Чург-Страусын хам шинж (харшлын ангиит ба грануломатоз). Чург-Страусын хам шинж (CHS) Харшлын грануломатоз ба ангиит (м30.1)

- жижиг, дунд хэмжээний судаснуудад (хялгасан судас, венул, артериол) үрэвсэлт-харшлын гэмтэл, үхжил үүсгэгч эозинофилийн гранулом үүсэх үед үүсдэг. Чург-Страусын хам шинж нь гиперэозинофили, гуурсан хоолойн систем, зүрх, ходоод гэдэсний зам, төв болон захын гэмтэл зэргээр тодорхойлогддог. мэдрэлийн систем, арьс, үе мөч. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо нь түүх, эмнэлзүйн зураг, лабораторийн судалгаа, эрхтнүүдийн рентген зураг цээж, уушигны биопси. Чург-Страусын хам шинжийн үндсэн эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероид ба цитостатик эмчилгээ юм.

Чург-Страусын хам шинж нь дунд болон жижиг судасны мөхлөгт үрэвсэл бүхий системийн васкулитийн нэг төрөл юм. давамгайлсан ялагдал амьсгалын замын. Чург-Страусын хам шинж нь олон системийн эмгэгийг хэлдэг бөгөөд ихэвчлэн цусны хангамжаар баялаг эрхтнүүд - арьс, уушиг, зүрх, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний зам, бөөр зэрэгт нөлөөлдөг. Чург-Страусын хам шинж нь олон талаараа төстэй периартерит зангилааны үрэвсэл, гэхдээ үүнээс ялгаатай нь энэ нь зөвхөн жижиг, дунд артериудад төдийгүй хялгасан судас, судлууд, венулуудад нөлөөлдөг; эозинофили ба мөхлөгт үрэвсэлээр тодорхойлогддог бөгөөд уушгинд голчлон нөлөөлдөг. Ревматологийн хувьд Чург-Страусын хам шинж ховор тохиолддог бөгөөд жилд 100 мянган хүн амд 0.42 тохиолдол гардаг. Churg-Strauss хам шинж нь 15-70 насны хүмүүст нөлөөлдөг. дундаж насөвчтөнүүд 40-50 насныхан; Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс арай илүү илэрдэг.

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаанууд

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Эмгэг төрүүлэх нь холбоотой байдаг дархлааны үрэвсэл, пролифератив-сүйтгэх өөрчлөлт, нэвчилт ихсэх судасны хана, судасны гэмтэлтэй хэсэгт тромбо үүсэх, цус алдалт, ишеми үүсэх. Чухал үүрэгЧург-Страуссын хам шинжийн хөгжилд антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) ихсэх, эсрэгтөрөгчийн зорилтууд нь нейтрофил ферментүүд (гол төлөв протеиназа-3 ба миелопероксидаза) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. ANCA нь дутуу задрал, идэвхжүүлсэн гранулоцитын трансендотелийн шилжилт хөдөлгөөнийг тасалдуулахад хүргэдэг. Судасны өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд үхжил үүсгэдэг үрэвслийн мөхлөгүүд үүсдэг.

Чург-Страусын хам шинжийн үед уушгины гэмтэл эхний байранд ордог. At гистологийн шинжилгээуушигны хялгасан судас, гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, цулцангийн хананд завсрын болон судас орчмын эозинофилийн нэвчдэс, хавсарсан болон перилимфийн эдэд илэрдэг. Нэвчилт нь янз бүрийн хэлбэртэй, ихэвчлэн уушгины хэд хэдэн сегментэд байрладаг боловч бүхэлд нь тархаж болно. уушигны дэлбэн. Цочмог үе шатыг эс тооцвол үрэвслийн урвал, сорвижилт ажиглагдаж байна склерозын өөрчлөлтүүдцусны судас ба уушигны эдэд.

Churg-Strauss хам шинжийн хөгжил нь вирус эсвэл халдвараас үүдэлтэй байж болно бактерийн халдвар(жишээ нь гепатит В, стафилококкийн халдвархамар залгиур), вакцинжуулалт, биеийн мэдрэмтгий байдал ( харшлын өвчин, эм үл тэвчих), стресс, хөргөх, дулаалга, жирэмслэлт, төрөлт.

