Төрөхийн гажигтай холбоотой нөхцөл байдал нь амь насанд аюултай. Тэд эгзэгтэй нөхцөлөөр дүүрэн байдаг. Нийтлэг артерийн их бие нь шинжээчид хүндийн зэрэглэлийн эхний ангилалд багтдаг эмгэг юм.
Эрт оношлох, болж өгвөл хэвээр байна перинаталь үе, тусламж үзүүлэхэд сайтар бэлдэж, сайтар төлөвлөх боломжийг танд олгоно. Энэ арга нь өвчтөний асуудлыг шийдэх прогнозыг сайжруулах болно. Тиймээс, энэ нь цусны эргэлтийн тогтолцооны гажиг, нийтлэг артерийн их бие гэдгийг олж мэдье.
Өвчний онцлог
Буруу бүтэц: ховдол бүрээс гарах хоёр хурдны замын оронд нэг артерийн их бие байдаг бөгөөд энэ нь ховдолоос цус хүлээн авдаг бөгөөд тэнд холилдсон байдаг. Мөр нь ихэвчлэн таславчны дээгүүр, согогтой газарт байрладаг.
Перинаталь үед хүүхэд зүрхний бүтцэд хэвийн бус гажиг үүсгэдэггүй. Төрсний дараа энэ нь шаргал өнгөтэй болдог арьс, бусад шинж тэмдгүүд бас үүсдэг: амьсгал давчдах, хөлрөх.
Бие махбодь мэдэрдэг хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн. Зүрхний баруун тал нь хэт ачаалалтай байдаг, учир нь ховдолын холболтын улмаас тэдгээрт ижил даралт үүсдэг.
Байгалийн хувьд баруун ховдол нь зориулагдсан байдаг цусны даралт бага. Эмгэг судлалын улмаас уушигны судаснуудад даралт үүсч, тэдгээр нь эсэргүүцлийг бий болгодог бөгөөд энэ нь амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.
Хэрэв та эмгэгийг цаг тухайд нь мэс заслын аргаар засвал хүүхэддээ тусалж чадна. Хэрэв эмчлэхгүй бол таамаглал муу байна.
Цаг хугацаа өнгөрөхөд уушгинд эргэлт буцалтгүй үйл явц нь засч залруулах мэс засал хийх боломжгүй болгодог. Энэ тохиолдолд уушиг, зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал таныг аварч чадна.
Хөгжлийн ерөнхий схем truncus arteriosus
Маягт ба ангилал
Уушигны артерийн байрлал, түүний салбарыг багтаасан байрлалыг тодорхойлно янз бүрийн хэлбэрүүдэмгэг.
- Баруун болон зүүн уушигны артериуд нь их биеийн ар талаас байрладаг. Тэд нийтлэг их биенээс гарч, бие биенийхээ хажууд байрладаг.
- Уушигны артериуд нь хажуу тал дээр байрладаг их биетэй хавсардаг.
- Их бие нь аорт болон уушигны богино артери гэж хуваагддаг. Зөв ба зүүн артериуушигны нийтлэг судаснаас гарах.
- Уушигны артери байхгүй, уушиг нь гуурсан хоолойн артериар дамжин цусаар хангагдана. Мэргэжилтнүүд одоо энэ эмгэгийг нийтлэг truncus arteriosus-ийн төрөл гэж ангилдаггүй.
Шалтгаанууд
Согог нь түүний үед хүүхдэд үүсдэг перинаталь амьдрал. Эхний гурван сард зүрхний нарийн ширийн зүйл тохиолддог судасны систем. Энэ үе нь хамгийн эмзэг үе болж хувирдаг хортой нөлөө, энэ нь гажиг үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.
TO хортой хүчин зүйлүүджирэмсэн үед дараахь зүйлс орно.
- цацрагт өртөх,
- никотин,
- хортой химийн бодисуудтай холбоо тогтоох,
- архи, мансууруулах бодис;
- эм уух нь мэргэжилтэнтэй зөвлөлдсөний дараа хийх ёстой;
- Хэрэв эрхтний зохисгүй формаци үүсч болно жирэмсэн эхЖирэмсэн үед өвддөг:
- ханиад,
- аутоиммун өвчин,
- улаанууд,
- бусад халдварт өвчин;
- Чихрийн шижин нь аюултай архаг өвчин юм; Энэ эмгэгтэй жирэмсэн эмэгтэй эндокринологчийн нарийн хяналтан дор байх ёстой.
Шинж тэмдэг
Согог нь цусан дахь хүчилтөрөгчийн архаг дутагдалтай нөхцөл байдлыг бий болгодог. Энэ нь шинж тэмдгээр илэрдэг.
Өвчтөн дараахь зүйлийг мэдэрдэг.
- хөлрөх,
- амьсгалахад ихээхэн нэмэгддэг, ялангуяа биеийн ачаалал ихсэх үед;
- арьс байдаг янз бүрийн зэрэг, асуудлын гүнээс хамааран хөхөвтөр өнгө,
- аялгуу буурсан,
- дэлүү, элэг томорч болно;
- хүүхэд бие бялдрын хөгжилд мэдэгдэхүйц хоцорч эхэлдэг;
- зүрхний хэмжээ ихсэх нь деформацид хүргэдэг цээжзүрхний цохилт хэлбэрээр,
- хурууны үзүүрийн хэлбэр өөрчлөгдөж, өтгөрүүлсэн байж болно;
- эмгэг нь хадаасны хэв гажилтыг "цагны шил" хэлбэрээр үүсгэдэг.
Оношлогоо
Хэрэв ургийн шинжилгээ хийлгэсэн бол нярай хүүхэд аль хэдийн эрүүл мэндийн асуудал хүлээж байсан байж магадгүй юм. Эрт оношлох нь хүүхдэд үзүүлэх тусламжийг урьдчилан бэлдэж, төлөвлөх боломжийг олгодог.
Хэрэв нярай хүүхдэд ядрах, амьсгал давчдах, хөхрөх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл мэргэжилтэн тодруулах үзлэгийг зааж өгнө. Үүнд дараахь процедур орно.
- Фонокардиографи - зүрхний дууг цаасан дээр бичдэг төхөөрөмж. Өгөдөг нарийн тодорхойлолт, тэдгээрт ямар нэгэн эвдрэл, чимээ шуугиан байгаа эсэх. Чагнуураар сонсогдохгүй байгаа аялгууг тодруулна.
- Электрокардиографи - зүрхний тасалгааны томрол байгаа эсэх, тэдний ажилд хэт ачаалал байгаа эсэх, дамжуулах чадварын өөрчлөлтийг илрүүлдэг.
