Уушиг судлал дахь Чургийн хам шинж. Чург-Страусын хам шинж: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээний зарчим

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Хүнд хэлбэрийн хөгжил ажиглагдаж байна гуурсан хоолойн багтраа-тай байнга халдлагаглюкокортикоидуудыг хэрэглэхийг шаарддаг. Ихэнхдээ астма ремиссия нь васкулит үе шатанд тохиолддог. Асаалттай эрт үе шатуудөвчин ажиглагдсан эозинофилийн нэвчилт, хожуу үе шатанд - үхжилтэй васкулит ба гранулом. Өвчтөнүүдийн бараг гуравны нэг нь эозинофили бүхий гялтангийн үрэвсэлтэй байдаг гялтангийн шингэн, энэ нь рентгенд илрээгүй байж болох ч өвдөлтөөр илэрч болно цээжамьсгалах үед.

Амьсгалын дээд замын гэмтэлүүд орно харшлын ринит, хамрын бөглөрөл, давтагдах синусит, хамрын полипоз зэрэгт хүргэдэг.

Ходоод гэдэсний замын гэмтэл нь хэвлийгээр өвдөх, гүйлгэх, цус алдах зэргээр илэрдэг бөгөөд гэдэсний цооролт, перитонит, гэдэсний түгжрэлийг үүсгэдэг эозинофилийн гастроэнтерит ба гэдэсний судасны судасжилттай холбоотой байдаг.

Хөгжлийн талаар мөн тайлбарласан болно шархлаат колит. Заримдаа эозинофилийн гастроэнтерит нь васкулит үүсэхээс өмнө тохиолддог.

Зүрхний гэмтэл нь электрокардиографийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь илэрдэг; гуравны нэгд нь цочмог буюу агшилтын перикардит, зүрхний дутагдал, бага тохиолдолд MI үүсдэг. артерийн гипертензиба Лефлерийн эндокардит. Зүрхний гэмтэл нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь үхэлд хүргэдэг.

Хамгийн байнга илэрдэгөвчин нь арьсны гэмтэл ба мэдрэлийн систем, polyarteritis nodosa-тай төстэй.

Бөөрний гэмтэл нь бусад илрэлүүдээс бага ажиглагддаг ба Вегенерийн гранулематоз эсвэл полиартерит зангилааны өвчнөөс илүү бага хор хөнөөлтэй байдаг нь ихэвчлэн pANCA илрүүлэхтэй хавсардаг.

Артрит эсвэл артралги хэлбэрээр үе мөчний гэмтэл нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь тохиолддог.

Өвчний нийтлэг шинж тэмдэг нь IgE-ийн түвшин нэмэгдэх боловч IgE-ийн түвшин болон өвчний идэвхжил хоорондын хамаарал байхгүй. Churg-Strauss хам шинжийн үед өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь pANCA (гол төлөв миелопероксидазын эсрэгбие) илэрсэн. Эдгээр эсрэгбиемүүд байгаа нь астма, цусархаг тууралттай холбоотой байдаг. Чург-Страусын хам шинжийн ангиллын шалгуурыг 50-р хүснэгтэд үзүүлэв.

Хүснэгт 50. Чург-Страусын хам шинжийн ангиллын шалгуур (AT Masi al., 1990)

Гуурсан хоолойн багтраа эсвэл харшлын ринит, эозинофилийн удаан хугацааны түүхтэй, олон тооны мононеврит, уушигны нэвчдэс, кардиомиопати зэрэг системийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрсэн дунд насны өвчтөнүүдэд энэ өвчнийг сэжиглэх хэрэгтэй.

Ялгаварлан оношлох

Чург-Страусын хам шинжээс ялгаатай нь сонгодог зангилааны полиартерит нь уушигны гэмтэл, астма, үхжилтэй гломерулонефритээр илэрдэггүй. Микроаневризм үүсэх нь зангилааны полиартеритийн шинж чанартай бөгөөд Чург-Страуссын хам шинжийн үед маш ховор тохиолддог.

Чург-Страусын хам шинж ба Вегенерийн грануломатозыг ялгах нь тийм ч хэцүү биш, учир нь сүүлийнх нь астма хөгждөггүй. харшлын урвалболон эозинофили

Чург-Страусын хам шинж нь идиопатик гиперэозинофилийн хам шинжтэй ижил төстэй олон талтай боловч эозинофилийн түвшин өндөр, астма, харшлын түүх байхгүй, судасжилтын шинж тэмдэг илрээгүй, глюкокортикоидын эмчилгээнд тэсвэртэй байдал нь эдгээр өвчнийг ялгах боломжийг олгодог. .

Чург-Страусын хам шинж(SChS) нь жижиг, дунд оврын судаснуудад нөлөөлдөг грануломатоз-үхжил судасжилт юм. амьсгалын замын, астма ба цусны эозинофилийн эмнэлзүйн зураг.
Эмнэлзүйн судалгаанд үндэслэн, эмгэгийн шинж чанарТэгээд дархлааны эмгэгүүдЭнэ нь тусдаа нозологийн хэлбэрт тусгаарлагдсан байдаг.

Эпидемиологи. UP бүлгийн бүх васкулитын 20 орчим хувийг эзэлдэг. SES нь хүүхэд, өндөр настнуудын аль алинд нь тохиолддог боловч ихэвчлэн 35-45 насныханд тохиолддог. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд арай илүү тохиолддог (эрэгтэй, эмэгтэйчүүдийн харьцаа 1.1: 1-ээс 3.0: 1 хооронд хэлбэлздэг).

Эмнэлзүйн илрэлүүд
Өвчний явцад 3 үндсэн үе шатыг уламжлалт байдлаар ялгадаг.
30 жил хүртэл үргэлжилдэг продром үе шатанд өвчтөнүүд ринит, хадлан халуурах, астма зэрэг янз бүрийн харшлын урвалыг мэдэрдэг.
Хоёрдахь үе шат нь цус, эд эсийн эозинофилиар тодорхойлогддог.
Энэ хугацаанд өвчтөнүүд ихэвчлэн Лефлерийн хам шинж, эозинофилийн уушгины хатгалгаа эсвэл эозинофилийн гастроэнтерит гэж оношлогддог.
Гурав дахь үе шатанд өвчний эмнэлзүйн зураглалд системийн васкулитын шинж тэмдэг давамгайлдаг.

Өвчний гол илрэл нь гуурсан хоолойн гиперреактив синдром юм.
Ихэнх тохиолдолд энэ нь системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлээс өмнө тохиолддог. BA болон EBD-ийн халдвараас хамааралтай хэлбэрийг хөгжүүлэх замаар уушигны халдвар нэмэгдэх нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг.
Уушигны нэвчдэс нь өвчтөнүүдийн гуравны хоёрт илэрдэг.
Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь гялтангийн шингэн дэх эозинофили бүхий гялтангийн үрэвсэлтэй байдаг.
Ходоод гэдэсний замын ажилд оролцох нь хэвлийн өвдөлт, суулгалт, заримдаа цус алдалтаар илэрдэг.
Эдгээр хам шинжүүд нь эозинофилийн гастроэнтерит ба гэдэсний хананы судасжилтын аль алиных нь улмаас үүсдэг.
Сүүлийнх нь гэдэсний цооролт, перитонит болон гэдэсний түгжрэл.
Зүрхний гэмтэл нэлээд түгээмэл байдаг.
Төрөл бүрийн өөрчлөлтүүдөвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь ЭКГ-д илэрдэг.
Тохиолдлын гуравны нэгд цочмог буюу агшилтын перикардит, зүрхний дутагдал үүсдэг. MI ба цусны даралт ихсэх нь бага тохиолддог.
Лефлерийн эндокардитыг тодорхойлсон.

