Facteurs de coagulation plasmatique. Quand le test du facteur de coagulation sanguine est-il effectué ?

L'hémophilie est maladie héréditaire causée par une carence divers facteurs la coagulation du sang. Le type d’hémophilie dépend du facteur de coagulation manquant dans l’organisme. Le déficit en facteur XI provoque l'hémophilie C.

Le facteur XI est une globuline du plasma sanguin qui est un précurseur de la thromboplastine. Son nom est abrégé en PPT. Comme beaucoup d’autres facteurs de coagulation sanguine, le facteur XI est synthétisé par les cellules hépatiques et dépend de la présence de vitamine K dans l’organisme.

L'hémophilie de type C est considérée comme le type d'hémophilie le plus bénin, car même avec un déficit prononcé en facteur XI, les symptômes de la maladie se manifestent par forme douce, bien que parfois l'hémophilie C puisse s'accompagner d'une hémophilie A ou B plus grave. cas similaires sont assez rares. Mais l’hémophilie elle-même est une maladie totalement imprévisible et, par exemple, un patient atteint d’hémophilie C légère peut saigner abondamment, tandis qu’un patient atteint d’un autre type d’hémophilie peut avoir peu ou pas de saignements.

De faibles valeurs de facteur XI persistent chez les enfants en parfaite santé jusqu'à l'âge de 6 mois.

Le facteur XI est aussi souvent appelé facteur de Rosenthal, car il a été décrit pour la première fois par ce scientifique et ses co-auteurs en 1953.

Niveau normal de facteur XI dans le sang. Explication du résultat (tableau)

Un test sanguin de facteur XI est prescrit si un patient présente des symptômes d'hémophilie, tels qu'un saignement important après une blessure ou interventions chirurgicales, hématomes étendus après de légères ecchymoses, des coups ou survenant de manière inattendue, des hémorragies dans les organes internes ou les articulations. Le test du facteur XI est encore plus nécessaire si symptômes similaires a commencé à apparaître déjà dans âge mûr, car même si l'hémophilie C est héréditaire maladie génétique, bien souvent, cela ne se fait sentir d'aucune façon.

Le diagnostic du déficit en facteur XI est un processus extrêmement complexe et ses résultats ne sont pas toujours fiables et fiables. Le fait est que les troubles de la coagulation lors des tests de laboratoire peuvent être très faiblement exprimés et ne pas attirer l'attention. Ou même rester dans la norme établie.

Très souvent, afin de diagnostiquer avec certitude un déficit en facteur XI chez un patient, il est généralement nécessaire de réaliser ligne entière recherche supplémentaire et des tests en laboratoire.

Le sang est prélevé dans une veine, le matin, à jeun.

Taux normal de facteur XI dans le sang des gens ordinaires et les femmes enceintes :

Si le facteur XI est élevé, qu’est-ce que cela signifie ?

Pas de données. Bien que l’on suppose qu’un excès de facteur XI puisse augmenter le risque de thrombose.

Si le facteur XI est faible, qu’est-ce que cela signifie ?

Le déficit congénital en facteur XI ou hémophilie C peut avoir trois formes de maladie : latente, légère et grave. Chez plus de la moitié des porteurs de la maladie, elle est présente précisément dans forme cachée, lorsque le saignement se produit uniquement lors de coupures ou d'interventions chirurgicales, par exemple lors d'une extraction dentaire.

Dans une forme légère d'hémophilie C, ces signes peuvent être complétés par des hématomes étendus qui surviennent même avec des contusions ou des hématomes importants. forte compression, ou de temps en temps, des hémorragies spontanées se produisent dans les tissus.

En cas de forme sévère d'hémophilie C, le patient peut présenter des saignements spontanés, notamment du nez. Dans de rares cas, des hémorragies surviennent capsules articulaires, sous-cutanées et autres types d'hémorragies cavitaires, ce qui rend l'hémophilie C similaire à d'autres types de cette hémophilie. maladie rare.

Hémorragie post-partum dans l'hémophilie C, ils surviennent extrêmement rarement ; en règle générale, même avec une très faible activité du facteur XI, les transfusions sanguines ou les transfusions sanguines ne sont pas nécessaires pendant l'accouchement.

