Насанд хүрэгчдэд ASD: зүрх судасны эмчийн зөвлөгөө. Тосгуурын таславчийн гажиг

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай
Согог тосгуур хоорондын таславч(ASD) нь зүрхний бүх төрөлхийн гажигтай тохиолдлын 10-15% -д бие даасан гажиг хэлбэрээр (жишээлбэл, 1000 амьд төрөлтөд нэг тохиолдол) тохиолддог ба зүрхний нарийн төвөгтэй гажигтай тохиолдлын 30-50% -д ихэвчлэн тохиолддог. стеноз уушигны артери, согог interventricular septum, гол судасны коарктаци, уушигны венийн хавсарсан хэсгийн гажиг, транспозиция гол артериудболон бусад муу муухай. Энэ согог нь охидод илүү их тохиолддог бөгөөд M:D харьцаа 2:1 байна. Тосгуур хоорондын согогоос цус гарах нь ихэвчлэн зүүнээс баруун тийш тохиолддог боловч хэд хэдэн хавсарсан эмгэгийн үед баруунаас зүүн тийш байж болно.

Тосгуур хоорондын таславчийн хоёрдогч хэсгийн гажиг нь хэд хэдэн удамшлын өвчний шинж тэмдэг байж болно - Эллис-Ван Кревелд хам шинж, Нунан хам шинж, Голденхарын хам шинж, Кабуки хам шинж, Уильямсын хам шинж, хэд хэдэн хромосомын эмгэг (трисоми 13, 18, 21 хос, хромосомын устгал 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).

Эхийн зарим өвчин (чихрийн шижин, фенилкетонури, жирэмсний үеийн цочмог халууралт), мөн урагт үзүүлэх тератоген нөлөө (anticonvulsants, архи, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд) нь ASD-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Тасалгааны гажиг үүсэх шалтгаанууд:

Үр хөврөлийн үед тосгуур хоорондын таславч нь хоёр эдийн нуруунаас үүсдэг. Тэдний нэг нь тосгуур ховдолын анхдагч уулзвараас дээш ургадаг [Ван Праг ба Корсинигийн үзэл баримтлалын дагуу - зүүн венийн хавхлагын хэсгээс (синусын веноз)] ба таславчны анхдагч хэсэг гэж нэрлэдэг. (septum primum) (септумын доод гуравны нэг). Энэ нь тосгуурын арын хэсгээс ургаж, дараа нь septum secundum-тай уулздаг. Нуруу хэлбэртэй хоёрдогч хэсэг (septum secundum) нь зүрхний ёроолоос (тосгуурын дээд хэсэг) доошоо ургадаг. Тэдний хооронд дунд гуравТаславч нь зууван фосса агуулдаг ба умайн доторх хөгжлийн үед зууван цонх, тэр нь зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэгумайн доторх хэвийн эргэлт. Зууван цонх аяндаа хаагдах нь ихэнх нярайд амьдралын эхний долоо хоног эсвэл саруудад тохиолддог бөгөөд энэ насанд зууван хөндийн хэсэгт жижиг нүх илэрсэн нь ASD оношлох үндэслэл болохгүй.

Тосгуурын таславчийн согог нь эрхтэн үүсэх үед үүссэн тосгуурын таславчийн байгалийн нээлхий, өөрөө хаагддаггүй, эсвэл туйлын сонголт бол түүний нэг суурь нь бүрэн хөгжөөгүй явдал юм.

Тосгуур хоорондын согогийн төрлүүд:

Тасалгааны хоёрдогч хэсгийн гажиг нь бүх ASD-ийн 80-90% -ийг эзэлдэг бөгөөд зүүн тосгуураас баруун тийш шунт үүсгэдэг. Энэ согог нь голчлон таславчийн анхдагч хэсгийн хэт их хагаралт, шингээлт, эсвэл таславчийн хоёрдогч хэсгийн дутуу хөгжил, түүнчлэн эдгээр хүчин зүйлсийн нэгдлээс үүсдэг. Ойролцоогоор 10% -д уушигны венийн хэсэгчилсэн гажигтай урсац дагалддаг. ASD гэдэг нь согогийн функциональ болон анатомийн шинж чанарыг хадгалан тосгуурын таславчийн жинхэнэ эд эсийн дутагдал байгааг хэлнэ. Хоёрдогч тосгуурын таславчийн согогийг ихэвчлэн хоёрдогч ASD гэж нэрлэдэг. Ийм согогийг патентын нүхтэй андуурч болохгүй. Зууван цонхны анатомийн устах нь ихэвчлэн төрсний дараахан функциональ хаагдсаны дараа үүсдэг.

Септумын хоёрдогч хэсгийн согогийг таславчийн аневризмтай хавсарч болно. Энэ нь илүүдэл зууван цонхны эдийн үр дүн гэж үздэг. Ийм тохиолдолд пролапстай хослуулах боломжтой митрал хавхлагаболон тосгуурын хэм алдагдал.

МАН-ын хоёрдогч хэсгийн согогуудын сортууд нь ховор согогуудыг агуулдаг: согог венийн синус(дээвэргүй титэм судасны синус) нь ховор тохиолддог бөгөөд нийт ASD-ийн 3-4% -ийг эзэлдэг. Эдгээр нь МАН-ын дээд хөндийн венийн судастай нийлдэг хэсэгт, харин илүү бага тохиолдолд доод хөндийн венийн баруун тосгуур руу урсдаг цэгт байрладаг. Эдгээр согогуудын үед титэм судасны синусын дээврийн хэсэг байхгүй тул цусыг зүүн тосгуураас гадагшлуулдаг. титэм судасны синусдараа нь баруун тосгуур руу орно. Дээд хөндийн венийн нийлбэрийн ойролцоо IVS-ийн дээд хэсэгт үүсдэг венийн синусын гажиг нь ихэвчлэн уушигны венийн венийн хэвийн бус холболт дагалддаг. баруун уушигдээд хөндий судлууд болон баруун тосгууртай. Эрх уушигны судлууд RA-д хэвийн бус урсаж болно, ихэвчлэн дээд хөндийн венийн уулзварт (уушигны баруун венийн доод хөндийн венийн урсацыг скимитар синдром гэж нэрлэдэг).

Давсагны анхдагч хэсгийн гажиг, доод гуравны нэгд нь нутагшсан. Нүхний нүх зэрэг гажиг нь эндокардийн талбайн хөгжлийн нэг төрлийн согог юм. Ийм согогууд нь атриовентрикуляр хавхлагын дэргэд шууд байрладаг бөгөөд тэдгээр нь гажигтай, үүргээ гүйцэтгэх чадваргүй байж болох бөгөөд заримдаа тэдгээр нь нийтлэг атриовентрикуляр хавхлагыг үүсгэдэг.

"Lutembashe syndrome" гэсэн нэр томъёо нь ASD болон зүүн тосгуур ховдлын нүхний нарийсал зэрэг ховор тохиолдлуудыг тодорхойлдог. митрал стеноз). Сүүлийнх нь олдмол ревматик хавхлагын үр дагавар болж хөгждөг.

Бүртгэгдсэн ASD-ийн тоонд насанд хүрэгсдийн 15-30% -д тохиолддог, гемодинамикийн эмгэг дагалддаггүй патентын нүх (зууван хөндийн 0.2 см хүртэл хэмжээтэй гажиг) ороогүй болно. Энэ шалтгаан нь эмчилгээ шаарддаггүй бөгөөд дундаж наслалтад нөлөөлдөггүй.
Гемодинамикийн эмгэгүүд

Тосгуур хоорондын согогоор дамжих цусны хэмжээ нь согогийн хэмжээнээс хамаарна. судасны эсэргүүцэлсистемийн болон уушигны цусны эргэлт, ховдолын нийцтэй байдал. Амьдралын эхний саруудад зүүн ба баруун ховдол нь ижил хананы зузаантай байдаг тул диастолын үед адилхан сунадаг тул зүүнээс баруун тийш ялгадас бага байдаг. Хожим нь уушигны судасны эсэргүүцэл буурч, зүүнээс баруун тийш шунт ихсэж, RA ба RV тэлэлтийн улмаас үүн дээр ирэх ачаалал багасч RV-ийн нийцэл нэмэгддэг. ASD-ээр зүүнээс баруун тийш цусны шүүрлийн хэмжээ нь согогийн хэмжээ, ховдолын харьцангуй нийцэл, уушигны болон системийн цусны судасны эсэргүүцлийн хэмжээ зэргээс хамаарна.

Жижиг ASD-ийн үед зүүн тосгуур дахь даралт нь баруун тосгуур дахь даралтыг хэдэн миллиметр мөнгөн усаар давдаг бол тосгуур хоорондын том гажигтай үед тосгуур дахь даралт тэнцүү болж болно. Цусны зүүнээс баруун тийш шунт хийх нь баруун ховдолын диастолын хэт ачаалал, уушигны цусны урсгалыг нэмэгдүүлдэг. ASD-тай хүүхдүүдийн уушигны судасны эсэргүүцэл нь ихэвчлэн хэвийн буюу багасдаг бөгөөд эзэлхүүний ачааллыг сайн тэсвэрлэдэг боловч уушигны цусны урсгалсистемээс 3-6 дахин давж болно. Гэсэн хэдий ч хоёрдогч ASD-тэй ихэнх хүүхдүүдэд ямар ч байдаггүй субъектив шинж тэмдэг. Гиперволеми нь хүргэдэг уушигны гипертензи, гэхдээ энэ нь удаан хугацааны туршид дунд зэргийн илэрхийлэгддэг бөгөөд энэ согогтой уушигны судаснуудад эргэлт буцалтгүй (бөглөрөх) өөрчлөлтүүд ихэвчлэн амьдралын 2-3-р арван жилээс өмнө үүсдэг. Жирэмсний үед сийвэнгийн нийт хэмжээ ихэссэнээс тосгуурын түвшинд шунтны хэмжээ ихээхэн нэмэгдэж болно.

Шинж тэмдэг илрэх хугацаа:

Хэдийгээр гажиг нь төрснөөс хойш байдаг ч дуу чимээ нь хэдэн сарын дараа гарч ирдэг эсвэл огт сонсогдохгүй байна. Улмаас байнга байхгүй байхзүрхний чимээ шуугиан, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл согогийг ихэвчлэн эхокардиографийн шинжилгээгээр, бага тохиолдолд түр зуурын дистал хөхрөлтөөр, заримдаа парадоксик тромбоэмболизмаар илрүүлдэг.

Тосгуурын таславчийн гажигийн шинж тэмдэг:

Эмнэлзүйн зураг нь өвчтөний нас, согогийн хэмжээ, уушигны судасны эсэргүүцлийн үнэ цэнэ зэргээс хамаарна. Энэ согогтой ихэнх өвчтөнүүд эрүүл саруул харагддаг бөгөөд эцэг эхчүүд ямар ч гомдол гаргадаггүй. Дунд зэргийн зүүнээс баруун тийш шунт хийх шинж тэмдэг нь дасгал хөдөлгөөнийг үл тэвчих, ядрах зэрэг байж болно. Ихэнх тохиолдолд зүүн болон баруун тосгуурын даралтын зөрүү бага бөгөөд ялгадас гарах хэсэгт жижиг градиент үүсгэдэггүй тул аускультаци хийхэд зүрхний чимээ шуугиан байдаггүй, заримдаа их хэмжээний ASD байдаг. сонсогдохуйц дуу чимээ. Эхний аялгуу нь ихэвчлэн хэвийн байдаг, заримдаа үүнийг хувааж болно. Их хэмжээний өсөлтуушигны хавхлагаар урсаж буй цусны хэмжээ нь өвчүүний зүүн талын хоёр ба гурав дахь хавирга хоорондын зайд дунд систолын шахалтын чимээ (уушигны гемодинамик нарийсал гэж нэрлэгддэг) гарч ирэхэд хүргэдэг. Ихэвчлэн уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь аяыг тодорхой хуваах эсвэл хоёр дахь аяыг эрчимжүүлэх нь сонсогддог бөгөөд амьсгалахтай холбоогүй байдаг. Ихэнхдээ зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэггүй, эсвэл дунд зэрэг байдаг.

Тосгуур хоорондын согогтой бол митрал хавхлагын пролапс ихэвчлэн тохиолддог. Үүний шалтгаан нь баруун талын томролтын улмаас зүрхний зүүн тасалгааны шахалт байж болно. Ийм өвчтөнд MVP, holosystolic буюу хожуу систолын шуугианорой дээр, ихэвчлэн суганы бүсэд цацруулдаг; Дунд систолын товшилтыг сонсож болно.

Заримдаа гажиг нь маш том хэмжээтэй, амьсгал давчдах, тахикарди, гепатомегали ажиглагдаж, зүрхний бөмбөрцөг илэрч, зүрхний хил хязгаар баруун тийш тэлэх, баруун ховдлын судасны цохилт нэмэгдэж, судасны цохилт ихсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. уушигны артерийг тэмтрэлтээр харж болно. Эдгээр тохиолдолд зөвхөн RV төдийгүй уушигны артери их хэмжээгээр өргөсдөг тул PA хавхлагын гемодинамик нарийсал нь түүний дутагдалаар солигдож, Грахам-Стилл диастолын шуугиан гарч ирдэг (уушигны артерийн хавхлагын харьцангуй гемодинамик дутагдлын чимээ шуугиан). өвчүүний зүүн талын хоёр ба гурав дахь хавирга хоорондын зайд).

Нийтлэг тосгууртай өвчтөнүүдэд баруунаас зүүн тийш шунт, хөхрөлт ажиглагддаг боловч энэ нь ихэвчлэн хөнгөн байдаг.

Зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал нь хоёрдогч ASD-ийн үед ховор тохиолддог, зөвхөн өвчтөнүүдийн 3-5% -д, зөвхөн маш том хэмжээний согогтой байдаг, ялангуяа энэ нь венийн синусын (синусын веноз) зэрэг согог юм. Энэ жижиг бүлгийн өвчтөнүүдэд зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал, бие бялдрын хөгжил удаашрал нь 1 нас хүрэхээс өмнө тохиолддог (эдгээр тохиолдлын тал хувь нь гемодинамикийн эмгэгийн улмаас, нөгөө хагаст нь хавсарсан гажигтай холбоотой эрхтэний хавсарсан дутагдал). Энэ жижиг бүлэгт мэс засал хийлгээгүй тохиолдолд нас баралт 10% хүрдэг.

Маш ховор тохиолдолд тосгуур хоорондын согогийн анхны шинж тэмдэг нь эмболийн цус харвалт юм.

Танигдаагүй ASD-ийн үед цусны эргэлтийн хэмжээ ихэссэнтэй холбоотойгоор зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг жирэмсний үед эхлээд илэрч болно.
Оношлогоо

Урд талын рентген зураг дээр цээжжижиг, дунд хэмжээний согогийн хувьд өөрчлөлт гарахгүй байж болно. Их хэмжээний согогтой бол уушигны хэлбэр нэмэгдэж, RA ба RV-ийн өргөжилтөөс болж зүрхний сүүдрийн хил хязгаар өргөжиж байна; уушигны артери өргөжиж, гол судасны контур ба LV-ийн хооронд зүүн талаараа товойсон байна.

Электрокардиограммд жижиг согогтой өөрчлөлт байхгүй. Согог гарсан тохиолдолд том хэмжээ цахилгаан тэнхлэгБайгаа босоо байрлалэсвэл баруун тийш хазайсан (+95 ... +170?). Хэрэв зүүнээс баруун тийш шунт хийх хэмжээ нь уушигны цусны эргэлтийн минутын эзэлхүүний 50% -иас их байвал RV ба RA-ийн гипертрофийн шинж тэмдэг илэрнэ (V1-д rsR морфологи, зүүн талд S долгионыг онцолсон). цээж хүргэдэг, зүүн урд талын хар тугалгад Q долгион байхгүй, үзүүртэй P долгион). Ямар ч төрлийн согогийн хувьд, ялангуяа венийн синусын гажигтай үед үүнийг уртасгаж болно P-R интервал. Ахмад насны хүүхдүүдэд тосгуурын хэм алдагдал (суправентрикуляр экстрасистол ба тахикарди, тосгуурын цохилт) илэрдэг.

Лабораторийн мэдээлэл - ерөнхий шинжилгээцус, хийн найрлага хэвийн байна.

Доплер эхокардиографи нь согогийн байршил, хэмжээ, түүгээр дамжин цус гарах чиглэл, RA ба RV тэлэлт, уушигны их биеийг тодорхойлдог.

Нэмж дурдахад, IVS-ийн том согогтой бол IVS-ийн парадоксик хөдөлгөөн, II-III зэргийн трикуспид регургитацийн шинж тэмдэг, баруун ховдол, уушигны артерийн даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Улаан хоолойн эхокардиографи нь situs venosus тосгуур хоорондын согогтой холбоотой уушигны венийн эмгэгийг илрүүлж болно.

Зүрхний катетержуулалт ба ангиокардиографи:

Зөрчилтэй тохиолдолд маш ховор шаардлагатай эмнэлзүйн шинж тэмдэгөгөгдлийн алдаа багажийн судалгаа. Энэ нь голчлон уушигны гипертензийн зэрэг, хэрэв хүнд бол уушигны системийн шунт байгаа эсэх, уушигны судасны эсэргүүцлийг үнэлэхэд ашиглагддаг.

Муу өвчний байгалийн хувьсал

Үгүй мэс заслын эмчилгээуушигны гипертензи нь урагшилдаг боловч уушигны судасны бөглөрөлт гэмтэл (PH III-IV үе шат) нь амьдралын 2-3-р арван жилээс ажиглагддаг. VSD болон PDA-тай харьцуулахад хожуу. Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд танигдаагүй тосгуурын согогийн хувьд нэгдэх артерийн гипертензизүүн баруун дампингийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг. IN хожуу үе шатсогогтой бол жижиг тойргийн судаснуудын эсэргүүцэл мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байна өсвөр насэсвэл 18 жилийн дараа уушигны судасны бөглөрөлт гэмтэл, зүүнээс баруун тийш шунтны зэрэг буурах болно.

Түүнчлэн, RA-ийн тэлэлтээс болж тосгуурын хэм алдагдал (тосгуурын фибрилляци орно) үүсдэг. Шуурхай үнэлгээний хүнд хэлбэрийн тэлэлтээс болж өвчтөнүүд тромбоэмболийн хүндрэл (ялангуяа цус харвалт) үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Дээр дурдсан шалтгаанууд нь чанар, дундаж наслалтыг хязгаарладаг. Их хэмжээний гажиг бүхий баруун ховдлын зүрхний дутагдал нь жирэмсэн үед нэмэгдэж, таагүй үр дагаварт хүргэдэг.

Жижиг эсвэл дунд хэмжээтэй таславчийн хоёрдогч хэсгийн гажигтай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 15% -д эдгээр согогууд нь амьдралынхаа 4-5 жилийн хугацаанд аяндаа хаагдах эсвэл хэмжээ нь маш их хэмжээгээр буурч, гемодинамикийн хувьд ач холбогдолгүй болдог.
Мэс заслын өмнө ажиглалт хийх

Хэрэв HF, PH-ийн шинж тэмдэг илэрвэл шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагч, шаардлагатай бол дигоксиныг тогтооно.

Мэс заслын эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа:

1 нас хүрэхээс өмнө мэс засал хийх заалт нь зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдал, бие бялдрын хөгжил удаашрах шинж тэмдэг юм. Бусад өвчтөнүүдийн хувьд хагалгааны хамгийн тохиромжтой нас нь шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл хамгийн бага байсан ч 2-3 жил байдаг.

Мэс заслын эмчилгээний төрлүүд:

Хоёрдогч ASD оёх анхны амжилттай мэс заслыг 1952 оны 9-р сарын 2-нд мэс засалч Ф.Льюис тус эмнэлэгт хийжээ. анагаахын их сургуульМиннесота муж (АНУ) 5 настай охинд тосгуур хоорондын том гажигтай ерөнхий гипотермитэй, аортын хавчих хугацаа 6 минутаас бага байна. Хүүхэд хүндрэлгүй, хэрэглэхгүйгээр эдгэрсэн орчин үеийн аргуудмэс заслын дараах эрчимт эмчилгээнийТэгээд 11 хоногийн дараа эмнэлгээс гарсан. ASD-ийн хувьд дэлхийн анхны мэс заслыг ашиглан хийсэн зүрх уушигны эргэлт, эмч Ж.Гиббон ​​1953 оны 5-р сарын 6-нд өөрийн бүтээсэн хүчилтөрөгчийн насосыг ашиглан ASD-ийг хаах үед.

Согогийн хэмжээ, морфологийн төрлөөс хамааран дараах мэс заслын аргуудыг одоо ашиглаж байна.

Хиймэл цусны эргэлтийн нөхцөлд согогийг оёх эсвэл хуванцар мэс засал хийх замаар голын өвчүүний мэс засал эсвэл баруун урд талын торакотоми ашиглан хийдэг.

үед Amplatzer төхөөрөмжөөр бөглөрөл зөв хэлбэрсогог ба түүний эргэн тойронд 0.5 см-ээс багагүй ирмэг байгаа эсэх.1950-иад онд тосгуур хоорондын согогийг катетераар бөглөх оролдлого нь хиймэл эргэлтийг ашиглахгүйгээр согогийг янз бүрийн төхөөрөмжөөр хааж байх үед эхэлсэн. 1970-аад оны дундуур. Эмч Т.Кинг, Н Миллс нар зүрхний уушигны гуурсаар мэс засал хийхгүйгээр бага зэргийн инвазив транскатетер ашиглан ASD-ийг эмчлэх боломжтой төхөөрөмжийг патентжуулжээ. Т.Кинг мөн тосгуур хоорондын гажигтай холбоотой энэхүү заль мэхийг анх удаа хийсэн. Сүүлийн хорин жилийн хугацаанд энэхүү согогийг эмчлэх арга барилд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан - насанд хүрсэн өвчтөнүүд болон хүүхдүүдийн нэлээд хэсэг нь тосгуурын хоёрдогч согогийг транскатетерээр хаах аргыг нэвтрүүлсэн. Сүүлийн 30 гаруй жилийн хугацаанд олон төрлийн битүүмжлэх төхөөрөмжийг туршиж үзсэн. ASD-ийг хаах зориулалттай блокаторыг одоогоор янз бүрийн материалаас нэг эсвэл давхар диск хэлбэрээр үйлдвэрлэж байна. янз бүрийн төрөлкатетерууд төхөөрөмжийг гол судсаар дамжуулан зүрхэнд хүргэдэг.

Хоёрдогч ASD-ийн транскатетер хаалтыг дэлхий даяар 10 кг-аас бага жинтэй бага насны хүүхдүүдэд ашигладаг. Саяхан АНУ-д 2.5-13 насны өвчтөнүүдэд био шингэдэг битүүмжлэгчийг хэрэглэж эхэлсэн бөгөөд 6-12 сарын ажиглалтаар сайн үр дүн гарсан байна. Эдгээр бөглөрөл (BioSTAR) нь биоинженерчлэгдсэн төхөөрөмжүүд бөгөөд тэдгээр нь уугуул завсрын коллаген агуулсан өндөр цэвэршүүлсэн эсийн матрицаас хийгдсэн байдаг. Биологийн задралын бөглөрөлтийг суурилуулах, дараа нь хянах техникийн дүрмүүд нь ердийн Amplatzer-ийн бөглөрөл суурилуулахтай адил бөгөөд төхөөрөмжийг дараа нь аажмаар био задралд оруулж, өөрийн утаслаг эдээр солихыг эс тооцвол.

Энэхүү процедур нь илт энгийн хэдий ч түүнийг хэрэгжүүлэх боломж, амжилтанд нөлөөлөх хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг. Эдгээрт согогийн морфологийн шинж чанар, оршихуй орно хавсарсан өвчин, түүнчлэн нас, өндөр, биеийн жин гэх мэт олон тооны хувь хүний ​​шинж чанарууд. Өвчтөнүүдийн 1% -иас бага тохиолдолд хүндрэлүүд тохиолддог бөгөөд үүнд судасны ханыг цоорох, судасны тромбоз, бөглөрөлийн нөлөөгөөр нүүлгэн шилжүүлэх зэрэг орно.

Нойр булчирхайн тэлэлт нь хагалгааны хоёр аргын хувьд ойролцоогоор ижил хурдаар буурдаг. Транскатетерийн процедурын үед эмнэлэгт хэвтэх хугацаа мэдэгдэхүйц багасч, эмнэлгээс гарсаны дараа эдгэрэх хугацаа богино байдаг.

Мэс заслын эмчилгээний үр дүн:

Эрт хагалгаа хийх нь хамгийн үр дүнтэй боловч хожуу хийвэл уушигны даралт ихсэх, баруун тосгуурын тэлэлт, хагалгааны өмнө үүссэн тосгуурын хэм алдагдах зэрэг нь удаан хугацаанд үргэлжилдэг.

At нээлттэй мэс засал(хиймэл эргэлттэй) мэс заслын нас баралт 0.1% -иас ихгүй байна. Хүндрэлүүд (SSSS, AV блок) ховор тохиолддог.

Амплатцерын аппаратаар согогийг катетераар бөглөхөд өвчтөнүүдийн 3-4% -д хүндрэл үүсдэг (эмболизм, судасны хана эсвэл зүрхний цооролт, зүрхний тампонад, хэм алдагдал, судасны бөглөрөл, согогийг бүрэн хаагаагүй, үлдэгдэл шунт, буруу байрлал). тосгуур ховдолын хавхлагын шилжилттэй төхөөрөмжийн). Эдгээр хүндрэлийн улмаас нас баралт 1% -иас бага байна.

Бага насны хүүхдүүдэд ASD хаагдах онцлогууд:

Тусгаарлагдсан ASD-ийн үед өвчтөнүүд ихэвчлэн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй байдаг нялх насболон бага насны хүүхэд, тиймээс мэс заслыг ихэвчлэн 2-4 нас хүртэл хойшлуулж болно. Гэсэн хэдий ч ASD-тай бага насны хүүхдүүдийн багахан хэсэг нь гажигтай хавсарсан тохиолдолд эрт мэс засал хийх шаардлагатай байдаг гэдгийг сайн мэддэг. архаг өвчинуушиг эсвэл зарим хромосомын эмгэг.

IN өнгөрсөн жил 10 кг-аас бага жинтэй хүүхдэд ч гэсэн ASD-ийн транскатетерийг амжилттай хаасан тухай мэдээлэл нэмэгдэж, хүндрэл багатай байдаг. Гэсэн хэдий ч Amplatzer төхөөрөмжийг зөөвөрлөх харьцангуй хатуу чиглүүлэгч утас дамжин өнгөрдөг судасны нарийхан хөндий нь том хүүхдүүдтэй харьцуулахад судас гэмтэх эрсдэлтэй гэдгийг санах нь зүйтэй. Мөн нярай хүүхдэд энэ процедурын улмаас зүрхийг гэмтээх эрсдэл өндөр байдаг. ASD-ийн удамшлын хэлбэр нь ихэвчлэн согогийн эргэн тойронд тосгуурын захын харьцангуй бага өргөнтэй байдаг бөгөөд энэ нь жижиг дискний бөглөрөл байрлуулахаас сэргийлж, таславчийг элэгдэлд хүргэх эсвэл процедурыг зогсоох шаардлагатай болдог.

Учир нь жижиг хэмжээ septum, бөглөрөл суурилуулах оролдлого нь митрал хавхлагын ойролцоо төхөөрөмжийг засахад шаардлагатай согогийн ирмэгийн дагуу эд эсийн хомсдолоос болж бүтэлгүйтэж магадгүй юм. Тиймээс транскатетер бөглөрлийн аюулгүй байдлыг хангахын тулд эдгээр бүх хүчин зүйлийг сайтар үнэлэх шаардлагатай бөгөөд үүнийг хийх туршлагатай байхыг зөвлөж байна. ижил төстэй журамнярайд. Өвчтэй хүмүүст бага насОдоогийн байдлаар зүүн тосгуурын дискийг сонгох бие даасан аргыг санал болгож байна.

Энэ нь баруун болон зүүн тосгуурын хоорондох эмгэг анастомоз юм. Энэ нь зүрхний төрөлхийн гажигуудын 20 орчим хувийг эзэлдэг. Согог дотор байрлаж болно янз бүрийн хэлтэсхуваалтууд, байна өөр хэлбэрболон хэмжээ. Уламжлал ёсоор тосгуурын таславчийн анхдагч ба хоёрдогч (өндөр) согогийг ялгадаг. Анхдагч согог (Зураг 5) нь үр хөврөлийн үед анхдагч таславчийг дутуу хөгжүүлсний улмаас үүсдэг. Түүний өвөрмөц онцлог нь түүний нутагшуулалт юм - атриовентрикуляр хавхлагын фиброз цагирагийн түвшинд. Ийм согогийн доод хана нь митрал ба трикуспид хавхлагын фиброз цагираг юм. Энэ согог нь заримдаа митрал эсвэл тркуспид хавхлагын хуваагдалтай хавсарч, патентын атриовентрикуляр суваг гэж нэрлэгддэг бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Хоёрдогч таславчийн үр хөврөлийн эмгэгийн улмаас хоёрдогч гажиг үүсдэг. Доод ирмэгийм согог нь interatrial septum (Зураг 5).

Согогийн гемодинамикийн мөн чанарзүүн тосгуураас баруун тийш артерийн цус урсаж, венийн цустай холилдож, уушигны цусны эргэлтийн гиперволеми, улмаар уушигны гипертензийн хөгжилд хүргэдэг. Тосгуурын таславчийн гажигтай уушигны гипертензи нь маш хортой шинж чанартай байдаг, учир нь уушгинд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд хурдан бөгөөд эрт хөгжиж, баруун зүрхний хүнд хэлбэрийн декомпенсацид хүргэдэг. Энэ согогийн нийтлэг хүндрэл бол септик эндокардит юм.

Эмнэлзүйн зураг ба оношлогоо.Ихэвчлэн гомдол нь цусны эргэлтийн декомпенсацитай холбоотой байдаг. Түүний ноцтой байдал нь зөв хэсгүүдийн хэт ачаалал, уушигны гипертензийн хөгжил зэргээс хамаарна. Өвчтөнүүд ядрах, амьсгал давчдах, ханиад амархан өртөмтгий, ялангуяа эрт үед гомдоллодог бага нас. Аускультацийн үед тосгуурын таславчийн гажиг нь уушигны артерийн голомттой зөөлөн систолын шуугианаар илэрдэг. Шуугиан нь уушигны их биений суурийн харьцангуй нарийсалтаас үүдэлтэй бөгөөд үүгээр дамжин илүүдэл цус урсдаг. Уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь дуу чимээ нь эрчимжиж, ихэвчлэн хуваагддаг. ЭКГ нь баруун ховдол, тосгуурын гипертрофи бүхий баруун зүрхний хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнхдээ, бүрэн бус эсвэл бүрэн бүслэлтбаруун багц салбар.

Рентген шинжилгээгээр уушигны артерийн баруун тосгуур, ховдол, их бие зэргээс болж зүрхний томрол илэрдэг. Мөн уушгины үндэсийн судасны цохилт нэмэгдэж, уушигны эдийн судасны ерөнхий хэлбэр нэмэгддэг.

Эхокардиографийн судалгааг ашиглан тосгуурын таславчийн согогийг дүрслэн харуулах, түүний шинж чанарыг (анхдагч эсвэл хоёрдогч) тодруулах, согогоор дамжин урсах чиглэлийг үнэлэх боломжтой (Зураг 6, 7).

Зүрхний шинжилгээгээр баруун тосгуур, баруун ховдол, даралт ихсэж байгааг илрүүлдэг уушигны их бие. Сорьц нь баруун тосгуураас зүүн тийш дамжиж болно. Тодосгогч бодисыг тарьсан зүүн тосгуур, тосгуурын таславчаар дамжин баруун тосгуур руу орж, дараа нь уушигны цусны эргэлтэнд ордог. Рентген туяаны мэдээлэлд үндэслэн цусны шүүрлийн хэмжээг тооцоолох, согогийн байршил, хэмжээг тодорхойлох боломжтой. Тосгуурын таславчийн гажигтай хүмүүсийн дундаж наслалт дунджаар 25 орчим жил байдаг.

Зөвхөн эмчилгээажиллагаатай. Тэд голчлон үйл ажиллагаа явуулдаг нээлттэй зүрххиймэл цусны эргэлт эсвэл гипотерми (ерөнхий эсвэл гавлын тархины) нөхцөлд. Хоёрдогч дундаж хэмжээсогогийг оёж болно (Зураг 8). Том хэмжээний хоёрдогч болон бүх үндсэн согогийг ихэвчлэн хуванцар материал (авто- эсвэл ксеноперикарди) ашиглан хаадаг. синтетик даавуу) (Зураг 9). IN сүүлийн арван жил"Товчлуур" ашиглан тосгуурын таславчийн согогийг транскатетерээр хаах аргыг боловсруулж байна. Аргын мөн чанар нь тусгай датчик багаж ашиглан рентген туяаны хяналтан дор хоёр товчлуур хэлбэртэй дискний бүтцийг гэмтэлтэй хэсэгт хүргэж суулгах явдал юм. Түүнээс гадна бүтцийн нэгийг (эсрэг бөглөрөл гэж нэрлэдэг) баруун тосгуураас, нөгөөг нь зүүн тосгуураас суурилуулсан. Бүтэцүүд нь тусгай нейлон гогцоо ашиглан согогийн хэсэгт хоорондоо холбогдож, тосгуурын хоорондох холбоог хаадаг.

Хагалгааны сайн үр дүн нь зөвхөн бага наснаасаа хийгдсэн тохиолдолд л боломжтой. Үйл ажиллагааг илүү их хийж байна хожуу огнооуушиг, миокарди, элэгний хоёрдогч морфологийн өөрчлөлт үүссэний улмаас өвчтөнийг цогц нөхөн сэргээх боломжийг олгодоггүй. Түүнээс гадна баруунаас зүүн тийш шунт хийх үед уушигны гипертензи үүсэх нь мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалт юм.

Тосгуурын таславчийн гажиг (Товчилсон ASD) нь зүрхний төрөлхийн эмгэгийн нэг хэлбэр юм. Энэ нь баруун болон зүүн тосгуурын хооронд нүх байгаа эсэхээс бүрдэнэ. Хэрэв ASD нь жижиг бол амьдралын эхний жилүүдэд өөрөө хаагдах магадлалтай. Харин нүх том бол хагалгаа хийхгүйгээр алга болохгүй. Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн ойролцоогоор 7-12% нь ASD өвчтэй бөгөөд энэ нь бусад өвчинтэй хавсарч болно. зүрх судасны систем, заримдаа шинж тэмдгүүд нэн даруй, заримдаа бага насны үед, заримдаа насанд хүрэгчдэд ч илэрдэг.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам ASD нь хэмнэл алдагдах, зүрхний булчин ажиллах аргаас шалтгаалан нимгэн болж, цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэлтэй бөгөөд энэ нь зүрхний шигдээс, цус харвалт үүсгэдэг. Дээр дурдсан бүх зүйл дээр үндэслэн ASD-ийг арилгах нь зүрхний гажигтай хүүхдэд зайлшгүй шаардлагатай арга хэмжээ юм, учир нь статистикийн дагуу баруун болон зүүн тосгуурын хоорондох нүхтэй хүмүүс байдаг. хамгийн сайн тохиолдол 40-50 жил насалдаг.

Шинээр төрсөн нярайд ASD нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй тул согогийг ердийн оношлогооны үеэр эсвэл хэзээ нэгэн цагт илрүүлдэг. өвөрмөц шинж тэмдэг. ASD нь дараахь шинж чанартай байдаг.


Анхаар: Хэрэв таны хүүхэд дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн дор хаяж нэг нь байвал та даруй эмчид хандах хэрэгтэй. Амьсгал давчдах, ядрах, хавдах, зүрхний цохилт түргэсэх нь юуны түрүүнд каротид гэмтлийн хүндрэл (зүрхний дутагдал болон бусад өвөрмөц өвчин) байгааг илтгэнэ.

Шалтгаан Хүүхдэд ASD

Өнөөг хүртэл зүрхний гажиг, түүний дотор ASD үүсэх яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Хэрэв бид эмгэг үүсэх механизмын талаар ярих юм бол эдгээр нь бүгд ургийн хөгжлийн эмгэгийн үр дагавар юм. эрт үе шатууд. Шалтгаан нь удамшлын доголдол, хүрээлэн буй орчны хүчин зүйл гэж үздэг.

Эмч нар ASD болон бусад эмгэгүүд нь гадны болон дотоод шинж чанартай сөрөг нөлөөллийн үр дүнд үүсдэг гэдгийг анхаарч үздэг. Хүүхдэд ASD-ийн явц нь зүүн хэсгийн миокарди нь баруун хэсгийнхээс бага ачаалалтай байдаг тул баруун тосгуур дахь баяжуулсан цус бараг хүчилтөрөгч агуулдаггүй цустай холилддог. Дараа нь уушгинд буцаж очдог тул зүрхний булчин болон уушигны баруун талд нөлөөлдөг хэт ачаалал үүсдэг.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд тогтмол, их хэмжээний ачааллын улмаас зөв хэсгүүд өргөжиж, гипертрофи үүсдэг бөгөөд энэ нь бидний дээр дурдсан зүрхний булчин сулрахад хүргэдэг. ASD-ийн энэ үе шатанд тохиолддог хүндрэлүүдийн нэг нь уушигны цусны эргэлтэнд шингэний зогсонги байдал байж болно.

Видео - ASD буюу тосгуурын таславчийн гажиг

ASD ба патентын зууван цонх: эмгэгийг ялгах

Бид ASD-ийн тухай ярихдаа баруун ба зүүн тосгуурын хооронд анатомийн хувьд байдаггүй нүх байгааг хэлнэ; Зууван цонх нь эсрэгээрээ эхийн хэвлий дэх ургийн цусны урсгалд зориулагдсан байгалийн нээлхий юм. Хүүхэд төрсний дараа зууван цонх нь эдгэрэх ёстой. Хэрэв энэ нь тохиолдоогүй бол бид жижиг эмгэгийн тухай ярьж байна (MARS хам шинж), түүний илрэл нь цонхны хэмжээнээс шууд хамаардаг. Үүнээс гадна амьдралын эхний таван жилийн хугацаанд цонх хаагдаж болно.

ASD хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Өмнө дурьдсанчлан эмч нар зүрхний гажиг үүсэх яг тодорхой шалтгааныг хэлж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч судалгаа хийсээр байгаа бөгөөд эмч нар тодорхой нөхцөлд эмгэг үүсэхэд хүргэдэг эрсдэлт хүчин зүйлсийг тодорхойлж чадсан.

Нэгдүгээрт, энэ генетикийн урьдал нөхцөл,Хэрэв таны хамаатан садны нэг нь ASD өвчтэй гэж оношлогдсон бол энэ нь таны гэр бүлийн түүхтэй гэсэн үг юм. Төрөөгүй хүүхдэд энэ өвчний эрсдэлийг олж мэдэхийн тулд генетикчтэй зөвлөлдөх нь зүйтэй.

Хоёрдугаарт, эрсдэлт хүчин зүйлүүд орно жирэмсэн үед эмэгтэй хүн өвчилсөн өвчин.Жишээлбэл, rubella бол урагт онцгой аюултай вируст өвчин юм эрт үе шатууджирэмслэлт.

Энэ хугацаанд үндсэн эрхтнүүд үүсч, гажиг үүсэх боломжтой, жишээлбэл, ASD.

Гуравдугаарт, эхийн хэвлий дэх хүүхдийн хөгжилд сөргөөр нөлөөлж болзошгүй зарим эм уух, тамхи татах, архи уух, эрүүл мэнд муудах экологийн нөхцөл байдал, стресс, эрүүл бус хооллолт.

ASD-ийн үндсэн хүндрэлүүд

Хэрвээ нүх нь жижиг бол хүүхэд таагүй мэдрэмж төрүүлдэггүй, амьдралын эхний жилүүдэд жижиг согогууд нь өөрөө хаагддаг. Гэхдээ хэрэв бид ярьж байнамэдэгдэхүйц нүхний тухай, анхны хүндрэлүүд удахгүй гарч ирнэ. Ихэнхдээ ASD-тэй өвчтөнүүд уушигны гипертензи оношлогддог (хэт их ачааллын улмаас баруун хэсэг нь сунадаг, суларч, хэмжээ нь нэмэгддэг), түгжрэл үүсдэг.

IN онцгой тохиолдлуудцусны даралт ихсэх нь Eisenmenger хам шинж (уушигны эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт) үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Хүндрэлүүд нь хэм алдагдал, удаан хугацаагаар байхгүйэмчилгээ, зүрхний дутагдал үүсдэг.

Зүрхний эмгэгийн оношлогоо

Эмнэлгийн ердийн үзлэгээр мөн таславчийн согогийг илрүүлж болно. Дүрмээр бол ASD-ийн анхны сэжиг нь сонсголын дараа үүсдэг (зүрхний чимээ шуугиан сонсогддог). Зүрхний эмгэг, хэт авиан шинжилгээг (эхокардиограмм) илрүүлэх боломжтой болгодог.

Хэрэв таны эмч зүрхний үйл ажиллагаанд дээрх эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол оношийг баталгаажуулахын тулд тусгай судалгааны аргууд шаардлагатай болно.

  • дээр дурдсан эхокардиограмм (зүрхний булчингийн ажил, түүний нөхцөл байдлыг үнэлдэг);
  • Цээжний рентген зураг (бие даасан хэсгүүдийн тэлэлтийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Хэрэв зураг дээр зөв хэсгүүдийн тэлэлтийг харуулсан бол өвчтөн ASD эмгэгтэй байх магадлалтай);
  • импульсийн оксиметри (цусны хүчилтөрөгчийн агууламжийг судлах арга. Уг процедур нь хүүхдэд туйлын өвдөлтгүй, хүчилтөрөгчийн хэмжээг тооцоолдог мэдрэгч ашиглан хийгддэг);
  • зүрхний катетержуулалт (катетер ашиглан артериар дамжуулан, тодосгогч бодис, гэрэл зургийн тусламжтайгаар түүний замыг тэмдэглэв. Энэ нь зүрхний үйл ажиллагааны төлөв байдлын талаар дүгнэлт гаргах, эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог);
  • MRI (соронзон резонансын дүрслэл) нь нөхцөл байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог бүтцийн элементүүдхүүхдийг ил гаргахгүйгээр зүрх рентген туяа. Ихэвчлэн өмнөх судалгааны үр дүн эмгэг байгаа эсэх талаар тодорхой хариулт өгөөгүй тохиолдолд MRI-ийг нэмэлт оношлогооны арга болгон ашигладаг.

Эмчилгээ Хүүхдэд ASD

Тосгуур хоорондын таславчийн цоорхойтой хүүхдүүдэд яаралтай мэс заслын оролцоо шаардлагатай. Хэрэв нүх нь жижиг бол эмч хүүхдийн нөхцөл байдлыг хэсэг хугацаанд хянахаар шийдэж болно. Энэ эмгэг нь ихээхэн хор хөнөөл учруулдаггүй бөгөөд зүрхний үйл ажиллагаа хэвийн байдаг. Гэхдээ ихэнх тохиолдолд нүх байгаа нь амь насанд шууд аюул учруулж, мэс засал хийхээс зайлсхийх боломжгүй юм. Мэс заслын мэс заслын эрсдэл нь өвчтөний эрүүл мэндийн байдал, үйл ажиллагааны эмгэг байгаа эсэх, зүрхний булчингийн нөхцөл байдлаас хамаарна.

Эмийн дэмжлэг

Хэн ч биш одоо байгаа эмэмгэгийг арилгахыг өдөөж чадахгүй.

Консерватив эмчилгээ нь үндсэндээ багасгахад чиглэгддэг сөрөг нөлөөсогог үүсгэж, нөхцөл байдлыг улам дордуулах эрсдэлийг арилгах. Өвчтөнд зүрхний хэмнэлийг зохицуулах эм, түүнчлэн цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлж антикоагулянтуудыг зааж өгдөг. Өвчтөний нөхцөл байдлыг засахын тулд мэс заслын өмнө эмийн эмчилгээг мөн хийдэг.

Мэс засал

Бие махбодь эмгэгээс тийм ч их зовж амжаагүй байхад ASD-ийг илрүүлсний дараа шууд арилгах мэс засал хийхийг зөвлөж байна. Үйл ажиллагаа нь нүхийг "нөхөөс" -ээр хаах эсвэл хооронд нь оёх явдал юм. Үүний ачаар баруун тосгуурт шингэн холилдохоос урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Мэс засал нь катетержуулалт эсвэл нээлттэй зүрхээр хийгддэг (өвчтөнийг зүрхний уушигны аппараттай холбож, синтетик, харшил үүсгэдэггүй материал дээр суурилсан нөхөөсийг оёдог). Мэс заслын үйл ажиллагааны хоёр дахь хувилбар нь хүндрэл гарах эрсдэлтэй тул илүү аюултай байдаг.

Эмгэг судлалын дотоод судасны хаалт



Зүрхний нээлттэй мэс засал нь маш аюултай тул өвчтөнийг амьдралыг дэмжих төхөөрөмжид холбохыг шаарддаг бөгөөд үр дагавартай эсвэл наад зах нь урт хугацааны нөхөн сэргээх эмчилгээ хийдэг тул эмч нар зүрхний согогийг арилгах бага аюултай, гэмтлийн аргыг идэвхтэй хайж байна. ASD-ийн тухай ярихад мэс засал нь бөглөрөл ашиглан хийгддэг. Энэ нь нугалах үед нарийн катетер хоолойд хийж өвчтөнд оруулдаг төхөөрөмж юм. Харааны хувьд бөглөрөл нь хоёр диск шиг харагддаг бөгөөд дүрсний санах ойн нөлөөтэй байдаг. Эдгээр нь нитинолоор хийгдсэн, биологийн хувьд бүрэн нийцдэг, харшил үүсгэдэггүй, соронзон шинж чанартай байдаггүй.

Хагалгааны өмнө өвчтөн мэс засал хийлгэх ёстой хэт авиан шинжилгээзүрх (улаан хоолой), үүний ачаар эмч нар эрхтэний бүтцийн онцлог, согогийн анатомийн талаар үнэн зөв мэдээлэл авдаг.

Энэхүү судалгааны арга нь энэ төрлийн эмчилгээний заалт, эсрэг заалтыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Дотор судсан мэс засал хийхдээ зүсэлт хийх шаардлагагүй ч ихэнх өвчтөнүүд ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор мэс засал хийдэг (зонд нь таагүй мэдрэмж төрүүлдэг). Эхокардиографийн тусламжтайгаар согогийн хэмжээг хэмжиж, дараа нь гуяны судсаар бөглөрөл (атираат) дамжуулж, дискийг баруун болон зүүн тосгуурт байрлуулна. Хэрэв мэс засал амжилттай болвол нөхөөс нь цоорхойг хааж, цус холилдохоо болино.

Хэрэв бөглөрөл нь мултарсан бол катетер руу татаж, процессыг давтана. Нөхөөсийг суулгасны дараа төхөөрөмжийг устгана. Уг процедур нь нэг цагаас илүүгүй хугацаа шаардагдана (өвчтөний бэлтгэлтэй). Өвчтөн дахин нэг өдрийн турш эмчийн хяналтан дор байж, үзлэгт хамрагдах ёстой.

Статистикийн мэдээгээр тосгуурын таславчийн гажигтай өвчтөнүүдийн 90 орчим хувийг ийм аргаар эмчилж болно. Процедурын эсрэг заалтууд нь ирмэггүй согог, түүнчлэн зүрх судасны тогтолцооны зарим гажиг илрэх (эмч дотоод судасны мэс засал хийх боломжийг шийдэх ёстой).

Нөхөн сэргээх курс нь ихэвчлэн зургаан сар болдог. Энэ үед өвчтөн биеийн тамирын дасгал хийх, вакцин хийлгэх, жирэмслэлтээс татгалзах хэрэгтэй. Мөн эмчийн зааж өгсөн хэд хэдэн эмийг ууна.

Хэрэв согогийн хэмжээ 1.2 (зарим эх сурвалжийн дагуу 3 хүртэл) см-ээс хэтрэхгүй бол түүнийг оёдог. Хэрэв нүх нь том бол нөхөөсөөр хаадаг. Эмгэг судлалыг арилгах хоёрдахь хувилбар нь илүү дээр юм бага хэмжээгээрмэс заслын талбарт цусны бүлэгнэл үүсэхийг дэмждэг.

Ирээдүйд өвчтөнийг зүрхний мэс засалч тогтмол хянаж байх ёстой бөгөөд нөхөн сэргээх эмчилгээ нь нэг жил үргэлжилнэ. Зөвхөн энэ хугацаа өнгөрсний дараа өвчтөнд биеийн тамирын дасгал хийхийг зөвшөөрдөг.

Видео - тосгуурын таславчийг засах

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал нь мэс засал хэзээ хийгдсэнээс хамаарна. Хэрэв энэ согогийг хүүхэд, өсвөр насандаа зассан бол хүндрэлээс зайлсхийх бүрэн боломжтой. Энэ нь бас чухал юм функциональ байдалзүрхний булчин: эмгэг нь түүний ажилд хэр их нөлөөлж, ямар гэмтэл учруулдаг. Хагалгааны дараах хамгийн түгээмэл хүндрэл бол хэм алдагдал юм. Хэрэв мэс засал хийлгэх үед хүүхэд зүрхний дутагдалд орсон бол харамсалтай нь мэс заслын тусламжтайгаар өвчнийг арилгах боломжгүй юм. Энэ тохиолдолд өвчтөний нөхцөл байдал улам дордохоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд мэс заслын оролцоо шаардлагатай. At цаг тухайд нь эмчилгээхүүхэд бүрэн эдгэрч чадна ASD.

Тосгуурын таславчийн гажиг (ASD) нь зүрхний хоёр дээд танхим (тосгуур) хоорондын ханан дахь нүх юм. Ихэнхдээ өвчин нь төрөлхийн эмгэг юм. Жижиг согогууд нь ямар ч асуудал үүсгэдэггүй бөгөөд ихэнхдээ санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Мөн нялх насандаа нүх нь өөрөө хаагдах магадлал өндөр байдаг.

Насанд хүрсэн хүний ​​хувьд эмгэгийг цаг тухайд нь оношлохгүй бол зүрхний дутагдал эсвэл цусны даралт ихсэх өвчний улмаас амь насанд аюултай өвчин үүсэх эрсдэлтэй байдаг. цусны даралт, уушигны судаснуудад хортой нөлөө үзүүлдэг бөгөөд уушигны гипертензи үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд үхэлд хүргэхгүйн тулд мэс засал хийх шаардлагатай.

ASD-ийн шинж тэмдэг

ASD-тэй төрсөн олон хүүхэд ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд эмгэг нь тэднийг огтхон ч зовоодоггүй. Насанд хүрэгсдэд өвчин эмгэг, анхны шинж тэмдгүүд нь 30 ба түүнээс дээш насныханд илэрч эхэлдэг.

Тосгуурын таславчийн согогийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь:

  • амьсгал давчдах, ялангуяа спортын үед;
  • ядрах;
  • хаван доод мөчрүүдба хэвлийн хэсэг;
  • тахикарди;
  • цус харвалт;
  • чагнуураар сонсогдох зүрхний чимээ шуугиан.

Хэзээ эмчид үзүүлэх вэ? Хэрэв танд болон таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь байвал эмчид хандаарай.

  • амьсгалахад хэцүү;
  • ядаргаа, ялангуяа биеийн тамирын дасгал хийсний дараа;
  • хөл, хөл, хэвлийн хавдар;
  • хурдан зүрхний цохилт, хэм алдагдал;

Ийм шинж тэмдэг илрэх нь тосгуурын таславчийн гажиг эсвэл зүрхний үйл ажиллагаатай холбоотой бусад төрөлхийн эмгэг байгааг илтгэнэ.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Төрөх үед (төрөлхийн) зүрхний гажиг үүсэх нь алдаанаас үүдэлтэй гэж эмч нар хэлдэг эрт үе шатзүрхний хөгжил, гэхдээ ихэнхдээ эмгэгийн илрэл нь бүрэн үндэслэлгүй, шалтгаангүй байдаг. Генетик ба хүчин зүйлүүд орчинүүрэг гүйцэтгэж болно.

Тосгуурын таславчийн гажигтай зүрх хэрхэн ажилладаг вэ?

Тосгуурын таславчийн гажиг нь зүрхний зүүн дээд танхимаас (зүүн тосгуур) хүчилтөрөгчөөр ханасан цусыг зүрхний баруун дээд танхим (баруун тосгуур) руу урсгах боломжийг олгодог. Тэнд хүчилтөрөгчгүй цустай холилдож, уушгинд шахагдана. Хэрэв тосгуурын таславчийн гажиг том бол энэ нэмэлт цусны хэмжээ уушгийг дүүргэж, зүрхний баруун талд ачаалал үүсгэдэг. Хэрэв эмчлэхгүй бол зүрхний баруун хэсэг яваандаа томорч, сулардаг. Хэрэв энэ үйл явц үргэлжилбэл артерийн даралтуушгинд мөн нэмэгдэж, уушигны гипертензи үүсгэдэг.

Тосгуурын таславчийн гажиг нь хэд хэдэн төрөл байж болно, тухайлбал:

  1. Хоёрдогч таславч. Энэ нь ASD-ийн хамгийн түгээмэл төрөл бөгөөд тосгуурын (тосгуурын таславч) хоорондох хананы дунд хэсэгт илэрдэг.
  2. Interatrial primordium. Энэ согог нь тосгуурын таславчийн доод хэсэгт үүсдэг ба бусад төрөлхийн зүрхний эмгэгүүдтэй хамт тохиолдож болно.
  3. Венийн синус. Энэ ховор согог нь ихэвчлэн тосгуурын таславчийн дээд хэсэгт тохиолддог.
  4. Титэм судасны синус. Энэ ховор согог нь титэм судасны синусын хоорондох хананы нэг хэсэг байхгүй байна венийн системзүрх ба зүүн тосгуур.

ASD ихэвчлэн хамт гарч ирдэг умайн доторх хөгжилураг Үүнийг жирэмсний үед дараах хүчин зүйлүүд хөнгөвчлөх бөгөөд энэ нь тосгуурын таславчийн гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.

  • Улаанууд.Жирэмсний эхний болон хоёр дахь гурван сард халдвар авсан тохиолдолд умайн доторх зүрхний гажиг үүсдэг.
  • Мансууруулах бодис, тамхи, архи, согтууруулах ундаа хэрэглэх зарим эмтодорхой эм.Жирэмсэн үед зарим эм, тамхи, архи, мансууруулах бодис хэрэглэх нь хор хөнөөл учруулж болзошгүй хөгжиж буй урагмөн ASD үүсгэдэг.
  • Чихрийн шижин эсвэл чонон яр.Хэрэв та чихрийн шижин эсвэл чонон хөрвөстэй бол зүрхний гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдэл илүү их байдаг.
  • Таргалалт.Том илүүдэл жинтэйургийн гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдэлийг нэмэгдүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
  • Фенилкетонури (PKU).Хэрэв та PKU өвчтэй бөгөөд тогтмол хоол иддэггүй бол зүрхний гажигтай хүүхэд төрөх магадлал өндөр байдаг.

Хүндрэлүүд

Жижиг ASD нь хэзээ ч эрүүл мэндийн асуудал үүсгэдэггүй бөгөөд ихэнхдээ нүх нь бага насандаа хаагддаг.

Том хэмжээний ASD нь ноцтой асуудал үүсгэдэг, үүнд:

  • баруун талын зүрхний дутагдал;
  • зүрхний хэмнэл алдагдах (хэм алдагдал);
  • цус харвах эрсдэл нэмэгддэг;
  • дундаж наслалт буурах.

Бага тохиолддог ноцтой хүндрэлүүд нь:

  1. Уушигны гипертензи.Хэрэв тосгуурын таславчийн том согогийг эмчлэхгүй бол хүн амын шилжилт хөдөлгөөн нэмэгдсэнуушгинд цус нь уушигны артерийн цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг (уушигны гипертензи).
  2. Эйзенменгерийн хам шинж.Уушигны гипертензи нь уушигны байнгын гэмтэл үүсгэдэг. Эйзенменгерийн хам шинж гэж нэрлэгддэг энэхүү хүндрэл нь ихэвчлэн олон жилийн туршид үүсдэг ба тосгуурын таславчийн том гажигтай хүмүүст тохиолддог.

Цаг алдалгүй эмчлэх нь эдгээр хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэхэд тусалдаг.

Жирэмсэн үед ASD

Тосгуурын таславчийн гажигтай ихэнх эмэгтэйчүүд жирэмслэлтийн үед ямар ч асуудалгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч зүрхний дутагдал, хэм алдагдал, уушигны гипертензи зэрэг том согог эсвэл хүндрэлтэй байх нь жирэмсэн үед хүндрэл гарах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Эмч нар Эйзенменгерийн синдромтой эмэгтэйчүүдэд эх, хүүхдийн амь насанд аюул заналхийлж байгаа тул жирэмслэлтийг төлөвлөхгүй байхыг хатуу зөвлөж байна.

Төрөлхийн зүрхний гажигтай эцэг эхтэй хүүхдүүд нь эх, аав аль нь ч хамаагүй өндөр байдаг. Төрөлхийн зүрхний гажигтай, эдгэрээгүй, үр удмаа бодож байгаа хүн заавал эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Жирэмсний төлөвлөлтийн үе шатанд зарим эмийг зогсоож эсвэл тохируулж болно, учир нь зарим эм нь үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм ноцтой хүндрэлүүдүр хөврөлийн хөгжилд.

Урьдчилан сэргийлэх

Ихэнх тохиолдолд тосгуурын таславчийн гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй байдаг.

Хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол заавал эмчид хандах хэрэгтэй. Энэхүү айлчлал нь дараахь зүйлийг агуулна.

  • Улаанууд өвчний эсрэг дархлаа тогтоох шинжилгээ хийх.Хэрэв та эрсдэлд орсон бол вакцинжуулалтын талаар эмчээсээ асуугаарай.
  • Одоо байгаа өвчин, эм тарианы үзлэг.Жирэмсний үед эрүүл мэндийн тодорхой асуудлуудыг сайтар хянаж байх шаардлагатай. Таны эмч жирэмслэлтээ төлөвлөж байх үед зарим эмийг тохируулах эсвэл хэрэглэхээс зайлсхийхийг зөвлөж болно.
  • Харах эмнэлгийн бүртгэлЧиний гэр бүл. Хэрэв та гэр бүлээрээ зүрхний дутагдал эсвэл бусад удамшлын өвчтэй бол эдгээр өвчний эрсдэлийг тодорхойлохын тулд төлөвлөлтийн шатанд эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй.

Оношлогоо

Хэрэв таны эмч таныг эсвэл таны хүүхдийг зүрхний гажигтай гэж сэжиглэж байгаа бол дараахь процедурыг зааж өгч болно.

  • Эхокардиограмм.Энэ процедур нь ASD-ийг оношлоход хамгийн түгээмэл байдаг. Процедурын явцад дууны долгион ашиглан зүрхний тань видео дүрсийг дэлгэцэн дээр харуулна. ECHO-ийн тусламжтайгаар та зүрхний хавхлагын нөхцөл байдлыг шалгах боломжтой бөгөөд энэ нь илүү нарийн шинжилгээ хийх боломжийг олгодог. Энэ арга нь тайз хийхэд тохиромжтой үнэн зөв оношлохболон зохих эмчилгээг зааж өгөх.
  • Цээжний рентген зураг. Рентген зурагЭмч таны зүрх, уушигны байдлыг харахад тусална. Рентген туяа нь таны гомдол, шинж тэмдгийг тайлбарлаж болох зүрхний согогоос бусад нөхцөл байдлыг илрүүлж чадна.
  • Электрокардиограмм (ЭКГ).Энэхүү шинжилгээ нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг бүртгэж, зүрхний хэмнэлийн асуудлыг тодорхойлоход тусалдаг.
  • Соронзон резонансын дүрслэл (MRI). MRI нь соронзон орон, радио долгионы тусламжтайгаар зүрхний болон бусад эрхтэн, эд эсийн гурван хэмжээст дүрсийг бүтээх арга юм. Хэрэв зүрхний эхокардиографи нь тосгуурын таславчийн гажиг оношлох боломжгүй бол таны эмч MRI захиалж болно.
  • Скан хийж байна компьютерийн томографи(CT). CT сканнер нь цуврал ашигладаг рентген туяазүрхний нарийвчилсан зургийг бүтээх. Электрокардиограмм нь үр дүнгүй бол тосгуурын таславчийн гажиг оношлоход CT scan ашиглаж болно.

ASD-ийн эмчилгээ

Ажиглалт.Хэрэв таны хүүхэд тосгуурын таславчийн гажигтай бол зүрх судасны эмч хүүхдийг өөрөө хааж байгаа эсэхийг тодорхой хугацаанд хянахыг зөвлөж байна. Эмчилгээг хэзээ зааж өгөх шаардлагатайг эмч шийдэх бөгөөд энэ нь эрүүл мэндийн байдал, зүрхний бусад төрөлхийн гажиг байгаа эсэхээс шууд хамаарна.

Мансууруулах бодис. Эм нь нүхийг хаахад тус болохгүй, харин тосгуурын таславчийн гажиг дагалддаг шинж тэмдгийг эмчлэхэд ашиглаж болно. Эмчилгээ нь зүрхний цохилтыг тогтмол байлгадаг эм (бета хориглогч) эсвэл цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулдаг (антикоагулянт) эмийг хэрэглэдэг.

Мэс засал.Эмч нар тосгуурын таславчийн дунд болон том гажиг засах мэс засал хийхийг зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч уушигны гипертензи нь нөхцөл байдлыг улам дордуулж болзошгүй тул мэс засал хийхийг зөвлөдөггүй. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн хувьд мэс засал нь тосгуурын хоорондох хэвийн бус нүхийг оёх эсвэл нөхөх явдал юм.

Шалгалт, шинжилгээ хийсний дараа эмч таны нөхцөл байдлыг үнэлж, аль процедур нь хамгийн тохиромжтой, аюулгүй болохыг тодорхойлно.

ASD-ийг хоёр аргаар арилгаж болно.

  1. Зүрхний катетержуулалт.Уг процедурын үед эмч нар цавины судсанд нимгэн хоолой (катетер) хийж, зүрх рүү чиглүүлдэг. Эмч нар нүхийг хаахын тулд катетерээр торон нөхөөс эсвэл залгуур байрлуулна. Зүрхний эд нь торны эргэн тойронд ургаж, нүхийг аажмаар хаадаг. Энэ төрлийн процедурыг зөвхөн тосгуурын septum secundum эмчлэхэд хийж болно.
  2. Зүрхний нээлттэй мэс засал.Үйл ажиллагаа нь доор хийгддэг ерөнхий мэдээ алдуулалтмөн зүрх-уушигны машин (ACB) ашиглахыг шаарддаг. Цээжний зүслэгээр мэс засалчид нүхийг хаахын тулд наалт хийдэг: interatrial primordium, sinus venosus болон титэм судасны синус - эдгээр төрлийн тосгуурын согогийг зөвхөн зүрхний нээлттэй мэс заслаар засч залруулах боломжтой.

Эмч нар мэс засал хийлгэсэн газрыг шалгахын тулд согогийг зассаны дараа дүрслэх аргыг ашигладаг.

Дараах арчилгаа

Дараах арчилгаа нь ASD-ийн төрлөөс хамаарна.

Дахин эхокардиограммыг нэг жилийн дараа эмнэлгээс гарсны дараа, дараа нь эмчлэгч эмчийн зөвлөсний дагуу хийдэг. Хүүхэд насандаа хаагдсан тосгуурын таславчийн энгийн согогийн хувьд ихэвчлэн байнгын хяналт шаардлагатай байдаг. Тосгуур хоорондын согогийг засах мэс засал хийлгэсэн насанд хүрэгчид заавал хамрагдах ёстой тогтмол шалгалтуудуушигны гипертензи, хэм алдагдал, зүрхний дутагдал, хавхлагын асуудал зэрэг таагүй үр дагавраас зайлсхийх. Хяналтын шалгалтыг ихэвчлэн жил бүр хийдэг.

төрөлхийн гажигзүрх, баруун ба зүүн тосгуурын хооронд нээлттэй холбоо байгаагаар тодорхойлогддог. Тосгуурын таславчийн гажиг нь амьсгал давчдах, ядаргаа ихсэх, бие бялдрын хөгжил удаашрах, зүрх дэлсэх, арьс цайрах, зүрхний чимээ шуугиан, "зүрхний бөмбөрцөг" байх, амьсгалын замын өвчин байнга илэрдэг. Тосгуурын таславчийн согогийг харгалзан оношлогддог ЭКГ-ын өгөгдөл, FCG, EchoCS, зүрхний хөндийн катетержуулалт, атриографи, ангиопульмонографи. Тосгуурын таславчийн гажигтай тохиолдолд түүнийг оёх, засах, эсвэл рентген туяагаар судсан дотуур бөглөрөл хийдэг.

Тосгуурын таславчийн гажиг үүсэх шалтгаанууд

Согог үүсэх нь үр хөврөлийн үед анхдагч эсвэл хоёрдогч тосгуур хоорондын таславч, эндокардийн нурууны дутуу хөгжсөнтэй холбоотой юм. Генетик, физик, хүрээлэн буй орчин, халдварт хүчин зүйлүүд нь органогенезийг тасалдуулахад хүргэдэг.

Төрөөгүй хүүхдэд тосгуурын таславчийн гажиг үүсэх эрсдэл нь хамаатан садантай гэр бүлүүдэд хамаагүй өндөр байдаг. төрөлхийн гажигзүрх сэтгэл. Гэр бүлийн тосгуурын таславчийн гажигтай хавсарсан атриовентрикуляр эсвэл гар ясны дутуу хөгжил (Холт-Орам хам шинж) тохиолдлуудыг тайлбарласан болно.

Удамшлын нөхцлөөс гадна жирэмсэн эмэгтэйн вируст өвчин (улаанууд, салхин цэцэг, герпес, тэмбүү гэх мэт), чихрийн шижин болон бусад дотоод шүүрлийн эмгэгүүд, жирэмсэн үед зарим эм, согтууруулах ундаа хэрэглэх, мэргэжлээс шалтгаалах аюул, ионжуулагч цацраг зэрэг нь удамшлын шалтгаан болдог. тосгуурын таславчийн гажиг үүсэх.жирэмсний хүндрэл (токсикоз, зулбах аюул гэх мэт).

Тосгуурын таславчийн гемодинамикийн онцлог

Зүүн ба баруун тосгуур дахь даралтын зөрүүгээс болж тосгуурын таславчийн гажигтай үед цусны артериовенийн шунт зүүнээс баруун тийш явагддаг. Цусны шүүрлийн хэмжээ нь тосгуур хоорондын харилцааны хэмжээ, тосгуур ховдолын нээлхийн эсэргүүцлийн харьцаа, хуванцар эсэргүүцэл, зүрхний ховдолын дүүргэлтийн хэмжээ зэргээс хамаарна.

Цусны зүүнээс баруун тийш шунт хийх нь уушигны эргэлтийг дүүргэх, баруун тосгуурын ачаалал ихсэх, баруун ховдолын ажил ихсэх зэргээр дагалддаг. Уушигны артерийн хавхлагын нээлтийн талбай ба баруун ховдолоос ялгарах хэмжээ хоорондын зөрүүгээс болж уушигны артерийн харьцангуй нарийсал үүсдэг.

Уушигны цусны эргэлтийн удаан хугацааны гиперволеми нь аажмаар уушигны гипертензийн хөгжилд хүргэдэг. Энэ нь уушигны цусны урсгал нь нормоос 3 ба түүнээс дээш удаа давсан тохиолдолд л ажиглагддаг. Тосгуурын таславчийн гажигтай уушигны гипертензи нь ихэвчлэн 15-аас дээш насны хүүхдүүдэд үүсдэг ба уушигны судаснуудад хожуу склерозын өөрчлөлтүүд үүсдэг. Уушигны хүнд хэлбэрийн гипертензи нь баруун ховдлын дутагдал, шунт өөрчлөлтийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эхлээд венийн артерийн түр зуурын шүүрэл (биеийн ачаалал, ачаалал, ханиалгах гэх мэт) илэрдэг ба дараа нь байнгын хөхрөлт дагалддаг (Эйзенменгерийн хам шинж).

Тосгуурын таславчийн гажигийн ангилал

Тосгуурын таславчийн гажиг нь нүхний тоо, хэмжээ, байршлаас хамааран өөр өөр байдаг.

Анхдагч ба хоёрдогч тосгуурын таславчийн хөгжлийн түвшин, шинж чанарыг харгалзан анхдагч ба хоёрдогч гажиг, түүнчлэн нийтлэг, нэг тосгуур (гурван танхимтай зүрх) үүсгэдэг interatrial septum бүрэн байхгүй байгааг харгалзан үздэг.

Анхдагч ASD-д анхдагч тосгуур хоорондын холбоог хадгалсан анхдагч тосгуурын таславчийн хөгжил дутмаг тохиолдлууд орно. Ихэнх тохиолдолд эдгээр нь хоёр ба гурвалсан хавхлагын хуваагдал, тосгуур ховдолын нээлттэй сувагтай хавсардаг. Анхдагч тосгуурын таславчийн гажиг нь дүрмээр бол том хэмжээтэй (3-5 см) тодорхойлогддог бөгөөд тосгуурын хавхлагын дээгүүр байрлах таславчийн доод хэсэгт байрладаг бөгөөд доод ирмэггүй байдаг.

Хоёрдогч ASD нь septum secundum дутуу хөгжсөнөөр үүсдэг. Тэдгээр нь ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй (1-2 см) бөгөөд тосгуур хоорондын таславчийн төвд эсвэл хөндий венийн нүхний хэсэгт байрладаг. Хоёрдогч тосгуурын таславчийн гажиг нь ихэвчлэн уушигны венийн баруун тосгуур руу хэвийн бус урсахтай холбоотой байдаг. Энэ төрлийн согогтой бол тосгуур хоорондын таславч нь доод хэсэгт хадгалагдана.

Тосгуурын таславчийн хавсарсан гажиг (анхдагч ба хоёрдогч, венийн синусын гажигтай хавсарсан ASD) байдаг. Мөн тосгуурын таславчийн гажиг нь зүрхний нарийн төвөгтэй төрөлхийн гажиг (Фаллотын гурвалсан ба пентад) бүтцийн нэг хэсэг эсвэл зүрхний хүнд хэлбэрийн гажигтай хавсарч болно - Эбштейн гажиг, зүрхний хөндийн гипоплази, том судасны шилжилт хөдөлгөөн.

Нийтлэг (ганц) тосгуур үүсэх нь дутуу хөгжсөнтэй холбоотой эсвэл бүрэн байхгүйанхан шатны болон хоёрдогч таславчмөн тосгуур хоорондын таславчийн талбайг бүхэлд нь эзэлдэг том согог байгаа эсэх. Хананы бүтэц, тосгуурын хавсралт хоёулаа хадгалагдана. Гурван танхимтай зүрх нь атриовентрикуляр хавхлагын гажиг, түүнчлэн аспенитай хавсарч болно.

Тосгуур хоорондын харилцааны сонголтуудын нэг бол зууван хавхлагын дутуу хөгжил эсвэл түүний согогоос үүдэлтэй нээлттэй нүх юм. Гэсэн хэдий ч патентын нүх нь түүний эд эсийн дутагдалтай холбоотой жинхэнэ таславчийн гажиг биш тул энэ аномалитосгуурын таславчийн гажиг гэж ангилж болохгүй.

Тосгуурын таславчийн гажигийн шинж тэмдэг

Тосгуурын таславчийн гажиг нь удаан хугацааны гемодинамикийн нөхөн олговортой үед тохиолдож болох бөгөөд тэдгээрийн эмнэлзүйн зураглал нь маш олон янз байдаг. Шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг согогийн хэмжээ, байршил, төрөлхийн зүрхний эмгэгийн оршин тогтнох хугацаа, хөгжлөөр тодорхойлно. хоёрдогч хүндрэлүүд. Амьдралын эхний сард тосгуурын таславчийн согогийн цорын ганц илрэл нь ихэвчлэн уйлж, тайван бус байдаг түр зуурын хөхрөлт бөгөөд энэ нь ихэвчлэн перинаталь энцефалопатитай холбоотой байдаг.

Дунд болон тосгуур хоорондын таславчийн согогийн хувьд том хэмжээтэйШинж тэмдгүүд эхний 3-4 сард аль хэдийн гарч ирдэг. эсвэл амьдралын эхний жилийн эцэс гэхэд байнгын цайвар өнгөөр ​​тодорхойлогддог арьс, тахикарди, бие бялдрын хөгжилд дунд зэргийн саатал, биеийн жин хангалтгүй. Тосгуурын таславчийн гажигтай хүүхдүүдийн хувьд амьсгалын замын өвчлөл байнга тохиолддог - давтагдах бронхит, уушгины үрэвсэл, удаан хугацааны туршид тохиолддог. нойтон ханиалга, уушигны цусны эргэлтийн гиперволемиас үүдэлтэй байнгын амьсгал давчдах, их хэмжээний чийгтэй амьсгал давчдах гэх мэт. Амьдралын эхний арван жилд хүүхдүүд байнга толгой эргэх, ухаан алдах, ядрах, бие махбодийн үйл ажиллагааны явцад амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Тосгуур хоорондын таславчийн жижиг гажиг (10-15 мм хүртэл) нь хүүхдийн бие бялдрын хөгжилд саад учруулдаггүй, онцлог шинж чанартай байдаг тул эхнийх нь Эмнэлзүйн шинж тэмдэггажиг нь зөвхөн амьдралын хоёр, гурав дахь арван жилд л үүсч болно. Тосгуурын таславчийн согогийн улмаас уушигны даралт ихсэх, зүрхний дутагдал нь 20 орчим насанд хөхрөлт, хэм алдагдал, ховор тохиолдолд цус алдалт үүсдэг.

Тосгуурын таславчийн согогийн оношлогоо

Тосгуурын таславчийн гажигтай өвчтөнд бодит үзлэг хийхэд арьс цайвар, "зүрхний гүдгэр", өндөр, жин дунд зэргийн хоцрогдол илэрдэг. Цохилтоор зүрхний хил хязгаарыг зүүн, баруун тийш нэмэгдүүлэх; II-III хавирга хоорондын зайд өвчүүний зүүн талд аускультация хийхэд дунд зэргийн хүчтэй систолын чимээ сонсогддог бөгөөд энэ нь ховдолын таславчийн гажиг эсвэл уушигны артерийн нарийсалаас ялгаатай нь хэзээ ч бүдүүлэг байдаггүй. Уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь аяыг хувааж, уушигны бүрэлдэхүүн хэсгийн өргөлтийг илрүүлдэг. Аускультаторын өгөгдлийг фонокардиографиар баталгаажуулдаг.

Хоёрдогч тосгуурын таславчийн гажигтай үед ЭКГ-ын өөрчлөлт нь зүрхний баруун хэсгүүдийн хэт ачааллыг илэрхийлдэг. Бүрэн бус баруун салаа блок, AV блок, өвчтэй синусын хам шинж тэмдэглэгдэж болно. Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг нь уушигны хэлбэр нэмэгдэж, уушигны артерийн их бие товойж, баруун тосгуур ба ховдолын гипертрофи зэргээс болж зүрхний сүүдэр нэмэгдэж байгааг харах боломжийг олгодог. Флюроскопи нь тосгуурын таславчийн согогийн өвөрмөц шинж тэмдгийг илрүүлдэг - уушигны үндэсийн судасны цохилт нэмэгддэг.

Тосгуурын таславчийг задгай ховдолын таславчаас ялгах хэрэгтэй суваг артериоз, митрал дутагдал, тусгаарлагдсан стенозуушигны артери, Фаллотын гурвал, уушигны венийн баруун тосгуур руу хэвийн бус орох.

Тосгуурын таславчийн гажиг эмчилгээ

Тосгуурын таславчийг эмчлэх нь зөвхөн мэс засал юм. Зүрхний мэс засал хийх заалт нь гемодинамик ач холбогдолтой артериовенийн шунтыг тодорхойлох явдал юм. Хүүхдийн согогийг засах хамгийн оновчтой нас нь 1-12 нас юм. Мэс засалулмаас венийн артерийн шунт бүхий уушигны гипертензи ихтэй тохиолдолд эсрэг заалттай склерозын өөрчлөлтүүдуушигны судаснууд.

Тосгуурын таславчийн согогийн хувьд тэд ханддаг янз бүрийн аргаартэдгээрийн хаалт: гипотерми ба IR-ийн нөхцөлд перикардийн хийсэх эсвэл синтетик нөхөөсийг ашиглан оёдол хийх, хуванцар мэс засал хийх. Тосгуурын таславчийн гажигтай рентген судасны дотоод бөглөрөл нь 20 мм-ээс ихгүй нүхийг хаах боломжийг олгодог.

Тосгуурын таславчийн согогийг мэс заслын аргаар засах нь сайн зүйл дагалддаг урт хугацааны үр дүн: Өвчтөнүүдийн 80-90% -д гемодинамик хэвийн болж, гомдол байхгүй байна.

Тосгуурын таславчийн согогийн прогноз

Тосгуурын таславчийн жижиг гажиг нь амьдралд нийцдэг бөгөөд хөгшрөлтийн үед ч илрэх боломжтой. Тосгуурын таславчийн жижиг гажигтай зарим өвчтөнд амьдралын эхний 5 жилийн хугацаанд нүх нь аяндаа хаагдах тохиолдол гардаг. Тосгуурын таславчийн том гажигтай хүмүүсийн дундаж наслалт байгалийн курссогогийн дундаж нас 35-40 жил байна. Өвчтөнүүдийн үхэл нь баруун ховдолын зүрхний дутагдал, зүрхний хэмнэл, дамжуулалтын эмгэг (пароксизмаль тахикарди, тосгуурын фибрилляци гэх мэт), бага зэргийн уушигны гипертензийн улмаас тохиолддог.

Тосгуурын таславчийн гажигтай өвчтөнүүд (хагалгаатай болон мэс засалгүй) зүрх судасны эмч, зүрхний мэс засалчийн хяналтан дор байх ёстой.

найзууддаа хэл