Malformations cardiaques congénitales : tronc artériel commun. Signes, diagnostic et traitement du tronc artériel commun

Les affections causées par des malformations congénitales mettent la vie en danger. Ils sont confrontés à des conditions critiques. Le tronc artériel commun est une pathologie que les experts classent dans la première catégorie en termes de gravité.

Diagnostic précoce, de préférence encore dans période périnatale, vous permettra de bien préparer votre assistance et de la planifier soigneusement. Cette approche améliorera le pronostic du patient pour résoudre le problème. Voyons donc qu'il s'agit d'une anomalie du système circulatoire, le tronc artériel commun.

Caractéristiques de la maladie

Structure incorrecte : au lieu de deux autoroutes émanant de chaque ventricule, il y a un seul tronc artériel, qui reçoit le sang des ventricules, où il se mélange. La ligne est le plus souvent située au-dessus du septum à l'endroit de son défaut.

Pendant la période périnatale, l’enfant ne souffre pas d’anomalies anormales dans la structure du cœur. Après la naissance, il acquiert une coloration bleuâtre peau, d'autres symptômes se développent également : essoufflement, transpiration.

Le corps expérimente manque d'oxygène. La moitié droite du cœur est surchargée car, en raison de la communication des ventricules, la même pression y est obtenue.

Par nature, le ventricule droit est conçu pour Pression artérielle faible. En raison de la pathologie, une pression est créée dans les vaisseaux pulmonaires et ceux-ci développent une résistance qui peut constituer une menace pour la vie.

Vous pouvez aider votre enfant si vous corrigez chirurgicalement la pathologie à temps. Si elle n'est pas traitée, le pronostic est sombre.
Au fil du temps, des processus irréversibles dans les poumons rendent impossible la chirurgie corrective. Dans ce cas, une transplantation pulmonaire et cardiaque peut vous sauver.

Schéma général de développement tronc artériel

Formulaires et classification

L'emplacement de l'artère pulmonaire, y compris ses branches, est déterminé formes différentes pathologie.

1. Les artères pulmonaires droite et gauche sont situées à l'arrière du tronc. Ils sortent d'un tronc commun et sont situés les uns à côté des autres.
2. Les artères pulmonaires sont rattachées au tronc, situées sur les côtés.
3. Le tronc est divisé en aorte et artère pulmonaire courte. C'est vrai et artère gauche sortie du vaisseau commun pulmonaire.
4. Lorsqu'il n'y a pas d'artères pulmonaires et que les poumons sont alimentés en sang par les artères bronchiques. Les experts ne classent désormais plus cette pathologie comme un type de tronc artériel commun.

Causes

Le défaut se forme chez l'enfant au cours de sa vie périnatale. Au cours des trois premiers mois, des détails cardiaques surviennent système vasculaire. Cette période devient la plus vulnérable pour influences néfastes, ce qui peut contribuer à l’apparition d’anomalies.

À facteurs nocifs pendant la grossesse comprennent :

• exposition aux rayonnements,
• nicotine,
• contact avec des produits chimiques nocifs,
• alcool, drogues;
• la prise des médicaments doit être effectuée après consultation d'un spécialiste ;
• Une mauvaise formation d’organes peut se produire si femme enceinte pendant la grossesse, vous tomberez malade :
  • grippe,
  • maladies auto-immunes,
  • rubéole,
  • d'autres maladies infectieuses ;
• Le diabète sucré est une maladie chronique dangereuse ; une femme enceinte souffrant de ce trouble doit être sous la surveillance étroite d'un endocrinologue.

Symptômes

Le défaut crée une situation de manque chronique d’oxygène dans le sang. Cela se manifeste par des symptômes.

Le patient éprouve :

• transpiration,
• il y a une augmentation significative de la respiration, surtout lorsque la charge sur le corps augmente ;
• la peau a divers degrés, selon la profondeur du problème, couleur bleutée,
• diminution du tonus,
• la rate et le foie peuvent devenir hypertrophiés,
• l'enfant commence à prendre un retard notable dans son développement physique,
• une augmentation de la taille du cœur peut provoquer une déformation poitrine en forme de bosse cardiaque,
• il peut y avoir un changement dans la forme du bout des doigts, leur épaississement ;
• la pathologie provoque une déformation des ongles en forme de « lunettes de montre ».

