L'AOS est assez rare (1,6 % de toutes les malformations cardiaques congénitales), mais il s'agit d'une pathologie grave dans laquelle un seul vaisseau quitte le cœur et assure la circulation systémique, pulmonaire et coronarienne.
Morphologie
L'AOS apparaît lorsqu'il est impossible de former un septum normal dans le tronc artériel en développement. Dans ce cas, il existe toujours un VSD, recouvert par un seul canal artériel, à partir duquel partent les artères coronaires, pulmonaires et systémiques. Parfois, l’AOS provient d’un seul ventricule. La valvule tronculaire présente souvent un nombre irrégulier de feuillets et peut être caractérisée par une sténose, une régurgitation ou les deux. Dans la plupart des cas, la position des oreillettes est normale et une lévocardie apparaît. La crosse aortique peut être du côté droit ou gauche et, dans certains cas, il existe une rupture complète de la crosse aortique. La classification Collett et Edwards est basée sur la détermination de l'emplacement de la sortie de la base des artères pulmonaires du tronc, point important est une description du schéma de distribution des artères pulmonaires dans chaque cas spécifique. Parfois, l’AOS peut représenter la seule sortie du cœur, formée d’un seul ventricule fonctionnel.
Physiopathologie
Le débit sanguin pulmonaire est déterminé par la taille des artères pulmonaires, la présence d'une obstruction artérielle pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire. Une fois que la résistance vasculaire pulmonaire commence à diminuer après la naissance, les patients présentant un flux pulmonaire non obstructif développent des signes d'insuffisance cardiaque sévère précoce. Comme une situation de mélange de sang se produit souvent, une légère cyanose apparaît. En cas de régurgitation importante de sang le long du tronc, les manifestations cliniques vont s'aggraver. Parfois, les patients souffrant d'AOS et de rupture de la crosse aortique peuvent développer une insuffisance cardiaque aiguë.
Diagnostique
Signes cliniques
La plupart des patients présentent une cyanose légère et une insuffisance cardiaque croissante au cours de la période néonatale. Les symptômes comprennent des difficultés à s'alimenter, une faible prise de poids et une tachypnée avec une zone précordiale trop réactive. Il y a un premier bruit cardiaque normal et un seul deuxième bruit cardiaque. Un clic d'éjection peut être observé. S'il existe une sténose ou une régurgitation significative au niveau de la valvule tronculaire, elle peut se présenter respectivement sous la forme d'un souffle d'éjection systolique ou d'un souffle diastolique précoce. Il est important d’être conscient du lien entre cette lésion et la délétion 22q11 et de la rechercher activement.
Radiographie poitrine
La position du cœur est généralement normale et une cardiomégalie et une congestion pulmonaire sont presque toujours présentes. Une forte divergence de l’artère pulmonaire peut être observée. Environ 25 % des patients ont arc droit aorte.
Prend place changements non spécifiques, incluant des signes d'hypertrophie pancréatique, souvent accompagnés de troubles Intervalle ST et les ondes T.
ÉchoCG
Dans la plupart des cas, fournit toutes les informations nécessaires à la planification traitement chirurgical pendant la période néonatale. Une évaluation minutieuse d'un VSD confirmera généralement qu'il est défaut musculaire. Il y a parfois des suppléments VSD musclé. Une évaluation détaillée de la fonction de la valve principale peut s'avérer difficile dans des conditions de débit cardiaque passant par une seule valvule artérielle. Cela peut conduire à une surestimation du degré de sténose. La régurgitation est généralement plus facile à évaluer et est plus importante par rapport au traitement chirurgical. Il est important d'évaluer soigneusement la crosse aortique pour garantir sa perméabilité et l'absence d'interruptions.
Cathétérisme cardiaque et angiographie
Le cathétérisme cardiaque préopératoire et l'angiographie sont désormais très rarement utilisés, mais sont parfois nécessaires chez les patients chez lesquels l'origine d'une des artères pulmonaires est suspectée de l'aorte descendante ou du tronc artériel.
Cours naturel
La plupart des enfants nés avec AOS, en l'absence traitement chirurgical meurent au cours de la première année de vie, et beaucoup développent conditions d'urgence déjà dans les premières semaines de la vie. Sur cours naturel Les défauts associés sont affectés, notamment les anomalies de l'artère pulmonaire, de la crosse aortique (y compris l'interruption) et la fonction valvulaire tronculaire. Les survivants sans obstruction pulmonaire développent une maladie pulmonaire obstructive. Par conséquent soins chirurgicaux indiqué pour tous les patients.
Traitement
La ligature LA pour l'AOS n'est plus utilisée, mais la réparation définitive est réalisée en période néonatale. Elle consiste à fermer le VSD, qui transfère l'AOS vers le VG, à isoler les artères pulmonaires du tronc et à implanter une anastomose (généralement une homogreffe) entre le VD et l'artère pulmonaire.
