Double arc aortique chez le nouveau-né. Anatomie et topographie de la crosse aortique : norme, pathologie

L'aorte est le plus grand navire dans l'organisme. Toutes les autres artères du corps partent de cette artère humaine. L'aorte est divisée en plusieurs sections, chacune alimentant en sang divers organes et tissus du corps. C'est la partie principale de la circulation systémique, formant de multiples branches d'artères.

Caractéristiques de l'artère

L'aorte du cœur est divisée en sections suivantes : la partie ascendante, la crosse aortique et la partie descendante. La dernière section est divisée en parties thoraciques et abdominales. Le diamètre est d'environ 3 cm, dans certains cas des écarts par rapport à la norme sont observés. La fonction principale de l’artère est de faire circuler le sang dans les vaisseaux et de nourrir les organes et les tissus. Pour remplir cette fonction efficacement et durablement grande importance Il a la pression artérielle.

La signification de la crosse aortique

La crosse aortique ascendante est convexe vers le haut. Cette partie se termine au niveau de la troisième vertèbre thoracique, où elle passe à la section descendante de cette artère.

Les branches de la crosse aortique assurent l'approvisionnement en sang divers organes et tissus. Externe et interne artères carotides nourrir les parties externes du cou et de la tête avec du sang, approvisionner le cerveau, les orbites et les tissus durs méninges, muqueuse nasale. L'artère sous-clavière irrigue le sang glande thyroïde, les glandes mammaires, l'arrière de la tête et le larynx, ainsi que les muscles, les omoplates, etc.

Pathologies de la crosse aortique

Les vaisseaux de la crosse aortique et la crosse elle-même sont d'une grande importance pour le plein fonctionnement d'une personne. Cependant, l'arc est soumis à diverses anomalies. Les pathologies peuvent être soit congénitales, soit acquises. Les plus courants :

Anévrisme de l'aorte

L'anévrisme de l'arcade est un problème très maladie dangereuse, dans lequel la crosse aortique est dilatée. Cette maladie survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes, surtout après 40 ans. À diagnostic précoce il est possible d'effectuer traitement médical, mais sur plus tard le développement de la maladie est nécessaire intervention chirurgicale pour la pose d'un implant artificiel. À traitement intempestif les ruptures d'artères, entraînant la mort dans près de 100 % des cas. Le diagnostic de la maladie est rendu difficile par le fait qu'elle est pratiquement asymptomatique.

Aorte cervicale

L'aorte cervicale est une pathologie de la crosse aortique, dans laquelle se produit sa déformation - elle s'allonge. Lorsque des modifications de la paroi aortique se produisent souvent sous l'influence du flux sanguin, des anévrismes se produisent. Les troubles hémodynamiques ne surviennent pas avec un allongement prononcé de la crosse aortique et sa tortuosité. Cependant, un syndrome de compression des organes voisins (trachée ou œsophage) peut survenir. Des modifications ultérieures de la paroi aortique peuvent provoquer une torsion, puis un anévrisme.

Athérosclérose et calcification

Ces maladies provoquent un rétrécissement de la lumière de l’artère, suite aux dépôts de plaque sur les parois. En raison des dépôts, la circulation sanguine est perturbée, entraînant une perturbation de la nutrition des organes et des tissus. Sans traitement, ces maladies peuvent provoquer complications graves, même la mort.

Maladie de Takayasu et occlusion

L'évolution de la maladie de Takayasu est chronique. Ce maladie inflammatoire causes conséquences sérieuses, comme une lésion des valvules cardiaques, un accident vasculaire cérébral, une insuffisance cardiaque, une occlusion. L'athérosclérose est une autre raison du développement de l'occlusion. Cette pathologie grave entraîne une ischémie de zones du cerveau, qui commencent à être alimentées par d'autres branches des artères. De plus, lorsque l'arcade est obstruée, une ischémie des membres supérieurs se produit.

Arc aortique droit

La crosse aortique gauche naît de l'aorte ascendante, elle passe en arrière et à gauche de la trachée, qui est structure normale. Une crosse aortique droite est une anomalie dans laquelle la crosse se trouve à droite de la trachée. Souvent, il n'y a aucun symptôme de pathologie. La seule option de traitement est la chirurgie.