Dans le même temps, lors d'une blessure ou d'une intervention chirurgicale, des saignements abondants peuvent survenir, qui peuvent être assez difficiles à arrêter. Surtout quand on considère qu'en règle générale, ils s'avèrent être une surprise totale, tant pour les médecins que pour le patient lui-même, qui peut même ne se rendre compte de sa maladie qu'à un certain moment.

Dans la grande majorité des cas, tarif réduit le facteur XI dans le sang est précisément dû à une synthèse insuffisante de ses molécules dans le foie, et non à leur mutation défectueuse.

Réalisé principalement par des protéines appelées facteurs de coagulation plasmatique. Les facteurs de coagulation plasmatique sont des procoagulants dont l'activation et l'interaction conduisent à la formation d'un caillot de fibrine.

Selon la Nomenclature Internationale, les facteurs de coagulation plasmatique sont désignés par des chiffres romains, à l'exception des facteurs de von Willebrand, Fletcher et Fitzgerald. Pour indiquer le facteur activé, la lettre « a » est ajoutée à ces chiffres. En plus de la désignation numérique, d'autres noms de facteurs de coagulation sont également utilisés - selon leur fonction (par exemple, facteur VIII - globuline antihémophilique), selon les noms de patients présentant un déficit nouvellement découvert de l'un ou l'autre facteur (facteur XII - Facteur Hageman, facteur X - Facteur Stewart-Prower) , moins souvent - par les noms des auteurs (par exemple, facteur von Willebrand).

Vous trouverez ci-dessous les principaux facteurs de coagulation sanguine et leurs synonymes selon nomenclature internationale et leurs principales propriétés conformément aux données de la littérature et aux études spéciales.

Fibrinogène (facteur I)

Le fibrinogène est synthétisé dans le foie et les cellules du système réticuloendothélial (en moelle, rate, ganglions lymphatiques etc.). Dans les poumons, sous l'action d'une enzyme spéciale - la fibrinogénase ou la fibrine destructase - le fibrinogène est détruit. La teneur plasmatique en fibrinogène est de 2 à 4 g/l, la demi-vie est de 72 à 120 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 0,8 g/l.

Sous l'influence de la thrombine, le fibrinogène est converti en fibrine, qui forme la base maillée d'un caillot sanguin qui obstrue un vaisseau endommagé.

Prothrombine (facteur II)

La prothrombine est synthétisée dans le foie avec la participation de la vitamine K. La teneur en prothrombine dans le plasma est d'environ 0,1 g/l, la demi-vie est de 48 à 96 heures.

Le niveau de prothrombine, ou son utilité fonctionnelle, diminue avec une carence endogène ou exogène en vitamine K, lorsqu'une prothrombine défectueuse se forme. Le taux de coagulation sanguine n'est altéré que lorsque la concentration de prothrombine est inférieure à 40 % de la normale.

DANS conditions naturelles lors de la coagulation sanguine sous l'influence de et, ainsi qu'avec la participation des facteurs V et Xa (facteur X activé), réunis par le terme général « prothrombinase », la prothrombine est transformée en thrombine. Le processus de conversion de la prothrombine en thrombine est assez complexe, car au cours de la réaction, un certain nombre de dérivés de la prothrombine, d'autoprothrombines et, enfin, divers types la thrombine (thrombine C, thrombine E), qui ont une activité procoagulante, anticoagulante et fibrinolytique. La thrombine C résultante, principal produit de la réaction, favorise la coagulation du fibrinogène.

Thromboplastine tissulaire (facteur III)

La thromboplastine tissulaire est une lipoprotéine thermostable, présente dans divers organes– dans les poumons, le cerveau, les reins, le cœur, le foie, les muscles squelettiques. On ne le trouve pas dans les tissus à l'état actif, mais sous la forme d'un précurseur - la prothromboplastine. La thromboplastine tissulaire, lorsqu'elle interagit avec les facteurs plasmatiques (VII, IV), est capable d'activer le facteur X et est impliquée dans chemin externe formation de prothrombinase - un complexe de facteurs qui convertissent la thrombine.

Ions calcium (facteur IV)

Les ions calcium sont impliqués dans les trois phases de la coagulation sanguine : dans l'activation de la prothrombinase (phase I), la conversion de la prothrombine en thrombine (phase II) et du fibrinogène en fibrine ( Phase III). Le calcium est capable de lier l'héparine, ce qui accélère la coagulation du sang. En l’absence de calcium, l’agrégation et la rétraction plaquettaires sont altérées caillot de sang. Les ions calcium inhibent la fibrinolyse.