Prévisions à long terme
Le résultat dépend en grande partie de la structure et de la fonction de la valve tronconique et de la cohérence de l'anastomose entre l'AP et le VD. Si la valve principale tombe en panne, une réparation interventionnelle peut être nécessaire. Au cours des 20 dernières années résultats chirurgicaux se sont considérablement améliorés. Cependant, un conduit entre l'artère pulmonaire et le pancréas sera certainement nécessaire pendant l'enfance et adolescence ainsi, un suivi prolongé est obligatoire dans tous les cas. À l’avenir, le recours à l’implantation percutanée de valvules pulmonaires chez ces patients pourrait réduire le besoin de réinterventions.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom et Barbara J.M. Mulder
Malformations congénitales coeurs chez les enfants et les adultes
Général tronc artériel- Dans le PS, dans lequel un gros vaisseau part de la base du cœur à travers une seule valvule semi-lunaire et assure les fonctions coronarienne, pulmonaire et circulation systémique[Bankl H., 1980]. Autres noms : tronc commun, tronc aorto-pulmonaire commun, tronc artériel persistant. La première description du vice appartient à A. Buchanan (1864). Cette anomalie représente 3,9 % de toutes les malformations cardiaques congénitales selon les résultats d'études pathologiques [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] et 0,8 - 1,7 % - selon les données cliniques [Gasul V. M. et al., 1966 ; Kidd V., 1978].
Anatomie - classification. Les critères anatomiques du tronc artériel commun sont : l'origine d'un vaisseau à partir de la base du cœur, assurant l'apport sanguin systémique, coronaire et pulmonaire ; les artères pulmonaires naissent du tronc ascendant ; il y a un seul anneau de valve à barillet. Le terme pseudotronc fait référence à des anomalies dans lesquelles l'artère pulmonaire est soit atrétique et constituée de faisceaux fibreux. R. W. Collett et J. E. Edwards (1949) distingue 4 types de tronc artériel commun (Fig. 65) : 1 - un seul tronc de l'artère pulmonaire et celui ascendant partent de tronc commun, artères pulmonaires droite et gauche - du tronc pulmonaire court ; II - les artères pulmonaires gauche et droite sont situées à proximité et partent chacune de mur arrière tronc; Ш - origine des artères pulmonaires droite, gauche ou des deux à partir des parois latérales du tronc ; IV - l'absence d'artères pulmonaires, grâce à laquelle l'apport sanguin aux poumons s'effectue par les artères bronchiques s'étendant de l'aorte descendante. Cette variante n'est pas actuellement reconnue comme un type de véritable tronc artériel, dans lequel au moins une branche de l'artère pulmonaire doit naître du tronc. Ainsi, on peut parler principalement de deux types de défauts : I et II - III.
Avec le type I du tronc artériel commun, la longueur du tronc commun de l'artère pulmonaire est de 0,4 à 2 cm. Des anomalies dans le développement de l'artère pulmonaire sont possibles : absence de branche droite ou gauche, sténose de la bouche de la tronc commun. Dans l'option II, les tailles des artères pulmonaires sont égales et vont de 2 à 8 mm, parfois l'une est plus petite que l'autre. La valve du tronc artériel commun peut être une - (4%), deux - (32 %), trois - (49%) et quatre feuilles (15 %). F. Butto et coll. (1986) ont été les premiers à décrire une valvule avec une commissure dans le tronc artériel commun, qui, comme dans la sténose aortique, crée un effet hémodynamique sténosé. Les valvules peuvent être normales, épaissies (22 %) (de petits nodules et des modifications myxomateuses sont visibles le long des bords), en forme d'affichage (50 %). Cette structure des valvules prédispose à une insuffisance valvulaire. Avec l'âge, la déformation des valvules augmente ; chez les enfants plus âgés, cal -
cinose. Les feuillets valvulaires du tronc commun sont reliés par des fibres à la valvule mitrale, elle est donc considérée comme principalement aortique.
L'emplacement du tronc au-dessus des ventricules est important lors de la sélection des patients pour une correction radicale du défaut. Dans les observations de F. Butto et coll. (1986) dans 42 % des cas, elle était située à parts égales au-dessus des deux ventricules, dans 42 % - principalement au-dessus du ventricule droit et dans 16 % - principalement au-dessus du ventricule gauche. Dans ces cas, la sortie du ventricule, qui n’est pas reliée au tronc, est le VSD. Selon d'autres observations, le tronc s'écarte du ventricule droit dans 80 % des cas, tandis que la fermeture du VSD lors d'une intervention chirurgicale entraîne une obstruction sous-aortique.
Le VSD est toujours présent avec le tronc artériel commun ; il n'a pas bord supérieur, se trouve directement sous les valvules et se confond avec l'embouchure du tronc, la cloison infundibulaire est absente.
Ce défaut est souvent associé à des anomalies de la crosse aortique : rupture, atrésie, crosse droite, anneau vasculaire, coarctation.
D'autres troubles congénitaux associés sont ouverts en général à -
canal rioventriculaire, ventricule unique, artère pulmonaire unique, drainage anormal des veines pulmonaires. Les malformations cardiaques supplémentaires comprennent les anomalies du tractus gastro-intestinal, les anomalies urogénitales et squelettiques.
Tronc artériel commun(CAS) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle un seul vaisseau naît de la base du cœur, assurant les fonctions systémique, pulmonaire et circulation coronaire. Un autre nom pour le défaut est tronc artériel persistant.
Fréquence de la pathologie est de 0,03 à 0,07 pour 1 000 naissances vivantes, soit environ 1,1 % parmi toutes les cardiopathies congénitales, 3 % parmi les cardiopathies congénitales critiques.
