Forme cachée de spasmophilie chez les enfants. Tout sur la spasmophilie

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Spasmophilie– une maladie caractérisée tendance aux crises toniques et tonico-cloniques en raison d'une altération du métabolisme minéral et du CBS, entraînant une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire mécanique et galvanique.

Facteurs prédisposants

La spasmophilie touche principalement les enfants jeune âge de 3 mois à 2 ans avec symptômes de rachitisme sévère. Les enfants de plus de 3 ans tombent relativement rarement malades. La fréquence à un âge précoce est de 3 à 4 %. La spasmophilie touche les jeunes enfants nourris au biberon avec des préparations inadaptées et présentant des symptômes de rachitisme. Le plus souvent, il se développe au printemps.

Causes. Pathogénèse.

La cause immédiate de la maladie est une diminution du calcium ionisé dans le sang, facilitée par l'alcalose et l'hyperphosphatémie. Le lien entre le rachitisme et la spasmophilie est bien connu. La plupart des chercheurs pensent que, sur le plan pathogénétique, la spasmophilie et le rachitisme sont deux différentes phases un trouble du métabolisme du calcium et du phosphore qui se développe à la suite d'un manque de vitamine D dans l'organisme. Les caractéristiques distinctives du métabolisme dans la spasmophilie doivent être considérées comme une hypocalcémie sévère (avec le rachitisme, elle est modérée), une alcolose (avec une acidose du rachitisme), un hypofonctionnement des glandes parathyroïdes (avec le rachitisme, l'activité fonctionnelle de ces glandes est augmentée).

Les principales manifestations cliniques de la spasmophilie - spasmes et convulsions - s'expliquent par une grave carence en calcium et par l'excitabilité accrue des nerfs qui en résulte.

La spasmophilie survient à tout moment de l'année, mais avec la plus grande fréquence au printemps, en particulier dans les cas où les jours nuageux passent rapidement à des jours clairs et ensoleillés.

Une crise de spasmophilie peut être provoquée par toute maladie accompagnée d'une forte fièvre, de vomissements fréquents au cours du tractus gastro-intestinal. maladies intestinales, ainsi que des pleurs intenses, de l'agitation, de la peur, etc.

Critères diagnostiques

Fonctionnalités de référence

Avec formulaire caché:

    symptôme Chvostek- contraction fulgurante des muscles musculaires en tapotant la joue avec un doigt entre l'arcade zygomatique et la commissure de la bouche ;

    symptôme Trousseau- contraction convulsive de la main en forme de « main d'obstétricien » lorsque le faisceau neurovasculaire au niveau de l'épaule est comprimé ;

    symptôme Lusta- abduction rapide du pied lors de l'impact sous la tête du péroné ;

    Phénomène Maslov- arrêt de la respiration au plus fort de l'inspiration avec une légère piqûre de la peau (en enfant en bonne santé- augmentation et approfondissement de la respiration) ;

    symptôme Erba- réduction nerf médian dans le coude lorsqu'il est irrité par un courant galvanique inférieur à 5 mA (normalement supérieur à 5 mA).

Sous forme explicite:

    laryngospasme- spasme léger ou complet de la glotte. Cyanose, yeux exorbités, l'enfant se couvre d'une sueur collante. Puis une inspiration bruyante - « corbeau du coq ». Durée - de quelques secondes à 1-2 minutes. Les attaques peuvent se reproduire ;

    spasme carpopédien- contraction tonique des muscles des pieds et des mains. Mains en forme de « main d’obstétricien », pieds en état de forte flexion plantaire ;

    éclampsie- attaque générale convulsions tonico-cloniques avec perte de conscience. Durée - de quelques secondes à 20-30 minutes. Des attaques fréquemment récurrentes peuvent donner une image de Statusclampticus.
    Tous les symptômes de spasmophilie latente et évidente sont observés dans le contexte des symptômes du rachitisme.

Panneaux facultatifs :

    augmentation de l'excitabilité nerveuse ( hyperréflexie, paresthésie);

    diminution de la teneur en calcium ionisé dans le sérum sanguin en dessous de 0,9 mmol/l(à la norme de 1,1 à 1,4 mmol/l);

    respiratoire, moins souvent métabolique alcalose;

    sur ECG intervalle croissantQ-T > 0,2 Avec.

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales

Méthodes de base :

    détermination de la teneur en calcium total et ionisé dans le sérum sanguin ;

    définition de CBS.

Méthodes supplémentaires :

    détermination du niveau de phosphore inorganique dans le sérum sanguin ;

    Le test de Sulkovitch.

Options de cours cliniques dépendent de la forme de spasmophilie. La forme latente précède la forme manifeste et peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois. Habituellement, la spasmophilie latente se manifeste sous l'influence de moments provoquants (diverses maladies intercurrentes). La manifestation la plus grave de la forme évidente est éclampsie (attaque générale de convulsions tonico-cloniques avec perte de conscience). Dans les cas bénins, l'attaque peut se limiter à une pâleur, un engourdissement, des contractions de divers groupes musculaires, le plus souvent du visage. Après l'attaque, les enfants s'endorment.

Cours clinique cela dépend de l'âge de l'enfant. Chez les enfants de la 1ère année de vie, on observe plus souvent un laryngospasme et des crises de convulsions générales, et chez les enfants de plus d'un an, un spasme carpopédien est observé. Sinon traitement opportun la spasmophilie peut acquérir une évolution récurrente

Critères de gravité de la maladie : la présence de syndromes convulsifs, notamment laryngospasme, bronchospasme.

Complications: le plus dangereux est l’insuffisance respiratoire aiguë.

Durée de la maladie : avec pathogénétique en temps opportun traitement symptomatique durée période aiguë maladies (syndrome convulsif, peur, anxiété, rêve inquiétant, laryngo-, bronchospasme (maximum 20-30 minutes).

Prévision. Avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat, favorable.

Soins d'urgence

Il faut créer environnement calme, allongez l'enfant en tournant légèrement la tête d'un côté, soutenez soigneusement la tête et les membres pour éviter les contusions. Un traitement thoracique doit être proposé.

Pour soulager les crampes, sont indiqués : 1) l'hydrate de chloral sous forme de solution à 2% (température 38-40°C) à raison de 20-30 ml par lavement (il faut d'abord faire un lavement nettoyant), si les crampes ne s'arrêtent pas, le lavement hydraté de chloral peut être répété après 20-30 minutes ; 2) sulfate de sodium (sulfate de magnésium) sous forme d'une solution à 25 % par voie intramusculaire à raison de 0,2 ml/kg avec 2 ml de solution de novocaïne à 0,5-1 % ; 3) phénobarbital par voie orale et en suppositoires à la dose de 0,005-0,01-0,015 g par dose, barbamyl 0,01-0,015 g par dose en lavement ou en suppositoire.

Si les convulsions sont associées à une température corporelle élevée, l'administration intramusculaire d'une solution de chlorpromazine à 2,5 % à raison de 1 mg pour 1 kg de poids corporel est indiquée. En cas d'attaques fréquemment récurrentes de convulsions cloniques-toniques, avec gonflement de la grande fontanelle, il est nécessaire de réaliser une ponction rachidienne pour éliminer 8 à 10 ml de liquide.

Parfois, une irritation générale sous forme de pulvérisation suffit à éliminer les crises de laryngospasme. eau froide, tapotant les fesses, irritant la racine de la langue, la paroi du pharynx, plusieurs techniques de massage cardiaque, respiration artificielle jusqu'à l'apparition du premier souffle.

Traitement.

Stade préhospitalier :

    limitez le lait dans votre alimentation ;

    transférer le bébé à l'allaitement lait maternel ou des mélanges adaptés ;

    Solution à 5 % ou 10 % chlorure de calcium 1 cuillère à café 3 fois par jour ou gluconate de calcium 0,5 g 3 fois par jour ;

    Solution à 5 % chlorure d'ammonium 1 cuillère à café 3 fois par jour ;

    3-4 jours après la prescription de suppléments de calcium vitamineD2 par dose thérapeutique;

    avec laryngospasme - créer un accès à l'air frais, irriter la muqueuse nasale, la racine de la langue et mur arrière gorge, peau, apportez de l'ammoniaque à votre nez et etc.;

    pour les convulsions : sulfate de magnésium - solution à 25%, 0,25 ml/kg,

seduxen – solution à 0,5 %, 0,1 ml/kg, ou GHB – solution à 20 %, 0,5 ml/kg i.m.

Critères pour un traitement correct :

amélioration des manifestations cliniques de la maladie, disparition des symptômes des formes latentes et manifestes de spasmophilie;

Normalisation des paramètres de laboratoire.

Indications de consultation avec des spécialistes

En cas d'excitabilité accrue, de préparation convulsive, consulter un neurologue ; pour le laryngospasme - un oto-rhino-laryngologiste.

