(CML, архаг миелоид лейкеми, архаг миелоид лейкеми) нь ясны чөмөгт голчлон миелоид эсүүд нэмэгдэж, цусанд хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог лейкемийн нэг хэлбэр юм. CML нь гематопоэтик клональ өвчин бөгөөд түүний гол илрэл нь боловсорч гүйцсэн гранулоцитууд (нейтрофил, эозинофиль ба базофил) болон тэдгээрийн урьдал бодисуудын тархалт юм; өвөрмөц хромосомын шилжүүлэн суулгах (Филадельфийн хромосом) -тай холбоотой миелопролифератив өвчний хувилбар. Одоогийн байдлаар архаг миелоид лейкемийн гол эмчилгээ нь иматиниб болон бусад эмүүдтэй зорилтот эмчилгээ бөгөөд амьд үлдэх түвшинг мэдэгдэхүйц сайжруулсан.

Шинж тэмдэг:

Өвчин нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд ердийн үед илэрдэг эмнэлзүйн шинжилгээцус. Энэ тохиолдолд CML нь цусны т рхэц нь ижил төстэй зурагтай байж болох лейкемоид урвалаас ялгагдах ёстой. CML нь бие сулрах, бага зэрэг халуурах, тулай, халдварт өртөмтгий болох, цус багадалт, цус алдалт бүхий тромбоцитопени зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно (гэхдээ ялтасын тоо ихсэх боломжтой). Спленомегали мөн тэмдэглэгдсэн байдаг.
Эмнэлзүйн шинж чанар, лабораторийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн CML нь ихэвчлэн гурван үе шатанд хуваагддаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд CML нь ихэвчлэн архаг үе шатанд эхэлж, хэдэн жилийн турш түргэвчилсэн үе шатанд шилжиж, эцэст нь тэсэлгээний хямрал болж хувирдаг. Цочмог лейкемитэй эмнэлзүйн хувьд тэсрэх хямрал нь CML-ийн төгсгөлийн үе шат юм. Архаг үе шатнаас тэсэлгээний хямрал руу шилжих хүчин зүйлүүдийн нэг нь хромосомын шинэ гажиг (Филадельфийн хромосомоос гадна) олж авах явдал юм. Зарим өвчтөн оношлох үед түргэвчилсэн үе шат эсвэл тэсэлгээний хямралд аль хэдийн орсон байж болно.
CML-тэй өвчтөнүүдийн 85 орчим хувь нь оношлох үед архаг шатандаа байна. Энэ үе шатанд эмнэлзүйн илрэлүүдИхэвчлэн хэвлийн хөндийн дотор муухайрах, дүүрэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэггүй эсвэл "хөнгөн" шинж тэмдэг илэрдэг. Архаг үе шатны үргэлжлэх хугацаа нь харилцан адилгүй бөгөөд өвчин хэр эрт оношлогдсон, түүнчлэн үзүүлсэн эмчилгээ зэргээс хамаарна. Эцсийн эцэст, байхгүй үед үр дүнтэй эмчилгээ, өвчин нь түргэвчилсэн үе шатанд ордог.

Хурдасгах үе шат.
Хурдатгалын үе шатанд орох оношлогооны шалгуурууд өөр байж болно: хамгийн өргөн хэрэглэгддэг шалгуур бол судлаачдын тогтоосон шалгуурууд юм. хорт хавдрын төвАндерсон Техасын Их Сургууль, Sokal et al., and Дэлхийн байгууллагаДЭМБ-ын шалгуурууд нь магадгүй хамгийн өргөнөөр хүлээн зөвшөөрөгдсөн бөгөөд хурдатгалын үе шатыг дараах байдлаар ялгадаг.

      * Цус эсвэл ясны чөмөг дэх миелобластын 10-19%
      * Цус эсвэл ясны чөмөгт >20% базофил
      *       * >1,000,000, эмчилгээнээс үл хамааран
      * Филадельфийн хромосомоос гадна шинэ гажиг үүсэх цитогенетик хувьсал
      * Эмчилгээнээс үл хамааран дэлүү томрох явц эсвэл лейкоцитын тоо нэмэгдэх.

Заасан шалгууруудын аль нэг нь байгаа тохиолдолд хурдатгалын үе шат гэж үзнэ. Хурдатгалын үе шат нь өвчний явц, хүлээгдэж буй тэсэлгээний хямралыг илтгэнэ

Тэсрэлтийн хямрал.
Бластын хямрал нь цочмог лейкемитэй төстэй, хурдан даамжрах, богино хугацаанд оршин тогтнох чадвартай, CML-ийн хөгжлийн эцсийн шат юм. дараах шинж тэмдгүүд CML-тэй өвчтөнд:

      * Цус, ясны чөмөг дэх >20% миелобласт эсвэл лимфобласт
      * Том бүлгүүдясны чөмөгний биопси дахь тэсрэлт
      * Хлорома үүсэх (гадна лейкемийн хатуу голомт). Ясны чөмөг)

Шалтгаан:

HML анхных болсон хорт хавдартодорхойлогдсон генетикийн гажигтай, хромосомын шилжилт хөдөлгөөн нь эмгэг судлалын Филадельфийн хромосом хэлбэрээр илэрдэг. Энэхүү хромосомын эмгэгийг анх 1960 онд АНУ-ын Пенсильванийн Филадельфиа хотын эрдэмтэд Питер Ноуэлл (Пенсильванийн их сургууль) болон Дэвид Хангерфорд (Тэмпл их сургууль) нар нээж, тайлбарласны улмаас ийм нэр авсан.

Энэхүү шилжүүлэн суулгах замаар 9 ба 22-р хромосомын хэсгүүд солигддог. Үүний үр дүнд 9-р хромосомын ABL ген нь 22-р хромосомын BCR генийн хэсэгтэй холбогддог. Энэхүү хэвийн бус "нийлсэн" ген нь уураг p210, заримдаа p185 үүсгэдэг. abl нь тирозин үлдэгдэл (тирозин киназа) дээр фосфатын бүлэг нэмдэг бүстэй тул хэвийн бус генийн бүтээгдэхүүн нь мөн тирозин киназ юм.

BCR-ABL уураг нь хэсэгтэй харилцан үйлчилдэг эсийн рецептор IL-3 (CD123 антиген) хүртэл. BCR-ABL транскрипци нь тасралтгүй ажилладаг бөгөөд бусад уургаар идэвхжүүлэх шаардлагагүй. Нөгөөтэйгүүр, BCR-ABL нь өөрөө удирддаг уургийн каскадыг идэвхжүүлдэг эсийн мөчлөг, эсийн хуваагдлыг хурдасгах. Түүнчлэн, BCR-ABL уураг нь ДНХ-ийн засварыг саатуулж, геномын тогтворгүй байдлыг үүсгэж, эсийг цаашдын генетикийн эмгэгүүдэд илүү мэдрэмтгий болгодог. BCR-ABL идэвхжил нь архаг миелоид лейкемийн эмгэг физиологийн шалтгаан болдог. BCR-ABL уургийн мөн чанар, тирозин киназын үйл ажиллагааны талаархи ойлголтыг сайжруулснаар BCR-ABL уургийн үйл ажиллагааг тусгайлан дарангуйлах зорилготой эмчилгээний аргуудыг боловсруулсан. Эдгээр тирозин киназын дарангуйлагчид нь CML-ийн бүрэн ангижрахад хувь нэмэр оруулдаг бөгөөд энэ нь өвчний хөгжилд bcr-abl-ийн тэргүүлэх үүргийг баталгаажуулдаг.

Эмчилгээ:

Эмчилгээний хувьд дараахь зүйлийг тогтооно.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ нь оношлогдсоны дараа эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн амбулаторийн үндсэн дээр хийгддэг.

Цусны хэмжээ 40-50-109/л-ээс ихгүй тогтвортой байгаа үед архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд цусан дахь лейкоцитын агууламж 20*109/л хүрэх хүртэл гидроксиуреа эсвэл бусульфаныг хэрэглэнэ.

Архаг миелоид лейкеми үүсэхийн хэрээр гидроксиуреа (Hydra, Litalir) болон α-IFN-ийг зааж өгдөг. Хэрэв дэлүү томрох шинж тэмдэг илэрсэн бол дэлүү цацраг туяагаар цацагдана.

Архаг миелоид лейкемийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийн хувьд цочмог лейкемийн эмчилгээнд хэрэглэдэг эмийн хослолыг хэрэглэдэг: винкристин ба преднизолон, цитарабин (Цитосар) ба даунорубицин (рубомицин гидрохлорид). Хамгийн эхэнд эцсийн шатМитобронитол (миелобромол) заримдаа үр дүнтэй байдаг.

Одоогийн байдлаар архаг миелоид лейкемийг эмчлэх шинэ эмийг санал болгож байна - мутант тирозин киназын хориглогч (p210) - Gleeveca (STI-571). CML болон Ph-эерэг ALL-ийн тэсрэлт хямралын үед тунг нэмэгдүүлнэ. Мансууруулах бодис хэрэглэх нь хавдрын клоныг устгахгүйгээр өвчнийг бүрэн арилгахад хүргэдэг.

Өвчний I үе шатанд 50-аас доош насны өвчтөнд цусны үүдэл эс буюу улаан ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь тохиолдлын 70% -д эдгэрэхэд хүргэдэг.

