Un véritable kyste pulmonaire bronchogénique est une formation ronde, creuse et à paroi mince. Les défauts de développement jouent le rôle le plus important dans l’apparition de cette malformation. voies respiratoires dans les périodes embryonnaires et postnatales (jusqu'à 7 à 10 ans de vie) de développement de l'arbre bronchique. En fonction de la période au cours de laquelle la perturbation de sa différenciation normale s'est produite, soit de gros kystes uniques se forment, soit des kystes multiples mais plus petits. Changements pathologiques. Les tailles des kystes bronchogéniques varient considérablement, atteignant des dimensions gigantesques, occupant un lobe entier et même tout le poumon. Les études morphologiques permettent d'établir les signes caractéristiques des vrais kystes, en les distinguant des formations de cavités dans les poumons de nature différente, y compris les cavités ressemblant à des kystes qui se forment après avoir subi des processus purulents-destructeurs. La paroi d'un véritable kyste bronchogénique est représentée par une couche tissu conjonctif contenant des fibres élastiques de différentes épaisseurs. On y retrouve parfois des rudiments et des éléments des bronches : plaques cartilagineuses, fibres musculaires lisses. La surface interne de la paroi du kyste est tapissée d'épithélium, qui constitue sa principale caractéristique morphologique. Cette muqueuse épithéliale peut être représentée par des cellules cylindriques, cubiques ou plates disposées en plusieurs couches, et comprend des cellules caliciformes. La cavité d'un vrai kyste est remplie des produits de ces cellules - un liquide muqueux stérile, de couleur transparente ou légèrement brune. Si un vrai kyste congénital communique avec arbre bronchique, s'en approchant avec un étroit anormalement développé bronche accessoire, alors son contenu s'infecte et suppure. Une partie est vidée dans la lumière des voies respiratoires et l'air pénètre dans la cavité du kyste. Dans les cas où un véritable kyste se vide complètement et se remplit d'air, un kyste aérien se forme - une pneumatocèle.
Pathogénèse. Les troubles provoqués par de véritables kystes bronchogéniques des poumons sont très divers. Ici, leur véritable croissance est la plus significative - la prolifération de rudiments bronchiques mal développés. De plus, ses parois sont étirées par les produits de sécrétion des cellules caliciformes qui s'accumulent dans la cavité fermée. L'infection hématogène ou lymphogène du contenu du kyste accélère les processus d'étirement et de croissance. À la suite d'une inflammation de l'environnement Tissu pulmonaire et une percée à travers la paroi de la bronche voisine, une connexion secondaire se produit entre la cavité du kyste et les voies respiratoires. Les modifications inflammatoires d'un tel kyste solitaire communiquant avec la bronche entraînent la progression des modifications dégénératives-nécrotiques existant dans sa paroi. La violation de l'intégrité des vaisseaux sanguins situés ici provoque une hémoptysie, atteignant parfois le niveau d'une hémorragie pulmonaire. Si, à l'endroit où la cavité du kyste communique avec l'arbre bronchique, une particularité mécanisme de soupape, cela s'accompagne d'un gonflement croissant (parfois aigu) avec compression du volume inchangé départements pulmonaires, déplacement médiastinal le côté opposé.
Clinique et diagnostic. Chez de nombreux patients, les kystes bronchogéniques congénitaux des poumons ne suscitent aucune inquiétude avant l'apparition des complications de la maladie et sont le plus souvent détectés lors d'études radiologiques réalisées en à titre préventif ou pour d'autres indications. Radiologiquement, ces kystes simples apparaissent sous la forme d’ombres rondes et homogènes aux contours lisses et clairs. Le tissu pulmonaire environnant n’est pas modifié. La nature liquide du contenu de la formation pathologique est établie de manière fiable lorsque tomodensitométrie. Manifestations cliniques des kystes bronchogéniques congénitaux du poumon surviennent en cas d'infection et de suppuration. Ils ont une dynamique caractéristique, déterminée par des périodes - avant que le contenu du kyste ne pénètre dans la bronche et après la formation d'une connexion permanente avec elle - souvent similaire aux manifestations cliniques des affections aiguës. abcès pulmonaire. Les patients se plaignent d'une augmentation de la température corporelle jusqu'à nombres élevés, malaise général, apparition douleur dans la poitrine. Caractéristique est l'apparition d'une toux avec libération simultanée, en grande quantité (jusqu'à 200 ml ou plus) d'expectorations purulentes. Peu de temps après la fin de cet épisode, la température corporelle diminue jusqu'à une fièvre légère ou inférieure, et s'améliore. santé générale. Par la suite, des exacerbations de la maladie surviennent périodiquement, la toux devenant systématique et accompagnée d'expectorations purulentes, parfois striées de sang. L'évolution de la maladie devient engourdie, sans détérioration significative de l'état général. Ce n'est que sur une longue période, en raison de la dérive bronchogénique du contenu purulent du kyste vers d'autres parties des poumons, que des foyers de suppuration secondaire se développent et que des sources supplémentaires d'intoxication purulente générale apparaissent. L'examen physique réalisé chez les patients présentant un véritable kyste bronchogénique suppurant du poumon, l'évaluation de leur état général, les données de palpation, de