Sarcome myéloïde (chlorome). Sarcome myéloïde

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde est une tumeur mesurant jusqu'à cinq centimètres, qui ressemble à un nodule dense. En coupant son corps, il est déterminé couleur claire structure avec de rares inclusions de couleur brune ou rouge. À l'examen histologique, le sarcome épithélioïde comprend des cellules épithélioïdes éosinophiles et des cellules fusiformes.

Sur la photo : Histologie du sarcome épithéloïde

Le diagnostic est posé sur la base des caractéristiques image clinique, examen physique, données instrumentales et de laboratoire. Diagnostic différentiel le sarcome épithélioïde est examiné afin de le distinguer des tumeurs telles que l'histiocytome, la fibromatose, le rhabdomyosarcome. Le sarcome épithélioïde doit faire l'objet d'un traitement complexe, ce n'est que dans ce cas qu'une évolution favorable de cette pathologie est possible.

Gliosarcome

Le gliosarcome est une tumeur maligne qui se développe dans les structures du système central système nerveux de la glie. Il contient des cellules névrogliales, ainsi que des composants d'origine sarcomateuse. Le gliosarcome résulte d'une dégénérescence cellulaire mésodermique et ectodermique.

Le diagnostic repose sur l'utilisation de mesures telles que :

• Réalisation d'une échoencéphaloscopie.
• Imagerie par résonance magnétique.
• Application de la tomodensitométrie.
• Collecte de matériel par biopsie pour examen histologique.

Les tactiques thérapeutiques en cas de détection d'un gliosarcome se réduisent à l'intervention de neurochirurgiens, à l'utilisation de cytostatiques et d'autres composants de la chimiothérapie, ainsi qu'à l'exposition aux radiations de la tumeur.

Neurosarcome

Le neurosarcome est un autre type de tumeur qui se développe dans le système nerveux central à partir de neuroblastes et de cellules ganglionnaires. On distingue les types suivants :

• Ganglioneuroblastome.
• Astroblastome.
• Neuroblastome.
• Glioblastome.
• Tumeur de Schwann

Parmi les raisons de sa formation, les experts mentionnent souvent le sexe, un certain âge, une prédisposition génétique, l'exposition aux radiations et à d'autres cancérigènes, ainsi que risques professionnels. Symptômes caractéristiques considéré comme fréquent crises d'épilepsie, jusqu'à l'épétat, la présence de symptômes cérébraux focaux, ainsi que d'accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

Les méthodes de diagnostic comprennent la tomographie, l'imagerie par résonance magnétique, l'analyse des radio-isotopes, l'angiographie et l'examen du liquide céphalo-rachidien. La stratégie thérapeutique repose sur la radiochirurgie et la chimiothérapie.

Neurofibrosarcome

Le neurofibrosarcome est une tumeur qui comprend des cellules nerveuses dans sa structure. Les tumeurs de cette classe comprennent les suivantes :

• Sarcome neurogène.
• Neurofibrosarcome.
• Névrome.

Le sarcome neurogène survient dans cinq pour cent des cas parmi tous les sarcomes. Le développement de cette pathologie est le plus souvent observé avec la transformation maligne de la neurofibromatose. Le substrat est la gaine des fibres nerveuses. Le groupe à risque comprend les jeunes de moins de trente-cinq ans. Macroscopiquement, un épaississement du tronc nerveux est déterminé. Parfois, la germination se développe en vaisseaux sanguins. Les métastases rares constituent un bon critère pronostique de survie, qui est de quatre-vingt-dix pour cent.

Sarcome à cellules fusiformes

Le sarcome à cellules fusiformes est l'un des sous-types caractérisés par une particularité dans structure histologique. Sur une coupe microscopique, il est constitué de cellules qui ressemblent à un fuseau, c'est-à-dire qu'elles ont une forme allongée et un noyau hyperchrome.

Sarcome à cellules polymorphes

Le sarcome à cellules polymorphes est une tumeur primitive qui est un nodule cutané dense caractérisé par une croissance plus périphérique et la présence d'une bordure de peau rougie. La particularité est l'absence totale de symptômes avec présence de cachexie et de syndrome d'épuisement complet. Le traitement utilisé aujourd'hui est uniquement chirurgical.

