Плазмацитома гэж юу вэ, эмчлэх боломжтой юу? Миелома ба плазмоцитома

-аас бүрдсэн хорт хавдар плазмын эсүүдтэнхлэгийн араг ясны дотор эсвэл дотор ургадаг зөөлөн эдүүд- плазмоцитома (гемобластоз) гэж нэрлэдэг.

Плазмоцитомын талаар дэлгэрэнгүй

Плазмоцитомын өөр нэг эмчилгээний сонголт бол ясны чөмөг (эсвэл үүдэл эс) шилжүүлэн суулгах явдал юм.

Метастаз ба дахилт

Энэ төрлийн өвчин нь үсэрхийлдэггүй. Тэд зөвхөн хэзээ л тохиолдож болно ахисан шат, хэрэв неоплазм том хэмжээмөн хавдрын эсүүд цусанд нэвтэрч эхэлдэг. Метастазууд бүхэлдээ тархдаг цусны судасмөн араг ясны ясанд үүсч эхлэх боломжтой ба дотоод эрхтнүүд. Хэзээ амжилттай эмчилгээхавдар, үсэрхийллийг мэс заслын аргаар арилгадаг. Метастазын тархалтыг хими эмчилгээ сайн дардаг.

Өвчний дахилт нь ямар ч үед тохиолдож болно. Радик эмчилгээ (хавдарыг бүхэлд нь тайрч авах, полихими эмчилгээ) хийсний дараа тэдгээрийн үүсэх магадлал бага байх болно. Хэрэв дахилт илэрсэн бол дахин мэс засал хийж, хоёр дахь шатны эмчилгээг тогтооно.

Урьдчилан таамаглах

Хэрэв ясны ганц плазмоцитом оношлогдвол таамаглал нь таатай байна. Эмчилгээний дараа өвчтөн бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой. Урьдчилан таамаглал нь хавдрын байршил, үе шат, хүний ​​ерөнхий эрүүл мэндээс хамаарна.

At бүрэн арилгахӨвчтөний эсэн мэнд үлдэх хувь нь бүрэн бус хавдартай харьцуулахад 10-20% өндөр байдаг.

Хэрэв эмчилгээг зөв сонгож, үр дүнтэй хийвэл хэдэн жил үргэлжилж болно. Маш ховор тохиолдолд өвчтөнүүд оношлогоо, эмчилгээ хийсний дараа арав орчим жил амьд үлддэг. Дунджаар олон миелома батлагдсан тохиолдолд ихэнх өвчтөнүүд 3 жилийн дотор нас бардаг. Хими эмчилгээ хийлгэсний дараа өвчтөнүүдийн бараг 90% нь хоёр жилээс дээш насалдаг бөгөөд хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол тэдний амьдралын хугацаа хэдэн жилээс хэтрэхгүй.

Ихэнхдээ өвчтөний үхлийн шалтгаан нь бөөрний дутагдал, сепсис, миеломын явц, өвчтөнүүд ихэвчлэн цус харвалт, зүрхний шигдээсээс болж нас бардаг.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Плазмоцитозоос урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй арга байхгүй ч эрт илрүүлснээр эмчилгээг цаг тухайд нь авч, эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлнэ.

Олон тооны миелома- сийвэнгийн эсийн хавдрын дунд хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд түүний хөгжил нь иммуноглобулин ялгаруулдаг терминалын ялгаатай моноклон В эсүүдийн тархалт, хуримтлалтай холбоотой байдаг. Өвчний онцлог шинж тэмдэг нь миелома эсүүдээр эмгэг уураг үүсгэдэг - парапротейн нь цусны (эсвэл шээсний) уургийн электроферограмм дээр авсаархан нарийн зурвас (μ-градиент) үүсгэдэг бөгөөд голчлон α2-аас бүсэд байрладаг. γ-глобулин руу.

Дэлхийн өндөр хөгжилтэй орнуудад жилд дунджаар 100 мянган хүн тутамд 4 хүн олон миелома өвчнөөр өвчилдөг. Украинд, тохиолдол олон миелома 100 мянган хүнд ногдох 2.4 тохиолдол байна. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 3-4 дахин их өвддөг бол хар арьстнууд бусад үндэстнүүдээс илүү өвддөг. Олон миелома өвчний тохиолдол сүүлийн хэдэн арван жилХодкины бус лимфома ба цочмог миелобластик лейкемитэй хамт илт нэмэгдэж байна. Миелома нь ихэвчлэн 40-өөс дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд өвчтөнүүдийн дундаж нас 70 орчим байдаг.

Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) юу үүсгэдэг

Олон миелома үүсэх шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна.

Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?)

Миелома гэдэг нь хорт хавдрын эсийн пролифератив идэвхжил багатай хавдарыг хэлдэг. Миелома эсийн прекурсорууд нь лимфийн зангилааны үр хөврөлийн төвөөс гаралтай бөгөөд цусаар дамжин ясны чөмөг рүү шилждэг байх магадлалтай. Миеломын хавдрын өсөлт нь ердийнхөөс ялгаатай нь иммуноглобулины генийн хувиршгүй гипермутацийн шинж чанартай, эсрэгтөрөгчийг холбох чадварын ачаар байгалийн сонголтоос зайлсхийж чадсан постгерминал В эсийн клональ тэлэлтийн үр дагавар юм. үр хөврөлийн төвүүд болон програмчлагдсан эсийн үхэл.

Миеломын эмгэг жамд неопластик эсүүд нь ясны чөмөг дэх стромын бичил орчинтой харилцан үйлчлэлцэх нь маш чухал бөгөөд энэ нь хавдрын наалдац, неоангиогенез, остеобласт ба остеокласт хоорондын тэнцвэргүй байдал зэрэгт шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. паракрин өдөөлттэй адил хавдрын өсөлтянз бүрийн цитокин үйлдвэрлэх замаар. Сүүлийнх нь тоглож байна чухал үүрэголон миеломын эмгэг жам - үндсэндээ интерлейкин-6 (IL-6) ба түүний ууссан рецепторууд (sIL-6), цусны сийвэн дэх агууламж нэмэгдэх нь өвчний явц, илүү түрэмгий явцтай холбоотой байдаг. Миелома эсийн өсөлт ба апоптозын эсрэг хүчин зүйл болох IL-6 нь зөвхөн эдгээр эсүүд (автокрины зам) төдийгүй тэдгээрийн бичил орчин (паракрин зам) -аар үүсгэгддэг; Энэ нь миелома эсүүд болон тэдгээрийн урьдал эдүүдийн тархалт, ялгаралтанд шууд оролцдог.

Бусад цитокинуудтай хамт - үндсэндээ IL-1β, FNP-α, IL-11 - IL-6 өдөөдөг. хэт их үйл ажиллагааясны шимэгдэлтийг үүсгэдэг остеокластууд нь тухайн өвчний шинж чанартай байдаг. ЧухалМиеломын ясны гэмтлийн эмгэг жам нь остеокласт ба хондроцитоор илэрхийлэгддэг цөмийн хүчин зүйл-B (NF-κB)-ийн рецептор (RANK) идэвхжүүлэгч ба түүний лиганд (RANKL) хоорондын харилцан үйлчлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. остеобластууд, идэвхжсэн Т эсүүд болон ясны стромын тархины үйл ажиллагаа нь остеокласт боловсрох, идэвхжихэд түлхэц болдог. Нөгөөтэйгүүр, стромын эсүүдээс ялгардаг молекулууд нь RANK-ийн оронд RANKL-тэй өрсөлдөх чадвартай байдаг osteoprotegerin (OPG) нь остеокластуудын ялгарал, идэвхжилтийг эсэргүүцдэг. Остеокластыг идэвхжүүлдэг өөр нэг хүчин зүйл бол химокин макрофаг үрэвслийн уураг-1α (MIP-1α) бөгөөд энэ нь миелома эсийн тархалт, шилжилт хөдөлгөөн, амьд үлдэх чадварыг өдөөж, миеломагийн эритропоэзийг нэгэн зэрэг дарангуйлдаг.

Судасны эндотелийн өсөлтийн хүчин зүйл (VEGF), фибробласт өсөлтийн үндсэн хүчин зүйл (bFGF), гепатоцитын өсөлтийн хүчин зүйл (HGF) зэрэг неопластик эсүүдээр ангиоген цитокины үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой неоангиогенезийн зэрэг нь чухал ач холбогдолтой болохыг харуулсан. миелома өвчний хөгжил, хөгжилд чухал ач холбогдолтой. Сүүлийнх нь миелома эсийн өсөлтийн автокрин өдөөгч, түүнчлэн хавдрын клоныг амьд үлдэх, өөрөө нөхөн үржихэд давуу тал олгодог IL-6 гэх мэт бусад цитокинуудыг үйлдвэрлэх паракрин дохио болж, остеокластыг идэвхжүүлдэг. ясны шимэгдэлтийг бууруулж, дархлааны хариу урвал, ялангуяа дендрит эсийн үйл ажиллагааг саатуулдаг.

Олон миеломын шинж тэмдэг (плазмоцитома, олон миелома)

Олон тооны миеломын хамгийн түгээмэл илрэлүүд нь ясны өвдөлт (ялангуяа нуруу, хавирга, аарцаг, хонго, гуя) ба тэдгээрийн эмгэгийн хугарал, ялангуяа нурууны шахалтын хугарал (үүний үр дүнд өвчтөнүүдийн өндөр заримдаа буурдаг). ), гиперкальциемийн шинж тэмдэг, бөөрний гэмтэл, нормохромын цус багадалт, бактерийн халдвар (ихэвчлэн грам эерэг, ялангуяа пневмококк). Цусархаг илрэл, гипервискозын хам шинж, амилоидоз зэрэг нь бага тохиолддог.

Миеломын ясны өвдөлт нь миелома эсүүд нэвтэрч, остеокласт идэвхжсэний улмаас ясны шингээлт ихэссэнээс үүсдэг. Метастазын шинж чанартай ахиу шинэ яс үүсэхгүй остеолитик голомт бүхий системийн ясны сийрэгжилт ажиглагдаж байна. Ихэнхдээ эвдрэх процессууд хавтгай яс, нуруу, түүнчлэн урт гуурсан ясны проксимал хэсгүүдэд үүсдэг. Нурууны цээж, бүсэлхийн хэсэг нь ихэвчлэн шахагдаж, "загасны амны" хэв гажилт үүсдэг.

Нуруу нугасны хэсгүүдээс нугалам хоорондын нүхээр хавдрын массыг нэвчих эсвэл өртсөн нугаламаас шууд ургах замаар нугасны шахалтыг үгүйсгэх аргагүй юм. Шахалтын эмнэлзүйн илрэлүүд: ханиалгах, найтаах үед улам хүндрэх radicular өвдөлт, давсаг, гэдэсний хөдөлгөөний болон мэдрэхүйн үйл ажиллагааны алдагдал, параплеги.

Гиперкальциеми нь миелома эсүүдээр остеокласт идэвхижүүлэх хүчин зүйл үүсгэж, ясны шингээлт ихэссэнтэй шууд холбоотой. Хамгийн гол нь ерөнхий түвшин биш, харин ионжуулсан кальци: Ионжуулсан кальцийн түвшин хэвийн байх үед парапротейн кальцитай холбогдон удаан хугацааны шинж тэмдэггүй гиперкальциеми үүсч болно. Гиперкальциемийн шинж тэмдэг: полиури, өтгөн хатах, дотор муухайрах, бөөлжих, нойрмоглох, тархины эмгэг, шингэн алдалт, кома.

Бөөрний хам шинжийн өвөрмөц хэлбэр болох миелома нефропати нь энэ өвчний хамгийн түгээмэл бөгөөд чухал таамаглалын сөрөг шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Түүний хөгжлийн гол хүчин зүйлүүд нь уураг ихсэх, гиперкальциеми, түүнчлэн гиперурикеми, халдвар, амилоидоз юм. Амилоидоз нь Бенс Жонсын миеломын λ гинжний шүүрэлд илүү их ажиглагддаг. Эмнэлзүйн хувьд миелома нефропати нь бөөрний дутагдал ихсэх үед тэсвэртэй протеинурия хэлбэрээр илэрдэг. Сонгодог нефротик шинж тэмдгүүд (хаван, артерийн даралт ихсэх, ретинопати) нь "бөөрний миелома" -ын хувьд ердийн зүйл биш юм.

Олон миеломын цус багадалт нь ихэвчлэн нормохром шинж чанартай байдаг бөгөөд гол төлөв гематопоэзийн цитокины зохицуулалтыг зөрчиж, ясны чөмөг гэмтсэний улмаас хэвийн гематопоэзийн нахиа нь миелома эсүүдээр шилждэг. Олон миеломын цус багадалтын хам шинжийн өөр нэг чухал бүрэлдэхүүн хэсэг нь эритропоэтин хангалтгүй үйлдвэрлэл (өвчтөний талаас илүү хувь нь), ялангуяа тохиолдолд. бөөрний дутагдал.
Олон миеломын цусны ерөнхий шинжилгээний хамгийн онцлог шинж тэмдэг нь ESR-ийн огцом өсөлт, ихэвчлэн 60 ... 80 мм / ц хүртэл байдаг бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн парапротейнемийн үр дагавар юм. ESR мэдэгдэхүйц нэмэгдсэнээр бүх тохиолдолд цусны уургийн протеинограммыг судлах шаардлагатай. Шээсэнд парапротеины хөнгөн гинж ялгардаг, парапротеинемигүйгээр тохиолдож болох Бенс-Жонсын миелома, ховор ялгардаггүй миелома өвчний үед ESR нэмэгдэх нь ердийн зүйл биш юм.

Олон миеломын үед байнга нянгийн халдварууд нь дархлал хомсдолын илрэл бөгөөд энэ нь үндсэндээ эсрэгбие үүсэх, нянгийн опсонизаци үүсэх синдромд суурилдаг бөгөөд энэ нь бага түвшинтэй холбоотой байдаг. хэвийн иммуноглобулин. Хамгийн түгээмэл тохиолддог халдварууд нь энэ өвчний үед бөөрний олон хүчин зүйлийн гэмтэлтэй холбоотой шээсний систем, түүнчлэн пневмококкийн уушгины хатгалгаа болон бусад бактерийн капсул хэлбэрээр үүсдэг бусад халдварууд юм. Халдварт хүндрэлүүд нь миеломатай өвчтөнүүдийн үхлийн шууд шалтгаануудын дунд тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг.

Миелома дахь цусархаг шинж тэмдэг нь парапротеины эсрэгбиеийн идэвхжил, парапротейнд бүрхэгдсэн ялтасын үйл ажиллагааны сулралтай холбоотой коагуляцийн хүчин зүйлийн олдмол дутагдал, ялангуяа VIII хүчин зүйлтэй холбоотой байж болно. Цусны сийвэнгийн зуурамтгай чанар нэмэгдсэний үр дүнд үүсдэг гипервискозын синдром нь цусархаг шинж тэмдгүүдээс гадна (арьсан дээрх хөхөрсөн, пурпура, хамар, бохь, умайн салст бүрхэвчээс цус алдах гэх мэт) мэдрэлийн эмгэгүүд дагалддаг. , нүдний эмгэгийн шинж тэмдэг, гиперволемийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) оношлох

Олон тооны миелома оношлох гол шалгуурууд нь: эд эсийн биопсигоор плазмоцитомыг илрүүлэх; ясны чөмөг дэх сийвэнгийн эсийн 30 гаруй хувь (ихэнх тохиолдолд анаплази шинж тэмдэгтэй, ялангуяа олон цөмт плазмын эсүүд); цусны ийлдэс (> 35 г/л IgG эсвэл > 20 г/л IgA) эсвэл өдөр тутмын шээсэнд (> 10 г өдөрт) μ-градиент байгаа эсэх. Оношлогооны хоёрдогч шалгуур нь: ясны чөмөг дэх сийвэнгийн эсийн 10...30%; μ-градиентийг илрүүлэх, гэхдээ дурдсан үзүүлэлтүүдээс доогуур; остеолизийн голомт байгаа эсэх; сийвэнгийн хэвийн иммуноглобулины (IgM) үлдэгдэл, огцом буурсан концентрацийг тодорхойлох< 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG < 6,0 г/л в зависимости от класса парапротеина). Кроме характерной эмнэлзүйн зурагМиеломын оношийг үндсэн ба хоёрдогч шалгууруудын нэг эсвэл хоёр дахь зэрэглэлийн гурван шалгуур байгаа эсэх дээр үндэслэсэн боловч μ-градиент ба ясны чөмөгний плазмоцитозыг заавал илрүүлэх шаардлагатай.