Арьсны өөрчлөлт нь хамгийн их тохиолддог онцлог шинж тэмдэгөвчин. SChS-д тэд сонгодог UP-ээс илүү олон удаа тохиолддог. Үүнд: зангилаа, пурпура, улайлт, чонон хөрвөс, арьсны үхжил, livedo reticularis.

Бөөрний гэмтэл нь өвчний бусад илрэлүүдээс бага тохиолддог. Энэ нь Вегенерийн грануломатоз буюу UP-ээс бага хор хөнөөлтэй байдаг.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь голомтот нефрит илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цусны даралт ихсэх дагалддаг.
ANCA-тай өвчтөнүүдэд үхжил үүсгэдэг GN-ийн хөгжлийг тэмдэглэж байна.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь полиартрит эсвэл полиартралгиа хэлбэрээр үе мөчний гэмтэлтэй байдаг.
Том, жижиг үе мөчний дэвшилтгүй нүүдлийн артритаар тодорхойлогддог. Миалги болон миозит нь хааяа тохиолддог.

Оношлогоо.Үндсэн оношлогооны маркерууд SES нь:
1) эмэгтэйчүүдийн давамгайлал;
2) халуурах, жин хасах;
3) астма (шалгах үед эсвэл түүхэнд);
4) GN (бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалгүй уураг, микрогематури) байж болно. RPGN нийтлэг биш;
5) миалги;
6) хэвлийн өвдөлт;
7) полиневрит;
8) титэм судасны үрэвсэл;
9) эозинофили (захын цусан дахь эозинофилийн 15-85%);
10) Цусны ийлдэс дэх нейтрофилуудын цитоплазм руу AT.

Гуурсан хоолойн багтраа, эозинофили өвчтэй эмэгтэйчүүдэд цусны сийвэн дэх нейтрофилын цитоплазмын системийн васкулит, AT-ийн эмнэлзүйн зураг байгаа нь UP ба SSS-ийн ялгааг оношлох боломжийг олгодог.

Өвчний лабораторийн маркер нь эозинофили (1 г/л-ээс их) бөгөөд энэ нь өвчний аль ч үе шатанд өвчтөнүүдийн 97% -д тохиолддог.
Эозинофилийн өндөр агууламж ба гуурсан хоолойн багтраа өвчний эмнэлзүйн зураг нь SSS-ийн оношийг илүү магадлалтай болгодог.
Гэсэн хэдий ч түүний байхгүй байгаа нь SES-ийн оношийг үгүйсгэхгүй.

Эозинофилийн түвшин ба астма, васкулитын эмнэлзүйн илрэлийн хүндийн хоорондын хамаарал байдаг.
Нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, ESR хурдасч, CRP нэмэгддэг. Цөөн хэдэн өвчтөнд гипокомплементеми, CEC-ийн түвшин нэмэгддэг.
Нийт IgE-ийн өндөр агууламж нь анхаарал татаж байгаа боловч SSF-ийн хувьд энэ үзүүлэлтийн өвөрмөц байдал бага байна.
Үүнд онцгой анхаарал хандуулдаг лабораторийн оношлогоо ANCA эсрэгбие илрүүлэхэд васкулит өгдөг.
Өвчтөнүүдийн 67-аас дээш хувь нь эсрэгбиеийн түвшин өндөр байгааг илрүүлдэг. Антинейтрофилын цитоплазмын аутоэсрэгбиемүүд (ANCA) нь полиморфонукуляр нейтрофилуудын цитоплазмын эсрэгтөрөгч, голчлон протеиназа-3 (PR3) ба миелопероксидаза (MPO) эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеийн ангилал гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

Шууд бус иммунофлуоресценцийн сорилыг хийхдээ цитоплазм (C-ANCA) ба перинуклеар эсрэгбиемүүдийг (P-ANCA) хооронд нь ялгадаг. SSF-ийн хувьд хамгийн онцлог шинж чанар нь антимиелопероксидазын идэвхжил бүхий перинуклеар эсрэгбие (P-ANCA) илрүүлэх явдал юм; цитоплазмын эсрэгбие (C-ANCA) нь бага илэрдэг.
Тиймээс SSS-ийн лабораторийн оношлогоонд гиперэозинофилийн баримтыг тогтоох, антимиелопероксидаза (P-ANCA) бүхий нийт IgE ба перинуклеар эсрэгбиеийн түвшинг нэмэгдүүлэхэд чухал ач холбогдолтой юм.

Ялгаварлан оношлохӨвчин эмгэгийг UP, Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаа, идиопатик гиперэозинофилийн синдромтой хамт хийх ёстой.
SES-ээс ялгаатай нь уушгины сонгодог UP гэмтэлд астма, үхжил үүсгэгч гломерулонефрит ихэвчлэн бага тохиолддог.
Микроаневризм үүсэх нь эсрэгээрээ UP-ийн шинж чанар бөгөөд SSF-д маш ховор тохиолддог.

SSS нь идиопатик гиперэозинофилийн хам шинжтэй ижил төстэй шинж чанартай байдаг.
Гэсэн хэдий ч эозинофилийн түвшин өндөр, астма, харшлын түүх байхгүй, судасжилтын шинж тэмдэг илрээгүй, сүүлийн үеийн эмчилгээнд тэсвэртэй байх нь эдгээр өвчнийг ялгах боломжийг олгодог.

SChS-ийн эмчилгээ-тэй ижил зарчим дээр суурилдаг

Өвчний хүнд байдлаас хамааран преднизолоныг өдөрт 40-60 мг тунгаар хэдэн долоо хоногийн турш аажмаар бууруулж өгдөг. Хэдийгээр харьцангуй сайн чанарын үрэвсэлт үйл явцЭмнэлзүйн үр дүнд хүрэхийн тулд ихэвчлэн шаардлагатай байдаг урт хугацааны хэрэглээ өндөр тунгаарэм.
Эмчилгээ эхэлснээс хойш нэг жилийн өмнө GCS-ийг цуцлах боломжтой.

Хэрэв преднизолон хангалтгүй үр дүнтэй бол циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутиныг нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн тунгаар хэрэглэнэ.
Тогтвортой эмнэлзүйн ремиссия, лабораторийн эерэг үзүүлэлтүүд нь GCS-ийн ээлжлэн горимд шилжих боломжийг олгодог.

Гэсэн хэдий ч, онд клиник практик GCS эмчилгээнд тэсвэртэй өвчтөнүүд байдаг бөгөөд энэ нь эцсийн эцэст өвчнийг улам хурцатгахад хүргэдэг.

Үрэвслийн эсрэг эмчилгээг оновчтой болгох нь GCS ба циклофосфамидыг хослуулан хэрэглэснээр хүрч болно.
Сүүлийнх нь өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 2 мг-аар тогтоогддог.
Эмчилгээ нь нэг жил үргэлжилдэг; Циклофосфамидын тунг бөөрний үйл ажиллагаа, цагаан цусны тооноос хамаарч тохируулах шаардлагатай.

SSS-ийн хүнд явцтай тохиолдолд плазмаферезийг зааж өгнө.
Анхан шатны системийн васкулитын амь насанд аюултай хүндрэх үед метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг зааж өгнө (15 мг/кг 3-6 хоногийн турш нэг цагийн турш судсаар тарина).
Импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр метилпреднизолон ба циклофосфамидыг хослуулах боломжтой.

Анхан шатны системийн васкулитын орчин үеийн менежментийн гол зарчим нь зарчим хэвээр байна эрт оношлохөвчин, халдварт ба ятрогенийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх.
Ихэнх аюултай хүндрэлуушгины хатгалгааны хөгжил, этиологийн хүчин зүйлЭнэ нь ихэвчлэн Pneumocystis carini юм.
Ашиглаж байгаа өвчтөнүүд хосолсон эмчилгээУушгины хатгалгаа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд GCS ба циклофосфамидыг долоо хоногт гурван удаа өдөрт 960 мг триметоприм/сульфаметоксазол хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан таамаглах SES нь өвчний олон эрхтэний шинж чанараар тодорхойлогддог бөгөөд зүрх, бөөр үйл явцад оролцож, төв мэдрэлийн тогтолцоог гэмтээхээс гадна прогноз нь ялангуяа тааламжгүй байдаг. ходоод гэдэсний зам.