Sarcome histiocytaire

Le sarcome histiocytaire est une tumeur agressive rare qui touche le plus souvent le tube digestif, la peau et tissus doux. Lésion métastatique rate, foie, moelle et les structures du système nerveux central sont les plus courantes.

Sarcome à cellules claires

Sarcome à cellules claires – lent espèces en développement lésions tumorales des tissus mous, qui sont le plus souvent observées au niveau des parties distales des membres supérieurs.

Sarcome pléomorphe

Le sarcome pléomorphe est un diagnostic établi sur la base d'études immunohistochimiques en présence d'une tumeur indifférenciée.

Sarcome myéloïde

Sarcome myéloïde, ou comme on l'appelle également, le sarcome granulocytaire, est une tumeur maligne qui se développe dans le système hématopoïétique. Elle est classée comme leucémie myéloblastique. Les raisons exactes de cette évolution ne sont toujours pas connues médecine moderne, cependant, une prédisposition génétique a été prouvée. Le sarcome myéloïde se manifeste dans les premiers stades de son développement par un épaississement de la peau, légèrement surélevé par rapport aux autres tissus.

Elle évolue ensuite en hyperplasie violet, auquel il se joint syndrome douloureux. Le myélosarcome est tout à fait maladie dangereuse, parce que longue durée ne se montre pas. Des symptômes d'anémie ferriprive sont possibles, qui se transforment plus tard en anémie aplasique. Avec une évolution longue, le sarcome myéloïde peut être caractérisé par des métastases hématogènes dans des tissus distants avec leurs lésions secondaires. Le sarcome myéloïde est diagnostiqué sur la base des méthodes suivantes :

• Examen histologique du matériel prélevé lors de la trépanobiopsie.
• Examen du liquide céphalo-rachidien.
• Test sanguin clinique.
• Examen échographique de la rate et du foie.
• Ordinateur, imagerie par résonance magnétique.

Le sarcome myéloïde doit faire l'objet d'un traitement complexe, qui comprend une chimiothérapie et une exposition à des doses thérapeutiques de rayonnement.