Anatomie du tronc artériel commun. Le coffre a vanne unique(troncal), dans lequel se trouvent de deux à six valves (le plus souvent - quatre). Souvent déjà pendant la période néonatale, il y a carence grave soupape Le VSD est présent dans la grande majorité des cas, situé directement sous la valve. Le tronc, pour ainsi dire, « chevauche » le défaut, provenant principalement du ventricule droit ou à parts égales des deux, et seulement dans environ 16 % des cas est déplacé vers le ventricule gauche. Des cas d'absence de VSD ont également été décrits. Dans ce cas, les valvules aortique et pulmonaire sont formées séparément, mais sont fonctionnellement combinées en une valvule commune (type B selon Van Praagh).
Vice souvent accompagnée d'anomalies de la crosse aortique : crosse droite, coarctation de l'aorte, anneau vasculaire. Le plus important d'entre eux est l'interruption de la crosse aortique (10-20 %). Des associations avec un canal auriculo-ventriculaire commun ouvert, un drainage anormal des veines pulmonaires, un ventricule unique, des anomalies sont également possibles artères coronaires.
Classification du tronc artériel commun.
Collecteur formes du tronc artériel commun est déterminé principalement par une violation de la formation des artères pulmonaires. A ce sujet, R.W. Collett et J.E. Edwards (1949) a identifié quatre types de tronc artériel commun (I, II, III, IV) avec plusieurs sous-types. Cependant, il a été prouvé par la suite que le type IV fait référence à une autre pathologie : l'atrésie pulmonaire.
R. Van Praagh (1965), en plus d'identifier trois types principaux (A1-A3), déterminés par l'origine des artères pulmonaires, a également prêté attention à la présence de VSD (type A) ou à son absence (type B), et a également identifié le type A4, dans lequel il existe une hypoplasie ou une interruption de la crosse aortique. Par la suite, R. Van Praagh (1987) a légèrement modifié la classification, proposant de distinguer trois groupes principaux, qui suffisamment reflète les besoins des chirurgiens.
Hémodynamique dans le tronc artériel commun.
Troubles hémodynamiques déterminé par le degré de compromission du flux sanguin pulmonaire et de la surcharge ventriculaire. Après la naissance, avec l’apparition de la fonction pulmonaire, résistance pulmonaire lit vasculaire diminue et le flux sanguin pulmonaire augmente progressivement. Il existe une forte hypervolémie de la circulation pulmonaire et une surcharge volémique du ventricule gauche. Le ventricule droit, à son tour, est obligé de surmonter la résistance systémique, pompant le sang dans le tronc commun, ce qui s'accompagne de son hypertrophie et de sa dilatation. La charge volumique sur les ventricules augmente encore plus en cas d'insuffisance valvulaire tronculaire. Tout cela conduit au développement d'une insuffisance cardiaque congestive.
En raison de haut flux sanguin pulmonaire L'oxygénation du sang n'est pas significativement altérée, S02 est de 90 à 96 %. Cependant, l'évolution de cette variante du défaut est caractérisée développement rapide haut hypertension pulmonaire.
En présence d'un rétrécissement des artères pulmonaires, accompagnée d'un flux sanguin pulmonaire normal voire réduit, l'insuffisance cardiaque est généralement légère et les vaisseaux pulmonaires sont relativement protégés. Cependant, dans ces cas, une hypoxémie artérielle survient rapidement.
Échocardiographie fœtale. En raison de changements mineurs dans la projection à quatre chambres du cœur, l'identification du défaut n'est possible qu'en étudiant les voies d'éjection des ventricules ; elle est diagnostiquée prénatalement dans 18 % des cas. Avec cette pathologie, l'aorte et l'artère pulmonaire ne peuvent pas être tracées séparément. Une seule « circonscription » est révélée Navire VSD, dans lequel le sang est envoyé simultanément par les deux ventricules. Étant donné que l'atrésie pulmonaire avec VSD peut être mal diagnostiquée, le diagnostic doit être vérifié par un spécialiste en échocardiographie fœtale. Il est également nécessaire d'évaluer l'état de la seule valvule « tronculaire », la présence de sa sténose ou de son insuffisance, car cela affecte de manière significative le pronostic de vie et le succès de l'intervention chirurgicale.
Evolution naturelle du tronc artériel commun.
Pendant la période prénatale, le tronc artériel commun n'affecte pas de manière significative l'état du fœtus.
Il existe un apport sanguin systémique adéquat et circule dans les poumons une petite quantité de sang correspondant physiologie normale. Une surcharge de volume ventriculaire et une insuffisance cardiaque ne surviennent qu'en cas d'insuffisance valvulaire tronculaire.
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, dans 97 % des cas, elle s'accompagne du développement de conditions critiques. Environ 40 % d’entre eux meurent au cours de la première semaine de vie. À la fin de la première année, il ne reste plus que 13 % des patients en vie. Une survie relativement longue est observée avec un flux sanguin pulmonaire normal, qui est généralement associé à une sténose sévère des artères pulmonaires ou à une émergence précoce (à 4-6 mois). changements sclérotiques navires.