Чург-Страусын хам шинж нь гранулом үүсэх, уушигны байнгын оролцоотой системчилсэн үхжилтэй васкулит юм. Түүний эмнэлзүйн илрэлүүд нь уушгины гэмтлийн шинж тэмдэг дагалддаг сонгодог периартерит зангилааны өвчинтэй төстэй байж болно. Оношийг биопсийн үр дүнд тогтоодог. Эмчилгээний зарчмууд нь periarteritis nodosa-тай төстэй байдаг.

Чург-Страусын хам шинж нь уушгины гэмтлийн давтамжаараа периартерит зангилааны өвчнөөс ялгаатай бөгөөд жижиг болон аль алинд нь нөлөөлж болно. том хөлөг онгоцуудгрануломын хөгжилтэй холбоотой бөгөөд ихэвчлэн гуурсан хоолойн багтраа, эозинофилитэй холбоотой байдаг. Өвчний шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа ч Чург-Страуссын хам шинжийн хөгжлийг өдөөж болно. бага тунгаарГуурсан хоолойн багтраа өвчний үед лейкотриен рецепторын антагонистыг хэрэглэдэг өвчтөнүүдэд глюкокортикоидууд. Гэсэн хэдий ч эозинофили ба гуурсан хоолойн багтраатай холбоотой байх нь өвчний эмгэг физиологийн механизмд хэт мэдрэгшилтэй холбоотой болохыг харуулж байна. Чург-Страусын хам шинж - ховор тохиолддог өвчин; Түүний тархалт 1 сая хүн ам тутамд 3 тохиолдол байдаг. Өвчтөнүүдийн дундаж нас 44 жил байна.

Энэ өвчний үед судас, эдэд гранулом үүсч, эд, цусанд эозинофилийн хуримтлал ажиглагддаг. Уушиг, арьс, зүрх судасны систем ихэвчлэн өртдөг (жишээлбэл, васкулит хэлбэрээр). титэм артериуд, артерийн гипертензи), бөөр, захын мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний зам.

Эмнэлзүйн зураг ба оношлогоо

Уушигны гэмтлийн шинж тэмдэг ихэвчлэн давамгайлж байгаагаас бусад тохиолдолд эмнэлзүйн илрэлүүд нь periarteritis nodosa-тай төстэй байдаг. амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, ханиалгах боломжтой; Рентген туяа нь уушгинд нэвчдэсийн тунгалаг байдлыг илрүүлж болно.

Өвчтэй өвчтөнүүдэд оношийг сэжиглэх хэрэгтэй амьсгал давчдахэсвэл уушгинд нэвчдэсийн өөрчлөлтүүд, түүнчлэн бусад эрхтнүүдийн судасжилтын шинж тэмдэг илэрдэг. Шаардлагатай эмнэлзүйн шинжилгээлейкоцитын томъёог тоолох, түүнчлэн антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) -ийн концентрацийг тодорхойлох цус. Чург-Страуссын хам шинжтэй өвчтөнүүдийн 80 гаруй хувь нь эозинофилийн тоо 1000 эс/мл ба түүнээс дээш болж нэмэгддэг эозинофилитэй байдаг. Зарим өвчтөнд ANCA эерэг байж болно (ANCA нь ихэвчлэн миелопероксидазатай урвалд ордог). ANCA-г тодорхойлох нь HD-ийг Вегенерийн грануломатозаас ялгахад тусалдаг, учир нь өмнөх тохиолдолд ANCA (proteinase-3-тай зонхилох реактив) ихэвчлэн илрдэггүй. Васкулит оношийг хэзээ тогтоодог гистологийн шинжилгээбиопсийн материал. Чург-Страуссын хам шинж нь глюкокортикоид эмчилгээнд илүү мэдрэмтгий байдаг ч өвчний таамаглал, эмчилгээ нь периартерит зангилааны өвчинтэй төстэй байдаг.

Чург-Страусын хам шинж

Чург-Страусын хам шинж

Чург-Страусын хам шинж нь дунд болон жижиг судаснуудын мөхлөгт үрэвсэл бүхий системийн васкулитын нэг төрөл бөгөөд амьсгалын замд голчлон нөлөөлдөг. Чург-Страусын хам шинж нь олон системийн эмгэгийг хэлдэг бөгөөд ихэвчлэн цусны хангамжаар баялаг эрхтнүүд - арьс, уушиг, зүрх, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний зам, бөөр зэрэгт нөлөөлдөг. Churg-Strauss хам шинж нь олон талаараа периартерит зангилаатай төстэй байдаг. гэхдээ үүнээс ялгаатай нь энэ нь зөвхөн жижиг, дунд артериудад төдийгүй хялгасан судас, судлууд, венулуудад нөлөөлдөг; эозинофили ба мөхлөгт үрэвсэлээр тодорхойлогддог бөгөөд уушгинд голчлон нөлөөлдөг. Ревматологийн хувьд Чург-Страусын хам шинж ховор тохиолддог бөгөөд жилд 100 мянган хүн амд 0.42 тохиолдол гардаг. Churg-Strauss хам шинж нь 15-70 насны хүмүүст нөлөөлдөг, өвчтөнүүдийн дундаж нас 40-50 жил байдаг; Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс арай илүү илэрдэг.

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаанууд

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Эмгэг төрүүлэх нь холбоотой байдаг дархлааны үрэвсэл, пролифератив-сүйтгэх өөрчлөлт, нэвчилт ихсэх судасны хана, судасны гэмтэлтэй хэсэгт тромбо үүсэх, цус алдалт, ишеми үүсэх. Чург-Страуссын хам шинжийн хөгжилд чухал үүрэг нь антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) нэмэгдсэн титр юм, тэдгээрийн эсрэгтөрөгчийн зорилтууд нь нейтрофил ферментүүд (гол төлөв протеиназа-3 ба миелопероксидаза) юм. ANCA нь дутуу задрал, идэвхжүүлсэн гранулоцитын трансендотелийн шилжилт хөдөлгөөнийг тасалдуулахад хүргэдэг. Судасны өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд үхжил үүсгэдэг үрэвслийн мөхлөгүүд үүсдэг.

Чург-Страусын хам шинжийн үед уушгины гэмтэл эхний байранд ордог. Гистологийн шинжилгээнд уушигны хялгасан судас, гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, цулцангийн хананд завсрын болон судас орчмын эозинофилийн нэвчдэс, хавсарсан болон перилимфийн эдэд илэрдэг. Нэвчилт нь янз бүрийн хэлбэртэй, ихэвчлэн уушгины хэд хэдэн сегментэд байрладаг боловч бүхэлд нь тархаж болно. уушигны дэлбэн. Цочмог үе шатыг эс тооцвол үрэвслийн урвал, cicatricial sclerotic өөрчлөлтийг судаснууд болон тэмдэглэсэн уушигны эд.

Churg-Strauss хам шинжийн хөгжил нь вирус эсвэл халдвараас үүдэлтэй байж болно бактерийн халдвар(жишээлбэл, гепатит В, хамрын хөндийн стафилококкийн гэмтэл), вакцинжуулалт. биеийн мэдрэмтгий байдал ( харшлын өвчин, эм үл тэвчих), стресс, хөргөх, дулаалга, жирэмслэлт, төрөлт.

Чург-Страусын хам шинжийн шинж тэмдэг

Чург-Страусын хам шинж нь хөгжлийн явцад гурван үе шатыг дамждаг. Продромаль үе шатхэдэн жил үргэлжилж болно. At ердийн курс Churg-Strauss хам шинж нь амьсгалын замын гэмтэлээс эхэлдэг. Харшлын ринит гарч ирдэг. хамрын түгжрэлийн шинж тэмдэг, хамрын салст бүрхүүлийн полип ургалт, давтагдах синусит. астматик бүрэлдэхүүн хэсэгтэй удаан үргэлжилсэн бронхит, гуурсан хоолойн багтраа.