percussion et d'auscultation permettent avec un degré de probabilité élevé d'évoquer des modifications inflammatoires d'un des poumons et de justifier la conduite d'un examen radiologique. Image radiographique un kyste pulmonaire suppurant qui a communiqué avec l'arbre bronchique se caractérise par la présence d'un niveau horizontal de liquide dans celui-ci. Caractéristiques typiques sont l'uniformité et la clarté des contours externes et internes de la paroi du kyste, ainsi que l'absence de changements inflammatoires dans le tissu pulmonaire environnant. La détection de sang sous forme de stries ou plus dans les crachats évacués par la toux est une bonne raison pour réaliser une bronchoscopie diagnostique, qui peut donner lieu à de nombreux cas. mesures thérapeutiques visant à arrêter le saignement. Les manifestations cliniques d'un kyste bronchogénique, compliquées d'un gonflement aigu, se caractérisent par des plaintes d'une sensation croissante de manque d'air, de lourdeur et de compression dans la poitrine. Lors de l'examen, une attention particulière est portée au comportement agité des patients, aux sentiments d'anxiété, à l'essoufflement et à la cyanose de la peau. Parfois, il est possible de noter un certain retard dans la respiration de l'une des moitiés de la poitrine - du côté des changements pathologiques, ainsi qu'une augmentation de son volume, un élargissement des espaces intercostaux ici. Dans ce contexte, des troubles hémodynamiques et une stagnation du sang apparaissent dans le système de la veine cave supérieure. Lors de la percussion, un bruit de boîte est noté du côté de l'emplacement du kyste bronchogénique aérien du poumon, qui est dans un état de tension valvulaire, et à l'auscultation, un affaiblissement significatif de la respiration est ici noté. Examen radiologique réalisé à instamment, révèle une augmentation significative la taille du kyste aérien existant, autour duquel le tissu pulmonaire semble effondré. Le diaphragme de ce côté est décalé vers le bas, sa mobilité est limitée ; Le médiastin est déplacé du côté opposé. La percée d'un kyste dans la cavité pleurale libre et sa complication par un pneumothorax s'accompagnent de l'apparition d'une douleur soudaine dans la poitrine, d'un essoufflement et d'une détérioration notable de l'état général des patients. L'examen physique permet d'établir des degrés variables de tympanite prononcée (selon le volume et la nature de la complication) du côté affecté, jusqu'à absence totale respirer sur le poumon correspondant. L'examen aux rayons X révèle des changements caractéristiques de diverses options un tel "pneumothorax spontané".
Traitement. Dans la plupart des cas, un kyste pulmonaire solitaire bronchogénique identifié avec précision constitue une bonne raison pour traitement chirurgical, car tôt ou tard, il a tendance à entraîner des complications sous forme de maladies, y compris celles nécessitant des mesures de traitement d'urgence. Lors de l'identification d'un kyste bronchopulmonaire simple chez l'enfant jeune âge chirurgie élective peut être retardé jusqu’à ce qu’ils atteignent l’âge de 5 à 7 ans. Les kystes bronchogéniques compliqués d'un processus suppuratif ou d'une hémoptysie nécessitent un traitement chirurgical particulièrement urgent. Le seul méthode radicale Le traitement de cette malformation est la résection de la partie affectée du poumon. Traitement conservateur les kystes pulmonaires purulents lors d'une exacerbation de la maladie donnent un effet bon, mais seulement à court terme et constituent essentiellement l'un des moyens de préparer ces patients à une intervention chirurgicale.
Hamartome
Le terme hamartome comprend un groupe de formations particulières ressemblant à des tumeurs qui, avec le tissu pulmonaire, comprennent également des structures cartilagineuses, fibreuses, graisseuses ou vasculaires. Ils n'ont pas de localisation sélective dans le poumon et sont le plus souvent localisés à la périphérie de son parenchyme, caractérisés par une croissance très lente, mais sont considérés comme potentiellement dangereux en matière de dégénérescence maligne.
Changements pathologiques. Les hamartomes sont des formations denses et rondes avec une membrane bien formée. Sur une coupe, ils sont représentés par du tissu lobulaire, comprenant des foyers de cartilage et séparés par des couches fibreuses. Souvent dans l'épaisseur tissu cartilagineux Des zones de calcification peuvent être trouvées, parfois des cavités ressemblant à des kystes bordées d'épithélium. À examen histologique les hamartomes s'y trouvent dans diverses combinaisons avec une prédominance composants individuels tous leurs tissus constitutifs avec une grande variété tant dans le nombre de formes cellulaires que dans leur répartition. Ensuite, en fonction de la prédominance de l'un d'eux, le bilan morphologique et le nom de la tumeur peuvent être désignés comme : lipogamartome, lipogamartome, fibrogamartome, hamartome vasculaire, etc.
Pathogénèse. Situé dans l'épaisseur du tissu pulmonaire, le plus souvent sous-pleural, un hamartome, atteignant même grandes tailles– 3 à 3,5 cm de diamètre, n'a aucun effet sur la fonction pulmonaire et ne provoque pas de modifications inflammatoires du parenchyme adjacent. Seulement dans une localisation extrêmement rare - sur surface intérieure bronches segmentaires et sous-segmentaires - cela peut provoquer une perturbation de leur perméabilité, provoquer une atélectasie et s'accompagner de symptômes d'un processus inflammatoire récurrent.
