Цусархаг өвчиннярайд - энэ нь олон эцэг эхчүүдэд тулгардаг нийтлэг өвчин юм. Ийм оноштой тулгарсны дараа олон эцэг эхчүүд толгойгоо барьж, эмгэгийг арилгах бүх төрлийн арга замыг хайж эхэлдэг. Хүлээн зөвшөөрөх зөв шийдэлөвчнийг арилгахын тулд түүний онцлог шинж чанар, хүүхдийг энэ өвчнөөс хэрхэн хамгаалах талаар олж мэдье.

Өвчний онцлог, шалтгаан

Цусархаг өвчин нь цусан дахь эмгэг өөрчлөлт бөгөөд энэ үед цусны бүлэгнэлтийн зөрчил үүсдэг. Үүнээс болж хүмүүс ихэвчлэн цусны бүлэгнэлтийн нийлэгжилт, витамин К дутагдсанаас үүсдэг диатезийг мэдэрдэг. Дүрмээр бол энэ нь эмгэгийн нөхцөлЭнэ нь нярайд илүү их оношлогддог. Хөхөрсөн, цус алдах шинж тэмдэг нь амьдралын эхний өдрүүдэд өвчний гол шинж тэмдэг юм.

Манай улсын нярайн нийт өвчлөлийн дотор цусархаг өвчин 1.5 хувийг эзэлж байна. Европын орнуудад энэ эмгэгийн эмгэг нь нийт тохиолдлын 0.01% -д оношлогддог төрсний дараах үеийн өвчин. Энэ нь Европын олон оронд нярай хүүхдэд К витаминыг урьдчилан сэргийлэх дадлага хийдэгтэй холбоотой юм.

Шинжээчдийн үзэж байгаагаар энэ эмгэганхдагч болон хоёрдогч өвчин гэж ангилж болно. Анхдагч эмгэг нь ихэвчлэн ургийн хөгжилд эсвэл төрсний дараах эхний өдрүүдэд тохиолддог. Ихэнхдээ энэ нь үүнээс үүдэлтэй байдаг байгалийн хомсдолвитамин К. Нярайн цусархаг өвчин өөр өөр шалтгаантай байдаг.

Өвчний үндсэн шалтгаанууд

• Жирэмсэн үед хориотой эм хэрэглэх;
• жирэмсэн эмэгтэйн элэг, гэдэсний үйл ажиллагааг тасалдуулах;
• жирэмсэн үед гестоз ба токсикоз;
• нялх хүүхдийн гэдэсний микрофлорын эмгэг, дутуу дулимаг;
• ихэсийн витамин К үл нэвтрэх;
• хөхний сүү дэх хамгийн бага витамины агууламж.

Өвчний хоёрдогч шалтгааныг хөгжүүлэх нь элэгний сийвэн дэх цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны тасалдал дээр суурилдаг бөгөөд ердийнхөөс илүү ихэвчлэн хожуу хэлбэртэй байдаг. Үүнээс гадна витамины дутагдлын чухал шалтгаан нь эх нь витамин К-ийн антагонист эмийг хэрэглэх явдал байж болно.

Өвчний хоёрдогч шалтгаанууд

• 37 долоо хоногоос өмнө дутуу төрөлт;
• ургийн гипокси;
• гэдэсний дисбиоз;
• элэг, гэдэс, нойр булчирхай, цөсний сувгийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• антибиотикийг удаан хугацаагаар хэрэглэх.

Өвчин үүсгэх олон шалтгаан бий. Эмгэг судлалын эмгэгийг яг юу өдөөсөн болохыг зөв тодорхойлохын тулд зохих оношлогоо хийх шаардлагатай. Өвчин эмгэгийг эмчлэх арга, арга нь цусархаг өвчин үүсэх үндсэн шалтгаанаас хамаарна.

Витамин К-ийн онцлог, биеийн үйл ажиллагаанд түүний ач холбогдол

Цусны бүлэгнэлтийн процесст арав хүртэлх уураг оролцдог бөгөөд үүнээс 5 нь витамин К-ийн тусламжтайгаар нийлэгждэг. Үүнээс гадна элгэнд тохиолддог цус өтгөрүүлэх үйл явцад бага ач холбогдол өгдөггүй. Тусламжаар энэ витаминаас, хүний ​​бие кальци гэх мэт ялгарсан ул мөр элементүүдийг хадгалдаг бөгөөд энэ нь тоглодог чухал үүрэгараг ясны тогтолцооны үйл ажиллагаанд.

Витамин К-ийн дутагдал нь биед хортой нөлөө үзүүлдэг. Тиймээс хэрэв түүний дутагдал илэрвэл энэ эмгэгийг арилгах ажлыг нэн даруй эхлүүлэх шаардлагатай. Насанд хүрэгчдэд энэ витамины дутагдал нь хүүхдийнхээс хамаагүй бага байдаг. Учир нь насанд хүрсэн хүний ​​бие хүнсний ногоо болон бусад хоол хүнс хэрэглэснээр түүний дутагдлыг нөхөж чаддаг.

Өвчний шинж тэмдэг

Өвчний анхны бөгөөд хамгийн чухал шинж тэмдэг нь цус алдалт, хөхөрсөн юм. Ихэнхдээ энэ эмгэг нь төрөхийн өмнөх үед тохиолддог бөгөөд эмч хүүхдийн дотоод эрхтний цус алдалт оношлогддог. Байдал цуст ялгадасгэдэсний хөдөлгөөний дараа эсвэл регургитацийн дараа энэ нь бас өвчний чухал шинж тэмдэг юм.

Дүрмээр бол энэ шинж тэмдэг нь хүүхдийн амьдралын 7 дахь өдөр гарч ирдэг. Нярайн цусархаг өвчин нь эрт ба хожуу шинж тэмдгүүдтэй байдаг бөгөөд энэ нь гадаад төрх байдал, илрэлийн хэлбэрээр ялгаатай байдаг.

Өвчний эхний шинж тэмдэг:

1. хүүхэд төрсний дараа илэрсэн хүүхдийн биед хөхөрсөн;
2. хамрын цус алдалт;
3. хүүхдийн ялгадас эсвэл регургитацийн дараа цус байгаа эсэх;
4. тарилгын дараа шархны байнгын цус алдалт;
5. цус багадалтын шинж тэмдэг.

Өвчний хожуу үеийн шинж тэмдэг:

1. цустай холилдсон байнга бөөлжих;
2. гавлын дотоод цус алдалт;
3. аяндаа үүссэн арьсны хөхөрсөн;
4. шээсэнд цус байгаа эсэх;
5. үйл ажиллагааны доголдлын илэрхий шинж тэмдэг ходоод гэдэсний зам;
6. хүйн шархны байнгын ба удаан үргэлжилсэн цус алдалт.

Ихэнх тохиолдолд шинж тэмдгийн хожуу хэлбэр нь элэгний эмгэгийн үндэс суурь болдог. Хэзээ цочмог өвчин, хүүхэд гиповолемийн шокын шинж тэмдэг илэрдэг. Байнга бөөлжих, өтгөний эвдрэх зэргээс болж хүүхдийн биед шингэний дутагдалд ордог бөгөөд энэ нь цусны эргэлтийн хэмжээ буурахад хүргэдэг. Энэ эмгэгийн нөхцөл нь хүүхдийн амь нас, эрүүл мэндэд маш аюултай.

Ноцтой хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчний анхны үе шатанд эмчлэх нь илүү дээр байдаг тул эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь авах шаардлагатай.

Өвчний оношлогоо

Нярайн цусархаг өвчнийг эмчлэх нь чухал юм хэвийн амьдралхүүхэд. Цаг тухайд нь оношлох- Энэ бол хүүхдийг хурдан эдгээх түлхүүр юм. Эрт шинж тэмдэг илэрвэл эмч үзлэг хийх шаардлагатай байгаа талаар эхэд мэдэгдэнэ. Дүрмээр бол хамгийн их мэдээллийн аргаОношлогоо нь цусны шинжилгээ юм.Үүнээс гадна мэргэжилтэн санал болгож болно нэмэлт аргууднярайн нөхцөл байдлыг үнэлэхэд туслах судалгаа. Оношлогооны судалгааны явцад хүүхдүүд мэдрэгддэггүй хүнд ачаа, оношийг хурдан бөгөөд өвдөлтгүй хийдэг.

Судалгааны аргууд

1. цусны ерөнхий шинжилгээ;
2. цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ;
3. өтгөний далд цусны шинжилгээ;
4. хэт авиан шинжилгээдотоод эрхтнүүд.

Эмч хазайлтын шалтгааныг тодорхой мэдэхгүй бол хүүхдийн нөхцөл байдлын нарийвчилсан оношийг хийдэг. Хэрэв шинэ төрсөн хүүхдийн эцэг эх нь өгөгдөл үүсгэх хандлагатай бол эмгэг өөрчлөлтүүд, мэргэжилтэн мөн хүүхдийн эрүүл мэндийг оношлохыг санал болгож болно. Дүрмээр бол энэ нь цусны сонгодог шинжилгээ, хүүхдийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ юм. Энэ процедур нь дотоод цус алдалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хийгддэг.

Эмчилгээний сонголтууд

Өвчинг эмчлэх арга нь эмгэгийн хүнд байдлаас хамаарна. Хэрвээ хүүхэд байгаа бол дундаж хэлбэрөвчин, ямар ч илэрхий шинж тэмдэгхүндрэл гарвал витамин эмчилгээг хэрэглэнэ. Гурав хоногийн хугацаанд хүүхдэд өгөх болно синтетик витаминТүүний дутагдлыг нөхдөг K. Шинжээчдийн үзэж байгаагаар витаминыг судсаар эсвэл булчинд тарих тохиолдолд илүү сайн шингэдэг. Витаминыг амаар хэрэглэх нь үр дүнгүй гэж үздэг.