Diagnostique

Un nouveau-né peut déjà s'attendre à des problèmes de santé si des examens fœtaux ont été effectués. Un diagnostic précoce vous permet de préparer et de planifier à l’avance l’aide à apporter à votre enfant.

Si un nouveau-né présente des symptômes : fatigue, essoufflement, cyanose, le spécialiste lui prescrira un examen de clarification. Cela peut inclure des procédures :

• Phonocardiographie - un appareil qui enregistre les bruits cardiaques sur papier. Donne définition précise, s'il y a des perturbations ou des bruits. Clarifie les tonalités qui ne peuvent pas être entendues avec un stéthoscope.
• Électrocardiographie - fournit des informations indiquant s'il y a une hypertrophie des cavités cardiaques, s'il y a une surcharge dans leur travail et révèle des changements de conductivité.
• L'aortographie est un examen de la structure de l'aorte. Un agent de contraste spécial y est injecté, qui s'identifie lors d'un examen radiologique de la ligne. Méthode informative.
• Radiographie – un examen de la poitrine. Souvent, la procédure est complétée par l'utilisation agent de contraste, qui permet de voir le schéma pulmonaire et des détails sur les perturbations du fonctionnement des ventricules. Cette méthode est obligatoirement utilisée pour diagnostiquer ce défaut.
• Cathétérisme - l'équipement est inséré dans la région cardiaque à l'aide d'un cathéter, transmettant informations complètes sur la structure et les anomalies des structures internes.
• L'échocardiographie est une méthode sûre et fournit des informations précieuses sur la structure des gros vaisseaux et la cloison entre les ventricules.
• Tests - des analyses de sang et d'urine vous aideront à comprendre état général corps et déterminer s’il existe d’autres pathologies.

Traitement

La principale méthode pour aider les patients atteints du tronc artériel commun est la chirurgie. Toutes les autres procédures visent à maintenir condition normale avant ou après la chirurgie.

Méthodes thérapeutiques et médicinales

Patients chez qui une pathologie a été diagnostiquée " tronc commun", il faut suivre les recommandations des spécialistes pour éviter l'inflammation des membranes du cœur.

Avant la chirurgie, des diurétiques et des glycosides sont utilisés. Ils soulagent les nouveau-nés symptomatiques. Cela ne peut être qu’une mesure temporaire.

Opération

Le rétrécissement des branches issues de l'artère pulmonaire s'améliore grande image maladie et permettent de reporter pendant un certain temps une intervention radicale. Il y a donc chirurgie palliative, qui résout le problème de la ligature des artères pulmonaires.

La principale méthode pour résoudre le problème est chirurgie ouverte. Une intervention est nécessaire pour corriger anomalies congénitales, divisant le tronc commun en deux réseaux. La communication septale, qui accompagne presque toujours ce type de défaut, est également reconstruite.

Des prothèses sont souvent utilisées pour effectuer cette tâche. À mesure que l'enfant grandit, un remplacement est nécessaire. prothèse existante pour un appareil plus grand.

La médecine moderne a appris à effectuer des opérations correctives sans intervention palliative préalable. Mais c’est si l’état du patient le permet.

Il existe des cas où un enfant ne peut pas être opéré. Ceci s'applique aux patients dont la résistance vasculaire pulmonaire est augmentée. Ils naissent avec une cyanose plus prononcée. Il sera possible d'aider ces enfants après un certain temps en réalisant des transplantations pulmonaires et cardiaques.

La vidéo suivante montrera, à l'aide d'un exemple, en quoi consiste l'opération-correction du tronc artériel commun :

La prévention des maladies

Lorsqu'elle porte un enfant, une femme doit se protéger autant que possible des facteurs négatifs :

• ne pas être dans une zone d'écologie défavorable,
• ne pas être exposé à des produits chimiques nocifs,
• prendre avec soin médicaments, consultez un docteur;
• arrêtez de boire de l'alcool et éliminez-le de vos habitudes,
• ne vous exposez pas aux rayonnements ionisants,
• être observé par des spécialistes, de sorte que si le fœtus présente un tronc artériel commun, gagner du temps pour l'aider à établir un diagnostic précoce.

