Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг. Архаг миелоид лейкемийн сэжигтэй тохиолдолд бүрэн шинжилгээг хэрхэн хийх вэ? Дэлүүний дэлүү хагалгааг арилгах

Өгүүллийн агуулга

Архаг миелоид лейкемийн этиологи ба эмгэг жам

Архаг миелоид лейкемийн клиник

Архаг миелоид лейкемийн лабораторийн мэдээлэл

Архаг миелоид лейкемийн оношлогоо, ялгах оношлогоо

(HML, архаг миелоид лейкеми, архаг миелоид лейкеми) нь ясны чөмөгт голчлон миелоид эсийн өсөлт, зохицуулалтгүй өсөлтөөр тодорхойлогддог лейкемийн нэг хэлбэр бөгөөд цусанд хуримтлагддаг. CML нь гематопоэтик клональ өвчин бөгөөд түүний гол илрэл нь боловсорч гүйцсэн гранулоцитууд (нейтрофил, эозинофиль ба базофил) болон тэдгээрийн урьдал бодисуудын тархалт юм; өвөрмөц хромосомын шилжүүлэн суулгах (Филадельфийн хромосом) -тай холбоотой миелопролифератив өвчний хувилбар. Одоогийн байдлаар архаг миелоид лейкемийн гол эмчилгээ нь иматиниб болон бусад эмүүдтэй зорилтот эмчилгээ бөгөөд амьд үлдэх түвшинг мэдэгдэхүйц сайжруулсан.

Шинж тэмдэг:

Өвчин нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд ердийн үед илэрдэг эмнэлзүйн шинжилгээцус. Энэ тохиолдолд CML нь цусны т рхэц нь ижил төстэй зурагтай байж болох лейкемоид урвалаас ялгагдах ёстой. CML нь бие сулрах, бага зэрэг халуурах, тулай, халдварт өртөмтгий байдал, цус багадалт, цус алдалт бүхий тромбоцитопени зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг (гэхдээ энэ нь бас тохиолдож болно). нэмэгдсэн агуулгаялтас). Спленомегали мөн тэмдэглэгдсэн байдаг.
CML нь ихэвчлэн гурван үе шатанд хуваагддаг эмнэлзүйн шинж чанарболон лабораторийн мэдээлэл. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд CML нь ихэвчлэн архаг үе шатанд эхэлж, хэдэн жилийн турш түргэвчилсэн үе шатанд шилжиж, эцэст нь тэсэлгээний хямрал болж хувирдаг. Цочмог лейкемитэй эмнэлзүйн хувьд тэсрэх хямрал нь CML-ийн төгсгөлийн үе шат юм. Архаг үе шатнаас тэсэлгээний хямрал руу шилжих хүчин зүйлүүдийн нэг нь хромосомын шинэ гажиг (Филадельфийн хромосомоос гадна) олж авах явдал юм. Зарим өвчтөн оношлох үед түргэвчилсэн үе шат эсвэл тэсэлгээний хямралд аль хэдийн орсон байж болно.
CML-тэй өвчтөнүүдийн 85 орчим хувь нь оношлох үед архаг шатандаа байна. Энэ үе шатанд эмнэлзүйн илрэлүүдИхэвчлэн хэвлийн хөндийн дотор муухайрах, дүүрэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэггүй эсвэл "хөнгөн" шинж тэмдэг илэрдэг. Архаг үе шатны үргэлжлэх хугацаа нь харилцан адилгүй бөгөөд өвчин хэр эрт оношлогдсон, түүнчлэн үзүүлсэн эмчилгээ зэргээс хамаарна. Эцсийн эцэст, байхгүй үед үр дүнтэй эмчилгээ, өвчин нь түргэвчилсэн үе шатанд ордог.

Хурдасгах үе шат.
Хурдатгалын үе шатанд орох оношлогооны шалгуурууд өөр байж болно: хамгийн өргөн хэрэглэгддэг шалгуур бол судлаачдын тогтоосон шалгуурууд юм. хорт хавдрын төвАндерсон Техасын Их Сургууль, Sokal et al., and Дэлхийн байгууллагаДЭМБ-ын шалгуурууд нь магадгүй хамгийн өргөнөөр хүлээн зөвшөөрөгдсөн бөгөөд хурдатгалын үе шатыг дараах байдлаар ялгадаг.

      * Цус эсвэл ясны чөмөг дэх миелобластын 10-19%
      * Цус эсвэл ясны чөмөгт >20% базофил
      *       * >1,000,000, эмчилгээнээс үл хамааран
      * Филадельфийн хромосомоос гадна шинэ гажиг үүсэх цитогенетик хувьсал
      * Эмчилгээнээс үл хамааран дэлүү томрох явц эсвэл лейкоцитын тоо нэмэгдэх.

Заасан шалгууруудын аль нэг нь байгаа тохиолдолд хурдатгалын үе шат гэж үзнэ. Хурдатгалын үе шат нь өвчний явц, хүлээгдэж буй тэсэлгээний хямралыг илтгэнэ

Тэсрэлтийн хямрал.
Тэсрэлтийн хямрал - эцсийн шат CML-ийн хөгжил, цочмог лейкеми шиг үргэлжилдэг, хурдан даамжирч, богино хугацаанд оршин тогтнодог.Тэслэлтийн хямралыг аль нэг дээр үндэслэн оношлодог. дараах шинж тэмдгүүд CML-тэй өвчтөнд:

      * Цус, ясны чөмөг дэх >20% миелобласт эсвэл лимфобласт
      * Том бүлгүүдясны чөмөгний биопси дахь тэсрэлт
      * Хлорома үүсэх (ясны чөмөгний гаднах лейкемийн хатуу голомт)

Шалтгаан:

HML анхных болсон хорт хавдартодорхойлогдсон генетикийн гажигтай, хромосомын шилжилт хөдөлгөөн нь эмгэг судлалын Филадельфийн хромосом хэлбэрээр илэрдэг. Энэ хромосомын эмгэгҮүнийг анх 1960 онд АНУ-ын Пенсильванийн Филадельфиа хотын эрдэмтэд Питер Ноуэлл (Пенсильванийн их сургууль) болон Дэвид Хангерфорд (Тэмпл их сургууль) нар нээж, тайлбарласны улмаас нэрээ авсан.

Энэхүү шилжүүлэн суулгах замаар 9 ба 22-р хромосомын хэсгүүд солигддог. Үүний үр дүнд 9-р хромосомын ABL ген нь 22-р хромосомын BCR генийн хэсэгтэй холбогддог. Энэхүү хэвийн бус "нийлсэн" ген нь уураг p210, заримдаа p185 үүсгэдэг. abl нь тирозин үлдэгдэл (тирозин киназа) дээр фосфатын бүлэг нэмдэг бүстэй тул хэвийн бус генийн бүтээгдэхүүн нь мөн тирозин киназ юм.

