Хүүхдэд Hirschsprung-ийн мэс заслын дараах хүндрэлүүд. Хиршспрунгийн өвчин

Радикаль мэс заслын хамгийн түгээмэл гурван үндсэн аргыг хэрэглэсний үр дүнг үнэлэхэд хэцүү байдаг, учир нь тэдгээр нь тус бүрдээ нэлээд туршлагатай бөгөөд үр дүн нь ойролцоогоор ижил сайн байдаг ч аливаа хөндлөнгийн оролцоотойгоор хүндрэл гардаг. . Нэмж дурдахад, тодорхой аргын үр дүнтэй байдлын талаархи сэтгэгдэл нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг, тухайлбал ажиглалтын тоо, харьцуулсан судалгааны мэдээлэл (хураангуй статистик), түүнчлэн мэс засалч бүрийн туршлага, түүний хувийн сонголт, тэр ч байтугай өвчтөнүүд өөрсдөө шууд хийсэн сонголтууд.

Hirschsprung-ийн өвчний нас баралт нь ихэвчлэн энтероколитоос шалтгаалдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчний хожуу оношлогдсон үед үүсдэг. Хагалгааны дараах нас баралтын тухайд гэвэл Свенсоны аргыг хэрэглэхэд энэ нь өөрчлөгдсөн Duhamel мэс засал эсвэл Soave аргыг хэрэглэснээс илүү өндөр байдаг. Хагалгааны дараах энтероколитийн тохиолдол, бусад аргуудтай харьцуулахад нас барах эрсдэл өндөр байгаа нь Свенсон мэс заслын нэр хүнд буурч, эсрэгээр дотуур гэдэсний хагалгааг дэмжигчдийн тоо нэмэгдэх шалтгаан болдог. Хэрэв бид ашигласан техникээс үл хамааран ерөнхий чиг хандлагын талаар ярих юм бол сүүлийн хорин жилийн хугацаанд Хиршпрунгийн өвчний эмчилгээний үр дүн илт сайжирсан нь ихээхэн холбоотой юм. ерөнхий сайжруулалталиваа хагалгааны өмнө болон дараа нь хүүхдийг сувилах, ялангуяа анастомоз гоожих, сепсис зэрэг хүндрэлийг амжилттай эмчлэх.

Хүүхдийн хэдэн нас, биеийн жингийн хувьд радикал арга хэмжээ авах нь зүйтэй вэ гэсэн асуулт олон жилийн турш үргэлжилсээр ирсэн. Хэдийгээр нэг талаас нярай хүүхдэд нэгэн зэрэг радикал мэс заслын үр дүн гарсан тухай мэдээллүүд байдаг ч нөгөө талаас 4 сараас доош насны интервенцүүдийн хураангуй статистик мэдээллээс харахад хамгийн их хүндрэл, нас баралт өндөр хэвээр байна. ажиглагдсан. Тиймээс ихэнх хүүхдийн мэс засалчид хойшлуулах хандлагатай байдаг радикал мэс засал 6-12 сар хүртэл, эмчилгээний эхний үе шатанд колостомоор хязгаарлагддаг.

Свенсоны процедурын дараа анастомоз гоожих нь бусад интервенцийн дараа илүү олон удаа ажиглагддаг бөгөөд стеноз нь Духамелийн аргыг бодвол эндоректал бууруулах, Свенсоны процедурт илүү түгээмэл байдаг. Хагалгааны дараах энтероколит нь аливаа хөндлөнгийн оролцооны дараа тохиолдож болох боловч эндоректал буурсны дараа бусад аргыг хэрэглэхээс арай бага тохиолддог. Миний бодлоор, Дюхамелийн мэс засал нь бүдүүн гэдэсний нийт агглионозын үед болон давтан интервенцийн үед эргэлзээгүй давуу талтай.

Гэсэн хэдий ч бусад мэс засалчид өөр бодолтой байдаг. Нэг зүйл тодорхой байна - аль аргыг илүүд үзэх нь хамаагүй, нэг юм уу өөр хүүхдийн мэс засалч, тэр бусад бүх хөндлөнгийн оролцоог мэддэг байх ёстой бөгөөд ингэснээр тэр хүлээж авах боломжтой хамгийн сайн шийдэлзөвхөн бүрт биш тодорхой тохиолдол Hirschsprung-ийн өвчин, түүний бүх шинж чанар, гэхдээ бас хамт шархлаат колитба полипоз. Нэг ч байхгүй мэс заслын арга, энэ нь ямар ч нөхцөлд цорын ганц оновчтой байх болно.

Зохиогчийн арга

Бүх хүүхдэд эхний ээлжинд оношлогдсоны дараа нэн даруй шилжилтийн бүсэд заавал биопси, колостоми хийх (эхний үе шат гэх мэт) хоёр үе шаттай интервенц хийхээр төлөвлөж байна. Үүнтэй төстэй тактикуудөвчтөнд харьцангуй хэвийн өсөж хөгжих боломжийг олгож, нярайн болон эхэн үед энтероколит үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. бага нас. Колостоми нь гэдэсний даралтыг бууруулж, бүдүүн гэдэсний диаметрийн зөрүүг багасгахад тусалдаг.

Хоёр дахь хөндлөнгийн оролцоог 8 сартайгаас хойш, хэрэв хүүхэд 7 кг-аас дээш жинтэй бол хийдэг. Ахимаг насны хүүхдүүдэд хоёр дахь (радикал) үе шат нь гэдэсний хэмжээсийн динамикаар тодорхойлогддог. Үнэлгээг проксимал стомагаар хийсэн усалгааны дагуу хийдэг. Хагалгааны хооронд шулуун гэдэсний үзлэгийг үе үе хийдэг бөгөөд хэрэв дистал хэсэгт өтгөн салст эсвэл ялгадас илэрвэл гэдэс угаана.

Хүүхдийг эмнэлэгт хэвтүүлэхээс өмнө (мэс засал хийхээс 24 цагийн өмнө) эцэг эх нь шулуун гэдсийг дахин дахин зайлж угаана. Эмнэлэгт аль хэдийн интервенц хийхээс 18 цагийн өмнө гэдэс "цэвэрлэх" процедурыг хийдэг. Энэ зорилгоор шингэдэггүй антибиотик бүхий полиэтилен гликолыг амаар эсвэл хамрын гуурсаар тарьж, угаалганы ус тунгалаг болтол проксимал болон дистал колостомигоор гэдсийг угаана. Мэдээ алдуулахаас өмнө шулуун гэдэсний үзлэгийг шууд хийдэг.

Мэдээ алдуулалтыг оруулсны дараа өвчтөнийг хагалгааны ширээн дээр байрлуулж өгзөг нь ширээний тогтсон болон доошилсон хэсгийн хилийн дээгүүр байрлана. Катетерийг судсанд хийнэ дээд хязгаар. Мэс заслын талбайн эмчилгээ нь хэвлийн хөндийгөөс эхэлдэг бөгөөд дараа нь перинум руу шилжиж, гуяны урд гадаргуу (өвдөг хүртэл). Дараа нь туслах нь өргөж, барина хөлөө нугалавмэс засалч арьсыг үргэлжлүүлэн эмчлэх үед өвчтөн арын гадаргуугуя, өгзөг. Үүний дараа ариутгасан даавууг хөл, өгзөгний доор байрлуулж, ширээг бүрхэв. Өвдөг хүртэл эмчлэхгүй хөлийг ариутгасан даавуугаар боож, дараа нь доош буулгана. мэс заслын ширээзөвхөн дараа нь ходоодоо таглана. Тэд тавьсан шээсний сувгийн катетершээс цуглуулагчийг ариутгасан талбай дээр байрлуулах замаар.

Лапаротоми нь хэвлийн зүүн доод квадратад колостомын эргэн тойронд өргөн зүсэлт хийдэг (боломжтой бол). Өмнө дурьдсанчлан, шилжилтийн бүс илүү ойрхон байрладаг тохиолдолд босоо дунд шугамын зүслэгийг ашигладаг бөгөөд энэ нь ижил төстэй нөхцөл байдалбүдүүн гэдэс болон түүний гол судлыг бүхэлд нь сайтар шалгана. Бүдүүн гэдэсний гаралтын (аганглион) хэсэг нь холбосон, колостомын алслагдсан хэсэгт гаталж, хаалттай байна. Колостомийг тайрч, хэвлийн хананы доор (фасцын доор) бүдүүн гэдэсний проксимал төгсгөлд хавчаар тавьж арилгана.

Миний сонгосон арга.
А, Presacral орон зайд задлах замаар шулуун гэдэс нь булчингийн цогцолбороос (хажуугийн төсөөлөл) тусгаарлагддаг. Хавчаар дээрх хатуу хөвөнг бий болгосон орон зайд оруулна.
Б,Инээмсэглэлийн зүсэлт хийсний дараа шулуун гэдэсний алслагдсан хэсгийн урд талын зураг арын ханатупфер дээрх шулуун гэдэс. Зүсэлтийн орой нь анусаас 0.5 см зайд байрладаг. Таталцлын оёдол нь дээд ба төвд байрладаг доод уруулзүсэлт хийх ба түүний булангуудад тупферийг авч, проксимал зангилааны бүдүүн гэдэсийг доош буулгахаас өмнө.
C,Нэг эгнээний (торгон) төгсгөлийн анастомозыг таславчийн тал бүр дээр хоёр оёдол хийж, үдэгчийг оруулах үед таславчийг ардаа татахын тулд үлдээдэг (түүний оруулах чиглэлийг тасархай шугамаар харуулав).
D,Мартин өөрчилсөн Duhamel анастомозыг дуусгасан.

Бүдүүн гэдэсний алслагдсан хэсгийг дээд талын hemorrhoidal судаснуудын доор шулуун гэдэсний түвшинд голтын судсыг холбоно. Дараа нь сонгон шалгаруулалтыг (сохор) presacral орон зайд үргэлжлүүлж, бүдүүн гэдсийг rectosigmoid хэсгээс цааш татаж, улмаар урд талын аарцагны шулуун гэдсээр, арын булчингийн цогцолбор руу хүрч, тэнд зогсдог. Гэдэсний ялгадас гаргахад ашигласан хуруу нь хошногоны арын хагас тойрогт хүрсэн эсэхийг нүдээр шалгаарай. Муруй хавчаар дээр нягт эргэлдэж буй тупферийг энэ газарт үлдээнэ. Урьдчилан дайчилсан проксимал хэсэгБүдүүн гэдэс нь амьдрах чадвартай эсэхийг нь шалгадаг.

Хөл нь дээш өргөгдөж, мэдээ алдуулалтын дэлгэцэнд боолтоор бэхлэгддэг. Ретракторуудыг анус руу хийж, тупферийн байршлыг тодорхойлж, цахилгаан гүйдэл ашиглан "инээмсэглэх" зүслэг хийдэг. Зүсэлтийн доод цэг нь гургалдайгаас 0.5 см өндөрт байрлах ба түүний урт нь шулуун гэдэсний тойргийн гуравны нэгтэй тэнцүү байх ёстой. Дээд тал нь бага зэрэг дээш татагдана. Дараа нь анастомозын өнцөг болгон ашиглахын тулд дөрвөн оёдлын утас ("квадрант") тавьдаг. Хөвөн хөвөнг авч, доороос нь урт хавчаар хийж, өмнө нь бэлтгэсэн проксимал бүдүүн гэдсийг барьж, перинэум руу буулгаж, голт нь ард байгаа эсэхийг шалгана. Нэг эгнээний анастомозыг 3-0 торгоор хийдэг. Үдэгчийг (90 мм) оруулаад, таславчийг тайрч, оёж, татах оёдлын тусламжтайгаар дээш татна.

