chez les bébés prématurés. La bilirubine sanguine dépasse rarement 100 µmol/l ; l'urine contient parfois de l'urobilinogène ainsi que des pigments biliaires. Les selles sont un peu plus pâles, mais généralement colorées.

Maladie hémolytique. En raison d'un conflit Rh ou d'une incompatibilité de groupe entre le sang du fœtus et celui de la mère, l'enfant développe peu après la naissance une jaunisse sévère et un niveau élevé de bilirubine indirecte. L'état général s'aggrave, l'anémie progresse, le foie et la rate grossissent. Les transfusions sanguines d’échange sauvent la vie de l’enfant et contribuent à réduire les taux de bilirubine. Pour le diagnostic différentiel, il est important de déterminer le groupe sanguin et le sang Rh de la mère et de l'enfant.

Cependant un grand nombre de pigment sécrété avec la bile lorsque formes graves ictère hémolytique lorsqu'elle dure 10 jours, elle rend la bile visqueuse, elle obstrue les canalicules et les conduits biliaires, provoquant une obstruction partielle ou complète des voies biliaires. L'introduction d'une solution de sulfate de magnésium dans le duodénum (G. A. Bairov et al., 1957) ou de décoline intraveineuse est comme remède, et comme mesure de diagnostic différentiel. Parfois, l'introduction de médicaments cholérétiques ne donne pas l'effet souhaité et, en raison d'une obstruction complète des voies biliaires, il est nécessaire de procéder à une opération au cours de laquelle les voies biliaires sont lavées à l'eau tiède. solution isotonique chlorure de sodium. Si les « bouchons » biliaires sont très denses, ils sont retirés par cholédochotomie. Dans certains cas, avec des symptômes d’ictère léger, les « bouchons » biliaires peuvent disparaître d’eux-mêmes.

Les maladies septiques surviennent rapidement chez les nouveau-nés en raison de processus purulents, même mineurs, dans le corps (otite, furonculose, suppuration plaie ombilicale et etc.). Les foyers d'infection purulents chez les nouveau-nés conduisent rapidement à une généralisation du processus, à la septicémie et à la septicopyémie, souvent accompagnées de lésions hépatiques au niveau des cellules du parenchyme hépatique et d'un ictère. Cependant, la jaunisse en cas de sepsis est bénigne, la maladie est généralement grave, avec haute température corps, hypertrophie du foie, changements dans le sang. Parfois, l’hémoculture est décisive pour le diagnostic. De plus, la source de l'infection se trouve souvent chez le nouveau-né ou chez la mère. Les selles avec ictère septique sont toujours colorées.

Dans certains cas, notamment lorsqu'un enfant est admis avec un ictère sévère et qu'il est impossible de trouver la source de l'infection, il est nécessaire de réaliser une biopsie par ponction du foie, ce qui est indésirable dans le contexte d'un sepsis, afin d'exclure une septicémie congénitale. atrésie des voies biliaires intrahépatiques.

Hépatite post-partum. La maladie est extrêmement rare chez les nouveau-nés, mais s'accompagne d'un ictère diffus, urine foncée et des selles décolorées. La maladie est aiguë, mais après quelques jours, l'intensité de la jaunisse diminue et la couleur citron caractéristique avec une teinte rougeâtre disparaît. Il existe des antécédents d'hépatite chez la mère. Une hypertrophie du foie et de la rate est caractéristique dès les premiers jours de la maladie. Les tests de la fonction hépatique fournissent très peu de diagnostic différentiel. Lors d'une biopsie hépatique, la détection de cellules hépatiques multinucléées a une valeur diagnostique. La forme chronique de l'hépatite est difficile à reconnaître (elle survient dans environ 10 % des cas). Dans ces cas, il est préférable de réaliser une laparotomie diagnostique.

D'autres maladies du nouveau-né - toxoplasmose, listériose, anémie hémolytique - peuvent également être accompagnées d'un ictère.

La toxoplasmose se manifeste par une jaunisse, une hypertrophie du foie, une hydrocéphalie et parfois une encéphalite. Des tests sérologiques positifs et la détection de calcifications au niveau du crâne résolvent enfin la question de la nature de la maladie.

La listériose peut dans certains cas s'accompagner d'un ictère. Cependant, les éruptions pétéchiales, la couleur normale des selles et les résultats des tests d'agglutination aident à exclure une atrésie des voies biliaires.

L'anémie hémolytique se manifeste par un ictère prononcé dès les premiers jours de la naissance de l'enfant, accompagné d'une hypertrophie du foie et de la rate. La maladie est grave et rare, mais le tableau clinique est très similaire à celui des malformations des voies biliaires. La microcytose avec diminution de la résistance osmotique des globules rouges est un signe caractéristique de la maladie.

Dans certains cas extrêmement rares, la jaunisse chez les nouveau-nés peut survenir à la suite d'une compression des voies biliaires par une hypertrophie des ganglions lymphatiques (G. A. Bairov, 1970 ; N. L. Kush et al., 1978). Cependant, une telle jaunisse se développe progressivement et non immédiatement après la naissance (au bout de 2 mois). Les selles restent colorées jusqu'à ce que les conduits soient complètement comprimés. Dans les cas de diagnostic difficiles avec admission tardive de l'enfant, la laparoscopie est indiquée.

En tenant compte de tous les rapports connus dans la littérature, de notre expérience et sur la base de la classification de l'atrésie des voies biliaires proposée en 1970 par G. A. Bairov, nous divisons tous les patients de ce groupe en 2 catégories :

I. Avec atrésie non corrigible des voies biliaires intrahépatiques, qui peut être associée à :

atrésie complète des voies biliaires extrahépatiques ;

atrésie des voies biliaires principales, mais vésicule biliaire préservée ;

présence de toutes les voies biliaires externes.

P. Avec atrésie corrigible des voies biliaires externes, qui peut se manifester :

atrésie du canal biliaire principal distal uniquement ;

artésie des seuls canaux hépatiques en présence de la vésicule biliaire et du canal cystique ;

atrésie du canal biliaire principal, du canal cystique et de la vésicule biliaire tout en maintenant les canaux hépatiques et lobaires communs ;

atrésie de la vésicule biliaire, du canal biliaire principal et d'une partie du canal hépatique ;

atrésie complète de toutes les voies biliaires externes ;

atrésie de toutes les voies biliaires externes en présence d'un canal vésiculaire sous-développé.

Dans notre clinique, 18 patients atteints d'atrésie des voies biliaires ont été examinés et traités. Sept d'entre eux présentaient une atrésie complète des voies biliaires extra- et intra-hépatiques, 2 une atrésie des voies biliaires extra-hépatiques en présence d'une vésicule biliaire, 5 une atrésie de la partie distale seulement de la voie biliaire principale, 3 une atrésie de la voie biliaire principale. voie biliaire avec préservation des voies biliaires communes et lobaires et en 1 - atrésie complète de toutes les voies biliaires externes.

Traitement. Pour l’atrésie des voies biliaires, seul un traitement chirurgical est indiqué, et les 2e et 3e semaines de la vie d’un enfant sont le meilleur moment pour une intervention chirurgicale. Pendant ce temps, il est généralement possible de poser un diagnostic correct et les modifications des hépatocytes sont encore réversibles. L’idéal, bien sûr, serait une intervention chirurgicale immédiatement après la naissance, mais poser un diagnostic en peu de temps est presque impossible. Ainsi, M. Kasai (1977) rapporte la survie de 88 % des enfants opérés entre 3 semaines et 2 mois et de 20 % des enfants opérés entre 3 et 4 mois. L'auteur note également que les opérations de plus de 4 mois sont, en règle générale, vouées à l'échec.

La faisabilité du traitement chirurgical des nouveau-nés atteints d'atrésie des voies biliaires dépend également du type d'atrésie et de son association avec des malformations d'autres organes (canal digestif, cœur, reins, etc.). Jusqu'en 1957, 12 à 16 % des patients étaient considérés comme opérables, généralement avec une atrésie des voies biliaires distales uniquement. Après l'introduction par G. A. Bairov (1956, 1957) du traitement chirurgical des patients présentant des formes élevées d'atrésie en créant des anastomoses du canal digestif avec les voies biliaires intrahépatiques, 65 à 70 % des enfants sont devenus opérables. Grâce à l'utilisation de techniques microchirurgicales, l'opérabilité en dernières années augmenté à 90%.

L'anesthésie emdotrachéale avec utilisation de relaxants musculaires est le principal type d'anesthésie lors d'une intervention chirurgicale chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires. L'accès chirurgical est une incision oblique de la paroi abdominale antérieure dans l'hypocondre droit (G.I. Bairov, 1968, 1970) ou une incision transversale dans la partie supérieure de la paroi abdominale (Schwartz, 1964). Après ouverture de la cavité abdominale, une biopsie hépatique est réalisée dans chaque lobe pour une histologie urgente afin d'exclure ou de confirmer une atrésie des voies biliaires intrahépatiques et une hépatite congénitale. Si l'inspection ne suffit pas, les voies biliaires externes sont inspectées en injectant une solution de novocaïne (environ 1 ml) teintée au bleu de méthylène. La distribution de la solution détermine la longueur et la présence de lumière des conduits. Dans ces cas, il est conseillé de réaliser une cholangiographie (introduction d'une fiducie cardiaque chauffée) en perçant la vésicule biliaire avec une fine aiguille.

Selon la nature du défaut identifié méthodes opérationnelles des études déterminent la portée de la correction chirurgicale. Les 5 types d’interventions suivants sont généralement utilisés.

1. Si les voies biliaires externes sont normalement développées dans toutes les sections et qu'il n'y a qu'une stase biliaire due à un épaississement de la bile allant jusqu'à la formation de « bouchons », la forme intrahépatique d'atrésie doit néanmoins être exclue par l'examen histologique. Si les conduits intrahépatiques ne sont pas modifiés, ils sont lavés avec de l'eau tiède. solution saline, qui peut être répété en période postopératoire grâce à un microdrainage introduit dans les voies biliaires.

2. S'il existe une atrésie de la partie distale seulement du canal biliaire principal, des conditions se présentent pour créer un écoulement de bile en appliquant une cholédochoduodénoanastomose (Fig. 40).

L'extrémité aveugle élargie du canal biliaire au-dessus du site d'atrésie est isolée sur 1 à 2 cm. La première rangée de sutures est appliquée avec un matériau atraumatique. Des sutures gris-séreuses séparées recouvrent la ligne d'anastomose. Lorsque la mobilité du duodénum est limitée et qu'il est impossible de l'utiliser pour l'anastomose, une cholédochojéjunostomie est réalisée. Une anse du jéjunum située à une distance de 30 à 40 cm du ligament de Treitz est exclue de la digestion selon Roux ou A. A. Shalimov et passe par la zone avasculaire du mésentère du côlon transverse jusqu'à

canal biliaire au-dessus du site d'atrésie. Au niveau de l'atrésie, le canal biliaire est traversé et mobilisé vers la porte du foie sur 1,5 à 2 cm. Une anse du jéjunum est placée sous la zone sélectionnée du canal biliaire et fixée avec 2-4 gris-séreux sutures. Les parois du canal et de l'intestin sont disséquées de manière à ce que le diamètre de l'anastomose formée soit maximum et qu'une anastomose se forme. La ligne de suture est péritonisée avec des sutures gris-séreuses séparées, immergeant le canal biliaire dans la paroi intestinale (Fig. 41).