Clinique et diagnostic. Dans la plupart des cas, la formation et le développement de l'hamartome se produisent sans troubles douloureux, de manière asymptomatique. La raison la plus courante pour procéder à un examen approfondi est la détection de " changements focaux" dans le poumon lors d'un examen radiologique dans le cadre d'un examen clinique. Les radiographies montrent des hamartomes intrapulmonaires sous forme d'ombres sphériques, généralement situées à proximité de la plèvre viscérale. Leurs contours sont clairs, légèrement ondulés. Le plus souvent, ils sont simples formations, mais elles peuvent aussi être multiples. caractéristique Ce type de hamart est la présence d'inclusions calcaires dans leur épaisseur. Les symptômes radiologiques des hamartomes endobronchiques consistent en des signes indirects et directs. Les indirects incluent diverses manifestations violations de la perméabilité bronchique, à diriger - la présence dans la lumière de la bronche d'une formation arrondie ressemblant à une tumeur avec des contours lisses et clairs. Des plaintes, parfois formulées par les patients, peuvent apparaître en relation avec la croissance progressive d'un hamartome localisé sous-pleural, ou lorsqu'il provient de la paroi de la bronche et s'accompagne d'une violation de sa perméabilité. L'éventail de ces plaintes n'est pas très spécifique et se résume à l'apparition de douleurs inhabituelles, moins fréquentes, dans l'une des moitiés de la poitrine, d'une toux avec petite quantité crachats muqueux ou mucopurulents. Dans certains cas, des traînées de sang peuvent être observées dans les crachats. Tests diagnostiques- physique, radiologique, endoscopique, de laboratoire - réalisée à la fois dans le sens de la reconnaissance de cette malformation, et pour en exclure d'autres, plus maladies graves– cancer périphérique du poumon, tuberculose, échinocoque, petit kyste bouché.
Traitement. Les petits hamartomes vérifiés avec précision qui n'ont pas tendance à se développer ne nécessitent pas de traitement chirurgical ou autre. Les hamartomes émanant de la paroi de la bronche et accompagnés d'atélectasie et de destruction de la partie du poumon drainée par celle-ci sont éliminés en réalisant une résection segmentaire ou à plus grande échelle.
Sténose de la trachée et des bronches
Le rétrécissement local, sur une zone limitée, de la lumière des voies respiratoires de la trachée ou des bronches principales est un défaut de développement rare. Selon les raisons provoquant l'insuffisance respiratoire dans de tels cas, on distingue les sténoses primaires, qui apparaissent à la suite du développement vicieux de la paroi de la trachée ou des bronches, et les sténoses secondaires, dans lesquelles la lumière de la trachée ou des bronches dont la paroi est normalement formée est comprimée de l'extérieur sur une étendue limitée par des structures anatomiques voisines mal développées.
Changements pathologiques. Le sous-développement dans une zone limitée de la partie membraneuse de la paroi de la trachée ou de la bronche entraîne une réduction complète ou partielle, une fermeture des extrémités des demi-anneaux de cartilage qui constituent la base de ses sections restantes. De ce fait, la configuration de la trachée ou de la bronche prend une forme ressemblant à " Sablier", avec différents degrés de longueur de passage entre leur partie supérieure et parties inférieures. En fonction de cela membrane muqueuse au site du rétrécissement, des changements inflammatoires prononcés à des degrés divers se produisent. Une faiblesse congénitale, une extensibilité excessive, une perte des propriétés élastiques de la partie membraneuse de la paroi trachéale au niveau de la structure conduisent pendant une courte période à sa mobilité pathologique. Ensuite, l'alternance naturelle d'une baisse de la pression de l'air lors de l'inspiration et d'une augmentation lors de l'expiration s'accompagne d'un prolapsus de la paroi membraneuse dans la lumière de la trachée avec blocage partiel ou complet de la lumière. De tels phénomènes de collapsus expiratoire sont particulièrement intensifiés par la toux, les pleurs d'un enfant ou la respiration forcée. La sténose trachéale secondaire peut résulter de sa compression entre les gros vaisseaux artériels crosse aortique anormale, dite « double » ou consécutive à une compression tumeur embryonnaire médiastin.
Pathogénèse. La sténose de la trachée ou des grosses bronches entraîne une perturbation de la fonction d'évacuation et de nettoyage des voies respiratoires et réduit considérablement leur fonction protectrice, accompagnée de modifications inflammatoires répétées des poumons. La résistance qui se produit lors de l’expiration entraîne souvent l’apparition du symptôme du « piège à air » et une tension excessive des respirateurs. Au fil du temps, une distension excessive des parties distales du poumon provoque la formation kystes aériens, taureau. Processus dégénératifs, survenant dans de tels cas, perturbe non seulement l'élasticité des voies respiratoires, mais modifie également les structures élastiques et la charpente cartilagineuse des petites bronches. La conséquence en est une perturbation de la ventilation normale et du flux sanguin dans les poumons, ainsi que du flux veineux vers le cœur.
Clinique et diagnostic. Sténose trachéale sévère peu après la naissance d'un enfant, au début enfance, provoque des difficultés respiratoires, accompagnées d'essoufflement, de cyanose et, dans ses manifestations les plus graves, entraîne souvent la mort par asphyxie. Des rétrécissements moins importants peuvent longue durée ne cause pas de détresse significative, compense bien. En cas de sténose d'une grosse bronche, cette malformation peut aussi passer longtemps inaperçue. Les manifestations les plus constantes du rétrécissement local des voies respiratoires sont des modifications inflammatoires répétées : trachéobronchite, pneumonie. Leur trait distinctif devient inhabituel pour situations similaires détérioration de la respiration, qui constituait alors l'une des principales plaintes des patients. Souvent, la détresse respiratoire qui survient pendant rhumes, accompagné d'une respiration sifflante audible à distance - conséquence d'une diminution de la lumière de la partie sténosée des voies respiratoires, d'un gonflement inflammatoire de leur muqueuse. La première place dans la reconnaissance de cette malformation est occupée par les radiations et méthodes endoscopiques examens. Pendant la bronchoscopie changements caractéristiques du côté de la lumière de la trachée ou de l'une des bronches principales, évoquant une sténose organique congénitale due à un sous-développement de la partie membraneuse de la paroi, ressemblent à un rétrécissement de la lumière de forme ronde régulière sans cicatrices visibles et autres traces de dommages à la membrane muqueuse. La compression sur une étendue limitée de la trachée par de gros vaisseaux artériels peut être suspectée par la pulsation de transmission caractéristique, et sa déviation inhabituelle sur le côté avec un rétrécissement de la lumière en forme de fente indique une pression de l'extérieur par la tumeur. Parmi méthodes de rayonnement En diagnostic, la reconnaissance la plus fiable des sténoses congénitales trachéales et bronchiques est assurée par la tomodensitométrie.