Double arc

Double arc- c'est assez rare pathologie congénitale, dans lequel les voies respiratoire et fonctions digestives corps. Cette anomalie est souvent peu prononcée. Le traitement implique le plus souvent une division chirurgicale des arcades. Ceci est fait pour restaurer la fonction et soulager les symptômes. Sans traitement, des complications peuvent survenir.

Hypoplasie de la crosse aortique

L'hypoplasie de l'arc est une maladie qui se manifeste par une hypotrophie des éléments vasculaires, ainsi que par des modifications de la membrane. En conséquence, une rupture de l'isthme aortique se produit. L'hypoplasie de la crosse aortique peut affecter la fonctionnalité d'autres vaisseaux. Le traitement est chirurgical.

L'hypoplasie aortique n'est pas une anomalie congénitale du cœur lui-même, puisque le développement de cette pathologie se produit dans l'aorte (le plus gros vaisseau artériel non apparié) et non dans le muscle cardiaque lui-même. Ce concept comprend le sous-développement des tissus, causé par un échec du processus d'embryogenèse.

• Degré de dommage
• Image clinique
• Traitement de la maladie

Dans ce cas, la structure et le fonctionnement du cœur peuvent être tout à fait normaux. Mais avec cette pathologie, tout le système circulatoire souffre encore et une hypoplasie formée peut être trouvée en combinaison avec des malformations congénitales.

Le développement et la manifestation active du syndrome sont observés au fur et à mesure que canal artériel, le premier jour de la vie d’un nouveau-né. Cette condition accompagné des symptômes suivants :

• pouls faible;
• pâleur et cyanose;
• hypothermie;
• dyspnée;
• tachypnée.

Pour identifier la maladie et poser un diagnostic, les études suivantes sont réalisées :

• échocardiographie;
• radiographie;
• aortographie;
• cathétérisme cardiaque.

Cette pathologie est extrêmement dangereuse en raison de la persistance hypertension artérielle. La maladie est traitée uniquement méthode chirurgicale Avec niveau faible complications et mortalité.

Degré de dommage

En cas de pathologie de la crosse aortique, la localisation du foyer se situe le plus souvent sur l'isthme, et parfois des dommages au vaisseau sont observés dans d'autres zones. L'hypoplasie dans son évolution la plus complexe est une fermeture complète de la crosse aortique.

Cette affection est le plus souvent observée en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales d'évolution complexe :

• gros défaut de la cloison entre les ventricules;
• atrésie de la valve tricuspide avec transposition artères principales;
• origine des artères principales (doubles) à partir du ventricule droit.

Image clinique

Tous ces défauts sont associés à une modification du flux sanguin contournant la crosse aortique, qui devient la cause de son hypoplasie. Dans cette condition, le sang circule dans l’aorte descendante par le canal artériel persistant.

Même malgré l'hypoplasie, le flux sanguin vers l'aorte est toujours préservé, mais partiellement. Sa vitesse dépend du degré d'obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à une charge accrue.

Ce défaut provoque une accélération flux sanguin pulmonaire et délai de chute de résistance vaisseau pulmonaire ce qui se passe immédiatement après la naissance.

En raison de la résistance élevée des artères, le sang est évacué de droite à gauche à travers le canal artériel persistant dans l'aorte descendante. Ainsi, l'approvisionnement en sang Partie inférieure corps.

Avec une largeur normale du canal artériel, la pression dans les vaisseaux est maintenue à niveau normal. Et l'écoulement du sang par le canal artériel ouvert de droite à gauche provoque une cyanose des jambes en l'absence de cyanose des bras.

Lorsque le canal se rétrécit, il y a une baisse de la pression artérielle et une diminution des pulsations. Une charge excessive sur le ventricule gauche en raison de son remplissage accru peut provoquer une insuffisance ventriculaire gauche.

Cela se produit lorsque l'hypoplasie de l'arcade peut ne pas être aussi prononcée, ce qui n'affecte pratiquement pas les organes qui l'accompagnent, ce qu'on ne peut pas dire de cours sévère des maladies telles que l'interruption de la crosse aortique.

Traitement de la maladie

Dans certains cas, le traitement de l'hypoplasie et des anomalies associées peut être efficace grâce à l'utilisation de médicaments tels que les glycosides cardiaques et les diurétiques.