Dans les cas où l'atrésie distale touche la majeure partie ou la totalité du canal biliaire principal, la présence de bile dans la vésicule biliaire doit être assurée et, le cas échéant, la perméabilité du canal cystique doit être vérifiée. Après cela, une cholécystoduodénoanastomose est appliquée, dans laquelle la première rangée de sutures est gris-séreuse entre la vésicule biliaire et le duodénum. Les lumières de la vésicule biliaire et du duodénum sont ouvertes sur 2 à 2,5 cm, les lèvres postérieures et antérieures de l'anastomose sont suturées avec une suture continue avec une aiguille atraumatique. Ensuite, la lèvre antérieure est renforcée par une suture gris-séreuse. Avec une mobilité limitée du duodénum, ​​il est possible de créer une cholécystojéjunostomie sur une anse éteinte selon Roux ou A. A. Shalimov.

3. La présence d'une atrésie du canal biliaire principal et de la vésicule biliaire nécessite la création d'une anastomose directe du foie commun, et en cas d'atrésie - des canaux hépatiques avec tube digestif. Pour ce faire, une hépaticoduodéno- ou hépaticojéjunostomie est réalisée.

4. En présence d'atrésie de toutes les voies biliaires externes, il est possible de créer un écoulement de bile uniquement en reliant les voies biliaires intrahépatiques au canal digestif.

L'hépatogastrostomie a été utilisée par G. A. Bairov (1970) pour créer une anastomose des canaux du lobe gauche du foie avec l'estomac (Fig. 42).

L'antre de l'estomac est suturé à la surface inférieure du lobe gauche du foie sur 4 à 5 cm et à une distance de 2 à 2,5 cm de son bord. Le bord du foie est excisé et un tube de drainage est inséré dans le tissu à 2-3 cm de profondeur. L'estomac est ouvert en fonction de la surface de la plaie du foie, les bords de la plaie de l'estomac et du foie sont suturés avec des sutures de catgut à travers toutes les couches, le tube de drainage est dirigé dans la lumière de l'estomac. La ligne d'anastomose le long de la face antérieure est recouverte de sutures gris-séreuses.

G. A. Bairov recommande de réaliser une hépatojéjunostomie pour créer une anastomose avec les canaux du lobe droit du foie. Une anse de jéjunum de 30 à 40 cm de long, mobilisée selon Roux ou A. A. Shalimov, est suturée à la face inférieure du lobe droit du foie. Une section de tissu hépatique est excisée et une anastomose est formée en utilisant une technique similaire à celle utilisée pour l'hépatogastrostomie.

Dans les rares cas où la vésicule biliaire est préservée en raison d'une atrésie des voies biliaires externes, elle peut être utilisée avec succès pour créer une anastomose transvésicale hépatoduodénale ou hépatojéjunale comme suit (Fig. 43).

Après avoir suturé la vésicule biliaire au duodénum, ​​sa lumière est ouverte, un trocart est utilisé pour créer un canal dans le foie, dans lequel un drainage est inséré. L'anastomose est réalisée de la manière habituelle, mais de telle manière que le tube de drainage reste à l'intérieur de l'anastomose. En l'absence de vésicule biliaire, une anse de l'intestin grêle (à 20-35 cm de son début) est suturée au lobe droit du foie et une anastomose hépatogastrique est créée. L'opération est complétée par l'application d'une anastomose brownienne.

La portoentérostomie, proposée par M. Kasai (1959), a trouvé une plus grande application ces dernières années grâce à l'utilisation de techniques microchirurgicales. L'opération est la suivante : la moelle fibreuse, qui représente les voies biliaires cicatricielles, est isolée parmi les éléments du ligament hépatoduodénal et croisée (Fig. 44).

Son extrémité proximale est saisie avec une pince ou suturée avec une ligature et, en tirant vers le haut, mobilisée vers le tissu hépatique. La membrane fibreuse du foie est disséquée, les voies biliaires lobaires sont isolées, après quoi le cordon cicatriciel est coupé au niveau des voies biliaires. Si, après l'ablation du tissu cicatriciel, la lumière des voies biliaires n'est pas visible et que lors de l'examen histologique, l'épithélium des voies biliaires n'est pas identifié dans l'échantillon, l'incision profonde dans le foie est progressivement poursuivie jusqu'à ce que. l'apparition de voies biliaires béantes et l'écoulement de la bile. Le diamètre des voies biliaires étant petit, afin de ne pas les obstruer, à des fins d'hémostase, la surface de la plaie est temporairement pressée avec des serviettes. Pour créer une anastomose, une anse de jéjunum de 40 cm de long est utilisée, exclue de la digestion Roux-en-Y. La lumière intestinale est ouverte sur une surface égale à la surface de la plaie au niveau de la porte hépatique. L'intestin est suturé avec des sutures séparées à l'aide d'une aiguille atraumatique. Du côté de l'intestin, les membranes muqueuses et musculaires sont capturées dans la suture ; du côté du foie, les bords du tissu fibreux près de l'embouchure des voies biliaires segmentaires sont capturés.

La méthode pour réaliser une telle opération, proposée par J. R. Lilli et R. P. Altman (1975) - Fig. 45.

L'anse du jéjunum utilisée pour la portoentérostomie est ressortie sous forme de jéjunostomie à double canon au milieu de la distance entre la porte hépatique et l'anastomose interintestinale. Cette technique permet de contrôler l'écoulement de la bile en période postopératoire. De plus, l’anse efférente de l’intestin peut être utilisée pour introduire divers médicaments et l'alimentation. La fermeture de la jéjunostomie quelques semaines après la portoentérostomie n'est pas difficile.

Dans le tableau 9 présentés résultats généraux portoentérostomie (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

L'utilisation de techniques microchirurgicales, ainsi que l'établissement plus précoce des indications du traitement chirurgical, ont augmenté la fréquence des bons résultats à 86,2 % (E. A. Stepanov et al., 1989 ; K. Suruga et al., 1984).

E. A. Stepanov a obtenu de bons résultats chez 6 des 13 patients observés après l'opération du Kasaï en combinaison avec une dérivation biliaire par jéjunostomie.

Les résultats de la portoentérostomie sont influencés par les facteurs suivants : l'opération est réalisée au cours des 2-3 premiers mois de la vie de l'enfant, le diamètre des voies biliaires au niveau de la porte hépatique est supérieur à 150 microns (D. S. Hitch et al., 1979 ; T.R. Weber et al., 1980 ).

Cholécystoportostomie. Dans les cas où l'écoulement de la bile n'est altéré que de la porte hépatique vers le canal cystique, et où la vésicule biliaire, son canal et le canal biliaire principal restent librement perméables, M. Kasai (1959) crée une anastomose entre la vésicule biliaire et la porte hépatique. . La vésicule biliaire est séparée de son lit, gardant ainsi le canal cystique et l'artère kystique intacts. Le lit de la vessie est suturé. Le long du périmètre de la surface désosée, la paroi de la vésicule biliaire est excisée et une anastomose est placée entre la vésicule biliaire et la surface de la plaie au niveau du hile du foie.

L'avantage d'imposer une anastomose de la vésicule biliaire avec les voies biliaires au niveau de la porte hépatique se voit dans la faible probabilité d'infection de la bile et de développement d'une cholangite ascendante (J. R. Lilly, 1979 ; K. Kimura et al., 1979).

Cependant, les résultats de la cholécystoportostomie sont controversés. L'opération s'accompagne souvent d'un échec anastomotique (K. Suruga, 1978). Un inconvénient important de la cholécystoportostomie est l'incapacité de contrôler le degré de restauration de l'écoulement de la bile. Compte tenu de ce qui précède, il est recommandé d'utiliser la cholécystoporostomie uniquement si le canal cystique et la partie distale du canal biliaire principal sont complètement libres et que le diamètre des canaux biliaires au niveau de la porte hépatique est supérieur à 150 microns, c'est-à-dire s'il y a une complète confiance dans la libre sécrétion et l'évacuation de la bile.

Avec atrésie de tous les canaux extra- et intrahépatiques, possibilités correction chirurgicale sont en forte baisse. En principe, tous ces patients, ainsi que les nouveau-nés atteints d'atrésie des voies biliaires externes, chez lesquels même les techniques microchirurgicales ne permettent pas la création d'un écoulement de bile, sont indiqués pour une transplantation hépatique. Cependant, cette opération ne donne pas de résultats fiables.

Anastomoses canal thoracique avec l'œsophage, les voies biliaires intrahépatiques avec le jéjunum peuvent être recommandées comme mesures palliatives pour le traitement des patients présentant une atrésie des voies biliaires intrahépatiques.

Sur les 18 enfants traités dans notre clinique, 9 se sont révélés inopérables (7 présentaient une atrésie complète des voies biliaires intra- et extrahépatiques, 2 présentaient une atrésie complète des voies biliaires extrahépatiques, mais une tentative de créer un écoulement biliaire en eux n’a pas abouti). Tous les patients présentant une atrésie des voies biliaires extrahépatiques avec présence d'une vésicule biliaire (1) et une atrésie du canal biliaire principal distal uniquement (5) se sont rétablis. Parmi les patients présentant une atrésie du canal biliaire principal avec des canaux hépatiques et lobaires communs préservés (3), 2 se sont rétablis après l'intervention chirurgicale et 1 est décédé en raison d'une admission tardive et du développement d'une cirrhose biliaire sévère, qui a conduit à une insuffisance hépatique irréversible en postopératoire. période.

Les types suivants de correction de l’écoulement de la bile ont été réalisés chez ces patients. Chez 1 patient présentant une atrésie partielle des voies biliaires et une vésicule biliaire préservée, une hépaticocholécysto-duodénoanastomose a été créée : chez 3 patients présentant une atrésie des voies biliaires distales uniquement, une cholécystochoduodénoanastomose a été réalisée, chez 2 - une cholécystoduodénoanastomose. Sur les 3 patients présentant une atrésie du canal biliaire principal uniquement, une hépaticojéjunostomie a été réalisée chez 2 et une hépaticoduodénoanastomose a été réalisée chez 1. Chez 9 patients, l'opération s'est terminée par une laparotomie (1 d'entre eux est décédé peu de temps après l'opération - tentative de création d'une portojéjunostomie). Ainsi, sur 18 enfants, 9 (50%) étaient opérables et sont décédés après l'opération 2. À long terme, 5 patients sur 9, 9 à 10 mois après l'intervention, sont décédés des suites d'une cirrhose progressive du foie, d'une cholangite, apparemment associées à infériorité congénitale des voies biliaires intrahépatiques, 4 enfants âgés de 3 à 6 ans sont vivants.

Des résultats similaires du traitement à long terme (de 5 à 14 ans) après la chirurgie sont notés par d'autres auteurs (N. F. Levchenko, 1965 ; G. A. Bairov, 1970 ; M. Kasai, 1977, etc.).