Өвчин хүндэрсэн тохиолдолд эхлээд эмгэгийн нөхцөл байдал, тэдгээрийн үүсэх шалтгааныг арилгах арга хэмжээ авна. Хэрэв цус алдалт нь хүүхдийн амь насанд аюул учруулж байвал шинэ хөлдөөсөн цусны сийвэнг хийдэг. Үүнийг хэрэглэсний дараа хүүхдийн биеийн байдал тогтворждог.

Өвчний таамаглал

Хүүхдийн амь насанд аюул занал учруулахгүй байгаа өвчний хөнгөн хэлбэрийн үед өвчний таамаглал эерэг байх болно. Цаг алдалгүй оношлох нь хосолсон орчин үеийн аргуудэмчилгээ, одоо байгаа эмгэгийг амархан даван туулах чадвартай.

Хэрэв ноцтой өөрчлөлтүүд, ялангуяа олон тооны дотоод цус алдалт илэрвэл хүүхдийн амь нас эрсдэлд орж болзошгүй.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Эмгэг судлалын эрсдэлийг бууруулахын тулд нярайн цусархаг өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Жирэмсэн үед залуу эхчүүд эрүүл мэнддээ анхааралтай хандах хэрэгтэй.

Жирэмсэн эмэгтэйн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ:

1. програм бактерийн эсрэг эмүүдэхийн хүндрэлийн эрсдэл нь хүүхдийнхээс хамаагүй өндөр байвал боломжтой;
2. Витамин К-ийг орлуулах эм хэрэглэхээс зайлсхий.

Манай улсад витамин К-ийн хэрэглээ урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээшинэ төрсөн хүүхдэд тогтмол дасгал хийдэггүй. Гэсэн хэдий ч, байх тусгай заалтууд, зарим шинжээчид витамины бэлдмэлийг нэвтрүүлэхийг зөвлөж болно. Энэ нь витамины илэрхий дутагдалтай, хүндрэлгүйгээр хийгддэг.

Витамин хэрэглэх заалт

• умайн доторх гипокси;
• дутуу төрөлт;
• төрсний дараах үеийн хүндрэлүүд;
• жирэмслэлтийн үед антагонист эм хэрэглэх;
• төрөлттэй эмэгтэйд К витамины дутагдлын тодорхой шинж тэмдэг.

Зарим перинаталь төвүүд дадлага хийдэг нэмэлт оношлогоохүүхдийн эрүүл мэнд. Эмчтэй тохиролцсоны дагуу хүүхдүүд гүнзгийрүүлэн эмчлэх боломжтой төрсний дараах үеийн оношлогооэрүүл мэнд. Жирэмсэн үед эх нь биед агуулагдах витамин К-ийн агууламжид нөлөөлдөг эмгэгтэй байсан бол энэ нь хамааралтай болно. Хэрэв энэ витамины дутагдал илэрсэн бол залуу эцэг эхчүүд нялх хүүхдэд витамин эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Түгээмэл асуултууд

Оношлогооны дараа нярайн цусархаг өвчний эхэн үе, эцэг эхчүүдэд тохиолддог олон тооныасуултууд. Энэ хэсэгт бид хамгийн их хамааралтай зүйлсийг цуглуулсан. Мэргэжилтнүүдийн хариултын ачаар та энэ сэдвээр хэрэгтэй мэдээлэл авах боломжтой.

Миний хүүхэд гурван сартай, лонхтой. Регургитацийн дараа хольц дахь цусны хольц байдаг. Энэ шинж тэмдэг нь өвчний шинж тэмдэг мөн үү?

Хариулт: "Нярай хүүхдийн хожуу цусархаг өвчин нь хоол боловсруулах тогтолцооны эмгэгээс үүдэлтэй байж болно. Цус, өтгөний эмгэгтэй холилдсон байнга бөөлжих нь хазайлтын хөгжлийн шинж тэмдэг байж болно. Мэдээжийн хэрэг, регургитацийн хольц дахь цус байгаа нь хоол боловсруулах тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулах шинж тэмдэг юм. Гэхдээ энэ нь хөгжлийг үүсгэдэг цусархаг өвчин гэсэн үг биш юм өгөгдсөн хазайлт. Энэ тохиолдолд эмгэг өөрчлөлтийн шалтгааныг тогтоохын тулд хүүхдийн эрүүл мэндийн байдлыг оношлох шаардлагатай."

Хүүхэд цусархаг өвчтэй гэж оношлогджээ. Хүүхдийн биеийн байдал тогтвортой байгаа ч төрөх эмнэлгээс 6 сар вакцин хийлгэхээс татгалзахыг зөвлөсөн. Эмнэлгийн ердийн үзлэгийн үеэр хүүхдийн эмч вакцин хийлгэх шаардлагатай байгаа талаар ярьж эхэлсэн, гэхдээ бид дөнгөж 4 сартай. Ийм нөхцөлд юу хийх вэ? Эмчтэй хийсэн ярианд тодорхой хариулт өгсөнгүй.

Хариулт: "Протоколын дагуу энэ эмгэгийн эмгэг нь вакцинжуулалтаас эмнэлгийн тодорхой чөлөөлөгдсөн байдаг. Татгалзах хугацаа нь өвчний үе шат, зэрэг, хэлбэрээс шууд хамаардаг. Хэрэв бид зөвхөн К витамины дутагдалтай шинж чанартай эмгэгийн хөнгөн хэлбэрийн тухай ярьж байгаа бол эмчилгээг зогсоох хугацаа хамгийн бага байна. Хэзээ хүнд хэлбэрүүдолон тооны гематом, цус алдалт бүхий биеийн эвдрэл, энэ нь мэдэгдэхүйц нэмэгдэх болно. бүрэн сэргээхбие. Вакцин хийлгэж эхлэх эсэхээ шийдэхийн өмнө ядаж цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ өгөх хэрэгтэй” гэж хэлжээ.

Төрсний дараа хүүхдийг нярайн эрчимт эмчилгээний тасагт явуулсан. Эмч оношилсон цочмог хэлбэрцусархаг өвчин. Олон тооны цефалогематом, шарлалт, гипокси зэрэг нь хүүхдийг шилжүүлэх гол шалтгаан болдог. Би хүүхдийн талаар маш их санаа зовж байна. Амь насанд нь аюул учраагүй байхад яагаад шилжүүлэх шийдвэр гаргасан юм бэ?

Хариулт: "Нярай хүүхдийг эрчимт эмчилгээний тасагт шилжүүлэх шийдвэрийг түүний эрүүл мэндийн байдлыг үнэлсний дараа нярайн эмч гаргадаг. Ноцтой эмгэг үүсэхээс зайлсхийхийн тулд нялх хүүхдийн эрүүл мэндийг гүнзгийрүүлэн оношлох шаардлагатай. Эцсийн эцэст, эрхтэний үйл ажиллагааны далд хэлбэрүүд нь эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэдэг. Эрт оношлогоо, тусгай сувилахуйн тусламж нь хүүхдийг хүчирхэгжүүлэхэд тусална. Гэмтсэн хүүхдүүд төрөх эмнэлэгт байх хугацаандаа нярайн эмчийн хатуу хяналтан дор байдаг тул нялхсын эдгэрэлт илүү хурдан байдаг” гэв.

Нэг сарын хугацаанд ердийн үзлэг хийх үед эмч цусархаг өвчнийг сэжиглэж байгаагаа хэлэв. Бид протромбины цогцолборын шинжилгээнд хамрагдах санал авсан. Үүнийг хийх шаардлагатай юу?

Хариулт: “Протромбины шинжилгээ нь оношлогоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг скрининг шинжилгээ юм энэ өвчний. Шинжилгээг ашиглахдаа эмч протромбины цогцолбор хүчин зүйлсийн дутагдлыг үнэлэх боломжтой болно гадаад замкоагуляци. Хэрэв мэргэжилтэн энэ судалгааг захиалсан бол энэ нь зайлшгүй шаардлагатай. Өвчинг оношлох бүх аргыг эмгэгийн шинж чанарт үндэслэн эмчийн үзэмжээр сонгоно."

Үүсэх цусархаг хам шинжнярайн доторх болон төрсний дараах үеийн цусны бүлэгнэлтийн болон антикоагуляцийн тогтолцооны төлөвшил, төлөвшлийн онцлогтой холбогдуулан авч үзэх хэрэгтэй. Шинээр төрсөн хүүхдэд гемостатик систем нь хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь хялгасан судасны нэвчилт ихсэх, нэгтгэх үйл ажиллагаа буурах, ялтасын татах чадвар буурах, прокоагулянт бага идэвхжил, үүнээс үл хамааран амьдралын эхний өдрүүдэд гиперкоагуляци хийх хандлагатай байдаг.

Нярайн эхэн үед протромбины цогцолборын бүрэлдэхүүн хэсгүүд - жинхэнэ протромбин, проконвертин (VII хүчин зүйл) ба проакцелерин (V хүчин зүйл) тогтмол буурч, элэгний үйл ажиллагааны төлөвшөөгүйгээс IX ба X хүчин зүйлийн идэвхжил бага байдаг. Шинээр төрсөн нярайд цусны бүлэгнэлтийн үндсэн хүчин зүйлийн идэвхжил буурч, насанд хүрэгчдийн нормоос 30-60% хооронд хэлбэлздэг ч цус алдах үзэгдэл ажиглагддаггүй. Протромбиныг тромбин, фибриногенийг фибрин болгон хувиргах ферментийн урвалын хурд насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй өндөр байдаг гэж үздэг.

Дутуу төрсөн хүүхдүүд нь бүрэн насны хүүхдүүдээс ялгаатай нь К витаминаас хамааралтай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн түвшин бага, ялтасын агрегацын идэвхжил буурч, судасны хананы нэвчилт өндөр, фибринолизийн идэвхжил багатай зэргээс шалтгаалан гипокоагуляци үүсэх хандлагатай байдаг. антиплазминууд.

