Хөлийн дистони. Дистони: энэ юу вэ, шинж тэмдэг, шалтгаан, төрөл, эмчилгээ

Булчингийн дистони (MD) нь экстрапирамид формаци давамгайлсан төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлийн хам шинж юм. Тэд төлөөлдөг хөдөлгөөний эмгэг, дүр эсгэсэн хэвшмэл хөдөлгөөн эсвэл эмгэгийн байрлалыг үүсгэдэг булчингийн дур мэдэн ба тогтмол бус агшилтаар тодорхойлогддог. Өвчтөнүүдэд функциональ дутагдал үүсэх (блефароспазмтай харалган байдал, спастик тортиколис бүхий толгойг дунд шугамд барьж чадахгүй байх, зохиолчийн базлалтаар бичих чадваргүй болох гэх мэт) нь тэдэнд хүндрэл учруулдаг. нийгмийн дасан зохицох, эрт хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Бүгд найрамдах улсад 2007 оны эхээр булчингийн дистонитай 428 өвчтөн ажиглагдсан (заагч. ерөнхий эмгэг- 100 мянган насанд хүрсэн хүн амд 5.5). Хамгийн түгээмэл хэлбэрүүд нь спастик torticollis(тохиолдлын 74.1%), блефароспазм (12.6%). Өвчин нь ховор тохиолддог нь булчингийн дистони өвчнийг оношлох, эмчлэхэд бэрхшээлтэй байдаг шалтгаануудын нэг юм.

Ангилал

Этиологийн хүчин зүйлийн дагуу булчингийн дистони анхдагч ба хоёрдогч хэлбэрийг ялгадаг. Анхдагч (идиопатик) нь бараг 90% -д ажиглагддаг бөгөөд ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг. -ийн үүрэг генетикийн гажигдопамины рецепторууд, тархины доорх зангилааны нейротрансмиттерийн солилцоонд оролцдог уургийн бүтцийн гажиг. Өвчний морфологийн субстрат олдсонгүй. Нейрохимийн судалгаагаар олж авсан өгөгдөл нь MD-ийн янз бүрийн хэлбэрийн суурь зангилааны түвшинд нейродинамикийн согог байгааг харуулж байна.

Булчингийн дистонигийн хоёрдогч (шинж тэмдгийн) хэлбэр нь дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй дистони хам шинжийг агуулдаг. органик гэмтэлтархи (тархины саажилт, энцефалит, олон склероз, онкопатологи гэх мэт) эсвэл удамшлын эмгэг(Вилсон-Коноваловын өвчин, Халлерворден-Спатцын өвчин, Хантингтоны өвчин гэх мэт), түүнчлэн эмээс үүдэлтэй дистони хам шинж (жишээлбэл, антипсихотик эм уусны дараа).

Эмгэг судлалын үйл явцын тархалтаас хамааран дараахь зүйлийг ялгана.

Голомтот дистони (биеийн 1 анатомийн бүс оролцдог), үүнд блефароспазм, ороmandibular dystonia, spasmodic torticollis, зохиолчийн базлалт, амбулаторийн хөл спазм, камптокарми, спазмод дисфони ба дисфаги;

Сегментийн дистони (биеийн 2 ба түүнээс дээш зэргэлдээх хэсгүүдийг хамарсан);

Ерөнхий (биеийн 2 ба түүнээс дээш зэргэлдээх бус хэсгүүдийг хамарсан);

Hemidystonia (хэмитиптэй холбоотой мөч эсвэл бүх бие);

Multifocal (2 ба түүнээс дээш фокусын хэлбэрийг хослуулсан).

Дистоник хөдөлгөөн нь атетозоос хурдан миоклоник цочрол хүртэл хэлбэлздэг бөгөөд нэг өдөр эсвэл долоо хоногт өөр өөр байж болно. Ихэнхдээ тэд ямар нэгэн үйл ажиллагаа хийх үед, жишээлбэл, спастик тортиколлис - компьютер дээр тоглох, унадаг дугуй унах үед буурдаг. Заримдаа ийм парадоксик кинези нь оношлогоонд хүндрэл учруулдаг.

Оношлогоо

Өвчний бүх хэлбэрийн хувьд оношлогооны 9 нэгдсэн шалгуур байдаг.

Дистони хэлбэрийн байрлал байгаа эсэх;

Нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн диссоциаци (жишээлбэл, зохиолчийн базлалт, өвчтөн үзэггээр бичиж чадахгүй, харин гараараа самбар дээр чөлөөтэй бичдэг);

Донтолт эмнэлзүйн илрэлүүдбиеийн байрлал, бие махбодийн үйл ажиллагааны талаар (зогсох, алхах үед улам хүндрэх);

Эмнэлзүйн илрэлийн сэтгэл хөдлөлийн байдлаас хамаарах байдал;

Дистони өвчний хүндрэлийг бууруулж болох залруулах дохио зангааг ашиглах (жишээлбэл, спазмтай тортиколис бүхий өвчтөнүүд заримдаа албадан эргэлтээс сэргийлдэг. толгойн гэрэлгараараа эрүүгээ хүрэх);

Хөдөлгөөний хэвшмэл өөрчлөлтөөс үүдэлтэй парадоксик кинези (жишээлбэл, дисфони өвчтэй өвчтөн дуулж чаддаг);

Тайвшрах;

Урвуу байдал үйл ажиллагааны эмгэг(жишээлбэл, спастик тортиколис бүхий толгойг албадан эргүүлэх чиглэл өөрчлөгдөж болно);

Хослол фокусын хэлбэрүүдба тэдгээрийн нэгээс нөгөөд шилжих.

Дистони өвчтэй бүх хүүхэд, ерөнхий хэлбэрийн насанд хүрэгчдэд нарийн шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Тогтвортой фокусын дистони нь мэдрэлийн эмчийн динамик хяналт, түүнчлэн анхны оношлогооны үед өндөр мэргэшсэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.

Эмчилгээ

Фокусын хэлбэр бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээг 3 үе шатанд хувааж болно.

1-р шат. Өвчтөнийг тодорхойлох, эмийн эмчилгээг зааж өгөх (өвчний хэлбэрээс хамаарч зөвлөж байна. хавсарсан эмгэг). Үе шат нь 9-12 сар байна.

Хамгийн түгээмэл хэлбэр болох спастик torticollis-ийн хувьд дараахь зүйлийг ихэвчлэн заадаг.

бензодиазепин (клоназепам, диазепекс, феназепам); Сонголт хийх эм нь клоназепам (2 мг шахмал) юм.

Эмчилгээ нь эхэлдэг бага тунгаар, тэдгээрийг аажмаар нэмэгдүүлэх;

Антихолинергик (циклодол, паркопан, акинетон) нь клоник хэлбэрийн хувьд ашиглагддаг ба клоназепамын нөлөөг сайжруулах;

В-хориглогч (анаприлин, метопролол) нь clonic бүрэлдэхүүн хэсгийг бууруулдаг;

Нейролептикүүд (ORAP, Sonapax, Eglonil, үгүй хөгжлийг үүсгэдэг нейролептик дискинезиба паркинсонизм) нь клоник хэлбэр, бусад эмийн үр нөлөө багатай байдаг; Резерпинийг бага тунгаар хослуулан хэрэглэх нь хоцрогдсон дискинези үүсэхээс сэргийлдэг урт хугацааны хэрэглээнейролептик;

Булчин сулруулагч (baclofen, sirdalud, mylocalm) нь тоник бүрэлдэхүүнийг бууруулдаг;

Хэрэв бусад бүлгийн эмүүд үр дүнгүй бол допамин рецепторын агонистууд (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) ямар ч хэлбэрийн MD-д хэрэглэж болно;

Таталтын эсрэг эмүүд (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) нь эмгэгийн хүндрэлийг бууруулдаг. булчингийн хурцадмал байдал.