Afin d’améliorer les résultats du traitement, il est nécessaire, en premier lieu, d’améliorer le diagnostic différentiel et topique précoce grâce à une utilisation plus large méthodes instrumentales recherche, deuxièmement, pour améliorer les méthodes opératoires grâce à une utilisation plus large d'équipements microchirurgicaux, de scalpels à laser, à plasma et à ultrasons et, troisièmement, pour effectuer une surveillance stricte du dispensaire des patients sortis après une intervention chirurgicale pour une détection et une détection rapides traitement actif complications possibles, ainsi que pour une réintervention rapide en cas de développement d'une sténose de l'anastomose.

Les anomalies dans le développement de la vésicule biliaire, du canal cystique et des voies biliaires principales se manifestent assez rarement sous forme de pathologies chirurgicales. Le plus souvent, le chirurgien les découvre lors d’une intervention chirurgicale. Les cas de cholécystite « calculeuse » ne sont pas si rares, lorsque la cause de la pathologie se cache précisément dans les anomalies du développement de la vésicule biliaire et du canal cystique.

Anomalies dans le développement de la vésicule biliaire. On distingue :

malformations de la vésicule biliaire : 1) double, ou accessoire,

vésicule biliaire; 2) vésicule biliaire mobile ; 3) dystopie

vésicule biliaire; 4) voie biliaire intrahépatique

bulle; 5) absence (agénésie) de la vésicule biliaire.

1. La vésicule biliaire accessoire possède son propre canal cystique, qui coule avec le canal principal ou séparément. La vésicule biliaire accessoire peut être située à côté de la vésicule biliaire principale, séparément dans le parenchyme hépatique, faire saillie sous la forme d'un diverticule de la vésicule biliaire principale, avoir l'apparence d'un fusil de chasse à double canon dont les deux parties sont recouvertes d'une membrane séreuse , et un canal cystique commun. La vésicule biliaire accessoire peut également être située au sein du ligament hépatoduodénal. Les enfants ne se plaignent généralement pas. La vésicule biliaire accessoire s'enflamme plus souvent que la principale et simule le tableau clinique d'un abdomen aigu sous la forme de crises d'appendicite aiguë, de diverticulite de Meckel et d'occlusion intestinale. Le diagnostic est généralement posé lors de la chirurgie.

Contrairement à la principale, la vésicule biliaire accessoire ne participe souvent pas activement à la digestion et son canal cystique est obstrué par un calcul ou un processus inflammatoire. Dans ces cas, une hydrocèle de la vésicule biliaire accessoire se forme, qui se manifeste par une légère douleur dans la région épigastrique, des nausées périodiques, des vomissements et une saillie élastique dans la zone de l'hypocondre droit plus proche de la ligne médiane. Le diagnostic est généralement posé lors d'une laparotomie. Une vésicule biliaire accessoire peut être détectée lors de la cholécystographie, bien que la vessie principale soit généralement contrastée et que la pathologie de la vésicule accessoire reste cachée jusqu'au déclenchement d'un processus aigu.

La vésicule biliaire accessoire en forme de diverticule est souvent contrastée sur les cholécystogrammes, elle peut être de différentes tailles, et parfois des calculs s'y forment.

La technique consistant à retirer la vésicule biliaire accessoire avec la vésicule principale est courante, il suffit de garder à l'esprit que la vésicule biliaire accessoire peut avoir un canal cystique supplémentaire et, bien entendu, la ligature des canaux accessoire et principal est obligatoire. S'il existe une vésicule biliaire accessoire, il faut s'assurer lors de l'intervention chirurgicale que cette formation n'est pas un kyste du canal biliaire principal.

2. Vésicule biliaire mobile. La mobilité de la vésicule biliaire est déterminée par la présence d'un mésentère situé sur sa face postérieure sur toute la longueur de la vessie ou au niveau du cou et du canal cystique. La mobilité peut contribuer à la formation de volvulus, de courbures, qui provoquent des douleurs, et la torsion de la vessie entraîne sa nécrose et s'accompagne de nausées, de vomissements, de crampes sévères suivies du développement d'une péritonite. Diagnostic différentiel avec cholécystite aiguë et l'appendicite est difficile et le diagnostic n'est généralement clarifié que lors de la chirurgie.

La technique chirurgicale d'ablation d'une vésicule biliaire mobile ne diffère pas de la technique habituelle et est grandement facilitée par la présence d'un mésentère.

3. Dystopie de la vésicule biliaire. L'anomalie est rare. S.I. Fedorov (1933) a trouvé la vésicule biliaire dans le ligament rond du foie, sous le lobe gauche et au niveau du ligament falciforme.

Bacheth (1944) a découvert la vésicule biliaire sous le duodénum, ​​V.I. Gordienko (1953) - dans le lobe gauche du foie. Le chirurgien doit toujours garder à l’esprit la possibilité d’une telle anomalie lorsque la vésicule biliaire n’est pas à sa place habituelle. Il convient de le rechercher parmi organes à proximité, s'orientant le long du canal cystique.

4. Localisation viutriphépatique de la vésicule biliaire. Il s'agit d'une anomalie relativement courante qui complique considérablement la cholécystectomie, notamment en cas de inflammation aiguë vésicule biliaire. La localisation intrahépatique de la vésicule biliaire survient chez 2 % (F.I. Valker, 1959) - 13,2 % (I.I. Sosnovkin, 1960) des patients atteints de pathologie du foie. La vésicule biliaire peut être immergée dans le tissu hépatique soit partiellement (2/3), soit complètement. Dans ces cas, lors d'une cholécystectomie, certains chirurgiens se limitent à retirer uniquement le fond de la vessie, une cholécystostomie, ou utilisent une préparation hydraulique pour décoller les parois de la vessie du tissu hépatique. En règle générale, ces opérations s'accompagnent de saignements du lit de la vessie et des lésions des petites voies biliaires intrahépatiques sont possibles. Par conséquent, la suture de la plaie du lit de la vessie doit être particulièrement prudente.

5. Absence (agénésie) de la vésicule biliaire. Une anomalie rare du développement, survient dans 0,04 % des cas. Environ 150 patients présentant ce défaut sont décrits dans la littérature.

D'après la juste remarque de P. V. Lys (1976), pas dans tous les cas, quand le chirurgien ne trouve pas la vésicule biliaire, il y a son agénésie. Très souvent, la bulle est ridée ou localisée de manière intrahépatique. Dans ces cas, les voies biliaires doivent être examinées avec une attention particulière et il faut trouver soit la vésicule biliaire elle-même, soit son canal cystique. Très souvent, l'agénésie de la vésicule biliaire s'accompagne d'une lithiase biliaire (P.V. Lys, 1976, nos données).

Dans les cas où la vésicule biliaire est absente à sa place habituelle, il ne faut pas oublier l'éventuelle dystopie de cette dernière.

Nous avons observé les formes décrites ci-dessus d'anomalies du développement de la vésicule biliaire chez 81 patients âgés de 5 à 52 ans. La localisation intrahépatique de la vésicule biliaire la plus fréquemment observée, moins souvent - une mobilité excessive de la vésicule biliaire

une vessie solide due au mésentère existant (21 patients). 2 patients présentaient une agénésie de la vésicule biliaire et tous deux souffraient d'une lithiase biliaire pour laquelle les patients ont subi un traitement chirurgical. Dans un cas, l'opération s'est terminée par une cholédocolithotomie, dans le second, la cholédocolithotomie a été complétée par une papillosphinctérotomie transduodénale. Une duplication de la vésicule biliaire a été observée chez 7 patients et chez 1 patient il y avait un diverticule de la vésicule biliaire dans la région du corps, presque entièrement rempli de bile ressemblant à du mastic ; il y avait des calculs dans la vessie principale. La vésicule biliaire accessoire avait toujours un canal cystique indépendant, qui se déversait dans le canal biliaire principal chez 3 patients ; chez 2 patients, la vésicule biliaire accessoire était située en partie dans le parenchyme du lobe droit du foie et son canal cystique se déversait dans le canal droit. canal hépatique; 2 patients avaient une hydrocèle de la vésicule biliaire accessoire avec un canal cystique oblitéré relié au canal cystique de la vésicule biliaire principale. Une cholécystectomie conventionnelle a été réalisée.

Les anomalies dans le développement du canal cystique sont une cause indépendante rare pathologie chirurgicale. Dans la plupart des cas, ils provoquent changements pathologiques dans la vésicule biliaire, nécessitant un traitement chirurgical, et compliquent considérablement la technique d'intervention.

Il existe 3 principaux types de connexion entre le canal cystique et le canal hépatique :

Type I (33-80%) - le canal cystique court se jette dans le canal hépatique commun le long de sa surface latérale droite selon un angle modérément aigu.

Type II (12 à 49 %) : le long canal cystique est parallèle au canal hépatique (sur 1 à 5 cm ou plus) et pénètre selon un angle très aigu.

Type III (8-33 %) : le canal cystique contourne en spirale le canal hépatique par derrière et se jette dans la face postérieure ou gauche, et parfois dans sa face antérieure. V.I. Shkolnik (1959) a soigneusement étudié les variantes de fusion de la partie terminale des canaux cystique et hépatique sur 250 cadavres d'adultes et a en même temps établi que

que chez 141 patients, cette fusion était située en dessous de la limite externe

contact partagé de leurs parois de 4 à 8 mm, en 92 - par

15 mm, chez 8 - sur 30 mm et chez 10 % des patients, une fusion se produit

dilo derrière le duodénum.

Après avoir étudié les différentes options d'évolution du canal cystique rencontrées en pratique, nous les avons réparties d'un point de vue chirurgical comme suit (Fig. 46) :

1) faible confluence du canal cystique dans le canal biliaire principal ; 2) confluence du canal cystique dans les canaux hépatiques ou dans la zone de leur fourche, 3) canal cystique pathologiquement allongé, tortueux, rétréci ou inégalement dilaté ; 4) canaux kystiques accessoires ; 5) absence du canal cystique.

1. La faible confluence du canal cystique dans le canal biliaire principal est la forme d'anomalie la plus courante. Il n'est pratiquement pas à l'origine d'états pathologiques, si dans certains cas une combinaison de plusieurs anomalies est observée (faible « pendage et forme en spirale du canal cystique, etc.)

Il fonctionne normalement, mais pendant l'opération, il présente certaines difficultés d'isolement complet et d'excision, ce que tout chirurgien devrait généralement rechercher lors d'une cholécystectomie, afin de ne pas laisser de long moignon et d'éviter l'apparition d'une pathologie secondaire. Dans le même temps, il ne faut pas s'efforcer d'obtenir une excision complète définitive du canal cystique s'il s'écoule trop bas dans le canal biliaire principal ou dans la zone de la papille duodénale majeure. Le danger réside dans le fait que plus le canal cystique est long, plus il est intimement lié au canal hépatique commun, au point qu'il possède une membrane séromusculaire commune (Fig. 47).

L'isolement du canal cystique dans ces cas menace soit des dommages visibles, soit, ce qui est bien pire, des dommages inaperçus qui menacent la poursuite du développement péritonite. Une perforation peut également survenir quelque temps après l'intervention chirurgicale en raison du squelettage du canal biliaire principal et de la nécrose de ses parois. En relation avec ce qui précède, le canal cystique doit être isolé autant que possible jusqu'à ce que sa dissection libre et franche soit possible.