Цус, шээс дэх парапротейныг голчлон электрофорезоор тодорхойлдог боловч иммунофиксацийн арга нь илүү нарийвчлалтай бөгөөд энэ нь хэвийн шинжилгээнээс үл хамааран цусан дахь парапротейныг 0.2 г/л, шээсэнд 0.04 г/л тунгаар илрүүлэх боломжийг олгодог. электрофорез эсвэл сийвэнгийн иммуноглобулины хэвийн түвшингээр уураг үүсгэдэг. Энэ арга нь эмчилгээний үр дүнг хянах, ялангуяа эмчилгээнд бүрэн хариу өгөхөд чухал ач холбогдолтой юм.

Дури, Кайл нараар ахлуулсан Олон улсын миелома судлалын групп олон миелома оношлоход ердөө 3 шалгуурыг хангалттай гэж үздэг.

Олон миелома өвчний оношлогооны шалгуурууд

Том шалгуурууд:

• эд эсийн биопсид плазмын эсүүд байгаа эсэх
• ясны чөмөг дэх плазмын эсүүд > 30%
• Цусны сийвэн дэх моноклональ уураг:
  • > 35.0 г/л IgG
  • > 20.0 г/л IgA
  • ≥ 1.0 г/24 цаг κ эсвэл λ шээсэнд хөнгөн гинж (Бенс Жонсын протеинурия)

Бага шалгуур:

• ясны чөмөг дэх плазмын эсүүд 10-30%
• их хэмжээний шалгуур үзүүлэлтээс бага хэмжээгээр моноклон уураг
• ясны остеолизийн голомт
• хэвийн иммуноглобулины агууламж: IgM<0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Оношийг баталгаажуулах:

1 том шалгуур + 1 жижиг шалгуур, эсвэл 3 жижиг шалгуур, гэхдээ дандаа 1 + 2.

Олон миелома өвчний оношлогооны шалгуурууд:

• ясны чөмөг дэх плазмын эсүүд ≥ 10% эсвэл эд эсийн биопсид плазмоцитома байгаа эсэх
• цус, шээсэнд моноклональ уураг байгаа эсэх (байхгүй бол ясны чөмөг дэх сийвэнгийн эсийн ≥ 30% байх шаардлагатай)
• миеломатай холбоотой эрхтний үйл ажиллагааны эмгэгийн нэг шинж тэмдэг илэрсэн:
  • гиперкальциеми > 105 мг/л
  • креатинины өсөлт> 20 мг/л
  • гемоглобины бууралт < 100 г/л
  • ясны сийрэгжилт эсвэл литик ясны гэмтэл байгаа эсэх*.

*Зөвхөн дан плазмоцитома эсвэл ясны сийрэгжилт (хугаралгүй) байгаа тохиолдолд ясны чөмөгт ≥ 30% плазмын эс байх шаардлагатай.

дагуу эмнэлзүйн шинж тэмдэгболон лабораторийн мэдээлэлд Дури-Салмоны дагуу IA үе шаттай тохирч буй идэвхгүй (индолент) ба шатаж буй (бутаагч) миелома ялгардаг.

MGUS-ийн оношилгооны шалгуурууд, галзуу ба галзуу миелома

Удаан миелома (Тайван):

• Ясны чөмөгний плазмоцитоз >30%
• ясны гэмтэл байхгүй эсвэл ясны гэмтэл хязгаарлагдмал
• (≤3 литик гэмтэл) шахалтын хугаралгүй
• парапротеины түвшин: IgG ≤70 г/л, IgA ≤50 г/л
• өвчний шинж тэмдэг эсвэл холбогдох шинж тэмдэг байхгүй:
  • гүйцэтгэлийн ерөнхий байдал  >70%
  • гемоглобин >100 г/л
  • ийлдэс кальци - хэвийн
  • ийлдэс креатинин<20 мг/л
  • халдвар байхгүй.

Галтсан миелома:

• Шалгуурууд нь сул миеломатай адил бөгөөд дараахь зүйлийг эс тооцвол:
• ясны гэмтэл байхгүй ≤30%, харин чөмөг дэх плазмын эсүүд >10%.

Тодорхойгүй гарал үүслийн моноклональ гаммопати (MGUS):

• парапротеины түвшин: Цусан дахь IgG ≤30 г/л, цусан дахь IgA ≤20 г/л, шээсний BJ-уураг ≤1 г/24 цаг.
• <10 % плазматических клеток в костном мозге
• ясны гэмтэл болон өвчинтэй холбоотой бусад шинж тэмдгүүд байхгүй, ялангуяа цус багадалт, гиперкальциеми, бөөрний дутагдал
• амилоидозын эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл иммуноглобулины хөнгөн гинжин хэлхээний хуримтлалын эмгэг.

Эдгээр ойлголтуудыг миеломатай холбоотой эмгэг байхгүй тохиолдолд цус ба/эсвэл шээсэнд моноклональ плазмын эс, ясны чөмөг ба/эсвэл эдийн биопси дахь моноклональ сийвэнгийн эсүүд, тухайлбал: кальци > 2.75 мм/л байгаагаар нэгтгэдэг. , гемоглобин< 100 г/л, креатинин >173 мм/л, түүнчлэн литик ба ясны сийрэгжилтийн ясны гэмтэл, гипервискозын хам шинж, амилоидоз, дахин давтагдах бактерийн халдвар (жилд 2-оос дээш удаа).

Илүү чухал ач холбогдол нь үл мэдэгдэх моноклональ гаммопати (MGUS) бөгөөд энэ нь шинж тэмдэггүй моноклональ гаммопатийг ясны чөмөгний плазмоцитозтой хослуулдаг.< 10 % и определенным уровнем μ-градиента в крови (для IgG < 35 г/л, для IgA < 20 г/л) или в моче (протеинурия Бенс-Джонса < 1 г/сут). При этом отсутствуют признаки поражения скелета, нормальными должны быть уровни гемоглобина, креатинина и кальция в крови. Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неизвестного значения и IА стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина. Как показали многочисленные урт хугацааны судалгаа 10 жилийн дараа MGUS-ийг одоогийн парапротейн бүхий миелома эсвэл бусад лимфопролифератив процесс болгон хувиргах эрсдэл 15-20%, 20-25 жилийн дараа 30-40% байна: хувиргах эрсдэл нь шинэ парапротеины агууламжтай хамааралтай байдаг. MGUS-тай гэж оношлогдсон өвчтөн. Ерөнхийдөө MGUS-тай өвчтөнүүдийн 1/4 орчим нь ирээдүйд идэвхтэй миелома, макроглобулинеми, амилоидоз эсвэл бусад лимфопролифератив өвчин тусах болно.

Парапротеины шүүрэл нь сийвэнгийн эсийн хавдар (олон миелома, ганц яс болон экстрамедулляр плазмоцитома, Вальденстремийн макроглобулинеми, хүнд гинжин өвчин) гадна бусад лимфопролифератив процессуудад (архаг лимфоцитын лейкоэмиеми, лимфоцитын бус лейкодеми) илэрдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. ), системийн өвчинхолбогч эд, анхдагч амилоидоз, хорт хавдар (бүдүүн гэдэс, уушиг, түрүү булчирхай), элэгний гэмтэл, саркоидоз, Гаучерын өвчин, Сегренийн хам шинж, хүйтэн агглютинин өвчин.

Үрэвсэлт эсвэл реактив үйл явцад голчлон ажиглагддаг хавдрын гарал үүсэлтэй моноклональ гаммопати эсвэл хавдар ба поликлональ (хоёр төрлийн хөнгөн гинжин хэлхээний шүүрэл ихэссэн) -ийг ялгах нь чухал юм.

Олон өвчний үед (онкологийн, аутоиммун, үрэвсэлт шинж чанартай гепатит) ясны чөмөгт плазмын эсийн реактив урвал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь миеломагаас ялгаатай нь парапротеин агуулдаггүй (ихэвчлэн поликлональ гиперглобулинеми дагалддаг). ).

Олон миелома нь ясны хорт хавдрын үсэрхийлэл, фиброз остеодистрофи (Реклингхаузены өвчин), Пагетын өвчин, ясны ангиома зэргээс ялгах ёстой. Ийм өвчтөнд цус, шээсний уургийн протеинограммд эмгэг өөрчлөлт байхгүй тохиолдолд өртсөн хэсэгт ясны биопси хийх шаардлагатай.

Миеломагийн ховор ялгардаггүй хэлбэрийн хувьд парапротейныг зөвхөн хавдрын эсүүдээс л илрүүлж болох боловч цусны ийлдэс дэх хэвийн иммуноглобулины агууламж буурах нь нэлээд онцлог шинж чанартай хэвээр байна. Ховор биш оношлогооны алдааБенс-Жонсын миелома илрүүлэх үед иммуноглобулины моноклональ хөнгөн гинж ялгарах үед: тодорхойгүй протеинурия бүхий бүх өвчтөнд шээсний уургийн электрофорез хийх шаардлагатай.

Цусны сийвэнгийн эсийн хавдрын бүлэгт дан ясны плазмоцитом, экстрамедулляр плазмоцитома, яс ба зөөлөн эдүүдийн олон (±давталт) дан плазмоцитомууд багтдаг: эдгээр нь бүгд ясны чөмөгний гэмтэл, ийлдэс, шээсэнд парапротеин, араг ясны бусад гэмтэл байхгүй зэргээр нэгддэг. цусны сийвэнгийн эсийн хавдрын илэрхий гистологийн нотолгоог үл харгалзан миелома, ялангуяа цус багадалт, гиперкальциеми, бөөрний дутагдалтай холбоотой эмнэлзүйн илрэлүүд.

Цусны сийвэнгийн эсийн лейкеми нь ≥ 2.0 х 109/л хэмжээтэй байвал оношлогддог плазмын эсийн лейкемийг тус тусад нь ялгадаг. захын цусясны чөмөг дэх плазмын эсүүд >20%. Хоёрдогч "лейкемийн" хэлбэрээс ялгаатай нь анхдагч плазмын эсийн лейкеми нь хувь хүмүүст илүү их тохиолддог. залууба түүнээс дээш онцлогтой байнга байхгепатоспленомегали ба лимфаденопати, литик ясны гэмтэл, тромбоцитын хэмжээ ихсэх, ийлдэс дэх парапротеины түвшин бага, эцэст нь идэвхтэй олон миеломатай харьцуулахад удаан амьдрах боломжтой.

Үе шатууд

Хавдрын эсийн массыг эмнэлзүйн болон лабораторийн үзүүлэлтүүд, үүний дагуу өвчний прогнозтой харьцуулсан хамаарал дээр үндэслэн Б.Дюри, С.Салмон (1975)-ийн дагуу олон миелома өвчний үе шатыг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Өргөн хүрээний танилцуулгад баярлалаа клиник практикцөмийн соронзон резонансын болон позитрон ялгаралтын томографийн аргуудыг ашиглахын зэрэгцээ Durie-Salmon PLUS хэмээх сонгодог шатлалын системийг өөрчлөх оролдлого хийгдэж байна.

Саяхан SWOG бүлгийн санал болгосон олон миелома өвчний үе шатыг тодорхойлох өөр нэг систем нь β2-микроглобулин ба сийвэнгийн альбумин гэсэн хоёр үзүүлэлтийг тодорхойлоход суурилдаг. β2-микроглобулин нь бага молекултай уураг бөгөөд бүх цөмт эсүүдээр ялгардаг бөгөөд шээсээр ялгардаг: радиоиммун аргаар тодорхойлогддог - миелома өвчний үед энэ үзүүлэлт маш чухал прогнозын ач холбогдолтой байдаг, учир нь энэ нь нэг талаараа хавдрын масс, нөгөө талаас бөөрний бөөрөнцөр дамжин парапротеины хэт үйлдвэрлэлээс болж бөөрний үйл ажиллагаа алдагдахтай холбоотой. Цусны сийвэнгийн альбумин нь IL-6-ийн агууламжийн шууд бус үзүүлэлт юм - олон миелома, элэгний үйл ажиллагаа, өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдалд чухал өсөлт, остеокласт идэвхжүүлэгч хүчин зүйл. Үүнтэй төстэй шатлалын системийг өөр нэг бүлэг судлаачид болох Олон улсын миеломын ажлын хэсэг (IMWG) санал болгосон.

Урьдчилан таамаглах хүчин зүйлүүд

Олон тооны миеломын явцын хүлээн зөвшөөрөгдсөн прогнозын хүчин зүйлүүд нь эмчилгээний аргыг сонгоход нөлөөлж болох бөгөөд үүнээс гадна үе шатлалын тогтолцооны хүчин зүйлүүд (гемоглобины түвшин, кальци, креатинин, араг ясны гэмтлийн зэрэг), өвчтөний нас, ерөнхий нөхцөл байдал (зохицуулалт). ECOG масштабтай) нь эсийн мөчлөгийн S-үе дэх плазмын эсийн эзлэх хувь, IL-ийн түвшинтэй хамааралтай С-реактив уургийн агууламжийг тодорхойлдог пролифератив индекс (плазмын эсийн шошгоны индекс) юм. Цусан дахь 6 ба түүний ууссан рецептор (sIL-6), 11, 13-р хромосомын хэвийн бус байдал, LDH ба β2- ийлдэс дэх микроглобулины концентраци, захын цусан дахь альбумин ба тромбоцитын хэмжээ, экстрамедулляр плазмоцитом байгаа эсэх, Бенсийн шүүрэл. Жонсын уураг ба λ төрлийн хөнгөн гинж, миелома эсийн гадаргуу дээрх зарим гадаргуугийн эсрэгтөрөгчийн илэрхийлэл өөрчлөгдөх, ангиоген цитокинуудын (VEGF, HGF, bFGF) хэт их илэрхийлэл.

Олон миелома өвчний таамаглалын сөрөг хүчин зүйлүүд:

• өндөр настай өвчтөн (65-аас дээш настай)
• ерөнхий байдал муу (ECOG)
• бөөрний дутагдал
• гиперкальциеми
• гемоглобины түвшин буурсан
• тромбоцитын тоо буурсан
• олон ясны гэмтэл, ялангуяа нуруу
• экстрамедулляр плазмоцитом байгаа эсэх
• альбумин багатай
• β2-микроглобулины түвшин нэмэгдсэн (>2.5 мг/л)
• лактат дегидрогеназын (LDH) түвшин нэмэгдсэн
• С-реактив уургийн өндөр агууламж (>4.0 мг/л)
• эсийн пролифератив өндөр индекс (>1%)
• миелома эсийн плазмабластик морфологи
• 11, 13-р хромосомын хэвийн бус байдал
• λ төрлийн моноклональ уураг
• Бенс Жонсын уураг байгаа эсэх
• IL-6 ба түүний ууссан рецепторуудын түвшин нэмэгдсэн (sIL-6)
• ангиоген цитокины түвшин нэмэгдсэн (VEGF, HGF, bFGF)
• CD44, CD28-ийн илэрхийлэл нэмэгдэж, CD56 буурсан
• ууссан CD138-ийн түвшин нэмэгдсэн.

Олон улсын миеломагийн ажлын хэсэг ийлдэс дэх β2-микроглобулин ба альбумины түвшингээс гадна амьд үлдэх хамгийн чухал сөрөг хүчин зүйлүүд нь креатинин болон LDH-ийн түвшин нэмэгдсэн, тромбоцитопени, 65-аас дээш насныхан, ерөнхий байдал муу байна. ЭКОГ.

Тиймээс олон миеломын үзлэгийн төлөвлөгөөнд зөвхөн оношилгоо, үе шатыг тогтоох процедурыг төдийгүй эмчилгээний сонголтод нөлөөлж болох эрсдэлийн урьдчилсан бүлгийг бий болгоход чиглэсэн судалгааг багтааж болно.

