Faisceau en cardiologie. Embolisation des vaisseaux collatéraux pulmonaires systémiques

DANS Centre médical INTERCARDIO traite avec succès l'atrésie artère pulmonaire. est très rare défaut de naissance, dans lequel le cœur de l’enfant soit n’a pas de valvule pulmonaire du tout, soit cette valvule est hermétiquement fermée. En raison de cette anomalie, il n’y a pas de communication normale entre les ventricules du cœur et l’artère pulmonaire.

Atrésie pulmonaire : causes

L'atrésie pulmonaire est l'une des maladies cardiaques les plus complexes et les plus dangereuses. La fréquence de cette pathologie est d'environ 7 cas pour 100 000 nouveau-nés. Parmi tous pathologies congénitales maladie cardiaque
est de 1 à 3 %.

La formation du défaut se produit lorsqu'il y a une fusion anormale des crêtes endocardiques, qui sont les rudiments des valvules semi-lunaires. À l'avenir, cela peut provoquer une fusion de l'artère pulmonaire.

L'étiologie de la maladie est encore incertaine. Selon une hypothèse, un certain rôle est joué facteurs défavorables, affectant le corps d’une femme pendant la grossesse, ce qui perturbe l’embryogenèse. Par exemple, impact négatif Le développement du système cardiaque fœtal peut être affecté par la prise d'hormones hormonales par une femme enceinte. médicaments et les antibiotiques, le tabagisme ou la consommation d'alcool et de drogues.

Pendant la période prénatale, la libération de sang dans le tronc de l'artère pulmonaire à partir du ventricule droit est fortement perturbée, ce qui est provoqué par la fusion des valvules. valve pulmonaire. En conséquence, la pression dans le ventricule droit augmente et le remplissage des messages sinusoïdaux-coronaires embryonnaires du ventricule droit augmente. Le sang ne peut s'en échapper qu'en cas d'insuffisance triscupidienne. Cette insuffisance est à l'origine d'une augmentation significative de la taille de l'oreillette droite.

Atrésie pulmonaire chez l'enfant : statistiques, prévisions

Chez les enfants avec atrésie pulmonaire il n'y a pas de valve permettant au sang de circuler directement du ventricule droit dans l'artère pulmonaire, ou cette valve ne s'ouvre pas, donc presque tout le sang de l'oreillette droite est dérivé à travers le foramen ovale perméable vers oreillette gauche. Une partie du sang, en présence de sinusoïdes prononcées du ventricule droit, entre de manière rétrograde dans le lit coronaire. Cela entraîne une diminution de la teneur en oxygène du sang coronaire et augmente le risque de développer une hypoxie myocardique.

La survie de l'enfant n'est possible que s'il existe un apport sanguin alternatif aux poumons, lorsque le ventricule gauche pompe le sang dans les deux circulations. Prévisions générales La maladie est extrêmement défavorable : environ la moitié des bébés atteints d'atrésie pulmonaire meurent au cours des deux premières semaines, le reste au cours de la première année de vie.

Le traitement conservateur de l'atrésie pulmonaire n'est pas efficace. Seule une opération éliminant l'obstruction au niveau du tronc de l'artère pulmonaire et rétablissant l'efficacité du flux sanguin pulmonaire peut sauver un nouveau-né de l'occlusion de l'artère pulmonaire.

Symptômes de l'atrésie pulmonaire

Les symptômes de la maladie apparaissent généralement dans les premières heures de la vie d'un enfant. Parfois, la maladie apparaît quelques jours après la naissance. Ses principales caractéristiques sont :

• teinte bleuâtre croissante de la peau (cyanose);
• difficulté à respirer;
• dyspnée;
• fatigue lors de l'alimentation.

L'espérance de vie des bébés nés avec une atrésie pulmonaire est dans une plus grande mesure dépend du diamètre du canal artériel persistant par lequel le sang pénètre dans l'artère pulmonaire.

Diagnostic de l'atrésie pulmonaire

Le diagnostic commence par examen médical. À l'aide d'un stéthoscope, le médecin écoute attentivement le cœur. En cas d'anomalies de l'activité cardiaque, des murmures peuvent être entendus. Une enquête détaillée sur les symptômes et les caractéristiques de l'évolution de la maladie, ainsi qu'une étude des antécédents familiaux de maladies aident le médecin à établir un diagnostic préliminaire.