2. L'écoulement du canal cystique dans les canaux hépatiques ou dans la zone de leur bifurcation présente un danger important, car il est possible qu'il s'agisse du seul canal drainant le lobe droit ou gauche du foie à travers la vésicule biliaire. Il est nécessaire de s'assurer, même par cholécystocholangiographie chirurgicale, qu'il s'agit du seul canal allant à la vésicule biliaire et que son intersection ne perturbera pas l'écoulement de la bile. Pour ce faire, vous pouvez même ouvrir la vésicule biliaire et surveiller l'évolution du canal cystique avec une sonde.

3. Des allongements, courbures, rétrécissements et dilatations pathologiques du canal cystique se produisent, bien que rarement, mais conduisent à des conditions pathologiques dans la vésicule biliaire déjà en place. enfance. Ainsi, G. A. Bairov et ses co-auteurs (1978, 1989) ont observé plus de 300 enfants atteints de cette pathologie, dont 21 enfants ont été opérés. En règle générale, les patients présentent des plaintes caractéristiques d'une cholécystite chronique ; avec l'intubation duodénale, il n'est pas toujours possible d'obtenir une partie de la bile « B » ; radiographiquement, on note un canal cystique allongé, tortueux, inégalement dilaté ou rétréci. Les mêmes données sont confirmées par la cholécystocholangiographie opérationnelle. Chez certains patients, l'examen histologique du canal cystique retiré révèle des ponts ou des membranes qui, sous la forme d'un treillis, bloquent sa lumière (G. A. Bairov et al., 1978, 1989). Mais il s'est avéré que tous les patients présentant une pathologie similaire ne se rétablissent pas complètement après l'ablation de la vésicule biliaire et du canal cystique. Par conséquent, le choix d'un traitement chirurgical doit être très prudent et non pas tant sur la base de modifications de la forme du canal cystique. , mais sur état pathologique vésicule biliaire, en tenant compte des données de cholangiographie peropératoire.

4. Les canaux cystiques accessoires ne constituent pas une pathologie chirurgicale indépendante, mais peuvent compliquer considérablement la cholécystectomie. Très souvent, lorsque le chirurgien identifie clairement le canal cystique, il pense rarement à la présence de canaux accessoires, et il les traverse sans les ligaturer, et dans la période postopératoire survient une péritonite biliaire ou, au mieux, une fistule biliaire externe se forme ( si l'espace sous-hépatique a été drainé pendant la durée de l'opération). Afin d'éviter de telles complications, il faut, d'une part, connaître les emplacements possibles des canaux cystiques accessoires et, d'autre part, réaliser soigneusement une cholécystectomie après une préparation suffisante et une inspection visuelle de tous les éléments du ligament hépatoduodénal dans la zone du triangle de Calot. . Devrait

prendre également en compte la possibilité d'un drainage du lobe droit du foie à travers la vésicule biliaire à travers le canal hépatique lobaire au fonctionnement anormal, qui peut facilement être confondu avec le canal cystique accessoire et divisé. Si la présence d’un canal cystique accessoire est clairement identifiée, l’opération n’est pas très différente d’une cholécystectomie classique. Pour éviter des dommages accidentels au canal cystique accessoire, séchez soigneusement le lit de la vessie et appliquez-y une serviette propre en la pressant avec un crochet hépatique pendant 3 à 5 minutes. Une trace de bile sur une serviette nécessite une inspection scrupuleuse du lit vésical, la recherche du moignon du canal cystique accessoire, dont la lumière peut être inférieure à 1 mm, et sa ligature minutieuse par couture. Et dans ces cas, il ne faut pas espérer que la suture conventionnelle du lit vésical empêchera les fuites biliaires.

Absence du canal cystique. Dans ces cas, la vésicule biliaire est reliée au canal biliaire principal par une ouverture plus ou moins grande. Cette pathologie est dangereuse pour deux raisons : d'une part, une telle anastomose congénitale favorise la libre pénétration des calculs de la vésicule biliaire dans le canal biliaire principal avec toutes les conséquences qui en découlent et, d'autre part, l'ablation de la vésicule biliaire peut entraîner des dommages à la paroi du canal biliaire principal. DANS situations similaires, si la vésicule biliaire est vide, il faut rechercher des calculs dans le canal biliaire principal et, si l'absence du canal cystique est détectée (avec un canal biliaire principal étroit), le trou est recouvert de la partie restante de la paroi du col de la vessie, et avec un col large, une suture est placée sur la paroi du conduit.

Nous avons observé 59 patients présentant diverses anomalies du canal cystique âgés de 12 à 65 ans. Le plus souvent, une faible confluence du canal cystique a été observée (48 patients). Il n'y a pas eu de difficultés particulières lors de l'opération. Chez 18 patients, le canal cystique était absent. Tous ces patients avaient une cholécystite chronique calculeuse et 5 d’entre eux avaient une lithiase biliaire. Des difficultés sont survenues lors de la fermeture plastique de l'ouverture du canal biliaire principal. Chez les patients, en raison d'une destruction importante du canal biliaire principal par un calcul coincé dans la vésicule biliaire, il a été nécessaire de réaliser une cholédochojéjunostomie latérale, créant ainsi un écoulement supplémentaire de bile dans l'intestin. Chez 3 patients, il existait un canal cystique accessoire se déversant dans la lumière du canal hépatique. Chez 2 d'entre eux, les conduits ont été découverts et ligaturés au cours de l'intervention chirurgicale, et chez 1 patient, des phénomènes de péritonite biliaire et de fuite de bile par le drainage se sont produits. Le patient a été opéré, le conduit accessoire a été suturé. La guérison est arrivée.

Anomalies de développement des principales voies biliaires. Contrairement à l'atrésie, les anomalies du développement des voies biliaires principales ont généralement peu d'effet sur le fonctionnement des voies biliaires, en particulier dans la petite enfance et l'enfance, et n'apparaissent qu'à un âge plus avancé, soit sous la forme de maladies des voies biliaires. du foie, ou sont découverts par hasard lors d'opérations sur la vésicule biliaire et les voies biliaires.

Il existe : 1) des anomalies des voies biliaires ; 2) hypoplasie des voies biliaires ; 3) perforation congénitale du canal biliaire principal ; 4) dilatation kystique des voies biliaires.

1. Anomalies des voies biliaires. Rare mais représentatif grand danger pendant interventions chirurgicales, une pathologie décrite dans la littérature principalement comme casuistique. Une tentative de systématiser ces anomalies a été faite par I.N. Ishchenko (1966), qui a présenté un nombre important de variantes différentes de ces anomalies. Les travaux de G. A. Mikhailov (1976) sur la systématisation des anomalies dans le développement de leurs propres canaux hépatiques en cours de fusion dans le canal hépatique commun sont très intéressants. Cependant, ce schéma ne concerne que la partie proximale des principales voies biliaires, c'est pourquoi, sur la base des données de la littérature et de nos propres observations, nous les avons systématisés comme suit (Fig. 48).

Si des anomalies telles que des conduits hépatiques accessoires

une faible fusion des canaux hépatiques, l'absence de leur fusion, le doublement du canal biliaire principal, ne présentent pas de grand danger lors de l'intervention chirurgicale et leur connaissance n'est nécessaire que pour la bonne orientation du chirurgien, puis des variantes d'anomalies lorsque l'une ou les deux les canaux hépatiques ou le canal hépatique commun sont évacués par la vésicule biliaire, représentent un énorme danger, car l'ablation de la vésicule biliaire dans ces cas entraîne conséquences graves- intersection de voies biliaires généralement de petit diamètre, dont la restauration plastique n'est pas toujours réussie. À cet égard, il convient de souligner une fois de plus que dans tous les cas peu clairs de la localisation des voies biliaires, une cholangiographie chirurgicale doit précéder une intervention sur la vésicule biliaire et les voies biliaires. Il est permis d'ouvrir la vésicule biliaire et de l'examiner visuellement de l'intérieur, avec un doigt et une sonde. La cholécystectomie doit être partielle afin de restaurer l'écoulement de la bile en fermant plastiquement le défaut avec la paroi de la vésicule biliaire.

2. L'hypoplasie des voies biliaires est un phénomène assez rare, elle survient en même temps que d'autres malformations des voies biliaires (atrésie, kyste du canal biliaire principal, hépatite congénitale, etc.). En tant que pathologie indépendante, elle ne fait pas l'objet d'une correction chirurgicale, son pronostic dépend de l'évolution de la maladie sous-jacente.

3. La perforation congénitale du canal biliaire principal est également une pathologie rare, accompagnée d'un ictère. Le traitement chirurgical consiste en une dialyse péritonéale, qui conduit à une amélioration conditions générales et fermeture spontanée du trou de perforation.

4. Dilatation kystique des voies biliaires. La maladie se caractérise par une expansion significative des voies biliaires dans un certain segment ou sur toute leur longueur. Cette pathologie est une anomalie rare du développement et de la formation des voies biliaires. À ce jour, plus de 1 000 observations ont été décrites dans la littérature mondiale. Malgré le fait que le nombre de publications augmente d'année en année, il n'existe toujours pas de point de vue commun concernant les capacités des différentes méthodes de diagnostic préopératoire et le choix d'une méthode rationnelle de traitement chirurgical.

Nous avons opéré 18 patients pour différents types de transformations kystiques des voies biliaires. Parmi eux, 11 patients ont été opérés initialement et 7 patients ont été opérés après des opérations inadéquates réalisées dans d'autres établissements médicaux, ce qui nous a donné l'occasion d'analyser certaines des raisons des résultats insatisfaisants du traitement de cette pathologie.

Parmi les patients observés, les femmes prédominaient (14). L'âge des patients variait de 5 à 45 ans. Il y avait 6 enfants, et chez la grande majorité des adultes, les premiers signes de la maladie sont apparus avant l'âge de 20 ans. Évidemment, les adultes avaient des kystes qui n'étaient pas reconnus dans l'enfance.

Le caractère congénital de cette pathologie est reconnu par la plupart des auteurs (S. D. Ternovsky, 1959 ; G. A. Bairov, 1968 ; D. Alzhil, M. Odievre, 1982 ; B. Niederle, 1982), cependant, la formation finale de kystes est observée après la naissance. . Ce défaut est observé extrêmement rarement chez les nouveau-nés. Il existe deux points de vue sur la pathogenèse kystes congénitaux canal biliaire commun. La plupart des auteurs pensent que la cause de la formation de kystes est une violation de l'écoulement de la bile à travers la papille duodénale majeure. Selon certains chercheurs, la formation d’un kyste serait le résultat d’un sous-développement de la paroi du canal biliaire principal, notamment de sa muqueuse musculaire.

L'examen peropératoire de la voie biliaire principale distale a montré que la dilatation de la voie biliaire avec dégénérescence kystique s'accompagne toujours d'une pathologie de sa section terminale (sténose de la papille duodénale majeure, valvules internes, hyperplasie de la muqueuse). Théoriquement, la présence de telles anomalies congénitales de la partie distale peut expliquer la formation d'un élargissement du canal biliaire principal avec son augmentation à mesure que la fonction de sécrétion biliaire s'améliore.

Cependant, dans tous ces cas, il existe évidemment une tendance innée de la paroi du canal biliaire principal à s'étendre jusqu'à taille énorme, car de telles dilatations du canal biliaire principal ne sont pas observées même en cas de sténose acquise à long terme de la papille duodénale majeure chez l'adulte.