Cette anomalie survient chez 0,7 à 1,4 % des enfants atteints d'une cardiopathie congénitale. Chez les nouveau-nés, l'AOS est enregistrée avec une fréquence de 8 à 9 pour 1 000 (0,03 à 0,056 %). L'incidence du SAOS est augmentée chez les enfants de mères atteintes diabète sucré(11 pour 1 000 nouveau-nés), et chez les bébés prématurés et les fœtus spontanément avortés, il atteint 5 %.Morphologie
L'AOS est caractérisée par un seul artère principale, s'étendant de la base du cœur, qui assure le flux sanguin systémique, pulmonaire et coronaire, ainsi qu'un défaut interventriculaire. Ces deux anomalies sont dues à des troubles de la cloison au cours du développement des voies d'éjection ventriculaire et des segments artériels proximaux du tube cardiaque. Le tronc artériel commun chez 42 % des patients est situé au-dessus septum interventriculaire, dans 42 % supplémentaires, il est déplacé vers le RV et dans 16 % - vers le LV.
Selon la classification de Collet et Edwards, on distingue les types d'AOS suivants : type 1 - un tronc court de l'artère pulmonaire s'écarte du tronc commun immédiatement derrière sa valve vers la gauche, type 2 - l'artère pulmonaire principale est absente, et les artères pulmonaires droite et gauche partent du tronc artériel commun derrière et sont situées l'une à côté de l'autre, type 3 - droite et gauche branches pulmonaires sont significativement distants les uns des autres et naissent des surfaces latérales du tronc artériel commun ; type 4 - les artères pulmonaires naissent de l'aorte descendante.
La classification de R. Van Praagh (1965) subdivise le vice de la manière suivante: type A1 - un tronc court de l'artère pulmonaire s'écarte du tronc commun à gauche, type A2 - les artères pulmonaires droite et gauche partent du tronc séparément, type A3 - une seule artère pulmonaire s'écarte du tronc (généralement la droite ), et l'autre poumon est alimenté en sang par canal artériel ou navires collatéraux, type A4 - une combinaison de tronc avec un arc aortique interrompu. La valve tronculaire est généralement déformée et les feuillets sont épaissis, ce qui s'accompagne de son insuffisance. Très rarement, elle est sténosée. Habituellement, la valvule tronculaire a 2 feuillets (60 % des cas), moins souvent - 4 feuillets (25 %).
En règle générale, le VSD est situé dans la partie antéro-supérieure du septum. Des anomalies coronariennes surviennent également ; parmi eux, le plus souvent - le départ des deux principaux artères coronaires un seul tronc ou l'emplacement de leur bouche bien au-dessus des sinus coronaires.
Troubles hémodynamiques
Le principal trouble hémodynamique est un important shunt gauche-droite dont le volume augmente vers la fin de la période néonatale en raison de déclin lié à l'âge pulmonaire résistance vasculaire. Pour cette raison, une hypertension pulmonaire sévère survient précocement.
Une régurgitation de la valvule tronculaire survient chez 50 % des patients ; elle entraîne une surcharge des parties droites avec excès de pression en plus d'une surcharge volémique.
Moment d'apparition des symptômes- les premières semaines de vie.
Symptômes
Les nouveau-nés atteints d'AOS présentent des signes d'insuffisance cardiaque congestive dus à forte augmentation volume du flux sanguin pulmonaire et souvent la présence d'une insuffisance valvulaire tronculaire. Caractérisé par une tachycardie et une tachypnée sévère avec rétraction du sternum et des côtes, transpiration abondante, cyanose, hépatomégalie, problèmes d'alimentation (transpiration, succion lente, essoufflement accru et cyanose, faible prise de poids). La gravité de l'insuffisance cardiaque prévaut sur la gravité de la cyanose chez apparition précoce symptômes. Les symptômes de l'IC augmentent parallèlement à la diminution de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance.
Des pulsations de la région cardiaque, une bosse cardiaque gauche et des tremblements systoliques sont souvent détectés. je tonalité de coeur a une sonorité normale, un clic d'éjection systolique se fait entendre, le deuxième ton est renforcé et non divisé. Constante souffle systolique le long du bord gauche du sternum est rarement entendu et est provoqué par une sténose de l'artère pulmonaire ou une atrésie du tronc de l'artère pulmonaire en association avec un VSD ou un PDA ou de grosses collatérales aorto-pulmonaires. En cas de régurgitation sur la valvule tronculaire, un souffle de régurgitation diastolique peut également être entendu.
Diagnostique
Une radiographie frontale de la poitrine montre une cardiomégalie, le schéma vasculaire est sensiblement amélioré et il n'y a aucune ombre de l'artère pulmonaire.
Sur l'électrocardiogramme - un rythme sinusal, signes d'hypertrophie biventriculaire et d'hypertrophie LA. Les signes d'hypertrophie VG avec une forte augmentation du flux sanguin pulmonaire ou d'hypertrophie VD avec développement de lésions obstructives des vaisseaux pulmonaires peuvent prédominer.
Échocardiographie Doppler - par accès sous-costal et parasternal, les signes d'AOS provenant des ventricules sont détectés, avec différents types origines des artères pulmonaires, déformation et épaississement des feuillets valvulaires tronculaires, régurgitations sur la valvule tronculaire, signes d'un VSD membraneux volumineux, anomalies des artères coronaires. La morphologie de la valvule tronculaire et l'origine des artères coronaires peuvent être mieux visualisées à partir de la vue parasternale grand axe.