BCR-ABL уураг нь хэсэгтэй харилцан үйлчилдэг эсийн рецептор IL-3 (CD123 антиген) хүртэл. BCR-ABL транскрипци нь тасралтгүй ажилладаг бөгөөд бусад уургаар идэвхжүүлэх шаардлагагүй. Нөгөөтэйгүүр, BCR-ABL нь өөрөө удирддаг уургийн каскадыг идэвхжүүлдэг эсийн мөчлөг, эсийн хуваагдлыг хурдасгах. Түүнчлэн, BCR-ABL уураг нь ДНХ-ийн засварыг саатуулж, геномын тогтворгүй байдлыг үүсгэж, эсийг цаашдын генетикийн эмгэгүүдэд илүү мэдрэмтгий болгодог. BCR-ABL идэвхжил нь архаг миелоид лейкемийн эмгэг физиологийн шалтгаан болдог. BCR-ABL уургийн мөн чанар, тирозин киназын үйл ажиллагааны талаархи ойлголтыг сайжруулснаар BCR-ABL уургийн үйл ажиллагааг тусгайлан дарангуйлах зорилготой эмчилгээний аргуудыг боловсруулсан. Эдгээр тирозин киназын дарангуйлагчид нь CML-ийн бүрэн ангижрахад хувь нэмэр оруулдаг бөгөөд энэ нь өвчний хөгжилд bcr-abl-ийн тэргүүлэх үүргийг баталгаажуулдаг.

Эмчилгээ:

Эмчилгээний хувьд дараахь зүйлийг тогтооно.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ нь оношлогдсоны дараа эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн амбулаторийн үндсэн дээр хийгддэг.

Цусны хэмжээ 40-50-109/л-ээс ихгүй тогтвортой байгаа үед архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд цусан дахь лейкоцитын агууламж 20*109/л хүрэх хүртэл гидроксиуреа эсвэл бусульфаныг хэрэглэнэ.

Архаг миелоид лейкеми үүсэхийн хэрээр гидроксиуреа (Hydra, Litalir) болон α-IFN-ийг зааж өгдөг. Хэрэв дэлүү томрох шинж тэмдэг илэрсэн бол дэлүү цацраг туяагаар цацагдана.

Архаг миелоид лейкемийн хүнд шинж тэмдгүүдийн хувьд эмийг хослуулан хэрэглэдэг цочмог лейкеми: винкристин ба преднизолон, цитарабин (Цитосар) ба даунорубицин (рубомицин гидрохлорид). Хамгийн эхэнд эцсийн шатМитобронитол (миелобромол) заримдаа үр дүнтэй байдаг.

Одоогийн байдлаар архаг миелоид лейкемийн эмчилгээнд хэрэглэхийг санал болгож байна. шинэ эм- мутант тирозин киназын хориглогч (p210) - Gleeveca (STI-571). CML болон Ph-эерэг ALL-ийн тэсрэлт хямралын үед тунг нэмэгдүүлнэ. Мансууруулах бодис хэрэглэх нь хавдрын клоныг устгахгүйгээр өвчнийг бүрэн арилгахад хүргэдэг.

Өвчний I үе шатанд 50-аас доош насны өвчтөнд цусны үүдэл эс буюу улаан ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь тохиолдлын 70% -д эдгэрэхэд хүргэдэг.

Миелоид лейкеми буюу миелоид лейкеми нь ясны чөмөгний үүдэл эсүүдэд нөлөөлдөг гематопоэтик системийн аюултай хорт хавдар юм. Хүмүүс лейкемийг ихэвчлэн "цус алдалт" гэж нэрлэдэг. Үүний үр дүнд тэд үүргээ гүйцэтгэхээ бүрэн зогсоож, хурдан үржиж эхэлдэг.

Хүний ясны чөмөг үүсдэг ба. Хэрэв өвчтөн миелоид лейкеми гэж оношлогдвол анагаах ухаанд тэсэлгээ гэж нэрлэгддэг эмгэг өөрчлөлттэй дутуу эсүүд боловсорч, цусанд хурдан үржиж эхэлдэг. Тэд хэвийн, эрүүл цусны эсийн өсөлтийг бүрэн хаадаг. Тодорхой хугацааны дараа ясны чөмөгний өсөлт бүрэн зогсч, өгөгдөл эмгэг эсүүддамжуулан цусны судасбүх эрхтэнд хүрдэг.

IN эхний шатмиелоид лейкемийн хөгжил үүсдэг мэдэгдэхүйц өсөлтцусан дахь гүйцсэн лейкоцитын тоо (мкг тутамд 20,000 хүртэл). Аажмаар тэдний түвшин хоёр ба түүнээс дээш дахин нэмэгдэж, 400,000 мкг хүрдэг. Мөн хэзээ энэ өвчинЦусан дахь түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна хүнд явцтай курсмиелоид лейкеми.

Шалтгаанууд

Цочмог ба архаг миелоид лейкемийн шалтгаан нь бүрэн судлагдаагүй байна. Гэхдээ дэлхийн өнцөг булан бүрээс эрдэмтэд энэ асуудлыг шийдэхийн тулд ажиллаж байгаа бөгөөд ингэснээр ирээдүйд эмгэгийн эмгэг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой болно.

Цочмог ба архаг миелоид лейкеми үүсэх боломжит шалтгаанууд:

• үүдэл эсийн бүтцэд гарсан эмгэг өөрчлөлт нь мутацид орж, улмаар ижил төстэй эсүүдийг үүсгэдэг. Анагаах ухаанд тэдгээрийг эмгэг судлалын клон гэж нэрлэдэг. Аажмаар эдгээр эсүүд эрхтэн, тогтолцоонд нэвтэрч эхэлдэг. Тэдгээрийг ашиглан арилгах цитостатик эмүүдямар ч боломж байхгүй;
• хортой нөлөөнд өртөх химийн бодисууд;
• хүний ​​биед ионжуулагч цацрагт өртөх. Зарим эмнэлзүйн нөхцөл байдалд миелоид лейкеми нь өөр хорт хавдрын эмчилгээнд өмнөх туяа эмчилгээний үр дүнд үүсч болно. үр дүнтэй техникхавдрын эмчилгээ);
• цитотоксик эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх хавдрын эсрэг эмүүд, түүнчлэн зарим хими эмчилгээний бодисууд (ихэвчлэн хавдрын өвчний эмчилгээний үед). Ийм эмүүд нь лейкеран, циклофосфамид, саркозолит болон бусад;
• үнэрт нүүрсустөрөгчийн сөрөг нөлөө;
• зарим вируст өвчин.