Selon V. G. Akopyan (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanov et co-auteurs (1989), outre la papillite sténosante, les principales causes des formations kystiques du canal biliaire principal sont l'hypoplasie congénitale de la structure musculo-élastique. du canal biliaire principal et un écoulement anormal dans le canal biliaire principal du canal pancréatique principal.

Les kystes peuvent avoir un diamètre de 1 à 2 cm et être de taille énorme avec une capacité allant jusqu'à 8 litres. Nous avons observé des kystes d'un diamètre allant de 1 (diverticule de la partie rétroduodénale du canal cholédoque) à 15 cm (dilatation kystique du canal cholédoque). Nous n'avons jamais trouvé de gros kystes chez les patients de plus de 25 ans. Chez les enfants et les adolescents, les kystes étaient relativement gros.

Le contenu des kystes est toujours de la bile, souvent infectée, de petits calculs et du mastic biliaire. La paroi du kyste est formée d'une couche inélastique et dense tissu fibreux avec des éléments inflammation chronique, dans la plupart des cas sans couche épithéliale. Les éléments musculaires sont absents ou atrophiés. L'épaisseur de la paroi varie de 0,2 à 0,8 cm.

Selon la classification d'Alonzo-Say (1959), il existe trois types anatomiques de kystes du canal biliaire principal (Fig. 49) :

Type I - dilatation kystique du canal biliaire principal. On l'observe dans toutes les voies biliaires extrahépatiques. Les voies biliaires intrahépatiques situées au-dessus du kyste sont intactes et la partie terminale du canal biliaire principal est rétrécie. Cette option est la plus courante. Nous l'avons observé chez 16 patients.

Type II : diverticule congénital du canal biliaire principal, représente extension latérale canal biliaire commun, connecté

relié à celui-ci par un pied de différentes largeurs. Nous avons observé ce pa-

tologie chez 2 patients.

Type III - cholédochocèle congénitale. La dilatation concerne uniquement la partie intraduodénale du canal biliaire principal. Le canal biliaire principal et le canal pancréatique principal se jettent directement dans le kyste, qui à son tour communique avec le duodénum.

La dilatation simultanée des voies biliaires extra- et intrahépatiques est considérée comme le type IV de la maladie. Le deuxième nom de cette pathologie est la maladie de Caroli, du nom de l'auteur qui l'a décrite pour la première fois.

Le type V inclut une transformation kystique isolée

conduits d'un lobe du foie (Saito, 1974). Les manifestations cliniques des kystes des voies biliaires principales chez l'enfant et chez les moins de 25 ans sont généralement caractérisées par une triade de symptômes : douleur, ictère intermittent, formation de tumeur dans l'hypocondre droit. Une caractéristique importante de la maladie est son caractère intermittent. D'autres manifestations cliniques sont moins fréquentes : fièvre, nausées, vomissements, dans certains cas avec sécrétion abondante de bile, hypertrophie du foie. Parmi les patients initialement opérés, seuls 5 avaient 25 ans, donc un petit nombre d'observations n'indique pas de manière fiable la fréquence des symptômes individuels, mais des douleurs et un ictère ont été observés chez tous les patients, ce qui indique leur valeur informative. Le caractère intermittent de la maladie a été observé chez 4 patients ; une masse a été palpée dans l’hypocondre droit chez 3.

Chez 6 patients de plus de 25 ans opérés, les principales manifestations cliniques ressemblaient à l'évolution d'une cholécystite calculeuse chronique compliquée de cholédocholithiase. Les patients se plaignaient de douleurs paroxystiques dans l'hypocondre droit (6), accompagnées de nausées (3), de vomissements (2), d'augmentation de la température corporelle (4), de jaunissement de la sclère et de la peau après une crise de douleur (3). Nous avons trouvé une formation ressemblant à une tumeur dans l’hypocondre droit chez un seul patient. Ainsi, la triade classique de symptômes n’est pas typique de cette catégorie de patients.

Les complications des kystes des voies biliaires principales comprennent la perforation, la suppuration du kyste, la cirrhose biliaire, la pyléthrombose et la malignité. Nous avons observé une suppuration du kyste chez 1 patient et une cirrhose biliaire du foie chez 1 patient, qui dans la période postopératoire ont conduit à une insuffisance hépatique-rénale et à la mort.

Le diagnostic des kystes congénitaux du canal biliaire principal est difficile. La plupart des auteurs les décrivent comme une constatation opératoire. La principale importance pour établir le diagnostic correct avant la chirurgie est une étude instrumentale complète,

comprenant l'écholocation échographique avec ponction du kyste sous son contrôle, la cholangiographie rétrograde endoscopique, la cholangiographie transhépatique percutanée, ainsi que l'examen radiologique du tube digestif.

L'efficacité des méthodes de recherche que nous utilisons est présentée dans le tableau. dix.

Les méthodes de diagnostic préopératoire les plus informatives se sont avérées être la cholangiographie endoscopique rétrograde, transhépatique percutanée et l'échographie suivie d'une ponction du kyste sous contrôle échographique.

Compte tenu de la dangerosité de ces techniques, il est préférable de procéder au préalable à une échographie. Si une formation kystique est détectée dans l'hypocondre droit, elle est ponctionnée sous contrôle échographique, puis une cholangiographie endoscopique rétrograde est réalisée, ce qui permet de clarifier la nature et l'étendue des lésions des voies biliaires. Si, pour une raison quelconque, cette étude ne peut être réalisée ou échoue en présence d'une sténose sévère de la papille duodénale majeure, une cholangiographie transhépatique transcutanée est utilisée, suivie d'une cholangiostomie. En l'absence d'ictère, la cholégraphie intraveineuse peut être incluse dans l'ensemble des études.

Grâce à l'ensemble des méthodes de diagnostic énumérées, chez 9 patients sur 11 initialement opérés, le diagnostic de kyste congénital du canal biliaire principal a été établi avant l'intervention chirurgicale. Chez 2 patients présentant un diverticule du canal biliaire principal, le diagnostic a été posé lors de l'intervention chirurgicale.

La nature des interventions chirurgicales primaires que nous avons réalisées chez 11 patients est présentée dans le tableau. onze.

La cholécystectomie est obligatoire lors des opérations des kystes congénitaux du canal biliaire principal, car lorsqu'une anastomose biliodigestive est pratiquée, la vésicule biliaire, privée de régulation de la fonction motrice, devient un réservoir indésirable de bile et une source d'infection. L'exactitude de cette position est confirmée à la fois par les données de la littérature (A. A. Vishnevsky et al., 1972 ; B. Niederle, 1982 ; E. A. Stepanov et al., 1989), et par notre expérience dans la réalisation interventions répétées chez les patients ayant subi des opérations primaires dans d’autres établissements médicaux.

Chez 5 patients présentant une dilatation kystique du canal biliaire principal jusqu'à 5 cm, la création d'une cystoduodénostomie s'est avérée la plus appropriée. Lors de cette opération, la largeur de l'anastomose doit être d'au moins 3 à 4 cm pour éviter la stagnation dans la cavité du kyste. Si nécessaire, la paroi du kyste au niveau de l'anastomose est partiellement disséquée.

Pour les gros kystes d'un diamètre supérieur à 5 cm, l'excision maximale autorisée des parois du kyste a été réalisée pour réduire sa cavité, suivie d'une cystojéjunostomie avec l'intestin déconnecté selon Brown avec un bouchon de l'anse afférente selon A. A. Shalimov (2 patients), ou selon Roux (1 patient). Nous considérons comme erronée l'application de la cystoduodéno-anastomose pour les kystes d'un diamètre supérieur à 5 cm, car la nourriture pénètre dans la grande cavité non vidante du kyste à partir du duodénum, ​​ce qui conduit toujours au développement d'une cholangite persistante. En cas de création d'une anastomose cystodigestive, celle-ci doit être appliquée dans la zone du pôle inférieur de la cavité restante pour assurer un écoulement libre. Lorsqu’une dilatation kystique de la voie biliaire principale était associée à une oddite sténosée, nous avons réalisé une double opération de drainage (cystoduodénostomie et papillosphinctérotomie transduodénale).

En cas de diverticule du canal biliaire principal (2 patients), la résection du diverticule a été réalisée par chirurgie plastique du canal biliaire principal par drainage transhépatique externe.

Pour décharger le système biliaire, contrôler la cystocholangiographie et l'assainissement des voies biliaires en période postopératoire, un drainage externe temporaire de la cavité du kyste a été réalisé. Un simple drainage externe du kyste comme étape finale de l'opération est inacceptable, car le patient s'épuise très rapidement en raison d'une perte importante de bile et d'électrolytes.

Après une cystoduodénostomie, réalisée pour des raisons de santé, 1 patient est décédé d'une insuffisance hépatique-rénale, apparue en période postopératoire sur fond de cirrhose biliaire.

Les résultats insatisfaisants dans le groupe de patients initialement opérés étaient dus à une cholangite chronique chez 1 patient, apparue après une cystoduodénoanastomose en présence d'une duodénostase non détectée avant l'intervention chirurgicale, et chez un patient présentant une cholécystite chronique récurrente après cystoduodénoanastomose avec préservation de la vésicule biliaire. Les deux patients ont subi des opérations répétées.

Neuf patients atteints de kystes des voies biliaires principales ont subi des opérations répétées, parmi lesquels 7 patients avaient déjà été opérés dans d'autres institutions. La nature des interventions chirurgicales et les raisons des résultats insatisfaisants sont présentées dans le tableau. 12.

Les résultats immédiats des opérations répétées sont bons.

Les résultats à long terme sur une période de 4 mois à 10 ans ont été étudiés chez 16 patients. De bons résultats ont été observés chez 12 patients ; 4 patients ont été traités périodiquement pour une cholangite chronique.

Ainsi, tous les types de traitement chirurgical de la transformation kystique des voies biliaires peuvent se présenter comme suit : 1) anastomoses biliodigestives, 2) anastomoses biliodigestives avec résection partielle du kyste, 3) résection des voies altérées au sein des tissus sains, 4) résection du lobe hépatique, 5) excision transduodénale cholédochocèle, 6) résection pancréatoduodénale.

1. Les anastomoses biliodigestives sont utilisées pour traiter les patients présentant une transformation kystique des voies biliaires dans les options suivantes : 1) cholédochocystoduodénostomie, 2) cholédochocystojéjunostomie, 3) hépatocystojéjunostomie, 4) papillotomie transduodénale,

Le principe de l'application d'une anastomose biliodigestive est que le duodénum ou une anse du jéjunum, mobilisé selon Roux, est amené jusqu'à la zone la plus dilatée des voies biliaires et une anastomose latérale est appliquée.

Une papillotomie transduodénale a été réalisée après ouverture du duodénum au niveau de la papille majeure. Au site de saillie dans la lumière intestinale du canal biliaire principal, la paroi de l'intestin et le canal biliaire principal ont été disséqués jusqu'à l'obtention d'une large ouverture. Les bords du canal intestinal ont été suturés ensemble.

