Удамшлын ангиоэдема (HAE). HAE-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээ, менежментийн талаархи зөвлөмжүүд

Удамшлын ангиоэдема (HAE)(мөн Квинкийн хаван гэж нэрлэдэг бөгөөд нэрээр нь нэрлэдэг Герман эмч Heinrich Quincke) нь хүний ​​комплемент системийн С1 дарангуйлагчийн дутагдал/илүүдэл эсвэл хангалтгүй үйл ажиллагаатай (HAE төрлийн) холбоотой ховор өвчин бөгөөд цусан дахь хяналтгүй дотоод урвалд хүргэдэг бөгөөд бие махбодид хаван хэлбэрээр илэрдэг. Ихэнхдээ хаван нь гар, хөл, нүүр, хэвлийн хөндий, түүнчлэн мөгөөрсөн хоолойд.

Хоолойн хаван нь ихэвчлэн бие махбодид агаар ороход хүндрэл учруулж, улмаар амьсгал боогдоход хүргэдэг. Тиймээс, хоолойны хаван үүссэн тохиолдолд эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай. Хэвлийн хөндийд хавагнах нь цочмог өвдөлт болон дагалддаг хүчтэй бөөлжихмөн эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай.

Эмгэг төрүүлэх

С1-ингибитор (С1-Дарангуйлагч) нь элгэнд нийлэгждэг өндөр гликозилжсэн сийвэнгийн уураг бөгөөд Clr болон Cls дэд бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн уураг задлах идэвхийг дарангуйлдаг тул С4 ба С2 нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн идэвхжилтээс сэргийлдэг. Cl-дарангуйлагчийн дутагдал нь эрт нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг хяналтгүй идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. Түүнээс гадна, тохиолдлын 15% -д C1 дарангуйлагчийн концентраци хэвийн хэвээр байгаа бөгөөд зөвхөн түүний үйл ажиллагааны идэвхжил буурдаг. Энэ дутагдлын шалтгааныг тодорхойлох нь түүнийг эмчлэх аргыг сонгоход чухал ач холбогдолтой юм. аутоиммун өвчин.

HAE-ийн эмгэг жам нь чонон хөрвөсний эмгэг жамтай төстэй бөгөөд арьсны гүн (чонон хөрвөсөөс ялгаатай) ба салст бүрхүүлийн гүн давхаргын цусны судас (голчлон венул) өргөжиж, нэвчилт ихсэхтэй холбоотой бөгөөд энэ нь калликреины нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүд ба кининуудаас үүдэлтэй байдаг. - брадикинины гинж. Үүнээс гадна эдгээр васоактив пептидүүд нь гөлгөр булчингийн спазмыг үүсгэдэг хоол боловсруулах замболон хөндий эрхтнүүд.

NAO-ийн төрлүүд

С1 дарангуйлагчийн бүтэц нь 11-р хромосом дээр кодлогдсон байдаг бөгөөд энэ уураг нь альфа-2-глобулин бөгөөд гепатоцитуудад зонхилдог боловч идэвхжүүлсэн моноцитууд, мегакариоцитууд, эндотелийн эсүүд, фибробластууд үүнийг нэгтгэх чадвартай байдаг. бага хэмжээгээр. Фенотипийн хувьд ижил төстэй гурван төрлийн HAE байдаг.

NAE төрөл 1

HAE төрлийн 1 (тохиолдлын 85%). С1 дарангуйлагчийн дутагдал нь генийн ажиллагаагүйгээс үүсдэг. Мутаци нь C1 дарангуйлагчийг кодлодог генийн бүсэд нэг буюу хэд хэдэн нуклеотидын янз бүрийн оруулга эсвэл устгалаас бүрдэнэ. Мутаци нь аутосомын давамгайлсан менделийн шинж байдлаар удамшдаг боловч HAE тохиолдлын 25 орчим хувь нь аяндаа мутациас үүдэлтэй байдаг.

NAE төрөл 2

HAE төрлийн 2 (тохиолдлын 15%). Өвчтөн хэвийн үйлдвэрлэдэг эсвэл нэмэгдсэн хэмжээбуруу ажиллаж байгаа C1 дарангуйлагч. Ердийн шалтгаан- "реактив төв" - молекулын идэвхтэй холбох / тусгаарлах бүсийг кодлодог локусын аргинин 444 байрлал дахь цэгийн мутаци. Ашиглалтгүй С1 дарангуйлагчийг хэрэглэдэггүй тул ийлдэс дэх концентраци хэвийн хэмжээнээс ихэсдэг.

NAE төрөл 3

HAE төрлийн 3 (тархалт тодорхойгүй) нь саяхан тодорхойлсон өвчин юм. С1 дарангуйлагчийн сийвэн дэх концентраци хэвийн, өвчний механизм тодорхойгүй бөгөөд магадгүй С1 дарангуйлагчтай холбоогүй байж магадгүй юм. Энэ төрөл нь зөвхөн эмэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд удамшлын шинж чанар нь X-тэй холбоотой давамгайлсан удамшлын төрлийг харуулж байна.

Олж авсан ангиоэдемаС1 дарангуйлагчийн дутагдлын улмаас өндөр настай хүмүүст тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн лимфопролифератив өвчин, С1 дарангуйлагчийн эсрэгбие илрэх, эсвэл архаг халдвартай холбоотой байдаг.

Ненецийн автономит тойргийн түүх

Удамшлын ангиоэдема өвчний түүх нь Германы ерөнхий эмч, мэс засалч, анагаах ухааны салбарт олон тооны нээлт, шинэчлэлийн зохиогч Иренаус Квинкегээс эхэлсэн. Тэр өдрүүдэд энэ өвчнийг Квинкийн хаван гэж нэрлэдэг байв. Эхний тайлбарт өвчнийг удамшлын гэж нэрлэдэг ангиоэдема. Одоогийн байдлаар энэ өвчнийг удамшлын ангиоэдема гэж нэрлэдэг.

1882 - Ireneus Quincke анх Квинкийн хаваныг тайлбарлав.
1888 - В.Осиер Квинкийн хавангийн удамшлын хэлбэрийг ажиглаж, тайлбарлав. 24 настай эмэгтэйд үе үе хаван үүсдэг. Осиер гэр бүлийн хэлбэрт анхаарлаа хандуулдаг энэ өвчний, учир нь ижил төстэй шинж тэмдэгӨвчтөний гэр бүлийн өмнөх таван үеийнхэнд ажиглагдсан. Хаваныг эхлээд удамшлын ангиоэдема гэж тодорхойлдог.
1917 он - Өвчний аутосомын давамгайлсан шинж чанар тодорхой болов
1963 он - Дональдсон, Эванс нар энэ өвчний шалтгааныг биохимийн гажиг - С1 дарангуйлагч дутагдалтай (C1INH дутагдал) гэж тодорхойлсон.
1986 он - Энэ генийн согог 11-р хромосомтой холбоотой болох нь тогтоогдсон.
1972 он - Колдуэлл С1-эстераза дарангуйлагчийн дутагдлын лимфопролифератив өвчинтэй (олдмол ангиоэдема) хамаарлыг анх тодорхойлсон.
1987 он - Alsenz, Bork, Loos нар C1 эстеразын дарангуйлагчийн эсрэг IgG1 эсрэгбиемүүдийг илрүүлсэн (олдмол ангиоэдема).
2000 он - эстрогенээс хамааралтай хаваныг тодорхойлсон.

Удамшлын ангиоэдема эмчилгээ

Удамшлын ангиоэдемийн цочмог дайралтын үеийн эмчилгээ

Эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлэх хэрэгтэй!

1. C1-дарангуйлагчийн баяжмал (C1-INHIBITOR).
   1. уугуул C1 дарангуйлагч (плазмаас тусгаарлагдсан): Berinert, Cinryze (өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд), Cetor;
   2. рекомбинант С1 дарангуйлагч (генийн хувьд өөрчлөгдсөн туулайн сүүнээс гаргаж авсан): Rhucin.
2. Брадикинин рецепторын антагонистууд: Firazyr (Icatibant).
3. Зөвхөн насанд хүрэгчид. Хүүхдийн эмчилгээнд судалгаа үргэлжилж байна.
4. Калликреины дарангуйлагч: Калбитор (Экаллантид)
5. Хэрэв C1 дарангуйлагч эм болон бусад орчин үеийн эмийг хэрэглэх боломжгүй бол шинэ хөлдөөсөн плазм.

Удамшлын ангиоэдемадан удаан хугацаагаар урьдчилан сэргийлэх

Дараах тохиолдолд өвчтөнд урт хугацааны урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай.