Indications d'hospitalisation : spasmophilie évidente; Difficultés de diagnostic.

Stade hospitalier :

    administration intraveineuse Solution de gluconate de calcium à 10 % ou une solution de chlorure de calcium à 10 % ;

    autres mesures thérapeutiques - voir Traitement au stade préhospitalier.

Rééducation après la sortie de l'hôpital- voir Rachitisme.

La prévention

    Prévention du rachitisme (voir) ;

    maintenir une alimentation naturelle;

    suppléments de calcium, notamment pendant l'allaitement ;

    enfants excitables - préparations de brome

Résultats.

Le pronostic est dans la plupart des cas favorable ; très rarement, une crise grave de laryngospasme peut être fatale. Un état éclamptique très prolongé peut avoir un impact négatif sur le système nerveux central – un retard supplémentaire du développement mental est possible.

Spasmophilie (Spasmos grec - spasme, crampe et philia - prédisposition, tendance ; tétanie rachitique) - une maladie des enfants principalement en bas âge, caractérisée par une tendance aux convulsions toniques et tonico-cloniques et des manifestations d'excitabilité neuromusculaire accrue en raison d'une diminution de la niveau de calcium ionisé dans le liquide extracellulaire, ce qui se produit souvent dans le contexte d'une alcalose.

Symptômes

Il existe des spasmophilies cachées (latentes) et manifestes, qui diffèrent les unes des autres par le degré de gravité du même processus pathologique. La maladie est le plus souvent observée au printemps, pendant la période de guérison du rachitisme.

Avec la forme latente, les enfants ont une apparence pratiquement saine, souvent normalement, et parfois trop bien nourris, le développement psychomoteur se situe dans les limites normales ; ils présentent presque toujours des symptômes de rachitisme, le plus souvent pendant la période de réparation. Vous pouvez suspecter une spasmophilie cachée (latente) chez un enfant par la présence de signes d'hyperexcitabilité - agitation, tremblements, hyperesthésie.

La plupart symptômes fréquents sont : phénomène facial Khvostek (avec tapotements devant l'oreille, dans la zone de distribution nerf facial, des contractions ultra-rapides des muscles du visage apparaissent dans la bouche, le nez, le bas et parfois paupière supérieure); Phénomène de Trousseau (lorsque l'épaule est comprimée avec un garrot élastique pendant 3 minutes, une contraction convulsive des doigts se produit sous la forme d'une « main d'obstétricien ») ; Symptôme de Maslov (avec une légère piqûre de la peau d'un enfant atteint de spasmophilie, la respiration s'arrête au plus fort de l'inspiration ; chez un enfant en bonne santé, une telle irritation provoque une augmentation de la fréquence et un approfondissement mouvements respiratoires; ce phénomène est bien visible sur le pneumogramme) ; phénomène péronier (abduction rapide du pied lors de l'impact sous la tête du péroné au niveau du péroné superficiel).

Avec une spasmophilie évidente chez un enfant, le plus souvent lorsqu'il pleure ou a peur, un laryngospasme se produit - un spasme de la glotte. Elle se manifeste par une respiration forte ou rauque lors des pleurs et des cris et un arrêt de la respiration pendant quelques secondes : à ce moment l'enfant pâlit d'abord, puis il développe une cyanose, une perte de conscience et parfois des convulsions cloniques surviennent. L'attaque se termine par une respiration profonde et sonore, après quoi l'enfant pleure presque toujours, mais après quelques minutes, il revient à la normale et s'endort souvent, un gonflement du dos des mains apparaissant souvent. Moins souvent, la respiration s'arrête non pas à l'inspiration, mais à l'expiration. Dans les cas les plus graves, la mort peut résulter d’un arrêt cardiaque soudain (tétanie).

Le spasme carpopédien est un spasme des muscles distaux de la main et du pied, prenant une position caractéristique (la main est en position « main d'obstétricien », le pied est en position du pied équin (flexion plantaire persistante, notamment du gros orteils) Cet état des mains et des pieds peut être de courte durée, mais peut persister pendant une longue période, pendant plusieurs heures et même plusieurs jours ; avec le spasme du muscle orbiculaire de l'or, les lèvres prennent la position de « bouche de poisson ».

Dans les cas les plus graves, on observe des crises d'éclampsie - des convulsions cloniques-toniques, survenant avec perte de conscience. Ils surviennent après des convulsions toniques de courte durée. Les convulsions éclamptiques peuvent être prolongées ou interrompues pendant une courte période. Parfois, comme déjà mentionné, les convulsions cloniques sont associées à une crise de laryngospasme.

Diagnostique

Le diagnostic ne présente pas de difficultés significatives. La présence chez un enfant âgé de 4 à 18 mois de données cliniques, biochimiques et radiologiques indiquant un rachitisme et de symptômes d'excitabilité neuromusculaire accrue le rend léger. Attaque typique le laryngospasme permet presque toujours de considérer le diagnostic comme indiscutable. Données ECG indiquer une hypocalcémie (augmentation Complexe QT plus de 0,3 s).

Tous les patients présentent une diminution de la concentration de calcium ionisé dans le sérum sanguin (inférieure à 0,85 mmol/l lorsque la norme est de 1,0 à 1,4 mmol/l) associée à une alcalose (respiratoire, moins souvent métabolique). Concentration réduite calcium total dans le sérum sanguin (moins de 1,75 mmol/l avec une norme de 2,5 à 2,7 mmol/l) est moins fréquent que niveau faible calcium ionisé.

La spasmophilie se différencie des maladies pouvant causer tétanie, crise d'épilepsie.

L'hypoparathyroïdie, très rare chez le nourrisson, se caractérise par une hypocalcémie et une hyperphosphatémie sévères. Dans l'ostéodystrophie rénale, une diminution du calcium sérique se produit dans le contexte d'une acidose, d'une hyperphosphatémie, d'une azotémie et d'autres manifestations d'insuffisance rénale chronique. La transfusion d'une grande quantité de sang stabilisé au citrate dans un hôpital peut entraîner la fixation du calcium dans le sang, ce qui, dans un contexte d'hyperkaliémie, explique les crises de convulsions. La tétanie peut également être une conséquence de l'hypomagnésémie.

La forme éclamptique doit être distinguée de l'épilepsie, dont les crises peuvent être observées chez les enfants de tout âge ; données d'anamnèse, image clinique l'âge de l'enfant et l'EEG facilitent le diagnostic.

Traitement

Avec le laryngospasme, un foyer d'excitation dominant est créé dans le cerveau en irritant la muqueuse nasale (souffler dans le nez, chatouiller, apporter de l'ammoniaque), la peau (injecter, tapoter et verser de l'eau froide sur le visage), analyseur vestibulaire(« secouer » l'enfant), changements de position du corps. En cas de convulsions, administrer par voie intramusculaire seduxen(0,1 ml de solution à 0,5% pour 1 kg de poids corporel) ou sulfate de magnésium(0,5 ml/kg de solution à 25%), GHB(0,5 ml/kg solution à 20%) et toujours en même temps - par voie intraveineuse gluconate de calcium(1-2 ml/kg de solution à 10 %), une inhalation d'oxygène est effectuée. L'enfant est hospitalisé après la disparition des crises.

Il est conseillé de transférer un bébé nourri au biberon vers une alimentation avec du lait exprimé d'une donneuse. Si cela n'est pas possible, il est nécessaire de limiter au maximum la teneur en lait de vache dans l'alimentation (en raison de la grande quantité de phosphates) et d'augmenter la quantité d'aliments complémentaires végétaux.

Chez les nourrissons, les besoins en calcium sont de 50 à 55 mg/kg par jour. Les solutions à 10 % de gluconate et de chlorure de calcium contiennent respectivement 9 mg et 36 mg de calcium dans 1 ml. Le lactate de calcium contient 13 % d'ions calcium. Les préparations à base de calcium comprennent une solution de gluconate de calcium à 5 %, du lactate de calcium et une solution de chlorure de calcium à 1 à 2 % avec du lait. L'utilisation de solutions plus concentrées de chlorure de calcium pour administration orale peut provoquer une grave irritation de la muqueuse gastrique, voire une ulcération. Il convient de rappeler ici qu'une administration intraveineuse rapide de suppléments de calcium peut provoquer une bradycardie, voire un arrêt cardiaque.

3 à 4 jours après les crises, les patients présentant une spasmophilie évidente doivent se voir prescrire de la vitamine D 3 2 000 à 4 000 UI 2 fois par jour ; dans le contexte d'un traitement intensif au calcium, 40 000 à 60 000 UI de vitamine D peuvent être prescrites simultanément. La méthode de choix peut également être l'administration orale d'une solution de dihydrotachystérol à 0,1 % à raison de 0,05 à 0,1 mg/jour (1 à 2 gouttes 2 fois). Bien qu’il ait un effet positif sur l’hypocalcémie, le médicament n’a pas d’activité en matière de vitamine D. Pour créer une acidose, une solution de chlorure d'ammonium à 10 % est prescrite (1 cuillère à café 3 fois par jour).

