Fille 1,2 âge osseux 1 mois. Il est trop tôt pour grandir

> Détermination de l'âge osseux

Ces informations ne peuvent pas être utilisées pour l’automédication !
Une consultation avec un spécialiste s'impose !

L’âge osseux est un âge conditionnel qui correspond au niveau de développement des os de l’enfant. Il peut être établi par examen radiographique. Il existe des tables de radiographie spéciales qui combinent des indicateurs normaux de l'âge osseux pour les enfants et les adolescents. Ils tiennent compte du poids et de la taille de l’enfant, du tour de poitrine et du stade de puberté.

Il existe plusieurs méthodes pour déterminer l'âge osseux, en tenant compte du moment d'apparition des épiphyses (parties terminales os tubulaires), étapes de leur développement, processus de fusion des épiphyses avec des métaphyses avec formation d'articulations osseuses (synostoses). Ces processus sont particulièrement révélateurs dans les os des mains en raison de la présence d'un grand nombre de zones épiphysaires (zones de croissance des tissus dans les os) et de noyaux d'ossification.

Normalement, chez les jeunes enfants, la proportion de tissu cartilagineux dans structures anatomiques le squelette dépasse largement celui des adultes. Chez un nouveau-né, les épiphyses du tibia, du fémur et d'autres os, certains os du pied (calcanéum, talus, cuboïde), les os spongieux de la main, ainsi que les corps vertébraux et leurs arcs sont constitués de tissu cartilagineux et ont seulement des points d'ossification. À mesure que l’enfant grandit, un tissu osseux dense remplace progressivement les zones cartilagineuses. Les points d'ossification du cartilage apparaissent dans un certain ordre.

Indications pour déterminer l'âge osseux

Les indications pour l'étude sont des violations Développement physique enfant, ralentissement de sa croissance, certaines maladies de l'hypophyse, de l'hypothalamus et glande thyroïde.

Les pédiatres, les endocrinologues et les orthopédistes se tournent le plus souvent vers un examen. Vous pouvez le subir soit dans la salle de radiographie de la clinique, soit dans n'importe quel centre payant équipé d'un appareil de radiographie.

Contre-indications à cette étude

Examen radiologique des enfants de moins de 14 ans en raison de impact négatif Les rayonnements ionisants sur un organisme en croissance ne doivent être effectués que sur prescription d'un médecin. Il n'est pas recommandé de le répéter avant 6 mois. Entraînement spécial pas requis pour la procédure.

Méthodes de détermination de l’âge osseux et interprétation des résultats

Pour déterminer l'âge osseux, une radiographie de l'articulation de la main et du poignet est le plus souvent réalisée. Le radiologue compare les résultats obtenus avec les standards définis pour de cet âge enfant. Les retards de croissance et de développement physique associés à la pathologie de l'hypophyse se caractérisent par un décalage important de l'âge osseux par rapport à l'âge réel (plus de 2 ans). En cas de petite taille génétique et de dysplasie squelettique, il y a généralement un retard maturation osseuse faiblement exprimé ou absent.

En plus de l'âge, les caractéristiques du squelette présentent également des caractéristiques de genre. En règle générale, les filles ont environ 1 à 2 ans d'avance sur les garçons en termes de développement. Les différences liées au sexe dans le taux d’ossification apparaissent généralement dès la première année de la vie d’un enfant.

Sur la base des données radiologiques, la dynamique de la puberté peut être évaluée. Une augmentation de la fonction des gonades est indiquée par l'apparition d'un os sésamoïde dans l'articulation métacarpophalangienne. L'ossification de l'os métacarpien correspond à l'apparition des règles chez les filles et des émissions régulières chez les garçons. Entre ces événements, une « poussée de croissance » se produit, lorsque la longueur du corps augmente particulièrement rapidement. À Formes variées Le développement sexuel prématuré accélère le processus de maturation osseuse et, en cas de nanisme hypophysaire (diminution de la synthèse de l'hormone de croissance), il ralentit.

L'examen aux rayons X des os du crâne est le plus souvent effectué pour diagnostiquer la pathologie de la selle turcique, qui indique des maladies de l'hypophyse. Avec le nanisme hypophysaire, une diminution de la taille de la selle est détectée, avec des tumeurs de l'hypophyse - un amincissement de ses parois et un élargissement de l'entrée, ainsi que des foyers de calcification. Pour le craniopharyngiome (tumeur intracrânienne provenant des cellules de l’hypophyse), les signes caractéristiques sont la déhiscence des sutures crâniennes et des empreintes de « doigts » prononcées à l’intérieur du crâne.

Les résultats de la radiographie doivent être présentés au médecin qui vous a référé pour cette étude.

La fille acquiert la capacité de procréer, grandissant et se formant progressivement. Mais cela arrive aussi : une mère se présente à un rendez-vous chez le médecin avec sa fille de 3 ans, qui… a commencé à avoir ses règles. Comment les parents doivent-ils se comporter dans une telle situation ?
Anzhelika Solntseva, professeure agrégée du 1er département des maladies infantiles de l'Université médicale d'État de Biélorussie, Ph.D., répond aux questions. Miel. Sci., endocrinologue pédiatrique indépendant en chef du ministère de la Santé.

Prématuré développement sexuel peut donner troubles du comportement, inadaptation sociale. DANS état neurologique Chez les filles en pleine forme, le psychosyndrome organique prédomine. Elle se caractérise par une désinhibition émotionnelle, une euphorie, une importunité et une imitation du comportement adulte. En raison de la libération d’hormones sexuelles, le comportement de l’enfant s’apparente à celui d’un adolescent. Les enfants atteints d'hamartome hypothalamique ont des crises de rire obsessionnel, qui s'accompagnent parfois d'une brève perte de conscience, de peur et d'anxiété.

Le bébé ne comprend pas pourquoi il est différent de ses pairs. Les parents doivent non seulement connaître la cause des changements de comportement et de physiologie, mais également enseigner à leurs enfants les compétences en matière d'hygiène.

Une complication sérieuse de la véritable PPR est la formation d'une petite taille, lorsque les processus d'accélération de la maturation osseuse prédominent sur la croissance linéaire.

Normalement, le développement sexuel des filles commence entre 9 et 13 ans, mais pour la plupart, vers 10 ans. Le développement des caractères sexuels secondaires est évalué à l'aide des stades de Tanner. I se caractérise par leur absence et correspond à la période prépubère, IV et V - statut sexuellement mature, explique Anzhelika Viktorovna. - Le premier signe du développement sexuel chez les filles est l'hypertrophie des glandes mammaires. Après 3 à 6 mois, on observe une pousse des poils pubiens, et un peu plus tard, une pousse des poils axillaires (axillaires). Après 2 ans, les règles, ou ménarches, apparaissent (en moyenne entre 12 et 14 ans). Un an après l'établissement du cycle menstruel puberté les filles finissent (13-17 ans). Une augmentation du niveau d'hormones sexuelles entraîne une forte augmentation de la croissance (la vitesse maximale de 8 à 10 cm/an coïncide avec l'apparition des premières règles et signale l'achèvement des processus de croissance).
De nombreux facteurs neuroendocriniens et hormones contrôlent et régulent la puberté - de manière directe et directe. retour entre l'hypothalamus (sécrète l'hormone de libération des gonadotrophines - GnRH), l'hypophyse (sécrète des hormones tropiques - l'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH)) et les ovaires.

- Pourquoi ce processus démarre-t-il soudainement plus tôt que prévu ?

Dans la puberté précoce (PPD), tout ou partie des caractères sexuels secondaires apparaissent avant l'âge de 8 ans.

Il existe des PPR vraies et périphériques (ou fausses).

Dans le premier cas, les caractères sexuels secondaires se forment selon le type isosexuel (féminin). Ce formulaire causée par une activation précoce de l’axe hypothalamo-hypophysaire due à une augmentation spontanée de la sécrétion de GnRH ou d’hormones gonadotropes. Se produit avec une fréquence de 1:5 000 à 1:10 000 (selon divers auteurs).

Il existe deux variantes de la véritable PPR : centrale et idiopathique. Le premier se développe en raison de troubles des régions hypothalamo-hypophysaires : tumeurs, traumatismes lors de l'accouchement, malformations, radiations, etc. L'idiopathique nécessite l'exclusion d'une pathologie cérébrale. Ce type représente jusqu'à 75 % de tous les cas de PPR, soit 90 % des vraies PPR. Parfois, une véritable DPP survient chez ceux qui ont été abusés sexuellement. Puis, lorsque les conditions changent, la maladie peut régresser.

La fausse forme est causée par une sécrétion excessive autonome d'hormones par les gonades et les glandes surrénales ; il n'y a aucune dépendance à l'égard de la sécrétion d'hormones gonadotropes. La raison en est des tumeurs sécrétant des stéroïdes ou des anomalies enzymatiques congénitales de la stéroïdogenèse surrénalienne. Une fausse PPR peut survenir dans le type iso- (femelle) et hétérosexuel (mâle).

De plus, il existe une forme constitutionnelle qui a prédisposition héréditaire(0,6% des enfants dans la population). L'apparition de caractères sexuels secondaires est typique à l'approche de l'âge de la puberté normale précoce chez les filles - entre 6 et 8 ans.

La véritable PPR est généralement observée dès l'âge de 3 à 5 ans, et les patients atteints d'hamartome hypothalamique (la lésion du système nerveux central la plus courante) présentent des symptômes pouvant aller jusqu'à 3 ans. La séquence de développement des caractères sexuels secondaires dans la vraie PPD est généralement similaire à l'évolution physiologique. Les glandes mammaires grossissent, puis une adrénarche apparaît (activation physiologique des fonctions des glandes surrénales). La croissance des poils sexuels est moins intense que la normale. Autres manifestations androgéno-dépendantes (acné, activité glandes sudoripares, séborrhée grasse) sont observés après une adrénarche entre 6 et 7 ans. La croissance linéaire s'accélère six mois à un an avant l'apparition des caractères sexuels secondaires ; la différenciation du squelette osseux est avancée (le rapport entre l'âge osseux et l'âge chronologique est supérieur à 1,5–2). Le taux de croissance atteint le saut pubertaire. Les taux rapides de maturité osseuse conduisent à une fermeture prématurée des cartilages de croissance. De ce fait, il n'est pas possible de s'étendre : la limite est de 150 cm.

Avec une activité élevée du processus pathologique, la ménarche apparaît. Chez certaines filles, son apparition et la larche (hypertrophie des glandes mammaires) sont constatées bien avant l'adrénarche ; associé à une régulation indépendante de la sécrétion d'œstrogènes dans les ovaires et d'androgènes dans les glandes surrénales. C'est typique pour les filles atteintes d'hamartome hypothalamique début précoce menstruation - plusieurs mois après le début de la maladie. Dans 10 % des cas de PPR vraie idiopathique, un cycle anovulatoire s'établit. Une échographie des organes pelviens révèle les dimensions pubertaires de l'utérus (longueur supérieure à 35 mm, en forme de bulbe, épaississement de l'endomètre). La structure ovarienne est représentée par de gros follicules. Le degré d'hypertrophie ovarienne ne correspond pas au stade de la puberté et n'a aucune valeur diagnostique.

- Quelles difficultés diagnostiques attendent le médecin ?