Malgré la vérification topique du défaut lors de l'examen échocardiographique, un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie sont encore souvent nécessaires pour clarifier le type d'AOS et la gravité de l'hypertension pulmonaire. Une étude angiocardiographique est indiquée s'il existe des défauts supplémentaires dans la structure du cœur ou s'il est nécessaire de clarifier les détails de l'anatomie des ventricules dans les cas où l'échocardiographie suspecte un défaut auriculo-ventriculaire général, un sous-développement de l'un des ventricules, ne serait-ce que une artère pulmonaire est visualisée, ou si une anomalie des artères coronaires est suspectée.
Données de laboratoire - diminution de la SpO2 au repos à
Diagnostic fœtal
Avec l'échographie prénatale, le diagnostic est établi plus souvent à 24-25 semaines. La valvule tronculaire se connecte généralement aux deux ventricules, mais elle peut parfois être déplacée principalement vers l'un des ventricules. En cas d'atrésie d'une des valvules auriculo-ventriculaires, le tronc artériel commun naît d'un seul ventricule. Une régurgitation de la valvule tronculaire survient chez un quart des patients ; environ la même proportion présente une sténose du tronc tronculaire. Chez un tiers des fœtus présentant cette anomalie, des défauts supplémentaires dans la structure du cœur peuvent être observés, tels que la crosse aortique droite, une interruption de la crosse aortique, une atrésie tricuspide, une atrésie mitrale, une dextrocardie, un drainage anormal total des veines pulmonaires. Des anomalies extracardiaques surviennent chez jusqu'à la moitié des fœtus atteints d'AOS, y compris des microdélétions 22q11 (y compris des manifestations du syndrome de DiGeorge, avec hypoplasie ou aplasie thymique).
Evolution naturelle du vice
Chez les patients n'ayant pas reçu de traitement chirurgical, résultat défavorable survient dans la première moitié de la vie dans 65 % des cas et à 12 mois dans 75 % des cas. Certains patients présentant un flux sanguin pulmonaire relativement équilibré peuvent vivre jusqu'à 10 ans et parfois plus. Cependant, ils ont tendance à souffrir d’insuffisance cardiaque grave et d’hypertension pulmonaire.
Observation avant la chirurgie
La plupart des nourrissons souffrent d’insuffisance cardiaque sévère et persistante et de malnutrition progressive, malgré un traitement à base de digoxine, de diurétiques et d’inhibiteurs de l’ECA.
Moment du traitement chirurgical
Si l’opération est réalisée entre 2 et 6 semaines de vie, les chances de survie sont les plus élevées.
Types de traitement chirurgical
Le cerclage des artères pulmonaires est inefficace.
En 1968, un rapport a été publié pour la première fois sur la correction radicale réussie de l'AOS réalisée par D. McGoon sur la base du développement expérimental de G. Rastelli utilisant un conduit contenant une valve reliant le ventricule et l'artère pulmonaire. Les premiers succès de la correction chirurgicale ont été obtenus chez des enfants plus âgés, ce qui a incité d'autres chirurgiens à retarder l'opération. Cependant, de nombreux enfants n’ont pas survécu jusqu’à ce point et n’ont pas pu atteindre le poids et la taille souhaités. Plus tard, en 1984, P. Ebert et al. ont rapporté d'excellents résultats précoces et tardifs de réparation radicale du tronc artériel chez les nourrissons de moins de 6 mois. Par la suite, un certain nombre de chirurgiens ont obtenu les mêmes résultats même avec une reconstruction simultanée de la valvule tronculaire ou un remplacement valvulaire si nécessaire, après quoi une correction chirurgicale précoce de l'AOS a été recommandée pour prévenir l'insuffisance cardiaque décompensée, l'hypertension pulmonaire sévère et la cachexie cardiaque chez les jeunes patients. Au cours des 10 à 15 dernières années, l'AOS a été opérée en période néonatale (après la 2ème semaine) avec niveau faible mortalité (5%) et un faible nombre de complications. L'opération consiste à correction complète avec chirurgie plastique VSD, connexion du tronc avec le VG et reconstruction de la voie d'éjection du VD.
Chez les patients dont les artères pulmonaires droite et gauche découlent directement de l'artère pulmonaire, la reconstruction de la voie d'éjection pancréatique peut être réalisée à l'aide d'un conduit contenant une valvule. Pour rétablir la connexion du pancréas avec les artères pulmonaires, il est possible d'utiliser une allogreffe aortique ou pulmonaire cryoconservée contenant une valve ou une greffe pulmonaire en matériaux synthétiques, ou encore d'utiliser une autovalve, un xénoconduit porcin ou une valve jugulaire bovine.
Si une artère pulmonaire naît du tronc et l'autre de la partie inférieure de la crosse aortique, les deux sont déconnectées de ces zones séparément, puis reliées entre elles puis anastomosées au conduit ou séparément au conduit.