Онлайн тестүүд

• Мансууруулах бодисын донтолтын тест (асуулт: 12)

  Энэ нь жороор олгодог эм, хууль бус эм эсвэл эм уу үнэгүй худалдаа, хэрэв та донтсон бол таны амьдрал доошоо хөдөлж, өөрт чинь хайртай хүмүүсээ чирэх болно...

Архаг миелоид лейкеми

Архаг миелоид лейкеми гэж юу вэ?

Архаг миелоид лейкеми (CML)бүх лейкеми өвчний гуравдугаарт ордог. Энэ нь цусны хорт хавдрын тохиолдлын 20 орчим хувийг эзэлдэг. Асаалттай Энэ мөчОрос улсад 3 мянга гаруй өвчтөн бүртгэгдсэн байна. Тэдний хамгийн залуу нь дөнгөж 3 настай, хамгийн ахмад нь 90 настай.

CML-ийн тохиолдолжилд 100,000 хүн амд 1-1.5 тохиолдол (насанд хүрэгчдийн гемобластозын нийт тохиолдлын 15-20%) байна. Ихэнхдээ дунд насны хүмүүс өвчилдөг: хамгийн их өвчлөл нь 30-50 насныханд тохиолддог бөгөөд 30 орчим хувь нь 60-аас дээш насны өвчтөнүүд байдаг. Хүүхдэд CML нь ховор тохиолддог бөгөөд бүх лейкемийн 2-5% -иас ихгүй байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс арай илүү өвддөг (харьцаа 1: 1.5).

Архаг миелоид лейкемийг юу өдөөдөг / шалтгаанууд:

Бусад лейкеми өвчний дийлэнх шиг архаг миелоид лейкемиЭнэ нь нэг ясны чөмөгний үүдэл эсийн хромосомын аппаратын олдмол (өөрөөр хэлбэл төрөлхийн бус) гэмтлийн үр дүнд үүсдэг.

CML-тэй өвчтөнд хромосомын энэхүү өөрчлөлтийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна. Хромосомын хооронд удамшлын материалын санамсаргүй солилцоо явагддаг бөгөөд эсийн амьдралын тодорхой үе шатанд бие биентэйгээ ойрхон байрладаг.

Үлдсэн маргаантай асуудалбага тунгаар цацраг туяа, сул цахилгаан соронзон цацраг, гербицид, шавьж устгах бодис гэх мэт хүчин зүйлсийн CML-ийн өвчлөлд үзүүлэх нөлөөллийн талаар. Ионжуулагч цацрагт өртсөн хүмүүсийн CML-ийн өвчлөл нэмэгдэж байгаа нь найдвартай нотлогдсон. Химийн бодисуудын дотроос зөвхөн бензол ба гичийн хийтэй холбоотой CML-ийн илрэлтэй холбоотой байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн субстратгол төлөв гранулоцитын цувралын боловсорч гүйцсэн, боловсорч гүйцсэн эсүүдээс (метамиелоцит, туузан болон сегментчилсэн гранулоцитууд) тогтдог.

Архаг миелоид лейкемийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?):

Химерийн BCR-ABL1 генийг үүсгэхэд хүргэдэг t(9;22) шилжүүлэлт нь архаг миелоид лейкеми үүсэхэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Энэ тохиолдолд ABL1 генийн 1-р экзон нь BCR генийн өөр тооны 5"-терминал экзоноор солигдоно. Химерик Bcr-Abl уураг (тэдгээрийн нэг нь p210BCR-ABL1 уураг) нь N-терминал Bcr домайнуудыг агуулдаг. болон C-терминал Abl1 домэйнууд.

Химерийн уургийн хэвийн гематопоэтик үүдэл эсийг хавдрын хувиргах чадварыг in vitro-д харуулсан.

p210BCR-ABL1 уургийн онкоген чанарыг хүлээн авсан хулганууд дээр хийсэн туршилтаар нотолсон. үхлийн тунцацраг туяа. Тэднийг BCR-ABL1 генийг агуулсан ретровирусын халдвар авсан ясны чөмөгний эсүүдэд шилжүүлэн суулгахад хулгануудын тал хувь нь архаг миелоид лейкемитэй төстэй миелопролифератив хам шинжийг үүсгэсэн.

Архаг миелоид лейкемийн хөгжилд p210BCR-ABL1 уургийн үүрэг гүйцэтгэсэн бусад нотолгоо нь BCR-ABL1 генийн транскриптийг нөхдөг антисенс олигонуклеотидуудтай хийсэн туршилтаас үүдэлтэй. Эдгээр олигонуклеотидууд нь хавдрын эсийн колониудын өсөлтийг дарангуйлдаг бол хэвийн гранулоцитын болон макрофагуудын колониуд ургасаар байдаг.

BCR генийг ABL1 гентэй нэгтгэснээр Abl1 уургийн тирозин киназын идэвхжил нэмэгдэж, ДНХ-тэй холбогдох чадвар нь суларч, актинтай холбогдох нь нэмэгддэг.

Үүний зэрэгцээ ясны чөмөгний хэвийн эсийг хавдрын эс болгон задлах нарийн механизм тодорхойгүй байна.

Өвчин дэвшилтэт үе шатнаас тэсэлгээний хямрал руу шилжих механизм нь тодорхойгүй байна. Хавдрын клон нь хромосомын хэврэг шинж чанартай байдаг: t(9;22) шилжилтээс гадна хавдрын эсүүдэд 8-р хромосомын трисоми, 17p-ийн делеци илэрч болно. Мутацийн хуримтлал нь хавдрын эсийн шинж чанарыг өөрчлөхөд хүргэдэг. Зарим судлаачдын үзэж байгаагаар тэсэлгээний хямралын хөгжлийн хурд нь BCR генийн эвдрэлийн цэгийн байршлаас хамаардаг. Бусад судлаачид эдгээр мэдээллийг үгүйсгэдэг.

Олон тооны өвчтөнүүдэд тэсэлгээний хямрал үүсэх нь TP53 ген ба RB1 генийн янз бүрийн мутаци дагалддаг. RAS генийн мутаци нь ховор тохиолддог. Архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд p190BCR-ABL1 уураг илрэх (энэ нь ихэвчлэн цочмог лимфобластик лейкемитэй өвчтөнүүдэд, заримдаа цочмог миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдэд илэрдэг), мөн MYC генийн мутацийн тухай тусгаарлагдсан мэдээ байдаг.

Тэсэлгээний хямралын өмнө BCR-ABL1 генийн байршилд ДНХ метилизаци үүсч болно.

Архаг миелоид лейкемийн хөгжилд IL-1beta-ийн оролцооны тухай мэдээлэл бас бий.

Өгөгдсөн өгөгдөл нь хавдрын хөгжил хэд хэдэн механизмаас үүдэлтэй болохыг харуулж байгаа боловч тэдгээрийн тус бүрийн үүрэг тодорхойгүй байна.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг:

Үүссэн мөч архаг миелоид лейкеми, бусад лейкемийн нэгэн адил ямар ч шинж тэмдэггүй, үргэлж анзаарагддаггүй. Шинж тэмдэг нь хэзээ үүсдэг нийтхавдрын эсүүд 1 кг-аас хэтэрч эхэлдэг. Ихэнх өвчтөнүүд ерөнхий эмгэгийн талаар гомдоллодог. Тэд илүү хурдан ядрах болно, хэзээ биеийн ажилтэд амьсгал давчдах магадлалтай. Цус багадалтын үр дүнд арьс цайвар өнгөтэй болдог. Өвчтөнүүд зүүн талдаа таагүй мэдрэмжийг мэдэрч болно хэвлийн хөндийдэлүү томорсны улмаас үүсдэг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн жингээ хасаж, хөлрөх, турах, дулааныг тэсвэрлэх чадваргүй болохыг анзаардаг. At эмнэлзүйн үзлэгихэнхдээ цорын ганц эмгэгийн шинж тэмдэгтоморсон дэлүү юм. Элэг, тунгалгийн булчирхайн хэмжээ ихсэх эрт үе шат CML бараг олддоггүй. Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг орчимд архаг миелоид лейкеми нь ердийн эмнэлгийн үзлэгийн үеэр бүрэн тохиолдлоор илэрдэг. Заримдаа CML-ийн оношийг илүү түрэмгий үе шатанд хийдэг - хурдатгал эсвэл тэсэлгээний хямрал.

Архаг миелоид лейкеми (архаг миелоз) нь хоёр үе шаттайгаар явагддаг.

Эхний үе шат нь хоргүй, хэдэн жил үргэлжилдэг, дэлүү томрох шинж чанартай байдаг.

Хоёр дахь шат нь хорт хавдар бөгөөд 3-6 сар үргэлжилдэг. Дэлүү, элэг, тунгалгийн булчирхай томорч, арьсны лейкемийн нэвчилт гарч ирдэг. мэдрэлийн хонгилууд, тархины хальс. Хөгжиж байна цусархаг хам шинж.

Байнгын бүртгэлтэй Халдварт өвчин. Хордлогын ердийн шинж тэмдэг бол сул дорой байдал, хөлрөх явдал юм. Заримдаа эхний шинж тэмдэг нь бага зэргийн өвдөлт, зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж бөгөөд энэ нь дэлүү томрохтой холбоотой бөгөөд дараа нь дэлүүний шигдээс үүсдэг. Үгүй илэрхий шалтгаантемператур нэмэгдэж, ясны өвдөлт гарч ирдэг.