Ils contribuent à l'expansion du canal vasculaire, ce qui contribue à améliorer l'apport sanguin à la partie inférieure du corps et à restaurer fonctionnement normal reins et élimination de l'acidose.

La prise de médicaments permet de stabiliser l’état du corps et de se préparer à la chirurgie. Lors d'une intervention chirurgicale, inévitable, une correction complète ou partielle des malformations cardiaques concomitantes est nécessairement réalisée.

En laissant un commentaire, vous acceptez les conditions d'utilisation

• Arythmie
• Athérosclérose
• Varices
• Varicocèle
• Hémorroïdes
• Hypertension
• Hypotension
• Diagnostique
• Dystonie
• Accident vasculaire cérébral
• Crise cardiaque
• Ischémie
• Sang
• Opérations
• Cœur
• Navires
• Angine de poitrine
• Tachycardie
• Thrombose et thrombophlébite

• Thé coeur
• Hypertension
• Bracelet à pression
• Normalie
• Allapinine
• Asparkam
• Détralex

La crosse aortique s'appelle partie médiane le plus grand vaisseau sanguin dans le corps humain.

Presque tous les organes et systèmes dépendent de son fonctionnement normal.

En cas de pathologie de ce vaisseau sanguin, des mesures thérapeutiques sérieuses sont souvent nécessaires.

À propos de l'anatomie et de la topographie

L'aorte est le tronc principal des artères grand cercle la circulation sanguine Il prend naissance dans la cavité du ventricule gauche du cœur. Se compose de 3 parties :

• Ascendant;
• moyenne;
• descendant.

La crosse aortique est la partie médiane. C'est un dérivé du 4ème arc artériel gauche. Topographiquement situé entre le manubrium du sternum et IV vertèbre thoracique. L'arc se déplace vers l'arrière et vers la gauche. Ensuite, il s'étend sur le sommet de la bronche gauche, là où commence la partie descendante de l'aorte.

Classiquement, la structure se compose de 2 parties :

• concave;
• convexe.

Du côté concave de la crosse aortique se trouvent des vaisseaux sanguins qui irriguent les bronches et thymus. De la partie convexe naissent 3 troncs, situés de droite à gauche :

1. Brachiocéphalique (brachiocéphalique).
2. Carotide générale (carotide) gauche.
3. Sous-clavière gauche.

Les branches de la crosse aortique s'étendent vers le haut à partir de sa partie médiane. Toutes ces artères irriguent la moitié supérieure du corps, y compris le cerveau.

Anomalies, défauts et maladies

La pathologie des vaisseaux sanguins peut être divisée en 2 grands groupes :

1. Congénital.
2. Acquis.

Dans le premier cas, des perturbations surviennent au stade de l'embryogenèse. Cela dépend du prédisposition héréditaire, les effets de facteurs agressifs sur étapes préliminaires grossesse. Des changements peuvent être constatés dans d’autres parties de l’aorte. Si une telle situation se présente, on parle alors de défauts combinés et combinés.

En cas de pathologie acquise, la crosse aortique ne présente initialement aucun défaut ou anomalie anatomique. La lésion est une conséquence de la maladie sous-jacente.

Les malformations et anomalies congénitales comprennent :

1. Hypoplasie.
2. Atrésie.
3. Tortuosité pathologique (syndrome de Kinking).
4. Coarctation.
5. Défauts du système de la section médiane, parmi lesquels :

• double arc aortique complet;
• malformations des arcades droite et gauche ;
• anomalies de longueur, de taille, de continuité ;
• anomalies tronc pulmonaire et les artères.

ET Les maladies acquises affectent la partie médiane :

• athérosclérose;
• blessures par balle et couteau;
• Aortoartérite de Takayasu ;
• anévrismes.

Une telle variété de lésions possibles de cette partie système circulatoire garantit l'intérêt des médecins pour un diagnostic précoce et un traitement rapide.

Brèves caractéristiques des espèces individuelles

L'hypoplasie est un rétrécissement tubulaire uniforme. Cette limitation du diamètre du vaisseau sanguin empêche l'écoulement complet du sang du ventricule gauche. Être engagé dans processus pathologique dans ce cas, non seulement l'arc lui-même, mais aussi l'aorte descendante et la section ascendante le peuvent.

Dans la plupart des cas, il est associé à d’autres défauts. La plupart de ces patients décèdent jeune âge. Le traitement est uniquement chirurgical.