Цочмог ба архаг миелоид лейкемийн хөгжлийн этиологийг өнөөг хүртэл судалсаар байна.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

• хүний ​​биед цацрагийн нөлөө;
• өвчтөний нас;

Төрлийн

Анагаах ухаанд миелоид лейкеми нь хоёр төрөлд хуваагддаг.

• архаг миелоид лейкеми (хамгийн түгээмэл хэлбэр);
• цочмог миелоид лейкеми.

Цочмог миелоид лейкеми

Цочмог миелоид лейкеми нь цусны цагаан эсийн хяналтгүй тархалт үүсдэг цусны өвчин юм. Бүрэн эрхт эсүүд нь лейкемийн эсүүдээр солигддог. Эмгэг судлал нь хурдан бөгөөд ямар ч байхгүй хангалттай эмчилгээхүн хэдхэн сарын дотор үхэж магадгүй. Өвчтөний дундаж наслалт нь эмгэг процесс илэрсэн үе шатнаас шууд хамаардаг. Тиймээс хэрэв танд миелоид лейкемийн анхны шинж тэмдэг илэрвэл холбоо барих нь чухал юм мэргэшсэн мэргэжилтэн, оношийг хэн хийх вэ (хамгийн мэдээлэлтэй нь цусны шинжилгээ), оношийг батлах эсвэл үгүйсгэх. Цочмог миелоид лейкеми нь янз бүрийн хүмүүст нөлөөлдөг насны бүлгүүд, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн 40-өөс дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг.

Цочмог шинж тэмдэг

Өвчний шинж тэмдгүүд ихэвчлэн тэр даруй гарч ирдэг. Эмнэлзүйн маш ховор тохиолдолд өвчтөний нөхцөл байдал аажмаар дорддог.

• хамрын цус алдалт;
• биеийн бүх гадаргуу дээр үүсдэг гематом (хамгийн нэг нь чухал шинж тэмдэгэмгэгийг оношлоход зориулагдсан);
• гиперпластик буйлны үрэвсэл;
• шөнийн хөлрөх;
• оссалгиа;
• амьсгал давчдах нь бага зэрэг бие махбодийн ачаалалтай байсан ч гарч ирдэг;
• хүн ихэвчлэн халдварт өвчнөөр өвддөг;
• арьс нь цайвар, энэ нь гематопоэзийн эмгэгийг илтгэнэ (энэ шинж тэмдэг нь хамгийн түрүүнд илэрдэг);
• өвчтөний биеийн жин аажмаар буурдаг;
• петехиал тууралт нь арьсан дээр байрладаг;
• температурын өсөлт нь субфебриль хүртэл.

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандахыг зөвлөж байна эмнэлгийн байгууллага. Өвчний урьдчилсан таамаглал, түүнчлэн түүнийг илрүүлсэн өвчтөний дундаж наслалт нь цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхээс ихээхэн хамаардаг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Архаг миелоид лейкеми

Архаг миелоид лейкеми нь зөвхөн гематопоэтик үүдэл эсүүдэд нөлөөлдөг хорт хавдар юм. Генийн мутацинь боловсорч гүйцээгүй миелоид эсүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь эргээд цусны улаан эс, ялтас болон бараг бүх төрлийн цагаан эсийг үүсгэдэг. Үүний үр дүнд биед BCR-ABL хэмээх хэвийн бус ген үүсдэг бөгөөд энэ нь маш аюултай юм. Энэ нь эрүүл цусны эсүүд рүү "довтолж" тэднийг лейкемийн эс болгон хувиргадаг. Тэдний байрлал нь ясны чөмөг юм. Тэндээс тэд цусны урсгалаар бүх биед тархаж, амин чухал нөлөө үзүүлдэг чухал эрхтэнүүд. Архаг миелоид лейкеми нь хурдан хөгждөггүй, урт, хэмжсэн явцаар тодорхойлогддог. Гэхдээ гол аюулЭнэ нь зохих эмчилгээ хийхгүй бол цочмог миелоид лейкеми болж хувирч, хэдхэн сарын дотор хүнийг үхэлд хүргэдэг.

Өвчин нь ихэнх тохиолдолд тохиолддог эмнэлзүйн нөхцөл байдалянз бүрийн насны хүмүүст нөлөөлдөг. Хүүхдүүдэд энэ нь үе үе тохиолддог (өвчлөлийн тохиолдол маш ховор байдаг).

Архаг миелоид лейкеми нь хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг.

• архаг.Лейкоцитоз аажмаар нэмэгддэг (цусны шинжилгээг ашиглан илрүүлж болно). Үүнтэй зэрэгцэн гранулоцит ба тромбоцитуудын түвшин нэмэгддэг. Мөн спленомегали үүсдэг. Эхлээд өвчин нь шинж тэмдэггүй байж болно. Дараа нь өвчтөн хурдан ядрах, хөлрөх, дэлүү томрохоос болж зүүн хавирганы доор хүндийн мэдрэмж төрдөг. Дүрмээр бол өвчтөн хоол идсэний дараа бага зэргийн ачаалал эсвэл эпигастриумд хүндээр туссан үед амьсгал давчдах үед л мэргэжилтэн рүү ханддаг. Хэрэв орвол Энэ мөчявуулах рентген шинжилгээ, дараа нь зураг нь диафрагмын бөмбөгөр дээш өргөгдсөн, зүүн уушиг хойш түлхэж, хэсэгчлэн шахагдсан, мөн дэлүү нь асар том хэмжээтэй тул ходоод нь дарагдсан болохыг тодорхой харуулах болно. Ихэнх аймшигтай хүндрэл энэ муж- дэлүүний шигдээс. Шинж тэмдэг: хавирганы дор зүүн талын өвдөлт, нуруу руу туяарах, халуурах, ерөнхий хордлогобие. Энэ үед дэлүү тэмтрэлтээр маш их өвддөг. Цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж, энэ нь элэгний венийн бөглөрөлтийг үүсгэдэг;
• хурдатгалын үе шат.Энэ үе шатанд архаг миелоид лейкеми бараг илэрдэггүй эсвэл түүний шинж тэмдэг бага зэрэг илэрдэг. Өвчтөний биеийн байдал тогтвортой, заримдаа биеийн температур нэмэгддэг. Хүн хурдан ядардаг. Лейкоцитын түвшин нэмэгдэж, мөн нэмэгддэг. Хэрэв та цусны нарийн шинжилгээ хийвэл дотор нь тэсэлгээний эсүүд болон промиелоцитүүд илрэх бөгөөд энэ нь ихэвчлэн байхгүй байх ёстой. Базофилын түвшин 30% хүртэл нэмэгддэг. Энэ нь тохиолдсон даруйд өвчтөнүүд гадаад төрх байдлын талаар гомдоллож эхэлдэг арьс загатнах, дулаан мэдрэмж. Энэ бүхэн нь гистамины хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой юм. Дараа нь нэмэлт туршилтууд(түүний үр дүнг эрүүл мэндийн түүхэнд чиг хандлагыг ажиглах зорилгоор байрлуулсан) химийн бодисын тунг нэмэгдүүлнэ. миелоид лейкемийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм;
• эцсийн шат.Өвчний энэ үе шат нь гадаад төрхөөс эхэлдэг үе мөч өвдөх, хүнд хэлбэрийн сулрал, халууралт хүртэл өндөр тоо(39-40 градус). Өвчтөний жин буурч байна. Онцлог шинж тэмдэгэнэ үе шатанд - хэт их хэмжээгээр томорсноос болж дэлүүний шигдээс. Хүний биеийн байдал маш хүнд байгаа. Тэр хөгжиж байна цусархаг хам шинжболон тэсэлгээний хямрал. Энэ үе шатанд хүмүүсийн 50 гаруй хувь нь ясны чөмөгний фиброз гэж оношлогддог. Нэмэлт шинж тэмдэг: томорсон захын тунгалагийн зангилаа (цусны шинжилгээгээр илэрсэн), нормохромын цус багадалт, төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг (парези, мэдрэлийн нэвчилт). Өвчтөний дундаж наслалт нь дэмжих эмийн эмчилгээнээс бүрэн хамаардаг.