Traitement. Les sténoses congénitales locales de la trachée et des grosses bronches sont actuellement réséquées avec succès grâce à l'arsenal technique et aux techniques de chirurgie trachéobronchoplastique. Dans certains cas, la perméabilité de la lumière des voies respiratoires peut être considérablement augmentée en effectuant plusieurs séances de bronchoscopie, ce qui garantit que l'énergie des lasers modernes est fournie au site de sténose. Dans les situations où une sténose bronchique à long terme a conduit au développement de modifications secondaires purulentes et destructrices irréversibles dans le poumon, une pneumonectomie est réalisée. Les sténoses locales des voies respiratoires, qui sont l'une des manifestations de diverses anomalies et malformations congénitales des organes médiastinaux voisins, sont éliminées en effectuant des interventions chirurgicales appropriées.
Informations connexes.
Les vrais kystes (bronchogènes) sont une anomalie pulmonaire associée à une violation développement embryonnaire une des petites bronches tapissées d'épithélium. Parmi les patients
dans les maladies pulmonaires suppurées, elles surviennent dans 4 à 6 % des cas.
Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors des kystes pulmonaires bronchogéniques :
Les kystes bronchogéniques sont généralement solitaires, leur paroi est fine, tapissée de l'intérieur d'une forme cylindrique ou épithélium cuboïde, révélant le secret. Dans la plupart des cas, le kyste ne communique pas avec l'arbre bronchique, mais avec une augmentation significative de la taille ou une suppuration, son contenu pénètre dans la bronche et le kyste est partiellement ou complètement rempli d'air. Sur cette base, la plupart des auteurs divisent les kystes en fermé Et ouvrir, communiquer avec les bronches.
Les tailles des kystes peuvent être très différentes, parfois ils sont si gros qu'ils compriment le parenchyme pulmonaire environnant, provoquant une atélectasie d'un lobe ou du poumon entier (kystes géants).
Outre les véritables kystes congénitaux, il existe soi-disant faux kystes ou cavités ressemblant à des kystes, ayant une origine complètement différente, mais souvent un tableau clinique et radiologique très similaire. Il s’agit le plus souvent de bulles géantes à parois minces, dépourvues de revêtement épithélial. Ils ne contiennent jamais de liquide et ne sont pas sujets à la suppuration. Ces formations apparaissent dans la zone de l'emphysème bulleux, principalement dans les parties apicales des lobes supérieurs et inférieurs. Une autre forme de cavités ressemblant à des kystes est pathogénétiquement associée à des affections aiguës. destruction purulente poumon entraînant un faux kyste (une des options de traitement). Les parois de ces cavités sont généralement inégales et la cavité elle-même a une forme irrégulière. Des cavités similaires peuvent survenir après l'assainissement des cavités tuberculeuses ou le rejet des membranes échinococciques à travers la bronche. Dans de telles cavités en raison d'épidémies inflammation chronique Des contenus liquides, généralement de nature purulente, peuvent apparaître.
Symptômes des kystes pulmonaires bronchogéniques :
L'apparition de plaintes chez les patients est associée à des complications évolutives (suppuration du kyste, augmentation progressive de sa taille, pneumothorax spontané). Les kystes géants peuvent provoquer un déplacement médiastinal, provoquant des plaintes d'essoufflement et inconfort derrière le sternum. La suppuration d'un kyste survient souvent sans cause préalable apparente, à tout âge. Habituellement, cela se déroule sans signes prononcés intoxication, chaleur rarement observé. En général, l'inflammation est plus bénigne que dans les processus suppuratifs acquis (bronchectasies, abcès). Après qu'un kyste suppurant pénètre dans la bronche, une grande quantité d'expectorations mucopurulentes est parfois libérée simultanément. Par la suite, la quantité d'expectorations est faible et la température, même lors d'exacerbations, n'atteint pas des chiffres élevés, bien que la quantité d'écoulement puisse augmenter considérablement. Parfois, une hémoptysie est notée. La maladie se produit avec des rémissions à long terme ; des modifications secondaires du tissu pulmonaire environnant et de l'arbre bronchique se développent tardivement.
Diagnostic des kystes pulmonaires bronchogéniques :
Dans la grande majorité des cas, les patients atteints balles ouvertes, qui sur les radiographies ressemble à une cavité sphérique avec des parois claires, minces, comme dessinées et un petit niveau de liquide au fond ; les modifications du parenchyme pulmonaire environnant sont généralement absentes. 11abroihogr UN mmah, les bronches autour du kyste ont l'air petites, elles ne sont que légèrement espacées formation pathologique L'agent de contraste ne pénètre pas toujours dans la cavité du kyste. Pendant la période d'exacerbation, l'épaisseur de l'ombre en forme d'anneau peut augmenter légèrement en raison d'une infiltration inflammatoire à la fois dans la paroi du kyste et dans les tissus environnants, et le niveau de liquide peut augmenter. DANS cas similaires devoir différencier un kyste pulmonaire avec un abcès aigu, dans lequel la zone d'infiltration inflammatoire du tissu pulmonaire est toujours beaucoup plus grande, la cavité a des contours irréguliers et la maladie elle-même est plus grave
Relativement rarement, principalement chez les enfants, les kystes communiquant avec les bronches commencent à gonfler et deviennent tendu. Ce phénomène est dû au fait qu'en raison d'un gonflement de la membrane muqueuse, d'une inflammation ou d'autres raisons, des conditions sont créées qui rendent difficile la sortie de l'air du kyste par la bronche drainante (mécanisme valvulaire). Cliniquement, cette complication se manifeste. par des symptômes d'insuffisance respiratoire évoluant rapidement (essoufflement, sensation de manque d'air, distension de la moitié correspondante de la poitrine, tachycardie, pianosis) Chez les jeunes enfants, l'état peut s'aggraver si rapidement qu'il s'avère nécessaire mesures urgentes Libov S. L., Shiryaeva K. F., 1973]. Dans les rénigsiogrammes, une partie importante (et parfois la totalité de l'iole pulmonaire) s'avère dépourvue de schéma pulmonaire en raison de la présence d'un kyste, balayant simultanément le suron sain) et le médiastin de l'Ipsis. dilatation aiguë les kystes sont pris à tort pour pneumothorax spontané, qui cependant, avec kystes congénitaux se développe beaucoup moins fréquemment que rapporté précédemment.