Résultats du traitement chirurgical
Selon plusieurs cliniques, dans les années 60-70. XXe siècle le taux de survie après correction radicale était de 75 %, et ce, au cours de la période 1995-2003. - jusqu'à 93%. Techniques modernes a considérablement amélioré le pronostic des patients. Base physiologique L'amélioration des résultats du traitement chirurgical avec une approche précoce est l'absence de complications dues à une insuffisance cardiaque sévère à long terme et à une hypervolémie de la circulation pulmonaire au moment de l'intervention chirurgicale. Des tactiques agressives de réparation de la valvule tronculaire au lieu de son remplacement en présence d'un dysfonctionnement valvulaire et une approche individualisée de la reconstruction de la voie d'éjection pancréatique contribuent également à améliorer les résultats postopératoires. Le poids corporel influence de manière significative le résultat de la correction : le taux de survie le plus mauvais est celui des enfants pesant moins de 2 500 g qui nécessitent un remplacement valvulaire. Actuellement, la mortalité périopératoire dans le monde est de 4 à 5 % avec correction chirurgicale à l'âge de 2 à 6 semaines.
Suivi postopératoire
Les observations ont montré que les homogreffes, par rapport aux conduits en Dacron contenant une valvule porcine, se caractérisent par un meilleur résultat de correction chirurgicale chez les nourrissons, moins saignement postopératoire et une meilleure survie après la chirurgie. Toutes les homogreffes dont la taille de valvule est inférieure à 15 mm doivent être remplacées après 7 ans. Lorsque la taille de la valvule d'homogreffe est supérieure à 15 mm, le remplacement après 10 ans n'est nécessaire que pour 20 % des patients.
Après une chirurgie reconstructive réussie du SAOS, les enfants doivent faire preuve de prudence observation postopératoire avec évaluation de l'insuffisance aortique potentielle (tronculaire) et de la fonction du conduit entre le pancréas et l'artère pulmonaire. Par la suite, ils auront besoin au moins deux de plus opérations de reconstruction pour remplacer le conduit, par une circulation artificielle.
Bien que la mortalité postopératoire tardive chez les patients ayant subi une correction chirurgicale précoce soit minime, elle peut être associée à des problèmes d'état de la voie d'éjection pancréatique liés à la reconstruction (nécessité de remplacer le conduit, de révision ou de dilatation). Chez 64 % des enfants sans facteurs de risque, l'absence de réopération est observée à l'âge de 7 ans et chez 36 % des enfants présentant des facteurs de risque - à l'âge de 10 ans.
Le taux de survie des enfants opérés dans les principaux centres de chirurgie cardiaque atteint 90 % 5 ans après l'opération, 85 % après 10 ans et 83 % après 15 ans. Il existe également des preuves que chez les nourrissons jusqu'à 4 mois, l'absence de réinterventions associées à l'état du conduit est observée dans 50 % des cas.
En raison du développement futur des nouvelles biotechnologies, les intervalles entre les opérations devraient augmenter et le nombre complications potentielles diminuer.
Le tronc artériel commun représente 1 à 4 % de toutes les cardiopathies congénitales.
Anatomie
Un grand vaisseau doté d'une seule valvule semi-lunaire part de la base du cœur et assure la circulation systémique, pulmonaire et coronarienne.
Selon la classification de Collett et Edwards, il existe 4 types d'anomalies :
L'artère pulmonaire principale naît du tronc et se divise ensuite en branches droite et gauche.
Les artères pulmonaires gauche et droite naissent de la paroi postérieure du tronc. Leurs bouches sont situées à proximité.
Les deux artères pulmonaires naissent des parois latérales du tronc.
Les artères pulmonaires naissent de l'aorte descendante.
Cette dernière, ou « faux tronc artériel commun » comme on l'appelle, est plutôt une forme sévère de tétralogie de Fallot avec APA et collatérales aortiques irriguant les poumons. Les types I et II représentent 85 % de tous les SAOS. Van Praagh a proposé une classification modifiée de l'AOS. Le type A1 correspond au type I de la classification Collett et Edwards, le type A2 regroupe les types II et III, car le type III est extrêmement rare et d'un point de vue embryologique et chirurgical ils ne diffèrent pas. Le type A3 décrit l'absence d'une artère pulmonaire. Le poumon est alimenté en sang par le canal botal ou les vaisseaux collatéraux. Selon la clinique Mayo, une artère pulmonaire est absente chez 16 % des patients, généralement au niveau de la crosse aortique. Le type A4 représente une combinaison d’AOS avec une rupture de la crosse aortique.
Le flux sanguin pulmonaire est augmenté dans le type I, reste normal dans les types II et III et est réduit dans le type IV de la maladie.
Directement sous le tronc se trouve un grand VSD périmembraneux, formé en raison de l'absence ou d'un déficit grave du septum infundibulaire. Le défaut est entouré de deux branches du pédicule septal et est adjacent aux valves du tronc par le haut. Dans la plupart des cas, la fusion de la branche inférieure et du pédicule pariétal se forme masse musculaire, séparant la valvule tricuspide de la valvule du tronc. Ainsi, la cloison membraneuse est intacte. Si la fusion ne se produit pas, il y a contact entre la valvule tricuspide et le tronc commun. Dans ces cas, le défaut occupe une partie du septum membraneux et du septum infundibulaire. Dans de très rares cas, un VSD avec OSA peut être petites tailles et même être absent.
La valve du tronc peut avoir de deux à quatre feuillets. Dans de nombreux cas, les valvules sont épaissies. La pathologie valvulaire se manifeste par une insuffisance ou une sténose et revêt une grande importance clinique, car elle affecte le déroulement et les résultats du traitement. Une sténose survient chez un tiers des patients et une insuffisance chez la moitié des patients. Raisons anatomiques L’insuffisance valvulaire du tronc est différente :
épaississement et dysplasie nodulaire des valvules;
affaissement des châssis non soutenus ;
leur fusion avec des cicatrices superficielles ;
variété de vannes;
anomalies commissurales et dilatation du tronc.