Оношлогоо

Нэмэлт техникүүд:

Эмчилгээ

Тухайн өвчнийг эмчлэх тодорхой аргыг сонгохдоо түүний хөгжлийн үе шатыг харгалзан үзэх шаардлагатай. Хэрэв өвчин эрт үе шатанд илэрсэн бол өвчтөнд ихэвчлэн нөхөн сэргээх эм, эмийг тогтоодог тэнцвэртэй хоолны дэглэм, витаминаар баялаг.

Гол ба хамгийн их үр дүнтэй аргаэмчилгээ - эмийн эмчилгээ. Эмчилгээний хувьд цитостатикуудыг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийн үйлдэл нь хавдрын эсийн өсөлтийг зогсооход чиглэгддэг. Цацрагийн эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, цус сэлбэх аргыг мөн идэвхтэй ашигладаг.

Энэ өвчний ихэнх эмчилгээ нь нэлээд ноцтой гаж нөлөө үүсгэдэг:

• ходоод гэдэсний салст бүрхэвчийн үрэвсэл;
• байнгын дотор муухайрах, бөөлжих;
• Үс унах.

Өвчинг эмчлэх, өвчтөний амьдралыг уртасгахын тулд дараахь химийн эмчилгээний эмүүдийг хэрэглэдэг.

• "Миелобромол";
• "Аллопурин";
• "Миелозан".

Эмийн сонголт нь өвчний үе шат, өвчтөний бие даасан шинж чанараас шууд хамаарна. Бүх эмийг ирж буй эмчийн зааж өгсөн байдаг! Тунгаа өөрөө тохируулахыг хатуу хориглоно!

Зөвхөн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг. Гэхдээ энэ тохиолдолд өвчтөн болон донорын үүдэл эс 100 хувь ижил байх ёстой.

Архаг миелоид лейкемизахын цусанд ясны чөмөгний элементүүд давамгайлдаг лейкемийн нэг хэлбэр юм. Грек хэлнээс гаралтай Миелос гэдэг нь "ясны чөмөг" гэсэн утгатай. Бүх лейкемитэй холбоотойгоор тэдгээрийн гарал үүслийн клон онол нотлогддог: анхны мутацид орсон нэг эсээс хавдар үүсэх.

Архаг миелоид лейкемийн субстрат нь гол төлөв гранулоцитын цувралын боловсорч гүйцсэн, боловсорч гүйцсэн эсүүдээс (метамиелоцит, туузан болон сегментчилсэн гранулоцитууд) бүрдэнэ. Энэ өвчин нь лейкемийн бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд 20-60 насны хүмүүс, өндөр настан, хүүхдүүдэд ховор тохиолддог бөгөөд олон жил үргэлжилдэг.

Архаг миелоид лейкеми нь гранулоцитын лейкоцитын хэвийн боловсорч гүйцсэн байдал, чөмөгний гаднах гематопоэзийн голомтуудын илрэлээр тодорхойлогддог. Эмчилгээний курс хийсний дараа өвчин нь удаан хугацаанд арилдаг.

Архаг миелоид лейкемийн үед гурван үе шат байдаг.

• Удаан буюу архаг үе шат нь ихэвчлэн ойролцоогоор 3 жил үргэлжилдэг.
• Хурдатгалын үе шат нь 1-1.5 жил үргэлжилнэ. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр өвчний архаг хэлбэрт шилжих боломжтой.
• Эцсийн шат нь ихэвчлэн үхлээр төгсдөг хурдацтай хурдатгал буюу тэсэлгээний хямрал (3-6 сар) юм.

Хүүхдэд архаг миелоид лейкемиЦитогенетик шинж чанараас хамааран тэдгээрийг 2 хувилбарт хуваадаг: энэ өвчинд зориулагдсан хромосомын маркер байгаа эсэх эсвэл байхгүй - Филадельфи (Ph) хромосом. Эрт үед бага насӨвчний өвөрмөц хромосомын маркергүй өсвөр насны хувилбар нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Ph-эерэг буюу "насанд хүрсэн" хувилбар нь өндөр настай хүмүүст илүү түгээмэл байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Өвчтөнүүд гомдоллож байна ядаргаа нэмэгдсэн, сул тал, хоолны дуршил муу, Жин хасах. Дэлүү, элэг томорч, цусархаг шинж тэмдэг илэрч болно. Цусан дахь лейкоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цус багадалт үүсгэдэг. Түвшин нь ихэвчлэн нэмэгддэг шээсний хүчилцусны ийлдэс дэх. Асаалттай хожуу үе шатөвчин, ялтасны тоо буурч, халдварт хүндрэлүүд үүсч, тромбоз үүсэх хандлага, миелобластууд, миелоцитүүд цусны шинжилгээнд илэрдэг.