Le traitement par le calcium et la restriction de la consommation de lait de vache doivent être poursuivis jusqu'à ce que disparition complète symptômes de spasmophilie cachée. Il est nécessaire de limiter au maximum ou d'effectuer très soigneusement toutes les procédures désagréables pour l'enfant (examen du pharynx, injections, etc.), qui peuvent provoquer une grave crise de laryngospasme.

La prévention

C'est fondamentalement la même chose que pour le rachitisme. Il faut s'efforcer de préserver au maximum l'allaitement. Au printemps, lorsque des symptômes de spasmophilie latente apparaissent, des suppléments de calcium doivent être prescrits.

Prévision

Le pronostic est favorable. Très rarement, une crise grave de laryngospasme (si des soins d'urgence ne sont pas prodigués) entraîne la mort. Un état éclamptique très prolongé peut affecter négativement le système nerveux central - à l'avenir, il pourrait y avoir un retard dans le développement mental.

La spasmophilie est une pathologie grave caractérisée par une excitabilité neuromusculaire accrue et une prédisposition aux convulsions cloniques. Cette maladie se développe chez les bébés âgés de trois à vingt-quatre mois. Selon les statistiques, parmi les patients, il y a plus de garçons que de filles.

Les experts disent que la spasmophilie chez les enfants se développe dans le contexte du rachitisme. Les crises sont le plus souvent spontanées et sont souvent provoquées par la peur du bébé. Si un enfant reçoit un diagnostic de rachitisme, les parents doivent savoir comment évolue la spasmophilie, quels sont ses signes et symptômes et comment aider l'enfant avant l'arrivée des médecins pour prévenir un arrêt respiratoire. ">

De nos jours, environ quatre pour cent des enfants présentant des signes évidents de rachitisme souffrent de cette maladie. Ce pourcentage relativement faible indique que dernières années Le nombre de manifestations de formes sévères de rachitisme a considérablement diminué.

Qu’est-ce que la spasmophilie ?

La spasmophilie est le résultat d'une violation du métabolisme phosphore-calcium, qui réduit le taux de calcium dans le sang. Il existe deux formes de cette maladie :

  • latent;
  • explicite.

La forme latente devient manifeste si l'enfant présente une carence en vitamine D dans le corps, ce qui provoque le développement du rachitisme. La spasmophilie chez les enfants sous une forme latente se manifeste par une agitation motrice et une peur. Il y a aussi un sommeil perturbant, transpiration accrue.

Causes de la spasmophilie chez les enfants

La spasmophilie se manifeste par une hypocalcémie aiguë associée à un déséquilibre électrolytique et à une alcalose. La quantité de vitamine D, un métabolite actif, augmente rapidement dans le sang. De plus, l'hypocalcémie peut être causée par un dysfonctionnement des glandes parathyroïdes, une diminution significative de l'absorption du calcium dans l'intestin ou augmentation de la sécrétion avec de l'urine. «>

Les convulsions au cours de la spasmophilie chez les enfants sont causées par une diminution des taux de vitamines B6 et B1, de sodium, de chlorures et de magnésium dans le sang. Les principales causes de la maladie sont :

  • Défaillance du métabolisme calcium-phosphore, entraînant une diminution de la saturation du calcium ionisé et total dans le sang, associée à une hyperphosphatémie et une alcalose.
  • Une augmentation du phosphore inorganique due à l'alimentation du bébé avec du lait de vache. En conséquence, l’excès de phosphore est excrété.
  • Surdosage de vitamines D2 et D3.
  • Absorption rayons ultraviolets au printemps en grande quantité.

En raison du métabolite de la vitamine D, les événements suivants se produisent :

  • détérioration des glandes parathyroïdes;
  • une modification de la réserve alcaline dans le sang ; dans une forme plus sévère, une alcalose peut se développer ;
  • réabsorption des acides aminés dans les tubules rénaux ;
  • accumulation d'un excès de calcium dans le tissu osseux, tandis que son niveau dans le sang diminue et que la quantité de potassium augmente.

De plus, une activité musculo-nerveuse ultra élevée et une préparation convulsive peuvent être causées par une diminution des taux sanguins de vitamines B6 et B1 et de chlorures. Dans ce cas, tout facteur défavorable, même minime, - cri, peur, maladie virale, pleurs, augmentation de la température, vomissements - peuvent provoquer une crise convulsive.">

Les jeunes mamans doivent savoir que les bébés allaités ne souffrent pratiquement pas de spasmophilie. Le groupe à risque comprend les bébés artificiels et les bébés prématurés.

Symptômes de la maladie

Les symptômes de la spasmophilie chez les enfants se manifestent clairement :

  • Convulsions éclamptiques.
  • Spasme carpopédien.
  • Laryngospasme.

Les signes caractéristiques de la spasmophilie chez l'enfant sont les convulsions éclamptiques, qui se traduisent par des contractions des muscles du visage, puis du cou, des jambes et des bras. Des convulsions commencent alors à secouer tout le corps de l’enfant. Le bébé perd connaissance, son visage devient violet, une tachycardie apparaît, une respiration intermittente fréquente apparaît, une défécation involontaire, une miction et de la mousse provenant de la bouche sont possibles.

En raison de l'augmentation lors d'une attaque Pression intracrânienne La tension de la grande fontanelle est enregistrée. Avec la tétanie, un signe caractéristique de la spasmophilie chez les enfants est le spasme carpopédien. Cela peut durer de deux à trois heures à plusieurs jours. De telles contractions convulsives provoquent douleur sévère. En raison de leur durée, des gonflements peuvent apparaître au niveau des pieds de bébé. » >

Laryngospasme

Il s'agit d'un spasme sévère de la glotte. Les symptômes de la spasmophilie chez les enfants au stade du laryngospasme se manifestent d'abord par un cri de « coq ». Apparaît alors une respiration sténosée, une rétraction des zones souples du sternum et un essoufflement inspiratoire. L’arrêt de la respiration peut être soudain. Bien qu'une crise imminente de spasmophilie chez les enfants soit indiquée symptômes suivants:

  • cyanose (décoloration bleue) des lèvres ;
  • peau pâle;
  • gel d'un enfant avec la tête renversée.

L’attaque se termine lorsque le bébé prend deux à quatre respirations superficielles et sifflantes. Ils sont accompagnés de ce sifflement lorsque l'air passe à travers un espace très étroit. Puis la respiration redevient normale. Malheureusement, chacune de ces attaques peut entraîner la mort.

Diagnostique

à installer diagnostic précis, l'enfant est examiné en vérifiant les signes Trousseau, Lust et Chvostek, qui indiquent une forte excitabilité mécanique si le résultat est positif. De courtes contractions dans le coin de la bouche, les ailes du nez ou les paupières en tapotant avec le doigt dans la zone située entre le coin de la bouche et l'arcade zygomatique (fossae caninae) - c'est ainsi que se manifeste le symptôme de Chvostek (positif).

Signe de Trousseau positif - caractérisé par contraction convulsive mains (« main de l’obstétricien ») en serrant l’épaule. Compression au niveau de la tête du péroné n. peronaeus révèle le symptôme de Luxure. Dans ce cas, une légère flexion involontaire du pied peut survenir.

Lors du diagnostic de la spasmophilie chez les enfants, la tâche consiste à identifier une excitabilité galvanique neuromusculaire accrue. Pour identifier le symptôme d'Erb, la zone n. Le médian est irrité par le courant continu : lorsque la cathode est ouverte, chez un enfant en bonne santé, des contractions des muscles de l'avant-bras se produisent à une intensité de courant d'environ 5 mA ; chez un enfant spasmophilique, cela ne nécessitera que 2-3 mA. ">

Le célèbre chercheur Maslov a attiré l'attention sur la sensibilité accrue à la douleur chez les enfants atteints de cette maladie. Chez ces enfants, une balle dans la jambe provoque généralement un arrêt respiratoire à court terme. Un enfant en bonne santé réagit à cette procédure par une respiration rapide. Ceci est vérifié à l’aide d’un pneumogramme.

Spasmophilie chez les enfants : symptômes et traitement

À convulsions toniques ah, perte de conscience, laryngospasme et arrêt respiratoire, l'enfant a besoin mesures urgentes réanimation. Tout d'abord, il lui faut respiration artificielle. L'inhalation d'un masque à 100 % d'oxygène aide à combattre l'hypoxie. De plus, des injections d'anticonvulsivants sont administrées.

La plus efficace est une solution à 0,5% de Seduxen. Il est administré par voie intraveineuse et intramusculaire. Dose requise le médicament est :

  • à trois mois - de 0,3 à 0,5 ml;
  • de six mois à un an - de 0,5 à 1,0 ml;
  • jusqu'à trois ans - de 1,0 à 1,5 ml.