La sténose valvulaire OSA est généralement causée par une dysplasie des feuillets. Dans ce cas, les sinus de Valsalva sont souvent mal formés. La structure valvulaire tricuspide est observée chez 65 à 70 % des patients. Dans 9 à 24 % des cas, la valvule est constituée de 4 feuillets et rarement de 5 ou plus. La valve du tronc peut également être bicuspide ou même à un seul vantail. La valvule semi-lunaire est en liaison fibreuse avec la valvule mitrale chez tous les patients et occasionnellement avec la valvule tricuspide. Suspendu au-dessus du septum interventriculaire, l'AOS provient dans 60 à 80 % des cas des deux ventricules, dans 10 à 30 % - entièrement du ventricule droit et dans 4 à 6 % - du ventricule gauche.
L’AOS se caractérise par diverses anomalies artères coronaires sous forme de sténose des ostiums, origine haute et basse des artères coronaires. La plupart une option courante est plus élevé et emplacement arrière l'embouchure de l'artère coronaire gauche près de l'embouchure des artères pulmonaires. Chez 13 à 18 % des patients, il existe une seule artère coronaire. Lorsque les orifices sont variables, les branches distales sont généralement normales. De grandes branches diagonales de l'artère coronaire droite sont parfois observées. Ils s'étendent parallèlement et au-dessous de la branche du cône le long de la surface antérieure du ventricule droit et compliquent donc considérablement correction chirurgicale vice. Il existe également des anomalies des ostiums coronariens, notamment de multiples trous dans l'artère coronaire droite intra-muros, débouchant sur l'artère pulmonaire. Les ostiums des artères coronaires peuvent être rétrécis ou en forme de fente, ce qui peut entraîner une mauvaise circulation sanguine coronarienne.
Les défauts associés les plus courants sont les anomalies de la crosse aortique. Chez 20 à 40 % des patients, la crosse aortique est du côté droit, avec une origine miroir des artères brachiocéphaliques. Très rare double arc aorte. Chez 3 % des patients, une hypoplasie de la crosse est observée avec ou sans coarctation de l'isthme. Une rupture de la crosse aortique est relativement courante, dans laquelle le PDA continue dans l'aorte descendante. A l’inverse, chez 12 % des patients, la rupture de la crosse aortique s’accompagne de la présence d’AOS. Le type B de cassure de l'arcade se trouve généralement - entre l'artère carotide commune gauche et la gauche artère sous-clavière. Cette combinaison aggrave les résultats de la correction de ces défauts, il faut donc un haut degré de vigilance au stade préopératoire. Le tronc artériel commun peut être accompagné de la veine cave supérieure gauche accessoire, du PADLV, de l'ATK, de l'AVSD et du ventricule unique du cœur.
La persistance du canal artériel est absente chez la moitié des patients. Si un conduit est présent, il persiste chez deux tiers des patients.
Un tiers des patients atteints d'AOS et 68 % des patients présentant une interruption de la crosse aortique de type B reçoivent un diagnostic de syndrome de Di George. Les patients atteints de ce syndrome ont une apparence spécifique, ils présentent une hypoplasie thymus et aplasie glandes parathyroïdes avec hypocalcémie. Traits de caractère les individus et le degré de dysfonctionnement du thymus et des glandes parathyroïdes varient. Les études cytogénétiques ont révélé l'absence du chromosome 22g 11. En plus de ceux répertoriés signes cliniques Certains patients ont une fente palatine.
Hémodynamique
La variante dominante de la circulation sanguine est la dérivation gauche-droite du sang au niveau grands vaisseaux, s'il n'y a pas de rétrécissement de l'embouchure des artères pulmonaires. Le rapport entre le débit sanguin systémique et pulmonaire dépend de la résistance du flux sanguin pulmonaire et systémique. lit vasculaire. Étant donné que le PVR est augmenté chez les nouveau-nés, le défaut ne se manifeste pas au début. À mesure que la RVP diminue, le flux sanguin pulmonaire augmente et des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive se développent. La pression pulsée augmente en raison d'une fuite de sang dans l'artère pulmonaire pendant la phase diastole.
Saturation le sang artériel l'oxygène dépend du volume du flux sanguin pulmonaire. En raison d'une hypervolémie pulmonaire sévère, la SaO2 a été légèrement réduite - en moyenne jusqu'à 90 %. Sans correction précoce du défaut, une maladie vasculaire pulmonaire obstructive se développe rapidement.
Les principaux troubles hémodynamiques sont aggravés par la présence d'une sténose ou d'une insuffisance de la valve du tronc, qui déjà pendant la période néonatale se manifeste cliniquement par un bruit grossier. Une sténose sévère s'accompagne d'une surcharge de pression des ventricules et une insuffisance valvulaire s'accompagne d'une surcharge de volume du ventricule gauche. Après une diminution de la PVR, le ventricule gauche subit une double surcharge de volume, mal tolérée par les patients. Chez les enfants présentant des interruptions concomitantes de la crosse aortique, le flux sanguin systémique dépend de la persistance du PDA. Lorsqu'il se ferme, le débit cardiaque diminue fortement.