Proaccélérine (facteur V)

La proaccélérine (facteur V, globuline AC plasmatique ou facteur labile) se forme dans le foie, mais contrairement aux autres facteurs hépatiques du complexe prothrombique (II, VII et X), elle ne dépend pas de la vitamine K. Elle est facilement détruite. La teneur en facteur V dans le plasma est de 12 à 17 unités/ml (environ 0,01 g/l), la demi-vie est de 15 à 18 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 10 à 15 %.

La proaccélérine est nécessaire à la formation de prothrombinase interne (sang) (active le facteur X) et à la conversion de la prothrombine en thrombine.

Accélérine (facteur VI)

L'accélérine (facteur VI ou AC-globuline sérique) est la forme active du facteur V. Elle est exclue de la nomenclature des facteurs de coagulation ; seule la forme inactive de l'enzyme est reconnue - le facteur V (proaccélérine), qui, lorsqu'il y a des traces de thrombine ; apparaît, se transforme en forme active.

Proconvertine, convertine (facteur VII)

La proconvertine est synthétisée dans le foie avec la participation de la vitamine K. Elle reste longtemps dans le sang stabilisé et est activée par une surface mouillée. La teneur en facteur VII dans le plasma est d'environ 0,005 g/l, la demi-vie est de 4 à 6 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 5 à 10 %.

La convertine, la forme active du facteur, joue un rôle majeur dans la formation de la prothrombinase tissulaire et dans la conversion de la prothrombine en thrombine. L'activation du facteur VII se produit au tout début réaction en chaîne au contact d'une surface étrangère. Pendant le processus de coagulation, la proconvertine n'est pas consommée et reste dans le sérum.

Globuline A antihémophilique (facteur VIII)

La globuline A antihémophilique est produite dans le foie, la rate, les cellules endothéliales, les leucocytes et les reins. La teneur en facteur VIII dans le plasma est de 0,01 à 0,02 g/l, la demi-vie est de 7 à 8 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 30 à 35 %.

La globuline A antihémophilique participe à la voie « intrinsèque » de formation de la prothrombinase, renforçant l'effet activateur du facteur IXa (facteur IX activé) sur le facteur X. Le facteur VIII circule dans le sang et y est associé.

Globuline antihémophilique B (facteur Noël, facteur IX)

La globuline antihémophilique B (facteur Noël, facteur IX) se forme dans le foie avec la participation de la vitamine K, est thermostable et persiste longtemps dans le plasma et le sérum. La teneur en facteur IX du plasma est d'environ 0,003 g/l. La demi-vie est de 7 à 8 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 20 à 30 %.

La globuline B antihémophilique participe à la voie « intrinsèque » de formation de la prothrombinase, activant le facteur X en combinaison avec le facteur VIII, les ions calcium et le facteur 3 plaquettaire.

Facteur Stewart-Prower (facteur X)

Le facteur Stewart-Prower est produit dans le foie à l'état inactif et est activé par la trypsine et une enzyme provenant du venin de vipère. Dépendant de la vitamine K, relativement stable, demi-vie – 30 – 70 heures. La teneur en facteur X dans le plasma est d'environ 0,01 g/l. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 10 à 20 %.

Le facteur Stewart-Prower (facteur X) est impliqué dans la formation de la prothrombinase. DANS schéma moderne Le facteur X actif de la coagulation sanguine (Xa) est le facteur central de la prothrombinase, qui convertit la prothrombine en thrombine. Le facteur X est converti en sa forme active sous l'influence des facteurs VII et III (voie de formation de prothrombinase externe, tissulaire) ou du facteur IXa avec VIIIa et phospholipide avec la participation d'ions calcium (voie de formation de prothrombinase interne, sanguine).

Précurseur plasmatique de la thromboplastine (facteur XI)

Le précurseur plasmatique de la thromboplastine (facteur XI, facteur Rosenthal, facteur antihémophilique C) est synthétisé dans le foie et est thermolabile. La teneur en facteur XI dans le plasma est d'environ 0,005 g/l, la demi-vie est de 30 à 70 heures.

La forme active de ce facteur (XIa) est formée avec la participation des facteurs XIIa, et. La forme XIa active le facteur IX, qui est converti en facteur IXa.