Complications

Il est important d'identifier la maladie le plus tôt possible afin d'avoir le temps de préparer le patient à intervention chirurgicale et le réaliser. Hypertension artérielle dans le ventricule droit n'est pas typique. Cela est dû au fait qu'il existe une communication entre le sang artériel et veineux et que la pression dans les ventricules est égalisée.

Une pression accrue dans les vaisseaux pulmonaires provoque une réponse de résistance, qui déclenche une hypertension pulmonaire. Il s’agit d’un processus irréversible dans lequel aucune intervention chirurgicale corrective n’est réalisée. La situation met la vie en danger ; seule une transplantation pulmonaire et cardiaque peut aider.

Prévision

Si la chirurgie correctrice est réalisée à temps, le pronostic est généralement positif. Vous devez être observé longtemps par un spécialiste et, avec l'âge, remplacer les prothèses cousues dès la petite enfance.

Cas particulier : tronc artériel commun et hypoplasie ventriculaire droite

Des malformations congénitales peuvent également survenir en combinaison les unes avec les autres. Ainsi, si la pathologie décrite est également chargée de dimensions réduites, la tension qui y règne peut être anormalement augmentée.

Et le tronc commun permet d'évacuer le sang veineux et de réduire quelque peu la tension dans côté droit. Transfert sang veineux augmente la cyanose. Requis chirurgie d'urgence afin que des événements irréversibles ne se produisent pas.

Le tronc artériel commun se forme si pendant développement intra-utérin le tronc primitif n'est pas divisé par le septum en artère pulmonaire et aorte, ce qui entraîne la formation d'un seul grand tronc artériel situé sur une grande communication interventriculaire infundibulaire périmembraneuse. En conséquence, le sang mélangé pénètre dans la circulation systémique, dans les poumons et le cerveau. Les symptômes du tronc artériel comprennent la cyanose, la malnutrition, la transpiration et la tachypnée. Une première tonalité normale et une seconde tonalité forte sont souvent entendues ; le bruit peut varier. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Après traitement médical l'insuffisance cardiaque doit généralement être correction chirurgicale. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

Le tronc artériel commun représente 1 à 2 % des malformations congénitales cœurs. Environ 35 % des patients souffrent du syndrome de DiGeorge ou du syndrome palatocardiofacial. Il existe 4 types connus. Dans le type I, l'artère pulmonaire naît du tronc, puis se divise en artères pulmonaires droite et gauche. Dans les types II et III, les artères pulmonaires droite et gauche naissent respectivement indépendamment des sections postérieures et latérales du tronc. Dans le type IV, les artères issues de l'aorte descendante irriguent les poumons ; ce type est désormais considéré comme une forme sévère de tétralogie de Fallot.

D'autres anomalies peuvent également être présentes (p. ex., régurgitation valvulaire tronculaire, anomalies de l'artère coronaire, communication auriculo-ventriculaire, double arc aorte), ce qui peut augmenter la mortalité postopératoire.

Les conséquences physiologiques du type I comprennent une légère cyanose, une insuffisance cardiaque (IC) et une augmentation marquée du flux sanguin pulmonaire. Dans les types II et III, la cyanose est plus visible et l'insuffisance cardiaque est rare car le flux sanguin pulmonaire est normal ou légèrement augmenté.

Symptômes du tronc artériel commun

Chez les nouveau-nés de type I, les manifestations comprennent une légère cyanose et des symptômes et manifestations d'insuffisance cardiaque (tachypnée, malnutrition, transpiration) qui apparaissent au cours des premières semaines de vie. Chez les nouveau-nés des types II et III, une cyanose plus prononcée est observée, mais une insuffisance cardiaque se développe moins fréquemment.