• HAE-ийн хурцадмал байдлын давтамж сард нэгээс илүү удаа;
• цагаан мөгөөрсөн хоолойн хаван байнга мэдрэгддэг;
• гуурсан хоолойн интубаци эсвэл эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтэх шаардлагатай байсан;
• HAE-ийн халдлага нь түр зуурын тахир дутуу болох эсвэл жилд 10-аас дээш хоног хичээлдээ явахгүй байх;
• HAE-ийн халдлагын улмаас амьдралын чанар мэдэгдэхүйц буурдаг;
• өвчтөн ямар нэгэн хар тамхинд донтсон;
• өвчтөний эрүүл мэндийн төвүүдтэй холбоо тогтоох нь хязгаарлагдмал;
• өвчтөнд HAE-ийн хурц хэлбэрийг мэдэрдэг;
• үр дүнгүй гэж нэрлэгдэх юм бол эрэлт хэрэгцээний эмчилгээ (хүсэлтийн эмчилгээ).

Урт хугацааны урьдчилан сэргийлэх зорилгоор HAE-ийн эмчилгээний талаархи олон улсын зөвшилцлийн мэргэжилтнүүд (2010) дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

1. Т.Н. "Хөнгөн" андрогенууд: Stanozolol, Danazol, Oxandrolone.
   Энэ бүлгийн эм нь нэлээд үр дүнтэй боловч олон тооны ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг. Мөн хүлээн авах бол эмнэлзүйн нөлөө(хянах боломжтой нөхцөл) өдөрт 200 мг-аас их тун шаардлагатай (Даназолын дагуу), дараа нь хүлээгдэж буй үр ашгийг жинлэж, хэмжих шаардлагатай. болзошгүй эрсдэлгаж нөлөөг хөгжүүлэх.
2. Фибринолизийн дарангуйлагчид (антифибринолитикууд): ε-аминокапроик ба транексамины хүчил.
   Эдгээр эмүүд нь урт хугацааны урьдчилан сэргийлэхэд үр дүнтэй байж болох ч олон байдаг сөрөг нөлөө, үүнтэй холбогдуулан шинжээчид энэ бүлгийг томилохын тулд андрогенийг илүү үр дүнтэй хэрэгсэл болгон ашиглахыг илүүд үздэг.
3. С-1 дарангуйлагч
   a) уугуул (плазм): Синризе (өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд), Беринерт, Цетор,
   б) рекомбинант: Rhucin, Ruconest - одоогоор урьдчилан сэргийлэх бодис болгон ашиглахыг зөвшөөрөх эмнэлзүйн туршилт хийгдэж байна). Үүний үр нөлөөг олон төвийн судалгаагаар нотолсон.

Удамшлын ангиоэдемадан богино хугацаанд урьдчилан сэргийлэх

HAE-ийн хурцадмал байдлыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийг хэрэглэдэг. Продромаль шинж тэмдэг (урьдчилсан шинж тэмдэг) илэрвэл 2-3 хоногийн турш Транексамины хүчил эсвэл Даназолыг даамжрахаас сэргийлж болно.

Удамшлын ангиоэдемийг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэхэд ашигладаг эмүүд

• Фиразир / Икатибант- В2 рецепторын антагонист. Үйлдвэрлэгч: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
• Беринерт- С1 дарангуйлагч баяжмал. Үйлдвэрлэгч: CSL Behring.
• Синризе- С1 дарангуйлагч баяжмал. Үйлдвэрлэгч: Вирофарма.
• Цетор- С1 дарангуйлагч баяжмал. Үйлдвэрлэгч: Sanquin.
• Калбитор- Калликреины дарангуйлагч - Экаллантид (DX-88). Үйлдвэрлэгч: Dyax Corp.
• Руконест/Руцин- С1 рекомбинант дарангуйлагч. Үйлдвэрлэгч: Pharming NV.

Ангиоэдема буюу өөр аргаар ангиоэдема (AO) нь арьсан доорх өөх, арьсны гүн давхаргыг хамарсан хаван үүсэх замаар тодорхойлогддог эмгэг юм.

Эмгэг судлалын үйл явц нь шээсний эрхтнүүдийн салст бүрхэвч, хоол боловсруулах, амьсгалын тогтолцоог хамарч болно.

Өвчин нь удамшлын шинж чанартай байж болох бөгөөд зарим хүмүүст энэ нь олдмол эмгэг юм.

Шинж тэмдгийн хувьд angioedema нь Quincke-ийн хавантай төстэй боловч хөгжлийн механизм нь арай өөр байдаг тул эмчилгээг зохих ёсоор сонгох хэрэгтэй.

Эпидемиологи

Ангиоэдемийг одоогоор идэвхтэй судалж байгаа бөгөөд энэ нь амьдралынхаа туршид хүмүүсийн бараг 15-25% -д тохиолддог болохыг тогтоожээ. Эдгээр тохиолдлын тал хувь нь өвчтэй өвчтөнүүдэд бүртгэгддэг архаг чонон хөрвөс.

ACE дарангуйлагчтай эмчилгээ хийлгэж буй хүмүүст AO-ийн магадлал (0.1-0.7% хүртэл) нэмэгддэг.

Удамшлын ангиоэдема (HAE) нь ховор тохиолддог бөгөөд эцэг эх нь өвчнөөр шаналж байсан хүмүүсийн 2% -д нь тохиолдсон тохиолдол байдаг. NAE-ийн хөгжил нь арьсны өнгө, хүйсээс хамаардаггүй.

Өвчний илрэл

Ангиоэдема нь юуны түрүүнд арьсан доорх өөхний оролцоотойгоор эпидермисийн гадаргуугийн давхаргын хаван хурдацтай нэмэгдэж байгаагаар илэрдэг бөгөөд энэ нь нүдэнд тод харагддаг.

At дотоодын хуваарилалтхаван нь хоол боловсруулах эрхтэн, салст бүрхэвч рүү тархдаг Давсаг, амьсгалын замын систем. Ихэнх өвчтөнүүдэд AO-ийн анхны шинж тэмдгүүд илэрснээс хойш 72 цагийн дотор шинж тэмдгүүд алга болдог.

Ангиоэдемийн удамшлын болон олдмол хэлбэрүүд нь хөгжил, явцын онцлог шинж чанартай байдаг.

NAO-ийн клиник ба түүний хөгжлийн онцлог, түүний онцлог шинж чанар

тэмтрэлтээр нь загатнах, нягт биш юм хавдсан газар үүсэх.

Тэдгээрийг биеийн аль ч хэсэгт байрлуулж болох боловч ихэнхдээ уруул, зовхи нь эмгэг процесст оролцдог. дээд хэсэгхөл, гар, доод мөчдийн гуяны хэсэг, бэлэг эрхтэний хэсэг.

Уг процесст дээд хэсгүүдийг оруулах үед амьсгалын тогтолцоохаван нь хоолойноос дээш эхэлж, залгиур, амны хөндий, хэлний гадаргуу, уруул руу тархдаг.

Хоолойн хаван нь хамгийн их тохиолддог байнга илэрдэгөвчин, энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн тал хувь нь үе үе бүртгэгддэг.

Хоолойн хаван нь хоолой сөөх эсвэл бүрэн байхгүй байгааг илтгэнэ. чимээ шуугиантай амьсгал, хоолойд бөөн мэдрэмж. Цаг тухайд нь тусламж үзүүлэхгүй бол амьсгал давчдах нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Ихэнх тохиолдолд хаван нь гэдэсний ханыг хамардаг бөгөөд энэ нь хэвлийгээр өвдөх, хүчтэй гүйлгэх, бөөлжих зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг; дурангийн шинжилгээ хийх үед үрэвслийн урвалын шинж тэмдэггүй салст бүрхүүлийн хавангийн хэсэг илэрдэг.

AO-ийн хэвлийн хувилбарын хувьд клиник зураг нь "цочмог" хэвлийн шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг.

Ховор тохиолдолд хаван үүсдэг тархины хальс, энэ нь цусны эргэлтийн эмгэгийн шинж тэмдгээр илэрдэг янз бүрийн хэлтэстархи.

Шээсний эрхтнүүдийн хаван нь шээс хөөх эмийн эмгэг, шээсийг хадгалахад хүргэдэг.

HAE нь мөр, хүзүү, нурууны булчингийн давхарга хавагнах, гуя эсвэл хавагнах хэлбэрээр илэрч болно. мөрний үе;

Аяндаа байдал.