- Aortography нь гол судасны бүтцийг судлах явдал юм. Түүнд тусгай тодосгогч бодис тарьдаг бөгөөд энэ нь шугамын рентген шинжилгээний явцад өөрийгөө тодорхойлдог. Мэдээллийн арга.
- Рентген шинжилгээ - цээжний үзлэг. Ихэнхдээ процедурыг хэрэглээнд нэмж оруулдаг тодосгогч бодис, энэ нь уушигны хэв маяг, ховдолын үйл ажиллагааны эмгэгийн талаархи дэлгэрэнгүй мэдээллийг харах боломжийг олгодог. Энэ согогийг оношлохын тулд энэ аргыг заавал ашигладаг.
- Катетержуулалт - төхөөрөмжийг катетер ашиглан зүрхний хэсэгт оруулдаг бүрэн мэдээлэлдотоод бүтцийн бүтэц, гажигийн тухай.
- Эхокардиографи нь аюулгүй арга бөгөөд том судаснуудын бүтэц, ховдолын хоорондох таславчийн талаар үнэ цэнэтэй мэдээлэл өгдөг.
- Туршилтууд - цус, шээсний шинжилгээ нь танд ойлгоход тусална ерөнхий байдалбие болон бусад эмгэг байгаа эсэхийг тодорхойлох.
Эмчилгээ
Нийтлэг артериозтой өвчтөнүүдэд туслах гол арга бол мэс засал юм.Бусад бүх журам нь хадгалахад чиглэгддэг хэвийн байдалмэс заслын өмнө эсвэл дараа.
Эмчилгээний болон эмчилгээний аргууд
Эмгэг судлалтай гэж оношлогдсон өвчтөнүүд " нийтлэг их бие", зүрхний мембраны үрэвслээс зайлсхийхийн тулд мэргэжилтнүүдийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой.
Хагалгааны өмнө шээс хөөх эм, гликозид хэрэглэдэг. Эдгээр нь шинж тэмдэг илэрсэн нярай хүүхдийг тайвшруулдаг. Энэ нь зөвхөн түр зуурын арга хэмжээ байж болно.
Үйл ажиллагаа
Уушигны артериас үүссэн мөчрүүдийн нарийсал сайжирна том зурагөвчин, мөн радикал хөндлөнгийн оролцоог хэсэг хугацаанд хойшлуулах боломжтой. Тиймээс бий хөнгөвчлөх мэс засал, уушигны артерийн судсыг холбох асуудлыг шийддэг.
Асуудлыг засах гол арга бол нээлттэй мэс засал. Залруулахын тулд хөндлөнгийн оролцоо шаардлагатай төрөлхийн гажиг, нийтлэг их биеийг хоёр үндсэн хэсэгт хуваах. Энэ төрлийн согогийг бараг үргэлж дагалддаг таславчийг мөн дахин сэргээдэг.
Даалгаврыг гүйцэтгэхийн тулд протезийг ихэвчлэн ашигладаг. Хүүхэд өсч томрох тусам солих шаардлагатай. одоо байгаа протезилүү том төхөөрөмжийн хувьд.
Орчин үеийн анагаах ухаан нь хөнгөвчлөх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахгүйгээр засч залруулах мэс засал хийж сурсан. Гэхдээ энэ нь өвчтөний нөхцөл байдал зөвшөөрөгдсөн тохиолдолд юм.
Хүүхдэд хагалгаа хийх боломжгүй тохиолдол байдаг. Энэ нь уушигны судасны эсэргүүцэл нэмэгдсэн өвчтөнүүдэд хамаарна. Тэд илүү тод хөхрөлттэй төрдөг. Ийм хүүхдүүдэд хэсэг хугацааны дараа уушиг, зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийснээр туслах боломжтой болно.
Дараахь видео нь нийтлэг артерийн их биеийг засах мэс засал нь юунаас бүрдэхийг жишээгээр харуулах болно.
Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх
Хүүхэд тээж байхдаа эмэгтэй хүн сөрөг хүчин зүйлээс өөрийгөө аль болох хамгаалах ёстой.
- экологийн тааламжгүй бүсэд байх,
- химийн хорт бодист өртөхгүй байх,
- болгоомжтой аваарай эм, эмчтэй зөвлөлдөх;
- архи уухаа больж, зуршлаасаа салах;
- ионжуулагч цацрагт өртөхгүй байх;
- Мэргэжилтнүүдийн хяналтанд байх ёстой бөгөөд ингэснээр урагт нийтлэг truncus arteriosus байгаа бол эрт оношлох замаар түүнд туслах цаг гарга.
Хүндрэлүүд
Өвчтөнийг бэлтгэх цаг гаргахын тулд өвчнийг аль болох эрт илрүүлэх нь чухал юм мэс заслын оролцоомөн хэрэгжүүлэх. Цусны даралт өндөр байхбаруун ховдолд энэ нь ердийн зүйл биш юм. Энэ нь артерийн болон венийн цусны хооронд холбоо үүсч, ховдол дахь даралт тэнцвэржсэнтэй холбоотой юм.
Уушигны судаснуудад даралт ихсэх нь уушигны гипертензийг эхлүүлдэг эсэргүүцлийн хариу урвал үүсгэдэг. Энэ бол засч залруулах мэс засал хийдэггүй эргэлт буцалтгүй үйл явц юм. Нөхцөл байдал амь насанд аюултай тул зөвхөн уушиг, зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал л тусалж чадна.
Урьдчилан таамаглах
Хэрэв засч залруулах мэс заслыг цаг тухайд нь хийвэл таамаглал нь ихэвчлэн эерэг байдаг. Та нарийн мэргэжлийн эмчийн хяналтанд удаан хугацаагаар байх ёстой бөгөөд нас ахих тусам бага наснаасаа оёсон протезийг солих хэрэгтэй.
Онцгой тохиолдол: нийтлэг truncus arteriosus ба баруун ховдлын гипоплази
Төрөлхийн гажиг нь бие биетэйгээ хавсарч тохиолдож болно. Тиймээс, хэрэв тайлбарласан эмгэг нь багассан хэмжээсээр ачаалал ихтэй байвал түүний хурцадмал байдал нь байгалийн бусаар нэмэгдэж болзошгүй юм.
Мөн нийтлэг их бие нь венийн цусыг гадагшлуулах, хурцадмал байдлыг бага зэрэг багасгах боломжийг олгодог баруун тал. Дамжуулах венийн цусхөхрөлтийг нэмэгдүүлдэг. Шаардлагатай яаралтай мэс засалингэснээр эргэлт буцалтгүй үйл явдал тохиолдохгүй.