Чург-Страусын хам шинжийн шинж тэмдэг

Чург-Страусын хам шинж нь хөгжлийн явцад гурван үе шатыг дамждаг. Продромал үе шат нь хэдэн жил үргэлжилж болно. At ердийн курс Churg-Strauss хам шинж нь амьсгалын замын гэмтэлээс эхэлдэг. Харагдах харшлын ринит, хамрын түгжрэлийн шинж тэмдэг, хамрын салст бүрхүүлийн полип ургалт, давтагдах синусит, астматик бүрэлдэхүүн хэсэгтэй удаан үргэлжилсэн бронхит, гуурсан хоолойн багтраа.

Чург-Страусын хам шинжийн хоёр дахь үе шат нь эозинофилийн түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. захын цусба даавуу; хүнд хэлбэрээр илэрдэг гуурсан хоолойн багтраа-тай хүнд халдлагаханиалгах, амьсгал давчдах, цус алдах. Гуурсан хоолойн спазм нь хүнд хэлбэрийн сулрал, удаан үргэлжилсэн халуурах, миалгиа, жингийн алдагдал дагалддаг. Уушигны архаг эозинофилийн нэвчилт нь бронхоэктаз, эозинофилийн уушигны үрэвсэл, эозинофилийн гялтангийн үрэвсэл үүсэхэд хүргэдэг. Хэзээ гялтангийн шүүдэсжилтАмьсгалах үед цээжинд өвдөж, амьсгал давчдах нь нэмэгддэг.

Чург-Страусын хам шинжийн гуравдахь үе шат нь олон эрхтэний гэмтэлтэй системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрч, давамгайлдаг. Чург-Страусын хам шинжийн ерөнхий шинж чанараар гуурсан хоолойн багтраа буурдаг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар 2-3 жил байдаг (завал богино байх тусам илүү муу таамаглалөвчин). Өндөр эозинофили (35-85%) байдаг. Гаднаас нь зүрх судасны системмиокардит, коронарит, агшилтын перикардит, митрал ба трикуспид хавхлагын дутагдал, миокардийн шигдээс, париетал фибропластик Лоеффлер эндокардит үүсэх боломжтой. Ялагдал титэм судаснуудүүсгэж болно гэнэтийн үхэлЧург-Страусын синдромтой өвчтөнүүд.

Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь тодорхойлогддог захын мэдрэлийн эмгэг(мононевропати, дистал полиневропати"Бээлий эсвэл оймс гэх мэт"; радикулопати, мэдрэлийн эмгэг оптик мэдрэл), төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (цусархаг цус харвалт, эпилепсийн уналт, сэтгэл хөдлөлийн эмгэг). Ходоод гэдэсний замаас эозинофилийн гастроэнтерит үүсэхийг тэмдэглэв ( хэвлийн хэсгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах), бага тохиолддог - цус алдалт, ходоод, гэдэсний цооролт, перитонит, гэдэсний түгжрэл.

Churg-Strauss хам шинжийн үед арьсны полиморф гэмтэл нь өвдөлт хэлбэрээр илэрдэг цусархаг пурпурадээр доод мөчрүүд, арьсан доорх зангилаа, улайлт, чонон хөрвөс, үхжил цэврүү. Полиартралги болон дэвшилтгүй нүүдлийн артрит нь түгээмэл байдаг. Бөөрний гэмтэл нь ховор тохиолддог, илэрхийлэгдээгүй шинж чанартай, сегментчилсэн гломерулонефрит хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд бөөрний архаг дутагдал дагалддаггүй.

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо

Чург-Страусын синдромтой өвчтөнүүд анхан шатны тусламж үйлчилгээихэвчлэн ханддаг төрөл бүрийн мэргэжилтнүүд- Чих хамар хоолойн эмч, уушигны эмч, харшлын эмч, мэдрэл судлаач, зүрх судасны эмч, ходоод гэдэсний эмч, дараа нь ревматологич дээр очдог. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэл, үр дүнд үндэслэнэ багажийн судалгаа. Оношлогооны шалгуурЧург-Страусын хам шинж гэж үздэг: гиперэозинофили (>10%) нийт тоолейкоцит), гуурсан хоолойн багтраа, моно- эсвэл полиневропати, синусит, уушгинд эозинофилийн нэвчдэс, судас гадуур үхжил үүсгэдэг гранулом. Хамгийн багадаа 4 шалгуур байгаа нь тохиолдлын 85% -д оношийг баталгаажуулдаг.