Le diagnostic de la PPR comprend plusieurs étapes. Clinique implique la collecte de l'anamnèse avec clarification du moment et de la séquence d'apparition des caractères sexuels secondaires, de la présence poussée de croissance. Ici, il est important de connaître la nature du développement sexuel des proches, s'il y a eu des mariages consanguins ou si l'enfant ou la mère a pris des médicaments hormonaux pendant la grossesse et l'allaitement. Il est nécessaire de mesurer la fille, de construire une courbe de croissance à l'aide d'un somatogramme et de clarifier le taux de croissance.

Au stade du diagnostic de laboratoire, l'âge osseux est déterminé. Avec le vrai PPR, il a plus d'un an d'avance sur le chronologique (passeport). À l'aide de tables d'index spéciales, la taille (finale) prévue est calculée et comparée à la taille génétique. Volume études hormonalesétablir la forme de la maladie dépend de la situation clinique spécifique.

À l'aide d'une échographie des organes pelviens, la taille de l'utérus et des ovaires est évaluée et il est déterminé s'il existe des kystes folliculaires ou des formations tumorales de l'ovaire. La tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau ne sont efficaces que pour étapes finales recherche diagnostique PPR. Leur objectif est d’exclure ou de confirmer une tumeur ou une autre formation cérébrale.

Le diagnostic étiologique recherche les causes d'une puberté précoce.

Pour différencier les formes vraies des fausses, un test de stimulation à la GnRH est indiqué ; c’est le « gold standard ». Dans le premier cas, la sécrétion de LH en réponse à l'administration de GnRH augmente fortement et correspond aux valeurs pubertaires. En cas de fausse PPR, c'est normal et coïncide avec le niveau prépubère.

Malheureusement, les adultes ne remarquent souvent pas de changements chez leurs enfants. Il arrive qu’ils arrivent avec un problème complètement différent, mais après examen, un défaut est découvert. Il est nécessaire de diagnostiquer la maladie à temps: dès les premiers signes, emmenez l'enfant à un rendez-vous avec un endocrinologue pédiatrique - c'est lui qui s'occupe du traitement.

- Que comprend le traitement de cette maladie ?

La tâche principale dans le traitement de la véritable PPD est un retard du développement sexuel avec régression des caractères sexuels secondaires, une diminution du taux de croissance jusqu'à norme d'âge, améliorant le résultat final prévu.
Les méthodes médicinales visent à supprimer la sécrétion impulsionnelle d'hormones gonadotropes. Les agonistes de la GnRH sont utilisés pour traiter la véritable PPR.
Les données publiées indiquent impact positif Agonistes de la GnRH sur la croissance finale de l'enfant. Plusieurs agonistes de la GnRH contenant la substance efficace triptoréline sont présentés sur le marché pharmaceutique national. Les médicaments sont 100 fois plus actifs que le peptide naturel.

Après 3 mois de traitement, les caractères sexuels secondaires régressent. Les glandes mammaires, l'utérus et les ovaires deviennent plus petits ; à la fin de la première année de traitement, leur taille atteint les niveaux prépubères. En raison de l'arrêt brutal de la sécrétion d'œstrogènes au cours du premier mois de traitement, il est possible saignement utérin Par conséquent, des antiandrogènes sont également prescrits.

Le taux de croissance diminue jusqu'aux valeurs prépubères. En parallèle, il n’y a pas de progression de la maturation squelettique chez les patients dont l’âge osseux au début du traitement correspond à 11 à 12 ans.
Le traitement doit être arrêté lorsque l’âge de la puberté normale est atteint. Un autre indicateur d'annulation de cours est pronostic favorable hauteur finale selon le critère d'âge osseux calculé.
Après une cure d'agonistes de la GnRH, on note la réversibilité de la suppression gonadotrope et la restauration du processus de puberté. Les niveaux d'hormones gonadotropes et de stéroïdes sexuels reviennent à la normale 3 à 12 mois après la dernière injection du médicament. La fonction menstruelle se stabilise après 0,5 à 2 ans.

- Les garçons souffrent-ils également de PPD ?

Moins courant que les filles. De plus, 90 % des cas sont de nature organique et associés à des formations cérébrales. Extérieurement, ces gars-là semblent plus grands, plus forts que leurs pairs ; leurs organes génitaux s'agrandissent. Cela ne dérange généralement pas les parents, ils pensent que tout va bien. C'est pour ça qu'ils vont chez le médecin tard. À cause de augmentation de la sécrétion la testostérone modifie le comportement : les hommes deviennent plus agressifs, impolis, leurs actions sont à caractère sexuel.

En 2012, 100 filles ont été enregistrées dans la république avec un diagnostic de « développement sexuel prématuré ». Une PPR incomplète (hypertrophie isolée des glandes mammaires) a été enregistrée en 723.

Ces informations ne peuvent pas être utilisées pour l’automédication !
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Qu’est-ce que l’âge osseux ?

L’âge osseux est un âge conditionnel qui correspond au niveau de développement des os de l’enfant. Il peut être établi par examen radiographique. Il existe des tables de radiographie spéciales qui combinent des indicateurs normaux de l'âge osseux pour les enfants et les adolescents. Ils tiennent compte du poids et de la taille de l’enfant, du tour de poitrine et du stade de puberté.

Il existe plusieurs méthodes pour déterminer l'âge osseux, en tenant compte du moment d'apparition des épiphyses (sections terminales des os tubulaires), des stades de leur développement et des processus de fusion des épiphyses avec les métaphyses pour former des articulations osseuses (synostoses ). Ces processus sont particulièrement révélateurs dans les os des mains en raison de la présence d'un grand nombre de zones épiphysaires (zones de croissance des tissus dans les os) et de noyaux d'ossification.

Normalement, chez les jeunes enfants, la proportion de tissu cartilagineux dans les structures anatomiques du squelette est nettement plus élevée que chez les adultes. Chez un nouveau-né, les épiphyses du tibia, du fémur et d'autres os, certains os du pied (calcanéum, talus, cuboïde), les os spongieux de la main, ainsi que les corps vertébraux et leurs arcs sont constitués de tissu cartilagineux et ont seulement des points d'ossification. À mesure que l’enfant grandit, un tissu osseux dense remplace progressivement les zones cartilagineuses. Les points d'ossification du cartilage apparaissent dans un certain ordre.

Indications pour déterminer l'âge osseux

Les indications de l'étude sont des violations du développement physique de l'enfant, un ralentissement de sa croissance, certaines maladies de l'hypophyse, de l'hypothalamus et de la glande thyroïde.

Les pédiatres, les endocrinologues et les orthopédistes se tournent le plus souvent vers un examen.

Radiographie de la main : photos

Vous pouvez le subir soit dans la salle de radiographie de la clinique, soit dans n'importe quel centre payant équipé d'un appareil de radiographie.

Contre-indications à cette étude

En raison des effets négatifs des rayonnements ionisants sur un organisme en croissance, les examens radiologiques des enfants de moins de 14 ans ne doivent être effectués que sur prescription d'un médecin. Il n'est pas recommandé de le répéter avant 6 mois. Aucune préparation particulière n'est requise pour la procédure.

Méthodes de détermination de l’âge osseux et interprétation des résultats

Pour déterminer l'âge osseux, une radiographie de l'articulation de la main et du poignet est le plus souvent réalisée. Le radiologue compare les résultats obtenus avec les standards déterminés en fonction de l’âge de l’enfant. Les retards de croissance et de développement physique associés à la pathologie de l'hypophyse se caractérisent par un décalage important de l'âge osseux par rapport à l'âge réel (plus de 2 ans). En cas de petite taille génétique et de dysplasie squelettique, le retard dans la maturation osseuse est généralement léger ou absent.

En plus de l'âge, les caractéristiques du squelette présentent également des caractéristiques de genre. En règle générale, les filles ont environ 1 à 2 ans d'avance sur les garçons en termes de développement. Les différences liées au sexe dans le taux d’ossification apparaissent généralement dès la première année de la vie d’un enfant.

Sur la base des données radiologiques, la dynamique de la puberté peut être évaluée. Une augmentation de la fonction des gonades est indiquée par l'apparition d'un os sésamoïde dans l'articulation métacarpophalangienne. L'ossification de l'os métacarpien correspond à l'apparition des règles chez les filles et des émissions régulières chez les garçons. Entre ces événements, une « poussée de croissance » se produit, lorsque la longueur du corps augmente particulièrement rapidement. Avec diverses formes de développement sexuel prématuré, le processus de maturation osseuse s'accélère et avec le nanisme hypophysaire (diminution de la synthèse de l'hormone de croissance), il ralentit.

L'examen aux rayons X des os du crâne est le plus souvent effectué pour diagnostiquer la pathologie de la selle turcique, qui indique des maladies de l'hypophyse. Avec le nanisme hypophysaire, une diminution de la taille de la selle est détectée, avec des tumeurs de l'hypophyse - un amincissement de ses parois et un élargissement de l'entrée, ainsi que des foyers de calcification. Pour le craniopharyngiome (tumeur intracrânienne provenant des cellules de l’hypophyse), les signes caractéristiques sont la déhiscence des sutures crâniennes et des empreintes de « doigts » prononcées à l’intérieur du crâne.

Les résultats de la radiographie doivent être présentés au médecin qui vous a référé pour cette étude.

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Voir la version complète : L'âge osseux est en avance d'un an et demi chez un enfant

Bonjour,

Il y a 2 mois j'ai découvert des petits poils de vellus sous les bras de ma fille (ma fille a 2 et 8 ans). Après avoir consulté l'endocrinologue, nous avons subi des tests hormonaux et des radiographies des mains.
Radiographie des os - âge des os 4 ans (déterminé par un endocrinologue de l'hôpital pour enfants 1)
épreuves :
LH 0,03 mUI/ml
FLG 3,83 mUI/ml
prolactine 336,51 mUI/ml
progestérone 0,20 ng/ml
testostérone 10 ng/ml
DHEA-s 5,10 µg/dl

il n'y a pas eu de poussées de croissance.

L'endocrinologue n'a pas posé de diagnostic et m'a renvoyé chez moi. Participation dans six mois.
Je suis très inquiet, pourquoi y a-t-il une si grande avancée dans l'âge osseux ?

Veuillez répondre, notre FSH est supérieure à la normale. Je suis très inquiet…

Attachez la courbe de croissance sur le graphique centile. Et apportez les photos vous-même.

Je tiens également à ajouter que ma fille a la peau foncée - comme son père, encore plus foncée que lui. Les aisselles sont également sombres avec du pigment, il y a une tache couleur café sur le dos, apparue un mois après la naissance.

Honnêtement, il n’y a rien d’inhabituel dans les analyses que vous nous fournissez. Personnellement, je n’ai pas remarqué d’écarts particuliers sur la radiographie. Quant à la FSH - un écart ponctuel (et insignifiant !) d'un indicateur alors que tout le reste est normal - ne transmet pas non plus d'information.

Merci beaucoup pour la réponse. Mais d'où viennent les peluches sous les bras ? Cela n’existait pas auparavant.

Chers médecins ! Je m'excuse d'être intrusif, mais je suis très inquiète pour ma fille - les poils sous ses bras sont très visibles, ils sont vellus, pas grossiers, comme sur tout le corps, seulement plus longs. La fille elle-même est également très poilue - jambes, bras, dos, front. Mais il n'y avait pas d'aisselles !!!