Хэрэв үед нийтлэг артерийн их бие үүсдэг умайн доторх хөгжиланхдагч их бие нь уушигны артери ба гол судасны таславчаар хуваагддаггүй бөгөөд үүний үр дүнд нэг том truncus arteriosus үүсдэг бөгөөд энэ нь том, perimembranous infundibular ховдолын таславчийн гажиг дээр байрладаг. Үүний дагуу холимог цус нь системийн эргэлт, уушиг, тархи руу ордог. Цианоз, хоол тэжээлийн дутагдал, хөлрөх, тахипноэ зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Ердийн эхний аялгуу, чанга ганц хоёр дахь аялгуу ихэвчлэн сонсогддог; дуу чимээ өөр өөр байж болно. Оношилгоо нь эхокардиографи эсвэл зүрхний катетержуулалтын үндсэн дээр хийгддэг. Дараа нь эмийн эмчилгээзүрхний дутагдал нь ихэвчлэн байх ёстой мэс заслын залруулга. Эндокардитаас урьдчилан сэргийлэхийг зөвлөж байна.
Нийтлэг truncus arteriosus нь 1-2% -ийг эзэлдэг төрөлхийн гажигзүрх сэтгэл. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 35% нь ДиЖоржийн хам шинж эсвэл палатокардиофасиаль синдромтой байдаг. Мэдэгдэж байгаа 4 төрөл байдаг. I хэлбэрийн хувьд уушигны артери нь их биенээс гарч, дараа нь баруун, зүүн уушигны артериудад хуваагддаг. II ба III хэлбэрийн хувьд уушигны баруун ба зүүн артериуд нь их биений арын болон хажуу хэсгээс тус тусад нь үүсдэг. IV хэлбэрийн үед уруудах аортаас үүссэн артериуд уушгийг хангадаг; Энэ төрлийг одоо Фаллотын тетралогийн хүнд хэлбэр гэж үздэг.
Бусад гажиг (жишээлбэл, гол хавхлагын регургитаци, титэм артерийн гажиг, тосгуур ховдолын холбоо, давхар нуманаорт), энэ нь мэс заслын дараах нас баралтыг нэмэгдүүлж болзошгүй.
I хэлбэрийн физиологийн үр дагавар нь бага зэргийн хөхрөлт, зүрхний дутагдал (HF), уушигны цусны урсгалыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлдэг. II ба III хэлбэрийн үед хөхрөлт илүү мэдэгдэхүйц бөгөөд уушигны цусны урсгал хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгддэг тул зүрхний дутагдал нь ховор байдаг.
Нийтлэг артерийн truncus-ийн шинж тэмдэг
I хэлбэрийн нярай хүүхдэд бага зэргийн хөхрөлт, амьдралын эхний долоо хоногт зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг, шинж тэмдэг илэрдэг (тахипноэ, хоол тэжээлийн дутагдал, хөлрөх). II ба III хэлбэрийн нярайд хөхрөлт илүү тод илэрдэг боловч зүрхний дутагдал бага тохиолддог.
Бие махбодийн үзлэгээр зүрхний импульс нэмэгдэж, импульсийн даралт ихсэж, чанга, ганц секундын аялгуу, гадагшлуулах товшилт илэрч болно. Голо систолын шуугиан 2-4/6-ийн эрчим нь өвчүүний зүүн ирмэгийн дагуу сонсогддог. Дунд диастолын үед митрал хавхлага дээр чимээ шуугиан нь уушигны эргэлтийн цусны урсгал ихсэх үед оргил хэсэгт сонсогддог. Truncus arteriosus хавхлагын дутагдлын үед өвчүүний зүүн талын гурав дахь хавирга хоорондын зайд багасч буй өндөр чанга диастолын шуугиан сонсогддог.
Нийтлэг артерийн truncus-ийн оношлогоо
Оношийг цээжний рентген зураг, ЭКГ зэргийг харгалзан эмнэлзүйн мэдээлэлд үндэслэн хийдэг. үнэн зөв оношлохөнгөт доплеркардиографи бүхий хоёр хэмжээст эхокардиографийн үндсэн дээр байгуулагдсан. Зүрхний катетержуулалт нь ихэвчлэн мэс заслын өмнө холбоотой эмгэгийг тодорхойлох шаардлагатай байдаг.
Цээжний рентген зураг нь кардиомегали илэрдэг янз бүрийн зэрэгуушигны хэв маяг ихсэх, баруун талд байрлах аортын нуман (ойролцоогоор 30%), уушигны артерийн харьцангуй өндөр байрлалтай хүндийн зэрэг. ЭКГ нь ихэвчлэн хоёр ховдолын гипертрофи илэрдэг. Их хэмжээний ашиг уушигны цусны урсгалзүүн тосгуурын шинж тэмдэг, гипертрофи үүсгэж болно.
Нийтлэг truncus arteriosus-ийн эмчилгээ
Зүрхний дутагдлын хувьд идэвхтэй эмийн эмчилгээшээс хөөх эм, дигоксин болон ACE дарангуйлагчид, үүний дараа мэс засал эрт хийгддэг. Судсаар хийхпростагландин нь мэдэгдэхүйц ашиг тустай байдаггүй.
Нийтлэг артерийн их биений мэс заслын эмчилгээ нь согогийг бүрэн анхдагч засахаас бүрдэнэ. Ховдолын таславчийн гажиг нь хаагдсан тул цус нь зүүн ховдолоос truncus arteriosus руу ордог. Баруун ховдол ба уушигны артерийн гарал үүслийн хооронд хавхлагатай эсвэл хавхлаггүй суваг байрладаг. Мэс заслын нас баралт 10-30% байна.
Нийтлэг truncus arteriosus өвчтэй бүх өвчтөнд шүдний эмчилгээ хийлгэхээс өмнө эндокардитаас урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. мэс заслын үйл ажиллагаа, нянгийн хөгжил боломжтой байдаг.
Согог нь төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхдүүдийн 0.7-1.4% -д тохиолддог. Шинээр төрсөн хүүхдэд OSA нь 1000 тутамд 8-9 (0.03-0.056%) давтамжтайгаар бүртгэгддэг. Өвчин эмгэгтэй эхчүүдийн хүүхдүүдэд OSA-ийн тохиолдол нэмэгддэг Чихрийн шижин(1000 нярайд 11), дутуу төрсөн нярай болон аяндаа үр хөндсөн урагт 5% хүрдэг.Морфологи
OSA нь дангаараа онцлогтой гол артерисистемийн, уушиг, титэм судасны цусны урсгалыг хангадаг зүрхний ёроолоос сунадаг. ховдол хоорондын гажиг. Эдгээр хоёр гажиг нь ховдолын гадагшлах суваг, зүрхний хоолойн проксимал артерийн сегментийг хөгжүүлэх явцад септацийн эмгэгийн улмаас үүсдэг. Өвчтөнүүдийн 42% -д нийтлэг артерийн их бие нь ховдол хоорондын таславчаас дээш байрладаг бол өөр 42% нь RV руу, 16% нь LV руу шилждэг.
Collet, Edwards-ийн ангиллын дагуу OSA-ийн дараах төрлүүдийг ялгадаг: 1-р төрөл - богино их бие нь хавхлагын ард шууд зүүн тийш үргэлжилдэг. уушигны артери, 2-р төрөл - уушигны гол артери байхгүй, баруун ба зүүн уушигны артериуд нь нийтлэг артерийн их биенээс ар араасаа салж, бие биенийхээ хажууд байрладаг, 3-р төрөл - баруун ба зүүн уушигны салбаруудбие биенээсээ нэлээд зайтай бөгөөд нийтлэг артерийн их биений хажуугийн гадаргуугаас үүсдэг; 4-р төрөл - уушигны артери нь уруудах аортаас үүсдэг.
R. Van Praagh (1965)-ийн ангилал нь дэд зүйлүүдэд хуваагддаг дараах байдлаар: төрөл A1 - уушигны артерийн богино их бие нь зүүн талын нийтлэг их биенээс гардаг, А2 төрөл - уушигны баруун ба зүүн артериуд тус тусад нь, А3 төрөл - зөвхөн нэг уушигны артери нь хонгилоос салдаг (ихэвчлэн баруун ), нөгөө уушиг нь цусаар хангагдана суваг артериозэсвэл барьцааны судаснууд, А4 төрөл - тасалдсан аортын нуман хаалга бүхий truncus-ийн хослол. Их биений хавхлага нь ихэвчлэн гажигтай, ухуулах хуудас нь өтгөрдөг бөгөөд энэ нь түүний дутагдал дагалддаг. Маш ховор тохиолдолд стенозтой байдаг. Ихэвчлэн их биений хавхлага нь 2 ухуулах хуудас (тохиолдлын 60%), бага байдаг - 4 ухуулах хуудас (25%).
Дүрмээр бол VSD нь septum-ийн урд талын хэсэгт байрладаг. Титэм судасны эмгэгүүд бас тохиолддог; тэдгээрийн дунд, илүү олон удаа - гол хоёулаа явах титэм артериуднэг их бие эсвэл титэм судасны синусын дээгүүр амны байрлал.
Гемодинамикийн эмгэгүүд
Гол гемодинамикийн эмгэг нь зүүнээс баруун тийш том шунт бөгөөд нярайн үеийн төгсгөлд түүний хэмжээ нэмэгддэг. насжилттай холбоотой бууралтуушигны судасны эсэргүүцэл. Энэ шалтгааны улмаас уушигны гипертензи нь эрт үед үүсдэг.
Өвчтөнүүдийн 50% -д их биеийн хавхлагын регургитаци тохиолддог бөгөөд энэ нь эзэлхүүний хэт ачааллаас гадна илүүдэл даралттай зөв хэсгүүдийн хэт ачаалалд хүргэдэг.
Шинж тэмдэг илрэх хугацаа- амьдралын эхний долоо хоногууд.
Шинж тэмдэг
ОСА-тай нярай хүүхдэд зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг огцом өсөлтуушигны цусны урсгалын хэмжээ, гол төлөв гол хавхлагын дутагдал байдаг. Тахикарди, өвчүүний яс, хавирга татагдах хүнд тахипноэ зэргээр тодорхойлогддог. хүчтэй хөлрөх, хөхрөлт, элэгний томрол, хооллох асуудал (хөлрөх, удаан хөхөх, амьсгал давчдах, хөхрөх, жин нэмэгдэх). Зүрхний дутагдлын хүнд байдал нь хөхрөлтөөс давамгайлдаг эрт харагдах байдалшинж тэмдэг. ЭМС-ийн шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа уушигны судасны эсэргүүцэл буурахтай зэрэгцэн нэмэгддэг.
Зүрхний бүсийн лугшилт, зүрхний зүүн талын гүдгэр, систолын чичиргээ ихэвчлэн илэрдэг. I зүрхний аяхэвийн дуу чимээтэй, систолын шахалтын товшилт сонсогдож, хоёр дахь аялгуу сайжирч, хуваагддаггүй. Эзүүний зүүн хилийн дагуу байнгын систолын шуугиан нь ховор сонсогддог бөгөөд уушигны нарийсал эсвэл уушигны гол судасны атрези нь VSD эсвэл PDA эсвэл уушигны том аортопуляцитай хавсарсанаас үүсдэг. Их биеийн хавхлагын регургитацийн үед диастолын регургитацийн чимээ шуугианыг нэмж сонсож болно.
Оношлогоо
Цээжний урд талын рентген зураг нь кардиомегали илэрч, судасны хэв маяг мэдэгдэхүйц сайжирч, уушигны артерийн сүүдэр байхгүй.
Электрокардиограмм дээр - синусын хэмнэл, хоёр ховдолын гипертрофи ба LA гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг. Уушигны цусны урсгалын огцом өсөлт бүхий LV гипертрофи эсвэл уушигны судаснуудад бөглөрөл үүсэх зэрэг шинж тэмдгүүд давамгайлж болно.
Доплер эхокардиографи - хавирганы доорх болон парастерналь хандалтыг ашиглан ховдолоос үүссэн OSA-ийн шинж тэмдгийг илрүүлдэг. янз бүрийн төрөлуушигны артерийн гарал үүсэл, их биеийн хавхлагын навчны хэв гажилт, зузааралт, их биений хавхлагын регургитаци, том мембраны VSD-ийн шинж тэмдэг, титэм артерийн гажиг. Их биеийн хавхлагын морфологи ба титэм артерийн гарал үүслийг парастерналь урт тэнхлэгийн зургаас сайн харж болно.
Эхокардиографийн шинжилгээний явцад согогийг орон нутгийн үзлэгээр шалгаж байгаа хэдий ч зүрхний катетержуулалт, ангиокардиографи нь OSA-ийн төрөл, уушигны гипертензийн хүндийн зэргийг тодруулах шаардлагатай хэвээр байна. Зүрхний бүтцэд нэмэлт согог байгаа эсвэл зүрхний эхокардиографи нь тосгуурын ерөнхий гажиг, ховдолын аль нэг нь хөгжөөгүй гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд ховдолын анатомийн нарийн ширийн зүйлийг тодруулах шаардлагатай бол ангиокардиографийн судалгааг зааж өгнө. нэг уушигны артерийн харагдах байдал, эсвэл титэм артерийн эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол.
