Системийн чонон ярын эмчилгээ. SLE-ийн эмчилгээнд зайлшгүй шаардлагатай эмийг хэрэглэх схем

Лимбан-Сакс өвчин гэгддэг системийн чонон хөрвөс нь голчлон залуу эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдэд нөлөөлдөг холбогч эдийн аутоиммун өвчин юм. Өвчний хөгжил нь дархлааны тогтолцооны чухал эсүүд болох Т-лимфоцитуудын үйл ажиллагааны доголдол дээр суурилдаг. Нийт өвчтөнүүдийн 90 хүртэлх хувь нь гуч хүртэлх насны эмэгтэйчүүд байдаг. Хүүхдэд системийн чонон хөрвөс нь ихэвчлэн өсвөр насанд оношлогддог (хүүхдэд энэ өвчний оргил үе нь 11-14 насанд тохиолддог) бөгөөд амьдралын эхний жилүүдэд бага байдаг. Өвчний шалтгаан нь улаанбурхан, параинфлуенза вирус юм. чонон хөрвөс ба удамшлын хүчин зүйл. Хүүхдэд наранд хэт их өртөх, зарим вакциныг хэрэглэх нь өвчнийг улам хүндрүүлдэг. Эмэгтэйчүүдэд эстроген ба пролактин дааврын үйл ажиллагаа алдагдсанаас болж хүүхэд төрүүлэх, үр хөндөлтийн дараа чонон хөрвөс үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Хүүхдэд бие махбодийн идэвхтэй өсөлтийн үед өвчлөх эрсдэл нэмэгддэг.

Системийн чонон хөрвөс өвчний явц ба түүний эмнэлзүйн илрэлүүд

Системийн чонон хөрвөс нь эхэндээ байдаг бүдгэрсэн шинж тэмдэг: өндөр температур, толгой өвдөх, булчингийн агшилт, мэдрэл, муу унтах, заримдаа суулгалт. Дараа нь арьсны өвөрмөц шинж чанар, үе мөчний илрэлүүд байдаг.

• сонгодог шинж тэмдэг - чонон хөрвөс "эрвээхэй" - арьсны улайлт, хамрын гүүр, хацрын ясны тууралт, бага зэрэг - чихний дэлбэн, хүзүү, хуйхан дээр, бүр бага тохиолддог - биед;
• далдуу болон хурууны үзүүр дээр цусархаг тууралт, хамгийн жижиг судаснуудын тэсрэлтээс үүдэлтэй;
• хоолой, хамар, уруул дахь жижиг шархлаа;
• хэврэг хумс, хуурай үс, үс унах;
• өвдөг, гар, coccyx, sacrum зэрэг өвдөж өвдөх;
• холбогч үений эдийг устгаж, үе мөчний полиартрит үрэвсэл үүсдэг.

чонон ярын арьсны шинж тэмдгүүд нь бага температур (өвлийн улиралд) эсвэл эсрэгээр, наранд хүчтэй түлэгдэх, сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн цочрол зэргээр эрс нэмэгддэг.

Өвчин нь тогтвортой явцтай байдаг тул цаг хугацаа өнгөрөх тусам түүний үр нөлөө нь бүх биед тархдаг. Системийн өвчин чонон хөрвөс нь өвчтөний хэд хэдэн эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг.

1. үе мөч (гар, шагайны үений чонон яр);
2. зүрх судасны систем (перикардит ба эндокарди, зүрхний хавхлагын гэмтэл, атеросклерозын өндөр магадлал);
3. ходоод гэдэсний зам (цус алдалт гэдэсний хана, диспепсийн эмгэг):
4. бөөр (цусны чонон хөрвөс, шээсэнд их хэмжээний уургийн агууламж);
5. мэдрэлийн систем (өвчтөнүүдийн тал хувь нь сэтгэлийн хямрал, толгой өвдөх, унтах асуудалтай байдаг).

Өвчний цочмог хэлбэр болох системийн чонон хөрвөс нь температурын өсөлт, нүүрэн дээр "чононгон" эрвээхэй гарч ирснээр хурдан эхэлдэг. Нэг сар хагасаас хоёр сарын дотор гэмтлийн бүрэн дүр зураг үүсдэг дотоод эрхтнүүд. Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна.

Өвчний дэд цочмог хэлбэр болох системийн чонон хөрвөс нь гэнэт үүсдэггүй, аажим аажмаар хөгжиж, дүрмээр бол өвчтөний анхны гомдол нь үе мөчний өвдөлт, дараа нь зөвхөн арьсны тууралт юм. Дунджаар системийн чонон ярын хамшинж нь 1.5-2 жилийн дотор бүрэн бүрэлдэж, хурдацтай хөгжиж байна. Аливаа эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны дутагдал эсвэл хоёрдогч халдвар, ор дэрний шарх, трофик шарх нь үхэлд хүргэдэг.

Системийн чонон ярын архаг явц нь эхний жилүүдэд нэг эсвэл хоёр шинж тэмдгээр илэрдэг. Өвчний хурцадмал байдал нь ховор тохиолддог, амин чухал эрхтэнүүд бараг нөлөөлдөггүй.

Оношлогоо

Системийн чонон хөрвөс оношлогдсон тохиолдолд онош нь маш энгийн байдаг. Үүний үндсэн дээр оношийг тавьдаг илэрхий шинж тэмдэг(дор хаяж 4 онцлог шинж чанар) болон лабораторийн шинжилгээ. Цусны чонон хөрвөсийг илрүүлэх гол шинжилгээ нь "чононцарын эсүүд" -ийн шинжилгээ юм - цусан дахь тодорхой LE эсийн илүүдэл илэрсэн нь өвчин байгаа эсэхийг шууд харуулдаг. Үүнээс гадна арьсны эсийн судалгааг хийдэг.

Хэрэв дотоод эрхтнүүд гэмтсэн гэж сэжиглэж байгаа бол өвчтэй үе мөчний рентген зураг, зүрхний хэт авиан шинжилгээ, хэвлийн хөндий, Зүрхний ЭКГ, тодорхойлох амьсгалын замын үйл ажиллагаауушиг. Системийн чонон хөрвөсийг оношлох нь цаг тухайд нь байх ёстой, учир нь энэ нь эмчилгээтэй шууд холбоотой тул нэн даруй эхлэх ёстой.

Системийн чонон ярын эмчилгээ

Өвчний эмчилгээ нь тодорхой шинж тэмдгүүдтэй эхний үе шатанд үр дүнтэй байдаг. Хүндрэх бүрт өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлдэг. Системийн чонон хөрвөс нь эмнэлзүйн тодорхой шинж тэмдгүүдийн давамгайлалаас хамааран янз бүрийн чиглэлийн эмээр эмчилдэг.

Хэрэв үе мөчний шинж тэмдэг давамгайлж байвал эмчилгээг салицилатууд (Аспирин, Аналгин) ба стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (Ибупрофен, Индометацин) -аар эхлүүлж, үрэвслийг багасгаж, үе мөчний өвдөлтийг намдаадаг. Хэрэв өвчтөн ихэвчлэн арьсны шинж тэмдэг илэрвэл chonoline бэлдмэлийг тогтооно (Хлорокин, Резохин, Делагил). Хоёр эмчилгээ нь урт хугацааны, дор хаяж зургаан сар үргэлжилдэг. Ийм эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршил буурах, хараа муудах зэрэг олон гаж нөлөө үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээр гаж нөлөө нь богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд эмийг зогсоосны дараа алга болдог.

Системийн чонон ярын үед заавал глюкокортикоид эмчилгээ хийдэг.Эмгэг судлал нь зүрх, бөөр, мэдрэлийн системд тархах үед түүний хэрэглээ хамгийн зөвтгөгддөг. Преднизолон нь сонгох эм хэвээр байна. Хэрэв өвчтөний бие Преднизолоныг эсэргүүцдэг бол түүнийг Дексаметазоноор солино. Глюкокортикоидуудтай удаан хугацааны эмчилгээ нь цусны даралт ихсэх, сулрахад хүргэдэг булчингийн ая. Глюкокортикоидын эмчилгээ нь цочролын хамгийн их тунгаар эхэлдэг бөгөөд өвчтөнд сайн мэдрэмж төрөх үед тунг аажмаар бууруулдаг. Ийм эмчилгээний хүндрэл нь ходоод гэдэсний замын эмгэг, ходоодны шүүсний хүчиллэг ихэссэний улмаас ходоодны шархлаа үүсэх зэрэг байж болно. Тиймээс, системийн чонон хөрвөсөөр соус, халуун ногоо, маринад болон бусад цочроох хоолыг эс тооцвол хатуу хоолны дэглэмийг тогтоодог.

Холбогч эдийн байдлыг сайжруулахын тулд өвчтөнд калийн бэлдмэл, В бүлгийн витамин, тэдгээрийн хослолыг А, С витаминтай хослуулан үзүүлдэг. Ясны сийрэгжилтээс урьдчилан сэргийлэх нь кальцийн бэлдмэлийг витамин D-тэй хамт хийдэг. Хэрэв архаг халдварын голомт байгаа бол антибиотик эмчилгээг зааж өгнө. Дархлаа дарангуйлах нөлөө нь системийн цитостатик (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин) хэрэглэснээр үүсдэг. Эдгээр нь бөөр эсвэл мэдрэлийн системийн гүн гэмтэлд зориулагдсан байдаг.

Системийн чонон ярын үед загатнаа арилгахын тулд хэрэглэдэг дааврын тос(Бетаметазон, Селестодерм). Зарим тохиолдолд арьсны нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг дааврын бэлдмэлээр таслана.

Арьсны илрэл, улайлт, загатнах нь заримыг нь арилгаж болно ардын аргаэмчилгээ. Жишээлбэл, тэд дараах байдлаар бэлтгэсэн гар хийцийн тосоор арьсыг арчина: 200 мл оливын тос, 1 халбага ягаан өвс, 1 халбага утас хольж, усан ваннд байлгана.

Улаан чонон хөрвөсөөр арьсны үрэвслийг арилгах өөр нэг үр дүнтэй арга бол чихэр өвсний үндэсийн декоциний юм, учир нь энэ ургамал нь гормонтой төстэй бодис агуулдаг.

Урьдчилан таамаглах, чонон хөрвөсөөс урьдчилан сэргийлэх

Системийн чонон хөрвөс нь дотоод эрхтний эвдрэлийн ноцтой байдал, эдгэрэлтийн үргэлжлэх хугацаа, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх зэргээс шалтгаалан өөр өөр прогнозтой байдаг. Тиймээс өвчнийг цаг тухайд нь оношлох нь маш чухал юм. Эмийн эмчилгээсистемийн чонон ярын бүх шинж тэмдгүүдийг сайн арилгадаг бөгөөд зөв эмчилгээний горимоор тогтвортой ангижрах боломжтой бол өвчтөн дахин 8-12 жил амьдрах болно. Гэсэн хэдий ч хүнд хэлбэрүүдсистемийн чонон хөрвөс нь тааламжгүй бөгөөд өвчтөн оношлогдсоноос хойш эхний гурван жилийн дотор үхэж болно. Мэдрэлийн систем, бөөр, тархины гэмтэл (менингит), уушигны цус алдалт зэрэг нь үхлийн үр дагаварт хүргэдэг. чонон хөрвөсөөр тахир дутуу болоход хүргэдэг хавсарсан өвчинэлэгний (фиброз гэмтэл) болон титэм артерийн судасжилтын үед.

Өвчнөөс шууд урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Эмч нар шууд нөлөөгөөр бага байхыг зөвлөж байна нарлаг хүмүүсарьсанд хүрэхээс зайлсхий химийн бодисарьсны гэмтлийг багасгах. Хэрэв ойрын хамаатан садан, ялангуяа эмэгтэй хүн чонон хөрвөсөөр өвчилсөн бол хүүхдэд арьсны өчүүхэн тууралт гарсан эсэхийг сайтар хянаж, хэрэв тэд гарч ирвэл тэр даруй мэргэшсэн тусламж авахыг зөвлөж байна. Системийн чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдэд ангижрах үед урьдчилан сэргийлэх нь ялангуяа тэдний хугацааг уртасгахад чиглэгддэг.

Системийн чонон хөрвөсийг эмчлэх нь өвчтөний боловсрол, хэт ягаан туяанаас хамгаалах, сайн сайхан байдлыг хадгалах зэрэг орно. физик хэлбэрзохих дархлаажуулалт, бусад өвчний эрсдэлт хүчин зүйлсийг илрүүлэх, хянах. Гадны эрхтний илрэлийн стандарт эмчилгээ системийн SLE NSAID, глюкокортикоид ба хумхаагийн эсрэг эмүүд орно.

Өвчний мөн чанар, явуулж буй эмчилгээний талаархи тайлбар бүхий өвчтөнд боловсрол олгох нь аливаа архаг өвчнийг эмчлэхэд зайлшгүй шаардлагатай бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Олон өвчтөнүүд өвчний талаархи мэдээллийг бие даан судалж, интернетээс олж авдаг. Ажилтны үүрэг бол Интернэт эх сурвалж, найз нөхөд, гэр бүлийн гишүүдээс чонон ярын хүнд тохиолдлын талаар олж мэдсэн өвчтөнийг тайвшруулах явдал юм.

Системийн чонон хөрвөстэй өвчтөнд ядрах нь маш олон удаа тохиолддог. Үүний шалтгаан нь олон хүчин зүйлээс шалтгаалдаг бөгөөд хавсарсан өвчин (гипотиреодизм, сэтгэл гутрал), архаг өвчний улмаас биеийн байдал муудах зэрэг орно. Тиймээс эмчилгээ нь ядрах шалтгаанаас хамаарна. Хэт ягаан туяанд өртсөний дараа гэрэл мэдрэмтгий, ядарч сульдах, өвчнийг хурцатгах өвчтэй өвчтөнүүдэд бас боломжтой. Гэрэл зургийн хамгаалалт нь үд дунд наранд өртөхөөс зайлсхийж, нарнаас хамгаалах тосыг тогтмол түрхэх, хамгаалалтын хувцас өмсөх шаардлагатай. Цонхны тусгай хамгаалалтын болон флюресцент дэлгэц нь хэт ягаан туяанд өртөхийг багасгаж, гэрэл мэдрэмтгий байдал үүссэн тохиолдолд SLE-ийн хурцадмал байдлыг бууруулдаг. Өвчтөнүүд антибиотик хэрэглэх үед ихэвчлэн үүсдэг эмийн гэрэл мэдрэмтгий байдлын талаар сэрэмжтэй байх ёстой. Суурин амьдралын хэв маяг - хоёрдугаарт ялгах онцлог SLE өвчтэй өвчтөнүүд. Энэ асуудал нь таргалалт, соматик байдал, зүрхний чанар муудахад хүргэдэг. SLE нь дасгал хийх чадварыг бууруулдаг нь тогтоогдсон эмчилгээний гимнастик. Эмийн бус эмчилгээний нэг хэсэг нь усан эмчилгээ, алхаж байх ёстой.

SLE-ийн халдварын тохиолдол өндөр байгаа нь дархлааны тогтолцооны зохицуулалт алдагдах, удаан хугацааны туршид дархлаа дарангуйлагдсантай холбоотой юм. Хэрэв өвчтөн тодорхойгүй халуурч байвал эмчид хандахыг зөвлөж байна (биеийн температурын өсөлтийг чонон хөрвөсөөр тайлбарлах боломжгүй). Глюкокортикоид ба дархлаа дарангуйлах эмийг зохистой хэрэглэх, томуу, пневмококкийн халдвараас сэргийлэх дархлаажуулалт нь халдварын эрсдлийг бууруулдаг.

Эмэгтэйчүүд дисплази болон (хүний ​​папилломавирусын халдварын улмаас) өндөр эрсдэлтэй байдаг. Саяхан хийгдсэн олон улсын судалгаагаар чонон хөрвөстэй хүмүүс хорт хавдар, ялангуяа Ходкины бус лимфома үүсэх эрсдэл нэмэгддэг болохыг тогтоожээ. Энэ эрсдэл нэмэгдэж байгаа нь өвчний үр дагавар уу эсвэл түүний эмчилгээний үр дагавар уу гэдэг нь тодорхойгүй байна. Тогтмол, насанд тохирсон байхыг зөвлөж байна Эрүүл мэндийн үзлэг, үүнд хяналт шалгалт болон .