Ихэнх тохиолдолд angioedema нь гэмтлийн улмаас үүсдэг, заримдаа бүр бага байдаг. Тэдний хөгжил нь сэтгэлзүйн стресс, халдвар, шүдний эмчилгээ, мэс заслын оролцоо, эмэгтэйчүүдийн сарын тэмдэг, бага температур, чичиргээ зэргээр өдөөгдөж болно.

Тохиолдлын тал хувь нь HAE нь микротравма болон мэс заслын оролцооны үр дүнд үүсдэг.

• Ихэвчлэн ижил байршилд хаван үүсэх;
• Үндсэн шинж тэмдгүүдийн аажмаар нэмэгддэг. Хаван 36 цагийн дотор нэмэгдэж, ойролцоогоор 3-5 хоногийн дотор арилдаг. Хэвлийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 24 цагийн дотор алга болдог;
• Антигистамин ба глюкокортикостероидын хэрэглээнээс тодорхой эмчилгээний үр нөлөө байхгүй;
• Давтагдах курс. Зарим өвчтөнд хурцадмал байдал бараг долоо хоног бүр, заримд нь жилд хэд хэдэн удаа тохиолддог.

Өвчний удамшлын хэлбэр нь анх 20 наснаас өмнө бүртгэгддэг бөгөөд ихэнхдээ өсвөр насныханд тохиолддог.

Олдмол хэлбэрийн шинж тэмдгүүд нь өвчний удамшлын хувилбартай ижил байдаг боловч зарим ялгаанууд байдаг.

• Анх удаа PAO нь 40-50 насны хүмүүст бүртгэгдсэн;
• Удамшлын урьдач байдалилрээгүй;
• Цочмог дайралтын үед C1 дарангуйлагч баяжмалыг хэрэглэсний дараа шинж тэмдгүүд нь HAE-тэй харьцуулахад бага зэрэг буурдаг;
• Өвчтөнд антифибринолитик эмийг зааж өгсөн тохиолдолд илүү их эмчилгээний үр нөлөө ажиглагддаг;
• Аутоиммун ба неопластик өвчний шинж тэмдгүүдийн хөгжил нь олдмол ангиоэдемийн эхний тохиолдлоос хойш хэдэн жилийн дараа бүртгэгддэг.

Ангиоэдема нь загатнах нь чонон хөрвөс хэлбэрээр илэрдэггүй, гэхдээ дотор нь продромал үеЗарим өвчтөнд цагираг хэлбэрийн улайлт үүсдэг.

Загатнах, цэврүүтэх болон атопийн шинж тэмдэг бүхий хаван дагалддаг нь angioedema-ийн харшлын этиологийг илтгэнэ.

Энэ сонголт AO ерөнхийдөө хурдацтай хөгжиж, ихэвчлэн Квинкийн хаван гэж андуурдаг.

Глюкокортикостероидууд, антигистаминууд, адреналин хэрэглэх замаар харшлын ангиоэдемагийн шинж тэмдгийг сайн арилгадаг.

Хаван тусгаарлагдсан хэлбэр, хүлээн авалтаас өдөөн хатгасан ACE дарангуйлагчид, эдгээр эмийг эмчилгээний эхэн үед болон тэдгээрийг хэрэглэж эхэлснээс хойш хэдэн сарын дараа гарч ирдэг. Эдгээр нь хэл, уруул, хүзүү, мөгөөрсөн хоолой, залгиурын гадаргуу дээр байрладаг.

Гэдэсний хаван үүсэхийг үгүйсгэх аргагүй бөгөөд энэ нь өөрөө илэрдэг хэвлийн хэсгээр өвдөх, мөн гадаад, харагдахуйц илрэлүүдЭнэ нь биед байхгүй байж болно.

Урьдчилан таамаглах

• Эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь үзүүлэхгүй бол хоолой хавагнах нь үхэлд хүргэдэг;
• Хэрэв чонон хөрвөс бүхий ангиоэдема нь 6 сарын хугацаанд үе үе муудаж байвал дараагийн 10 жилд тэдний давтагдах эрсдэл 40% хүрнэ;
• Ангиоэдема бүхий өвчтөнүүдийн тал хувь нь ба архаг хэлбэрчонон хөрвөс нь аяндаа арилах замаар тодорхойлогддог;
• Өвчний удамшлын болон олдмол хэлбэрийг хоёуланг нь авч үздэг архаг эмгэгүүд, гэхдээ зөв сонгосон эмчилгээ нь цочмог халдлагаас сэргийлж, өвчтөний амьдралыг эрс сайжруулдаг.

Хөгжлийн механизм

Жинхэнэ ангиоэдема нь цусны бүлэгнэлт, үрэвслийн урвал, өвдөлт, цусны даралтын түвшинг хянах цусны уургийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн үйл ажиллагааг хариуцдаг ген болох C1 дарангуйлагчийн дутагдлын улмаас үүсдэг.

Гаралт хангалтгүйС1 дарангуйлагч нь ихэнх тохиолдолд генийн эмгэгийн улмаас үүсдэг.

Олдмол ангиоэдема нь C1 дарангуйлагчийг түргэсгэх, хэрэглэсний үр дагавар юм. Энэ нь аутоиммун эмгэгийн улмаас тохиолддог. хорт хавдар, урсахад хэцүү халдварт үйл явц.

С1 дарангуйлагчийн удамшлын болон олдмол дутагдал нь брадикинин ба С2-кинин бодисуудын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхэд нөлөөлдөг бөгөөд тэдгээрийн нөлөөн дор судасны хананы нэвчилт олон дахин нэмэгдэж, улмаар цусны судасны ханыг хөгжүүлэх бүх нөхцөл бүрддэг. өвчин үүсдэг.

NAO нь 3 төрөлд хуваагдана.

1. Эхний төрөлд дарангуйлагчийн концентраци, үйл ажиллагааны идэвхжил 50 ба түүнээс дээш хувиар буурдаг;
2. Хоёрдахь төрөлд C1 дарангуйлагчийн концентрацийн хэвийн буюу өндөр түвшин тэмдэглэгдсэн боловч түүний үйл ажиллагаа бараг хагасаар буурдаг;
3. Гурав дахь төрөлд ангиоэдема үүсэх механизм бүрэн тодорхойгүй байна. Дарангуйлагчийн түвшин болон түүний үйл ажиллагаа хоёулаа хэвийн хэмжээнд хэвээр байна. Эрдэмтэд хаван үүсэхийг брадикинины үйлдвэрлэл нэмэгдэж, эстроген дааврын нөлөөн дор кининазын идэвхжил буурах үед үүсдэг.

Ангиоэдема байж болно харшлын этиологи, хөгжил нь лейкотриен, гистамин, простагландин зэрэг үрэвслийн зуучлагчдыг ялгаруулж шигүү мөхлөгт эсийг идэвхжүүлэхэд суурилдаг.

Тэдний нөлөөн дор арьсны папилляр давхаргын судаснууд өргөжиж, судасны нэвчилт нэмэгдэж, эс хоорондын хаван үүсч, эозинофиль, нейтрофил, базофил, лимфоцитууд үрэвслийн голомт руу шилждэг.

Энэ нь арьсан доорх өөх, арьсны гүн давхаргад хаван үүсэхэд хүргэдэг. Дотоод хавдарарьсан дээр загатнах цэврүүтэх шинж тэмдэг дагалдаж болно.

Харшлын angioedema-ийн анхны дайралтаас өмнө бие махбодийг тодорхой төрлийн харшил үүсгэгч - эм, хоол хүнс, латекс бүтээгдэхүүн, шавьжны хорд мэдрэмтгий болгодог.

МЭДЭХ ЧУХАЛ: Энэ нь хэрхэн илэрдэг.

Цусан дахь чонон хөрвөс бүхий ангиоэдемийн түүхтэй өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь FceRI рецепторын α-гинжин хэлхээнд IgG1, IgG3, IgG4 эсрэгбие илрүүлдэг. Тэдний нөлөөн дор базофил ба шигүү мөхлөгт эсийн мембраны дегрануляци үүсдэг бөгөөд энэ нь анафилотоксин C5a ялгарахад хүргэдэг.

Хуваарилах ба тусгай хэлбэролдмол ангиоэдема - идиопатик. Эмгэг судлалын үндсэн шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй тохиолдолд үүнийг тогтооно.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Ангиоэдемийн удамшлын хэлбэрийн хувьд хурцадмал байдал нь ихэвчлэн тохиолддог харагдах шалтгаанууд.

Хаван үүсэх шалтгаан болдог огцом өөрчлөлтцаг агаарын нөхцөл байдал, сэтгэлзүйн стресс, бие махбодийн хэт ачаалал.

Харшлын AO нь нэг буюу хэд хэдэн харшил үүсгэгчийн нөлөөн дор үүсдэг.

