Pancytopénie. D82 Immunodéficiences associées à d'autres défauts importants

Dans chaque cas individuel, le médecin choisit ses propres tactiques de traitement en fonction de la gravité de la maladie, de sa cause et de son évolution.

Traitement hospitalier

• Pour le traitement des enfants atteints de pancytopénie congénitale sévère et forme moyenne une transfusion sanguine peut être administrée pour aider à rétablir l'équilibre cellules sanguines, en association avec une thérapie réparatrice.
• Dans la forme acquise de pancytopénie, une thérapie de soutien et de renforcement est prescrite en association avec des tentatives de traitement de la moelle osseuse (le principal trouble de la pathologie).
• Greffe chirurgicale de moelle osseuse en pratique médicale donne très bons résultats. Dans 85 à 90 % des cas, il assure la survie du patient (avec la condition de donneurs frères et sœurs bien appariés). Principal inconvénient méthode - le développement de complications se manifestant par un rejet de greffe, le développement d'un cancer secondaire. Comme le montre la pratique, un seul petit patient sur cinq, la greffe de moelle osseuse se déroule sans complications.

Traitement médical

L'utilisation d'immunosuppresseurs est très efficace pour traiter une maladie telle que la pancytopénie, si la maladie repose sur une attaque du système immunitaire sur la moelle osseuse.

• Médicaments à base de cyclosporine (Cycloprène, Ecoral, Consupren, Sandimmune. Le coût varie et est déterminé par le fabricant. Ainsi, le prix de la cyclosporine varie de 1 500 à 4 500 roubles (selon le nombre de comprimés dans l'emballage), Ecoral - 800 -2 500 roubles et Sandimmune - 9 000-9 500.
• Cyclophosphamide (Cytoxan). prix moyen 800-1300 roubles.
• Anticorps antithymocytaires qui affectent le système immunitaire humain. Effet positif observé lorsqu’il est administré par injection.
• Les corticostéroïdes, la méthylprednisolone, sont particulièrement efficaces (360-430 roubles).
• Des médicaments qui stimulent la fonction de la moelle osseuse sont également utilisés, par exemple : l'époétine alfa (36 000 roubles), le filgrastim (5 000 à 7 600 roubles).

Pancytopénie signifie trouble pathologique, caractérisé par une diminution des éléments cellulaires constitutifs qui affectent le rapport formule leucocytaire(plaquettes, érythrocytes, leucocytes, plaquettes).

Le plus souvent, la maladie est causée par une hypoplasie (diminution de la quantité de composition cellulaire des tissus et organes en formation), moins souvent - par une aplasie (altération ou arrêt du processus de régénération des éléments cellulaires) des cellules sanguines. Fait référence à une hémopathie allergique dangereuse.

Une pancytopénie peut survenir après un mal des rayons, grave infections passées comme une complication de la réaction.

Tout d'abord, avec la pancytopénie, les systèmes lymphatique, hématopoïétique et système immunitaire. La maladie entraîne également changements pathologiques vital organes importants et des systèmes tels que les tissus lymphoïdes, la rate, les ganglions lymphatiques, le foie et la moelle osseuse. La pancytopénie est souvent associée à une nécrose des tissus, une dégénérescence des organes, une dysplasie et une hyperplasie.

Causes de la maladie

Les causes contribuant à la pancytopénie comprennent :

• conséquences de la chimiothérapie;
• maladies du sang;
• Anémie de Fanconi ( anomalies congénitales, par exemple, anémie réfractaire idiopathique, hypoplasie médullaire);
• les rayonnements ionisants qui affectent négativement le tissu de la moelle osseuse ;
• (excès le tissu osseux, provoquant une prolifération de cavités médullaires );
• anémie aplasique (comme effet secondaire après une cure de chimiothérapie);
• splénomégalie (appartient à un groupe de maladies cumulatives résultant de processus métaboliques innés). Par exemple, en raison de absence totale ou manque d'activité une certaine enzyme, des changements de dysfonctionnement se produisent dans le fonctionnement d'un organe particulier. Ses cellules accumulent des acides aminés, dérivés du glucose et du glycogène, ce qui conduit au développement d'une sclénomégalie, qui provoque une pancytopénie.