IN ердийн тохиолдолнейтрофилийн лейкоцитозоор тодорхойлогддог (нейтрофилийн лейкоцитын түвшин нэмэгдэх), нейтрофилийн залуу хэлбэрүүд гарч ирэх ба тромбоцитын тоо нэмэгдэж, лимфоцитын агууламж буурч байна. Өвчин даамжрах тусам цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгддэг. Хүүхдэд архаг миелоид лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ялтасын тоо нэмэгдэхгүйгээр ихэвчлэн ажиглагддаг, гэхдээ моноцитийн агууламж нэмэгддэг. Базофилын тоо ихэвчлэн нэмэгддэг түвшин нэмэгдсэнэозинофиль. Эхний хоргүй үе шатанд ясны чөмөгний эсүүд бүх талаараа хэвийн хэмжээнд нийцдэг. Хоёр дахь шатанд ясны чөмөг, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд гарч ирдэг гэж тэмдэглэжээ хурдан өсөлтцусан дахь лейкоцитын тоо (1 мкл-д хэдэн сая хүртэл). Онцлог шинж чанарууд эцсийн шатЭнэ нь цусан дахь мегакариоцитын бөөмийн хэсгүүдийг илрүүлэх, дарангуйлах явдал юм хэвийн гематопоэз.

Өвчин нь архаг явцтай, хүндрэх, ангижрах үетэй байдаг. Дундаж наслалт нь 3-5 жил байдаг боловч удаан хугацааны архаг миелоид лейкеми (10-20 жил хүртэл) тусгаарлагдсан тохиолдол байдаг. Эмнэлзүйн зураг нь өвчний үе шатаас хамаарна.

Урьдчилан таамаглаххоёрдмол утгатай бөгөөд өвчний үе шатнаас хамаардаг. Оношлогдсоны дараа эхний хоёр жилийн хугацаанд өвчтөнүүдийн 10% нь нас барж, дараагийн жил бүр 20% -иас бага байна. Дундаж амьдрах хугацаа нь ойролцоогоор 4 жил байна.

Өвчний үе шат, үхлийн эрсдэлийг тодорхойлохын тулд прогнозын загваруудыг ашигладаг. Ихэнхдээ эдгээр нь прогнозын хамгийн чухал шинж чанаруудын олон талт шинжилгээнд суурилсан загварууд юм. Тэдгээрийн нэг болох Сокал индекс нь цусан дахь тэсэлгээний эсийн эзлэх хувь, дэлүүний хэмжээ, ялтасын тоо, нэмэлт цитогенетик эмгэг, нас зэргийг харгалзан үздэг. Тур загвар болон хосолсон Кантаржан загвар нь таагүй таамаглалын шинж тэмдгүүдийн тоог харгалзан үздэг. Эдгээр шинж чанарууд нь: 60 ба түүнээс дээш настай; мэдэгдэхүйц дэлүү томрох (дэлүүний доод туйл нь зүүн гипохондриумаас 10 см ба түүнээс дээш цухуйсан); цус, ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн агууламж 3% ба 5% -тай тэнцүү буюу түүнээс дээш; цус, ясны чөмөг дэх базофилын агууламж 7% ба 3% -иас их буюу түүнээс дээш; тромбоцитын түвшин 700,000 1/мкл-тэй тэнцүү буюу түүнээс дээш, түүнчлэн хурдатгалын үе шатны бүх шинж тэмдэг. Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд илэрвэл таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг; Өвчний эхний жилд нас барах эрсдэл нь ердийнхөөс гурав дахин их байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн оношлогоо:

Цус ба ясны чөмөгний зурагЕрдийн тохиолдолд нейтрофилийн лейкоцитоз нь гипертромбоцитоз, лимфоцитопени дагалддаг нейтрофилийн залуу хэлбэрүүдээр тодорхойлогддог. Өвчин даамжрах тусам цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгддэг. Хүүхдэд гипертромбоцитозгүй, харин моноцитоз ихтэй архаг миелоид лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Базофилын тоо ихэвчлэн нэмэгдэж, эозинофили үүсдэг. Эхний хоргүй үе шатанд ясны чөмөгний эсүүд бүх талаараа хэвийн хэмжээнд нийцдэг. Хоёрдахь үе шатанд ясны чөмөг, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд гарч ирдэг бөгөөд цусан дахь лейкоцитын тоо огцом нэмэгдэж (1 мкл-д хэдэн сая хүртэл) тэмдэглэгддэг. Төгсгөлийн үе шатны онцлог шинж тэмдгүүд нь цусан дахь мегакариоцитын бөөмийн хэсгүүдийг илрүүлэх, хэвийн гематопоэзийг дарангуйлах явдал юм.

Оношлогоо архаг лейкемигомдол, үзлэг, цусны шинжилгээ, биопси, цитогенетик шинжилгээнд үндэслэн тогтооно. PET-CT, CT, MRI зэрэг туслах шинжилгээний аргууд нь оношийг тогтооход тусалдаг.

Оношийг цусны зургаар хийдэг.Ясны чөмөг цоолох нь шийдвэрлэх ач холбогдолтой. Ялгаварлан оношлохлимфогрануломатоз ба лимфосаркоматозын хамт явуулсан.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ:

Өвчний дэвшилтэт шатанд миелозаныг бага тунгаар, ихэвчлэн 20-40 хоногоор тогтоодог. Лейкоцитүүд 1 мкл (15-20 Г/л) -д 15,000-20,000 хүртэл буурахад тэд засвар үйлчилгээний тун руу шилждэг. Миелозантай зэрэгцэн дэлүүний цацраг туяа хэрэглэдэг. Миелозанаас гадна миелобромин, 6-меркаптопурин, гексафосфамид, гидроксиуреа зэргийг зааж өгөх боломжтой. Тэсэлгээний хямралын үе шатанд сайн үр дүнэмийн хослолыг өгдөг: винкристин-преднизолон, цитосар-рубомицин, цитосартиогуанин. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг.

Архаг миелоид лейкемиас урьдчилан сэргийлэх:

Архаг миелоид лейкемитэй бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

Ямар нэг зүйл таныг зовоож байна уу? Архаг миелоид лейкеми, түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга, өвчний явц, түүнээс хойшхи хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд шалгалт хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй цаг товлох- клиник евролабораториүргэлж таны үйлчилгээнд байна! Шилдэг эмч нартэд чамайг шалгаж, судлах болно гадаад шинж тэмдэгмөн шинж тэмдгээр өвчнийг таньж, танд зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламж үзүүлж, оношийг тогтооход тусална. чи ч бас чадна гэртээ эмч дууд. Клиник евролаборатоританд цаг наргүй нээлттэй.

Эмнэлэгтэй хэрхэн холбогдох вэ:
Киев дэх манай клиникийн утасны дугаар: (+38 044) 206-20-00 (олон суваг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга таныг эмчид үзүүлэхэд тохиромжтой өдөр, цагийг сонгох болно. Бидний координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. Эмнэлгийн бүх үйлчилгээний талаар илүү дэлгэрэнгүй харна уу.

(+38 044) 206-20-00

Хэрэв та өмнө нь ямар нэгэн судалгаа хийсэн бол Тэдний үр дүнг эмчид үзүүлж, зөвлөгөө авахаа мартуузай.Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэг дээрээ эсвэл бусад эмнэлгүүдийн хамт олонтой хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Та? Таны ерөнхий эрүүл мэндэд маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэгЭдгээр өвчин нь амь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мартаарай. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь харамсалтай нь эмчлэхэд хэтэрхий оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй, гадаад шинж чанартай байдаг өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчнийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд та үүнийг жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй. эмчийн үзлэгт хамрагданаурьдчилан сэргийлэх төдийгүй аймшигтай өвчин, гэхдээ бас бие махбодь болон бүхэл бүтэн организмд эрүүл сүнсийг хадгалах.

Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөө өгөх хэсгийг ашиглана уу, магадгүй та асуултынхаа хариултыг тэндээс олж уншина уу. өөрийгөө халамжлах зөвлөмжүүд. Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын талаархи тоймыг сонирхож байгаа бол энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж олохыг хичээгээрэй. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү евролабораторишинэчлэгдэж байх хамгийн сүүлийн үеийн мэдээвэб сайт дээрх мэдээллийн шинэчлэлтүүд автоматаар танд имэйлээр илгээгдэх болно.

Бүлгийн бусад өвчин Цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн өвчин, дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэгүүд:

Миелоид лейкеми буюу миелоид лейкеми нь ясны чөмөгний үүдэл эсүүдэд нөлөөлдөг гематопоэтик системийн аюултай хорт хавдар юм. Хүмүүс лейкемийг ихэвчлэн "цус алдалт" гэж нэрлэдэг. Үүний үр дүнд тэд үүргээ гүйцэтгэхээ бүрэн зогсоож, хурдан үржиж эхэлдэг.

Хүний ясны чөмөг үүсдэг ба. Хэрэв өвчтөн миелоид лейкеми гэж оношлогдвол анагаах ухаанд тэсэлгээ гэж нэрлэгддэг эмгэг өөрчлөлттэй дутуу эсүүд боловсорч, цусанд хурдан үржиж эхэлдэг. Тэд хэвийн, эрүүл цусны эсийн өсөлтийг бүрэн хаадаг. Тодорхой хугацааны дараа чөмөгний өсөлт бүрэн зогсч, эдгээр эмгэг эсүүд судсаар дамжин бүх эрхтэнд хүрдэг.