Эмч нартай зөвлөлдөх заалтууд

Ангиоэдемийн сэжигтэй өвчтөнд нарийн мэргэжлийн эмч нартай зөвлөлдөх шаардлагатай бөгөөд эдгээр нь:

• Шүдний эмч. Шаардлагатай бол ариун цэврийн ажлыг гүйцэтгэдэг амны хөндий;
• Гастроэнтерологич. Ходоод гэдэсний замын эмгэгийг оруулаагүй болно;
• Чих хамар хоолойн эмч. AO-тэй өвчтөнүүд ихэвчлэн амны хөндийд мөөгөнцрийн халдвар, оппортунист бичил биетний өндөр зэрэгтэй байдаг ба мөгөөрсөн хоолойд хаван үүсэх нь ердийн зүйл юм;
• Мэс засалч. Зөвлөгөө энэ мэргэжилтэнхэвлийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдэд зайлшгүй шаардлагатай;
• Хавдрын эмч. Оруулсан хортой үйл явц;
• Харшлын эмч-дархлаа судлаач;
• Ревматологич. Хэрэв хаван нь үе мөчний гадаргуу дээр байршсан бол энэ мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.

Анхны тусламж

Ангиоэдема нь үр дагаврын улмаас аюултай өвчин гэж тооцогддог тул та анхны тусламжийг зөв үзүүлэх чадвартай байх хэрэгтэй.

AO-ийн шинж тэмдэг илэрвэл дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

• түргэн тусламж дуудах;
• Сэжигтэй харшил үүсгэгчтэй холбоо тогтоохыг зогсоох;
• Хэрэв тарилга хийсний дараа эсвэл шавьж хазуулсаны дараа хавдаж эхэлвэл түрхээрэй даралтын боолтнөлөөллөөс дээш талбай руу. Хэрэв тарилгыг өгзөгт хийсэн бол мөс эсвэл хүйтэн шахалтыг энэ газарт хийнэ. Температурын бууралт нь цусны судсыг нарийсгахад хүргэдэг бөгөөд ингэснээр бие махбодид харшил үүсгэгчийн тархалтыг удаашруулдаг;
• Өвчтөнийг хатуу хувцаснаас чөлөөлөх - бүсээ тайлах, зангиа тайлах;
• Хүлээн авсан эсэхийг баталгаажуулна уу цэвэр агаарцонх, хаалгыг онгойлгох замаар;
• хүнийг тайвшруулах;
• Бүлээн усанд уусгаж ууна (хүний ​​жингийн 10 кг тутамд нэг шахмал).

Эмнэлэгт хэвтэх заалт

AO-тэй өвчтөнүүдийг төлөвлөсөн эмнэлэгт хэвтүүлэх нь ангижрах үед хийгддэг бөгөөд түүний зорилго нь дагалдах эмгэгийг оношлох, тодорхойлох явдал юм.

Өвчтөн яаралтай эмнэлэгт хэвтдэг:

• Өвчний цочмог шинж тэмдэг илэрсэн үед;
• At тод хавансалст бүрхэвч, арьсболон арьсан доорх эд.

Ангилал

Ангиоэдема эмнэлзүйн зурагхуваагдсан:

• Хичээлийн шинж чанараас хамааран цочмог (6 долоо хоногоос илүүгүй үргэлжилдэг) ба архаг (дахилт нь 6 долоо хоног ба түүнээс дээш хугацаагаар үргэлжилдэг);
• чонон хөрвөс шинж тэмдгүүдтэй хавсарсан хослол дээр үндэслэн хосолсон болон тусгаарлагдсан төрөлд хуваана.

Хөгжлийн механизмын дагуу үүнийг дараахь байдлаар ангилдаг.

• Комплемент системийг идэвхжүүлэх нөлөөн дор давамгайлсан эмгэг;
• Бусад механизмын оролцоотойгоор;
• Идиопатик хэлбэр.

Удамшлын ангиоэдема нь гурван төрөлд хуваагдана.

• I төрөл - өвчин нь c1 дарангуйлагчийн үнэмлэхүй дутагдалтай холбоотой бөгөөд тусгаарлагдсан хавангаар тодорхойлогддог;
• II төрөл - дарангуйлагч харьцангуй дутагдалтай байдаг;
• III төрөл - биед C1 дарангуйлагч дутагдалтай байдаггүй.

Олдмол ангиоэдема:

• I хэлбэр - C1 дарангуйлагчийн үнэмлэхүй дутагдал үүсдэг.
• II төрөл - бие махбодид аутоэсрэгбие үүсэх дарангуйлагч харьцангуй дутагдалтай;

Комплемент системийн эмгэг өөрчлөлттэй холбоогүй ангиоэдема:

• Үрэвслийн зуучлагчдыг шигүү мөхлөгт эсээс идэвхтэй ялгаруулж байгаатай холбоотойгоор үүсдэг AO. Бүртгэгдсэн тохиолдлын тал хувьд ийм ангиоэдема нь чонон хөрвөс дагалддаг бөгөөд хоёр өвчин хоёулаа онцлогтой байдаг. нийтлэг механизмүүсэх, өдөөн хатгасан шалтгаанууд. Тэдгээрийг арилгахын тулд нэг эмчилгээний горимыг ашигладаг;
• Судасны кинин механизмын идэвхжил нэмэгдсэний үр дүнд үүссэн ангиоэдема;
• Эпизод - ангиоэдема, чонон хөрвөс, халуурах, арьс загатнах, жин нэмэгдэх, цусан дахь эозинофили бүхий лейкоцитоз, ийлдэс дэх ΙgM нэмэгддэг шинж тэмдэг илэрдэг. Эпизодын AO нь ховор тохиолддог бөгөөд 80% -д нь эерэг үр дүн гардаг.

Оношлогоо

Өвчтөнд үзлэг хийхдээ анамнез, гомдлыг сайтар цуглуулах шаардлагатай.

Өвчтөнүүд голчлон тэмдэглэдэг:

• , зовхи, уруул, хацар, хуйх, духыг хамарсан;
• scrotum, мөч, голчлон хөл, үе мөч, гар хавагнах;
• Ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвч дээр хаван үүсэх үед хэвлий дэх өвдөлт мэдрэмж;
• Хоолойн дотор хавдаж, нарийсалтай хамт хуцах ханиалга гарч ирдэг.

Байцаахдаа хэрэг гарсан уу, үгүй ​​юу гэдгийг тогтоох хэрэгтэй генетикийн урьдач нөхцөлхаршлын өвчинд.

Өвчтөний биеийн үзлэг хурц үебагц:

• Хамт хавдах өөр өөр нутагшуулах. Биеийн эрүүл хэсгээс хавдсан хэсгүүд нь эрс хязгаарлагдмал, хаван нь өөрөө нягт, дээр нь дарахад нүх гарахгүй;
• Ханиалгах, амьсгал боогдох, сөөнгө хоолой, мөгөөрсөн хоолойд тархсан хаван бүхий чимээ шуугиантай амьсгал;
• Гэдэсний колик, хоол боловсруулах эрхтний гэмтэлтэй суулгалттай бөөлжих, дотор муухайрах.

Багажны үзлэг:

• Импульсийн хэмжилт. AO-ийн үед тахикарди үүсдэг;
• Цусны даралт хэвийн эсвэл бага;
• Зүрхний цохилт - брадикарди эсвэл тахикарди;
• Зүрхний чимээ, чимээ шуугиан;
• Амьсгалах - амьсгалын замын хөдөлгөөн багассан эсвэл нэмэгддэг.

Өвчтөнийг стандарт журмын дагуу шалгаж үзэх шаардлагатай.

• Арьс. Өнгө (AO ихэвчлэн цайвар байдаг), хаван зэрэг, акроцианозыг үнэлдэг;
• Нүүр ба толгой. тодорхойлохын тулд шалгалт хийдэг гэмтлийн гэмтэл;
• Чих, хамар. Биологийн шингэнийг ялгаруулахад анхаарлаа хандуулаарай - идээ, цус, тархи нугасны шингэн;
• Нүднүүд. Нүдний салст бүрхэвчийн нөхцөл байдлыг үнэлэх - гипереми, хавдар;
• Хүзүү. Хүзүүний судлууд болон биеийн дээд тал нь хавдаж болно, хүзүүний булчин чангарахгүй;
• Хэл. Томорсон эсэхийг шалгах, чийгийн агууламжийг үнэлэх;
• Хавирганы тор. Гэмтлийг арилгах;
• Ходоод. Хэмжээ, гэдэс дүүрэх, хурцадмал байдал зэргийг үнэлж, хэвлийн цочмог шинж тэмдгийг арилгах.