L'atrésie ou rupture est appelée anomalie de Steidel. Dans ce cas, l’un des segments du navire est complètement absent. La conséquence en est que la partie descendante de l'aorte ne communique pas avec l'aorte ascendante.

Ils sont isolés les uns des autres. L'approvisionnement en sang est assuré par le canal artériel ouvert. Les enfants atteints de ce défaut meurent au cours du premier mois de leur vie sans intervention chirurgicale.

La tortuosité pathologique est appelée syndrome de Kinking. Son essence est que la crosse aortique à son extrémité distale a une longueur et une courbure anormales. Les patients présentant ce défaut ne se plaignent pas.

Lorsque le syndrome de Kinking est détecté chez les enfants, les médecins choisissent une approche attentiste. À mesure que l'enfant grandit, le défaut peut disparaître de lui-même.

Cette anomalie est plus souvent diagnostiquée chez les femmes. Il s’agit d’un rétrécissement de n’importe quelle partie d’un vaisseau sanguin. Lorsque les branches de la crosse aortique sont touchées, plusieurs options s'offrent à vous :

1. Sténose ou atrésie de l'artère sous-clavière gauche.
2. Sténose de l'artère sous-clavière droite.
3. Origine anormale de l'artère sous-clavière droite :

• distal;
• proximal.

Le rétrécissement peut être localisé, mais consiste généralement en un processus pathologique étalé sur plusieurs cm. Souvent combiné avec d'autres anomalies congénitales. Inclus dans la tétralogie de Fallot, syndrome de Turner. Le défaut est détecté dès la naissance.

Avec un traitement médicamenteux adéquat et une faible gravité de l’anomalie, les patients ont un pronostic favorable. Tôt correction chirurgicale vous permet d'augmenter considérablement l'espérance de vie (jusqu'à 35 à 40 ans) et sa qualité.

Défauts du système de la crosse aortique

Ce groupe comprend les anomalies de position, de taille, de forme, de trait, de relation et de continuité. vaisseaux artériels. Ces défauts sont le plus souvent asymptomatiques.

Les plaintes apparaissent lorsque changements prononcés et propagation de l'anomalie à la partie proximale de la division descendante. Une dysphagie ou des phénomènes respiratoires peuvent survenir en raison d'un contact pathologique étroit de la crosse aortique et de ses branches avec la trachée et l'œsophage.

Dans ce cas il faut chirurgie pour prévenir le développement de complications graves.

Le type le plus courant est un double arc aortique complet. Particularité un tel défaut est la présence des deux arcs (droit et gauche), à ​​partir desquels s'étendent également des branches. Puis ils fusionnent tous avec artère descendante derrière l'œsophage.

Le pronostic vital de ces patients est extrêmement favorable. Dans la plupart des cas, ils ne nécessitent pas de prise en charge médicamenteuse.

Vices acquis

La plus grande valeur de lésions secondaires les vaisseaux sanguins ont :

• athérosclérose;
• anévrisme.

Dans le premier cas, un rétrécissement de la lumière se produit en raison de la formation de plaques « grasses ». Il est facilement diagnostiqué en raison du contour compacté et accentué du vaisseau lors d'une échographie du cœur ou d'une radiographie des poumons.

Respect des principes nutrition adéquat et une pharmacothérapie rationnelle contribuera à ralentir le processus et à prévenir les complications.

Un anévrisme est une zone de dilatation d'un vaisseau sanguin. La conséquence en est un rétrécissement de la lumière de ses branches au lieu de leur origine. La cause de cette situation est le plus souvent une blessure ou des modifications athéroscléreuses.

Pendant longtemps, la pathologie peut ne pas se révéler. Si l'aorte ascendante ou descendante est impliquée dans le processus, grande taille anévrisme, les premiers symptômes apparaissent.

La principale méthode de traitement est chirurgicale. Le schéma thérapeutique avant la chirurgie doit inclure des médicaments qui abaissent la tension artérielle pour éviter la dissection ou la rupture de l'anévrisme.

Principaux symptômes

Malgré la variété des options pathologiques du système de la crosse aortique et de ses branches, la plupart des patients notent les plaintes suivantes :

• essoufflement;
• toux;
• enrouement de la voix;
• troubles de la déglutition;
• mal de tête;
• vertiges;
• paralysie temporaire des membres;
• gonflement du visage.