IN эхний шатмиелоид лейкеми үүсэх үед цусан дахь боловсорч гүйцсэн лейкоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгддэг (нэг мкг тутамд 20,000 хүртэл). Аажмаар тэдний түвшин хоёр ба түүнээс дээш дахин нэмэгдэж, 400,000 мкг хүрдэг. Мөн хэзээ энэ өвчинцусны түвшин нэмэгдэж байгаа нь миелоид лейкемийн хүнд явцтай байгааг илтгэнэ.

Шалтгаанууд

Цочмог ба архаг миелоид лейкемийн шалтгаан нь бүрэн судлагдаагүй байна. Гэхдээ дэлхийн өнцөг булан бүрээс эрдэмтэд энэ асуудлыг шийдэхийн тулд ажиллаж байгаа бөгөөд ингэснээр ирээдүйд эмгэгийн эмгэг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой болно.

Цочмог ба архаг миелоид лейкеми үүсэх боломжит шалтгаанууд:

• үүдэл эсийн бүтцэд гарсан эмгэг өөрчлөлт нь мутацид орж, улмаар ижил төстэй эсүүдийг үүсгэдэг. Анагаах ухаанд тэдгээрийг эмгэг судлалын клон гэж нэрлэдэг. Аажмаар эдгээр эсүүд эрхтэн, тогтолцоонд нэвтэрч эхэлдэг. Тэдгээрийг ашиглан арилгах цитостатик эмүүдямар ч боломж байхгүй;
• хортой нөлөөнд өртөх химийн бодисууд;
• дээр үзүүлэх нөлөө Хүний биеионжуулагч цацраг. Зарим эмнэлзүйн нөхцөл байдалд миелоид лейкеми нь өөр хорт хавдрын эмчилгээнд өмнөх туяа эмчилгээний үр дүнд үүсч болно. үр дүнтэй техникхавдрын эмчилгээ);
• цитотоксик эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх хавдрын эсрэг эмүүд, түүнчлэн зарим хими эмчилгээний бодисууд (ихэвчлэн хавдрын өвчний эмчилгээний үед). Ийм эмүүд нь лейкеран, циклофосфамид, саркозолит болон бусад;
• үнэрт нүүрсустөрөгчийн сөрөг нөлөө;
• зарим вируст өвчин.

Цочмог ба архаг миелоид лейкемийн хөгжлийн этиологийг өнөөг хүртэл судалсаар байна.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

• хүний ​​биед цацрагийн нөлөө;
• өвчтөний нас;

Төрлийн

Анагаах ухаанд миелоид лейкеми нь хоёр төрөлд хуваагддаг.

• архаг миелоид лейкеми (хамгийн түгээмэл хэлбэр);
• цочмог миелоид лейкеми.

Цочмог миелоид лейкеми

Цочмог миелоид лейкеми нь цусны цагаан эсийн хяналтгүй тархалт үүсдэг цусны өвчин юм. Бүрэн эрхт эсүүд нь лейкемийн эсүүдээр солигддог. Эмгэг судлал нь хурдан бөгөөд ямар ч байхгүй хангалттай эмчилгээхүн хэдхэн сарын дотор үхэж магадгүй. Өвчтөний дундаж наслалт нь эмгэг процесс илэрсэн үе шатнаас шууд хамаардаг. Тиймээс хэрэв танд миелоид лейкемийн анхны шинж тэмдэг илэрвэл холбоо барих нь чухал юм мэргэшсэн мэргэжилтэн, оношийг хэн хийх вэ (хамгийн мэдээлэлтэй нь цусны шинжилгээ), оношийг батлах эсвэл үгүйсгэх. Цочмог миелоид лейкеми нь янз бүрийн хүмүүст нөлөөлдөг насны бүлгүүд, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн 40-өөс дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг.

Цочмог шинж тэмдэг

Өвчний шинж тэмдгүүд ихэвчлэн тэр даруй гарч ирдэг. Эмнэлзүйн маш ховор тохиолдолд өвчтөний нөхцөл байдал аажмаар дорддог.

• хамрын цус алдалт;
• биеийн бүх гадаргуу дээр үүсдэг гематом (хамгийн нэг нь чухал шинж тэмдэгэмгэгийг оношлоход зориулагдсан);
• гиперпластик буйлны үрэвсэл;
• шөнийн хөлрөх;
• оссалгиа;
• амьсгал давчдах нь бага зэрэг бие махбодийн ачаалалтай байсан ч гарч ирдэг;
• хүн ихэвчлэн халдварт өвчнөөр өвддөг;
• арьс нь цайвар, энэ нь гематопоэзийн эмгэгийг илтгэнэ (энэ шинж тэмдэг нь хамгийн түрүүнд илэрдэг);
• өвчтөний биеийн жин аажмаар буурдаг;
• петехиал тууралт нь арьсан дээр байрладаг;
• температурын өсөлт нь субфебриль хүртэл.

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандахыг зөвлөж байна эмнэлгийн байгууллага. Өвчний урьдчилсан таамаглал, түүнчлэн түүнийг илрүүлсэн өвчтөний дундаж наслалт нь цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхээс ихээхэн хамаардаг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Архаг миелоид лейкеми

Архаг миелоид лейкеми нь зөвхөн гематопоэтик үүдэл эсүүдэд нөлөөлдөг хорт хавдар юм. Генийн мутаци нь боловсорч гүйцээгүй миелоид эсүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь эргээд цусны улаан эс, ялтас болон бараг бүх төрлийн цагаан эсийг үүсгэдэг. Үүний үр дүнд биед BCR-ABL хэмээх хэвийн бус ген үүсдэг бөгөөд энэ нь маш аюултай юм. Энэ нь эрүүл цусны эсүүд рүү "довтолж" тэднийг лейкемийн эс болгон хувиргадаг. Тэдний байрлал нь ясны чөмөг юм. Тэндээс тэд цусны урсгалаар бие махбодид тархаж, амин чухал эрхтэнд нөлөөлдөг. Архаг миелоид лейкемиЭнэ нь хурдацтай хөгждөггүй, урт, хэмжсэн курсээр тодорхойлогддог. Гэхдээ гол аюулЭнэ нь зохих эмчилгээ хийхгүй бол цочмог миелоид лейкеми болж хувирч, хэдхэн сарын дотор хүнийг үхэлд хүргэдэг.

Өвчин нь ихэнх тохиолдолд тохиолддог эмнэлзүйн нөхцөл байдалянз бүрийн насны хүмүүст нөлөөлдөг. Хүүхдүүдэд энэ нь үе үе тохиолддог (өвчлөлийн тохиолдол маш ховор байдаг).

Архаг миелоид лейкеми нь хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг.

• архаг.Лейкоцитоз аажмаар нэмэгддэг (цусны шинжилгээг ашиглан илрүүлж болно). Үүнтэй зэрэгцэн гранулоцит ба тромбоцитуудын түвшин нэмэгддэг. Мөн спленомегали үүсдэг. Эхлээд өвчин нь шинж тэмдэггүй байж болно. Дараа нь өвчтөн хөгждөг хурдан ядаргаа, хөлрөх, зүүн хавирганы доор хүндийн мэдрэмж төрж, дэлүү томрохоос үүдэлтэй. Дүрмээр бол өвчтөн хоол идсэний дараа бага зэргийн ачаалал эсвэл эпигастриумд хүндээр туссан үед амьсгал давчдах үед л мэргэжилтэн рүү ханддаг. Хэрэв та энэ мөчид рентген шинжилгээ хийвэл диафрагмын бөмбөрцөг дээш өргөгдсөн, зүүн уушиг нь хойшоо шахагдаж, хэсэгчлэн шахагдсан, ходоод нь мөн адил дарагдсан байгаа нь тодорхой харагдах болно. асар том хэмжээдэлүү. Ихэнх аймшигтай хүндрэл энэ муж- дэлүүний шигдээс. Шинж тэмдэг: хавирганы дор зүүн талын өвдөлт, нуруу руу туяарах, халуурах, ерөнхий хордлогобие. Энэ үед дэлүү тэмтрэлтээр маш их өвддөг. Цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж, энэ нь элэгний венийн бөглөрөлтийг үүсгэдэг;
• хурдатгалын үе шат.Энэ үе шатанд архаг миелоид лейкеми бараг илэрдэггүй эсвэл түүний шинж тэмдэг бага зэрэг илэрдэг. Өвчтөний биеийн байдал тогтвортой, заримдаа биеийн температур нэмэгддэг. Хүн хурдан ядардаг. Лейкоцитын түвшин нэмэгдэж, мөн нэмэгддэг. Хэрэв та цусны нарийн шинжилгээ хийвэл дотор нь тэсэлгээний эсүүд болон промиелоцитүүд илрэх бөгөөд энэ нь ихэвчлэн байхгүй байх ёстой. Базофилын түвшин 30% хүртэл нэмэгддэг. Энэ нь тохиолдсон даруйд өвчтөнүүд арьс загатнах, дулааны мэдрэмжийн талаар гомдоллож эхэлдэг. Энэ бүхэн нь гистамины хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой юм. Дараа нь нэмэлт туршилтууд(түүний үр дүнг эрүүл мэндийн түүхэнд чиг хандлагыг ажиглах зорилгоор байрлуулсан) химийн бодисын тунг нэмэгдүүлнэ. миелоид лейкемийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм;
• эцсийн шат.Өвчний энэ үе шат нь гадаад төрхөөс эхэлдэг үе мөч өвдөх, хүнд хэлбэрийн сулрал, халууралт хүртэл өндөр тоо(39-40 градус). Өвчтөний жин буурч байна. Онцлог шинж тэмдэгэнэ үе шатанд - хэт их хэмжээгээр томорсноос болж дэлүүний шигдээс. Тэр хүн маш их байдалд байна хүнд нөхцөлд байна. Тэрээр цусархаг хамшинж, тэсэлгээний хямрал үүсгэдэг. Энэ үе шатанд хүмүүсийн 50 гаруй хувь нь ясны чөмөгний фиброз гэж оношлогддог. Нэмэлт шинж тэмдэг: захын тунгалагийн зангилааны томрол (цусны шинжилгээгээр илэрсэн), нормохромын цус багадалт, төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг (парези, мэдрэлийн нэвчилт). Өвчтөний дундаж наслалт нь дэмжих эмийн эмчилгээнээс бүрэн хамаардаг.