Нярайн эхэн үеийн цусан хангамжийн системд гипокси үзүүлэх нөлөөллийн талаархи мэдээлэл онцгой анхаарал татаж байна. Асфикси өвчтэй хүүхдүүдэд фибриноген ба проконвертины концентраци буурч, ялтасын бөөгнөрөл нэмэгдэж, тэдгээрийн үйл ажиллагааны идэвхжил нэмэгдсэн байна. Бага зэргийн үед гиперкоагуляци, хүнд хэлбэрийн амьсгал боогдох үед гипокоагуляци үүсэх хандлагатай байдаг. Цочмог гипоксийн үед судасны доторх коагуляци нэмэгдэж, цусны бүлэгнэлтийн чадвар буурч, архаг гипоксид фибринолитик идэвхжил нэмэгддэг.

Тиймээс шинэ төрсөн нярайд цус алдалт ихсэх нь гемостазын цусны судас-ялтас ба бүлэгнэлтийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн тусгаарлагдсан согог, янз бүрийн эмгэгийн нөхцөлд тэдгээрийн хавсарсан гэмтэл зэргээс шалтгаалж болно.

Нярайн үеийн удамшлын коагулопати маш ховор тохиолддог. Шинээр төрсөн хөвгүүдийн гемофилийн илрэл нь арьс, хүйн ​​гэмтсэн газраас удаан үргэлжилсэн цус алдалт, хүйн ​​цус алдалт, гэмтлийн голомт дахь гематом, цефалогематом, гавлын дотоод цус алдалт байж болно. Нярайн үеийн бусад удамшлын гемостазын гажиг нь афибриназеми (XIII хүчин зүйл байхгүй) болон афибриногенеми байж болно.

Тромбоцитопенийн пурпура.Дархлааны гаралтай тромбоцитопени нь нярайд ихэвчлэн ажиглагддаг. Хамгийн түгээмэл нь тромбоцитопенигийн трансиммун хэлбэрүүд бөгөөд эхийн өвчлөлийн улмаас (идиопатик тромбоцитопенийн пурпура, чонон хөрвөс гэх мэт) эсрэгтөрөгчийн бүтцээс үл хамааран антиплателет эсрэгбиемийг урагт шилжүүлэн суулгах, ялтасын устгал үүсдэг.

Нярайн цус алдалтын шинж тэмдэг нь амьдралын эхний өдрүүдэд арьс, салст бүрхэвч дээр петехиа, жижиг экхимоз хэлбэрээр илэрдэг. Ходоод гэдэсний замаас бага зэргийн цус алдалт, гематури, ховор хамрын цус алдалт тохиолдож болно. Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг.

Тромбоцитопенигийн изоиммун хэлбэрийн үед эх нь эрүүл чийрэг байдаг ч ялтасын эсрэгтөрөгчийн хувьд урагт үл нийцдэг. Эцэгээс өвлөн авсан тромбоцитийн хүчин зүйл PLA-1 нь эсрэгтөрөгчийн идэвхжилтэй байдаг. Жирэмсний үед ургийн тромбоцитууд эхийн цусанд орж, эсрэгбие үүсэхийг өдөөдөг. Эдгээр эсрэгбиемүүдийг урагт шилжүүлэх нь ялтас устгах, тромбоцитопени үүсгэдэг.

Эмнэлзүйн хувьд тромбоцитопенийн пурпурагийн изоиммун хэлбэрийн нярайд амьдралын эхний цагуудаас эхлэн петехиал, жижиг толботой цус алдалт ихэвчлэн их бие дээр илэрдэг. Хүнд тохиолдолд хамар, уушиг, ходоод гэдэсний цус алдалт, цус алдалт дотоод эрхтнүүдболон тархи. Сүүлийнх нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Жирэмсэн үед болон төрөхөөс өмнө эхийн янз бүрийн эм ууснаас үүдэлтэй төрөлхийн тромбоцитопатийн хувьд (ацетилсалицилын хүчил, сульфа эм, фенобарбитал болон зарим антибиотик), шинэ төрсөн хүүхдэд цусархаг шинж тэмдэг илэрдэг.

Хоёрдогч тромбоцитопени үүсэхээс үүдэлтэй цусархаг хамшинж нь умайн болон төрсний дараах үеийн халдваруудад хамгийн түгээмэл тохиолддог. Томоохон ангиоматай хүүхдүүд судасны хавдар (Касабах-Мерритийн хам шинж) дахь ялтасын хуримтлал, үхлийн улмаас тромбоцитопени үүсч болно.

Үүнд онцгой анхаарал хандуулдаг өнгөрсөн жилШинээр төрсөн хүүхдэд оношлогдсоноос илүү түгээмэл гэж үздэг DIC хам шинж дээр анхаарлаа хандуулдаг.

Тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром нь цусны бүлэгнэлтийн хамгийн хүнд эмгэгүүдийн нэг бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн гүн гүнзгий эмгэг, бодисын солилцооны эмгэг, цусны бүлэгнэлтийн дутагдал, антикоагуляци, фибринолитик цусны системүүдээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь их хэмжээний, заримдаа сүйрлийн цус алдалт үүсгэдэг.

Нярайн үеийн аливаа ноцтой өвчин (асфикси, intrauterine халдварууд, грам-сөрөг ургамал, цочрол, SDR гэх мэтээс үүдэлтэй сепсис) нь DIC хам шинжээр хүндрэлтэй байж болно. Цусны бүлэгнэлтийн каскадын системийг өдөөх механизм нь эцэст нь тромбин үүсэхэд хүргэдэг хэд хэдэн урвалаас эхэлдэг.

Нярайн цусны бүлэгнэлтийн чадавхийг нэмэгдүүлэх шалтгаан нь өөр өөр байдаг. Ихэсийн дутуу хагарал, гэмтсэн эдээс, том гематомыг шингээх үед, тромбопластик өндөр идэвхжилтэй эм (цус, сийвэн, цусны улаан эс), янз бүрийн төрлийн эритроцитуудын гемолиз нэмэгдэх үед эд эсийн тромбопластин нь нярайн цусны урсгалд ордог.

Цусан дахь идэвхтэй тромбопластин гарч ирэх нь тромбины түвшин нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд үүний нөлөөн дор тромбоцитуудаас серотонин ялгарч, цусны бүлэгнэлтийн системийн рефлекс өдөөлт үүсч, адреналин нь XII хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг. Эдгээр урвалууд нь тромбиногенез үүсгэдэг бөгөөд үүний үр дүнд цусны бүлэгнэлтийн боломж нэмэгддэг. Хоёрдогч гипокоагуляци нь тромбин үүсэхээс хамгаалах цусны антикоагуляцийн системийн хамгаалалтын рефлексийн үйл ажиллагааны үр дагавар юм.

Холбоо барих хүчин зүйлийн эндоген идэвхжил (XII-XI) нь бактери, вирус, харшил, дархлааны нөлөөн дор судасны дотоод эд гэмтсэн хэсэгт тохиолдож болно. бодисын солилцооны эмгэг. Ихэнх тохиолдолд DIC хам шинжийн хөгжлийн шалтгаан нь бичил эргэлтийг зөрчих явдал юм. Цусны бүлэгнэлтийн системийг идэвхжүүлэх нь ялангуяа грам сөрөг бактерийн улмаас үүссэн халдварт-хорт (септик) цочролын үед тод илэрдэг.

DIC хам шинж нь хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг. I үе шат нь гиперкоагуляци нэмэгдэж, цусны эсийн судсанд хуримтлагдах, калликреин-кинин систем болон комплемент идэвхжих зэргээр тодорхойлогддог. Энэ үе шат үргэлжилж байна богино хугацаа, ихэвчлэн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй, цаг тухайд нь оношлогддоггүй. II үе шат нь эмнэлзүйн хувьд цусархаг хам шинжээр илэрдэг, ялтасын тоо буурч, фибриноген, протромбин, проакцелерин, антигемофил глобулин, фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл буурч байна. Гуравдугаар үе шатанд цусны бүлэгнэлтийн бүх хүчин зүйлсийн гамшгийн бууралт ажиглагдаж байна. Цусархаг хам шинж илэрдэг: тарилгын талбайн цус алдалт, уушиг, гэдэс, хамар, бөөр болон бусад эрхтнүүдээс их хэмжээний цус алдах боломжтой. Фибриноген, антитромбин III, ялтас, протромбин болон бусад коагуляцийн хүчин зүйлүүд эрс буурч, эмгэгийн идэвхжсэн фибринолизийн шинж тэмдэг илэрдэг. IV үе шат, хэрэв өвчтөн үхэхгүй бол цусны бүлэгнэлтийн болон антикоагуляцийн тогтолцооны бүх хүчин зүйлийн түвшин, үйл ажиллагааны физиологийн хязгаарт буцаж ирэх замаар тодорхойлогддог.

Шинээр төрсөн нярайд цусархаг хамшинжийг оношлох нь эмнэлзүйн илрэлийн жигд байдлаас шалтгаалан тодорхой бэрхшээлтэй тулгардаг. Тиймээс, in ялгах оношлогооЭмнэлзүйн болон лабораторийн судалгаатай харьцуулахад анамнезийн мэдээлэл чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Лабораторийн оношлогоохүснэгтэд үзүүлэв. 32.

Эмчилгээ. Эмчилгээний тактикцус алдалтын эмгэгийн шалтгаан, төрөл, хүнд байдлаас хамаарна. Цус алдалт нэмэгдэж буй шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй тохиолдолд эмчилгээг ерөнхий болон орон нутгийн нөлөөгөөр хийдэг. Цус тогтоогч ерөнхий нөлөө бүхий бэлдмэлүүд нь витамин К, С, рутин, кальцийн давс агуулдаг. Боломжтой булчинд тарихвитамин К 1 (конакион) 1-5 мг тунгаар. Хэрэв байхгүй бол витамин K 3 (викасол) 1% -ийн уусмал хэлбэрээр - бүтэн насны хүүхдэд 0.3-0.5 мл, дутуу төрсөн хүүхдэд 0.2-0.3 мл. Орон нутгийн арга хэмжээ нь төрөл бүрийн механик (тампонад, даралтын боолт, оёдол, хүйтэн гэх мэт) болон цус тогтоогч (тромбины уусмал, цус тогтоогч хөвөн, фибрин хальс ба нунтаг) бодисууд.