Le lymphosarcome est la forme d'hématosarcome la plus courante. Ces dernières sont des tumeurs solides constituées d'éléments blastiques représentés par différents types de cellules hématopoïétiques. La transition de la leucémie au sarcome reflète l'un des manifestations typiques progression tumorale. Il existe des cas fréquents de malignité de l'une ou l'autre forme de leucémie, compliqués lymphome malin(lymphosarcome, sarcome histiocytaire, lymphogranulomatose).
Les méthodes cytochimiques permettent d'établir la nature du sarcome dans chaque cas individuel, son origine à partir de l'un ou l'autre germe hématopoïétique. Le sarcome, dont les cellules réagissent positivement à la peroxydase ou à la chloroacétate térase, doit être classé comme sarcome granulocytaire. Sarcomes constitués de cellules avec réaction positive sur l'α-naphtyl estérase, de nature monocytaire, on les appelle réticulosarcomes ou sarcomes histiocytaires. Les sarcomes lymphoblastiques sont de nature lymphocytaire et compliquent la leucémie lymphocytaire chronique et d'autres leucémies dérivées de cellules de lymphopoïèse.
Les hématosarcomes ne sont pas associés à la durée de la leucémie. Dans certains cas, le sarcome est diagnostiqué avec les premiers signes de leucémie et dans d'autres, après plusieurs années de maladie. Aucun lien n'a été établi entre la gravité du processus leucémique, son exacerbation et l'apparition d'un sarcome.
Ainsi, dans leur malignité, les leucémies évoluent de formes différenciées vers des formes indifférenciées. Ensuite, les cellules de cette tumeur perdent le besoin de leur environnement habituel - les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse, et donc des métastases apparaissent dans les organes non hématopoïétiques. De plus, ces tumeurs perdent également les connexions syncytiales et un flot de cellules blastiques se produit. sang périphérique. Les observations montrent également le passage d'une forme nosologique à une autre.
La variété des changements cytomorphologiques dans la dynamique du développement du processus indique que les métastases de cellules pathologiques dans des organes auparavant non affectés sont associées à l'apparition de nouveaux microbes de cellules tumorales, et non au résultat d'une introduction accidentelle des mêmes éléments qui étaient présente au début de la maladie.
Dans le lymphosarcome, le processus tumoral provient des éléments lymphatiques ganglions lymphatiques, la rate et d'autres organes. La maladie peut survenir sous la forme de lésions d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un organe (lymphosarcome) ou sous la forme d'un processus tumoral disséminé (lymphosarcomatose). Ce dernier est souvent le résultat d'une généralisation d'un lymphosarcome local ou d'une manifestation d'un néoplasme multiple primaire. .
Le lymphosarcome est relativement courant chez les bovins. Il a également été observé chez d’autres espèces animales – chiens, chevaux, porcs, souris.
Puisque la maladie est divers types chez les animaux se manifeste à peu près de la même manière ; la description de la pompe est basée sur le lymphosarcome bovin, établi chez des dizaines d'animaux. Les animaux malades ont été soumis à des études cliniques, hématologiques et cytomorphologiques complexes sur une période de 1 à 7 ans. Au moment de l'abattage forcé ou de la mort, leur âge était de 1,5 à 14 ans. Maladie sur étapes préliminaires avait évolution chronique. Avec l'avènement du premier changements tumoraux dans les organes, le processus progressa rapidement et se généralisa. Des cas avec lésions locales ont été souvent observés organes individuels sans tendance à diffusion ultérieure processus. Dans près de la moitié des cas, la croissance tumorale dans les organes est survenue entre 6 et 10 ans.
Sang périphérique. Les changements morphologiques dans le sang dépendaient principalement du stade et de la gravité du processus. Au début de la maladie, une lymphocytose a été notée au niveau subleucémique et, aux stades avancés et finaux, dans certains cas, le contenu en leucocytes (lymphocytes) a diminué jusqu'aux limites normales. Le nombre de leucocytes dans le groupe d'animaux malades que nous avons étudié était en moyenne de 24,8 mille/μl avec des plages allant de 9,8 à 51,4 mille/μl, la teneur en érythrocytes était de 4,7 millions/μl, l'hémoglobine était de 8,6 g% avec une plage de fluctuations respectivement de 3,6 à 6 millions/μl et de 6,2 à 10,9 g%. La progression tumorale était souvent accompagnée d'anémie. La numération leucocytaire était caractérisée principalement par