Pour un diagnostic plus approfondi, utilisez les types suivants recherche:

• électrocardiographie- permet d'identifier les signes de surcharge cardiaque, y compris sa partie droite, et de déterminer la présence d'une hypertrophie ventriculaire droite ;
• radiographie poitrine - aide à déterminer l'augmentation de la taille du tissu cardiaque, ainsi que changements caractéristiques dans le schéma pulmonaire ;
• échocardiogramme - une étude peut déterminer le degré de perturbation de la structure du ventricule droit, ainsi qu'identifier l'insuffisance de la valvule tricuspide et le flux artériel ouvert. La cartographie des couleurs permet de visualiser le flux sanguin pathologique, détermine sa vitesse et son volume ;
• phonocardiographie- les registres bruits pathologiques causée par des troubles hémodynamiques. De cette manière, le souffle de régurgitation tricuspide peut être détecté ;
• cathétérisme des cavités cardiaques - cette étude invasive vise à réaliser une manométrie directe, qui permet de déterminer la pression dans les deux ventricules, ainsi que dans d'autres parties du cœur ;
• angiocardiographie- L'examen radiologique, qui permet un examen sélectif de certaines parties du cœur et grands navires. Au cours de la procédure, un agent de contraste, remplissant les lumières des vaisseaux sanguins et les cavités du cœur, ce qui permet d'obtenir une image aux contours clairs.

Traitement de l'atrésie pulmonaire

Si le diagnostic d'atrésie pulmonaire ou de fusion de l'artère pulmonaire est confirmé, le traitement doit être instauré immédiatement. Démarrage opportun traitement compétent augmente les chances de survie du bébé.

Le traitement de l'atrésie pulmonaire avec des médicaments n'est pas méthode radicale et est utilisé uniquement comme traitement d’entretien avant la chirurgie. Ce traitement vise à réduire la consommation d'oxygène de l'organisme et à corriger les troubles métaboliques.

Choix de tactiques intervention chirurgicale cela dépend du degré de changement structure anatomique artère pulmonaire et ventricule droit. En cas de déformation mineure du cœur, une approche transthoracique est utilisée au niveau du quatrième espace intercostal à gauche. L'opération est réalisée sous anesthésie générale et dure plusieurs heures. Après avoir accédé au cœur, le chirurgien élargit la sortie du ventricule droit à l'aide d'une installation spéciale - un patch transanulaire.

Après la chirurgie, les symptômes de la maladie disparaissent complètement et la libération de sang dans l'artère pulmonaire est normalisée. Pendant l’opération, les actions du chirurgien peuvent viser à bloquer le flux artériel ouvert, car après correction de l’atrésie, cela n’a plus d’importance. La fermeture du flux peut être obtenue non seulement chirurgicalement, mais aussi par l'introduction de mesures spéciales médicaments. Une amélioration de l'état du patient est observée dès les premières heures après l'opération.

À fort degré déformation du ventricule droit, il n'est pas possible de corriger le défaut. Dans ce cas, la seule chose qui peut sauver un enfant malade est une prothèse spéciale installée à la place du ventricule retiré.

tétralogie de Fallot avec atrésie AJI). La combinaison de l'absence de flux sanguin direct du VD (ventricule droit) vers l'AP (artère pulmonaire) et d'une VSD de type tétrade (communication interventriculaire).

L'anatomie du lit pulmonaire est divisée en trois types :

- Type A: source d'approvisionnement en sang - PDA (ouvert canal artériel), les artères pulmonaires sont normalement développées.

– Type B : la source d'approvisionnement en sang est le PDA et le LAC (grandes collatérales aorto-pulmonaires), les poumons natifs sont hypoplasiques, souvent non connectés les uns aux autres.

– Type C: la source d'approvisionnement en sang est BALK, il n'y a pas d'artères pulmonaires natives.

Cette option peut être caractérisée comme une forme extrême de TF. Dans ce cas, l'intégralité du flux sang veineux dirigé via le VSD vers l'aorte, et flux sanguin pulmonaire assurée par le canal artériel persistant et/ou par les collatérales aortopulmonaires. En présence de collatérales, les branches de l'artère pulmonaire ne sont souvent pas reliées entre elles, c'est-à-dire non confluent. Malgré la présence de PDA et de collatéraux, le flux sanguin dans le CCI est insuffisant et les phénomènes d'hypoxie sont prononcés dès la naissance.

Dans le cas de l'APA (atrésie de l'artère pulmonaire) avec VSD, la plupart des patients ne vivent pas au-delà de deux ans, mais en présence de collatérales aorto-pulmonaires volumineuses et développées, l'espérance de vie peut dans de rares cas être de 15 ans ou plus.

CLINIQUE

UN. Manifestations cliniques maladies:

– cyanose dès la naissance (le degré de cyanose dépend du fonctionnement du canal artériel et du développement des collatérales aorto-pulmonaires) ;

– essoufflement (tachypnée).

b. Examen physique :

– un souffle dans la région cardiaque est généralement absent, mais parfois on entend le murmure d'un PDA fonctionnel à la base du cœur et/ou le murmure du flux sanguin le long des collatérales aorto-pulmonaires au-dessus de la surface de la poitrine.