Үдэгчийг арилгахын өмнө түүний мөчрүүдийн оройг энэ түвшинд гаталсан шулуун гэдэсний ханаар тэмтрүүлнэ. Үүнтэй ижил түвшинд багассан гэдэсний урд хананд хөндлөн зүсэлт хийж, дараа нь үдэгчийг арилгана. Таславчийг бүрэн тайрсан эсэхийг сайтар шалгасны дараа шулуун гэдэсний урд хананы хооронд проксимал анастомоз хийнэ. дээд ирмэгашиглан татсан бүдүүн гэдсэнд зүсэлт хийх тасалдсан оёдолторго 3-0. Хэвлийн ханыг ус зайлуулахгүйгээр оёдог хэвлийн хөндий.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Эзэмшигч

Заримдаа хүртэл мэс заслын оролцооХүүхдийг биеэс нь ялгадсыг зайлуулах бургуй өгнө. Би танд бургуй хэрхэн хийхийг зааж өгч болно.

Ихэнх тохиолдолд төрсний дараах эхний сард мэс засал хийдэг. Хагалгааны явцад гэдэсний гэмтсэн хэсгийг арилгадаг. Бүдүүн гэдэсний гэмтсэн хэсгийг арилгахын тулд хоёр мэс засал хийх шаардлагатай байж болно.

Эхний хагалгааны үед гэдэс нь гэдэсний гэмтсэн хэсэгт хэвлийн хөндийн гадаргуу дээр (колостоми) авчирдаг. Бүдүүн гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг арилгана. Өтгөн нь стомагаар дамжин биеийг орхиж, нэг удаагийн тусгай халаасанд ордог.

Үүний ачаар гэдэсний хэвийн хэсэг сэргээгддэг.

Хэдэн долоо хоног эсвэл сарын дараа стома хоёр дахь хагалгаагаар хаагдаж, гэдэстэй холбогддог. Өтгөн нь анусаар дамжин биеэс дахин гардаг.

Хиршспрунгийн өвчнийг эмчлэх мэс засал хийлгэж буй ихэнх хүүхдүүд эмнэлэгт 2-3 хоног, заримдаа 1 долоо хоног хүртэл хугацаагаар хэвтдэг.

Зарим эрүүл хүүхдэд нэг мэс засал хийхэд хангалттай. Тиймээс колостоми эсвэл хоёр дахь мэс засал хийх шаардлагагүй. Ихэнх тохиолдолд лапароскоп гэж нэрлэгддэг багажийг ашиглан мэс засал хийх боломжтой.

Мэс заслын хүндрэлүүд нь гэдэсний шинэ уулзвар дээр гоожих (анастомозын гоожих) болон сорвины эд (бүтэц) үүсэх зэрэг болно.

Хагалгааны дараа

Hirschsprung-ийн өвчний хувьд мэс заслын дараа дахин өтгөн хаталт үүсэхгүй. Гэхдээ тодорхой хугацааны дараа урт хугацааМэс заслын дараа зарим хүндрэлүүд үүсч болно. Хиршспрунгийн өвчнөөр эмчлүүлж буй хүүхдүүд мэс засал амжилттай хийснээс хойш олон жилийн дараа энкопрези (баасны үлдэгдэл) илэрч болно. Бас байж болно үе үе өвдөххэвлийн хөндийд, түүнчлэн өтгөн хатах. Хүүхэд нас ахих тусам эдгээр асуудлуудын зарим нь хэвээр үлдэж болно.

Тэдний зарим хүүхдүүд Хиршспрунгийн өвчний улмаас энтероколитоор өвчилж болно. Зузаан ба жижиг гэдэсүрэвсэх. IN Бүдүүн гэдэснүх үүсч, өтгөний хэвлийн хөндий рүү урсдаг. Энтероколит тохиолдолд яаралтай мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Байнгын шинж тэмдгүүдийн шалтгаан нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг. Архаг манометр нь бүдүүн гэдэсний булчин, мэдрэл хэр сайн ажиллаж байгааг хэмждэг. Энэ нь эмч нарыг тодорхойлоход тусалдаг манометр юм яг шалтгаанөвчин, үүний ачаар та сонгож болно зөв эмчилгээ. Уг процедурын үед хүүхдийн шулуун гэдэс болон бүдүүн гэдсэнд уян хуванцар хоолой (катетер) хийж, гуурсан дээрх мэдрэгчүүд шингэн нь биеэр дамжин өнгөрөх үед хөдөлгөөнийг бүртгэдэг. Энэ шинжилгээг зөвхөн зарим эмнэлгүүдэд хийх боломжтой. Хэрэв тааламжгүй шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу.

Гэдэсний асуудлын эх үүсвэрээс хамааран эмчилгээ нь уухаас бүрддэг эрүүл мэндийн хангамж, зан үйлийн өөрчлөлт, биологийн санал хүсэлт, танин мэдэхүйн зан үйлийн эмчилгэээсвэл өөр мэс заслын үйл ажиллагаа.

Хамгийн сүүлийн үеийн техник технологийг ашиглаж эхэлсэн мэс заслын техникХиршспрунг өвчний эмчилгээнд.

Тохиромжтой эмчилгээ хийлгэсэн хүүхдүүдэд Hirschsprung-ийн өвчин байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй таатай прогноз: мэс заслын дараа болон богино хугацаанд нөхөн сэргээх хугацаагэдэсний үйл ажиллагаа бүрэн сэргээгдэж, хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүд арилдаг.

Энэ өвчин нь тодорхойлогддог төрөлхийн дутагдалалслагдсан бүсэд зангилааны эсүүд хоол боловсруулах систем. Өвчин нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд 10-р хромосомын мутацитай холбоотой байдаг.

Ганглион эсүүд нь мэдрэлийн бүтэц хоорондын холбоог хариуцдаг ходоод гэдэсний зам. үед үр хөврөлийн хөгжилзангилааны эсүүд шилжин суурьшдаг дээд хэсгүүдхоол боловсруулах систем нь бүдүүн гэдэсний алслагдсан хэсэгт чиглэнэ. Эдгээр эсийн шилжилт хөдөлгөөний үйл явцыг тасалдуулах нь агнлионы бүсэд (үйл ажиллагааны нарийсалтын бүс) гэдэсний хөдөлгөөнийг сулруулдаг.

Шеба эмнэлгийн гастроэнтерологийн тасгийн талаар дэлгэрэнгүй уншина уу - http://www.sheba-hospital.org.il/gastro-dept.aspx.

Гэдэсний агнглионик сегмент нь мэдрэлгүй хэсэг юм. Энэ нь дэвшилтэт агшилтын хөдөлгөөн (гүрвэлзэх хөдөлгөөн) хийх чадвараа алддаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ сегмент нь өөрчлөгдөж магадгүй юм хэвийн бүтэцболон хэвийн бус тэлэх. Мегаколон гэж нэрлэгддэг энэ нөхцөл юм нийтлэг хүндрэлХүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин.

Ихэнх тохиолдолд агнлионозын голомт нь бүдүүн гэдэсний алслагдсан хэсэгт байрладаг боловч заримдаа дэлүүний нугалаас эхлээд агнлионоз эсвэл бүдүүн гэдэсний бүхэлдээ агнлионоз үүсдэг. Хүнд хэлбэрийн хувьд өвчин бүхэлдээ нөлөөлдөг бүдүүн гэдэс, гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг бүхэлд нь саажилтад хүргэдэг.

Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг

Hirschsprung-ийн өвчний эмнэлзүйн зураг нь санагдуулам шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог гэдэсний түгжрэл: өтгөн хатах, гэдэс дүүрэх, хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих. Заримдаа хэвлийг тэмтрэхэд цуглуулга мэдрэгддэг ялгадасгэдэс дотор. Өтгөн хаталт нь Hirschsprung-ийн өвчний гол шинж тэмдэг юм. Шинээр төрсөн нярайд энэ нь хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдээс үүсдэг бөгөөд хоол тэжээлийн төрлөөс ямар ч хамааралгүй, хоол хүнс, шингэний хэрэглээнээс хамаардаггүй. Гэдэсний агууламж зогсонги байдалд орох нь хордлого үүсгэж, эрүүл мэнд муудах шалтгаан болдог. Учир нь цаана нь архаг хордлогохүүхдүүд өсөлт, хөгжлийн эмгэгтэй байж болно Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин эмчилгээ шаардлагатай Шинээр төрсөн нярайд мегаколоноор хүндэрсэн Хиршспрунгийн өвчин нь хооллох үйл явцыг тасалдуулж, улмаар хүүхдийн жин нэмэгдэхгүй. Мөн хөгжиж болно цочмог үрэвсэлгэдэсний салст бүрхэвч - энтероколит. Нярайн цочмог энтероколит амь насанд аюултайнөхцөл байдал, яаралтай арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Хиршспрунгийн өвчний оношлогоо

Өвчинг оношлохын тулд гэдэсний рентген шинжилгээг ашиглан хийдэг тодосгогч бодис. Эцсийн оношЭнэ нь ихэвчлэн бүдүүн гэдэсний биопсийн үндсэн дээр оношлогддог.

Хиршспрунг өвчний эмчилгээ

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн эмчилгээг мэс заслын аргаар хийдэг. Заримдаа үйл ажиллагаа хэсэг хугацаанд хойшлогдож, ингэснээр хүүхэд - хэрэв бид ярьж байнашинэ төрсөн хүүхдийн тухай - тэр өсч, жин нэмсэн. Мэс засал хийхээс өмнө a шинж тэмдгийн эмчилгээ, зорилго нь тогтмол гэдэсний хөдөлгөөнд хүрэх, халдвар үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Мэс заслын үйл ажиллагаа нь гэдэсний аганглионик хэсгийг тайрч, гэдэсний эрүүл хэсэг ба гэдэсний хооронд анастомоз хийхээс бүрдэнэ. анус. Саяхан хүртэл мэс засалИзрайльд Хиршспрунгийн өвчний хувьд бусад орны нэгэн адил хэвлийн хөндийг нээх замаар хийдэг байв. Уламжлалт мэс засал нь колостоми бүхий агнлионы сегментийг тайрах явдал юм. Хэдэн сарын дараа үүнийг хийх шаардлагатай болсон дахин хөндлөнгөөс оролцохколостомыг хааж, гэдэсний эрүүл хэсгүүдийг оёх зориулалттай. Бага зэргийн инвазив дурангийн аргуудыг хөгжүүлснээр. мэс засалХиршспрунг өвчний ихэнх эмнэлгүүдэд нэг үе шаттайгаар хийгдэж эхэлсэн: мэдрэлгүй болсон сегментийг тайрч авах, анастомоз үүсэх. Одоогийн байдлаар колостомитой холбоотой хоёр үе шаттай мэс засал хийх нь ховор байдаг. Ийм үйл ажиллагааны заалт нь жишээлбэл: цочмог энтероколитнярайд эсвэл мегаколон байгаа эсэх, шинж тэмдгүүд нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй консерватив эмчилгээмөн хүүхдийн хэвийн хооллолт, хөгжилд саад учруулдаг.