une lymphocytose (72,1 %). Cependant, la gamme de fluctuations (de 21 à 95,5 %) reflète simultanément les cas de lymphopénie, lorsque le tissu lymphoïde est remplacé par du tissu tumoral, la formation de lymphocytes et l'entrée de cellules malignes dans le sang périphérique diminuent. La propagation des tumeurs dans les organes entraîne une intoxication du corps, ce qui irrite le germe myéloblastique de la moelle osseuse. Ainsi, à la fin de la maladie en formule leucocytaire le nombre de neutrophiles en bandes et segmentés augmente (en moyenne de 19,3 % avec une plage de fluctuations de 1,5 à 45 % pour l'ensemble du groupe d'animaux), d'éosinophiles (de 2,3 % en moyenne avec une plage de fluctuations de 0 à 12 % ), ainsi que des monocytes (en moyenne 1,7% avec une fourchette de 0 à 6%).
Le pathogiomonique du lymphosarcome est l'apparition dans le sang de cellules jeunes telles que des prolymphocytes et des lymphoblastes (jusqu'à 21,5 %) et surtout de cellules atypiques dites lymphosarcome (jusqu'à 36 %). Selon le stade de la maladie chez les animaux étudiés, le nombre de leucocytes était au niveau leucémique dans 11,6 % des cas, subleucémique - 80,7 et aleucémique - 7,7 % des cas. Chez 61,5 % des animaux, le nombre de lymphocytes a augmenté, chez 7,7 % il a diminué et chez 30,8 % il était dans les limites normales. La diminution du nombre de lymphocytes s'est produite aux dépens d'autres types de cellules. Sur cette base, sur étapes tardives Le lymphosarcome, souvent, les modifications quantitatives du sang n'avaient plus de valeur diagnostique. Le diagnostic a été posé par la présence de symptômes cliniques et de cellules pathologiques dans le sang et organes hématopoïétiques.
Symptômes cliniques dans le lymphosarcome, ils sont présentés avec parcimonie, leur apparition dépend de la nature de l'évolution et de la prévalence du processus pathologique. Le plus souvent, les ganglions lymphatiques individuels, principalement internes, sont touchés aux derniers stades de la maladie. Ce n'est qu'ensuite qu'un processus généralisé se développe avec une croissance tumorale dans de nombreux organes, provoquant une variété de symptômes cliniques non spécifiques et spécifiques. Relativement souvent profond ganglions lymphatiques inguinaux, dont l'état est déterminé par examen rectal au cours de la vie de l'animal. L'élargissement des ganglions lymphatiques se produit souvent de manière asymétrique, ils sont de tailles inégales (la taille des ganglions lymphatiques individuels atteint 15 * 22 cm), de consistance dense, immobiles, souvent fusionnés avec les tissus environnants.
Changements pathologiques, selon nos observations, seulement dans 15,4% des cas étaient de nature généralisée, dans le reste ils avaient une distribution focale ou significative. Il convient de noter le degré inégal de dommages aux ganglions lymphatiques, à la rate et à d'autres les organes internes. Chez le même animal, certains ganglions lymphatiques atteignaient des tailles énormes, d'autres étaient modérément hypertrophiés et d'autres restaient inchangés. Le plus souvent, les ganglions lymphatiques inguinaux profonds, mésentériques, mésentériques, portes, médiastinaux et autres ont été touchés. Les paquets de ganglions lymphatiques ont fusionné entre eux et avec les tissus environnants, formant d'énormes conglomérats tumoraux pesant 10 à 15 kg. Des excroissances tumorales ont été trouvées dans le proventricule, les intestins, le muscle cardiaque, l'utérus, etc. Les couches des organes affectés étaient épaissies et en forme de salo lorsqu'elles étaient coupées. Dans la plupart des cas, la rate n'était pas hypertrophiée ; sur la coupe, elle était quelque peu sèche, avec des grattages insignifiants et des follicules peu visibles.
Hématopoïèse médullaire aux premiers stades de la maladie, les lésions locales des ganglions lymphatiques ou des organes individuels restent inchangées. Les modifications de la moelle osseuse surviennent généralement dans la seconde moitié de la maladie. Dans certains cas, le nombre de cellules myéloblastiques diminue et dans d'autres, les cellules érythroblastiques présentant des signes d'anémie dans le sang périphérique. Le nombre de lymphocytes augmente jusqu'à 14-32,7 %.