Churg-Strauss хам шинжийн хоёр дахь үе шат нь захын цус, эдэд эозинофилийн түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог; хамт гуурсан хоолойн багтраа хүнд хэлбэрээр илэрдэг хүнд халдлагаханиалгах, амьсгал давчдах, цус алдах. Гуурсан хоолойн спазм нь хүнд хэлбэрийн сулрал, удаан үргэлжилсэн халууралт дагалддаг. миалги, жин хасах. Уушигны архаг эозинофилийн нэвчилт нь бронхоэктаз үүсэхэд хүргэдэг. эозинофилийн уушигны үрэвсэл. эозинофилийн гялтангийн үрэвсэл. Гялтангийн шүүдэсжилт гарч ирэх үед амьсгалах үед цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Churg-Strauss хам шинжийн гурав дахь үе шат нь олон эрхтэний гэмтэлтэй системийн васкулитын шинж тэмдгүүдийн хөгжил, давамгайллаар тодорхойлогддог. Чург-Страусын хам шинжийн ерөнхий шинж чанараар гуурсан хоолойн багтраа буурдаг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар 2-3 жил байдаг (завал богино байх тусам илүү муу таамаглалөвчин). Өндөр эозинофили (35-85%) байдаг. Гаднаас нь зүрх судасны системмиокардит үүсч болно. коронарит, агшилттай перикардит. митрал ба трикуспид хавхлагын дутагдал, миокардийн шигдээс. ханын фибропластик эндокардит Лоеффлер. Ялагдал титэм судаснуудЧург-Страусын синдромтой өвчтөнд гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй.

Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь тодорхойлогддог захын мэдрэлийн эмгэг(мононевропати, дистал бээлий эсвэл оймстой полиневропати; радикулопати. мэдрэлийн эмгэг оптик мэдрэл), төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (цусархаг цус харвалт. эпилепсийн уналт. сэтгэл хөдлөлийн эмгэг). Ходоод гэдэсний замаас эозинофилийн гастроэнтерит үүсэхийг тэмдэглэв ( хэвлийн хэсгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах), бага тохиолддог - цус алдалт. ходоод, гэдэсний цооролт, перитонит. гэдэсний түгжрэл.

Churg-Strauss хам шинжийн үед арьсны полиморф гэмтэл нь өвдөлт хэлбэрээр илэрдэг цусархаг пурпурадээр доод мөчрүүд, арьсан доорх зангилаа, улайлт, чонон хөрвөс, үхжил цэврүү. Полиартралги болон дэвшилтгүй нүүдлийн артрит нь түгээмэл байдаг. Бөөрний гэмтэл нь ховор тохиолддог, илэрхийлэгдээгүй шинж чанартай, сегментчилсэн гломерулонефрит хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд бөөрний архаг дутагдал дагалддаггүй.

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо

Чург-Страусын синдромтой өвчтөнүүд анхан шатны тусламж үйлчилгээихэвчлэн ханддаг янз бүрийн мэргэжилтнүүд- Чих хамар хоолойн эмч. уушигны эмч. харшлын эмч, мэдрэлийн эмч. зүрх судасны эмч. гастроэнтерологич, ревматологич дээр оройтож оч. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэл, үр дүнд үндэслэнэ багажийн судалгаа. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогооны шалгуур нь: гиперэозинофили (>10% нийт тоолейкоцит), гуурсан хоолойн багтраа, моно- эсвэл полиневропати, синусит, уушгинд эозинофилийн нэвчдэс, судас гадуур үхжил үүсгэдэг гранулом. Хамгийн багадаа 4 шалгуур байгаа нь тохиолдлын 85% -д оношийг баталгаажуулдаг.

Чург-Страусын хам шинж, цус багадалт, лейкоцитоз, ESR-ийн өсөлтба нийт IgE-ийн түвшин. Чург-Страуссын хам шинжийн тохиолдлын талаас илүү хувь нь антимиелопероксидазын идэвхжил (pANCA) бүхий перинуклеар эсрэгбие илрүүлснээр тодорхойлогддог.

Churg-Strauss хам шинжийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг нь уушгинд хурдан алга болох, хязгаарлагдмал харанхуйлах, голомтот сүүдэр, гялтангийн шүүдэсжилт байгааг илрүүлэх боломжтой. At уушигны биопсижижиг судаснуудын грануломатоз үрэвсэл, эозинофил агуулсан цусны судасны хөндийн нэвчдэсүүд тодорхойлогддог. Ялгаварлан оношлохЧург-Страусын хам шинжийг полиартерит зангилаа, Вегенерийн грануломатозын үед хийх ёстой. архаг эозинофилийн уушигны үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хамшинж, микроскопийн полиангиит.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ, прогноз

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероидын өндөр тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Нөхцөл байдал сайжрах тусам эмийн тунг бууруулдаг. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононеврит байгаа тохиолдолд метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой. Хэрэв глюкокортикостероидууд үр дүнгүй бол цитостатик (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин) хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь хурдан ангижрах, дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг боловч халдварт хүндрэл үүсэх өндөр эрсдэлийг бий болгодог. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө бүх эм, үүнд өвчтөн мэдрэмтгий болох нь тогтоогдсон.

Эмчилгээгүй бол Чург-Страусын хам шинжийн таамаглал муу байна. Олон эрхтэн гэмтсэн тохиолдолд Чург-Страусын синдром хурдан хөгжиж, зүрх судасны өвчнөөр нас барах эрсдэл өндөр байдаг. At хангалттай эмчилгээ 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 60-80% байна.

Харшлын ангиит (Churg-Strauss syndrome)

Харшлын ангиит- Энэ грануломатоз васкулитдунд болон жижиг судаснууд (хялгасан судаснууд, венулууд, жижиг артериолууд) давамгайлсан гэмтэл, гуурсан хоолойн багтраатай хавсарч судас доторх эозинофилийн нэвчдэс үүсдэг.

Этиологи ба эмгэг жам

Бага сурсан. Антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбиеийн эмгэг төрүүлэгчийн ач холбогдлыг таамаглаж байна.

Клиник

Өвчин нь ихэвчлэн харшлын ринит шинж тэмдгээр илэрдэг бөгөөд энэ нь хамрын полипозоор хүндрэх боломжтой бөгөөд гуурсан хоолойн багтраа өвчний шинж тэмдэг нэлээд хожуу илэрдэг. Гуурсан хоолойн астма хамшинж нь васкулитаас дунджаар 2-3 жилийн өмнө тохиолддог. Дүрмээр бол өвчний эхэн үед захын цусны дунд зэргийн эозинофили (10-15% хүртэл) байдаг боловч зөв оношлохЭнэ үе шатанд энэ нь бараг боломжгүй юм.

Үүний үр дүнд өвчний ерөнхий ойлголт, түүний дебют нь ихэвчлэн үүсдэг эмийн харшил. Астма өвчний довтолгооноос гадна өвчтөнүүд халуурч, миалги, үе мөчний өвдөлтийг мэдэрдэг. Арьсны гэмтэл нь цусархаг пурпура эсвэл эритематозын тууралт хэлбэрээр илэрч болно. Энэ хугацаанд цусны өндөр эозинофили ихэвчлэн ажиглагддаг - 35-85%. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь уушигны паренхимд нэвчдэс хэлбэрээр өртдөг боловч кортикостероидуудыг эрт хэрэглэх нь (гуурсан хоолойн багтраа) эмнэлзүйн ердийн дүр зургийг "тослох" боломжтой: гиперэозинофили ба уушигны нэвчдэс хурдан алга болж, астма өвчний илрэл буурдаг. . Ихэнх өвчтөнүүдэд өвчний ерөнхий шинж тэмдэг илэрвэл астма халдлага зогсдог.