Булчингийн эмгэгийн хурцадмал байдлаас үүдэлтэй нугаламын хүндрэлийн хүндрэлийг багасгах, түүнчлэн багасгах. өвдөлтийн хам шинжстероид бус үрэвслийн эсрэг эм (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) нь эмчилгээний дундаж тунгаар ашиглагддаг.

Блефароспазм байгаа тохиолдолд клоназепамыг хослуулан хэрэглэх нь хамгийн үр дүнтэй байдаг хэвийн бус антипсихотикууд(эглонил, сонапакс), блефароспазм нь ороmandibular dystonia-тай хавсарч байвал - баклофен.
Өвдөлт намдаах физик эмчилгээний үүрэг ба булчин-тоник синдромууд. Үүнд соронзон, лазер, зүүний эмчилгээ орно; магнийн сульфат, натрийн гидроксибутират бүхий электрофорез; парафин, озокеритын хэрэглээ; Спазмодик torticollis бүхий өвчтөнүүдэд дасгалын эмчилгээ чухал байдаг.

2-р шат. Хэрэв авсан арга хэмжээ үр дүнгүй бол ботулинум токсины орон нутгийн тарилга орно. Уг эмийг 1980-аад оны сүүлчээс мэдрэлийн практикт хэрэглэж ирсэн. Ботулинум токсин нь булчинд болон арьсан дор тарьснаар булчингийн химийн мэдрэлийн мэдрэлийг үүсгэдэг мэдрэлийн хүчтэй хор бөгөөд булчинд орон нутгийн байдлаар хэрэглэвэл хэсэгчилсэн парези үүсгэдэг боловч сайн дурын агшилтыг бууруулдаггүй. Бүгд найрамдах улсад бүртгэгдсэн цорын ганц ботулинум токсины бэлдмэл бол Dysport (6 жил хэрэглэсэн; өндөр өртөгтэй ч ботулинумын токсины бэлдмэлийн эмчилгээ үнэ төлбөргүй байдаг).

Томилох шийдвэр энэ арга VKK хүлээн зөвшөөрсөн. Энэ нь оролцох үед хамгийн үр дүнтэй байдаг эмгэг процессжижиг булчингийн бүлэг, үр дүнгүй - зохиолчийн хямралд, үр дүнгүй - ерөнхий булчингийн дистонид. Энэ арга нь булчингийн дистони (спазмодик тортиколис, блефароспазм) -ын голомтот хэлбэрийг эмчлэхэд сонгосон эмчилгээ юм. нүүрний хагас спазм. Хэрэв байгаа бол эмийн тарилгыг тогтооно эмнэлгийн заалтууд, өвчний хүнд хэлбэр, жилийн туршид эмийн эмчилгээний үр дүнгүй байдал. Ботулинумын токсиныг хэрэглэхээс өмнө үзлэг, тэмтрэлтээр эсвэл EMG ашиглан дистони спазмт хамгийн идэвхтэй оролцдог булчингуудыг тодорхойлдог.
Ботулинумын токсиныг хэрэглэхэд туйлын эсрэг заалтууд нь жирэмслэлт, хөхүүл, зарим мэдрэлийн өвчин (миастения, Ламберт-Итон хам шинж, амиотрофийн хажуугийн склероз), декомпенсацийн үе шатанд хүнд хэлбэрийн соматик эмгэг; харьцангуй эсрэг заалтууд- халуун ногоотой Халдварт өвчин, үрэвсэлт үйл явцаминогликозидын бүлгийн антибиотикийг хүлээн авах зориулалтын цэгүүдэд.

Тарилгын дараа эрсдэл бага байдаг сөрөг урвал, үүнээс гадна тэдгээр нь түр зуурын шинж чанартай байдаг (тарилгын талбайд өвдөлт, гематом, парези ажиглагдаж болно, эмийг хүзүүний хэсэгт тарих үед - дисфаги ба дизартриа, блефароспазмыг эмчлэхэд - птоз). Тарилгын талбайгаас хол булчин сулрах зэрэг системийн гаж нөлөө маш ховор тохиолддог.

Энэ аргыг бусадтай харьцуулахад эерэг байдаг - эмийн болон эмийн бус: эмнэлзүйн нөлөөтохиолдлын 85-90% -д хүрдэг бөгөөд 2-3 сар үргэлжилдэг (ирээдүйд бага зэргийн дахилт бүхий удаан эдгэрэлтийг тэмдэглэдэг). Дүрмээр бол өвчтөнд хэрэгтэй давтан захиргааботулинум токсины эм: спастик тортиколлис - жилд 2 тарилга, блефароспазм - 3-4.
3-р шат. Ботулинумын токсины эмийн нөлөө сулрах үе. Dysport-ийн үр нөлөөг уртасгахын тулд үүнийг ашигладаг эмийн эмчилгээ 1-р шат - эхлэн хувь хүний ​​сонголтфизик эмчилгээний эмчилгээ, эмийн тун.

Мэс заслын эмчилгээг булчин, мэдрэлийн, радикуляр эсвэл тархины түвшинд дистони хэлбэрээс хамаарч хэрэглэдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээх нөлөөихэвчлэн түр зуурын шинж чанартай эсвэл аюултай эсвэл дасан зохицох чадваргүй үйл ажиллагааны эмгэгүүд (яриа, парези, тогтворгүй байдал) -тай холбоотой байдаг. нугаламын сегментүүд). Тиймээс, in өнгөрсөн жилруу мэс заслын аргуудтэд бага багаар гүйж ирдэг.

Тусламжийн зохион байгуулалт

Бүгд найрамдах улсад булчингийн дистони өвчтэй өвчтөнүүдийг эмчлэх тусгай өрөөнүүд байдаг. 12 эмч бэлтгэгдсэн бөгөөд ботулинумын хорыг хэрэглэх арга техникийг эзэмшсэн (тэд зохих гэрчилгээтэй). Оффис руу шилжүүлэх ажлыг эмнэлэг, эмнэлгүүдийн мэдрэлийн эмч нар гүйцэтгэдэг. Лавлагааны гол шинж тэмдэг нь блефароспазм, спазмтай тортиколлис, ороmandibular dystonia, түүнчлэн бусад албадан хөдөлгөөнүүд (гемифасциал спазм) юм.

Бүгд найрамдах улсын мэдрэл, мэдрэлийн мэс заслын шинжлэх ухаан, практик төвд булчингийн дистони өвчтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээг зохицуулдаг. Тус төвийн ажилтнууд зөвлөгөө өгдөг анхан шатны оношлогооОршин суугаа газартаа ботулинум токсиныг хэрэглэх зөвлөмж (хэрэв заасан бол) (Бүгд найрамдах улсын шинжлэх ухаан, практикийн төвд, эмчилгээг зөвхөн дараахь газарт хийдэг. хүнд хэцүү тохиолдлууд), хангах динамик ажиглалтөвчтөнд эмчилгээний үр нөлөөг газар дээр нь үнэлэх, одоо байгаа үйл ажиллагааны эмгэгийн түвшинг хянах, мэргэжилтнүүдийн асуудлыг шийдвэрлэх зорилгоор.