Lorsque le corps est en état d'ébriété, le nombre de cellules matures du germe myéloblastique - neutrophiles et éosinophiles, augmente respectivement à 60,8 et 22,2 %. L'analyse de chaque myélogramme séparément montre qu'avec une longue évolution du processus pathologique et des dommages importants aux organes, des foyers de cellules lymphoïdes se forment dans la moelle osseuse. Cependant, il n’est pas toujours possible de différencier les cellules lymphocytaires (lymphosarcome) des lymphocytes matures. Un nombre accru de ces cellules est pathogyomonique pour les hématosarcomes. Si un petit nombre de cellules de lymphosarcome dans le myélogramme suggère qu'elles pénètrent dans la moelle osseuse par la circulation sanguine, alors un pourcentage accru indique des dommages à la moelle osseuse. Ceci est confirmé lors de la visualisation des empreintes digitales de sternum et analyse histologique du matériel.
Modifications cytomorphologiques. Selon de nombreuses études, les principaux éléments de la croissance des tissus dans le lymphosarcome sont cellules lymphoïdes. Dans certains cas, des éléments cellulaires similaires aux lymphocytes typiques se développent, et dans d'autres, de grandes cellules avec un gros noyau léger et un cytoplasme maigre se développent. Ces derniers sont morphologiquement similaires aux lymphoblastes. Cellules similaires de petite et grande taille diffèrent des lymphocytes et lymphoblastes typiques par la disposition particulière de la chromatine nucléaire. Le noyau est généralement de couleur claire, avec un entrelacement chaotique de fils de chromatine, souvent avec la présence de petits nucléoles. Le cytoplasme est étroit, basophile, parfois bleu clair. Les petites générations de cellules ont une chromatine nucléaire relativement dense, ce qui rend leur différenciation des lymphocytes difficile. La structure particulière de la chromatine du noyau de ces cellules anciennes est difficile à décrire, cependant, avec une grande habileté à travailler avec des frottis bien préparés, il est possible de reconnaître de tels éléments cellulaires. Ils sont clairement différenciés dans les frottis des ganglions lymphatiques et des organes affectés.
Les cellules sont de taille micro-, méso- et microgénération, ont une forme ronde avec un cytoplasme basophile étroit ou bleu clair. Le noyau contenait un gros ou plusieurs petits nucléols bleus.
Principal trait distinctif ces cellules ont une disposition particulière topco-réticulaire ou réticulaire-granulaire de la chromatine nucléaire.
En fonction de la population de cellules en prolifération, on distingue des variantes à petites cellules, à grandes cellules et mixtes. Dans la variante à petites cellules, les cellules ont une chromatine nucléaire compacte, ce qui rend difficile leur différenciation des lymphocytes. Leurs différences morphologiques subtiles et à peine perceptibles ont permis de classer ces cellules parmi les lymphocytes atypiques. Cependant, à côté d'elles, on trouve souvent dans les frottis d'organes des formes plus jeunes, c'est-à-dire de grandes cellules avec une chromatine nucléaire relativement lâche et la présence de nucléoles dans les noyaux, appelées cellules de lymphosarcome ; le nombre de prolymphocytes et de lymphoblastes augmente nettement. De plus, tous les éléments cellulaires ont une structure chromatinienne nucléaire délicate, mais diffèrent les uns des autres par leur structure morphologique subtile et subtile. La structure de la chromatine nucléaire des cellules de lymphosarcome occupe une position intermédiaire entre celle des lymphoblastes et des hémocytoblastes. Si dans ce dernier cas, il présente une structure maillée délicate, dans les lymphoblastes, il présente de faibles taches et, dans les cellules du lymphosarcome, il existe un entrelacement uniforme mais grossièrement bouclé de fils de chromatine.
Outre les cellules lymphoïdes, des cellules réticulaires ont également été souvent trouvées, mais en plus petit nombre que dans le réticulosarcome. Leur nombre augmente avec les lésions tumorales des organes internes, dans lesquelles le lymphosarcome devient similaire au réticulosarcome.
Parallèlement aux éléments cellulaires décrits ci-dessus, des cellules atypiques de forme irrégulière ont été rencontrées, avec un cytoplasme abondant, léger, uniforme et mousseux.
Un grand nombre de figures mitotiques et parfois amitotiques ont également été trouvées dans les frottis d'organes.
En cas d'augmentation du nombre de lymphosarcomes et de cellules réticulaires dans les organes affectés, le diagnostic a été posé sur la base du type de cellules prédominant. Si leur nombre était le même, le terme « lymphoréticulosarcome » était utilisé.
La détection d'un lymphosarcome ou de cellules réticulaires dans le sang périphérique reflète le développement d'un processus pathologique dans un ou plusieurs organes hématopoïétiques, même en l'absence de symptômes cliniques de la maladie.