Les plaintes énumérées sont dues à l'implication des principales branches de la partie médiane de l'aorte dans le processus pathologique. Seul un médecin peut déterminer quel type de maladie ou de défaut survient.

Pour ce faire, toute une gamme de différents examens instrumentaux. Les schémas thérapeutiques sont sélectionnés individuellement, en tenant compte du type de pathologie.

La crosse aortique occupe place importante dans le processus d'apport sanguin aux organes et aux systèmes. La présence d'un défaut ou d'une maladie dans son système peut entraîner conséquences graves, de la mort.

Par conséquent, il est important de se soumettre à un examen médical, de contacter un spécialiste en temps opportun et de suivre toutes ses recommandations.

Riz. 22.1. Illustration schématique cœur et double arc aortique.
D'autres variantes de formation anormale d'anneaux vasculaires sont également possibles :
avec un arc aortique droit et un PDA ou ligament artériel du côté gauche. La trachée et l'œsophage sont également enfermés dans un anneau, où les contours droit et postérieur de l'anneau sont formés par la crosse aortique droite, le contour antérieur est formé par la bifurcation. artère pulmonaire, et le contour de gauche est le conduit artériel reliant surface inférieure crosse aortique avec la branche gauche de l'artère pulmonaire ;
la même combinaison, mais avec la présence d'un écart anormal par rapport à arc droit l'aorte du tronc brachiocéphalique gauche, qui est dirigée de droite à gauche devant la trachée et l'œsophage, formant le contour antérieur de l'anneau, et ses contours droit-postérieur et gauche sont formés respectivement par l'aorte droite et le PDA ou ligament artériel (Burakovsky V.I. et al., 1996 ).
Les anomalies dans le développement de la crosse aortique sont associées à des perturbations du processus d'embryogenèse. Le fœtus possède initialement deux aortes - ventrale et dorsale, reliées par 8 paires d'arcs vasculaires. Avec la formation finale des vaisseaux, la crosse aortique, les artères du tronc et les poumons se forment, les arcs restants régressent, s'atrophient et disparaissent. La perturbation du processus de régression normale des arcs restants est susceptible de devenir la cause de la formation d'arcades et de branches anormales de l'aorte (Bankle G., 1980 ; R.M.
1995).
Les anomalies de la crosse aortique et de ses branches sont, selon les données cliniques,
7-1%, et selon études sectionnelles- 3 à 3,8 % de toutes les malformations cardiaques et vasculaires congénitales (Noc1a8 A., Ru1er O., 1972 ; Bankle G., 1980). Dans 20% des cas cette anomalie associé à d'autres malformations cardiaques congénitales, le plus souvent avec TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Arc du côté droit l'aorte, en règle générale, est associée à d'autres malformations cardiaques congénitales. L'incidence réelle des anomalies de la crosse aortique est difficile à déterminer, car cette anomalie, sans cardiopathie congénitale associée, survient sans troubles hémodynamiques, est asymptomatique et, en cas de symptômes cliniques les enfants sont observés et traités longtemps dans les services de pédiatrie générale, souvent comme patients présentant des pathologies respiratoires ou gastro-entérologiques.
Les symptômes de compression de la trachée et de l'œsophage sont plus souvent observés avec un double arc aortique (37 % des cas), moins souvent avec un arc aortique droit et un canal artériel gauche (26 % des cas), ou diverses options anomalies des vaisseaux de la crosse aortique (37 % des cas) (Ogozz K.., 1964). TniMa et al. (1986) lors de l'examen d'enfants de la première année de vie atteints de stridor, un anneau vasculaire a été détecté dans 35 % des cas.
Image clinique. Les manifestations cliniques du défaut dépendent du degré de compression de l'œsophage et (ou) de la trachée. La compression de l'œsophage se manifeste dès les premiers mois de la vie, par des difficultés d'alimentation, des régurgitations et des vomissements fréquents, une faible prise de poids et des retards de développement, qui sont généralement considérés comme des signes de spasme pylorique ou de sténose pylorique. Après 1 an, on observe des difficultés à avaler des aliments solides et une envie de l’enfant de les avaler lentement ou avec du liquide. Des régurgitations et des vomissements sont observés avec apport abondant nourriture. Les enfants plus âgés peuvent se plaindre douleur sourde derrière le sternum avec respiration profonde ou avaler.