Булчингийн голомтот дистони өвчнийг орчин үеийн оношлогоо, зөв ​​сонгосон эмчилгээний тактикууд нь түр зуурын тахир дутуу болох хугацааг эрс багасгаж, хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүсийн тоо, мэдрэлийн эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэх тоог бууруулж, өвчтөний нийгмийн идэвх, амьдралын чанарыг нэмэгдүүлэх боломжтой юм.

Материал нь мэдрэлийн эмч нарт зориулагдсан.

Dystonia бол эмгэгийн байрлал бүхий булчингийн байнгын агшилт юм. Фокусын дистонибиеийн зөвхөн нэг хэсэгт тохиолддог. Зохиолчийн базлалт нь тодорхой үйл ажиллагаанд (үзэгээр бичих) өвөрмөц зохицуулалтын дистони бөгөөд анхдагч дистони өвчний хамгийн түгээмэл төрөл юм. Ерөнхийдөө зохиолчийн базлалт нь бичих үед хэвийн бус хөшүүн байдлаас эхэлдэг бөгөөд энэ үйл ажиллагааг гүйцэтгэхэд улам бүр хүндрэлтэй байдаг. Булчингийн хэт спазм нь проксималаар урагшилж, гараа хулгайлахад хүргэдэг. Түүхэнд зохиолчийн таталт нь сэтгэлзүйн шинж чанартай гэж тооцогддог байсан ч одоо энэ эмгэгийг дистони өвчний нэг хэлбэр гэж хүлээн зөвшөөрдөг бөгөөд үүнээс үүдэлтэй. мэдрэхүйн эмгэгорон зайн мэдрэмж буурч, моторын эмгэг байгаа эсэх. Функциональ MRI нь дарангуйлах хяналтанд гэмтэл байгаа гэсэн мэдээллийг өгсөн бөгөөд энэ нь булчингуудыг албадан татах, улмаар хэвийн бус хөдөлгөөнийг тайлбарлаж болно. Тархины хэвийн бус байдал, допаминергик дамжуулалтын хэвийн бус байдал суурь зангилааны, гэхдээ эдгээр нь зохиолчийн базлалт үүсэх шалтгаан эсвэл энэ нөхцлийн үр дагавар уу гэдэг нь тодорхойгүй байна. Эмгэг физиологийн үндсэн механизмууд нь дарангуйлах үйл явц буурах, мэдрэлийн эсийн уян хатан чанар, мэдрэхүй-хөдөлгөөний интеграцийн ур чадварын согогтой холбоотой мэдрэхүй-хөдөлгөөний системийн эмх замбараагүй байдал зэргээс шалтгаалан зохиолчийн агшилтын хөгжлийг тайлбарлаж байна.

Эпидемиологи

Энэ эмгэгтэй олон хүмүүс эмчилгээ хийдэггүй тул энэ өвчний жинхэнэ тархалтын талаар мэдээлэл олж авахад маш хэцүү байдаг. Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ. Зохиолчийн базлалт нь 30-50 насныханд (дунджаар 38 настай) тохиолддог гэж үздэг. Эрэгтэйчүүд бага зэрэг давамгайлж байгаа ч эмэгтэйчүүд энэ эмгэгийг эрт хөгжүүлэх хандлагатай байдаг. Зохиолчийн базлалт багасч байгаа бололтой нийтлэг нөхцөлгараар бичих нь гарны хэрэглээгээр улам бүр солигдож байгаатай холбоотой.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

Өвчтөнүүдийн 5-20% нь гэр бүлийн түүхтэй бөгөөд энэ нь генетикийн тодорхойлогддог. Үнэхээр зарим өвчтөнд генетикийн гажиг илэрсэн.

Кейсийн судалгаагаар дараахь зүйлийг олж мэдсэн.

• Зохиолчийн базлалт нь өвчтэй хүмүүст илүү их тохиолддог өндөр боловсролхяналтын бүлгийнхээс илүү.
• Зохиолчийн базлах эрсдэл нь өдөр бүр бичихэд зарцуулсан цаг хугацаатай тодорхой хамааралтай байв.
• Өвчин эхлэхээс өмнөх жилийн хугацаанд бичих хугацаа эрс нэмэгдсэн нь бас чухал ач холбогдолтой байв.
• Ухаан алдах, миопи зэрэг толгойн гэмтэл нь зохиолчийн базлалттай холбоотой байдаг.

Судалгаагаар захын гэмтэл, зүүн гар, бичих хурд, стресст хариу үйлдэл үзүүлэх, бичих хэрэгслийн сонголт зэрэгтэй холбоо тогтоогоогүй байна.

Шинж тэмдэг

• Бичиж байхдаа удаан хугацаагаар базлах, өвдөх, гарын хөдөлгөөний зохицуулалт муу. Нөхцөл байдал ахих тусам шинж тэмдгүүд үүсэхэд шаардагдах хугацаа багасдаг.
• Ихэнхдээ хурууны хагас нугалж буй байрлал нэмэгдэж, үүнтэй зэрэгцэн долоовор хурууны алслагдсан завсрын үений гиперекстензи байдаг. Мөн супинаци эсвэл пронаци бүхий бугуйн хэт их нугалах, сунгалт байж болно.
• Бичих гэж оролдох үед шинж тэмдгүүд улам дордож, гар нь гэнэт цочролд орж хуудаснаас нисч магадгүй юм.
• Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь бичиж байхдаа эсвэл гараа шулуун болгох үед өртсөн гар нь чичирдэг.
• Объектив байдлаар, зохиолчийн базлалт нь аяндаа эсвэл хөдөлгөөний үед үүсдэг дистони хэлбэрийн дунд зэргийн хөгжил, түүнчлэн алхах үед гар савалгаа багасч болно.
• Мэдрэлийн үзлэгээр ямар нэгэн эмгэг илрээгүй.
• Өвчтөнийг шээх үед ажиглах нь ихэвчлэн дистони хэлбэрийг тодорхой харуулдаг.

Ялгаварлан оношлох

• Паркинсоны өвчин нь бичихэд хүндрэл учруулж болох боловч микрографи болон бусад бие махбодийн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.
• Шалгалтын явцад бусад дистони өвчнийг сэжиглэж байгаа бол мэдрэлийн бүрэн үзлэг хийх шаардлагатай.
• Мэдрэлийн шинж тэмдэг нь өөр оношийг илтгэж болно Олон склерозэсвэл Вилсоны өвчин.
• Шууны шахалтын хамшинж нь өвдөлтийг үүсгэдэг бөгөөд хэрэв тааламжгүй мэдрэмж хүчтэй байвал ялгах шаардлагатай болдог.

Холбоотой мужууд

• Анхдагч гар чичиргээ нь зөвхөн бичих явцад их хэмжээний чичиргээ бүхий зохиолчийн таталтын хувилбар юм. Дистони байрлал нь энэ нөхцөлд ердийн зүйл биш юм.
• Хөгжимчид өдөрт олон цагаар дасгал хийдэг бол голомтот гар дистони үүсэх боломжтой.

Оношлогоо

• Оношлогоо нь үндсэндээ эмнэлзүйн шинж чанартай байдаг. Зохиолчийн базалтын үнэлгээний хэмжүүр (WCRS) зэрэг функциональ тестүүд нь зарим өвчтөнд тустай байж болох бөгөөд бичих явцад гар хөдөлгөөний шинжилгээнд кинематик дүн шинжилгээ хийх боломжтой байдаг.
• Электромиографи (EMG) нь агонист ба антагонистуудын нэгэн зэрэг агшилтыг илрүүлэх боломжтой.
• Мэдрэлийн шахалтыг үгүйсгэхийн тулд ENG хийх шаардлагатай байж болно.
• Органик гэмтлийг үгүйсгэхийн тулд MRI-г захиалж болно.