Цусархаг өвчний хүндрэлгүй явцын үед цус алдалтын шинж тэмдэг дунд зэргийн шинжтэй тохиолдолд витамин К-ийг бүтэн нярайд 3 хоног, дутуу нярайд 2 хоног биеийн жинд 1 мг/кг тунгаар өдөрт 2 удаа өгнө. Меленийн хувьд электрон аминокапроны хүчил дэх тромбин ба адроксоны уусмалыг тогтооно (хуурай тромбины ампулыг 50 мл э-аминокапроны хүчлийн 5% -ийн уусмалд уусгаж, 1 мл 0.025% -ийн адроксон уусмал нэмнэ. нэг халбага өдөрт 3-4 удаа өгдөг). Мелена өвчтэй хүүхдүүдийг тасалгааны температурт хөргөж, хооллож, хөхний сүү.

Ходоод гэдэсний цус алдалт ихтэй үед цус тогтоогч, цочролоос сэргийлэх зорилгоор гепаринжуулсан бүлээн цус эсвэл сийвэнг биеийн жинд 10-15 мл/кг-ээр сэлбэдэг. Протромбины цогцолбор эмийг (PPSB) 15-30 U / кг тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна.

А гемофилийн үед антигемофилийн плазм (10-15 мл/кг) эсвэл криопреципитат (5-10 U/кг) дусаана. Гемофил В-ийн хувьд плазм эсвэл PPSB-ийг дээрх тунгаар хэрэглэнэ.

Иммунопатологийн тромбоцитопенийн пурпурын хувьд хүүхдүүдэд 2-3 долоо хоногийн турш донор эсвэл пастержуулсан хоолоор хооллодог. эхийн сүү. Дараа нь тромбоцитын хяналтан дор цээжиндээ түрхэнэ захын цус. Цусархаг хам шинжийн хөнгөн хэлбэрийн үед э-аминокапрой хүчил амаар (0.05 г/кг-ийн нэг тунгаар өдөрт 4 удаа), кальцийн пантотенат (0.005 г өдөрт 3 удаа), рутин (0.005 г өдөрт 3 удаа) хэрэглэнэ. , дицинон (0.05 г өдөрт 4 удаа), булчинд адроксон (0.5 мл 0.025% уусмалаар өдөрт 1 удаа), 1% ATP уусмал (өдөрт 1 мл).

Арьсны хүчтэй пурпура, ялангуяа салст бүрхэвчийн цус алдалттай хавсарсан тохиолдолд преднизолоныг (1.5-2.0 мг / кг), өглөө 3 тун, үдээс хойш 1 тунгаар тогтооно.

Изоиммун тромбоцитопенигийн хувьд үр дүнтэй арга хэмжэээмчилгээ нь PLA-1 эсрэгтөрөгчгүй ялтасны массыг (эхийн ялтас эсвэл тусгайлан бэлтгэсэн ялтас масс) сэлбэх явдал юм. Санамсаргүй донороос ялтасны эсийг нэвтрүүлэх нь ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй, учир нь доноруудын 97% нь ялтасны эсрэгтөрөгч PLA -1 байдаг.

Трансиммун тромбоцитопенийн пурпурагийн үед ялтас сэлбэх нь эсрэг заалттай байдаг. Цус алдахын тулд, амь насанд аюултай, антиплателет эсрэгбие болон ялтасын задралын бүтээгдэхүүнийг арилгахын тулд орлуулах цус сэлбэхийг хийнэ.

Шинээр төрсөн хүүхдэд DIC хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх асуудлыг хангалттай боловсруулаагүй байна. Эмнэлзүйн илрэлийн олон янз байдлаас шалтгаалан түүний эмчилгээнд нэгдсэн арга барил боломжгүй юм. Ихэнх тохиолдолд DIC хам шинж нь зарим өвчний улмаас хоёрдогч хэлбэрээр үүсдэг тул түүнийг эмчлэх, түүний хөгжилд нөлөөлж болзошгүй хүчин зүйлсийг арилгахад гол анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Суурь өвчний цогц эмчилгээнд цусны хэмжээ, түүний хэмжээг эрт нөхөхөд чиглэсэн олон арга хэмжээ авдаг. реологийн шинж чанаруудболон бичил эргэлт. Энэ зорилгоор реополиглюкин, кристаллоид уусмал, хөнгөн (пиполфен, дифенгидрамин, новокаин) ялгах бодис, илүү тод нөлөө үзүүлдэг (чимс, дроперидол), судас өргөсгөгч (аминофиллин, никотиний хүчил, гомдоллох).

DIC хам шинжээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд гепариныг бага тунгаар хэрэглэх нь зүйтэй гэдэг дээр одоогоор зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Мөн DIC хам шинжийн I, II үе шатанд шинэ төрсөн хүүхдэд гепарин хэрэглэх нь үр дүнгүй болох шинж тэмдэг байдаг.

Үүний зэрэгцээ гепарин эмчилгээ нь бүх зүйлд гол байр эзэлдэг орчин үеийн хөтөлбөрүүд DIC хам шинжийн эмчилгээ.

I үе шатанд гепариныг өдөрт 4 удаа 100-150 нэгж / кг тунгаар тогтооно. Ли-Вайтийн дагуу цусны бүлэгнэлтийн хугацааг эхнийхтэй харьцуулахад 2-3 дахин уртасгах замаар тунг сонгох зөв эсэхийг хянаж болно, гэхдээ 20 минутаас хэтрэхгүй. Судалгааг 6 цаг тутамд хийдэг.Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн хугацаа уртасахгүй бол гепарины тунг 200 IU / кг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн хугацаа 20 минутаас дээш хугацаагаар нэмэгдвэл тунг 50-75 U / кг хүртэл бууруулна. Тогтмол концентрацийг хадгалах, зайлсхийхийн тулд хувь хүний ​​тунг сонгосны дараа болзошгүй хүндрэлүүдҮргэлжилсэн дусаах эмчилгээний дэвсгэр дээр гепариныг нарийн тогтоосон хурдаар судсаар хийх нь дээр. А.В.Папаян, Е.К.Цыбулкин нар гепарины тогтмол концентрацийг хадгалахын тулд 15 U/(кг-цаг) тунгаар тасралтгүй дусаах замаар хэрэглэхийг зөвлөж байна. Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн хугацаа нэмэгдэхгүй бол гепарины тунг 30-40 IU / (кг-цаг) хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн хугацаа 20 минутаас дээш байвал гепарины тунг 5-10 нэгж / (кг цаг) хүртэл бууруулна.

IN эмчилгээ IIIЭнэ үе шатанд гепарин нь эмгэг төрүүлэгчийн гол эмчилгээ хэвээр байна. Цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйл ба антитромбин III-ийн дутагдлыг арилгахын тулд шинэ хөлдөөсөн эсвэл уугуул сийвэнг 8-10 мл / кг тунгаар, гепаринжуулсан бүлээн цус - 5-10 мл / кг-аар сэлбэхийг зааж өгнө.

DIC хам шинжийн III үе шатанд дээр дурдсан эмийг гепарин эмчилгээний дэвсгэр дээр хэрэглэснээр антитромбин III-ийн түвшинг зассаны дараа протеолитик ферментийн дарангуйлагч - контрикал, трасилолыг 500 U / кг тунгаар нэг удаа хэрэглэхийг зөвшөөрнө. түүнчлэн глюкокортикоидууд ердийн тун. Хэрэв цус сэлбэх шаардлагатай бол (гемоглобин 50-60 г / л-ээс бага) нэмэлт гепаринжуулалтыг зааж өгнө (100 мл цус тутамд 500 нэгж гепарин).

Тааламжтай үр дүн гарсан тохиолдолд гиперкоагуляцийн үр дагавраас зайлсхийхийн тулд цус, бичил эргэлтийн реологийн шинж чанарыг сайжруулахад чиглэсэн задралын, судас өргөсгөгч, дусаах эмчилгээний явцад гепариныг аажмаар зогсооно.

Энэ тухай уран зохиолд заалтууд байдаг эерэг үр дүнШинэ төрсөн нярайд гепаринжуулсан шинэ цус сэлбэх DIC хам шинжийн эмчилгээ.

RCHR ( Бүгд найрамдах төвКазахстан улсын Эрүүл мэндийн яамны эрүүл мэндийн хөгжил)
Хувилбар: Эмнэлзүйн протоколуудБүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яам - 2014 он

Нярайн цус багадалт (P54.0), Ураг ба нярайн цусархаг өвчин (P53), Ходоод гэдэсний зам гэдэсний цус алдалтнярайд (P54.3), нярайд шулуун гэдсээр цус алдах (P54.2), нярайд Мелена (P54.1)

Нярайн эмч, Хүүхдийн эмч

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт

Шинжээчдийн комисс баталсан

Эрүүл мэндийн хөгжлийн асуудлаар

Бүгд Найрамдах Казахстан улсын Эрүүл мэндийн яам

Нярайн цусархаг өвчин- витамин К-аас хамааралтай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн хангалтгүй үйл ажиллагааны улмаас цус алдалт ихэссэнээр илэрдэг өвчин.

I. ТАНИЛЦУУЛГА ХЭСЭГ

Протоколын нэр:Нярайн цусархаг өвчин

Протоколын код

ICD код X:

P53 Ураг ба нярайн цусархаг өвчин.

P54.0 Нярайн цус багадалт.

P54.1 Нярайн Мелена.

P54.2 Нярайн шулуун гэдсээр цус алдах

R54.3 Ходоод гэдэсний цус алдалтшинэ төрсөн хүүхдэд

Протоколд ашигласан товчлолууд:

GrD нь цусархаг өвчин юм.

IVH - ховдолын доторх цус алдалт

APTT - идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбины хугацаа

PTT - протромбины хугацаа

FFP - шинэ хөлдөөсөн плазм

PDF - фибриноген ба фибриний задралын бүтээгдэхүүн

Протоколыг боловсруулсан огноо: 2013 он.