МЭДЭХ НЬ ЧУХАЛ : ?

Харшлын ангиоэдема нь HAE-ээс ялгагдах ёстой.

Ялгаварлан оношилгооны хүснэгт.

Эмчилгээний тактик

Удамшлын ангиоэдема нь удаан хугацааны туршид эмчилдэг бөгөөд эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• цочмог шинж тэмдгийг арилгах;
• Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд богино хугацааны урьдчилан сэргийлэлт;
• Урт хугацааны урьдчилан сэргийлэлт нь дахилтын ноцтой байдлыг бууруулж, давтамжийг бууруулдаг.

Эмийн бус эмчилгээ

• Улс хоорондын ур чадвараа хангалттай байлгах амьсгалын замынүед гиповолемийн эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн арга хэмжээ цочмог шинж тэмдэгХК;
• тохиолдолд трахеостоми буюу интубаци хийх яаралтай хэрэгцээ;
• Гемодинамикийг хянах, зүрх судасны эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд шингэний хэт ачааллаас урьдчилан сэргийлэх;

Архаг ангиоэдема өвчтэй өвчтөнд халдлагын үед хэрхэн биеэ авч явахыг заах хэрэгтэй.

• Бага зэрэг хурцадсан тохиолдолд бүгдийг нь дагаж мөрдөх нь чухал юм эмнэлгийн зөвлөмжсайн сайхан байдлын бүх өөрчлөлтийг анхааралтай бүртгэх;
• Хэрэв уруул, хэл хавагнах, амьсгал боогдох шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай дуудах шаардлагатай. түргэн тусламжэсвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн байгууллагатай холбоо барина уу;
• Таны өвчний талаарх мэдээллийг агуулсан эмнэлгийн бугуйвч, эрүүл мэндийн "паспорт"-ыг үргэлж авч яваарай.

Эмийн эмчилгээ

Тогтоосон эмчилгээний үр нөлөө нь ангиоэдема хэлбэрийг хэр зөв тодорхойлсоноор тодорхойлогддог.

бүхий өвчтөнүүд удамшлын хэлбэрАнгиоэдема нь дараахь байдлаар тусалдаг.

Удамшлын ангиоэдема 3-р хэлбэрийн өвчтөнүүдэд C1 дарангуйлагч баяжмал болон антифибринолитик эмүүд ашиг тусаа өгдөггүй.

Ийм өвчтөнүүдийг ашиглан цочмог халдлагаас гаргаж авдаг шинж тэмдгийн эмчилгээ, амьсгалын замыг тогтмол байлгах, эстрогений эмчилгээг зогсоох.

Эмчилгээ харшлын хэлбэрХК:

• Эхний үеийн антигистамин болох хлорпираминыг хэрэглэх. Насанд хүрэгчдэд зориулсан тун нь өдөрт 20-40 мг;
• Системийн глюкокортикостероидын хэрэглээ. Тэд багасгадаг үрэвслийн урвалнэвчих чадварыг бууруулна судасны хана. Өдөр тутмын тун нь нэг кг жинд 0.5-1 мг байна. Үүнийг хоёр тунгаар хувааж, өдрийн эхний хагаст амаар ууна. Глюкокортикостероидын эмчилгээг 5-7 хоногийн турш хийдэг;
• Элбэг дэлбэг шүлтлэг ундаа. Харшил үүсгэгчийг арилгах, бичил эргэлтийг сайжруулахад тусалдаг. Ашиглаж болно Идэвхжүүлсэн нүүрсэсвэл бусад энтеросорбент. Насанд хүрэгчдэд зориулсан идэвхжүүлсэн нүүрсийг өдөрт 4 удаа 3-6 шахмалаар хооллохоос дор хаяж нэг цагийн өмнө эсвэл дараа нь ууна;
• At хөнгөн зэрэгЭхний үеийн антигистаминууд нь angioedema-д үр дүнтэй байдаг. Хифенадиныг 25-50 мг-аар өдөрт 4 удаа, эмчилгээний курс 10-12 хоног байна. 4 дэх өдөр өвчтөнийг томилолт руу шилжүүлж болно антигистаминуудудаан үргэлжилсэн үйлдэлтэй эдгээр нь хоёр дахь үеийн эм юм, өдөрт нэг удаа 10 мг-аар амаар, өдөрт 5 мг-аар тогтоодог;
• Харшлын процессыг Кетотифен гэх мэт эсийн мембран тогтворжуулагчийг авах замаар тогтворжуулдаг;
• Ферментийн бэлдмэл. Тэдний хэрэглээний зорилго нь хүнсний харшил үүсгэгчдэд мэдрэмтгий байдлыг багасгах явдал юм. Насанд хүрэгчдэд Панкреатиныг хоолны өмнө 100 мг-аар тогтоодог;
• Хаван ихсэх үед шээс хөөх эм хэрэглэдэг. Фуросемидыг өглөө нь 40 мг тунгаар ууж, 20 мг-ийн эмчилгээний тунг өдрийн турш хэрэглэдэг;
• Адреналиныг хүчтэй хавагнах, хаван үүсэхэд ашигладаг амьсгалын замын, ходоод гэдэсний систем. Мансууруулах бодис нь цусны даралт буурахад үр дүнтэй байдаг. 0.1% адреналиныг өвчтөний биеийн жингийн 1 кг тутамд 0.01 мг тунгаар арьсан дор тарина. Хэрэв үр дүнгүй бол адреналиныг 20-30 минутын дараа давтан хийнэ;
• Бичил эргэлтийг сайжруулахын тулд задралын бодис ба антикоагулянт дусаахыг тогтооно. Гепариныг хэрэглэдэг;
• Хэрэв мөөгөнцрийн ургамал тарьсан бол мөөгөнцрийн эсрэг эмийг, жишээлбэл, флуконазолыг нэмэлтээр тогтооно. Өдөр тутмын тунЭнэ эмийн 50-400 мг. Нистатиныг өдөрт 4 удаа, хоолны дараа 100 мянган нэгжээр тогтооно. Эмчилгээний курс 7 хоног байна.

Хэрэв өвчтөн эмнэлэгт үзлэг хийхээр эмнэлэгт хэвтсэн бол эдгээр эмийг хэрэглэхгүй.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

• Өмнө нь ангиоэдема өвчтэй өвчтөнүүдэд ATP дарангуйлагч эмийг болгоомжтой зааж өгөх хэрэгтэй, эдгээр нь Эналаприл, Каптоприл, Рамиприл, ангиотензин рецепторын антагонистууд, эдгээр нь Телмисартан, Эпросартан, Валсартан юм. Энэ дүрэм нь гэр бүлийн түүхтэй ангиоэдема өвчтэй өвчтөнүүд болон эд, эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэж буй хүмүүст мөн хамаарна;
• улмаас хүнд анафилаксийн урвал бүхий өвчтөнүүд хүнсний бүтээгдэхүүн, цаашид дагаж мөрдөх шаардлагатайг анхааруулах ёстой. Харшлын урвал үүсгэдэг бүтээгдэхүүнийг хэрэглээнээс хасдаг. бүхий өвчтөнүүд холбоотой эмгэгүүдХодоод гэдэсний зам, элэг, бодисын солилцоо, мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэгүүд нь гистамин, гистамин чөлөөлөгч, тирамин - далайн хоол, утсан мах, халуун амтлагч, улаан лооль, лаазалсан хоол, дарс зэрэг баялаг хоол хүнсийг эс тооцвол хоолны дэглэмийг баримтлах ёстой.
• Мансууруулах бодисын хүнд анафилактоидын урвал бүхий өвчтөнүүдийг ижил төстэй эмээр эмчилж болохгүй химийн томъёо. HAE-ийн удамшлын хэлбэрийн хүмүүс боломжтой бол мэс заслын эмчилгээ, шүд авахуулах арга хэмжээг бага авах хэрэгтэй. Осол гэмтэл (бага зэрэг), бага температурт өртөх, гэмтлийн нөхцөл байдал, хэт их бие махбодийн үйл ажиллагаанаас зайлсхийх шаардлагатай.
• AO-тэй эмэгтэйчүүд жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэхгүйгээр хийж сурах хэрэгтэй. Тэд дааврын орлуулах эмчилгээг тогтоодоггүй.
• Ангиоэдема бүхий өвчтөнүүд боломжтой бол плазминоген идэвхжүүлэгч - Altepase, Streptokinase, Actylyse хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Ангиоэдема бол хүнд хэлбэрийн эмгэг бөгөөд мөгөөрсөн хоолой хавагнах үед үр дагавар нь үхэлд хүргэдэг. Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл цаг тухайд нь өгөх нь чухал юм эмийн тусламжТиймээс та өөрийнхөө хүч чадалд найдах ёсгүй.