Traitement des kystes pulmonaires bronchogéniques :
Pour les vrais kystes petits et non compliqués, les indications d’intervention sont relatives. Un kyste purulent est généralement une cause de les opérations, dans lequel est réalisée la résection la plus économique du poumon ou l'énucléation du kyste.
Indication d'urgence intervention chirurgicale sont des formes compliquées de kystes solitaires (kystes tendus ou pneumothorax spontané, percée du contenu dans la cavité pleurale, menace d'asphyxie avec kystes drainants chez l'enfant). Chez l'adulte, les résultats chirurgicaux sont favorables ; le taux de mortalité chez les enfants est d'environ 5%.
Les vrais kystes (bronchogènes) sont une anomalie pulmonaire associée à une violation du développement embryonnaire de l'une des petites bronches tapissées d'épithélium. Parmi les patients
dans les maladies pulmonaires suppurées, elles surviennent dans 4 à 6 % des cas.
Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors des kystes pulmonaires bronchogéniques :
Les kystes bronchogéniques sont généralement solitaires, leur paroi est fine, tapissée de l'intérieur d'un épithélium colonnaire ou cuboïde, qui sécrète des sécrétions. Dans la plupart des cas, le kyste ne communique pas avec l'arbre bronchique, mais avec une augmentation significative de la taille ou une suppuration, son contenu pénètre dans la bronche et le kyste est partiellement ou complètement rempli d'air. Sur cette base, la plupart des auteurs subdivisent les kystes
fermé Et
ouvrir,
Communicant
bronches.
Les tailles des kystes peuvent être très différentes, parfois ils sont si gros qu'ils compriment le parenchyme pulmonaire environnant, provoquant une atélectasie d'un lobe ou du poumon entier (kystes géants).
Outre les véritables kystes congénitaux, il existe soi-disant faux kystes ou cavités ressemblant à des kystes, ayant une origine complètement différente, mais souvent un tableau clinique et radiologique très similaire. Il s’agit le plus souvent de bulles géantes à parois minces, dépourvues de revêtement épithélial. Ils ne contiennent jamais de liquide et ne sont pas sujets à la suppuration. Ces formations apparaissent dans la zone de l'emphysème bulleux, principalement dans les parties apicales des lobes supérieurs et inférieurs. Une autre forme de cavités ressemblant à des kystes est pathogénétiquement associée à des symptômes purulents aigus. destruction des poumons entraînant un faux kyste (une des options de traitement). Les parois de ces formations cavités sont généralement inégales et la cavité elle-même a une forme irrégulière. Des cavités similaires peuvent survenir après l'assainissement des cavités tuberculeuses ou le rejet des membranes échinococciques à travers la bronche. Dans de telles cavités, en raison d'épidémies d'inflammation chronique, des contenus liquides, généralement de nature purulente, peuvent apparaître.
Symptômes des kystes pulmonaires bronchogéniques :
L'apparition de plaintes chez les patients est associée à des complications évolutives (suppuration du kyste, augmentation progressive de sa taille, pneumothorax spontané). Les kystes géants peuvent provoquer un déplacement du médiastin, provoquant des plaintes d'essoufflement et d'inconfort à la poitrine. La suppuration d'un kyste survient souvent sans cause préalable apparente, à tout âge. Cela se produit généralement sans signes d'intoxication prononcés, une température élevée est rarement observée. En général, l'inflammation est plus bénigne que dans les processus suppuratifs acquis (bronchectasies, abcès). Après qu'un kyste suppurant pénètre dans la bronche, une grande quantité d'expectorations mucopurulentes est parfois libérée simultanément. Par la suite, la quantité d'expectorations est faible et la température, même lors d'exacerbations, n'atteint pas des chiffres élevés, bien que la quantité d'écoulement puisse augmenter considérablement. Parfois, une hémoptysie est notée. Maladie
Avec des rémissions à long terme, des modifications secondaires se développent tardivement dans le tissu pulmonaire environnant et dans l'arbre bronchique.