Facteur Hageman (facteur XII, facteur de contact)

Le facteur Hageman (facteur XII, facteur de contact) est synthétisé dans le foie, produit à l'état inactif, la demi-vie est de 50 à 70 heures. La teneur en facteur dans le plasma est d'environ 0,03 g/l. Le saignement ne se produit pas même en cas de déficit en facteur très profond (moins de 1 %).

Activé au contact de la surface du quartz, du verre, de la cellite, de l'amiante, du carbonate de baryum et dans le corps - au contact de la peau, des fibres de collagène, de l'acide chondroïtine sulfurique, des micelles saturées Les acides gras. Les activateurs du facteur XII sont également le facteur Fletcher, la kallicréine, le facteur XIa et la plasmine.

Le facteur Hageman participe à la voie « intrinsèque » de formation de prothrombinase, activant le facteur XI.

Facteur stabilisant de la fibrine (facteur XIII, fibrinase, transglutaminase plasmatique)

Le facteur stabilisant la fibrine (facteur XIII, fibrinase, transglutaminase plasmatique) est déterminé dans la paroi vasculaire, les plaquettes, les érythrocytes, les reins, les poumons, les muscles, le placenta. Dans le plasma, on le trouve sous forme de proenzyme associée au fibrinogène. Il est converti en sa forme active sous l'influence de la thrombine. Contient dans le plasma en quantité de 0,01 à 0,02 g/l, demi-vie - 72 heures. Le niveau minimum requis pour l'hémostase est de 2 à 5 %.

Le facteur stabilisant de la fibrine participe à la formation d'un caillot dense. Cela affecte également l’adhésivité et l’agrégation des plaquettes sanguines.

Facteur von Willebrand (facteur vasculaire antihémorragique)

Facteur von Willebrand (antihémorragique) facteur vasculaire) est synthétisé par l'endothélium vasculaire et les mégacaryocytes, présents dans le plasma et les plaquettes.

Le facteur von Willebrand sert de protéine porteuse intravasculaire pour le facteur VIII. La liaison du facteur von Willebrand au facteur VIII stabilise cette dernière molécule, augmente sa demi-vie à l'intérieur du vaisseau et favorise son transport vers le site de la lésion. Un autre rôle physiologique de l'association entre le facteur VIII et le facteur von Willebrand est la capacité du facteur von Willebrand à augmenter la concentration du facteur VIII au niveau du site de la lésion vasculaire. Parce que le facteur von Willebrand circulant se lie à la fois au tissu sous-endothélial exposé et aux plaquettes stimulées, il dirige le facteur VIII vers la zone affectée, où cette dernière est nécessaire pour activer le facteur X avec la participation du facteur IXa.

Facteur de Fletcher (prékallicréine plasmatique)

Le facteur Fletcher (prékallicréine plasmatique) est synthétisé dans le foie. La teneur en facteur dans le plasma est d'environ 0,05 g/l. Le saignement ne se produit pas même en cas de déficit en facteur très profond (moins de 1 %).

Participe à l'activation des facteurs XII et IX, le plasminogène, convertit le kininogène en kinine.

Facteur Fitzgerald (kininogène plasmatique, facteur Flozhek, facteur Williams)

Le facteur Fitzgerald (kininogène plasmatique, facteur Flozhek, facteur Williams) est synthétisé dans le foie. La teneur en facteur dans le plasma est d'environ 0,06 g/l. Le saignement ne se produit pas même en cas de déficit en facteur très profond (moins de 1 %).

Participe à l'activation du facteur XII et du plasminogène.

Littérature:

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Le système d'hémostase ou de coagulation sanguine est un ensemble de processus nécessaires pour prévenir et arrêter les saignements, ainsi que pour maintenir un état normal. état liquide sang. Un flux sanguin normal assure l'apport d'oxygène et nutriments aux tissus et aux organes.

Types d'hémostase

Le système de coagulation sanguine se compose de trois éléments principaux :

• le système de coagulation lui-même - prévient et élimine la perte de sang ;
• système anticoagulant - empêche la formation de caillots sanguins ;
• système de fibrinolyse - dissout les caillots sanguins déjà formés.

Ces trois composants doivent être en équilibre constant pour éviter le blocage des vaisseaux sanguins par des caillots sanguins ou, à l'inverse, une perte de sang élevée.