DIAGNOSTIQUE

1. Électrocardiographie

– des signes d’hypertrophie PR et VD.

1. Échocardiographie

Critères diagnostiques :

– atrésie de la valve pulmonaire ;

– hypertrophie sévère pouvant aller jusqu'à l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit (le cône pulmonaire n'est pas visible) ;

– une hypoplasie du tronc de l'AP ou son absence, selon le type d'atrésie, il peut y avoir un rétrécissement des branches de l'AP ;

– persistance du canal artériel ;

– défaut septum interventriculaire, parfois un défaut septum interauriculaire.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

1. Observation et traitement des patients atteints d'APA non corrigée

UN. La perfusion IV de préparations de prostaglandine E est indiquée (afin d'éviter la fermeture du canal artériel. La perfusion peut être prolongée jusqu'à ce qu'elle soit terminée. intervention chirurgicale,

b. Correction des troubles métaboliques.

V. La prévention endocardite bactérienne si indiqué.

1. Chirurgie

Indications pour traitement chirurgical:

– le diagnostic d’APA dans toutes les variantes est lecture absolueà l'urgence traitement chirurgical.

Contre-indications au traitement chirurgical :

- Disponibilité contre-indications absolues en cas de pathologie somatique concomitante ;

- haut hypertension pulmonaire, provoqué par un BALK (grosses collatérales aorto-pulmonaires) (CCM > 10 U d/m 2 initialement et > 7 U/m 2 après l'utilisation de vasodilatateurs).

Tactiques chirurgicales

Pour déterminer tactiques chirurgicalesévaluer:

– l'indice artériel non pulmonaire complet, qui est calculé comme le rapport de la somme des aires des sections transversales artères coronaires droite et gauche et BALK à la surface du corps ;

– indice Nakata (le rapport de la somme des surfaces transversales des avions droit et gauche à la surface du corps) ;

– le rapport du nombre de segments pulmonaires fournis par le PA au nombre de segments fournis par le BALK (s LA : s BALK).

Le VSD ne doit pas être fermé avant que l'unifocalisation finale du flux sanguin pulmonaire n'ait été effectuée. Lors de l'exécution d'une unifocalisation simultanée, la décision de fermeture simultanée du VSD est prise pendant l'opération. A cet effet, un test est réalisé avec injection de sang dans le CCI (circulation pulmonaire). Si lors du test la pression moyenne dans le lit est inférieure à 30 mm Hg, il est possible de fermer le VSD. Une unifocalisation simultanée est effectuée si le poids du patient est supérieur à 3,5 à 4 kilogrammes et que l'indice PNAI (indice artériel non pulmonaire complet) est supérieur à 150 mm2/m2.

Patients chez lesquels l'ICC est alimenté en sang par le BALK, pendant longtemps restent asymptomatiques tant que la circulation des BCC et ICC est équilibrée. Lors de l'établissement d'un diagnostic chez des patients âgés de plus d'un an, il est nécessaire d'adopter une approche individuelle pour déterminer les indications de traitement chirurgical, pesant les dangers cours naturel vice avec Riques potentiels traitement chirurgical.

Technique chirurgicale

La correction radicale comprend deux éléments : la formation du lit ICC (unifocalisation) et la connexion du lit ICC avec la source de son apport sanguin - temporaire (shunt systémique-pulmonaire) ou permanent (conduit contenant une valve dans le RV-PA position).

Unifocalisation du flux sanguin pulmonaire

Pour déterminer les tactiques concernant BALK, l'importance de chacune d'elles pour l'apport sanguin au tissu pulmonaire est déterminée.

BALK peut :

- fournir du sang segment pulmonaire avec l'avion natif,

- tomber dans Los Angeles natale,

– apporter du sang à un segment du poumon en l’absence d’apport sanguin de l’AL natif.

Les deux premiers groupes de BALK peuvent être ligaturés et croisés.

Les BALK du troisième groupe doivent être inclus dans le lit de l'artère pulmonaire native ou combinés entre eux en l'absence de PA native, formant le lit de l'ICC.

Connexion du CCI à la source d'approvisionnement en sang.

L'anastomose systémique-pulmonaire est réalisée selon les principes décrits ci-dessus. Si les artères pulmonaires sont reliées entre elles, un shunt bilatéral peut être réalisé.

Prothèses du coffre de l'avion utilisant un conduit contenant une valve. Si le patient a un ALA de type A, cette opération est une méthode de correction radicale. Dans les types B et C, cette intervention complète la correction radicale du défaut. Le conduit est relié au ventricule droit par une ventriculotomie dans la zone RVOT et au lit ICC par une large anastomose et une chirurgie plastique avec du tissu de conduit.