Souvent, la survenue d'une splénomégalie est favorisée par des maladies chroniques, la cirrhose du foie, le paludisme, leishmaniose viscérale, maladies oncologiques sang, hypertension portale, anémie mégaloblastique, lésions de la rate, sarcoïdose.

Symptômes de pancytopénie

La maladie se caractérise par les symptômes cliniques suivants :

• peau pâle;
• diminution de l'immunité;
• anémie;
• thrombocytopénie;
• léthargie;
• hémoptysie;
• leucopénie récurrente;
• faiblesse générale;
• diathèse hémorragique;
• augmentation de la température;
• hématurie.

Ces symptômes sont observés avec les symptômes à l’origine de la maladie. À propos stade aigu La pancytopénie est indiquée par la destruction et la nécrose des cellules sanguines. Une diminution de la production de cellules sanguines et une progression lente de la maladie indiquent une suppression de la moelle osseuse. Dans ce cas, les patients ne présentent pas de symptômes de pancytopénie.

Traitement de la pancytopénie

Le traitement est prescrit en tenant compte du tableau clinique global. Méthodes thérapeutiques impliquent l’utilisation d’antibiotiques, de plasma et de transfusions sanguines.

Le patient a besoin quotidiennement examens cliniques qui inclut:

• palpation des ganglions lymphatiques;
• analyse de sang générale;
• contrôle .

Les complications de la pancytopénie peuvent être : des infections secondaires, une thrombocytopénie, une anémie, des saignements des muqueuses.

Médecine traditionnelle dans le traitement de la pancytopénie

Traitement aux baies

Il est préférable de traiter la pancytopénie de manière globale. La phytothérapie est très utile. En utilisant infusions médicinales et les décoctions de plantes peuvent améliorer la composition du sang. Ajouter au régime baies fraîches vous permet d'augmenter la teneur en globules rouges dans le sang. DANS Dernièrement Comment remède populaire en traitement de cette maladie Les thés vitaminés ont gagné en popularité.

Thé Rowan-églantier

Pour préparer, versez de l'eau bouillante (200 ml) dans 25 g d'églantier et 25 g de sorbier. Boire un verre par jour tous les jours.

Thé à la rose musquée et aux groseilles

Il est brassé selon la méthode décrite ci-dessus, mais à la place des baies de sorbier, il est recommandé d'utiliser des fruits de cassis. Boire un demi-verre trois fois par jour après les repas.

Thé fraise-églantier

Les baies forestières de Countrywoman sont riches en vitamine C, elles sont donc utiles à manger dans le traitement de la pancytopénie. Mélangez les feuilles et les baies écrasées du compatriote avec les cynorrhodons écrasés, versez de l'eau bouillante (200 ml) et laissez reposer quelques heures. Filtrez le thé et buvez ¼ de tasse 3 fois par jour.

Chaque jour, il est recommandé aux patients atteints de pancytopénie, en plus des thés, de consommer des abricots, des raisins, du jus d'abricot fraîchement pressé, des cerises, des groseilles à maquereau et du rutabaga tout au long de la journée. Ils sont riches en fer, ce qui augmente le nombre de globules rouges. De plus, repassez grandes quantités trouvé dans les oignons, les pommes de terre, la citrouille, l'avocat, l'aneth, la laitue et l'ail.

Traitement de la pancytopénie avec du miel

Il y en a beaucoup connus méthodes traditionnelles traitement de la pancytopénie avec du miel. Puisqu'il aide à normaliser la formation du sang et à augmenter le niveau de globules blancs et rouges, il est recommandé de l'utiliser sous forme de décoctions et d'infusions préparées.