La compression par l'anneau vasculaire de la trachée s'accompagne chez le nourrisson d'une respiration stridouse, bruyante, « ronflante ». Contrairement au stridor provoqué par la laryngomalacie, traumatisme à la naissance, une intubation antérieure ou d'autres raisons et diminuant généralement de manière significative ou disparaissant après 3 à 12 mois, la respiration du stridor avec un anneau vasculaire progresse avec l'âge, accompagnée de difficultés respiratoires, d'essoufflement. Parfois, les crises de stridor et d'essoufflement sont de nature syncopale, accompagnées de toux, d'étouffement, d'apnée et même de cyanose. De telles crises peuvent survenir lors d’un effort physique, d’une excitation psycho-émotionnelle ou d’une consommation alimentaire importante. Un certain soulagement vient de l'acceptation par le patient situation forcée avec la tête rejetée en arrière, dans laquelle la perméabilité de la trachée s'améliore et la respiration devient plus libre (\Vetber§ R.M., 1995).
Les enfants sont sujets à des bronchites et des bronchopneumonies récurrentes, accompagnées de manifestations inflammatoires aiguës mineures et d'une abondance de signes physiques. Outre la compression de la trachée, l’aspiration fréquente de nourriture semble contribuer à la récidive des maladies respiratoires. Dans certains cas, l’insuffisance respiratoire s’aggrave considérablement et devient permanente. Les enfants sont généralement traités dans des hôpitaux de somatique générale ou de pneumologie comme des patients atteints de allergie respiratoire, bronchites récurrentes et même BPCO.
S'il n'y a pas d'accompagnant malformations congénitales cœur, puis lors de l'examen physique du système cardio-vasculaire aucune pathologie n'est détectée. Le pouls et la pression artérielle ne sont pas modifiés, les limites du cœur sont à l'intérieur norme d'âge, les bruits cardiaques sont clairs, aucun murmure n'est entendu. À l'auscultation, des râles de bulles grossières et moyennes, secs et humides, peuvent être entendus dans les poumons.
Électrocardiogramme et phonocardiogramme - sans signes prononcés pathologie.
Radiographie. En projection directe changements pathologiques Non. En projection latérale, lorsque l'agent de contraste traverse l'œsophage, des dépressions provoquées par une formation pulsatoire externe sont révélées sur ses contours antérieur et postérieur. De plus, en projection latérale, un rétrécissement de la trachée au niveau de la crosse aortique peut être détecté.
Avec la bronchoscopie directe, il est possible de déterminer le degré de rétrécissement de la lumière trachéale et sa pulsation dans la zone du segment de suprabifurcation.
L'échocardiographie bidimensionnelle et l'aortographie permettent de diagnostiquer définitivement la présence d'un double arc aortique, ainsi qu'une anomalie des vaisseaux brachéocéphaliques.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec une tumeur médiastinale, une fistule trachéo-œsophagienne, une anomalie de l'arbre trachéobronchique.
Histoire naturelle et pronostic. En l'absence de symptômes cliniques de compression de la trachée et de l'œsophage, l'anomalie de la crosse aortique et de ses branches ne se manifeste pas et peut devenir une découverte fortuite. Chez les enfants présentant des symptômes de compression (selon son degré) manifestations cliniques les anomalies surviennent tôt, se développent progressivement et sont parfois à l'origine d'un retard de développement, d'une dystrophie, d'une dysphagie persistante, de douleurs thoraciques, de névroses, de bronchites et bronchopneumonies récurrentes, de bronchectasies et autres BPCO, ainsi que mettant la vie en danger arrêt respiratoire. Par conséquent, tous les enfants atteints de stridor progressif et de dysphagie qui ne se prêtent pas à un traitement, récurrent maladies respiratoires, il est nécessaire de procéder à un examen ciblé pour identifier les anomalies de la crosse aortique et de ses branches. En présence d'une cardiopathie congénitale concomitante image clinique La maladie est déterminée par les spécificités de ces défauts.
Traitement. Lecture absolueÀ traitement chirurgical- présence et progression de symptômes de compression de l'œsophage et de la trachée. Un retard dans l'intervention entraîne des modifications irréversibles des parois de la trachée et l'opération n'a aucun effet. Lors de l'opération, le PDA ou ligament artériel est traversé, la crosse aortique gauche, de plus petit diamètre, est ligaturée ou suturée et fixée avec le moignon du canal artériel au sternum, libérant ainsi au maximum la trachée et l'œsophage. (Krivchenya D.Yu., 1985 ; Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991). Les résultats immédiats de l'opération sont bons, le taux de mortalité est de 3,8 à 7,1 % et les résultats à long terme sont excellents (Burakovsky V.I. et al., 1996 ; Shcharskop I., 1981).
Observation clinique
Le patient Denis P., 11 ans, se trouvait au service de pneumologie de l'hôpital pour enfants n°19 en janvier 2003.
Diagnostic principal : syndrome de dysplasie du tissu conjonctif :
cardiopathie congénitale, double arc aortique ; prolapsus la valve mitrale I degré avec régurgitation de I degré, régurgitation sur la valvule pulmonaire de I degré. Fausse corde du ventricule gauche du cœur, HF I FC ;