Après l’injection, l’effet est immédiatement perceptible. Mais son effet ne dure que trente minutes : pendant ce temps, les médecins procèdent recherches nécessaires pour déterminer la cause des crises.

Une solution d'acide gamma-hydroxybutyrique (20 %) a le même effet. Il est administré par voie intramusculaire, rectale et intraveineuse. La dose est augmentée en cas d'administration répétée. Le médicament, administré par voie intramusculaire, commence à agir dans les cinq minutes et son effet dure de trente minutes à deux heures. Si les crises d’un enfant persistent longtemps, on peut lui faire quatre à six injections par jour.

Autres remèdes contre la spasmophilie

Parfois, les lavements sont utilisés à partir d'une solution à deux pour cent d'hydrate de chloral, préchauffée à une température de 40°C, et d'une solution (25 %) de sulfate de magnésium par voie intramusculaire. Pendant que les anticonvulsivants sont efficaces, les médecins déterminent d'urgence le taux de calcium dans le sang et administrent par voie intraveineuse une solution à dix pour cent de gluconate ou de chlorure de calcium. La posologie est :

  • pour les enfants jusqu'à six mois - 0,05 ml ;
  • de six à douze mois - 0,5 à 1,0 ml ;
  • de douze à trente-six mois - 2 ml.

Ensuite, une solution de chlorure de calcium (10 %) est administrée à l'enfant par voie orale trois fois par jour, une cuillère à café (cuillère à café) après les repas. Le médicament doit être pris avec du lait. La durée du traitement dure d'une semaine à dix jours. De plus, pour le diagnostic et le traitement, dans certains cas, une ponction lombaire est réalisée. ">

Aide urgente lors d'une attaque

Les parents d'un enfant diagnostiqué avec une spasmophilie doivent être prêts à fournir une aide d'urgence dès l'apparition des premiers symptômes indiquant un laryngospasme. Pour ce faire, vous avez besoin de :

  • placer l'enfant sur une surface horizontale dure et plane (canapé, table, sol) ;
  • libérer la poitrine des vêtements;
  • fournir un flux d'air frais;
  • mouiller le visage de l'enfant avec de l'eau froide ;
  • administrer en urgence des anticonvulsivants.

Lorsqu'une attaque commence, les parents doivent appeler une ambulance. Pour l’arrêter, les médecins injecteront du gluconate de calcium dans une veine. Ceci est effectué sous surveillance constante de la fréquence cardiaque. Dans les cas où les premiers secours ne donnent pas le résultat souhaité, une intubation trachéale est réalisée pour assurer une respiration normale. La complication la plus grave que puisse provoquer la spasmophilie est l’arrêt cardiaque. Dans ce cas, il est nécessaire de réaliser en urgence un massage cardiaque.

Complications possibles

Sans un traitement hautement qualifié et opportun, l'enfant connaîtra :

  • dysfonctionnement respiratoire;
  • convulsions.

Cette condition, sur une longue période, entraîne une perturbation du système nerveux. De plus, un retard mental, voire la mort, peut survenir.

Prévision

Avec un traitement approprié, la maladie se termine généralement favorablement. Lorsque l'enfant atteint l'âge de deux ou trois ans, la pathologie disparaît à mesure que les proportions de phosphore et de calcium dans le sang se stabilisent.

Dans les cas particulièrement graves, il faut non seulement traitement correct spasmophilie chez l'enfant, mais aussi respect d'une longue période prophylactique. Heureusement, la mort est assez rare - due à une suffocation lors d'un laryngospasme prolongé, d'un arrêt respiratoire ou cardiaque.


À longue périodeéclampsie, déviations de développement mental enfant. Pour éviter des problèmes aussi graves, il est très important de subvenir aux besoins du bébé microéléments essentiels, surveiller son état, son comportement, ses réactions et le moindre signe maladies, demandez l’aide d’un neurologue pédiatrique et d’un pédiatre. Et je voudrais encore une fois rappeler aux jeunes mamans l'importance allaitement maternel, ce qui dans la grande majorité des cas ne permet pas à la maladie de se développer. »>

Spasmophilie chez l'adulte

La maladie est beaucoup moins fréquente chez les adultes que chez les enfants. Jusqu’à présent, la raison exacte de la progression de cette pathologie chez les patients adultes est inconnue. Le plus souvent, les femmes souffrent de cette maladie. Les facteurs de risque comprennent :

  • présence de maladies infectieuses;
  • tension nerveuse;
  • Grossesse et allaitement;
  • la présence de néoplasmes malins et bénins ;
  • extraction des glandes parathyroïdes.

La prévention

Tous les médecins connaissent bien la vérité : il est bien plus facile de prévenir une maladie que de la traiter. Vous pouvez réduire considérablement le risque de développer une spasmophilie en suivant les recommandations suivantes :

  • les bébés nourris au biberon devraient régulièrement inclure du lait de donneuse dans leur alimentation ;
  • doit être observé dosage exact Vitamine D;
  • bébé a besoin Bonne nutrition, l'alimentation du bébé doit comprendre : de la viande, du fromage cottage, des carottes, du lait, du chou, etc.

La prévention primaire implique la prévention, le diagnostic rapide et le traitement du rachitisme. Le diagnostic et le traitement de la forme latente de la maladie relèvent de la prévention secondaire. De plus, un traitement anticonvulsivant à long terme (six à douze mois) par barbituriques est nécessaire. Les parents doivent surveiller la formule sanguine de leur enfant.

Causes de la spasmophilie

Il existe un lien connu entre la spasmophilie et l'évolution du rachitisme. Une hypocalcémie sévère est caractéristique de l'état de spasmophilie. Cette condition est provoquée, paradoxalement, par le début du traitement du rachitisme avec des « doses de choc » de vitamine D. Au plus fort du rachitisme, le phosphore et les citrates sont réduits, il y a une acidose, les taux de calcium sont souvent normaux ou modérément réduits. Dès que des préparations de vitamine D commencent à être administrées, sans correction nutritionnelle, la situation change radicalement. Le calcium du sang commence à pénétrer dans le tissu osseux, le calcium n'entre pas de l'extérieur et une hypocalcémie se développe. Le calcium ionisé diminue particulièrement fortement.

Il existe un soi-disant seuil de teneur en calcium dans le sang d’un enfant, au franchissement duquel une activité convulsive se développe. U nourrisson ce seuil pour la teneur en calcium total dans le sang est de 1,75 mmol/l, sa forme ionisée est de 0,85 mmol/l.


Parallèlement, un certain nombre d'autres paramètres biochimiques. Le niveau de magnésium, de chlorures et de sodium diminue. Le potassium augmente considérablement et est connu pour être un antagoniste biologique du calcium.

L'inhibition de la fonction des glandes parathyroïdes est indiquée par une diminution de l'hormone parathyroïdienne dans le sang (favorise la résorption le tissu osseux, c'est-à-dire que l'excrétion du calcium dans le sang réduit la réabsorption des phosphates dans les tubules rénaux, ce qui contribue à réduire la concentration de phosphore dans le plasma sanguin). La concentration de thyrocalcitonine augmente et on sait qu'elle inhibe l'absorption du calcium dans intestin grêle et favorise son excrétion dans les urines. Cette situation hormonale résulte du fait que la vitamine D a un effet sur glandes parathyroïdes influence antagoniste. Et l'homéostasie du calcium et du phosphore dans le plasma sanguin n'est possible qu'avec fonctionnement normal ces petites glandes. En conséquence, le calcium pénètre encore plus dans les os, exacerbant l’hypocalcémie.

L'acidose, caractéristique de l'évolution du rachitisme, cède la place à l'alcalose.

Le résultat de ces caractéristiques métaboliques est une augmentation de l’excitabilité neuromusculaire et des convulsions dans la spasmophilie. Les facteurs qui provoquent des convulsions peuvent inclure chaleur, vomissements dus à un empoisonnement ou à des maladies intestinales, pleurs d'un enfant, peur intense, peut-être anxiété ordinaire.

La spasmophilie est plus fréquente au printemps, lorsque le niveau de rayonnement solaire est le plus élevé. En combinaison avec la prise fortes doses préparations de vitamine D pour revenu insuffisant calcium dans l'organisme, le développement de la spasmophilie est également possible.

Symptômes et signes de la spasmophilie

Le diagnostic de spasmophilie doit être posé si un enfant, dans le contexte du rachitisme, présente des tremblements des mains et du menton, des troubles du sommeil, des régurgitations, une anxiété non motivée, un dysfonctionnement intestinal, une dyspnée (respiration inégale). À cela s'ajoutent la transpiration, la tachycardie, c'est-à-dire la perturbation du fonctionnement adéquat du système nerveux autonome.

Dans la première moitié de la vie de l’enfant, la combinaison du laryngospasme et de l’éclampsie est plus fréquente, tandis que dans la seconde moitié de l’année, la clinique du spasme carpopédien prédomine.