Чург-Страусын хам шинж, цус багадалт, лейкоцитоз, ESR-ийн өсөлтба нийт IgE-ийн түвшин. Чург-Страуссын хам шинжийн тохиолдлын талаас илүү хувь нь антимиелопероксидазын идэвхжил (pANCA) бүхий перинуклеар эсрэгбие илрүүлснээр тодорхойлогддог.

Churg-Strauss хам шинжийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг нь уушгинд хурдан алга болох, хязгаарлагдмал харанхуйлах, голомтот сүүдэр, гялтангийн шүүдэсжилт байгааг илрүүлэх боломжтой. At уушигны биопсигрануломатозын үрэвсэл тодорхойлогддог жижиг хөлөг онгоцууд, эозинофилийг агуулсан судаснуудын эргэн тойрон дахь нэвчдэс. Чург-Страуссын хам шинжийн ялгавартай оношийг полиартерит зангилаа, Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушгины үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж, микроскопийн полиангиит зэрэгтэй хамт хийх ёстой.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ, прогноз

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ нь удаан хугацааны эмчилгээ юм өндөр тунгаарсистемийн глюкокортикостероидууд. Нөхцөл байдал сайжрах тусам эмийн тунг бууруулдаг. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононеврит байгаа тохиолдолд метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой. Хэрэв глюкокортикостероидууд үр дүнгүй бол цитостатикууд (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин) хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь хурдан ангижрах, дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг боловч өндөр эрсдэлтэй байдаг. халдварт хүндрэлүүд. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө бүх эм, үүнд өвчтөн мэдрэмтгий болох нь тогтоогдсон.

Эмчилгээгүй бол Чург-Страусын хам шинжийн таамаглал муу байна. Олон эрхтэн гэмтсэн тохиолдолд Чург-Страусын хам шинж хурдан хөгждөг өндөр эрсдэлзүрх судасны эмгэгийн улмаас нас барсан. At хангалттай эмчилгээ 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 60-80% байна.

Мөн бидэнд бас бий

Тодорхойлолт. HR нь амьсгалын замын эозинофилик, мөхлөгт үрэвсэл, үхжил үүсгэгч васкулит бөгөөд жижиг, дунд судаснуудад нөлөөлдөг бөгөөд ихэвчлэн астма, эозинофилитэй хавсардаг (J. C. Jennette et al., 1994).

Зүрхний цохилтын эмнэлзүйн ангилал

ACR-ийн санал болгосон оношлогооны шалгуур (1990)

Амьсгалах үед амьсгал боогдох эсвэл сарнисан хуурай амьсгал давчдах түүх.

2. Эозинофили >10%.

3. Моно-эсвэл полиневропати.

Системийн скулитын шинж чанартай мононевропати, олон мононевропати эсвэл полиневропати (жишээлбэл, бээлий, оймс өмссөн эмгэг) үүсэх.

4. Уушигны нэвчдэс, үл нийцэх. Рентген зураг дээр тэмдэглэгдсэн шилжин эсвэл түр зуурын уушигны нэвчдэс нь системийн вскулитын шинж тэмдэг юм.

5. Хамрын хамрын синусын эмгэг.

Цочмог эсвэл архаг өвдөлтхамрын синусын бүсэд эсвэл рентген зураг дээрх тунгалаг байдал.

6. Судасны гадна байрлах эозинофил. Артери, артериол эсвэл венул зэрэг бичил харуурын сорьц нь судас хавийн бүсэд эозинофилийн хуримтлалыг харуулж байна.

Өвчтөнд дөрвөн шалгуур байгаа нь оношийг тогтоох боломжийг олгодог" Чарг-Стросссиндром."

Ангиллын мод.

Квадрат ба тойрог:

дээд тоо: зүрхний цохилттой өвчтөнүүдийн тоо (зүрхний цохилт бүхий бүх өвчтөнүүдийн%); бага тоо: хяналтын бүлэгт багтсан бусад хэлбэрийн васкулит бүхий өвчтөнүүдийн тоо (хяналтын бүлгийн бүх өвчтөнүүдийн%).