Орчин үеийн эмчилгээний аргууд

Системийн чонон хөрвөсийг эмчлэх аргыг сонгох нь өртсөн эрхтнүүдийн үзлэгийн үр дүн, өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Бараг бүх эм нь гаж нөлөөтэй байдаг.

Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд

NSAID нь өвдөлт намдаахад үр дүнтэй байдаг тул тэдгээрийг өргөн хэрэглэдэг янз бүрийн шинж тэмдэг: артрит, миалги, серозит болон. NSAID-ийн сонголт нь өртөг, үр нөлөө, гаж нөлөөгөөр тодорхойлогддог. Өөр өөр өвчтөнд эдгээр эмийн үр нөлөө нь ижил биш бөгөөд нэг өвчтөнд өөр өөр байж болно. Циклоксигеназыг (COX) дарангуйлах нь простагландин ба простациклины хэмжээг бууруулж бөөрний цусны урсгалыг бууруулж, хоолойн тээвэрлэлтийг саатуулдаг тул чонон ярын үрэвслийн үед бөөрний дутагдалтай өвчтөнүүдэд сонгомол болон сонгомол бус NSAID-ийг томилохыг зөвлөдөггүй. Сонгомол бус COX-ийн дарангуйлагч ба сонгомол COX-2-ийн бөөр, элэг, төв мэдрэлийн системд үзүүлэх гаж нөлөө нь ойролцоогоор ижил байдаг. Үүнийг идэвхтэй чонон ярын илрэл гэж андуурч болно. NSAID-ийн байнгын гаж нөлөө нь элэгний ферментийн бага зэрэг сэргээгдэх өсөлт бөгөөд үүнээс гадна асептик менингит, толгой өвдөх, танин мэдэхүйн сулрал, тэр ч байтугай сэтгэцийн эмгэг үүсдэг. Сонгомол COX-2 дарангуйлагчид нь ходоод гэдэсний замд бага зэргийн нөлөө үзүүлдэг бөгөөд пепсины шархлаа, цус алдалт үүсгэх магадлал бага байдаг. Гэсэн хэдий ч эрсдэлийн улмаас зүрх судасны хүндрэлүүд COX-2 дарангуйлагчийг хэрэглэхтэй холбоотойгоор зүрхний титэм судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд энэ бүлгийн эмийг зааж өгөх ёсгүй. Одоогоор зах зээл дээр зөвхөн нэг COX-2 дарангуйлагч (целекоксиб) хэвээр байна.

Глюкокортикоидууд

Глюкокортикоидууд нь чонон хөрвөс болон янз бүрийн үрэвсэлт хэрх өвчнийг эмчлэхэд үр дүнтэй байдаг. Эдгээр нь SLE-ийн зарим илрэлийг хурдан зогсоох боломжийг танд олгоно. Арьс судлалын практикт орон нутгийн глюкокортикоидуудыг ихэвчлэн ашигладаг. Глюкокортикоидуудыг 5-30 мг тунгаар (преднизоны хувьд) нэг удаа эсвэл өдрийн турш системчилсэн байдлаар хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг. хөнгөн хэлбэрийн эмчилгэээсвэл дунд зэргийн чонон хөрвөс (арьсны гэмтэл, үе мөчний үрэвсэл, серозиттэй). Илүү хүнд эрхтэний гэмтэл (бөөрний үрэвсэл, уушгины үрэвсэл, гематологийн эмгэг, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, системийн васкулит) нь глюкокортикоидуудыг амаар эсвэл судсаар өндөр тунгаар хэрэглэхийг шаарддаг (преднизоны хувьд - өдөрт 1-2 мг / кг). Хэрэв эдгээр хүнд гэмтэл нь амь насанд аюултай бол метилпреднизолонтой судсаар импульсийн эмчилгээг хийдэг - 3 хоногийн турш өдөрт 1 г.

Системийн глюкокортикоидууд нь удаан ажилладаг дархлаа дарангуйлах эмийн бэлдмэлийн бэлдмэлийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр эмийн үр нөлөө гарч ирэхэд глюкокортикоидын тунг аажмаар бууруулдаг. Шинж тэмдгийг хянахын тулд глюкокортикоидуудыг бүрэн зогсоож эсвэл хамгийн бага тунгаар (преднизолон 5 мг/өдөр ба түүнээс бага) өдөр бүр эсвэл өдөр бүр засвар үйлчилгээ болгон өгдөг. Глюкокортикоидын тунг аажмаар бууруулах зорилго нь өвчний хурцадмал байдал, дахилт байхгүй тохиолдолд глюкокортикоидын урт хугацааны эмчилгээний гаж нөлөөний тоог багасгах явдал юм. Нийтлэг гаж нөлөө системийн эмчилгээглюкокортикоидууд нь сэтгэл хөдлөлийн бууралт, катаракт, глауком, ходоодны шарх, ясны сийрэгжилт, остеонекроз, халдварын өндөр эрсдэлтэй, Кушингоид шинж чанартай (төвийн таргалалт, стриа, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин, дислипидеми) зэрэг орно.

Системийн чонон хөрвөс өвчний сэдэвчилсэн эмчилгээ

чонон хөрвөсийг орон нутгийн эмчилгээнд дааврын эм хэрэглэх үед тэдгээрийн тунг тохируулж, дараа нь удаан ажилладаг иммуномодулятор эсвэл дархлаа дарангуйлагч эмийг томилох үед шаардлагатай бол бүрэн цуцалж эсвэл хэрэглэж болно. Уусмал эсвэл хөөс хэлбэрээр Clobetasol (өндөр үр дүнтэй) нь чонон ярын өвөрмөц тууралтаас үүдэлтэй халцрах эмчилгээнд хэрэглэдэг. Нүүрэн дээрх арьсны хатингаршил, телеангиэктази, түүнчлэн живх тууралт гарах эрсдэл өндөр байдаг тул өндөр идэвхтэй эсвэл фтор агуулсан глюкокортикоидуудыг орон нутагт хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Үүнээс гадна глюкокортикоидууд нь тахифилакс үүсгэдэг тул орон нутгийн эмчилгээг тасралтгүй хэрэглэх шаардлагагүй. Ихэвчлэн өвчтөнүүд орон нутгийн глюкокортикоидуудыг амралтын өдрүүдэд биш харин ажлын өдрүүдэд хэрэглэдэг бол глюкокортикоидын тунг бууруулдаг бусад эмүүдийг (жишээлбэл, такролимус эсвэл пимекролимус) өвчтөн стероид хэрэглэдэггүй өдрүүдэд зааж өгдөг. Гипертрофийн чонон ярын өөрчлөлттэй үед триамцинолоныг өөрчлөгдсөн хэсгүүдэд шууд хэрэглэж болно. Такролимус ба пимекролимус тос нь орон нутгийн хэрэглээнд зориулагдсан FDA-аас зөвшөөрөгдсөн атопик дерматит. Мансууруулах бодисууд нь Т эсийн өсөлт, цитокины ялгаралтыг саатуулдаг. Стероидуудаас ялгаатай нь тэдгээр нь кератиноцит, эндотелийн эс, фибробластуудад ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй тул арьсны хатингаршил үүсгэдэггүй. Ретиноидууд, тэр дундаа третиноин, тасаротен зэрэг нь гадны хэрэглээнд үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй бөгөөд арьсны архаг чонон хөрвөсийг эмчлэхэд амжилттай хэрэглэгддэг. Нийтлэг гаж нөлөө нь орон нутгийн арьсны цочрол юм.

Хумсны эсрэг эм

Хумсны эсрэг эм нь ихэвчлэн системийн чонон ярын эмчилгээний үндэс болдог. Гидроксихлорокин (HCQ) нь АНУ-д хамгийн их жороор олгодог эм бөгөөд дараа нь хлорохин, хинакрин ордог. Хумхын эсрэг эмийг ихэвчлэн чонон ярын бага зэргийн илрэл, тухайлбал үндсэн шинж тэмдэг, арьс, булчингийн тогтолцооны өөрчлөлтийг эмчлэхэд эхний ээлжинд хэрэглэдэг. HCQ-ийг өдөрт 200 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд дараа нь аажмаар 200 мг-аар өдөрт 2 удаа буюу 400 мг-аар нэмэгддэг. HHC-ийн хариу урвал аажмаар хөгжиж, 6 сарын дараа сайжирна. Заримдаа системийн чонон ярын эмчилгээг 4 сарын дараа хамгийн их үр дүнтэй байдаг. GHH харуулав эмнэлзүйн үр нөлөөсанамсаргүй судалгаагаар: эмийг зогсоосон үед дахилт 2.5 дахин ихэсдэг хөнгөн зэрэгүргэлжлүүлэн ашиглахаас илүү. Судалгаанд хамрагдагсдын урт хугацааны ажиглалт нь ЭЭМС-ийг тасралтгүй хэрэглэснээр дахилтын тоо буурах хандлагатай байгааг илрүүлсэн. Түүнчлэн, HHC нь гломерулонефритээр микофенолат мофетил (MMF) хүлээн авсан өвчтөнүүдэд нэг жилийн дотор чонон хөрвөсийг арилгахад тусалдаг. Хоёр судалгаагаар тамхи татах нь дискоид чонон хөрвөс болон арьсны цочмог хэлбэрийн чонон ярын үед хумхаа өвчний эсрэг эмийн үр нөлөөнд нөлөөлдөг болохыг тогтоожээ. Тамхи татдаг хүмүүст энэ нөлөө нь тамхи татдаггүй хүмүүсээс илүү муу байсан бол хумхаагийн эсрэг эм нь бусдаас илүү тамхи татдаг хүмүүсийн дунд илүү муу үр дагавартай байв.

Хлорохиныг өдөрт 3.5 мг / кг тунгаар тогтоодог бөгөөд үр нөлөө нь 4 долоо хоногийн дараа үүсдэг (HHC-ээс хурдан). Хинакрины үйл ажиллагааны механизм нь хлорохиныхтой төстэй. Квинакрины тун нь өдөрт 2.5 мг / кг байна. Эдгээр эмүүдтэй моно эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд HCQ (эсвэл хлорохин) ба хинакринтай хавсарсан эмчилгээ нь ихэвчлэн сайн үр дүнг өгдөг.

Гаж нөлөө нь ихэвчлэн бүртгэгддэг. Эдгээр нь ихэвчлэн түр зуурын шинжтэй байдаг бөгөөд хумхаагийн эсрэг эмийн тунг бууруулснаар буурдаг ба ерөнхий эм гэхээсээ илүүтэй брэндийн эмүүдтэй. Хамгийн түгээмэл гомдол нь хэвлийгээр өвдөх, бага зэрэг дотор муухайрах, бөөлжих, гэдэс дүүрэх, суулгах гэх мэт. Хлорохин нь эмгэг үүсгэх магадлал багатай, HCQ, хинакрин нь ихэвчлэн тохиолддог. Хлорохин нь HCQ-аас илүү нүдний торлог бүрхэвчинд нөлөөлж, харааны талбайн гажиг үүсгэдэг. Тиймээс HHC болон хлорохиныг хавсарч хэрэглэхэд ретинопати үүсэх эрсдэл нэмэгддэг тул нэгэн зэрэг болгоомжтой өгөх хэрэгтэй. Харааны бусад шинж тэмдгүүд нь алсын хараа муудах, уншихад хүндрэлтэй байх, фотофоби, нүдний өмнө "гэрлийн хурц гэрэл" зэрэг орно. Урт хугацааны ажиглалтаар 6-аас дээш жил санал болгосон тунг хүлээн авсан 400 өвчтөнд HHC-тэй холбоотой ретинопати (0.5%) бага байгааг илрүүлсэн. Хумсны эсрэг эм нь хумс, урд хөлний арьс, нүүр, салст бүрхэвчийн гиперпигментаци үүсгэдэг бөгөөд голчлон нарны гэрэлд өртдөг. HCQ-ийг зааж өгөх үед арьсны өнгө нь хөх сааралаас хар ягаан болж өөрчлөгддөг бол хинакрин хэрэглэх үед шар өнгөтэй болдог. Хлорохинтой эмчилгээ хийлгэх үед үс эсвэл сэвхний гипопигментаци ажиглагддаг. Эдгээр эмгэгүүд нь эмийг зогсоосны дараа алга болдог. HHC болон хлорохиныг хэрэглэснээр зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны алдагдал бүхий хүнд зүрхний хордлого (тохиолдлын 50% -иас бага тохиолдолд биопсигоор нотлогдсон) бүртгэгдсэн байна. Хумхааны эсрэг удаан хугацаагаар эмчилгээ хийлгэж буй өндөр настай эмэгтэйчүүдэд зүрхний хордлогын эрсдэл өндөр байдаг. Эмийн гаралтай миопатийн тохиолдлууд мөн HHC-тэй, булчингууд нь муруйсан байдаг.

HHC нь гипогликемийн нөлөө үзүүлдэг бөгөөд энэ нь 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед цусан дахь сахарын хэмжээг хянахад тусалдаг.Үүнээс гадна өвчтөн инсулины бэлдмэл хэрэглэж байгаа тохиолдолд HHC нь 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед инсулины хэрэгцээг бууруулдаг бөгөөд энэ нь гипогликеми үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Тиймээс өвчтөн HHC-ийн гипогликемийн нөлөөг мэддэг байх ёстой. Хумсны эсрэг эм нь G6PD-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдэд цус задралын шинж тэмдэг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь Газар дундын тэнгис, Ойрхи Дорнод, Африк, Энэтхэгт илүү түгээмэл байдаг. Тиймээс эмч нь системийн чонон ярын эмчилгээнд өвчтөний гарал үүслийг харгалзан үзэх ёстой. HCQ нь жирэмсэн үед аюулгүй байдаг. Саалийн үед HCQ, хлорохин, хинакрины аюулгүй байдал нотлогдоогүй байна.

Дапсон

Дапсон нь сульфон юм. Pneumocystis jirpvecci (өмнө нь Pneumocystis carinii-ээр үүсгэгддэг уушгины хатгалгаа гэгддэг) өвчний улмаас уяман өвчнийг эмчлэх, уушгины хатгалгаа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэнэ. Дапсон нь дархлаа сайжруулах нөлөөтэй, ялангуяа нейтрофилтэй холбоотой байдаг. Төрөл бүрийн зориулалтаар ашигладаг буллез өвчин, зангилааны улайлт, Sweet's syndrome, арьсны васкулитболон арьсны чонон хөрвөс. Дапсон (өдөрт 100 мг) нь дангаар нь эсвэл глюкокортикоидууд эсвэл хумхаагийн эсрэг эмүүдтэй хавсарч хэрэглэх нь лейкоцитокластик васкулит зэрэг арьсны жижиг судаснуудыг хамарсан булчирхайлаг SLE болон арьсны гэмтлийн үед сонгох эм юм.

Хамгийн хүнд бөгөөд ховор тохиолддог гаж нөлөө нь халуурах, тууралт гарах, лимфаденопати, гепатит, элэгний томрол зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг хэт мэдрэгшил юм. Өөр нэг ноцтой гаж нөлөө нь ясны чөмөгний үйл ажиллагааг дарангуйлах явдал бөгөөд дапсоны өвөрмөц хариу үйлдэл бөгөөд антагонистуудтай нэгэн зэрэг хэрэглэснээр улам хүндэрдэг. Фолийн хүчил. Дапсон нь хумхаагийн эсрэг эмийн нэгэн адил G6PD-ийн дутагдал нь цус задралын цус багадалт үүсэх өндөр эрсдэлтэй холбоотой байдаг. Дапсон нь тератоген шинж чанартай биш боловч нярайд болон насанд хүрэгчдэд метгемоглобинеми, хөхрөлт үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд билирубиний энцефалопати үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд төрөхөөс нэг сарын өмнө эмийг цуцлахыг зөвлөж байна. Дапсон ууж байхдаа хөхөөр хооллохыг зөвлөдөггүй.