Permettez-moi de vous rappeler que les hormones sont normales, l'âge osseux est en avance de 1,5 an. (détails ci-dessus)

Nos endocrinologues n’y prêtent pas attention, mais je ne trouve pas de place pour moi.

JE DEMANDE VRAIMENT DE L'AIDE !

Merci d'avance!

J'ai appelé Alisa Vitalievna sur le sujet, j'espère qu'elle me corrigera si je me trompe sur quelque chose.

Jusqu'à présent, nous avons les éléments suivants :
1. La photo de la main n'est pas claire, mais s'il y a quelque chose que nous ne pouvons pas voir, alors l'âge osseux selon l'atlas est de 3,5 ans, 4 n'y sont pas.
2. Selon les graphiques, il n’y a pas de forte accélération de la croissance.
3. Le taux de FSH n'est interprété que dans le cadre d'un test à la buséréline, si nécessaire.
Jusqu'à présent, d'après les données présentées (on ne voit pas l'enfant via Internet, on ne peut pas évaluer la nature de la pousse des cheveux, on ne sait pas si l'enfant a une autre pathologie : neurologique ou musculo-squelettique), il n'est pas nécessaire de procéder un test en ce moment. Vous pouvez consulter la progestérone 17-OH pour vous calmer.

Radiographie des os de la main - prix à Moscou

Sinon, seule observation dynamique.

Merci pour votre réponse rapide, 17OPG a été pris lorsque j'ai écrit qu'il n'y avait pas encore de données - 0,25 ng/ml.
Aussi, dites-moi, au laboratoire, ils ont prélevé du sang sur notre doigt, ils ont dit qu'il n'y avait aucune différence, j'ai appelé d'autres laboratoires connus, ils m'ont également confirmé cela. Est-ce vraiment vrai ?

Je voudrais aussi décrire plus en détail les poils sous mes bras qui me concernent : ils sont vellus, légers, pas du tout ressentis au toucher, un peu plus d'un demi-cm de long, et exactement aisselle. La fille est foncée, aux yeux marrons, à la peau foncée, aux aisselles pigmentées. Quant à la génétique, le père est assez poilu, les racines du côté du père sont des Bachkirs, des Tatars, des Tchouvaches ; Maman est slave.

Merci encore pour votre aide!

Je m'excuse d'être arrivé en retard.
1. Les poils de Vellus, quel que soit leur emplacement, ne sont pas un symptôme de la PPR
2. L'accélération de l'âge osseux est significative, mais en l'absence de clinique, la PPR n'est qu'un constat clinique qui nécessite une observation
En général, je suis d'accord avec mes collègues.
Si les manifestations du développement sexuel progressent (principalement une augmentation glandes mammaires), puis attirer l'attention de l'endocrinologue sur la tache « café au lait » (un test à la buséréline sera nécessaire).

Merci beaucoup à tous les médecins pour vos réponses !

Alisa Vitalievna, dites-moi, une telle avancée de l'âge osseux pourrait-elle être une variante de la norme ?
Récemment, nous avons rendu visite à l'endocrinologue E.V. Plotnikova (Kmn), elle n'a rien vu de suspect.

je peux probablement
mais c'est un de ces cas où il est impossible de prédire avec une certitude à 100 %
Consultez à nouveau votre endocrinologue pédiatrique dans 6 à 12 mois

Alisa Vitalievna, bonjour !
J'ai remarqué la chose suivante : fin septembre nous étions en vacances en Turquie, à notre arrivée j'ai commencé à observer le comportement de ma fille. Augmentation de l'appétit. Il peut venir du jardin pour manger un copieux repas de soupe et deux heures plus tard, il demande à manger à nouveau. En un mois nous avons pris 500g. Est-ce une source d’inquiétude ?

Merci d'avance!

Je suis désolé, pour 300g.

Relisez TOUS les messages précédents. A-t-on parlé quelque part de la prise de poids et du fait qu'il fallait y prêter attention ?
Mamans normales Ils ne pèsent pas les enfants lorsque leur appétit change, mais tentent de déterminer si les enfants mangent suffisamment et dans quelle mesure le volume et la QUALITÉ de la nourriture correspondent à leur activité physique.
Comment un enfant peut-il grandir sans prendre de poids ?

Diagnostic aux rayons X

Détermination de l'âge osseux. L'âge osseux caractérise la maturité biologique de l'organisme. Les principaux indicateurs de la différenciation des os squelettiques liés à l'âge sont les noyaux d'ossification et la formation de synostoses.

Selon les chercheurs, l'âge osseux, plus que tout autre indicateur, est corrélé à des paramètres de maturité du corps (longueur du corps, taux de croissance, stade de puberté). Sur la base de l'âge osseux, il est possible de prédire la taille finale des garçons et des filles avec une relative précision (probabilité d'erreur ± 1,5-2 cm).

Il existe plusieurs méthodes pour déterminer l'âge osseux par différenciation et maturité du squelette (le moment de l'apparition des épiphyses, la phase de leur développement, le moment de la fusion des épiphyses avec les métaphyses - synostose). Ces processus sont plus révélateurs dans les os des mains en raison du nombre assez important de noyaux d'ossification et de zones épiphysaires. L'âge osseux est facilement déterminé par examen radiologique. Pour déterminer l'âge osseux de l'enfant, les radiographies obtenues sont comparées aux standards de maturation osseuse à l'aide de tableaux radiologiques spéciaux (voir Annexe) (Fig. 26).

Riz. 26. Radiographie de la main avec l'articulation du poignet et son schéma. 1 - épiphyses des phalanges terminales ; 2 - épiphyses des phalanges moyennes ; 3 - épiphyses des phalanges principales ; 4 - épiphyse de l'os métacarpien ; 5 - épiphyses des os métacarpiens II, III, IV, V ; 6 - os capité; 7 - os hamate; 8 - os triquetra; 9 - os lunaire; 10 - gros os polygonal ; 11 - petit os polygonal ; 12 - os scaphoïde ; 13 - os pisiforme ; 14 - épiphyse distale du radius ; 15 - épiphyse distale cubitus; 16 — processus styloïde cubitus; 17 - os sésamoïdes du premier os métacarpien. A - radiographie ; B - schéma

La différenciation squelettique n'a pas seulement des caractéristiques d'âge, mais aussi de sexe : les filles sont en avance sur les garçons, et différence sexuelle le taux d'ossification est déjà évident dès la première année de vie.

Par conséquent, l’âge osseux des filles est également en avance de 12 à 18 mois sur celui des garçons. À la puberté, la différence entre les sexes dans cet indicateur atteint en moyenne 18 à 24 mois.

L'âge osseux peut être utilisé pour évaluer la dynamique de la puberté. Le début du fonctionnement actif des gonades correspond à l’apparition de l’os sésamoïde au niveau de la première articulation métacarpophalangienne. Dans le même temps, chez les filles, il y a un développement initial des glandes mammaires et une croissance des poils pubiens de degré I-II, et chez les garçons, il y a un premier élargissement des testicules et des organes génitaux externes avec apparition possible poils pubiens. Au moment de la synostose du premier métacarpien, les filles ont leurs premières règles et les garçons ont des sécrétions régulières.

L'endocrinologue Elena Bolshova : « Le retard de croissance doit être traité avant le début de la puberté »

Entre le début de la formation de l'os sésamoïde dans la première articulation métacarpophalangienne et la fin de la synostose dans le premier os métacarpien, la longueur du corps augmente le plus rapidement : c'est ce qu'on appelle la poussée de croissance pubertaire, elle dure 11/ 2-2 ans.

L'Institut d'économie et de chimie de l'Académie des sciences médicales de l'URSS a élaboré un tableau d'âge osseux aux rayons X pour les enfants et adolescents en bonne santé de la zone médiane de la RSFSR. La longueur et le poids corporels, le tour de poitrine et le développement sexuel des sujets ont été pris en compte. Les dates « moyennes », « les plus précoces » et « les plus tardives » d'apparition des points d'ossification et de synostose ont été établies en fonction de l'âge et du sexe des enfants.

En cas de troubles du développement sexuel, la dynamique de l'ossification est perturbée, ce qui est pris en compte à la fois dans le diagnostic et dans la détermination du stade développement sexuel. Dans le même temps, le degré d'avance (ou de retard) de la maturation osseuse est un des critères de faisabilité et de perspectives traitement médicamenteux... Une accélération de la maturation osseuse est notée dans diverses formes de PPR, un retard - avec hypogonadisme.

Pneumopelviographie représente l'introduction de gaz dans la cavité pelvienne suivie d'un examen radiographique de cette zone et est réalisée en cas de suspicion de anomalies pathologiques dans l'état des organes génitaux internes. Cette procédure nécessite un nettoyage préalable minutieux des intestins et une vidange Vessie. Pour introduire du gaz (généralement de l'oxygène, moins souvent du dioxyde de carbone), une ponction est pratiquée dans la paroi abdominale à 5 à 6 cm sous l'anneau ombilical. Pour les enfants de moins de 10 ans, l’intervention est réalisée sous anesthésie.

Cette méthode est actuellement utilisée pour le diagnostic différentiel de l'anorchisme et de la cryptorchidie abdominale chez les garçons, en cas de suspicion de syndrome de Shereshevsky-Turner, de syndrome de Stein-Leventhal, de tumeur ovarienne chez la fille, ainsi que dans certaines formes d'intersexisme.

Parmi d'autres études radiologiques pour le diagnostic différentiel des troubles du développement sexuel, on peut citer les radiographies examen du crâne dans la projection latérale (on évalue principalement l'état de la selle turcique). Dans certains cas, il est utilisé pneumorétropéritoine- injection de gaz dans l'espace rétropéritonéal pour la visualisation radiographique des glandes surrénales (en cas de suspicion d'un syndrome surrénogénital, d'un androstérome ou d'une autre maladie d'origine surrénalienne).

Génitographie. Le but de l'étude est la visualisation aux rayons X des organes génitaux et voies urinaires. La génitographie permet de clarifier l'anomalie anatomique du système génito-urinaire. La comparaison du sinus urogénital dans certaines formes d'intersexisme permet d'établir la relation entre la partie externe de l'urètre et le processus vaginal. Ce type L'étude est d'une importance incontestable pour planifier l'intervention et déterminer la portée de la chirurgie plastique corrective (féminisation ou masculinisation des organes génitaux externes).

Détermination de l'âge osseux

L'âge osseux caractérise la maturité biologique de l'organisme. Les principaux indicateurs de la différenciation des os squelettiques liés à l'âge sont les noyaux d'ossification et la formation de synostoses. Selon les chercheurs, l'âge osseux, plus que tout autre indicateur, est corrélé à des paramètres de maturité du corps (longueur du corps, taux de croissance, stade de puberté).

Sur la base de l'âge osseux, il est possible de prédire la taille finale des garçons et des filles avec une relative précision (probabilité d'erreur ± 1,5-2 cm). Il existe plusieurs méthodes pour déterminer l'âge osseux par différenciation et maturité du squelette (le moment de l'apparition des épiphyses, la phase de leur développement, le moment de la fusion des épiphyses avec les métaphyses - synostose).