Шалгуур үзүүлэлтийг боловсруулахын тулд зүрхний дутагдалтай 20 өвчтөн, бусад судасжилттай 787 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Мэдрэмж -95%, өвөрмөц чанар - 99.2%. Шалгуур үзүүлэлтүүд батлагдсан.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ.

1. Глюкокортикостероидууд 40-60 мг/хоног (өвчний хүнд байдлаас хамаарч) удаан хугацаагаар, тунг аажмаар бууруулж, 1 жилийн дараа хэрэглэхээ зогсооно.

2. Глюкокортикостероидыг дархлаа дарангуйлагчтай хавсарч | илүү хүнд тохиолдолд.

3. Плазмаферез (зөвхөн хурдан хөгжиж буй явцтай өвчтөнүүдэд).

Эмчилгээний үр дүнгийн шалгуурууд:

Эерэг динамик эмнэлзүйн шинж тэмдэг, лабораторийн үзүүлэлтүүдийг сайжруулах буюу хэвийн болгох (ESR, SRV, лейкоцит, цочмог фазын уураг).

Оношлогооны томъёоны жишээ:

Чург-Страусын синдром, идэвхтэй үе шат, үйл ажиллагаа II зэрэг, продромаль үе шат, ринит, гуурсан хоолойн багтраа, DN II, байнгын, дунд зэрэг, полиневропати.

Churg-Strauss хам шинж, идэвхтэй үе шат, үйл ажиллагааны III үе шат, уушгины гэмтэл (гуурсан хоолойн багтраа, уушигны нэвчдэс); ходоод гэдэсний зам (гастрит, шархлаат колит); зүрх (кардиомиопати, зүүн мөчрийн блок, артерийн гипертензи, CHII A, FC P-Sh); арьс (улайлт, улайлт); мэдрэлийн систем (полиневропати); бөөр (гаомерулонефрит, бөөрний архаг өвчин).

Чург-Страусын хам шинжбүлэгт харьяалагддаг системийн васкулит. Түүний бусад васкулитаас гол ялгаа нь харшил үүсгэдэг, жижиг, дунд судаснуудад гэмтэл учруулах явдал юм. янз бүрийн эрхтэн(голчлон уушиг, бөөр, арьс) болон клиникийн ижил төстэй байдал нь гуурсан хоолойн астма өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд юм.

Чург-Страусын хам шинжийн этиологи ба эмгэг жам

Бусад системийн васкулитуудын нэгэн адил Чург-Страусын хам шинжийн этиопатогенезбүрэн суулгаагүй хэвээр байна. Полисенсибилизация нь өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг гэж үздэг төрөл бүрийн харшил үүсгэгч, түүнчлэн бусад харшилтай эсэх. Чург-Страусын хам шинжийн удамшлын шинж чанарыг үгүйсгэх аргагүй юм.

Чург-Страусын хам шинжийн клиник

Өвчин нь олон эрхтэн гэмтсэнээр тодорхойлогддог бөгөөд тодорхой үе шат ажиглагддаггүй. Гэсэн хэдий ч бусад васкулитын хувьд Чург-Страусын хам шинжийн хувьд анхны илрэлүүд нь байдаг. өвөрмөц бус шинж тэмдэг: Жин хасах, хурдан ядрах, заримдаа бага зэрэг халууралт гэх мэт. Чург-Страусын хам шинжийн нэг онцлог нь судасны гэмтлийн голомтод асар их хэмжээний эозинофиль байдаг бөгөөд энэ нь Такаясын аортоартеритийн хувьд ердийн зүйл биш юм. Ямар нэгэн байдлаар гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг амьсгалын тогтолцоо, мөн гуурсан хоолойн багтраа эмнэлзүйн зурагтай хамт харшлын ринит бас тохиолддог. Ринит, астма өвчний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн сайн илэрхийлэгддэг. Өвчтөний амьсгалах нь ихэвчлэн хэцүү байдаг. Оношлогоонд ихэвчлэн гуурсан хоолойн багтраа оношлогдсон үед алдаа гардаг бөгөөд Churg-Strauss хам шинжийн бусад олон илрэлийг бие даасан өвчин гэж үздэг.