La relative simplicité de mise en œuvre technique de l'anastomose biliodigestive a contribué à la généralisation de cette opération dans la pratique (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981 ; A. Ya. Shamis, 1982 ; V. G. Akopyan et al., 1984). Cependant, l'opération consistant à appliquer une anastomose biliodigestive présente également des côtés négatifs.

En raison de la combinaison fréquente de transformation kystique des voies biliaires et de lithiase biliaire lors de l'application de l'anastomose biliodigestive, une révision approfondie des voies biliaires et l'élimination de tous les calculs sont nécessaires.

Dans le même temps, l'opération ne permet pas un écoulement suffisamment libre de la bile des conduits en raison de leur lumière distendue et conduit à son infection en raison de la pénétration de la microflore intestinale. De ce fait, en général, l'angiocholite persiste après l'intervention chirurgicale, ce que J. Opo et al. (1982) ont noté chez 6 patients opérés sur 7.

Le développement d'une cholangite régurgitante sévère chez 3 patients après cysticoduodénostomie a été observé par E. A. Stepanov et ses co-auteurs (1989).

De plus, en cas d'imposition d'une anastomose biliodigestive isolée, le risque de dégénérescence maligne de la paroi canalaire augmente. Le cancer des voies biliaires kystiques chez 36 (57,1 %) de 63 patients s'est développé en moyenne 5 ans après les opérations antérieures pour appliquer l'anastomose biliodigestive (J. Opo et al., 1982).

2. L'anastomose biliodigestive avec résection partielle des voies biliaires kystiques est une intervention plus radicale, accessible à la plupart des chirurgiens et fournissant des résultats fiables. Il est utilisé pour les types de transformation I, II et IV.

3. La résection du canal du ligament hépatoduodénal consiste à suppression complète tissus pathologiquement altérés et ablation des voies biliaires extrahépatiques déformées kystiquement. Utilisé pour les transformations de types I et IV, parfois pour le type II.

Technique d'opération. La couche péritonéale est disséquée au-dessus du ligament hépatoduodénal, à la confluence des canaux hépatiques cystique et commun. Le canal cystique est isolé et une cholécystectomie est réalisée « par le cou ». Dans les cas où la vésicule biliaire fusionne directement avec les voies biliaires déformées et qu'il n'y a pratiquement pas de canal cystique, la cholécystectomie est réalisée « par le bas ». Au point de transition de la paroi inchangée de la vésicule biliaire dans la paroi pathologiquement modifiée du canal biliaire, cette dernière est stratifiée. Par dissection couche par couche, le canal biliaire est isolé sur tout le périmètre et le canal biliaire et les vaisseaux du ligament hépatoduodénal sont placés sur des supports séparés. Un fin cathéter en polyéthylène est utilisé comme support. Ensuite, en déplaçant les supports dans la direction opposée, à l'intérieur de la couche trouvée, les voies biliaires sont isolées de manière proximale par rapport à la porte du foie et distalement par rapport à l'endroit où elles pénètrent dans le pancréas. La zone kystiquement altérée des voies biliaires extrahépatiques est excisée, le moignon distal est ligaturé et la partie proximale est utilisée pour réaliser une anastomose biliodigestive.

S'il est possible d'amener le duodénum au moignon proximal des voies biliaires sans tension, une hépaticoduodénoanastomose est réalisée. Selon Kocher, une mobilité accrue du duodénum est obtenue grâce à sa mobilisation généralisée avec le pancréas. Dans les observations où il est impossible d'appliquer l'hépaticoduodénoanastomose sans tension, l'écoulement de la bile est restauré en créant une anastomose des voies biliaires proximales avec une anse du jéjunum, exclue du passage des aliments selon Roux.

Pour réduire la tension le long de la ligne anastomotique et créer une plus grande étanchéité, ses sutures gris-séreuses derrière le canal biliaire sont appliquées de manière à ce que le moignon du canal repose sur la surface antérieure de l'intestin. Lorsque la longueur du moignon est inférieure à 1 cm, les sutures gris-séreuses capturent la capsule hépatique entre les vaisseaux du ligament hépatoduodénal et les voies biliaires. Sur les côtés du moignon du canal hépatique commun, deux incisions longitudinales d'au moins 0,5 cm de longueur sont pratiquées avec une transition vers les canaux lobaires afin de maximiser le diamètre de l'anastomose.

Si, après l'ablation de la partie affectée, des voies biliaires lobaires émergent séparément du parenchyme hépatique, leurs parois voisines sont suturées et les parois latérales sont disséquées le long des voies, comme décrit ci-dessus.

L'intestin est disséqué en fonction du diamètre des voies biliaires et les parois de l'intestin et du canal sont suturées, formant une anastomose. La ligne de piqûre de l'aiguille partant des surfaces externes des voies biliaires et des intestins ne doit pas s'écarter du site d'incision de plus de 1 à 2 mm. Cela crée la possibilité d'une bonne comparaison surface de la plaie et la guérison avec un développement minimal de tissu cicatriciel.

Les sutures séreuses grises au-dessus de l'anastomose sont appliquées de la même manière que par derrière, plongeant l'anastomose dans l'intestin et créant un contact étroit des surfaces séreuses de l'intestin, des voies biliaires et du foie sur la plus grande surface possible.

Les résultats de la résection des voies biliaires kystiques au sein du ligament hépatoduodénal sont présentés dans le tableau. 13.

La résection du lobe hépatique est recommandée comme méthode de traitement de la transformation kystique des voies biliaires de type V, lorsque processus pathologique localisé seulement dans un lobe du foie. Une intervention similaire réalisée chez 3 patients a donné bon résultat(T. Todani et al., 1974).

L'excision transduodénale du cholédochocèle est utilisée par S. W. Powell et al (1981). Le duodénum est mobilisé selon Kocher et ouvert au niveau de la papille majeure. Après avoir saisi avec une pince la partie du cholédochocèle dépassant de la lumière intestinale, ils la tirent vers eux et l'excisent au sein de la muqueuse intestinale. Les orifices béants du canal biliaire principal et du canal pancréatique sont suturés ensemble, ainsi qu'avec la muqueuse du duodénum. La paroi antérieure du duodénum est suturée.

La résection pancréatoduodénale est considérée comme indiquée dans les cas où la transformation kystique de la partie distale du canal biliaire principal est associée à une lithiase cholédoque et pancréatique, des adhérences cicatricielles importantes qui rendent impossible l'isolement isolé de la cavité kystique, ainsi qu'à une dégénérescence maligne des parois du conduits (T. Todani, 1977). La technique de pancréaticoduodénectomie est conventionnelle. Selon les statistiques recueillies par M. Yamagushi (1980), les chirurgiens ont été contraints de recourir à une telle intervention chez 6 patients présentant une transformation kystique des voies biliaires.

Les données présentées indiquent les avantages de l'ablation des voies biliaires kystiques.

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Chapitre 1. Anatomie et physiologieChapitre 3. Calculs biliaires et maladies de la vésicule biliaire

Hypoplasie des voies biliaires

Cholangiographie peropératoire pour hypoplasie biliaire. Cet enfant présentant un petit nombre de canaux intra-hépatiques présentait des résultats cliniques, sérologiques, radiologiques et histologiques non différents de ceux d'une atrésie biliaire. La flèche montre une hypoplasie du canal hépatique commun, un schéma qui ne se produit jamais avec l'atrésie des voies biliaires. À cet égard, nous pensons qu'il est impossible d'appliquer un clamp sur la partie distale fine et à peine visible du canal biliaire principal afin de remplir l'arbre biliaire intrahépatique de produit de contraste.

L'hypoplasie de l'arbre biliaire s'explique par son atrophie due à l'inactivité résultant d'une réduction du flux biliaire, mais des éléments de véritables dommages structurels (anatomiques) peuvent également survenir. C'est peut-être pour cette raison que nous avons rencontré des cas de disparition complète de la lumière de conduits microscopiquement petits lors d'une cholangiographie réalisée au fil du temps. Ce qui précède permet d'affirmer que parfois l'hypoplasie biliaire est une étape intermédiaire entre la perméabilité normale des voies biliaires et leur occlusion complète (atrésie biliaire). Deux de nos patients qui ont suivi cette voie de manière fiable présentaient, comme l'a montré un examen pathologique ultérieur, une lésion intrahépatique primaire.

L'hypoplasie biliaire ne peut pas être traitée chirurgicalement. Le pronostic est très variable et dépend de la nature de la pathologie initiale (primaire). Certains patients meurent tôt (enfance), d'autres vivent jusqu'à l'adolescence, souffrant souvent d'un ictère, de démangeaisons et d'un retard de croissance, tandis que certains patients se rétablissent complètement.

Syndrome d'épaississement de la bile

Perforation idiopathique des voies biliaires extrahépatiques (ascite biliaire)

Lors d'une intervention chirurgicale, on retrouve généralement une ascite biliaire « stérile » et un pseudokyste rempli de bile. La cholangiographie peropératoire est parfois trompeuse, car une telle formation se produit dans les parties distales du canal biliaire principal, indiquant une sténose ou des calculs.

Cholangiographie peropératoire chez un enfant présentant une perforation spontanée du canal biliaire principal. La flèche montre un pseudokyste biliaire (qu’il est important de ne pas confondre avec un kyste du canal biliaire principal). Le trou de perforation guérit tout seul après la mise en place d'un drains en caoutchouc et décompression par cholécystostomie tubulaire

Maladies de la vésicule biliaire

Hydrocèle de la vésicule biliaire

Cholécystite acalculeuse

Dans la cholécystite acalculeuse aiguë, il y a une douleur à la palpation dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, tension musculaire, ainsi que la leucocytose. Dans de rares cas, la jaunisse est due à un œdème inflammatoire péricanalaire. L'examen échographique révèle une hypertrophie de la vésicule biliaire et des inclusions échogènes. Un scanner hépatobiliaire révèle l'absence de fonction vésiculaire.

En cas de symptômes inexprimés de cholécystite acalculeuse, un traitement conservateur avec des antibiotiques peut être effectué. L’opération est indiquée dans les cas où l’état du patient s’aggrave et où l’hypertrophie de la vésicule biliaire augmente. L'opération de choix est la cholécystectomie, mais pas la cholécystostomie. La nécessité d’une intervention sur la voie biliaire principale est rare. Pour la cholécystite non calculeuse, on peut également recourir à une cholécystostomie percutanée sous guidage échographique.

Cholélithiase hémolytique

Dans la drépanocytose, l'incidence des calculs augmente avec l'âge de l'enfant de 10 % à 55 %. Chez les enfants drépanocytaires, la cholécystectomie n’est actuellement pas recommandée, sauf en cas de manifestations cliniques de calculs. Dans les cas où ces manifestations sont présentes, la cholécystectomie doit être réalisée de manière sélective et, si possible, non en urgence pendant crise hémolytique. Pour réduire le taux d'hémoglobine S en dessous de 40 %, une exsanguinotransfusion partielle est réalisée avant l'intervention chirurgicale. Grâce au recours aux hypertransfusions, l'incidence des calculs biliaires chez les patients atteints de thalassémie n'est actuellement que de 2 à 3 %.