L'examen physique peut révéler une augmentation de l'impulsion cardiaque, une augmentation de la pression pulsée, une seconde tonalité forte et unique et un clic d'éjection. Golo souffle systolique une intensité de 2-4/6 se fait entendre le long du bord gauche du sternum. Un souffle sur la valvule mitrale au milieu de la diastole peut être entendu au sommet avec une augmentation du flux sanguin dans la circulation pulmonaire. En cas d'insuffisance valvulaire du tronc artériel, un souffle diastolique aigu, décroissant, se fait entendre dans le troisième espace intercostal à gauche du sternum.

Diagnostic du tronc artériel commun

Le diagnostic est posé sur la base de données cliniques, prenant en compte la radiographie pulmonaire et l'ECG, diagnostic précisétablie sur la base d'une échocardiographie bidimensionnelle avec Dopplercardiographie couleur. Le cathétérisme cardiaque est souvent nécessaire pour identifier les anomalies associées avant la chirurgie.

La radiographie pulmonaire démontre une cardiomégalie divers degrés gravité avec une configuration pulmonaire accrue, une crosse aortique située à droite (environ 30 %) et une localisation relativement élevée des artères pulmonaires. L'ECG révèle souvent une hypertrophie des deux ventricules. Gain important flux sanguin pulmonaire peut provoquer des signes et une hypertrophie de l'oreillette gauche.

Traitement du tronc artériel commun

Pour l'insuffisance cardiaque, actif thérapie médicamenteuse y compris les diurétiques, la digoxine et Inhibiteurs de l'ECA, après quoi l'opération est effectuée tôt. Perfusion intraveineuse la prostaglandine n'a pas d'avantages significatifs.

Le traitement chirurgical du tronc artériel commun consiste en une correction primaire complète du défaut. La communication interventriculaire est fermée de sorte que le sang pénètre dans le tronc artériel à partir du ventricule gauche. Un conduit avec ou sans valve est placé entre le ventricule droit et l'origine des artères pulmonaires. La mortalité chirurgicale est de 10 à 30 %.

Tous les patients présentant un tronc artériel commun doivent recevoir une prophylaxie contre l'endocardite avant un traitement dentaire ou dentaire. interventions chirurgicales, dans lequel le développement d'une bactériémie est possible.

L'AOS se caractérise par le fait qu'un seul vaisseau principal avec une valve semi-lunaire commune part des ventricules droit et gauche, d'où proviennent les branches de la crosse aortique et de l'AP. Sous la valve semi-lunaire commune de ce vaisseau se trouve un grand VSD.

Classement anatomique L’OEA selon Van Praagh :

-Type A1- les artères pulmonaires partent d'un court tronc de l'artère pulmonaire, s'étendant à partir de la paroi de l'artère pulmonaire (tronc artériel commun).

-Type A2- les artères pulmonaires commencent comme des ostiums indépendants de la section ascendante de l'artère pulmonaire.

- Tapez AZ- l'une des artères pulmonaires, généralement la droite, part du PDA, la seconde est alimentée en sang par le PDA ou un vaisseau collatéral.

-Type A4- une association d'AOS avec une rupture de la crosse aortique (l'aorte descendante est alimentée en sang par le PDA).

Dans le SAOS, une seule branche quitte le cœur vaisseau artériel, à travers lequel l'hémodynamique coronarienne, l'hémodynamique de l'ICC (circulation pulmonaire) et du BCC ( grand cercle la circulation sanguine). Étant donné que le sang mêlé pénètre dans l'AOS, la cyanose est le principal et premier symptôme de la maladie. Dans le cas contraire, la physiopathologie du défaut dépendra de la présence d'anomalies concomitantes (rupture de la crosse aortique, malformations des artères coronaires) et du type d'origine de l'AP (artère pulmonaire) issue de l'AOS. En fonction de cela, on peut observer à la fois un enrichissement et un épuisement du CCI (dans de rares cas), une insuffisance cardiaque de divers degrés de gravité associée à la fois à une surcharge volumétrique des ventricules et à un déficit du flux sanguin coronaire. L’insuffisance valvulaire OSA progresse continuellement.

La plupart des patients décèdent au cours des deux premières semaines de vie, 85 % avant la fin de la première année de vie. L'AOS est une composante du syndrome de DiGeorge dans 33 % des cas. Le pronostic de vie des patients atteints d’AOS est défavorable.