Оношлогоо

Оношийг Америкийн ревматологийн коллежийн (ACR, 1990) дөрвөн ангиллын шалгуураар тогтоодог.

• астма (амьсгалах үед амьсгал давчдах, хуурай амьсгал давчдах, сарнисан амьсгал давчдах түүх);
• эозинофили 10% -иас дээш;
• монополиневропати;
• уушигны нэвчдэс (рентген шинжилгээнд шилжин суурьшсан эсвэл түр зуурын шингэдэггүй нэвчдэс);
• хамрын хамрын синусын эмгэг (хамрын хамрын синусын цочмог ба архаг өвдөлт, рентгений тунгалаг байдлын түүх) paranasal синусуудхамар);
• биопси дээр судас гадуурх эозинофили жижиг артериуд, артериол ба венулууд.

Эмчилгээ

Кортикостероидыг хэрэглэдэг, хэрэв үр дүнгүй бол цитостатик хэрэглэдэг.

Кортикостероидуудыг эмнэлзүйн үр нөлөө гарах хүртэл (дунджаар 6-12 долоо хоног) өдөрт 1 мг / кг тунгаар тогтооно, дараа нь тунг аажмаар бууруулж, засвар үйлчилгээ хийх тун хүртэл (өдөрт 10-15 мг) хийнэ. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононевритийн үед метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой.

Циклофосфамид - өдөрт 1-2 мг / кг амаар, дэглэмийг нарийвчлан боловсруулаагүй; импульсийн эмчилгээний хэлбэрээр сар бүр 0.5-1.0 г/м2 хэрэглэх боломжтой.

Үр дүн нь өвчтөнүүдийн 43.75%, хангалттай - 31.25%, хангалтгүй - 25% -д тэмдэглэгдсэн байна.

Тиймээс энэ аргыг клиникт боловсруулж, судалжээ мэс заслын эмчилгээсайн зүйлд хүрэх боломжийг танд олгоно

Уран зохиол

1. Galperin E.A., Ryskind P.P. Эрисипел. - М.: Анагаах ухаан, 1986. - 268 х.

2. Erovichenkov A. Erysipelas (оношлогоо, эмчилгээ) // Доктор. -2000. - Үгүй 8. - Х.32-34.

3. Канорский И., Липатов К., Олзеев И., Емельянов А. Флегмон-үхжилтийн улаан хоолойн эмчилгээ // Доктор. - 2004 он.

- Үгүй 2. - Х.35-36.

4. Королев М.П., ​​Спесивцев Ю.А., Толстов О.А. болон бусад.. Эрижипелийн нарийн төвөгтэй хэлбэр бүхий өвчтөнүүдийн цогц эмчилгээ // Мэс заслын эмхэтгэлийн нэрэмжит. I.I. Грекова. - 2000. - Т. 159. No 4. - P.64-69.

5. Кузнецов Р.В., Клокова Р.Д., Мышкина А.К. Улаан улаан хоолойн флегмоноз ба үхжил хэлбэрийн эмчилгээ // Мэс заслын эмхэтгэл. I.I. Грекова. - 1986. - No 6. - P.72-75.

өвчтөнүүдийн дийлэнх олон тооны өвчтөнд илүү сайн үр дүнд хүрч, хэвтэх өдрийн тоог бууруулж, улмаар энэ нозологи бүхий өвчтөнүүдийг эмчлэх, цаашдын нөхөн сэргээхэд шаардагдах эрүүл мэндийн зардал.

6. Миноранская Н.С., Бердников Д.С., Сергеева И.В. Шинжилгээ хийх клиник курсулаан хоолойн янз бүрийн хэлбэрүүд // Сибирийн анагаах ухааны тойм. - 2005. - No 2-3. - Х.56-59.

7. Трифонов С.В. Гамшгийн анагаах ухааны чиглэлээр сонгогдсон лекцүүд. - М.: GEOTAR-MED, 2001. - 304 х.

8. Черкасов В.Л. Эрисипел. - М., 1986. - 198 х.

9. Agnholt J., Andersen J., Sindergaard G. Necrotic bullous erysipelas // Acta Med. Сканнердах. - 1988. - Боть. 223. No 2. - Р.191-192.

10. AhrenholzD.H. Necrotizing fasciitis болон бусад халдварууд // Эрчимт эмчилгээ. - 2-р хэвлэл Бостон, Бяцхан, - 1991. - R. 1334-1336.

11. Schmidt B.S., et al. Fasciitis Nekrotisierende үхэх. (Eigene Beobachtum undliterbericht) // Чир. Праксис. - 1997/98. -Боть. 53. - Р.15-24.

©НИКОЛАЕВА С.С., ЕНИСЕЕВА Е.С., ТИГУНЦЕВА О.Д., РАСТОМПАХОВА Т.А. - 2010 он

ЭМЧИЛГЭЭНИЙ ПРАКТИК дахь Чург-Страусын СИНДРОМ

С.С. Николаева1, Е.С.Енисеева1, О.Д.Тигунцева2, Т.А. Растомпахова2 ("Эрхүү муж анагаахын их сургууль, ректор - анагаахын шинжлэх ухааны доктор, проф. I.V. Малов, Эмнэлгийн эмчилгээний тэнхим, дарга. - Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, проф. Г.М. Орлова, 2Эрхүүгийн хүндэт тэмдэгийн одонгоор бүс нутгийн клиник эмнэлэг, ch. доктор - анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч П.Э. Дудин)

Дүгнэлт. Уг нийтлэлд гуурсан хоолойн багтраа, захын эозинофили, уушигны нэвчилт, ходоод гэдэсний замын эмгэг бүхий 18 настай өвчтөнд Чург-Страусын хам шинжийн эмнэлзүйн тохиолдлыг танилцуулав.

Түлхүүр үгс: Чург-Страусын хам шинж, васкулит, гуурсан хоолойн багтраа, гиперэозинофили, уушгины хатгалгаа.

ЭМЧИЛГЭЭНИЙ ДАДЛАГА ДАХЬ ЧУРГ-СТРАУСЫН СИНДРОМ

С.С. Николаева1, Е.С. Энисеева1, О.Д. Тигунцева2, Т.А. Растомпахова2 ('Эрхүүгийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль; Эрхүү мужийн 2-р клиник эмнэлэг)

Дүгнэлт. Энэ нийтлэлд гуурсан хоолойн багтраа, захын эозинофили, уушигны нэвчилт, ходоод гэдэсний замын эмгэг бүхий 18 настай өвчтөнд Чург-Страусын хам шинжийн тохиолдлыг мэдээлэв.

Түлхүүр үгс: Чург-Страусын хам шинж, судасжилт, гуурсан хоолойн багтраа, гиперэозинофили, уушгины үрэвсэл.

Churg-Strauss syndrome (CSS) нь жижиг, дунд судаснуудад нөлөөлдөг амьсгалын замын мөхлөгт үрэвсэл, үхжил судаснуудын үрэвсэл бөгөөд ихэвчлэн астма, эозинофилитэй хавсардаг.

Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Өвчин ба халдвар, ялангуяа гепатит В вирусын хооронд ямар ч холбоо байхгүй (полиартерит зангилаатай адил). Хэд хэдэн тохиолдлуудад СЭС нь вакцин хийлгэсний дараа, хэт мэдрэгжүүлэлт, антибиотик, сульфаниламид, хүнцлийн бэлдмэл, хинидин, алтны давс, иодид хэрэглэсний дараа үүссэн боловч шалтгаан, үр дагаврын холбоог хараахан тогтоогоогүй байна.

SSF-тэй өвчтөнүүдэд уушигны эмгэгийн удамшлын урьдал өвчний талаархи мэдээлэл байхгүй байна.