Lithiase biliaire du cholestérol

Les manifestations cliniques habituelles des calculs biliaires, notamment l'intolérance à certains types d'aliments, notamment gras, sont souvent absentes chez l'enfant. Ils se caractérisent davantage par des douleurs abdominales non spécifiques. Le diagnostic de calculs biliaires n’est souvent même pas suspecté. Ceci est confirmé par le fait que 15 à 20 % des patients souffrant de calculs biliaires subissent une appendicectomie, leurs symptômes étant considérés comme une manifestation de l'appendicite.

Lors de l'examen de ces patients, une douleur dans l'hypocondre droit est généralement détectée. Dans de rares cas, une vésicule biliaire douloureuse et distendue peut être palpée. Des calculs radio-opaques peuvent être visibles sur radiographie simple. Cependant, la méthode de choix pour le diagnostic est l’échographie, qui permet de détecter les calculs dans près de 100 % des cas.

Le traitement de la lithiase biliaire du cholestérol consiste en une cholécystectomie. Les indications de la cholangiographie peropératoire chez l'enfant sont les mêmes que chez l'adulte : présence de petits calculs dans la vésicule biliaire pouvant traverser le canal cystique, antécédents d'ictère et de dilatation du canal biliaire principal.

Les calculs biliaires liés au cholestérol chez les jeunes enfants sont généralement dus à une pathologie. iléon ou après sa résection.

Malformations congénitales

Les anomalies du développement des voies biliaires, qui, selon les concepts modernes, désignent la vésicule biliaire, les voies biliaires et les sphincters, sont l'une des anomalies les plus courantes des organes digestifs. Leur intérêt a récemment augmenté en raison de l'introduction dans la pratique clinique de méthodes modernes d'intrascopie médicale - échographie (États-Unis), tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM), scintigraphie hépatobilis dynamique (GBSG), cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). ). Il n'y a pas d'attitude sans ambiguïté envers les anomalies du développement (AD).

D'un point de vue clinique, il est conseillé de diviser les modifications morphologiques des voies biliaires (BT) en : 1) variante de développement dans laquelle toutes les capacités fonctionnelles de l'organe sont préservées ; 2) une anomalie du développement, lorsque les caractéristiques individuelles existantes dans la structure d'un organe n'affectent pratiquement pas sa fonction ou ne se manifestent pas sous la forme de troubles facilement compensés, mais en même temps, dans certaines conditions, peuvent constituer la base du développement d'un processus pathologique secondaire; 3) défaut (difformité) - changements brutaux dans la structure d'un organe, excluant son fonctionnement normal.

Si les options de développement et les défauts (déformations) sont des conditions diamétralement opposées, alors les anomalies du développement sont souvent interprétées différemment. Il est proposé de distinguer les anomalies mineures du développement (MDA), par exemple les déformations mineures de la vésicule biliaire, qui surviennent chez tous les 4 à 5 enfants en bonne santé et ne présentent aucune manifestation clinique. En revanche, de telles anomalies des voies biliaires, comme un kyste de la voie biliaire principale, sont classées comme anomalies majeures du développement (MAD), car, sans être reconnues à temps, elles surviennent sous les « masques » de pancréatite, hépatite, cholécystite, etc.

En pratique pédiatrique, on distingue les AR suivants : 1) vésicule biliaire ; 2) voies biliaires - intra- et extrahépatiques ; 3) combiné.

Anomalies du développement de la vésicule biliaire

Les anomalies dans le développement de la vésicule biliaire (GB) sont : 1) des anomalies de quantité (agénésie, duplication), 2) des anomalies de position, 3) des déformations. Chez les enfants en bonne santé, diverses anomalies de la vésicule biliaire sont détectées avec une fréquence de 17 à 20 %. Dans les maladies des voies biliaires, elles sont détectées chez un enfant sur deux. En particulier, parmi les enfants atteints de lithiase biliaire, selon nos données, un enfant sur trois présente des anomalies de la vésicule biliaire et des anomalies combinées de la vésicule biliaire et des conduits dans la moitié des cas. La fréquence de détection des anomalies du développement des voies biliaires dépend principalement de la résolution d'une méthode de recherche particulière, qui est déterminée par des indicateurs tels que la sensibilité et la spécificité.

Plus la spécificité est élevée, plus la présence d’une maladie peut être confirmée de manière fiable à l’aide d’une méthode particulière. Ainsi, la sensibilité des ultrasons dans la détection des anomalies de la vésicule biliaire est de 88 % et la spécificité est de 98 %. Parallèlement, dans le diagnostic des anomalies du système canalaire, ces indicateurs sont de 0 %. La résolution de la tomodensitométrie pour diagnostiquer les anomalies des voies biliaires est nettement supérieure à celle de l'échographie : la sensibilité est de 44 % et la spécificité est de 72 %. Pour la CPRE, ces chiffres sont proches de 100 %. Sur cette base, l'échographie peut être classée comme méthode de dépistage pour diagnostiquer les anomalies de la vésicule biliaire. Pour clarifier les relations anatomiques et topographiques des anomalies des voies biliaires et des canaux, il est nécessaire d'utiliser des méthodes radiologiques.

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie assez rare, survenant dans 1 autopsie sur 1 600. L'hypoplasie (sous-développement) de la vésicule biliaire est également rare. Il faudrait différencier hypoplasie congénitale d'une hypoplasie causée par la sclérose - glande vésicule biliaire « ridée ». La vérification définitive du diagnostic n'est possible que sur la base d'un examen morphologique de la vésicule biliaire retirée. L'agénésie, ainsi que l'hypoplasie de la vésicule biliaire, n'ont pratiquement aucune manifestation clinique chez l'enfant. En l’absence de vésicule biliaire, le canal biliaire principal assume la fonction de réservoir biliaire. En cas de fonctionnement préservé du sphincter d'Oddi, la maladie reste longtemps asymptomatique.

La duplication de la vésicule biliaire se produit avec une fréquence de 1 : 3 000 à 4 000. Il peut y avoir un doublement complet (vrai) lorsqu'il existe deux vessies entièrement formées avec des canaux cystiques séparés. Parfois la vessie accessoire est rudimentaire et hypoplasique. Dans une telle vessie, des conditions sont créées pour la stagnation de la bile, ce qui peut conduire au développement d'une inflammation et à la formation de calculs. Les types de duplication comprennent la vésicule biliaire, divisée par une cloison longitudinale en deux chambres, réunies par un seul canal cystique. La duplication de la vésicule biliaire s'accompagne de diverses variantes du développement du canal cystique. Les doubles canaux peuvent se déverser séparément ou, après fusion, simultanément dans le canal biliaire principal ou hépatique. De plus, la vessie accessoire peut communiquer avec le foie via un conduit séparé.

Les anomalies de position de la vésicule biliaire sont également variables. La position intrahépatique la plus courante est celle où la vésicule biliaire est située dans le ligament falciforme du foie ; une vésicule biliaire mobile (« errante ») est également isolée. Si chez l'adulte la localisation intrahépatique de la vésicule biliaire est extrêmement rare, alors chez l'enfant, plus l'enfant est jeune, plus la plupart de la vessie est approfondie dans l'épaisseur du parenchyme hépatique. La localisation intrahépatique de la vésicule biliaire peut également survenir longtemps sans aucune manifestation clinique. Mais lorsqu'un processus inflammatoire se produit dans une vésicule biliaire intrahépatique, le processus pathologique peut se propager aux tissus adjacents du parenchyme hépatique, ce qui entraîne l'apparition de symptômes « hépatiques » : douleur au foie, hépatomégalie, augmentation des taux sanguins de transaminases, alcalines. phosphatase, etc. Image clinique ressemble à une hépatite, ce qui rend difficile le diagnostic de cette anomalie du développement. Il existe également certaines difficultés méthodologiques lors de la réalisation d'opérations chirurgicales sur la vésicule biliaire intrahépatique.

La vésicule biliaire mobile « errante » possède pratiquement son propre mésentère et sa localisation peut être très diverse. Cette anomalie peut se compliquer d’un volvulus de la vésicule biliaire, difficile à diagnostiquer. Une circulation sanguine et lymphatique altérée conduit au développement d'un processus inflammatoire avec la formation de complications aussi graves que la cholécystite phlegmono-gangréneuse jusqu'à la perforation de la paroi de la vésicule biliaire. En règle générale, les enfants sont admis avec un tableau clinique d’« abdomen aigu ». Le plus souvent dans l'enfance, diverses déformations de la vésicule biliaire surviennent (de 59 % à 74 %). Le plus souvent, ce sont des défauts. Leur apparition est associée à une disproportion de la croissance de la vésicule biliaire et de son lit. Dans ce cas, les plis sont généralement localisés au niveau du fond et du corps de la bulle. Avec l'âge, notamment lors des périodes de traction physiologique, ces déformations peuvent être nivelées. Selon nos données, des courbures de la vésicule biliaire surviennent dans 41 % des cas. Dans le même temps, les constrictions intravésicales du tissu conjonctif peuvent entraîner une courbure de la vésicule biliaire. Le plus souvent, ils sont uniques, mais plusieurs sont également possibles lorsque la cavité de la vésicule biliaire est divisée en plusieurs chambres interconnectées. La présence de constrictions dans le col de la vésicule biliaire constitue un obstacle à l'écoulement de la bile et, avec le temps, peut provoquer le développement de modifications inflammatoires dans cette zone.

Les diverticules de la vésicule biliaire sont une anomalie de développement assez rare et leur diagnostic n'est aujourd'hui possible que par la réalisation d'une CPRE, lorsque la cavité du diverticule est remplie d'un agent de contraste. Lors de l'échographie, il est difficile de la différencier d'une inflexion du fond d'œil, et lorsque l'ombre d'un diverticule se superpose à l'image de la vésicule biliaire, elle est interprétée à tort comme un calcul. Le tableau clinique d'un diverticule ne présente pas de symptômes clairs, mais il peut en même temps être à l'origine d'une stagnation de la bile et de la formation d'un processus inflammatoire chronique.

L'augmentation de l'activité chirurgicale des voies biliaires, principalement pour les lithiase biliaire (GSD), nécessite une connaissance des caractéristiques cliniques de l'évolution des anomalies du développement. Selon nos données, la majorité des enfants atteints de RA, tels que diverticules, malformations gastriques, etc., ressentent de vagues douleurs abdominales, des selles instables avec tendance à la constipation et des symptômes dyspeptiques. Cependant, il faut souligner que ces enfants souffrent souvent de maladies gastro-entérologiques concomitantes - gastroduodénite, œsophagite, colite, etc., par conséquent, un examen approfondi est nécessaire pour diagnostiquer les anomalies des voies biliaires.

Anomalies dans le développement des voies biliaires

Les anomalies dans le développement des voies biliaires sont très diverses. Leur diagnostic est devenu possible récemment grâce à l'utilisation de la tomodensitométrie, de l'IRM, de la CPRE et d'autres méthodes de recherche dans la pratique clinique. La RA des voies biliaires dans 30 à 40 % des cas est associée à des anomalies du développement de la vésicule biliaire, mais peut également être la manifestation d'autres maladies, notamment la maladie polykystique.