Pour déterminer les tactiques concernant le VSD pendant le traitement chirurgical, il est possible d'effectuer un test pour déterminer le « débit » de l'artère pulmonaire. Une canule est installée dans l'AP, reliée à la ligne artérielle, et le sang est pompé pendant le pontage complet. Lorsque la pression moyenne dans l'AL est inférieure ou égale à 30 mm Hg. La chirurgie plastique VSD est possible.

Complications spécifiques du traitement chirurgical :

– VSD résiduel ;

– des lésions des artères coronaires ;

– les arythmies (bloc auriculo-ventriculaire, Tachycardie ventriculaire);

– dysfonctionnement du pancréas (cyanose résiduelle – faiblesse pancréatique en présence d'une fistule dans la vessie, ou faible débit cardiaque faiblesse du VD sans fistule dans l'IVS) ;

– le chylothorax ;

– sténose du conduit.

Suivi postopératoire

1. L'observation est effectuée tous les 6 à 12 mois à vie. L'état des shunts, des anastomoses, des conduits contenant des valvules est surveillé, état fonctionnel ventricules et rythme cardiaque.
2. La prévention de l'endocardite bactérienne est réalisée selon les indications à vie.
3. L'admissibilité de l'éducation physique après correction du défaut est déterminée individuellement. La plupart des patients après correction d'une cardiopathie congénitale présentent une insuffisance cardiaque de classe fonctionnelle I-II.

Tous les parents souhaitent que leurs enfants soient en bonne santé. Et la plupart des mères et des pères adéquats commencent à s'en occuper avant même de planifier activement un enfant. Ils visitent les bons médecins, faire de nombreuses études, accepter préparations vitaminées, avoir une alimentation équilibrée et mener pleinement image saine vie. Mais parfois, toutes ces mesures ne suffisent pas. Même pendant la grossesse la plus prospère, quelque chose peut mal tourner et le fœtus peut se développer. divers troubles. Il s'agit notamment de l'atrésie pulmonaire, des types cet état Examinons, discutons de ses caractéristiques chez les nouveau-nés et clarifions le pronostic que les médecins donnent aux nourrissons avec ce diagnostic.

L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale. Dans cette condition, l'enfant n'a pas de communication normale entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire qui en sort. Violation similaire peut se développer en cas de fusion complète des feuillets valvulaires pulmonaires ou de fusion du tronc pulmonaire. En raison de l'atrésie pulmonaire, le sang du ventricule droit n'est pas en mesure de circuler dans la circulation pulmonaire, ce qui à son tour perturbe considérablement l'hémodynamique, rendant impossibles les échanges gazeux normaux et l'activité du corps dans son ensemble.

Dans certains cas, l'atrésie pulmonaire s'accompagne d'autres troubles. U petit patient peut être observé non seulement absence totale des trous dans le tronc pulmonaire, mais aussi une diminution significative du volume du ventricule droit, et un sous-développement important de la valvule tricuspide. Dans certains cas, le tronc pulmonaire est totalement absent.

Dans le même temps, l'enfant conserve souvent des caractéristiques structurelles embryonnaires telles qu'un canal artériel persistant, ainsi que fenêtre ovale. Grâce à eux, c'est soutenu fonction respiratoire, puisque le sang qui les traverse peut pénétrer dans l'artère pulmonaire.
Types d'atrésie pulmonaire

Il existe quatre types principaux de ce défaut :

Atrésie des valvules pulmonaires - le patient a à la fois le tronc pulmonaire et les deux artères ;
- atrésie de la valve pulmonaire, ainsi que de son tronc - le patient n'a que des artères ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc, ainsi que d'une artère pulmonaire - une seule artère pulmonaire reste intacte ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères - la circulation sanguine dans les poumons ne peut s'effectuer que grâce aux artères systémiques collatérales.

Le danger de l'atrésie pulmonaire

L'atrésie pulmonaire est une maladie assez rare et pathologie dangereuse. Avec ce défaut, du sang à faible teneur en oxygène circule dans tout le corps du nouveau-né. Et le manque d’oxygène finit par entraîner la mort des cellules cérébrales.
L'atrésie pulmonaire constitue une menace pour la vie d'un enfant dès les premières semaines et jours de sa vie.

Symptômes de l'atrésie pulmonaire

La maladie est diagnostiquée dès les premières heures de la vie d’un nouveau-né. Mais parfois, ses symptômes n’apparaissent que quelques jours après la naissance. L'atrésie pulmonaire se traduit par une décoloration bleuâtre de la peau. Les médecins classent cette affection comme une cyanose, causée par un manque d'oxygène dans le cerveau. De plus, l’enfant respire fréquemment et avec difficulté et présente un essoufflement. Lors de la tétée, un nouveau-né se fatigue très vite.

Est-il possible d'aider les enfants atteints d'atrésie pulmonaire ?