L'hémostase, c'est-à-dire l'arrêt du saignement, est de deux types :

• - assuré par l'adhésion (collage) des plaquettes ;
• l'hémostase de la coagulation - est assurée par des protéines plasmatiques spéciales - facteurs du système de coagulation sanguine.

Hémostase plaquettaire

Ce type l'arrêt du saignement est le premier à être activé, avant même que la coagulation ne soit activée. Lorsqu'un vaisseau est endommagé, on observe son spasme, c'est-à-dire un rétrécissement de la lumière. Les plaquettes sont activées et adhèrent à la paroi vasculaire, c'est ce qu'on appelle l'adhésion. Ensuite, ils sont collés ensemble et des fils de fibrine. Leur agrégation se produit. Au début, ce processus est réversible, mais après la formation d'une grande quantité de fibrine, il devient irréversible.

Ce type d'hémostase est efficace pour les saignements des vaisseaux de petit diamètre : capillaires, artérioles, veinules. Pour arrêter complètement le saignement du milieu et grands navires activation requise hémostase de coagulation apportée par les facteurs de la coagulation sanguine.

Hémostase de la coagulation

Ce type de contrôle des saignements, contrairement au type plaquettaire, entre en jeu un peu plus tard ; il faut plus de temps pour arrêter la perte de sang grâce à cette méthode. Cependant, c’est cette hémostase qui est la plus efficace pour l’arrêt définitif du saignement.

Les facteurs de coagulation sont produits dans le foie et circulent dans le sang sous une forme inactive. Lorsque la paroi du vaisseau est endommagée, ils sont activés. Tout d’abord, la prothrombine est activée, qui est ensuite transformée en thrombine. La thrombine décompose le gros fibrinogène en molécules plus petites qui, à l'étape suivante, se combinent à nouveau en une nouvelle substance - la fibrine. Premièrement, la fibrine soluble devient insoluble et fournit dernier arrêt saignement.

Principaux composants de l'hémostase de la coagulation

Comme indiqué ci-dessus, les principaux composants du contrôle des saignements par coagulation sont les facteurs de coagulation. Il y en a 12 au total, chacun étant désigné par un chiffre romain :

• I - fibrinogène ;
• II - prothrombine ;
• III - thromboplastine ;
• IV - ions calcium ;
• V - proaccélérine;
• VII - proconvertine ;
• VIII - globuline antihémophilique A ;
• IX - Facteur de Noël ;
• X - Facteur Stewart-Prower (thrombotropine) ;
• XI - Facteur Rosenthal (précurseur de la thromboplastine plasmatique) ;
• XII - Facteur Hageman ;
• XIII - facteur stabilisant la fibrine.

Auparavant, le facteur VI (accélérine) était également présent dans la classification, mais il a été retiré de la liste. classement moderne, puisqu'il est forme active Facteur V.

De plus, l'un des composants essentiels L'hémostase de la coagulation est la vitamine K. Certains facteurs de la coagulation et la vitamine K sont en relation directe, car cette vitamine est nécessaire à la synthèse des facteurs II, VII, IX et X.

Principaux types de facteurs

Les 12 principaux composants de l’hémostase de la coagulation énumérés ci-dessus sont des facteurs de coagulation plasmatique. Cela signifie que ces substances circulent librement dans le plasma sanguin.

Il existe également des substances présentes dans les plaquettes. On les appelle facteurs de coagulation dérivés des plaquettes. Ci-dessous les principaux :

• PF-3 - thromboplastine plaquettaire - un complexe constitué de protéines et de lipides, sur la matrice duquel se produit le processus de coagulation sanguine ;
• PF-4 - facteur antihéparine ;
• PF-5 - assure l'adhésion des plaquettes à la paroi vasculaire et entre elles ;
• PF-6 - nécessaire à l'épaississement du caillot sanguin ;
• PF-10 - sérotonine ;
• PF-11 - se compose d'ATP et de thromboxane.

Les mêmes composés ont été découverts dans d’autres cellules sanguines : les érythrocytes et les leucocytes. Pendant une hémotransfusion (transfusion sanguine) avec groupe incompatible il y a une destruction massive de ces cellules et des facteurs de coagulation plaquettaire dans grandes quantités sortir, ce qui conduit à la formation active de nombreux caillots sanguins. Cette condition est appelée syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

Types d'hémostase de coagulation

Il existe deux mécanismes de coagulation : externe et interne. Pour activer celui externe dont vous avez besoin facteur tissulaire. Ces deux mécanismes convergent pour produire le facteur de coagulation X, nécessaire à la formation de thrombine, qui à son tour convertit le fibrinogène en fibrine.