Чург-Страусын хам шинжийн эмгэг жамын механизм нь ANCA-тай холбоотой бусад системийн васкулиттай төстэй боловч Чург-Страусын хам шинжийн үед эмгэг процессын хөгжилд илүү их хэмжээгээрМиелопероксидазын өвөрмөц онцлогтой ANCA-ууд оролцдог бол Вегенерийн грануломатозын үед ANCA нь протеиназа-3-д тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүнээс гадна өвчний хөгжил нь Arthus үзэгдлийн дагуу дархлааны мэдрэмж нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Энэ урвалын гол байрыг Е ангиллын иммуноглобулинууд эзэлдэг бөгөөд тэдгээр нь шигүү мөхлөгт эс ба базофилын гадаргуу дээр шингэж, тэдгээрийн дегрануляци, цусан дахь үрэвслийн медиаторуудыг ялгаруулдаг. Эозинофилуудын үүрэг

шигүү мөхлөгт эсийн зуучлагчдыг идэвхгүйжүүлэх, тэдгээрийн мөхлөгүүдийн фагоцитоз. Эозинофилийн мөхлөгүүд нь салст бүрхэвч, судасны эндотели, эндокардийг гэмтээх бодис агуулдаг. Тайлбарласан өөрчлөлтүүд гардаг гол эрхтнүүдийн нэг бол уушиг юм.

SSF-ийн эмгэг судлалын гол шинж тэмдэг нь жижиг артери, венийн үхжил үүсгэдэг жижиг мөхлөг ба үхжил судасжилт юм.

Өвчний явцын хувьд гурван үеийг уламжлалт байдлаар ялгадаг. Эхнийх нь продром үе бөгөөд ихэвчлэн хэдэн жил үргэлжилдэг (ойролцоогоор 2-3 жил), гэхдээ маш богино байдаг - хэдэн сар эсвэл маш урт - 50 жил хүртэл, өвчтөнүүд янз бүрийн харшлын өвчин үүсгэдэг гэдгээрээ ялгаатай байдаг. Энэ нь харшлын ринит, хадлан халуурах, гуурсан хоолойн багтраа байж болно. SSS-ийн хөгжлийн хоёр дахь үе бол цус, эд эсийн эозинофилийн үе юм. Энэ хугацаанд өвчтөнүүд захын цусан дахь эозинофили өндөр (заримдаа 80% хүрдэг) бөгөөд эрхтнүүдийн эозинофили нь эмнэлзүйн янз бүрийн шинж тэмдгээр илэрдэг. Өвчний гурав дахь үед системийн васкулитын шинж тэмдэг давамгайлдаг. Үйл явцын ерөнхий байдал нь гадаад төрхөөр тодорхойлогддог нийтлэг шинж тэмдэгхалуурах хэлбэрээр, ерөнхий сул тал, турах, артралги, бага тохиолддог - артрит, булчингийн өвдөлт. Үүний эсрэг олон эрхтэний гэмтэл үүсдэг.

Харшлын ринит нь өвчний анхны илрэл байж болох бөгөөд олон жилийн турш үргэлжилж, ихэвчлэн хүндрэлтэй байдаг.

Энэ нь хамрын полипоз, давтагдах халдварт синуситтэй холбоотой байдаг.

Амьсгалын доод замын гэмтэл нь голчлон гуурсан хоолойн гиперреактив синдромоор илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлээс өмнө илэрдэг. Өвчний эхэн үед гуурсан хоолойн спазм нь дунд зэргийн хэлбэрээр илэрдэг боловч дараа нь гуурсан хоолойн багтраа (BA) нь хожуу (ихэвчлэн 40-50 насанд) илэрдэг, хүнд явцтай байдаг ба гуурсан хоолойн багтраа аажмаар үүсдэг. системийн кортикостероидуудыг эрт хэрэглэх нь ихэвчлэн үр дүнгүй байдаг. Ихэнхдээ астма нь уушгинд халдварт үйл явцын улмаас хүндрэлтэй байдаг.

Хам шинжийн BA-ийн арын дэвсгэр дээр уушгинд нэвчилтүүд гарч ирдэг бөгөөд тэдгээр нь нүүдлийн шинж чанартай, хэд хэдэн сегментүүдэд нутагшсан, ихэвчлэн хоёр талт байдаг. Кортикостероидын эмчилгээний тусламжтайгаар нэвчдэс хурдан арилдаг. Уушигны хөндийн завсрын таславчийн судаснуудад үхжил үүсгэгч васкулит үүсдэг бөгөөд энэ нь цулцангийн цус алдалтаар хүндрэлтэй байдаг. Олон тооны эозинофилийг агуулсан гялтангийн шүүдэсжилт үүсэх боломжтой. Гялтангийн үрэвсэл үүсэх нь цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Ходоод гэдэсний замаас эозинофилийн гастроэнтерит оношлогддог бөгөөд энэ нь хэвлийн өвдөлт, суулгалтаар илэрдэг. Васкулит үүсэхээс өмнө эозинофилийн гастроэнтерит үүсч болно. Үйл явцыг ерөнхийд нь авч үзэхэд васкулит үүсэх үед үүсдэг ходоод гэдэсний цус алдалтгэдэсний ханын цооролт, улмаар перитонит, гэдэсний түгжрэл.

Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл нь перикардит, титэм судасны үрэвсэл, миокардийн шигдээс, миокардит (миокардид эозинофилийн гранулом үүссэний улмаас) хэлбэрээр ажиглагддаг. эмгэг процессэндокарди (эндокардийн фиброз). Зүрх судасны тогтолцооны хүндрэл (цусны эргэлтийн дутагдал, цус харвалт) нь SES-ийн нас баралтын шалтгааны эхний байранд ордог.

SSS-тэй өвчтөнүүдийн дийлэнх нь (60%) мэдрэлийн системд өөрчлөлт ордог. Мэдрэлийн системийн захын хэсгүүдийн гэмтэл нь олон мононеврит, тэгш хэмтэй мэдрэхүйн моторт полиневропати хэлбэрээр илэрдэг. Зарим өвчтөнд (1/3-1/4) энцефалопати, гиперкинези, цус харвалт, сэтгэцийн эмгэг зэрэг нь төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийг илэрхийлдэг.

Арьсны гэмтэл нь SSF-ийн хувьд ердийн зүйл юм. Арьсны өөрчлөлт нь өвчний аль ч үед илэрч болох боловч шинж чанар нь өвөрмөц бус байдаг. Арьсны синдром нь полиморфизмоор тодорхойлогддог. Өвчтөний арьсан дээр петехиа, пурпура, улайлт, чонон хөрвөс, арьсны үхжил, livedo reticularis, арьсан доорх зангилаа зэргийг илрүүлж болно.

Бөөр нь SSS-ийн эмгэг процесст оролцох нь ховор байдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн артерийн гипертензи дагалддаг голомтот гломерулонефрит гэж оношлогддог.

Churg-Strauss syndrome-ийн хувьд 1990 онд Америкийн ревматологийн коллежоос дараахь ангиллын (оношлогооны) шалгуурыг боловсруулж баталсан.

1. Астма - амьсгалахад хүндрэлтэй, амьсгалах үед амьсгал давчдах.

2. Эозинофили - лейкоцитийг тоолоход 10% -иас дээш.

3. Харшлын түүх - эмийг эс тооцвол улирлын харшил (харшлын ринит) эсвэл бусад харшлын урвал (хоол хүнс, холбоо барих).

4. Мононевропати буюу полиневропати - мононевропати, олон мононевропати эсвэл бээлий / оймсны полиневропати.

5. Уушигны нэвчдэс - нүүлгэн шилжүүлэлт буюу түр зуурын уушигны нэвчдэс, рентген шинжилгээгээр илэрдэг.

6. Синусит - paranasal sinuses буюу өвдөлт радиографийн өөрчлөлттэдний дотор.