anomalie du gros intestin (rotation intestinale incomplète, megadol ihosi gm a).
Complications : sténose de compression tiers médian degré trachée II. Bronchite secondaire récurrente. Constipation chronique.
Diagnostic concomitant : encéphalopathie résiduelle. Logonévrose. Enurésie diurne
L'enfant a été admis pour un examen bronchologique pour bronchite obstructive récidivante, respiration bruyante pendant l'activité physique et pendant les repas.
Anamnèse. L’histoire périnatale était sans particularité. Dans les premiers mois après la naissance, des manifestations de dysplasie du tissu conjonctif telles que hernie ombilicale et dysplasie Articulations de la hanche. Le cri de la naissance était rauque, la respiration était activité physique et pendant le repas c'était bruyant, ce qui était associé à stridor congénital. Dès la seconde moitié de sa vie, l'enfant souffre de bronchite récurrente prolongée, qui survient avec une composante obstructive ou stridor respiratoire, une insuffisance respiratoire,
degré II, qui a même nécessité une hospitalisation en unité de soins intensifs pour intubation et assainissement de l'arbre trachéobronchique. Après 5 à 7 ans, il a commencé à tomber malade moins souvent (4 à 5 fois par an), souffrait de coqueluche, ce qui était le cas. sévère. Les parents ont catégoriquement refusé l'examen bronchoscopique. À partir de 8 mois, l'enfant a une constipation accrue avec une rétention de selles jusqu'à 7 à 14 jours. Examen gastro-entérologique, sur la base duquel il a été diagnostiqué. colite chronique, dolichosigma
Hérédité. Du côté de la mère, il y a des cas de cancer de l'estomac, du poumon et du sein ; le frère et les sœurs de la grand-mère souffrent de leucémie ; la mère elle-même souffre de dolichosigma, constipation chronique jusqu'à 7 à 10 jours Du côté paternel - la grand-mère a une tuberculose pulmonaire, le père a ulcère gastroduodénal estomac, logonévrose Examen physique. État gravité modérée Un embonpoint satisfaisant Cage thoracique non déformé, mais le réseau vasculaire de la poitrine est prononcé. Des signes phénotypiques de dysplasie du tissu conjonctif s'expriment : posture flasque, hypoplasie musculaire, pieds plats, hypermobilité articulaire, écart « en forme de sandale » entre le premier et le deuxième orteil, doigts longs de l'orteil. membres Le pouls est symétrique, remplissage satisfaisant dans les bras et les jambes, pression artérielle sur les bras 100/60 mm Hg, sur les jambes 115/80 mm Hg Impulsion apicale de force normale, limites cardiaques normales Tonalités distinctes et rythmées Un souffle systolique de le 3ème degré d'intensité s'entend le long du bord gauche du sternum, mou, occupant "/ 3-"/ systole, s'affaiblissant en position debout la tympanite se manifeste par percussion au dessus des poumons, la respiration est difficile(après l'exercice - bruyant), mais pas de respiration sifflante L'abdomen est gonflé, indolore, le foie n'est pas hypertrophié. Selles après 2-3 jours, seulement après un lavement et des laxatifs. Urine suffisamment, pas de gonflement.
En clinique et analyses biochimiques la pathologie du sang et de l'urine n'a pas été détectée
Électrocardiographie. Tachycardie sinusale, fréquence cardiaque 97 battements/min Normogramme Ralentissement de la conduction intra-auriculaire Phénomène de pré-excitation ventriculaire Perturbation processus métaboliques dans le myocarde ventriculaire (Fig. 22 2) Échocardiographie. Le cœur est formé correctement, les cavités sont de taille normale, les septa sont intacts, il n'y a pas d'hypertrophie myocardique du feuillet antérieur de la valvule mitrale du 1er degré, de régurgitation des valvules mitrale et pulmonaire du 1er degré. . Accord supplémentaire dans la cavité du ventricule gauche Les fonctions myocardiques systolique et diastolique sont normales FE 68 %, FU 37 % Diamètre aortique 22 mm, ouverture 22 mm, diamètre de l'artère pulmonaire 22 mm Suspicion d'une crosse aortique droite
Radiographie pulmonaire. Les champs pulmonaires sont enflés La poitrine est en forme de tonneau Le schéma pulmonaire dans les sections médiales est renforcé, peu clair, dans les sections latérales il est épuisé Les racines ne sont pas structurelles, probablement en raison d'une hyperplasie des ganglions lymphatiques Le diaphragme est clair, les sinus sont libres Le cœur n'est pas élargi en diamètre La crosse de l'aorte et sa section descendante ne sont pas différenciées (Fig. 22 3)
Tomodensitométrie de la poitrine. Une étude avec contraste intraveineux a révélé une anomalie thoracique de l'aorte dans la zone de l'arc, où l'aorte forme un anneau qui comprime la trachée sur les côtés, les ganglions lymphatiques ne sont pas hypertrophiés (Fig. 22 4).
Bronchoscopie en fibre de verre. La taille de la trachée correspond à l'âge. Dans le tiers moyen de la trachée, le long des 12-14ème anneaux cartilagineux, une diminution est déterminée.