Ces processus sont plus révélateurs dans les os des mains en raison du nombre assez important de noyaux d'ossification et de zones épiphysaires. L'âge osseux est facilement déterminé par examen radiologique. Pour déterminer l’âge osseux de l’enfant, les radiographies obtenues sont comparées aux standards de maturation osseuse à l’aide de tableaux radiologiques spéciaux.

La différenciation squelettique n'a pas seulement des caractéristiques d'âge, mais aussi de sexe : les filles sont en avance sur les garçons et la différence entre les sexes dans le taux d'ossification apparaît déjà dès la première année de vie. Par conséquent, l’âge osseux des filles est également en avance de 12 à 18 mois sur celui des garçons. À la puberté, la différence entre les sexes dans cet indicateur atteint en moyenne 18 à 24 mois. L'âge osseux peut être utilisé pour évaluer la dynamique de la puberté. Le début du fonctionnement actif des gonades correspond à l’apparition de l’os sésamoïde au niveau de la première articulation métacarpophalangienne.

Dans le même temps, chez les filles, il y a un premier développement des glandes mammaires et une croissance des poils pubiens de degré I-II, et chez les garçons, il y a un premier élargissement des testicules et des organes génitaux externes avec l'apparition possible de poils pubiens.

Au moment de la synostose du premier métacarpien, les filles ont leurs premières règles et les garçons ont des sécrétions régulières.

Dans la période allant du début de la formation de l'os sésamoïde dans la première articulation métacarpophalangienne jusqu'à la fin de la synostose dans le premier os métacarpien, la longueur du corps augmente le plus rapidement : c'est ce qu'on appelle la poussée de croissance pubertaire, elle dure 1,5- 2 ans. Avec les troubles du développement sexuel, la dynamique de l'ossification est perturbée, ce qui est pris en compte à la fois dans le diagnostic et dans la détermination du stade de développement sexuel.

Parallèlement, le degré d’avance (ou de retard) de la maturation osseuse- l'un des critères de faisabilité et de perspectives du traitement médicamenteux. Une maturation osseuse accélérée est observée dans diverses formes de PPR, tandis qu'un retard est observé dans l'hypogonadisme.

Radiographie de la main

"Troubles du développement sexuel", M.A. Joukovski

En endocrinologie des troubles sexuels, il est d’une importance fondamentale d’établir la concentration des hormones « intéressées » dans le sang ou les urines. La détermination des hormones tropiques hypophysaires, des hormones gonadiques et de leurs métabolites est possible à l'aide de méthodes biologiques et chimiques et de la méthode de liaison compétitive. Ainsi, la détermination de l'activité biologique de la LH et de la FSH repose sur la réaction de l'utérus, des ovaires, prostate rats immatures pour injection intrapéritonéale de liquide biologique...

L'activité biologique de l'hCG humaine est similaire à celle de la LH. Par conséquent, normalement, lorsque l'hCG est administrée, les cellules de Leydig sont stimulées et la production de testostérone augmente. Il existe de nombreuses modifications du test, mais sa signification clinique se réduit à identifier l'activité fonctionnelle de la partie endocrinienne des gonades. Les années précédentes, cette activité était évaluée par l'excrétion du 17-KS dans les urines quotidiennes (avant et pendant le test...

Les analogues synthétiques de la LH-RH (Luliberin, Relefact, Releaseorn, Cryptokur) sont utilisés à des fins de diagnostic pour évaluer l'état fonctionnel du système hypothalamo-hypophysaire en cas de troubles du développement sexuel chez l'enfant. Le but du test est de déterminer la capacité des gonadotrophes hypophysaires à répondre à la stimulation de la LH-RH en augmentant les taux de LH et de FSH dans le sang. L'option de test la plus courante : 50 à 100 mcg (ou 2,5 mcg/kg) du médicament sont administrés par voie intraveineuse et…

Niveau basal (de fond) d'hormones caractérise plus souvent la maladie en général, mais il n'est pas toujours possible de déterminer la localisation primaire exacte du trouble. Ainsi, par exemple, si la puberté est retardée chez un adolescent, le taux de testostérone dans le sang sera réduit, mais ce phénomène peut être basé à la fois sur un hypogonadisme primaire et secondaire, ainsi que simplement sur un retard constitutionnel de la puberté. Pour clarifier le niveau...

La pneumopelviographie est l'introduction de gaz dans la cavité pelvienne suivie d'un examen radiographique de cette zone et est réalisée si des anomalies pathologiques de l'état des organes génitaux internes sont suspectées. Cette procédure nécessite un nettoyage préalable approfondi des intestins et une vidange de la vessie. Pour introduire du gaz (généralement de l'oxygène, moins souvent du dioxyde de carbone), une ponction est pratiquée dans la paroi abdominale 5 à 6 cm en dessous de l'ombilical...

Littleone 2006-2009 > Tout sur les enfants > Spécial enfants CAN! > L'âge osseux est supérieur à l'âge du passeport.

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19-11-2008, 23:44

J’ai peur que seul un endocrinologue ici comprenne ce qui se passe ; je devrai probablement passer des tests.
Chez quel endocrinologue allez-vous ?
L'endocrinologue nous a dit qu'il vaut mieux être en retard en termes d'âge osseux qu'en avance.
Les zones de croissance peuvent fermer prématurément, mais là encore, cela n’affecte pas uniquement la croissance.

J'ai eu ça. J'ai reçu un diagnostic de thyréotoxicose à l'âge de 4 ans. Ils ont fait des radiographies des poignets, l’âge osseux était en avance sur l’âge réel (je ne me souviens plus vraiment de combien d’années).

Dasha\Galya

20-11-2008, 00:57

A 11 ans, l'âge osseux de ma fille était de 15-16 ans. Les zones de croissance sont presque fermées. Aujourd'hui, elle a 12,5 ans, mais nous n'avons plus fait de radiographies. (Le médecin n'en voit pas la nécessité. ceci pour le moment) Nous avons des problèmes avec l'endocrinologie, donc bien sûr, l'enfant doit absolument être examiné. Mais ne vous stressez pas à l'avance, peut-être qu'après l'examen, ils vous diront, comme nous, ce que c'est caractéristique individuelle et il y a simplement des enfants qui se développent de cette façon. Nos hormones sont toutes normales et il y a des problèmes à cause de cela très tôt, croissance rapide non (nous avons d'autres problèmes)

Merci beaucoup! :fleur:
Ce n'est pas pour moi, c'est pour un ami.
J'ai été en quelque sorte surpris, ils sont si petits (en taille), et c'est le résultat de la radiographie.
Merci, ils m'ont au moins un peu calmé, sinon je n'ai vraiment rien trouvé sur Internet, juste un peu sur la glande thyroïde.

Parlez-moi de cette situation, l'enfant a un an et demi, je ne trouve rien par moi-même.
La fille est née le 25 juillet 2007 à 39 semaines, à la naissance 2100 et 46 cm. Il se développe normalement (ttt), à l'exception de la taille et du poids. Chron. Il n’y a pas de maladies ni d’anomalies du développement (ttt).
Elle pèse maintenant 8 300 et mesure 76 cm ; ils ont fait une radiographie de l'articulation du poignet et il s'est avéré qu'elle avait 3 ans. Maman a juste besoin de voir un endocrinologue. semaine, j'aimerais vraiment savoir quelque chose.
Je vous recommande fortement de vous faire examiner dans un hôpital de jour en endocrinologie.

Radiographie des mains pour l'âge osseux

services de l'hôpital Rauchfus. Nous devons prendre une référence d'un endocrinologue là-bas. Nous l'avons examiné là-bas l'année dernière. Si l'âge du passeport ne correspond pas à l'âge osseux, la raison peut être prématurée le développement sexuel et cela nécessite déjà une correction et un traitement. Le danger est que l'enfant reste petit. , parce que les menstruations. peut apparaître très tôt vers 5-6 ans. Je suis satisfait de l'examen. Dans un endroit par semaine (nous y sommes allés tous les jours pendant 5 jours du matin jusqu'à 13 heures), nous avons été complètement examinés et les os ont été revérifiés. âge, tout le sang y compris la biochimie, échographie pelvienne (à faire !!!), objectif EEG. cerveau (également requis). , ils ont vérifié toutes les hormones... et ont fait un test à la diféréline. Tous les examens sont au même endroit - c'est très pratique, tout est gratuit, il n'y a pas de files d'attente. Le centre d'O. Dundich peut être proposé comme alternative. Mais ils m'ont dit que c'était pire là-bas.

Et encore une chose.. Dites à votre mère de ne pas donner à l'enfant tout ce qui a trait au poulet comme nourriture maintenant (bouillon de poulet, poulet bouilli, œufs) parce que le médecin m'a expliqué que tous les poulets sont maintenant dans un chahut, alors de nombreux enfants reçoivent un diagnostic de PPD.

Dasha\Galya

21-11-2008, 22:25

J'ai également fait examiner ma fille au service d'endocrinologie de l'hôpital de jour de Rauchfusa. En effet, l'examen est obligatoire. J'ai aussi beaucoup aimé à Rauchfusa, ils ont tout vérifié en 5 jours et ont publié un extrait détaillé et une conclusion.

Belle butyavka

22-11-2008, 20:07

Endocrinien de Rauchfuss pour la durée des réparations, dirigé par Alla Nikolaevna - à Avangardnaya, 4ème étage, 34ème département

J'ai eu. Je ne sais pas à quel point il y a eu une avancée. Mais c'était.
Je suis mesquin dans la vie. Bon tu sais. :))
Une semaine ne résoudra rien. Laissez-les attendre une consultation avec un endocrinologue.

Merci encore!
Je ne manquerai pas de donner à ma mère les coordonnées endocriniennes. départements.

Belle butyavka

26-11-2008, 15:02

J'ai trouvé le numéro de téléphone de l'agence : 736-78-43

Personnellement, cela a été découvert chez moi quand j’avais 30 ans, ils ne m’ont pas proposé de faire quoi que ce soit ni de me faire examiner. Taille : 175. Mais il y a vraiment des problèmes avec la glande thyroïde.

Faux PPR

La PPR fausse ou indépendante de la LH-RH fait référence au développement de caractères sexuels secondaires associés à une production excessive autonome de stéroïdes par les glandes surrénales et les gonades. La cause la plus fréquente de cette forme de PPD est la dysfonction surrénalienne congénitale (DAC). Plus rarement, les tumeurs hormonalement actives émanant des organes ci-dessus, ainsi que les tumeurs sécrétant de l'hCG (chorionépithéliomes, hépatomes, tératomes).

Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien est un groupe de maladies héréditaires autosomiques récessives causées par des anomalies génétiques des enzymes de la stéroïdogenèse. Le lien principal dans la pathogenèse est une violation de la synthèse du cortisol et/ou de l'aldostérone. Un déficit constant en cortisol, selon le principe du feedback négatif, stimule la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui provoque une hyperplasie du cortex surrénalien, produisant des quantités excessives d'androgènes.

Dans l'écrasante majorité des cas, un déficit en enzyme 21-hydroxylase se produit, 10 fois moins souvent - un déficit en 11β-hydroxylase. Actuellement, de nombreuses mutations ponctuelles de gènes ont été découvertes qui déterminent l'un ou l'autre déficit, en corrélation avec le tableau clinique d'un déficit en glucocorticoïdes et minéralocotoïdes et d'une virilisation prononcée.