Эмчилгээ

• Бичих хугацааг багасгах нь шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг. Компьютерийн гар ашиглах нь бас үр дүнтэй байдаг.
• Өргөн бариул ашиглах нь бас ашиг тустай байж магадгүй юм
• Бичгийн арга барилыг заахдаа био санал хүсэлтийг ашиглах боломжтой.
• Арьсны цахилгаан мэдрэлийн өдөөлт нь сайн эмчилгээний үр нөлөө үзүүлдэг.
• Ботулинум токсиныг үр дүнтэй шинж тэмдгийн эмчилгээ болгон ашигладаг бөгөөд өвчтэй өвчтөнүүдийн тал хувь нь бичих үйл явцыг хэвийн болгоход хүргэдэг. дундаж хугацаа 6 сарын дотор нөлөөлнө. Гэхдээ энэ эмчилгээний арга байдаг сөрөг нөлөө, сул дорой байдлаас болж гарны үйл ажиллагааны алдагдал гэх мэт, тиймээс энэ эмчилгээний аргыг ашиглах нь маргаантай байдаг.
• Хэд хэдэн эм, ялангуяа антихолинергик ба L-допа нь зохиолчийн базалтыг эмчлэхэд өргөн хэрэглэгддэг боловч эдгээр эмүүдийн санамсаргүй байдлаар эмнэлзүйн туршилт хийгдээгүй байна.
• Зарим өвчтөнд тархины гүн өдөөлтийг хэрэглэж болно.
• IN онцгой тохиолдлууд, бөөмийн стереотактик вентро-амны таламотоми хийж болно.

Урьдчилан таамаглах

Эмчилгээний хариу урвалаас хамааран таамаглал өөр өөр байдаг. Ремиссия нь ховор тохиолддог бөгөөд шинж тэмдгүүд нь нөгөө гарт нөлөөлж болно. Хэрэв хавсарсан өвчний шинж тэмдэг илэрвэл, хоёрдогч дистони, чичиргээ, эсвэл шинж тэмдгүүд ахих хандлагатай байвал таамаглал улам дорддог.

Ингээд дэлгэрэнгүй ярихгүйгээр дистони нь эмгэг юм тушаалын систем"Тархины дохио - булчингийн хүчин чармайлт". Ямар ч дохио байхгүй, харин булчингууд агшиж байдаг. Эсвэл дохио байдаг, гэхдээ булчин / булчингийн бүлэг дуулгавартай байдаггүй. Өвчин нь мэдрэлийн шинж чанартай байдаг.

Шалтгаан... Өөр өөр шалтгаанууд. Заримдаа генетикийн алдаа гардаг, гэхдээ удамшдаггүй, гэхдээ санамсаргүй хослолын үр дүнд үүсдэг. Заримдаа дистони нь бусад өвчний үр дүнд үүсдэг мэдрэлийн өвчин, хэзээ шиг тархины саажилтболон Паркинсоны өвчин. Заримдаа дистони нь булчингийн тодорхой бүлгүүдийн системчилсэн, удаан хугацааны хэт ачаалал, тэргүүлэх мэдрэлийг байнга хавчих зэргээс болж үүсдэг.

Дистони нь ямар ч хамаагүй сэтгэцийн эмгэг, сэтгэцийн хөгжилэсвэл санах ой. Энэ нь булчингийн үйл ажиллагааг зөрчих явдал юм.Жишээлбэл, нүдний эргэн тойрон дахь булчингууд нь өөрөө агших, эсвэл гарын булчингууд нь агшилттай, эсвэл залгих үед булчингууд дуулгавартай байхаас татгалздаг. Аливаа булчин эсвэл булчингийн бүлэгт нөлөөлж болно.

Гар дистони нь хөгжимчдийн дунд алдартай. Энэ нь гарны хэсэгт төв мэдрэл, эсвэл тохойн хэсэгт байрлах ulnar мэдрэл дарагдсаны үр дүнд үүсдэг. Төгөлдөр хуурч, бичээч нар нэг буюу хэд хэдэн хурууны спазмтай тулгардаг. Олон хүмүүсийн хувьд фокусын дистони үүсэх нь тэдний карьерын төгсгөл юм, учир нь үүнийг эмчлэхээс илүүтэйгээр хөгжүүлэх нь илүү хялбар байдаг. Хэрэв бид эмчилгээний талаар ярих юм бол, харин бид ярьж байнаМэдрэлийн гэмтэл өөрөө эдгэрдэггүй, эсвэл маш удаан, эсвэл хэсэгчлэн эдгэрдэг тул шинж тэмдгийг арилгах талаар.

Мэдээжийн хэрэг, хамгийн эхэнд голомтот дистони үүсэхийг олж авах нь илүү дээр юм. Гарны хэсгийн мэдрэл нь хавчаарт баригдсан гэсэн дохио нь том, дунд болон өвдөлт ба/эсвэл мэдээ алдалт юм. долоовор хуруу. Эхлээд мэдээ алдах мэдрэмж нь зөвхөн шөнийн цагаар илэрдэг. "Гар нь мэдээ алдав" - энэ бол ноцтой юм. Гэсэн хэдий ч заримдаа өвдөлт нь хуруу, гарт биш, харин хүзүүнд цацагддаг.

Хэрэв хавчаарт байгаа бол ulnar мэдрэл, дараа нь мэдээ алдах мэдрэмж дээр үүсдэг бөгж хурууба жижиг хуруу. Фокусын дистони өвчний хамгийн хэцүү зүйл бол өвдөлтгүй байх магадлалтай. Энэ дистони нь далдуу модны үйл ажиллагааг сулруулдаг тул "бүх зүйл гараас унадаг" гэсэн үгийн шууд утгаараа юу болох вэ.

Хурууны хажуугийн мэдрэлийг гэмтээхээс эхлээд өвдөгний үений компрессорын невропати хүртэл жагсаалт үргэлжилсээр байна - жишээлбэл, сонгодог гитарчид.

Dystonia нь электроневрографи (ENMG) -ээр хамгийн сайн оношлогддог.

Хамгийн сайн эмчилгээ бол аль болох өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Хэрэв асуудал аль хэдийн эхэлсэн бол эмчилгээг хойшлуулж болохгүй. Өвчний эхэн үед голчлон эмчилдэг физик эмчилгээний хувьдболон сурган хүмүүжүүлэх - ажлын байр / ажлын арга барилыг засах замаар. Хэрэв хавчаар үүссэн бол мэдрэлийг мэс заслын аргаар суллана. Мэдрэлийг чимхсэний дараа булчингийн гэмтэл бага байх тусам илүү сайн үр дүнүйл ажиллагаа. Азтай хүмүүс асуудлаас үүрд салж чадна.

Хяналтгүй булчингийн үйл ажиллагааг сэдэвчилсэн байдлаар эмчилдэг ботулинум тарилга. Харамсалтай нь энэ нь хатуухан хэлэхэд эмчилгээ биш, харин шинж тэмдгийг арилгах явдал юм - нэг тарилга нь ердөө 3 сар үргэлжилдэг.Өвчтөнүүдийн 3% -д нь бие нь ботулинумын үйл ажиллагааг хаадаг эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг.

Спазмодик дистони өвчний үед булчинг сулруулдаг эм, бета дарангуйлагч (чичирхийллийн үед) заримдаа хэрэглэдэг.