La cascade de ces réactions est inhibée par l'antithrombine III, capable de se lier à tous les facteurs sauf VIII. Les processus de coagulation sont également influencés par le système protéine C - protéine S, qui inhibe l'activité des facteurs V et VIII.

Phases de coagulation sanguine

Pour arrêter complètement le saignement, trois phases successives doivent s'écouler.

La première phase est la plus longue. La plus grande quantité les processus se produisent précisément à ce stade.

Pour commencer cette phase, un complexe prothrombinase actif doit être formé, ce qui rend la prothrombine active. Deux types de cette substance se forment : la prothrombinase sanguine et tissulaire.

Pour la formation du premier, l'activation du facteur Hageman est nécessaire, ce qui se produit en raison du contact avec les fibres de la paroi vasculaire endommagée. En outre, le kininogène et la kallicréine de haut poids moléculaire sont nécessaires au fonctionnement du facteur XII. Ils ne sont pas inclus dans la classification principale des facteurs de coagulation sanguine, cependant, dans certaines sources, ils peuvent être désignés respectivement par les numéros XV et XIV. De plus, le facteur Hageman conduit à état actif XI Facteur Rosenthal. Cela conduit à l’activation des facteurs IX d’abord, puis VIII. La globuline A antihémophilique est nécessaire pour que le facteur X devienne actif, après quoi elle se lie aux ions calcium et au facteur V. Ainsi, la prothrombinase sanguine est synthétisée. Toutes ces réactions se produisent sur la matrice de thromboplastine plaquettaire (PF-3). Ce processus est plus long et peut durer jusqu'à 10 minutes.

La formation de prothrombinase tissulaire se produit plus rapidement et plus facilement. Tout d'abord, la thromboplastine tissulaire est activée, qui apparaît dans le sang après une lésion de la paroi vasculaire. Il se combine avec le facteur VII et les ions calcium, activant ainsi le facteur X Stewart-Prower. Ce dernier, à son tour, interagit avec les phospholipides tissulaires et la proaccélérine, ce qui conduit à la production de prothrombinase tissulaire. Ce mécanisme se produit beaucoup plus rapidement – ​​jusqu'à 10 secondes.

Deuxième et troisième phases

La deuxième phase commence par la conversion de la prothrombine en thrombine active grâce au fonctionnement de la prothrombinase. Cette étape nécessite l'action de facteurs de coagulation plasmatiques tels que IV, V, X. L'étape se termine par la formation de thrombine et se déroule en quelques secondes.

La troisième phase est la conversion du fibrinogène en fibrine insoluble. Tout d'abord, il se forme un monomère de fibrine, assuré par l'action de la thrombine. Ensuite, il se transforme en polymère de fibrine, qui est déjà un composé insoluble. Cela se produit sous l'influence d'un facteur stabilisant la fibrine. Après la formation caillot de fibrine ils s'installent sur lui éléments façonnés sang, ce qui conduit à la formation d'un caillot sanguin.

Puis, sous l’influence des ions calcium et de la thrombosténine (une protéine synthétisée par les plaquettes), une rétraction du caillot se produit. Lors de la rétraction, le caillot perd jusqu'à la moitié de sa taille d'origine à mesure que le sérum sanguin (plasma sans fibrinogène) est expulsé. Ce processus prend plusieurs heures.

Fibrinolyse

Pour éviter que le caillot sanguin résultant ne bloque complètement la lumière du vaisseau et n'arrête l'apport sanguin aux tissus correspondants, il existe un système de fibrinolyse. Il assure la rupture du caillot de fibrine. Ce processus se produit en même temps que l’épaississement du caillot sanguin, mais il est beaucoup plus lent.

Pour réaliser la fibrinolyse, l'action d'une substance spéciale - la plasmine - est nécessaire. Il est formé dans le sang à partir du plasminogène, qui est activé en raison de la présence d'activateurs du plasminogène. L’urokinase est l’une de ces substances. Initialement, il est également dans un état inactif, commençant à fonctionner sous l'influence de l'adrénaline (une hormone sécrétée par les glandes surrénales) et des lysokinases.