Өнгөрсөн жилээс манай тасагт хэвлийн хөндийг онгойлгох шаардлагагүй, агнлионы бүсийг тайрах аргыг хэрэглэж эхэлсэн. Энэ үйл ажиллагаа нь трансаналь хандалтаар (анусаар) хийгддэг.

Хагалгааны эхэн үед шулуун гэдсээр салст бүрхэвчийг салгаж, сфинктерийн системийг хадгалдаг бөгөөд энэ нь ирээдүйд гэдэсний хэвийн хөдөлгөөнд маш чухал юм. Хоёрдахь үе шат нь криостатын хэсгийг судлахдаа гэдэсний хэвийн зангилааны эсүүд олддог хэсэг хүртэл гэдэс, түүний бүх давхаргыг оруулаад трансаналь аргаар зайлуулах явдал юм. Мэс заслын гурав дахь үе шат нь бүдүүн гэдэсний агнлион хэсгийг тайрч авах, бүдүүн гэдэсний өөрчлөгдөөгүй хэсэг ба шулуун гэдсээр хоорондын анастомозоос бүрдэнэ.

Ийм хөндлөнгийн оролцооны дараах мэс заслын дараах үе нь харьцангуй хялбар бөгөөд хүүхэд мэс заслын дараа дараагийн өдөр нь идэж эхэлдэг.

2011 онд ийм төрлийн долоон хагалгаа амжилттай хийгдсэн бөгөөд хагалгааны дараах хугацаанд ямар нэгэн хүндрэл гараагүй бөгөөд хагалгаанд орсон хүүхдүүдийн дунд Израильд тусгайлан эмчлүүлэхээр ирсэн 8 сартай хоёр ихэр хүүхэд байжээ.

Энэ гэр бүлийн өөр нэг хүүхэд нь Хиршпрунгийн өвчтэй гэж оношлогдсоны дараа нас баржээ амжилтгүй оролдлогооршин суугаа улсад хийсэн мэс заслын эмчилгээ. Бүдүүн гэдэсний биопси болон ах дүү хоёрт агнлионоз байгаа нь батлагдсаны дараа эцэг эх нь бидэнтэй холбогдож мэс засал хийлгэхээр болсон. орчин үеийн арга. Ихрүүд бие биенээсээ долоо хоногийн дотор хагалгаанд орсон байна. Интервенцийг сфинктерийг хадгалах үед хийсэн. Гэдэсний арилгасан агнлион хэсгийн урт нь тэдгээрийн нэг нь 40 см, хоёр дахь нь 45 см байв. Хүндрэлүүд мэс заслын дараах үеажиглагдаагүй. Хагалгааны дараах хоёр дахь өдөр гарч ирэв бие даасан сандал, энэ нь харуулж байна хэвийн үйл ажиллагаашулуун гэдсээр холбогдсон гэдэс. Манай хэлтэст долоо хоног ажиглалт хийсний эцэст ихрүүдийг эмнэлгээс гаргаж, эх орондоо буцаасан.

Хүүхдүүд эрүүл саруул, гэдэс цэвэрлэх бургуй болон бусад арга хэрэгслийг байнга хэрэглэх шаардлагагүй, хэвлийн хөндийд мэс заслын сорви байхгүй бол тэнхимээс гарахад эцэг эхийн баяр баясгаланг тайлбарлахад хэцүү байдаг.

Өвчтөнүүдийн ашиг тусын тулд мэс заслын энэхүү шинэ аргын амжилт нь Хиршпрунгийн өвчтэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд оролцдог бүх хүмүүсийн хамтын ажиллагааны үр дүн юм: хүүхдийн мэс заслын ажилтнууд, анестезиологич, дутуу нярай, эмгэг судлаач, хүүхдийн хоол боловсруулах эрхтний эмч. Үүний төлөө тэдэнд баярлалаа.

Доктор мед. шинжлэх ухаан, дэд захирал шинжлэх ухааны ажил FSBI "Төр шинжлэх ухааны төвнэрэмжит колопроктологи. А.Н. ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Рыжих" (Москва) Зохиогчид

Эмнэлзүйн зөвлөмжийг боловсруулахад ОХУ-ын Колопроктологичдын холбоо, Оросын Гастроэнтерологийн нийгэмлэг, ОХУ-ын хавдар судлаачдын нийгэмлэгийн гишүүд оролцов. Оросын нийгэммэс засалчид

Эмнэлзүйн удирдамжийн агуулгын ерөнхий хүснэгт

Хиршспрунгийн өвчин

Бүх судалгаанд эрэгтэй өвчтөнүүд давамгайлж байсан нь тогтоогдсон. Өвчин нь охидынхоос хөвгүүдэд 5 дахин их тохиолддог (GR 4, LE D).

Бүдүүн гэдэсний аглигионозын тархалт нь үндэстний бүлгүүдэд ихээхэн ялгаатай байдаг. Энэ өвчин Европт 4500 нярайн 1-д, Японд төрсөн 4697 хүүхдийн 1-д тохиолддог. Хиршспрунгийн өвчин Кавказын бүс нутагт төрсөн 10 мянган хүн тутмын 1.5-д, Африк-Америк гаралтай 10 мянган нярайн 2.1-д, Ази гаралтай 10 мянган хүүхдийн 2.8-д (CP 4, LOE D) бүртгэгддэг.

Давтамжийн ялгаа бий янз бүрийн хэлбэрүүдаганглионозын бүсийн хэмжээнээс хамаарч өвчин. Богино сегменттэй тохиолдлууд илүү түгээмэл бөгөөд 80% -ийг эзэлдэг. нийт тоо. Ажиглалтын үлдсэн 20% нь агнлионы сегмент шулуун гэдсээр сунадаг өвчтөнүүдэд тохиолддог (GR 4, LE D).

Хиршспрунгийн өвчин ихэвчлэн тохиолддог гэр бүлийн өвчин. Хамаатан садандаа энэ өвчний эрсдэл бусад хүн амынхаас хамаагүй өндөр байдаг. Бүртгэгдсэн бүх тохиолдлын гэр бүлийн агнлионозын тохиолдол 20% (GR 4, LE D) эзэлж байна.

Одоогийн байдлаар Hirschsprung-ийн өвчин нь полиэтиологийн өвчин гэж тооцогддог.

Жирэмсний 7-12 долоо хоногт үүсэх тасалдал мэдрэлийн бүтэцшулуун гэдэсний тодорхой хэсэгт. Ауэрбах (булчингийн давхарга) ба Мейснер (салст бүрхүүлийн давхарга) -ийн мэдрэлийн plexuses-д мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүд тохиолддог, заримдаа тэдний бүрэн байхгүй (CP 4, LOD D).

Аномалийн генетикийн гетероген шинж чанар нь батлагдсан. Молекулын генетикийн чиглэлээр хийсэн судалгаагаар RET (тирозин киназа рецептор), GDNF (глиал эсийн нейтрофик хүчин зүйл), ENDRB (эндотелин-В рецепторын ген), EDN3 (эндотелин-3) гэсэн 4 гентэй Хиршспрунгийн өвчний хөгжилд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна. ) ба тэдгээрийн нейробласт шилжих үйл явцыг тодорхойлох нөлөө (CP 4, LOD D). Тиймээс одоогийн байдлаар бүдүүн гэдсэнд зангилаа байхгүй гэдгийг тайлбарласан гол онол нь үр хөврөлийн үед вагал мэдрэлийн цоргоноос нейробластуудын шилжилт хөдөлгөөнийг зөрчих явдал бөгөөд шилжилт хөдөлгөөн хэдий чинээ хурдан зогсох тусам агнглионик сегмент (CP 4, LOE D) уртасдаг. .

Нэмж дурдахад, ялгах чадвар алдагдсаны үр дүнд агнлионоз үүсдэг гэсэн таамаглал байдаг. мэдрэлийн эсүүдгэдэсний хананд аль хэдийн хүрсэн байна. Эсийн боловсорч гүйцэхэд нөлөөлж болно янз бүрийн хүчин зүйлүүдгипокси, химийн бодист өртөх, цацраг туяа нэмэгдэх, вируст халдвар(CP 4, UD D).

Хослол генетикийн эмгэгүүдгадны болон эмгэгийн нөлөөгөөр дотоод орчинзөвхөн дотоод мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар Hirschsprung-ийн өвчнийг бусад хөгжлийн гажигтай хослуулах нь тохиолдлын 29-32.7% -д тохиолддог (SR 4, LOE D).

Hirschsprung-ийн өвчний эмгэг жамын гол элементүүдийн нэг нь өөрчлөлт юм гистологийн бүтэцбүдүүн гэдэсний тодорхой сегмент дэх мэдрэлийн аппарат. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь голчлон булчингийн болон салст бүрхүүлийн зангилааны зангилаа байхгүйгээс бүрддэг. Зөвхөн зангилааны оронд мэдрэлийн утасба жижиг глиал эсүүд (CP 4, LOE D).

Салст бүрхэвчэд ацетилхолинэстераз хуримтлагдаж, дарангуйлагч нөлөө үзүүлдэг зуучлагч байхгүй болно. гэдэсний хана, байнгын спазмыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь Hirschsprung-ийн өвчний эмгэг төрүүлэгч шинж тэмдэг болдог (CP 4, LOE D).

Насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчнийг оношлох, эмчлэхэд зориулсан эдгээр зөвлөмжүүд нь удирдамж юм дадлагажигчидийм өвчтөнүүдийг удирдаж, эмчилдэг хүмүүс. Зөвлөмжийг шинэ өгөгдлийн дагуу тогтмол хянан засварлаж байх ёстой Шинжлэх ухааны судалгааэнэ бүсэд. Санал болгож буй зөвлөмжүүд нь уран зохиолын мэдээлэлд үндэслэсэн болно. Хиршспрунгийн өвчний тодорхойлолт, ангилал, оношлогоо, мэс заслын эмчилгээ: Эдгээр нь дараахь хэсгүүдийг агуулдаг. Оксфордын төвийн нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангиллын дагуу нотлох баримтын түвшинг доор харуулав нотолгоонд суурилсан анагаах ухаан(Хүснэгт 14.1).

Зөвлөмжийг баталгаажуулах

Эдгээр зөвлөмжийн төслийг бие даасан шинжээчид хянаж үзээд зөвлөмжийн үндэс болсон нотлох баримтыг тайлбарлах нь хэр ойлгомжтой байгаа талаар голчлон тайлбар өгөхийг хүссэн. Амбулаторийн эмч нараас санал авсан. Хүлээн авсан саналуудыг сайтар системчилж, шинжээчдийн бүлгийн хурлаар хэлэлцсэн.