Les anomalies du canal cystique (MC) sont parmi les plus fréquemment observées chez l'enfant. Les options pour les anomalies PP sont très diverses. Il s'agit tout d'abord de modifications du niveau de confluence du canal biliaire, lorsque le canal est parallèle au canal biliaire principal et s'y jette plus près du duodénum. La manifestation extrême de l'AR est l'ouverture directe du PP dans le duodénum. Souvent, un changement dans le cours ou la tortuosité du PP est déterminé. Le canal cystique peut croiser le canal biliaire principal devant, derrière, s'y écouler par la droite, la gauche, dans les parois avant ou arrière. Ces déviations PP ne se manifestent pas cliniquement, mais peuvent provoquer une perturbation du passage biliaire. Un AR plus prononcé est l'absence de PP, tandis que la vésicule biliaire passe directement dans le canal biliaire principal. Un double canal cystique peut être présent. Une importance particulière est accordée à l'hypoplasie et à la fibrose du canal cystique, dont la présence joue un rôle important dans la vidange altérée de la vésicule biliaire, ainsi que dans la pathogenèse de ses maladies métaboliques et inflammatoires (cholécystite, lithiase biliaire, cholestérose).

Les anomalies des canaux hépatiques sont caractérisées par la confluence du canal hépatique droit ou des deux canaux dans la partie cervicale de la vésicule biliaire, à la suite de laquelle la bile hépatique pénètre dans le duodénum par le canal cystique. Ces caractéristiques doivent être gardées à l’esprit lors de l’évaluation des résultats de l’intubation duodénale fractionnée. Les anomalies fréquentes sont les voies biliaires accessoires qui drainent des segments individuels du foie. Leur reconnaissance, possible lors de la CPRE, est importante pour prévenir les erreurs lors des interventions chirurgicales, notamment la cholécystectomie laparoscopique.

Les kystes des voies biliaires peuvent se trouver dans n'importe quelle partie du système biliaire et, selon leur emplacement, sont divisés en intra- et extrahépatiques. Parmi les formations kystiques extrahépatiques, on distingue un kyste du canal biliaire principal, une cholédochocèle et un diverticule congénital.

Le kyste du canal biliaire commun (CBD) est l’anomalie la plus courante des voies biliaires extra-hépatiques. La forme sacculaire prédomine ; l'expansion fusiforme se produit chez les enfants plus âgés. Parmi les patients, les filles prédominent (80%). La RA est basée sur une malformation congénitale fibre musculaire parois du canal biliaire. Un processus infectieux dans les voies biliaires pendant les périodes prénatales et postnatales ne peut être exclu. Le plus souvent, on observe une dilatation kystique du CBD, mais le canal hépatique commun peut également être dilaté. Le kyste se développe en raison d'une pression intracanalaire constante due à une obstruction dans la partie distale du canal biliaire principal. La taille du kyste varie en fonction de la quantité de bile - de 10 à 15 cm à 30 cm ou plus. En plus de la bile épaissie ressemblant à du mastic, le kyste peut contenir des calculs. Dans les cas graves, le tableau clinique de l’expansion congénitale du CBD est caractérisé par la triade classique : douleurs abdominales, jaunisse intermittente et présence d’une formation ressemblant à une tumeur dans la partie supérieure droite de l’abdomen. Une formation ressemblant à une tumeur est palpable chez la majorité (2/3) des enfants et constitue un signe cardinal de la triade des symptômes. Il a des limites claires ; compacté, lisse, indolore, déplacé sur les côtés du foie. La douleur est localisée dans l'hypocondre droit, la région épigastrique ou autour du nombril, ce qui est typique des enfants d'âge préscolaire. Elle est sourde, mais peut être paroxystique comme une colique hépatique ; sans rapport avec la prise alimentaire. La jaunisse est intermittente et accompagnée de démangeaisons cutanées. La bilirubine est détectée dans l'urine. Les taux de bilirubine dans le sang sont augmentés en raison de la fraction conjuguée, de la phosphatase alcaline, de la leucine aminopeptidase et de la β-glutamyl transpeptidase.

La gravité de chaque symptôme, leur séquence et leurs combinaisons peuvent être très différentes, ce qui rend difficile le diagnostic d'un kyste CBD. La triade de symptômes n'est détectée que chez 20 à 60 % des patients, bien que signes individuels les maladies surviennent tout le temps. Le plus souvent, les troubles associés à un kyste CBD surviennent soudainement. Chez certains patients, l'évolution de la maladie est chronique avec des périodes d'exacerbations et de rémissions. Les complications sont variées : pancréatite, cholécystite, développement d'une cirrhose du foie. En présence de lithiase biliaire, elle peut se développer jaunisse obstructive. Diagnostic, en plus signes cliniques, est basé sur les résultats de l'échographie, GBSG, CT, ERCP. Le kyste CBD se différencie des maladies accompagnées de douleurs abdominales et de jaunisse : hépatite virale, lithiase biliaire, cholécystite, atrésie des voies biliaires. Si une formation ressemblant à une tumeur est détectée dans l'abdomen, il est nécessaire d'exclure l'échinococcose hépatique, l'hydronéphrose du côté droit, les tumeurs, les kystes mésentériques, l'hypertrophie ganglions lymphatiques pour la lymphogranulomatose, etc. Le traitement est chirurgical et le pronostic bon diagnostic et un fonctionnement rapide est favorable.

Le diverticule congénital, un AR rare, est généralement relié par un pédicule au CBD, aux canaux hépatiques ou à la vésicule biliaire. Le tableau clinique est caractérisé par des douleurs abdominales et un ictère périodique. La CPRE et la laparoscopie sont indiquées. Étant donné qu'à l'examen, le diverticule ressemble extérieurement à une vésicule biliaire supplémentaire, un examen histologique est nécessaire. La surface interne du diverticule est tapissée d’épithélium des voies biliaires. Le traitement est chirurgical, le pronostic est favorable.

La cholédochocèle est une expansion kystique de la seule partie intraduodénale du canal biliaire principal. Au-dessus du kyste, une dilatation modérée des voies biliaires est possible. Le canal pancréatique se jette dans le kyste, qui s'ouvre dans le duodénum. Ainsi, avec une augmentation de la pression intraduodénale et la présence simultanée d'un reflux duodénobiliaire, le contenu du duodénum peut pénétrer dans le canal pancréatique avec le développement ultérieur d'une pancréatite. Dans le même temps, les sécrétions pancréatiques, pénétrant dans les parties proximales des voies biliaires, contribuent au développement d'une cholécystite enzymatique. Il existe un risque élevé de formation de calculs dans la vésicule biliaire. Les manifestations cliniques sont les mêmes que chez les patients présentant un kyste CBD, bien qu’elles soient moins prononcées. Le traitement est chirurgical. Parfois, il peut y avoir des lésions kystiques des voies biliaires extra- et intra-hépatiques, ce qui nécessite un diagnostic différentiel.

La dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroly) est caractérisée par la présence de multiples kystes, qui sont le prolongement des branches primaires des voies biliaires intrahépatiques. La maladie est une RA héréditaire et peut être observée chez les membres de la famille ou chez les proches. Les kystes, en forme de cerise, sont tapissés d'un épithélium cuboïde. La manifestation de la RA est possible chez les enfants de tout âge. Des douleurs paroxystiques dans l'hypocondre droit, des démangeaisons cutanées, une élévation de la température corporelle et un jaunissement de la peau apparaissent. Des taux élevés de bilirubine, de transaminases et de phosphatase alcaline sont détectés dans le sang. Le foie est hypertrophié, mais il n’y a pas d’hypertension portale. Une expansion kystique est supposée lorsque de multiples formations focales hypo- ou anéchoïques sont détectées dans le parenchyme hépatique à la suite d'une échographie. Le diagnostic final repose sur les données de la CPRE et les résultats de la biopsie par ponction hépatique. La maladie de Caroli est souvent associée à une mucoviscidose hépatique, à des anomalies des voies biliaires extrahépatiques ; dans ces cas, une hypertension portale se développe. Le traitement est symptomatique, la transplantation hépatique est prometteuse.

L'atrésie des voies biliaires extra- et intrahépatiques, formellement appelée AR des voies biliaires, est essentiellement un défaut sans correction duquel les enfants meurent rapidement. Elle survient en moyenne une fois toutes les 20 à 30 000 naissances et est souvent (30 %) associée à d'autres anomalies du développement. La possibilité d’une atrésie doit toujours être prise en compte en cas d’augmentation de la jaunisse cutanée de l’enfant, d’un ictère de la sclère, du développement ultérieur d’une hépatosplénomégalie, de signes d’hypertension portale et d’insuffisance hépatocellulaire. L'atrésie se différencie de l'ictère physiologique du nouveau-né, du syndrome d'épaississement de la bile, de l'hépatite fœtale, de la septicémie, de la cytomégalie, de la toxoplasmose, des kystes du CBD, du syndrome de Rotor et de Crigler-Nayyar, anémies hémolytiques etc. Pour l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques, un traitement chirurgical avec interventions reconstructives est indiqué. La seule façon Pour sauver un enfant atteint d'atrésie des voies biliaires intra-hépatiques, la transplantation hépatique orthotopique est actuellement le seul moyen de sauver un enfant.

L'apparition d'EI des voies biliaires de nature et de gravité différentes dans l'enfance soulève un certain nombre de questions pour le pédiatre concernant l'observation et la prise en charge ultérieure des patients. Cela s'applique particulièrement aux enfants souffrant de maladies métaboliques et inflammatoires telles que la lithiase biliaire et la cholécystite. Notre propre expérience à long terme indique des manifestations plus prononcées de lithiase biliaire, associées à une RA de la vésicule biliaire ou des voies biliaires. La maladie elle-même se manifeste généralement de manière plus premières dates(même chez les enfants des trois premières années de la vie), a cours progressif et ne répond pas au traitement conservateur, y compris l'utilisation d'ursofalk. En cas de troubles bipolaires et de modifications particulièrement prononcées (sévères) des voies biliaires tactiques thérapeutiques doit être réalisée en collaboration avec des chirurgiens pédiatriques. Par exemple, le diagnostic d'un kyste du canal biliaire principal à l'aide d'ultrasons et d'autres méthodes de recherche instrumentales est toujours considéré comme risque élevé développement de maladies du système hépatobiliaire et du pancréas.

Une caractéristique de la grande majorité des RA des voies biliaires chez l'enfant est l'absence de signes cliniques pathognomoniques. Présence de douleurs abdominales périodiques ou modérées troubles dyspeptiques généralement associé à des troubles fonctionnels des organes digestifs, d'autant plus que la plupart des enfants atteints de RA présentent des changements neurovégétatifs et des troubles psycho-émotionnels. Il est important de prendre en compte que l'importance pathogénétique de la RA des voies biliaires chez les enfants augmente en présence d'une charge héréditaire, de troubles métaboliques, notamment lipidiques, de maladies allergiques et gastro-entérologiques, d'effets secondaires. médicaments, principalement en relation avec le foie et les voies biliaires. L'utilisation de méthodes de recherche modernes dans la pratique clinique, d'une part, élargit considérablement les capacités de diagnostic, d'autre part, pose des défis pour l'interprétation correcte de divers changements morphofonctionnels dans les voies biliaires, y compris ses anomalies de développement.

Anatoly ZAPRUDNOV,

Chef du Département de pédiatrie avec infections infantiles, Faculté de formation avancée des médecins.

Lyudmila BOGOMAZ,

assistante de département.

Lioubov KHARITONOVA,

professeur du département.

Université médicale d'État de Russie.