Оношлогоо

Нэмэлт техникүүд:

Эмчилгээ

Тухайн өвчнийг эмчлэх тодорхой аргыг сонгохдоо түүний хөгжлийн үе шатыг харгалзан үзэх шаардлагатай. Хэрэв өвчин эрт үе шатанд илэрсэн бол өвчтөнийг ихэвчлэн тогтоодог нөхөн сэргээх эмүүдТэгээд тэнцвэртэй хоолны дэглэм, витаминаар баялаг.

Эмчилгээний гол бөгөөд хамгийн үр дүнтэй арга бол эмийн эмчилгээ юм. Эмчилгээний хувьд цитостатикуудыг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийн үйлдэл нь хавдрын эсийн өсөлтийг зогсооход чиглэгддэг. Цацрагийн эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, цус сэлбэх аргыг мөн идэвхтэй ашигладаг.

Энэ өвчний ихэнх эмчилгээ нь нэлээд хүндээр тусдаг сөрөг нөлөө:

• ходоод гэдэсний салст бүрхэвчийн үрэвсэл;
• байнгын дотор муухайрах, бөөлжих;
• Үс унах.

Өвчинг эмчлэх, өвчтөний амьдралыг уртасгахын тулд дараахь химийн эмчилгээний эмүүдийг хэрэглэдэг.

• "Миелобромол";
• "Аллопурин";
• "Миелозан".

Эмийн сонголт нь өвчний үе шат, өвчтөний бие даасан шинж чанараас шууд хамаарна. Бүх эмийг ирж буй эмчийн зааж өгсөн байдаг! Тунгаа өөрөө тохируулахыг хатуу хориглоно!

Зөвхөн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг. Гэхдээ энэ тохиолдолд өвчтөн болон донорын үүдэл эс 100 хувь ижил байх ёстой.

Саяхныг хүртэл архаг миелоид лейкеми нь өндөр настай эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог өвчин гэдгийг нийтээрээ хүлээн зөвшөөрдөг. Одоо эмч нар энэ өвчний хохирогч болох эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн аль аль нь тэнцүү гэсэн дүгнэлтэд хүрсэн байна. Энэ өвчин яагаад үүсдэг, хэн эрсдэлд ордог, эмчлэх боломжтой юу?

Өвчний мөн чанар

Хүний биед ясны чөмөг нь гематопоэзийн процессыг хариуцдаг. Үйлдвэрлэсэн байдаг цусны бие- цусны улаан эс, ялтас, лейкоцит. Гемолимф нь хамгийн их лейкоцит агуулдаг. Тэд дархлааг хариуцдаг. Архаг миелоид лейкеми нь эдгээр үйл явцын бүтэлгүйтэлд хүргэдэг.

Энэ төрлийн лейкеми өвчтэй хүний ​​хувьд ясны чөмөг нь эмгэг судлалын лейкоцит үүсгэдэг - онкологичид тэдгээрийг тэсэлгээ гэж нэрлэдэг. Тэд хяналтгүй үржиж эхэлдэг бөгөөд боловсорч гүйцэхээс өмнө ясны чөмөгийг орхидог. Үндсэндээ эдгээр нь хамгаалалтын функцийг гүйцэтгэдэггүй "боловсорч гүйцээгүй" лейкоцитууд юм.

Аажмаар тэд хөлөг онгоцоор дамжин хүний ​​бүх эрхтэнд тархдаг. Ердийн цагааны агууламж цусны эсүүдплазмын агууламж аажмаар буурдаг. Дэлбэрэлт нь өөрөө үхдэггүй - элэг, дэлүү нь тэднийг устгаж чадахгүй. Лейкоцитын дутагдлаас болж хүний ​​дархлааны систем нь харшил үүсгэгч, вирус болон бусад сөрөг хүчин зүйлүүдтэй тэмцэхээ больдог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Ихэнх тохиолдолд архаг миелоид лейкеми үүсдэг генийн мутаци- "Филадельфийн хромосом" гэж нэрлэгддэг хромосомын шилжилт хөдөлгөөн.

Техникийн хувьд процессыг дараах байдлаар тодорхойлж болно: 22-р хромосом нь 9-р хромосомтой нийлдэг хэсгүүдийн нэгийг алддаг. 9-р хромосомын фрагмент нь 22-р хромосомтой хавсардаг. Энэ нь ген, дараа нь дархлааны системд гэмтэл учруулдаг.

Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар энэ төрлийн лейкеми үүсэхэд дараахь зүйлс нөлөөлдөг.

• цацрагт өртөх. Хирошима, Нагасаки хотод хийсэн цөмийн довтолгооны дараа Японы хотуудын оршин суугчдад CML-ийн өвчлөл эрс нэмэгдсэн;
• тодорхой химийн бодисуудад өртөх - алкен, спирт, альдегид. Тамхи татах нь өвчтөний нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг;
• зарим эм уух - цитостатик, хэрэв хорт хавдартай өвчтөнүүд тэдгээрийг цацраг туяа эмчилгээ хийлгэж байгаа бол;
• туяа эмчилгээ;
• удамшлын удамшлын өвчин - Klinefelter syndrome, Down syndrome;
• вирусын гаралтай өвчин.

Чухал! CML нь 30-40-өөс дээш насны хүмүүст голчлон өвчилдөг бөгөөд тэдний өвчнөөр өвчлөх эрсдэл нь нас ахих тусам буюу 80 нас хүртэл нэмэгддэг. Энэ нь хүүхдүүдэд маш ховор оношлогддог.

Дэлхийн 100 мянган оршин суугч тутамд дунджаар энэ өвчний нэгээс нэг хагасын тохиолдол байдаг. Хүүхдүүдийн хувьд энэ үзүүлэлт 100 мянган хүнд 0.1-0.5 тохиолдол байдаг.

Өвчин хэрхэн хөгжиж байна вэ?

Эмч нар архаг миелоид лейкемийн хөгжлийн гурван үе шатыг ялгадаг.

• архаг үе шат;
• хурдатгалын үе шат;
• эцсийн шат.

Эхний үе шат нь ихэвчлэн хоёроос хоёр хүртэл үргэлжилдэг гурван жилихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Энэ өвчний илрэл нь ердийн бус бөгөөд ерөнхий эмгэгээс ялгаатай байж болно. Өвчин нь санамсаргүй байдлаар оношлогддог, жишээлбэл, хүн шинжилгээнд хамрагдахаар ирэхэд. ерөнхий шинжилгээцус.

Өвчний эхний шинж тэмдэг нь ерөнхий сулрал, хэвлийгээр дүүрэх мэдрэмж, зүүн гипохонрон дахь хүндийн мэдрэмж, хөдөлмөрийн чадвар буурч, гемоглобин бага байдаг. Тэмтрэлтээр эмч хавдрын улмаас дэлүү томорч, цусны шинжилгээгээр гранулоцит, ялтас илүүдэл илрэх болно. Эрэгтэйчүүд ихэвчлэн урт, өвдөлттэй хөвчрөлтийг мэдэрдэг.

Дэлүү томорч, хүн хоолны дуршилгүй болж, хурдан цатгалан, хэвлийн хөндийн зүүн талд нуруу руу тархсан өвдөлтийг мэдэрдэг.

Заримдаа асаалттай эхний үе шатялтасны үйл ажиллагаа тасалдсан - тэдгээрийн түвшин нэмэгдэж, цусны бүлэгнэл нэмэгддэг. Хүнд тромбоз үүсдэг бөгөөд энэ нь толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэгтэй холбоотой байдаг. Заримдаа өвчтөн хамгийн бага бие махбодийн хүч чармайлтаар амьсгал давчдах тохиолдол гардаг.

Хоёр дахь, хурдатгалын үе шат нь хэзээ тохиолддог ерөнхий байдалхүний ​​биеийн байдал муудаж, шинж тэмдгүүд улам тодрох ба лабораторийн шинжилгээгээр цусны найрлага дахь өөрчлөлтийг бүртгэдэг.

Хүн жингээ алдаж, сул дорой болж, толгой эргэх, цус алдах, температур нэмэгддэг.

Бие махбодид миелоцит, цагаан эсүүд улам бүр нэмэгдэж, ясанд тэсрэлт үүсдэг. Бие махбодь нь гистаминыг ялгаруулах замаар хариу үйлдэл үзүүлдэг тул өвчтөн халуурах, загатнах мэдрэмж төрж эхэлдэг. Тэр ялангуяа шөнийн цагаар маш их хөлрөж эхэлдэг.

Хурдатгалын үе шат нь нэг жилээс хагас жил хүртэл байдаг. Заримдаа хүн зөвхөн хоёр дахь шатанд л таагүй мэдрэмж төрж эхэлдэг бөгөөд өвчин аль хэдийн хөгжсөн үед эмчид ханддаг.

Гурав дахь, төгсгөлийн үе шат нь өвчин цочмог үе шатанд орох үед тохиолддог.