Хүснэгт 14.1. Оксфордын нотлох баримтад суурилсан анагаах ухааны төвийн удирдамжид үндэслэсэн нотлох баримтын түвшин, зөвлөмжийн зэрэг

Эдгээр зөвлөмжийн хамгийн сүүлийн өөрчлөлтийг 2013 оны 9-р сарын 12-ны өдөр ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны шинжээчдийн зөвлөлийн "Колопроктологи" мэргэжлийн комиссын хуралдаанаар хэлэлцүүлэхээр танилцуулав. Зөвлөмжийн төслийг бие даасан шинжээчид болон амбулаторийн эмч нар дахин хянаж үзэв. . Эцсийн засвар, чанарын хяналтыг хийхийн тулд зөвлөмжийг шинжээчийн бүлгийн гишүүд дахин шинжилж, бүх санал, саналыг харгалзан үзсэн бөгөөд зөвлөмж боловсруулахад системчилсэн алдаа гарах эрсдэлийг багасгасан гэж дүгнэсэн.

Эдгээр эмнэлзүйн зөвлөмжүүд нь бүдүүн гэдэс, шулуун гэдсээр суваг, перинумын колопроктологийн өвчтэй насанд хүрсэн хүн амд эмнэлгийн тусламж үзүүлэх журмын хүрээнд эмнэлгийн үйл ажиллагаа явуулахад хамаарна.

Тодорхойлолт

Хиршспрунгийн өвчинЭнэ нь бүдүүн гэдэсний бүхэл бүтэн гэдэсний ханын салст ба салст бүрхүүлийн мэдрэлийн зангилааны зангилаа байхгүйгээс тодорхойлогддог хөгжлийн гажиг юм (CP 4, LOE D).

Өвчний хамгийн бага зэргийн шинж тэмдэг бүхий хувилбарууд байдаг бөгөөд энэ нь зарим өвчтөнд бүдүүн гэдэсний гажигтай гэдгээ ч мэдэлгүй насанд хүртлээ амьдрах боломжийг олгодог. Ийм өвчтөнүүд нь стандарт бус үнэлгээ, хувь хүний ​​хандлагыг шаарддаг өвчтөнүүдийн тусгай ангиллыг төлөөлдөг. Энэ нь насанд хүрэгчдийн Hirschsprung-ийн өвчнийг өвчний тусдаа хэлбэр гэж үзэх боломжийг бидэнд олгодог (CP 4, нотлох түвшний D).

Өвчний олон улсын ангиллын дагуу код, 10-р хувилбар

• XVII ангилал - төрөлхийн гажиг, гажиг, хромосомын эмгэг.
• Блок (Q38-Q45) - хоол боловсруулах эрхтний бусад төрөлхийн гажиг (гажиг).

• Наданал хэлбэр - нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь шулуун гэдэсний доод ампуляр хэсэгт байрладаг.
• Шулуун гэдэсний хэлбэр - интрамурал мэдрэлийн тогтолцооны дутуу хөгжил нь шулуун гэдсээр бүхэлдээ тархдаг.
• Rectosigmoid хэлбэр - aganglionosis нь шулуун гэдсээр бүхэлд нь, сигмоид бүдүүн гэдэсний хэсэг эсвэл бүхэлд нь эзэлдэг.
• Subtotal хэлбэр - хөндлөн бүдүүн гэдэс нь агнлионы сегментэд багтдаг.
• Нийт хэлбэр - бүдүүн гэдэсний бүхэлдээ гэмтэл.

• Мегаректум.
• Мегасигма.
• Зүүн талын мегаколон.
• Нийт мегаколон.
• Нийт мегаколон.
• Megaileum.

• Гэдэсний нөхөн олговортой нөхцөл байдал - олон жилийн турш өвчтөн ховор боловч бие даасан өтгөн ялгадастай эсвэл 3-7 хоногийн турш өтгөн хаталттай байсан бөгөөд энэ нь laxatives, бургуйны тусламжтайгаар амархан арилдаг.
• Дэд нөхөн олговортой байдал нь өмнөхөөсөө ялгаатай нь гэдэс хоослохын тулд эрчимтэй арга хэмжээ авахыг шаарддаг. Ийм тохиолдолд laxatives болон бургуй хэрэглэхгүйгээр бие даасан өтгөн нь 7 хоногоос дээш хугацаагаар байхгүй байж болно.
• Декомпенсаци нь бие засах хүсэлгүй, бие даасан өтгөнөөр тодорхойлогддог. Олон өвчтөнд бүдүүн гэдэс нь хатуу гэдэсний агууламж эсвэл өтгөний чулуугаар дүүрдэг. Ихэнхдээ эрчимтэй үйл ажиллагаа нь бүдүүн гэдсийг хангалттай хоослохыг зөвшөөрдөггүй. Ийм тохиолдолд яаралтай мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг.

1. Ердийн ("хүүхдийн") сонголт бол хүчтэй өтгөн хаталт нь маш хурдан хөгжиж, бие даасан өтгөн нь бараг байхгүй, гэдэсний түгжрэл хурдан нэмэгддэг.
2. Өтгөн хаталтыг консерватив арга хэмжээний тусламжтайгаар удаан хугацаагаар эмчлэх боломжтой бол удаан үргэлжилсэн хувилбар нь өвчний удаан явц юм.
3. Далд хувилбар - өтгөн хаталт нь эхлээд 14 наснаас хойш гарч ирдэг бөгөөд дүрмээр бол бүдүүн гэдэсний архаг бөглөрөл хурдан үүсдэг. Өтгөн хаталт үүсвэл туулгах эм нь үр дүнгүй болж, гэдэс хоослохын тулд өдөр бүр бургуй тавих шаардлагатай болдог.

Оношийг боловсруулахдаа агнлионы бүсийн хэмжээ, бүдүүн гэдэсний тэлэлтийн тархалт, нөхөн олговрын зэрэг, түүнчлэн Хиршспрунгийн өвчний хүндрэл байгаа эсэхийг харгалзан үзэх шаардлагатай. Оношлогооны жоруудын жишээг доор харуулав.

• Hirschsprung-ийн өвчин, дээд талын хэлбэр, мегаректум, мегасигма, дэд нөхөн олговортой.
• Hirschsprung-ийн өвчин, шулуун гэдэсний хэлбэр, subtotal megacolon, гэдэсний түгжрэлд хүндрэлтэй байдаг.

Өвчтөнүүдийн тал хувь нь хэвлийгээр дүүрэх шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ шинж тэмдэг нь удаан хугацааны туршид бие даасан өтгөн байхгүй байх үед тохиолддог бөгөөд бүдүүн гэдэс хоосолсны дараа алга болдог. Хэвлийн өвдөлт нь дүрмээр бол пароксизм шинж чанартай бөгөөд өтгөн хаталтын оргил үед тохиолддог бөгөөд энэ нь цэвэрлэгч бургуй (CP 4, UD D) хэрэглэснээр арилдаг.

Дотор муухайрах, бөөлжих нь дүрмээр бол декомпенсаци хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд хэвлийгээр өвдөх, бие даасан өтгөний удаан хугацаагаар байхгүй байх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Зарим өвчтөнүүд ерөнхий хордлогын шинж тэмдэг болох сул дорой байдал, сул дорой байдлыг мэдэрч болно (GR 4, LE D).

Насанд хүрэгчдийн өвчтөнүүдэд энтероколит үүсэх шинж тэмдэг бараг байдаггүй бөгөөд энэ нь Хиршспрунгийн өвчнөөр шаналж буй хүүхдүүдийн онцлог шинж юм (CP 4, LE D).

Объектив үзлэгээр олон өвчтөн хавирганы өнцөг өргөсдөг. Гэдэс дүүрэх, бүдүүн гэдэсний хэмжээ ихсэх үед хэвлийн тэгш бус байдал ажиглагдаж, хэмжээ нь нэмэгдэж, хэвлийн урд хана сунаж, гүрвэлзэх хөдөлгөөн нь нүдэнд харагддаг. Үүний зэрэгцээ, хангалттай консерватив арга хэмжээ авснаар мегаколон аажмаар хөгждөг бөгөөд энэ нь хэвлийн хэвийн хэлбэрийг хадгалах боломжийг олгодог (SR 4, LOE D).

Нөхөн олговортой нөхцөлд Hirschsprung-ийн өвчтэй өвчтөнүүдийн хэвлийн тэмтрэлт нь мэдээлэлгүй байж болно. Дэд компенсацитай ба декомпенсацитай мегаколонтой үед хийтэй хавдсан эсвэл ялгадасаар дүүрсэн бүдүүн гэдэс, ихэнхдээ сигмоид бүдүүн гэдэс тэмтрэгдэх болно. Энэ нь бөмбөлөг хэлбэртэй цилиндр хэлбэртэй бөгөөд ихэвчлэн хэвлийн зүүн хагаст байрладаг. Хэрэв гэдэс дүүрэн байвал хурууны ул мөр үлддэг. Зарим өвчтөнд өтгөний чулуу тэмтрэгдэх боломжтой бөгөөд зарим тохиолдолд гэдэсний хөндийгөөр шилждэг (CP 4, LOE D).

Перинум ба хэвлийн хөндийн хэсгийн үзлэг нь мэдээлэлгүй байдаг. Өвчний супраналь хэлбэрийн өвчтөнд шулуун гэдэсний үзлэг хийх үед шулуун гэдэсний ампулд ялгадас эсвэл coprolites байгааг илрүүлдэг (CP 4, LOE D).

Багажны судалгаа

Рентген шинжилгээний аргууд

Эдгээр аргууд нь бүдүүн гэдэсний үйл ажиллагаа, морфологийн төлөв байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь цаашдын оношлогоо, эмчилгээний тактикийг сонгоход ихээхэн нөлөөлдөг (SR 4, LOE D).

Урьдчилсан бэлтгэлгүйгээр хэвлийн хөндийн энгийн рентген зураг нь гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдэг байгаа эсэхийг тодорхойлж, өтгөний чулууг тодорхойлох боломжийг олгодог. Ирригоскопи нь нарийссан бүс байгаа эсэх, түүний хэмжээ, түүнчлэн мегаколоны хэмжээ, бүдүүн гэдэсний өргөсөөгүй хэсгүүдийн нөхцөл байдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Үүний зэрэгцээ гэдэсний хананы агшилт, бүдүүн гэдэсний хаталтын зэрэг, түүний бүрэн хоосолт, өргөссөн хэсгүүдэд салст бүрхэвчийн уртааш нугалж байгаа эсэхийг үнэлдэг. Ирригоскопи хийх үед бүдүүн гэдэсний дүүргэлтийн түвшин, зэргийг хянаж, нарийссан бүсийг хамгийн сайн тодорхойлохын тулд проекцийг сонгодог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн агнлионы сегменттэй тохирдог. Бүдүүн гэдсийг тодосгогч бодисоос хоосолсны дараа салст бүрхэвчийг хөнгөвчлөхийг судалдаг (CP 4, LOE D).

Хиршспрунгийн өвчний үед гэдэсний агууламжийг зөрчсөн тодорхой шалтгаан байдаг - агнлионы сегмент, ихэнх өвчтөнд бүдүүн гэдэсний мотор-нүүлгэн шилжүүлэх үйл ажиллагааг судлах шаардлагагүй байдаг. (CP 4, UD D).