lumière de 2/, de forme semi-circulaire, due à la compression de la paroi antérolatérale droite. Dans la zone du prolapsus, on note une pulsation vasculaire. Derrière la zone de compression dans le tiers inférieur de la trachée se trouve un prolapsus modéré de la partie membraneuse. Le motif cartilagineux est en relief, les parois sont de ton normal, sans signes de dystonie. Conclusion : sténose de compression du deuxième degré, formation pulsatoire, du tiers moyen de la trachée.
Irrigographie. Lorsqu'il est administré en deux portions grande quantité Une suspension liquide de baryum (environ 2 litres) a réussi à remplir partiellement le côlon, jusqu'à la section transversale. Toutes les anses du côlon sont situées dans la moitié gauche cavité abdominale, fortement élargi, mais avec une haustration préservée. L'ampoule du rectum est fortement dilatée. Le caecum et le côlon ascendant sont situés normalement. Conclusion : malformation intestinale – rotation incomplète, mégadolichosigma.

Riz. 22.3. Radiographie pulmonaire de Denis P., 11 ans.
Diagnostic : double crosse aortique. Poitrine en forme de tonneau champs pulmonaires gonflé. Le schéma pulmonaire dans les sections médiales est renforcé et peu clair, dans les sections latérales, il est appauvri. Les racines sont déstructurées, le diaphragme est dégagé, les sinus sont libres. Le cœur n'a pas de diamètre élargi, mais l'aorte et sa section descendante ne sont pas profilées.

Riz. 22.4. Tomographie informatique de Denis P., 11 ans.
Diagnostic : double crosse aortique. Une étude avec contraste intraveineux révèle une anomalie de l'aorte thoracique au niveau de l'arc, où l'aorte forme un anneau qui comprime la trachée sur les côtés. Les ganglions lymphatiques ne sont pas hypertrophiés.
L'enfant a été consulté par un chirurgien cardiaque et un examen plus approfondi (angiographie) et chirurgie élective correction du défaut. À l'avenir, des examens et des traitements sont prévus dans le service de proctologie.
La particularité du cas est la présence chez un enfant à l'hérédité extrêmement défavorable de multiples défauts et anomalies du développement associés à une dysplasie généralisée. tissu conjonctif. Cependant, le défaut qui a déterminé la gravité de la maladie était un double arc aortique, compliqué par une sténose trachéale par compression sévère, une trachéobronchite récurrente et arrêt respiratoire nécessitant un examen complémentaire dans un établissement spécialisé hôpital chirurgical et correction urgente du défaut.