La plasmine décompose la fibrine en polypeptides, ce qui entraîne la dissolution du caillot sanguin. Si les mécanismes de la fibrinolyse sont perturbés pour une raison quelconque, le caillot est remplacé tissu conjonctif. Il peut soudainement se détacher de la paroi du vaisseau et provoquer un blocage ailleurs dans l’organe, appelé thromboembolie.

Diagnostic de l'hémostase

Si une personne souffre du syndrome d'hyperhémorragie ( saignements abondantsà interventions chirurgicales ah, nasal saignement utérin, comparution gratuite ecchymoses), il convient de suspecter une pathologie de la coagulation sanguine. Pour identifier la cause du trouble de la coagulation, il est conseillé de prendre analyse générale sang, coagulogramme, qui affichera l'état d'hémostase de la coagulation.

Il convient également de déterminer les facteurs de coagulation, à savoir les facteurs VIII et IX. Car une diminution de la concentration de ces composés entraîne le plus souvent des troubles de la coagulation sanguine.

Les principaux indicateurs caractérisant l'état du système de coagulation sanguine sont :

• la numération plaquettaire;
• temps de saignement;
• temps de coagulation ;
• temps de prothrombine;
• indice de prothrombine;
• quantité de fibrinogène ;
• activité des facteurs VIII et IX ;
• niveau de vitamine K.

Pathologie de l'hémostase

La plupart maladie fréquente, qui survient en cas de déficit en facteurs de coagulation, est l'hémophilie. Ce pathologie héréditaire, transmis avec le chromosome X. Ce sont surtout les garçons qui sont touchés, mais les filles peuvent être porteuses de la maladie. Cela signifie que les filles ne développent pas de symptômes de la maladie, mais qu’elles peuvent transmettre le gène de l’hémophilie à leur progéniture.

Avec un déficit en facteur VIII de coagulation, l'hémophilie A se développe et avec une diminution de la quantité de facteur IX, l'hémophilie B se développe. La première option est plus sévère et a un pronostic moins favorable.

Cliniquement, l'hémophilie se manifeste par une perte de sang accrue après des interventions chirurgicales, procédures cosmétiques, saignements nasaux ou utérins fréquents (chez les filles). Caractéristique Cette pathologie de l'hémostase est l'accumulation de sang dans les articulations (hémarthrose), qui se manifeste par des douleurs, des gonflements et des rougeurs.

Diagnostic et traitement de l'hémophilie

Le diagnostic consiste à déterminer l'activité des facteurs (significativement réduite), à ​​réaliser un coagulogramme (prolongation et aPTT, augmentant le temps de recalcification plasmatique).

Le traitement de l'hémophilie implique un traitement à vie Thérapie de remplacement facteurs de coagulation (VIII et IX). Médicaments qui renforcent paroi vasculaire(« Trental »).

Ainsi, les facteurs de coagulation sanguine occupent place importante en fournissant fonctionnement normal corps. Leur activité assure travail coordonné tout le monde les organes internes grâce à l'apport d'oxygène et de nutriments essentiels.

Facteur de coagulation XI(synonyme Précurseur plasmatique de la thromboplastine) - protéine γ-globuline, proenzyme (protéase). Jouant rôle important dans les processus de coagulation sanguine.

Ce facteur est produit dans le foie. Activé par le facteur Hageman. À son tour, avec les ions Ca 2+, il a influence directe sur le facteur IX, le transformant en un état actif.

L'hémophilie C est déficience héréditaire ce facteur coagulation.

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Remarques

Extrait caractérisant le facteur XI de la coagulation sanguine

) avec l'émergence de correspondants symptômes cliniques augmentation des saignements.

Facteur XI ou précurseur de la thromboplastine plasmatique () est une forme proenzymatique du facteur XIa, l'une des enzymes impliquées dans le processus de coagulation sanguine. Comme beaucoup d’autres facteurs de coagulation, il appartient aux sérine protéases. Chez l'homme, le facteur XI est codé par F11.

Physiologie

Le facteur XI (FXI) est produit dans le foie et circule sous forme d'homodimère sous forme inactive. La demi-vie du facteur XI est d'environ 52 heures. Ce facteur est activé en facteur XIa par le facteur XIIa, la thrombine, et est également autocatalytique. Le facteur XI fait également partie de la « voie de contact » en raison de l'activation par le facteur XIIa (qui comprend le kininogène de haut poids moléculaire, la prékallicréine, le facteur XII, le facteur XI et le facteur IX).