Протоколын хэрэглэгчид:эх барихын байгууллагын нярайн эмч, эмнэлэг, анхан шатны тусламж үйлчилгээний хүүхдийн эмч нар.

Ангилал

Эмнэлзүйн ангилал

Эрт үеийн цусархаг өвчинураг ба шинэ төрсөн хүүхэд: төрсний дараах эхний өдөр илэрдэг бөгөөд энэ нь урагт витамин К-ийн түвшин бага байдаг (насанд хүрсэн хүний ​​түвшингээс 50% -иас ихгүй).

Сонгодог цусархаг өвчинШинээр төрсөн хүүхэд: төрсний дараах эхний долоо хоногт хөхний сүүгээр витамин К бага хэмжээгээр ууж, К витамины нийлэгжилтэнд оролцдог гэдэсний зохих микрофлорын дутагдалтай холбоотойгоор илэрдэг.

Хожуу цусархаг өвчиншинэ төрсөн хүүхэд - амьдралын 2-оос 12 долоо хоногийн хооронд илэрдэг бөгөөд үүнээс үүдэлтэй хоёрдогч зөрчилэлэгний өвчний улмаас цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн полипептидийн прекурсоруудын синтез (гепатит, цөсний атрези, удаан хугацаагаар). парентерал хоол тэжээлэсвэл шингээлтийн дутагдал гэх мэт).

Оношлогоо

II ОНОШЛОГОО, ЭМЧИЛГЭЭНИЙ АРГА, АРГА, ЖУРАМ

Үндсэн болон нэмэлт жагсаалт оношлогооны арга хэмжээ

A. Эрсдлийн хүчин зүйлийн шинжилгээ:

Жирэмсэн үед эхэд шууд бус антикоагулянт (неодикумарины бүлгээс) авах

Дутуу төрөлт

Хөхөөр хооллохгүй эсвэл хангалтгүй байх

Антибиотикийг удаан хугацаагаар хэрэглэх өргөн хамрах хүрээүйлдлүүд

Урт хугацааны парентерал хоол тэжээл

Элэгний өвчин

B. Эмнэлзүйн илрэлүүд:

GRB-ийн эхэн үед цус алдалт нь төрсний дараах эхний цаг эсвэл өдрүүдэд арьсны цус алдалт, гавлын дотоод цус алдалт, цефалогематомын хэлбэрээр илэрдэг.

Нярайн HRD-ийн сонгодог хэлбэр нь амьдралын 2-5 дахь өдөр цус алдалтаар илэрдэг. Мелена, цус багадалт, арьсны цус алдалт (экхимоз, петехиа), хамрын цус алдалт гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг.Төрөлтийн хүнд гэмтэл, хүчилтөрөгчийн дутагдалтай хүүхдүүдэд апоневрозын дор цус алдах эрсдэл өндөр байдаг. дотоод гематомгэх мэт.

Шинээр төрсөн хүүхдэд HRD-ийн хожуу хэлбэр нь дамждаг өвчний арын дэвсгэр дээр үүсдэг.

Оношлогооны шалгуур

Гомдол, анамнез:

Төрөхөөс өмнө цус алдах шинж тэмдэг илэрч болзошгүй нярай хүүхдийг тодорхойлох боломжтой анамнезийн өгөгдлийг 11-р зүйлд үзүүлэв (А. Эрсдэлт хүчин зүйлийн шинжилгээ).

Биеийн үзлэг:

Нярайн бүрэн үзлэгийг төрснөөс хойш 2 цагийн дараа хийдэг бөгөөд энэ хугацаанд арьсны цус алдалт, гавлын дотоод цус алдалт, цефалогематома нь төрөлтийг зохих ёсоор гүйцэтгэсэн тохиолдолд эхний цаг эсвэл өдрүүдэд аль хэдийн илрүүлж болно.

Лабораторийн судалгаа

Цус тогтоогчдод зориулсан цусны дээж авах арга:

Цус цуглуулахдаа цус нь чөлөөтэй, хүндрэлгүйгээр гарч байгаа эсэхийг шалгаарай.

Та хөргөгчнөөс центрифугийн хоолойг ашиглах ёстой.

Хоолойг заасан тэмдэг хүртэл цусаар бүрэн дүүргэнэ (ихэвчлэн 1.5 мл-ээс ихгүй).

Цуглуулах явцад цус өтгөрдөг бол өөр гуурс авах шаардлагатай.

Хэрэв нэвтрэх боломжгүй эсвэл венээс цус авах боломжгүй бол артерийн катетерээс шаардлагатай хэмжээгээр (1 мл) авч болно.

Судалгааны хамрах хүрээ:

Цусны бүлэгнэлтийн хугацаа

Протромбины хугацаа

Идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа

Фибриноген

Хэрэв DIC хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл дараахь үзүүлэлтүүдийг нэмэлтээр шалгана: фибриногений задралын бүтээгдэхүүн (FDP), D-dimer.

Хийх нэмэлт судалгааөмнөх судалгааны үр дүн, гематологийн зөвлөхийн зөвлөмжөөс хамаарна.

Хэвийн хязгаар

Ялгаварлан оношлох

Ялгаварлан оношлох

Дараах өвчний хооронд ялгах оношийг хийдэг: удамшлын цусархаг өвчинцусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдал, элэгний өвчин, DIC хам шинжийн улмаас.

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлал

Солонгос, Израиль, Герман, АНУ-д эмчлүүлээрэй

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлал

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлалын талаар зөвлөгөө аваарай

Эмчилгээ

Эмчилгээний зорилго:

Цус алдалтыг зогсоох;

Нөхцөл байдлыг тогтворжуулах (гемодинамик, хийн солилцоо)

Эмчилгээний тактик

Эмийн эмчилгээ:

Яаралтай тусламж

Төрөх үедээ витамин К-ийг авч чадаагүй, цус тогтох эмгэг бүхий бүх шинэ төрсөн хүүхдэд 100 мкг/кг-ийн тунгаар К витаминыг булчинд тарина.

Хэрэв протромбины хугацаа болон хэсэгчилсэн тромбопластины идэвхжсэн хугацаа хэвийн дээд хязгаараас хэтэрсэн бол FFP-ийг 10-15 мл/кг тунгаар 30 минутын турш судсаар тарина.

Протромбин болон идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааг давтан судалж, хэрэв эмгэгүүд хэвээр байвал өмнөх FFP-ийн тунг давтан хийнэ.

FFP-ийг хэрэглэсний дараа нөлөө үзүүлэхгүй бол криопреципитатыг 5 мл/кг тунгаар 30 минутын турш хэрэглэнэ.

Протромбин ба идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааны судалгааг давтан хийж, хэрэв эмгэгүүд хэвээр байвал криопреципитатыг ижил тунгаар өгнө.

Хяналт

Хэрэв шинж тэмдэг хэвээр байвал цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээг 12 цаг тутамд давтан хийх шаардлагатай.

Коагулопатийн шалтгааныг тодорхойлж, эмчлэх шаардлагатай: сепсис, цочрол, гипотерми, гипокси гэх мэт.

Хэрэв коагулопати 24 цагаас дээш хугацаагаар үргэлжилбэл гематологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай.

Бусад эмчилгээ: үгүй.

Мэс заслын оролцоо: үгүй.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ:

Төрсний дараа нярайд цусархаг өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд 1 мг витамин К-ийг булчинд нэг удаа хэрэглэх шаардлагатай (зааврын дагуу эмийг амаар хэрэглэх боломжтой).

Протоколд тодорхойлсон оношлогоо, эмчилгээний аргуудын эмчилгээний үр нөлөө, аюулгүй байдлын үзүүлэлтүүд:

Цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох.

Эмчилгээнд хэрэглэдэг эм (идэвхтэй бодис).

Эмнэлэгт хэвтэх

Эмнэлэгт хэвтэх заалтууд:

Аль ч шатны эх барихын байгууллага, хүүхдийн эмнэлгийн байгууллага.

Мэдээлэл

Эх сурвалж, уран зохиол

1. Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн шинжээчдийн комиссын хуралдааны тэмдэглэл, 2014 он.
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Найм. Үүнд: Витамин ба гормонууд. Боть 78. Elsevier Inc; 2008: 157-84. . 2) Кларк П, Ширер МЖ. Витамин К-ийн дутагдлын цус алдалт: бэлэн байна. Arch Dis Child. 2007 оны 9-р сар;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Нярайн цусны бүлэгнэлтийн систем ба К витамины дутагдлын цус алдалт - бяцхан тойм. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Витамин К-ийн мөчлөг. Витамхорм. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Омепразолоор өдөөгдсөн гипохлоргидри дахь К витамины тэжээл ба бактерийн хэт өсөлтийн харилцан үйлчлэл. Би Клин Нутр. 1998 оны 9-р сар;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Хөхүүл эх, нярай хүүхдийн витамин К-ийн байдал. ActaPaediatr Suppl. 1999 оны 8-р сар;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) болон плазмын витамин К1 шинэ төрсөн нярай болон тэдний эх. ThrombHaemost. 1992 оны 10-р сарын 5;68(4):383-7. . 8) Бут SL, Сутти Ж.В. Хоолны хэрэглээ ба витамин K. J Nutr-ийн хүрэлцээ. 1998 оны тавдугаар сар;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Амьдралын эхний долоо хоногт шинэ төрсөн нярайд витамин К1 (филлокуинон) ба витамин К2 (менакуинон) байдал. Хүүхдийн эмчилгээ. 1988 оны 1-р сар;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Хожуу хэлбэрийн витамин К дутагдлын цус алдалт: 120 өвчтөний туршлага. Хүүхдийн мэдрэлийн систем. 2012 оны 2-р сар;28(2):247-51. . 11) Такахаши D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Нярайд К витамины дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх, хожуу үеийн цус алдалт: Япон дахь үндэсний хэмжээний тав дахь судалгаа. Pediatric Int. 2011 оны 12-р сар;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Шинэ Зеландад нярайн К витамины дутагдлын цус алдалтын тандалт (VKDB): 1998-2008 он. J Paediatr Хүүхдийн эрүүл мэнд. 2011 оны 7-р сар;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Цөсний атрези бүхий өвчтөнүүдэд К витамины дутагдлын цус алдалттай холбоотой гавлын дотоод цус алдалт: Урт хугацааны үр дүнд анхаарлаа төвлөрүүл. J PediatrGastroenterolNutr. 2012 оны 4-р сар;54(4):552-7. . 14) Америкийн Хүүхдийн Академийн Ураг ба Нярайн Хороо. Витамин К болон нярай хүүхдийн талаархи маргаан. Хүүхдийн эмчилгээ. 2003 оны 7-р сар;112(1 Pt 1):191-2. . 15) Америкийн хүүхдийн анагаах ухааны академи, Хоол тэжээлийн хороо. Дутуу нярайн хоол тэжээлийн хэрэгцээ. онд: Рональд E. Kleinman, MD. Дутуу төрсөн хүүхдийн хоол тэжээлийн хэрэгцээ. Үүнд: Хүүхдийн хоол тэжээлийн гарын авлага. 5 дахь. Elk Grove Village, IL: Америкийн хүүхдийн эмчийн академи; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Эхийн нэмэлт тэжээлээр хөхүүл хүүхдийн витамин К-ийн байдлыг сайжруулах. Хүүхдийн эмчилгээ. 1997 оны 1-р сар;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Витамин К, шинэчлэлт төлөөхүүхдийн эмч. Eur J Pediatr. 2009 оны 2-р сар;168(2):127-34. . 18) Залуу ТЭ, Мангум B. Витамин, эрдэс бодис. In: NEOFAX 2008. хэвлэл. Монтавале, НЖ: Томсон Ройтерс; 2008: 288-9.