La spasmophilie cachée survient beaucoup plus souvent, elle précède dans la plupart des cas l'apparition d'une forme manifeste de spasmophilie.

En cas de crise de spasmophilie, il est nécessaire de porter secours au plus vite assistance d'urgence parce que long séjour en état de tétanie peut conduire à tristes conséquences, comme des dommages à des niveaux supérieurs centres nerveux, retard développement mental enfant. Résultat mortel possible, car Les muscles du cœur et du diaphragme sont en état de tétanie lors d'une crise. La cause du décès peut être un arrêt cardiaque ou respiratoire.

Le diagnostic de la spasmophilie consiste avant tout en l'étude d'un test sanguin biochimique, à savoir la composition et le rapport des microéléments. L'hypocalcémie est associée à une hyperphosphatémie, le niveau de magnésium et de chlorures est réduit et la teneur en potassium est augmentée. Malgré l'évolution du rachitisme, une alcalose est notée. Lors du diagnostic, il est important de prendre en compte tous les facteurs pertinents pour poser le bon diagnostic. Cela inclut l'âge de l'enfant, la période de l'année, les symptômes cliniques et radiologiques.

La spasmophilie doit être distinguée des autres affections accompagnées d'une préparation convulsive. Il s'agit de maladies telles que l'hypoparathyroïdie véritable, convulsions fébriles avec encéphalopathie posthypoxique et anomalies constitutionnelles, tétanie des nouveau-nés, hypocalcémie secondaire lors de l'alimentation d'un enfant avec du lait de vache.

La tétanie néonatale diffère de la spasmophilie en ce sens qu'elle se développe immédiatement après la naissance de l'enfant. Ses causes sont l'inhibition intra-utérine de la fonction des glandes parathyroïdes du fœtus hormone parathyroïdienne mère, ainsi qu'un excès de calcium dans le sang de la mère.

L'hypocalcémie secondaire survient lorsqu'un enfant passe soudainement du lait maternel au lait de vache. Peut-être la survenue d'une hypocalcémie secondaire due à des vomissements et selles molles, insuffisance rénale chronique, avec tétanie iatrogène (traitement inadéquat au bicarbonate de sodium avec administration insuffisante de préparations à base de calcium).

Il est également nécessaire de différencier une crise de laryngospasme au cours de la spasmophilie de la laryngotrachéite sténosée, dans laquelle une sténose se développe la nuit dans le contexte d'une infection virale respiratoire aiguë ou d'allergies. La laryngotrachéite se manifeste toux aboyante, essoufflement inspiratoire, température corporelle souvent élevée, aphonie.

Une crise d'éclampsie avec spasmophilie doit être séparée de l'épilepsie. Ils aident analyse biochimique le sang (hypocalcémie, alcalose), une anamnèse à partir de laquelle on peut déterminer des défauts d'alimentation, de soins, de prévention de l'hypovitaminose D, ainsi que le développement du rachitisme.

Formes de spasmophilie

Si la prévention de la spasmophilie était inadéquate, alors l'une des formes de spasmophilie se développe. On distingue les formes suivantes : explicite et cachée.

La spasmophilie explicite, selon ses manifestations, se divise en : laryngospasme ; éclampsie; spasme carpopédien.

La spasmophilie cachée comprend les symptômes suivants : Lusta ; Chvostek; le symptôme de Maslov ; le signe de Trousseau ; Le signe d'Erb.

Le diagnostic peut ressembler à ceci : spasmophilie, forme évidente, éclampsie, spasme carpopédien. Ou ceci : spasmophilie, forme latente.

La spasmophilie cachée peut être jugée par la présence d'un certain nombre de phénomènes indiquant une tendance au développement de convulsions. Le phénomène décrit par Maslov est qu'un enfant présentant une forte préparation aux convulsions peut subir un arrêt respiratoire en réponse à une injection mineure. La respiration s'arrête lors de l'inspiration et dure plusieurs secondes. Phénomène de Trousseau - lorsqu'un garrot comprime le nerf brachial près du muscle biceps pendant trois minutes, une contraction spastique des doigts les amène dans la position « main de l'obstétricien ».

Phénomène Chvostek - si vous effectuez un tapotement diagnostique entre l'arc zygomatique et le coin de la bouche, les muscles du nez, de la bouche et des paupières se contractent.

Le symptôme de la luxure est l'abduction du pied vers l'extérieur et sa flexion dorsale lorsque le nerf péronier est tapé à l'endroit de sa sortie.

Symptôme d'Erb - lorsqu'un muscle est irrité par un courant galvanique d'une force de 1 à 2 mA à une vitesse de 5 mA, une contraction musculaire se produit.

La spasmophilie explicite se manifeste par des convulsions toniques et tonico-cloniques sous forme de spasme carpopédien et d'éclampsie.

Le spasme carpopédien peut être décrit comme une contraction tonique périodique des muscles des membres, principalement des mains et des pieds. La main est en position « main d’obstétricien » (l’annulaire et l’auriculaire sont pliés, le pouce, l’index et majeur redressé), les doigts peuvent également être pliés en un poing. Les bras sont abaissés et pliés au niveau des coudes. Les articulations du genou et de la hanche sont en position de flexion, la voûte plantaire prend une position de flexion plantaire. Un trismus des muscles masticateurs est possible. L'attaque est très douloureuse. La maladie peut ne pas s’arrêter avant plusieurs jours. La crise, qui dure plusieurs jours, se complique d'un gonflement du dos du pied et de la main. Des spasmes carpopédiens peuvent survenir lors du changement de vêtements d'un enfant ; c'est le facteur provoquant le plus courant.

L'éclampsie est la forme de spasmophilie la plus défavorable. Tous les groupes musculaires sont impliqués dans une crise de convulsions. Cela commence par des contractions des muscles du visage, des muscles des yeux et du coin de la bouche. Les contractions se propagent ensuite aux muscles des membres. Impliqué dans le processus muscles respiratoires, le rythme respiratoire est perturbé. En raison d'un spasme des muscles masticateurs, le patient commence à produire des crachats mousseux. Parlant sueur froide. Une vidange involontaire de l’intestin et de la vessie est possible. La peau du visage devient bleue, la conscience est trouble. Il est possible d'arrêter le fonctionnement des muscles respiratoires et cardiaques. La durée d'une crise d'éclampsie n'est pas inférieure à une crise de spasme carpopédien et varie de plusieurs heures à plusieurs jours. De la fièvre peut survenir.

Le laryngospasme est un rétrécissement soudain de la glotte lorsqu'un enfant pleure, a peur ou est agité. L’enfant a peur et manque d’air. L'inhalation devient difficile et devient rauque. Des sueurs froides apparaissent sur la peau, elle devient pâle et cyanosée. L'attaque se termine au bout de quelques secondes par une inspiration bruyante et une restauration de la respiration, l'enfant s'endort. L'attaque survient plus souvent pendant la journée et peut se répéter plusieurs fois. Se termine généralement favorablement. Dans les cas graves, une asphyxie peut se développer.

Traitement de la spasmophilie

S'il y a des signes de spasmophilie, l'enfant doit être hospitalisé. Un pédiatre et un neurologue pédiatrique devraient être impliqués dans le traitement de cette affection.

Les convulsions hypocalcémiques dans la spasmophilie nécessitent des mesures d'urgence. Des anticonvulsivants Seduxen 0,1 ml/kg IV ou IM (GHB 100 mg/kg) ou du sulfate de magnésium 0,2 ml/kg sont administrés. Le sulfate de magnésium est injecté par voie intraveineuse avec une solution de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium à raison de 1 millilitre par kilogramme de poids corporel. Avant l'administration, le chlorure de calcium (gluconate) est dilué au moins deux fois avec une solution de glucose à 5 %.

Seduxen a un effet immédiat, bien que sa durée soit de courte durée et dure 30 minutes. Peut être réintroduction le médicament dans une veine, un muscle ou par voie orale.

L’effet du GHB après administration est observé dans les 3 à 10 minutes à administration intraveineuse et à 10-20 minutes lorsqu'il est administré par voie intramusculaire. L'effet dure une heure et demie à deux heures.

S'il existe des signes de spasmophilie latente, l'administration parentérale ou l'administration de préparations à base de calcium par électrophorèse est préférable.

Comment mesures urgentes en cas de laryngospasme, vous pouvez envisager l'impact de puissants irritants sur la peau et les muqueuses de l'enfant, par exemple en apportant du coton humidifié jusqu'aux voies nasales ammoniac, injection, arrosage avec de l'eau froide.

Si nécessaire, effectué ventilation artificielle poumons. Pour lutter contre l'hypoxie, un masque à 40 % d'oxygène est utilisé.