Архаг мейлоид лейкемийн үед тэсэлгээний хямрал үүсдэг бөгөөд эмгэг бүхий эсүүд гематопоэзийг хариуцдаг эрхтэн дэх эрүүл эсийг бараг бүрэн орлуулах үед үүсдэг.

Архаг миелоид лейкемийн цочмог хэлбэр нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• хүнд сул дорой байдал;
• температурын өсөлт 39-40 градус;
• хүн хурдан жингээ хасаж эхэлдэг;
• өвчтөн үе мөчний өвдөлтийг мэдэрдэг;
• гипогидроз;
• цус алдалт, цус алдалт.

Цочмог миелоид лейкеми нь ихэвчлэн дэлүүний шигдээс үүсгэдэг - хавдар нь дэлүү тасрах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Миелобласт ба лимфобластуудын тоо нэмэгдэж байна. Тэсрэлт нь хорт хавдар болж хувирдаг - миелоид саркома.

Гурав дахь шатанд байгаа архаг миелоид лейкеми нь эдгэршгүй бөгөөд зөвхөн хөнгөвчлөх эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг хэдэн сараар уртасгах болно.

Өвчинг хэрхэн оношлох вэ?

Өвчин нь анхандаа өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй байдаг тул хүн ирэхэд, жишээлбэл, цусны ерөнхий шинжилгээ өгөхдөө санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Хэрэв гематологич хорт хавдрыг сэжиглэж байгаа бол тэрээр зөвхөн судалгаа хийж, тунгалгийн булчирхайгаа шинжлээд зогсохгүй хэвлийн хөндийгөөр дэлүү томорсон, хавдар байгаа эсэхийг шалгах ёстой. Сэжигийг батлах эсвэл няцаахын тулд тухайн сэдвийг дэлүү, элэгний хэт авиан шинжилгээ, генетикийн судалгаанд илгээдэг.

Архаг миелоид лейкемийг оношлох аргууд:

• ерөнхий ба;
• ясны чөмөгний биопси;
• цитогенетик ба цитохимийн судалгаа;
• Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, MRI, CT.

Цусны ерөнхий нарийвчилсан шинжилгээ нь түүний бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хөгжлийн динамикийг хянах боломжийг олгодог.

Эхний шатанд цусны цагаан эс, гранулоцит, ялтасын "хэвийн" ба "боловсорч гүйцээгүй" түвшинг тодорхойлно.

Хурдатгалын үе шат нь лейкоцитын түвшин нэмэгдэж, "боловсорч гүйцээгүй" лейкоцитын эзлэх хувь 19 хувь хүртэл нэмэгдэж, ялтасын түвшин өөрчлөгдсөнөөр тодорхойлогддог.

Хэрэв дэлбэрэлтийн эзлэх хувь 20 хувиас давж, тромбоцитын тоо буурч байвал өвчний гурав дахь үе шат ирлээ.

Биохимийн шинжилгээ нь цусан дахь энэ өвчний онцлог шинж чанартай бодис байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусална. Энэ тухай юм шээсний хүчил, витамин В12, транскобаламин болон бусад. Биохими нь лимфозын эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд доголдол байгаа эсэхийг тодорхойлдог.

Хэрэв хүн цусан дахь архаг миелоид лейкемитэй бол дараахь зүйл тохиолддог.

• мэдэгдэхүйц өсөлт;
• лейкоцитын "боловсорч гүйцээгүй" хэлбэрүүд давамгайлдаг - тэсэлгээний эсүүд, миелоцитүүд, про- ба метамиелоцитууд.
• базо- ба эозинофилийн агууламж нэмэгдсэн.

Байгааг тодорхойлохын тулд биопси хийх шаардлагатай эмгэг эсүүд. Эмч тархины эдийг цуглуулахын тулд тусгай зүү хэрэглэдэг (хатгалт хийхэд тохиромжтой газар бол гуяны яс юм).

Цитохимийн шинжилгээ нь архаг миелоид лейкемийг бусад төрлийн лейкемиас ялгах боломжийг олгодог. Эмч нар биопсийн авсан цус, эдэд урвалж нэмж, цусны эсүүд хэрхэн ажилладагийг хардаг.

Хэт авиан болон MRI нь хэвлийн эрхтнүүдийн хэмжээг тодорхойлох боломжийг олгодог. Эдгээр судалгаанууд нь бусад төрлийн лейкеми өвчнийг ялгахад тусалдаг.

Цитогенетик шинжилгээ нь хэвийн бус хромосомыг илрүүлэхэд тусалдаг хэлбэртэй элементүүдцус. Энэ арга нь зөвхөн өвчнийг найдвартай оношлох төдийгүй түүний хөгжлийг урьдчилан таамаглах боломжийг олгодог. Хэвийн бус буюу "Филадельфи" хромосомыг илрүүлэхийн тулд эрлийзжүүлэх аргыг ашигладаг.

Өвчний эмчилгээ

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ нь дэлүүний хэмжээг багасгах, ясны чөмөгний хэвийн бус эсийг үүсгэхийг зогсоох гэсэн хоёр үндсэн зорилготой.

Гематологийн хавдрын эмч нар эмчилгээний дөрвөн үндсэн аргыг хэрэглэдэг.

1. Цацрагийн эмчилгээ;
2. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;
3. Спленэктоми (дэлүүг арилгах);
4. Лейкаферез.

Өвчтөний бие махбодийн онцлог шинж чанар, түүнчлэн өвчний хүнд байдал, шинж тэмдгүүдээс хамаарна.

Асаалттай эрт үе шатуудЦусны хорт хавдрыг эмчлэхдээ эмч нар өвчтөнд бие махбод, витамин, тэнцвэртэй хооллолтыг бэхжүүлэх эмийг зааж өгдөг. Хүн ажил, амралтын хуваарийг бас дагаж мөрдөх ёстой.

Эхний үе шатанд лейкоцитын түвшин нэмэгдвэл эмч нар өвчтөнүүддээ бусульфаныг ихэвчлэн зааж өгдөг. Хэрэв энэ нь үр дүнгээ өгвөл өвчтөнийг арчилгааны эмчилгээнд шилжүүлнэ.

Дараагийн үе шатанд эмч нар ашигладаг уламжлалт эм: цитозар, миелозан, дазанитиб, эсвэл орчин үеийн хэрэгсэл Gleevec, Sprycel гэх мэт. Эдгээр эмүүд нь онкогенийг чиглүүлдэг. Тэдэнтэй хамт өвчтөнүүдэд интерфероныг тогтоодог. Энэ нь хүний ​​дархлааны системийг бэхжүүлэх ёстой.

Болгоомжтой! Эмч эмийн тун, тунг тогтооно. Өвчтөн өөрөө үүнийг хийхийг хориглоно.

Хими эмчилгээ нь ихэвчлэн гаж нөлөө үзүүлдэг. Эм уух нь ихэвчлэн ходоодны хямрал, шалтгаан болдог харшлын урвалба таталт, цусны бүлэгнэлтийг бууруулж, мэдрэлийн эмгэг, сэтгэлийн хямралыг өдөөдөг, үс унахад хүргэдэг.

Хэрэв өвчин нь дэвшилтэт үе шатанд байгаа бол гематологичид нэгэн зэрэг хэд хэдэн эмийг тогтооно. Эрчимт хими эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь өвчтөн хэр хурдан хэвийн байдалдаа орохоос хамаарна. лабораторийн үзүүлэлтүүд. Ерөнхийдөө хорт хавдартай өвчтөн жилд 3-4 курс хими эмчилгээ хийлгэх ёстой.

Хэрэв цитостатик, хими эмчилгээ нь үр дүн өгөхгүй бөгөөд өвчин үргэлжилсээр байвал гематологич өвчтөнийг цацраг туяа эмчилгээнд шилжүүлдэг.

Үүний заалтууд нь:

• ясны чөмөгний хавдрын өсөлт;
• томорсон дэлүү, элэг;
• хэрэв тэсэлгээ нь гуурсан хоолойн яс руу орвол.

Хавдар судлаач нь цацрагийн горим, тунг тодорхойлох ёстой. Цацраг нь дэлүү дэх хавдарт нөлөөлдөг. Энэ нь онкогений өсөлтийг зогсоож эсвэл бүрмөсөн устгадаг. Цацрагийн эмчилгээ нь үе мөчний өвдөлтийг намдаахад тусалдаг.