• Цайвар арьс.
• Ясны өвдөлт.
• Зүүн гипохондри дахь хүнд байдал.
• Жин хасах, халуунд үл тэвчих, шөнийн цагаар хөлрөх.
• Цус алдах хандлагатай.
• Томорсон дэлүү.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг нэн даруй гарч ирдэггүй. Цусны шинжилгээнд цусны цагаан эсийн хэмжээ ихсэх нь өөр өвчний улмаас илэрч болно. Хэдийгээр "Филадельфийн хромосом" нь өвчтөнүүдийн 90% -д нь байдаг ч түүний бүх тээвэрлэгчид лейкеми үүсгэдэггүй.

Эхний үе шатанд архаг үе шатөвчтөнүүд ядарч сульдах, гүйцэтгэл буурах талаар гомдоллож болно. Заримдаа дэвшилтэт үе шат нь оношлогдсоноос хойш 2-10 ба түүнээс дээш жилийн дараа үүсдэг. Энэ нь гол төлөв миелоцит ба промиелоцитын улмаас лейкоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, элэг, дэлүүгийн хэмжээ ихсэх, боломжит хөгжилдэлүүгийн шигдээс ба периспенит.

Эрчим хүчний хямралын үе шатанд байгаа өвчтөнүүд туршлагатай огцом муудах ерөнхий нөхцөл, хордлогын шинж тэмдэг, халуурах, ясны өвдөлт, цус багадалт, цус алдалт. Гемограмм ба/эсвэл ясны чөмөгт илэрсэн мэдэгдэхүйц хэмжээмиелобластууд. IN тусгаарлагдсан тохиолдлуудлимфобластууд илэрсэн бөгөөд энэ нь плюрипотентын үүдэл эсийн түвшинд гематопоэзийн гэмтэл байгааг илтгэнэ.

Өвчний хүнд байдал нь нэмэлтээр улам дорддог бактерийн халдваргранулоцитын фагоцитийн идэвхжил, цусны ийлдэс дэх лизоцимийн агууламж, бета-лизины түвшин буурч, нэмэлт үйлдвэрлэл, эсрэгбие үүсэхийг дарангуйлдаг.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээг өвчний үе шатаар тодорхойлно. Архаг үе шатанд бага зэргийн эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд хэрэглэхийг зөвлөж байна нөхөн сэргээх эмчилгээ, сайн хооллолт, витаминаар баялаг, тогтмол диспансерийн ажиглалт. тухай мэдээлэл байна ашигтай нөлөөөвчний явц дээр а-интерферон.

Ерөнхийдөө цитостатикууд (бүх эсийн өсөлтийг саатуулдаг эсийн хор) хэрэглэдэг. Юуны өмнө эм нь хавдрын эсийг дарангуйлдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь шалтгаан болдог сөрөг урвалжишээлбэл, ходоод гэдэсний салст бүрхэвчийн үрэвсэл, халзан, дотор муухайрах гэх мэт. цацрагийн эмчилгээ, цус сэлбэх, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.

Архаг миелоид лейкемийг өөрөө эмчлэх нь боломжгүй юм.

Хэрэв халдварт өвчний тохиолдол улам бүр нэмэгддэг эсвэл дахин цус алдах (жишээлбэл, хамрын цус алдалт) гэж санаа зовж байвал эмчид хандах хэрэгтэй. Өвөрмөц шинж тэмдэгархаг миелоид лейкеми - мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнөвчүүний яс хүрэхэд бага зэрэг зөөлөрч болно.

Архаг миелоид лейкемийн эмчилгээ нь үйл явц ахих тусам эхэлдэг. Архаг үе шатанд болон архаг миелоид лейкемийн хурдацтай үед Миелозан (Милеран, Бусулфан) нь өдөрт 2-4 мг тунгаар, лейкоцитын түвшин 1 мкл тутамд 100,000-аас дээш, өдөрт 6-8 мг тунгаар үр дүнтэй байдаг. их хэмжээний эмийг нэгэн зэрэг хэрэглэхэд хэрэглэнэ шүлтлэг уух(Боржоми, бусад шүлтлэг рашаан) ба аллопуринол - 0.3 г өдөрт 1-2 удаа. Цусны тоог хэвийн болгож, лейкоцитын тоог (7-20) хүртэл бууруулсны дараа. 10 9 / л myelosan - өдөрт 2 мг эсвэл бусад өдөр бүр, дараа нь арчилгааны эмчилгээнд шилжих - долоо хоногт 2-4 мг миелозан хэрэглэнэ. Цусны байдлыг 10-14 хоногт нэг удаа, дараа нь сард нэг удаа хянадаг. Өвчтөнүүдийг 1-2 сар тутамд нэг удаа амбулаторийн үзлэгт хамруулдаг. Эмчилгээг амбулаторийн үндсэн дээр эхлүүлж болно. Миелозаныг эсэргүүцэх, түүнчлэн тромбоцитемийн хам шинжийн үед миелобромолыг (өдөрт 250 мг) 2-6 г хүртэл курс эсвэл гидроксиуреа (өдөрт 1-6 г) хэрэглэнэ.

Хичээлүүд үр дүнтэй байдаг интерферон - эмчилгээ(6-12 сар ба түүнээс дээш хугацаанд 3-9 сая ширхэг арьсан дор эсвэл булчинд долоо хоногт 2-3 удаа). Энэ тохиолдолд бусад эмийг хэрэглэхгүй байж болно.

Зарим тохиолдолд аллогенийн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах замаар бүрэн эдгэрэх боломжтой. Энэ нь HLA-тай бүрэн нийцсэн ясны чөмөгний донорыг шаарддаг.

Спленомегали хүндэрсэн тохиолдолд дэлүүний R-туяа (3-7 Gy) хийхийг зөвлөж байна.

Эцсийн шатанд цочмог лейкемийн эмчилгээнд хэрэглэдэг эмчилгээний дэглэмийг тогтооно: VRP, цитосар ба рубомицин, винкристин ба преднизолон, интерферон-а (интрон А).

Цочмог миелоид лейкеми эсвэл цочмог лимфобластик ба ялгагдаагүй лейкемийн протоколын дагуу тэсэлгээний хямралыг эмчилсэн байна.

Архаг миелоид лейкемийн бүх үе шатанд сонгох цитостатик бодис бол гидроксиуреа юм (анхны тун - өдөрт нэг удаа 20-30 мг/кг, цусны зургийг долоо хоног бүр хянах).