Филлипт, 10-15% Зөгийн жилий уусмал, 1% эвкалипт навчны ханд гэх мэт). Ашиглах хэт ягаан туяахүйн шарх. Хүйсний мөөгөнцрийн үед эмчийн зүгээс мөнгөн нитратын 5% -ийн уусмалаар хүйн ​​шархыг эмчилдэг. Омфалитын флегмон хэлбэрийн хувьд диметил сульфоксидын уусмал бүхий боолт, дээр нь тос хэрэглэдэг. гидрофиль суурь(левосин, левомекол), 5-10% натрийн хлоридын уусмал, 25% магнийн сульфатын гипертоны уусмалаар. Мэс заслын дараа үхжилтэй омфалит, хүйн ​​гангрена үүссэн тохиолдолд шархыг эмчилнэ. нээлттэй аргагидрофилик тос хэрэглэх (дээрхийг үзнэ үү). Хүйн судасны флебит, артеритын хувьд хүйн ​​шархыг уйлж буй хүйс, идээт омфалиттай адил, түүнчлэн 2% троксерутин гель бүхий боолтыг цэвэрлэнэ.

Хэрэглэхдээ эх барихын эмнэлэгхүйн шархыг эмчлэхэд зөвшөөрсөн хальс үүсгэгч бэлдмэл (Лифузол гэх мэт), омфалитын шинж тэмдэг илэрвэл хальсыг 70% арилгана. этилийн спирт; В цаашдын боловсруулалтхүйн шархыг дээр дурдсанчлан хийдэг.

Ерөнхий эмчилгээг шинэ төрсөн хүүхдийн пемфигус хэсэгт тайлбарласан болно. Мэс засал.Флегмоноз омфалит бүхий буглаа үүсэх тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг. Үхжсэн омфалит, хүйн ​​гангрена өвчний үед хагаралгүй мэс засал хийх шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах. Омфалитийн хөнгөн хэлбэр, хүйн ​​судасны үрэвсэл, цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийхэд тохиромжтой. Флегмоноз, үхжилтэй омфалит, хүндрэлтэй хүйн ​​гангрена (сепсис орно) үхэлд хүргэдэг.

Шалгалтанд зориулсан асуултууд.Халдварт ба үрэвсэлт өвчин

арьс ба арьсан доорх эд. Весикулопустулоз. пемфигус, буглаа, гуужуулагч дерматит, арьс, салст бүрхүүлийн кандидоз, панаритиум, паронихи, флегмон. Этиологи. Эмнэлзүйн зураг. Оношлогоо. Ялгаварлан оношлох. Эмчилгээ. Антибиотикийн оновчтой сонголт.

Хүйн, хүйн ​​шарх, цусны судасны өвчин. Омфалит, тромбофлебит, хүйн ​​судасны артерит, хүйн ​​гангрена. Этиологи. Эмнэлзүйн зураг. Оношлогоо. Ялгаварлан оношлох (фистул, цист гэх мэт). Эмчилгээ.

XI бүлэг. Нярайн цусархаг өвчин

НЯРАЙ ХҮҮХДИЙН ЦУС ГАРСАН ӨВЧИН

(GRN) нь нярайн үеийн олдмол буюу төрөлхийн өвчин бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдлаас болж цус алдалт ихэсдэг бөгөөд үйл ажиллагаа нь витамин К-ээс хамаардаг.

Эпидемиологи: GRBN-ийн илрүүлэлтийн түвшин 0.25-1.5% байна. Төрсний дараа нэн даруй К витамины бэлдмэлийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэх нь GRBN-ийн өвчлөлийг 0.01% ба түүнээс бага болгон бууруулахад хүргэсэн.

Шалтгаан: Шинээр төрсөн хүүхдэд К витамины дутагдал нь дараахь хүчин зүйлүүдтэй холбоотой байж болно.

Ээжийн талаас:Жирэмсэн үед шууд бус үйлдэлтэй антикоагулянт (неодикумарины бүлгээс), таталтын эсрэг эм (фенобарбитал, дифенин, фенитоин гэх мэт) -ийг томилох. их хэмжээний тунгаарөргөн хүрээний антибиотик, сүрьеэгийн эсрэг эм (рифампицин гэх мэт); эстрогений нийлэгжилт багассаны улмаас гестоз (өдөрт 10 мг-аас бага эстрогенийг шээсээр ялгаруулдаг); эхийн элэг ба энтеропати; dysbiosis ба гэдэсний дисбактериоз.

Хүүхдийн талаас:дутуу төрөлт, хожуу хөхүүлэх, хөхөөр хооллохгүй байх, эсвэл дутуу хооллох, удаан хугацаагаар парентерал хооллолт, өргөн хүрээний антибиотик эмчилгээ, мальабсорбцийн синдром, цөсний замын атрези, гепатит болон бусад төрлийн холестатик шарлалт, нойр булчирхайн цистик фиброз, целиак өвчин.

Ангилал. GRBN-ийн гурван хэлбэр байдаг:

1. Эрт - ховор тохиолддог, төрсний дараах эхний 24 цагийн дотор цус алдалтын шинж тэмдэг илэрдэг, ихэвчлэн эх нь төрөхөөс өмнө ихэс/ургийн цусны эргэлтэнд орж, нярайн К витамины үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг эм ууснаас үүдэлтэй;

2. Сонгодог - амьдралын 2-5 дахь хоногт ихэвчлэн үүсдэг

дээр байгаа шинэ төрсөн хүүхдүүд хөхөөр хооллохболон шингээлт хангалтгүй байх;

3. Хожуу - 2 долоо хоног - төрснөөс хойш 6 сарын дараа К витамины хангалтгүй хэрэглээ (эхийн сүүнд К витамины агууламж бага) эсвэл элэг, цөсний замын өвчний улмаас К витамины шингээлт хангалтгүйгээс үүсдэг. зам. К витаминаас хамааралтай цус алдалтын хожуу хэлбэр нь охидынхоос хөвгүүдэд, өвлийн улиралд зуны улиралд илүү их тохиолддог.

Эмгэг жам: К витамин нь элэгний микросомын ферментийн коэнзим бөгөөд протромбин (II хүчин зүйл), проконвертин (VII хүчин зүйл), антигемофилийн глобулин В (IX хүчин зүйл) болон Стюарт Провер хүчин зүйл (X хүчин зүйл) дэх глутамины хүчлийн үлдэгдлийн гамма-карбоксилжилтийг хурдасгадаг. түүнчлэн антикоагулянт уураг (уураг С ба S), уураг ясны эдболон бөөр. Витамин К дутагдсанаар элэг нь идэвхгүй II, VII, IX, X хүчин зүйлсийг нэгтгэж, кальцийн ионуудыг холбож, цусны бүлэгнэлтэд бүрэн оролцдоггүй.

Витамин К нь ихэст маш муу нэвтэрдэг тул хүйн ​​цусан дахь түүний агууламж эхийн биеэс үргэлж бага байдаг. Хүүхдэд витамин К-ийн хэмжээ бараг тэг байх нь ихэвчлэн ажиглагддаг.Төрсний дараа эхийн сүүгээр витамин К-ийн хэрэглээ бага, К витамины идэвхтэй үйлдвэрлэл байдаг. гэдэсний микрофлорхүүхдийн амьдралын 3-5 хоногоос эхэлдэг. Тиймээс шинэ төрсөн болон нярайд удаан үргэлжилсэн суулгалт, Гэдэсний микрофлорыг дарангуйлах өргөн хүрээний антибиотик хэрэглэх нь витамин К-ийн дутагдал, цус алдалт үүсгэдэг.

Ангир уураг, хөхний сүүнд дунджаар 2 мкг/л витамин К агуулагддаг бол үнээний сүүнд дунджаар 5 мкг/л агуулагддаг тул эхийн сүү нь нярайн К аминдэмийн хэрэгцээг хангаж чадахгүй тул гэдэсний нэмэлт нийлэгжилтийг шаарддаг. микрофлор. Гэдэсний микрофлор ​​үүсэх нь аажмаар явагддаг тул К витамины нийлэгжилт хангалтгүй байдаг. Нярайн цусархаг өвчлөл нь нярай хүүхдэд илүү их тохиолддог нь үүнийг баталж байна. байгалийн хооллолт, лонхоор хооллодог хүүхдүүдтэй харьцуулахад.