Чург-Страусын хам шинж нь моно- эсвэл полиневропати, бөөр (нефрит эсвэл гломерулонефрит) зэрэг захын мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлээр тодорхойлогддог. янз бүрийн түвшиндгематури, арьс (зангилаа ба/эсвэл цусархаг тууралт).

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогооМэргэжилтэн бүр энэ эмгэгийн талаар мэддэггүй тул тодорхой бэрхшээлийг үүсгэдэг. Энэ бол хамгийн их нийтлэг шалтгаанбуруу онош тавих. Анамнезаас харахад харшлын урвал, ялангуяа харшлын урвал байгаа эсэхийг тогтоох боломжтой хүнсний бүтээгдэхүүн. Лабораторийн цусны үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлтүүдийн дунд тод эозинофили (10% ба түүнээс дээш) анхаарал татдаг. By рентген шинжилгээнүүдлийн нэвчдэс нь уушгинд илэрдэг бөгөөд энэ нь бусад олон өвчинтэй мэргэжилтнүүдийн буруу холбоотой байдаг. Динамик судалгаа нь биднийг нарийсгах боломжийг олгодог оношлогооны хайлт. Уушигны гэмтэл нь амьсгалын дээд замын гэмтэлтэй хавсардаг (харшлын ринит, синусит, өвдөлт. дээд эрүүний синусууд). Оношлогооны явцад эд эсийн биопси нь байгаа эсэхийг харуулдаг их хэмжээнийэозинофиль нь цусны судасны хөндийгөөс гадна болон дотор байдаг. Эдгээр эсүүд эдэд шилжих нь судасны хананы нэвчилт нэмэгдэж байгаатай холбоотой юм.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээнд цитостатикууд, түүнчлэн шинж тэмдгийн эмчилгээ(гуурсан хоолойн багтраа өвчний шинж тэмдгийг арилгах, мэдэгдэж байгаа болон хоолны дэглэмээс бусад болзошгүй харшил үүсгэгчтухайн өвчтөнд). Хэрэв цитостатикууд хангалтгүй үр дүнтэй бол плазмаферез ба гемосорбци хийдэг.

Тодорхойлолт:

Чург-Страусын хам шинж (харшлын ангиит) нь грануломатоз бөгөөд дунд болон жижиг судаснууд (хялгасан судас, венул, жижиг артериолууд) зонхилох гэмтэл, гуурсан хоолойн багтраатай хавсарч судас дотор болон судас доторх эозинофилийн нэвчдэс үүсдэг.

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаанууд:

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгааныг сайн ойлгоогүй байна. Антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбиеийн эмгэг төрүүлэгчийн ач холбогдлыг таамаглаж байна.

Чург-Страусын хам шинжийн шинж тэмдэг:

Өвчин нь ихэвчлэн харшлын шинж тэмдгээр илэрдэг бөгөөд энэ нь хамрын полипозоор хүндрэлтэй байдаг бөгөөд шинж тэмдгүүд нь хожим нь илэрдэг. Гуурсан хоолойн астма хамшинж нь васкулитаас дунджаар 2-3 жилийн өмнө тохиолддог. Дүрмээр бол, өвчний эхэн үед дунд зэргийн захын цус (10-15% хүртэл) байдаг боловч тавьдаг. зөв оношлохЭнэ үе шатанд энэ нь бараг боломжгүй юм.

Өвчний ерөнхий байдал нь түүний дебюттэй адил үр дүнд нь ихэвчлэн үүсдэг. Астма өвчний дайралтаас гадна өвчтөнүүд халуурч, үе мөчний өвдөлтийг мэдэрдэг. Арьсны гэмтэл нь цусархаг пурпура эсвэл эритематозын тууралт хэлбэрээр илэрч болно. Энэ хугацаанд цусны өндөр эозинофили ихэвчлэн ажиглагддаг - 35-85%. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь уушигны паренхимд нэвчдэс хэлбэрээр нөлөөлдөг боловч кортикостероидуудыг эрт хэрэглэх нь (гуурсан хоолойн багтраа) эмнэлзүйн ердийн дүр төрхийг "тосолж" чаддаг: гиперэозинофили, уушигны нэвчдэс, астма өвчний илрэл багасдаг. Ихэнх өвчтөнүүдэд өвчний ерөнхий шинж тэмдэг илэрвэл астма халдлага зогсдог.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ:

Кортикостероидыг хэрэглэдэг, хэрэв үр дүнгүй бол цитостатик хэрэглэдэг.