Aujourd'hui, les médecins avec un tel diagnostic peuvent proposer intervention chirurgicale: radical ou palliatif.

La chirurgie radicale élimine les causes de la maladie, elle est réalisée pour le premier type de maladie - lorsqu'un petit patient a les deux artères pulmonaires.
Dans les deuxième et troisième types, une chirurgie radicale est également possible, mais les médecins doivent utiliser un tronc artificiel et des valvules pulmonaires.

La chirurgie palliative ne vise pas à éliminer la cause du défaut, mais à augmenter l'apport sanguin aux poumons. Elle est réalisée avec une cyanose progressive. La chirurgie palliative implique la réalisation d'une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à croissance active artères pulmonaires. Immédiatement après la formation de la connexion, les médecins procèdent à un examen angiocardiographique secondaire, qui doit montrer que tout sections du poumon lavé de sang. Si cela ne se produit pas, le patient est réopéré.

Cinq à dix ans après la chirurgie palliative, les médecins procèdent à un nouvel examen angiographique. Si pendant ce temps les artères pulmonaires se sont développées normalement, une intervention chirurgicale radicale est réalisée.

Atrésie pulmonaire du nouveau-né : quel est le pronostic ?

Avec un traitement rapide, le pronostic de l'atrésie pulmonaire chez les nouveau-nés est assez favorable. Avec le premier type de ce défaut, la mortalité postopératoire est de 6,2 %, mais avec les deuxième et troisième types de maladie, elle augmente jusqu'à 23 % (s'il est nécessaire de recoudre un tronc artériel et une valvule prothétiques).

Dans la plupart des cas, les patients se sentent bien après la chirurgie et la mortalité est due à une insuffisance cardiaque due à hypertension artérielle sang dans le ventricule droit.

L'absence de thérapie entraîne la mort du patient manque d'oxygène dans les premières semaines après la naissance.

À un âge plus avancé, les enfants atteints d'atrésie pulmonaire opérée doivent être constamment surveillés par un cardiologue. Ils sont plus susceptibles de développer une endocardite.

Informations Complémentaires

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Les gros vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires sont généralement associés à des malformations cardiaques congénitales cyanotiques telles que l'atrésie pulmonaire et la tétralogie de Fallot (généralement une forme extrême). Chez ces patients, le réseau collatéral pulmonaire systémique se développe mécanisme compensatoire reconstitution du flux sanguin pulmonaire, les vaisseaux collatéraux ont différentes tailles et en quantité et ils naissent, en règle générale, de l'aorte descendante, s'anastomosant avec les branches de l'artère pulmonaire soit dans la région du chyle, soit au niveau des bronches segmentaires.

Traditionnel chirurgie Cette pathologie semble problématique en raison des difficultés de localisation des collatérales, notamment lors de la réalisation d'une thoracotomie médiane. Dans le cas du fonctionnement de grandes collatérales aorto-pulmonaires lors de la correction de la malformation cardiaque sous-jacente, il existe une forte probabilité de complications dues à un écoulement important de sang de la circulation systémique vers la circulation pulmonaire et à la difficulté d'une perfusion adéquate. En conséquence, une hypoxie peropératoire de tous les organes et systèmes peut survenir, et à un stade précoce et tardif. période postopératoire- une hypercirculation pulmonaire entraînant syndrome de détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque.

L'occlusion endovasculaire préliminaire des collatérales permet de préparer ces patients à une correction radicale du défaut. L'embolisation des vaisseaux collatéraux est indiquée en cas de conditions suivantes: a) approvisionnement en sang à un certain zones pulmonaires, flux sanguin collatéral dans lequel elle est censée s'occlure, est fournie par deux sources - les collatérales aorto-pulmonaires et les branches de la véritable artère pulmonaire, b) les collatérales aorto-pulmonaires et les branches de l'artère pulmonaire sont bien différenciées. Lors de la détermination de la présence de ces signes lors d'une embolisation collatérale, le développement de complications aussi graves que infarctus pulmonaire en raison du blocage de l'apport sanguin à un certain lobe pulmonaire ou de l'occlusion des branches de la véritable artère pulmonaire.

L'un des premiers à rapporter une embolisation réussie des collatérales aortopulmonaires fut S. Mitchell et al., en 1985. et S. Kaufman et al. En 1989, S. Perru et al. a publié les résultats de fermeture de 58 collatérales par la méthode d'embolisation avec spirales Gianturco, obtenant une occlusion totale dans 42 cas et une occlusion subtotale dans 14 cas.