7. Судасны гаднах эозинофил - судас гадуурх орон зайд эозинофилийн хуримтлал (биопсийн өгөгдлийн дагуу).

Өвчтөнд дөрөв ба түүнээс дээш шинж тэмдэг илрэх нь 85% -ийн мэдрэмжтэй, 99% -ийн өвөрмөц шинж чанартай оношлох боломжийг олгодог.

Дархлаа судлалын судалгаацус нь тодорхойлох боломжийг олгодог өндөр түвшинцусны эргэлтийн дархлааны эсүүд

голчлон иммуноглобулин Е, нийт иммуноглобулин Е-ийн өндөр түвшин, миелопероксидазын өвөрмөц шинж чанартай ANCA-ийн титрийг нэмэгдүүлдэг цогцолборууд. Энэ нь миелопероксидазатай урвалд ордог перинуклеар ANCA байгаа нь SSS-ийн оношийг батлах боломжийг олгодог өвөрмөц дархлаа судлалын маркер юм.

Эмчилгээ. Кортикостероидуудыг SSS-ийн үндсэн эмчилгээ болгон ашигладаг. Өвчний хүнд байдлаас хамааран преднизолоны эхний тун нь өдөрт 40-60 мг бөгөөд ойролцоогоор 1 мг / кг / хоногтой тохирч байна. Энэ тунг хэд хэдэн (3-4) долоо хоногийн турш хэрэглэж, дараа нь эмнэлзүйн, лабораторийн болон радиологийн өгөгдлийн динамикаас хамааран аажмаар бууруулна. Кортикостероидыг бүрэн зогсоох нь эмчилгээг эхэлснээс хойш нэг жилийн өмнө боломжтой. Хэрэв кортикостероидууд хангалтгүй үр дүнтэй бол эмчилгээг цитотоксик эмээр нэмэгдүүлнэ. Циклофосфамидыг 1-2 мг/кг тунгаар 6-9 сарын хугацаанд тунг аажмаар бууруулж, эсвэл азатиоприныг 150 мг/хоног тунгаар 1 сар, 100 мг/хоног 3 сар, 50 мг тунгаар хэрэглэнэ. /3-6 сар өдөр. Үндсэн эмүүдийн хамт экстракорпораль эмчилгээний аргуудыг (плазмаферез, гемосорбци) хэрэглэх нь илүү хурдан ангижрах боломжийг олгодог.

Тромбогеморрагийн хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл 4-6 долоо хоногийн турш гепариныг ангиопротектортой (трентал, хонх гэх мэт) хослуулан хэрэглэхийг зааж өгнө.

Bronchospastic хам шинжийн хүндрэлээс хамааран орчин үеийн өргөн хүрээний бронходилаторууд (сальбутамол, фенотерол, формотерол, салметерол гэх мэт), амьсгалын замын кортикостероидууд (бекламетазон, будесонид, флутиказон гэх мэт) хэрэглэдэг.

Тайвшрах үе шатанд кортикостероидууд болон шинж тэмдгийн эмчилгээгээр засвар үйлчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.

Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд таамаглал муу байна. Эмгэг төрүүлэх эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр амьдралын эмчилгээний таамаглал таатай байдаг. Эмгэг судлалын үйл явцад төв мэдрэлийн тогтолцооны зүрх, судаснууд оролцдог тул таамаглал улам дорддог.

Анхан шатны урьдчилан сэргийлэлтийг боловсруулаагүй байна. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлт нь эмнэлзүйн үзлэгийн үед хангалттай дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ хийх явдал юм.

Клиникийн ажиглалт. 2009 оны 3-р сард өвчтөн 18 настай Л., бага зэрэг амьсгал давчдах, амьсгал давчдах гэсэн гомдолтойгоор Улсын клиникийн эмнэлгийн хүрээлэнгийн уушигны эмгэг судлалын тасагт хэвтэн эмчлүүлжээ. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, ялгадастай ханиалгах шаргал цэр, цээжний өвдөлт, хэвлийн өвдөлт, үе үе сул сандалөдөрт 3-4 удаа, биеийн температур 400С хүртэл нэмэгдэж, хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал.

Анамнезаас энэ нь тогтоогдсон нялх нас ARVI-ийн улмаас амьсгал боогдох халдлага гарсан. 16 нас хүртлээ өөрийгөө эрүүл гэж боддог байсан NSAID авахуналт, астма халдлага ARVI-ийн улмаас хөгжөөгүй. IGOCH клиникт үзлэг хийхэд холимог (аспирин + атопик) гуурсан хоолойн багтраа полип риносинуситтэй хавсарсан оношлогдсон. Шаардлагатай бол өдөрт 1000 мкг хүртэл глюкокортикостероидууд болон β2-адренерг агонистуудыг зааж өгсөн.

Тэрээр 2008 оны 11-р сараас хойш амьсгал давчдах, хэвлийгээр өвдөх, өдөрт 4-5 удаа өтгөн ялгадас гарах, гар чичрэх, сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч, биеийн байдал нь муудаж байгааг анзаарсан. Цусны шинжилгээгээр эозинофили 14% хүртэл илэрсэн гэж таамаглаж байсан гельминт халдвар, гэхдээ цагт лабораторийн шинжилгээгельминт олдсонгүй.

2009 оны 2-р сард биеийн байдал эрс муудаж, биеийн температур 38-390С хүртэл нэмэгдэж, ханиалгах, цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрчээ. Эмнэлгээс гадуурх хоёр талын доод талын уушгины хүнд хэлбэрийн хатгалгаа гэсэн оноштойгоор оршин суугаа газартаа хэвтэн эмчлүүлжээ. Бактерийн эсрэг асар их эмчилгээ ямар ч нөлөө үзүүлээгүй. Цус, цэрний шинжилгээнд цусанд 53% (7.7х109/л), цэрний 60-70% хүртэл эозинофили ажиглагдсан.

Өвчний эерэг динамик байхгүй, амьсгал давчдах, сулрах нэмэгдэж, уушигны нэвчдэсжилтийн бүс тархаж байгаа тул өвчтөнийг ИГЧС-ийн уушигны эмгэг судлалын тасагт явуулсан.

Объектив үзлэгээр биеийн байдал хүнд байна. Уушигны амьсгал нь суларч, цэврүүтэх, дунд болон доод хэсгүүд crepitus. Зүрхний чимээ зөв хэмнэл, тунгалаг, тахикарди 110 цохилт / мин хүртэл. Хэвлий нь зөөлөн, бага зэрэг өвддөг

баруун гипохондри, элэг баруун эргийн нумын ирмэгээс доош 5 см хүртэл томорсон, дэлүү тэмтрэгдэх болно.

Рентген шинжилгээгээр уушгины нэвчдэс, голомтот болон голомтот сүүдэртэй холбоотой хоёр уушгины тунгалаг байдал буурч байгааг илрүүлсэн (Зураг 1). MSCT-ийн мэдээллээс харахад хоёр талын полисегментал уушигны үрэвсэл гялтангийн шүүдэсжилт. Цусны шинжилгээнд лейкоцитоз 23х109/л, үүнээс эозинофил 13.7х109/л хүртэл байна. Цэрэнд лейкоцитууд 10-20-30 хүртэл, эозинофилууд нь 10-20-30 хүртэл байдаг.

Эрчимт эмчилгээний тасгийн нөхцөлд үүнийг хийсэн парентераль эмчилгээантибиотик (сульперазон, ванкомицин), дусаах, шинж тэмдгийн эмчилгээ. Өвчтөний биеийн байдал сайжрахгүй, рентген шинжилгээгээр тэмдэглэв сөрөг динамик, нэвчилтийн бүсийг нэмэгдүүлэх, гялтангийн хөндийд шүүдэсжилт.