Үүнээс илүү илүү сайн нөхцөлбулчингууд байдаг, тийм боломж багаТэднийг хэт их ажиллуулах нь хохирол учруулах болно. Иог гэх мэт сунгалтын дасгалууд нь булчингийн зарим бүлгүүд ядаргаатай байдаг хүмүүсийн хийж чадах хамгийн сайн дасгал юм. мэдрэлийн төгсгөлүүд. Хүнд биеийн тамирын дасгал- энэ бол арай өөр, та тэдэнтэй болгоомжтой байх хэрэгтэй.

Хэрэв та компьютер дээр сууж байгаа бол ихэнх ньцаг - булчингийн ачаалалаас сэргийлэхийн тулд тусламж хайх. Завсарлага авч, биеэ уян хатан байлгаж, өөр зүйлээр ээлжлэн ажилла. Нүдээ бүү хэтрүүл. Сайн физик эмчилгээний эмч нь ачааллын хуваарийг зөв зохиож, дасгалын багцыг бий болгож, аль төхөөрөмж нь танд тохирохыг зөвлөнө.

Өнөө үед моод болсон спортоор хичээллэ - Нордикийн алхалт, энэ нь бусад бүх спортоос илүү булчингийн хурцадмал байдалд тусалдаг.

Манай мэргэжилтнүүд танд туслахад бэлэн байна:

Дистони гэдэг нь булчингийн агшилтын улмаас удаан, давтагдах хөдөлгөөн эсвэл хэвийн бус байрлалыг үүсгэдэг нөхцөл юм. Хөдөлгөөн нь өвдөлттэй байж болох бөгөөд дистони өвчтэй зарим хүмүүс чичиргээ, чичиргээ болон бусад мэдрэлийн эмгэг. Хэд хэдэн байдаг янз бүрийн хэлбэрүүдЗөвхөн нэг булчин, булчингийн бүлэг эсвэл биеийн бүх булчинд нөлөөлж болох дистони. Дистони өвчний зарим хэлбэр нь удамшлын шинж чанартай байдаг ч ихэнх өвчний үндсэн шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг.

Дистони өвчний шинж тэмдэг

Dystonia нь биеийн янз бүрийн хэсэгт нөлөөлж болох бөгөөд шинж тэмдгүүд нь дистони хэлбэрээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Эхний шинж тэмдгүүд нь гэнэт эсвэл гүйлтийн дараа эсвэл тодорхой зайд алхсаны дараа нэг хөл нь эргэлдэж, эсвэл хэдэн мөр бичсэний дараа гар бичмэл муудах зэрэг болно. Бусад тохиолдолд, ялангуяа хүн ядарсан эсвэл стресст орсон үед хүзүү нь өөрийн эрхгүй татагдаж болно. Заримдаа хоёр нүд хурдан, хяналтгүй анивчиж болно; бусад тохиолдолд спазм нь нүдийг хаахад хүргэдэг. Мөн чичрэх, ярихад хүндрэлтэй байх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Зарим тохиолдолд дистони нь зөвхөн нэг тодорхой үйл ажиллагаанд нөлөөлж, бусад нь саадгүй үлддэг. Жишээлбэл, хөгжимчин гараараа зэмсэг тоглохдоо дистони өвчтэй байж болох ч нэг гараараа шивэхдээ тийм биш. Эхлээд анхны шинж тэмдэгмаш зөөлөн байж болох бөгөөд зөвхөн удаан хугацааны ачаалал, стресс, ядаргааны дараа л мэдэгдэхүйц байх болно.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам шинж тэмдгүүд улам бүр мэдэгдэхүйц эсвэл улам хүндэрч болно; гэхдээ заримдаа өвчин удаан үргэлжилдэг эсвэл огт хөгждөггүй. Дистони нь ихэвчлэн сэтгэн бодох, ойлгоход бэрхшээлтэй холбоотой байдаггүй ч сэтгэлийн хямрал, түгшүүртэй байж болно.

Дистони үүсэх шалтгаанууд

Дистони үүсэх шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Эрдэмтэд дистони нь хөдөлгөөнийг хянадаг тархины суурь зангилаа эсвэл бусад хэсгүүдийн хэвийн бус хөгжил, гэмтлээс үүдэлтэй гэж үздэг. Тархины эсүүд хоорондоо харилцахад тусалдаг нейротрансмиттер гэж нэрлэгддэг химийн бодисыг боловсруулахад хэвийн бус байдал үүсч болно. Мөн тархи нь мэдээллийг боловсруулах, хөдөлгөөний команд үүсгэх үйл явцад гажуудал байж болно. Ихэнх тохиолдолд гажиг нь соронзон резонансын дүрслэл эсвэл бусад оношлогооны дүрслэлд харагдахгүй.

Дистони өвчний төрлүүд

Dystonia нь идиопатик, генетик, олдмол гэсэн гурван бүлэгт хуваагдана.

Идиопатик дистонинь тодорхой шалтгаангүй дистониг хэлдэг. Дистони өвчний олон тохиолдол нь идиопатик шинж чанартай байдаг.

Хэд хэдэн байдаг генетикийн шалтгаанууддистони. Зарим хэлбэрүүд нь давамгайлсан байдлаар өвлөгддөг, өөрөөр хэлбэл зөвхөн нэг эцэг эх нь авч явдаг гэмтэлтэй ген, энэ эмгэгийг хүүхдэдээ шилжүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Хэвийн бус гентэй эцэг эхийн хүүхэд бүр гажигтай генийг тээж явах магадлал 50 хувьтай байна. Нэг гэр бүлийн гишүүдийн дунд ч шинж тэмдэг нь төрөл, хүндийн хувьд маш өөр байж болохыг анхаарах нь чухал. Зарим тохиолдолд гажигтай генийг өвлөн авсан хүмүүс дистони үүсэхгүй байж болно. Нэг мутант ген байгаа нь дистони үүсэхэд хүргэдэг химийн тэнцвэргүй байдлыг бий болгоход хангалттай мэт боловч бусад генетикийн болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлүүд үүрэг гүйцэтгэдэг. Өв залгамжлалын хэв маягийг мэдэх нь гэр бүлүүдэд дистони өвчнийг хойч үедээ шилжүүлэх эрсдлийг ойлгоход тусална.

Хоёрдогч дистони гэж нэрлэгддэг олдмол дистони нь хүрээлэн буй орчны болон тархины бусад гэмтэл, хордлогын үр дагавар юм. тодорхой төрөлэм. Олдмол дистони үүсэх зарим шалтгаанууд орно төрөлхийн гэмтэл(хүчилтөрөгчийн дутагдал, тархины хүчилтөрөгчийн дутагдал, нярайн тархины цус алдалт зэрэг), зарим халдварууд, зарим эмэнд үзүүлэх хариу урвал, хүчтэй эмүүд, металл эсвэл нүүрстөрөгчийн хордлого, гэмтэл, цус харвалт. Дистони нь бусад өвчний шинж тэмдэг байж болох бөгөөд зарим нь удамшлын шинж чанартай байж болно. Олдмол дистони нь ихэвчлэн өндөрлөг болж, биеийн бусад хэсэгт тархдаггүй. Эм уусны үр дүнд үүсдэг дистони нь ихэвчлэн гэмтсэн эмийг хурдан зогсоовол арилдаг.

Дистони хэдэн настайд тохиолддог вэ?

Dystonia нь ямар ч насныханд тохиолдож болох боловч өвчний эрт болон бага насны аль алиныг нь, түүнчлэн насанд хүрсэн үед өвчний хөгжил зэргийг ихэвчлэн тайлбарладаг.