Дурангийн судалгааны аргууд

Хамгийн энгийн бөгөөд хүртээмжтэй арга бол сигмоидоскопи бөгөөд сигмоид бүдүүн гэдэсний шулуун гэдсээр болон алслагдсан хэсгийг шалгах боломжтой болгодог. Хэрэв Hirschsprung-ийн өвчнийг сэжиглэж байгаа бол энэ судалгааг тусгай бэлтгэлгүйгээр хийдэг. Аганглионоз байгаа тохиолдолд бүдүүн гэдэсний алслагдсан хананы хурц спазм нь нарийссан хэсэгт ялгадас орохыг зөвшөөрдөггүй бөгөөд энэ нь өвчний эмгэгийн шинж тэмдэг юм. Нарийссан хэсэгт ойрхон, ялгадас агуулсан гэдэсний өргөссөн хэсэг илэрдэг. Энэ хэсэгт салст бүрхэвчийн атираа, заримдаа түүний атрофи эсвэл гипереми зэрэг гөлгөр байдал, уртааш чиглэлийг тодорхойлно (SR 4, LOE D).

Бүдүүн гэдсийг бүрэн бэлтгэх нь хэцүү бөгөөд бүдүүн гэдэсний том хэмжээтэй нь колоноскопыг бэхлэх хангалттай талбай байхгүйгээс аппаратыг явуулахад ихээхэн бэрхшээл учруулдаг тул колоноскопи нь Хиршспрунгийн өвчний туслах судалгааны арга гэж тооцогддог.

Физиологийн судалгааны аргууд

Hirschsprung-ийн өвчний сэжигтэй өвчтөнүүдэд оношлогооны чухал сорилт байдаг шулуун гэдэсний манометр, ялангуяа шулуун гэдсээр дарангуйлах рефлексийн судалгаа (шулуун гэдэсний даралт ихсэх үед дотоод сфинктерийн рефлекс сулрах). Шулуун гэдсээр дарангуйлах рефлекс байхгүй байх нь 70-95% -ийн мэдрэмжтэй Hirschsprung-ийн өвчний найдвартай оношлогооны шалгуур юм.

Шулуун гэдэсний рефлекс нь агаарыг шахаж буй бөмбөлөгөөр шулуун гэдсийг цочроохоос үүсдэг. Шулуун гэдэсний дүүргэх хэмжээ 10-70 мл байна. Дараагийн өдөөлт бүрийг 40-60 секундын дараа хийнэ. Энэ тохиолдолд дотоод сфинктерийн шулуун гэдсээр рефлексийн босго ба далд үеийг, мөн 50 мл-ийн шулуун гэдэсний цочролын эзэлхүүнтэй тооцоолсон рефлексийн хариу урвалын далайц-цаг хугацааны шинж чанарыг тодорхойлдог. Шулуун гэдэсний ийм хэмжээний цочрол нь хүн бүрт тогтвортой шулуун гэдэсний рефлекс үүсгэдэг - дотоод сфинктерийг тайвшруулдаг. Дотоод сфинктер сулрахгүй эсвэл агшилтын далайц, үргэлжлэх хугацаа мэдэгдэхүйц буурч байгаа нь шулуун гэдэсний мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн гажиг шинж чанартай мэдрэлийн мэдрэлийн дамжуулалт тасалдсан болохыг харуулж байна (CP 4, LOE D) .

Гистохими ба морфологийн оношлогоо

Гистохими ба морфологийн оношлогоо нь бүдүүн гэдэсний агнлионы сегментийн салст бүрхүүлийн ламина проприа дахь ацетилхолинэстеразыг илрүүлэхэд суурилдаг. Аганглионик бүсэд ацетилхолинэстеразын хуримтлал нь бүдүүн гэдэсний хэвийн мэдрэлийн бүсээс хамаагүй их байдаг нь тогтоогдсон. Энэ нөхцөл байдал нь агнлионозыг оношлох гистохимийн аргыг боловсруулахад тусалсан. Ацетилхолинэстеразын түвшинг тодорхойлох материалыг шулуун гэдсээр сувгийн ирмэгээс 5, 10, 15 см-ийн түвшингээс авдаг.

Сүүлийн жилүүдэд азотын исэл (NO) агуулсан мэдрэлийн утасыг тодорхойлоход чиглэсэн иммуногистохимийн оношлогоог хамгийн идэвхтэй ашиглаж байна. Энэ нь дотоод сфинктерийг тайвшруулах импульс дамжуулдаг нейротрансмиттер юм. Тодорхой чанарын урвал нь агнлионы бүсэд азотын исэл байхгүй байгааг харуулж байна. Энэхүү судалгаа нь рентгений өвөрмөц зураг байхгүй, шулуун гэдэсний рефлекс байхгүй тохиолдолд шулуун гэдэсний хананы биопсид зангилаа илэрсэн тохиолдолд хэт богино агнлионы сегмент бүхий Хиршспрунгийн өвчний оношийг тодорхойлоход хамгийн үнэ цэнэтэй юм (CP 4, LOE D) ). Шулуун гэдэсний хананы биопси нь Хиршспрунгийн өвчнийг оношлоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэхүү техникийг О.Свенсон (1955) санал болгосон бөгөөд шулуун гэдэсний ханыг шүдний шугамаас 3 см-ийн зайд бүрэн зузаантай хэлтэрхий тайрч, дараа нь энэ хэсгийг доторх зангилаа байгаа эсэхийг шалгахаас бүрдэнэ. Аноректаль манометрийн өгөгдөл, ацетилхолинэстеразын шинжилгээний үр дүн, рентген зураг хоёрын хооронд зөрчилдөөн байгаа тохиолдолд идиопатик мегаколон ба Хиршспрунгийн өвчний ялгавартай оношлогоонд энэхүү инвазив процедурын хэрэгцээ үүсдэг. Булчин хоорондын болон салст доорх мэдрэлийн зангилааны агнлионозыг илрүүлэх нь Хиршспрунгийн өвчний найдвартай баталгаа юм. Физиологийн гипо- ба аглиглионозын бүс нь шүдний шугамаас 5 см хүртэл сунадаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Туршилтын үр дүн хуурамч эерэг гарахаас зайлсхийхийн тулд шулуун гэдэсний арын хананы дагуу 1 см өргөнтэй, 6 см-ээс багагүй урттай шүдний шугамаас бүрэн зузаантай хавтсыг тайрах замаар биопси хийхийг зөвлөж байна (CP 4, LOE D).

Оношлогооны шалгуур

Одоогийн байдлаар насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчний клиник оношлогооны шалгуурыг боловсруулсан бөгөөд үүнд:

• бага наснаасаа өтгөн хаталтын түүх;
• ирригограмм дээр супрастенозын тэлэлт бүхий бүдүүн гэдэсний алслагдсан хэсгүүдэд харьцангуй нарийссан бүс байгаа эсэх;
• шулуун гэдэсний манометрийн үед шулуун гэдсээр дарангуйлах рефлекс байхгүй;
• шулуун гэдэсний салст бүрхүүлийн ацетилхолинэстеразын эерэг урвал.

Эмчилгээ

Ерөнхий заалтууд

Хүүхдүүдийн нэгэн адил насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчнийг эмчлэх нь одоогоор зөвхөн мэс засал хийх боломжтой (GR 4, LOE D). Эмчилгээний зорилго нь гэдэсний агуулгыг бүдүүн гэдсээр дамжуулан хэвийн болгох, шулуун гэдсээр дамжуулан саадгүй нүүлгэн шилжүүлэх явдал юм. Аганглионы бүсийг гэдэсний дамжин өнгөрөхөөс хасч, бүдүүн гэдэсний давхаргын хэсгүүдийн нүүлгэн шилжүүлэх чадварыг сэргээх замаар энэ зорилгод хүрч болно (CP 4, LOE D). Насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчний мэс заслын эмчилгээний амжилт нь дараахь нөхцөл байдлаас хамаарна.

• Аганглионы бүсийг арилгах радикал байдал.
• Бүдүүн гэдэсний декомпенсацлагдсан хэсгүүдийн тайрах хэмжээ.
• Мэс засал хийхэд хангалттай бэлтгэл.

• Аарцгийн эрхтнүүдэд шаардлагагүй гэмтэлгүйгээр aganglionic zone-ийг хамгийн их хэмжээгээр арилгах.
• Дотоод сфинктерийг гэмтээх боломжийг арилгах.
• Шулуун гэдэсний анастомоз үүсэх аюулгүй байдал, асептик байдал.
• Шулуун гэдэсний анастомоз гоожихоос урьдчилан сэргийлэх.
• Шулуун гэдэсний хожуулд сохор уут үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх.
• Анастомозын сайн үйл ажиллагаа явуулах нөхцлийг бүрдүүлэх.
• Хагалгааны дараах хүндрэлийн тоог бууруулах.

GNCC-ийн өөрчилсөн Duhamel ажиллагаа нь хоёр үе шаттайгаар явагддаг.

Эхний шатыг мэс заслын эмч нарын хоёр баг гүйцэтгэдэг. Бүдүүн гэдэс ба шулуун гэдсийг агнглионик бүсийг тайрч тайрч, Duhamel илүүдэлтэй шулуун гэдэсний төгсгөлийн хажуугийн ретроректал анастомоз үүсгэдэг.

Лапаротоми нь зөвхөн дунд хэсгийн зүслэгээр хийгддэг. Хагалгааны үеийн засварын ажил бол агнглионик бүсийн проксимал хил, бүдүүн гэдэсний үйл ажиллагааны хэсгийн түвшинд байгаа хэсгүүдийн өөрчлөлтийн зэргийг тодорхойлох явдал юм. Насанд хүрэгчдийн аганглионик бүс нь эрүүл гэдэснээс ялгаатай биш юм. Зарим тохиолдолд тодорхой нарийссан хэсгийг нүдээр харах боломжтой боловч гэдэсний хананы спазмтай газар гэж андуурч болно.

Хиршспрунгийн өвчний үед бүдүүн гэдэсний өргөссөн декомпенсацитай хэсэг нь маш онцлог шинж чанартай байдаг. Өргөлтийн зэрэг нь хэмжээ, уртын хувьд өөр байж болох ч булчингийн гаднах давхаргын бүтцийн өөрчлөлттэй хамт хананы гипертрофи үргэлж тод илэрдэг. Гэдэсний энэ хэсэг нь ихэвчлэн саарал цагаан өнгөтэй байдаг бөгөөд булчингийн гаднах давхарга нь гэдэсний ханыг тасралтгүй өтгөн бүрхүүлээр хүрээлдэг бөгөөд энэ нь барзгар хагас нурсан бөмбөлөг хэлбэрээр хэвлийн хөндийн ихээхэн хэсгийг эзэлдэг. Гэдэсний энэ хэсэгт судаснууд байхгүй, судаснууд нь том, олон салаатай байдаг. Өргөтгөсөн хэсгээс aganglionic бүс рүү шилжих шилжилтийн бүс нь маш тодорхой тодорхойлогддог: нарийн тодорхойлогдсон taenia болон haustra гарч ирэх ба гэдэсний диаметр нь хэвийн хэмжээнд ойртдог.

Дайчилгаа нь өргөссөн талбайгаас эхэлдэг бөгөөд багасгахад зориулагдсан хэсгийн хамгийн алслагдсан хэсэгт байрлах захын судас нь заавал огтлолцдог. Дараа нь aganglionic zone хөдөлгөөнд орно. Аарцгийн мэдрэлийн зангилааны гэмтлийг багасгахын тулд гэдэсний хананд аль болох ойртуулдаг.