Au Centre Scientifique des Sciences Agronomiques du nom. A. N. Bakuleva RAMS, entre 1987 et 1997, l'embolisation de 33 collatérales aorto-pulmonaires prononcées a été réalisée avec succès chez 14 patients, dont 12 ont subi une intervention chirurgicale pour reconstruire la voie d'éjection du ventricule droit pour atrésie pulmonaire, un souffrait de tétralogie de Fallot et un patient présentait une pathologie combinée - un ventricule gauche à deux afflux avec une hypoplasie du ventricule droit, une origine aortique du ventricule droit, une atrésie pulmonaire, une persistance du canal artériel et une anastomose systémique-pulmonaire. L'âge des patients variait de 5 à 15 ans.

Tous les patients ont subi une Examen clinique, y compris ECG, FCG, EchoCG, scintigraphie des radionucléides des poumons et tomodensitométrie poumons. Pour déterminer l'emplacement exact des collatérales et leur taille, une aortographie ascendante et descendante et une artériographie sélective des collatérales ont été réalisées. Dans ce cas, un réseau collatéral bien développé est visible avec un contraste de l'artère pulmonaire en forme de « mouette ». Chez tous les patients, un cathétérisme cardiaque droit a été réalisé et une angiographie des artères pulmonaires afin de déterminer en détail les sources d'apport sanguin aux poumons.

L'étude des parties droites du cœur a été réalisée par ponction par accès veineux transfémoral. L'aortographie a été réalisée rétrograde, dans tous les cas en Artère fémorale un introducteur d'une taille de 5-7F a été installé. La plupart des patients ont reçu de l'héparine en peropératoire (100 unités/kg). Après avoir réalisé une aortographie et une artériographie sélective des artères collatérales, les possibilités d'occlusion collatérale ont été évaluées et le diamètre des vaisseaux sujets à occlusion a été calculé.

Des bobines Gianturco d'un diamètre de 3 à 10 mm ont été utilisées. Le diamètre des spirales dépassait le diamètre de la collatérale aorto-pulmonaire d'au moins 50 %. L'embolisation d'un à trois vaisseaux collatéraux a été réalisée simultanément et jusqu'à 10 emboles ont été introduites. Chez 3 patients, l'embolisation a été réalisée en deux temps : le premier temps était l'occlusion des collatérales allant vers poumon droit, la deuxième étape concerne les collatérales allant au poumon gauche. Chez 1 patient, une angioplastie par ballonnet des artères pulmonaires rétrécies après infundibulectomie a été réalisée avant l'embolisation des collatérales.

En raison de grande vitesse la circulation sanguine et pression différente V Différents composants vaisseau collatéral, la migration du matériel embolique dans le système artériel pulmonaire est complication potentielle. Pour éviter cela, les serpentins ont été installés dans la partie la plus étroite du récipient collatéral. Dans notre pratique, il n'y a eu aucun cas de migration spirale. Après l'installation des bobines, une angiographie de contrôle a été réalisée 5 à 10 minutes plus tard. Dans tous les cas, une occlusion adéquate a été obtenue. Tous les patients ont reçu des antibiotiques en peropératoire et pendant les deux jours suivants. Aucune complication n’a été constatée.

A - avant l'embolisation, un réseau ramifié de grandes collatérales aorto-pulmonaires des deux poumons est visible ; b - après embolisation, tous les vaisseaux collatéraux sont obstrués par des coils Gianturco

Ainsi, le succès du traitement en plusieurs étapes des patients atteints de malformations cardiaques cyanotiques complexes a été déterminé : la première étape - reconstruction de la voie d'éjection du ventricule droit, la deuxième étape - embolisation des collatérales aorto-pulmonaires et la troisième étape - fermeture de la cloison septale. défaut et correction finale du défaut.

Petits vaisseaux collatéraux hémorragiques dans la circulation pulmonaire

Les artères bronchiques et certaines artères systémiques non bronchiques grossissent en raison de l'augmentation du flux sanguin et, en raison de la fragilité du tissu inflammatoire, il se produit une érosion, une fissuration ou une rupture de la paroi des collatérales bronchiques se développant sur de nombreuses années. Une hémorragie massive - la libération de plus de 600 ml de sang en 48 heures - entraîne une mortalité de 50 à 85 % avec une prise en charge conservatrice de ces patients. Avec le, la plupart de les patients ne sont pas soumis à un traitement chirurgical en raison de la présence de maladies pulmonaires graves. Par conséquent, la méthode endovasculaire est souvent la méthode de choix pour traiter ce groupe de patients.

Une embolisation des artères systémiques hypertrophiées est réalisée. L'arrêt du saignement est obtenu en réduisant la pression dans le vaisseau qui saigne. L'élimination immédiate de l'hémostase par embolisation collatérale proximale, selon S. Kaufman et al., peut être obtenue dans 90 à 100 % des cas. Le site de l'hémorragie est déterminé en réalisant une radiographie thoracique, une aortographie et une artériographie sélective des vaisseaux menant au site suspecté de saignement.