Dans la grande majorité des cas, les patients atteints balles ouvertes, qui sur les radiographies ressemble à une cavité sphérique avec des parois claires, minces, comme dessinées et un petit niveau de liquide au fond ; les modifications du parenchyme pulmonaire environnant sont généralement absentes. 11abroihogr UN Les bronches dans la circonférence du kyste semblent petites, elles ne sont que légèrement séparées par la formation pathologique. L'agent de contraste ne pénètre pas toujours dans la cavité du kyste. Pendant la période d'exacerbation, l'épaisseur de l'ombre en forme d'anneau peut augmenter légèrement en raison d'une infiltration inflammatoire à la fois dans la paroi du kyste et dans les tissus environnants, et le niveau de liquide peut augmenter. Dans de tels cas, il est nécessaire différencier un kyste pulmonaire avec un abcès aigu, dans lequel la zone d'infiltration inflammatoire du tissu pulmonaire est toujours beaucoup plus grande, la cavité a des contours irréguliers et la maladie elle-même est plus grave
Relativement rarement, principalement chez les enfants, les kystes communiquant avec les bronches commencent à gonfler et deviennent tendu. Ce phénomène est dû au fait qu'en raison d'un gonflement de la membrane muqueuse, d'une inflammation ou d'autres raisons, des conditions sont créées qui rendent difficile la sortie de l'air du kyste par la bronche drainante (mécanisme valvulaire). Cliniquement, cette complication se manifeste. par des symptômes d'insuffisance respiratoire évoluant rapidement (essoufflement, sensation de manque d'air, distension de la moitié correspondante de la poitrine, tachycardie, pianosis) Chez les jeunes enfants, l'état peut se détériorer si rapidement qu'il devient nécessaire de prendre des mesures urgentes Libov SL, Shiryaeva K.F., 1973]. Dans les rénigsiogrammes, une partie importante (et parfois la totalité de l'iole pulmonaire) s'avère dépourvue de schéma pulmonaire en raison du développement du kyste, qui s'étend simultanément dans les poumons) et du médiastin de l'Ipsis, l'expansion aiguë de le kyste est pris à tort pour un pneumothorax spontané, qui, cependant, avec les kystes congénitaux, se développe beaucoup moins fréquemment que rapporté précédemment.
Traitement des kystes pulmonaires bronchogéniques :
Pour les vrais kystes petits et non compliqués, les indications d’intervention sont relatives. Un kyste purulent est généralement une cause de les opérations, dans lequel est réalisée la résection la plus économique du poumon ou l'énucléation du kyste.
Les indications d'une intervention chirurgicale d'urgence sont les formes compliquées de kystes solitaires (kystes tendus ou pneumothorax spontané, percée du contenu dans la cavité pleurale, menace d'asphyxie avec kystes drainants chez l'enfant). Chez l'adulte, les résultats chirurgicaux sont favorables ; le taux de mortalité chez les enfants est d'environ 5%.
Kystes bronchogéniques sont la conséquence d'une malformation de l'arbre trachéobronchique au stade précoce de l'embryogenèse. Selon l'opinion la plus répandue (V.R. Braitsev, 1960 ; B.V. Petrovsky, 1960 ; Olker, Milles, 1944 ; Fried, 1958, etc.), ces kystes seraient un dérivé de l'épithélium de l'intestin antérieur, mêlé à stade précoce développement de l'embryon à l'endroit où se forme le rudiment des voies respiratoires (rein pulmonaire). L'implantation de cellules intestinales antérieures est possible dans n'importe quel organe en développement ou les tissus environnants. Ceci explique localisation différente kystes bronchogéniques : dans le médiastin, le péricarde, l'œsophage, le diaphragme, à l'intérieur du poumon, dans la cavité pleurale et même dans le pancréas.
Les kystes bronchogéniques sont des formations rondes ou en forme de poire à parois minces constituées d'une masse muqueuse ou gélatineuse. vert foncé, parfois mêlé de pus (en cas d'infection du kyste).
Histologiquement, les kystes sont constitués d'un ou de tous les tissus normalement présents dans l'arbre trachéobronchique. Les parois du kyste sont représentées par du tissu conjonctif lâche avec des éléments de cartilage hyalin, des muscles lisses, des glandes muqueuses, fibres nerveuses, les vaisseaux sanguins et le tissu adipeux. La muqueuse des kystes est formée d'un épithélium cylindrique cilié et parfois cuboïde ou pavimenteux à plusieurs rangées.
Considéré auparavant pathologie rare, les kystes bronchogéniques surviennent actuellement dans 8,8 à 11,3 % des cas (B.V. Petrovsky et al., 1968 ; Strug et al., 1968). Nous avons opéré 8 patients présentant des kystes bronchogéniques du médiastin, dont 6 hommes et 2 femmes âgés de 18 à 53 ans. Les kystes bronchogéniques peuvent être localisés dans n'importe quelle zone de l'arbre trachéobronchique, non seulement dans le médiastin, mais également à l'intérieur des organes médiastinaux et dans d'autres organes.
En fait, les kystes bronchogéniques médiastinaux sont divisés en : a) paratrachéaux ; b) bifurcation ; c) basal ; d) para-œsophagien. Cette classification perd son sens en présence de kystes grandes tailles. Nous avons observé une localisation paratrachéale du kyste chez 3 patients, une localisation hilaire chez 2 patients, une localisation parapéricardique chez 1 patient, une localisation para-œsophagienne chez 1 patient et une localisation intrapleurale chez 1 patient, les kystes étaient localisés dans le médiastin postérieur. chez 3 patients - en moyenne.
Les manifestations cliniques dépendent de la localisation du kyste, ainsi que diverses complications, survenant dans le kyste ou dans les organes et tissus qui l'entourent. Souvent, les kystes bronchogéniques ne se manifestent pas cliniquement.
Tous les patients, sauf un, présentaient certaines plaintes. La plupart se sont plaints douleur douloureuse V poitrine du côté de la localisation du kyste ou dans la région cardiaque, essoufflement au repos ou lors d'exécutions mineures activité physique, la toux est sèche ou avec libération d'une petite quantité d'expectorations muqueuses, fièvre périodique.