Олон миеломагийн үзлэгийн төлөвлөгөө

Миелома сэжигтэй өвчтөнүүдийн үзлэгийн төлөвлөгөө:

• ESR ба гемоглобины түвшинг онцолсон цусны ерөнхий шинжилгээ;
• Бенс-Жонсын уураг тодорхойлох ерөнхий шээсний шинжилгээ;
• цусны ийлдэс эсвэл 24 цагийн шээсний уураг, уургийн фракцыг тодорхойлох (электрофорез ба / эсвэл дархлаажуулалт);
• цусны ийлдэс дэх иммуноглобулины тоон тодорхойлолт (нефелометр);
• миелограмм тооцоолол бүхий ясны чөмөгний аспирацийн биопси;
• ясны чөмөгний гистологийн шинжилгээг трепанобиопси хийх;
• араг ясны бүрэн рентген шинжилгээ.

Миелома оношлогдсон өвчтөнүүдэд нэмэлт үзлэг хийх төлөвлөгөө:

• цусан дахь креатинин ба / эсвэл мочевины агууламжийг тодорхойлох;
• цусны ийлдэс дэх кальци болон бусад электролитийн хэмжээг тодорхойлох;
• цусан дахь C-реактив уургийн агууламжийг тодорхойлох;
• ийлдэс дэх β2-микроглобулины түвшинг тодорхойлох;
• лактат дегидрогеназын (LDH) агууламжийг тодорхойлох;
• сийвэнгийн эсийн цитогенетик судалгаа;
• захын цусны мононуклеар эсийн иммунофенотипийн судалгаа;
• плазмын эсийн өсөлтийн индексийг тодорхойлох;
• цусан дахь IL-6 ба түүний ууссан рецепторуудын (sIL-6) түвшинг тодорхойлох;
• ангиоген цитокины агууламжийг тодорхойлох (VEGF, HGF, bFGF);
• явуулах цөмийн соронзон резонансын судалгааба/эсвэл позитрон ялгаралтын томографи (PET).

Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) эмчилгээ

IA үе шатанд байгаа миелома, "шатах" эсвэл "удаан" миелома нь ихэвчлэн яаралтай эмчилгээ шаарддаггүй. Эмчилгээг эхлэх заалт нь парапротеины агууламж ихсэх, хэт наалдамхай ба цусархаг хамшинж, остеолитик гэмтэл (ясны өвдөлт, нуруу, нугасны шахалт, ясны хугарал), гиперкальциеми, бөөрний үйл ажиллагаа буурсантай холбоотой өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. , амилоидоз, хүнд хэлбэрийн цус багадалтын хам шинжийн хөгжил, халдварт хүндрэлийн илрэл.

Нуруу нугасыг шахах нь боломжтой бол мэс заслын оролцоо (ламинэктоми, кифопласти), дексаметазонтой импульсийн эмчилгээ, орон нутгийн цацраг туяа, эмгэгийн ясны хугарал нь ортопедийн бэхэлгээг шаарддаг.

Олон миеломын үед цацраг туяа эмчилгээ нь орон нутгийн ясны гэмтэл, ялангуяа хүнд хэлбэрийн өвдөлтийг намдаах эмчилгээ юм. Цацрагийн тун нь дүрмээр бол 20 ... 24 Gy-ээс хэтрэхгүй (нэг долоо хоногоос нэг долоо хоног хүртэл 5 ... 7 удаа). Их хэмжээний нийт тунг (35...50 Гр) зөвхөн ганцаарчилсан плазмоцитомын (яс эсвэл зөөлөн эд) эмчилгээнд зөвтгөж болно. Цацраг туяа эмчилгээний тусгай заалт нь нүүрний гавлын яс, түүний суурийн ясны гэмтэл юм.

Өндөр тунгаар эмчилгээ хийхээр төлөвлөөгүй олон миеломатай өвчтөнүүдийн эмчилгээний гол арга бол цикло-өвөрмөц бус бодис, ялангуяа алкилизатор (мелфалан, циклофосфамид) -ийг кортикостероид гормонтой хослуулан хэрэглэх цитостатик эмчилгээ юм. Алкилизацийн эмийн гаж нөлөөний урт хугацааны үр дагавар нь хоёрдогч цочмог миелоид лейкеми эсвэл миелодиспластик синдром үүсэхээс гадна ясны чөмөгт хорт нөлөө хуримтлагдаж, үүдэл эсийн үйлдвэрлэл тасалддаг гэдгийг санах нь зүйтэй. ирээдүйд аутологийн шилжүүлэн суулгахад саад болж болзошгүй.

Нөгөөтэйгүүр, санамсаргүй байдлаар хийсэн ихэнх судалгаанд хими эмчилгээний хосолсон дэглэмийг ашиглан олон миеломатай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэхэд алкераныг преднизолонтой (МП) хослуулснаас ямар ч давуу тал илрээгүй бөгөөд энэ нь саяхан хэвлэгдсэн мета-захиргааны үр дүнгээр батлагдсан. 6633 өвчтөн, түүний дотор 27 туршилтанд дүн шинжилгээ хийсэн. Ихэнхдээ ашигладаг дараах диаграммуудполихими эмчилгээ: протокол М2, ээлжлэн - AB/CM, VMCP/VBAP. Ямар ч тохиолдолд уламжлалт эмчилгээг (преднизолон эсвэл уламжлалт полихими эмчилгээтэй алкеран) хэрэглэх үед цус, шээсэнд парапротейн алга болсноор бүрэн ангижрах давтамж 5% -иас хэтрэхгүй байна.

Анхан шатны дасалтай миелома ба галд тэсвэртэй дахилтыг эмчлэх, түүнчлэн бөөрний дутагдлын үед эсвэл хүрэх шаардлагатай үед. хурдан нөлөө, VAD (винкристин + доксорубицин + дексаметазон) -ийг 4 өдрийн турш тасралтгүй (цаг орчим) дусаах замаар хослуулан өргөн хэрэглэдэг. Үүнтэй ижил хослолыг (3-4 курс) өндөр тунгаар хими эмчилгээ хийхээс өмнө (гол төлөв мелфаланыг 140-200 мг / м2 тунгаар) дараа нь аутологийн шилжүүлэн суулгахаас өмнө циторедуктив эмчилгээ болгон ашигладаг. Өндөр тунгаар кортикостероид даавар (ялангуяа дексаметазон) бүхий импульсийн моно эмчилгээ нь ялангуяа гемоцитопени, ясны чөмөгний дутагдал, бөөрний дутагдлын үед VAD-аас дутахааргүй үр дүнтэй болохыг харуулсан хэд хэдэн тайлан нийтлэгдсэн. Эсэргүүцэл, дахилтын үед VAD эсвэл дексаметазоныг хослуулан хэрэглэхэд үзүүлэх хариу урвал 30-50% хооронд хэлбэлздэг.

Арканзасын Их Сургуулийн эрдэмтэд (2000) цисплатин агуулсан полихими эмчилгээний горимыг ахисан олон миелома өвчнийг аврах эмчилгээ болгон хэрэглэхэд харьцангуй өндөр хариу урвал үзүүлсэн: DCEP, EDAP, DT-PACE (эмчилгээний дараа G-CSF хэрэглэдэг).

Сүүлийн жилүүдэд талидомидыг өдөрт 100-600 мг тунгаар (хамгийн ихдээ - 800 мг/өдөрт) миеломагийн галд тэсвэртэй хэлбэрийн "аврах эмчилгээ" болгон хэрэглэх нь улам бүр түгээмэл болж байна. Талидомидын үйл ажиллагааны механизм нь янз бүр бөгөөд хараахан бүрэн тодорхойлогдоогүй байна: гол нь хавдрын ангиогенезийг дарангуйлах явдал бөгөөд энэ нь юуны түрүүнд проангиоген цитокин VEGF ба bFGF-2 ба тэдгээрийн миелома эсүүд дээрх рецепторуудыг дарангуйлдагтай холбоотой юм. Дархлааны хариу урвалыг зохицуулах (байгалийн алуурчин эсийг идэвхжүүлэх, IL-2 ба интерферон-γ-ийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх) ба миелома эсийн апоптозыг өдөөх, стром ба хавдрын эс хоорондын наалдац, цитокины шүүрлийг дарангуйлдаг. Талидомидын эмчилгээний үр нөлөө эсвэл миелома эсээр апоптоз үүсэхээс сэргийлж хавдрын үржлийг өдөөж болно.

Талидомидыг дексаметазон, мелфалан эсвэл полихими эмчилгээний дэглэмтэй амжилттай хослуулсан нотолгоо улам бүр нэмэгдсээр байна. Тиймээс талидомидыг импульсийн эмчилгээтэй хослуулан дексаметазоныг өндөр тунгаар хэрэглэх нь аутологийн шилжүүлэн суулгахаас өмнө VAD-ийн дэглэмийг цитредукц болгон амжилттай орлуулдаг; Энэ тохиолдолд катетер хэрэглэснээс болж тромбоз үүсэх эрсдэлтэй 4 өдрийн урт дусаах шаардлагагүй болно.

Талидомидыг өвчтөнүүд ихэвчлэн сайн тэсвэрлэдэг; Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь нойрмоглох, өтгөн хатах, захын мэдрэлийн эмгэг. Талидомидын деривативууд - иммуномодуляторууд, гол нь гаж нөлөөЭнэ нь миелоспресс юм.
Олон миеломын үед хэрэглэж болох өөр нэг антиангиоген эм бол акулын мөгөөрсний цэвэршүүлсэн бэлдмэл (энэ нь акулын нийт биеийн жингийн 6% -ийг бүрдүүлдэг - Неовастал) бөгөөд VEGF-ийг судасны эндотелийн эсүүдтэй холбож, матрицын металлопротейазаг дарангуйлснаар хавдрын ангиогенезийг дарангуйлдаг. MMP-2). , MMP-9).

Олон миелома эмчлэх өөр нэг сонирхолтой чиглэл бол протеазомын дарангуйлагч бортезомибыг ашиглах оролдлого юм. Протеазомууд нь эсийн доторх уураг, NF-κB-ийг дэмжигч уураг бөгөөд эсийн ДНХ-тэй холбогдон ангиогенез, эсийн өсөлт, наалдамхай молекулуудын илэрхийлэл, цитокин, ялангуяа IL-6-ийн хэт үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг. Бортезомиб нь IL-6 хэт их үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй эсэргүүцлийг даван туулж, хавдрын эсийн апоптозыг өдөөж, тархалтыг шууд дарангуйлдаг. Нэмж дурдахад PS-341 нь миелома эсүүдийн стромын бичил орчинтой харилцан үйлчлэлийг саатуулж, эсийн гадаргуу дээр наалдсан молекулуудын илэрхийлэлийг саатуулдаг.

Миелома өвчнийг эмчлэхэд хүнцлийн триоксидын үр нөлөө нь батлагдсан, учир нь энэ нь дексаметазонтой синергетик шинж чанартай тул миелома эсүүдэд апоптозыг өдөөж, IL-6-ийн нөлөөн дор дарангуйлагдах үед ДНХ-ийн идэвхжилтийг саатуулдаг. NF-κB уурагтай холбоотой бөгөөд ингэснээр миелома эсүүдийн стромын бичил орчинтой харилцан үйлчлэлцэх, хавдрын наалдац, неоангиогенезийн үйл явцаас сэргийлдэг. Арсеникийн гурвалсан исэл нь миелома эсүүд дээрх гадаргуугийн молекулуудыг өдөөх чадвартай бөгөөд энэ нь тэдгээрийг дархлааны системээр хүлээн зөвшөөрөхөд тусалдаг.

Зарнестра нь ихэнх миелома эсүүдэд байдаг RAS генийг идэвхжүүлснээр хавдрын эсийн өсөлтийг идэвхжүүлдэг фермент болох фарнезилтрансферазын дарангуйлагч юм. Бусад хавдрын нэгэн адил миеломагийн эсрэг вакцины хавдрын эсрэг үзүүлэх нөлөөллийн зарчим нь миелома эс буюу тэдгээрийн бүрэлдэхүүн хэсэг, бүтээгдэхүүн (уураг, идиотип, ДНХ гэх мэт) -ийг дендрит эс гэх мэт дархлааны өдөөгчтэй хослуулан дархлааны хариу урвалыг өдөөх явдал юм. , гэх мэт. Бусад хавдрын нэгэн адил антисенс олигонуклеотидуудыг, өөрөөр хэлбэл, химийн хувьд өөрчлөгдсөн ДНХ-ийн хэсгүүдийг ашигладаг бөгөөд үүний дагуу тодорхой уургийн генийн бүтээгдэхүүн, ялангуяа апоптозын эсрэг BCL-2-ийн үйлдвэрлэлийг сонгон хаадаг.

Blade шалгуурыг саяхан олон миеломагийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг үнэлэх хамгийн түгээмэл систем гэж хүлээн зөвшөөрсөн бол шилжүүлэн суулгах аргуудын хувьд илүү хатуу параметрүүдийг ашигладаг.

Захын үүдэл эсийг аутологоор шилжүүлэн суулгах өндөр тунгаар хими эмчилгээг эрэлхийлэх нь оновчтой сонголт 65-70-аас доош насны өвчтөнүүдэд анхан шатны болон өвчний дахилттай эмчилгээ. Шинээр оношлогдсон олон миеломатай өвчтөнүүдэд эмчилгээний энэ аргыг хэрэглэх нь дундаж наслалтыг 5 ба түүнээс дээш жил хүртэл нэмэгдүүлж, өвчтөнүүдийн 20 гаруй% (уламжлалт хими эмчилгээтэй харьцуулахад 5%) эмчилгээнд бүрэн хариу үйлдэл үзүүлдэг: дахилттай. өвчин, химийн мэдрэмтгий, химийн тэсвэртэй, үзүүлэлтүүд нь зохих ёсоор мууддаг. Миеломын ердийнхөөс "тандем" шилжүүлэн суулгах үр дүнгийн давуу талыг харуулсан нотлох баримтууд нийтлэгдсэн бөгөөд зорилго нь хөндлөн эсэргүүцэлгүйгээр цитостатик эмийн тунг нэмэгдүүлэх замаар молекулын түвшинд бүрэн эдгэрэлтийн илүү өндөр хувийг авах явдал юм. эрчимжүүлсэн хими эмчилгээ. Автотрансплантаци бүхий өндөр тунгийн эмчилгээг төлөвлөж байгаа тохиолдолд дексаметазон, VAD-ийн дэглэм, цисплатин агуулсан полихими эмчилгээний дэглэмийг "дебагтай" эмчилгээг нэн тэргүүнд тавина; Эдгээр бүх сонголтыг талидомид эсвэл түүний деривативуудтай хослуулж болно.

Арканзасын их сургуулийн дээр дурдсан эрдэмтэд нийт эмчилгээ гэж нэрлэгддэг эмчилгээний тусламжтайгаар 41% бүрэн, 42% хэсэгчилсэн ангижралд хүрсэн. Нийт эмчилгээний хөтөлбөр нь полихими эмчилгээ (VAD; EDAP) хэд хэдэн маш сайн индукцийн горим, автотрансплантаци бүхий тандем өндөр тунгийн эмчилгээ, дахилт үүсэх хүртэл интерферонтой засвар үйлчилгээ зэргээс бүрдсэн. Эдгээр судалгаанд өвчний даамжрах дундаж хугацаа 52 сар, дундаж нийт эсэн мэнд амьдрах хугацаа 68 сар, өвчин эмгэггүй амьдрах хугацаа 43 сар байв. Эдгээр өндөр түвшинд нөлөөлсөн прогнозын хүчин зүйлүүд нь β2-микроглобулин бага, 13-р хромосомын устгал байхгүй байсан.