Des particules de mousse d'hélium ou, de préférence, d'Ivalon pour les vaisseaux de petit calibre, tortueuses, qui permettent une embolisation du vaisseau sans risque de migration de l'embole dans l'artère pulmonaire, ainsi que des solutions de pointe de spécifiques les particules peuvent être utilisées comme agents emboliques. L'utilisation d'agents liquides tels que l'éthanol absolu n'est pas souhaitable car ils peuvent provoquer une nécrose bronchique.

B.G. Alekyan, vice-président. Podzolkov, N.E. Cárdenas

L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale grave et rare qui se forme du fait que l'artère ne s'écarte pas du ventricule droit. Pour cette raison, il ne remplit pas sa fonction, le sang n’est pas saturé en oxygène et les échanges gazeux dans le corps sont difficiles.

Ce défaut met la vie en danger, puisque dès les premiers jours après la naissance, le flux sanguin est maintenu par l'APD et les artères collatérales aorto-pulmonaires. Lorsque cette voie sanguine est fermée, l’enfant meurt par manque d’oxygène. Parfois, le flux sanguin continue en raison d’un TSA ou d’un VSD lorsqu’il existe une communication entre les côtés droit et gauche du cœur.

Heureusement, l’atrésie chez les nouveau-nés n’est pas si courante. Moins de 3 % des enfants atteints de cardiopathie congénitale sont sensibles à cette pathologie. Dans le même temps, le taux de natalité des enfants atteints de malformations cardiaques n'est pas non plus élevé - moins de 10 enfants pour 1 000 naissances.

Artère

En médecine, il existe quatre types d'atrésie de ce type.

1. Une malformation de la valvule artérielle, mais en même temps l'artère et toutes ses branches se développent, ce qui permet un échange sanguin normal.
2. Sous-développement du tronc artériel, mais toutes les branches sont pleinement développées.
3. Sous-développement de la valve, du tronc et de la branche droite ou gauche de l'artère.
4. Malformation du tronc, de la valve et de toutes les branches de l'artère. Cela n'arrive que dans le corps Circulation collatérale, puisque l'artère n'est pas développée.

Causes de la maladie

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas compris pourquoi les enfants naissent avec des malformations cardiaques congénitales, telles que l'atrésie artérielle.

On sait seulement que le stimulus du développement de la pathologie est une mutation, c'est-à-dire un changement génétique apparaissant spontanément ou sous l'influence de facteurs externes.

Les chercheurs identifient deux théories sur les causes de la maladie. Les deux ont été développés au cours des siècles passés.

1. En 1875, K. Rokitansky est arrivé à la conclusion que la maladie est due au fait qu'à un certain stade du développement d'un nouvel organisme dans l'utérus, son cœur cesse de se développer.
2. En 1923, S. Spitzer affirmait qu'un vice se formait en raison du retour à un certain stade du développement évolutif des organismes.

Les facteurs externes incluent les mutagènes. Ils sont des types suivants :

• chimique (par exemple, prise d'antibiotiques par une femme enceinte) ;
• physique (rayonnement ionisant, et notamment ultraviolet) ;
• biologique (consommation d'alcool ou tabagisme de la mère, maladie diabète sucré ou la rubéole, qui nuisent au bon développement cardiaque).

En plus de l'atrésie de l'AP, une atrésie de l'aorte et de l'orifice se produit artère coronaire. Où vaisseau coronaire est rempli par des sinusoïdes dilatées, appelées en médecine circulation coronaire. Cette méthode coronarienne de circulation sanguine aggrave plusieurs fois une pathologie dangereuse, car elle se produit énorme pressionà l'aorte.

Symptômes

La déviation peut apparaître immédiatement après la naissance ou après quelques jours. Principaux symptômes :

• la peau devient bleutée en raison du manque d'oxygène dans le sang et du manque d'oxygène dans le cerveau ; dans les milieux médicaux, ce processus est appelé cyanose ;
• en criant, en suçant ou tout autre type de activité physique la peau devient encore plus bleue ;
• le bébé se fatigue rapidement lorsqu'il se nourrit ;
• l'enfant respire difficilement et trop vite, il développe un essoufflement ;
• la forme de la poitrine change ;
• les doigts s'épaississent et ressemblent Pilons, les ongles changent de couleur.

La gravité de certains symptômes dépend de la gravité de la maladie et du degré du défaut.

Diagnostique

Les bébés reçoivent un diagnostic d'atrésie AP immédiatement à l'hôpital. Mais il arrive que la pathologie se manifeste quelques jours plus tard, alors que la mère et l'enfant ont déjà quitté l'établissement médical.

Mesures diagnostic primaire comprend 6 méthodes.