1999 онд Глеевек (иматиниб) эмийг өдөрт 1-2 удаа 300-400 мг тунгаар хэрэглэх нь эмнэлзүйн, гематологийн болон цитогенетик ремиссияд хүргэдэг нь батлагдсан. бүрэн сэргээх. Үүний зэрэгцээ архаг миелоид лейкемийн гол шалтгаан болох Филадельфийн хромосом арилдаг. Gleevec нь тэсэлгээний хямралтай CML өвчтөнүүдэд үр дүнтэй бөгөөд гидреа, интерферон-а зэрэг бусад CML эмчилгээнд тэсвэртэй.

Онкологийн өвчин ихэвчлэн нөлөөлдөг цусны эргэлтийн систем. Нэг нь аюултай нөхцөл байдал– архаг миелоид лейкеми буюу цусны хорт хавдар.

Өвчин нь цусны эсийн эмх замбараагүй тархалт дагалддаг. Ихэнхдээ энэ өвчин 30-70 насны эрэгтэйчүүдэд оношлогддог. Хүүхэд, эмэгтэйчүүдэд энэ өвчин харьцангуй бага тохиолддог боловч өвчний магадлалыг бүрэн үгүйсгэх аргагүй юм.

CML нь миелоид эсүүдээс тогтдог хавдар юм. Өвчний шинж чанар нь клональ бөгөөд бусад гемобластозуудын дунд өвчин нь тохиолдлын 9 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Өвчний явц нь эхлээд онцгой шинж тэмдгээр илэрдэггүй. Энэ эмгэгийг оношлохын тулд цусны т рхэц, ясны чөмөгний дээжийг шинжилгээнд оруулах шаардлагатай. Миелоид лейкемийн шинж чанар нэмэгдсэн хэмжээцусан дахь гранулоцитууд (цусны цагаан эсийн нэг төрөл). Эдгээр лейкоцитууд нь ясны чөмөгний улаан бодисоор үүсгэгддэг бөгөөд боловсорч гүйцээгүй хэлбэрээр цусны урсгал руу ордог. Үүний зэрэгцээ тоо хэвийн лейкоцитуудбуурдаг. Эмч энэ зургийг цусны шинжилгээний үр дүнгээс харж болно.

Миелоид лейкемийн шалтгаанууд

Эрдэмтэд өвчний этиологийг бүрэн тогтоогоогүй байгаа боловч архаг миелоид лейкеми нь дараахь хүчин зүйлээс шалтгаалж болно.

• цацрагт өртөх. Дэлбэрэлт болох үед Хирошима, Нагасаки хотод байсан япончуудын жишээ нь цацраг туяа болон онкологийн хоорондын хамаарлыг баталж чадна. атомын бөмбөг. Дараа нь тэдний олонх нь архаг миелоид лейкеми үүсэх оношлогдсон;
• химийн бодис, цахилгаан соронзон цацраг, вирусын нөлөө. Онол нь шинжлэх ухааны нийгэмлэгт маргаантай байгаа бөгөөд шинжлэх ухааны хүлээн зөвшөөрлийг хараахан аваагүй байна;
• удамшил. Судалгаанаас үзэхэд миелоид лейкеми үүсэх эрсдэл нь хромосомын эмгэгтэй (Даун синдром, Клайнфелтерийн хам шинж гэх мэт) хүмүүст илүү их байдаг;
• цацраг туяаны эсрэг хавдарыг эмчлэхэд зориулагдсан зарим эмээр эмчлэх. Альдегид, алкен, архи, тамхи зэрэг нь өвчин тусах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Энэ бол энэ талаар бодох бас нэг шалтгаан юм эрүүл дүр төрхамьдрал бол эрүүл ухаантай хүний ​​цорын ганц зөв сонголт.

Улаан өнгийн бүтэцтэй учраас эсийн хромосомуудясны чөмөгт эвдэрч, бүтэц нь хэвийн бус шинэ ДНХ гарч ирдэг. Дараа нь хэвийн бус эсийг хувилж, хэвийн эсийг аажмаар нүүлгэн шилжүүлж, хэвийн бус клонуудын тоо ихээхэн давамгайлж эхлэх хүртэл нөхцөл байдал үүсдэг. Үүний үр дүнд хэвийн бус эсүүд хорт хавдрын эсүүдтэй адил хяналтгүй үржиж, тоо нь нэмэгддэг. Тэд байгалийн үхлийн уламжлалт механизмд захирагддаггүй.

Цусны урсгал руу ороход хэвийн бус цагаан эсүүд үндсэн үүргээ гүйцэтгэдэггүй тул бие нь хамгаалалтгүй болдог. Тиймээс архаг миелоид лейкемитэй хүн харшил, үрэвсэл гэх мэт өвчинд өртөмтгий болдог.

Миелоид лейкемийн үе шатууд

Архаг миелоид лейкеми нь аажмаар хөгжиж, 3 чухал үе шатыг дараалан дамждаг бөгөөд үүнийг доороос олж болно.

Архаг үе шат нь 4 жил орчим үргэлжилдэг. Энэ үед өвчтөн ихэвчлэн эмчид ханддаг. Архаг үе шатанд өвчин нь тогтвортой байдлын шинж чанартай байдаг тул шинж тэмдэг илэрдэг хамгийн бага тоо хэмжээхүнийг бараг зовоохгүй байж болно. Энэ нь дараагийн цусны шинжилгээнд өвчин тохиолдлоор илэрдэг.

Хурдатгалын үе шат нь ойролцоогоор нэг жил хагас үргэлжилнэ. Энэ үед идэвхжсэн байна эмгэг процесс, цусны урсгал дахь боловсорч гүйцээгүй лейкоцитын тоо нэмэгддэг. At зөв сонголт хийхэмчилгээ, цаг тухайд нь хариу арга хэмжээ авах, өвчин архаг үе шатанд буцаж болно.

Эцсийн үе шат (тэсэлгээний хямрал) нь зургаан сараас бага хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Үе шат нь шинж тэмдгүүдийн хурцадмал шинж чанартай байдаг. Энэ үед ясны чөмөгний улаан эсүүд нь хортой шинж чанартай хэвийн бус клоноор бүрэн солигддог.

Миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Одоогийн байдлаар архаг миелоид лейкемийн үе шатнаас хамааран шинж тэмдгүүд өөр өөр байдаг. Гэсэн хэдий ч үүнийг тодорхойлох боломжтой нийтлэг шинж чанарууд, дээрх өвчний шинж чанар өөр өөр үе шатууд. Өвчтөнүүд илт сул дорой байдал, турах, хоолны дуршил буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Өвчин даамжрах тусам дэлүү, элэг томорч, арьс нь цайвар өнгөтэй болдог. Өвчтөнүүд ясны өвдөлт, шөнийн цагаар хэт их хөлрдөг.