Буулгасан хэсгүүдийг дайчлах нь үндсэн судсуудыг боох замаар явагддаг: сигмоид - сигмоид бүдүүн гэдсийг буулгах үед, доод голтын судаснууд - зүүн хэсгүүдийг буулгах үед, доод голтын болон дунд бүдүүн гэдэсний судаснууд - бүдүүн гэдэсний баруун талыг буулгах үед. Шулуун гэдсийг дайчлах нь дугуй хэлбэрээр 7-8 см-ийн түвшинд, арын хананы дагуу аарцагны ёроол хүртэл хийгддэг. Шулуун гэдсээр сувгийн ирмэгээс 7-8 см өндөрт гэдэс нь огтлолцдог. Ухарсан бүдүүн гэдэс нь тусгай хөтөч дээр бэхлэгдсэн бөгөөд шулуун гэдэсний арын ханыг шулуун гэдсээр сувгийн дээд ирмэгээс шууд цухуйхад ашигладаг.

Хошногны амсарыг задласны дараа периний баг шулуун гэдэсний арын ханыг чиглүүлэгч утаснаас дээш шулуун гэдэсний шугамаас 1-2 см өндөрт задалдаг. Энэ шархаар дамжин доошлуулсан гэдэс нь хөтөч дээр бэлтгэсэн хонгилоор дамждаг. Үүний өмнө түр зуурын оёдол хийж, дараа нь доошилсон бүдүүн гэдэс ба шулуун гэдсийг өмнө нь төлөвлөсөн анастомозын шугамын дагуу оёход ашигладаг. Дараа нь чиглүүлэгч утсыг зайлуулж, багассан гэдэсний илүүдэл нь хэвлийн хөндийн арьсанд бэхлэгддэг. Шулуун гэдэсний хожуул нь шавхагдаж байна.

Хагалгааны хоёр дахь шат нь багассан гэдэсний илүүдэл хэсгийг таслах явдал юм. Мэс засал нь эпидураль мэдээ алдуулалтын дор хийгддэг. Багассан гэдэсний илүүдэл хэсгийг дугуй зүсэх ажлыг өмнө нь түрхсэн тасалдсан оёдлын түвшинд гүйцэтгэдэг. Дараа нь шулуун гэдэсний арын ханыг урд талын хананд оёж, тасалдсан оёдолоор буулгаж анастомоз үүсгэдэг. Бөөрөнхий гэдэсний илүүдэл хэсгийг таслах, бүдүүн гэдэсний анастомозыг хойшлуулах мэс заслыг эхний шатнаас хойш 12-15 хоногийн дараа хийдэг.

Колопроктологийн улсын шинжлэх ухааны төвийн өөрчилсөн Duhamel мэс засал хийх сонголтууд

Хэд хэдэн өвчтөнд олон үе шаттай төлөвлөгөөт мэс заслын эмчилгээ хийдэг. Энэ нь хоёр хувилбараар явагддаг - аганглионик бүсийг анхдагч эсвэл хойшлуулсан арилгах.

• Сонголт 1

• Сонголт 2

1-р үе шат - Хартманы мэс заслын дагуу бүдүүн гэдэсний тайралт.
2-р үе шат - Аганглионоз бүхий бүдүүн гэдэсний хэсгийг тайрч, Духамелийн дагуу шулуун гэдэсний төгсгөлийн хажуугийн ретроректал анастомоз үүсэх.
3-р үе шат - мэс засал хийснээс хойш 12-15 хоногийн дараа бүдүүн гэдэсний илүүдэл хэсгийг таслах, бүдүүн гэдэсний анастомоз үүсэх.

Хүндрэлийн эмчилгээ

Яаралтай мэс заслын оролцоо шаарддаг Хиршспрунгийн өвчний хүнд хүндрэлүүд нь гэдэсний цочмог түгжрэл, гэдэсний цооролт, өтгөний чулуутай бүдүүн гэдэсний даралтын шарх зэрэг орно.

Өвчтөний биеийн байдал, хүндрэлийн хүнд байдлаас хамааран яаралтай болон яаралтай мэс заслыг хэд хэдэн аргаар хийж болно.

• Сонголт 1

• Сонголт 2

• Сонголт 3

Цаашид Hirschsprung-ийн өвчний хүндрэлийн улмаас яаралтай болон яаралтай мэс заслын эмчилгээ хийлгэсэн бүх өвчтөнд дээрх аргуудыг ашиглан төлөвлөгөөт мэс заслын эмчилгээ хийдэг.

Хагалгааны дараах өвчтөнүүдийн клиник ажиглалт

Хиршспрунгийн өвчний улмаас мэс засал хийлгэсэн бүх өвчтөнүүд мэс заслын эмчилгээний дараа эмнэлзүйн хяналтанд байдаг. Өвчтөнийг хянах зорилго нь эмчилгээний үйл ажиллагааны үр дүнг үнэлэх, түүнчлэн мэс заслын дараах хожуу үеийн хүндрэлийг тодорхойлох, засах явдал юм. Хагалгааны дараах эхний үе шатанд бүдүүн гэдэсний анастомозын хатуурал үүсэх магадлалыг харгалзан 1 сарын турш эмнэлгээс гарсны дараа долоо хоног бүр өвчтөнд үзлэг хийхийг зөвлөж байна. Дараа нь өвчтөнүүд 1 жилийн хугацаанд 3 сар тутамд нэг удаа хяналтын үзлэгт хамрагддаг.

Мэс засал хийснээс хойш 1 жилийн дараа бүдүүн гэдэсний үйл ажиллагааны төлөв байдлыг тодорхойлох, мегаколоны дахилтаас урьдчилан сэргийлэх эмнэлзүйн үзлэгээс гадна ходоод гэдэсний замын рентген шинжилгээ шаардлагатай. Энэ нь ирригоскопи болон ходоод гэдэсний замаар бариар дамжихыг багтаасан байх ёстой. Нэмж дурдахад, хэрэв шинж тэмдэг (гэдэсний агууламжийг хадгалах функцийг зөрчсөн шинж тэмдэг) байгаа бол PAD-ийн физиологийн судалгааг хийх шаардлагатай. Ирээдүйд мэс заслын болон консерватив залруулга шаардлагатай мэс заслын дараах хожуу хүндрэл байхгүй тохиолдолд жилд нэг удаа өвчтөнүүдийн диспансерийн хяналтыг хийдэг.

Урьдчилан таамаглах

Хиршспрунгийн өвчинд зориулсан HNCC-ийн өөрчлөлтөд Духамелийн мэс засал хийлгэсэн насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн тавилан нь бүдүүн гэдэсний анастомозын хожуу үеийн хүндрэл байхгүй, шулуун гэдсээр бөглөрөх аппаратын хэвийн үйл ажиллагаа гэсэн хоёр нөхцөлд таатай байна. Шулуун гэдэсний анастомозын хожуу нарийсал нь мегаколон үүсэхэд хүргэдэг тул мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдэд хатуу хяналт тавих шаардлагатай байдаг.

Эмнэлэгт үзүүлэх тусламж үйлчилгээний чанарыг үнэлэх шалгуурыг Хүснэгт 14.2-т үзүүлэв. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний чанарыг үнэлэхийн тулд түр зуурын, процедурын болон урьдчилан сэргийлэх шалгуурыг ашигладаг. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний тодорхой үе шатыг цаг тухайд нь үзүүлэхийг түр зуурын шинж чанар. Чанартай эмнэлгийн тусламж үзүүлэхэд шаардлагатай олон тооны эмнэлгийн процедур, багажийн болон лабораторийн шинжилгээг өвчтөний гүйцэтгэлийг процедурын шалгуурын дагуу үнэлдэг. Хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг шинжлэхийн тулд урьдчилан сэргийлэх шалгуурыг ашигладаг.

Хүснэгт 14.2. Мегаколонтой өвчтөнд үзүүлэх эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний чанарыг үнэлэх шалгуур (0 - үгүй, 1 - тийм)