1. Radiographie pulmonaire. L'image montre un élargissement du ventricule droit, l'ombre de l'aorte ascendante est élargie et le contour des poumons n'est pas clair.
2. L'électrocardiographie, qui révèle une dominance du ventricule droit, ce qui n'est pas typique des nouveau-nés. Cette méthode peut également être utilisée pour détecter une sténose.
3. L'échocardiographie, utilisée pour déterminer la structure des valvules et le degré de développement du défaut.
4. Phonocardiographie, qui détecte les souffles cardiaques étrangers et pathologiques. Le flux sanguin dans l'aorte peut également être entendu.
5. Échocardiographie Doppler pour détecter l'impossibilité de circulation sanguine dans le corps à travers la valvule pulmonaire.
6. Angiocardiographie, considérée comme une mesure obligatoire. Elle révèle des anomalies dans la structure des vaisseaux sanguins.

Traitement

DANS monde moderne l'atrésie ou la fusion de l'artère ne peut être traitée que par chirurgie. Pour préparer l'intervention chirurgicale, le médecin peut prescrire des médicaments, mais pas comme traitement indépendant.

Il existe deux types de chirurgie.

1. Intervention chirurgicale radicale. Le plus souvent, elle est réalisée dans le type 1 de la maladie, lorsque l’AP du nouveau-né se développe en au maximum. Cependant, une telle opération est également réalisée pour les types 2 et 3, puis les chirurgiens installent des valvules artificielles et le tronc des artères.
2. Chirurgie palliative. Effectuer avec cyanose, particulièrement progressive. Dans ce cas, à l'aide de l'anastomose aorto-pulmonaire, les conditions préalables au développement de l'artère pulmonaire sont créées.

Après l'opération, un réexamen est effectué et si le flux sanguin n'est pas rétabli, une opération secondaire est effectuée.

L'atrésie de type 4 ne fait pratiquement pas l'objet d'une intervention chirurgicale.

Si le traitement est effectué à temps, les chances de guérison atteignent 80 % après un an et 60 % après 4 ans.

Complications

Malheureusement, même la détection rapide du défaut et son traitement n'empêchent pas le développement de complications. Les plus courants d'entre eux :

• retard de développement;
• retard de croissance;
• insuffisance cardiaque due à une augmentation de la pression artérielle dans le pancréas ;
• problèmes de respiration;
• lésions cardiaques dues à une infection bactérienne secondaire.

Tétrade

- un type de malformation cardiaque qui s'accompagne d'une sténose ou d'une atrésie de l'artère pulmonaire. De plus, on note un VSD, une hypertrophie du pancréas et une dextraposition de l'aorte. Les symptômes de la pathologie sont similaires à ceux de l'atrésie de l'AP :

• problèmes de respiration;
• retard de développement;
• vertiges fréquents.

La tétralogie de Fallot est retrouvée chez 1 nourrisson sur 4 000, soit 5 % de tous les enfants atteints de malformations congénitales cœurs.

Avec la tétralogie de Fallot avec atrésie, le patient a besoin chirurgie urgente. Les nouveau-nés présentant une forme sévère sont prescrits en premier chirurgie palliative(anastomose), et après avoir réduit le risque de complications, une chirurgie radicale est réalisée.

Sténose

La sténose est une pathologie qui se manifeste par une tétralogie de Fallot ou séparément. Dans le même temps, la lumière de l’avion est réduite. le sang passe partiellement. Parallèlement, un bruit caractéristique se fait entendre au-dessus de l'artère.

Vous pouvez l'identifier en utilisant Étude Doppler. L'échocardiographie montre une augmentation de la taille du ventricule droit.

Le rétrécissement est éliminé par expansion du ballon ou implantation d'un stent médical spécial. Sténose valvulaireéliminée par valvuloplastie par ballonnet ou commissurotomie. Un rétrécissement modéré peut être réalisé sans chirurgie.

Pronostic et prévention

L'atrésie est une pathologie très dangereuse. Si l'opération a été effectuée rapidement et correctement, le bébé grandira en parfaite santé. Lors de la prévision des manifestations futures de la maladie, le médecin doit prendre en compte la gravité de l'atrésie et la qualité de l'opération réalisée.

Important! Un bébé atteint d'atrésie a besoin d'une surveillance médicale constante.

Pour minimiser la survenue de la maladie, la future maman doit :

• ne pas entrer en contact avec des substances mutagènes physiques et chimiques ;
• ne contactez pas les personnes souffrant de rougeole, de rubéole, de grippe et d'infections similaires ;
• éliminez complètement de votre alimentation les boissons contenant de l'alcool, la nicotine, les médicaments (antibiotiques) et les substances narcotiques ;
• subir un examen génétique s'il y a des personnes dans la famille souffrant de malformations cardiaques.

Ces mesures préventives réduira considérablement la probabilité que l'enfant à naître développe violations graves dans la construction du système cardiovasculaire.