Après la dégustation urgence commencer un traitement pathogénétique. Il est nécessaire de déterminer le plus rapidement possible le taux de calcium dans le sang. Après quoi 10 % sont administrés par voie intraveineuse solution de chlorure ou gluconate de calcium : enfants jusqu'à six mois, 0,05 ml, enfants jusqu'à un an, 0,5 à 1 ml, jusqu'à trois ans, 1 à 2 ml. Ensuite, les enfants reçoivent du gluconate ou du chlorure de calcium par la bouche, 1 cuillère à café 3 fois. par jour, de préférence 40 minutes après avoir mangé. La durée de prise de suppléments de calcium est de sept à dix jours.

En plus des suppléments de calcium, les enfants reçoivent une solution de chlorure d'ammonium par voie orale, une cuillère à café 4 à 6 fois par jour. La prise de chlorure d'ammonium peut être associée à la prise d'un mélange de citrate (acide citrique + citrate de sodium) 5 millilitres 3 fois par jour sous forme de solution à 10 %. La durée du traitement est de dix à quatorze jours. Pour déterminer la durée de prise de médicaments, ils se fondent sur la gravité de l'affection.

Il est également nécessaire de réguler l'alimentation de l'enfant. Pendant la période de convulsions, buvez beaucoup de liquides sous forme de thé faible et de jus de fruits. C'est ce qu'on appelle la pause faim-thé. Ensuite, il faut limiter le lait de vache dans son alimentation car il est extrêmement riche en phosphates, il peut être remplacé mélanges de lait fermenté, augmentez le volume des plats de légumes.

Durant la période post-crise de spasmophilie, le traitement ne s'arrête pas. Pour une durée de six mois, éventuellement jusqu'à un an, la prescription de médicaments du groupe des barbituriques, par exemple Luminal à une posologie adaptée à l'âge. En outre, la correction des signes de rachitisme se poursuit.

Il est également nécessaire de surveiller les paramètres sanguins biochimiques et de répéter à titre préventif les suppléments de calcium.

La prévention de la spasmophilie peut être primaire et secondaire. Traitement adéquat le rachitisme et son diagnostic précoce sont des mesures prévention primaire. Prévention secondaire vise à prévenir le développement d'un état de spasmophilie manifeste et consiste en la détection précoce de sa forme latente.

Le pronostic de la spasmophilie est favorable à vie, à l'exception de rares cas d'asphyxie entraînant la mort de l'enfant. Les conséquences d’une éclampsie prolongée peuvent être un retard mental chez l’enfant.

Au cours de la deuxième ou de la troisième année de la vie d’un enfant, l’échange de calcium et de phosphore devient stable et processus pathologique est complètement éliminé.

Spasmophilie : quel médecin peut vous aider ? Si vous avez ou soupçonnez seulement le développement d'une spasmophilie, vous devez demander conseil et prescrire un traitement à des médecins tels qu'un pédiatre ou un neurologue pédiatrique.

Raisons du développement de la spasmophilie

Les raisons du développement de la spasmophilie chez les enfants sont l'accumulation de vitamine D, qui se produit lors de l'utilisation de doses accrues de cette vitamine, ainsi qu'au début du printemps, lorsqu'elle se produit. suréducation dans la peau.

Des doses accrues de vitamine D sous formes actives contribuent à une diminution de la fonction des glandes parathyroïdes, ce qui stimule à son tour l'absorption des sels de certains microéléments (notamment le calcium et le phosphore) dans l'intestin et leur réabsorption (réabsorption) dans les tubules rénaux. . Cela provoque le développement d'une alcalose, et également en raison de l'hypocalcémie (diminution de la concentration de calcium dans le sang), un excès de calcium se dépose dans les os. Il en résulte une augmentation de l’excitabilité neuromusculaire, entraînant des convulsions.

Symptômes de la spasmophilie

La spasmophilie se manifeste sous des formes à la fois cachées et manifestes.

La forme latente de spasmophilie chez les enfants est généralement assez difficile à déterminer, car dans cette forme de maladie, leur développement psychomoteur et physique est normal, bien que des symptômes de rachitisme soient observés.

Les manifestations les plus typiques de la forme latente de spasmophilie sont les symptômes de Lust, Chvostek, Erb, Trousseau et Maslov. La forme latente de la maladie peut survenir sous l'influence de facteurs provoquants tels que la peur, les vomissements, les pleurs et se transforme parfois en une forme évidente de la maladie.

Les principaux types de manifestations de spasmophilie manifeste chez les enfants sont le laryngospasme, le spasme carpopédien, l'éclampsie, et leur combinaison est également possible.

Le laryngospasme (également connu sous le nom de « tache de naissance ») est le manifestation fréquente maladies. Un symptôme de la spasmophilie est un rétrécissement aigu et plutôt soudain de la glotte, observé lors de la peur ou des pleurs, et se caractérise le plus souvent par une fermeture de la glotte (partielle ou complète).

Dans le contexte du laryngospasme, une respiration sonore et rauque (« corbeau du coq ») apparaît simultanément avec une cyanose, une expression faciale effrayée et des sueurs froides. En cas de symptômes prononcés de spasmophilie, un arrêt complet de la respiration peut survenir (jusqu'à 2 secondes), entraînant une perte de conscience. En règle générale, à la fin de l'attaque, il y a un son sonore profonde respiration Avec reprise progressive respiration.

Dans les cas graves, les crises de laryngospasme peuvent se répéter jusqu'à plusieurs fois par jour et, en cas d'arrêt prolongé de la respiration, la mort peut survenir.

Le spasme carpopédien est moins fréquent chez les enfants. Elle se manifeste sous forme de spasmes toniques du visage, des mains et des pieds. Cette forme de spasmophilie chez les enfants est déterminée par son aspect caractéristique - les mains sont baissées, les coudes sont pliés, les épaules sont pressées contre le corps, pouce pressé contre la paume, les articulations du genou et de la hanche pliées. Selon l'évolution de la spasmophilie, les spasmes peuvent durer de 2 à 10 minutes à plusieurs heures. Dans le contexte d'un spasme prolongé, un gonflement peut survenir sur le face arrière des pieds et des mains, et en raison de spasmes des muscles orbiculaires, ce qu'on appelle la « bouche de poisson » se produit parfois.

L'éclampsie est l'une des plus graves forme dangereuse spasmophilie. C'est plus typique chez les enfants au cours de la première année de vie. Avec l'éclampsie, des convulsions cloniques-toniques avec perte de conscience sont observées. Au début de l'attaque, une pâleur vive du visage apparaît, accompagnée d'un engourdissement, avec des contractions prononcées des muscles du visage au coin de la bouche ou des yeux. Après cela, les membres commencent à se contracter, la respiration est perturbée, très interrompue respirations courtes, ce qui conduit à l'apparition d'une cyanose. Une fois que la rigidité apparaît, une perte de conscience se produit généralement.

Dans de nombreux cas, les crises surviennent la nuit, lorsque l'enfant dort. L'éclampsie ne dure généralement pas plus d'une demi-minute. À ce moment-là, le cœur et la respiration peuvent s’arrêter.

Diagnostic et traitement de la spasmophilie

Si une spasmophilie est suspectée, les enfants présentant des signes de rachitisme sont diagnostiqués avant l'âge de deux ans, généralement au printemps. Les tests de laboratoire doivent confirmer l'hypophosphatémie, l'hypocalcémie et l'alcalose métabolique, ainsi qu'un niveau critique de diminution du calcium dans le sang - inférieur à 1,75 mmol/l.

Le traitement de la spasmophilie comprend le soulagement médicamenteux du syndrome convulsif avec les médicaments Relanium, Seduxen, GABA et sulfate de magnésium. Pour augmenter le taux de calcium dans le sang, une solution de gluconate de calcium à 10 % est utilisée. De plus, un traitement est effectué pour éliminer l'alcalose (solution de chlorure d'ammonium à 3-5%).

DANS plus de traitements, prolongement de traitements la spasmophilie est réalisée à l'aide d'une thérapie vitaminique et, après avoir rétabli le taux de calcium dans le sang, en prescrivant de la vitamine D à des doses thérapeutiques.

Lors d'une crise de laryngospasme, vous devez :

  • Placez l'enfant sur une surface dure et plane ;
  • Fournir un accès à l'air et détacher les vêtements ;
  • Arrosez le visage et le corps d'eau froide, irritez la muqueuse nasale avec de l'ammoniaque ou une autre méthode et traitez avec du gluconate de calcium (intraveineux) et du relanium (intramusculaire).

Si les mesures prises pour stopper une crise de spasmophilie ne permettent pas d'aider, une intubation trachéale est réalisée et massage indirect cœur (lors d’un arrêt cardiaque).

Spasmophilie chez l'adulte

On pense que la spasmophilie ne se développe pas chez les adultes. Cependant, il existe un certain nombre de symptômes similaires à l'évolution de cette maladie, qui surviennent souvent chez les adultes et ne peuvent être ni diagnostiqués ni traités efficacement. Ils sont associés à des convulsions volontaires, notamment à l'endormissement, à la chair de poule sur le corps, à une sensation de froid et de frissons.