Өвчний түргэвчилсэн үе шатанд цацраг туяа хэрэглэдэг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь хамгийн их тохиолддог үр дүнтэй арга замуудэмчилгээ. Энэ нь өвчтөнүүдийн 70 хувьд урт хугацааны эдгэрэлтийг баталгаажуулдаг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь нэлээд үнэтэй эмчилгээний арга юм. Энэ нь хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ:

1. Донор сонгох. Хамгийн тохиромжтой сонголт бол хорт хавдартай өвчтөний ойр дотны хүн донор болох явдал юм. Хэрэв түүнд ах, эгч байхгүй бол түүнийг тусгай мэдээллийн сангаас хайх хэрэгтэй. Өвчтөний биед гадны элементүүд орох магадлал нь донор нь түүний гэр бүлийн гишүүн байсантай харьцуулахад бага байдаг тул үүнийг хийхэд нэлээд хэцүү байдаг. Заримдаа энэ нь өвчтөн өөрөө болдог. Эмч нар түүний ясны чөмөгт захын эсийг шилжүүлэн суулгах боломжтой. Цорын ганц эрсдэл нь эрүүл лейкоцитын хамт тэсрэлтүүд тэнд хүрэх магадлал өндөртэй холбоотой юм.
2. Өвчтөнийг бэлтгэх. Хагалгааны өмнө өвчтөн хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ хийлгэх ёстой. Энэ нь эмгэгийн эсийн нэлээд хэсгийг устгаж, донор эсүүд бие махбодид үндэслэх боломжийг нэмэгдүүлнэ.
3. Шилжүүлэн суулгах. Донор эсийг тусгай катетер ашиглан судсаар тарьдаг. Тэд эхлээд судасны системээр дамжин хөдөлж, дараа нь ясны чөмөгт ажиллаж эхэлдэг. Шилжүүлэн суулгасны дараа эмч вирусын эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эмийг зааж өгдөг бөгөөд ингэснээр донорын материалыг үгүйсгэхгүй.
4. Дархлааны системтэй ажиллах. Донор эсүүд бие махбодид үндэслэсэн эсэхийг шууд ойлгох боломжгүй юм. Шилжүүлэн суулгасны дараа хоёроос дөрвөн долоо хоног өнгөрөх ёстой. Тухайн хүний ​​дархлаа тэг болсон тул түүнийг эмнэлэгт хэвтүүлэхийг үүрэг болгосон. Тэрээр антибиотик эмчилгээ хийлгэж, халдварт бодистой харьцахаас хамгаалагдсан байдаг. Энэ үе шатанд өвчтөний биеийн температур нэмэгдэж, архаг өвчин улам дордож болно.
5. Шилжүүлэн суулгасны дараах үе. Ясны чөмөг нь гадны лейкоцитуудыг хүлээн авсан нь тодорхой болсон үед өвчтөний байдал сайжирдаг. Асаалттай бүрэн сэргээхэнэ нь хэдэн сар, бүр хэдэн жил шаардагдана. Энэ бүх хугацаанд хүн хорт хавдрын эмчийн хяналтанд байж, вакцин хийлгэх ёстой дархлааны системолон өвчнийг даван туулах чадваргүй болно. Дархлаа султай хүмүүст зориулсан тусгай вакцин бүтээжээ.

Шилжүүлэн суулгах ажлыг ихэвчлэн эхний шатанд хийдэг.

Дараах тохиолдолд дэлүү арилгах буюу спленэктомийг эцсийн шатанд хэрэглэнэ.

• дэлүүний шигдээс байсан, эсвэл хагарах аюул байсан;
• хэрэв эрхтэн нь маш их хэмжээгээр томорсон бол энэ нь хөрш хэвлийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг.

Лейкаферез гэж юу вэ? Лейкоцитоферез нь эмгэгийн лейкоцитуудыг цэвэрлэхэд чиглэсэн процедур юм. Өвчтөний цусны тодорхой хэсгийг тусгай аппаратаар шахаж, тэндээс хорт хавдрын эсийг зайлуулдаг.

Энэ эмчилгээ нь ихэвчлэн хими эмчилгээг нөхдөг. Өвчин урагшлах үед лейкаферезийг хийдэг.

Амьд үлдэх төсөөлөл

Хорт хавдартай өвчтөний эдгэрэлт, түүний дундаж наслалт нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаардаг.

Эдгэрэх магадлал нь архаг миелоид лейкеми оношлогдсон үе шатнаас хамаарна. Үүнийг эрт хийх тусам сайн.

Хэвлийн эрхтнүүд ноцтой томорч, нуман хаалганы ирмэг дор цухуйсан тохиолдолд эдгэрэх магадлал буурдаг.

Сөрөг шинж тэмдгүүд нь лейкоцитоз, тромбоцитопени, тэсэлгээний эсийн агууламж нэмэгдэх зэрэг болно.

Өвчтөнд илүү их илрэл, шинж тэмдэг илрэх тусам таамаглал нь таагүй байх болно.

Цаг тухайд нь арга хэмжээ авснаар тохиолдлын 70 хувьд нь ангижрах тохиолдол гардаг. Эдгэрсний дараа өвчтөн хэдэн арван жил амьдрах магадлал өндөр байна.

Үхэл нь ихэвчлэн түргэвчилсэн болон төгсгөлийн үе шатанд тохиолддог; архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнүүдийн 7 орчим хувь нь CML оношлогдсоны дараа эхний жилд нас бардаг. Үхлийн шалтгаанууд нь хүнд цус алдалтТэгээд халдварт хүндрэлүүддархлаа суларсантай холбоотой.

Тэсэлгээний хямралын дараах сүүлийн шатанд хөнгөвчлөх эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг дээд тал нь зургаан сараар уртасгадаг. Тэсэлгээний хямралын дараа ангижрах тохиолдолд хорт хавдартай өвчтөний дундаж наслалтыг нэг жилээр тооцдог.

20.10.2017

Хэрэв гранулоцитын удамд өртсөн бол архаг миелоид лейкеми оношлогддог. Энэ нь миелопролифератив хорт хавдрын ангилалд багтдаг. Түүний явц нь өвөрмөц шинж тэмдгүүд дагалддаггүй.

Энэ нь эрт эхлэх тусам тохиромжтой эмчилгээ, өвчтөний амьдралын эерэг таамаглал эерэг байх болно. Өвчний түүх, оношлогооны үр дүнгээс хамааран эмчилгээг сонгоно.

Энэ юу вэ?

Архаг миелобластик нь миелоид эсээс үүсдэг хавдрын неоплазм юм. Өвчин нь шинж тэмдэггүй хөгждөг. Нарийвчилсан онош тавихын тулд ясны чөмөгний шинжилгээг цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Эхний сэжиг төрж байна өндөр түвшингранулоцитын цусан дахь - лейкоцитын нэг хэлбэр. Тэдний үүсэх үйл явц нь ясны чөмөгт явагддаг бөгөөд үүний дараа тэд боловсорч гүйцээгүй байдалд цус руу бөөнөөр нь ордог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Архаг миелоид лейкеми, түүнчлэн эмгэгийг өдөөж буй шалтгааныг хангалттай судлаагүй байна.

Мэргэжилтнүүд эдгээр өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийг:

• бага хэмжээний цацрагийн нөлөө;
• хүлээн авалт эм, цитостатик;
• химийн бодисын нөлөө, цахилгаан соронзон цацрагба вирус;
• удамшлын хромосомын эмгэг.

Улаан ясны чөмөгийг бүрдүүлдэг эсүүдийн хромосомын бүтцийн эмгэгийн арын дэвсгэр дээр. шинэ ДНХ, шинж чанаргүй бүтцээр тодорхойлогддог. Дараа нь хорт хавдрын эсүүд хэвийн эсийг солино.

Тэд бүрэн хэмжээний лейкоцит болж хувирах цаг завгүйгээр цус руу ордог. Энэ тохиолдолд лейкоцитууд үүргээ гүйцэтгэхээ болино.

Өвчний эмгэг жам ба этиологи

Архаг миелоид лейкемийн хувьд мэргэжилтнүүд генетикийн эмгэгтэй холбоотой байдаг. Бараг бүх тохиолдолд өвчний хөгжлийн шалтгаан нь хромосомын шилжилт хөдөлгөөн үүсдэг. Энэ асуудлыг Филадельфийн хромосом гэж нэрлэдэг.

Энэ нь 9-р хромосомыг 22 дахь хромосомоор сольж, эсрэгээр нь солих явдал юм. Эцсийн эцэст өндөр тогтвортой байдал бүхий нээлттэй унших хүрээ үүсдэг. Энэ нь зөвхөн эсийн хуваагдлын хурдыг нэмэгдүүлээд зогсохгүй ДНХ-ийн засварын механизмыг бууруулдаг. Энэ үйл явц нь генетикийн гажиг үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Миелоид лейкеми гэж оношлогдсон өвчтөнүүдэд Филадельфийн хромосом үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг өөр нэг хүчин зүйл архаг явцтай– химийн нэгдлүүд, ионжуулагч цацрагтай урвалд орох. Энэ нь мутацид хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд сайжруулсан хэлбэрийн дагуу плюрипотент үүдэл эсийн пролифераци үүсдэг. Процесс нь боловсорч гүйцсэн гранулоцитууд болон бүрдүүлэгч элементүүдцус.

Эмгэг судлалын үйл явц нь үе шаттай курсээр тодорхойлогддог. Эхний үе шатанд одоо байгаа сөрөг өөрчлөлтүүд улам дорддог боловч хүний ​​ерөнхий байдал хангалттай хэвээр байна. Дараагийн шатанд асуудал илэрч, тромбоцитопени, хүнд хэлбэрийн цус багадалт зэрэг өвчин үүсдэг.

Ноцтой үе шат бол тэсэлгээний хямрал бөгөөд экстрамедулляр тэсэлгээний эсийн тархалт үүсдэг. Тэдгээр нь арьс, яс, төв мэдрэлийн систем, тунгалгийн зангилаа зэрэг биеийн эрхтнүүд, системүүдээр хангадаг. Энэ үе шатанд хүний ​​биеийн байдал муудаж, хүндрэл үүсч, өвчтөн үхэх болно.

Өвчний хөгжлийн үе шатуудын дараалал өөр өөр байдаг. Энэ нь архаг үе шат нь эцсийн, тэсэлгээний хямралаар солигдож, хурдатгалыг тойрч гарах нөхцөл байдалд хамаарна.

Өвчний хөгжлийн үе шатууд

Мэргэжилтнүүд миелоид лейкемийн гурван үе шатыг ялгадаг.