AO-тай хаван нь дээд тал нь гурван өдрийн дотор өөрөө алга болдог. Гэхдээ өвчний халдлага сард хэд хэдэн удаа тохиолдож болох бөгөөд энэ нь хэвийн амьдралыг алдагдуулж, гүйцэтгэлд сөргөөр нөлөөлдөг.

Цаг тухайд нь оношлох, дагаж мөрдөх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээцочмог халдлага үүсэх магадлалыг хамгийн бага хэмжээнд бууруулах боломжийг танд олгоно.

Cl-дарангуйлагч (CI) дутагдал нь шинж тэмдгийн харагдах байдалд хүргэдэг клиник синдром- удамшлын ангиоэдема (HAE). Удамшлын ангиоэдемийн гол эмнэлзүйн илрэл нь давтагдах хаван бөгөөд хэрэв энэ нь амин чухал газруудад үүсвэл өвчтөний амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.

Cl-дарангуйлагчийн дутагдлын эмгэг жам

Дутлын шалтгаан нь Cl дарангуйлагч генийн мутаци - комплементийн C1r ба Cls бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг идэвхгүйжүүлдэг серин протеаз, түүнчлэн калликреин-кинин систем, коагуляцийн каскадын XI, XII идэвхжүүлсэн хүчин зүйлүүд юм. Хэдийгээр C1 дарангуйлагч нь плазмины чухал дарангуйлагч биш боловч плазминаар хооллодог бөгөөд энэ нь байхгүй тохиолдолд плазминыг идэвхжүүлэх нь хаван үүсэх хамгийн чухал хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Өсөх гол шалтгаан судасны нэвчилт HAE-ийн үед брадикинины илүүдэл байдаг бөгөөд энэ нь калликрейнээр өндөр молекул жинтэй кининогенийг хэт их протеолизийн үр дагавар юм.

Төрөлхийн C1I дутагдал нь арьсны өнгө, хүйсийн тэгш хуваарилалт бүхий аутосомын давамгайлсан эмгэг бөгөөд бүх комплемент системийн согогуудаас хамгийн түгээмэл нь юм. Удамшлын ангиоэдема бүхий өвчтөнүүдэд үндсэн гурван төрлийн согогийг ялгаж үздэг: тохиолдлын 85% -д транскрипцийг зөрчсөний улмаас Cl-дарангуйлагч буурах эсвэл байхгүй байна; Идэвхтэй хэсэгт буруу мутаци байгаа тохиолдолд Cl-дарангуйлагчийн концентраци хэвийн эсвэл бүр ихэссэн байж болох ч уураг нь ажиллахгүй болно. 3-р хэлбэрийн HAE нь C1 дарангуйлагчийн эсрэг биетүүд байгаатай холбоотой юм.

Cl-ингибиторын дутагдлын шинж тэмдэг

Удамшлын ангиоэдема бүхий өвчтөнүүдэд өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн амьдралын эхний жилүүдэд ажиглагддаг. Уран зохиолд дурдсан ихэнх тохиолдлуудад өвчний илрэл нь өвчтөн 18 нас хүрэхээс өмнө тохиолдож байсан ч 52 настайдаа өвчний анхан шатны илрэх тохиолдол байдаг. Эмнэлзүйн хувьд удамшлын ангиоэдема нь хавангаар тодорхойлогддог янз бүрийн хэсгүүдбие. Хаван хурдан үүсч, 1-2 хоногийн дотор дээд тал нь хүрч, 3-4 хоногийн дараа аяндаа арилдаг. Хаван нь ихэвчлэн тууралт, загатнах, арьсны өнгө өөрчлөгдөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаггүй. өвдөлтийн шинж тэмдэг. Гэсэн хэдий ч гэдэсний хананд хавдар үүсч болно хүчтэй өвдөлтходоодонд. Үүнтэй холбогдуулан удамшлын ангиоэдемийн ийм төрлийн илрэл бүхий өвчтөнүүд байнга өвддөг мэс заслын оролцоо. Зарим өвчтөнд хоолны дуршил буурах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх нь цорын ганц тохиолддог эмнэлзүйн илрэлүүдудамшлын ангиоэдема, арьсан доорх эдэд хаван бүрэн байхгүй тохиолдолд. Хоолойн хаван нь ихэвчлэн, ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд үхэлд хүргэдэг. Хаван үүсгэдэг хүчин зүйлсийг тогтоогоогүй байгаа ч өвчтөнүүд ихэвчлэн стресс эсвэл бага зэргийн гэмтэл, ихэвчлэн мөчдийн хавантай холбоотой байдаг. Шүд авах, гуйлсэн булчирхайд мэс засал хийлгэсний дараа нүүр, амьсгалын замын хаван үүсч болно.

Cl-дарангуйлагчийн дутагдлын оношлогоо

Cl-I-ийн хэвийн хэмжээ насанд хүрэгсдэд 0.15-0.33 г/л, хүүхдэд 0.11-0.22 г/л байна. Амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдэд Cl-I-ийн үйл ажиллагааны идэвхжил нь насанд хүрэгчдийнхээс 47-85% байдаг. C1I концентраци буурах эсвэл мэдэгдэхүйц буурах функциональ үйл ажиллагаа S1I нь оношлогоо юм. Удамшлын ангиоэдемийн цочмог дайралтын үед С4 ба С2-ийн цус задралын титр мэдэгдэхүйц буурч, системийн чонон яр болон бусад дархлааны тогтолцооны өвчтэй өвчтөнүүдээс ялгаатай нь С3-ийн түвшин хэвийн хэвээр байна. Удамшлын аутосомын давамгайлсан хэв маягийн улмаас удамшлын ангиоэдема бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн эерэг гэр бүлийн түүхтэй байдаг.

Cl-ингибиторын дутагдлын эмчилгээ

Удамшлын ангиоэдема эмчилгээнд янз бүрийн төрлийн эмийг санал болгосон. Тэдгээрийг дараах бүлгүүдэд хувааж болно.

Андроген. 1960 онд тэрээр метилтестостерон нь HAE-ийн халдлагын хүнд байдал, давтамжаас урьдчилан сэргийлэх гайхалтай нөлөөтэй болохыг анх харуулсан. 1963 онд метинилтестостерон даназолын синтетик аналогийг олж авсан. Үндсэн фармакологийн үйлдэлЭнэ эм нь гонадотропиныг дарангуйлах, бэлгийн дааврын нийлэгжилтийг дарангуйлах, прогестерон ба андрогенийн рецепторуудтай өрсөлдөх чадвартай холбоотой байдаг. Даназолыг эндометриоз, гинекомасти, сарын тэмдэгтэй холбоотой цусны алдагдал ихсэх, гемофили А, В өвчнийг эмчлэхэд цус алдалтыг багасгах, идиопатик тромбоцитопени, эм нь тромбоцитын хэмжээг нэмэгдүүлэхэд тусалж болох газар. Даназол нь удамшлын ангиоэдема бүхий ихэнх өвчтөнүүдэд Cl-I-ийн концентрацийг нэмэгдүүлдэг. Даназол нь удамшлын ангиоэдемийн урьдчилан сэргийлэх эмчилгээнд хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүдийн нэг боловч түүний үйл ажиллагааны механизм тодорхойгүй хэвээр байна. Харамсалтай нь урьдчилан сэргийлэх зорилгоор удаан хугацаагаар хэрэглэхэд андроген гэх мэт эмийн гаж нөлөө ажиглагддаг. Таргалалт, сарын тэмдгийн бууралт, бэлгийн дур хүслийг бууруулж, аминотрансфераза ба холестерины хэмжээ ихсэх, булчингийн агшилт, миалги, ядаргаа нэмэгдсэн, толгой өвдөх. Хүүхэд болон жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд эмийг хэрэглэх нь ялангуяа хязгаарлагдмал байдаг.

Фибринолитик эмүүд. Антифибринолитик эмийг удамшлын ангиоэдемийн анхны амжилттай хэрэглээг Шведийн эмч нар тайлбарлав. Плазмин дарангуйлагч болох альфа-аминокапройн хүчил, түүнчлэн транексамины хүчил нь удамшлын ангиоэдема үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хэсэгчлэн амжилттай хэрэглэж болно, ялангуяа даназол хэрэглэх боломжгүй тохиолдолд. Удамшлын ангиоэдемийн цочмог дайралтын үед эдгээр эмтэй эмчилгээ үр дүнгүй байдаг. Alpha-aminocaproic acid нь дараахь гаж нөлөө үзүүлдэг: дотор муухайрах, толгой өвдөх, суулгах, миозит, тромбоз үүсэх хандлагатай байдаг.