CLINIQUE

UN. Manifestations cliniques maladies:

Cyanose de gravité variable ;

Signes d'insuffisance cardiaque (essoufflement) dès les premiers jours après la naissance.

b. Examen physique :

Pression pulsée élevée ;

Pulsation prononcée de la région précordiale, impulsion apicale significativement décalé vers la gauche ;

Souffle systolique rugueux (2-4/6) associé à la présence d'un VSD, qui s'entend mieux le long du bord sternal gauche ;

Avec l'hypervolémie du CCI, un bruit diastolique grossier (« grondement ») se fait entendre dans la projection de l'apex, qui peut être combiné avec un « rythme de galop » ;

Doux souffle diastolique d’insuffisance valvulaire OSA.

DIAGNOSTIQUE

1. Électrocardiographie

Signes ECG d'hypertrophie biventriculaire (l'hypertrophie de l'un des ventricules est moins fréquente) ;

Rarement hypertrophie LA.

1. Échocardiographie

Critères diagnostiques :

Détection d'un large vaisseau s'étendant des deux ventricules ;

Détection de l'artère pulmonaire issue de l'AOS ;

La présence d'une continuation fibreuse mitrale-lunaire ;

Présence d’une seule valve semi-lunaire.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

1. Surveillance et traitement des patients atteints d'AOS non corrigé

UN. Avant la chirurgie, tous les patients doivent subir traitement actif insuffisance cardiaque (diurétiques, digoxine).

b. Le SAOS étant une manifestation du syndrome de DiGeorge dans 33 % des cas, les recommandations suivantes doivent être suivies :

Surveillance constante des taux sériques de potassium et de magnésium et, si nécessaire, leur correction,

Traitement et prévention des streptocoques et infections à pneumocoques, en tenant compte de la présence d'un déficit immunitaire thymus-dépendant ;

Évitez la vaccination avec des vaccins vivants.

V. La prévention endocardite bactérienne selon les indications.

1. Chirurgie

Indications du traitement chirurgical :

Diagnostic de l'AOS - lecture absolue au traitement chirurgical.

Contre-indications au traitement chirurgical :

Hypertension pulmonaire élevée (TLC > 10 U/m2 initialement et > 7 U/m2 après l'utilisation de vasodilatateurs) ;

Disponibilité contre-indications absolues en cas de pathologie somatique concomitante.

Tactiques chirurgicales

Idéalement, l’AOS devrait être diagnostiquée dans les premières heures suivant la naissance. Dans ce cas, un traitement chirurgical planifié est réalisé au cours de la première semaine de vie. En cas de diagnostic tardif, il est nécessaire d’évaluer l’OLC.

La procédure de choix est la correction radicale primaire.

Le rétrécissement de l’AP, même s’il est anatomiquement possible, n’est pas cliniquement efficace.

Technique chirurgicale

Circulation artificielle. Canulation bicave et canulation OSA. Les artères pulmonaires sont isolées et placées sur des garrots. Lors d'une cardioplégie, ils sont brièvement clampés afin de diriger la solution cardioplégique dans le artères coronaires. Une compression prolongée des artères pulmonaires peut endommager les poumons. Pour éviter de dévier le flux de la canule aortique vers l’AP, la pince aortique doit être placée au-dessus des orifices de l’AP. Lors du soulagement de la cardioplégie par une valvule tronculaire incompétente, il est nécessaire d'ouvrir la lumière de l'artère coronaire et la perfusion de la solution cardioplégique est effectuée directement dans les ostiums des artères coronaires.