Des changements cytomorphologiques plus importants se produisent dans les ganglions lymphatiques. Le nombre de cellules de lymphosarcome dépend de la durée et de la gravité du processus pathologique qui s'y déroule. À évolution maligne leur nombre est de 90 % ou plus. Dans les premiers stades de l'atteinte des ganglions lymphatiques, les lymphocytes matures prédominent ; ils sont ensuite remplacés par des cellules de lymphosarcome, ainsi que par des prolymphocytes et des lymphoblastes.
A côté des formes cellulaires typiques, diverses formes transitionnelles apparaissent depuis les éléments lymphoïdes vers le lymphosarcome et de ces derniers vers les cellules réticulaires. Selon la nature du processus pathologique, le rapport de ces éléments cellulaires était différent.
Des cellules réticulaires géantes, parfois binucléées, ainsi que des éosinophiles, des neutrophiles matures, des plasmocytes et des macrophages ont été trouvés dans les ganglions lymphatiques. Cependant, contrairement au processus lymphogranulomateux, le nombre de ces cellules était limité.
Compte tenu de la diversité des changements intramorphologiques dans le sang et les organes hématopoïétiques, nous jugeons opportun de rassembler les données de plusieurs animaux parmi les plus démonstratifs.
Ainsi, la vache Brune à l'âge de 4 ans s'est couchée, avec augmentation modérée ganglions lymphatiques, avaient un adénogramme : Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, cellules réticulaires - 8,5, C - 13, Eoz - 1 et cellules de lymphosarcome - 20.
La majorité des cellules avaient un noyau léger avec une chromatine délicate et 1 à 2 nucléoles. Les cellules réticulaires étaient rondes et il n’y avait pas de formes postales atypiques. L'adénogramme de cette vache caractérise une lésion modérée.
Chez la vache Krasavka, avec une hypertrophie généralisée de tous les ganglions lymphatiques, la majeure partie des éléments cellulaires étaient des cellules de lymphosarcome. Les cellules réticulaires et les lymphocytes ont été présentés en exemplaires uniques. Chez la vache Verba, outre les hémocytoblastes, les lymphosarcomes et les cellules lymphoïdes, le nombre de neutrophiles, atypiques, de type monocytes et plasmocytes. Quantité augmentée les neutrophiles dans le ganglion lymphatique affecté s'accompagnaient souvent d'une augmentation de leur nombre dans le sang périphérique et la moelle osseuse. Ainsi, chez la vache n° 3055 avec une composition sanguine subleucémique, le pourcentage de neutrophiles matures dans la leucoformule sera de 45 et dans le myélogramme de 25,4. Adénogramme : Lf - 22, Pl - 10, cellules réticulaires et atypiques - 13, cellules de lymphosarcome - 25, Lb - 1, C - 29.
Dans certains cas, chez le même animal, les cellules de lymphosarcome étaient représentées par toutes les générations. Ainsi, chez la vache n° 3404 présentant une hypertrophie généralisée de tous les ganglions lymphatiques et formations tumorales des organes internes, 37 % des cellules de la leucoformule étaient des lymphosarcomes (micro-, méso- et macrogénérations), des cellules réticulaires et atypiques. Dans la moelle osseuse, le nombre de ces cellules a légèrement augmenté (4 %) et dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie, il a atteint 90 %.
Les modifications cytomorphologiques de la rate sont presque similaires à celles des ganglions lymphatiques. Le rajeunissement cellulaire est observé en raison des prolymphocytes et des lymphoblastes, d'une augmentation du nombre de lymphosarcomes, de cellules réticulaires et plasmocytaires, ainsi que de neutrophiles et d'éosinophiles. Dans les frottis d'une rate non hypertrophiée, les cellules de lymphosarcome ne sont presque pas détectées ou se trouvent en exemplaires uniques. Une image similaire a été observée dans le foie.
Assez souvent, des cas de tumeurs se produisent dans les organes internes. Les changements morphologiques dans la composition cellulaire ressemblent à ceux des ganglions lymphatiques. La composition cytologique est représentée presque exclusivement par des cellules de lymphosarcome présentant une structure de chromatine nucléaire délicate et de multiples nucléoles. Le nombre de cellules réticulaires et typiques est légèrement augmenté, certaines d'entre elles atteignant des tailles énormes.
Ainsi, le lymphosarcome se caractérise principalement par des lésions des ganglions lymphatiques accompagnées de croissances tumorales dans les organes internes et de modifications cytomorphologiques particulières, pathogiomoniques pour cette forme d'hématosarcome.