1. Mélangez le miel (250 g) avec le jus d'aloès pressé (environ 150 ml) et 350 ml de vin rouge. Prendre le produit obtenu 1 cuillère trois fois par jour avant les repas.
2. Si la maladie s'accompagne de fatigue, d'une diminution de la force physique et d'une faiblesse musculaire, vous devez utiliser une décoction miel-ail. Il se prépare de la manière suivante: le jus est extrait d'ail finement haché (environ 200 g), mélangé à 0,5 kg de miel, bien fermé avec un couvercle et placé pendant une demi-heure dessus bain d'eau. Périodiquement, il est nécessaire de retirer le couvercle et de retirer la mousse. Boire la décoction entre les repas, 1 cuillère à soupe au moins quatre fois par jour. Conservez la perfusion non utilisée au réfrigérateur.
3. Pour préparer sainement boisson délicieuse l'avoine (200 g) est versée avec de l'eau (1 l) et cuite jusqu'à épaississement. Le bouillon fini est filtré, 0,5 litre de lait y est ajouté et le mélange est porté à ébullition. À la fin, du miel (deux cuillères) est ajouté et le bouillon est à nouveau bouilli. Cette décoction doit être bue en plusieurs prises.
4. Si une pancytopénie survient à la suite d'une chimiothérapie, il est essentiel que le patient augmente le nombre de globules rouges et blancs. Pour ce faire, il suffit de cuisiner mélange médicinalà partir d'abricots secs, d'arachides, de citron, de raisins secs et de pruneaux. Broyez le tout dans des proportions égales jusqu'à obtenir une consistance homogène et mélangez avec du miel. Prendre au moins deux à trois cuillères à soupe par jour à jeun.

Traitement de la pancytopénie avec des plantes médicinales

Pour les patients souffrant de pancytopénie, il est préférable de prendre des médicaments infusions de plantes et décoctions.

L'infusion d'ortie de bouleau est efficace dans le traitement de la pancytopénie. Les feuilles des plantes (25 g chacune) sont brassées avec deux verres d'eau bouillante. Le produit est infusé pendant une heure, filtré et versé dans un bocal. Ajoutez-y 0,5 tasse jus de betterave. Boire trois fois par jour. Durée cours de traitement est de deux mois.

Une infusion d'absinthe séchée stimule efficacement les processus hématopoïétiques dans le corps. Pot d'un litre rempli d'absinthe et garni de vodka. Le médicament est perfusé pendant au moins un mois. pièce sombre. Il faut le boire en le diluant goutte à goutte dans 1 cuillère à café d'alcool refroidi. eau bouillante. La durée du traitement est de 21 jours. Formes sévères La pancytopénie suggère de répéter le traitement après une pause de deux semaines.

Teinture d'ail

Versez de l'alcool (0,5 l) dans 300 g d'ail haché. Partez un mois. Utilisez l'infusion en diluant d'abord 20 gouttes dans 0,5 cuillère à soupe. lait. Il est très utile d'ajouter de l'ail aux aliments.

Les décoctions de trèfle et de pissenlit ont des propriétés curatives. Versez 1 cuillère à café d'inflorescences de trèfle dans 1 tasse d'eau bouillante et laissez infuser 5 minutes. Teinture prête passer à travers une étamine ou une passoire, boire une cuillère à la fois en plusieurs doses.

Pour préparer l'infusion de pissenlit, versez de l'eau bouillante (200 ml) sur les racines de pissenlit (1 cuillère à café). Faites infuser à feu doux pendant environ 10 minutes. Laissez le médicament fini pendant une demi-heure. Prendre 1 cuillère à soupe trois fois par jour avant les repas. cuillère.

Mélangez 3 cuillères à soupe de feuilles de mélilot, de prêle et d'ortie, versez 1 litre d'eau bouillante. Faire bouillir le produit à feu doux pendant 5 minutes. Insister. Prendre 1/2 tasse 4 fois par jour.