Нэмэлт шалгалтбайгааг харуулсан өндөр түвшин^ Е-эсрэгбие (700 IU/мл-ээс их), миелопероксидазын эсрэгбие байхгүй ^ O. Ясны чөмөгний цэгт

Цагаан будаа. 1. Глюкокортикостероидын эмчилгээг эхлэхээс өмнө өвчтөн L.-ийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг.

төлөвшсөн хэлбэрийн улмаас эозинофилийн эсийн тоо 52.6% байна.

Үр ашиггүй байдлыг харгалзан үзвэл бактерийн эсрэг эмчилгээ, цус, цэрний эозинофили илэрсэн, урьд өмнө полип риносинусит ба гуурсан хоолойн өвчнөөр өвчилсөн.

Уран зохиол

1. Насонов Е.Л. Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулит ба васкулопати. - Ярославль, 1999. - 616 х.

2. Альбертс В.М. Чург-Страусын синдромын уушигны илрэл ба түүнтэй холбоотой идиопатик жижиг судасны васкулитын хам шинж // Карр Опин Пульм Мед. - 2007. - 13-р боть. №5. - P445-450.

3. Chumbley L.C., Harrison E.G., DeRemee R.A. Харшлын грануломатоз ба ангиит (Churg-Strauss syndrome). 30 тохиолдлын тайлан, дүн шинжилгээ // Mayo Clin Proc. - 1977. - Боть. 52. -P477-484.

4. Churg J., Strauss L. Харшлын грануломатоз, харшлын ангиит ба периартерит зангилаа // Ам. Ж.Патхол. - 1951. - Боть. 27. - P277-301.

5. Frankel S.K., Cosgrove G.P., Fischer A., ​​et al. Уушигны васкулитын оношлогоо, менежментийн шинэчлэл // Цээж. -2006. - Боть. 129, дугаар 2. - P452-465.

6. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Чург-Страусын хам шинж. 96 өвчтөний клиник судалгаа, урт хугацааны хяналт

Цагаан будаа. 2. Эмчилгээний дараа өвчтөн Л.-ийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг.

астма, хоол боловсруулах эрхтний гэмтэл, эмч нарын зөвлөл нь системийн өвчин, тухайлбал Чург-Страуссын хам шинжийг санал болгосон.

IN нарийн төвөгтэй эмчилгээглюкокортикостероидууд орно

Преднизолон өдөрт 60 мг. 3 хоногийн дараа өвчтөний биеийн байдал мэдэгдэхүйц сайжирч, биеийн температур 370С хүртэл буурч, амьсгал давчдах, ханиалгах, цээж өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд багассан. Уушигны рентген болон MSCT-ийн дагуу тодорхой эерэг динамик ажиглагдаж, нэвчилт буурсантай холбоотойгоор уушигны эд эсийн ил тод байдал нэмэгдсэн (Зураг 2).

Өвчтөн хангалттай нөхцөлд эмнэлгээс гарсан: ханиалгах, амьсгал давчдах, астма халдлага, хэвлийгээр өвдөх, өтгөн ялгадас алга болсон. Уушиганд цэврүүт амьсгал, амьсгал хураахгүй.

Цус, цэрний шинжилгээнд эозинофили алга болж, үрэвслийн бусад үзүүлэлтүүд хэвийн болсон.

1 сарын дараа өвчтөний хяналтын үзлэгт уушиг, хэвлийн эмгэгийн шинж тэмдэг илрээгүй, цус, цэрний шинжилгээнд өөрчлөлт ороогүй байна. Преднизолоныг хадгалах тун нь өдөрт 15 мг байна.

Чург-Страусын хам шинжсистемийн васкулитын бүлэгт хамаарна. Түүний бусад васкулитаас гол ялгаа нь харшил үүсгэдэг, жижиг, дунд судаснуудад гэмтэл учруулах явдал юм. янз бүрийн эрхтэн(гол төлөв уушиг, бөөр, арьс) болон клиникийн ижил төстэй байдал эмнэлзүйн илрэлүүдгуурсан хоолойн багтраа.

Чург-Страусын хам шинжийн этиологи ба эмгэг жам

Бусад системийн васкулитуудын нэгэн адил Чург-Страусын хам шинжийн этиопатогенезбүрэн суулгаагүй хэвээр байна. Энэ өвчний хөгжил нь янз бүрийн харшил үүсгэгчдэд полисенсибилизация, түүнчлэн бусад харшилтай байх нь хөнгөвчилдөг гэж үздэг. Чург-Страусын хам шинжийн удамшлын шинж чанарыг үгүйсгэх аргагүй юм.

Чург-Страусын хам шинжийн клиник

Өвчин нь олон эрхтэн гэмтсэнээр тодорхойлогддог бөгөөд тодорхой үе шат ажиглагддаггүй. Гэсэн хэдий ч бусад васкулитын хувьд Чург-Страусын хам шинжийн хувьд анхны илрэлүүд нь байдаг. өвөрмөц бус шинж тэмдэг: турах, ядрах, заримдаа бага зэрэг халуурах гэх мэт Чург-Страусын хам шинжийн нэг онцлог нь судасны гэмтэлтэй хэсэгт асар олон тооны эозинофиль байдаг бөгөөд энэ нь Такаясын аортоартеритийн хувьд ердийн зүйл биш юм. Ямар нэгэн байдлаар гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг амьсгалын тогтолцоо, мөн гуурсан хоолойн багтраа эмнэлзүйн зурагтай хамт харшлын ринит бас тохиолддог. Ринит, астма өвчний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн сайн илэрхийлэгддэг. Өвчтөний амьсгалах нь ихэвчлэн хэцүү байдаг. Оношлогоонд ихэвчлэн гуурсан хоолойн багтраа оношлогдсон үед алдаа гардаг бөгөөд Churg-Strauss хам шинжийн бусад олон илрэлийг бие даасан өвчин гэж үздэг.

Чург-Страусын хам шинж нь моно- эсвэл полиневропати, бөөр (нефрит эсвэл гломерулонефрит) зэрэг захын мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлээр тодорхойлогддог. янз бүрийн түвшиндгематури, арьс (зангилаа ба/эсвэл цусархаг тууралт).

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогоо

Чург-Страусын хам шинжийн оношлогооМэргэжилтэн бүр энэ эмгэгийн талаар мэддэггүй тул тодорхой бэрхшээлийг үүсгэдэг. Энэ бол хамгийн их нийтлэг шалтгаанбуруу онош тавих. Анамнезаас харахад харшлын урвал, ялангуяа харшлын урвал байгаа эсэхийг тогтоох боломжтой хүнсний бүтээгдэхүүн. Өөрчлөлтүүдийн дунд лабораторийн үзүүлэлтүүдцус, тод эозинофили (10% ба түүнээс дээш) анхаарлыг татдаг. Уушигны рентген шинжилгээгээр шилжин суурьшсан нэвчдэс илэрдэг бөгөөд энэ нь бусад олон өвчинтэй мэргэжилтнүүдийн буруу холбоотой байдаг. Динамик судалгаа нь оношлогооны хайлтыг нарийсгах боломжийг олгодог. Уушигны гэмтэл нь амьсгалын дээд замын гэмтэлтэй хавсардаг (харшлын ринит, синусит, өвдөлт. дээд эрүүний синусууд). Оношилгооны явцад хийгдсэн эд эсийн биопси нь судасны хөндийн дотор болон гадна талд олон тооны эозинофилийг илрүүлдэг. Эдгээр эсүүд эдэд шилжих нь судасны хананы нэвчилт нэмэгдэж байгаатай холбоотой юм.

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ

Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээнд цитостатикууд, түүнчлэн шинж тэмдгийн эмчилгээ(гуурсан хоолойн багтраа өвчний шинж тэмдгийг арилгах, мэдэгдэж байгаа болон хоолны дэглэмээс бусад болзошгүй харшил үүсгэгчтухайн өвчтөнд). Хэрэв цитостатикууд хангалтгүй үр дүнтэй бол плазмаферез ба гемосорбци хийдэг.