Étant donné que la grande majorité des patients symptômes cliniques n'est pas caractéristique ou est totalement absent, les facteurs décisifs dans le diagnostic des kystes bronchogéniques du médiastin sont Méthodes aux rayons X recherche. Pathognomonique symptômes radiographiques les kystes bronchogéniques sont : une localisation typique dans le médiastin postérieur ou moyen, souvent à droite, à proximité de la trachée ou des grosses bronches ; une ombre sphérique ou ovoïde assez caractéristique aux contours nets, d'intensité moyenne, changeant parfois de forme lors de la respiration, changeant de position du corps et se déplaçant lors de la déglutition ; absence de déplacement brusque et de déformation des organes voisins; parfois la présence d'une « patte » allant jusqu'à l'arbre trachéobronchique.
Chez 5 des 8 patients opérés, les kystes bronchogéniques étaient localisés à droite, majoritairement dans le médiastin postéro-inférieur. Lorsque le kyste communiquait avec la bronche chez 2 de nos patients, un niveau de liquide a été détecté sur fond de son ombre. Lors de l'examen de l'œsophage avec une masse de contraste, son déplacement dans la direction opposée, et parfois vers l'avant, peut être détecté. Très précieux dans examen aux rayons X est la transillumination multi-axiale, qui permet d'amener la formation en avant de la projection de la colonne vertébrale, ce qui n'est pas négligeable dans diagnostic différentiel entre les kystes bronchogéniques et les tumeurs neurogènes. Dans le même temps, contrairement aux tératodermoïdes, aux thymomes et aux coelomes péricardiques, cette partie des kystes bronchogéniques, qui s'étend parfois au médiastin antérieur, n'atteint presque jamais surface arrière sternum.
La bronchoscopie et la bronchographie sont d'une grande aide dans le diagnostic des kystes bronchogéniques communiquant avec l'arbre trachéobronchique. Chez un patient, lors de la bronchoscopie, et chez un autre, grâce à la bronchographie, nous avons pu identifier la communication du kyste avec les grosses bronches. Nous avons utilisé la pneumomédiastinographie chez 3 patients présentant des kystes bronchogéniques, chez 2 d'entre eux l'effet était positif.
I. D. Kuznetsov (1965) note que certains formations kystiques(kystes péricardiques, bronchogéniques, thymiques) dans des conditions de pneumomédiastin se déplacent et changent parfois de configuration, ce qui n'est pas observé avec les kystes à paroi épaisse (dermoïde) et avec les tumeurs solides.
Parfois, les kystes bronchogéniques peuvent atteindre des tailles importantes et déplacer brusquement les organes médiastinaux (A. G. Karavanov, 1962 ; Sauerbruch, 1928, etc.). Nous avons opéré un patient dont le kyste bronchogénique atteignait des dimensions énormes (24X16 cm) et occupait la majeure partie de la cavité pleurale droite.
Chez certains patients chez lesquels on soupçonne une compression de la veine cave supérieure ou de la veine thoracique par un kyste bronchogénique canal lymphatique Nous avons utilisé la phlébocavagraphie de la veine cave supérieure ainsi que la lymphographie directe. Nous avons utilisé la lymphocavagraphie simultanée chez un patient. Grâce à cette étude, il a été possible de prouver clairement une compression de la veine cave supérieure et une poussée latérale importante. partie supérieure canal lymphatique thoracique. Après l'ablation du kyste bronchogénique du médiastin moyen supérieur gauche, une lymphographie répétée a été réalisée, à l'aide de laquelle la topographie normale du canal lymphatique principal a été établie de manière très démonstrative. Nous n’avons pas trouvé d’études similaires pour les kystes bronchogéniques dans la littérature.
Un type particulier de kystes bronchogéniques sont les kystes dits para-œsophagiens, situés dans musculeuse propreœsophage. Dans la littérature mondiale, selon French, Rumer et Froede, jusqu'en 1958, 57 observations de kystes bronchogéniques péri-œsophagiens ont été décrites. Dans la littérature nationale, il n'existe que des rapports isolés sur la localisation intra-muros du kyste dans l'œsophage (V. A. Zhmur, 1963 ; M. V. Rogozina et V. M. Zuntov, 1964). Cliniquement, lorsqu'un kyste intra-muros est localisé dans l'œsophage, le plus symptôme courant est la dysphagie.
L'élimination des kystes bronchogéniques du médiastin présente dans certains cas des difficultés importantes en raison de la complexité des relations anatomiques et du développement d'adhérences avec les organes et tissus environnants. Chez 6 patients sur 8 opérés, la cavité pleurale était fermée. Des adhérences intrapleurales particulièrement puissantes et des modifications intrapulmonaires inflammatoires chroniques prononcées ont été observées chez 2 patients chez lesquels il a été nécessaire d'enlever le poumon ainsi que le kyste. S'il y a une forte fusion avec les organes environnants, il est conseillé d'ouvrir la cavité du kyste, puis de séparer sa paroi le long du doigt sous contrôle oculaire. Nous avons utilisé une technique similaire chez 1 patient, chez qui, après dissection du kyste et ablation du contenu, sa communication avec la bronche centrale a été révélée : la plupart de La membrane du kyste est excisée et une suture interne en bourse est placée autour de l'ouverture de la fistule. Chez seulement 2 patients, nous avons pu retirer le kyste relativement librement sans compromettre son intégrité.
Le patient K., 53 ans, a été admis le 9 décembre 1965 pour suspicion d'anévrisme de l'aorte. Plaintes récurrentes élancement dans la moitié gauche de la poitrine.
Elle est malade depuis environ 2 ans, lorsque des douleurs paroxystiques dans la région cardiaque, semblables à une angine de poitrine, sont apparues pour la première fois. Radiologiquement, une ombre pathologique a été découverte au niveau de la racine du poumon gauche en 1945.