Эрт дистони нь ихэвчлэн мөчдийн шинж тэмдгээр эхэлдэг бөгөөд биеийн бусад хэсгийг хамардаг. Зарим шинж тэмдгүүд нь хурцадмал байдлын дараа гарч ирдэг ба/эсвэл өдрийн турш хэлбэлздэг.

Насанд хүрэгчдийн дистони нь ихэвчлэн биеийн нэг буюу зэргэлдээ хэсэгт, ихэнхдээ хүзүү ба / эсвэл нүүрний булчинд үүсдэг. Олдмол дистони нь биеийн бусад хэсэгт нөлөөлдөг.

Дистони нь ихэвчлэн урагшилдаг өөр өөр үе шатууд. Эхлээд дистони хөдөлгөөн нь үе үе байж болох бөгөөд зөвхөн сайн дурын хөдөлгөөн эсвэл стрессийн үед л тохиолддог. Хожим нь өвчтөнүүд алхаж байхдаа дистони хэлбэр, хөдөлгөөнийг мэдэрч, эцэст нь тайвширч байсан ч болно. Дистони нь тогтмол байрлал, шөрмөсний агшилттай холбоотой байж болно.

Дистони өвчний ангилал

Дистонийг ангилах нэг арга нь тэдний нөлөөлж буй биеийн хэсгүүдэд тулгуурладаг.

Ерөнхий дистонибиеийн ихэнх хэсэгт эсвэл бүхэлд нь нөлөөлдөг.

Фокусын дистонибиеийн тодорхой хэсэгт нутагшсан.

Multifocal дистонихоёр ба түүнээс дээш хамааралгүй биеийн хэсгүүд орно.

Сегментийн дистонибиеийн хоёр ба түүнээс дээш зэргэлдээ хэсгүүдэд нөлөөлдөг.

Хемидистонибиеийн нэг талын гар, хөлөнд нөлөөлдөг.

Дистони өвчний хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Хамгийн түгээмэл фокусын хэлбэрүүдийн зарим нь:

Умайн хүзүүний дистони, бас нэрлэдэг спастик torticollis, голомтот дистониас хамгийн түгээмэл нь юм. Умайн хүзүүний дистони нь толгойн байрлалыг хянадаг хүзүүний булчинд нөлөөлж, толгойг нь нэг тал руу нь эргүүлж, урагш эсвэл хойш татахад хүргэдэг. Заримдаа мөр нь чангардаг. Умайн хүзүүний дистони нь ямар ч насныханд тохиолдож болох боловч ихэнх хүмүүс дунд насандаа шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ нь ихэвчлэн аажмаар эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн хэдэн сар эсвэл жилийн турш өндөрлөгт хүрдэг. Өвчтөнүүдийн 10 орчим хувь нь аяндаа арилдаг боловч харамсалтай нь ангижрах нь богино хугацаанд үргэлжилдэг.

Блефароспазм, хоёр дахь хамгийн түгээмэл фокусын дистони нь нүдийг хянадаг булчингуудын албадан, албадан агшилт юм. Анхны шинж тэмдгүүд нь анивчих замаар нэмэгдэж болох бөгөөд ихэвчлэн хоёр нүд нөлөөлдөг. Спазм нь зовхи бүрэн хаагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь нүд нь эрүүл, хараа хэвийн байсан ч "үйл ажиллагааны харалган байдал" үүсгэдэг.

Гавлын ясны дистони гэдэг нь толгой, нүүр, хүзүүний булчинд (блефароспазм гэх мэт) нөлөөлдөг дистони өвчнийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг нэр томъёо юм. Meige-ийн синдром гэдэг нэр томъёог заримдаа блефароспазм дагалддаг гавлын нүүрний дистонид хэрэглэдэг. Эрүү эрүүний дистониэрүү, уруул, хэлний булчинд нөлөөлдөг. Энэ дистони нь эрүүг нээх, хаахад хүндрэл учруулж, хэл яриа, залгихад нөлөөлдөг. Спазмодик дисфони, мөн мөгөөрсөн хоолойн дистони гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь хянадаг булчингуудыг хамардаг дууны утас, үр дүнд нь хурцадмал эсвэл амьсгал давчдах яриа үүсдэг.

Мэргэжлийн дистониЭдгээр нь зөвхөн тодорхой давтагдах үйл ажиллагааг гүйцэтгэх үед тохиолддог голомтот дистони юм. Жишээ нь гарны булчин, заримдаа шууны булчинд нөлөөлдөг зохиолчийн базлалт, зөвхөн гараар бичих үед тохиолддог.

Үүнтэй төстэй фокусын дистони өвчнийг бичээч, төгөлдөр хуурч, хөгжимчин гэж нэрлэдэг. Хөгжимчний дистони гэдэг нь хөгжимчид, ялангуяа хөгжмийн зэмсэг тоглох чадварт нөлөөлдөг фокусын дистони өвчнийг ангилахад хэрэглэгддэг нэр томъёо юм. Энэ нь гар, утсан хөгжимчдийн гар, үлээвэр жүжгийн ам, уруул, дуучдын хоолойд нөлөөлж болно.

Дистони эмчилгээ

Одоогоор dystonia-аас урьдчилан сэргийлэх, түүний явцыг удаашруулах эм байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч dystonia-ийн зарим шинж тэмдгийг арилгах хэд хэдэн эмчилгээний сонголт байдаг тул эмч нар хүн бүрийн шинж тэмдгүүдэд үндэслэн эмчилгээний аргыг сонгох боломжтой.

Ботулиний токсин

Ботулинум тарилга нь ихэвчлэн хамгийн их байдаг үр дүнтэй аргафокусын дистони өвчний эмчилгээ. Тарилга бага хэмжэээнэ химийн бодисНөлөөлөлд өртсөн булчингууд руу орох нь булчингийн агшилтаас сэргийлж, дистони өвчний шинж тэмдэг болох хэвийн бус байрлал, хөдөлгөөнийг түр зуур сайжруулдаг. Анх блефароспазмыг эмчлэхэд ашигладаг байсан бол одоо ийм тарилга нь бусад голомтот дистони өвчнийг эмчлэхэд өргөн хэрэглэгддэг. Хорт бодис нь мэдрэлийн дамжуулагч ацетилхолины ялгаралтыг хааснаар булчингийн агшилтыг бууруулдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн булчингийн агшилтад хүргэдэг. Үр нөлөө нь ихэвчлэн тарилга хийснээс хойш хэд хоногийн дараа ажиглагддаг бөгөөд тарилгыг давтан хийхээс өмнө хэдэн сарын турш үргэлжилдэг. Эмчилгээний дэлгэрэнгүй мэдээлэл нь хувь хүнээс хамаарч өөр өөр байх болно.

Эмийн бэлдмэл. Янз бүрийн нейротрансмиттерт нөлөөлдөг хэд хэдэн бүлгийн эмүүд нь янз бүрийн хэлбэрийн дистони өвчний үед үр дүнтэй байдаг. Эдгээр эмҮүнд:

Антихолинергик бодисууд нь нейротрансмиттерийн ацетилхолины үйл ажиллагааг блоклодог. Энэ бүлгийн эмүүд нь тригексифенидил ба бензтропиныг агуулдаг. Заримдаа эдгээр эмүүд нь тайвшруулах нөлөөтэй эсвэл санах ойд хүндрэл учруулдаг, ялангуяа та дууссан бол өндөр тунгаармөн өндөр настай хүмүүст. Эдгээр гаж нөлөө нь тэдний ашиг тусыг хязгаарлаж болно. Хуурай ам, өтгөн хатах зэрэг бусад гаж нөлөөг ихэвчлэн хоолны дэглэмийн өөрчлөлт эсвэл бусад эмээр зохицуулж болно.