Кортикостероидын эмчилгээг эхлэх хүртэл өдөрт 1 мг/кг тунгаар тогтооно эмнэлзүйн нөлөө(дунджаар 6-12 долоо хоног), дараа нь тунг аажмаар арчилгаа (өдөрт 10-15 мг) хүртэл бууруулна. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононевритийн үед метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой.

Циклофосфамид - өдөрт 1-2 мг / кг амаар, дэглэмийг нарийвчлан боловсруулаагүй; импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр сар бүр 0.5-1.0 г/м2 хэрэглэх боломжтой.

Чург-Страусын хам шинж(GNS) нь мөхлөгт үхжил үүсгэдэг судасны үрэвсэл юм. цусны судаснуудад нөлөөлдөгжижиг, дунд калибрын амьсгалын замын эмгэг, астма, цусны эозинофилийн клиник зураг.
Эмнэлзүйн судалгаанд үндэслэн, эмгэгийн шинж чанарТэгээд дархлааны эмгэгүүдЭнэ нь тусдаа нозологийн хэлбэрт тусгаарлагдсан байдаг.

Эпидемиологи. UP бүлгийн бүх васкулитын 20 орчим хувийг эзэлдэг. SES нь хүүхэд, өндөр настнуудын аль алинд нь тохиолддог боловч ихэвчлэн 35-45 насныханд тохиолддог. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд арай илүү тохиолддог (эрэгтэй, эмэгтэйчүүдийн харьцаа 1.1: 1-ээс 3.0: 1 хооронд хэлбэлздэг).

Эмнэлзүйн илрэлүүд
Өвчний явцад 3 үндсэн үе шатыг уламжлалт байдлаар ялгадаг.
IN продромал үе, 30 хүртэл жил үргэлжлэх боломжтой, өвчтөнүүд янз бүрийн байдаг харшлын урвалринит, хадлан халуурах, астма зэрэг орно.
Хоёрдахь үе шат нь цус, эд эсийн эозинофилиар тодорхойлогддог.
Энэ хугацаанд өвчтөнүүд ихэвчлэн Лефлерийн хам шинж, эозинофилийн уушгины хатгалгаа эсвэл эозинофилийн гастроэнтерит гэж оношлогддог.
Гурав дахь үе шатанд өвчний эмнэлзүйн зураглалд системийн васкулитын шинж тэмдэг давамгайлдаг.

Өвчний гол илрэл нь гуурсан хоолойн гиперреактив синдром юм.
Ихэнх тохиолдолд энэ нь системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлээс өмнө тохиолддог. BA болон EBD-ийн халдвараас хамааралтай хэлбэрийг хөгжүүлэх замаар уушигны халдвар нэмэгдэх нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг.
Уушигны нэвчдэс нь өвчтөнүүдийн гуравны хоёрт илэрдэг.
Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь эозинофили бүхий гялтангийн үрэвсэлтэй байдаг гялтангийн шингэн.
Ходоод гэдэсний замын ажилд оролцох нь хэвлийн өвдөлт, суулгалт, заримдаа цус алдалтаар илэрдэг.
Эдгээр хам шинжүүд нь эозинофилийн гастроэнтерит ба гэдэсний хананы судасжилтын аль алиных нь улмаас үүсдэг.
Сүүлийнх нь гэдэсний цооролт, перитонит болон гэдэсний түгжрэл.
Зүрхний гэмтэл нэлээд түгээмэл байдаг.
Төрөл бүрийн өөрчлөлтүүдөвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь ЭКГ-д илэрдэг.
Тохиолдлын гуравны нэгд цочмог буюу агшилтын перикардит, зүрхний дутагдал үүсдэг. MI ба цусны даралт ихсэх нь бага тохиолддог.
Лефлерийн эндокардитыг тодорхойлсон.