Лабораторийн мэдээлэл - амрах үед SpO2 буурах
Ургийн оношлогоо
Жирэмсний үед хэт авиан шинжилгээОношийг 24-25 долоо хоногийн дотор илүү олон удаа тогтоодог. Гол хавхлага нь ихэвчлэн хоёр ховдолтой холбогддог боловч заримдаа ховдолын аль нэг рүү голчлон шилжиж болно. Атриовентрикуляр хавхлагуудын аль нэгний атрезийн үед нийтлэг артерийн их бие нь нэг ховдолоос үүсдэг. Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэгд их биеийн хавхлагын регургитаци тохиолддог бөгөөд ойролцоогоор ижил хувь нь их биений нарийсалтай байдаг. Энэ гажигтай ургийн гуравны нэгд зүрхний бүтцэд нэмэлт согог илэрч болно, тухайлбал баруун аортын нуман хаалга, аортын нуман тасалдал, трикуспид атрези, митрал атрези, декстрокарди, уушигны венийн нийт аномаль шүүрэл. Зүрхний гаднах эмгэгүүд нь OSA-тай ургийн тэн хагас орчимд тохиолддог, үүнд 22q11 микроделеци (дижоржийн хам шинжийн илрэл, тимус гипоплази эсвэл аплази зэрэг орно).
Муу өвчний байгалийн хувьсал
Хүлээн аваагүй өвчтөнүүдэд мэс заслын эмчилгээ, таагүй үр дүнамьдралын эхний хагаст тохиолдлын 65% -д, 12 сар гэхэд 75% -д тохиолддог. Уушигны цусны урсгал харьцангуй тэнцвэртэй байдаг зарим өвчтөнүүд 10 хүртэл жил, заримдаа илүү урт насалдаг. Гэсэн хэдий ч тэд зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал, уушигны гипертензитэй байдаг.
Мэс заслын өмнө ажиглалт хийх
Ихэнх нярай хүүхдүүд дигоксин, шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагчтай эмчилгээ хийлгэсэн ч зүрхний архаг дутагдал, хоол тэжээлийн дутагдалд ордог.
Мэс заслын эмчилгээний хугацаа
Хагалгааг амьдралынхаа 2-6 долоо хоногийн хооронд хийвэл амьд үлдэх магадлал хамгийн өндөр байдаг.
Мэс заслын эмчилгээний төрлүүд
Уушигны артерийн боолт нь үр дүнгүй байдаг.
1968 онд Г.Растеллигийн ховдол ба уушигны артерийг холбосон хавхлага агуулсан сувгийг ашиглан туршилтын боловсруулалтад үндэслэн Д.МакГуны хийсэн OSA-ийн радикал залруулга амжилттай болсон тухай тайлан анх хэвлэгдсэн. Мэс заслын залруулгын анхны амжилтыг ахимаг насны хүүхдүүдэд олж авсан нь бусад мэс засалчдыг мэс засал хийх хугацааг хойшлуулахад хүргэсэн. Гэсэн хэдий ч олон хүүхэд энэ үе хүртэл амьдарч чадаагүй бөгөөд хүссэн жин, өндөрт хүрч чадаагүй байна. Дараа нь 1984 онд П.Эберт нар. 6 сараас доош насны нярайд артериозын артериозыг эрс засах маш сайн үр дүнг эрт ба хожуу гэж мэдээлсэн. Дараа нь хэд хэдэн мэс засалчид их биений хавхлагыг нэгэн зэрэг сэргээн засварлах эсвэл шаардлагатай бол хавхлагыг солих замаар ижил үр дүнд хүрсэн бөгөөд үүний дараа залуу өвчтөнүүдэд зүрхний декомпенсацийн дутагдал, хүнд уушигны гипертензи, зүрхний кахекси үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд OSA-ийг эрт мэс заслын залруулга хийхийг зөвлөж байна. Сүүлийн 10-15 жилийн хугацаанд нярайн үед (2 дахь долоо хоногоос хойш) OSA мэс засал хийлгэсэн. доод түвшиннас баралт (5%), цөөн тооны хүндрэлүүд. Үйл ажиллагаа нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ бүрэн залруулга VSD-ийн хуванцар мэс засал, гуурсан хоолойг LV-тэй холбох, RV гадагшлах замыг сэргээн засварлах.
Уушигны артериас шууд үүссэн баруун ба зүүн уушигны артери бүхий өвчтөнүүдэд хавхлага агуулсан суваг ашиглан нойр булчирхайн гадагшлах замыг сэргээж болно. Нойр булчирхайг уушигны артеритай холбохыг сэргээхийн тулд крио хадгалсан хавхлаг агуулсан аортын эсвэл уушигны аллогрефт эсвэл синтетик материалаар хийсэн уушигны шилжүүлэн суулгах, эсвэл авто хавхлага, гахайн ксенокондуит, үхрийн хүзүүний хавхлагыг ашиглах боломжтой.
Нэг уушигны артери нь аортын нумын доод хэсгээс, нөгөө нь аортын нумын хэсгээс үүсвэл хоёулаа эдгээр хэсгүүдээс тусад нь салж, дараа нь хооронд нь холбож, дараа нь суваг руу эсвэл тусад нь анастомоз хийнэ.
Мэс заслын эмчилгээний үр дүн
Олон тооны эмнэлгүүдийн мэдээлснээр 60-70-аад оны үед. XX зуун 1995-2003 онд радикал залруулга хийсний дараа амьд үлдэх хувь 75% байсан. - 93% хүртэл. Орчин үеийн техникөвчтөнүүдийн таамаглалыг мэдэгдэхүйц сайжруулсан. Физиологийн үндэсЭрт арга барилаар мэс заслын эмчилгээний үр дүнг сайжруулах нь удаан хугацааны хүнд хэлбэрийн зүрхний дутагдлын хүндрэл, мэс заслын үед уушигны цусны эргэлтийн гиперволеми үүсэхгүй байх явдал юм. Хавхлагын үйл ажиллагаа доголдсон тохиолдолд түүнийг солихын оронд их биений хавхлагыг засах түрэмгий тактикууд, нойр булчирхайн гадагшлах замыг сэргээх хувь хүний хандлага нь мэс заслын дараах үр дүнг сайжруулахад тусалдаг. Биеийн жин нь залруулгын үр дүнд ихээхэн нөлөөлдөг - хамгийн муу амьд үлдэх хувь нь хавхлага солих шаардлагатай 2500 г-аас бага жинтэй хүүхдүүд юм. Одоогоор дэлхийн хэмжээнд мэс заслын дараах нас баралт 4-5%, 2-6 долоо хоногтойд мэс заслын аргаар засч залруулж байна.
Хагалгааны дараах хяналт
Ажиглалтаас харахад гахайн хавхлага агуулсан Дакрон сувагтай харьцуулахад гомографууд нь дараахь шинж чанартай байдаг. хамгийн сайн үр дүннярайд мэс заслын залруулга, цөөн мэс заслын дараах цус алдалтмөн мэс заслын дараа илүү сайн амьд үлдэх. Хавхлагын хэмжээ нь 15 мм-ээс бага бүх гомографыг 7 жилийн дараа солих шаардлагатай. Гомографт хавхлагын хэмжээ 15 мм-ээс их байвал 10 жилийн дараа солих нь зөвхөн өвчтөнүүдийн 20% -д шаардлагатай байдаг.
OSA-ийн нөхөн сэргээх мэс засал амжилттай болсны дараа хүүхдэд болгоомжтой хандах хэрэгтэй мэс заслын дараах ажиглалтНойр булчирхай ба уушигны артерийн хоорондох аортын (трункаль) дутагдал ба сувгийн үйл ажиллагааг үнэлэх. Дараа нь тэдэнд хэрэгтэй болно ядаждахиад хоёр сэргээн босгох үйл ажиллагаадамжуулах хоолойг хиймэл эргэлтээр солих.
Хагалгааны эрт үеийн залруулга хийлгэсэн өвчтөнүүдийн мэс заслын дараах хожуу нас баралт хамгийн бага боловч энэ нь сэргээн босголттой холбоотой нойр булчирхайн гадагшлах замын асуудалтай холбоотой байж болох юм (судасны хоолойг солих, засварлах, өргөтгөх хэрэгцээ). Эрсдлийн хүчин зүйлгүй хүүхдүүдийн 64% нь 7 нас хүртлээ дахин мэс засал хийхгүй байх, эрсдэлт хүчин зүйлтэй хүүхдүүдийн 36% нь 10 нас хүртлээ ажиглагддаг.
Зүрхний мэс заслын тэргүүлэх төвүүдэд мэс засал хийлгэсэн хүүхдүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь нь мэс заслын дараах 5 жилийн дараа 90%, 10 жилийн дараа 85%, 15 жилийн дараа 83% хүрдэг. Мөн 4 сар хүртэлх нярайд хоолойн нөхцөлтэй холбоотой дахин хөндлөнгийн оролцоогүй байх нь тохиолдлын 50% -д ажиглагддаг гэсэн нотолгоо байдаг.
Ирээдүйд шинэ биотехнологи хөгжиж байгаатай холбогдуулан үйл ажиллагааны хоорондын зай нэмэгдэж, тоо болзошгүй хүндрэлүүдбуурах.
OSA нь баруун ба зүүн ховдолоос нийтлэг хагас сарны хавхлагатай нэг гол судас гарч ирдэг бөгөөд үүнээс аортын нуман хаалга ба PA-ийн мөчрүүд үүсдэг. Энэ савны нийтлэг хагас сарны хавхлагын дор том VSD байдаг.
Анатомийн ангилалВан Прагийн хэлснээр OAS:
- А1 төрөл- уушигны артериуд нь уушигны артерийн (нийтлэг артерийн их бие) хананаас үргэлжилдэг уушигны артерийн богино их биенээс эхэлдэг.
- А2 төрөл- уушигны артериуд нь уушигны артерийн өгсөх хэсгээс бие даасан остео хэлбэрээр эхэлдэг.
- AZ гэж бичнэ- уушигны артерийн нэг, ихэвчлэн баруун, PDA-аас эхэлдэг, хоёр дахь нь PDA эсвэл барьцааны судсаар дамжуулан цусаар хангадаг.
- А4 бичнэ үү- аортын нуман дахь завсарлагатай OSA-ийн хослол (бууж буй аорт нь PDA-ээр дамжин цусаар хангагдана).
OSA-д зөвхөн нэг мөчир зүрхнээс гардаг артерийн судас, үүгээр дамжуулан титэм судасны гемодинамик, гемодинамик ICC (уушигны цусны эргэлт) болон BCC ( том тойрогцусны эргэлт). Холимог цус нь OSA-д ордог тул хөхрөлт нь өвчний гол бөгөөд анхны шинж тэмдэг юм. Үгүй бол согогийн эмгэг физиологи нь хавсарсан гажиг (аортын нуман хагарал, титэм артерийн гажиг) болон OSA-аас PA (уушигны артери) үүссэн хэлбэрээс хамаарна. Үүнээс хамааран ICC-ийн баяжуулалт, хомсдол хоёулаа ажиглагдаж болно (ховор тохиолдолд), ховдолын эзэлхүүний хэт ачаалал, титэм судасны цусны урсгалын дутагдалтай холбоотой янз бүрийн зэргийн зүрхний дутагдал. OSA хавхлагын дутагдал тасралтгүй хөгжиж байна.
Ихэнх өвчтөнүүд амьдралын эхний хоёр долоо хоногт нас бардаг, 85% нь амьдралын эхний жилийн эцсээр нас бардаг. OSA нь тохиолдлын 33% -д нь DiGeorge хам шинжийн нэг хэсэг юм. OSA-тай өвчтөнүүдийн амьдралын таамаглал тааламжгүй байдаг.
КЛИНИК
А. Эмнэлзүйн илрэлүүдөвчин:
Янз бүрийн зэргийн хөхрөлт;
Төрсний дараах эхний өдрүүдээс зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг (амьсгал давчдах).
б. Биеийн үзлэг:
Өндөр импульсийн даралт;
Урьдчилсан хэсгийн судасны цохилт, оройн импульсзүүн тийш мэдэгдэхүйц шилжсэн;
VSD байгаатай холбоотой барзгар (2-4/6) систолын чимээ шуугиан нь зүүн хөхний хилийн дагуу хамгийн сайн сонсогддог;
ICC-ийн гиперволемитэй үед оройн проекц дээр бүдүүлэг диастолын чимээ ("шуугиан") сонсогддог бөгөөд үүнийг "цахилгаан хэмнэл" -тэй хослуулж болно;
OSA хавхлагын дутагдлын зөөлөн диастолын шуугиан.
ОНОШИЛГОО
- Электрокардиографи
Хоёр ховдолын гипертрофи ЭКГ-ын шинж тэмдэг (ховдолын аль нэгний гипертрофи бага тохиолддог);
Ховор тохиолдолд LA гипертрофи.
- Эхокардиографи
Оношлогооны шалгуур:
Хоёр ховдолоос сунадаг нэг өргөн судсыг илрүүлэх;
OSA-аас үүссэн уушигны артерийг илрүүлэх;
Митрал-сарны фиброз үргэлжлэл байгаа эсэх;
Зөвхөн нэг хагас сарны хавхлага байгаа эсэх.
ЭМЧИЛГЭЭ БА АЖИЛЛАГАА
- Залруулгагүй OSA-тай өвчтөнүүдийн хяналт, эмчилгээ
А. Хагалгааны өмнө бүх өвчтөнд хамрагдах ёстой идэвхтэй эмчилгээзүрхний дутагдал (шээс хөөх эм, дигоксин).
б. OSA нь тохиолдлын 33% -д нь ДиЖоржийн хам шинжийн илрэл байдаг тул дараах зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө.
Цусан дахь кали, магнийн түвшинг тогтмол хянах, шаардлагатай бол тэдгээрийг засах;
Стрептококкийн эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэлт ба пневмококкийн халдвар, бамбайгаас хамааралтай дархлал хомсдол байгаа эсэхийг харгалзан үзэх;
Амьд вакцинаар дархлаажуулахаас зайлсхий.
В. Урьдчилан сэргийлэх бактерийн эндокардитзаалтын дагуу.
- Мэс засал
Мэс заслын эмчилгээний заалтууд:
OSA-ийн оношлогоо - үнэмлэхүй уншихмэс заслын эмчилгээнд.
Мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалтууд:
Уушигны даралт ихсэх өвчин (Эхэндээ TLC > 10 U/m2, судас өргөсгөгч хэрэглэсний дараа > 7 U/m2);
Бэлэн байдал үнэмлэхүй эсрэг заалтууддагалдах соматик эмгэгийн хувьд.
Мэс заслын тактик
Хамгийн тохиромжтой нь төрсний дараах эхний цагийн дотор OSA оношлогддог. Энэ тохиолдолд төлөвлөсөн мэс заслын эмчилгээг амьдралын эхний долоо хоногт хийдэг. Хожуу оношлогдсон тохиолдолд OLC-ийг үнэлэх шаардлагатай.
Сонгох журам нь үндсэн радикал залруулга юм.
ТХГН-ийн нарийсалт нь анатомийн хувьд боломжтой байсан ч эмнэлзүйн хувьд үр дүнтэй байдаггүй.
Мэс заслын техник
Хиймэл эргэлт.Хоёр салаа суваг ба OSA суваг. Уушигны артериудыг тусгаарлаж, турник дээр тавьдаг. Кардиоплегигийн үед тэдгээрийг богино хугацаанд хавчуулж, зүрх судасны уусмалыг зүрх рүү чиглүүлнэ. титэм артериуд. Уушигны артерийг удаан хугацаагаар дарах нь уушгийг гэмтээж болно. Аортын сувгийн урсгалыг ТХГН-д оруулахгүйн тулд аортын хавчаарыг ТХГН-ийн нүхний дээгүүр байрлуулна. Чадваргүй гол хавхлагаар дамжуулан кардиоплегийг арилгахдаа титэм артерийн хөндийг онгойлгох шаардлагатай бөгөөд зүрх судасны уусмалыг титэм артерийн судас руу шууд нэвтрүүлдэг.
LA нь OAS-ийн хананаас таслагдсан.Хананы согогийг ксено/аутоперикардийн нөхөөсөөр оёж, засдаг. VSD засварыг RVOT (уушигны артери) дахь вентрикулотомигоор гүйцэтгэдэг. Хуванцар материал нь Дакрон юм. VSD засварын дараа уушигны артерийн их бие, хавхлагын протезийг хавхлага агуулсан хоолойгоор хийдэг. Юуны өмнө суваг болон ТХГН-ийн хооронд дистал анастомоз үүсдэг. OSA-ийн хуванцар мэс заслыг хийж, диаметрийг нь багасгаж, гол хавхлагын хуванцар мэс заслыг түүний дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хийдэг. Аливаа мэдэгдэж буй аргыг ашиглан протез хийх нь хангалтгүй үр дүнд хүргэдэг. Хавхлага агуулсан суваг ба RVOT хооронд проксимал анастомозыг вентрикулотоми хийх замаар залруулга хийж дуусгана. IN мэс заслын дараах үе"Уушигны хямрал" үүсэх нь ердийн зүйл юм. Эмийн эмчилгээний өргөн сонголттой хэдий ч уушигны артерийн даралт ихсэх үед системийн гемодинамикийг хангахын тулд 3 мм-ийн диаметртэй interatrial фистулийг үлдээхийг зөвлөж байна (ялангуяа 6 сартайгаас хойш мэс заслын эмчилгээ хийдэг).
Тодорхой хүндрэлүүд мэс заслын эмчилгээ:
RV дутагдал (уушигны хямрал);
Уушигны гипертензийн үлдэгдэл;
Атриовентрикуляр зангилааны эктопик тахикарди;
Дамжуулах хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал.
Хагалгааны дараах хяналт
- Хагалгааны дараах хяналтыг насан туршдаа 4-6 сар тутамд хийдэг. Их биений хавхлага ба сувгийн байдлыг хянаж, хэм алдагдалын зэрэглэлийг үнэлдэг.
- Бактерийн эндокардитаас урьдчилан сэргийлэх нь амьдралын туршид заалтын дагуу хийгддэг.
- Биеийн тамир, спортоор хичээллэхийг зөвлөдөггүй.
- уушигны артери ба аортыг титэм судас, уушиг, судсаар хангадаг нэг судсанд нийлдэг төрөлхийн зүрх судасны гажиг. системийн эргэлт. Нийтлэг артерийн их бие байгаа нь хөхрөлт, тахипноэ, тахикарди, гипотрофи зэргээр илэрдэг; зарим тохиолдолд - амьдралын эхний өдрүүдээс зүрхний ноцтой дутагдал. Нийтлэг truncus arteriosus-ийг ашиглан оношлогддог рентген шинжилгээ, фонокардиографи, электрокардиографи, эхокардиографи, зүрхний хөндийг судлах, вентрикулографи, аортографи. Нийтлэг truncus arteriosus тохиолдолд согогийг мэс заслын аргаар эрт засахыг заадаг.
ICD-10
Q20.0
Ерөнхий мэдээлэл
Нийтлэг truncus arteriosus - (нийтлэг аортопумоны их бие, жинхэнэ truncus arteriosus) нь зүрхний төрөлхийн гажиг бөгөөд зүрхнээс нэг том судас гарч, холимог цусыг системийн болон уушигны цусны эргэлтэд хүргэдэг. Кардиологийн хувьд зүрхний бүх төрөлхийн эмгэгийн тохиолдлын 2-3% -д нийтлэг truncus arteriosus оношлогддог. Нийтлэг артерийн их бие нь үргэлж ховдолын таславчийн гажиг дагалддаг; Нэмж дурдахад зүрх, судасны гажиг үүсч болно: аортын нумын тасалдал эсвэл атрези, гол судасны коарктаци, атрези митрал хавхлага, патент атриовентрикуляр суваг, уушигны венийн хэвийн бус ус зайлуулах, нэг ховдолгэх мэт зүрхний гаднах эмгэгийн дунд ходоод гэдэсний зам, шээс бэлэгсийн тогтолцоо, араг ясны гажиг байдаг.
Нийтлэг артерийн цорго үүсэх шалтгаанууд
Нийтлэг truncus arteriosus нь том судас үүсэхийг зөрчсөний үр дүнд үүсдэг. эрт үе шатүр хөврөл үүсэх (ургийн хөгжлийн 5-6 долоо хоног) ба анхдагч их бие нь гол гол судаснууд болох аорт ба уушигны артери руу хуваагддаггүй.
Аорт ба уушигны артерийн хоорондох таславч байхгүй байгаа нь тэдгээрийн өргөн хүрээтэй холбоог тодорхойлдог тул нийтлэг их бие нь ховдолын хоёроос шууд гарч, уушиг, зүрх болон бусад эрхтэнд холимог венийн артерийн цусыг дамжуулдаг. Энэ тохиолдолд нийтлэг артерийн их бие, ховдол ба уушигны артерийн даралт ижил байна.
Нийтлэг truncus arteriosus-ийн үед зүрхний таславчийг хөгжүүлэх нь ихэвчлэн удааширдаг тул зүрх нь гурван эсвэл хоёр танхимтай бүтэцтэй байж болно. Нийтлэг truncus arteriosus-ийн хавхлаг нь нэг, хоёр, гурав, дөрвөн навчтай байж болно; түүний нарийсал эсвэл дутагдал нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Өргөн хүрээний ховдолын таславчийн гажиг нь нийтлэг truncus arteriosus-ийн салшгүй шинж чанар юм.
Нийтлэг артерийн трункусын ангилал
Уушигны артерийн гарал үүслийг авч үзвэл нийтлэг truncus arteriosus нь 4 төрлийн байдаг.
- Уушигны артерийн их бие нь нийтлэг артерийн их биенээс үүсдэг бөгөөд уушигны баруун ба зүүн артерид хуваагддаг;
- Баруун болон зүүн уушигны артериудаас үүсдэг арын хананийтлэг артерийн их бие;
- Баруун ба зүүн уушигны артериуд нь нийтлэг артерийн их биений хажуугийн хананаас үүсдэг;
- Уушигны артери байхгүй тул уушгинд цусны хангамж хангагдана гуурсан хоолойн артериаортоос гардаг. Өнөөдөр кардиологийн хувьд энэ хэлбэрийг Фаллотын тетралогийн хүнд хэлбэр гэж үздэг.
Нийтлэг truncus arteriosus нь хоёр ховдолын (42%) дээр ижил байрлалтай байж болно илүү их хэмжээгээрбаруун ховдолын дээгүүр (42%), зүүн ховдолын дээгүүр (16%) голчлон.
Нийтлэг артерийн их бие дэх гемодинамикийн онцлог
Нийтлэг артерийн их бие дэх гемодинамикийн эмгэг нь хүүхэд төрсний дараа шууд гарч ирдэг. Зүрх, уушигны артери, аортын хөндийд ижил даралт нь уушигны судаснуудын цусны урсгал, зүрхний дутагдлын хурдацтай хөгжил, өвчтөнүүдийн эрт үхэлд хувь нэмэр оруулдаг. Амьд үлдсэн хүүхдүүдэд уушигны гипертензи нь эрт үе шатанд үүсдэг.
Уушигны артери нарийссан тохиолдолд уушигны цусны эргэлтийн хэт ачаалал байхгүй бөгөөд "аорт-уушигны артерийн их бие" даралтын градиент үүсдэг. Энэ тохиолдолд зүүн ба баруун ховдлын хэлбэрийн зүрхний дутагдал үүсдэг.
Нийтлэг артерийн их биеийн анатомийн хэлбэрийг харгалзан гемодинамикийн эмгэгийн 3 хувилбарыг ажиглаж болно.
- уушигны цусны урсгал нэмэгдэж, уушигны судаснуудад даралт нэмэгддэг. онцлогтой уушигны гипертензиэмчилгээнд тэсвэртэй зүрхний дутагдал.
- уушигны цусны урсгалын хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгдэх, бага зэрэг илэрхийлэгдэх цусны шүүрэл. Дасгал хийх явцад хөхрөлтөөр илэрдэг; Зүрхний дутагдал байхгүй.
- уушигны артерийн нарийсалтаас болж уушигны цусны урсгал буурсан. Цусны хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж байнгын хөхрөлт байдаг.
Нийтлэг артерийн truncus-ийн шинж тэмдэг
Уушигны артерийн амны нарийсал байхгүй тохиолдолд амьдралын эхний минутаас эхлэн нярайн нөхцөл байдал хүнд байна. Нийтлэг артерийн их биетэй хүүхдүүдийн 75 хүртэлх хувь нь амьдралын эхний жилд нас бардаг бөгөөд үүний 65% нь эхний зургаан сард нас бардаг. Үхлийн шалтгаан нь зүрхний дутагдал, уушгинд цусны судас халих явдал юм.
Бусад тохиолдолд нийтлэг артерийн их биеийн клиник нь амрах үед амьсгал давчдах, хөхрөлт, хөлрөх, ядрах, тахикарди, гепатомегали - цусны эргэлтийн хүнд хэлбэрийн дутагдлын бүх шинж тэмдэг. Хүүхдэд кардиомегали эрт хөгжиж, зүрхний гүдгэр үүсдэг, хурууны залгиурын хэв гажилт үүсдэг. бөмбөр" ба "цагны шил". Согогийн мэс заслын эмчилгээ байхгүй тохиолдолд нийтлэг truncus arteriosus өвчтэй өвчтөнүүд заримдаа 15-30 жил амьдардаг.
Нийтлэг артерийн truncus-ийн оношлогоо
Нийтлэг артерийн их бие дэх сонсголын зураг, фонокардиографийн өгөгдөл нь өвөрмөц бус байдаг: систолын (заримдаа диастолын) чимээ шуугиан, чанга хоёр дахь аялгуу бүртгэгддэг. Электрокардиографи нь бие даасан шинж чанартай байдаггүй оношлогооны үнэ цэнэ; Энэ нь ихэвчлэн хоёр ховдолын хэт ачаалал, EOS-ийн баруун тийш хазайлтыг харуулдаг.
Зүрхний хөндийг шалгах явцад датчикийг энгийн артерийн их бие рүү амархан оруулдаг; ховдол, уушигны артери ба аорт тэнцүү байна систолын даралт(уушигны артерийн нарийсалт - даралтын градиент). Ventriculography болон aortography (trunography) нь нийтлэг артерийн их биеийг тодосгогч бодисоор дүүргэхийг дүрсэлдэг.
Нийтлэг артериозын ялгах оношийг уушигны аортопалмоны таславчийн гажиг, Фаллотын тетралоги, том судасны шилжилт хөдөлгөөн, уушигны атрези,