GABAergic agents нь нейротрансмиттер GABA-г зохицуулдаг эм юм. Эдгээр эмүүд нь диазепам, лоразепам, клоназепам, баклофен зэрэг бензодиазепин агуулдаг. Нойрмоглох нь нийтлэг гаж нөлөө юм.

Допаминергик эмүүд нь булчингийн хөдөлгөөнийг хянахад тусалдаг допамин систем болон нейротрансмиттер допамин дээр ажилладаг. Зарим хүмүүс тетрабеназин гэх мэт допамины нөлөөг саатуулдаг эм хэрэглэж болно. Гаж нөлөө (жишээ нь жин нэмэгдэх, булчингийн дур мэдэн, давтагдах хөдөлгөөн гэх мэт) эдгээр эмийн хэрэглээг хязгаарлаж болно. Dopossitive dystonia (DRD) нь хүүхдүүдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг дистони өвчний өвөрмөц хэлбэр бөгөөд ихэвчлэн леводопагаар сайн хянагддаг.

Дистони өвчтэй зарим хүмүүст, ялангуяа эм нь шинж тэмдгийг хангалттай арилгахгүй эсвэл гаж нөлөө нь хэтэрхий хүнд байвал үүнийг зөвлөж болно. Тархины гүн өдөөлт нь импульс үүсгэгчтэй холбогдсон жижиг электродуудыг тархины хөдөлгөөнийг хянадаг тодорхой хэсэгт мэс заслын аргаар суулгах явдал юм. Хяналттай цахилгаан эрчим хүчийг тархины тодорхой хэсэгт илгээдэг бөгөөд энэ нь дистони шинж тэмдэг үүсгэдэг бөгөөд цахилгаан дохиог саатуулж, блоклодог. шинж тэмдэг үүсгэдэг. Тархины гүн өдөөлтийг мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс засалч, сэтгэцийн эмч, мэдрэлийн сэтгэл судлаач зэрэг салбар дундын эмнэлгийн баг хийх ёстой. эрчимтэй тандалтхүний ​​тархины өдөөх тохиргоог оновчтой болгох тохируулга.

Бусад үйлдлүүд нь хэвийн бус хөдөлгөөнийг хариуцдаг замыг тасалдуулахад чиглэгддэг янз бүрийн түвшинмэдрэлийн систем. Зарим мэс засал нь таламусын жижиг хэсгүүдийг (таламотоми), глобус цайвар (паллидотоми) эсвэл тархины бусад гүн төвүүдийг зориудаар гэмтээдэг. Бусад мэс засал нь хүзүүний гүн дэх мэдрэлийн үндэс рүү хүргэдэг мэдрэлийг огтлох явдал юм нуруу нугас(умайн хүзүүний урд талын ризотоми) эсвэл агшилт булчинд орох үед мэдрэлийг арилгах (захын сонгомол мэдрэл). Зарим өвчтөнүүд мэс заслын дараа шинж тэмдгүүд мэдэгдэхүйц буурсан гэж мэдээлдэг.

Физик болон бусад эмчилгээ нь дистони өвчтэй хүмүүст тустай бөгөөд бусад эмчилгээний аргуудад нэмэлт байж болно. Спазмодик дисфони өвчнөөр шаналж буй зарим хүмүүст ярианы эмчилгээ ба / эсвэл дуу хоолойн эмчилгээ нь маш их тустай байдаг. Физик эмчилгээ, чиглүүрийн хэрэглээ, стрессийн менежмент ба биологийн Санал хүсэлтмөн зарим хэлбэрийн дистони өвчтэй хүмүүст тусалж болно.

Зүрх судасны эмч

Өндөр боловсрол:

Зүрх судасны эмч

Саратов муж анагаахын их сургуультэд. БА. Разумовский (SSMU, хэвлэл мэдээллийн хэрэгсэл)

Боловсролын түвшин - Мэргэжилтэн

Нэмэлт боловсрол:

"Яаралтай тусламжийн кардиологи"

1990 он - Рязань анагаахын сургуульакадемич I.P нэрэмжит. Павлова

Булчингийн дистони хам шинж нь ямар ч насныханд тохиолдож болох бөгөөд маш их таагүй байдал үүсгэж, хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Эмгэг судлалын нөхцөл байдалтархины эмгэгийн улмаас үүсдэг. Энэ өвчин нь булчингийн гэнэтийн агшилтаар илэрхийлэгддэг бөгөөд энэ нь биеийн хэсгүүдийн байгалийн бус байрлалаар албадан хөдөлгөөнийг үүсгэдэг.

Өвчин хэрхэн хөгждөг вэ?

Дистони нь булчингийн спазм гэж тодорхойлогддог. Энэ тохиолдолд спазм нь flexor болон extensor булчинд нэгэн зэрэг тохиолдож болох бөгөөд энэ нь албадан эмгэгийн байрлалд хүргэдэг. Яагаад ийм зүйл болж байна вэ?

Булчингийн тонус, хөдөлгөөний хяналтыг хариуцдаг тархины хэсгүүдийн үйл ажиллагаа (экстрапирамидын систем) тасалдсан. Дистони нь нейротрансмиттер гэж нэрлэгддэг тусгай дааврын үйлдвэрлэл буурахад хүргэдэг. Эдгээр бодисууд нь мэдрэлийн эсээс нейрон руу, нейроноос булчинд дохио дамжуулах үүрэгтэй. Тархи нь зарим дохиог боловсруулдаггүй бөгөөд энэ нь булчингийн уян хатан болон экстенсоруудын хооронд "зөрчилдөөн" үүсгэдэг.

Булчингийн дистони нь базлалт, толгой чичрэх, байнга анивчдаг, өөрийн эрхгүй нүүрний хувирал, нуруу нуман хаалга, тортиколлис хэлбэрээр илэрдэг.

Шалтгаанууд

Булчингийн дистони хам шинж нь анхдагч (идиопатик) ба хоёрдогч байж болно. Идиопатик дистони нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд нялх, бага насны үед илэрдэг бөгөөд өвчний бүх тохиолдлын 90 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Хоёрдогч булчингийн дистонинасанд хүрэгчдэд өвчний үр дүнд эсвэл зарим эм ууж байх үед үүсдэг.

Хүүхдэд хоёрдогч хэлбэрийн шалтгаанууд

Хүүхдэд хоёрдогч хэлбэр нь өдөөгддөг таагүй хүчин зүйлүүджирэмслэлт, төрөлттэй холбоотой. Төрөлхийн эмгэгийн шалтгаанууд:

• эхийн муу зуршил - жирэмсэн үед тамхи татах, архи уух;
• эмгэг төрөлт, зарим тохиолдолд кесар хагалгааны хэсэг;
• полихидрамниоз ба олон жирэмслэлт;
• умайн доторх хүчилтөрөгчийн архаг өлсгөлөн;
• хүүхэд төрөх үеийн гэмтэл.

Насанд хүрэгчид өмнөх эсвэл одоо байгаа өвчний үр дүнд синдромд өртдөг архаг өвчин, түүний хувьд энэ нь онцлог шинж тэмдгүүдийн нэг юм:

• энцефалит, түүний дотор хачигт энцефалит;
• онкологи;
• олон склероз ба тархины саажилт;
• цус харвалт эсвэл тархины гэмтэл;
• хар тугалганы хордлого;
• Гетингтоны бүжиг.