À la naissance, les organes génitaux externes des filles ont une structure hétérosexuelle : divers degrés d'hypertrophie clitoridienne, les grandes lèvres fusionnées ressemblent au scrotum, formant une seule ouverture urogénitale à la base du clitoris (sinus urogénital).

La formation des organes génitaux externes chez le garçon suit un type isosexuel : le pénis est agrandi, le scrotum est ridé et pigmenté et les érections apparaissent précocement. Dans les premières années de la vie, en raison action anabolisante androgènes, les enfants grandissent et se développent rapidement les muscles squelettiques, la voix devient plus rauque, la pousse des cheveux apparaît type masculin sur le visage, la poitrine, le ventre, les membres. Chez les individus des deux sexes, la différenciation squelettique est considérablement accélérée.

En cas de déficit en aldostérone, la maladie est aiguë. La maladie se manifeste dès les premières semaines après la naissance et représente menace sérieuse pour une bonne santé. Cliniquement, cette forme se caractérise par des vomissements, une déshydratation et une diminution de la pression artérielle (TA). La quantité de sodium dans le sang diminue, le potassium augmente et les taux de rénine sont élevés.

Avec un déficit en 11β-hydroxylase, ainsi que les symptômes décrits ci-dessus, une augmentation de la pression artérielle est détectée, ce qui peut compliquer l'évolution de la maladie. Les filles prépubères et pubères n'ont pas de caractéristiques sexuelles féminines secondaires ni de menstruations.

Dans le sang, les taux de rénine sont réduits et les taux de sodium peuvent augmenter.

Le diagnostic hormonal repose sur la détermination du taux de 17-hydroxyprogestérone. En cas de déficit en 21-hydroxylase, elle est plusieurs fois supérieure aux valeurs normales. Chez les patients présentant un déficit en 11β-hydroxylase, l'augmentation de la 17-hydroxyprogestérone est moindre.

L’objectif principal du traitement est de supprimer la production excessive d’ACTH. A cet effet, les glucocorticoïdes sont sélectionnés ou associés à des minéralcorticoïdes.

Le syndrome de Van Wyck-Grombach survient chez les enfants atteints d'hypothyroïdie primaire non diagnostiquée à long terme. Au moment où les symptômes de la PPD apparaissent, les enfants présentent le tableau classique d'une hypothyroïdie sévère : physique chondrodystrophique, retard de croissance important, hypotonie musculaire, voix grave et rauque, retard du développement psychomoteur.

Le diagnostic a été confirmé par de faibles taux d'hormones thyroïdiennes (T3 et T4) et une forte augmentation de la thyréostimuline hypophysaire (TSH).

Chez les filles, les premiers signes de la PPR sont une hypertrophie des glandes mammaires, certaines accompagnées de lactorrhée, et l'apparition des premières règles. L'adrénarche (croissance des poils pubiens et axillaires) n'est pas caractéristique. Tous les patients ont haute performance la prolactine, quant aux gonadotrophines (LH et FSH), elles ont augmenté modérément. L'examen échographique (échographie) du bassin visualise dans tous les cas des ovaires polykystiques.

Une caractéristique de la clinique PPR chez les garçons atteints de ce syndrome est une augmentation modérée des testicules avec une faible androgénisation du corps, ce qui correspond à une augmentation modérée des niveaux de testostérone.

Chez les deux sexes, la maturation osseuse était en retard par rapport à l'âge biologique.

Le traitement substitutif par des médicaments thyroïdiens provoque une inversion des symptômes de la PPR.

Les tumeurs des glandes surrénales sécrétant des androgènes (androstéromes) sont généralement classées comme adrénocarcinomes. Ils sont rares chez les enfants. Au début adolescence la fréquence des adrénocarcinomes augmente chez les enfants atteints du syndrome de Wiedemann-Beckwith (viscéromégalie, macroglossie, hémihypertrophie) et du syndrome de Li-Fraumeni (néoplasies malignes multiples).

Chez les enfants atteints d'adrénocarcinomes, une expression anormale de marqueurs tumoraux et une diminution de l'expression de facteurs qui suppriment la croissance tumorale, dont les gènes sont localisés sur le bras long du chromosome 11, ont été révélées. Des anomalies de ce chromosome sont détectées chez la plupart des patients atteints d'adrénocarcinome.

Chez les garçons, on observe un tableau clinique de type développement sexuel isosexuel : augmentation de la masse musculaire et du taux de croissance, apparition d'une pilosité secondaire et d'érections, et le timbre de la voix change. Cependant, le volume des testicules n’augmente pas.

Les filles présentent des signes de virilisation : les glandes apocrines (sudoripares, sébacées, follicules pileux) sont activées, le poids corporel augmente à cause du tissu musculaire et le clitoris s'hypertrophie. La croissance s'accélère chez les garçons et les filles.

Les tumeurs surrénales productrices d'œstrogènes (corticoestromes) sont très rares chez les enfants. Dans ce cas, chez les filles, il s'agit d'une PPR isosexuelle, et chez les garçons à la clinique, le principal symptôme est la gynécomastie.

Lors de l'étude du profil hormonal, une augmentation du taux de sulfate de déhydroépiandrostérone (DHEA-S) et des taux juvéniles de LH et de FSH sont caractéristiques. Dans certains cas, la concentration de testostérone et d'estradiol augmente. L'échographie est utilisée pour diagnostiquer les tumeurs surrénaliennes.

Les tumeurs gonadiques sécrétant des stéroïdes sont rares chez l'enfant. Chez les filles plus âgées, on trouve des arrhénoblastomes (tumeurs malignes), situés dans le cortex ou le hile de l'ovaire. Les tumeurs indifférenciées ont un effet virilisant plus prononcé, tandis que les tumeurs différenciées ont à la fois un effet masculinisant et féminisant faiblement exprimé. Les tumeurs à cellules granuleuses des ovaires, le plus souvent d'origine bénigne, sécrètent une grande quantité d'oestrogènes, provoquant une PPR de type isosexuel. L'excès d'oestrogène provoque un syndrome menstruel - de rare écoulement sanglantà abondante, pigmentation des aréoles, compactage du tissu glandulaire, hypertrophie et gonflement de la vulve. La quantité d'estradiol augmente fortement avec les niveaux prépubères de LH et de FSH.

Les leydigomes sécrétant de la testostérone sont rares chez les garçons. Il s’agit d’une tumeur bénigne qui affecte un testicule. Extérieurement, il est hypertrophié, grumeleux et a une consistance dense. Le syndrome d'androgénisation se développe rapidement.

Le sertoliome est un néoplasme contenant des cellules de Sertoli. Dans ce cas, la libération d'estradiol dans le sang augmente, ce qui forme une gynécomastie chez les garçons et accélère la croissance et la maturation osseuse.

Le niveau d'hormones gonadotropes dans les deux tumeurs testiculaires correspond à l'âge des enfants.

Kystes folliculaires de l'ovaire - raison commune PPR chez les filles. Cependant, on les retrouve également chez les filles prépubères en bonne santé. Le diamètre de ces kystes est de 0,5 à 1,5 cm. La présence d'un kyste dans les ovaires n'est pas un signe de pathologie. Mais dans certains cas, le tissu kystique commence à produire prématurément et excessivement de l'estradiol. En règle générale, ces kystes mesurent 3 à 4 cm. Les kystes folliculaires peuvent être accompagnés d'un écoulement irrégulier et peu abondant du tractus génital, d'une hypertrophie et d'un gonflement de la peau de la vulve, d'une augmentation des plis vaginaux, d'une pigmentation modérée et d'un gonflement des mamelons. . La taille de l'utérus et la maturation osseuse correspondent à l'âge du passeport. La raison qui provoque la formation et la persistance des kystes folliculaires peut être une augmentation transitoire des gonadotrophines (principalement la FSH). Les kystes ovariens sont détectés par échographie pelvienne. Dans la plupart des cas, les kystes folliculaires régressent spontanément après 1,5 à 2 mois et le tableau clinique de la PPR disparaît. Les kystes sont soumis à un traitement chirurgical grandes tailles ou survenant avec des complications.

Formes incomplètes de PPR

La thélarche isolée prématurément (PT), une hypertrophie des glandes mammaires chez les filles, est la variante bénigne la plus courante de la PPP. Dans la plupart des cas, elle est observée entre 6 et 24 mois chez les filles allaitées, de faible poids à la naissance et prématurées. Moins fréquemment détecté après l’âge de 3 ans.

On considère que la cause de l'augmentation mammaire est un taux élevé d'hormones gonadotropes (en particulier FSH). Les concentrations maximales de FSH après la naissance persistent jusqu'à 6 mois, puis commencent lentement à diminuer au bout de 2 à 3 ans. À l'âge préscolaire, chez ces patientes, des follicules sont détectés dans les ovaires, atteignant la même taille que chez les femmes adultes. Certains auteurs associent cela à un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. La FSH active l'enzyme aromatase, ce qui entraîne une production accrue d'œstrogènes à partir de la testostérone dans le tissu granulosa du follicule. D'autres causes de thélarche isolée peuvent être des libérations périodiques d'œstrogènes ou une sensibilité accrue de l'appareil récepteur des glandes mammaires aux œstrogènes.

Les glandes mammaires hypertrophiées sont palpables d’un ou des deux côtés. Certaines filles présentent une œstrogénisation modérée de la vulve. Il n'y a pas d'autres caractéristiques sexuelles secondaires.

Avec le mélèze isolé, le taux de croissance n'est pas altéré (5-6 cm par an), l'âge osseux correspond à la chronologie. Le plus souvent, le processus régresse de lui-même et ne nécessite aucune intervention médicamenteuse, mais en même temps, l'apparition de la larche peut être le premier signe d'une vraie ou d'une fausse PPR, c'est pourquoi toutes les filles atteintes de la larche doivent être réexaminées (au moins 2 fois par an).

Si la larche est associée à une accélération de l'âge osseux, mais qu'il n'y a pas d'autres signes de développement sexuel précoce, cette affection est évaluée comme une forme intermédiaire de PPR et nécessite une surveillance plus attentive (trimestrielle) avec suivi de l'échographie ovarienne et de l'âge osseux.

L'adrénarche prématurée (AP) est l'apparition de poils isolés au pubis et/ou aux aisselles chez les filles de moins de 8 ans et chez les garçons de moins de 9 ans. Elle est plus fréquente chez les filles âgées de 6 à 8 ans. L’AP peut être une variante normale, étant donné que la maturation de la zone réticulaire du cortex surrénalien commence à l’âge de 6 ans. Tandis que la sécrétion des gonadolibérines, responsables du déclenchement de la puberté, démarre plus tardivement. La cause de la croissance des poils pubertaires est une augmentation de la production de déhydroépiandrostérone (DHEA) et de sa DHEA-S par les glandes surrénales, ainsi que de delta-4-androstènedione, précurseurs de la testostérone qui stimulent la croissance des poils pubiens et axillaires. Chez les filles, l’AP peut être associée à une conversion périphérique excessive de la testostérone en dihydrotestostérone (augmentation de l’activité aromatase). En l'absence d'autres signes d'androgénisation du corps - croissance accélérée, maturation du squelette, taille prépubère de l'utérus et des ovaires, et chez les garçons, testicules, taux de testostérone normaux et DHEA-S modérément augmenté, le pronostic est favorable et sexuel le développement ne s’écarte pas de la norme.

Cependant, chez certains enfants, l’AP peut être déclenchée par une production excessive d’ACTH (hydrocéphalie, méningite…). Il existe de plus en plus de preuves liant l’AP à des formes non classiques de dysfonctionnement surrénalien congénital (DAC) et, en particulier, au déficit de l’enzyme 21-hydroxylase et, plus rarement, de la 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase.

En présence d'une maladie virilisante, Signes cliniques androgénisation : chez les filles - hypertrophie clitoridienne, élevée commissure postérieure périnée, hirsutisme, développement système musculaire; chez les garçons - changement de voix, agrandissement du pénis, activation des glandes sébacées et sudoripares. Ces enfants connaissent une croissance et un vieillissement osseux accélérés.

Les filles atteintes d'adrénarche prématurée devraient courir le risque de développer le syndrome des ovaires polykystiques. Ce groupe de patients nécessite un traitement correctif avec des glucocorticoïdes.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic primaire repose sur une anamnèse approfondie et une évaluation du degré de développement sexuel de l'enfant selon la classification de Tanner-Marshall. La puberté précoce chez les hommes de la famille d'origine maternelle et paternelle est caractéristique de la testotoxicose. La présence de frères atteints de PPD ou de sœurs présentant des symptômes de virilisation dans la famille est plus fréquente en cas de CDCN.

A partir de l'anamnèse, il faut connaître l'heure d'apparition des caractères sexuels secondaires et la vitesse de leur progression. Chez les filles, le degré de développement des glandes mammaires et de l'aréole, l'état de la peau, des organes génitaux externes et la présence de saignements sont évalués.

Chez les garçons, le degré de masculinisation, la présence de poils pubiens et sous les aisselles, le degré de modification des organes génitaux externes (taille du pénis, testicules).

Chez les deux sexes, les indicateurs de taille sont évalués en calculant le coefficient d'écart type (SD).

L'apparition précoce de la maladie et l'augmentation rapide des symptômes sont typiques de la testotoxicose et de l'hamartome hypothalamique. Les symptômes cliniques d'hypothyroïdie associés à la PPR suggèrent un syndrome de Van Wyck-Grombach.

Si l'anamnèse indique anomalies congénitales SNC, traumatisme, inflammation : vous devriez y penser forme cérébrale PPR.

L'examen de l'âge osseux (radiographie de la main), plus que tout autre indicateur en corrélation avec le stade de développement sexuel de l'enfant, est obligatoire pour évaluer le degré de PPD. Si l’âge osseux est supérieur de 2 écarts-types à l’âge du passeport, cela indique un excès de stéroïdes sexuels. Une accélération significative de la maturation osseuse est caractéristique des formes centrales de PPR, ainsi que des tumeurs surrénales sécrétant des androgènes, CAI. Dans les formes isolées de PPR (thélarche et adrénarche prématurées), l'âge osseux correspond à l'âge chronologique.

La variante tumorale de la PPR cérébrale est exclue par tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces méthodes de recherche sont incluses dans la norme obligatoire du plan d'enquête.

Une échographie pelvienne doit être réalisée chez toutes les filles suspectées de PPR. La taille des ovaires et de l'utérus doit être comparable au niveau d'hormones sexuelles. Hypertrophie ovarienne bilatérale - signe fiable forme centrale de PPR.

La structure des ovaires, le diamètre des follicules, le rapport fond d'œil/col, la longueur de l'utérus et de l'endomètre sont des paramètres d'évaluation importants, mais de nombreux experts estiment qu'ils ne sont pas décisifs dans le diagnostic différentiel entre PT et central. formes de PPR. Les ovaires peuvent présenter une hypertrophie asymétrique chez les filles présentant des formes périphériques de PPR.

Chez les garçons à identifier formations volumétriques glandes surrénales, il est préférable d'utiliser l'IRM ou la tomodensitométrie.

Pour clarifier la forme de PPR, les niveaux d'hormones gonadotropes, d'œstrogènes et d'androgènes sont déterminés. Les niveaux de LH, FSH et estradiol reflètent l'état du système hypothalamo-hypophyso-gonadique, la concentration de DHEA et DHEA-S - l'activité sécrétoire des glandes surrénales.

Pour le diagnostic différentiel entre les formes centrales et fausses de PPR, un test fonctionnel à la LH-RH doit être réalisé dans tous les cas. Dans la vraie PPR, un test avec Diferelin provoque une réponse pubertaire de LH et de FSH. Chez les enfants atteints de formes périphériques de PPR, les gonadotrophines ne répondent pas à la stimulation.

Une augmentation de la DHEA-S est caractéristique d'une adrénarche prématurée. Un excès d'androgènes surrénaliens est possible avec les formes virilisantes de CDCN, les tumeurs des glandes surrénales et des ovaires.

La cause tumorale de la PPR nécessite des tests de présence d'AFP, de bêta-hCG et de CEA.

Traitement

L’objectif principal du traitement de la PPR est d’éliminer symptômes cliniques maladies, normalisation de la sécrétion d'hormones stéroïdes qui accélèrent la maturation osseuse et fermeture des plaques de croissance pour atteindre une croissance socialement acceptable.

Le traitement de la véritable PPR consiste à bloquer la sécrétion pulsatile de LH-RH. L'indication de l'utilisation d'analogues synthétiques de la GnRH est un âge précoce et une dynamique rapide de maturation osseuse. En cas de maladie à progression lente, ce traitement doit être abordé avec prudence.

Le médicament triptoréline a fait l'objet d'essais cliniques en Russie. Le médicament est administré par voie intramusculaire, la fréquence d'administration est de 1 fois tous les 28 jours. Enfants pesant moins de 20 kg - 1,875 mg, plus de 20 kg - 3,75 mg.

Normalisation Niveau de FSH on constate après 3 semaines, une diminution de la taille des testicules et de l'utérus dès le 6ème mois de traitement. Une inhibition du taux de croissance et de la maturation squelettique est observée dès la fin de la 1ère année de traitement. Les prévisions de croissance s’améliorent. Le médicament est bien toléré par les patients. Pendant le traitement, une surveillance constante des modifications de l'âge osseux, du taux de croissance et du coefficient d'écart type (SDS) de croissance est nécessaire.

Les données confirment l'opportunité du thelarche médicinal isolé dans le contexte d'une fonction thyroïdienne réduite; dans le syndrome de Van Wyck-Grombach, un traitement hormonal substitutif par des hormones thyroïdiennes est indiqué. Le critère d'adéquation du traitement est la lecture normale de la TSH et de la T4 libre.

Pour le syndrome de McCune-Albright-Braitsev, aucun traitement pathogénétique n'a été développé. En cas d'hémorragies massives fréquentes, il est possible d'utiliser la cyprotérone à la dose quotidienne de 70 à 100 mg. Le médicament a un effet antiprolifératif sur l'endomètre, ce qui entraîne l'arrêt des menstruations. Pour réduire l'hyperestrogenémie, un inhibiteur de l'activité de l'aromatase est utilisé - la testolactone à une dose de 20 à 40 mg/kg par jour ou le tamoxifène, qui bloque les récepteurs des œstrogènes.

Les tactiques de traitement de la testotoxicose impliquent la nomination, d'une part, de médroxyprogestérone (inhibition de la synthèse de testostérone), et d'autre part, de kétoconazole (inhibition de la synthèse des hormones gonadiques et surrénales) ou d'une combinaison de testolactone et de spironolactone (inhibition de l'aromatase et blocage des récepteurs androgènes). ). Le kétoconazole est prescrit à la dose de 30 mcg/kg par jour per os. L'utilisation du médicament peut s'accompagner d'une insuffisance surrénalienne et d'un dysfonctionnement hépatique. Avec un début tardif du traitement, lorsque l'âge osseux atteint 12-13 ans, une image de véritable PPR peut se développer, auquel cas un traitement avec des analogues synthétiques de la LH-RH est effectué.

Les kystes ovariens fonctionnels subissent dans la plupart des cas une régression spontanée dans les quatre mois. Lorsque des kystes folliculaires se forment in utero ou chez les nouveau-nés, le traitement n'est généralement pas effectué. La résection de l'ovaire ou l'énucléation laparoscopique avec suture des parois est réalisée lorsque des kystes d'un diamètre supérieur à 8 cm sont détectés.

Des méthodes de traitement chirurgical sont utilisées chez les enfants atteints de PPD, qui se développent dans le contexte de troubles hormonaux. tumeurs actives glandes surrénales, ovaires, formations occupant de l'espace du système nerveux central, cependant, chez certains patients, l'ablation des tumeurs n'entraîne pas de régression de la PPR. L'hamartome hypothalamique n'est retiré que pour des indications neurochirurgicales strictes. En présence de symptômes focaux et cérébraux, une procédure est réalisée selon le type de tumeur. chirurgie ou radiothérapie. Il ne faut pas oublier que l'exposition aux rayonnements ou intervention chirurgicale sur la zone du bas du 3ème ventricule peut provoquer une PPR. Pour cette raison, ces enfants doivent être constamment surveillés par un endocrinologue. Dans les cas où le leader manifestation clinique les maladies ne sont que des symptômes de la PPR ; seul un traitement conservateur est possible.

Chez les filles présentant une puberté précoce hétérosexuelle due à une CAH, une correction chirurgicale des organes génitaux externes est réalisée si nécessaire. Il est recommandé de réséquer le clitoris en forme de pénis ou hypertrophié immédiatement après le diagnostic, quel que soit l’âge de l’enfant.

Prise en charge ultérieure des patients

Tous les enfants diagnostiqués avec une puberté précoce doivent être surveillés en permanence (au moins une fois tous les 3 à 6 mois) avant et pendant toute la période de puberté physiologique. Le traitement de la vraie PPR par la triptoréline est réalisé en continu jusqu'au début de la puberté, l'arrêt de son administration entraînant une reprise de la maladie. Les tests d'âge osseux sont surveillés avec toute forme de PPR une fois par an.

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V.V. Smirnov 1, médecin Sciences médicales, Professeur
A.A. Nakula

GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogova, ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou

Abstrait. Le développement sexuel précoce est une violation fréquente de la puberté chez les enfants et constitue une maladie hétérogène dans son étiologie et sa pathogenèse. L'article résume les données actuelles sur les causes des violations de la formation des relations hypothalamo-hypophyso-gonadiques qui provoquent un développement sexuel prématuré. Une classification du diagnostic et du traitement de cette pathologie.

Pour de nombreux parents, c'est un motif de fierté supplémentaire lorsqu'un enfant est en avance sur les autres enfants en termes de développement. Après tout, pour chaque mère et chaque père, son propre bébé est le meilleur. Mais dans la vague de fierté suscitée par votre enfant, il est facile de rater le moment où un développement trop rapide devient malsain et tout simplement dangereux. Qu'est-ce que cela signifie? Comment comprendre à temps que quelque chose ne va pas chez votre enfant ? Et surtout, où aller et que faire ? L'endocrinologue Svetlana Anatolyevna FEKLISTOVA a aimablement accepté de répondre à ces questions et à d'autres.

– Svetlana, Anatolyevna, l'accélération et la puberté précoce, c'est la même chose ?

– Non, ce sont des concepts complètement différents. Le terme « accélération » a été introduit par le médecin allemand E. Koch. Il a observé les enfants et s'est rendu compte que si l'on compare différentes générations, il y a une croissance accélérée et une puberté plus précoce que celle observée dans les générations précédentes - c'est une accélération. La puberté précoce ou, comme nous l'appelons en médecine, la puberté précoce (PPD) est état pathologique, lorsque les caractères sexuels secondaires apparaissent avant l'âge de 8 ans chez les filles et avant l'âge de 9 ans chez les garçons. Pendant la puberté, le corps entre en état adulte. Les seins des filles grossissent, les poils pubiens et axillaires apparaissent et les règles commencent. Chez le garçon, la puberté est une hypertrophie des organes génitaux : le pénis, les testicules, l'apparition de la spermatogenèse et d'autres changements dans le corps. Cela se produit en préparation à la fonction la plus élémentaire : la reproduction. Mais PPR suggère qu'il est trop tôt pour des changements dans le corps, il n'est pas préparé.

– Qu’est-ce qui est associé au développement sexuel prématuré ?

– Les facteurs prédisposants comprennent l’obésité, l’urbanisation et les suppléments hormonaux dans l’alimentation. À mon avis, l'accélération est également liée à cela, en plus de l'écologie et de l'abondance de l'information. Les charges d'informations modifient également considérablement l'état hormonal du corps. Les enfants en surpoids peuvent connaître une puberté plus précoce, car lorsque le corps commence à déposer tissu adipeux, il peut aromatiser (convertir en phases actives) les hormones. En conséquence, la puberté est initiée.

En général, la PPD se produit pour de nombreuses raisons. Il peut s'agir de neuroinfections dans le corps - méningite, encéphalite ; pathologies du système hypothalamo-hypophysaire, qui est notre centre hormonal ; lésions cérébrales organiques - tumeurs, traumatismes crâniens, syndrome de McCune-Albright ; hyperplasie congénitale glandes surrénales; formes idiopathiques.

– Quels sont les symptômes de la PPR ?

– La première chose qui doit alerter la mère de l’enfant est l’apparition de glandes mammaires chez sa fille avant l’âge de 8 ans. L'hypertrophie des glandes mammaires peut être suivie d'une augmentation des hormones sexuelles, ce qui entraînera une hypertrophie de l'utérus, des poils pubiens et axillaires apparaîtront et des règles peuvent survenir. Chez un enfant de sexe masculin, on observe un agrandissement du pénis, un assombrissement du scrotum, une pousse des poils pubiens et axillaires, une voix grave, etc.

– Quel est l’âge le plus précoce où cela peut arriver ? Chez qui est-ce plus fréquent - les garçons ou les filles ?

- Le plus commun tranche d'âge enfants atteints de SPD – de 6 mois à 3,5 ans. C’est une maladie qui touche le plus souvent les filles. Pourquoi? Il existe de nombreuses hypothèses différentes, mais ce ne sont que des hypothèses, il n’y a aucune preuve. Beaucoup associent cela à un système endocrinien et reproducteur plus complexe, au fait qu’une femme doit avoir des enfants. Mais on ne peut pas répondre sans équivoque à cette question. Les filles en souffrent 2 à 3 fois plus souvent que les garçons. Récemment, la puberté prématurée est devenue très courante. Dernières recherches Cela est dû au fait qu'auparavant, aucune attention particulière n'était accordée à la puberté précoce et que les médecins ne savaient pas comment la traiter. Mais la médecine ne reste pas immobile : de nouvelles méthodes d'examen, de diagnostic et, bien sûr, surtout, de nouvelles méthodes de traitement sont apparues. La PPR est détectée plus fréquemment et les médecins sont devenus plus conscients.

– Comment se déroule l’examen, quels tests faut-il passer ?

– L’enquête consiste à déterminer statut hormonal. Cela nécessite un test sanguin et un calcul de l'âge osseux - il doit correspondre à l'âge du passeport. Il est nécessaire de faire une échographie du bassin, l'état des ovaires et de l'utérus doit être infantile. Si nécessaire, une IRM est réalisée pour exclure processus tumoral et des examens endocrinologiques supplémentaires effectués par des spécialistes. Les mères amènent toujours plus souvent les filles.

Quant aux garçons, nous pays de l'Est, et souvent les parents pensent ainsi : grande taille le pénis est bon, ce qui signifie une bonne hérédité. Néanmoins, ce sont les premiers signes indiquant que l’enfant commence à connaître un développement sexuel prématuré. Les papas aiment s'en vanter, mais cela vient de l'ignorance. En fait, c'est une pathologie. La PPR entraîne la fermeture de la zone de croissance. En conséquence, l'enfant ne grandira tout simplement pas et restera petit. C’est le principal critère pour lequel nous traitons la PPD. Les garçons sont généralement amenés lorsqu'ils ont déjà des poils pubiens, ce qui signifie que presque toutes leurs gonades sont déjà matures et que la spermatogenèse est pratiquement en cours. Cela signifie que nous devons le restaurer le plus rapidement possible. structures osseuses– augmenter la longueur des os.

Au premier soupçon de puberté précoce, vous devez absolument consulter un médecin.

Un pédiatre compétent remarquera tout immédiatement et vous orientera toujours vers spécialistes restreints. Vous pouvez immédiatement contacter un endocrinologue. Un point important est la détermination de l’âge osseux. Nous prenons des radiographies de la main, y compris du poignet et de son articulation, car la main contient certains os. Ces os apparaissent chaque année. Si un enfant est atteint de PPR, son âge osseux est supérieur à celui du passeport. C'est-à-dire qu'à une certaine période de sa vie, il a plus d'os que nécessaire. C'est assez méthode informative, qui ne nécessite pas d’intervention invasive. Après cela, nous vérifions les hormones sexuelles - ce sont la LH, la FSH, les testostérones, les œstrogènes et les hormones thyroïdiennes, car elles influencent également grandement la puberté. Si nécessaire, l'endocrinologue vous orientera vers examens complémentaires d'autres spécialistes.

– Quel danger le PPD représente-t-il pour un enfant ?

– Avec la PPR, il faut craindre la fermeture de toutes les zones de croissance - cela signifie que l'enfant cessera de grandir et que la fonction de reproduction sera également menacée. Le plus gros problème n’est pas le traitement, mais le traitement. Il faut que ce soit opportun. Le succès dépend entièrement de la rapidité avec laquelle les parents ont remarqué le problème et ont amené l'enfant. C'est le principal danger, notamment des fausses formes, car les glandes surrénales sont encore gravement endommagées. Et si vous postulez à temps, on vous prescrira un certain traitement, et si vous le suivez, il n'y a pratiquement aucun danger.

Après tout, qu’est-ce que la puberté d’un point de vue médical ? C'est à ce moment-là que les hormones dormaient et se réveillaient soudainement, chacune commençant à occuper sa propre niche. Chez les garçons, c'est la testostérone, chez les filles, c'est l'œstrogène. Si tout est normal, ce processus se produit progressivement, vers 12-14 ans. Mais jusqu'à cet âge, l'enfant grandit, et il grandit jusqu'à ce que les hormones sexuelles soient libérées. Et lorsque les hormones se réveillent et deviennent actives, elles ferment les zones de croissance. Si cela arrive à un enfant de moins de 8 ans et si vous ne le contactez pas à temps, il n'y a aucun moyen de le corriger plus tard. Et surtout, le développement sexuel prématuré affecte grandement système reproducteur. L'essentiel est de ne pas commencer le problème avant l'âge de 16-17 ans, lorsque soudain les parents comprennent pourquoi l'enfant est petit et ce qui ne va pas chez lui. De tels cas arrivent aussi, et je dirai qu’ils ne sont pas rares. Bien entendu, la croissance ne peut pas être rétablie, mais la fonction de reproduction peut être restaurée dans certaines conditions (par exemple, en cas de fausse PPR).

– Que faire si on vous diagnostique cela ? Comment se déroule le traitement ?

- C'est très intérêt Demander. Je vais probablement m'éloigner un peu et vous raconter comment tout se passe dans notre corps. Comme je l'ai déjà mentionné, nous avons un organe hormonal principal : l'hypothalamus, appelons-le le président. Le Président prend un décret pour attribuer la GnRH à ses organes. En bas des escaliers, nous avons le Premier ministre, c'est l'hypophyse. Il reçoit un signal du président lui indiquant que la GnRH est arrivée grandes quantités, et publie un décret - des hormones sont libérées - LH, FSH, qui affectent ensuite le ministère - glandes surrénales, ovaires, testicules. Et puis ils commencent à sécréter leurs hormones - la testostérone chez les garçons et les œstrogènes chez les filles, provoquant ainsi la puberté.

Si nous donnons une énorme quantité de GnRH pendant la PPR, alors nous donnons un signal et les hormones LH et FSH sont bloquées, elles ne toucheront plus les glandes surrénales, les testicules et les ovaires, qui à leur tour ne sécrèteront pas de testostérone et d'œstrogènes en grande quantité. . En bref, avec le traitement, nous bloquons la puberté à l'aide de la gonadolibérine ou de ce qu'on appelle la diféréline, que nous utilisons désormais. C'est assez cher médicament, mais il est très efficace et sûr, car il s'agit pratiquement d'une hormone humaine synthétisée naturelle, et non d'une autre Substance chimique. Il est injecté par voie intramusculaire et bloque cette échelle. Après cela, nous n’aurons plus de problèmes avec le développement de la puberté.

Les médicaments sont sûrs, mais, bien entendu, le traitement ne peut et ne doit avoir lieu que sous la surveillance d'un médecin. Il détermine l'heure du traitement, observe la dynamique, enregistre les changements et pourra contrôler le processus en incluant d'autres hormones dans le traitement si nécessaire. Le traitement est toujours individuel et varie en fonction des formes de puberté prématurée.

– Combien de temps cela peut-il prendre ?traitement et si l'enfant peut revenirretournant à l'état dans lequel il se trouvait auparavantdébut de la puberté?

– Le médicament est utilisé jusqu'à 13-13,5 ans, de sorte que l'enfant, surtout s'il s'agit d'un garçon, devienne plus grand. Après l'arrêt du traitement par la diféréline, la puberté normale est rétablie en un an et demi à deux ans et l'enfant commence à se développer comme il se doit, rattrapant ainsi ses pairs. Aucun effet secondaire lié à l'utilisation de la diféréline n'a été identifié. Grâce à la thérapie, l'état des enfants peut revenir complètement à la normale.

Le processus de développement sexuel ralentit dans l'état actuel, la pigmentation diminue légèrement et les seins cessent de croître. Tout s'arrête généralement au niveau que la puberté a déjà atteint. Dans le respect de fonction de reproduction tout ira bien à l'avenir. Le plus important pour nous est que les os aient le temps de croître. Et puis, vers l'âge de 12-13 ans, l'enfant développera une puberté normale et opportune.

– Comment gérer les difficultés émotionnelles et affectives nature sociale?

– Le problème est que les parents perçoivent la maladie de l’enfant comme une honte pour la famille et cette attitude se transmet à leur fils ou à leur fille. Malheureusement, la société considère la PPR comme une honte. C'est pourquoi les parents, essayant de cacher le diagnostic, commencent à briser leurs enfants et finissent par obtenir l'effet inverse: les enfants sont gênés par leurs organes génitaux, ils comprennent que quelque chose ne va pas chez eux. Je pense qu'il est correct d'inclure le travail avec un psychologue dans le traitement général. Parce qu'il est très difficile de travailler avec les parents. En effet, outre la signification médicale, la puberté prématurée a également une signification sociale. Les enfants ne se développent pas seulement physiquement, ils montrent également des signes de sexualité. Cela pourrait être la masturbation chez les filles et la masturbation chez les garçons ; les enfants sont plus attirés par le sexe opposé.

La sexualité croissante constitue également un problème psychologique majeur. C'est un sujet assez délicat, et il est nécessaire d'expliquer la situation aux parents le plus clairement et doucement possible. Parce qu’ils considèrent ce comportement de leurs enfants comme honteux et inacceptable. Mais ce n’est pas sa moralité décomposée, son éthique ou sa mauvaise éducation, cela est dû à la maladie sous-jacente. Bien sûr, je crois que les psychologues devraient participer au traitement pour expliquer à l'enfant et à ses parents ce qui se passe, afin de ne pas cultiver chez lui un sentiment de culpabilité et de ne pas créer de complexes. De plus, les enfants atteints de SPD sont souvent confrontés à l’incompréhension et à l’hostilité ou, au contraire, à une attention accrue de la part de leurs pairs. C’est aussi un stress énorme auquel vous devez apprendre à faire face. Si les endocrinologues voient une certaine famille, leur gêne, leur perception incorrecte de la maladie, alors ils sont nécessairement envoyés chez un psychologue.

– Vous avez évoqué le faux PPR. Qu'est-ce que c'est?

– Il existe 3 formes de PPR : vrai, faux et incomplet. La véritable PPR est causée par une augmentation de la libération d'hormones gonadotropes suite à des lésions primaires du système central. système nerveux(SNC) et hypothalamus. La véritable PPR se produit avec un hamartome cérébral et syndrome génétique McCune-Albright, et peut également être idiopathique. Chez les garçons, la véritable PPR commence généralement par une augmentation du volume des testicules et la croissance du pénis. Ce sont précisément ces signes qui caractérisent le début de la puberté à 9 ans. Chez les filles, la dynamique de croissance commence à progresser rapidement et des caractères sexuels secondaires supplémentaires apparaissent : la glande mammaire se développe, les mamelons s'assombrissent, les poils axillaires et pubiens apparaissent et des menstruations peuvent survenir.

Faux PPR –

conséquence augmentation de la sécrétion stéroïdes sexuels par des tumeurs productrices d'hormones des gonades et des glandes surrénales. Il existe deux types : isosexuel - il suit un chemin caractéristique d'un sexe donné. Et hétérosexuel - se présente sous un type qui n'est pas typique d'un sexe donné. Cela signifie que les modifications des organes génitaux sont associées à un dysfonctionnement surrénalien. C'est de là que vient l'hermaphrodisme. Pour les filles situation similaire conduit à la virilisation intra-utérine - la transformation des organes génitaux féminins sous l'influence de la testostérone en organes génitaux masculins. Ces filles sont génétiquement féminines, sur le plan hormonal et chromosomique, et leurs organes génitaux externes ressemblent à des organes génitaux masculins sous-formés ou correctement formés. Disons qu'ils ont un pénis, qui est en fait un clitoris hypertrophié, les grandes lèvres ressemblent à un scrotum.

Ces enfants sont souvent mal enregistrés dans le champ du passeport masculin à la naissance, ce qui constitue un gros problème. Extérieurement, l'enfant ressemblera à une fille, mais à l'intérieur, il n'aura aucun organe génital féminin - utérus, ovaires. Si ces filles ne sont pas traitées, elles acquerront avec le temps des caractéristiques de plus en plus masculines.

Des garçons avec AGS(syndrome andréno-génital) sont dans une situation encore plus difficile que les filles. Ils ont des organes génitaux externes réguliers et ne présentent aucun signe de PPD. Ils ont un pénis brun assez gros, auquel les médecins et les parents ne prêtent souvent pas attention. Au 21-22ème jour de sa vie, l'enfant commence à vomir, à être faible, à être léthargique, à perdre du poids et il se retrouve aux soins intensifs.

Si les médecins pensent qu’il s’agit d’AGS, alors le garçon est sauvé. S’ils ne devinent pas et posent un faux diagnostic, par exemple méningite ou infection intestinale, Que traitement incorrect conduit le bébé à la mort. Si un garçon souffre d'AGS sans composant perdant du sel, alors dans l'intervalle entre 2 et 4 ans, il commence soudainement à croître fortement, son pénis grossit et son âge osseux est en avance sur la chronologie. Il est également possible que des poils pubiens apparaissent à la suite d’un excès d’androgènes. Pendant le traitement, thérapie hormonale et certaines chirurgies plastiques peuvent amener un enfant à état normal. Mais il s’agit d’une question très sensible et délicate. Car ici il y a déjà un problème de nature émotionnelle, et dans une plus large mesure de la part des parents. Ils ne savent pas comment se comporter avec un tel enfant, quoi faire. Cela arrive ici aussi souvent qu’ailleurs. C’est juste que si en Occident ce sujet est plus ouvert et éclairé, ici on en parle très peu et à contrecœur.

Eh bien, la dernière chose - formulaires incomplets, ils surviennent très souvent. Il s'agit de thélarchie isolée, c'est-à-dire simplement d'une hypertrophie de la glande mammaire, ou de pubarchie isolée, apparition de poils pubiens ou axillaires. Cela nécessite également nécessairement un examen, une vérification de la présence de tumeurs, un statut hormonal qui est surveillé et, si nécessaire, un traitement hormonal est appliqué.

– Quelle est la raison du retard du développement sexuel ?

– Il peut y avoir de nombreuses raisons expliquant le retard de la puberté chez les adolescents. Ce phénomène est souvent dû aux caractéristiques héréditaires du corps, c'est-à-dire que le développement sexuel tardif se transmet de génération en génération. En outre, la raison de l'absence de développement sexuel peut être des troubles chromosomiques (syndrome de Turner, syndrome de Klinefelter), des maladies héréditaires, des maladies chroniques ( diabète, fibrose kystique, maladie du rein, asthme), formations tumorales qui perturbent le fonctionnement de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

Parfois, un dysfonctionnement de la glande thyroïde ou de l'hypophyse, responsable de la production de l'hormone sexuelle, est à l'origine de ce problème. De plus, la cause du retard de puberté chez les adolescents peut être malnutrition lorsque l’alimentation de l’enfant manque de nombreux éléments essentiels nutriments ou sont contenus en quantités insuffisantes. Afin de connaître la cause de ce problème, vous devez demander conseil à des spécialistes. Lors du diagnostic d'un retard de puberté chez les adolescents, le médecin prend en compte les caractéristiques héréditaires et procède à un examen médical complet. Le diagnostic d'un retard de puberté peut inclure : des analyses de sang pour détecter des anomalies chromosomiques, des taux de sucre dans le sang, un examen radiologique des organes internes et le tissu osseux pour déterminer leur maturité, des tests hormonaux.

Un retard de puberté peut également être causé par un excès de poids, ce qui est d'ailleurs particulièrement important car l'obésité chez les enfants est désormais trop courante. Toutes ces raisons contribuent à une condition dans laquelle au niveau de l'organe principal - le système hypothalamo-hypophysaire - il n'y a aucun stimulus de la part des hormones LH et FSH. Il s'avère qu'à l'âge de 12-14 ans, il n'y a tout simplement aucun signal dans le corps qui déclencherait la production d'hormones, provoquant ainsi la puberté. Il s'agit d'une condition assez grave, ici aussi il est important de ne pas manquer le moment et de nous contacter à temps.

– Quand faut-il commencer à s’inquiéter ?

– Dans les pays développés, la visite chez un endocrinologue est obligatoire à la naissance d'un enfant, puis à 3 ans, avant sa scolarisation (5-6 ans), avant la puberté (9-10 ans) et avant son transfert chez l'adolescent. bureau (13-14 ans). C’est l’âge même où les médecins peuvent réellement remarquer certains changements et problèmes à temps. Un retard de puberté arrive, mais je ne dirais pas que c’est courant. Je crois qu'en raison de l'accélération, les parents doivent s'inquiéter si, par exemple, un garçon de 13-14 ans n'a toujours pas de poils pubiens ou axillaires, si les moustaches n'ont pas commencé à pousser, si la voix ne devient pas plus rauque, si le pénis n'a pas commencé à pousser. ne grandit pas, cela peut indiquer un retard de puberté . Pour les filles, l’âge alarmant est le même, peut-être même un an plus tôt.

- Comment le réparer? Comment savoir si c’est la génétique ou s’il est vraiment temps de faire quelque chose ?

– Tout peut bien sûr être corrigé grâce à l’hormonothérapie. En fonction de la cause du retard du développement sexuel, nous développons des tactiques de traitement spécifiques. La testostérone ou les œstrogènes sont administrés pour déclencher artificiellement la puberté. Un retard de développement sexuel est avant tout dangereux pour la fonction reproductrice. Et deuxièmement, cela s’exprime à l’extérieur. Imaginez, disons, une fille d’environ 17 ans qui n’a ni seins, ni règles, ni caractéristiques sexuelles secondaires, ses organes génitaux ressemblent à ceux d’une fille de 8 ans. Cela arrive également. Si elle n'a pas consulté de médecin depuis longtemps et est devenue presque adulte, il est alors très difficile d'initier la puberté. Tout doit être à l'heure.

Tout le monde dit que les endocrinologues ne savent prescrire que des hormones auxquelles on s'habitue vite, etc. Mais nous prônons exclusivement le développement harmonieux des enfants. Personne ne s’injectera jamais d’hormones comme ça. Tout cela est nécessaire et doit être fait en temps opportun. Il ne faut pas avoir peur des hormones. J'ai des patientes qui s'assoient à 30 ans et se mordent les coudes - elles ne peuvent pas tomber enceintes. Parce qu'alors, à l'âge de 12-13 ans, ils n'ont pas consulté de médecin, ou l'ont fait, mais n'ont pas commencé de traitement, car ils pensaient alors que les hormones étaient mauvaises. Tout d’abord, bien sûr, tout dépend des parents, car ce sont eux qui prennent les décisions. Une fillette de 10 ans n'ira pas seule chez le médecin et ne dira pas qu'elle a déséquilibre hormonal. C'est pourquoi la sensibilisation des parents est si importante.

Vous ne pouvez pas laisser tout suivre son cours et dire : « Vous irez voir ces médecins et ils trouveront quelque chose d’encore pire. » Vous devez être plus instruit dans ces domaines, en savoir plus, découvrir. Après tout, donner naissance à un enfant est, pourrait-on dire, la chose la plus simple, l'essentiel est de l'élever. Les enfants nous ont été donnés avant tout pour que nous puissions en prendre soin, les élever non seulement comme une sorte de poupée, mais prendre soin d'eux, les protéger et éviter qu'ils ne développent des maladies. La santé des enfants est l'œuvre des parents. Vous pouvez bien sûr chercher des raisons dans l'écologie, dans les conditions des réalités modernes, mais en réalité ce n'est rien de plus qu'une tentative de justifier votre paresse, votre réticence à prendre soin de votre enfant. J'aimerais que les parents soient plus conscients et responsables envers leurs enfants.