Шинэ сийвэн ба цэвэршүүлсэн Cl-I-ийг сэлбэх. Дүрмээр бол удамшлын ангиоэдемийн дайралтын үед шинэ хөлдөөсөн сийвэнг сэлбэх нь хавангийн эрчмийг хэдхэн минутын дотор бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч C1-I агуулсан шинэ хөлдөөсөн сийвэн нь бусад бүх нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулдаг бөгөөд цус сэлбэсэн эмэнд байгаа нь өвчтөний байдлыг улам дордуулдаг. Түүнээс гадна шинэ хөлдөөсөн плазм юм боломжит эх үүсвэрийм вируст халдварууд, ХДХВ, В, С гепатит зэрэг Сүүлийн жилүүдэд Cl-I криопреципитатыг олон оронд амжилттай ашиглаж байна. Бүх талаас нь авч үзвэл S1-I хамгийн тохиромжтой эмАмьсгалын дээд замын хаван үүсэх өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд болон Даназолыг хэрэглэх нь C1-I-ийн концентрацийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэггүй эсвэл эсрэг заалттай өвчтөнүүдэд.

Дээр дурдсан зүйлийг нэгтгэн дүгнэж хэлэхэд удамшлын ангиоэдемийн эмчилгээнд гурван үе шаттай хандлагыг харгалзан үзэх шаардлагатай: урт хугацааны урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ, сонгомол оролцооны өмнөх богино хугацааны урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ, эмчилгээ. хурц халдлагаудамшлын ангиоэдема. Одоогийн байдлаар урт хугацааны урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг андроген ба антифибринолитик эмээр хийдэг. Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээбогино курс, голчлон шүдний эмчилгээ хийлгэж буй удамшлын ангиоэдема бүхий өвчтөнүүдэд мэс заслын үйл ажиллагаа, түүнчлэн амь насанд аюултай хавангийн эмчилгээг шинэ хөлдөөсөн сийвэн ба хэрэв боломжтой бол C1-I криоконцентратаар хийдэг.

Энэ өвчин нь хэвлийгээр хүчтэй өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, амьсгал боогдох шалтгаан болдог.

Удамшлын ангиоэдема (HAE) нь генд "бичлэгдсэн" ховор өвчин юм. Энэ өвчин нь цусны тодорхой уураг болох C1 дарангуйлагчийн дутагдал эсвэл бага идэвхжилтэй холбоотой байдаг. Энэ тохиолдолд үүсдэг хурдан хариу үйлдэл, энэ нь хаван үүсэхэд хүргэдэг.

Биеийн аль хэсэг хавдаж болох вэ?

Гар, хөл, хэвлий, мөгөөрсөн хоолойд хаван үүсч болно. Мөчирний хаван нь таагүй байдал үүсгэдэг ч аюултай биш юм. Гэхдээ хоолой хавагнах нь хүчилтөрөгчийн биед нэвтрэх боломжийг хааж, амьсгал боогдоход хүргэдэг. Уушигны хаван ч боломжтой. Хэвлийн хөндийд хавагнах нь тийм ч аюултай биш юм. Гэдэсний хаван нь гэдэсний түгжрэлийг үүсгэдэг.

Ихэнх тохиолдолд удамшлын ангиоэдема нь нүүрэн дээр илэрдэг: уруул, хамар, зовхи хавдаж болно.

Ихэнх өвчтөнүүд өвчний илрэлийг 20 наснаас өмнө хаван хэлбэрээр илрүүлдэг боловч өвчин хожуу илэрч болно.

NAO-ийн төрлүүд

Гурван төрлийн удамшлын ангиоэдема байдаг.

• NAE төрөл 1С1 уургийн дутагдлын улмаас үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд өвчний 85% нь энэ төрөлд хамаардаг.
• NAE төрөл 2С1 дарангуйлагч зөв ажиллахгүй, хангалтгүй идэвхтэй үед гарч ирдэг. Тохиолдлын 15% -д тохиолддог.
• NAE төрөл 3өнөөг хүртэл маш муу судлагдсан бөгөөд түүний үйл ажиллагааны механизм тодорхойгүй байна. Энэ тохиолдолд уураг С1 үүсдэг хангалттай тоо хэмжээбөгөөд энэ нь хэвийн ажиллаж байна. Энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд зөвхөн эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Удамшлын хавангаас гадна ангиоэдема гэж нэрлэгддэг өөр нэг хэлбэр байдаг. Энэ тохиолдолд биеийн өвөрмөц хариу үйлдэл нь гентэй холбоогүй болно. Хаван нь биологийн болон химийн зарим хүчин зүйлийн нөлөөнд хариу үйлдэл үзүүлэх замаар үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн харшлын шинж чанартай байдаг.

Удамшлын ангиоэдемийн шинж тэмдэг

HAE-ийн илрэл нь хаван үүсэхээс эхэлдэг. Загатнах зүйл байхгүй, гэхдээ бага зэрэг өвдөлт мэдрэгдэж болно. Заримдаа тууралт гарч ирдэг.

Хэрэв хэвлийн салст бүрхэвч хавдаж байвал энэ нь ихэвчлэн хүчтэй өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих дагалддаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь мухар олгойн үрэвсэл, цөсний чулуу эсвэл бусад эрүүл мэндийн асуудлуудтай төстэй байдаг. ходоод гэдэсний зам. Тиймээс HAE-ийн эдгээр илрэлүүдээр ихэвчлэн буруу оношийг тавьдаг бөгөөд тухайн хүн бусад өвчнийг удаан хугацаагаар, амжилтгүй эмчилдэг.

Хоолой, уушиг хавагнах үед амьсгал давчдах, амьсгалахад хүндрэлтэй, хөх өнгөтэй болно.

Ихэвчлэн хаван 24-72 цаг үргэлжилдэг.

Хэрэв хаван гарч ирвэл та ангиоэдема гэж сэжиглэж байгаа бол та заавал эмчид хандах хэрэгтэй. Хэрэв мөгөөрсөн хоолой хавагнах юм бол та түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй.

Хаван үүсэхэд юу нөлөөлдөг вэ?

Тодорхой HAE урвалыг өдөөхөд хувь нэмэр оруулдаг хүчин зүйлүүдийн дунд:

• халдварууд
• гэмтэл
• үрэвсэлт үйл явц
• мэс заслын оролцоо
• стресстэй нөхцөл байдал

HAE хэрхэн оношлох вэ?

Энэ өвчнийг тодорхойлохын тулд шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Орших тусгай шинжилгээцус, уураг С1-ийн хэмжээ, идэвхийг тодорхойлох. Тэд тавих боломжтой болгодог үнэн зөв оношлох. Оношийг тогтоох, эмчилгээний тактикийг тодорхойлохын тулд та эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Ангиоэдема эмчилгээ

Довтолгооны үед энэ нь зайлшгүй шаардлагатай яаралтай эмчилгээ. Юуны өмнө С1 дарангуйлагч баяжмалыг хэрэглэнэ. Цусны сийвэн сэлбэх, аминокапроны хүчил болон бусад олон эмийг хэрэглэдэг. Хоолойн хаван үүссэн тохиолдолд трахеостоми хийх шаардлагатай байж болно, өөрөөр хэлбэл. уушгинд агаар нэвтрэхийг хангахын тулд гуурсан хоолойд хоолой оруулах.

Урьдчилан сэргийлэх: богино болон урт хугацааны

Богино хугацааны урьдчилан сэргийлэх.Зарим тохиолдолд удамшлын ангиоэдемийн бүх эзэд авахыг зөвлөж байна эм, энэ нь идэвхтэй ажиллаж, бие махбодид хаван үүсэх механизмыг "асаахгүй" байх болно.