• архаг;
• хурдатгал;
• терминал (тэсэлгээний хямрал).

Үргэлжлэх хугацаа архаг үе шатойролцоогоор 4 жил байна. Ихэнх өвчтөнүүд энэ үе шатанд өвчнийхөө талаар мэддэг. Тэрээр тогтмол зангаараа онцлогтой, хамгийн бага илрэлүүдөвчлөл.

Цусаа хандивлахад нэг асуудал гарч ирдэг - судалгааны үр дүн нь сэжиг төрүүлдэг. Тэд гадны илрэлүүдэд анхаарал хандуулдаггүй.

Хоёр дахь шат бол хурдатгал юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь тодорхой бөгөөд хурдан болж, боловсорч гүйцээгүй хэлбэрийн лейкоцитын тоо нэмэгддэг. Үүнд нэг жил хагас орчим хугацаа шаардагдана. Өвчтөний нөхцөл байдал архаг хэлбэрт шилжих магадлалыг нэмэгдүүлэхийн тулд зохих эмчилгээг сонгох шаардлагатай.

Өвчний цочмог үе шат бол тэсэлгээний хямрал юм. Үргэлжлэх хугацаа нь хэдэн сар, дараа нь үхэл тохиолддог. Энэ үе шатанд бүрэн орлуулалт явагдана хортой эсүүдясны чөмөгний хэвийн бүрэлдэхүүн хэсэг.

Онцлог шинж тэмдэг

Архаг миелобластик лейкемийн шинж тэмдэг нь эмгэг процессын үе шат, цар хүрээнээс хамаарч өөр өөр байж болно. Мэргэжилтнүүд мөн тодорхой нийтлэг илрэлүүдийг тодорхойлдог.

Миелоид хэлбэр нь хоолны дуршилгүй болох, нойрмоглох, биеийн жингийн огцом бууралтаар илэрдэг. Дэлүү, элэгний хэмжээ нэмэгдэж, олон тооны цусархаг шинж тэмдэг илэрдэг.

Жагсаалтад орсон илрэлүүдэд дараахь зүйлийг нэмж оруулав.

• шөнийн цагаар хэт их хөлрөх;
• ясны өвдөлт;
• тод цус алдалт;
• арьсны цайвар.

Архаг үе шатанд өвчний илрэл

Архаг үе шатанд миелоид хэлбэр нь дараах шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• архаг ядаргаа, сайн сайхан байдал мэдэгдэхүйц доройтож, турах, бэлгийн сулрал дагалддаг;
• өвөрмөц бус босгох, хүчтэй өвдөлт;
• хоол хүнсээр хурдан ханах, энэ нь дэлүүний өсөлтөөр тайлбарлагддаг;
• хэвлийн зүүн талд өвдөлт;
• Тромбоз, амьсгал давчдах нь ховор тохиолддог.

Хурдатгалын үе шатанд өвчний илрэл

Энэ үе шатанд шинж тэмдгүүд илүү тод илэрч, эмгэг процесс улам дорддог.
Үр дүнгийн дагуу лабораторийн судалгаацус гарч ирдэг цус багадалт үүсэх, үүнийг эмээр засдаггүй. Шинжилгээ нь цусан дахь лейкоцитын элементүүдийн тоог нэмэгдүүлэх боломжийг бидэнд олгодог.

Эцсийн шатанд өвчний илрэл
Энэ үе шатанд тэсэлгээний хямрал үүсч, өвчтөний нөхцөл байдал улам дорддог. Үүнийг дараах байдлаар илэрхийлнэ.

• лейкемитэй төстэй цусархаг шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, энэ нь гэдэсний салст бүрхэвчээр цус алдалтаар тайлбарлагддаг;
• тэмтрэлтээр тодорхойлогддог дэлүүний хэмжээ ихсэх хүчтэй өвдөлтходоодонд;
• халуурах шинж тэмдэг илрэх, биеийн температур нэмэгдэх;
• сул дорой байдал, ядрах байдал.

Төгсгөл нь үргэлж үхэлд хүргэдэг.

Өвчний оношлогоо

Архаг миелоид лейкеми нь ерөнхий шинж тэмдгүүдийн хамт лабораторийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн оношлогддог. эмнэлзүйн зурагөвчлөл.
Дараах аргууд хамааралтай болно.

• Цусны шинжилгээ. Цусны үзүүлэлтүүд болон тэдгээрийн харьцааг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Өвчин хөгжихийн хэрээр лейкоцитүүд нэмэгддэг бөгөөд энэ нь боловсорч гүйцээгүй хэлбэрээр байдаг. Эмгэг судлалын үйл явц улам дордохын хэрээр ялтас, цусны улаан эсийн түвшин буурдаг.
• Цусны үзүүлэлтүүдийн биохимийн судалгаа. Энэхүү техник нь дутуу лейкоцитын нэвчилтээс үүдэлтэй дэлүү, элэгний үйл ажиллагааны эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.
• Цитогенетик шинжилгээ, үүнд хромосомын судалгаа орно. Хэрэв өвчин хөгжиж эхэлбэл лейкемийн эсүүд нь Филадельфийн хромосом гэж нэрлэгддэг хэвийн бус хромосомыг агуулдаг бөгөөд энэ нь тайралтаар ялгагдана.
• Ясны чөмөгний сорилт ба биопси. Судалгаа нь танд хамгийн их мэдээлэл авах боломжийг олгодог. Хамгийн тохиромжтой нь судалгаанд зориулж материалыг авч, нэн даруй гүйцэтгэдэг арын бүсгуяны яс.
• Гибридизаци нь хэвийн бус хромосомыг тодорхойлох зорилготой.
• MRI ба CT.
• Хэт авиан шинжилгээ.

Архаг миелоид лейкемийн анхдагч шинж тэмдгүүд нь цусны шинжилгээгээр тодорхойлогддог бөгөөд үүнд гранулоцитын түвшин өндөр байдаг. Үүнийг шаарддаг нэмэлт судалгааболон ялгавартай оношлогоо. Гистологийн шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Филадельфийн хромосом байгаа эсэхийг цитогенетикийн судалгаа эсвэл ПГУ-ын үр дүнгээр оношийг баталж эсвэл үгүйсгэдэг.

Эмчилгээний сонголтууд

Эмгэг судлалын үйл явцын үе шат, шинж чанарт үндэслэн эмчилгээг сонгоно. Одоо байгаа хүмүүсийн дунд эмчилгээний аргуудмэргэжилтнүүд онцолж байна:

• хими эмчилгээ, цацраг туяа;
• дэлүү, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах;

Хими эмчилгээний нэг хэсэг болгон дараах эмүүдийг тогтооно: Цитосар, Миелозан болон бусад. Мөн төлөөлөх эмийг зааж өгөх боломжтой сүүлийн үехөгжил эмийн үйлдвэр Gleevec эсвэл Sprycel зэрэг орно.

Эмчилгээ нь гидромочевин ашиглан хийсэн эмээр нэмэгддэг.
Архаг миелоид лейкемитэй гэж оношлогдсон өвчтөний эдгэрэлтийг баталгаажуулахын тулд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай. Материалын хандивлагчийг хамаатан саднаасаа авах ёстой, гэхдээ ховор тохиолдолд нийцтэй байвал бусад хүмүүсийн материалыг ашиглах болно.

Мэргэжилтнүүд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх үед өвчтөнийг эмнэлэгт удаан хугацаагаар ажигладаг.

Эхлээд өвчтөний бие махбодь дутагдаж байна хамгаалалтын шинж чанарууд. Донороос хүлээн авсан эсүүд өвчтөний биед үндэслэхэд түүний нөхцөл байдал хэвийн болж, эдгэрэх болно.

Хими эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд цацраг туяаг тогтооно. Энэ нь дэлүү дээр ажиллах ёстой гамма цацрагийг ашиглахад суурилдаг. Манипуляци нь одоо байгаа хэвийн бус эсүүдийг устгах, тэдгээрийн үйлдвэрлэлийг зогсоох боломжийг олгодог.

Хэцүү тохиолдолд дэлүүг арилгахыг зааж өгдөг. Энэ нь тэсэлгээний хямралын үе шатанд хамааралтай. Энэ нь эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэх, мөн хор хөнөөлтэй үйл явцын явцыг тогтворжуулах боломжийг олгодог.

Лейкоцитүүд эгзэгтэй түвшинд хүрсэн тохиолдолд лейкоферез гэх мэт манипуляци хийх шаардлагатай. Энэ нь плазмаферезийн цэвэрлэгээтэй төстэй юм. Уг процедурыг нарийн төвөгтэй эмийн эмчилгээ дагалдаж болно.

Амьдралын урьдчилсан мэдээ

Өвчтөн бүрийн таамаглал нь хувь хүн юм. Энэ нь өвчин илэрсэн үе шатнаас хамаарна. Статистикийн мэдээгээр ихэнх өвчтөнүүд эмгэг процессын хөгжлийн эцсийн шатанд нас бардаг. 10% нь дараагийн 2 жилд нас бардаг. Хэрэв өвчин нь тэсэлгээний хямралд хүрсэн бол дундаж наслалт зургаан сараас илүүгүй байна.

Эмч нарын хүчин чармайлтын үр дүнд өвчнийг намдааж чадвал өвчтөний дундаж наслалт нэг жилээр нэмэгддэг. Миелоид лейкемитэй адил лейкеми эсвэл лейкеми гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн хувьд таамаглал эерэг байна.