Le facteur XIa active le facteur IX en formant sélectivement des liaisons peptidiques Arg-Ala (arginine-alanine) et Arg-Val (arginine-valine). Le facteur IXa, à son tour, active le facteur X.

Les inhibiteurs du facteur XI sont un inhibiteur prothétique dépendant de la protéine Z de la classe des serpines, qui agit indépendamment de la protéine Z (son action sur le facteur X dépend cependant en réalité de la protéine Z, malgré son nom).

Structure des protéines et biologie moléculaire

Bien que la protéine codant pour le facteur XI soit synthétisée sous la forme d’une seule chaîne polypeptidique, le facteur XI circule sous forme d’homodimère. Chaque chaîne a un relatif masse moléculaire environ 80 000. La concentration plasmatique normale du facteur XI est de 5 µg/ml, ce qui correspond à une concentration plasmatique (provenant des dimères du facteur XI) d'environ 30 nM. Le gène FXI mesure 23 Ko, possède 15 exons et est situé en 4q32-35.

Rôle dans la survenue de maladies

Le déficit en facteur XI est à l’origine de la maladie rare qu’est l’hémophilie C. Cette maladie est particulièrement fréquente chez les Juifs ashkénazes. Selon les statistiques, elle touche environ 8 % de cette population des deux sexes. Dans les autres nationalités, la maladie touche 1% de la population. Il s'agit d'une maladie autosomique récessive. Cela implique des saignements spontanés et tout intervention chirurgicale peut entraîner une perte de sang excessive, il est donc recommandé d'éviter situations dangereuses ce qui peut provoquer des saignements.

Niveau faible le facteur XI conduit également à l'apparition de nombreuses autres maladies, incl. Syndrome de Noonan.

Haut niveau le facteur XI pourrait être l'une des causes de la thrombose, même si aujourd'hui les scientifiques n'ont pas encore déterminé raisons spécifiques les changements dans les taux de facteur XI et la gravité de leur impact sur la coagulation sanguine.

Hémophilie C

L'hémophilie C est forme légère l'hémophilie, qui touche les deux sexes. Cependant, cette maladie touche principalement les Juifs ashkénazes. Il s'agit du quatrième trouble de la coagulation le plus courant après la maladie de von Willebrand et l'hémophilie A et B. Aux États-Unis, l'hémophilie C survient chez 1 adulte sur 100 000 (c'est-à-dire qu'elle touche 10 % de la population américaine atteinte d'hémophilie). Autrement dit, dans cet état, cette maladie est à peu près aussi répandue que l'hémophilie A.

Ce trouble est causé par un déficit d'un facteur de coagulation et diffère des hémophilies A et B en ce sens qu'il n'entraîne pas de saignement dans les articulations. De plus, l'hémophilie C est héritée de manière autosomique récessive, car le gène du facteur XI est situé sur le chromosome 4 (à côté du gène de la prékallicréine). Mais il y a une autre caractéristique de la maladie, elle n'est pas complètement récessive, donc chez les individus, le processus de coagulation sanguine est également légèrement altéré, c'est-à-dire qu'il existe un risque accru de saignement spontané. Il existe de nombreuses mutations connues qui affectent l'évolution de la maladie et, par conséquent, la fréquence et le risque de saignement ne dépendent pas toujours du degré de déficit en facteur XI.

Habituellement, le traitement de la maladie n'est pas effectué, sauf dans les cas où des opérations sont effectuées, car c'est souvent au cours des opérations que la maladie est découverte chez des personnes qui n'en avaient aucune idée. Dans de tels cas, il est utilisé plasma frais congelé ou le facteur XI recombinant (mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en cas de nécessité vitale). L’hémophilie C a été découverte pour la première fois chez un jeune juif ashkénaze vivant aux États-Unis dans les années 1950.

Symptômes

Les symptômes de l’hémophilie C sont presque similaires à ceux qui surviennent avec d’autres formes d’hémophilie, notamment :

Saignement prolongé des blessures (augmentation du temps de saignement).
. Saignements de nez fréquents ou sévères.
. Traces de sang dans les urines.
. Lourd saignements menstruels chez les femmes.