Арьсны өөрчлөлт нь хамгийн их тохиолддог онцлог шинж тэмдэгөвчин. SChS-д тэд сонгодог UP-ээс илүү олон удаа тохиолддог. Үүнд: зангилаа, пурпура, улайлт, чонон хөрвөс, арьсны үхжил, livedo reticularis.

Бөөрний гэмтэл нь өвчний бусад илрэлүүдээс бага тохиолддог. Энэ нь Вегенерийн грануломатоз буюу UP-ээс бага хор хөнөөлтэй байдаг.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь голомтот нефрит илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цусны даралт ихсэх дагалддаг.
ANCA-тай өвчтөнүүдэд үхжил үүсгэдэг GN-ийн хөгжлийг тэмдэглэж байна.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь полиартрит эсвэл полиартралгиа хэлбэрээр үе мөчний гэмтэлтэй байдаг.
Томоохон ба дэвшилтэт бус нүүдлийн артритаар тодорхойлогддог жижиг үе. Миалги болон миозит нь хааяа тохиолддог.

Оношлогоо.Үндсэн оношлогооны маркерууд SES нь:
1) эмэгтэйчүүдийн давамгайлал;
2) халуурах, жин хасах;
3) астма (шалгах үед эсвэл түүхэнд);
4) GN (бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалгүй уураг, микрогематури) байж болно. RPGN нь нийтлэг биш юм;
5) миалгиа;
6) хэвлийн өвдөлт;
7) полиневрит;
8) титэм судасны үрэвсэл;
9) эозинофили (захын цусан дахь эозинофилийн 15-85%);
10) Цусны ийлдэс дэх нейтрофилуудын цитоплазм руу AT.

Гуурсан хоолойн багтраа, эозинофили өвчтэй эмэгтэйчүүдэд цусны сийвэн дэх нейтрофилын цитоплазмд системийн васкулит, AT-ийн эмнэлзүйн зураг байгаа нь бидэнд хийх боломжийг олгодог. ялгах оношлогоо UP болон SChS-ийн хооронд сүүлчийнх нь талд.

Өвчний лабораторийн маркер нь эозинофили (1 г/л-ээс их) бөгөөд энэ нь өвчний аль ч үе шатанд өвчтөнүүдийн 97% -д тохиолддог.
Эозинофилийн өндөр түвшин ба эмнэлзүйн зурагГуурсан хоолойн багтраа өвчний халдлага нь SChS-ийн оношийг илүү магадлалтай болгодог.
Гэсэн хэдий ч түүний байхгүй байгаа нь SES-ийн оношийг үгүйсгэхгүй.

Эозинофилийн түвшин ба хүндийн хоорондын хамаарал байдаг эмнэлзүйн илрэлүүдастма ба васкулит.
Нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, ESR хурдасч, CRP нэмэгддэг. Цөөн хэдэн өвчтөнд гипокомплементеми, CEC-ийн түвшин нэмэгддэг.
Анхаарал татдаг өндөр агуулгатайнийт IgE, гэхдээ SSF-ийн хувьд энэ үзүүлэлтийн өвөрмөц байдал бага байна.
Онцгой анхааралВ лабораторийн оношлогоо ANCA эсрэгбие илрүүлэхэд васкулит өгдөг.
Агуулга нэмэгдсэнөвчтөнүүдийн 67-аас дээш хувь нь эсрэгбие илэрсэн байна. Антинейтрофилын цитоплазмын аутоэсрэгбиемүүд (ANCA) нь полиморфонукуляр нейтрофилуудын цитоплазмын эсрэгтөрөгч, голчлон протеиназа-3 (PR3) ба миелопероксидаза (MPO) эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеийн ангилал гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

Шууд бус иммунофлуоресценцийн сорилыг хийхдээ цитоплазм (C-ANCA) ба перинуклеар эсрэгбиемүүдийг (P-ANCA) хооронд нь ялгадаг. SSF-ийн хувьд хамгийн онцлог шинж чанар нь антимиелопероксидазын идэвхжил бүхий перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) илрүүлэх явдал юм; цитоплазмын эсрэгбие (C-ANCA) бага илэрсэн.
Тиймээс, шийдвэрлэх ач холбогдолтойЛабораторийн оношлогоонд SSS нь гиперэозинофилийн баримтыг тогтоох, нийт IgE болон антимиелопероксидазын идэвхжил (P-ANCA) бүхий перинуклеар эсрэгбиеийн түвшинг нэмэгдүүлэх зорилгоор өгдөг.