Orchis tacheté, Lyubka bifolia, mélilot, fleurs de sarrasin (4 cuillères de chaque herbe) mélangées avec deux cuillères de prêle et deux cuillères de morelle. 6 cuillères à soupe du mélange sont versées dans 2 litres d'eau bouillante. Boire le mélange en 7 doses : la première portion (200 ml) le matin, les six portions suivantes de 100 ml chacune - tout au long de la journée.

À tous les patients en maladie pour renforcement général système immunitaire, il est utile de boire des jus de fruits fraîchement pressés, par exemple de carottes, de radis, de betteraves.

Classe III. Maladies du sang organes hématopoïétiques et certains troubles impliquant mécanisme immunitaire(D50-D89)

Exclut : maladie auto-immune (systémique) SAI (M35.9), certaines affections survenant dans période périnatale(P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et troubles chromosomiques (Q00-Q99), maladies endocriniennes, troubles nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), blessures, empoisonnements et certains autres effets de l'exposition. raisons externes(S00-T98), néoplasmes (C00-D48), symptômes, signes et anomalies identifiés au cours des recherche en laboratoire, non classé ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :
D50-D53 Anémie associée à la nutrition
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasies et autres anémies
D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Violations individuelles, impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :
D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs

ANÉMIE LIÉE À LA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

Inclus : anémie :
. sidéropénique
. hypochrome
D50.0Déficience en fer secondaire en raison d'une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).
Exclus : aigu anémie posthémorragique(D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)
D50.1 Dysphagie sidéropénique. Syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Autres anémies ferriprives
D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à une carence facteur interne.
Anémie:
. Addison
. Birmera
. pernicieux (congénital)
Carence congénitale facteur interne
D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 due à une malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.
Syndrome d'Imerslund(-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique
D51.2 Carence en transcobalamine II
D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à l'alimentation. Anémie des végétariens
D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12
D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folates

D52.0 Anémie par carence en folate liée à l’alimentation. Anémie nutritionnelle mégaloblastique
D52.1 L'anémie par carence en folates est d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez médecine
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)
D52.8 Autres anémies par carence en folate
D52.9 Anémie par carence en folates, sans précision. Anémie due à revenu insuffisant dans le corps acide folique, SAI

D53 Autres anémies liées à l'alimentation

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas au traitement vitaminique
nom B12 ou folate

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie due à une carence en acides aminés.
Anémie orotacidurique
À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.
À l'exclusion de : Maladie de DiGuglielmo (C94.0)
D53.2 Anémie due au scorbut.
A l'exclusion de : scorbut (E54)
D53.8 Autres anémies spécifiées liées à l’alimentation.
Anémie associée à un déficit :
. cuivre
. molybdène
. zinc
Exclut : malnutrition sans mention de
anémie, telle que :
. carence en cuivre (E61.0)
. carence en molybdène (E61.5)
. carence en zinc (E60)
D53.9 Anémie liée à l'alimentation, sans précision. Simple anémie chronique.
À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD
D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.
Anémie due à un déficit en enzymes (sauf G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]
contournement de la voie métabolique. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1
D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.
Anémie:
. hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II
. en raison d'un déficit en hexokinase
. en raison d'un déficit en pyruvate kinase
. en raison d'un déficit en triosephosphate isomérase
D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

D56.0 Alpha-thalassémie.
A l'exclusion de : hydrops fœtal dû à une maladie hémolytique (P56.-)
D56.1 Bêta-thalassémie. L'anémie de Cooley. Bêta-thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.
Thalassémie :
. intermédiaire
. grand
D56.2 Delta bêta thalassémie
D56.3 Portage du trait thalassémique
D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [HFH]
D56.8 Autres thalassémies
D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec autre hémoglobinopathie)
Thalassémie mineure (mixte) (avec autre hémoglobinopathie)