En France, des médecins mènent des recherches sur la spasmophilie chez l'adulte. Selon les données obtenues, les femmes présentant un manque de calcium dans le corps sont les plus sensibles à cette maladie.

Pour traiter la spasmophilie et soulager les crises, il est recommandé de manger des aliments riches en calcium, magnésium et phosphore. Puisque dans la plupart des cas, le développement des crises de spasmophilie est provoqué par le stress et situations de conflit, il est recommandé de pouvoir contrôler sa respiration et se détendre, ce qui est facilité par le yoga et la méditation.

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La spasmophilie est une maladie précoce enfance, qui, avec un traitement rapide, a pronostic favorable. La maladie se développe rapidement en raison d'une hypocalcémie (manque de Ca dans l'organisme), tandis que la teneur en vitamine D dans le sang augmente.

Le développement rapide de la spasmophilie chez les enfants est facilité par troubles des glandes parathyroïdes, une diminution du niveau d'absorption du calcium dans l'intestin ou niveau augmenté excrétion de Ca avec l'urine. Des crises fréquentes provoqué par un manque de taux de Mg, Na, chlorures, vitamines B dans le sang. Lors de l'identification les moindres symptômes la spasmophilie est nécessaire contacter en urgence un neurologue pédiatrique. Sur stade précoce thérapie médicamenteuse vous permet d'éliminer les symptômes et de protéger votre bébé de conséquences négatives dans le futur. Malheureusement, la détection tardive de la spasmophilie provoque complications graves pour l’ensemble du corps et détérioration de la qualité de vie de l’enfant. Le traitement de la spasmophilie implique une hospitalisation urgente du patient.

Causes

Les principales causes de spasmophilie sont les facteurs suivants :

  • excès de vitamine D (dû à un surdosage médicamenteux pendant le traitement ou à la suite d'un long séjour dans le soleil);
  • mauvaise alimentation;
  • remplacement de l'allaitement mélanges artificiels;
  • alimentation nourrisson lait de vache;
  • divers maladie du rein, qui provoquent des problèmes de traitement des minéraux associés à d'importants dépôts de calcium dans l'urine ;
  • naissance prématurée(à partir de 33 semaines de grossesse) ;
  • conditions de vie sanitaires et hygiéniques défavorables.

En règle générale, les crises de convulsions accompagnées de spasmophilie peuvent être déclenchées par le stress, des sons forts, lumière brillante etc.

Classification

La spasmophilie peut se présenter sous deux formes : latente (cachée) et évidente.

Forme latente suggère l’absence de symptômes significatifs. Les premiers signes de spasmophilie ne peuvent être perceptibles qu'avec un diagnostic minutieux réalisé par un neurologue expérimenté. La maladie s'aggrave sous l'influence de facteurs concomitants, notamment le stress, le surmenage, lésion infectieuse organes et systèmes du corps. Durée moyenne spasmophilie sous forme latente – de 2 à 6 mois. En l’absence de diagnostic et de traitement, la maladie devient évidente.

À forme explicite on observe une spasmophilie, une spasticité de la glotte, dans le contexte de laquelle la voix de l'enfant devient plus rauque, il a des difficultés à prononcer les sons, le processus de bourdonnement est perturbé et il y a un retard dans le développement de la parole. Aussi souvent des spasmes surviennent, les mains et les pieds sont aplatis et repliés, les bras sont ramenés vers la poitrine. Les spasmes peuvent durer plusieurs minutes ou heures. Aussi avec ce formulaire, il est noté Respiration rapide et les battements de coeur, parfois - longs délais dans la respiration (apnée). Dans les cas graves de spasmophilie, des convulsions sont observées, accompagnées d'éclampsie et de perte de conscience. Parfois, l'enfant s'endort immédiatement après une crise, mais spasmes musculaires sont sauvegardés. Dans de tels cas, il est nécessaire hospitalisation urgente avec observation ultérieure par un neurologue.

Symptômes

Les principaux signes de la maladie sont :

  • spasmes musculaires de divers groupes;
  • orteils recourbés vers le bas ;
  • « torsion » des pinceaux ;
  • contractions des membres;
  • mauvaise formation de la main et des doigts;
  • voix rauque, respiration rapide ;
  • transpiration accrue;
  • chez les enfants;
  • augmentation de l'excitabilité neuromusculaire;
  • diminution de la concentration;
  • troubles du squelette (courbure de la colonne vertébrale, lobes frontaux prononcés, jambes en forme de O ou de X, poitrine courbée) ;
  • perturbation du processus digestif;
  • mauvais sommeil;
  • contractions musculaires du visage;
  • cyanose générale;
  • sensibilité accrue à la douleur.

Diagnostique

Pour diagnostiquer la maladie, les manipulations suivantes sont effectuées :

  • examen par un neurologue;
  • examen par un pédiatre;
  • tests cutanés galvaniques ;
  • chimie sanguine;
  • analyse de sang générale;
  • analyse d'urine générale;
  • essais mécaniques.

Le diagnostic de spasmophilie doit être réalisé par des spécialistes dans le domaine de la pédiatrie et de la neurologie. Sur la base des résultats de la recherche, il peut être recommandé thérapie optimale et la prévention de la récidive des crises.

Traitement

Chez les enfants, la spasmophilie doit être traitée exclusivement sous la surveillance d'un médecin. Dans la plupart des cas, un traitement en milieu hospitalier avec une surveillance constante du patient est approprié.

Méthodes de base de la thérapie conservatrice :

  • administration intraveineuse de solutions de magnésium et de calcium;
  • prendre des sédatifs;
  • thérapie diététique(les nourrissons se voient prescrire un « régime au thé » pendant 6 à 12 heures, pendant lequel ils reçoivent du thé faible en quantités limitées, puis du lait maternel et des produits laitiers fermentés sont introduits ; les enfants adultes se voient prescrire des fruits et légumes sous forme de purées, de vitamines );
  • administration d'une solution d'hydrate de chloral (par voie intramusculaire ou par lavement).

Après avoir terminé le cours, ils se voient attribuer actions préventives contre, y compris les massages, la gymnastique et les promenades fréquentes au grand air.

L'assistance d'urgence en cas de crise d'épilepsie implique :

  • placer l'enfant sur une surface horizontale plane et dure (sol, canapé, table) ;
  • libération poitrine des vêtements;
  • fournir un apport direct d'air frais ;
  • insertion d'un tube respiratoire dans la gorge;
  • mouiller le visage avec de l'eau froide;
  • massage cardiaque indirect;
  • administration urgente de médicaments anticonvulsivants.

La prévention des maladies

La prévention de la spasmophilie comprend un certain nombre de mesures. Tout d’abord, il est nécessaire d’avoir une vision globale repas réguliers, y compris boire du lait, produits laitiers fermentés, fromage cottage, légumes, viande tout en maintenant l'allaitement. Si cela n'est pas possible, des mélanges contenant la teneur optimale en calcium, magnésium et phosphore sont prescrits. Aussi, pour les enfants atteints de spasmophilie, des mesures préventives prendre de la vitamine D au cours de la première année de vie (1 goutte par jour), tandis qu'en été et périodes de printemps Il est recommandé d'arrêter de prendre cette vitamine pour éviter un surdosage. Constamment nécessaire surveiller les niveaux de calcium dans le sang, prenez des suppléments de calcium en temps opportun. Des promenades fréquentes au grand air et des massages thérapeutiques et préventifs ont également un bon effet. Pour prévenir la spasmophilie, les enfants au cours de la première année de vie doivent subir des examens mensuels par un pédiatre ; au moins une fois par trimestre - avec un neurologue.

Prévision

Si l'enfant a eu diagnostic opportun, un traitement complet est fourni, puis le pronostic de la spasmophilie positif. Il est très important de fournir une assistance rapide en cas de syndrome convulsif, de corriger les troubles électrolytiques dans le corps et d'établir une alimentation appropriée et régulière. En l'absence d'aide, notamment lors de crises, l'enfant peut mourir des suites d'un arrêt cardiaque ou d'une asphyxie.. Le traitement de la spasmophilie doit être prescrit exclusivement par un neurologue expérimenté, ainsi que la prévention. de cette maladie après récupération.

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Spasmophilie(tétanie infantile) est une maladie associée au rachitisme. L'essence de la spasmophilie est une violation du métabolisme minéral, une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire mécanique et galvanique et l'apparition de crises de convulsions toniques et cloniques. Les enfants âgés de 2 mois à 2 ans sont principalement touchés, et relativement rarement les enfants de plus de 3 ans. Syndrome convulsif chez l'enfant de moins de 3 mois, elle est le plus souvent associée à une pathologie de la période néonatale (lésions intracrâniennes). La spasmophilie survient chez 3,5 à 4 % des enfants au cours des deux premières années de la vie.