Үе шат бүрийн шинж тэмдгүүдийн хувьд архаг үе шатанд онцлог шинж чанаруудбайх болно: эрүүл мэнд муудах, хүч чадал алдах, жин хасах. Хоол идэх үед өвчтөнүүд хурдан цатгалан мэдрэмж төрж, хэвлийн зүүн хэсэгт өвдөлт ихэвчлэн тохиолддог. Архаг үе шатанд ховор тохиолдолд өвчтөнүүд амьсгал давчдах, толгой өвдөх, харааны бэрхшээлийг гомдоллодог. Эрэгтэйчүүд удаан үргэлжилсэн, өвдөлттэй хөвчрөлтийг мэдэрч болно.

Түргэвчилсэн хэлбэрийн хувьд шинж тэмдгүүд нь: дэвшилтэт цус багадалт, хүндийн зэрэг болно эмгэгийн шинж тэмдэг, үр дүн лабораторийн шинжилгээлейкоцитын эсийн тоо нэмэгдэх болно.

Төгсгөлийн үе шат нь өвчний дүр зургийг улам дордуулах замаар тодорхойлогддог. Хүн ихэвчлэн тодорхой шалтгаангүйгээр халуурдаг. Температур нь 39 градус хүртэл нэмэгдэж, хүн чичирч байгааг мэдэрдэг. Салст бүрхэвч, арьс, гэдэс дотрыг цус алдах боломжтой. Хүн мэдэрдэг хүнд сул дорой байдал, ядрах. Дэлүү дээд талдаа томорч, хэвлийн зүүн талд өвдөж, хүндийн мэдрэмж төрдөг. Дээр дурдсанчлан, төгсгөлийн үе шат нь үхэлд хүргэдэг. Тиймээс эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлэх нь дээр.

Миелоид лейкемийн оношлогоо

Гематологич нь хүний ​​​​миелоид лейкемийг оношлох боломжтой. Тэрээр харааны үзлэг хийж, гомдлыг сонсож, өвчтөнийг хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ, цусны шинжилгээнд илгээдэг. Үүнээс гадна биохими, биопси, ясны чөмөгний хатгалт, цитохимийн судалгаа. Шинжилгээний үр дүнд цусны зураг нь дараах тохиолдолд өвчин байгааг илтгэнэ.

• цус эсвэл ясны чөмөгний шингэн дэх миелобластын эзлэх хувь 19% хүртэл, базофил - 20% -иас дээш (архаг үе);
• миелобластууд ба лимфобластуудын эзлэх хувь 20% -иас давсан бол ясны чөмөгний биопси нь тэсэлгээний их хэмжээний хуримтлалыг (төгсгөлийн үе шат) харуулж байна.

Миелоид лейкемийн эмчилгээ

Эмч өвчний үе шат, эсрэг заалт байгаа эсэхийг харгалзан өвчнийг яг яаж эмчлэхийг тодорхойлдог. хавсарсан өвчин, нас. Хэрэв өвчин эмгэггүйгээр үргэлжилбэл онцгой шинж тэмдэг, дараа нь архаг миелоид лейкеми гэх мэт өвчнийг эмчлэхийн тулд эмчилгээг ерөнхий бэхжүүлэх бодис, хоол тэжээлийн залруулга, витамины цогцолборууд, диспансерт тогтмол ажиглалт хийх. Эрдэмтдийн үзэж байгаагаар а-интерферон нь өвчтөний нөхцөл байдалд сайнаар нөлөөлдөг.

Эмийн жорын хувьд лейкоцитын шинжилгээний хариу 30-50*109/л байвал өвчтөнд 2-4 мг/хоног тунгаар миелозаныг тогтооно. Шалгуур үзүүлэлтүүд 60-150*109/л хүртэл нэмэгдэхэд эмийн тунг 6 мг/хоног хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хэрэв лейкоцитоз заасан хэмжээнээс хэтэрсэн бол өдөр тутмын тунмиелозан 8 мг хүртэл нэмэгддэг. Үр нөлөө нь эмчилгээ эхэлснээс хойш 10 орчим хоногийн дараа мэдэгдэхүйц байх болно. Гемограмм нь ойролцоогоор эмчилгээний 3-6 дахь долоо хоногт дэлүүгийн хэмжээ багасах үед хэвийн болно. нийт тунэм нь 250 мг байх болно. Дараа нь эмч 2-4 мг тунгаар миелозаныг долоо хоногт нэг удаа ууж засвар үйлчилгээ хийдэг. Хэрэв дэлүү томрох үед лейкоцитын тоо 20-25 * 109 / л хүртэл нэмэгддэг бол үйл явц хурцадсан тохиолдолд арчилгааны эмчилгээг эмийн тогтмол курсээр сольж болно.

Цацрагийн эмчилгээ (цацраг туяа) нь хэлбэрээр тогтоогддог анхан шатны эмчилгээзарим тохиолдолд спленомегали гол шинж тэмдэг болдог. Шинжилгээнд байгаа лейкоцитын хэмжээ 100*109/л-ээс дээш байвал цацраг туяаг тогтооно. Индикатор 7-20*109/л болмогц цацраг туяа зогсоно. Сар орчмын дараа мелозантай биеийн дэмжлэгийг тогтооно.

Архаг миелоид лейкемийн дэвшилтэт үе шатыг эмчлэхэд моно ба поли хэлбэрийн хими эмчилгээг тогтооно. Хэрэв шинжилгээнд мэдэгдэхүйц лейкоцитоз илэрч, миелозан нөлөө үзүүлэхгүй бол миелобромолыг өдөрт 125-250 мг тунгаар зааж, захын цусны үзүүлэлтүүдийг хянадаг. Ойролцоогоор 2-3 долоо хоногийн дараа гемограмм хэвийн болж, дараа нь 7-10 хоног тутамд миелобромол 125-250 мг-аар арчилгааны эмчилгээг эхлүүлж болно.

Спленомегали хүндэрсэн тохиолдолд бусад эм болон лейкемийн эсрэг эмүүд хангаагүй тохиолдолд допаныг тогтооно. хүссэн үр нөлөө. Энэ тохиолдолд допаныг 6-10 мг-аар 4-10 хоногт нэг удаа (эмчийн зааврын дагуу) авна. Мансууруулах бодисын тун хоорондын зай нь цусан дахь лейкоцитын тоо буурах хурд, дэлүүгийн хэмжээ хэрхэн өөрчлөгдөхөөс хамаарна. Лейкоцитын тоо 5-7*109/л болмогц допаныг зогсоож болно. Оройн хоолны дараа эм ууж, дараа нь нойрны эм уух нь дээр. Энэ нь диспепсийн шинж тэмдэг илэрч болзошгүйтэй холбоотой юм. Засварын эмчилгээний хувьд эмч гемограммыг хянаж, 2-4 долоо хоног тутамд 6-10 мг тунгаар допамыг зааж өгч болно.