Уран зохиол

1. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Ходоод, гэдэсний өвчний морфологийн оношлогоо. - М., 1998. - 483 х.
2. Ачкасов С.И. Бүдүүн гэдэсний хөгжил, байрлалын гажиг. Клиник, оношлогоо, эмчилгээ: Dis. ...Др. Шинжлэх ухаан. - М., 2003. - 294 х.
3. Бирюков О.М. Насанд хүрэгчдийн Hirschsprung-ийн өвчний клиник ба морфологийн шинж чанар: Dis. ...лаа. зөгийн бал. Шинжлэх ухаан. - М., 2006. - 191 х.
4. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Хиршспрунгийн өвчний гистохимийн оношлогоо // Мэс засал. - 1986. - No 3. - P. 15–22.
5. Воробьев Г.И. Насанд хүрэгчдэд мегаколон (эмнэлэг, оношлогоо, мэс заслын эмчилгээ): Dis. ... Анагаахын шинжлэх ухааны доктор. - М., 1982. - 402 х.
6. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчин. - М.: Литерра, 2009. - 10-11-р тал.
7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Насанд хүрэгчдэд Хиршспрунг өвчний улмаас Духамелийн мэс заслын дараах хожуу үеийн хүндрэлүүд // Probl. проктологи. - 1991. - Дугаар. 12. - хуудас 58–62.
8. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Насанд хүрэгчдийн Hirschsprung-ийн өвчин: 25 жилийн эмнэлзүйн туршлага. Колопроктологийн өнөөгийн асуудлууд. - Самара, 2003. - 414 х.
9. Загороднюк В.П. Хүний гэдэсний гөлгөр булчингийн адренергик бус дарангуйллыг судлах: Зохиогчийн хураангуй. dis. ...лаа. мед.ск. - Киев, 1989. - 28 х.
10. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Хиршспрунгийн өвчний цочмог хэлбэрийн оношлогоо, эмчилгээний тактик // Пробл. проктологи. - 1990. - Дугаар. 11. - хуудас 55–60.
11. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Хиршспрунгийн өвчнийг мэс заслын аргаар засах янз бүрийн аргуудын харьцуулсан үнэлгээ // Вестн. hi. - 2001. - No 4. - P. 62–65.
12. Амиел Ж., Лионнет С. Хиршспрунгийн өвчин, холбогдох хам шинж, генетик: тойм // Ж.Мед. Генерал. - 2001. - Боть. 38. - R. 729–739.
13. Аминосо С., Гарсиа-Минаур С., Мартинез Л. нар. Шинэ RET генийн мутацийн эхийн мозайкизмын улмаас Хиршспрунг өвчний дахилт // Клин. Генет. - 2013 оны тавдугаар сар. - Боть. 13. - doi: 10.1111/cge.12163.
14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. гэх мэт. Хиршспрунг өвчний Дюхамел процедурын дараа урт хугацааны үр дүн ба бүдүүн гэдэсний хөдөлгөөн // J. Pediatr. Surg. - 1999. - Боть. 34, N 2. - P. 325–329.
15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Насанд хүрэгчдийн Hirschsprung-ийн сэтгэцийн хомсдол, микроцефали өвчин // Орв. Хэтил. - 2000. - Боть. 141, N 30. - P. 1673–1676.
16. Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. Duhamel техникээр мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийн урт хугацааны функциональ, манометр, эндосонографийн үнэлгээ // Pediatr. Surg. Int. - 1998. - Боть. 13, N 1. - P. 24–28.
17. Боррего С., Руиз-Феррер М., Фернандес Р.М., Антиноло Г. Хиршспрунгийн өвчин нь нарийн төвөгтэй генетикийн этиологийн загвар болох // Гистол. Гистопатол. - 2013. - Боть. 28. - P. 1117–1136.
18. Батлер Тжаден Н.Э., Дасгалжуулагч П.А. Хиршспрунг өвчний хөгжлийн этиологи ба эмгэг жам // Орч. Res. - 2013, 3-р сарын 22. - doi: pii: S1931–5244. - Боть. 13. - R. 71–76.
19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Хиршспрунг өвчний мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа өтгөн хатах эмгэг // J. Pediatr. - 1995. - Боть. 127, N 6. - P. 954–957.
20. Чан Г.Л., Рэнд Ж.Р. Гэдэсний азотын исэл ба судас идэвхт полипептид нь адренерги бус, холинергик бус дарангуйлагч дамжих замаар хархны ходоодны ёроолын гөлгөр булчинд дамждаг. // Eur. Ж.Фармакол. - 1990. - Боть. 191. - P. 303–309.
21. Крокер Н.Л., Мессмер Ж.М. Насанд хүрэгчдийн Хиршспрунгийн өвчин // Клин. Радиол. - 1991. - Боть. 44, N 4. - P. 257–259.
22. де Арруда Лоуренкао П.Л., Такегава Б.К., Ортолан Е.В. гэх мэт. Шулуун гэдэсний биопси дахь Хиршспрунг өвчнийг оношлоход хэрэгтэй самбар: калретинины дархлаа ба ацетилхолинэстеразын гистохими // Анн. Оношлогоо. Патол. - 2013, 5-р сарын 14. - Боть. 13. - Р. 26–29.
23. Эмир Х., Акман М., Саримурат Н. нар. Нярайн үеийн аноректаль манометр: Хиршспрунг өвчний оношлогоонд түүний өвөрмөц байдал // Еур. Ж. Хүүхдийн эмч. Surg. - 1999. - Боть. 9. - R. 101–103.
24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Бүдүүн гэдэсний нийт агнлионозын прогнозын хүчин зүйлүүд байдаг уу? // Ж. Педиатр. Surg. - 2002. - Боть. 37, N 1. - P. 71–75.
25. Furness J.V., Коста M. Гэдэсний мэдрэлийн системийн цитоархитектоникууд // Гэдэсний мэдрэлийн систем. -Н.Ю.: Черчилл Ливингстон, 1987. - Р.26, 54.
26. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Хиршспрунгийн өвчинд нээлттэй эсрэг трансанал таталт: урт хугацааны үр дүнгийн системчилсэн тойм // Eur. Ж. Хүүхдийн эмч. Surg. - 2013. - Боть. 23, N 2. - P. 94–102.
27. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Аноректаль гажиг эсвэл Хиршспрунгийн өвчтэй өвчтөнүүдийн амьдралын чанар // Dis. Шулуун гэдэс. - 2001 оны арваннэгдүгээр сар. - P. 1650–1660.
28. Jannot A.S., Pelet A., Henrion-Caude A. et al. Хромосомын 21-ийн нүгэл Даун синдром нь DSCAM-ийг Хиршспрунгийн өвчний урьдал локус болохыг илрүүлдэг // PLoS One. - 2013. - Боть. 8, N 5. - P. 6251–6259.
29. Lake J.I., Heuckeroth R.O. Гэдэсний мэдрэлийн системийн хөгжил: шилжилт хөдөлгөөн, ялгарал, өвчин // Ам. J. Physiol. Ходоод гэдэс, элэгний физиол. - 2013. - Боть. 305. - P. G1–G24.
30. Лангер Ж.К. Хиршспрунг өвчин // Курр. Санал. Хүүхдийн эмч. - 2013. - Боть. 25, N 3. - P. 368–374.
31. Жонс О.М., Брэдинг А.Ф., Мортенсен Н.Ж. Азотын ислийн хэвийн ба нейроны азотын ислийн синтазын нокаут хулгануудын шулуун гэдэсний үйл ажиллагаанд гүйцэтгэх үүрэг // Dis. Шулуун гэдэс. - 2003. - Боть. 46, N 7. - P. 963–970.
32. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. гэх мэт. Хэт богино сегментийн Хиршспрунгийн өвчний иммуногистохимийн үнэлгээ // Dis. Шулуун гэдэс. - 1996 оны долдугаар сар. - Боть. 39. - P. 817–822.
33. Пуффенбергер Э.Г., Хосода К., Вашингтон С.С. гэх мэт. Multigenic Hirschsprung өвчний эндотелин-В рецептор генийн буруу мутаци // Эс. - 1994. - Боть. 79. - R. 1257–1266.
34. Сарсу С.Б., Каракус С.С., Эрдэм А.У. Хиршспрунг өвчний үед гадны биетээс үүссэн бүдүүн гэдэсний цооролт // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Боть. 47, N 10. - P. 15–17.
35. Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. гэх мэт. Сорох шулуун гэдэсний биопсийн дараа дутуу нярайд Хиршспрунг өвчний тархалт // J. Surg. Res. - 2013, 4-р сарын 19. - R. 480–484.
36. Соломон Р., Атти Т., Пелет А. нар. аль. RET лиганд GDNF-ийн үр хөврөлийн мутаци нь Хиршспрунгийн өвчин үүсгэхэд хангалтгүй // Nat. Генет. - 1996. - Боть. 14. - R. 345–347.
37. Swenson O. Hirschsprung-ийн өвчин: тойм // Хүүхдийн өвчин. - 2002. - Боть. 109, N 5. - P. 914 - 918.
38. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Хиршспрунгийн өвчний дахин мэс засал // Хүүхдийн эмч. Surg. - 1999. - Боть. 34, N 1. - P. 153, 156–157.
39. Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T. et al. Насанд хүрэгчдийн мегаколон нь гэдэсний мэдрэлийн эмгэгийн эмгэгийн спектр // Langenbecks Arch. Чир. хангамж. Конгрессбд. - 1998. - Боть. 115. - R. 979–981.
40. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's anterior resection in Hirschsprung-ийн өвчин, дугуй үдэгч ашиглан // Eur. Ж. Хүүхдийн эмч. Surg. - 1995. - Боть. 5, N 6. - P. 358–362.
41. Wester T., O'Briain D.S., Puri P. Хүний хэвийн гэдэсний миентерик plexus дахь төрсний дараах мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүд. - 1999. - Боть. 44. - R. 666–674.
42. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z.Jr. Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдийн Хиршспрунгийн өвчин // Dis. Шулуун гэдэс. - 1990. - Боть. 3. - R. 662–669.
43. Вилкинсон Д., Кенни С. Хиршспрунгийн өвчний мэс заслын дараа шулуун гэдэсний үйл ажиллагаа үргэлж хэвийн байдаггүй // BMJ. - 2012. - Боть. 345. - R. 81–92.
44. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Weidenheimer M.C. Насанд хүрэгчдэд Хиршспрунг өвчний эмчилгээ. Таван тохиолдлын тайлан // Dis. Шулуун гэдэс. - 1995. - Боть. 38, N 6. - P. 655–659.
45. Yee L.M., Mulvihill S.J. Гэдэсний мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэгүүд // Баруун. Ж.Мед. - 1995. - Боть. 163, N 5. - P. 454–462.

Энэ өвчний үед өвчтөн бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгтэй байдаг. Эрүүл бүдүүн гэдэсний хувьд тусгай мэдрэлийн plexuses нь ханан дээр байрладаг бөгөөд энэ нь бүдүүн гэдэсний агуулгыг зөв чиглэлд түлхэх чадварыг баталгаажуулдаг. Үүнтэй төстэй мэдрэлийн plexuses нь гэдэсний булчингийн давхарга болон түүний салст бүрхүүлийн хэсэгт байрладаг.

Статистикийн мэдээгээр Hirschsprung-ийн өвчин эрэгтэй өвчтөнүүдэд охидоос 4 дахин их тохиолддог. Энэ өвчин удамшдаггүй ч өвчтэй эцэг эхийн хүүхдүүдэд түүний шинж тэмдэг илрэх эрсдэл дунджаар гурван хувиар өндөр байдаг.

Энэ юу вэ?

Hirschsprung-ийн өвчин нь төрөлхийн этиологийн бүдүүн гэдэсний хөгжлийн гажиг бөгөөд гэдэсний хэлтэрхий (төрөлхийн агнлионоз) -ийн байнгын өтгөн хаталтаар илэрдэг.

Шинээр төрсөн нярайд эмнэлзүйн зураг нь өвөрмөц бөгөөд олон янз байдаг - энэ нь агнлионозын бүсийн байршлын хэмжээ, өндөр (анустай харьцуулахад) холбоотой байдаг. Hirschsprung өвчний тохиолдол: 1:5000 шинэ төрсөн хүүхэд.

Эмгэг төрүүлэх

Ганглион (эсвэл зангилааны) эсүүд нь гэдэс дотор мэдрэлийн бүтэц хоорондын харилцаа холбоог хариуцдаг зарим төрлийн том мэдрэлийн эсүүдийн ерөнхий нэр юм. Онтогенезийн үед зангилааны эсүүд гэдэсний дээд хэсгээс алслагдсан хэсэг рүү шилждэг.

Шилжилт хөдөлгөөнийг зөрчих нь гэдэсний агшилтын хэсэг (функциональ нарийссан бүс) үүсэхэд хүргэдэг, иннерваци багассан эсвэл бүрэн байхгүй (орчуулгын агшилтын хөдөлгөөн хийх чадвар). Зарим тохиолдолд агнлионы бүс хэвийн бус өргөжиж, мегаколон үүсгэдэг бөгөөд энэ нь Хиршспрунгийн өвчний ноцтой хүндрэлүүдийн нэг юм.

Aganglionic сайтын байршил нь ихэвчлэн дистал бүдүүн гэдэс юм. Ховор тохиолдолд Hirschsprung-ийн өвчний хэлбэрүүд байдаг бөгөөд энэ нь дэлүүний баганаас үүссэн хэсэгт агнлионы сегмент үүсэх эсвэл бүдүүн гэдэсний бүхэл бүтэн агнлионоз үүсдэг. Өвчний энэ хэлбэрийн үед өвчтөнүүд перисталтикийн бүрэн саажилттай байдаг.

Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг

Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь нас, гэмтлийн хэмжээ, өвчний түүх зэргээс хамаарна.