Булчингийн дистонигийн төрлүүд

Синдромын өргөн хүрээний ангилал байдаг - үе шат, шалтгаан, нутагшуулалт, оролцсон биеийн хэсгүүдийн тоогоор.

1. Цочмог дистони нь авах хариу үйлдэл юм антипсихотик эмүүд(сэтгэцэд нөлөөт бодис).
2. Эгодистони бол хурц урвалстресс эсвэл таагүй үйл явдал. Сэтгэл зүйн эмгэг гэж үздэг.
3. Мэдрэлийн тогтолцооны органик эсвэл үйл ажиллагааны эмгэг нь гиперкинези үүсгэдэг - өдөөх чадварыг нэмэгдүүлдэг.
4. Torsion dystonia нь архаг явцтай бөгөөд тогтвортой урагшилдаг.

Нөлөөлөлд өртсөн газруудаар ангилах

Эмгэг судлалын үйл явцад биеийн хэсгүүдийн оролцооноос хамааран булчингийн дистони хэд хэдэн төрлийг ялгадаг.

• зөрчсөн үед spasmodic torticollis моторын үйл ажиллагаахүзүүний булчингууд;
• блефароспазм - өөрийн эрхгүй байнга анивчдагхоёр эсвэл нэг нүдийг эмчлэхгүй бол үйл ажиллагааны харалган байдалд хүргэдэг - харааны бэрхшээл байхгүй тохиолдолд зовхи бүрэн хаагдах;
• бичих явцад үүссэн гар спазм эсвэл зохиолчийн базлалт;
• Гавлын ясны дистони нь зөвхөн хүзүүний булчинд төдийгүй нүүрэнд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь өөрийн эрхгүй ярвайх хэлбэрээр илэрхийлэгддэг.

Эмгэг судлал нь нэг буюу хэд хэдэн булчинд нөлөөлж болно. Хэрэв гэмтэл нь биеийн аль нэг хэсэгт төвлөрч байвал фокусын дистони гэж нэрлэдэг. Multifocal нь хоёр ба түүнээс дээш хэсгийн гэмтэл юм. Ерөнхий дистони нь бүх биеийн булчинд нөлөөлдөг. Ахмад настнуудын хувьд биеийн зэргэлдээх хэсгийн булчингууд гэмтсэн тохиолдолд сегментчилсэн хэлбэр нь онцлог шинж чанартай байдаг.

Синдромын хөгжлийн үе шат ба онцлог шинж тэмдгүүд

Булчингийн дистони нь аажмаар хөгжиж, хэд хэдэн үе шат дамждаг. Насанд хүрэгчид түүний анхны шинж тэмдгүүдээс болгоомжлох хэрэгтэй. Эмчтэй цаг тухайд нь зөвлөлдөх нь урьдчилан сэргийлэхэд тусална Цаашдын хөгжилэмгэг. Спазм үүсэх нөхцөл нь бас чухал юм.

Ийм зөрчил гаргахад хүргэдэг мушгих дистони. Удамшлын гаралтай тохиолдолд өвчнийг эмчлэхгүй, харин дэмжих эмчилгээ хийдэг. Түүний тусламжтайгаар та зөвхөн өвчтөний сайн сайхан байдлын хугацааг нэмэгдүүлэх боломжтой.

Torsion dystonia хэрхэн үүсдэг вэ?

Torsion dystonia нь хамгийн их тохиолддог хүнд хэлбэрүүдөвчин. Энэ нь удаан үргэлжилсэн хурцадмал байдал, харьцангуй богино хугацаанд ангижрах шинж чанартай байдаг. Этиологийн хүчин зүйлүүд нь удамшил, хүнд өвчин юм.

Генетик torsion dystonia нь 4-20 наснаас эхлэн илэрч эхэлдэг. Эхлээд алхалт өөрчлөгдөж, дараа нь спазм үүсдэг хүзүүний булчингууд, таталт нь үе үе илэрдэг. Орон нутаг дээр эхний шатдистони нь ерөнхий шинж чанартай болдог.

Насанд хүрэгсдэд мушгирах дистони нь гэнэт эхэлж, үргэлжилдэг цочмог хэлбэр. Үүний шинж тэмдэг нь гуурсан хоолойн ба гуурсан хоолойн агшилт, их биеийг албадан эргүүлэх хөдөлгөөн (эргэлттэй), аарцагны хөдөлгөөн, мөрний бүсэсвэл мөчрүүд. Ийм төлөвийг гиперкинез гэж нэрлэдэг. Спазм нь бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтын үед эрчимжиж, унтах үед өөрөө алга болдог.

Хүүхдэд дистони өвчний шинж тэмдэг

Хүүхдэд булчингийн дистони нь ямар ч насныханд тохиолдож болно. Үүнтэй холбогдуулан нярай, хүүхэд, өсвөр насныханд хуваагддаг. Нярайн дистони өвчний шинж тэмдэг 0-2 насны хооронд илэрдэг. Эцэг эхчүүд юуг анхаарах ёстой вэ? Чухал үзүүлэлтзөрчил юм булчингийн ая. Ихэвчлэн нэг ба хагасаас доош насны хүүхдүүд бага зэрэг хадгалдаг тонус нэмэгдсэн. Эмгэг судлалын гипертоник шинж тэмдэг:

• тайван бус унтах;
• хөл, гараа сунгахад хүчтэй эсэргүүцэл;
• чичирсэн эрүү;
• байнга хүсэл тэмүүлэл, уйлах;
• хүнд регургитаци.

Ийм хүүхдийн нойр нь өнгөцхөн байдаг, өчүүхэн чимээ нь түүнийг сэрээдэг тод гэрэлцочрол үүсгэдэг.

Дууны ая буурах нь бас тааламжгүй шинж тэмдэг юм. Энэ нь булчингийн сулралаар илэрхийлэгддэг - хүүхэд хувцаслах, усанд ороход хялбар байдаг, тэр маш их унтдаг, удаан иддэг. Тиймээс ийм хүүхдүүд ихэвчлэн тураалтай байдаг. Гипотони нь дохио байж магадгүй юм ноцтой өвчинжишээлбэл полиомиелит эсвэл чихрийн шижин.

Тэгш бус өнгө

Тэгш бус өнгө нь булчингийн хурцадмал байдал нэмэгдэж, буурсан гэсэн үг юм. Хүүхэд хаана дуу чимээ ихэссэнийг харуулах энгийн тест байдаг. Ходоодныхоо байрлалд тэрээр булчингууд илүү хурцадсан чиглэлд эргэж эхэлнэ. Хэрэв нуруун дээрээ хэвтэж байвал хүүхэд нэг талдаа бөхийж байвал энэ нь жигд бус байдлыг илтгэнэ. Хэрэв ийм шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэлийн эмчийн үзлэг шаардлагатай.

Эмчилгээ

Булчингийн дистони нь эм, физик эмчилгээ, массаж болон эмчилгээ хийдэг Физик эмчилгээ. Нейротрансмиттерт нөлөөлөхийн тулд эмийг хэрэглэдэг. Нөлөөлөлд өртсөн булчинг түр зуур хөнгөвчлөх, хөдөлгөөнгүй болгохын тулд ботулинум токсины сул тунгаар тарилга хийдэг. Энэ нь хэрэглэснээс хойш хэд хоногийн дараа үйлчилж эхэлдэг бөгөөд хэдэн сарын турш тайвшруулдаг.

Хүнд тохиолдолд мэс засал хийдэг - электродыг хянадаг тархинд суулгадаг мотор функцууд. Энэ аргыг эм болон бусад эмчилгээнээс бүрэн үр дүнгүй тохиолдолд хэрэглэнэ.