D57 Anomalies falciformes

A l'exclusion : autres hémoglobinopathies (D58.-)
bêta-thalassémie drépanocytaire (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise
D57.1 Anémie falciforme sans crise.
Drépanocytose:
. anémie)
. maladie) SAI
. violation)
D57.2 Drépanocytose double hétérozygote
Maladie:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Portage du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
D57.8 Autres drépanocytoses

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 Sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).
Congénital (sphérocytaire) ictère hémolytique. Syndrome de Minkowski-Choffard
D58.1 Elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.
Maladie:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.
À l'exclusion de : polyglobulie familiale (D75.0)
Maladie Hb-M (D74.0)
persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)
polyglobulie liée à l'altitude (D75.1)
méthémoglobinémie (D74.-)
D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires spécifiées. Stomatocytose
D58.9 Héréditaire l'anémie hémolytique non spécifié

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d’origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Auto-immune maladie hémolytique(type froid) (type thermique). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.
"Agglutinine froide":
. maladie
. hémoglobinurie
L'anémie hémolytique:
. type froid (secondaire) (symptomatique)
. type thermique (secondaire) (symptomatique)
À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)
maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)
hémoglobinurie paroxystique froide (D59.6)
D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d’origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d’origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D59.3 Syndrome hémolytique urémique
D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.
L'anémie hémolytique:
. mécanique
. microangiopathique
. toxique
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.5 Paroxystique hémoglobinurie nocturne[Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse provoquée par d'autres causes externes.
Hémoglobinurie :
. de la charge
. marcher
. rhume paroxystique
À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)
D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique chronique

APLASIQUE ET AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie érythrocytaire pure acquise (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie chronique acquise des globules rouges purs
D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire
D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises
D60.9 Aplasie acquise des globules rouges purs, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

Exclus : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.
Aplasie (pure) globule rouge :
. congénital
. pour enfants
. primaire
Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec anomalies du développement
D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D61.3 Anémie aplasique idiopathique
D61.8 Autres anémies aplasiques spécifiées
D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyélophtisie

D62 Anémie posthémorragique aiguë

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtale (P61.3)

D63 Anémie dans les maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie due à des néoplasmes (C00-D48+)
D63.8 Anémie chez les autres maladies chroniques, classé dans d'autres rubriques

D64 Autres anémies

Exclus : anémie réfractaire :
. SAI (D46.4)
. avec explosions excessives (D46.2)
. avec transformation (D46.3)
. avec sidéroblastes (D46.1)
. sans sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.
Si nécessaire, un code supplémentaire est utilisé pour identifier la maladie.
D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par médicaments ou des toxines.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.
Anémie sidéroblastique :
. SAI
. réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs
D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshématopoïétique (congénitale).
À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)
Maladie de DiGuglielmo (C94.0)
D64.8 Autres anémies spécifiées. Pseudoleucémie infantile. Anémie leucoérythroblastique
D64.9 Anémie, sans précision

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, PURPURA ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibration]

Afibrinogénémie acquise. Coagulation de consommation
Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée
Saignement fibrinolytique acquis
Purpura :
. fibrinolytique
. rapide comme l'éclair
Exclus : syndrome de défibration (compliquant) :
. chez un nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec déficience fonctionnelle)
Hémophilie:
. SAI
. UN
. classique
Exclus : déficit en facteur VIII c trouble vasculaire(D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Maladie de Noël
Pénurie:
. facteur IX (avec déficience fonctionnelle)
. composant plasmatique thromboplastique
Hémophilie B