Азатиоприн

Азатиоприныг (өдөрт 2 мг/кг) ихэвчлэн чонон хөрвөс болон бусад эрхтнүүдийн хүнд гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд системийн чонон ярын эмчилгээний өөр эмчилгээ болгон бага зэргийн болон дунд зэргийн өвчний идэвхжилтэй өвчтөнүүдэд глюкокортикоидын тунг бууруулах зорилгоор системийн чонон ярын эмчилгээнд хэрэглэдэг. Энэ эм нь пурины аналог, меркаптопурины дархлаа дарангуйлагч бөгөөд нуклейн хүчлүүдийн нийлэгжилтийг дарангуйлж, улмаар эсийн болон хошин дархлааг бууруулдаг. Азатиоприныг хумхаа өвчний эсрэг эмийн дархлалыг зохицуулах нөлөө хангалтгүй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд хэрэглэж болно. Азатиоприн нь сүүнд ордог тул хөхөөр хооллох нь эсрэг заалттай байдаг.

Азатиоприны гол гаж нөлөө нь азатиоприныг идэвхгүй болгодог тиопурин метилтрансфераза ферментийн дутагдалтай өвчтөнд панцитопени хэлбэрээр илэрдэг цочмог миелотоксик шинж чанартай байдаг. Өөр нэг гаж нөлөө хортой нөлөөхумхаа өвчний эсрэг эмийн үйлдэлтэй төстэй ходоод гэдэсний зам дээр.

Метотрексат

Системийн чонон хөрвөсийг эмчлэхэд метоктрексатын үр дүнтэй байдлын нотолгоо байдаг. Гэсэн хэдий ч метотрексаттай SLE-ийн эмчилгээний талаар санамсаргүй байдлаар хийсэн цөөн хэдэн туршилт хийгдсэн бөгөөд үр дүн нь хоорондоо зөрчилдсөн. Зарим тохиолдолд, түүнчлэн зарим хэтийн судалгаанд арьсны болон үе мөчний чонон хөрвөсийг эмчлэхэд метотрексатыг томилохдоо сайн нөлөө үзүүлсэн (глюкокортикоидын тунг аажмаар бууруулах боломжтой).

Метотрексат нь дегидрофолийн хүчлийн аналог бөгөөд дегидрофолат редуктазыг дарангуйлдаг. Бага тунгаар эм нь өндөр тунгаар (химийн эмчилгээтэй) хэрэглэх үед ажиглагдсан цитотоксик ба антипролифератив нөлөөгүйгээр дархлаа зохицуулах нөлөөтэй байдаг. Гаж нөлөө нь нийтлэг байдаг: ходоод гэдэсний зам гэдэсний эмгэг, стоматит, халцрах, элэгний ферментийн өсөлт, халдвар (ялангуяа өндөр тунгаар). Хэрэв эмийг долоо хоногт 7.5-15 мг тунгаар тогтоовол эдгээр нөлөөг бууруулж болно. Фолийн хүчил (өдөр бүр) эсвэл фолиний хүчил (долоо хоног бүр) нэмэлтээр амны хөндийн шархлаа, халцрах өвчнийг бууруулдаг. Тарилгын метотрексат нь биологийн хүртээмжийг сайжруулж, ходоод гэдэсний замын гомдлыг бууруулдаг (дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах, хэвлийгээр өвдөх). Элэгний ферментийн өсөлт нь байнгын шинжтэй байвал чухал боловч үзлэгээр илэрсэн элэгний хордлогын ноцтой байдлын найдвартай таамаглал биш юм. Метотрексат авч буй өвчтөнүүдэд согтууруулах ундаа хэрэглэхийг зөвлөдөггүй, учир нь энэ хослол нь элэгний хордлогын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Амь насанд аюул учруулж болзошгүй ховор хүндрэл бол метотрексатаар өдөөгдсөн уушигны үрэвсэл юм. Ийм гаж нөлөө эрт эсвэл хожуу. Хэрэв уушгины хатгалгаа эсвэл метотрексатаар өдөөгдсөн уушгины үрэвсэл гэж сэжиглэж байгаа бол эмийг зогсооно. Метотрексат нь тератоген нөлөөтэй. Тиймээс төлөвлөсөн жирэмслэлтээс зургаан сарын өмнө эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн аль алинд нь цуцлагддаг.

Циклоспорин

Циклоспорин нь Т-лимфоцитын өсөлтийг дарангуйлдаг бөгөөд гэнэн Т-эсүүдэд транскрипцийн түвшинд Т-эсийн хариу урвалыг сонгон дарангуйлдаг. SLE нь В эсүүдээр дамждаг аутоиммун өвчин гэж тооцогддог боловч Т эсүүд нь хөгжилд гол үүрэг гүйцэтгэдэг гэсэн нотолгоо байдаг. Өвчтөнүүд өдөрт 2.5-5 мг / кг циклоспориныг сайн тэсвэрлэдэг, глюкокортикоидын тунг бууруулж болно: өвчний идэвхжил буурч, багасаж, лейкоцит, ялтас, комплементийн агууламж нэмэгддэг. Жирэмсний явцын талаарх хязгаарлагдмал мэдээлэл (ихэвчлэн шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсэн эмэгтэйчүүдэд) циклоспориныг хэрэглэх үед сөрөг үр дагавар гарах тохиолдол нэмэгддэггүй болохыг харуулж байна. Амьтанд хийсэн туршилтын эм нь тератоген бус шинж чанартай байдаг. Циклоспориныг SLE-тэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ашиг тус нь эрсдэлээс давсан тохиолдолд өгдөг. Циклоспорин ууж буй эхчүүд энэ эм нь сүүнд ордог тул хүүхдээ хөхүүлэхгүй байхыг зөвлөж байна.

Ихэнх гаж нөлөө нь тунгаас хамааралтай бөгөөд буцах боломжтой байдаг. Үүнд: цусны даралт ихсэх, креатинины хэмжээ ихсэх, чичрэх, гипертрихоз, буйлны гипертрофи, парестези, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, халдварууд. Циклоспорин нь мөн гиперкалиеми, дислипидеми үүсгэж, гиперурикемийг даамжруулж, тулай өвчнийг үүсгэдэг. Циклоспорин нь рефрактер нефротик хам шинж, мембраны гломерулонефрит (V ангиллын) эмчилгээнд үр дүнтэй байдаг. Дэлхийн байгууллагаэрүүл мэнд), урт хугацааны эмчилгээбөөрний бүтцийн өөрчлөлтийг үүсгэж болно.

Циклофосфамид

Циклофосфамид нь ДНХ болон ДНХ-тэй холбогдсон уурагтай холбодог алкилизаци, цитотоксик бодис юм. Бөөрний чонон хөрвөс, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл зэрэг хүнд хэлбэрийн үед системийн чонон ярыг эмчлэхэд хэрэглэнэ. уушигны цус алдалтба системийн васкулит. Сарнисан пролифератив гломерулонефриттэй өвчтөнүүдийг эмчлэх "алтан стандарт" байдаг. Сарнисан гломерулонит дахь циклофосфамидын стандарт дэглэм импульсийн эмчилгээ 6 сар циклофосфамидыг дангаар нь эсвэл метилпреднизолоныг импульсийн эмчилгээтэй зэрэгцүүлэн эмчилгээний эхэн үед. Дараа нь циклофосфамидтай импульсийн эмчилгээг 2 жилийн турш 3 сар тутамд хийдэг. Циклофосфамидыг судсаар тарих нь давсагны хамгаалалттай тул амаар хэрэглэхээс давуу талтай. судсаар тарихцусархаг цистит, хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэхийн тулд месна (меркаптоэтансульфоны хүчил) идэвхтэй шингэний хамт Давсагакролейны нөлөөн дор (циклофосфамидын хортой метаболит). Энэ эмийн үргэлжлэх хугацааг богиносгох ба/эсвэл тунг бууруулах судалгаа нь холимог үр дүнд хүрсэн. Циклофосфамидын урт хугацааны эмчилгээний хоруу чанар нь системийн чонон ярын эмчилгээний явцыг багасгах, завсарлагатай эмчилгээний горимд шилжих идэвхтэй оролдлогод хүргэдэг.

Циклофосфамидын гаж нөлөө нь дотор муухайрах, бөөлжих, халцрах, ясны чөмөг дарах, халдвар авах өндөр эрсдэл, давсагны хорт хавдар зэрэг орно. Циклофосфамид нь умайн хүзүүний хавдрын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Шаардлагатай бол онданстерон, диластерон зэрэг бөөлжилтийн эсрэг эмээр дотор муухайрах, бөөлжихөөс сэргийлнэ. Циклофосфамидыг хэрэглэснээс хойш 8-12 хоногийн дараа тунгаас хамааралтай хамгийн их лейкопени үүсдэг. Хамгийн аюултай гаж нөлөө нь циклофосфамидын бэлгийн хордлогын улмаас үүсдэг. Өндгөвчний дутагдлын гол эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь өндөр наснаас эхлэн эмчилгээг эхлэх, эмийн өндөр тунгаар хуримтлагдах явдал юм. Жирэмсэн болон хөхүүл үед циклофосфамид хэрэглэхийг хориглоно.

Микофенолат мофетил (MMF)

MMF нь инозин монофосфат дегидрогеназа, Т ба В эсийн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг микофенолын хүчлийн идэвхгүй бэлдмэл юм. Олон судалгаагаар чонон хөрвөсийг эмчлэхэд MMF үр дүнтэй болохыг харуулсан. MMF нь чонон хөрвөсийг богино хугацаанд арилгахад циклофисфамидын адил үр дүнтэй бөгөөд илүү аюулгүй байдаг. MMF нь чонон хөрвөс, ялангуяа нөхөн үржихүйн насны залуу эмэгтэйчүүдийн эмчилгээнд өндөр амлалт өгдөг. Жирэмсэн үед MMF хэрэглэх аюулгүй байдлын талаархи мэдээлэл хязгаарлагдмал байдаг.

MMF нь ихэвчлэн өдөрт 2 удаа 500-1500 мг тунгаар сайн тэсвэрлэдэг. Гаж нөлөө нь дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах, цитопени, халдвар авах эрсдэл нэмэгддэг. MMF-ийн тунг аажмаар нэмэгдүүлэх эсвэл 250 мг капсулаар хэрэглэх замаар ходоод гэдэсний замын урвалыг бууруулж болно.

Лефлуномид

Лефлуномид нь Т ба В эсийн өсөлтийг бууруулдаг. Хэд хэдэн жижиг судалгаагаар лефлуномидыг SLE-тэй өвчтөнүүд сайн тэсвэрлэдэг болохыг тогтоожээ. Элэг, ходоод гэдэсний замд харьцангуй бага нефротоксик байдал, метаболизмд давуу эрх олгодог тул бөөрний үйл ажиллагаа буурсан өвчтөнүүдэд лефлуномид нь циклоспорин эсвэл метотрексатаас илүү тохиромжтой байдаг.

Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь суулгалт бөгөөд ихэвчлэн тунг бууруулсны дараа алга болдог. Бусад гаж нөлөө нь элэгний ферментийн өсөлт, цусны даралт ихсэх, түр зуурын лейкопени юм. Лефлуномидоор үүсгэгдсэн цочмог арьсны чонон хөрвөс тохиолдлуудыг тайлбарласан болно. Энэ эм нь тератоген шинж чанартай байдаг. Мансууруулах бодис хэрэглэх үед хөхөөр хооллохыг зөвлөдөггүй. Жирэмслэлтийг төлөвлөхөөс өмнө цусны сийвэнгийн түвшинг шалгах шаардлагатай. идэвхтэй метаболит(A77 1726), 2 долоо хоногийн зайтай буюу түүнээс дээш хугацаанд хийсэн хоёр хэмжилтэд 0.2 мг/л-ээс бага байх ёстой. Жирэмслэлт эсвэл хордлоготой тохиолдолд эмийг холестираминтай хамт цуцалж болно. Тиймээс нөхөн үржихүйн насны залуу эмэгтэйчүүдэд лефлуномид хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Системийн чонон ярын дааврын эмчилгээ

Дегидроэпиандростерон - бөөрний дээд булчирхай стероид гормонбага зэргийн андрогенийн нөлөөтэй, бага зэргийн болон дунд зэргийн идэвхтэй системийн чонон ярын эмчилгээнд үр дүнтэй байдаг. Прастерон (дегидроэпиандростерон) нь ясны эрдэс нягтралыг хадгалж, архаг глюкокортикоид хэрэглэдэг эмэгтэйчүүдэд ихээхэн хэмжээгээр нэмэгдүүлдэг. Мансууруулах бодис нь сайн тэсвэрлэдэг. Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь батга юм. Системийн чонон хөрвөсийг эмчлэхийн тулд өөр дааврын бодис хэрэглэдэг - бромокриптин, допамин ба аналог. сонгомол дарангуйлагчурд талын гипофиз булчирхайн иммуностимулятор даавар - пролактиныг ялгаруулдаг. Бромокриптинтэй эмчилгээ нь туршилтын хэвээр байна. Даназол нь сул андроген бөгөөд аутоиммун цитопени өвчнийг эмчлэхэд үр дүнтэй байдаг.

Талидомид

Талидомидыг томилоход хандах хандлага нь алдартай тератоген нөлөөтэй тул хоёрдмол утгатай байдаг. Уг эмийг өдөрт 50-400 мг тунгаар хэрэглэхэд тэсвэртэй архаг чонон хөрвөсийг эмчлэхэд өндөр үр дүнтэй байдаг ч яг үйл ажиллагааны механизм нь тодорхойгүй байна. Бэлдмэлийг зогсоосны дараа дахилтын түвшин өндөр (ойролцоогоор 68%) байна. Нийтлэг гаж нөлөө - захын мэдрэлийн эмгэг. Мэдрэлийн эмгэг нь тунгаас хамаардаггүй бөгөөд эмийг цаг тухайд нь зогсоохгүй бол эргэлт буцалтгүй байж болно. Талидомидын эмчилгээний чухал хүндрэл бол гүн венийн тромбоз юм.

Иммуноглобулин

Системийн чонон хөрвөсийг эмчлэх үйл ажиллагааны механизм нь Pc рецепторыг блоклох, комплемент дарангуйлах, Т ба В эсийн үйл ажиллагааг дарангуйлах зэрэг орно. Энэ эм нь тромбоцитопени, үе мөчний үрэвсэл, бөөрний үрэвсэл, дархлааны эмгэгийн үед үр дүнтэй байдаг. Иммуноглобулиныг судсаар тарих нь дархлал хомсдолтой өвчтөнд халдвараас хамгаалдаг тул энэ эмчилгээг SLE-тэй өвчтөнд цочмог халдварт өвчний үед илүүд үздэг. Иммуноглобулиныг өдөрт 2 г/кг тунгаар судсаар тарина (5 хүртэл тарилга). Нийтлэг гаж нөлөө нь халуурах, миалгиа, үе мөч өвдөх, толгой өвдөх зэрэг болно. Асептик менингит, тромбоцитопени үүсэх нь ховор байдаг. Бэлдмэлийг судсаар тарихаас өмнө өвчтөнд А-ийн дутагдлыг арилгахын тулд иммуноглобулины тоон найрлагыг судлах шаардлагатай.Гиперкоагуляцитай (жишээлбэл, антифосфолипидын синдромтой) өвчтөнд тромбоэмболизм үүсэх эрсдэлтэй тул иммуноглобулиныг болгоомжтой эмчилнэ.

Плазмаферез

Плазмын солилцоо (плазмаферез) нь системийн чонон хөрвөсийг эмчлэх үр дүнтэй боловч үнэтэй арга бөгөөд цусны эргэлтээс дархлааны цогцолборыг хурдан арилгах боломжийг олгодог. Энэ нь мөн халдварын өндөр эрсдэлтэй холбоотой ба анафилаксийн урвал. SLE-ийн плазмаферезийн заалтууд: тромботик тромбоцитопенийн пурпура, шаардлагатай үнэтэй эмчилгээхүнд хэлбэрийн антифосфолипидын хамшинж, криоглобулинеми ба хэт наалдамхай хам шинж. SLE-ийн амь насанд аюултай бусад хүндрэлүүдийг стандарт эмчилгээ амжилтгүй болсон тохиолдолд плазмоферезийн аргаар эмчилдэг.

Аутологийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах замаар дархлаажуулалт

ӨХӨ-ийн хүнд хэлбэрийн үед эмчилгээний гол арга нь циклофосфамид бөгөөд түүний тун нь миелосфамид дарангуйллаас хамаарч хязгаарлагдмал байдаг. Циклофосфамидын өндөр тунгаар миелосфамидыг хэрэглэсний дараа өвчтөний ясны чөмөгийг аутологийн үүдэл эсээр нөхөн сэргээх зорилгоор циклофосфамидыг томилж, улмаар үүдэл эс шилжүүлэн суулгах замаар иммуноабляци хийдэг. Нэмж дурдахад циклофосфамидын өндөр тун нь аутореактив лимфоцитуудыг устгах замаар гэнэн дархлааны хариу урвалыг сэргээдэг гэсэн үг юм.

Саяхан хийгдсэн нээлттэй судалгаагаар галд тэсвэртэй SLE-д миелоаблатив бус аутолог гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгасны дараа өвчний идэвхжил буурсан болохыг тогтоожээ. Дархлаажуулалт нь халдвар авах, нас барах өндөр эрсдэлтэй холбоотой байдаг.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгахгүйгээр дархлаажуулалт

Өндөр тунгаарҮүдэл эс шилжүүлэн суулгахгүйгээр циклофосфамид нь өөр нэг эмчилгээ юм. Түргэн сэргээхИйм эмчилгээ хийсний дараа гранулоцитын колони өдөөгч хүчин зүйл (G-CSF) нэвтрүүлснээр гематопоэз үүсдэг тул галд тэсвэртэй SLE-тэй өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал сайжирч байгааг тэмдэглэв. Системийн чонон хөрвөсийг ийм эмчилгээ хийсний үндсэн дээр дундаж болон өндөр идэвхжилтэй зарим өвчтөнд тогтвортой бүрэн ангижрал ажиглагдаж байна. Судалгааг санамсаргүй байдлаар хийгээгүй тул үр дүн нь урьдчилсан байдлаар гарсан тул санамсаргүй хяналттай туршилтаар баталгаажуулах шаардлагатай.

Гемодиализ, бөөр шилжүүлэн суулгах

Гемодиализ, бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх нь SLE-тэй өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх түвшинг эрс нэмэгдүүлдэг. Тэд гемодиализийг сайн тэсвэрлэдэг боловч процедур нь халдвар авах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Бөөр шилжүүлэн суулгах SLE-ийн урт хугацааны эсэн мэнд амьдрах, шилжүүлэн суулгах нь SLE-гүй шилжүүлэн суулгасан өвчтөнүүдийнхтэй ойролцоогоор ижил байна. Гэсэн хэдий ч эрт үе мөчний тромбоз гэх мэт тромбозын хүндрэл үүсэх эрсдэл нь SLE-тэй өвчтөнүүдэд, ялангуяа антифосфолипидын эсрэгбие байгаа тохиолдолд өндөр байдаг. Бөөр шилжүүлэн суулгах мэс заслын үр дүн нь шилжүүлэн суулгах үеийн өвчтөний эмнэлзүйн байдлаас хамаарна. Шилжүүлэн суулгасан бөөрөнд чонон хөрвөс үүсэх эрсдэл 2-30% хооронд хэлбэлздэг.

Системийн чонон ярын шинэ эмчилгээ

Дархлаа дарангуйлахыг ӨХӨ-ийн стандарт эмчилгээ гэж үзэх үзэл өөрчлөгдсөнтэй холбогдуулан ДЗХӨ-ийн эмгэг жамын тодорхой үе шатанд нөлөөлөлгүйгээр илүү үр дүнтэй, хор багатай "ирээдүйн эм" бий болсон. дархлааны хамгаалалт. Одоогийн байдлаар олон шинэ эм боловсруулж, эмнэлзүйн туршилт хийж байна.

системийн чонон хөрвөс- Дархлаа зохицуулах үйл явцын генетикийн хувьд тодорхойлогддог төгс бус байдлын улмаас үүсдэг холбогч эд ба цусны судасны архаг полисиндром өвчин.

Этиологи.Генетикийн хувьд тодорхойлогддог дархлааны эмгэгийн үед вирусын халдварын ач холбогдлыг авч үздэг.

Эмгэг төрүүлэгч:цусны эргэлтийн аутоэсрэгбие үүсэх, тэдгээрийн дотор цөмийн эсрэгбие нь оношлогоо, эмгэг төрүүлэгчийн хамгийн чухал ач холбогдолтой; эргэлт үүсэх дархлааны цогцолборууд, энэ нь янз бүрийн эрхтнүүдийн суурь мембран дээр хуримтлагдаж, тэдгээрийн гэмтэл, үрэвслийг үүсгэдэг. Бөөрний үрэвсэл, дерматит, васкулит гэх мэт өвчний эмгэг жам ийм байна. Хошин дархлааны энэхүү хэт идэвхжил нь эсийн дархлааны зохицуулалт алдагдахтай холбоотой юм. Сүүлийн үед цусны эргэлтийн дархлалын цогцолборын клиренс буурах зэрэг гиперэстрогенеми үүсэхэд ихээхэн ач холбогдол өгч байна. Гэр бүлийн генетикийн урьдал нөхцөл байдал нотлогдсон. Ихэнхдээ залуу эмэгтэйчүүд, өсвөр насны охид өвчилдөг. Өдөөгч хүчин зүйлүүд нь: дулаарал, жирэмслэлт, үр хөндөлт, төрөлт, сарын тэмдгийн үйл ажиллагааны эхлэл, халдвар (ялангуяа өсвөр насныханд), эмийн болон вакцинжуулалтын дараах урвалууд.

Шинж тэмдэг, мэдээж.Өвчин нь дахин давтагдах полиартрит, астениягаар аажим аажмаар эхэлдэг. Цочмог шинж тэмдэг илэрдэг (өндөр халуурах, дерматит, цочмог полиартрит). Ирээдүйд давтагдах явц, шинж чанар бүхий полисиндромик шинж тэмдэг илэрдэг.

Полиартрит, полиартралги- өвчний хамгийн түгээмэл бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдэг. Голчлон өртсөн жижиг үегар, бугуй, шагай, ховор өвдөгний үе. Элэгддэггүй полиартрит нь архаг явцтай өвчтөнүүдийн 10-15% -д үүсдэг завсрын үений хэв гажилттай байсан ч гэсэн онцлог шинж чанартай байдаг. Нүүрний арьсан дээр "эрвээхэй" хэлбэртэй, цээжний дээд хагаст "декольте" хэлбэрээр, мөчний хэсэгт улаан тууралт гарч ирдэг. байнгын тэмдэгсистемийн чонон хөрвөс. Полисерозит нь дерматит ба полиартриттай хамт оношлогооны гурвалсан бүрэлдэхүүн хэсэг гэж тооцогддог. Энэ нь бараг бүх өвчтөнүүдэд хоёр талын гялтангийн үрэвсэл ба (эсвэл) перикардит хэлбэрээр ажиглагддаг, перигепатит ба (эсвэл) периспленит бага байдаг.

Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэлээр тодорхойлогддог.Ихэвчлэн перикардит үүсдэг бөгөөд үүнд миокардит нэгддэг. Харьцангуй ихэвчлэн ажиглагддаг warty эндокардит Либман-Сакс митрал, аортын болон трикуспид хавхлагын гэмтэлтэй. Судасны гэмтэлийн шинж тэмдгүүд нь гэмтлийн зураг дээр багтсан болно бие даасан байгууллага. Гэсэн хэдий ч Raynaud-ийн хам шинж (өвчний ердийн дүр төрхөөс нэлээд өмнө), эмнэлзүйн зохих шинж тэмдэг бүхий жижиг, том судаснуудад гэмтэл учруулах боломжтой болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Уушигны гэмтэлханиалгах, амьсгал давчдах, уушгины доод хэсэгт дуугүй чийглэг шуугианаар тодорхойлогддог чонон хөрвөс хэлбэрийн суурь өвчинтэй холбоотой байж болно. Ийм өвчтөнүүдийн рентген шинжилгээ нь уушигны суурь хэсгүүдэд уушигны хэв маягийн өсөлт, хэв гажилтыг илрүүлдэг; заримдаа фокусын аясыг илрүүлж болно. Пневмонит нь ихэвчлэн одоогийн полисерозитын арын дэвсгэр дээр үүсдэг тул дүрсэлсэн рентген шинж тэмдгүүд нь диафрагмын өндөр байрлал, плевродиафрагматик ба плеврперикардийн наалдац, дискоид ателектаз (диафрагмтай параллель шугаман сүүдэр) зэрэг шинж тэмдгүүдээр нэмэгддэг.

Ходоод гэдэсний замын судалгаанд aphthous стоматит, диспепсийн хам шинж, хоолны дуршилгүй болох зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Хэвлийн өвдөлтийн хамшинж нь хэвлийн хөндийн эмгэг процесст оролцох, васкулиттай холбоотой байж болно - мезентерик, дэлүү гэх мэт Сегментал ileitis нь бага тохиолддог. Ретикулоэндотелийн системийн ялагдал нь бүх бүлгийн өсөлтөөр илэрхийлэгддэг тунгалагийн зангилаанууд- өвчний системийн шинж чанар, элэг, дэлүү ихсэх нь маш олон удаа, эрт үеийн шинж тэмдэг юм. Үнэн хэрэгтээ чонон хөрвөс нь маш ховор тохиолддог. Гэсэн хэдий ч элэгний томрол нь нойр булчирхайн үрэвсэл эсвэл хүнд хэлбэрийн шүүдэсжилттэй перикардит бүхий зүрхний дутагдал, түүнчлэн элэгний өөхний хөгжил зэргээс шалтгаалж болно.

Лупус сарнисан гломерулонефрит(Чонгон нефрит) нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь ихэвчлэн үйл явцыг ерөнхийд нь авч үзэх үед үүсдэг. Янз бүрийн төрлийн гэмтэл байдаг бөөр - шээсхам шинж, нефрит ба нефротик. чонон хөрвөс, intravital хүлээн зөвшөөрөх нь зүү биопсибөөрний биопсийн иммуноморфологийн болон электрон микроскопийн шинжилгээгээр. Дахин давтагдах үе мөчний хамшинж, халууралт, ESR байнга нэмэгдэж буй өвчтөнүүдэд бөөрний эмгэг үүсэх нь чонон хөрвөсийг хасах шаардлагатай байдаг. Бөөрний синдромтой бараг тав дахь өвчтөн бүр системийн чонон хөрвөстэй байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Мэдрэлийн мэдрэлийн хүрээний ялагдалөвчний бүх үе шатанд олон өвчтөнд тохиолддог. Өвчний эхэн үед - астеновегетатив хам шинж, дараа нь энцефалит, миелит, полиневрит хэлбэрээр төв болон захын мэдрэлийн системийн бүх хэсгүүдэд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг илэрдэг. Мэдрэлийн системийн гэмтэл нь менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит хэлбэрээр илэрдэг. Эпилептиформ таталт бага тохиолддог. Галлюцинация (сонсголын эсвэл харааны), хуурмаг байдал гэх мэт боломжтой.

Лабораторийн мэдээлэл байна оношлогооны үнэ цэнэ: олон тооны LE эсийг тодорхойлох, ДНХ, ялангуяа уугуул ДНХ, дезоксирибонуклеопротейн, Sm-эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиеийн өндөр титр.

At хурц явц 3-6 сарын дараа чонон хөрвөс нь ихэвчлэн нефротик синдромын төрлөөр илэрдэг. Субакутын явцын үед долгион нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны эмгэг процесст оролцох, полисиндромик шинж чанараараа ялгаатай байдаг. Өвчний архаг явц урт хугацааполиартрит ба (эсвэл) полисерозын дахилтаар тодорхойлогддог, дискоид чонон хөрвөс, Рэйноуд; Зөвхөн 5-10 насандаа полисиндромик шинж чанар аажмаар үүсдэг. Эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж чанарын дагуу үйл явцын гурван зэрэглэлийг ялгадаг; өндөр (III зэрэг), дунд (II зэрэг) ба хамгийн бага (I зэрэг).

Эмчилгээ.Өвчтөнд тасралтгүй урт хугацааны цогц эмчилгээ шаардлагатай. Тогтвортой эмнэлзүйн ремиссия хөгжихөд хамгийн сайн үр дүн - эрт эмчилгээ. Архаг ба цочмог явцтай, үйл ажиллагааны I зэрэгтэй үед стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, аминохинолин деривативыг зааж өгдөг. Эхнийх нь үе мөчний синдромд хэрэглэхийг зөвлөдөг. Мансууруулах бодисыг бие даасан үр дүнтэй, тэсвэрлэх чадварыг харгалзан сонгох нь чухал: вольтарен (ортофен) 50 мг өдөрт 2-3 удаа, индометацин 25-50 мг өдөрт 2-3 удаа, бруфен 400 мг өдөрт 3 удаа, хингамин (хлорокин, делагил) 0.25-140 хоног, дараа нь 0.25-140 хоног. хэдэн сарын турш. Сарнисан чонон ярын үрэвсэл үүсэх үед platuenil нь шээсний синдромын динамикийн хяналтан дор 0.2 г тунгаар өдөрт 4-5 удаа удаан хугацаанд амжилттай ашиглагддаг.

Анхнаасаа цочмог явцтай, мөн эмгэг процессын III, II зэрэгтэй цочмог болон архаг явцтай үед глюкокортикостероидыг зааж өгдөг .. Эдгээр эмийн эхний тун нь эмгэг процессын үйл ажиллагааг найдвартай дарахад хангалттай байх ёстой. Преднизолоныг өдөрт 40-60 мг тунгаар хэрэглэхийг III зэрэгтэй цочмог ба цочмог явцтай, нефротик синдром эсвэл менингоэнцефалитийн үед тогтооно. Идэвхтэй байдлын II зэрэгтэй курсын ижил хувилбарууд, түүнчлэн III ба II зэрэгтэй архаг явцтай үед дарангуйлах тун нь 30-40 мг, I зэрэгтэй бол өдөрт 15-20 мг байх ёстой. Преднизолоныг хэт их тунгаар эмчлэх нь тодорхой эмнэлзүйн үр нөлөө гарах хүртэл (эмнэлзүйн болон лабораторийн үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийн бууралтын дагуу) хийгддэг. Үр нөлөөнд хүрмэгц преднизолоны тунг аажмаар бууруулж, санал болгож буй схемд анхаарлаа хандуулдаг (Хүснэгт 7).

Хүснэгт 7 эмчилгээний үр нөлөө

Нэг нь чухал даалгаваруудЭмчилгээний үр дүнтэй байдлын түлхүүр бол эмнэлзүйн болон лабораторийн ремиссияг хадгалах боломжийг олгодог хамгийн бага тунг сонгох явдал юм. Преднизолоныг өдөрт 5-10 мг тунгаар хэдэн жилийн турш тогтоодог.

Гпкокортикоидын гаж нөлөөг багасгахын тулд энэ эмчилгээг калийн бэлдмэл, анаболик стероидууд, шээс хөөх эм, даралт бууруулах эм, тайвшруулах эм, шархлааны эсрэг эмүүдтэй хослуулахыг зөвлөж байна. Хамгийн ноцтой хүндрэлүүд: стероидын шархлаа, септик халдварууд, сүрьеэ, кандидоз, сэтгэцийн эмгэг.

Өвчний түрэмгий явцтай үед аутоэсрэгбие, дархлааны цогцолбор, плазмаферезийн өндөр титрийг амжилттай ашигладаг.

Глюкокортикоидууд үр дүнгүй байгаа тохиолдолд дархлаа дарангуйлагч (алкилизаторын цуврал эсвэл азатиоприн) -ийг тогтооно. Цитотоксик эм (ихэвчлэн дунд зэргийн кортикостероидтой хавсарч) хэрэглэх заалтууд нь дараах байдалтай байна.

1) өсвөр насныхан, цэвэршилтийн үеийн үйл ажиллагааны 1 зэрэг;

2) нефротик ба нефритийн хам шинж;

3) гаж нөлөөний ноцтой байдлаас шалтгаалан преднизолоны дарангуйлах тунг хурдан бууруулах хэрэгцээ (хурдан, мэдэгдэхүйц жин нэмэх, артерийн гипертензи, стероид чихрийн шижин, spondylopathy шинж тэмдэг илэрсэн ясны сийрэгжилт);

4) преднизолон нь өдөрт 15-20 мг-аас хэтэрсэн тохиолдолд эмчилгээний тунг бууруулах шаардлагатай.

Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг нь азатиоприн (Имуран) ба циклофосфамид (циклофосфамид) -ийг 1-3 мг/кг (100-200 мг/хоног) тунгаар 30 мг преднизолонтой хослуулан хэрэглэдэг. Энэ тунгаар эмийг 2-2.5 сар, ихэвчлэн эмнэлэгт, дараа нь засвар үйлчилгээ хийх тунг (өдөрт 50-100 мг) хэрэглэхийг зөвлөдөг бөгөөд үүнийг хэдэн сар, бүр 1-2 жил ба түүнээс дээш хугацаагаар өгдөг.

Эмчилгээний аюулгүй байдлыг хангахын тулд панцитопени үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны шинжилгээг сайтар хянах шаардлагатай; холболтоос зайлсхийх хэрэгтэй. халдварт хүндрэлүүд, диспепсийн хүндрэлүүд; Циклофосфамид хэрэглэх үед их хэмжээний шингэн (өдөрт 2 литр ба түүнээс дээш) зааж өгснөөр цусархаг цистит үүсэх эрсдлийг бууруулж болно.

Өвчтөнүүд эмнэлгээс гарсны дараа олон жилийн эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг тул клиникийн ерөнхий эмч, ревматологийн эмчийн хяналтанд байх ёстой. Амбулаторийн нөхцөлд кортикостероидын урт хугацааны эмчилгээг тэсвэрлэх чадварыг сайжруулахын тулд делагил 0.25 г / хоног, В витамин, аскорбины хүчил хавар-намрын курс хэлбэрээр хэрэглэхийг зөвлөж байна. Өвчтөнүүдийг орон нутгийн төрлийн (зүрх судасны, ревматологийн) сувиллын газарт эмчилдэг. Хэт ягаан туяа, дулаалга, усан эмчилгээ нь өвчнийг улам хүндрүүлдэг тул цаг уурын болон физик эмчилгээний эмчилгээ нь эсрэг заалттай байдаг.

системийн склеродерма- архаг системийн өвчиндотоод эрхтнүүдийн арьс, стромод өргөн тархсан фибросклерозын өөрчлөлттэй холбогч эд ба жижиг судаснууд, системийн Рэйноудын хам шинж хэлбэрээр арилдаг эндартеритын шинж тэмдэг.

Этиологиүл мэдэгдэх. Энэ нь хөргөх, гэмтэл, халдвар, вакцинжуулалт гэх мэтээр өдөөгддөг.

Эмгэг төрүүлэх явцад фибробласт, судасны хананы гөлгөр булчингийн эсийн функциональ хэт идэвхжилтэй холбоотой коллагены солилцоог зөрчих нь тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Эмгэг төрүүлэх нэгэн адил чухал хүчин зүйл бол судасны ханыг гэмтээх, цусны судсан дахь агрегат шинж чанар өөрчлөгдсөний улмаас бичил эргэлтийг зөрчих явдал юм. IN тодорхой утгаарааСистемийн склеродерма нь функциональ гэмтэлтэй фибробластууд болон бусад коллаген үүсгэдэг эсүүдийн хэт их коллаген үүсэх (болон фиброз) дагалддаг коллагены ердийн өвчин юм. Гэр бүлийн генетикийн урьдал нөхцөл байдал чухал. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 3 дахин их өвддөг.

Шинж тэмдэг, мэдээж.Ихэвчлэн өвчин нь Raynaud-ийн хам шинж (васомоторын эмгэг), трофик эмгэг эсвэл байнгын артралги, турах, халуурах, астения зэргээс эхэлдэг. Аливаа шинж тэмдгээс эхлээд системийн склеродерма нь аажмаар эсвэл илүү хурдан олон синдромын өвчний шинж чанарыг олж авдаг.

Арьсны гэмтэлЭнэ нь өвчний эмгэгийн шинж тэмдэг юм. Энэ нь өргөн тархсан өтгөн хаван, ирээдүйд арьсны өтгөрөлт, хатингаршил юм. Нүүр ба мөчний арьс хамгийн их өөрчлөлттэй байдаг; ихэвчлэн бүх биеийн арьс нягт байдаг. Үүний зэрэгцээ пигментаци, телеангиэктази бүхий голомтот эсвэл өргөн тархсан пигментаци үүсдэг. Хурууны үзүүр дээрх шархлаа, идээт үрэвсэл нь удаан эдгэрдэггүй, маш их өвддөг, хумсны хэв гажилт, үс халзрах, бусад трофик эмгэгүүд байдаг.

Ихэнхдээ хөгждөг фиброзын завсрын миозит. булчингийн синдроммиалги, дэвшилтэт хатуурал, дараа нь булчингийн хатингаршил, булчингийн хүч буурч дагалддаг. Зөвхөн ховор тохиолдолд цочмог полимиозит нь өвдөлт, булчин хавагнах гэх мэт ажиглагддаг.. Булчин дахь фиброзын өөрчлөлт нь шөрмөсний фиброз дагалддаг бөгөөд энэ нь булчин шөрмөсний агшилтыг үүсгэдэг - өвчтөнүүдийн харьцангуй эрт тахир дутуу болох шалтгаануудын нэг юм. Үе мөчний гэмтэл нь голчлон периартикуляр эдэд (арьс, шөрмөс,) эмгэг процессуудтай холбоотой байдаг. хамтарсан уут, булчин). Үе мөчний эмгэг нь өвчтөнүүдийн 80-90% -д ажиглагддаг бөгөөд ихэвчлэн periarticular эдэд пролифератив өөрчлөлтийн улмаас үе мөчний хүнд хэлбэрийн хэв гажилт дагалддаг; Рентген шинжилгээ нь мэдэгдэхүйц эвдрэлийг илрүүлдэггүй. Оношилгооны чухал шинж чанар нь терминалын остеолиз, хүнд тохиолдолд хурууны дунд фаланг, бага ихэвчлэн хөл юм. Арьсан доорх эдэд кальцийн давсны хуримтлал нь голчлон хуруу, периартикуляр эдэд байрладаг бөгөөд өвдөлттэй тэгш бус формацаар илэрхийлэгддэг, заримдаа үйрмэг шохойн массаас татгалзаж аяндаа нээгддэг.

Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэлБараг бүх өвчтөнд ажиглагддаг: миокарди ба эндокардид өртдөг, ховор тохиолдолд перикарди. Склеродерма кардиосклероз нь эмнэлзүйн хувьд зүрхний бүсэд өвдөлт, амьсгал давчдах, экстрасистол, чимээ шуугиан болон систолын шуугиандээд талд, зүүн тийш зүрхний тэлэлт. Рентген шинжилгээ нь зүрхний цохилт суларч, зүрхний контурын жигд байдлыг харуулж байна, рентген кимографи - том фокусын кардиосклерозын бүсэд чимээгүй бүсүүд; мөн хамгийн хүнд тохиолдолд, солихтой холбоотойгоор зүрхний аневризм үүсдэг булчингийн эдутаслаг. ЭКГ дээр хүчдэл буурч, тосгуурын ховдолын бөглөрөл хүртэлх дамжуулалтын эмгэгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг; зүрхний шигдээстэй төстэй ЭКГ нь миокардид их хэмжээний фиброзын голомт үүсэх үед үүсдэг. Хэрэв процесс нь эндокардид нутагшсан бол зүрхний склеродерма өвчний хөгжил, париетал эндокарди гэмтэх боломжтой. Митрал хавхлага ихэвчлэн өртдөг. Склеродерма зүрхний өвчин нь хоргүй явцаар тодорхойлогддог. Зүрхний дутагдал нь ховор тохиолддог бөгөөд гол төлөв зүрхний булчин эсвэл түүний гурван мембраныг бүхэлд нь гэмтээдэг.

Жижиг артерийн гэмтэлартериолууд нь Рэйногийн хам шинж, хурууны гангрена зэрэг склеродермийн захын шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Дотоод эрхтнүүдийн судаснуудыг гэмтээх нь дотоод эрхтний хүнд хэлбэрийн эмгэгийг үүсгэдэг - цус алдалт, ишемийн, тэр ч байтугай үхжил өөрчлөлтүүд нь хүнд висцеритийн эмнэлзүйн зураглал (уушигны эд эсийн задрал, "жинхэнэ склеродерма бөөр" гэх мэт). Судасны эмгэг нь үйл явцын хурд, түүний ноцтой байдал, ихэвчлэн өвчний үр дүнг тодорхойлдог. Үүний зэрэгцээ, тромбоангиит obliterans-ийн эмнэлзүйн зурагтай том судаснуудыг гэмтээх боломжтой; ишемийн үзэгдэл үүсч, ихэвчлэн хөлийн хурууны гангрена, хөл, хөлний строфик шарх бүхий нүүдлийн тромбофлебит гэх мэт.

Уушигны гэмтэлсарнисан буюу голомтот пневмофиброз хэлбэрээр, гол төлөв уушгины суурь хэсгүүдэд ихэвчлэн эмфизем, бронхоэктаз, ихэвчлэн наалдамхай гялтангийн үрэвсэл дагалддаг. Амьсгал давчдах, гүнзгий амьсгаа авахад хүндрэлтэй байх, хатуу амьсгал, уушгины аускультаци хийх үед шүгэлдэх, цохилтот дууны хайрцагласан сүүдэр, 40-60% нь амин чухал хүчин чадал буурах, уушигны хэв маяг хоёр талын олшрох, хэв гажилт, заримдаа нарийн торон бүтэцтэй ("зөгийн сархина"); үед рентген шинжилгээ - ихэвчлэн склеродерма пневмофиброзын шинж тэмдэг илэрдэг. Бөөрний гэмтэл нь ихэвчлэн голомтот нефритээр илэрдэг боловч цусны даралт ихсэх, бөөрний дутагдал бүхий сарнисан гломерулонефрит боломжтой байдаг. Системийн склеродермийн хурдацтай явцтай үед бөөрний судас гэмтсэний улмаас "жинхэнэ склеродерма бөөр" ихэвчлэн үүсдэг бөгөөд энэ нь бор гадаргын голомтот үхжил, бөөрний дутагдалд хүргэдэг. Рентген шинжилгээгээр бари дамжих явц удаашрах, амьсгал давчдах, тэлэх, гүрвэлзэх хөдөлгөөн сулрах, хананы хөшүүн байдал зэргээр илэрдэг улаан хоолойн ялагдал нь маш олон удаа ажиглагддаг бөгөөд оношлогооны ач холбогдолтой юм. Ихэнхдээ ордог доод хэсэгхатуу улаан хоолой, пепсины шарх үүсдэг. Судасны ялагдалтай холбоотойгоор хоол боловсруулах замын шархлаа, цус алдалт, ишемийн үхжил, цус алдалт үүсэх боломжтой.

Мэдрэлийн системийн гэмтэлполиневрит, ургамлын тогтворгүй байдал (хөлрөх, терморегуляц, васомоторын арьсны урвал), сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, цочромтгой байдал, нулимс цийлэгнэх, сэжиглэх, нойргүйдэл зэргээр илэрдэг. Зөвхөн ховор тохиолдолд энцефалит эсвэл сэтгэцийн эмгэгийн зураг гарч ирдэг. Тархины судасны склерозын боломжит шинж тэмдгүүд нь залуу хүмүүст ч гэсэн склеродермийн гэмтэлтэй байдаг. Ретикулоэндотелийн (попиадени, зарим өвчтөнд элэгний томрол) болон дотоод шүүрлийн (нэг эсвэл өөр дотоод шүүрлийн булчирхайн олон тооны дутагдал, эмгэг) гэмтэл байдаг.

Ихэнхдээ архаг явцтай байдаг, өвчин нь үйл явцын хамгийн бага үйл ажиллагаа, янз бүрийн дотоод эрхтнүүдэд гэмтэл аажмаар тархдаг, үйл ажиллагаа нь удаан хугацаанд хөндөгдөөгүй олон арван жил үргэлжилдэг. Ийм өвчтөнүүд голчлон арьсны гэмтэл, үе мөч, трофик эмгэгээр өвддөг. Архаг системийн склеродермийн хүрээнд CRST хам шинж (шохойжилт, Рэйногийн хам шинж, склеродактили ба телеангиэктази) нь дотоод эрхтний эмгэгийн маш удаан хөгжсөн урт хоргүй явцаар тодорхойлогддог. Цочмог хэлбэрийн үед өвчин нь сартрапгиа, жингийн алдагдал, дотоод эрхтний эмгэг хурдацтай нэмэгдэж, эмгэг процесс нь олон эрхтэн, тогтолцоонд тархах замаар тогтвортой дэвшилтэт явцыг олж авдаг. Өвчин эхэлснээс хойш 1-2 жилийн дараа үхэл ихэвчлэн тохиолддог.

Лабораторийн өгөгдөл нь төлөөлдөггүй. Дунд зэргийн нормо- эсвэл гипохром цус багадалт, дунд зэргийн лейкоцитоз ба эозинофили, түр зуурын тромбоцитопени ихэвчлэн ажиглагддаг. Архаг явцтай үед ESR хэвийн буюу дунд зэрэг нэмэгдэж, цочмог хэлбэрийн үед мэдэгдэхүйц нэмэгддэг (50-60 мм / цаг хүртэл).

Эмчилгээ:үрэвслийн эсрэг болон нөхөн сэргээх арга хэрэгсэл, булчингийн тогтолцооны алдагдсан функцийг сэргээх.

Кортикостероидтой үрэвслийн эсрэг идэвхтэй эмчилгээг голчлон цочмог болон сарын тэмдгийн үед зааж өгдөг. тод томруун үйл ажиллагааархаг явцтай явц. Преднизолон 20-30 мг-аар тодорхой эмчилгээний үр дүнд хүрэх хүртэл 1-1.5 сарын турш ууж, дараа нь маш удаан бууруулж, хадгалах тунг (5-10 мг преднизолон) удаан хугацаагаар, удаан хугацааны туршид үр нөлөөг нь олж авах хүртэл хэрэглэнэ. Гормоны эмийн тунг бууруулах хугацаанд стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийг санал болгож болно. D-пеницилламиныг 150 мг-аар өдөрт 3-4 удаа, аажмаар өдөрт 6 удаа (900 мг) хүртэл удаан хугацаагаар, дор хаяж нэг жилээр тогтооно; ялангуяа өвчний хурдацтай хөгжилд заасан; ихэнх нь ноцтой хүндрэл- эмийг нэн даруй зогсоох шаардлагатай нефротик хам шинж; эмийг түр зогсоосноор диспепсийн эмгэгүүд буурч, В6 витаминыг томилсноор амтны өөрчлөлтийг засч залруулж болно. Аминокинолины бэлдмэлийг курсын бүх хувилбарт зааж өгсөн болно. Делагил (өдөрт 1 удаа 0.25 г) эсвэл Plaquenil (өдөрт 2 удаа 0.2 г) -ийг удаан хугацаагаар, олон жилийн турш, ялангуяа үе мөчний хамшинжийн тэргүүлэх синдромд зааж өгч болно.

Сүүлийн жилүүдэд кальцийн сувгийн хориглогчийг өргөнөөр хэрэглэж байна - Коринфар (нифедипин) өдөрт 30-80 мг тунгаар, саруудад сайн тэсвэртэй байдаг. "Жинхэнэ склеродерма бөөр" - плазмаферез, урт хугацааны хэрэглээкаптоприл өдөрт 400 мг (1 жил ба түүнээс дээш).

Архаг явцтай үед лидаза (гиалуронидаза) хэрэглэхийг зөвлөдөг бөгөөд түүний нөлөөн дор арьс, суурь эдийг зөөлрүүлж, хөшүүн чанар буурч, үе мөчний хөдөлгөөн нэмэгддэг. Лидазыг өдөр бүр 64 AU-д новокаины 0.5% уусмалаар (нэг курс тутамд 12 тарилга) ууна. 1-2 сарын дараа лидазын эмчилгээний курс давтаж болно (жилд зөвхөн 4-6 курс). Ангиоспастик бүрэлдэхүүн хэсэгтэй (Рэйноудын хам шинж) ангиотрофины давтан курс (1 мл с / с, 30 тарилгын курс), калликреин депо, андекалин (1 мл булчинд, 30 тарилгын курс) үзүүлэв.

Өвчний явцын бүх хувилбарт идэвхтэй витамин эмчилгээ, ATP хэрэглэхийг зөвлөж байна. Архаг явцтай үед бальнеотерапевтик эмчилгээг зааж өгдөг (шилмүүст, радон ба устөрөгчийн сульфидын банн), парафин ба шаврын хэрэглээ, гиалуронидазын электрофорез, 30-50% диметил сульфоксидын уусмалаар (20-30 сесс) нөлөөлөлд өртсөн мөчрүүдэд хэрэглэнэ. Физик эмчилгээний дасгал, массаж хийх нь чухал. Цочмог хэлбэрийн үед өглөөний эрүүл ахуйн дасгал, орондоо идэвхтэй байрлал хийхийг зөвлөж байна, архаг явцтай бол тууштай, урт хугацааны хэрэглээмассаж, янз бүрийн хөдөлмөрийн үйл явцтай хослуулан эмчилгээний дасгалууд (дулаан парафинаас цутгах, нэхэх, хөрөөдөх гэх мэт).

Учир нь SLE-ийн эмчилгээашиглаж байна:

1. Эмгэг төрүүлэх эмчилгээний үндсэн аргууд,

2. Эрчимт эмчилгээний аргууд,

3. Эмгэг төрүүлэх эмчилгээний нэмэлт аргууд,

4. Туслах хэрэгсэл.

SLE-ийн ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд орчин үеийн эмчилгээ нь системийн үрэвслийн ерөнхий шинж тэмдгийг бууруулж, ихэнх шинж тэмдэг, хам шинжийг дарангуйлж, бие даасан эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааг сэргээж чаддаг.

Эмчилгээний зорилго нь өдөөн хатгасан ремиссияд хүрэх бөгөөд энэ нь SLE-ийн эмнэлзүйн илрэл байхгүй (энэ тохиолдолд өмнөх хурцадмал үед нэг буюу өөр эрхтэн, тогтолцооны гэмтлийн үр дүнд үүссэн шинж тэмдэг илэрч болно), цитопенийн хам шинж илрээгүй, дархлаа судлалын шинжилгээнд цөмийн эсрэг эсрэгбиеийн титрүүдийг илрүүлээгүй эсвэл хамгийн бага хэмжээгээр илрүүлээгүй.

A. SLE-ийн үйл ажиллагааны үнэлгээ:

1. Өвчний ерөнхий үйл ажиллагааны үнэлгээ: SLAM, SLEDAL хэмжүүр (эмнэлзүйн илрэлийн хүнд байдал, лабораторийн өгөгдлийн дагуу онооны оноо)

2. Бөөрний үрэвслийн үйл ажиллагааг харгалзан үнэлдэг: өдөр тутмын уураг, шээсний тунадас, гломеруляр шүүлтүүрийн түвшин.

B. Дотор эрхтэн тогтолцооны гэмтлийн үнэлгээ:

1.SLICC/ACR хохирлын индекс (өвчний шинж тэмдгүүдийн хүндийн зэрэг)

2. Бөөрний гэмтэл: бөөрний үрэвсэл нь диализ шаардлагатай бөөрний архаг дутагдлын үе шатанд шилжих; сийвэнгийн креатининыг хоёр дахин нэмэгдүүлэх, бөөрний эд эсийн гистологийн шинжилгээнд архагшсан байдлын индекс.

B. Сөрөг урвалын үнэлгээ эм.

SLE-ийн эмчилгээний гол эмүүд

Глюкокортикостероидуудамаар болон судсаар тарих зориулалттай

Дархлаа дарангуйлагч

Аминокинолины деривативууд

Глюкокортиковтероидуудбүрэн заасан:

Үрэвслийн өндөр идэвхжил

Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл, ялангуяа нефрит,

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл

гематологийн эмгэг.

Ревматологийн практикт хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүд нь: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, полкортолон.

GC-ийн хангалттай тунг томилох нь эмчилгээг эхэлснээс хойш 2-3 долоо хоногийн дараа өвчний ихэнх шинж тэмдгийг дарах боломжийг олгодог. Түүнээс гадна, HA-ийн анхны тун нь өдөрт дор хаяж 40-60-80 мг преднизолон байх ёстой - 0.75-аас 2 мг / (өдөрт кг). SLE-ийн илэрхийлэгдээгүй илрэлтэй байсан ч эмийн бага тунг хэрэглэх нь эерэг үр дүнд хүрэх боломжийг олгодоггүй. Идэвхтэй чонон ярын үед преднизолоныг өндөр тунгаар (80-120 мг) хэрэглэж болно. Хамгийн үр дүнтэй нь GC-ийг дотор нь хэрэглэх бөгөөд өдрийн тунг дараах байдлаар хуваарилдаг: өдрийн эхний хагаст сонгосон тунгийн 2/3, оройн 1/3 нь. Өвчний гол шинж тэмдгүүдийн регресс ажиглагдаж эхэлмэгц GC-ийн тунг бууруулж эхэлдэг боловч аажмаар, дүрмээр бол долоо хоногт 1/2 шахмалыг цуцална. GC-ийн засвар үйлчилгээний тунг удаан хугацаагаар (ихэвчлэн өдөрт 5-15 мг преднизолон) хэрэглэх нь олон сар, тэр байтугай хэдэн жилийн турш өвчний эмнэлзүйн болон лабораторийн ангижралыг хангадаг. Гэсэн хэдий ч SLE-ийн хөнгөн хэлбэрийн эмчилгээнд GC-ийг хэрэглэхгүй байж болно.

GC-ийн олон гаж нөлөөг сайн мэддэг. Ихэнх тохиолдолд, эрт үед ходоод гэдэсний замын гомдол гарч ирдэг - гастрит, дуоденит үүссэний улмаас хэвлийн дээд хэсэгт өвдөлт үүсдэг. GC нь ходоод, арван хоёр нугасны салст бүрхэвчийг шархлуулж болно. Үүнтэй холбогдуулан өвчтөнүүд хоол идсэний дараа GC-ийг авч, сүү эсвэл вазелинтай шахмалыг уухыг зөвлөж байна. Эдгээрт хамаарна энгийн дүрэмшархлаа үүсэх эрсдэл эрс буурдаг. Ходоод гэдэсний замын шарх нь дотоод цус алдалтын эх үүсвэр болдог. Ийм нөхцөлд шингэн давирхай ялгадас ажиглагддаг бөгөөд энэ нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг.

GC-ийг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед аарцагны бүслүүр болон хацрын хэсэгт нүүрэн дээр өөх тос сонгомол хуримтлагдах үед нүүр нь сар хэлбэртэй болж, Иценко-Кушингийн синдром үүсэх боломжтой. Арьс хэт сунаснаас болж хэвлийн хажуугийн гадаргуу дээр ягаан эсвэл хөхрөлт сорви, сунгах тэмдэг гэж нэрлэгддэг.

Ахмад болон дунд насны хүмүүст глюкокортикоидын хэрэглээ нь стероид чихрийн шижин өвчний хөгжилд хүргэдэг. Гипергликемийн түвшингээс хамааран цэвэршүүлсэн нүүрс ус агуулсан хоолыг хязгаарлах эсвэл амны хөндийн гипогликемийн эмийг нэмэлт жороор олгох хоолны дэглэмийг баримтлахыг зөвлөж байна. Дүрмээр бол GC-ийн засвар үйлчилгээний тун руу шилжих нь цусан дахь сахарын хэмжээг хэвийн болгоход хувь нэмэр оруулдаг.

Глюкокортикоидууд нь ясны эдийг сийрэгжүүлэх, хугарах эрсдэл нэмэгдэх үед ясны сийрэгжилт үүсгэдэг гэдгийг мэддэг. Хэрэв та остеопени үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд GC-ийг томилохын зэрэгцээ кальци, Д аминдэмийн хавсарсан бэлдмэлийг ууж эхэлбэл энэ хүндрэлээс зайлсхийх боломжтой.

Аминохинолин эм

Гидроксихлорокин (плакенил)нь амин чухал эрхтнийг гэмтээхгүйгээр тохиолддог ӨХӨ-ийн эмчилгээнд сонгох эм юм. Өдөрт 400 мг-ийн эхний тун нь ядрах, үе мөчний үрэвсэл, арьсны гэмтэл зэрэг шинж тэмдгүүдийг арилгахад сайн байдаг. Үүний зэрэгцээ гидроксихлорокин нь триглицерид ба VLDL-ийн түвшинг бууруулахад тусалдаг. Өвчтөнүүдийг улирал тутам ангархай гэрэл ашиглан хянаж байх ёстой.

Цитотоксик дархлаа дарангуйлагч

Өвчний явц, амин чухал эрхтнүүд (зүрх, бөөр, уушиг, төв мэдрэлийн систем) гэмтсэн тохиолдолд GC-ийг хэрэглэхээс хүлээгдэж буй үр нөлөө байхгүй тохиолдолд SLE - цитостатик дархлаа дарангуйлагчдыг эмчлэх хоёр дахь эгнээний эмийг томилох тухай асуулт гарч ирж байна. Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг цитотоксик эмүүд азатиопринэсвэл имуран, циклофосфамид(өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 1-2.5 мг). Эдгээр эмүүдтэй эмчилгээ нь SLE өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь сайжирдаг. Дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээ нь GC-тэй хавсарч хэрэглэхэд илүү үр дүнтэй байдаг.

Циклофосфамид эсвэл азатиопринтэй хослуулан преднизолоныг дангаар нь хэрэглэх, чонон ярын үрэвсэлд хэрэглэх үр дүнтэй байдлын талаар хэлэлцүүлэг үргэлжилж байна. Одоогийн байдлаар чонон ярын гломерулонефритын III ба IV морфологийн ангилалд хэрэглэх нь зүйтэй гэж үзэж байна. метилпреднизолон-тай хослуулан циклофосфамид.Циклофосфамидыг эхний 6 сард судсаар 1.0 г тунгаар импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр сар бүр хийнэ. Ирээдүйд, ангижрах үед циклофосфамидыг бага давтамжтайгаар (2-3 сард 1 удаа) хэрэглэдэг.

Цитостатикийг эмчлэхэд янз бүрийн хүндрэлүүд үүсдэг - лейкопени, агранулоцитоз, цус багадалт, тромбоцитопени үүсэх боломжтой гэдгийг санах нь зүйтэй. Эдгээр бүх илрэлүүд нь энэ бүлгийн эмийн гематопоэтик эрхтэнд хортой нөлөө үзүүлдэгтэй холбоотой юм. Гематологийн хяналтыг нарийн хийх шаардлагатай байдаг, ялангуяа цусны шинжилгээг 3-4 долоо хоногт нэг удаа хийдэг. Эдгээр гаж нөлөөг зогсоох гол арга бол эмийг түр зогсоох эсвэл тунг багасгах явдал юм.

Сүүлийн жилүүдэд хэрэглэх талаар олон тооны эмнэлзүйн судалгаа хийгдсэн микофенолат мофетилчонон ярын үрэвслийн эмчилгээнд. Түүнчлэн, микофенолат мофетилийн үр нөлөөг бусад бөөрний гадуурх шинж тэмдэг бүхий SLE-тэй өвчтөнүүдийн бүлэгт харуулсан. Мансууруулах бодисын гол нөлөө нь гуанозины нийлэгжилтийг хориглохтой холбоотой бөгөөд энэ нь Т ба В-лимфоцитуудын тархалтыг дарангуйлахад хүргэдэг. Уг эмийг өдөрт 2 удаа 1000 мг-аар тогтооно. Бусад цитостатик бодисуудаас ялгаатай нь микофенолат мофетил нь илүү сайн тэсвэрлэдэг.

Бөөрний гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд хэрэглэх боломжтой метотрексатбага тунгаар (долоо хоногт 7.5-15 мг). Мөн хумхаа өвчний эсрэг эмүүд хариу өгөхгүй бол метотрексат хэрэглэж болно.

Цитотоксик бус дархлаа дарангуйлагч хэрэглэснээр SLE-ийн эмчилгээнд урам зориг өгөх үр дүн гарсан. циклоспорин А, 6 сарын турш 2.5-3 мг / (кг-өдөрт) тунгаар амаар тогтооно. Гэсэн хэдий ч нефропатийн улмаас артерийн гипертензийн хөгжилд түүний хэрэглээ хязгаарлагдмал байж болно.

SLE-ийн идэвхтэй хэлбэрийг эмчлэх

Эмчилгээний хөтөлбөрүүд идэвхтэй хэлбэрүүдӨвчин нь илүү түрэмгий явцтай байдаг тул SLE нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг бөгөөд үүнийг дагалддаг:

1) 1-1.5 сарын турш өндөр тунгаар HA хэрэглэсэн ч шинэ шинж тэмдэг, синдром үүсэх явцтай явц; 2) нефротик хамшинж үүсэх үед чонон ярын үрэвсэл;

3) төв мэдрэлийн тогтолцооны хүнд гэмтэл ( цочмог психоз, голомтот шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал, хөндлөн миелит, эпилепсийн статус);

4) амь насанд аюултай хүндрэлүүд үүсэх (эксудатив перикардит, амьсгалын дутагдал ихсэх пневмонит, давтан тромбоз гэх мэт).

Өндөр идэвхжилтэй SLE-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд эмчилгээний үр нөлөөг авахын тулд преднизолонӨдөрт биеийн жингийн 2-3 мг / кг тунгаар амаар, дараа нь буурна.

Өндөр тунгаар хэрэглэх метилпреднизолонсудсаар (тус бүр 1.0 г) гурваас таван өдөр дараалан болсон стандарт схемцочмог идэвхтэй чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдийн эмчилгээ. Импульсийн эмчилгээний дараа сайжирсан тохиолдолд 18 сарын турш 3-4 долоо хоног тутамд 1 г хүртэл метилпреднизолоныг судсаар хийх давтан курс хийх боломжтой. Бөөрний үрэвсэл эсвэл васкулит үүсэх үед нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай циклофосфамид GC импульсийн эмчилгээний эхний эсвэл сүүлийн өдөр судсаар 1000 мг тунгаар.

Эмийн дусаахыг физиологийн уусмал дээр аажмаар хийдэг - 30 минутаас нэг цаг хүртэл. Түүнээс гадна зарим тохиолдолд ийм эмчилгээг амбулаториор хийж, өвчтөнийг 2-3 цагийн турш ажиглаж болно.

Зарим судлаачид метилпреднизолоныг бага тунгаар (500 мг) судсаар тарих нь зарим тохиолдолд өндөр тунгаар хэрэглэхээс дутахгүй болохыг харуулсан. Гэсэн хэдий ч, энэ заалт нь чонон ярын үрэвслийн эмчилгээнд хамаарахгүй. Өндөр тунгаар амны хөндийн преднизолоны үр нөлөөг судсаар хийх импульсийн эмчилгээтэй харьцуулж болох боловч энэ нь хамаагүй хямд бөгөөд зарим тохиолдолд эмнэлэгт хэвтэх шаардлагагүй байдаг.

Иммуноглобулины өндөр тун.

Ихэнхдээ иммуноглобулиныг өндөр тунгаар судсаар тарих нь хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени эсвэл дархлааны нейтропени, түүнчлэн гамшигт антифосфолипидын хам шинжийн үед ашиглагддаг. SLE-ийн "гематологийн бус" илрэлүүдэд иммуноглобулиныг хэрэглэх үр нөлөө нь эргэлзээтэй хэвээр байна.

SLE-ийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээний нэмэлт аргууд

SLE-ийн экстракорпораль эмчилгээ.

Сүүлийн жилүүдэд эфферент эмчилгээний аргуудыг плазмаферез, лимфоцитоферез, гемосорбци гэх мэт цогц эмчилгээнд өргөнөөр ашиглаж байна. Сорбци ба аферезийн аргууд нь бие махбодоос эсийн бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн, эсрэгбие, дархлааны цогцолборыг зайлуулах боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь цусны судасны хананд хуримтлагдаж, цусны судасжилт үүсгэдэг. Цус цэвэршүүлэх экстракорпораль аргуудын чухал хүчин зүйл бол эм, юуны түрүүнд HA-ийн биед мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлэх явдал юм. Плазмаферез буюу сийвэнгийн солилцоо нь криоглобулинеми, аутоиммун тромбоцитопенийн пурпура, DIC-ийн үед тохиолддог SLE-ийн эмчилгээнд өөрсдийгөө нотолсон.

Бие даасан эмчилгээг төлөвлөхдөө чонон ярын явцын шинж чанар, амин чухал эрхтнүүдийн оролцоо, хүндрэлийн аюул, дархлааны үрэвслийн үйл явцын үйл ажиллагааны зэрэг зэргийг харгалзан үзэх шаардлагатай. Эмч нь SLE-ийн эмчилгээ нь зөвхөн GC болон цитостатик хэрэглэхэд хязгаарлагдахгүй гэдгийг санах ёстой. Хүснэгтэнд. Өвчний бие даасан шинж тэмдгийг эмчлэхэд хэрэглэж болох эмийн бүлгүүд, түүнчлэн SLE-ийн зарим илрэлүүдэд физик эмчилгээ, нэмэлт эмчилгээг хэрэглэх нь зүйтэй.

SLE-ийн гол эмнэлзүйн илрэлүүдийн эмчилгээг төлөвлөх

Шинж тэмдгийн эмчилгээ

Үрэвслийн эсрэг стероид бус эмүүд нь дунд зэргийн үе мөчний үрэвсэл үүсэх, эсвэл тунг багасгах үед GC-д сайн туслах болно.

Тусгаарлагдсан таталттаталтын эсрэг эмээр эмчилдэг. Түүнээс гадна зарим тохиолдолд GCS-ийн тунг нэмэгдүүлэх шаардлагагүй байдаг.

Хэрэв архаг DIC илэрсэн, түүнчлэн давтан тромбоз үүсэх хандлагатай бол үүнийг зааж өгнө урт хугацааны эмчилгээшууд антикоагулянтууд (гепарин, фраксипарин).

TO нэмэлт эмчилгээантидепрессант, мигрень эм, фенотиазин зэрэг орно.

Аутоиммун тромбоцитопени эмчилгээнд гамма глобулиныг судсаар хийдэг.

SLE-тэй өвчтөнүүдэд хүнд хэлбэрийн тромбоцитопенитэй үед дэлүү хагалгааны үр дүнтэй байдлын талаар маргаж байна.

Кальцийн сувгийн хориглогч (нифедипин) нь Рэйногийн хам шинжийн эмчилгээнд ашиглагддаг.

Хүнд эд эсийн ишеми үүсэх үед антитромботик нөлөө бүхий вазодилаторуудыг (судсаар тарих простациклин) зааж өгдөг.

Урьдчилан сэргийлэх

Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ:

Гэрэл мэдрэмтгий өвчтөнүүдийн хувьд нарны шууд тусгалаас зайлсхийх хэрэгтэй;

Тогтмол дасгал хийх нь булчингийн сулралыг бууруулдаг;

Тамхи татах, архи хэтрүүлэн хэрэглэхээс зайлсхий.

Системийн чонон хөрвөс(SLE) нь өөрийн эд эсийн цөм, цитоплазмын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэг цөмийн эсрэг биетүүдийн хяналтгүй хэт нийлэгжилтэд хүргэдэг дархлааны зохицуулалтын согог дээр суурилдаг аутоиммун хэрэх өвчин юм. архаг үрэвсэлолон эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг.
SLE нь ихэвчлэн залуу эмэгтэйчүүд, охидод тохиолддог архаг полисиндром өвчин юм.

ICD-10 - M32-ийн дагуу системийн чонон хөрвөс.

Энэ өвчин нь түүний нэрийг авсан онцлог шинж чанар- хамар, хацрын гүүрэн дээрх тууралт (нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь эрвээхэй хэлбэртэй), Дундад зууны үед чонын хазуулсантай төстэй байдаг.

Эпидемиологи.Манай улсад ӨХӨ-ийн тархалтын талаар нарийн мэдээлэл алга. АНУ-д энэ нь 100,000 оршин суугч тутамд 48 тохиолдол байдаг.

Этиологи. SLE-ийн тодорхой этиологийн хүчин зүйл тогтоогдоогүй байна. Вирусын халдварын үүргийг хамгийн их хүлээн зөвшөөрдөг.
Шалтгаан: өвчтөнүүдийн цусанд РНХ агуулсан хэд хэдэн вирүс (улаанбурхан, улаанууд, параинфлуенза гэх мэт), түүнчлэн ДНХ агуулсан герпетик вирусууд, тухайлбал EBV, вирус зэрэгт AT титр нэмэгдэж байгааг илрүүлсэн. энгийн герпес; вирустай төстэй орцууд нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн эд эсийн эндотелид байдаг.

Гэр бүлээрээ SLE-ийн урьдал нөхцөл байдал илэрсэн бөгөөд гомозигот ихрүүдийн 50% -д нь SLE-ийн тохиолдол, ихрүүдийн 2/3-д антинуклеар AT илэрсэн.
SLE, HLA A11, B7 эсрэгтөрөгч нь хяналтаас илүү түгээмэл байдаг, DR2 ба DR3 бүлгийн HLA эсрэгтөрөгчийн агууламж нэмэгдэж, дархлааны хариу урвалын үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг.
Сүүлийн жилүүдэд SLE-ийн удамшлын шинж чанарыг нотлох баримтууд улам бүр олдож байна.
Тиймээс Колорадогийн судлаачид SLE-ийн хөгжлийг хариуцдаг Ifi202 генийг олж илрүүлсэн бол бусад генүүд ч энэ өвчний хөгжилд бага хувь нэмэр оруулдаг.
Жишээлбэл, биеийн дархлааны хариу урвалд оролцдог шар сүүний уураг болох маннозыг холбогч лектин генийн зарим хувилбарууд нь SLE-тэй өвчтөнд артерийн тромбоз (ялангуяа миокардийн шигдээс) үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Эмгэг төрүүлэх. SLE нь AT-ийн хяналтгүй үйлдвэрлэлээр тодорхойлогддог дархлааны цогцолбор өвчин юм. Гол холбоос нь аутоантигенийг тэсвэрлэх чадвараа алдах явдал юм. AutoATs нь IC үүсэхэд оролцдог бөгөөд энэ нь эргээд өвчний янз бүрийн шинж тэмдэг, ялангуяа бөөр, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, харагдах байдал, хөгжлийг тодорхойлдог. Олон тооны AT-ийн эргэлт нь эдгээр AT-ийг үүсгэдэг В эсийн хэт идэвхжилтэй холбоотой байдаг.
Цус, ясны чөмөгт янз бүрийн Ig ялгаруулдаг эсийн тоо нэмэгддэг. AT-ийн хяналтгүй үйлдвэрлэл нь В-эсийн аяндаа хэт идэвхжил, CDS-лимфоцитын үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотойгоор Т-туслагчдын (C04-лимфоцит) хэт үйл ажиллагааны улмаас үүсдэг.

SLE-д их хэмжээний эд эсийн эсрэгбиемүүд, түүнчлэн янз бүрийн эрхтнүүдийн эрхтэний эсрэг тодорхойлогч бодис бүхий IC илэрдэг. Ялангуяа антикардиак, антикардиолипид, антиренал болон бусад АТ-ууд, түүнчлэн цусны бие даасан элементүүд, тухайлбал, антилейкоцит, антиплателет, антиэритроцит зэрэгт чиглэсэн ATs илэрсэн.

эмнэлзүйн зураг.Ихэнхдээ эмэгтэйчүүд өвддөг залуу нас. Өвчин нь цочмог хэлбэрээр (өвчтөний 1/3-д) хөгжиж болох боловч ихэвчлэн аажмаар эхэлдэг.
Эмнэлзүйн зураг нь шинж тэмдгүүдийн полиморфизм, явцын явцаар тодорхойлогддог.
Давтамжийн эхний байранд үе мөчний ялагдал орно.
Голдуу гарын жижиг үеүүд өвддөг. шагай үе.
Үе мөчний хам шинж нь үе мөчний үрэвсэл, полиартрит хэлбэрээр илэрдэг. Сүүлийнх нь ихэвчлэн деформацигүйгээр урсдаг.
Арьсны гэмтэл.
Ихэнх ердийн шинж тэмдэг- хамрын гүүр, хамрын далавч, хамрын уруулын нугалах хэсгийг эзэлдэг эрвээхэй хэлбэрийн тууралт.

Эритематозын тууралт нь биеийн бүх хэсэгт илэрч болно.
Дараагийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол янз бүрийн халууралт юм. SLE-ийн хамгийн чухал эмнэлзүйн шинж тэмдэг бол полисерозит бөгөөд ихэнхдээ гялтангийн үрэвсэл боловч перикардит бас тохиолдож болно.

Лимфаденопати. Ихэнхдээ тунгалгийн булчирхайн өсөлт ажиглагддаг. Тэд зөөлөн, үрэвслийн өөрчлөлтгүй байдаг.
Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл. CCC нь голомт буюу хэлбэрээр нөлөөлдөг сарнисан миокардит- эсийн тодорхой урвалгүй эндокардитийн тусгай төрөл (Либман-Сакс эндокардит).

Уушигны нэг төрлийн чонон хөрвөс, маш ховор тохиолддог - фиброзын цулцангийн үрэвсэл (Hamman-Rich хам шинж).
SLE-ийн хамгийн хүнд гэмтэлүүдийн нэг нь чонон ярын нефропати (чононгон нефрит) юм. янз бүрийн хэлбэрүүд- зөвхөн электрон микроскопоор илэрсэн өөрчлөлтөөс эхлээд мембраны нефропатын зураг хүртэл.

Лупус гепатит нь ховор тохиолддог бөгөөд тохиолдлын 1/4 орчимд дэлүү булчирхайн үрэвсэл илэрдэг.
Урьдчилан таамаглаж байгаагаар, SLE-ийн хамгийн хүнд хэлбэрийн илрэл бол чонон ярын үрэвсэл бөгөөд энэ нь маш нарийн төвөгтэй эмгэг жамтай, дархлааны цогц гломеруляр өвчин юм.
Энэ нь аутоантигенүүдэд Т-эс хамааралтай аутоиммун хариу үйлдэл дээр суурилдаг.
Энэ тохиолдолд ДНХ эсвэл нуклеосомууд нь аутоантигенийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Гломерулярын эсрэгтөрөгчийн эсрэг өөр өөр реактив бүхий сүүлийнх нь өдөөгдсөн бие даасан аутоэсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. янз бүрийн гэмтэл, үүнийг тодорхойлдог бие даасан сортуудөвчлөл. В эсээс үүссэн аутоэсрэгбие нь бөөрөнд нэвчиж, васкулит, завсрын нефрит үүсгэдэг автореактив Т эсийг идэвхжүүлдэг.

Өвчний тодорхой үе шатанд тохирсон 6 анги байдаг.
I анги - морфологийн хувьд бөөр нь бүрэн бүтэн;
II анги - мезангиал эсийн тархалт;
III анги - голомтот үржих буюу голомтот үхжил;
IV анги - голомтот үхжилтэй (эсвэл үгүй) сарнисан тархалт;
V анги нь мембраны хувилбар, VI анги нь эцсийн шат юм.

Оношлогоо.Лабораторийн судалгаа: өвчтөнүүдийн ойролцоогоор тал хувь нь гипо- эсвэл нормохромын цус багадалт, лейкопенитэй байдаг тул тусгай судалгаагаар LE эсийг (нейтрофил, цитоплазмд деполимержүүлсэн ДНХ-ээс бүрдсэн дугуй эсвэл зууван оруулгатай) илрүүлж болно.
Маш чухал ESR-ийн өөрчлөлтба уургийн фракцууд.
В-глобулины өсөлт нь онцгой ач холбогдолтой юм.

Оношлогооны шалгуур Америкийн ревматологийн нийгэмлэг (1982):
1) зигоматик бүсэд тууралт гарах ("эрвээхэй");
2) дискоид тууралт (кератоз бүхий улайлттай товруу);
3) гэрэл мэдрэмтгий байдал; нарны цацрагт ер бусын хариу үйлдэл хийсний үр дүнд арьсны тууралт;
4) амны хөндийн шархлаа;
5) хоёр ба түүнээс дээш захын үений артрит;
6) серозит (гялтангийн үрэвсэл, перикардит);
7) өдөрт 0.5 г ба түүнээс дээш протеинурия бүхий бөөрний гэмтэл;
8) мэдрэлийн эмгэг - таталт;
9) гематологийн эмгэг - цус задралын цус багадалт, лейкопени (4 х 10 * 9 / л-ээс бага), лимфопени (1.5 х 10 * 9 / л-ээс бага), тромбоцитопени (100 х 10 * 9 / л-ээс бага), 2-оос доошгүй удаа бүртгэгдсэн;
10) дархлааны эмгэгүүд - ДНХ болон төрөлхийн ДНХ-д AT эерэг LE шинжилгээ, хуурамч эерэг хариу үйлдэлтэмбүүгийн хувьд (RIP ба RIF) 6 сарын турш;
11) SLE үүсгэдэг эмтэй холбоогүй, цөмийн эсрэг AT-ийн агууламж нэмэгдэх.

4 ба түүнээс дээш шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд SLE-ийн оношийг найдвартай гэж үздэг.
Сүүлийн жилүүдэд ихээхэн ач холбогдол өгч байна SLE оношлогоодархлаа судлалын судалгаанд, ялангуяа антинуклеар хүчин зүйлийн титрийг тодорхойлоход (ANF - цөмийн бүтцийн эсрэгбие) хавсаргаж эхлэв. ANF-ийг илрүүлэх нь шууд бус иммунофлуоресценцийн аргаар явагддаг.
Дархлалын флуоресценцийн үед эсрэгбиеийн төрөл ба флюресценцийн шинж чанар хоёулаа.

ANF ​​сонголтууд:
- AT-аас давхар судалтай ДНХ (SLE-ийн идэвхжил, чонон ярын үрэвсэл үүсэхтэй уялдаж, нэгэн төрлийн ба захын гялбаа өгөх);
- Гистоноос AT (нэг төрлийн гэрэлтэлт);
- AT-аас жижиг цөмийн рибонуклеопротеинууд (албагар гялбаа).

-аас багажийн аргуудоношийг тэмдэглэх нь зүйтэй бөөрний биопси , та чонон ярын үрэвсэл байгаа эсэх, төрлийг тодорхойлох боломжийг олгодог рентген зураг - уушигны эмгэгийн үйл явц, эхокардиографи - зүрхний гэмтлийн шинж чанарыг тодорхойлох.
CT ба MRI нь үйл явцад төв мэдрэлийн тогтолцооны оролцооны түвшинг оношлоход тусалдаг.
Ангилал. SLE-ийг эмнэлзүйн явцын дагуу ангилдаг.
Цочмог явц: дараагийн 3-6 сард цочмог шинж тэмдэг илэрдэг, хүнд хэлбэрийн полисиндром - чонон яр эсвэл төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл.

Цочмог явц: өвчин нь ерөнхий шинж тэмдэг, үе мөчний өвчин, янз бүрийн, ихэвчлэн өвөрмөц бус арьсны гэмтэлүүдээр аажмаар эхэлдэг.
2-3 жилийн дотор полисиндромик шинж чанар үүсдэг.

Архаг явц: өвчин нь тодорхой синдромын дахилтаар удаан хугацаагаар илэрдэг - полиартрит, бага тохиолддог полисерозит, дискоид чонон яр, Рэйноудын хам шинж.
5-10 дахь жилдээ бусад эрхтнүүдийн гэмтэл (бөөрний үрэвсэл, уушгины үрэвсэл) нийлдэг; 10-15 жилийн хугацаанд деформацийн полиартрит үүсэх үзэгдэл үүсч болно.

Эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээллээс үзэхэд байдаг үйл ажиллагааны гурван түвшин:
Үйл ажиллагааны 1-р зэрэг: хэвийн температурбие, бага зэрэг турах, арьсны дискоидын гэмтэл, наалдамхай гялтангийн үрэвсэл ба перикардит, кардиосклероз; бөөрний гэмтэл нь шээсний хам шинжээр хязгаарлагддаг, Hb 120 г/л ба түүнээс дээш, γ-глобулин 20-23%, LE эсүүд - дан (1000 лейкоцит тутамд) эсвэл байхгүй, ANF титр - 32 ба нэг төрлийн AT гэрэлтдэг; иммунофлюорецкийн үед гэрэлтдэг.

Үйл ажиллагааны 2-р зэрэг:биеийн температур нэмэгдсэн, гэхдээ< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

Үйл ажиллагааны 3-р зэрэг:биеийн температур нэмэгдсэн -> 38С-ийн жингийн огцом бууралт, "эрвээхэй" хэлбэрийн арьсны гэмтэл, капиллярит, шүүдэсжилтийн гялтангийн үрэвсэл ба перикардит, хүнд хэлбэрийн миокардит, нефротик хам шинж, Hb< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и >1000 лейкоцит тутамд, ANF титр - 128, иммунофлуоресценц дэх AT люминесценцийн захын төрөл. Процессын үйл ажиллагаа бүхий лабораторийн шалгуур үзүүлэлтээс илүүлейкопенийн ноцтой байдал нь бага хэмжээгээр - ESR-ийн өсөлт, гипохром цус багадалт, тромбоцитопени зэрэгтэй холбоотой байдаг.

Ойролцоогоор онош тавих.
Системийн чонон хөрвөс, цочмог явцтай, арьсны гэмтэлтэй ("эрвээхэй" хэлбэрийн улайлт), үе мөч, уушиг (баруун талын экссудатив плеврит), зүрх (перикардит), бөөр (мезангиал-хялгасан гломерулонефрит), үйл ажиллагаа II зэрэг, NK1 зэрэг.

Эмчилгээ.Өвчинтэй тэмцэхийн тулд анагаах ухаанд байдаг үрэвслийн эсрэг болон цитотоксик эмийн бараг бүх арсеналыг ашиглаж байгаа бөгөөд тэдгээрийн хэрэглээ нь өвчтөнүүдийн амьдралын урьдчилсан таамаглалыг эрс сайжруулсан.
Хэрэв 1970 оноос өмнө ӨХӨ-тэй өвчтөнүүдийн ердөө 40%-ийн дундаж наслалт 5 жилээс давсан бол одоогоор 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 90% ба түүнээс дээш байна.
Үүнтэй холбогдуулан глюкокортикостероидын (GCS) ач холбогдлыг хэт үнэлэхэд хэцүү байдаг бөгөөд тэдгээрийн үр нөлөө нь томилгооны дараа бараг шууд гардаг.

GCS нь дотоод эрхтний шинж тэмдэг бүхий өвчний цочмог явцын үед сонгох эм байсаар ирсэн бөгөөд хэвээр байна.

SLE-ийн кортикостероидыг хэрэглэх шинэ үе шат бол хэт өндөр тунгаар судсаар тарих аргыг нэвтрүүлэх явдал байв - импульсийн эмчилгээ нь урьд өмнө эдгэрээгүй өвчтөнүүдэд маш үр дүнтэй болсон.

Боломжтой өгөгдөл нь ихээхэн ач холбогдолтойг харуулж байна дархлаа дарангуйлах үйлдэлЭхний өдөр аль хэдийн кортикостероидын өндөр тунгаар ууж байна.
Ачаалал ихтэй кортикостероидууд (ялангуяа метилпреднизолон) нь дархлааны цогцолбор үүсэхийг зогсоож, үрэвссэн эдэд их хэмжээгээр хуримтлагдаж, лимфотоксины хор хөнөөлтэй нөлөөг саатуулдаг.
Өвчтөнүүдийн тодорхой ангиллыг тодорхойлсон (залуу нас, хурдан даамжрах чонон ярын үрэвсэл, дархлааны идэвхжил өндөр, тархины судасны хүнд үрэвсэл, системийн васкулит). энэ аргаөвчний эхэн үед эсвэл нэн даруй - ямар нэгэн хурцадмал үед хэрэглэнэ.

Эмчилгээний дэглэм:Өдөр бүр гурван өдөр дараалан судсаар тарьж, метилпреднизолоныг өвчтөний биеийн жингийн 1 кг тутамд 15-20 мг-аар 100 мл-ээр тарина. изотоник уусмалнатрийн хлоридыг нэг удаа эсвэл 500 мг-аар хоёр тунгаар хуваана.
Судсаар хийсэн шингэнд гепарин (5000 IU) болон suprastin нэмнэ.
Метилпреднизолоныг ачаалах үр нөлөөг нэмэгдүүлэхийн тулд хэдэн долоо хоногийн зайтай хэдэн сарын турш тогтоодог.
Дархлаа судлалын үйл явцад үзүүлэх нөлөөг сайжруулахын тулд метилпреднизолонтой импульсийн эмчилгээний хөтөлбөрийг циклофосфамид (5-10 хоногийн дотор) нэмснээр сайжруулж болно.

Эдгээр эмэнд тэсвэртэй байдал, түүнчлэн урьдчилсан таагүй хэд хэдэн хүчин зүйл байгаа тохиолдолд импульсийн эмчилгээ ба экстракорпораль эмчилгээний аргууд (плазмаферез) дээр суурилсан синхрон эрчимт эмчилгээ хийх нь ирээдүйтэй юм.

Тогтвортой ангижрах боломжгүй бол бусад эмүүдийг - цитостатик дархлаа дарангуйлагчдыг зааж өгөх шаардлагатай бөгөөд үүнийг дунд тунгаар преднизолонтой хослуулан хэрэглэдэг.

Цитостатикийг томилох заалт: өндөр идэвхжил, хурдацтай дэвшилттэй явц; идэвхтэй нефротик ба нефрит хам шинж; GCS-ийн эмчилгээний үр дүн хангалтгүй; преднизолоны дарангуйлах тунг хурдан бууруулах хэрэгцээ; 15-20 мг-аас хэтэрсэн преднизолоныг хадгалах тунг багасгах хэрэгцээ; кортикостероидын донтолт.

Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг azathiaprine (Imuran) болон cyclophosphamide тунгаар 100-200 мг / өдөр (1-3 мг / кг биеийн жин), болж өгвөл 30 мг преднизолон хослуулан. Эмчилгээний хугацаа 2-2.5 сар байна.
Дараа нь тэд ихэвчлэн өдөрт 50-100 мг байдаг засвар үйлчилгээний тун руу шилждэг бөгөөд олон сарын турш тогтоодог.

Боломжит хүндрэлүүд: лейкопени, тромбоцитопени, агранулоцитоз, диспепсийн шинж тэмдэг, халдварт хүндрэлүүд, цусархаг цистит. Аминокинолины эмийг GCS - delagil, plaquenil (өдөрт 1-2 удаа 0.25 г), ялангуяа арьсны гэмтэлтэй хослуулан хэрэглэх боломжтой.
Тунгалгын булчирхайн системчилсэн өсөлттэй тохиолдолд тэдгээрийн цацрагийг санал болгож байна.
NSAID-ийг халуурах, үе мөчний хамшинж, серозит эмчлэхэд эмчилгээний тунгаар тогтоодог.

Дархлаа дарангуйлах сонгомол үйлчилгээтэй хамгийн үр дүнтэй эмүүдийн нэг гэж тооцогддог циклоспорин А нь сүүлийн жилүүдэд ихээхэн сонирхол татаж байна.

Энэ нь улам бүр ашиглагдаж байна клиник практикдотоод эрхтнүүдийн олон дархлааны үрэвсэлт өвчин, түүний дотор SLE-ийн эмчилгээнд. SLE-д циклоспорин А (CsA)-ийн үр нөлөөг тодорхойлдог өвөрмөц механизмууд бүрэн ойлгогдоогүй байна.
Мэдээжийн хэрэг, CsA нь цитокины нийлэгжилтэд үзүүлэх нөлөөллийн шинж чанараараа GCS-тэй маш ойрхон байдаг.
SLE-ийн CsA-ийн үйл ажиллагааны чухал механизмуудын нэг нь интерферон-y синтезийг дарангуйлахтай холбоотой болохыг үгүйсгэх аргагүй юм.
Сонирхолтой нь CsA нь Т-лимфоцитын мембран дээрх CD40 лигандын илэрхийлэлийг дарах чадвар юм.

Өндөр тунгаар CsA: 7 долоо хоногийн турш өдөрт 10 мг/кг.
CsA эмчилгээ нь өвчний идэвхжилд эерэгээр нөлөөлж, эрхтнүүдийн хүнд эмгэгт нөлөөлдөг бөгөөд бага тунгаар хэрэглэх, эмчилгээг нарийн хянах нь ноцтой гаж нөлөө үүсэхээс сэргийлдэг.
CsA гэж үзэж болно өөр эмкортикостероид ба цитостатикийг үл тэвчих, үр дүнгүй болгох хоёр дахь эгнээ.
Нэмж дурдахад, SLE-ийн эмчилгээний горимд CsA-ийг оруулах нь эргэлзээгүй эерэг талуудыг өвчний бага тохиолдол гэж үзэх ёстой. хавсарсан халдвармөн жирэмсэн үед томилох боломж.

Өөр нэг сонгомол дархлаа дарангуйлагч болох микофенолат мофетилыг SLE-тэй өвчтөнүүдэд хэрэглэснээр урам зоригтой үр дүн гарсан.
Микофенолат мофетил (cellcept) нь микофенолын хүчлийн синтетик морфолинэтил эфир бөгөөд түүний урьдал бодис юм.
Микофенолат мофетилыг уусны дараа элэгний эстераза нь түүнийг идэвхтэй нэгдэл болох микофенолын хүчил болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь гуанозины нуклеотидын синтезийн хурдыг хязгаарладаг фермент болох инозин монофосфат дегидрогеназын өрсөлдөх чадваргүй дарангуйлагч юм.
Микофенолат мофетилыг өдөрт 1.5-2 г тунгаар хэрэглэх нь уураг буурах, сийвэн дэх креатинины түвшинг тогтворжуулах, комплементийн С3 бүрэлдэхүүн хэсэг ба ДНХ-ийн эсрэгбиеийн түвшинг хэвийн болгох, SLE идэвхжил буурахад хүргэдэг.

Сүүлийн жилүүдэд талидомид, биндарит, нуклеозидын аналоги (флударабин 25-30 мг/мУс/хоног судсаар 30 минут, мизорибин, лефлуномид) зэрэг тодорхой иммуномодуляторуудыг хэрэглэх нь сүүлийн жилүүдэд ӨХӨ-ийн эмчилгээний өөр нэг чиглэл болоод байна.

Эдгээр эмийг хэрэглэх нь туршилтын загваруудчонон хөрвөстэй төстэй өвчин нь протеинурия буурч, хулганын амьд үлдэх хувь нэмэгдэхэд хүргэсэн.
Одоогийн байдлаар SLE-тэй өвчтөнүүдэд эдгээр эмийг хэрэглэх талаар тодорхой туршлага хуримтлуулсан.

Эмнэл зүйн туршилтталидомидыг голчлон өвчтэй өвчтөнүүдэд хийсэн хүнд ялагдалхумхаагийн эсрэг эм, кортикостероидуудад тэсвэртэй арьс.
Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь амжилтанд хүрч чадсан сайн нөлөөкортикостероидын тунг бууруулах, харин эмийг татан буулгах нь шинж тэмдгүүдийн хурцадмал байдалд хүргэсэнгүй.
Талидомидын хэрэглээний гол хязгаарлалт нь түүний тератоген чанар юм.
Нэмж дурдахад, эмчилгээний тун ба үргэлжлэх хугацаа зэргээс шалтгаалан эргэлт буцалтгүй захын мэдрэлийн эмгэгийн хөгжлийг тодорхойлсон болно.

SLE-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэх хэтийн төлөв нь эргэлзээгүй юм биологийн аргууд"биологийн" бодис гэж нэрлэгддэг бодисыг ашиглан өртөх. Эдгээр эмүүд нь Т-эсийн идэвхжүүлэлт, дархлаа судлалын тодорхой үйл явцад нөлөөлөх зорилготой юм. T-B эсийн харилцан үйлчлэл, AT-аас хоёр хэлхээтэй ДНХ-ийн үйлдвэрлэл, цитокиныг идэвхжүүлэх болон бусад.

Үүнтэй холбогдуулан идиотипийн эсрэг моноклональ AT, судсаар иммуноглобулин хэрэглэх нь маш том боломжийг олгодог.
Туршилтын чонон ярын загварт ДНХ-г задалдаг фермент болох рекомбинант DNase-ийн үр дүнтэй байдлын талаар цөөн тоо баримт байдаг.

Аутологийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (ATSC) нь одоогоор SLE-ийн хамгийн түрэмгий эмчилгээ юм.
Урьдчилсан эерэг үр дүн гарах нь гарцаагүй нэмэлт баталгаажуулалт.
Хорт хавдрыг хөгжүүлэх эмчилгээний эсрэг индукц хийх боломжийг харгалзан өвчтөнийг удаан хугацааны хяналтанд байлгах шаардлагатай.
Энэ төрлийн эмчилгээ нь галд тэсвэртэй, хүнд хэлбэрийн SLE-ийн үед үр дүнтэй байдаг гэсэн сэтгэгдэлтэй байгаа ч ATSC-ийг зөвхөн хамгийн хүнд, найдваргүй тохиолдолд л зөвлөж болно, учир нь нас баралт өндөр байдаг.

Сүүлийн жилүүдэд нэвтрүүлсэн шинэ арга- захын гематопоэтик үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах өндөр тунгаар дархлаа дарангуйлах эмчилгээ.
SLE-ийн фармакологийн эмчилгээний чухал чиглэл бол хавсарсан (ихэвчлэн эмээс үүдэлтэй) эмгэг, ялангуяа эрт үеийн атеросклероз, ясны сийрэгжилт, халдварт хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх явдал юм. Сөрөг нөлөөөвчнийг бодвол амьдралын тавилан дээр.

Энэ нь орчин үеийн даралт бууруулах, өөх тосыг бууруулах, яс сийрэгжүүлэх, нянгийн эсрэг эмийг өргөнөөр нэвтрүүлэх хэрэгцээг тодорхойлж байна. Тэдний зарим нь, тухайлбал статин, антибиотик, магадгүй бисфосфонатууд нь үрэвслийн эсрэг болон дархлаа дарангуйлах үйлчилгээтэй тул тэдгээрийн хэрэглээ нь үрэвсэлт ревматик өвчний эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэх боломжтой юм.
Урьдчилан сэргийлэх нь юуны түрүүнд хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд оршино. Хамгийн гол нь кортикостероидын засвар үйлчилгээний тунг удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм хортой нөлөөгадаад орчин (дулаарал), цаг тухайд нь эмчилгээхарилцан үйлчлэлцэх өвчин.

Урьдчилан таамаглахялангуяа бөөрний гэмтэл нь ноцтой хэвээр байна.
Цаг тухайд нь хүлээн зөвшөөрч, зохих эмчилгээ хийснээр ихэнх өвчтөнүүд удаан хугацааны ремиссияд хүрч чадна.