L'état général du patient est satisfaisant. Changements pathologiques de l'exterieur les organes internes pas trouvé. Il n’y a aucune anomalie dans les analyses d’urine ou de sang. L'ECG n'est pas net changements prononcés nature de la cardiosclérose : bradycardie sinusale. Avec la fluoroscopie multiaxiale et sur les radiographies de gauche, au niveau de la crosse aortique, une ombre supplémentaire uniforme d'intensité moyenne, de forme ronde, jusqu'à 4 cm de diamètre, avec un contour clair et une faible pulsation de transmission est déterminée. L'œsophage est librement praticable, ses contours sont lisses et clairs. Lors des mouvements de déglutition, l'ombre pathologique se déplace vers le haut. Sur les pneumomédiastinogrammes, l'ombre pathologique est homogène, bordée de tous côtés par du gaz, à l'exception du côté médial où l'on trace un cordon vers la bronche souche. Diagnostic : kyste médiastinal.
Le 24/XII 1965 l'opération fut réalisée. Un kyste à paroi mince atteignant 4 de diamètre a été trouvé dans le médiastin moyen entre la crosse aortique et l'artère pulmonaire. Après préparation hydraulique, le kyste est assez librement séparé des vaisseaux et des milieux de la plèvre stinale. La « jambe » du kyste est représentée par un tube creux mesurant 1X0,6 cm, constitué de 4 anneaux bronchiques se terminant en aveugle par partie proximale, où cette « jambe » du kyste est séparée de manière brutale sans défaut dans la bronche souche. Le poids du kyste est de 25,5 g, son contenu est une masse gélatineuse de couleur jaune-brun.
Histologiquement : la paroi du kyste est constituée de tissu fibreux avec des couches de graisse dans lesquelles se trouvent un grand nombre de vaisseaux; la muqueuse interne est représentée par un épithélium multinucléé. Dans une zone de l'épaisseur de la paroi se trouve un îlot de cartilage hyalin ; l'épithélium à cet endroit est à une seule rangée, hautement prismatique. Sous l'épithélium du tissu conjonctif lâche se trouvent des glandes muqueuses.
L'évolution postopératoire se déroule sans problème. Récupération. Résultats à long terme 1 à 6 ans après l’intervention chirurgicale, tous les patients observés se portent bien.
Il est assez certain que les kystes bronchogéniques sont plus fréquents que ne le suggèrent les cas rapportés. Les auteurs ont placé ce groupe de troubles entre la cinquième et la troisième place lors de la détermination de l'incidence des tumeurs et des kystes médiastinaux.
Les kystes bronchogéniques ont mur fin, elles se caractérisent par une localisation près de la bifurcation de la trachée. Ils peuvent être classés selon leur localisation de la manière suivante :
1. Paratrachéales, lorsqu'elles sont fixées à la paroi de la trachée, généralement à droite et immédiatement au-dessus de la bifurcation.
2. Carinal, lorsque les kystes sont situés au niveau de l'éperon et sont souvent également attachés à la paroi antérieure de l'œsophage. Ce groupe semble être le plus important et peut provoquer une compression de la trachée et des bronches dès la petite enfance.
3. Radical, lorsque les kystes sont adjacents à l'une des bronches principales ou lobaires. La plupart des kystes bronchogéniques chez les enfants plus âgés et les adultes appartiennent à ce groupe.
4. Para-œsophagien, lorsque les kystes sont intimement associés à l'œsophage et peuvent même être localisés dans sa paroi, complètement séparés de l'arbre trachéobronchique.
Anatomie pathologique. La paroi du kyste a une épaisseur de 1 à 5 mm et est constituée de tissu conjonctif lâche contenant des faisceaux de fibres lisses. fibre musculaire. Des glandes muqueuses et des plaques cartilagineuses peuvent également être observées. L'épithélium a déjà été évoqué. Les kystes para-œsophagiens diffèrent des kystes œsophagiens par la présence de cartilage dans leurs parois.
Les kystes bronchogéniques ont tendance à s'infecter et à pénétrer ensuite dans la bronche. Les kystes contiennent alors du pus, du sang et de l'air. Un kyste non infecté contient généralement des éléments clairs ou aspect laiteux substance muqueuse avec inclusion de cellules épithéliales desquamées.
Tableau clinique (symptômes et signes). L'évolution des kystes bronchogéniques est souvent asymptomatique. Beaucoup d’entre eux étaient des découvertes fortuites lors d’une radiographie ou même d’une autopsie. Ces kystes sont rares chez les enfants, mais ils sont connus pour provoquer des symptômes d'obstruction trachéobronchique. En raison de leur localisation sur la face postérieure de la trachée ou des bronches principales, elles peuvent se propager vers le haut, entre la trachée et l'œsophage, et même latéralement. Ainsi, une compression de la trachée, des bronches ou de l'œsophage peut survenir et le degré de compression dépend de la taille du kyste. Les kystes bronchogéniques sont détectés chez les enfants sur la base d'une malnutrition, d'une dysphagie, respiration bruyante et essoufflement. Si le kyste s'infecte et qu'une communication avec la bronche apparaît, hémoptysie, fièvre et crachats purulents. Les kystes peuvent entraîner des souffrances chroniques similaires à celles des bronchectasies. Un cas de complication de kyste avec carcinome bronchogénique a été rapporté.
Radiologiquement, la lésion apparaît comme une opacification homogène lisse, ronde ou ovale, principalement dans le médiastin supérieur ou moyen ou juste en avant du rachis, mais pas aussi en arrière que dans les tumeurs neurogènes. Parfois, la présence d'un niveau de liquide indique une communication avec l'arbre bronchique. Aucune calcification n'est observée. Une étude barytée peut montrer un déplacement postérieur de l'œsophage.
Le seul méthode efficace le traitement est chirurgical.