L’AL est coupée du mur de l’OAS. Le défaut de paroi est suturé ou réparé avec un patch xéno/autopéricardique. La réparation du VSD est réalisée par ventriculotomie dans la RVOT (artère pulmonaire). La matière plastique est du Dacron. Après réparation du VSD, la prothèse du tronc et de la valve de l'artère pulmonaire est réalisée avec un conduit contenant une valve. Tout d'abord, une anastomose distale est réalisée entre le conduit et l'AP. Une chirurgie plastique de l'AOS est réalisée, réduisant son diamètre, et une chirurgie plastique de la valvule tronculaire est réalisée pour éviter son insuffisance. Les prothèses Doc utilisant n'importe quelle méthode connue conduisent à des résultats insatisfaisants. La correction est complétée par la formation d'une anastomose proximale entre le conduit contenant la valve et le RVOT par ventriculotomie. DANS période postopératoire Le développement de « crises pulmonaires » est typique. Malgré les larges possibilités de traitement médicamenteux, il est conseillé de laisser une fistule inter-auriculaire d'un diamètre de 3 mm pour assurer l'hémodynamique systémique lorsque la pression dans l'artère pulmonaire augmente (surtout si le traitement chirurgical est réalisé après l'âge de 6 mois).

Complications spécifiques traitement chirurgical:

Échec du VD (crise pulmonaire) ;

Hypertension pulmonaire résiduelle ;

Tachycardie ectopique ganglionnaire auriculo-ventriculaire ;

Dysfonctionnement des conduits.

Suivi postopératoire

1. Un suivi postopératoire est effectué tous les 4 à 6 mois à vie. L'état de la valvule tronculaire et du conduit est surveillé et la gravité des arythmies est évaluée.
2. La prévention de l'endocardite bactérienne est réalisée selon les indications tout au long de la vie.
3. L'éducation physique et le sport sont déconseillés.

– une anomalie cardiovasculaire congénitale caractérisée par la fusion de l’artère pulmonaire et de l’aorte en un seul vaisseau assurant les fonctions coronarienne, pulmonaire et circulation systémique. La présence d'un tronc artériel commun se manifeste par une cyanose, une tachypnée, une tachycardie, une hypotrophie ; dans certains cas - insuffisance cardiaque critique dès les premiers jours de la vie. Le tronc artériel commun est diagnostiqué à l'aide examen aux rayons X, phonocardiographie, électrocardiographie, échocardiographie, sondage des cavités cardiaques, ventriculographie, aortographie. En cas de tronc artériel commun, une correction chirurgicale précoce du défaut est indiquée.

CIM-10

Q20.0

informations générales

Tronc artériel commun - (tronc aorto-pulmonaire commun, vrai tronc artériel) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle un seul gros vaisseau s'écarte du cœur, transportant le sang mélangé dans la circulation systémique et pulmonaire. En cardiologie, le tronc artériel commun est diagnostiqué dans 2 à 3 % des cas de toutes les cardiopathies congénitales. Le tronc artériel commun s'accompagne toujours d'une communication interventriculaire ; De plus, des anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins peuvent survenir : interruption ou atrésie de la crosse aortique, coarctation de l'aorte, atrésie la valve mitrale, canal auriculo-ventriculaire perméable, drainage anormal des veines pulmonaires, ventricule unique etc. Parmi les anomalies extracardiaques, il existe des malformations du tractus gastro-intestinal, urogénital et du squelette.

Causes du tronc artériel commun

Le tronc artériel commun résulte d'une perturbation de la formation des gros vaisseaux sur stade précoce l'embryogenèse (5 à 6 semaines de développement fœtal) et l'absence de division du tronc primitif en vaisseaux principaux - l'aorte et l'artère pulmonaire.

L'absence de cloison entre l'aorte et l'artère pulmonaire détermine leur large communication, de sorte que le tronc commun s'étend immédiatement des deux ventricules et transporte le sang veino-artériel mixte vers les poumons, le cœur et d'autres organes. Dans ce cas, la pression dans le tronc artériel commun, les ventricules et les artères pulmonaires, est la même.

Avec un tronc artériel commun, le développement des cloisons cardiaques est souvent retardé et le cœur peut donc avoir une structure à trois ou deux chambres. La valve du tronc artériel commun peut être à une, deux, trois ou quatre feuilles ; sa sténose ou son insuffisance est souvent constatée. Une communication interventriculaire étendue fait partie intégrante du tronc artériel commun.