Онцлог шинж тэмдэг:

1. Суулгалт нь үе үе илэрдэг.
2. Гэдэс дүүрэх нь ажиглагдаж байна. Хий нь гэдэс дотор хуримтлагддаг.
3. Өтгөн хаталт. Энэ бол өвчний хамгийн үндсэн шинж тэмдэг юм. Зарим хүүхдүүд хэдэн долоо хоногийн турш гэдэсний хөдөлгөөнгүй байж болно. Өвчин хүндэрсэн тохиолдолд бургуйгүйгээр бие засах үйл явц ерөнхийдөө боломжгүй байдаг.
4. Шинээр төрсөн нярайд мекониум (анхны гэдэсний хөдөлгөөн) хожуу (2-3 хоног) эсвэл огт дамждаггүй.
5. Хүүхэд гэдэсний өвдөлтийг мэдэрдэг. Тэр эрч хүчтэй, уйлж, өвдгөө гэдэс рүүгээ татдаг.
6. Хэвлий нь хавдсан болдог. Хүйс нь хавтгай эсвэл гадагшаа чиглэсэн байдаг. Хэвлий нь тэгш бус хэлбэртэй болдог.
7. Биеийн хордлого. Хүүхэд идэхээс татгалзаж, жин нэмдэггүй. Температурын өсөлт гарч болзошгүй.
8. Бие засах явцад "баасны чулуу" (өтгөн, хатуу өтгөн) гадагшилдаг. Бүрэн хоослолт үүсэхгүй. Өтгөн нь тааламжгүй үнэртэй байдаг. Тэд нимгэн тууз шиг харагдаж байна.

Хэрэв аномали нь гэдэс дотрыг бүхэлд нь хамардаггүй бол шинэ төрсөн хүүхдэд шинж тэмдгүүд нь нэлээд тодорхой бус байдаг. Хөхөөр хооллодог хүүхдийн өтгөн нь хагас шингэн тууштай байдаг. Тэдгээрийг бие махбодид хүндрэлгүйгээр арилгах боломжтой.

Нялх хүүхдийн хоолны дэглэмд нэмэлт хоол хүнс нэвтрүүлж эхлэх үед эхний асуудал гарч ирдэг. Насанд хүрэгчдийн хоол хүнс нь өтгөний нягтралд хүргэдэг. Гэдэсний түгжрэл илэрч, хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг. Эхлээд бургуй нь ийм эмнэлгийг даван туулахад тусалдаг. Ирээдүйд энэ үйл явдал нь тайвшрал авчрахаа больсон.

Хиршспрунгийн өвчний үе шатууд

Өвчний динамик, өөрчлөгдөж буй шинж тэмдгүүдийг харгалзан эмч нар өвчний дараах үе шатуудыг ялгадаг.

• Нөхөн олговортой - бага наснаасаа өтгөн хаталт ажиглагдаж байсан тул цэвэрлэх бургуй нь үүнийг удаан хугацаанд амархан арилгах боломжтой.
• Дэд нөхөн олговортой - бургуй нь аажмаар үр дүн багатай болж, өвчтөний байдал улам дорддог: биеийн жин буурч, хэвлийгээр нь хүндрэх, өвдөх, амьсгал давчдах; Хүнд хэлбэрийн цус багадалт, бодисын солилцооны эмгэгүүд ажиглагдаж байна. Дэд нөхөн олговрын төлөв нь консерватив эмчилгээний үед декомпенсацитай өвчтөнүүдэд тохиолддог
• Декомпенсаци - цэвэрлэх бургуй болон laxatives нь гэдэсний бүрэн хөдөлгөөнд хүргэдэггүй. Хэвлийн доод хэсэгт хүндийн мэдрэмж, хий үүсэх мэдрэмж хэвээр байна. Төрөл бүрийн хүчин зүйлсийн нөлөөн дор (хоолны дэглэмийн огцом өөрчлөлт, биеийн ачаалал ихтэй) өвчтөнүүдэд гэдэсний хурц бөглөрөл үүсдэг. Хүүхдэд декомпенсаци нь ихэвчлэн нийт болон нийт хэлбэрийн гэмтэлтэй ажиглагддаг.
• Hirschsprung-ийн өвчний цочмог хэлбэр нь нярайд бага төрөлхийн гэдэсний түгжрэл хэлбэрээр илэрдэг.

Хиршспрунгийн өвчин нь өтгөн хаталтын бусад шалтгаанаас ялгаатай (хавдар, өндөр настанд атоник өтгөн хатах, өвөрмөц бус шархлаат колит) нь төрөлт эсвэл бага наснаасаа өтгөн хатах шинж тэмдэг илэрдэг.

Эцэг эхчүүд ихэвчлэн дотоод шүүрэл, сэтгэцийн болон мэдрэлийн эмгэг байгааг тэмдэглэдэг. Өвчин нь бусад төрөлхийн гажиг дагалдаж болно: Дауны өвчин, тагнайн сэтэрхий.

Хүндрэлүүд

Төрөлхийн Hirschsprung гажиг нь ихэвчлэн бүх төрлийн хүндрэлийн хөгжилд хүргэдэг. Тэдний бүлэгт дараахь зүйлс орно.

1. Цус багадалт.
2. "Баасны" хордлого. Энэ хүндрэл нь хорт бодисыг хуримтлуулах замаар биеийн хордлогын үр дагавар юм.
3. Цочмог энтероколит үүсэх. Ийм үрэвсэл хурдацтай хөгжихийн хэрээр үхэх боломжтой.
4. "Өтгөний чулуу" үүсэх. Энэ тохиолдолд гэдэсний хананы бүрэн бүтэн байдлыг эвдэж болзошгүй ийм хатуу масс үүсдэг.

Хиршспрунг өвчний эмчилгээ

Өвчин эмгэгийг консерватив аргаар эмчлэх нь үр дүнгүй байдаг тул ийм эмчилгээний арга хэмжээг ихэвчлэн мэс заслын бэлтгэл болгон заадаг. Эмчилгээний цорын ганц үр дүнтэй арга Хиршспрунгийн өвчин- мэс засал. Тухайн тохиолдол бүрт хувь хүний ​​хандлагыг хэрэглэж, эмчилгээний гурван сонголтыг авч үздэг.

1. Архаг өтгөн хаталтыг эмчлэхийн тулд мэс заслын арга хэмжээ авах нь зүйтэй эсэх асуудлыг шийдэх хүртэл консерватив аргыг хэрэглэнэ.
2. Түр зуурын колостоми хэрэглэх аргыг хэрэглэдэг мэс заслыг хойшлуулах
3. Яаралтай мэс засал

Олон жилийн туршлага дээр үндэслэн мэс засалчид ийм мэс засал хийх хамгийн тохиромжтой нас нь 12-18 сар гэж үздэг. Гэхдээ консерватив эмчилгээний явцад нөхөн олговрын байнгын үйл явц ажиглагдаж байвал интервенцийг 2-4 нас хүртэл хойшлуулж болно.

Хэрэв та мэс засал хийлгэж, түүний хэрэгжилтийг хойшлуулбал өвчтөний биед таагүй хоёрдогч өөрчлөлтүүд гарч эхэлдэг: энтероколит, дисбактериоз, уургийн солилцооны эмгэг үүсэх аюул нэмэгддэг гэдгийг анхаарах нь зүйтэй. Тиймээс мэс заслын хамгийн оновчтой насны хязгаарт хүрч, хоёрдогч өөрчлөлтийн тодорхой илрэл байхгүй үед эмчийн шугамыг ойлгох нь чухал юм.

Консерватив эмчилгээ

Энэхүү эмчилгээний гол зорилго нь гэдэс дотрыг тогтмол цэвэрлэх явдал юм. Үүнийг хийхийн тулд эмч нар дараахь арга хэмжээг авахыг зөвлөж байна.

• Хоолны дэглэм. Үүнийг зөвхөн эмчийн зааж өгсөн байдаг. Хүнсний ногоо (лууван, нишингэ), жимс жимсгэнэ (чавга, алим), үр тариа (овъёос, Сагаган), сүүн бүтээгдэхүүн (ryazhenka, kefir) -ийг тайвшруулах үйлчилгээтэй хоол хүнс дээр сонгодог.
• Биеийн тамирын дасгал. Эмч тусгай эмчилгээний дасгал хийхийг зөвлөж байна. Гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг идэвхжүүлж, хэвлийн булчинг бэхжүүлэхэд тусалдаг.
• Массаж хийх. Хэвлийн доод хэсэгт өдөр бүр массаж хийдэг. Энэ нь байгалийн гүрвэлзэх хөдөлгөөн, гэдэсний цэвэрлэгээг идэвхжүүлдэг.
• Витамин. Бие махбодийг бэхжүүлж, хорт бодисын сөрөг нөлөөллөөс хамгаална.
• Цэвэрлэгч бургуй. Хүүхэд гэдэс дотрыг тогтмол цэвэрлэх шаардлагатай байдаг.
• Пробиотикууд. Эм нь гэдэсний үйл ажиллагааг идэвхжүүлж, ашигтай микрофлороор хангадаг.
• Уургийн бэлдмэл. Электролитийн уусмалыг судсаар хийдэг. Эдгээрийг хоол тэжээлийн дутагдлын тод шинж тэмдгүүдэд хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Консерватив эмчилгээний аргууд нь хүссэн үр дүнг өгөхгүй эсвэл өвчин дэвшилтэт шатанд байгаа тохиолдолд өвчтөнд мэс заслын эмчилгээг тогтооно.

Мэс засал

Хэд хэдэн үзлэг хийсний дараа мэс засалч хэзээ, хэрхэн мэс засал хийхийг шийддэг. Үүнийг хурцадмал үед биш харин хамгийн таатай үед хийх ёстой. Мэс заслын аргын мөн чанар юу вэ? Нөлөөлөлд өртсөн сегментийг арилгаж, дараа нь бүдүүн гэдэсний эрүүл хэсгүүдийг холбодог. Үйл ажиллагаа нь хоёр төрлийн байж болно:

1. Нэг алхам. Бүдүүн гэдэсний агнлионы бүсийг таслав. Бүдүүн гэдэсний эрүүл хэсэг шууд шулуун гэдэстэй холбогддог.
2. Хоёр үе шаттай. Эхлээд тайралт хийж, дараа нь колостоми хийдэг (гэдэсний хэсгийг хэвлийн гадаргуу дээр авчирдаг). Өтгөн ялгадасыг тусгай саванд хийдэг - колостомын уутанд. Дасан зохицох хугацаа дууссаны дараа хагалгааны хоёр дахь хэсгийг хийдэг: тайрсан гэдэсний эрүүл хэсгүүдийг холбодог.

Мэс засал хийлгэсэн бүх өвчтөнүүд эмчилгээний үйл ажиллагааны үр дүнг үнэлэх, мэс заслын улмаас үүссэн хожуу үеийн хүндрэлийг илрүүлэх, засах зорилгоор клиникийн хяналтанд байх ёстой. Хагалгааны дараа нэг сарын турш долоо хоног бүр эмчийн үзлэгт орж, эмчийн зөвлөгөө авахыг зөвлөж байна. Дараа нь жилийн туршид шалгалтыг 3 сар тутамд нэг удаа хийж болно.

Хүүхдүүдийн Hirschsprung-ийн өвчин нь нэлээд таатай прогнозтой байдаг. Бүдүүн гэдэсний гэмтэлтэй хэсгийг арилгах ихэнх мэс засал нь нэмэлт хүндрэлгүйгээр явагддаг, гэхдээ эцэг эх эсвэл хүүхэд өөрөө эмчийн зөвлөмжийг дагаж, үе үе үзлэгт хамрагдсан тохиолдолд л хийгддэг.