Хэдийгээр аутологийн шилжүүлэн суулгах мэс засалтай холбоотой нас баралтын түвшин бага (хамгийн сайн төвүүдэд ойролцоогоор 3%) байдаг ч өндөр тунгаар цитотоксик эмчилгээ нь олон миеломатай өвчтөнд өвчингүй эсэн мэнд үлдэхэд "тэвсэг" хүргэдэггүй. Нөгөөтэйгүүр, аллогенийн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь ихэвчлэн өндөр настан (дунджаар 70 орчим жил) өвчтнүүдийн нас, гистокомбинацтай донорын сонголт хязгаарлагдмал зэргээс шалтгаалан олон миеломын эмчилгээнд өргөн хэрэглээ хараахан олдоогүй байна.< 10 %) и на удивление высоких показателей смертности после аллогенной трансплантации при миеломе (до 50 %). Напротив, все чаще прибегают к немиелоаблативной ("мини"-) аллотрансплантации с целью достижения такого уровня иммуносупрессии, который является достаточным для приживления донорской ткани с развитием в дальнейшем эффекта "трансплантат-против-опухоли" (но не "трансплантат-против-хозяина"): получены первые обнадеживающие результаты. В частности, группа ECOG осуществляет попытку следующего "тандема" - сочетания высокодозной терапии с аутотрансплантацией с целью максимальной циторедукции и последующей "мини"-аллотрансплантации для ликвидации минимальной резидуальной болезни: пилотные исследования показали более 50 % полного ответа на лечение.

Олон тооны миелома гэдэг нь өсөн нэмэгдэж буй эсийн багахан хэсэг бүхий хавдарыг хэлдэг: тэдгээрийн зөвхөн багахан хэсэг нь л үлддэг. эсийн мөчлөг(миеломын явц нь архаг миелоид лейкемитэй төстэй). Эдгээр өвчнөөр ангижрах үед эмчилгээний эмчилгээ болгон чухал байр суурийг эзэлдэг. урт хугацааны хэрэглээинтерферон-α-ыг долоо хоногт гурван удаа дор хаяж 3 сая IU тунгаар хэдэн жилийн турш ууна. Зарим урам зоригтой үр дүнг үл харгалзан 2001 онд хийсэн 24 туршилтын мета-шинжилгээ, түүний дотор олон миелома өвчтэй 4 мянга гаруй өвчтөнд интерферон хэрэглэснээр урт хугацааны эсэн мэнд үлдэх, нийт болон дахилтгүй амьдрахад мэдэгдэхүйц үр өгөөж илрээгүй байна.

Олон миеломын тогтолцооны ясны сийрэгжилт, остеолитик гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд тэргүүлэх байр суурийг бисфосфонатын бүлгийн эмүүд (клодронат эсвэл судсаар тарих, памидронат ба золедронат) эзэлдэг бөгөөд энэ нь остеокластын эмгэгийн хэт идэвхжилийг дарангуйлах чадвартай байдаг. болон тэдний боловсорч гүйцсэн. Эдгээр эмийг удаан хугацаагаар (нэг жил ба түүнээс дээш) хэрэглэсний үр дүнд ясны шингээлт зогсч, ясны өвдөлт буурч, хугарал үүсэх магадлал, гиперкальциемийн тохиолдол буурдаг. Бисфосфонатыг хэрэглэх нь олон миелома бүхий бүх өвчтөнүүдэд зориулагдсан байдаг литик ясны гэмтэл, ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдэг, ясны өвдөлт: эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа тодорхойгүй хэвээр байна. Бисфосфонатууд нь остеокластуудыг дарангуйлахаас гадна миелома эсүүдэд шууд хавдрын эсрэг үйлчилгээ үзүүлдэг, ялангуяа ясны чөмөгний стромын эсүүдээр IL-6-ийн шүүрлийг дарангуйлж, γ/δ Т эсийн антимиеломын идэвхийг өдөөж, хавдрын эсрэг үйлчилгээ үзүүлдэг гэсэн нотолгоо нэмэгдэж байна. миелома эсүүдэд апоптозыг өдөөдөг.

Клодронатыг уламжлалт тунгаар өдөрт 1600 мг/өдөр, памидронатыг сард 4 цагийн турш судсаар 90 мг тунгаар хэрэглэнэ. Памидронатаас 100-1000 дахин хүчтэй бисфосфонат гэж тооцогддог золедронатыг дусаах нь 4 мг тунгаар хэрэглэхэд ердөө 45 минут үргэлжилнэ. Бифосфонатын нефротоксик нөлөөг санаж, бөөрний дутагдлын зэргээс (цусан дахь креатинины түвшин) хамааран тунг багасгах эсвэл хэрэглэхээ зогсоох хэрэгтэй.

Олон өвчтөнд биеийн гаднах цусыг цэвэршүүлэх аргыг (плазмаферез, гемосорбци гэх мэт), ялангуяа гипервискозын синдром, бөөрний дутагдал зэрэгт өргөн хэрэглэдэг. өндөр түвшинцусан дахь парапротеин (> 130 г/л). Гиперкальциемийн хувьд кортикостероидын эмчилгээнээс гадна шингэн сэлбэх, дараа нь шээс хөөх эм, судсаар бисфосфонатыг яаралтай хэрэглэнэ.

Олон миеломатай өвчтөнд цус багадалтыг эмчлэхийн тулд эритромассын нөхөн сэлбэлтээс гадна рекомбинант эритропоэтин бэлдмэлийг дор хаяж нэгээс нэг сар хагасын хугацаанд долоо хоногт 30 мянгаас 40 мянган IU тунгаар өргөн хэрэглэдэг. холбоотой эрсдэлтэй аллоген цус сэлбэх тоог бууруулж, гемоглобины түвшинг хурдан хэвийн болгох эсвэл мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх; Бөөрний гэмтлийн зэргээс үл хамааран олон миеломатай өвчтөнүүдийн 60-80% -д эритропоэтинд хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Олон миелома өвчний прогноз

Орчин үеийн эмчилгээ нь миеломатай өвчтөний насыг эмчилгээгүй 1-2 жил биш, дунджаар 4 жил хүртэл уртасгадаг. Дундаж наслалт нь цитостатик эмийн эмчилгээнд мэдрэмтгий байдлаас ихээхэн хамаардаг бөгөөд эмчилгээнд анхан шатны эсэргүүцэлтэй өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нэг жилээс бага байдаг. Цитотоксик эмээр удаан хугацааны эмчилгээ хийснээр цочмог лейкемийн тохиолдол ихэвчлэн (ойролцоогоор 2-5%), ховор тохиолддог. цочмог лейкемиэмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд үүсдэг.

Өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь хавдар оношлогдсон үе шатаас хамаарна.
Үхлийн шалтгаан нь миелома, хүнд хэлбэрийн дутагдал, сепсис, зарим өвчтөнүүд миокардийн шигдээс, цус харвалт болон бусад шалтгааны улмаас нас бардаг.

Олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Хэрэв та олон миелома (плазмоцитома, олон миелома) өвчтэй бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Ардын "эмээгийн арга" нь өвчтэй хүнийг хөнжилдөө боож, бүх цонхыг хаахдаа эргэлзэх нь үр дүнгүй төдийгүй нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг.

19.09.2018

Кокаин ууж буй хүний ​​хувьд маш том асуудал бол донтолт, хэтрүүлэн хэрэглэх явдал бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэдэг. Нэгэн ферментийг...

31.07.2018

Санкт-Петербург хотод ДОХ-той тэмцэх төв нь Хотын гемофилийн эмчилгээний төвтэй хамтран Санкт-Петербург хотын гемофилийн нийгэмлэгийн дэмжлэгтэйгээр элэгний С вирүсийн халдвартай гемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд зориулсан мэдээлэл, оношлогооны туршилтын төслийг эхлүүлсэн.

Эмнэлгийн нийтлэл

Бүх хорт хавдрын бараг 5% нь саркома юм. Тэд маш түрэмгий, гематогенээр хурдан тархдаг бөгөөд эмчилгээний дараа дахилт үүсэх хандлагатай байдаг. Зарим саркома нь ямар ч шинж тэмдэггүй олон жилийн турш хөгждөг...

Вирус нь зөвхөн агаарт хөвж зогсохгүй идэвхтэй хэвээр байхын зэрэгцээ бариул, суудал болон бусад гадаргуу дээр газардах боломжтой. Иймд аялах, олон нийтийн газраар явахдаа бусад хүмүүстэй харилцахгүй байхаас гадна...

Буцах сайн алсын харааМөн нүдний шил, контакт линзтэй үүрд баяртай гэж хэлэх нь олон хүний ​​мөрөөдөл юм. Одоо үүнийг хурдан бөгөөд аюулгүйгээр хэрэгжүүлэх боломжтой. Шинэ боломжууд лазер залруулгаАлсын хараа нь бүрэн холбоогүй Femto-LASIK техникээр нээгддэг.

Бидний арьс, үсийг арчлахад зориулагдсан гоо сайхны бүтээгдэхүүн нь бидний бодож байгаа шиг аюулгүй биш байж магадгүй юм

Бие махбодид 2 ба түүнээс дээш плазмоцитома үүсэх үед өвчин нь миелома (мөн олон миелома гэж нэрлэдэг) болж хувирдаг.

Плазмоцитомын үед нэг ясны хавдар үүсдэг ба дараа нь ихэвчлэн олон болдог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд гэмтэл нь ясны чөмөгний бусад хэсэгт тархдаг.

Миелома нь плазмоцитомоос хамаагүй илүү бүртгэгддэг. Үүний тусламжтайгаар ясны чөмөг, нугалам, хавирга, өвчүүний яс, гавлын ясны эсүүдэд гэмтэл үүсдэг. Аажмаар хавдрын эдийн зангилаа гарч ирдэг бөгөөд энэ нь хүрээлэн буй ясны эдийг устгадаг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Өвчний этиологи яг нарийн тогтоогдоогүй байна. Тэр ч байтугай биед эрүүл хүнбайнга байдаг бага хэмжээнийплазмын эсүүд.

Ихэнх шинжээчид дараахь хүчин зүйлүүд нь плазмоцитома үүсэхэд хамгийн их нөлөөлдөг гэж үздэг.

• Т эсийн дарангуйллын дутагдал;
• генетикийн урьдал нөхцөл,
• M-уураг ба IgG эсрэгбиеийн идэвхжил;
• цацраг идэвхт өртөлт,
• татран, сүрьеэ, пиелонефрит болон эсрэгбие үүсэхийг өдөөдөг бусад халдварууд.

Плазмацитома үүсэх далд үе нь 10 ба түүнээс дээш жил байдаг. Энэ үед өвчин нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй, гэхдээ санамсаргүй байдлаар илрүүлж болно. Цусны ерөнхий шинжилгээнд ESR-ийн үзүүлэлт байнга нэмэгддэг.

Өвчин нь ихэвчлэн өндөр настай хүмүүст ажиглагддаг бөгөөд 40-өөс доош насны хүмүүст өвчин маш ховор байдаг. Статистикийн мэдээгээр эрэгтэйчүүд ясны хорт хавдарт эмэгтэйчүүдээс илүү өртөмтгий байдаг.

Өвчин ямар хэлбэрүүд байдаг вэ?

Хорт хавдрын хэд хэдэн төрөл байдаг:

• ганцаарчилсан плазмоцитома нь "эрүүл бус" цусны сийвэнгийн эсүүд бие махбодид тархдаггүй, харин нэг (ганц) хавдар үүсгэдэг өвчин юм. Экстрамедулляр плазмоцитома ажиглагдаж болно - нэг хавдар, гэхдээ энэ нь ясанд биш, харин зөөлөн эдэд байрладаг. Энэ өвчнийг эмчлэх боломжтой. Өвчин янз бүрийн хэлбэрээр тохиолдож болно. Зарим хүмүүст энэ нь хурдан олон миелома руу шилждэг. Бусад өвчтөнүүд урт хугацаандГематологич ажиглаж, нэг хавдрыг эмчилдэг;

• Олон тооны хавдар гэдэг нь бие махбодид хэд хэдэн ясанд хавдар үүсдэг, дотор нь ясны чөмөг байдаг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ өвчнийг дараахь төрлүүдэд хуваадаг.

1. сарнисан төрөл - энэ тохиолдолд сийвэнгийн эсүүд нь ясны чөмөгт бүхэлдээ төвлөрч, тодорхой газар нутагшдаггүй. Хортой эсүүд ясны чөмөгний бүх хэсэгт аажмаар ургадаг.
2. олон голомтот миелома нь хэд хэдэн гэмтэл үүсдэг өвчин юм. Плазмоцитууд тодорхой газарт төвлөрч, ясны чөмөгний үлдсэн хэсэг нь хавдрын нөлөөн дор өөрчлөгддөг.
3. сарнисан голомтот миелома нь сарнисан болон голомтот миелома хоёуланг нь хослуулсан хорт хавдрын нэг төрөл юм. Плазмоцитууд нь зөвхөн тодорхой хэсгүүдэд төдийгүй ясны чөмөгний бүх хэсэгт байрладаг.

Шинж тэмдэг

Өвчний эхний үе шат нь шинж тэмдэггүй байдаг. Өвчин эмгэгийг зөвхөн үндэслэн хүлээн зөвшөөрч болно ерөнхий шинжилгээцус. ESR үзүүлэлтхэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байх болно.

Плазмацитома үүсэх үед нөхцөл байдал улам дордож, шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөн таагүй мэдрэмж төрж, жингээ хасаж эхэлдэг. Тэрбээр хавирга, нуруунд нутагшсан байнгын сулрал, ясны өвдөлтийг мэдэрдэг. Энэ нь хөдөлгөөний үед илэрдэг бөгөөд байнгын байж болно. Өвдөлт нь өвчний гол шинж тэмдэг юм.

Бусад бүх шинж тэмдгүүд - цус багадалт, цусны өтгөрөлт, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал нь плазмоцитомын үр дагавар юм.

Өвчний өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

• хамрын цус алдалт,
• менингит,
• пневмококкийн халдвар,
• заамал хавтан,
• эмгэгийн хугарал,
• ясны зөөлөн байдал (тохиолдлын тал хувь нь гуяны хүзүүнд хамаарна).

Бүх төрлийн олон миелома өвчний шинж тэмдгүүд нь хоорондоо төстэй байдаг.

Хорт хавдрын явцын таамаглал

Өвчтөний дундаж наслалт нь өвчин илэрсэн үе шатнаас хамаарна. Гэхдээ урьдчилсан мэдээ нь ямар ч тохиолдолд сэтгэл дундуур байна. Орчин үеийн эмчилгээний тусламжтайгаар амьдралын таамаглал 4 жилээр нэмэгддэг.

Дүрмээр бол олон миелома өвчтэй өвчтөнүүд зүрхний шигдээс, цус харвалтын үр дүнд хавдрын өсөлт, бөөрний дутагдал, сепсис зэргээс болж нас бардаг бөгөөд энэ нь таагүй таамаглал юм.

Миелома гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн 15% нь эхний 3 сарын дотор нас бардаг. 2-5 жилийн дараа өвчний төгсгөлийн үе шат үүсдэг. Энэ нь зургаан сар үргэлжилнэ. Нийт өвчтөнүүдийн 45% нь энэ хугацаанд амьд үлдэж, нас бардаг.

Өвчний хүндрэлүүд

1. Тохиолдлын 40% -д бөөрний хүндрэлүүд нь uremic кома, бөөрний дутагдал хэлбэрээр бүртгэгдэж, шээсний рН өөрчлөгддөг.
2. Мэдрэлийн хүндрэл нь тохиолдлын 10-30% -д тохиолддог. Хагарлын үр дүнд нугасны баганасаажилт үүсдэг. Мэдрэлийн үрэвсэл ажиглагдаж, ховор тохиолдолд захын мэдрэлийн эмгэг үүсдэг.
3. Халдварт хүндрэлүүд нь гуурсан хоолойн үрэвсэл, уушигны үрэвсэлээр илэрхийлэгддэг.
4. Бохь, торлог бүрхэвчийн цус алдалт, цус алдалтаар илэрхийлэгддэг цусархаг шинж чанартай хүндрэлүүд ихэвчлэн бүртгэгддэг.

Эмчилгээ

Эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг уртасгах явдал юм. Өнөөдрийг хүртэл бусад төрлийн хорт хавдар шиг өвчнийг бүрэн эмчлэх арга байхгүй. Өвчний явцын таамаглал нь гутранги юм. Гэхдээ хавдрын хөгжлийг зогсоож, эдгэрч, өвчтөний амьдралыг уртасгах боломжтой.

Эмчилгээний явцад хавдрын хөгжлийг зогсоох тусгай цитостатик аргыг хэрэглэдэг, мөн шинж тэмдгийн эмчилгээажлыг засч залруулахад чиглэгдсэн амин чухал эрхтэнүүдболон системүүд.

Цитостатик аргууд нь хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ орно. Хими эмчилгээг нэг буюу хэд хэдэн эмтэй хамт хийж болно. Эмчилгээг дараахь эмүүдээр хийдэг.

• циклофосфамид - судсаар тарьж, амаар эсвэл булчинд тарих боломжтой;
• мелфалан бол амаар ууж, судсаар тарьж хэрэглэдэг эм бөгөөд тунг эмч тогтооно.
• Сарколизин нь олон миелома хэрэглэдэг эм юм. Үүнийг амаар авч, судсаар тарьж хэрэглэдэг.

Хэрэв хими эмчилгээ амжилттай бол эмч нар өвчтөний ясны чөмөгний эсийг шилжүүлэн суулгадаг. Цоорох үед ясны чөмөгийг зайлуулж, үүдэл эсийг нь салгаж, дахин суулгадаг. Эмчилгээ химийн бодистохиолдлын 40% -д нь ангижрах, 50% -д хэсэгчлэн ангижрах боломжийг олгодог.

Хэрэв зөвхөн нэг хавдар байвал туяа эмчилгээ (эсвэл туяа эмчилгээ) хэрэглэдэг. Эмчилгээ нь хавдрыг ионжуулагч туяанд оруулах явдал юм. Тэд хорт хавдрын эсүүдэд сөргөөр нөлөөлдөг. Цацрагийн эмчилгээг долоо хоногийн таван өдөр 4-5 долоо хоног хийдэг. Цацрагийн эмчилгээг ихэвчлэн хими эмчилгээний хамт олон миелома хийдэг.

Хэрэв өвчтөн нэг хавдартай бол энэ нь боломжтой мэс заслын оролцоо. Энэ нь нөлөөлөлд өртсөн ясыг зайлуулах явдал юм. Энэ тохиолдолд өвчтөн бүрэн эдгэрэх боломжтой.

Шинж тэмдгийн эмчилгээ нь өвдөлтийг арилгахад чиглэгддэг. Эмчилгээ нь цусны бүлэгнэлтийг хэвийн болгож, бөөрний дутагдал, дотоод эрхтнүүдийн шахалтыг арилгадаг.

Өршөөл

Хэрэв хими эмчилгээ амжилттай болсон бол дараа нь ангижрах хугацаа орно. Дэмжих эмчилгээний хамт химийн бодисоор эмчлэх нь амьдралыг 2-3 жилээр уртасгах боломжтой. Өвчтөн арав орчим жил амьдардаг тохиолдол маш ховор тохиолддог. Зөвхөн дан плазмоцитома (ганц хавдар) байгаа тохиолдолд л бүрэн эдгэрэх боломжтой.

Эмчилгээгүй бол дундаж наслалт хоёр жилээс бага байна.

Энэ сайтыг ашигласнаар та энэхүү күүки төрлийн мэдэгдлийн дагуу күүки ашиглахыг зөвшөөрч байна. Хэрэв та бидний энэ төрлийн файлыг ашиглахыг зөвшөөрөхгүй бол хөтчийнхөө тохиргоог зохих ёсоор тохируулах эсвэл сайтыг ашиглахгүй байх ёстой.

Плазмоцитома

Плазмацитома нь нэг яснаас бүх биед тархдаг харьцангуй ховор боловч аюултай хавдар юм. Энэ нь ясны чөмөгний эс, тунгалгийн зангилаанаас үүссэн гематопоэтик неоплазмуудыг хэлдэг.

Плазмацитома гэж юу вэ: онкологийн хавдрын онцлог

Плазмацитома нь плазмоцитууд - ясны чөмөгний улаан эсүүдээс үүсдэг. Плазмоцитууд нь иммуноглобулин, өөрөөр хэлбэл эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд лимфоцитын урьдал бодис юм. Эдгээр эсүүд маш сайн ажилладаг чухал функц- бие махбодийг эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдээс (вирус, бактери гэх мэт) хамгаалах. Онкологийн үйл явц хөгжихийн хэрээр энэ нарийн төвөгтэй системд гэмтэл гарч, хэвийн бус плазмын эсүүд гарч ирдэг бөгөөд тэдгээр нь өөрийн төрлийг үржүүлж, конгломерат үүсгэдэг.

Ясны чөмөг, дотоод эрхтнүүдийн олон газарт эмгэг эсүүд байдаг олон миеломанаас ялгаатай нь плазмоцитомын хавдар нь нэг ясанд байрладаг тул үүнийг ганцаарчилсан гэж нэрлэдэг. Дүрмээр бол хэсэг хугацааны дараа дан плазмоцитома нь олон плазмоцитома (эсвэл миелома) болж хувирдаг. Энэ нь хорт хавдрын эсүүд биеийн бусад хэсэгт шилжин суурьших боломжтой цусан хангамж ихтэй байдагтай холбоотой юм. Гэхдээ ерөнхийдөө тохиолддоггүй, өвчин тусах тохиолдол байдаг урт хугацааэхний түвшинд хэвээр байна. Хавдрын шинж чанараас хамааран (ганц эсвэл олон) эмчилгээний тодорхой тактикийг сонгоно.

Плазмацитома юу үүсгэдэг вэ?

Эрдэмтэд плазмоцитома бүхий өвчтөнүүдэд плазмоцитомыг хариуцдаг зарим хромосомын генетикийн гажигтай болохыг тогтоожээ. Өөр нэг асуулт бол яагаад эдгээр зөрчил гарч байна вэ? Үүнийг хэн ч мэдэхгүй. Хүний ДНХ нь төрөхийн өмнөх үед үүсдэг. Генетикийн эмгэгийн хөгжилд эхийн өвчин, архины хэрэглээ, тамхи татах, түүнчлэн гадны хүчин зүйл (цацраг идэвхт цацраг, химийн бодис гэх мэт) нөлөөлж болзошгүй.

Дархлааны төлөв байдал нь гемобластоз үүсэхэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Сайн хамгаалалтнэг эмгэг эс гарч ирсэн ч бие нь хавдар үүсэхийг зөвшөөрөхгүй. Дархлалын тогтолцоонд сөргөөр нөлөөлдөг тэмбүү, сүрьеэ, ДОХ болон бусад өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс өөрийн биед ямар ч найдваргүй байдаг. Тиймээс тэд ихэвчлэн хорт хавдартай гэж оношлогддог.

Плазмацитома үүсэх тодорхой шалтгааныг хэн ч хэлж чадахгүй. Бид зөвхөн өвчний хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлсийг жагсааж болно. Тэдгээрийн дотор ионжуулагч цацраг, муу удамшил (өөрөөр хэлбэл, гэр бүлд хорт хавдартай өвчтөнүүд байдаг). Плазмацитоматай өвчтөнүүдийн 90% -ийг эзэлдэг өндөр настангууд эрсдэлд ордог. Эрэгтэйчүүд энэ өвчинд эмэгтэйчүүдээс арай илүү өртөмтгий байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Плазмоцитомын ангилал

Ерөнхийдөө энэ төрлийн гемобластозыг 2 төрөлд хуваадаг.

• ясны плазмоцитома. Энэ өвчин нь нуруу, гавлын яс, цээж, аарцагны ясны ясны чөмөг, заримдаа урт гуурсан ясанд үүсдэг. Хавдрын өсөлт нь ясны хэв гажилт, ясны эдийг устгахад хүргэдэг. Хязгаарыг давж, хорт хавдар нь хөрш зэргэлдээ бүтцэд тархаж, амин чухал эрхтэнд нөлөөлж болно;
• экстрамедулляр плазмоцитома. Маш ховор (тохиолдлын 2%). Үүнд дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг плазмамелома эсүүдээс бүрдсэн хавдар орно. Энэ нь тунгалгийн булчирхай, гүйлсэн булчирхайд оношлогддог. Уушигны экстрамедулляр плазмоцитома байдаг. Хөхний булчирхайн плазмоцитома нь эмэгтэйчүүдэд тохиолддог. Ийм неоплазмууд нь лимфийн болон цусны судсаар дамждаг.

Плазмоцитомын шинж тэмдэг

Плазмоцитомын шинж тэмдэг нь түүний төрөл, байршлаас хамааран өөр өөр байдаг. Удаан өсөн нэмэгдэж буй хавдар нь олон жилийн турш өөрсдийгөө илэрхийлэхгүй байж болно. Тэд ердийн үзлэгийн үеэр эсвэл хавдар том хэмжээтэй болсон үед тохиолдлоор олддог.

Ясны плазмоцитомын илрэлүүдийн нэг нь эмгэгийн хугарал байж болно. Ийм гэмтлийн арын дэвсгэр дээр заримдаа онкологийг илрүүлэх боломжтой байдаг. Тухайн хүний ​​ерөнхий байдал хангалттай хэвээр байна. Цусны сийвэн, шээсний өөрчлөлт нь ихэвчлэн ажиглагддаггүй.

2 ба 3-р үе шатанд байдаг мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүдяс, плазмоцитомын соёололт нь эргэн тойрны зөөлөн эдэд дагалддаг бөгөөд энэ нь:

• янз бүрийн эрчимтэй өвдөлт (тэдгээр нь мэдрэлийн төгсгөлд үзүүлэх нөлөөтэй холбоотой);
• ясны гаднах хаван үүсэх. Энэ нь хүрэхэд зөөлөн, хэмжээ нь ойролцоогоор.

Нурууны плазмоцитома нь мөчрүүдэд цацруулсан нурууны өвдөлт хэлбэрээр илэрдэг. Тэд маш хүчтэй байж чаддаг тул хүн орондоо хэвтэхээс өөр аргагүй болдог. Нуруу нугас дарагдсан үед хөл, гар мэдээ алдах, мэдрэх чадваргүй болох зэрэг мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч болно. булчингийн сулрал, саажилт

Гавлын ясны плазмоцитома нь гавлын дотоод даралт, толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэгт хүргэдэг. Гэмтэж магадгүй янз бүрийн функцуудхавдрын байршлаас хамааран тархи.

Уушигны плазмоцитомын шинж тэмдэг нь байнгын ханиалгах, амьсгалахад хэцүү, цээжээр өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд юм. Дараа нь цустай холилдсон цэр гарч ирдэг.

Ясны чөмөгний хавдар түрэмгий болж, хурдан өсч эхлэхэд эмнэлзүйн шинэ шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Остеокласт идэвхжсэний улмаас үүсдэг ясны эвдрэл нь гиперкальциеми ба гиперкальцинурийн хамшинж, өөрөөр хэлбэл цус, шээс дэх кальцийн хэмжээ ихэсдэг. Эдгээр нь бөөрний үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг нэлээд аюултай үзэгдэл юм. Гиперкальциеми нь дотор муухайрах, бөөлжих, ухаан алдах зэргээр илэрдэг. Олон миеломын үед кальцийн түвшин маш их доройтож, бөөрний дутагдал үүсч, улмаар кома, үхэлд хүргэдэг.

Ясны чөмөг дэх онкологийн процессууд нь цусны төлөв байдалд нөлөөлдөг. Түүний зуурамтгай чанар нь ихэвчлэн нэмэгддэг. Үүнийг толгой өвдөх, нойрмоглох, ерөнхий болон булчин сулрах, чих шуугих, харааны болон сонсголын мэдрэмж буурах, парестези, салст бүрхэвчийн цус алдалт зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлж болно. Дархлааны хамгаалалт буурах нь хүн байнга өвдөж эхэлдэг. Нэгдэх янз бүрийн халдвар. Үүний зэрэгцээ, бүр бага зэрэг хүйтэнхүнд хэлбэрт шилжиж болно үрэвсэлт үйл явц.

Өвчний оношлогоо

Эхний үзлэгийн үеэр эмч өвчтөнөөс түүний гомдлын талаар асууж, гадны үзлэг хийдэг. Зарим хавдрыг нүцгэн нүдээр харж, тэмтрэлтээр харж болно. Эмч нь хавдрын хэмжээ, тууштай байдал, өвдөлтийн зэрэг, хөдөлгөөнт байдалд анхаарлаа хандуулдаг. Эргэн тойрон дахь арьс халуун болж, судаснууд томорч болно.

Бүх өвчтөнүүд цус, шээсний ерөнхий шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Тэд бөөрний байдал, цус багадалт, өөрчлөлт орсон эсэхийг харуулах болно лейкоцитын томъёо, энэ нь үрэвсэлт үйл явцыг илтгэнэ. Хавдар судлалын хувьд ESR ихэвчлэн нэмэгддэг (цагт >60 мм), гемоглобины хэмжээ 100 г / л-ээс бага, лейкоцитоз эсвэл лейкопени боломжтой байдаг.

Плазмоцитомыг оношлохын тулд гэмтсэн ясны рентген шинжилгээг хийж, формацийн шинж чанар, байршил, хил хязгаарыг тогтооно. Ганцаарчилсан хавдар нь рентген зураг дээр устгалын нэг голомт хэлбэрээр илэрдэг. Кортикаль ясны давхарга нимгэрч, эргэн тойрны эд эсэд ургах магадлалтай. Илүү нарийн техниксудалгаа (CT ба MRI) нь хавдрын хэмжээг тодорхойлоход тусална. Метастазыг илрүүлэхийн тулд зөвхөн нөлөөлөлд өртсөн ясыг төдийгүй араг ясны бусад хэсгүүд, алслагдсан эрхтнүүдийг шалгана. Эхлээд уушгийг шалгана.

Плазмоцитомыг олон миеломанаас ялгахын тулд ясны чөмөгний миелографи хийх, захын цус, бөөрний үйл ажиллагааг судлах шаардлагатай.

• ясны чөмөгт 10% ба түүнээс дээш атипик плазмын эсүүд байгаа эсэх (ихэвчлэн энэ тоо 20-30% хүрдэг);
• цусан дахь парапротеины өндөр агууламж (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л);
• шээсэнд B-J уураг (өдөрт 4 г-аас их);
• шээс, цусан дахь их хэмжээний кальци > 12 мг/100 мл (гиперкальциеми);
• гипохром цус багадалт;
• бөөрний дутагдал.

Өвчний ганц хэлбэрийн хувьд эдгээр шинж тэмдгүүд ихэвчлэн байдаггүй боловч заримдаа эдгээр үзүүлэлтүүдэд бага зэрэг өөрчлөлт гардаг. Ялангуяа ясны плазмоцитомын үед цусан дахь кальци, парапротеины түвшин бага зэрэг нэмэгдэж болно (IgA - 30 г / л хүртэл, IgG - 50 г / л хүртэл). Миелома плазмын эсийн түвшин 5% хүртэл байдаг. Бөөр хэвийн хэвээр байна.

Эмчилгээг эхлэхээс өмнө хийх шаардлагатай судалгааны хамгийн бага хэмжээ:

• араг ясны бүх ясны рентген зураг;
• тромбоцит ба эритроцитийн тооллогоор цусны ерөнхий шинжилгээ;
• шээсний ерөнхий шинжилгээ;
• шээс, уургийн электрофорез дахь өдөр тутмын уургийн алдагдалд дүн шинжилгээ хийх;
• уураг, креатинин, мочевин, кальцийн хэмжээг тооцоолох биохимийн цусны шинжилгээ; үлдэгдэл азотба шүлтлэг фосфатаза;
• сийвэнгийн эсийн түвшинг шинжлэх ясны чөмөгний биопси.

Плазмацитомын оношлогооны статистик нь маш гунигтай байдаг. Өвчтөнүүдийн зөвхөн 15% нь ганц бие хэлбэртэй байдаг. Үлдсэн хэсэг нь оношлох үед ерөнхий миеломатай байдаг.

Плазмоцитомын эмчилгээ

Ганц плазмоцитомын эмчилгээний цогц арга хэмжээ:

• хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах, ортопедийн нөхөн сэргээх үйл ажиллагаа;
• хими эмчилгээ;
• цацраг туяа эмчилгээ;
• глюкокортикостероид ба анаболик стероидын хэрэглээ.

Ганц төрлийн плазмоцитомын мэс заслын эмчилгээ нь өгдөг эерэг үр дүн. Түүний тусламжтайгаар та бүрэн ангижрах боломжтой. Олон миеломын хувьд хавдрын эсүүд дотор нь байгаа тул мэс засал хийдэггүй өөр өөр хэсгүүдбие, тиймээс үүнийг эмчлэх боломжгүй юм.

Мэс заслын төлөвлөгөөг CT ба MRI өгөгдөл дээр үндэслэн плазмоцитомын хэмжээ, тархалтын зэргээс хамаарч тодорхойлно. Ясны жижиг плазмоцитомын хувьд түүний сегментийг арилгадаг. Хүртээмжтэй газруудад (хавирга, аарцагны яс, хөл, гарт) их хэмжээний гэмтэл гарсан тохиолдолд булчингийн бүрхүүлийн хамт ясыг бүхэлд нь тайрч авдаг. Заримдаа энэ арга нь хангалтгүй бөгөөд мөчрийг тайрах шаардлагатай болдог.

Ийм хөндлөнгийн оролцоо нь протез болон дараагийн суулгацыг шаарддаг гоо сайхны мэс засалсогогийг арилгах. Хэрэв хавдар нь тайван, тайван бус байвал ерөнхий доройтолХэрэв парапротеинеми ба гиперкальциемийн синдромгүй бол эмч нар хүлээх, харах аргыг хэрэглэж, плазмоцитомын цитостатик эмчилгээг зааж өгөхгүй. Үгүй бол полихими эмчилгээ ба / эсвэл цацраг туяа хэрэглэх шаардлагатай.

Нэмэлт мэс заслын эмчилгээХагалгааны өмнөх болон дараах химийн эмчилгээ нь өвчтөний дундаж наслалтыг 30-40% нэмэгдүүлэх боломжтой.

Үр дүнтэй эмүүдийн дунд Sarcolysin, Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycin орно. Гаж нөлөөг багасгахын тулд глюкокортикоидууд (Prednisolone, Dexamethasone) нь цитостатикуудтай хамт тогтоогддог. Эмч тодорхой тун ба хэд хэдэн эмийн хослолыг сонгоно.

Хамгийн их хүлээн зөвшөөрөгдсөн схемүүд нь дараахь схемүүд юм.

1. Сарказолин амаар + Преднизолон (1-ээс 4 хоног), Винкристин (курсын 9 эсвэл 14 дэх өдөр), Неробол (сар бүр 2 долоо хоног амаар ууна).
2. Циклофосфамид судсаар + Преднизолон (1-ээс 4 хоног), Винкристин (9 эсвэл 14 хоног), түүнчлэн өмнөх дэглэмийн дагуу Неробол.

Хэрэв эмийг зөв сонгосон бол хавдрын масс буурч, рентген зураг нь ясны эд эсийн эдгэрэлтийг харуулах ёстой. Мөн эмчилгээ ахих тусам цусны ийлдэс, шээсний уургийн хэмжээ хэвийн болдог.

Чухал! Плазмацитома бүхий бүх өвчтөнүүдийг үзүүлэв их хэмжээний шингэн уух. Ясны болон экстрамедулляр плазмоцитомын хувьд vGy-ийн нийт фокусын тунгаар орон нутгийн туяа эмчилгээ үр дүнтэй байдаг.

Цацрагийн эмчилгээ нь зарим өвдөлтийг намдаах, ясны эдийг бэхжүүлэхэд тусалдаг.

• нугасны болон нугасны мэдрэлийг шахах;
• араг ясны тулгуур хэсгүүдийн хугарлын өндөр эрсдэл (ischium, femur, humerus, шилбэ, sacrococcygeal бүс).

Ихэнх тохиолдолд хавдар нь нуруу, гавлын ясанд байрлах үед мэс засал хийх нь аюултай бөгөөд мэс засал хийдэггүй. Дараа нь хими-туяа эмчилгээгол болгон ашигладаг. Ийм өвчтөнүүдэд плазмоцитомыг эмчлэх аргыг ашиглан радио мэс засал хийлгэхийг санал болгож болно ионжуулагч цацрагөндөр хүч. Энэ процедурыг Cyber ​​​​Knife болон Gamma Knife суурилуулалтыг 1-3 удаа гүйцэтгэдэг. Энэ тохиолдолд зүсэлт хийхгүй. Түүнчлэн өвчтөнд өвдөлт мэдрэгддэггүй. Орчин үеийн тоног төхөөрөмжийн хяналтан дор цацраг нь хавдрын хэсэгт хатуу чиглэгдэж, эсийг нь устгадаг. Эргэн тойрон дахь эрүүл эдэд нөлөөлдөггүй.

Плазмоцитомын шинж тэмдгийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• өвдөлт намдаах эм хэрэглэх замаар өвдөлт намдаах;
• халдварыг арилгах антибиотикийг томилох;
• дархлааны статусыг нэмэгдүүлэх (үүнд зориулсан интерферон дээр суурилсан тусгай эмүүд байдаг);
• цусан дахь гемоглобины түвшин нэмэгдсэн;
• гиперкальциемийн үед илүүдэл кальцийн биеийг цэвэрлэх (биеийн чийгшлийг нэмэгдүүлэх, их хэмжээний шингэн уух, витамин D уух);
• хугарахаас сэргийлж ясны эдийг бэхжүүлэх. Бифосфонатууд (Клодронат, Памидронат) болон кальцитонин үүнд тусалдаг;
• плазмаферез (хэт наалдамхай хам шинжийн хувьд).

Хавдрыг арилгаж, цитостатик эмчилгээ хийлгэсний дараа ч өвчин дахин сэргэж, цаашлаад миелома болж хувирч эхэлдэг. Тиймээс плазмоцитомын дахилтыг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд өвчтөнүүдийг тогтмол шалгаж байх ёстой.

Метастаз ба плазмоцитомын дахилт

Плазмацитома дахь үсэрхийлэл нь ховор тохиолддог. Онкологи нь том хэмжээтэй хүрч, цус руу нэвчих үед л тэдгээрийг зөвхөн ахисан шатанд ажиглаж болно. Цусны судсаар дамжин плазмоцитомын метастаз үүсдэг. Хоёрдогч хавдар нь араг яс, дотоод эрхтнүүдийн ясанд суурьшиж болно. Хэрэв анхдагч зангилааны эмчилгээ амжилттай болсон бол үсэрхийллийг арилгах мэс засал хийдэг. Хорт хавдрын тархалтыг хими эмчилгээний эмээр сайн дардаг.

Плазмоцитомын дахилт нь ямар ч үед тохиолдож болно. Хавдрын бүрэн тайрах, полихими эмчилгээ зэрэг радикал эмчилгээ хийлгэсний дараа энэ нь бага байдаг. Хэрэв дахилт илэрсэн бол үүнийг тогтооно давтан мэс засалба хоёр дахь эгнээний эмчилгээ.

Амьдралын урьдчилсан мэдээ

Хэрэв өвчтөн ясны ганц плазмоцитомтой бол эдгэрэх таамаглал нэлээд таатай байна. Ийм хавдрыг арилгах боломжтой бөгөөд хими эмчилгээ хийлгэсний дараа хүн бүрэн дүүрэн, эрүүл амьдрах боломжтой болно. Урьдчилан таамаглал нь плазмоцитомын байршил, үе шат, төрөл, түүнчлэн тухайн хүний ​​ерөнхий байдал, мэс засал хийж буй эмчийн туршлагаас хамаарна.

Хавдрыг бүрэн арилгахад эсэн мэнд үлдэх хувь нь дутуу арилгаснаас ойролцоогоор 10-20% их байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Экстрамедулляр плазмоцитомын эмчилгээ нь ясны хорт хавдраас илүү амжилттай байдаг гэсэн нотолгоо байдаг. Урьдчилан таамаглал нь хими эмчилгээний хариу урвалаас хамаарна.

Мэдээжийн хэрэг, олон миелома үүсэх эрсдэл үргэлж байдаг. Хэзээ ийм зүйл болохыг хэн ч мэдэхгүй. Зарим нь хэдэн арван жил амьдардаг. Бусад хүмүүсийн хувьд өвчний явц нь хэдэн жил, бүр сараар ч тохиолддог. Олон тооны миелома батлагдсаны дараа ихэнх өвчтөнүүд эхний 3 жилд нас бардаг.

Хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх

Сүүлийн хэдэн арван жилд гематопоэтик тогтолцооны хавдар нэмэгдэж байна. Тиймээс эрдэмтэд энэ эмгэгтэй тэмцэх илүү үр дүнтэй арга, түүнчлэн түүнээс урьдчилан сэргийлэх арга замыг хайж олохыг хичээж байна. Одоогын хувьд үр дүнтэй урьдчилан сэргийлэхПлазмоцитома байхгүй. Хүн бүрийн хийж чадах хамгийн чухал зүйл бол түүний шинж тэмдгийг олж мэдэх, хэрэв тэд өөрсдөө илэрвэл үзлэгт хамрагдах явдал юм. Өвчинг эрт илрүүлэх нь эдгэрэх боломжийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.

Мэдээллийн видео

Нийтлэл танд хэр ашигтай байсан бэ?

Хэрэв та алдаа олвол зүгээр л тодруулаад Shift + Enter дар эсвэл энд дарна уу. Маш их баярлалаа!

"Пласмацитома"-д сэтгэгдэл, сэтгэгдэл байхгүй байна

Сэтгэгдэл нэмэх Хариултыг цуцлах

Хорт хавдрын төрлүүд

Ардын эмчилгээ

Хавдар

Таны зурваст танд баярлалаа. Бид удахгүй алдаагаа засах болно

Плазмоцитома

Плазмацитома гэх мэт өвчин нь үйлдвэрлэлийн хувьд ялгаатай байдаг тул дархлаа судлалын салбарт ихээхэн сонирхол татдаг. их хэмжээнийнэгэн төрлийн бүтэцтэй иммуноглобулинууд.

Плазмацитома нь зөөлөн эдэд эсвэл тэнхлэгийн араг ясны дотор ургадаг плазмын эсүүдээс тогтсон хорт хавдар юм.

ICD-10 код

Эпидемиологи

Сүүлийн жилүүдэд энэ өвчин түгээмэл болж байна. Үүнээс гадна эрэгтэйчүүдэд плазмоцитомын тохиолдол илүү өндөр байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн 25-аас дээш насны өвчтөнүүдэд оношлогддог боловч хамгийн их өвчлөл нь товруунд тохиолддог.

Плазмацитома үүсэх шалтгаанууд

Эмч нар В лимфоцитууд яг юунаас болж миелома эсүүд болж хувирдагийг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

Энэ өвчний гол эрсдэлт хүчин зүйлсийг тодорхойлсон:

1. Өндөр настан, дунд насны эрэгтэйчүүд – Бие дэх эр бэлгийн даавар тестостероны хэмжээ буурах үед пламоцитома үүсч эхэлдэг.
2. 40-өөс доош насны хүмүүс энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийн дөнгөж 1% -ийг эзэлдэг тул энэ өвчин 50 наснаас хойшхи хүмүүст ихэвчлэн тохиолддог гэж маргаж болно.
3. Удамшил - плазмоцитоматай өвчтөнүүдийн 15 орчим хувь нь хамаатан садандаа В-лимфоцитын мутацийн тохиолдол бүртгэгдсэн гэр бүлд өссөн.
4. Илүүдэл жинтэй хүмүүс - таргалалттай үед бодисын солилцоо буурч, энэ өвчний хөгжилд хүргэдэг.
5. Цацраг идэвхт бодист өртөх.

Эмгэг төрүүлэх

Плазмацитома нь биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болно. Ясны ганц плазмоцитома нь ясны чөмөгт байрлах сийвэнгийн эсүүдээс үүсдэг бол экстрамедулляр плазмоцитома нь салст бүрхэвч дээр байрлах сийвэнгийн эсүүдээс үүсдэг гэж үздэг. Өвчний хоёр хувилбар нь байршил, хавдрын явц, нийт эсэн мэнд амьдрах чадварын хувьд өөр өөр бүлгийн неоплазмууд юм. Зарим зохиогчид ясны ганц плазмоцитомыг плазмоцитын өргөн ялгаа бүхий ахиу эсийн лимфома гэж үздэг.

Цитогенетик судалгаагаар 13-р хромосом, 1p хромосомын гар, 14Q хромосомын гар, мөн 19p, 9q, 1Q хромосомын хэсгүүдийн үе үе алдагдлыг илрүүлдэг. Интерлейкин 6 (IL-6) нь сийвэнгийн эсийн эмгэгийг хөгжүүлэх гол эрсдэлт хүчин зүйл гэж тооцогддог.

Зарим гематологичид ясны ганц плазмоцитомыг моноклональ гаммопати үүсэх завсрын үе шат гэж үздэг. үл мэдэгдэх этиологиолон миелома.

Плазмоцитомын шинж тэмдэг

Плазмацитома эсвэл миелома өвчний үед өвчтөний бөөр, үе мөч, дархлаа хамгийн их өртдөг. Гол шинж тэмдгүүд нь өвчний үе шатнаас хамаарна. Парапротеиныг эсүүд үүсгэдэггүй тул өвчтөнүүдийн 10% -д нь өвчтөн ер бусын шинж тэмдгийг анзаардаггүй нь анхаарал татаж байна.

Цөөн тооны хорт хавдартай бол плазмоцитома нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй. Гэвч эдгээр эсүүд эгзэгтэй түвшинд хүрэхэд парапротеины нийлэгжилт нь дараах эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хамт үүсдэг.

1. Үе мөчний өвдөлт - ясанд өвдөлт гарч ирдэг.
2. Шөрмөс өвддөг - тэдгээрт эмгэгийн уураг хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь эрхтнүүдийн үндсэн үйл ажиллагааг тасалдуулж, рецепторуудыг цочроодог.
3. Зүрхний бүсэд өвддөг
4. Байнгын ясны хугарал.
5. Дархлаа буурсан - дарагдсан хамгаалалтын хүчясны чөмөг хэт цөөн тооны цагаан эсийг үүсгэдэг тул бие.
6. Устгасан ясны эдээс их хэмжээний кальци цусанд ордог.
7. Бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал.
8. Цус багадалт.
9. Гипокоагуляци үүсэх DIC хам шинж.

Маягтууд

Олон улсын миеломын ажлын хэсгийн тодорхойлсон гурван өөр өвчний бүлэг байдаг: ясны ганц плазмоцитома (SPB), ясны гаднах эсвэл экстрамедулляр плазмоцитома (EP), анхдагч эсвэл давтагдах олон голомттой олон миелома.

Хялбаршуулахын тулд ганцаарчилсан плазмоцитомыг байршлаас хамааран 2 бүлэгт хувааж болно.

• Араг ясны тогтолцооны плазмоцитома.
• Экстрамедулляр плазмоцитома.

Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь ясны ганц плазмоцитом юм. Энэ нь сийвэнгийн эсээс үүдэлтэй хорт хавдрын 3-5 орчим хувийг эзэлдэг. Тэнхлэгийн араг ясны доторх литик гэмтэл хэлбэрээр үүсдэг. Экстрамедулляр плазмоцитома нь амьсгалын дээд замын хэсэгт (85%) ихэвчлэн тохиолддог боловч ямар ч зөөлөн эдэд байршдаг. Парапротеинеми нь тохиолдлын бараг тал хувь нь ажиглагддаг.

Ганцаараа плазмоцитома

Ганц плазмоцитома нь плазмын эсүүдээс тогтдог хавдар юм. Ясны эд эсийн энэ өвчин нь орон нутгийн шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь олон плазмоцитомоос гол ялгаа юм. Зарим өвчтөнүүд эхлээд ганцаарддаг олон миелома, дараа нь олон болж хувирах боломжтой.

Ганц плазмоцитомын үед яс нь нэг хэсэгт нөлөөлдөг. Лабораторийн шинжилгээнд өвчтөнд бөөрний тогтолцооны эмгэг, гиперкальциеми оношлогддог.

Зарим тохиолдолд өвчин нь эмнэлзүйн үндсэн үзүүлэлтүүдэд өөрчлөлт ороогүй ч бүрэн анзаарагдахгүй явагддаг. Энэ тохиолдолд өвчтөний тавилан нь олон миеломатай харьцуулахад илүү таатай байдаг.

Экстрамедулляр плазмоцитома

Экстрамедулляр плазмоцитома бол цусны сийвэнгийн эсүүд хорт хавдар болж хувирдаг ноцтой өвчин бөгөөд бие махбодид хурдан тархдаг. Дүрмээр бол ийм хавдар нь ясанд үүсдэг боловч зарим тохиолдолд биеийн бусад эдэд нутагшдаг. Хэрэв хавдар нь зөвхөн сийвэнгийн эсүүдэд нөлөөлдөг бол тусгаарлагдсан плазмоцитома оношлогддог. Олон тооны плазмоцитомын үед бид олон миеломагийн тухай ярьж болно.

Нурууны плазмоцитома

Нурууны плазмоцитома нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

1. Нуруунд хүчтэй өвдөлт. Энэ тохиолдолд өвдөлт нь хавдрын өсөлттэй зэрэгцэн аажмаар нэмэгдэж болно. Зарим тохиолдолд өвдөлт нь нэг газар нутагшдаг бол зарим тохиолдолд гар, хөл рүү цацруулдаг. Өвдөлт намдаах эм уусны дараа ийм өвдөлт арилдаггүй.
2. Өвчтөний хөл, гарны арьсны мэдрэмж өөрчлөгддөг. Ихэнхдээ бүрэн мэдээ алдалт, хорссон мэдрэмж, гипер- эсвэл гипоестези, биеийн температур нэмэгдэх, халуурах, эсвэл эсрэгээр хүйтэн мэдрэмж төрдөг.
3. Өвчтөн хөдлөхөд хэцүү байдаг. Алхалт өөрчлөгдөж, алхахтай холбоотой асуудал гарч ирж болно.
4. Шээх, гэдэсний хөдөлгөөнд хүндрэлтэй байдаг.
5. Цус багадалт, байнга ядрах, биеийн бүх сулрал.

Ясны плазмоцитома

Ясны плазмоцитоматай өвчтөнд В-лимфоцитын боловсорч гүйцсэн үед тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор ялагдал үүсдэг - сийвэнгийн эсийн оронд миелома эс үүсдэг. Энэ нь хортой шинж чанартай байдаг. Мутацид орсон эс нь өөрөө клонжиж эхэлдэг бөгөөд энэ нь миелома эсийн тоог нэмэгдүүлдэг. Эдгээр эсүүд хуримтлагдаж эхлэхэд ясны плазмоцитома үүсдэг.

Миелома эс нь ясны чөмөгт үүсч, түүнээс ургаж эхэлдэг. Ясны эдэд идэвхтэй хуваагддаг. Эдгээр эсүүд ясны эдэд орсны дараа остеокластуудыг идэвхжүүлж эхэлдэг бөгөөд энэ нь түүнийг устгаж, ясны дотор хоосон зай үүсгэдэг.

Өвчин аажмаар хөгждөг. Зарим тохиолдолд В-лимфоцитын мутаци үүссэнээс хойш өвчнийг оношлох хүртэл хорин жил шаардагдана.

Уушигны плазмоцитома

Уушигны плазмоцитома нь харьцангуй юм ховор тохиолддог өвчин. Ихэнхдээ энэ нь 50-70 насны эрчүүдэд нөлөөлдөг. Ихэвчлэн том гуурсан хоолойд хэвийн бус плазмын эсүүд ургадаг. Оношлогдсон үед та тодорхой тодорхойлогдсон, дугуй хэлбэртэй, саарал шаргал, нэгэн төрлийн зангилаануудыг харж болно.

Уушигны плазмоцитома нь ясны чөмөгт нөлөөлдөггүй. Метастазууд гематогенээр тархдаг. Заримдаа хөрш тунгалгийн зангилаа нь үйл явцад оролцдог. Ихэнхдээ өвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг боловч ховор тохиолдолд дараахь шинж тэмдгүүд илэрч болно.

1. Цэрний ялгаралттай байнга ханиалгах.
2. Цээжний бүсэд өвдөх мэдрэмж.
3. Биеийн температурыг субфебриль хүртэл нэмэгдүүлэх.

Цусны шинжилгээнд өөрчлөлт гарахгүй. Эмчилгээ нь эмгэгийн эмгэгийг арилгах мэс заслаас бүрдэнэ.

Плазмоцитомын оношлогоо

Плазмоцитомын оношлогоо нь дараахь аргуудыг ашиглан хийгддэг.

1. Анамнез цуглуулдаг - мэргэжилтэн өвчтөнөөс өвдөлтийн шинж чанар, хэзээ гарч ирсэн, өөр ямар шинж тэмдэг илэрч болохыг асуудаг.
2. Эмч өвчтөнийг шалгаж үздэг - энэ үе шатанд плазмоцитомын гол шинж тэмдгүүдийг тодорхойлж болно (судасны цохилт ихсэх, арьс цайвар, олон гематом, булчин, яс дээр хавдар үүсэх).
3. Цусны ерөнхий шинжилгээ хийх - миеломын хувьд үзүүлэлтүүд дараах байдалтай байна.

• ESR - цагт 60 мм-ээс багагүй байна.
• Цусны ийлдэс дэх улаан эс, ретикулоцит, лейкоцит, ялтас, моноцит, нейтрофилийн тоо буурах.
• Гемоглобины түвшин буурсан (100 г/л-ээс бага).
• Хэд хэдэн плазмын эсийг илрүүлж болно.

1. Биохимийн цусны шинжилгээ хийх - плазмоцитомын үед дараахь зүйлийг илрүүлнэ.

• Нийт уургийн хэмжээ ихсэх (гиперпротеинеми).
• Альбумин буурсан (гипоальбуминеми).
• Шээсний хүчил ихсэх.
• Цусан дахь кальцийн хэмжээ ихсэх (гиперкальциеми).
• Креатинин ба мочевин нэмэгдсэн.

1. Миелограмм хийх - явцад ясны чөмөгт байрлах эсийн бүтцийг судалдаг. Тусгай багаж ашиглан өвчүүний ясанд хатгалт хийж, түүнээс бага хэмжээний чөмөг гаргаж авдаг. Миеломын хувьд үзүүлэлтүүд дараах байдалтай байна.

• Плазмын эсийн өндөр түвшин.
• Эсүүдэд их хэмжээний цитоплазм илэрсэн.
• Хэвийн гематопоэзийг дарангуйлдаг.
• Төлөвшөөгүй хэвийн бус эсүүд байдаг.

1. Плазмацитомагийн лабораторийн маркеруудыг судлах - өглөө эрт венийн цусыг заавал авна. Заримдаа шээсийг хэрэглэж болно. Плазмацитоматай бол цусан дахь парапротеинууд илрэх болно.
2. Шээсний ерөнхий шинжилгээ хийх - өвчтөний шээсний физик-химийн шинж чанарыг тодорхойлох.
3. Ясны рентген шинжилгээ хийх - энэ аргыг ашиглан та тэдгээрийн гэмтлийн байршлыг илрүүлж, эцсийн онош тавих боломжтой.
4. Спираль компьютерийн томографи хийх - тэд бүхэл бүтэн цуврал рентген зураг авдаг бөгөөд үүний ачаар та яс, нуруу яг хаана гэмтсэн, ямар газар деформаци үүссэн, зөөлөн эдийн хавдар байгааг харж болно.

Ганц биений плазмоцитомын оношлогооны шалгуурууд

Ясны ганц плазмоцитомыг тодорхойлох шалгуур нь өөр өөр байдаг. Зарим гематологичдод нэгээс олон гэмтэлтэй өвчтөнүүд багтдаг түвшин нэмэгдсэнмиелома уураг, 2 жилийн дотор өвчин нь ахисан эсвэл цацраг туяа эмчилгээний дараа хэвийн бус уураг илэрсэн өвчтөнүүдийг оруулахгүй. Соронзон резонансын дүрслэл (MRI), урсгалын цитометр ба полимеразын гинжин урвалын (ПГУ) үр дүнд үндэслэн дараахь оношлогооны шалгуурыг ашиглаж байна.

• Плазмын эсийн клонуудын нөлөөн дор ясны эдийг нэг газар устгах.
• Цус багадалт, гиперкальциеми, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал байхгүй.
• Моноклональ уургийн ийлдэс эсвэл шээсний бага концентраци

Экстрамедулляр плазмоцитомын оношлогооны шалгуурууд

• Эд эсийн биопси ашиглан моноклональ плазмын эсийг тодорхойлох.
• Цусны сийвэнгийн эсийн ясны чөмөгний нэвчилт нь 5% -иас ихгүй байна нийт тооцөмт эсүүд.
• Яс болон бусад эдэд остеолитик гэмтэл байхгүй.
• Гиперкальциеми, бөөрний дутагдал байхгүй.
• Хэрэв байгаа бол шар сүүний уураг М бага агууламжтай.

Ялгаварлан оношлох

Өвчний араг ясны хэлбэр нь ихэвчлэн 2-4 жилийн хугацаанд олон миелома руу шилждэг. Тэдний эсийн ижил төстэй байдлаас шалтгаалан плазмоцитомыг олон миеломанаас ялгах шаардлагатай. SPB ба экстрамедулляр плазмоцитома нь гэмтлийн зөвхөн нэг нутагшуулалт (яс эсвэл зөөлөн эдэд), ясны чөмөгний хэвийн бүтэцтэй байдаг (

Плазмоцитомын талаархи хамгийн сүүлийн үеийн судалгаа

Жирэмслэхээс өмнө өндгөвчний үйл ажиллагааг идэвхжүүлэх зорилготой дааврын бэлдмэл хэрэглэх нь лейкеми үүсэх эрсдлийг хоёр дахин нэмэгдүүлдэг.

Нийгмийн сүлжээн дээр хуваалцах

iLive хүн ба түүний эрүүл амьдралын тухай портал.

АНХААР! ӨӨРИЙГӨӨ ЭМЧИЛЭХ НЬ ТАНЫ ЭРҮҮЛ МЭНДЭД ХОР БУЙ БОЛНО!

Эрүүл мэнддээ хор хөнөөл учруулахгүйн тулд мэргэшсэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй!

Моноклональ иммуноглобулины үйлдвэрлэл нэмэгдэж, ясны чөмөгний нэвчилт, остеолиз, дархлал хомсдол зэрэг гүйцсэн ялгаатай сийвэнгийн эсийн хорт хавдрын өсөлт. Олон тооны миелома нь ясны өвдөлт, аяндаа хугарал, амилоидозын хөгжил, полиневропати, нефропати, бөөрний архаг дутагдал, цусархаг диатез зэрэгт тохиолддог. Олон тооны миелома оношийг араг ясны рентген зураг, нарийн төвөгтэй лабораторийн шинжилгээ, ясны чөмөгний биопси, трефиний биопси зэргээр баталгаажуулдаг. Олон миеломын хувьд моно- эсвэл полихими эмчилгээ, туяа эмчилгээ, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, плазмоцитомыг арилгах, шинж тэмдгийн болон хөнгөвчлөх эмчилгээ хийдэг.

Ерөнхий мэдээлэл

Миелома өвчин (Рустицки-Кахлерын өвчин, плазмоцитома, олон миелома) нь цусан дахь ижил төрлийн иммуноглобулины хэвийн бус хуримтлал, хошин дархлаа сулрахад хүргэдэг гематопоэзийн лимфоплазмитын цуврал гэмтсэн архаг миелобластик лейкемийн бүлгийн өвчин юм. мөн ясны эдийг устгах. Олон миелома нь ясны чөмөг, ясанд голчлон нөлөөлдөг хавдрын эсийн үржих чадвар багатай байдаг ба гэдэс, дэлүү, бөөр болон бусад эрхтнүүдийн тунгалгийн зангилаа, лимфоид эдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг.

Олон миелома нь гемобластозын тохиолдлын 10 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Олон тооны миелома өвчний тохиолдол дунджаар 100 мянган хүн амд 2-4 тохиолдол байдаг бөгөөд нас ахих тусам нэмэгддэг. Дүрмээр бол 40-өөс дээш насны өвчтөнүүд, маш ховор тохиолдолд хүүхдүүд өртдөг. Негроид арьсны төлөөлөгчид болон эрэгтэйчүүд миелома илүү өртөмтгий байдаг.

Миелома өвчний ангилал

Хавдрын нэвчилтийн төрөл, хэмжээнээс хамааран орон нутгийн зангилааны хэлбэр(ганц плазмоцитома) ба ерөнхий (олон миелома). Плазмацитома нь ихэвчлэн ястай, бага байдаг - ясны гаднах (экстрамедулляр) нутагшуулалт. Ясны плазмоцитома нь ясны чөмөгт плазмын эсийн нэвчилтгүйгээр остеолизийн нэг голомтоор илэрдэг; зөөлөн эд - лимфоид эдийн хавдрын гэмтэл.

Олон миелома нь илүү түгээмэл бөгөөд хавтгай яс, нуруу, проксимал урт ясны улаан чөмөгт нөлөөлдөг. Олон зангилаа, сарнисан зангилаа болон хуваагдана сарнисан хэлбэр. Миелома эсийн шинж чанарыг харгалзан плазмоцит, плазмабластик, муу ялгаатай (полиморф эс ба жижиг эс) миелома ялгадаг. Миелома эсүүд нь нэг ангиллын иммуноглобулин, тэдгээрийн хөнгөн ба хүнд гинж (парапротейн) хэт их хэмжээгээр ялгаруулдаг. Үүнтэй холбогдуулан миеломагийн иммунохимийн хувилбаруудыг ялгадаг: G-, A-, M-, D-, E- миелома, Бенс-Жонсын миелома, нууцлаг бус миелома.

Эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдээс хамааран миеломагийн 3 үе шатыг тодорхойлно: I - хавдрын бага масстай, II - хавдартай. дундаж жинхавдар, III - их хэмжээний хавдрын масстай.

Миелома өвчний шалтгаан ба эмгэг жам

Олон миелома үүсэх шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Ихэнхдээ янз бүрийн төрлийн хромосомын гажуудал илэрдэг. Тохиолдог удамшлын урьдач байдалмиеломагийн хөгжилд. Өвчний өсөлт нь нөлөөлөлтэй холбоотой цацрагийн өртөлт, химийн болон физикийн хорт хавдар үүсгэгч. Олон тооны миелома нь ихэвчлэн нефтийн бүтээгдэхүүнтэй харьцдаг хүмүүс, мөн арьс ширчин, мужаан, тариаланчдад илэрдэг.

Лимфоид үр хөврөлийн эсүүд миелома болж доройтох нь проплазмоцитын түвшинд боловсорч гүйцсэн В-лимфоцитуудыг ялгах үйл явцаас эхэлдэг бөгөөд тэдгээрийн тодорхой клоныг өдөөх замаар дагалддаг. Миелома эсийн өсөлтийн хүчин зүйл нь интерлейкин-6 юм. Плазмоцитууд нь олон миелома байдаг янз бүрийн зэрэгхэвийн бус шинж чанартай төлөвшил том хэмжээтэй(>40 мкм), цайвар өнгөтэй, олон цөмт (ихэвчлэн 3-5 цөм) ба бөөмтэй, хяналтгүй хуваагдалтай, урт наслалттай.

Ясны чөмөг дэх миелома эд эсийн тархалт нь гематопоэтик эдийг устгах, лимфо- болон миелопоэзийн хэвийн нахиа дарангуйлахад хүргэдэг. Цусан дахь улаан эс, лейкоцит, ялтасын тоо буурдаг. Үүний улмаас миелома эсүүд дархлааны үйл ажиллагааг бүрэн гүйцэд хийж чадахгүй огцом бууралтнийлэгжилт, хэвийн эсрэгбиемүүдийг хурдан устгах. Хавдрын хүчин зүйл нь нейтрофилийг идэвхгүй болгож, лизоцимийн түвшинг бууруулж, нэмэлт функцийг тасалдуулж өгдөг.

Орон нутгийн ясны эвдрэл нь миелома эсийг үржүүлж, остеокластуудыг цитокиноор өдөөх замаар хэвийн ясны эдийг солихтой холбоотой юм. Хавдрын эргэн тойронд остеогенезийн бүсгүй ясны эдийг задлах голомт (остеолиз) үүсдэг. Яс зөөлөрч, хэврэг болж, их хэмжээний кальци цусанд ордог. Парапротеинууд орж ирдэг цусны урсгал, амилоид хэлбэрээр янз бүрийн эрхтэнд (зүрх, уушиг, ходоод гэдэсний зам, арьсны арьс, үе мөчний эргэн тойронд) хэсэгчлэн хуримтлагддаг.

Олон миелома өвчний шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн өмнөх үе дэх олон миелома нь гомдолгүйгээр үргэлжилдэг муу мэдрэмжЗөвхөн лабораторийн цусны шинжилгээгээр л илрүүлж болно. Олон миелома өвчний шинж тэмдэг нь ясны плазмоцитоз, ясны сийрэгжилт, остеолиз, дархлаа сулрах, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал, цусны чанар, реологийн шинж чанарын өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг.

Ихэвчлэн олон миелома нь хавирга, өвчүүний яс, нуруу, эгэм, хонго, аарцаг, гуяны өвдөлт хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд хөдөлгөөн, тэмтрэлтээр аяндаа үүсдэг. Боломжтой аяндаа хугарал, цээжний болон бүсэлхийн нурууны шахалтын хугарал нь өндрийг богиносгож, нугасны шахалтыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь radicular өвдөлт, гэдэс, давсагны мэдрэмж, хөдөлгөөн, параплеги дагалддаг.

Өвчний нийтлэг илрэл бол байнгын протеинурия, цилиндрури бүхий миелома нефропати юм. Бөөрний дутагдал нь нефрокальциноз, түүнчлэн AL амилоидоз, гиперурикеми, байнга халдвар авах шээсний зам, Бенс Жонсын уургийг хэт ихээр үйлдвэрлэж, бөөрний гуурсан хоолой гэмтэхэд хүргэдэг. Олон тооны миеломатай бол Фанкони синдром үүсч болно - бөөрний ацидоз, концентраци буурсан, шээсний хүчиллэгжилт, глюкоз, амин хүчлийн алдагдал.

Миелома нь цус багадалт, эритропоэтин дааврын үйлдвэрлэл буурдаг. Хүнд парапротейнемийн улмаас ESR (60-80 мм / цаг хүртэл) мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж, бичил эргэлтийн эмгэг үүсдэг. Олон миелома өвчний үед дархлал хомсдол үүсч, бактерийн халдварт өртөмтгий байдал нэмэгддэг. Эхний үед энэ нь уушгины хатгалгаа, пиелонефрит үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь тохиолдлын 75% -д тохиолддог. хүнд явцтай курс. Халдварт хүндрэлүүд нь миелома өвчний нас баралтын шууд шалтгаануудын нэг юм.

Миелома дахь гипокогуляцийн хам шинж нь хялгасан судасны цус алдалт (пурпура) ба хөхөрсөн хэлбэрийн цусархаг диатезаар тодорхойлогддог, бохь, хамар, хоол боловсруулах зам, умайн салст бүрхэвчээс цус алддаг. Ганц плазмоцитома нь эрт насанд тохиолдож, удаан хөгждөг бөгөөд ясны чөмөг, араг яс, бөөрний гэмтэл, парапротейнеми, цус багадалт, гиперкальциеми зэрэг нь ховор тохиолддог.

Олон миелома өвчний оношлогоо

Хэрэв миеломыг сэжиглэж байгаа бол бие махбодийн нарийвчилсан үзлэг, яс, зөөлөн эдийн өвдөлттэй хэсгийг тэмтрэлтээр хийх, цээж, араг ясны рентген зураг, лабораторийн шинжилгээ, миелограмм бүхий ясны чөмөгний сорох биопси, трефиний биопси хийдэг. Үүнээс гадна цусан дахь креатинин, электролит, С-реактив уураг, b2-микроглобулин, LDH, IL-6, плазмын эсийн өсөлтийн индекс. Цусны сийвэнгийн эсийн цитогенетик судалгаа, мононуклеар цусны эсийн иммунофенотипийг хийдэг.

Олон тооны миеломатай бол гиперкальциеми, креатинины хэмжээ ихсэх, Hb 1% -иар буурч, плазмоцитоз >30% -иас дээш шинж тэмдэг илрээгүй, ясны эвдрэл (эсвэл түүний хязгаарлагдмал шинж чанар) нь өвчний удаашралтай хэлбэрийн тухай ярьдаг.

Миеломын оношлогооны гол шалгуур нь ясны чөмөгний хэвийн бус плазмизаци >10-30%; трепанат дахь плазмоцитомын гистологийн шинж тэмдэг; цусан дахь сийвэнгийн эсүүд, шээс, ийлдэс дэх парапротейн байгаа эсэх; остеолиз эсвэл ерөнхий ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдэг. Цээж, гавлын яс, аарцагны рентген зураг нь орон нутгийн хавтгай ясны ясны алдагдал байгааг баталгаажуулдаг.

Чухал алхам бол үл мэдэгдэх гарал үүслийн хоргүй моноклональ гаммопати, Вальденстремийн макроглобулинеми, архаг лимфоцитын лейкеми, Ходжкин бус лимфома, анхдагч амилоидоз бүхий олон миелома өвчнийг ялгах явдал юм. ясны үсэрхийлэлбүдүүн гэдэсний хорт хавдар, уушигны хорт хавдар, остеодистрофи гэх мэт.

Олон миеломагийн эмчилгээ, прогноз

Олон тооны миелома эмчилгээ нь оношийг баталгаажуулсны дараа шууд эхэлдэг бөгөөд энэ нь өвчтөний амьдралыг уртасгах, чанарыг сайжруулах боломжийг олгодог. Удаан хэлбэрийн үед эмнэлзүйн илрэл нэмэгдэх хүртэл динамик ажиглалт бүхий хүлээх, харах боломжтой. Тусгай эмчилгээолон миелома нь зорилтот эрхтний гэмтэл (CRAB гэж нэрлэгддэг - гиперкальциеми, бөөрний дутагдал, цус багадалт, ясны эвдрэл) тохиолдолд хийгддэг.

Олон миеломыг эмчлэх гол арга бол глюкокортикоидуудтай хослуулан алкилизаци хийх эмийг удаан хугацаагаар моно- эсвэл полихими эмчилгээ юм. Полихими эмчилгээг өвчний II ба III үе шат, Бенс-Жонсын протеинемийн I үе шат, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн явц зэрэгт ихэвчлэн заадаг.

Миелома эмчилгээ хийсний дараа нэг жилийн дотор дахилт гарч ирдэг бөгөөд дараагийн ангижрал бүр өмнөхөөсөө бага, богино байдаг. Ремиссияг уртасгахын тулд а-интерферон эмийн эмчилгээний курсийг ихэвчлэн тогтоодог. Бүрэн ангижрах нь тохиолдлын 10% -иас хэтрэхгүй байна.

Залуу өвчтөнүүдэд өндөр тунгаар хими эмчилгээ хийлгэсний дараа миелома илэрсэн эхний жилд ясны чөмөг эсвэл цусны үүдэл эсийг автомат шилжүүлэн суулгах мэс засал хийдэг. Ганцаарчилсан плазмоцитомын хувьд цацраг туяа эмчилгээг удаан хугацаагаар арилгадаг, үр дүнгүй бол хими эмчилгээ, хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулахыг зааж өгдөг.

Миеломын шинж тэмдгийн эмчилгээ нь залруулга хүртэл буурдаг электролитийн эмгэг, цусны чанарын болон реологийн үзүүлэлтүүд, цус тогтоогч, ортопед эмчилгээ. Хөнгөвчлөх эмчилгээнд өвдөлт намдаах эм, глюкокортикоид бүхий импульсийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ, халдварт хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зэрэг багтана.

Олон тооны миелома өвчний урьдчилсан таамаглал нь өвчний үе шат, өвчтөний нас, лабораторийн үзүүлэлтүүд, бөөрний дутагдал, ясны гэмтлийн зэрэг, эмчилгээг эхлэх хугацаа зэргээс шалтгаална. Ганцаарчилсан плазмоцитома нь олон миелома болж хувирах замаар ихэвчлэн давтагддаг. III B үе шатанд миелома үүсэх хамгийн тааламжгүй прогноз нь дундаж хугацааамьдрал 15 сар. III А үе шатанд энэ нь 30 сар, II ба I үе шатанд A, B - 4.5-5 жил байна. Хими эмчилгээнд анхан шатны эсэргүүцэлтэй бол амьд үлдэх хугацаа 1 жилээс бага байдаг.

Плазмоцитома нь хамгийн түгээмэл плазмын эсийн хавдар бөгөөд миелома эсвэл олон миелома гэж нэрлэгддэг. Хавдрын хөгжил нь моноклональ ялгаатай В эсийн хуримтлал, тархалттай холбоотой байдаг. Дэлхий даяар плазмоцитома нь зуун мянган хүн тутамд дөрөв орчим хүнд нөлөөлдөг. Түүнээс гадна эмэгтэйчүүдэд энэ өвчин илүү олон удаа оношлогддог. Үндсэндээ энэ төрлийн хорт хавдар нь дөчөөс дээш насны өвчтөнүүдэд илэрдэг бөгөөд өвчтөнүүдийн дундаж нас далан жил байдаг. Одоогийн байдлаар эрдэмтэд плазмоцитомыг яг юу үүсгэдэг болохыг олж мэдээгүй байна.

Энэ хорт хавдар нь хорт хавдрын эсийн пролифератив идэвхжил багатай хавдрын нэг юм. Энэ тохиолдолд хорт хавдрын эсийн урьдал бодисууд нь тунгалгийн зангилаанаас гаралтай бөгөөд цусаар дамжин ясны чөмөг рүү ордог. Плазмоцитомын үед хавдрын өсөлт нь В эсийн клональ тэлэлтийн үр дагавар юм. Энгийн эсүүдээс ялгаатай нь эдгээр эсүүд нь өөрчлөгдөөгүй төрлийн гипермутацитай байдаг. Тиймээс тэд үр хөврөлийн төвд байгалийн шалгарлаас зугтаж, програмчлагдсан эсийн үхэл тохиолдсонгүй.

Плазмацитомын эмгэг жам нь неоангиогенез, хавдрын наалдац үүсэх явцад маш чухал ач холбогдолтой тархины стромын бичил орчинтой неопластик эсүүдийн харилцан үйлчлэлээс хамаардаг гэдгийг мэддэг.

Өвчний шинж тэмдэг

Ихэнх тохиолдолд плазмоцитомын үед энэ өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Тиймээс өвчтөнүүд ясны өвдөлтийг тэмдэглэж байгаа бөгөөд энэ нь ялангуяа гуя, аарцаг, нуруу, нугасны ясны хувьд үнэн юм. Эмгэг судлалын хугарал үүсдэг, жишээлбэл, нурууны шахалтын хугарал үүсч болох бөгөөд энэ нь заримдаа өвчтөний өндрийг бууруулдаг. Үүнээс гадна бөөрний гэмтэл, гиперкальциеми, нормохромын цус багадалт, бактерийн халдварын шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэвчлэн грам эерэг, ихэвчлэн пневмококкийн халдвар. Цус алдалтын илрэл, амилоидоз, гипервискозын хам шинж илэрч болно.

Плазмацитомын үед остеокластууд идэвхжиж, миелома эсүүд нэвчдэг тул ясны өвдөлтийг ясны шингээлт ихэссэнтэй холбон тайлбарладаг. Системийн ясны сийрэгжилт үүсдэг бөгөөд түүний остеолитик голомтуудад үсэрхийллийн шинж чанартай шинэ захын яс үүсдэггүй. Үндсэндээ эвдрэх процессын хөгжил нь нуруу, хавтгай ясанд тэмдэглэгддэг бөгөөд үүнээс олж болно. проксимал хэсэгхоолой хэлбэрийн урт яс. Нурууны нуруу, цээжний хэсэг нь шахалтанд өртөж, загасны амны гажигтай байж болно.

Нуруу нугасны шахалт нь хавдрын массыг нугалам хоорондын нүхээр нэвчүүлэх, эсвэл хавдарт өртсөн нугаламаас шууд өсөлт үүсдэг. Шахалтын үед эмнэлзүйн илрэлүүдмэдрэхүйн ба моторын эмгэггэдэс, давсагны ажил, түүнчлэн найтаах, ханиалгах үед илүү тод илэрдэг radicular өвдөлт.

Өвчний явцын онцлог

Энэ нь плазмоцитомын үед гарч ирдэг бактерийн халдварөвчтөнд дархлал хомсдолтой байгааг илтгэнэ. Үүний үндэс нь цусан дахь хэвийн иммуноглобулины хэмжээ буурсантай холбоотой бактерийн опсонизаци ба эсрэгбие үүсэх дутагдлын синдром юм. Халдвар нь бусад шинж тэмдгүүдээс илүү их тохиолддог шээс бэлэгсийн системолон хүчин зүйлийн бөөрний гэмтлээс үүдэлтэй. Пневмококк болон бусад халдварууд нь ихэвчлэн капсул хэлбэрийн бактериас үүдэлтэй байдаг. Халдварт хүндрэлүүд нь плазмоцитомын нас баралтын гол шалтгаануудын нэг юм.

Энэ өвчний үед цусархаг үзэгдлүүд үүсдэг бөгөөд тэдгээр нь коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Цусны сийвэнгийн зуурамтгай чанар нэмэгдсэний улмаас үүсдэг гипервискозын хам шинж нь олон тооны мэдрэлийн эмгэгүүд, гиперволемийн шинж тэмдэг, нүдний эмгэгийн шинж тэмдгүүд дагалддаг. Плазмоцитомыг оношлоход гол шалгуур нь биопсигоор олон миелома илрүүлэх явдал юм. Шээс, цусан дахь парапротейныг тодорхойлохын тулд электрофорезийн аргыг ашигладаг боловч иммунофиксжуулалтын арга нь хамгийн бага тунгаар парапротейныг илрүүлэх боломжийг олгодог. Энэ арга нь эмчилгээний үр дүнг хянах шаардлагатай үед онцгой ач холбогдолтой бөгөөд эмчилгээнд бүрэн хариу өгөх болно.

Хэрэв эмч сул плазмоцитом гэж оношлогдсон бол энэ тохиолдолд яаралтай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Эмчилгээний заалт нь парапротеины түвшин нэмэгдсэнтэй холбоотой өвчний шинж тэмдэг, түүнчлэн остеолитик гэмтлийн явц юм. Эдгээр нь ясны хугарал, нугасны шахалт, ясны өвдөлт, нугасны шахалт, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал, гиперкальциеми, хүнд хэлбэрийн цус багадалтын хамшинж, түүнчлэн халдварт хүндрэлүүд үүсдэг. Нуруу нугасны шахалт нь боломжтой бол мэс засал хийх шаардлагатай. Жишээлбэл, кифопластик эсвэл ламинэктоми хийдэг бөгөөд эдгээр үйлдлийг дексаметазон эмчилгээ хийдэг. Орон нутгийн цацраг туяаг зааж өгч болно, хэрэв эмгэгийн хугараляс нь ортопедийн бэхэлгээнд ордог.

Хэрэв олон тооны плазмоцитома оношлогдвол цацраг туяа эмчилгээг орон нутгийн ясны гэмтлийг хөнгөвчлөх эмчилгээ болгон, ялангуяа хүнд хэлбэрийн үед хэрэглэнэ. өвдөлтийн хам шинж. Тусгай заалттөлөө цацрагийн эмчилгээЭнэ нь нүүрний гавлын ясны гэмтэл, түүнчлэн түүний суурь юм. Хэрэв олон миелома өвчтэй өвчтөнд өндөр тунгаар эмчилгээ хийхээр төлөвлөөгүй бол ихэнхдээ өвчтөн кортикостероид даавартай хослуулсан циклийн өвөрмөц бус эмийг хэрэглэдэг цитостатик эмчилгээг хийдэг.

Үүнийг маягт дээр анхаарч үзэх нь чухал юм урт хугацааны үр дагавар сөрөг нөлөөалкилизаци хийх эм нь заримдаа цочмог хоёрдогч миелоид лейкеми үүсгэдэг, хорт нөлөө нь ясны чөмөгт хуримтлагдаж, үүдэл эсийн үйлдвэрлэл тасалддаг. Ирээдүйд ийм хүндрэлүүд нь аутологийн шилжүүлэн суулгахаас сэргийлж чадна.