Судалгаа. Цусны ерөнхий тоо (ялтасны тоогоор) ба шээсний шинжилгээ, гематокрит, коагулограмм, фибриногений задралын бүтээгдэхүүн (FDP), түвшин нийт билирубинба түүний фракцууд, витамин К-аас хамааралтай коагуляцийн хүчин зүйлсийн түвшин (II, VII, IX, X), хэт авиан шинжилгээ, цус алдалтын байршлаас хамаарна. Шаардлагатай бол гепатит, цистик фиброзыг хасах судалгаа хийнэ.

Түүх, клиник.Тархины хэт авиан шинжилгээгээр тодорхойлогддог арьсны цус алдалт, цефалогематом эсвэл гавлын дотоод цус алдалт нь эрт хэлбэрээр төрөх үед (цус алдалтын өвчин нь умайд эхэлж болно) эсвэл амьдралын эхний цагт илэрдэг. Арьсны цусархаг хамшинж нь ялангуяа илрэх хэсэгт (өгзөг гэх мэт) илэрдэг бөгөөд өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь: хүнд хэлбэрийн асфикси, төрөлхийн гэмтэл. Боломжтой

уушигны цус алдалт, эрхтэний цус алдалт хэвлийн хөндий(ялангуяа элэг, дэлүү, бөөрний дээд булчирхайд ихэвчлэн), цуст бөөлжих(гематемизм), мелена.

Учир нь сонгодог хэлбэр GRBN нь мелена, цуст бөөлжилт, арьсны цус алдалт (петехи ба экхимоз), хөвгүүдийн хөвчний хөвчний хөвчний мэс заслын дараа эсвэл хамрын цус алдалт, цефалогематома зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Хүчтэй гипокси өвчтэй хүүхдүүдэд төрөлхийн гэмтэлгавлын дотоод цус алдалт, апоневрозын доорх цус алдалт, дотоод гематом, уушигны болон бусад цус алдалт үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

GRBN-ийн хожуу хэлбэр нь гавлын дотоод цус алдалт (тохиолдлын 50% -иас илүү), арьсны их хэмжээний экхимоз, мелена, цус багадалт, тарилгын талбайн цус алдалтаар илэрдэг.

Мелена нь гэдэсний цус алдалт бөгөөд живхний эргэн тойронд илрэх замаар оношлогддог ялгадасягаан хүрээ, цуст бөөлжилт дагалдаж болно. Мелена үүсэх шалтгаан нь ходоод, арван хоёр нугасны салст бүрхэвч дээр жижиг шарх үүсэх бөгөөд удамшлын үндсэн үүрэг нь төрөлтийн стресс, ходоодны ишеми, нярайд глюкокортикоидын илүүдэл үүсдэг. гэдэс. Ходоодны шүүсний хүчиллэг ихсэх, ходоод-улаан хоолойн сөргөө, пепсины улаан хоолойн үрэвсэл зэрэг нь мелена, цус алдалт үүсэхэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг.

HFN байгаа тохиолдолд оношийг тогтооно онцлог шинж тэмдэгөвчин бөгөөд лабораторийн шинжилгээний үр дүнгээр батлагдсан.

Цусны ерөнхий шинжилгээ- их хэмжээний цус алдалт, цусархаг цус багадалт илэрч, тромбоцитын хэмжээ хэвийн эсвэл бага зэрэг нэмэгддэг.

Цусны химиМелена өвчтэй хүүхдүүдэд гэдэсний улаан эсийн задрал ихэссэнээс гипербилирубинеми үүсэх боломжтой.

Коагулограмм / гемостазиограмм - гипокоагуляцийн шилжилт

(цусны бүлэгнэлтийн хугацаа, протромбины хугацаа болон идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааг сунгах), витамин К-аас хамааралтай коагуляцийн хүчин зүйлсийн дутагдал (II, VII, IX, X).

NSG, хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ - өөрчлөлтийн шинж чанар нь цус алдалтын байршлаас хамаарна.

Ялгаварлан оношлох GRBN-ийг дараахь байдлаар хийх ёстой.

1. цусархаг диатезын бусад хувилбаруудтай - тромбоцитопенийн пурпура, удамшлын коагулопати - гемофили;

2. Амьдралын эхний өдрийн хүүхдүүдэд Мелена нь эхийн "залгисан цусны хам шинж" -ээс ялгагдах ёстой.

амьдралын эхний өдөр баасанд нь цус гарсан гурван хүүхдийн нэг. Үүнийг хийхийн тулд Apta тестийг ашиглана: цуст бөөлжилт эсвэл ялгадсыг усаар шингэлж, гемоглобин агуулсан ягаан өнгийн уусмалыг авна. Центрифуг хийсний дараа 4 мл дээд давхаргыг 1 мл 1% натрийн гидроксидын уусмалаар холино. Шингэний өнгө (2 минутын дараа үнэлнэ) хүрэн болж өөрчлөгдөх нь түүний дотор гемоглобин А байгааг илтгэнэ, өөрөөр хэлбэл. эхийн цус, хадгалалт Ягаан өнгө –

О хүүхдийн гемоглобин (гемоглобин F), i.e. - меленагийн тухай.

3. элбэг буюу дахин давтагдах мелена, цус алдалт анус anorectal гэмтэл, папиллома, гэдэсний ангиоматоз болон бусад мэс заслын эмгэгийг хасах шаардлагатай.

Хүснэгт 2.49. Цусархаг өвчний ялгавартай оношлогоо

нярайн өвчин, тархсан судсан доторх коагуляцийн хам шинж

Эмчилгээ, эмчилгээний зорилго: витамин К-ийн дутагдлыг арилгах, цус алдалтыг зогсоох, HFN-ийн илрэлийг эмчлэх.

Эмчилгээний дэглэм: О заавал эмчилгээ:Викасол.

Туслах эмчилгээ:шинэ хөлдөөсөн сийвэн, тромбин, эпсилон-аминокапрой хүчил, протромбины цогцолбор (PPSB) төвлөрсөн бэлдмэл, натрийн бикарбонатын уусмал, адроксон, савласан улаан цусны эсүүд.

Эмнэлэгт хэвтэх заалтууд: GRBN-тэй эсвэл сэжигтэй бүх хүүхдийг эмнэлэгт хэвтүүлэх шаардлагатай.

Хоолны дэглэм. HDF-тэй хүүхдүүдийг хөхний сүүгээр өдөрт 7 удаа насны онцлогт тохируулан хооллодог нь хөхний сүүнд тромбопластин агуулагддагтай холбоотой юм.

К витаминыг булчинд эсвэл судсаар (илүү зохимжтой) 1-2 мг тунгаар (витамин К1), харин Викасолын (витамин К3) 1% -ийн уусмалыг 0.1-0.15 мл / кг (5 мг) тунгаар хэрэглэж болно. бүтэн хугацааны болон дутуу 2-3 мг). Манай улсад менадионы усанд уусдаг дериватив болох Викасол (витамин К3) зонхилдог боловч филлокиноноос (К1 витамин) үр дүн багатай байдаг. Викасол нь өөрөө үр нөлөөг үүсгэдэггүй, харин элгэнд үүнээс үүссэн филлохинон ба менадион юм. Викасолын багахан хувь нь филлохинон ба менадион болж хувирдаг тул викасолыг өдөрт 2 удаа, заримдаа бүр 3 удаа хэрэглэдэг. Өндөр тунгаарВикасол (10 мг-аас дээш) эсвэл удаан хугацаагаар хэрэглэх нь эритроцитод Heinz бие үүсэх, цус задрал ихэссэний улмаас гипербилирубинеми үүсэх магадлалтай тул аюултай.

Үргэлжлүүлэн хүнд цус алдалтнэгэн зэрэг хэрэглэхийг зааж өгсөн шинэ хөлдөөсөн плазм 10-15 мл/кг судсаар дуслаар эсвэл протромбины цогцолбор (PPSB) төвлөрсөн бэлдмэлийг 15-30 IU/кг судсаар тарина. Цусны эргэлтийн цусны эзлэхүүний 10-15% -ийг хурдан алдах нь цочролын хөгжилд хүргэдэг бол PPSB-ийг хэрэглэх нь эсрэг заалттай байдаг, учир нь энэ нь тархсан судсан доторх коагуляци үүсгэдэг.

Цусархаг цус багадалтаас болж гиповолемийн шок үүсвэл цусны улаан эсийг 5-10 мл/кг (шинэ хөлдөөсөн сийвэнг тунгаар сэлбэсний дараа) хийнэ.

Меленагийн орон нутгийн эмчилгээ: 50 мл 5% ε-аминокапрой хүчлийн уусмал + 20 мг хуурай тромбин + 1 мл 0.025% адроксон уусмал - тус бүр 1 халбага. Өдөрт 3 удаа, 0.5% натрийн бикарбонатын уусмал, 1 tsp. Өдөрт 3 удаа.

Хүйн хожуулаас цус гарсан тохиолдолд - хүйн ​​үлдэгдлийг боох, гемостатик хөвөн, орон нутгийн тромбины уусмал.

GRBN-ээс урьдчилан сэргийлэх нь витамин К өгөхөөс бүрддэг. Энэ зорилгоор Викасолын 1% -ийн уусмалыг 1-ээс доош насны хүүхдэд булчинд нэг удаа тарина.

амьдралын 2-3 хоногийн хугацаанд 0.1 мл / кг хурдтай GRBN үүсэх эрсдэлт бүлгүүд.

Шалгалтанд зориулсан асуултууд.Шинээр төрсөн хүүхдийн цусархаг өвчин. Этио-

логик. Эмгэг төрүүлэх. Эмнэлзүйн зураг. Оношлогоо. Ялгаварлан оношлох. Эмчилгээ. Урьдчилан сэргийлэх.