D68 Autres troubles de la coagulation

Exclus : compliquant :
. avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)
. la grossesse, l'accouchement et période post-partum(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 La maladie de von Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.
À l'exclusion de : fragilité capillaire héréditaire (D69.8)
déficit en facteur VIII :
. SAI (D66)
. avec déficience fonctionnelle (D66)
D68.1 Carence héréditaire facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de la thromboplastine plasmatique
D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.
Pénurie:
. AC globuline
. proaccélérine
Carence en facteurs :
. Je [fibrinogène]
. II [prothrombine]
. V [labile]
. VII [stable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [agent stabilisant de la fibrine]
Dysfibrinogénémie (congénitale).Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren
D68.3 Troubles hémorragiques provoqués par les anticoagulants circulant dans le sang. Hyperhéparinémie.
Amélioration du contenu :
. antithrombine
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Si nécessaire, identifiez l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.
(Classe XX).
D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.
Déficit en facteur de coagulation dû à :
. maladies du foie
. carence en vitamine K
A l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur systémique du lupus érythémateux
D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)
purpura cryoglobulinémique (D89.1)
Thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)
violet éclair (D65)
purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.
Purpura :
. anaphylactoïde
. Hénoch(-Schönlein)
. non thrombocytopénique :
. hémorragique
. idiopathique
. vasculaire
Vascularite allergique
D69.1 Défauts plaquettaires qualitatifs. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].
Maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). Thrombocytopathie.
À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.
Purpura :
. SAI
. sénile
. simple
D69.3 Purpura thrombocytopénique idiopathique. Syndrome d'Evans
D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.
Exclus : thrombocytopénie avec absence rayon(Q87.2)
thrombocytopénie néonatale transitoire (P61.0)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D69.6 Thrombocytopénie, sans précision
D69.8 Autres conditions hémorragiques spécifiées. Fragilité capillaire (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire
D69.9 Affection hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES FORMATEURS DE SANG (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Amygdalite agranulocytaire. Agranulocytose génétique des enfants. maladie de Kostmann
Neutropénie :
. SAI
. congénital
. cyclique
. médicinal
. périodique
. splénique (primaire)
. toxique
Splénomégalie neutropénique
S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine de la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des neutrophiles polymorphonucléaires

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (enfants). Dysphagocytose congénitale
Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)
troubles immunitaires (D80-D89)
Neutropénie (D70)
préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.
Anomalie (granulation) (granulocytes) ou syndrome :
. Aldera
. Mai-Hegglina
. Pelguera-Huet
Héréditaire:
. leucocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leucomélanopathie
Exclus : Syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Éosinophilie.
Éosinophilie :
. allergique
. héréditaire
D72.8 Autres troubles spécifiés des globules blancs.
Réaction leucémoïde :
. lymphocytaire
. monocytaire
. myélocytaire
Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). Plasmacytose
D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)
D73.1 Hypersplénisme
Exclus : splénomégalie :
. NSA (R16.1)
.congénital (Q89.0)
D73.2 Splénomégalie congestive chronique
D73.3 Abcès de la rate
D73.4 Kyste de la rate
D73.5 Infarctus splénique. La rupture splénique n’est pas traumatisante. Torsion de la rate.
À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)
D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose splénique SAI. Périsplénite. Splénite SAI
D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.
Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire
D74.8 Autres méthémoglobinémies. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).
Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

A l'exclusion de : ganglions lymphatiques enflés (R59.-)
hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)
lymphadénite :
. SAI (I88.9)
. épicé (L04.-)
. chronique (I88.1)
. mésentérique (aigu) (chronique) (I88.0)

D75.0Érythrocytose familiale.
Polyglobulie :
. bénin
. famille
À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)
D75.1 Polyglobulie secondaire.
Polyglobulie :
. acquis
. relatif à:
. érythropoïétines
. diminution du volume plasmatique
. hauteur
. stresser
. émotionnel
. hypoxémique
. néphrogénique
. relatif
Exclus : polyglobulie :
. nouveau-né (P61.1)
. vrai (D45)
D75.2 Thrombocytose essentielle.
À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
D75.8 Autres maladies spécifiées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies impliquant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulohistiocytaire

À l'exclusion de : Maladie de Letterer-Passoire (C96.0)
histiocytose maligne (C96.1)
réticuloendothéliose ou réticulose :
. médullaire histiocytaire (C96.1)
. leucémique (C91.4)
. lipomélanotique (I89.8)
. malin (C85.7)
. non lipidique (C96.0)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.
Maladie de Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytose X (chronique)
D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.
Histiocytoses de phagocytes mononucléés, autres que les cellules de Langerhans, SAI
D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.
Si nécessaire, identifiez agent infectieux ou une maladie, utilisez un code supplémentaire.
D76.3 Autres syndromes d'histiocytose. Réticulohistiocytome (cellule géante).
Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Xanthogranulome

D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs.

Fibrose splénique dans la schistosomiase [bilharziose] (B65. -)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : défauts du système du complément, troubles de l'immunodéficience, à l'exclusion des maladies,
causée par la sarcoïdose causée par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH]
Exclu: maladies auto-immunes(système) ODU (M35.9)
troubles fonctionnels neutrophiles polymorphonucléaires (D71)
maladie du virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.
Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).
Agammaglobulinémie liée à l'X [Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)
D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI
D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A
D80.3 Déficit sélectif des sous-classes d’immunoglobulines G
D80.4 Déficit sélectif en immunoglobuline M
D80.5 Immunodéficience avec contenu accru immunoglobuline M
D80.6 Insuffisance d'anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec hyperimmunoglobulinémie.
Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie
D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire chez les enfants
D80.8 Autres déficits immunitaires avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaîne légère Kappa
D80.9 Immunodéficience avec défaut prédominant d’anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire
D81.1 Déficit immunitaire combiné sévère avec faible contenu Cellules T et B
D81.2 Déficit immunitaire combiné sévère avec un nombre de lymphocytes B faible ou normal
D81.3 Déficit en adénosine désaminase
D81.4 Syndrome de Nézelof
D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase
D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus
D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité
D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante
D81.9 Déficit immunitaire combiné, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Immunodéficiences associées à d'autres défauts importants

À l'exclusion de : télangiectasie ataxique [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Immunodéficience avec thrombocytopénie et eczéma
D82.1 Syndrome de DiGeorge. Syndrome du diverticule pharyngé.
Thymus:
. alymphoplasie
. aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire
D82.2 Immunodéficience avec nanisme dû à des membres courts
D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire causée par Virus d'Epstein-Barr.
Maladie lymphoproliférative liée à l'X
D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E
D82.8 Immunodéficience associée à d'autres défauts importants spécifiés
D 82.9 Immunodéficience associée à un défaut important, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Déficit immunitaire général variable avec écarts prédominants dans le nombre et activité fonctionnelle Cellules B
D83.1 Déficit immunitaire général variable avec prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs
D83.2 Déficit immunitaire variable commun avec auto-anticorps dirigés contre les cellules B ou T
D83.8 Autres déficits immunitaires variables courants
D83.9 Déficit immunitaire fréquent variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Anomalie fonctionnelle de l'antigène 1 des lymphocytes
D84.1 Défaut dans le système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase
D84.8 Autres troubles d'immunodéficience précisés
D84.9 Immunodéficience, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.0 Sarcoïdose pulmonaire
D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.3 Sarcoïdose de la peau
D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).
Paralysie multiple nerfs crâniens pour la sarcoïdose (G53.2)
Sarcoïde :
. arthropathie (M14.8)
. myocardite (I41.8)
. myosite(M63.3)
Fièvre uvéoarotitique [maladie de Herfordt]
D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres troubles impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)
gammapathie monoclonale (D47.2)
non-greffe et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI
D89.1 Cryoglobulinémie.
Cryoglobulinémie :
. essentiel
. idiopathique
. mixte
. primaire
. secondaire
Cryoglobulinémique(s) :
. purpura
. vascularite
D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs
D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI