"Вивмед" эмнэлгийн мэдээллийн портал. Аддисон-Бирмерийн өвчин

Бие махбодид микроэлементийн дутагдалтай холбоотой хэд хэдэн төрлийн эмгэг байдаг. Тэдний нэг нь Addison Birmer цус багадалт юм. Энэ нь витамин В12, фолийн хүчлийн дутагдалд цус багадалтаар илэрхийлэгддэг өвчний хор хөнөөлтэй явц юм. 10,000 хүн амд 30-50 тохиолдлоор тохиолддог өвчин нь эмэгтэйчүүдэд илүү өртөмтгий байдаг бөгөөд 50-аас дээш насныхан өвчин тусах эрсдэл нэмэгддэг (магадгүй энэ нь цэвэршилттэй холбоотой байж болох юм).

Ангилал

Анх удаа Аддисон Бирмерийн цус багадалт нь В12 витамины дутагдлын улмаас үүсдэг бөгөөд үүнийг 1855 онд Аддисон тайлбарлаж, хожим нь Бирмер баталж, өвчнийг судалж, дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгсөн. эмнэлзүйн тодорхойлолт. Дараа нь энэ нөхцлийг судлаачдынхаа нэрээр нэрлэжээ. Удаан хугацааны туршид энэ нь эдгэршгүй, хүнд, хяналтгүй өвчин гэж тооцогддог байв. Одоогийн байдлаар өвчний эмгэг жам нь нэлээд тодорхой боловч этиологи нь зөвхөн таамаглал хэвээр байна.

Аддисон-Биермерийн цус багадалт нь бие махбод дахь тодорхой гурвалсан эмгэгүүдээр тодорхойлогддог.

• Атрофик хэлбэрийн хүнд хэлбэрийн гастрит. Булчирхайн хучуур эдийн үйл ажиллагаа аажмаар буурч, салст бүрхэвч нь нэвчсэн, ер бусын байдлаар солигддог. энэ биеэсүүд, үйлдвэрлэл огцом буурч эсвэл бүрмөсөн зогсдог.
• В12 витамин, фолийн хүчил шингээх чадваргүй. Эдгээр хоёр бүрэлдэхүүн хэсэг нь эсийг бий болгоход зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд тэдгээрийн тусламжтайгаар ДНХ нийлэгжиж, эсийн цөм зөв үүсдэг. Аль аль нь дутагдвал гематопоэз ба мэдрэлийн эдүүд юуны түрүүнд өвддөг.
• Мегалобластик гематопоэзийн хөгжил. Энэ бол үйл ажиллагаагаа хэвийн явуулах чадваргүй олныг бүрдүүлэх явдал юм. Энэ тохиолдолд Аддисон-Бирмерийн цус багадалтын явц нь хорт хавдартай төстэй байдаг.

Шалтгаанууд

Өвчин үүсгэх гол хүчин зүйл болох Аддисон Бирмерийн цус багадалтын шалтгаан нь ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршил бөгөөд үүний үр дүнд пепсиногенийн шүүрэл (үйлдвэрлэл) зогсдог. Бие махбод дахь пепсиногенийн үүрэг нь цианокобаламиныг тээвэрлэх, шингээх чадварыг хангадаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь үргэлж биш юм атрофийн гастритмегабласт цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин үүсгэхийн тулд хэд хэдэн хүчин зүйл давхцах ёстой.

В12 ба фолийн хүчлийн шингээлт нь ходоодны салст бүрхэвч, гэдэсний шулуун гэдэсний үрэвсэл, эсвэл хорт хавдрын улмаас гэмтсэний улмаас муудаж болно.

Хортой цус багадалт нь их хэмжээгээр аутоиммун өвчинТиймээс өвчтөнүүдийн цусны ийлдэс дэх 70-75% -д ходоодны дотоод эсийн эсрэгбие илэрсэн байна. Хархнууд дээр туршилт хийх үед ийм эсүүд ходоодны хатингаршилд хүргэдэг болохыг тогтоожээ булчирхайлаг эд. Үүнтэй төстэй эсрэгбиемүүд бас байдаг ходоодны шүүрэл. Ходоодны париетал эсүүд болон эсүүдийн эсрэг тодорхой хэмжээний эсрэгбие байдаг тул аутоиммун хариу урвалыг удамшлын хүчин зүйл гэж үзэж болно. дотоод шүүрлийн системэрүүл хамаатан саднаас олддог.

Нэмэлт, гэхдээ бага биш чухал хүчин зүйлнойр булчирхайн өвчний удамшлын хандлага юм.

Эвдрэлд хүргэдэг амьдралын хэв маяг дархлааны систем, жишээлбэл, хатуу хоолоор туршилт хийх, цагаан хоолтон руу гэнэт шилжих, эмийн хяналтгүй хэрэглээ, эм уухдаа тунг зөрчих. Хамгийн гол нь дайны дараах өлсгөлөнгийн жилүүдэд хор хөнөөлтэй цус багадалтын өвчлөл нэмэгдээгүй бөгөөд энэ нь тоон болон чанарын хоол тэжээлийн дутагдлыг зөвхөн дагалдах шалтгаантай холбож болно гэсэн үг юм.

Мегалобластик цус багадалтын тохиолдлыг тайлбарласан тархай бутархай баримтууд байдаг. Жишээ нь: хойд бүс нутагт энэ эмгэг нь илүү түгээмэл байдаг; ажил нь хар тугалгатай холбоотой хүмүүсийн өвчлөл нэмэгдэж, нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн хордлого удаан үргэлжлэх шинж тэмдэг илэрдэг; ходоодыг арилгах мэс заслын дараа, шүүрлийн үйл ажиллагаа бүрэн арилах үед 5-7 жилийн дараа цус багадалт үүсч болно; Архаг архины хордлогын улмаас мегабласт цус багадалт үүсэх тухай мэдээлэл байдаг.

Шинж тэмдэг

Аддисон-Бирмерийн цус багадалтын шинж тэмдэг нь дараах байдалтай байна: хэвийн бус хэмжээтэй эритроцитын эсүүд үүсч, цитоплазм нь хэт ихсэж, тэдгээрийн цөм нь жижиг хэсгүүдийг агуулдаг.

В12 витамины дутагдлын улмаас ДНХ-ийн нийлэгжилтэнд оролцдог фолийн хүчлийн бодисын солилцоонд гажиг үүсдэг. Үүний үр дүнд захын хэсэгт эсийн хуваагдал тасалддаг. Тромбоцитуудтай ижил тоон болон чанарын деформаци үүсдэг. Ясны чөмөг нь өнгө өөрчлөгдөж, час улаан өнгөтэй болж, мегабласт төлөвшөөгүй эсүүд давамгайлдаг бөгөөд тэдгээр нь хөгжлийнхөө хэлбэрээр цусны өвчний хорт хавдартай төстэй байдаг.

В12 витаминыг бие махбодь нь зөвхөн гематопоэз хийхэд хэрэглэдэг төдийгүй, мөн хангах зорилгоор хэрэглэдэг хэвийн үйл ажиллагаа мэдрэлийн систем. Түүний дутагдалтай үед дистрофи ажиглагддаг мэдрэлийн төгсгөлүүднугасны багана.

Хоол боловсруулах системээс тагнай, залгиур, улаан хоолой, ходоод, гэдэсний салст бүрхэвчийн хатингаршил илэрдэг. Полип үүсэх боломжтой, элэг бага зэрэг томордог. Аддисон-Бирмерийн цус багадалт өвчний эмнэлзүйн явц аажмаар илэрдэг: энэ нь үе үе тохиолддог. хүнд сул дорой байдал, толгой эргэх довтолгоонууд эрчимжиж, чих шуугина.

Аддисон Бирмерийн цус багадалтын шинж тэмдгийг дараахь байдлаар хувааж болно.

• мэдрэлийн системээс: хөдөлгөөний зохицуулалт эвдэрч, парестези гарч ирдэг; хавирга хоорондын зайд өвдөлт үүсдэг; заримдаа харааны болон сонсголын мэдрэл; .
• гаднаас хоол боловсруулах зам: глоссит нь "лакаар бүрхэгдсэн хэл" синдром, хэлээр өвдөх мэдрэмжээр тодорхойлогддог; дотор муухайрах, эпигастрийн бүсэд хүндрэх, хоолонд дургүй болох, амт чанар муудах; элэг томрох, бага зэрэг - дэлүү, склера, салст бүрхэвч шар өнгөтэй болох;
• гадаад илрэлүүд: шаргал өнгөтэй цайвар арьс, Аддисон-Бирмерийн цус багадалтын синдром үүсдэг - лав хүүхэлдэйний нүүр; нүүрний хаван, мэдэгдэхүйц хавдар; нойрмоглох, нойрмоглох.
• зүрх сэтгэлээс: өвдөлтийн илрэл, миокарди дахь дистрофийн өөрчлөлт.

Оношлогоо

Цус багадалтын оношлогоо нь хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ.

Харааны үзлэгээр: цайвар арьс, склера, хар толбонүүр, гар, бие дээр. Хяналт нь онцлог дүр зургийг өгдөг амны хөндий, дээр эхний шатөвчин хэл нь өвдөж, жижиг хагарлаар бүрхэгдсэн байдаг. Өвчний оргил үед хэл нь час улаан болж, хавдаж, лакаар бүрхэгдсэн мэт харагдана. Элэг нь бага зэрэг томорч, хавирганы ирмэгээс цааш цухуйсан үед. Цөөн тооны өвчтөнд дэлүү томордог. Мэдрэлийн шинжилгээ нь мөчдийн мэдрэмтгий байдлын өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Аддисон-Бирмерийн цус багадалтыг оношлоход цусны шинжилгээ гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Нарийн судалгаа хийж байна захын цус, энд эритроцитын цусны хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байгаа бол ретикулоцитын тоо эрс багасдаг. Гиперхром улаан цусны эсүүд илэрсэн байна. Мегабластик цус багадалтын гол шинж тэмдэг нь гиперсегментал нейтрофил (цөмд тав ба түүнээс дээш сегменттэй) байх явдал гэж үзэж болно. Харьцангуй эрүүл хүмүүст ийм эсүүд 2% -д тохиолддог бол хорт цус багадалттай хүмүүст гиперсегментал нейтрофилийн тоо 5% -иас дээш байдаг.

Цус багадалттай холбоотой чөмөгний шинжилгээ нь мөн адил чухал юм. Энэ нь мегалобластик эсийн өсөлтийг илрүүлдэг - эдгээр нь эритроцитуудаас өмнөх хөгжил нь зогссон эсүүд юм. Тэдгээр нь хэвийн бус хэмжээгээр томорч, гажигтай, хамт мэдэгдэхүйц ялгаацөм ба цитоплазмын хөгжлийн түвшинд. Ерөнхийдөө үржил шимгүй эритропоэз онцлогмегабласт цус багадалт. Маш олон тооны төлөвшөөгүй, гажигтай улаан цусны эсүүд (мегабластууд) цусны урсгал руу орохгүйгээр ясны чөмөгт устдаг. Өвчин хөгжихийн хэрээр ретикулоцитын тоо буурч, тэдгээрийн деформаци үүсдэг.

Багажны оношлогоонд: ходоодны шүүсийг судлах нь ихэвчлэн хүчиллэг буурах эсвэл бүрэн байхгүй байгааг илтгэнэ. Гэхдээ гэдэсний салстай найрлагатай төстэй салиа их хэмжээгээр агуулагддаг. Ходоодны салст бүрхэвчийг ихэвчлэн "сувдан товруу" гэж нэрлэдэг их хэмжээний хатингаршил, шүүрлийн эсийн алдагдал илт ажиглагддаг дурангийн шинжилгээ хийдэг. Харамсалтай нь, ангижрах үед ч пепсиноген синтез сэргээгддэггүй.

Аддисон Бирмерийн цус багадалт үүсгэдэг шалтгаануудын нэг нь хорт хавдар үүсгэдэг тул эд эсийн гистологийн шинжилгээг ихэвчлэн хийдэг.

Ийм өвчтөнд мэдрэлийн эмч, эндокринологич, зүрх судасны эмч, дархлаа судлаач зэрэг нарийн мэргэжлийн мэргэжилтнүүдтэй нэмэлт зөвлөгөө авах шаардлагатай байдаг.

Оношилгооны заавал хийх арга бол Шиллингийн тест юм. Энэ арга нь фолийн хүчил ба хоёрыг ялгахад чиглэгддэг дутагдлын цус багадалтВ12 дутлын цус багадалтын үндсэн шалтгааныг тодорхойлж, зөв ​​эмчилгээг тоймлох зорилгоор. Үүнийг хийхийн тулд цусны ийлдэс дэх тэдгээрийн концентрацийг хэмждэг. Фолийн хүчлийн норм 5-20нг/мл, В12-ын норм 150-900нг/мл байна. Эдгээр хязгаараас доогуур үзүүлэлтүүд нь биед эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдал байгааг илтгэнэ. Туршилтыг хийхийн тулд өвчтөнд В12 витаминыг булчинд тарьж, хангалттай хугацааны дараа шээс дэх концентрацийг тодорхойлж, В12 дутлын цус багадалтын үед бага хэмжээгээр, фолийн дутагдлын цус багадалтын үед дээд тал нь.

Бие махбодид фолийн хүчлийн дутагдал ихэвчлэн тохиолддог залуу насандаамөн ходоодны шүүрлийн үйл ажиллагааны хатингаршил, мэдрэлийн шинж тэмдэг илрэхгүй. Энэ нь амны хөндийн фолийн хүчилд сайнаар нөлөөлж, эмчилгээнд илүү сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг. В12-ийн дутагдлын цус багадалттай өвчтөнүүдийг үнэлэхдээ өвчний үндсэн шалтгааныг тогтоох нь чухал юм.

Эмчилгээ

Addison Birmer цус багадалтын эмчилгээ нь өөрийн онцлог шинж чанартай байдаг. Сонголт эмийн бүтээгдэхүүнөвчний шалтгаанаас хамаарна. Гэдэсний шингээлт алдагдсанаас болж фолийн дутагдлын цус багадалт үүсдэг. Үүний нийтлэг шалтгаан нь архаг архидалт бөгөөд ялангуяа жирэмсэн үед аюултай байдаг.

Фолийн хүчлийн дутагдал нь хүндрэл үүсгэдэггүй тул эмчилгээний хувьд биед илүү таатай байдаг. шүүрлийн функцХодоод, эмийн эмчилгээний тунг амаар хэрэглэх нь хурдан үр дүнг өгдөг.

Фолийн хүчил хэлбэрээр авах боломжтой тусдаа эмшахмал эсвэл тарилгын уусмал хэлбэрээр, найрлагад нарийн төвөгтэй витаминууд. Цус багадалтыг эмчлэхийн тулд фолийн хүчил хэрэглэхэд гаж нөлөө үзүүлэх нь ховор боловч боломжтой байдаг харшлын урвалэмийг булчинд тарих зориулалттай.

Бие махбодид В12 витамины дутагдалтай тохиолдолд атрофийн гастрит байгаа нь ийм эмчилгээг тэг болгож бууруулдаг тул шахмал хэлбэрийг хэрэглэх нь зөвтгөгддөггүй. Энэ төрлийн цус багадалтын эмчилгээнд булчинд эсвэл арьсан доорх тарилгацианокобаламин. Мансууруулах бодисыг судсаар тарих нь аюултай. Цианокобаламин нь ягаан өнгөтэй шингэн бөгөөд 1 мл ампулыг хэрэглэх нь заримдаа өвчин үүсгэдэг. харшлын тууралт. Уг эмийг өдөр бүр 500 мкг хүртэл тунгаар, 6 долоо хоногийн турш, нэмэлтээр хэрэглэнэ. Фолийн хүчил 100мкг хүртэл тунгаар.

Бага зэргийн болон дунд зэргийн цус багадалтын үед эмчилгээг бүрэн оношлож, дутагдлын шалтгааныг тогтоох хүртэл эмчилгээг хойшлуулж болно. Мэдрэлийн хүнд хэлбэрийн эмгэг, цусны зураг мэдэгдэхүйц өөрчлөгдсөн тохиолдолд эмчилгээг даруй эхлүүлнэ.

Ихэнхдээ Аддисон-Бирмерийн цус багадалтын гадаад шинж тэмдгүүд нь эмчилгээний эхний өдрүүдэд алга болдог. Хэл амны өвдөлт намдаж, хоолны дуршил гарч, сул дорой байдал арилж, хараа, сонсгол сэргэдэг. Хэдэн өдрийн дараа ретикулоцитоз сэргэж, ясны чөмөг дэх мегабластуудын тоо эрс багасдаг. Цус үүсгэгчийг сэргээх нь ихэвчлэн 1-2 сарын дараа тохиолддог. Мэдрэлийн хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд нь хэдэн сарын турш шинж тэмдэгтэй байж болно, эсвэл бүрмөсөн алга болдоггүй.

Ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршил, В12-ийн дутагдлын цус багадалттай үед В12 витамин агуулсан эмийг насан туршдаа хэрэглэх шаардлагатай. Эмчилгээний эмчилгээнээс татгалзах нь мегалобластик цус багадалт дахилт үүсгэдэг гэдгийг өвчтөн мэдэж байх ёстой. Дүрмээр бол Аддисон-Бирмерийн цус багадалтаас эдгэрсэн хүмүүс диспансерийн бүртгэлд хамрагдаж, байнгын хяналтанд байдаг. Засварлах тунг эмчийн зааврын дагуу богино хугацаанд, цусны зургийг байнга хянаж байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх бэлтгэл

Цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд фолийн хүчлийг зөвхөн тодорхой бүлгийн иргэдэд зааж өгдөг. Жишээлбэл, жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд эмгэг жамаас урьдчилан сэргийлэх нуруу нугасурагт, хөхүүл эх, төлөө зохистой хөгжилхүүхэд. Зарим төрлийн цус багадалттай өндөр настан, коматозтой өвчтөнүүд. Бусад бүх тохиолдолд ердийн хоолны дэглэмд байгаа хоол хүнсээр хангагдсан хэмжээ хангалттай байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор витамин В12-ийг зөвхөн дутагдалтай тохиолдолд, жишээлбэл, хатуу цагаан хоолтон эсвэл ходоодыг бүрэн зайлуулсан тохиолдолд тогтооно. Цианокобаламин нь ерөнхий бэхжүүлэх эм гэдгээрээ алдартай бөгөөд энэ нь бүрэн нотлогдоогүй боловч ерөнхий ядаргаа, ядрах, эмчлэхэд зориулагдсан байдаг. ядаргаа нэмэгдсэнтоник болгон. Мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг зохицуулахад В бүлгийн витамин шаардлагатай байдаг тул гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн үрэвсэл болон бусад мэдрэлийн эмгэгийг эмчлэхэд цианокоболамин хэрэглэх боломжтой.

Аддисон Бирмерийн цус багадалтыг аливаа витамины бэлдмэлээр эмчлэх нь хатуу чиглэгдэх ёстой. Зөвхөн хэд хэдэн витамины бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдалтай гэсэн сэжиг байгаа тохиолдолд та олон төрлийн амин дэмийн цогцолбор авч болно.

Клиник. 40-өөс дээш насны хүмүүс ихэвчлэн өвддөг. Өвчний эмнэлзүйн зураг нь дараахь гурвалсан хэсгээс бүрдэнэ: 1) хоол боловсруулах замын эмгэг; 2) гематопоэтик тогтолцооны эмгэг; 3) мэдрэлийн системийн эмгэг.

Өвчний шинж тэмдгүүд нь анзаарагдахгүй хөгждөг. Хорт хавдартай цус багадалтын тодорхой дүр зураг гарахаас олон жилийн өмнө ходоодны ачили илэрч, ховор тохиолдолд мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлтүүд ажиглагддаг.

Өвчин эхлэхэд бие махбодийн болон оюун санааны сул дорой байдал нэмэгддэг. Өвчтөнүүд хурдан ядарч, толгой эргэх, толгой өвдөх, чих шуугих, нүдэнд "нисдэг толбо", амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх зэрэг гомдоллодог. бие махбодийн стресс, өдрийн цагаар нойрмоглох, шөнийн цагаар нойргүйдэх. Дараа нь диспепсийн шинж тэмдэг (хоолны дуршилгүй болох, гүйлгэх) илэрч, өвчтөнүүд цус багадалттай аль хэдийн эмчид хандана.

Бусад өвчтөнүүд эхэндээ хэлээр өвдөх, түлэгдэх мэдрэмжийг мэдэрдэг бөгөөд амны хөндийн өвчний мэргэжилтнүүд рүү ханддаг. Эдгээр тохиолдолд ердийн глосситын шинж тэмдэг илэрсэн хэлний нэг үзлэг нь зөв онош тавихад хангалттай; Сүүлийнх нь өвчтөний цус багадалт, цусны дүр төрхөөр дэмжигддэг. Глосситын шинж тэмдэг нь Аддисон-Биермерийн өвчинд онцгой шинж тэмдэггүй боловч маш эмгэг төрүүлдэг.

Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд тохиолдлын 1-2% -д хор хөнөөлтэй цус багадалт нь миокардийн аноксемиас үүдэлтэй angina pectoris-ийн шинж тэмдгээр эхэлдэг. Заримдаа өвчин нь мэдрэлийн эмгэгээс эхэлдэг. Өвчтөнүүд парестезийн талаар санаа зовж байдаг - мөлхөх мэдрэмж, мөчний алслагдсан хэсгүүдэд мэдээ алдалт эсвэл radicular өвдөлт.

Өвчний хурцадмал үед өвчтөний гадаад төрх байдал нь нимбэгний шаргал өнгөтэй арьсны хүчтэй цайвар шинж чанартай байдаг. Склера нь субиктерик юм. Ихэнх тохиолдолд арьс, салст бүрхэвч нь цайвар өнгөтэй байхаас илүү мөгөөрсний шинж чанартай байдаг. Заримдаа нүүрэн дээр - хамрын далавч, хацрын ясны дээгүүр "эрвээхэй" хэлбэрийн хүрэн пигментаци ажиглагддаг. Нүүр нь хавдсан, шагай, хөл хавагнах нь элбэг байдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн туранхай байдаггүй; эсрэгээрээ хоол тэжээл сайтай, таргалалтад өртөмтгий байдаг. Элэг нь бараг үргэлж томорч, заримдаа мэдэгдэхүйц хэмжээтэй, мэдрэмжгүй, зөөлөн тууштай байдаг. Дэлүү нь илүү нягт нягтралтай бөгөөд ихэвчлэн тэмтрэхэд хэцүү байдаг; спленомегали ховор ажиглагддаг.

Сонгодог шинж тэмдэг - Хантерын глоссит нь хэл дээр үрэвслийн тод улаан хэсгүүдийн харагдах байдал, хоол хүнс, эмэнд маш мэдрэмтгий байдаг, ялангуяа хүчиллэг нь өвчтөнд шатаж буй мэдрэмж, өвдөлтийг үүсгэдэг. Үрэвслийн хэсгүүд нь ихэвчлэн хэлний ирмэг ба үзүүрт байрладаг боловч заримдаа хэлийг бүхэлд нь хамардаг ("хэл түлэх"). Aphthous тууралт, заримдаа хагарал нь хэл дээр ихэвчлэн ажиглагддаг. Ийм өөрчлөлт нь буйл, амны хөндийн салст бүрхэвч, зөөлөн тагнай, ховор тохиолдолд залгиур, улаан хоолойн салст бүрхэвч рүү тархдаг. Дараа нь үрэвсэлт үзэгдлүүд буурч, хэлний папилляр хатингар болдог. Хэл нь гөлгөр, гялалзсан болдог ("лакаар бүрсэн хэл").

Өвчтөнүүд эрч хүчтэй хоолны дуршилтай байдаг. Заримдаа хоол хүнс, ялангуяа маханд дургүй байдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн хоол идсэний дараа эпигастрийн бүсэд хүндийн мэдрэмжийг гомдоллодог.

Рентген зураг нь ихэвчлэн ходоодны салст бүрхэвчийн гөлгөр байдал, нүүлгэн шилжүүлэлтийг хурдасгадаг.

Гастроскопи нь ходоодны салст бүрхэвчийн үүрлэсэн, бага тохиолддог нийт хатингаршилыг илрүүлдэг. Онцлог шинж тэмдэг нь сувдан товруу гэж нэрлэгддэг гялалзсан, толин тусгал мэт салст бүрхүүлийн хатингаршилтай хэсгүүд бөгөөд гол төлөв ходоодны салст бүрхэвчийн атираагаар байрладаг.

Ходоодны агууламжийг шинжлэхэд ихэвчлэн ачили, салстын агууламж нэмэгддэг. Ховор тохиолдолд чөлөөт давсны хүчил ба пепсин бага хэмжээгээр агуулагддаг. Гистамины шинжилгээг эмнэлзүйн практикт нэвтрүүлснээс хойш ходоодны шүүс дэх чөлөөт давсны хүчил хадгалагдсан хор хөнөөлтэй цус багадалт үүсэх тохиолдол ихэссэн.

Дуучин тест - харх-ретикулоцитын урвал, дүрмээр бол өгдөг сөрөг үр дүн: Харханд арьсан дор тарьсан цус багадалттай өвчтөний ходоодны шүүс нь ретикулоцитын тоог нэмэгдүүлдэггүй бөгөөд энэ нь дотоод хүчин зүйл (гастромукопротеин) байхгүй байгааг илтгэнэ. Булчирхайн салст протейн нь тусгай судалгааны аргуудтай ч илрдэггүй.

Биопсийн аргаар олж авсан ходоодны салст бүрхэвчийн гистологийн бүтэц нь булчирхайлаг давхаргын сийрэгжилт, булчирхай өөрөө багассанаар тодорхойлогддог. Гол болон париетал эсүүд нь атрофи, салст эсүүдээр солигддог.

Эдгээр өөрчлөлтүүд нь ёроолд хамгийн тод илэрдэг боловч ходоодыг бүхэлд нь хамардаг. Уламжлал ёсоор салст бүрхүүлийн атрофигийн гурван градусыг ялгадаг: нэгдүгээр зэрэгт энгийн ахлоргидри, хоёрдугаарт, пепсин алга болох, гуравдугаарт, бүрэн ачили, үүнд ходоод-мукопротеины шүүрэл байхгүй болно. Хортой цус багадалттай бол хатингарлын гурав дахь зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг боловч үл хамаарах зүйлүүд байдаг.

Ходоодны achylia нь дүрмээр бол ангижрах үед үргэлжилдэг бөгөөд ингэснээр сайн мэддэг зүйлийг олж авдаг. оношлогооны үнэ цэнээнэ хугацаанд. Глоссит нь ангижрах үед алга болж болно; түүний гадаад байдал нь өвчний хурцадмал байдлыг илэрхийлдэг.

Гэдэсний булчирхай, түүнчлэн нойр булчирхайн ферментийн үйл ажиллагаа буурдаг.

Өвчний хурцадмал үед элбэг дэлбэг, хүчтэй өнгөт ялгадас бүхий энтерит нь заримдаа ажиглагддаг бөгөөд энэ нь стеркобилины агууламж ихэссэнтэй холбоотой байдаг - өдөрт 1500 мг хүртэл.

Цус багадалтын улмаас бие махбодийн аноксик байдал үүсдэг бөгөөд энэ нь цусны эргэлт, амьсгалын тогтолцоонд голчлон нөлөөлдөг. Хортой цус багадалт дахь миокардийн үйл ажиллагааны дутагдал нь зүрхний булчингийн хоол тэжээл, түүний өөх тосны доройтлын улмаас үүсдэг.

Электрокардиограмм дээр миокардийн ишемийн шинж тэмдгийг тэмдэглэж болно - бүх хар тугалга дахь сөрөг Т долгион, бага хүчдэл, өргөсөлт. ховдолын цогцолбор. Тайвшрах үед электрокардиограмм нь хэвийн дүр төрхийг олж авдаг.

Дахилтын үед температур ихэвчлэн 38 ° C ба түүнээс дээш нэмэгддэг өндөр тоо, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн бага зэрэг халуурдаг. Температурын өсөлт нь голчлон цусны улаан эсийн задрал ихсэх үйл явцтай холбоотой байдаг.

Мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлт нь оношлогоо, прогнозын хувьд маш чухал юм. Мэдрэлийн синдромын эмгэг судлалын үндэс нь нугасны арын болон хажуугийн баганын доройтол, склероз буюу фуникуляр миелоз гэж нэрлэгддэг өвчин юм. Энэ хам шинжийн эмнэлзүйн зураг нь нугасны спастик саажилт ба табетик шинж тэмдгүүдийн хослолоос бүрддэг. Эхнийх нь: Бабинский, Россолимо, Бехтерев, Оппенхаймын рефлекс, клонус, эмгэгийн рефлексүүд ихэссэн спастик парапарез. Tabes dorsalis ("псевдотабес")-ийг дуурайдаг шинж тэмдгүүд нь: парестези (мөлхөх мэдрэмж, алсын мөчдийн мэдээ алдалт), бүслүүрээр өвдөх, гипотензи болон арефлекси хүртэлх рефлекс буурах, чичиргээ болон гүнзгий мэдрэмж, мэдрэхүйн атакси, үйл ажиллагааны алдагдал орно. аарцагны эрхтнүүд.

Заримдаа пирамидын замууд эсвэл нугасны арын багана гэмтэх шинж тэмдэг давамгайлдаг; Сүүлчийн тохиолдолд табтай төстэй зураг үүсдэг. Өвчний хамгийн хүнд, ховор хэлбэрийн хувьд кахекси нь саажилттай, нийт алдагдалгүн мэдрэмж, арефлекси, трофик эмгэг, аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг (бидний ажиглалт). Ихэнх тохиолдолд бид фуникуляр миелозын анхны шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдийг хардаг бөгөөд энэ нь парестези, радикуляр өвдөлт, гүнзгий мэдрэмжийн бага зэргийн эмгэг, итгэлгүй алхалтмөн шөрмөсний рефлекс бага зэрэг нэмэгддэг.

Гавлын мэдрэлийн гэмтэл, гол төлөв харааны, сонсголын болон үнэрийн мэдрэлүүд нь бага ажиглагддаг бөгөөд энэ нь мэдрэхүйн эрхтнүүдээс харгалзах шинж тэмдгүүд (үнэр алдах, сонсгол, хараа муудах) үүсдэг. Онцлог шинж тэмдэг нь В12 витамин (S. M. Ryse) эмчилгээний нөлөөн дор хараа муудах, хурдан алга болох төвийн скотом юм. Хортой цус багадалттай өвчтөнүүдэд гэмтэл үүсдэг захын нейрон. Полиневрит гэж нэрлэгддэг энэ хэлбэр нь янз бүрийн мэдрэлийн мэдрэлийн доройтлын өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг - sciatic, median, ulnar гэх мэт эсвэл бие даасан мэдрэлийн салбарууд.

Сэтгэцийн эмгэгүүд бас ажиглагддаг: төөрөгдөл, хий үзэгдэл, заримдаа сэтгэл гутралын эсвэл маник сэтгэлийн байдал бүхий сэтгэцийн үзэгдэл; Дементиа нь өндөр настнуудад илүү их тохиолддог.

Өвчний хүнд хэлбэрийн дахилтын үед кома (кома пернициозум) үүсч болно - ухаан алдах, температур буурах, цусны даралт, амьсгал давчдах, бөөлжих, арефлекси, албадан шээх. Коматозын шинж тэмдгүүдийн хөгжил ба уналтын хооронд тоон үзүүлэлтүүдУлаан цусны хатуу харьцаа байдаггүй. Заримдаа цусан дахь 10 нэгж гемоглобинтай өвчтөнүүд комд ордоггүй ч заримдаа 20 нэгж ба түүнээс дээш гемоглобины үед кома үүсдэг. Хортой комын эмгэг жамын хувьд цус багадалтын хурдацтай хурдац нь гол үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь тархины төвүүд, ялангуяа бүс нутгийн хүнд ишеми, гипоксид хүргэдэг. III ховдол(А.Ф. Коровников).

Цусны зураг. Төвд эмнэлзүйн зурагӨвчин нь гематопоэтик тогтолцоонд өөрчлөлт оруулж, хүнд хэлбэрийн цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг (Зураг 42).

Ясны чөмөгний гематопоэзийн эмгэгийн үр дүн нь өвчний дахилтын үед маш өндөр түвшинд хүрдэг цус багадалт юм: гемоглобин 8 нэгж (1.3 г%) болж буурсан үед ажиглалт ажиглагдаж байна. цусны улаан эсийн тоо - 140,000 хүртэл.

Хэчнээн бага гемоглобины бууралтаас үл хамааран цусны улаан эсийн тоо буурч, үүний үр дүнд өнгөний индекс үргэлж нэгээс давж, хүнд тохиолдолд 1.4-1.8 хүрдэг.

Гиперхромийн морфологийн субстрат нь том, гемоглобиноор баялаг эритроцитууд - макроцит ба мегалоцитууд юм. Сүүлийнх нь 12-14 микрон ба түүнээс дээш диаметртэй, мегалобластик гематопоэзийн эцсийн бүтээгдэхүүн юм. Эритроцитометрийн муруйн орой нь хэвийн хэмжээнээс баруун тийш шилждэг.

Мегалоцитын хэмжээ 165 мкм3 ба түүнээс дээш, өөрөөр хэлбэл нормоцитын хэмжээнээс 2 дахин их; Үүний дагуу мегалоцит бүрийн гемоглобины агууламж хэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байна. Мегалоцитууд нь зарим талаараа зууван эсвэл эллипс хэлбэртэй байдаг; тэдгээр нь эрчимтэй өнгөтэй бөгөөд төвлөрсөн клирингийг харуулдаггүй (Хүснэгт 19, 20).

Дахилт үүсэх үед эритроцитуудын дегенератив хэлбэрүүд ажиглагддаг - базофилийн цоорсон эритроцитууд, шизоцитууд, пойкилоцитууд ба микроцитууд, бөөмийн үлдэгдэл бүхий эритроцитууд, Жолли биетүүд, Каботын цагираг гэх мэт, мөн цөмт эсүүд -. (мегалобластууд). Ихэнхдээ эдгээр нь жижиг пикнотик цөмтэй ортохром хэлбэрүүд (буруу "нормобластууд"), бага тохиолддог - ердийн бүтэцтэй цөмтэй полихроматофилик ба базофил мегалобластууд.

Өвчний хурцадмал үед ретикулоцитын тоо эрс багасдаг.

Цусан дахь ретикулоцит их хэмжээгээр гарч ирэх нь удахгүй болох ремиссияг илэрхийлдэг.

Цусан дахь цагаан өнгийн өөрчлөлт нь хор хөнөөлтэй цус багадалтаас багагүй шинж чанартай байдаг. Хортой цус багадалтын дахилтын үед лейкопени (1500 хүртэл ба түүнээс бага), нейтропени, эозинопени эсвэл анеозинофили, абасофили, монопени ажиглагддаг. Нейтрофилын цуврал эсүүдийн дунд "баруун тийш шилжих" нь 8-10 хүртэл цөмийн сегмент агуулсан өвөрмөц аварга том полисегмент хэлбэрүүд гарч ирдэг. Нейтрофилууд баруун тийш шилжихийн зэрэгцээ метамиелоцит ба миелоцитүүд гарч ирснээр зүүн тийш шилжих нь ажиглагддаг. Моноцитуудын дунд залуу хэлбэрүүд байдаг - монобластууд. Хортой цус багадалтанд лимфоцитууд өөрчлөгддөггүй, гэхдээ хувьтэдгээр нь нэмэгдсэн (харьцангуй лимфоцитоз).

Өвчний хурцадмал үед цусны ялтасны тоо бага зэрэг буурдаг. Зарим тохиолдолд тромбоцитопени ажиглагддаг - 30,000 хүртэл ба түүнээс бага. Плателетууд нь хэвийн бус хэмжээтэй байж болно; тэдгээрийн диаметр нь 6 микрон ба түүнээс дээш (мегаплателет гэж нэрлэгддэг) хүрдэг; Мөн доройтлын хэлбэрүүд тохиолддог. Хорт цус багадалт дахь тромбоцитопени нь ихэвчлэн цусархаг хам шинж дагалддаггүй. Зөвхөн ховор тохиолдолд цус алдах үзэгдэл ажиглагддаг.

Ясны чөмөгний гематопоэз. Хортой цус багадалт дахь ясны чөмөгний цус төлжилтийн зураг маш динамик (Зураг 43, a, b; Хүснэгт 21, 22).

Өвчний хурцадмал үед ясны чөмөгний хатгалт нь макроскопоор элбэг дэлбэг, тод улаан өнгөтэй харагддаг бөгөөд энэ нь захын цусны цайвар, усархаг дүр төрхтэй зөрчилддөг. Ясны чөмөгний бөөмтэй элементүүдийн нийт тоо (миелокариоцит) нэмэгддэг. 3:1-4:1-ийн оронд лейкоцит ба эритробласт лейко/эритрогийн харьцаа нь ихэвчлэн 1:2, бүр 1:3 болж хувирдаг; тиймээс эритробластуудын үнэмлэхүй давамгайлал байдаг.

Хүнд тохиолдолд, эмчилгээ хийлгээгүй, хор хөнөөлтэй коматай өвчтөнүүдэд эритропоэз нь бүхэлдээ мегалобластик хэлбэрийн дагуу явагддаг. Мөн ретикуломегалобластууд гэж нэрлэгддэг - жигд бус хэлбэрийн торлог хэлбэрийн эсүүд, өргөн цайвар цэнхэр протоплазмтай, нарийн эсийн бүтэцтэй цөм нь зарим талаараа хазгай байрладаг. Хорт цус багадалт дахь мегалобластууд нь гемоцитобласт (эритробласт үе шатаар) болон торлог эсээс (үр хөврөлийн ангиобластик эритропоэз руу буцах) хоёуланд нь үүсч болно.

Төрөл бүрийн боловсорч гүйцсэн (эсвэл өөр өөр "нас") мегалобластуудын хоорондын тоон хамаарал нь маш олон янз байдаг. Хөхний цээжний цэгт промегалобласт ба базофил мегалобласт давамгайлах нь "цэнхэр" ясны чөмөгний зургийг үүсгэдэг. Үүний эсрэгээр, бүрэн гемоглобинжуулсан, оксифил мегалобластын давамгайлал нь "улаан" ясны чөмөг мэт сэтгэгдэл төрүүлдэг.

Мегалобластик эсийн нэг онцлог шинж чанар нь цөмийн нарийн бүтэц хадгалагдан үлдэж байхад цитоплазм нь эрт гемоглобинжих явдал юм. Мегалобластын биологийн шинж чанар нь анаплази, i.e. хэвийн, ялгах хөгжил, эцэст нь эритроцит болж хувирах төрөлхийн чадвараа эсээр алддаг. Мегалобластын багахан хэсэг нь боловсорч гүйцдэг эцсийн шаттүүний хөгжил, ануклеат мегалоцит болж хувирдаг.

Хорт цус багадалт дахь эсийн анаплази нь хорт хавдар, лейкемийн эсийн анаплазитай ижил төстэй шинж чанартай байдаг. Бластома эстэй морфологийн ижил төстэй байдал нь ялангуяа полиморфонцөмт, "аймшигтай" мегалобластуудад тод илэрдэг. Морфологийн харьцуулсан судалгаа ба биологийн онцлогХорт цус багадалт дахь мегалобластууд, лейкеми дэх гемоцитобластууд, хорт хавдрын хавдрын эсүүд нь нийтлэг байж болох санааг бидэнд хүргэсэн. Патогенетик механизмуудэдгээр өвчний хувьд. Хорт цус багадалт гэх мэт лейкеми ба хорт хавдар хоёулаа бие махбод дахь эсийн хэвийн хөгжилд шаардлагатай тодорхой хүчин зүйлсийн дутагдалтай нөхцөлд үүсдэг гэж үзэх үндэслэл бий.

Мегалобластууд нь улаан цөмийн эсийн нэг төрлийн "дистрофи"-ийн морфологийн илэрхийлэл бөгөөд энэ нь боловсорч гүйцэх тодорхой хүчин зүйл - витамин В 12 "дутагддаг". Улаан эгнээний бүх эсүүд ижил хэмжээгээр анапластик биш, зарим эсүүд гарч ирдэг. нормо- ба мегалобластын хоорондох шилжилтийн эсүүд шиг; Эдгээр нь макронормобластууд гэж нэрлэгддэг. Ялгахад хүндрэлтэй байдаг эдгээр эсүүд нь ихэвчлэн ангижрах эхний үе шатанд илэрдэг. Тайвшрах явц ахих тусам нормобластууд гарч ирэх ба мегалобластик цувралын эсүүд ар талдаа орж, бүрмөсөн алга болдог.

Өвчний хурцадмал үед лейкопоэз нь гранулоцитын боловсорч гүйцсэн, аварга том метамиелоцитууд ба полиморфоноклеар нейтрофилуудаар тодорхойлогддог бөгөөд хэмжээ нь ердийн нейтрофилээс 2 дахин том байдаг.

Үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд - боловсорч гүйцсэн, тодорхой цөмийн полиморфизм нь ясны чөмөгний аварга эсүүдэд ажиглагддаг. Төлөвшөөгүй мегакариоцитууд болон "хэт боловсорсон", полиморф хэлбэрийн аль алинд нь ялтас үүсэх, ялгарах үйл явц тасалддаг. Мегалобластоз, полисегмент нейтрофил, мегакариоцитын өөрчлөлт нь ижил шалтгаанаас хамаардаг. Энэ шалтгаан нь гематопоэтик тодорхой хүчин зүйл болох В12 витамины дутагдал юм.

Цус багадалтын синдром байхгүй тохиолдолд гематологийн ремиссия үе шатанд ясны чөмөгний гематопоэз нь хэвийн (нормобластик) хэлбэрийн дагуу явагддаг.

Эритроцитийн задрал ихсэх буюу эритрорексис нь ретикулохистиоцитын системд, тэр дундаа ясны чөмөгт өөрөө тохиолддог бөгөөд энд гемоглобин агуулсан эритромегалобластын зарим хэсэг нь карио- ба циторексийн процесст ордог бөгөөд үүний үр дүнд эритроцитоцитозууд үүсдэг. Сүүлийнх нь хэсэгчлэн цусанд орж, хэсэгчлэн фагоцитийн торлог эсүүд - макрофагуудаар баригддаг. Эритрофагийн үзэгдлүүдийн зэрэгцээ эд эрхтэнд устгагдсан цусны улаан эсийн гемоглобиноос гаралтай төмөр агуулсан пигмент - гемосидерин их хэмжээгээр хуримтлагддаг.

Цусны улаан эсийн задрал ихсэх нь хор хөнөөлтэй цус багадалтыг ангилах үндэслэл болохгүй гемолитик цус багадалт(хуучин зохиогчдын таамаглаж байсанчлан) ясны чөмөгт өөрөө үүсдэг эритрорексис нь гематопоэзийн дутагдалаас үүдэлтэй бөгөөд хоёрдогч шинж чанартай байдаг.

Хортой цус багадалтын үед эритроцитийн задрал ихсэх гол шинж тэмдэг нь арьс, салст бүрхэвчийн мөгөөрсний өнгө, элэг, дэлүү томрох, "шууд бус" билирубиний агууламж ихэссэн цусны ийлдэс нь эрчимтэй өнгөтэй алтан цусны ийлдэс, шээсэнд уробилин байнга байдаг. байцаа дахь стеркобилины агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн цөс, ялгадасын плейохроми.

Патологийн анатоми. Амжилтанд баярлалаа орчин үеийн эмчилгээхэсэгт хор хөнөөлтэй цус багадалт одоогоор маш ховор тохиолддог. Цогцосыг задлан шинжилгээ хийхдээ өөхний эдийг хадгалахын зэрэгцээ бүх эрхтнүүдийн цус багадалт ажиглагддаг. Миокарди ("барын зүрх"), бөөр, элэгний өөхний нэвчилт ажиглагдаж, дэлбээний төвийн өөхний үхжил бас илэрдэг.

Элэг, дэлүү, ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаа, ялангуяа ретроперитонеаль хэсэгт нарийн ширхэгтэй шар-хүрэн пигмент их хэмжээгээр агуулагддаг - гемосидерин, энэ нь өгдөг. эерэг хариу үйлдэлтөмөр дээр. Гемосидероз нь элэгний хөндийн захын дагуух Купфер эсүүдэд илүү тод илэрдэг бол дэлүү, ясны чөмөгт гемосидероз нь хамаагүй бага, заримдаа огт тохиолддоггүй (жинхэнэ цус задралын цус багадалтаас ялгаатай). Бөөрний гуурсан хоолойд их хэмжээний төмөр хуримтлагддаг.

Хоол боловсруулах эрхтний өөрчлөлт нь маш онцлог шинж чанартай байдаг. Хэлний папилляр нь атрофи юм. Үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд нь залгиур, улаан хоолойн салст бүрхэвч дээр ажиглагдаж болно. Ходоодны салст бүрхэвч ба түүний булчирхайн хатингаршил илэрдэг - анадения. Үүнтэй төстэй атрофийн процесс нь гэдэс дотор тохиолддог.

Төв мэдрэлийн системд голчлон нугасны арын болон хажуугийн баганад, хавсарсан склероз эсвэл фуникуляр миелоз гэж нэрлэгддэг дегенератив өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Цөөн тохиолдолд, үхжил зөөлрөх ишемийн голомт нь нугасны хэсэгт илэрдэг мэдрэлийн эд. Тархины гадаргын үхжил, глиагийн өсөлтийн голомтыг тодорхойлсон.

Хортой цус багадалтын ердийн шинж тэмдэг бол час улаан, шүүслэг ясны чөмөг бөгөөд энэ нь арьсны ерөнхий цайвар, бүх эрхтнүүдийн цус багадалтаас эрс ялгаатай байдаг. Улаан ясны чөмөг нь зөвхөн хавтгай яс, урт ясны эпифизид төдийгүй сүүлчийнх нь диафизид байдаг. Ясны чөмөгний гиперплазитай зэрэгцэн дэлүүний целлюлоз, элэг, тунгалгийн булчирхайд гематопоэзийн экстрамедулляр голомт (эритробласт ба мегалобластын хуримтлал) ажиглагддаг. Гематопоэтик эрхтнүүдийн ретикуло-гистиоцит элементүүд ба гематопоэзийн экстрамедулляр голомтууд нь эритрофагоцитозын үзэгдлийг харуулдаг.

Өмнөх зохиогчид хүлээн зөвшөөрөгдсөн хор хөнөөлтэй цус багадалтыг апластик төлөвт шилжүүлэх боломжийг одоогоор үгүйсгэж байна. Улаан ясны чөмөгний зүсэлт нь гематопоэз нь өвчтөний амьдралын сүүлчийн мөч хүртэл үргэлжилдэг болохыг харуулж байна. Үхлийн үр дагавар нь гематопоэтик эрхтний анатомийн аплазитай холбоотой биш, харин мегалобластик гематопоэз нь бие махбодид амин чухал хүчилтөрөгчөөр амьсгалах үйл явцыг хангаж чадахгүй байгаатай холбоотой юм. шаардлагатай доод хэмжээцусны улаан эсүүд

Этиологи ба эмгэг жам. Биермер "хор хөнөөлтэй" цус багадалтыг тодорхойлсон тул бие даасан өвчинЭнэ өвчний үед ходоодны ачили байнга ажиглагддаг (сүүлийн үеийн мэдээллээр энэ нь гистаминд тэсвэртэй), ходоодны салст бүрхүүлийн хатингаршил (anadenia ventriculi) илэрсэн нь эмч, эмгэг судлаачдын анхаарлыг татсан. . Мэдээжийн хэрэг, хоол боловсруулах замын байдал, цус багадалт үүсэх хоёрын хооронд холбоо тогтоох хүсэл байсан.

дагуу орчин үеийн санаанууд, хор хөнөөлтэй цус багадалтын хам шинжийг В12 витамины эндоген дутагдлын илрэл гэж үзэх нь зүйтэй.

Аддисон-Биермерийн өвчний цус багадалтын шууд механизм нь В12 витамины дутагдлын улмаас нуклеопротеины бодисын солилцоо тасалдсан бөгөөд энэ нь гематопоэтик эсүүд, ялангуяа ясны чөмөгний эритробласт дахь митозын процессыг зөрчихөд хүргэдэг. Мегалобластик эритропоэзийн удаашрал нь митозын үйл явц удааширч, митозын тоо буурсантай холбоотой: нормобластик эритропоэзийн шинж чанартай гурван митозын оронд нэг митозоор мегалобластик эритропоэз үүсдэг. Энэ нь нэг пронормобласт 8 улаан эсийг үүсгэдэг бол нэг промегалобласт зөвхөн 2 улаан эс үүсгэдэг гэсэн үг юм.

Олон тооны гемоглобинжуулсан мегалобластуудын задрал нь "цэвэрлэж", эритроцит болж хувирах хугацаа байхгүй, удаан ялгарах ("эритропоэзийн үр хөндөлт") нь гематопоэзийн үйл явц нөхөн төлжихгүй байх гол шалтгаан юм. цусыг устгах үйл явц, цус багадалт үүсч, гемоглобины задралын ашиглагдаагүй бүтээгдэхүүний хуримтлал нэмэгддэг.

Сүүлийнх нь төмрийн мөчлөгийг тодорхойлох (цацраг идэвхт изотопуудыг ашиглах), түүнчлэн цусны пигментүүд - уробилин гэх мэт ялгаралт ихэссэн мэдээллээр нотлогддог.

Хорт цус багадалт нь маргаангүй "дутагдалтай" эндоген витамины дутагдлын шинж чанартай холбоотой тул энэ өвчний үед цусны улаан эсийн задрал ихэссэний ач холбогдлын талаархи урьд өмнө давамгайлж байсан үзэл бодлыг эрс өөрчилсөн.

Мэдэгдэж байгаагаар хор хөнөөлтэй цус багадалтыг цус задралын цус багадалт гэж ангилдаг байсан бөгөөд мегалобластик эритропоэз нь цусны улаан эсийн задрал ихсэхэд ясны чөмөгний хариу урвал гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч цус задралын онолыг туршилтаар ч, клиник дээр ч, аль алинд нь батлаагүй байна эмнэлгийн практик. Амьтдыг цус задралын цөмөөр хордуулах үед хор хөнөөлтэй цус багадалтын зургийг нэг ч туршилт хийж чадаагүй. Цус багадалт гемолитик төрөлТуршилт болон клиникийн аль алинд нь ясны чөмөгний мегалобластик урвал дагалддаггүй. Эцэст нь улаан эсийн задралыг багасгахын тулд хорт цус багадалтыг дэлүү хагалгаагаар эмчлэх оролдлого амжилтгүй болсон.

Хортой цус багадалт дахь пигментүүдийн ялгаралт нэмэгдэж байгаа нь цусны эргэлтийн цусан дахь шинээр үүссэн улаан эсийг устгасантай холбон тайлбарлаж байгаа төдийгүй гемоглобин агуулсан мегалобластууд ба мегалоцитууд захын цусанд орохоосоо өмнө задарч байгаатай холбоотой юм. ясны чөмөг болон экстрамедулляр гематопоэзийн голомтод. Энэ таамаглалыг бид хорт цус багадалттай өвчтөнүүдийн ясны чөмөгт эритрофагоцитоз ихэссэн болохыг олж мэдсэнээр баталж байна. Цус багадалтын дахилтын үед цусны ийлдэс дэх төмрийн агууламж нэмэгдэж байгаа нь төмрийн хэрэглээ буурсантай холбоотой байдаг, учир нь ангижрах үед цусан дахь төмрийн агууламж хэвийн хэмжээнд эргэж ирдэг.

Төмөр агуулсан пигментийн эдэд хуримтлагдахаас гадна гемосидерин ба өндөр агуулгатайцус, арван хоёр гэдэсний шүүс, шээс, ялгадас дахь төмөргүй пигментүүд (билирубин, уробилин), хор хөнөөлтэй цус багадалттай өвчтөнд цусны ийлдэс, шээс, ясны чөмөгт их хэмжээний порфирин, бага хэмжээний гематин илэрдэг. Порфиринеми ба гематинеми нь цусны пигментүүдийн хангалтгүй хэрэглээтэй холбоотой байдаг гематопоэтик эрхтнүүд, үүний үр дүнд эдгээр пигментүүд цусанд эргэлдэж, биеэс шээсээр ялгардаг.

Хорт цус багадалт дахь мегалобластууд (мегалоцитууд), мөн үр хөврөлийн мегалобластууд (мегалоцитууд) нь порфириноор маш их баялаг бөгөөд ердийн улаан эсүүдтэй ижил хэмжээгээр хүчилтөрөгчийн бүрэн тээвэрлэгч байж чадахгүй. Энэхүү дүгнэлт нь мегалобластик ясны чөмөгөөр хүчилтөрөгчийн хэрэглээ нэмэгдсэн гэсэн баримттай нийцэж байна.

Орчин үеийн гематологи, эмнэлгүүдэд нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн хор хөнөөлтэй цус багадалтын үүслийн В12-авитаминозын онол нь цус багадалтын хөгжилд нөлөөлж буй нэмэлт хүчин зүйлүүд, ялангуяа макромегалоцит ба тэдгээрийн "фрагментууд" - покилоцитуудын чанарын хувьд мууддаг болохыг үгүйсгэхгүй. шизоцитууд ба тэдгээрийн захын цусан дахь "эмзэг байдал". Олон тооны зохиогчдын ажиглалтаас үзэхэд хорт цус багадалттай өвчтөнөөс эрүүл хүлээн авагч руу шилжүүлсэн цусны улаан эсийн 50% нь 10-12-18-30 хоногийн турш цусны улаан эсийн цусанд үлддэг. Хортой цус багадалтын үед эритроцитын хамгийн дээд наслалт нь 27-75 хоног байдаг тул хэвийн хэмжээнээс 2-4 дахин бага байдаг. Эцэст нь, хорт цус багадалттай өвчтөнүүдийн цусны сийвэнгийн сул илэрхийлэгдсэн гемолитик шинж чанар нь зарим нэг чухал ач холбогдолтой (анхдагч биш) бөгөөд энэ нь хорт цус багадалттай өвчтөнүүдэд цус сэлбэсэн, хүлээн авагчдын цусан дахь хурдацтай задралд өртсөн эрүүл доноруудын эритроцитуудын ажиглалтаар нотлогдсон. (Хэмилтон болон хамтран ажиллагсад, Ю. М. Бала).

Фуникуляр миелозын эмгэг жам, түүнчлэн хор хөнөөлтэй цус багадалтын хам шинж нь ходоодны салст бүрхэвчийн атрофийн өөрчлөлттэй холбоотой бөгөөд энэ нь дутагдалд хүргэдэг. витамины цогцолбор IN.

Фуникуляр миелозыг эмчлэхэд витамин В12 хэрэглэх нь үр дүнтэй болохыг харуулсан эмнэлзүйн ажиглалтууд нь биднийг таних боломжийг олгодог. мэдрэлийн синдромБирмерийн өвчин (цус багадалтын хам шинжийн хамт) бие махбод дахь В12 витамины дутагдлын илрэл.

Аддисон-Бирмерийн өвчний этиологийн асуудал шийдэгдээгүй хэвээр байх ёстой.

Орчин үеийн үзэл бодлын дагуу Аддисон-Биермерийн өвчин нь В12 витаминыг шингээхэд шаардлагатай гастромукопротейн үүсгэдэг булчирхайн дутуу задралын хэлбэрээр нас ахих тусам илэрдэг ходоодны ёроолын булчирхайн аппаратын төрөлхийн дутагдалаар тодорхойлогддог өвчин юм. .

Бид атрофийн гастрит (гастрит атрофийн) тухай биш, харин ходоодны хатингаршил (atrophia gastrica) тухай ярьж байна. Энэхүү өвөрмөц дистрофийн үйл явцын морфологийн субстрат нь үүрлэсэн, ховор тархсан хатингаршилтай, голчлон ходоодны ёроолын булчирхайд (anadenia ventriculi) нөлөөлдөг. Өнгөрсөн зууны эмгэг судлаачдад мэдэгдэж байсан "сувдан толбо" үүсгэдэг эдгээр өөрчлөлтүүд нь гастроскопийн үзлэг (дээрхийг харна уу) эсвэл ходоодны салст бүрхүүлийн биопси хийх явцад судсаар илэрдэг.

Хэд хэдэн зохиогчдын дэвшүүлсэн (Тэйлор, 1959; Ройтт ба хамтран ажиллагсад, 1964) хор хөнөөлтэй цус багадалт дахь ходоодны атрофигийн аутоиммун үүслийн тухай ойлголт нь анхаарал татахуйц байх ёстой. Энэхүү үзэл баримтлал нь хорт цус багадалттай ихэнх өвчтөнүүдийн цусны ийлдсэнд кортикостероидын нөлөөн дор түр зуур алга болдог ходоодны булчирхайн париетал болон гол эсүүдийн эсрэг өвөрмөц эсрэгбие, түүнчлэн бэхлэгдсэн эсрэгбие байгаа эсэхийг харуулсан иммунофлуоресценцийн мэдээлэлээр батлагдсан. париетал эсийн цитоплазмд.

Ходоодны эсийн эсрэг аутоэсрэгбие нь ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршил, улмаар түүний шүүрлийн үйл ажиллагааг зөрчихөд эмгэг төрүүлэгч үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.

By микроскопийн шинжилгээХодоодны салст бүрхэвчийг биопси хийхэд лимфозын нэвчдэс их хэмжээгээр илэрсэн бөгөөд энэ нь оролцооны нотолгоо гэж тооцогддог. дархлаа дарангуйлагдсан эсүүдходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршил бүхий эрхтэний өвөрмөц аутоиммун үрэвслийн процессыг арилгахад.

Үүнтэй холбогдуулан Бирмерийн хор хөнөөлтэй цус багадалт, Хашимотогийн лимфоид бамбай булчирхайн үрэвсэлтэй ходоодны салст бүрхүүлийн атрофи ба лимфоид нэвчилтийн гистологийн зураг хосолсон давтамж нь анхаарал татаж байна. Түүнээс гадна Бирмерийн цус багадалттай нас барсан өвчтөнүүд ихэвчлэн (задлан шинжилгээнд) бамбай булчирхайн үрэвслийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Биермерийн цус багадалт ба Хашимотогийн бамбай булчирхайн үрэвслийн эсрэг дархлааны нийтлэг шинж чанарыг Биермерийн цус багадалттай өвчтөнүүдийн цусанд бамбай булчирхайн эсрэгбие илрүүлсэн, нөгөө талаас ходоодны салст бүрхүүлийн париетал эсийн эсрэгбие нь гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд илэрдэг. Бамбай булчирхай. Irvine et al (1965) -ийн мэдээлснээр ходоодны париетал эсийн эсрэг эсрэгбие нь Хашимотогийн бамбай булчирхайн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн 25% -д илэрдэг (ижил өвчтөнд бамбай булчирхайн эсрэгбие нь тохиолдлын 70% -д илэрдэг).

Бирмерийн цус багадалттай өвчтөнүүдийн хамаатан садны судалгааны үр дүн нь бас сонирхолтой юм: янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар ходоодны салст бүрхүүлийн эсүүд болон бамбай булчирхайн эсийн эсрэг эсрэгбиеүүд, түүнчлэн шүүрэл, шингээлтийг зөрчсөн ( В витаминтай холбоотой 12) ходоодны үйл ажиллагаа Бирмерийн хор хөнөөлтэй цус багадалттай өвчтөнүүдийн хамаатан садны 20-иос доошгүй хувьд ажиглагддаг.

Хорт цус багадалттай 19 өвчтөнд радио диффузийн аргыг ашиглан хийсэн хамгийн сүүлийн үеийн судалгаагаар Америкийн хэсэг судлаачид бүх өвчтөний цусны ийлдэс дэх дотоод хүчин зүйлийг "блоклох" эсвэл дотоод хүчин зүйл (IF) хоёуланг нь холбодог эсрэгбиемүүд байгааг тогтоожээ. ) ба CF+ комплекс AT 12.

Мөн Бирмерийн цус багадалттай өвчтөнүүдийн ходоодны шүүс, шүлснээс HF-ийн эсрэгбие илэрсэн байна.

Цусан дахь ЭМС-ын эсрэгбие агуулсан хор хөнөөлтэй цус багадалттай эхээс төрсөн нярайн (3 долоо хоног хүртэл) цусанд мөн эсрэгбие илэрдэг.

Ходоодны салст бүрхэвч гэмтээгүй, харин дотоод хүчин зүйлийн үйлдвэрлэл суларсан (доороос харна уу) В12-дутлын цус багадалтын хүүхдийн хэлбэрийн хувьд сүүлийн үеийн эсрэгбие (HF эсрэгбие) нь ойролцоогоор 40% -д илэрдэг.

Гэдэсний түвшинд В 12 витамины шингээлт алдагдсанаас үүсдэг хүүхдийн хор хөнөөлтэй цус багадалтанд эсрэгбие илрээгүй.

Дээрх өгөгдлүүдээс харахад В12-ийн дутагдлын гүн эмгэг Биермерийн цус багадалт нь аутоиммун зөрчил юм.

Аддисон-Биермерийн өвчний үед нейроанемик (B12-дутлын) хам шинжийн илрэлийг бүдүүвчээр дүрсэлж болно. дараах байдлаар.

Хортой цус багадалт ба ходоодны хорт хавдрын хоорондын хамаарлын талаархи асуултыг онцгойлон авч үзэх шаардлагатай. Энэ асуулт судлаачдын анхаарлыг удаан хугацаанд татсаар ирсэн. Хорт цус багадалтын анхны тодорхойлолтоос хойш энэ өвчин нь ихэвчлэн ходоодны хорт хавдартай хавсарч байгааг мэддэг болсон.

АНУ-ын статистик мэдээгээр (Wintrobe-ийн иш татсан) ходоодны хорт хавдар нь 45-аас дээш насны хорт цус багадалтаас болж нас барсан хүмүүсийн 12.3% (293 тохиолдлын 36-д) тохиолддог. А.В.Мельников, Н.С.Тимофеев нарын цуглуулсан хураангуй мэдээллээс үзэхэд эмнэлзүйн, гэрлийн болон огтлолын материалд үндэслэн тогтоосон хорт цус багадалттай өвчтөнүүдэд ходоодны хорт хавдрын өвчлөл 2.5% байна. нийт хүн амаас (0.3%) ойролцоогоор 8 дахин их байна. Хорт цус багадалттай өвчтөнүүдэд ходоодны хорт хавдраар өвчлөх тохиолдол ижил зохиолчдын үзэж байгаагаар цус багадалтаар өвддөггүй ижил насны хүмүүсийн ходоодны хорт хавдраас 2-4 дахин их байдаг.

Хорт цус багадалттай өвчтөнүүдэд ходоодны хорт хавдрын тохиолдол нэмэгдэж байгаа нь анхаарал татаж байна өнгөрсөн жилЭнэ нь өвчтөний насыг уртасгах (үр дүнтэй Bia эмчилгээний улмаас) болон ходоодны салст бүрхэвчийн бүтцийн өөрчлөлттэй холбон тайлбарлах ёстой. Ихэнх тохиолдолд эдгээр нь ходоодны хорт хавдар үүсгэдэг хорт цус багадалттай өвчтөнүүд юм. Гэсэн хэдий ч ходоодны хорт хавдар өөрөө заримдаа хор хөнөөлтэй цус багадалтын дүр төрхийг өгдөг гэдгийг мартаж болохгүй. Үүний зэрэгцээ, зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар хорт хавдар нь ходоодны суурь хэсгийг цохих шаардлагагүй боловч энэ хэсэгт хавдрыг нутагшуулах нь "хүндрүүлэх" ач холбогдолтой юм. С.А.Рейнбергийн мэдээлснээр ходоодны хорт хавдар, хор хөнөөлтэй цус багадалттай хавсарсан 20 өвчтөнөөс зөвхөн 4 нь зүрхний болон зүрхний доорх хэсэгт хавдар илэрсэн; 5-д нь гэдэсний хөндийд, 11-д ходоодны биед хавдар илэрсэн. Ходоодны хорт хавдрын аль ч хэсэгт цус багадалттай цусны зураг үүсч, ходоодны ёроолын булчирхайг хамарсан салст бүрхүүлийн сарнисан хатингаршил дагалддаг. Ходоодны хорт хавдрын цорын ганц шинж тэмдэг болох цус багадалттай цусны зураг үүссэн тохиолдол байдаг ( ижил төстэй тохиолдолбидний тодорхойлсон) 1.

Хорт цус багадалттай өвчтөнд ходоодны хорт хавдар үүсэхийг сэжиглэж буй шинж тэмдгүүд нь нэгдүгээрт, цус багадалтын хэлбэрийг гиперхромоос нормогипохром болгон өөрчлөх, хоёрдугаарт, өвчтөний В12 витамины эмчилгээнд тэсвэртэй болох, гуравдугаарт, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч байгааг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Цус багадалтын шинж тэмдэггүй шинж тэмдэг: хоолны дуршил буурах, турах. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн илрэл нь эмчийг ходоодны бластома үүсэх боломжтой чиглэлд өвчтөнийг яаралтай шалгахыг шаарддаг.

Ходоодны рентген шинжилгээний сөрөг үр дүн ч хавдар байхгүй гэсэн баталгаа болж чадахгүй гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

Тиймээс, бластома үүсэх үндэслэлтэй сэжиглэлийг өдөөдөг эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдгүүд байгаа тохиолдолд мэс заслын оролцоо - туршилтын лапаротомийг авч үзэх шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах. 1926 онд санал болгосон элэгний эмчилгээ, В i2 витаминаар орчин үеийн эмчилгээ нь "хорт хавдар"-аа алдсан өвчний явцыг эрс өөрчилсөн. Биеийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд (анокси) команд орсон үед үүсдэг хорт цус багадалтын үхлийн үр дагавар нь маш ховор байдаг. Өвчний бүх шинж тэмдгүүд нь ангижрах үед алга болдоггүй ч цус багадалтын эсрэг эмийг тогтмол хэрэглэсний үр дүнд үүсдэг цусны байнгын ангижрал нь үнэндээ практик сэргэлттэй адил юм. Бүрэн, эцсийн эдгэрэх тохиолдол байдаг, ялангуяа мэдрэлийн синдром хараахан болоогүй байгаа өвчтөнүүдэд.

Эмчилгээ. Minot, Murphy (1926) нар анх удаа хорт цус багадалттай 45 өвчтөнийг эмчилсэнийг мэдээлсэн. тусгай хоолны дэглэмтүүхий тугалын элэгээр баялаг. Хамгийн идэвхтэй нь өөх тос багатай тугалын элэг байсан бөгөөд хоёр удаа жижиглэсэн бөгөөд өвчтөнд өдөрт 200 г хоол идэхээс 2 цагийн өмнө зааж өгдөг.

Хортой цус багадалтыг эмчлэх томоохон амжилт бол элэгний үр дүнтэй хандыг үйлдвэрлэх явдал юм. Парентераль тарьсан элэгний хандаас хамгийн алдартай нь элэгнээс гаргаж авсан Зөвлөлтийн камполон юм. үхэрба 2 мл ампулаар үйлдвэрлэв. Кобальт нь цус багадалтын эсрэг үүрэг гүйцэтгэдэг тухай мэдээлэлтэй холбогдуулан кобальтаар баяжуулсан элэгний баяжмалыг бий болгосон. ЗХУ-ын ижил төстэй эм болох антианемин нь хорт цус багадалттай өвчтөнүүдийг эмчлэхэд дотоодын эмнэлгүүдэд амжилттай хэрэглэгдэж байсан. Антианемины тун нь гематологийн ремиссия хүрэх хүртэл булчинд өдөрт 2-4 мл байна. Практикаас харахад Камполоныг 12-20 мл-т их хэмжээний тунгаар ("Камполоны цохилт" гэж нэрлэдэг) нэг удаа хэрэглэх нь өдөрт 2 мл-ийн нэг эмийг бүрэн тарилга хийхтэй тэнцэнэ.

Орчин үеийн судалгаагаар хор хөнөөлтэй цус багадалттай элэгний эмийн үйл ажиллагааны өвөрмөц байдал нь тэдгээрийн доторх гематопоэтик витамин (В12) агууламжтай холбоотой байдаг. Тиймээс цус багадалтын эсрэг эмийг стандартчилах үндэс нь 1 мл тутамд микрограмм эсвэл гамма дахь В12 витамины тоон агууламж юм. Төрөл бүрийн цувралын камполон нь 1.3-аас 6 мкг / мл, антианамин - 0.6 мкг / мл В12 витамин агуулдаг.

Синтетик фолийн хүчил үйлдвэрлэхтэй холбоотойгоор сүүлийнхийг хор хөнөөлтэй цус багадалтыг эмчлэхэд ашигладаг байсан. Фолийн хүчил нь 30-60 мг ба түүнээс дээш тунгаар (хамгийн ихдээ 120-150 мг хүртэл) тунгаар эсвэл парентераль хэлбэрээр хэрэглэхэд хор хөнөөлтэй цус багадалттай өвчтөнд хурдан ангижрахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч сөрөг шинж чанарфолийн хүчил нь эд эсийн витамин В12-ийн хэрэглээг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Зарим мэдээллээр фолийн хүчил нь фуникуляр миелоз үүсэхээс сэргийлж чаддаггүй бөгөөд удаан хугацаагаар хэрэглэх нь бүр үүнийг дэмждэг. Тиймээс Аддисон-Биермерийн цус багадалтад фолийн хүчил хэрэглээгүй.

Одоогийн байдлаар В12 витаминыг өргөн практикт нэвтрүүлснээр 25 жил (1925-1950) хэрэглэж байсан хорт цус багадалтыг эмчлэх дээрх эмүүд ач холбогдлоо алдаж байна.

Хортой цус багадалтыг эмчлэхэд хамгийн сайн эмгэг төрүүлэгч нөлөө нь В12 витаминыг парентераль (булчинд, арьсан доорх) хэрэглэснээр хүрдэг. Өвчний хурцадмал үед хийгдэх ханалтын эмчилгээ буюу "нөлөөллийн эмчилгээ" ба эдгэрэлтийн үед хийгдсэн "арчилгаа эмчилгээ" -ийг ялгах хэрэгтэй.

Ханалтын эмчилгээ. Анх 2-3 мкг байх нь тогтоогдсон хүний ​​өдөр тутмын В12 витамины хэрэгцээнд үндэслэн В12 - 15 витаминыг харьцангуй бага тунгаар хэрэглэхийг санал болгосон. өдөр бүр эсвэл 30 уу? 1-2 хоногийн дотор. Үүний зэрэгцээ хүлээн авсан дүнгийн ихэнх нь 30-аас дээш байсан тул их тунгаар нэвтрүүлэх нь зохисгүй гэж үздэг байсан? В12 витамин нь биеэс шээсээр ялгардаг. Гэсэн хэдий ч дараагийн судалгаагаар цусны сийвэнгийн В12-г холбох чадвар (голчлон β-глобулины агууламжаас хамаарна) болон В12 витамины ашиглалтын зэрэг нь биеийн В12 витамины хэрэгцээ, өөрөөр хэлбэл, түүний түвшингээс хамаарч өөр өөр байдгийг харуулсан. эдэд В12 витамины дутагдал. Унглигийн хэлснээр сүүлийнх нь В12 витамины хэвийн хэмжээ 1000-2000 байна уу? (0.1-0.2 гр), үүний тал хувь нь элэгнээс гардаг.

Моллин, Росс нарын хэлснээр, 1000 тарилгын дараа фуникуляр миелозын зургаар эмнэлзүйн хувьд илэрдэг бие махбодид В12-ийн ноцтой дутагдал? В12 витаминыг биед 200-300?

Эмнэлзүйн туршлагаас харахад В12 витаминыг бага тунгаар хэрэглэх нь эмнэлзүйн сайжруулалт, хэвийн (эсвэл хэвийн ойролцоо) цусны тоог барагдуулахад хүргэдэг боловч В12 витамины эд эсийн нөөцийг сэргээхэд хангалтгүй хэвээр байна. Биеийн В12 витаминаар дутуу ханасан нь эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия (хадгалалт) муугаар илэрдэг. үлдэгдэл нөлөөглоссит ба ялангуяа мэдрэлийн үзэгдлүүд, эритроцитуудын макроцитоз), мөн ийм хандлагатай байдаг. эрт дахилтөвчин. Дээр дурдсан шалтгааны улмаас В12 витаминыг бага тунгаар хэрэглэх нь зохисгүй гэж үздэг. Хорт цус багадалт хурцдах үед В12 витамины дутагдлыг арилгахын тулд одоогоор дунджаар 100-200-г хэрэглэхийг санал болгож байна. ба том нь - 500-1000? - В12 витамины тун.

Практикт, хор хөнөөлтэй цус багадалтыг хурцатгах дэглэмийн хувьд бид 100-200 витамин В12 тарилга хийхийг зөвлөж байна уу? эхний долоо хоногт (ретикулоцитын хямрал эхлэхээс өмнө) өдөр бүр, дараа нь гематологийн ремиссия эхлэх хүртэл өдөр бүр. Дунджаар 3-4 долоо хоног үргэлжилдэг эмчилгээний курсээр В12 витамины курс тун нь 1500-3000 байна.

Фуникуляр миелозын хувьд В12 витамины илүү их (шок) тунг зааж өгдөг - 500-1000? өдөр бүр эсвэл бусад өдөр бүр 10 хоног, дараа нь тогтвортой болтол долоо хоногт 1-2 удаа эмчилгээний үр нөлөө- мэдрэлийн бүх шинж тэмдгүүд алга болно.

Эерэг үр дүн - фуникуляр миелозтой 12 өвчтөний 11-д нь мэдэгдэхүйц сайжирсан (мөн хөдөлмөрийн чадвар нь сэргэсэн 8 өвчтөнд) - Л.И.Яворковский В12 витаминыг 15-200 MCG-ийн интервалтайгаар эндолубик хэрэглэснээр олж авсан. 4-10 хоног, нийт курс эмчилгээ 840 мкг хүртэл. Хүнд хэцүү ч гэсэн хүндрэл гарах магадлалыг харгалзан үзэх meningeal хам шинж(толгой өвдөх, дотор муухайрах, хүзүү хөших, халуурах), В12 витаминыг эндолубик хэрэглэх заалтыг зөвхөн фуникуляр миелозын хүнд хэлбэрийн тохиолдлоор хязгаарлах ёстой. Ойрын үед фуникуляр миелозыг эмчлэхэд ашигладаг бусад аргууд: нугасны диатерми, гахайн ходоодны түүхий эд. их хэмжээний тунгаар(өдөрт 300-400 гр), витамин В1 өдөрт 50-100 мг - мэдрэлийн эмгэг, ялангуяа полиневрит хэлбэр гэж нэрлэгддэг В1 витаминаас бусад нь одоо ач холбогдлоо алдсан.

Фуникуляр миелозын эсрэг витамин В12-ийн эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь ихэвчлэн 2 сар байдаг. В12 витамины курс тун нь 10,000-аас 25,000?

Chevallier хэрэгжүүлэхийн тулд тогтвортой ремиссия авахыг зөвлөж байна урт хугацааны эмчилгээВ12 витаминыг хүлээн авах хүртэл их тунгаар (өдөрт 500-1000?). хамгийн өндөр гүйцэтгэлулаан цус (гемоглобин - 100 нэгж, эритроцит - 5,000,000 гаруй).

В12 витаминыг их хэмжээгээр удаан хугацаагаар хэрэглэхтэй холбоотойгоор гипервитаминоз В12 үүсэх боломжтой гэсэн асуулт гарч ирдэг. улмаас энэ асуулт сөрөг шийдвэрлэгдсэн байна хурдан арилгахвитамин В12 биеэс. Эмнэлзүйн хуримтлуулсан баялаг туршлага нь удаан хугацаагаар хэрэглэсэн ч гэсэн В12 витаминаар бие махбодид хэт ханасан шинж тэмдэг бараг байхгүй байгааг баталж байна.

Амны хөндийн витамин В12-тэй хавсарч хэрэглэвэл үр дүнтэй байдаг нэгэн зэрэг удирдахходоодны антианемик хүчин зүйл - гастромукопротеин. Хортой цус багадалттай өвчтөнүүдийг эмчлэхэд В12 витамин агуулсан шахмал бэлдмэлийг гастромукопротейнтэй хавсарч хэрэглэснээр сайн үр дүнд хүрсэн.

Ялангуяа хэрэглэхэд эерэг үр дүн ажиглагдсан дотоодын эммуковит (эмийг ходоодны доод хэсгийн пилорик хэсгийн салст бүрхэвчээс 0.2 г гастромукопротеин, 200 эсвэл 500 мкг В12 витамин агуулсан шахмал хэлбэрээр үйлдвэрлэсэн).

Сүүлийн жилүүдэд хор хөнөөлтэй цус багадалттай өвчтөнүүдийг витамин В12-ыг амаар 300-аас доошгүй тунгаар эмчлэхэд эерэг үр дүн гарсан гэсэн мэдээлэл байна? дотоод хүчин зүйлгүйгээр өдөрт. Энэ тохиолдолд хэрэглэсэн витамин В12-ийн 10%, өөрөөр хэлбэл 30 орчим хувийг шингээх нь гематологийн ремиссия эхлэхэд хангалттай гэдэгт найдаж болно.

Мөн В12 витаминыг бусад аргаар: хэлээр болон хамрын дотор - дусал хэлбэрээр эсвэл шүрших замаар - гематологийн бууралт эхлэх хүртэл өдөрт 100-200 мкг тунгаар, дараа нь 1-3 удаа арчилгаа эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. долоо хоног.

Бидний ажигласнаар В12 витаминыг тарьснаас хойш эхний 24 цагийн дотор цус төлжилтийн хувирал явагддаг ба В12 витаминыг хэрэглэснээс хойш 48-72 цагийн дараа ясны чөмөгний цус төлжилтийн эцсийн хэвийн байдал дуусдаг.

Мегалобластик гематопоэзийн төрлийг нормобластик болгон хувиргах боломжийг нэг эх эсээс хоёр төрлийн эритробласт үүсэх үүднээс нэгдмэл онолын үүднээс шийддэг. Ясны чөмөг "эритроцит боловсрох хүчин зүйл" (витамин В12, фолиний хүчил) -ээр ханаж эхэлсний үр дүнд базофил эритробластуудын хөгжлийн чиглэл өөрчлөгддөг. Сүүлийнх нь хуваагдлыг ялгах явцад нормобластик цувралын эсүүд болж хувирдаг.

В12 витаминыг тарьснаас хойш 24 цагийн дараа гематопоэзийн үйл явцад эрс өөрчлөлт гарч, базофил эритробласт ба мегалобластыг их хэмжээгээр хуваах замаар сүүлийнх нь эритробластын шинэ хэлбэр, голчлон мезо- ба микрогенераци болж хуваагддаг. Эдгээр эсийн "мегалобластик өнгөрсөн" үеийг илтгэх цорын ганц шинж тэмдэг бол цитоплазм ба цөмийн гемоглобинжилтын өндөр түвшний хоорондын үл нийцэх байдал бөгөөд энэ нь сул бүтэцтэй хэвээр байна. Эс боловсорч гүйцсэнээр цөм, цитоплазмын хөгжил дэх диссоциаци жигдэрдэг. Эс эцсийн боловсорч гүйцэхэд ойртох тусам нормобласт руу ойртдог. Эдгээр эсүүдийн цаашдын хөгжил - тэдгээрийн денуклеаризаци, эцсийн гемоглобинжуулалт, эритроцит болж хувирах нь нормобластик хэлбэрийн дагуу хурдацтай явагддаг.

Гранулопоэзийн талаас энэ нь ажиглагдаж байна сайжруулсан нөхөн төлжилтгранулоцитууд, ялангуяа эозинофилууд, тэдгээрийн дунд зүүн тийш огцом шилжиж, олон тооны эозинофилик промиелоцит ба миелоцитүүд гарч ирдэг. Эсрэгээр, нейтрофилуудын дунд гүйцсэн хэлбэрүүд үнэмлэхүй давамгайлж баруун тийш шилждэг. Хамгийн чухал нь хор хөнөөлтэй цус багадалтын шинж чанартай полисегментжүүлсэн нейтрофил алга болох явдал юм. Энэ хугацаанд ясны чөмөгний аварга эсүүдийн хэвийн морфофизиологийг сэргээж, хэвийн үйл явцтромбоцит үүсэх.

Ретикулоцитын хямрал 5-6 дахь өдөр тохиолддог.

Гематологийн ремиссия нь дараахь үзүүлэлтээр тодорхойлогддог: 1) ретикулоцитын урвалын эхлэл; 2) ясны чөмөгний гематопоэзийг хэвийн болгох; 3) захын цусыг хэвийн болгох; 4) цусан дахь В12 витамины хэвийн түвшинг сэргээх.

Графикаар муруй хэлбэрээр илэрхийлэгддэг ретикулоцитын хариу урвал нь цус багадалтын зэрэг (энэ нь цусны улаан эсийн анхны тоотой урвуу хамааралтай) болон ясны чөмөгний хариу урвалын хурдаас хамаардаг. Муруй хурдан өсөх тусам түүний бууралт удааширч, заримдаа хоёр дахь өсөлтөөр тасалддаг (ялангуяа тогтмол бус эмчилгээ).

Исаакс, Фридеман нар тодорхой тохиолдол бүрт эмчилгээний нөлөөн дор хүлээгдэж буй ретикулоцитын хамгийн их хувийг тооцоолох томъёог санал болгосон.

Энд R нь ретикулоцитын хүлээгдэж буй хамгийн их хувь; En бол хэдэн саяар хэмжигдэх улаан эсийн анхны тоо юм.

Жишээ. Эмчилгээ эхлэх өдөр цусны улаан эсийн тоо 2,500,000 байв.

Захын цусыг шинээр үүссэн улаан эсээр дүүргэх утгаараа В12 витамины эмчилгээний шууд үр нөлөө нь цус багадалтын эсрэг эмийг хэрэглэснээс хойш 5-6 дахь өдрөөс л мэдрэгдэж эхэлдэг. Гемоглобины хувь нь цусны улаан эсийн тооноос илүү удаан өсдөг тул ангижрах үе шатанд өнгөт үзүүлэлт ихэвчлэн буурч, нэгээс бага болдог (Зураг 44). Мегалобластик эритропоэзийг зогсоож, цусны хэвийн дүр төрхийг сэргээхтэй зэрэгцэн цусны улаан эсийн задрал ихсэх шинж тэмдэг буурдаг: арьсны шаргал алга болж, элэг, дэлүү багасдаг. хэвийн хэмжээсүүд, цусны ийлдэс, цөс, шээс, ялгадас дахь пигментийн хэмжээ буурдаг.

Эмнэлзүйн ангижрал нь бүгд алга болоход илэрхийлэгддэг эмгэгийн шинж тэмдэгцус багадалт, диспепсийн, мэдрэлийн болон нүдний эмгэг зэрэг орно. Үл хамаарах зүйл бол гистаминд тэсвэртэй achylia бөгөөд энэ нь ихэвчлэн ангижрах үед үргэлжилдэг.

Ерөнхий нөхцөл байдлыг сайжруулах: хүч чадал нэмэгдэх, суулгалт алга болох, температур буурах - ихэвчлэн цус багадалтын шинж тэмдгүүд алга болохоос өмнө тохиолддог. Глоссит нь арай удаан арилдаг. Ховор тохиолдолд ходоодны шүүрлийг сэргээх нь бас ажиглагддаг. Мэдрэлийн үзэгдлүүд тодорхой хэмжээгээр буурдаг: парестези, тэр ч байтугай атакси алга болж, гүнзгий мэдрэмж сэргэж, сэтгэцийн байдал сайжирдаг. Хүнд хэлбэрийн хувьд мэдрэлийн үзэгдлүүд бараг сэргэдэггүй бөгөөд энэ нь мэдрэлийн эдэд дегенератив өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. В12 витамины эмчилгээний үр нөлөө нь тодорхой хязгаартай байдаг бөгөөд үүний дараа цусны тоо нэмэгдэх нь зогсдог. Илүү их баярлалаа хурдацтай өсөлтцусны улаан эсийн тоо гемоглобины өсөлттэй харьцуулахад өнгөт үзүүлэлт 0.9-0.8 хүртэл буурч, заримдаа цус багадалт нь гипохром болдог. В12 витамины эмчилгээ нь цусны улаан эсийн гемоглобиныг бий болгоход төмрийн хамгийн их хэрэглээг дэмжихийн зэрэгцээ түүний бие дэх нөөцийг шавхахад хүргэдэг бололтой. Энэ хугацаанд гипохром цус багадалт үүсэх нь ачилийн улмаас хоол хүнсний төмрийн шингээлт багассан нь таатай байдаг. Тиймээс өвчний энэ үед төмрийн бэлдмэл - Ferrum hydrogenio reductum өдөрт 3 г (давсны хүчилээр угааж байх ёстой) эсвэл гемостимулинаар эмчлэхийг зөвлөж байна. Хортой цус багадалттай өвчтөнд төмрийн бэлдмэл хэрэглэх заалт нь өвчний сэргэлтийн үед цусны сийвэн дэх төмрийн хэмжээ ихсэх (200-300% хүртэл) -ээс хэвийн хэмжээнд хүртэл буурах явдал байж болно. Энэ хугацаанд төмрийн ашигтай нөлөөний үзүүлэлт нь цацраг идэвхт төмрийн хэрэглээ (Fe59) 20-40% (эмчилгээний өмнө) хэвийн хэмжээнд (В12 витаминтай эмчилгээ хийсний дараа) нэмэгдсэн явдал юм.

Хортой цус багадалтын үед цус сэлбэх асуудлыг заалтын дагуу тохиолдол бүрт шийддэг. Үнэмлэхүй шинж тэмдэг бол гипоксеми нэмэгдэж байгаатай холбоотойгоор өвчтөний амь насанд аюул учруулж буй хор хөнөөлтэй кома юм.

Хортой цус багадалтыг эмчлэх гайхалтай ололт амжилтыг үл харгалзан түүний эцсийн эдгэрэлтийн асуудал шийдэгдээгүй хэвээр байна. Тэр ч байтугай хамт remissions хэвийн үзүүлэлтүүдцус илрүүлэх боломжтой онцлог өөрчлөлтүүдэритроцит (анизо-пойкилоцитоз, нэг макроцит) ба нейтрофилын баруун тийш шилжих. Ходоодны шүүсийг шалгаж үзэхэд ихэнх тохиолдолд байнгын achylia илэрдэг. Мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлт нь цус багадалтгүй байсан ч урагшилж болно.

В12 витаминыг (нэг хэлбэрээр эсвэл өөр хэлбэрээр) хэрэглэхээ зогсоосноор өвчний дахилт үүсэх аюул бий. Эмнэлзүйн ажиглалтаас харахад өвчний дахилт нь ихэвчлэн эмчилгээг зогсоосноос хойш 3-8 сарын дотор тохиолддог.

Ховор тохиолдолд өвчний дахилт нь хэдэн жилийн дараа тохиолддог. Тиймээс бидний ажигласан 60 настай өвчтөнд В12 витамины хэрэглээг бүрэн зогсоосноос хойш ердөө 7 (!) жилийн дараа дахилт гарчээ.

Засвар үйлчилгээ нь витамин В12-ийн урьдчилан сэргийлэх (дахилтаас хамгаалах) хэрэглээг зааж өгөхөөс бүрдэнэ. Энэ тохиолдолд янз бүрийн зохиогчдын ажигласнаар хүний ​​өдөр тутмын хэрэгцээ 3-аас 5? хооронд байх ёстой. Эдгээр мэдээлэлд үндэслэн хорт цус багадалт дахин гарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд сард 2-3 удаа 100 ? эсвэл долоо хоногт 50 витамин В12 тарилга.

Эмнэлзүйн болон гематологийн бүрэн ангижрах төлөв байдалд засвар үйлчилгээ хийх, дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор амны хөндийн эмүүд - дотоод хүчин зүйлтэй эсвэл агуулаагүй муковит (дээрхийг үзнэ үү) хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан сэргийлэх. Хорт цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх нь В12 витаминыг системтэй хэрэглэхэд хүргэдэг. Хугацаа, тунг тус тусад нь тогтоодог (дээрхийг үзнэ үү).

ЦУСУДАЛТАЙ-В12-ДУУТАЛ (АДДИСОН-БИРМЕРИЙН ЦУСУДАЛТ)- ясны чөмөгт мега лобласт үүсэх, ясны чөмөг доторх цусны улаан эсийг устгах. фуникуляр миелоз хэлбэрээр мэдрэлийн системд өөрчлөлт орно.

Этиологи ба эмгэг жам

Нэг нь хамгийн чухал мөчүүдВ12 витамины биологийн нөлөө нь фолийн хүчлийг идэвхжүүлдэг; В12 витамин нь ясны чөмөгний цус төлжилтөд шууд шаардлагатай фолийн хүчлийн дериватив, фолат үүсэхийг дэмждэг. В12 витамин ба фолийн хүчил дутагдсанаар ДНХ-ийн нийлэгжилт алдагдаж, улмаар эсийн хуваагдал алдагдаж, хэмжээ нь нэмэгдэж, чанарын хувьд мууддаг. Эритробласт үр хөврөлийн эсүүд хамгийн ихээр өвддөг: ясны чөмөгт эритробластын оронд үр хөврөлийн гематопоэзийн том эсүүд байдаг - мегалобластууд; тэд бүрэн эритроцит болж "боловсорч гүйцэх" боломжгүй, өөрөөр хэлбэл гемоглобин, хүчилтөрөгчийг зөөвөрлөх чадваргүй байдаг. . Мегалоцитын дундаж наслалт нь "хэвийн" улаан эсийнхээс 3 дахин бага байдаг. В12 витамины хоёр дахь коэнзим дутагдвал дотоод хүчин зүйл - цус багадалт үүсэх өөр нэг механизм үүсдэг - зөрчил үүсдэг. өөх тосны солилцоомэдрэлийн системд хортой метилмалоны хүчил хуримтлагдах үед. Үүний үр дүнд фуникуляр миелоз үүсдэг - ясны чөмөг дэх гематопоэзийн эмгэг, цус багадалт үүсдэг. В12-дутлын цус багадалт нь атрофийн гастритын улмаас ходоод гэдэсний замд витамины шингээлт алдагдсан эсвэл ходоодны булчирхайн аппаратын төрөлхийн дутагдлын үр дүнд үүсдэг бол ходоодны шүүс нь ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагаанд шууд оролцдог гастромукопротейн дутагдалтай байдаг. В12 ба түүний коферментийн задрал, шингээлт.

Клиник

Өвчин нь үл мэдэгдэх байдлаар эхэлдэг, сул дорой байдал аажмаар нэмэгдэж, зүрх дэлсэх, толгой эргэх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, гэнэтийн хөдөлгөөн, хөдөлмөрийн чадвар буурах, хоолны дуршил буурах, дотор муухайрах боломжтой. Ихэнхдээ өвчтөнүүдийн эмчид ханддаг анхны гомдол бол хэл нь шатаж буй мэдрэмж бөгөөд түүний шалтгаан нь энэ өвчний онцлог шинж чанартай атрофийн глоссит юм. Мэдрэлийн тогтолцооны дистрофийн өөрчлөлтийн үр дүнд арьсны мэдээ алдуулалт, парестези үүсдэг; хүнд тохиолдолд алхалтын эмгэг (спастик парапарез) ихэвчлэн ажиглагдаж, үйл ажиллагааны эмгэгүүд ажиглагдаж болно. Давсагболон шулуун гэдсээр нойр нь эвдэрч, сэтгэл санааны тогтворгүй байдал, сэтгэлийн хямрал гарч ирдэг. Өвчтөнийг шалгахдаа цайвар өнгөтэй байдалд анхаарлаа хандуулаарай арьссалст бүрхэвч (ихэвчлэн мегалоцитын задрал ихсэж, ялгарсан гемоглобиноос билирубин үүсдэг тул шаргал өнгөтэй байдаг), нүүрний хаван; Хурц улаан, гялалзсан, гөлгөр хэл нь маш онцлог шинж чанартай (папиллярын хатингаршилтай тул) - "өнгөлсөн" хэл. Атрофик гастрит нь маш онцлог шинж чанартай байдаг. Ихэнхдээ хавтгай ба зарим гуурсан ясыг тогших үед өвдөлт ажиглагддаг - ясны чөмөгний гиперплазийн шинж тэмдэг. Нийтлэг шинж тэмдэгВ12 дутлын цус багадалт нь бага зэрэгтэй халууралт юм.

Оношлогоо

Захын цусанд цусны улаан эсийн тоо огцом буурдаг (0.8 X 1012 хүртэл), өнгөт индексөндөр хэвээр байна - 1.2-1.5. Цусны улаан эсүүд нь тэгш бус хэмжээтэй (анизоцитоз), том улаан эсүүд давамгайлдаг - макроцитууд, олон улаан эсүүд нь зууван, сарнай, хавирган сар болон бусад хэлбэртэй байдаг (пойкилоцитоз).

Ясны чөмөгний соролтонд улаан эсийн тоо огцом нэмэгдэж, лейкоцитын ургийн эсүүдээс 3-4 дахин их байдаг (ихэвчлэн эсрэгээрээ). Цусны сийвэн дэх чөлөөт билирубин, төмрийн агууламж (30-45 ммоль / л хүртэл) нэмэгддэг.

Эмчилгээ

В12 витаминыг зааж өгсөн. Эмчилгээ нь өдөрт нэг удаа 100-300 мкг витаминыг арьсан дор эсвэл булчинд тарихаас эхэлдэг. Эмчилгээний 2-3 дахь өдөр эритропоэз бүрэн хэвийн болж, 5-6 дахь өдөр шинээр үүссэн бүрэн улаан цусны эсүүд шаардлагатай хэмжээгээр цусны урсгал руу орж эхэлдэг бөгөөд өвчтөний сайн сайхан байдал аажмаар хэвийн болдог. Цусны зураг сэргэсний дараа тэд эмчилгээний эмчилгээнд шилждэг - В12 витаминыг 50-100 мкг тунгаар нэвтрүүлэх нь өвчтөний амьдралын туршид хийгддэг. Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн хувьд нейротроп эмийг эхний шатанд хэрэглэдэг.

Урьдчилан таамаглах

Тохиромжтой эмчилгээ хийхэд таатай. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчин даамжирч, өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Анамнезхоол боловсруулах, цус, мэдрэлийн гэсэн гурван үндсэн өртсөн системд тохирох шинж тэмдгүүдийг илрүүлдэг. Хоол боловсруулах шинж тэмдэг илэрдэг эрт үе шатууд, эдгээр нь хоолны дуршилгүй болох, махнаас дургүйцэх, цатгалан мэдрэмж, байнга бөөлжих; заримдаа ходоодны хямрал, өтгөн хаталт байдаг, хэл нь шатаж буй мэдрэмж нь байнгын үзэгдэл биш юм.

Шинж тэмдэг цус багадалтдараа нь ядрах, толгой эргэх, зүрх дэлсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч, цайвар шаргал өнгөтэй болно. Мэдрэлийн шинж тэмдэг (миелозын объектив шинж тэмдэггүй байсан ч хөгжиж, зарим тохиолдолд эхний шинж тэмдэг болдог) мөчдийн мэдрэмтгий байдалд голчлон нөлөөлдөг: галууны овойлт, мэдээ алдалт, янз бүрийн парестези, сул дорой байдал, ихэвчлэн аянга шиг хурдан эсвэл байнгын өвдөлт; сэтгэцийн эмгэг нь хамаагүй бага тохиолддог.

Объектив шалгалт. Өвчтөний ерөнхий дүр төрх нь ихэвчлэн онцлог шинж чанартай байдаг: мөгөөрсний улмаас хавдсан, цайвар шаргал өнгөтэй (янз бүрийн эрчимтэй); зарим тохиолдолд гиперпигментаци (шалтгаан нь тодорхойгүй) ажиглагдаж, магадгүй vitiligo-ийн талбайнууд ажиглагддаг; Трофик эмгэгүүд бас гарч ирдэг - хуурай арьс, хэврэг хумс, үс, пигментаци үүсэх хандлагатай, заримдаа хавагнах, ховор тохиолдолд мөчдийн пурпурагийн элементүүд байдаг.

Дотоод эрхтнүүдийн үзлэгээр илрэхгүй онцлог шинж чанарууд. Тиймээс элэг бага зэрэг томорч, дэлүү нь амьсгалах үед мэдрэгддэг (ховор тохиолдолд илүү их). Өвчний хүнд хэлбэрийн үед ажиглагдсан зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг нь бусад төрлийн цус багадалтаас ялгаатай биш юм; Эдгээр нь хүчилтөрөгчийн дутагдал, зүрхний эзлэхүүний хурд нэмэгдсэнтэй холбоотой (гэхдээ үүнийг үгүйсгэхгүй. шууд нөлөөзүрхний булчингийн бодисын солилцоонд В12 витамин дутагдалтай).

Юу шээсний системд хамаатайШээсний плейохромик шинж чанар (уробилиноген болон бусад пигмент агуулсан), мөн гэдэсний нянгаар шээсний халдвар авах хандлагатай байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй.
Оношлогоонд онцгой ач холбогдол өгдөг өөрчлөлтүүдхоол боловсруулах системд тохиолддог. Хэлний салст бүрхэвчийн үрэвсэл (Гүнтерийн тодорхойлсон) ихэвчлэн хэлний ирмэг ба үзүүрт өвдөлттэй улайлт хэлбэрээр илэрдэг (зарим тохиолдолд бага зэрэг шархлаатай), хожим нь папилляр хатингаршил ажиглагддаг. хэл нь улаан, гөлгөр, гялалзсан ("лакаар хучигдсан") болдог. Залгиур хоолойн гэмтэлтэй тохиолдолд төмрийн дутагдлын хүнд хэлбэрийн цус багадалттай адил залгих эмгэг (Plumber-Vinson syndrome) үүсдэг.

тухай ходоод, судалгаагаар гистаминаар (0.5 мг ба түүнээс дээш) хэт их цочрол хийсний дараа ч гэсэн хүнд хэлбэрийн ялгарлын дутагдал илэрч, ходоодны шүүс мэдэгдэхүйц буурч, пепсины идэвхжил, давсны хүчил, дотоод хүчин зүйл алга болсон (ходоодны ачилигүй Биермер цус багадалт маш ховор тохиолддог) ), ходоодны хөндийд бактерийн колоничлол ихэвчлэн ажиглагддаг. Ходоодны салст бүрхэвч нь дээд 2/3 хэсэгт огцом хатингарч, гуурсан хоолой алга болдог; Ходоод, амны хучуур эдийн эсүүд нь том хэмжээтэй, бага хроматин, вакуолжуулсан цитоплазм агуулдаг.

Үүний зэрэгцээ хангалтгүй байна гэдэс дотор төмрийн шингээлтболон бусад бодисууд (өөх тос, тэр ч байтугай фолийн хүчил). Зарим тохиолдолд шинж тэмдэг илэрдэг бага зэргийн дутагдалнойр булчирхай эсвэл элэг.

Мэдрэлийн шинж тэмдгийн шинж тэмдэггадаад төрх байдал, хэлбэр дүрс, хүнд байдлын хувьд маш олон янз байдаг. Үүнд парастези, гүнзгий мэдрэхүйн эмгэг, хөдөлгөөний дутагдал орно.

Өвчний хөнгөн хэлбэрийн үед өвчтөн гомдоллодогпарестезийн хувьд янз бүрийн төрөлГэсэн хэдий ч объектив үзлэгээр гүнзгий мэдрэмжийн эмгэг, заримдаа рефлексийн өөрчлөлтүүд илэрдэг. Хүнд хэлбэрийн хэлбэрийг (Хейлмайерын дагуу) дараахь байдлаар хуваадаг арын фуникулус(хуурамч-табетик) атакси, рефлекс алдагдах; төрөл хажуугийн фуникулуспирамид шинж тэмдгүүд давамгайлсан (хатуу байдал, хэт рефлекс, клонус гэх мэт) бөгөөд энэ төрлийг ихэвчлэн өмнөхтэй хослуулдаг; төрөл хөндлөн огтлолзохих түвшинд гадаргуугийн мэдрэмжийн эмгэг, доод мөчдийн парези, давсаг гэх мэт.

Үүнээс гадна хэд хэдэн мэдэгдэж байгаа илүү ховор хэлбэрүүд, аль нь хувь хүний ​​гавлын яс буюу захын мэдрэл, полиневрит, психопатик хэлбэрүүд нь илрэл, хүндийн зэрэг нь маш ховор байдаг. Эдгээр илрэлүүдийн онцлог субстрат нь нугасны гэмтэл, гол төлөв арын (болон хажуугийн) утаснуудаас бүрддэг бөгөөд энэ нь аксоны цаашдын доройтол бүхий миелин бүрээсийг устгадаг процессуудаас бүрддэг.

Addison-Biermer өвчний явц - прогноз

Муухай Аддисон-Биермер өвчний прогнозөвөрмөц эмчилгээний эрин үеэс өмнө одоо харьцуулшгүй сайжирсан. Гэсэн хэдий ч өмнөх эмч нарын тайлбарласан зургууд одоо ховор үзэгдэл болсон ч үхлийн дараах оношийг "хөгшрөлтийн ядаргаа" эсвэл ходоодны хорт хавдрын сэжигтэй гэж үздэг бол үхлийн цус багадалтаас болж нас барсан зарим хөгшин хүмүүст тохиолддог. өмнөх буюу мэдрэлийн шинж тэмдгүүд давамгайлж, удаан хугацааны туршид үл тоомсорлож, хүнд хэлбэрийн эргэлт буцалтгүй мэдрэлийн гэмтэл үүсгэдэг өвчин.

Аддисон-Бирмер өвчний анхны хэлбэрүүдэд (далд гематологийн шинж тэмдэг, астения, парестези, ачили) алдаа оношлогддог, ялангуяа эдгээр хүмүүст фолийн хүчил агуулсан олон төрлийн амин дэмийг урьдчилан эмчилдэг (энэ нь гематологийн шинж тэмдгийг арилгах, заримдаа мэдрэлийн эмгэгийг улам хүндрүүлдэг). синдром). Цусан дахь витамины хэмжээ аажмаар буурдаг далд хэлбэрүүд нь бусад шинж тэмдгүүдгүйгээр удаан хугацаанд илэрдэг. хүнд шинж тэмдэг. Мөн тодорхойгүй шалтгаанаар аяндаа арилах тохиолдол (эмчилгээний дараах ремиссиятай адил) тохиолдсон.

Аддисон-Биермер өвчний хавсарсан өвчин

Бирмерийн өвчин ба ходоодны хорт хавдрын хослол нь тохиолдлын 7-12% -д ажиглагддаг (өвчлөлийн түвшин хяналтын хүн амынхаас ойролцоогоор 3 дахин их); Хоол боловсруулах замын шинж тэмдгийн өөрчлөлт, цус багадалтын эмчилгээнд тэсвэртэй байдал, гипохром шинж чанар гэх мэт нь өвчний хорт хавдрын шинж тэмдэг юм. Ходоодны полипоз нь ихэвчлэн ажиглагддаг (ойролцоогоор 6% -д).

Этиопатогенезийг тайлбарлахдаа бамбай булчирхайн өвчин, "зайлшгүй гипохром цус багадалт", цөсний хүүдийн өвчин гэх мэт өвчний хавсарсан байдлыг харгалзан үзсэн. Бусад дагалдах өвчин(цусны хорт хавдар, цус задралын шарлалтгэх мэт) ховор бөгөөд ач холбогдол багатай.