Үүнийг өмнө нь хийх ёстой:

• мэс заслын үйл ажиллагаа
• явган аялал шүдний эмч рүү
• урьдчилан таамаглах боломжтой мэдрэлийн хурцадмал байдалжишээлбэл, шалгалтууд

Урт хугацааны урьдчилан сэргийлэхшаардлагатай бол:

• хавантай халдлага сард нэгээс олон удаа тохиолддог
• хоолойн хаван аль хэдийн үүссэн
• HAE-ийн улмаас эрчимт эмчилгээнд хамрагдах шаардлагатай болсон
• хурцадмал байдал удаан хугацаанд тогшдог хэвийн амьдрал
• хүндэрсэн үед эмчилгээ үр дүн муутай байсан

Уншигчийн асуултууд

2013 оны 10-р сарын 18, 17:25 Сайн уу? Гэмтлийн дараа тохойн үений bursitis байсан. Шингэнийг хоёр удаа шахаж гаргасан.Хамгийн сүүлд хоёр сарын өмнө. Одоо би санаа зовж байна, магадгүй дотоод сорви (ясанд цохилт байсан) Хаван гарч ирэв, бага хэмжээний шингэн, тохой нь халуун биш байна. Би эмчтэйгээ уулзахаар очсон, тэр юу ч байхгүй гэж хэлсэн, физикийн өрөөнд гидрокортизон бичсэн (10 сесс). Надад асуулт байна: гэртээ мөс түрхэж, нэмэлт эм, тос, гель хэрэглэх боломжтой юу?

Урт хугацааны урьдчилан сэргийлэх зорилгоор андрогенийг хэрэглэдэг , фибринолизийн дарангуйлагч ба С-1 дарангуйлагч.

удамшлын ангиоэдема - ховор тохиолддог өвчинихэвчлэн муу оношлогддог. Гэвч жил бүр энэ өвчнийг илрүүлэх, түүний илрэлтэй тэмцэх боломж нэмэгддэг. Орчин үеийн анагаах ухаанховор удамшлын өвчнийг хэрхэн цаг алдалгүй илрүүлж, амжилттай эмчлэх талаар сурахын тулд боломжтой бүхнийг хийдэг.

С1 дарангуйлагч нь дарангуйлагч бөгөөд үндсэн үүрэг нь аяндаа идэвхжихээс сэргийлэхийн тулд комплемент системийг дарангуйлах явдал юм. Энэ нь цусанд эргэлддэг цочмог фазын уураг юм. Энэ нь фибринолитик, кининий замууд болон цусны бүлэгнэлтийн систем дэх урвалын цувааг дарангуйлдаг. Комплемент хүчин зүйл С1 дарангуйлагчийн идэвхжил нэмэгдэж, буурах нь хэд хэдэн өвчнийг илтгэнэ дархлааны систем.

Орос хэл дээрх синонимууд

C1-дарангуйлагч, C1-INH тест.

Англи хэлний синонимууд

C1-inh, C1 эстеразын дарангуйлагч.

Судалгааны арга

Ферменттэй холбоотой дархлааны шинжилгээ (ELISA).

Нэгж

cu/ml (миллитр дэх дурын нэгж).

Судалгаанд ямар биоматериал ашиглаж болох вэ?

Венийн цус.

Судалгаанд хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?

• Туршилт хийхээс 24 цагийн өмнө өөх тостой хоолыг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.
• Туршилтын өмнө 30 минутын турш бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтаас зайлсхий.
• Шинжилгээ хийхээс 30 минутын өмнө тамхи татаж болохгүй.

Судалгааны талаархи ерөнхий мэдээлэл

Комплемент систем нь төрөлхийн дархлааны тогтолцооны нэг хэсэг юм. Энэ нь есөн уурагаас бүрддэг - C1-ээс C9 хүртэл. Тэд бие махбодид өвчин үүсгэж болзошгүй гадны эсийг танихад тусалдаг. Эрүүл мэндийн зарим асуудал нь эдгээр уургийн дутагдалд хүргэдэг. Нэмэлт уургийн түвшинг шалгахын тулд цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай. Ийм туршилтын нэг нь C1INH дарангуйлагчийн үйл ажиллагааны тест юм. Энэ нь таны биед хангалттай C1-INH уураг байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусална.

Удамшлын ангиоэдема нь С1 дарангуйлагч генийн (C1INH) мутациас үүдэлтэй ховор тохиолддог аутосомын давамгайлсан өвчин бөгөөд цусны сийвэн дэх С1 дарангуйлагчийн түвшин буурах эсвэл уургийн үйл ажиллагаа буурахад хүргэдэг. Биохимийн согогийн хувьд өвчний шалтгаан нь C1-эстераза дарангуйлагчийн дутагдал юм. Энэ судасны урвал гүн давхаргуударьс, салст бүрхэвч, орон нутгийн тэлэлт, нэвчилт ихсэх дагалддаг цусны судас, үр дүнд нь эд хаван үүсдэг. Хаван нь тэгш хэмтэй бус, дарагдсан үед ул мөр үлдэхгүй; ул мөргүй алга болдог. Энэ нь нэг буюу хэд хэдэн нейротрансмиттерийг ялгаруулж, цусны судасны нэвчилтийг түр зуур нэмэгдүүлснээр үүсдэг. С1 дарангуйлагч нь C1q-ийн C1r2s2-тэй холбогдохыг тасалдуулж, улмаар C1s нь C4 ба C2-ийн идэвхижилтийн задралыг хурдасгах хугацааг хязгаарладаг. Үүнээс гадна C1inh нь цусны сийвэн дэх C1-ийн аяндаа идэвхжихийг хязгаарладаг. At генетикийн гажиг dinh нь удамшлын ангиоэдема үүсгэдэг. Түүний эмгэг жам нь комплементийн тогтолцооны аяндаа идэвхжиж, анафилаксийн хэт их хуримтлал (C3a ба C5a), хаван үүсгэдэг.

C1INH үйл ажиллагааны тестийг удамшлын ангио хаваныг илрүүлэхэд ашиглаж болно. Шинж тэмдэг:

• хөл, нүүр, гар, амьсгалын зам, ходоод гэдэсний хананд хавагнах;
• хэвлийн хэсгээр өвдөх;
• дотор муухайрах, бөөлжих.

Энэхүү судалгаа нь системийн чонон хөрвөс (SLE) зэрэг аутоиммун өвчний эмчилгээнд хүн хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг мэдэхэд тусална.

Хичээл хэзээ товлогдсон бэ?

• Ангиоэдема байгаа тохиолдолд;
• хэрэв системийн аутоиммун өвчин, ялангуяа системийн чонон хөрвөс байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол (хэдийгээр судалгаа нь өөрөө нэмэлт хүчин зүйл С1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагааг тодорхойлох нь тодорхой оношийг хоёрдмол утгагүй батлах боломжийг олгодоггүй; нэмэлт лабораторийн болон багажийн судалгаа шаардлагатай. ).

Үр дүн нь юу гэсэн үг вэ?

Лавлах утгууд: 0.7 - 1.3 куб/мл.

Комплемент хүчин зүйл С1 дарангуйлагчийн идэвхжил нэмэгдэх шалтгаанууд:

• Халдварт өвчин.

Комплемент хүчин зүйл С1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагаа буурах шалтгаанууд:

• системийн чонон хөрвөс;
• дахин давтагдах бактерийн халдвар;
• ангиоэдема;
• сепсис.

Чухал тэмдэглэл

• С1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагаа нэмэгддэг комплемент хүчин зүйл байгаа тохиолдолд илэрч болно Халдварт өвчин. Гэсэн хэдий ч халдвар илрүүлэхийн тулд энэ шинжилгээг тогтмол хийдэггүй.
• Комплемент хүчин зүйлийн С1 дарангуйлагчийн үйл ажиллагааны өөрчлөлт нь онош биш юм. Хэд хэдэн лабораторийн болон багажийн судалгаа, мэргэжилтний зөвлөгөө шаардлагатай.

• Hep2 эсүүд дээрх цөмийн эсрэг хүчин зүйл
• Цус задралын цус багадалт дахь моно өвөрмөц агглютининыг тодорхойлох дархлаа судлалын шинжилгээ

Судалгааг хэн захиалах вэ?

Доктор ерөнхий практик, эмчилгээний эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэн, гематологич, ревматологич, дархлаа судлаач, харшлын эмч, мэдрэл судлаач, арьсны эмч.

Уран зохиол

• Davis AE (2004 оны 9-р сар). "С1 дарангуйлагчийн биологийн нөлөө". Мансууруулах бодисын мэдээллийн хэтийн төлөв. 17 (7): 439–46.
• Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (2005 оны 11-р сар). "С1 дарангуйлагч: молекул ба эмнэлзүйн талууд". Спрингер Семин. Иммунопатол. 27 (3): 286–98.
• Davis AE (2008 оны 1-р сар). "Удамшлын ангиоэдема: орчин үеийн дэвшилтэт тойм, III: удамшлын ангиоэдема үүсэх механизм." Анн. Харшлын астма иммунол. 100(1 Suppl 2): ​​S7–12.
• Зурав БЛ, Кристиансен SC. Удамшлын ангиоэдема ба брадикининаас үүдэлтэй ангиоэдема. Миддлтоны харшил: зарчим ба практик, 37, 588-601.