Хэрэв эмч нар өвчин нь допан, миелозан, миелобромол, цацраг туяанд тэсвэртэй болохыг ажиглавал өвчтөнд гексафосфамидыг зааж өгдөг. Шинжилгээний үр дүнд лейкоцитын тоо 100*109/л хүрвэл гексафосфамидыг өдөрт 20 мг, 40-60*109/л байвал 10-20 мг эмийг өдөрт 2 удаа уухад хангалттай. долоо хоног. Цусан дахь хэвийн бус лейкоцитын тоо буурч байгаа тул эмч эмийн тунг багасгаж, 10-15 * 109 / л болмогц эмийн эмчилгээг зогсооно. Эмчилгээний курсийг ихэвчлэн 10-30 хоногийн турш 140-600 мг тунгаар тооцдог. Эерэг үр дүнМансууруулах бодис хэрэглэснээс хойш ихэвчлэн 1-2 долоо хоногийн дараа ажиглагддаг. Хэрэв засвар үйлчилгээ шаардлагатай бол гексафосфамидыг 5-15 хоног тутамд 10-20 мг-аар тогтооно. Эмч эмчилгээний динамик, өвчтөний эрүүл мэндийн байдлыг харгалзан интервалыг тус тусад нь зааж өгдөг.

Архаг миелоид лейкемийн дэвшилтэт үе шатыг эмчлэхэд зориулсан хөтөлбөрүүдийг тогтоодог эм ABAMP ба CVAMP. ABAMP хөтөлбөр нь 10 хоногийн завсарлагатай 10 хоногийн хоёр курсээс бүрдэнэ. Эмийн жагсаалтад дараахь зүйлс орно : цитозар (1 ба 8 дахь өдөр булчинд 30 мг/м2), метотрексат (2, 5, 9 дэх өдөр булчинд 12 мг/м2), винкристин (3, 10 дахь өдөр булчинд 1.5 мг/м2), 6-меркаптопурин (60 мг) /м2 өдөр бүр), преднизолон (50-60 мг/хоног, тромбоцитопени 100*109/л-ээс бага бол). Хэрэв лейкоцитын тоо 40 * 109 / л-ээс их байвал гипертромбоцитоз хэвээр байвал преднизолоныг тогтоодоггүй.

ABAMP хөтөлбөр нь өмнөх хөтөлбөртэй төстэй эмийн бүхэл бүтэн курс боловч Cytosar-ийн оронд циклофосфамидыг булчинд 200-400 мг-аар өдөр бүр зааж өгдөг. Полихими эмчилгээг жилд 3-4 удаа хийдэг бөгөөд курс хоорондын зайд миелозаныг зааврын дагуу тогтоодог. ерөнхий схемба 6-меркаптопурин (10 хоногийн завсарлагатай 10 хоногийн турш өдөр бүр 100 мг).

Архаг миелоид лейкеми, түүний дотор тэсэлгээний хямралыг эмчлэхэд гидроксиуреаг тогтооно. Энэ нь эсрэг заалттай: лейкопени (цагаан эсийн тоо 3*109/л-ээс бага) ба тромбоцитопени (шинжилгээнд ялтасны тоо 100*109/л-ээс бага). Эхний ээлжинд эмийг өдөр бүр 1600 мг / м-ээр тогтоодог. Цусан дахь лейкоцитын хэмжээ 20*10/л-ээс бага байвал эмийг 600 мг/м2, лейкоцитын тоо 5*109/л болтлоо буурвал эмийг зогсооно.

Цитостатикт тэсвэртэй, миелоид лейкемийн даамжрах тохиолдолд эмч нар дээрх полихими эмчилгээний дэглэмийн аль нэгтэй зэрэгцэн лейкоцитаферезийг зааж өгч болно. Лейкоцитафарезийн шинж тэмдэг нь гипертромбоцитоз ба гиперлейкоцитозын эсрэг тархины судаснуудад зогсонги байдлын эмнэлзүйн илрэл (толгойн сонсгол, өвдөлт буурах, "халуун гялалзах", толгойд хүндрэх мэдрэмж).

Тэсэлгээний хямралын үе шатанд хими эмчилгээг тогтоодог бөгөөд энэ нь цочмог лейкемийн үед үр дүнтэй байдаг. Цус багадалтын хувьд, халдварт хүндрэлүүдЦусны улаан эсийг сэлбэх, ялтасны баяжмал, бактерийн эсрэг эмчилгээг тогтооно.

Өвчтөнд extramedullary оношлогдсон бол хавдрын формациТүүний амь насанд заналхийлж буй (залгиурын булчирхайг хаасан г.м.) дараа нь туяа эмчилгээг тогтооно.

Архаг үе шатанд архаг миелоид лейкемийн үед ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг. Шилжүүлэн суулгасны ачаар өвчтөнүүдийн 70% -д ремиссия тохиолддог.

Архаг миелоид лейкемийн үед спленэктоми хийх нь дэлүү хагарах, хагарах аюултай нөхцөл байдалд зориулагдсан байдаг. Үзүүлэлтүүд байж болно: ноцтой нөхцөл байдалхолбоотой хэвлийн таагүй байдал асар том хэмжээдэлүү, түүнчлэн өвдөлтийн хам шинждавтан перистленит, гүн тромбоцитопени өвчний арын эсрэг, гемолитик хямрал, "тэнүүчлэх" дэлүүний хамшинж нь ишийг мушгих эрсдэлтэй.

Архаг миелоид лейкемийн прогноз

Өвчин нь амь насанд аюултай нөхцөл юм. Ихэнх өвчтөнүүд өвчний түргэвчилсэн болон төгсгөлийн үе шатанд амьдралд баяртай гэж хэлдэг. Миелоид лейкеми гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн 10 хүртэлх хувь нь 2 жилийн дотор нас бардаг. Тэсэлгээний хямралын үе шат дууссаны дараа дундаж наслалт зургаан сар хүртэл байж болно.

Хэрэв ангижралд хүрэх боломжтой бол терминалын үе шат, өвчтөний амьдрал нэг жил хүртэл үргэлжилж болно. Гэсэн хэдий ч өвчний аль ч үе шатанд та бууж өгөх ёсгүй. Өвчин унтарсан, түүнтэй хамт амьдрах хугацаа хэдэн жилээр, магадгүй хэдэн арван жилээр уртассан бүх тохиолдлыг статистик тоо баримтад оруулаагүй байх магадлалтай.