Ялгаварлан оношлох Өвчин эмгэгийг UP, Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаа, идиопатик гиперэозинофилийн синдромтой хамт хийх ёстой.
SES-ээс ялгаатай нь уушгины сонгодог UP гэмтэлд астма, үхжил үүсгэгч гломерулонефрит ихэвчлэн бага тохиолддог.
Микроаневризм үүсэх нь эсрэгээрээ UP-ийн шинж чанар бөгөөд SSF-д маш ховор тохиолддог.

SSS нь идиопатик гиперэозинофилийн хам шинжтэй ижил төстэй шинж чанартай байдаг.
Гэсэн хэдий ч илүү өндөр түвшинэозинофиль, астма, харшлын түүх байхгүй, судасжилтын шинж тэмдэг, сүүлийн үеийн эмчилгээнд тэсвэртэй байдал нь эдгээр өвчнийг ялгах боломжийг олгодог.

SChS-ийн эмчилгээ-тэй ижил зарчим дээр суурилдаг

Өвчний хүнд байдлаас хамааран преднизолоныг өдөрт 40-60 мг тунгаар хэдэн долоо хоногийн турш аажмаар бууруулж өгдөг. Хэдийгээр харьцангуй сайн чанарын үрэвсэлт үйл явцЭмнэлзүйн үр дүнд хүрэхийн тулд ихэвчлэн шаардлагатай байдаг урт хугацааны хэрэглэээмийн өндөр тунгаар.
Эмчилгээ эхэлснээс хойш нэг жилийн өмнө GCS-ийг цуцлах боломжтой.

Хэрэв преднизолон хангалтгүй үр дүнтэй бол циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутиныг нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн тунгаар хэрэглэнэ.
Тогтвортой эмнэлзүйн ремиссия, эерэг лабораторийн үзүүлэлтүүд GCS-ийн ээлжит горимд шилжих боломжийг танд олгоно.

Гэсэн хэдий ч, онд клиник практик GCS эмчилгээнд тэсвэртэй өвчтөнүүд байдаг бөгөөд энэ нь эцсийн эцэст өвчнийг улам хурцатгахад хүргэдэг.

Үрэвслийн эсрэг эмчилгээг оновчтой болгох нь GCS ба циклофосфамидыг хослуулан хэрэглэснээр хүрч болно.
Сүүлийнх нь өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 2 мг-аар тогтоогддог.
Эмчилгээ нь нэг жил үргэлжилдэг; Циклофосфамидын тунг бөөрний үйл ажиллагаа, цагаан цусны тооноос хамаарч тохируулах шаардлагатай.

SSS-ийн хүнд явцтай тохиолдолд плазмаферезийг зааж өгнө.
Анхдагч системийн васкулитын амь насанд аюултай хүндрэх үед метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг зааж өгнө (15 мг/кг 3-6 хоногийн турш нэг цагийн турш судсаар тарина).
Импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр метилпреднизолон ба циклофосфамидыг хослуулах боломжтой.

Анхан шатны системийн васкулитын орчин үеийн менежментийн гол зарчим нь зарчим хэвээр байна эрт оношлохөвчин, халдварт ба ятрогенийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх.
Ихэнх аюултай хүндрэлуушгины хатгалгааны хөгжил, этиологийн хүчин зүйлЭнэ нь ихэвчлэн Pneumocystis carini юм.
Ашиглаж буй өвчтөнүүд хосолсон эмчилгээУушгины хатгалгаа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд GCS ба циклофосфамидыг долоо хоногт гурван удаа өдөрт 960 мг триметоприм/сульфаметоксазол хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан таамаглах SES нь өвчний олон эрхтэний шинж чанараар тодорхойлогддог бөгөөд зүрх, бөөр нь үйл явцад оролцож, төв мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний замд гэмтэл учруулах үед таамаглал нь ялангуяа тааламжгүй байдаг.