3 холбоос байна:

1. Судасны холбоос - эдийн гэмтлийн хариуд судасны спазм.
2. Тромбоцит холбоос - ялтас нь гадны гадаргууд наалдаж, бие биендээ наалддаг тул ялтасны бөглөө үүсэх, нягтрах, агшилт.
3. Цусны сийвэнгийн холбоос - цусны бүлэгнэл (гемокоагуляци) нь цусны судас гэмтсэн тохиолдолд цус алдахаас хамгаалдаг биеийн хамгаалалтын чухал механизм юм.

Цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны 13 хүчин зүйлийг илрүүлсэн бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь элгэнд үүсдэг бөгөөд тэдгээрийн нийлэгжилтэнд К витамин шаардлагатай байдаг. Витамин К нь гэдэс дотор байдаг бичил биетний ялгардаг ферментийн нөлөөн дор нийлэгждэг.

Цусны бүлэгнэл нь ферментийн урвалын цогц үйл явцын үр дүн бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн процесс 3 үе шаттайгаар явагддаг.

1. 1-р үе шатанд нарийн төвөгтэй цогцолбор үүсдэг - протромбиназа.
2. 2-р үе шатанд протромбиназын протромбин дээр үйлчилсний үр дүнд идэвхтэй протеолитик фермент тромбин үүсдэг.
3. Гурав дахь үе шатанд фибриноген нь тромбины нөлөөн дор фибрин болж хувирдаг.

Гемокоагуляцийг дарангуйлагч нь судсанд коагуляци үүсэхээс сэргийлж эсвэл энэ үйл явцыг удаашруулдаг. Хамгийн хүчтэй дарангуйлагч бол байгалийн өргөн хүрээний антикоагулянт болох гепарин юм. Гепарин нь протромбиназа үүсэхийг дарангуйлж, тромбиныг идэвхгүй болгож, фибриногентэй нэгтгэж, цусны бүлэгнэлтийн бүх үе шатыг дарангуйлдаг.

Цусны фибринолитик систем - түүний гол үүрэг нь фибриний утасыг уусдаг бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд хуваах явдал юм. Энэ нь плазмин (фибринолизин) фермент, фибринолизиныг идэвхжүүлэгч, дарангуйлагчийг агуулдаг.

Нярайн цусархаг хам шинж, цусархаг өвчний тухай ойлголт байдаг. Шинээр төрсөн хүүхдэд цусархаг эмгэг илэрдэг дараах мужууд(шинэ төрсөн хүүхдийн цусархаг өвчний ангилал):

I. Эмнэлзүйн хувьд эрүүл нярайд тохиолддог анхдагч цус алдалтын эмгэгүүд.

1. Шинээр төрсөн хүүхдийн цусархаг өвчин.
2. Удамшлын коагулопати (гемофили).
3. Тромбоцитопенийн пурпура.

II. Хоёрдогч цус алдалтын эмгэгүүд.

1. DIC хам шинж.
2. Тромбоцитопенийн цусархаг хам шинж.
3. Элэгний өвчин, халдварын үед цусархаг хамшинж.
4. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй тромбоцитопатик синдром.

Цус алдалтын анхдагч эмгэгүүдээс нярайн цусархаг өвчин хамгийн түгээмэл байдаг. Энэ нь элгэнд нийлэгждэг цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн түвшин багатай холбоотой юм. Энэ нийлэгжилтэнд витамин К шаардлагатай байдаг тул тэдгээрийг витамин К-аас хамааралтай коагуляцийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг. Витамин К нь ихэст сайн нэвтэрдэггүй тул эхээс нялх хүүхдэд маш бага ордог. Жирэмсэн үед фенобарбитал, их хэмжээний антибиотик, эхэд элэгний болон энтеропати, архаг холециститтэй бол эхэд гиповитаминоз K байж болно.

Нэмж дурдахад нярай хүүхэд өөрөө ариутгасан гэдэстэй төрсөн тул К витаминыг гаргаж чадахгүй бөгөөд эхний өдрүүдэд гэдэсний микрофлорын түвшин бага хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь витамин К-ийн нийлэгжилтэд шаардлагатай байдаг.

DIC хам шинжийн шалтгааныг дараах байдлаар бүлэглэв.

1. Идэвхжүүлж байна дотоод системэндотелийн эсүүд гэмтсэн тохиолдолд 12-р хүчин зүйлийг идэвхжүүлэх замаар гемокоагуляци хийх (халдвар, умайн доторх халдвар - герпес, цитомегаловирус, улаанууд, хүнд хэлбэрийн асфикси, ацидоз, гипотерми, цочрол, полицитеми, SDR, судасны катетер).
2. 7-р хүчин зүйлийн нөлөөгөөр эд эсийн тромбопластин ялгарснаар эд гэмтэх нь гадны гемокоагуляцын системийг идэвхжүүлдэг - эх барихын хүндрэл: ихэсийн түрүүлэлт, дутуу хагарал, зүрхний шигдээс, ихэсийн хориоангиома, эклампси, ихрүүдийн нэг ургийн умайн дотор үхэл, амнион шингэний эмболизм, тархины гэмтэл, цочмог лейкеми, хавдар, үхжилт энтероколит.
3. Судасны цус задралыг үүсгэдэг - HDN, цус сэлбэх үл нийцэх цус, элэгний хүнд өвчин.

DIC хам шинжийн 4 үе шат байдаг.

1. Гиперкоагуляцийн үе шат.
2. Хэрэглээний коагулопати ба фибринолитик идэвхжил нэмэгдэх үе шат (цусан дахь тромбоцитын тоо, фибриногений түвшин буурах).
3. Фибрин байхгүй, фибринолизийн эмгэгийн үе шат нь бараг бүх цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл буурч, гүн тромбоцитопени үүсдэг.
4. Сэргээх үе шат.

Шинж тэмдэг. Тодорхой илрэлүүдҮгүй Тарилгын талбайгаас удаан үргэлжилсэн цус алдалт, пурпура, экхимоз, тромбозын эмнэлзүйн илрэлүүд - арьсны үхжил, цочмог хэлбэрээр илэрдэг. бөөрний дутагдал, аяндаа цус алдалт - уушиг, гэдэс, хамар, дотоод эрхтнүүдийн цус алдалт, тархи.

Эмчилгээгипоксеми (IVL, механик агааржуулалт, O2 эмчилгээ), гиповолеми арилгах - шинэ хөлдөөсөн сийвэн эсвэл альбумин, давсны уусмал, хүнд тохиолдолд шинэ цус сэлбэх зэрэг үндсэн өвчнийг эмчлэхэд чиглэгддэг. бөөрний дээд булчирхайн дутагдал - натрийн бикарбонат.

Хэрэв хүүхэд төрөх үед витамин К хүлээн аваагүй бол нэг удаа ууна.

Хүнд цус алдалт, ялтас, шинэ хөлдөөсөн сийвэн, цус сэлбэх тохиолдолд цус сэлбэх.

Цусархаг өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Мелена (баасанд цус), цустай бөөлжих нь ердийн зүйл юм. Үүнээс гадна арьсны цус алдалт: петехиа - цусархаг тууралт ба экхимоз - том цус алдалт (хөхөрсөн), түүнчлэн хүйн ​​үлдэгдэл унах үед цус алдалт, хамрын цус алдалт, цефалогематом, апоневрозын доорх цус алдалт. Гавлын доторх цус алдалт, дотоод эрхтнүүд (ихэвчлэн элэг, дэлүү, бөөрний дээд булчирхай), уушигны цус алдалт боломжтой.
Мелена - гэдэсний цус алдалт, өтгөний эргэн тойронд живх дээр ягаан хүрээ олддог. Амьдралын эхний өдөр хүүхдүүдэд Мелена нь эхийн "залгисан цус" синдромоос ялгагдах ёстой. Үүнийг хийхийн тулд Apta тестийг ашиглана: цустай бөөлжис, ялгадсыг усаар шингэлж, ягаан өнгийн уусмал авч, центрифуг хийж, Na гидроксидын 1% -ийн уусмал нэмнэ. Хэрэв өнгө нь хүрэн болж өөрчлөгдвөл шингэн нь насанд хүрсэн Hb A, өөрөөр хэлбэл эхийн цус, хэрэв өнгө өөрчлөгдөхгүй бол Hb F (хүүхэд), өөрөөр хэлбэл энэ нь жинхэнэ мелена юм.

Цусархаг өвчний эмчилгээ

Эхийн сүүгээр өдөрт 7 удаа хооллох. Витамин К IV эсвэл IM, илүү тохиромжтой IV. Витамин К1 - 1 мг, Викасол (витамин К3) - 5 мг. Орон нутагт меленагийн хувьд Na бикарбонатын 0.5% уусмал, 1 халбага 3 удаа, Е-аминокапроны хүчлийн 5% уусмал, 1 халбага 3 удаа ууна.

Хоёрдогч цус алдалтын эмгэгүүдээс эмээс үүдэлтэй тромбоцитопатик синдром үүсдэг. Эдгээр эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд үүнийг мэдэх нь чухал юм, учир нь энэ эмгэг нь жирэмсэн үед эмэгтэйчүүд хэд хэдэн эм хэрэглэхтэй холбоотой байдаг: глюкокортикоидууд, аспирин, амидопирин, индометацин, никотиний хүчил, хонх, теофиллин, папаверин, гепарин, карбенициллин, нитрофуран, антигистаминууд, фенобарбитал, хлорпромазин, спирт, делагил, сульфаниламидууд, нитроглицерин, В, В6 витаминууд. Эдгээр эмүүд нь ялтасын үйл ажиллагааг бууруулж, цус алдалт үүсгэдэг.

Хоёрдогч цусархаг эмгэгийн дотроос DIC хам шинж нь нярай хүүхдэд ихэвчлэн тохиолддог - прокоагулянт ба ялтасыг хэрэглэснээр судсан доторх микроблок үүсэх, эмгэгийн фибринолиз, гемостатик хүчин зүйлсийн дутагдлаас болж цус алдалт үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд нярайд уналт эсвэл цочролын үед үүсдэг.

IN урьдчилан сэргийлэх зорилгоорЭэжүүд нь хүнд хэлбэрийн токсикозтой хүүхдүүдэд Викасолыг нэг удаа зааж өгдөг.