Clinique
Typique manifestation clinique Le défaut est une insuffisance cardiaque congestive, qui survient dans les premiers jours ou semaines après la naissance. Signes objectifs ressembler à un VSD avec PDA ou à une communication interaorto-pulmonaire avec VSD. Un souffle systolique d'intensité moyenne le long du bord gauche du sternum, un clic d'éjection et un son II non divisé se font entendre. Parfois, un souffle protodiastolique d'insuffisance valvulaire et un souffle continu se font entendre en présence d'un gradient de pression entre le tronc et les branches de l'artère pulmonaire. Au stade hypervolémique de la maladie, le pouls périphérique est élevé.
L'ECG montre des signes d'hypertrophie biventriculaire. L'hypertrophie isolée du ventricule gauche ou droit est moins fréquente.
Sur la radiographie caractéristique est une cardiomégalie déjà à la naissance. Le cœur continue de grossir à mesure que le PVR diminue. Oreillette gauche dilatée en raison d'un retour veineux pulmonaire accru. Le schéma vasculaire est renforcé, cependant, dans le contexte d'une congestion pulmonaire et d'un œdème, la silhouette des vaisseaux pulmonaires peut être floue. Il est nécessaire d'identifier la position de la crosse aortique. Arc à droite avec un profil pulmonaire amélioré donne des raisons de suspecter un AOS. En cas de rétrécissement ou d'atrésie de l'une des artères pulmonaires, une asymétrie du schéma vasculaire est visible, parfois associée à une hypoplasie pulmonaire.
Échocardiographie
L'échocardiographie bidimensionnelle et l'échocardiographie Doppler permettent une détermination précise des détails anatomiques et hémodynamiques. Il permet de différencier l'AOS d'une fenêtre aorto-pulmonaire perméable, parfois difficile à distinguer lors d'une étude angiocardiographique. La fenêtre aorto-pulmonaire n'est généralement pas accompagnée de VSD et la voie d'éjection du ventricule droit est directement connectée à tronc pulmonaire. En cas de sténose valvulaire du tronc, l'échocardiographie Doppler permet d'établir l'ampleur du gradient de pression et la gravité de l'insuffisance valvulaire à l'aide d'une échocardiographie couleur.
Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
Le cathétérisme cardiaque est effectué pour évaluer l'état hémodynamique, et l'angiocardiographie nous permet de déterminer le type d'AOS d'un patient donné, de clarifier la fonction valvulaire et l'anatomie des artères coronaires. En raison de l'importante fuite de sang dans le lit pulmonaire, il est généralement nécessaire de dose élevée agent de contraste pour identifier les détails de l’anatomie. Chez les patients ayant subi une chirurgie de rétrécissement de l'artère pulmonaire, un examen détaillé des artères coronaires est nécessaire, y compris une coronarographie sélective, si nécessaire. Ceci est important car les fusions épicardiques au cours chirurgie radicale rendent difficile la visualisation directe des artères coronaires et la sélection d'un site libre pour réaliser une ventriculotomie et une anastomose du conduit proximal.
L'angiocardiographie permet de confirmer l'absence d'une des branches de l'artère pulmonaire, suspectée sur une radiographie. Chez ces patients, le poumon correspondant est hypoplasique et ne peut être réalisé. intervention chirurgicale. Chez les patients présentant une rupture de la crosse aortique, il est nécessaire d'identifier le site de rupture par rapport aux vaisseaux qui en partent. L'état de la crosse aortique et le type d'AOS sont généralement étudiés en projections antéropostérieures et latérales.
Un cathéter inséré dans le ventricule droit enregistre l'équivalent pression du système Et contenu élevé oxygène. Ensuite, il passe facilement dans l'AOS, l'arc et l'aorte descendante. Il est nécessaire d'insérer un cathéter dans les deux artères pulmonaires. Le gradient de pression entre le tronc et les branches indique la présence d'une sténose au niveau de leur embouchure. Malgré le fait que les deux ventricules pompent le sang dans l'AOS, la saturation en artères pulmonaires peut être plus faible que dans l'aorte en raison de la répartition des flux sanguins artériels et veineux.
Dans l'AOS, la maladie vasculaire pulmonaire obstructive se développe tôt, donc pour exclure l'inopérabilité, le PVR est calculé sur la base des données de cathétérisme.
Il est difficile d’évaluer le degré d’insuffisance valvulaire du tronc lors de l’administration d’un produit de contraste. Une fuite prédominante de sang dans le lit pulmonaire peut masquer une insuffisance valvulaire. Par conséquent, si un angiocardiogramme montre une insuffisance légère ou modérée, la chirurgie peut révéler une incompétence valvulaire grave nécessitant un remplacement. L'échocardiographie Doppler présente à cet égard un avantage sur l'angiocardiographie.
Cours naturel
Sans traitement, le pronostic est absolument défavorable. Bien que certains patients ressentent enfance, la plupart des nourrissons meurent entre 6 et 12 mois d’une insuffisance cardiaque. Longue durée la vie chez les patients ayant un flux sanguin pulmonaire normal. Lorsqu'une maladie vasculaire pulmonaire obstructive se développe, l'état des patients s'améliore. Ces patients décèdent au cours de la 3ème décennie de la vie. L’insuffisance valvulaire du tronc progresse avec le temps.