Classification du tronc artériel commun

Compte tenu de l’origine des artères pulmonaires, il existe 4 types de tronc artériel commun :

1. Le tronc de l'artère pulmonaire naît du tronc artériel commun et est divisé en artères pulmonaires droite et gauche ;
2. Les artères pulmonaires droite et gauche naissent de mur arrière tronc artériel commun ;
3. Les artères pulmonaires droite et gauche naissent des parois latérales du tronc artériel commun ;
4. Il n'y a pas d'artères pulmonaires, l'apport sanguin aux poumons est donc assuré artères bronchiquesémanant de l'aorte. Aujourd'hui en cardiologie, ce type est considéré comme une forme sévère de tétralogie de Fallot.

Le tronc artériel commun peut être localisé à parts égales au-dessus des deux ventricules (42 %), dans une plus grande mesure sur le ventricule droit (42 %), principalement sur le ventricule gauche (16 %).

Caractéristiques hémodynamiques du tronc artériel commun

Les troubles hémodynamiques du tronc artériel commun apparaissent immédiatement après la naissance de l'enfant. Une pression égale dans les cavités du cœur, de l'artère pulmonaire et de l'aorte contribue au débordement sanguin des vaisseaux pulmonaires, à la progression rapide de l'insuffisance cardiaque et à la mort prématurée des patients. Chez les enfants survivants, une hypertension pulmonaire sévère se développe très tôt.

En cas de rétrécissement de l'artère pulmonaire, il n'y a pas de surcharge de la circulation pulmonaire et un gradient de pression « tronc artériel aorte-pulmonaire » est créé. Dans cette situation, une insuffisance cardiaque de type ventriculaire gauche et droit se développe.

Compte tenu de la forme anatomique du tronc artériel commun, 3 variantes de troubles hémodynamiques peuvent être observées :

• augmentation du flux sanguin pulmonaire et augmentation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires. Caractérisé par hypertension pulmonaire et insuffisance cardiaque résistante au traitement.
• augmentation normale ou légère du flux sanguin pulmonaire, écoulement sanguin légèrement exprimé. Se manifeste par une cyanose pendant l'exercice ; Il n'y a pas d'insuffisance cardiaque.
• diminution du flux sanguin pulmonaire due à une sténose de l'artère pulmonaire. Il existe une cyanose constante due à une oxygénation sanguine altérée.

Symptômes du tronc artériel commun

En l'absence de rétrécissement de l'embouchure de l'artère pulmonaire, l'état des nouveau-nés dès les premières minutes de la vie est considéré comme critique. Jusqu'à 75 % des enfants présentant un tronc artériel commun meurent au cours de la première année de vie, dont 65 % au cours des six premiers mois. La cause du décès est une insuffisance cardiaque et un débordement des vaisseaux sanguins dans les poumons.

Dans d'autres cas, la clinique du tronc artériel commun se caractérise par un essoufflement au repos, une cyanose, des sueurs, fatigue, tachycardie, hépatomégalie - tous les signes d'une insuffisance circulatoire grave. Chez l'enfant, la cardiomégalie se développe précocement et une bosse cardiaque se forme ; il y a une déformation des phalanges des doigts du " pilons" et "lunettes de montre". Les patients présentant un tronc artériel commun, en l'absence de traitement chirurgical du défaut, peuvent parfois vivre jusqu'à 15 à 30 ans.

Diagnostic du tronc artériel commun

L'image auscultatoire et les données phonocardiographiques du tronc artériel commun ne sont pas spécifiques : un souffle systolique (parfois également diastolique) et un second ton fort sont enregistrés. L'électrocardiographie n'a pas d'indépendance valeur diagnostique; il révèle généralement une surcharge des deux ventricules et une déviation de l'EOS vers la droite.

Lors du sondage des cavités cardiaques, la sonde s'insère facilement dans le tronc artériel commun ; dans les ventricules, l'artère pulmonaire et l'aorte sont égaux pression systolique(avec rétrécissement de l'artère pulmonaire - gradient de pression). La ventriculographie et l'aortographie (tronographie) visualisent le remplissage du tronc artériel commun avec contraste.

Le diagnostic différentiel du tronc artériel commun doit être réalisé avec communication interaorto-pulmonaire, tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, atrésie pulmonaire,