Étiologie de la spasmophilie

L'étiologie de la spasmophilie a de nombreux points communs avec l'étiologie du rachitisme.
Dans le cas de la tétanie, l'alimentation joue un rôle important : les enfants nourris au lait maternel ne souffrent presque jamais de tétanie. Les bébés prématurés sont plus susceptibles de souffrir de spasmophilie. Il existe une certaine saisonnalité - la maladie survient le plus souvent au début du printemps et ne survient presque jamais en été. La tétanie touche les enfants qui présentent des signes de rachitisme.
N. F. Filatov a souligné le lien entre le rachitisme et les convulsions non fébriles chez les enfants âgés de 6 mois à 2,5 ans. Ils provoquent une crise de spasmophilie, des troubles digestifs, des vomissements, une augmentation de la température corporelle, des pleurs prolongés, diverses maladies.

Pathogenèse de la spasmophilie

La base de la maladie est une violation du métabolisme phosphore-calcium due à une insuffisance d'ergocalciférol, des troubles de son métabolisme, du fonctionnement des systèmes de régulation (hyperparathyroïdie) et des troubles métaboliques.
Les principaux changements biochimiques sont l'hypocalcémie (le taux de calcium dans le sang est inférieur à la normale - jusqu'à 2 - 1,75 mmol/l (0,08 - 0,07 g/l), normal - 2,25 - 2,5 mmol/l (0,09 - 0,1 g/l ); une hyperphosphatémie relative supérieure à 2,74 mmol/l (0,054 g/l) et une alcalose - pH 7,65 (pH normal 7,35) contribuent à une diminution de la quantité de calcium ionisé. Environ 50 % du calcium dans le sang est lié aux protéines. ne diffuse pas à travers les membranes et n'a aucun effet sur l'excitabilité neuromusculaire. La deuxième partie est hétérogène. Environ 20% du calcium est à l'état ionisé, 30% est sous forme de bicarbonates. La quantité de calcium ionisé dépend du pH du Avec l'alcalose, la partie dialysante (non liée aux protéines) du calcium et sa partie ionisée, qui affecte l'état d'excitabilité neuromusculaire, diminuent. 0,5 mmol/l - 0,02 g/l (normalement 1,25 mmol/l - 0,05 g/l) La teneur en potassium dans le sang est augmentée.
Un certain nombre d’autres électrolytes ont également un effet sur l’excitabilité neuromusculaire. Ainsi, les ions Na+ et K+ augmentent l'excitabilité du système neuromusculaire, Ca2+ et Mg2+ la réduisent. Vomissements fréquents, une hyperventilation accompagnée de pleurs prolongés, une augmentation de la température corporelle, etc. peuvent provoquer un changement rapide l'equilibre acide-base vers une alcalose et provoquer une crise de convulsions.
Au printemps, la formation d'ergocalciférol dans la peau de l'enfant augmente, la réabsorption des phosphates augmente, du calcium se dépose et chez un enfant présentant des troubles métabolisme minéral et dans le contexte d'un déficit en ergocalciférol, une hypocalcémie peut survenir.
Jouer un certain rôle dans la pathogenèse de la spasmophilie glandes parathyroïdes, dont la fonction est augmentée en cas d'hypovitaminose D. À Éducation avancée L'ergocalciférol peut provoquer un hypofonctionnement des glandes parathyroïdes, entraînant une hypocalcémie.

Clinique de spasmophilie

Selon l'évolution clinique, on distingue les formes latentes (cachées) et manifestes (manifestes) de spasmophilie. La spasmophilie latente précède la spasmophilie manifeste et peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois. Sous l'influence de moments provoquants, la spasmophilie latente peut se transformer en spasmophilie manifeste.
La spasmophilie latente se caractérise par les symptômes suivants.
Le signe de Chvostek- en tapotant légèrement la joue avec un doigt dans la zone des fosses canines, les muscles faciaux du côté correspondant se contractent.
Le signe de Trousseau. Lorsque le faisceau neurovasculaire de l'épaule est comprimé, après 3 à 5 minutes, la main se contracte convulsivement - « la main de l'obstétricien ».
Le signe d'Erb plus permanent. L'irritation du nerf médian dans le coude par le courant galvanique provoque une contraction à une intensité de courant inférieure à 5 mA (normalement supérieure à 5 mA).
Le phénomène Maslov. Sous l'effet d'une stimulation douloureuse par une injection, court arrêt respiration, ce qui n'est pas observé chez un enfant en bonne santé.
Avec la spasmophilie, des signes de rachitisme sont généralement identifiés : tachycardie, phénomènes angiospastiques, augmentation de la transpiration et dysfonctionnement du tube digestif. Il existe un dysfonctionnement du système nerveux central : les enfants sont craintifs, agités et dorment anxieusement.
Spasmophilie explicite se produit dans le contexte d'une évolution latente, parfois assez soudainement et se manifeste par un laryngospasme, des spasmes carpopédiens et une crise d'éclampsie.
Laryngospasme se produit de manière paroxystique sous la forme d'un léger spasme de la glotte ou de sa fermeture complète mais à court terme. Une cyanose et des yeux exorbités apparaissent, l'enfant prend peur et se couvre d'une sueur collante. Après le spasme vient une inspiration bruyante – un « chant de coq ». Une crise peut durer de quelques secondes à 1 à 2 minutes et se répéter tout au long de la journée.
Spasme carpopédien- contraction tonique des muscles des pieds et des mains. Cela peut durer des heures, parfois plusieurs jours. Dans ce cas, les mains sont pliées le plus possible, le pouce est amené vers la paume, dans les articulations métacarpophalangiennes les doigts sont pliés à angle droit, dans les articulations interphalangiennes ils sont redressés (« main d'obstétricien »). Les pieds sont dans un état de forte flexion plantaire. En cas de spasme prolongé, un gonflement peut apparaître sur le dos des pieds et des mains. Il n'y a aucune douleur.
Les spasmes toniques du visage créent l'impression d'un masque. Il peut y avoir des spasmes - convulsions des muscles involontaires : troubles de la miction, défécation. Le bronchospasme est particulièrement dangereux. La manifestation la plus grave de la tétanie manifeste est l'éclampsie - une crise générale de convulsions tonico-cloniques avec perte de conscience. Dans les cas bénins, l'attaque peut être limitée par la pâleur, l'engourdissement, la léthargie et les contractions des muscles du visage de l'enfant. Une crise grave commence souvent par des contractions des muscles du visage. Ensuite, les spasmes se propagent à d’autres groupes musculaires, affectant les muscles respiratoires. La respiration devient intermittente, des sanglots et une cyanose apparaît. L'enfant perd connaissance, des mictions et des défécations involontaires apparaissent. Après une crise, l'enfant s'endort généralement. La durée de l'attaque est de quelques secondes à 20 à 30 minutes. Des crises fréquemment récurrentes peuvent créer une image d’état éclamptique.
Chez les enfants du premier semestre, on observe plus souvent un laryngospasme et des crises de convulsions générales, et à l'âge d'un an, un spasme carpopédien. Si elle n'est pas traitée à temps, la spasmophilie peut réapparaître.

Pronostic de la spasmophilie

Le pronostic est favorable dans la plupart des cas. Le danger pour l'enfant est une crise de convulsions toniques générales, au cours desquelles un arrêt respiratoire et une faiblesse de l'activité cardiaque peuvent survenir.

Traitement de la spasmophilie

Les nourrissons devraient limiter la consommation de lait de vache autant que possible.
Pour les convulsions générales, l'hydrate de chloral est utilisé dans un lavement (0,1 à 0,3 g dans la première moitié de la vie et 0,3 à 0,5 g dans la seconde, pour 30 à 50 g d'eau) ; Solution à 25 % de sulfate de magnésium (0,2 ml/kg) par voie intramusculaire. Si ces mesures sont inefficaces, l'hydroxybutyrate de sodium (GHB) est administré lentement par voie intraveineuse (50 à 120 mg/kg dans une solution à 20 %). Le médicament provoque un état le plus proche du sommeil naturel, mais déprime souvent la respiration.
En cas de laryngospasme, l'enfant est transporté vers Air frais, arroser d'eau froide, irriter la racine de la langue.
Dans toutes les formes de spasmophilie, il est pathogénétiquement justifié de prescrire des suppléments de calcium pour augmenter la teneur de sa partie ionisée dans le sang. Appliquer une solution de chlorure d'ammonium à 10 % dans une cuillère à café ou une cuillère à dessert 3 à 4 fois par jour, une solution de chlorure de calcium à 10 % dans 1 cuillère à dessert 3 fois par jour pendant 2 à 3 semaines. Tous ces remèdes sont symptomatiques.
Le traitement antirachitique débute 2 à 3 jours après la prescription de suppléments de calcium.
Prévention de la spasmophilie identique à la prévention du rachitisme. Il est particulièrement important alimentation naturelle enfant.
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