Le sarcome myéloïde est une tumeur maligne constituée de myéloblastes ou de cellules immatures de la substance blanche de la moelle osseuse. Le nom obsolète de la pathologie est chlorome, chloroleucémie, granulosarcome et sarcome granulocytaire. La maladie se caractérise par son caractère agressif et ses rechutes fréquentes.

Description et statistiques

Le sarcome myéloïde affecte le système hématopoïétique. Il s'agit d'un type de leucémie myéloblastique - une pathologie dans laquelle les cellules ayant subi des mutations ne se propagent pas dans tout le corps, mais se concentrent dans un endroit précis, provoquant le développement d'une tumeur. Le sarcome peut évoluer indépendamment sans symptômes de leucémie myéloïde - dans ce cas nous parlons de sur le processus oncologique primaire. Elle survient moins fréquemment aux premiers stades de la leucémie et de ses rechutes.

Un néoplasme peut se développer dans n'importe quel tissu corps humain. Le plus souvent, les tissus tubulaires et spongieux sont touchés. structures osseuses, les ganglions lymphatiques et la peau. Parfois, la pathologie se développe dans les organes génitaux d'une femme - dans les glandes mammaires, l'utérus et les ovaires.

Selon les statistiques, les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Code CIM-10 : C92.3 Sarcome granulocytaire ou myéloïde, chloroleucémie.

Causes

Les véritables causes de la pathologie ne sont pas connues avec certitude. Facteurs de risque pouvant provoquer le développement processus malin, sont:

• rayonnement ionisant;
• contact avec des substances chimiques cancérigènes ;
• prédisposition héréditaire aux mutations cellulaires;
• alimentation déséquilibrée;
• état défavorable de l'environnement.

Symptômes

La maladie peut commencer à se développer dans n’importe quel organe et tissu. Mais son endroit de prédilection reste l’épiderme et les gencives humaines.

Dommages cutanés. Il y a un changement dans son apparence - il devient pâle avec une teinte verdâtre ou bleuâtre, des formations nodulaires et en plaques s'élèvent au-dessus de la surface, ce qui ne provoque pas d'inconfort à la palpation. Une biopsie des lésions révèle qu’elles sont entièrement composées de cellules leucémiques, ou myéloblastes.

Dommages aux gencives. Une personne se plaint de symptômes tels que des saignements lors du brossage des dents, des douleurs et un gonflement de la membrane muqueuse, se propageant dans toute la cavité buccale.

Les ganglions lymphatiques, les organes du tube digestif, les poumons, l'orbite de l'œil, l'utérus et les ovaires chez la femme, les testicules chez l'homme peuvent également être impliqués dans le processus malin. Dans chaque cas, les signes de la maladie dépendront de la localisation du sarcome. Souvent, la pathologie est caractérisée par une évolution latente et est diagnostiquée accidentellement au cours examen médical type prévu.

Lorsque la structure du système nerveux central est impliquée dans le processus malin, la maladie prend généralement la forme d'une méningoleucémie. Dans ce cas, en plus des principaux symptômes du sarcome myéloïde, il existe des manifestations cliniques prononcées similaires à celles de la méningite. Cette condition dans la pratique, il est considéré séparément des néoplasmes extracérébraux, car les options de traitement seront complètement différentes.

Étapes

La classification internationale selon le système TNM est utilisée pour presque tous maladies oncologiquesà l'exception des lésions sanguines malignes. Nous vous suggérons de vous familiariser avec les stades de développement du sarcome myéloïde dans le tableau suivant.

Types, types, formes

Aujourd'hui, le sarcome myéloïde est un type de leucémie myéloïde. La pathologie est représentée par des lésions extramédullaires ou extramédullaires du sang humain. À son tour, il se divise en deux formes principales :

• Sarcome myéloïde de la peau. Ce terme fait référence à des dommages infiltrants par les cellules leucémiques de l'épiderme avec formation de modifications nodulaires.
• Sarcome myéloïde des organes internes. Se produit dans toute structure anatomique, souvent caractérisée par asymptomatique, est de mauvais pronostic.
• Sarcome myéloïde du système nerveux central (méningoleucémie). Condition causée par l'entrée d'éléments atypiques dans l'espace sous-arachnoïdien avec implication des méninges dans le processus oncologique.

Diagnostique

L'évaluation des personnes présentant des symptômes de sarcome myéloïde comprend les éléments suivants :

• la biopsie est une technique très précise qui détermine la nature et le type de processus malin dans le corps. L'analyse histologique de cette maladie permet de déterminer ses spécificités, à savoir un titre élevé de cellules sanguines immatures et des changements mutationnels dans les tissus ;
• ponction médullaire - des échantillons de biomatériau obtenus lors d'une biopsie au trépan permettent non seulement de confirmer le diagnostic, mais également de déterminer d'autres tactiques traitement et prédire son efficacité ;

• ponction lombaire - informe les spécialistes sur l'implication des structures du système nerveux central dans le processus malin ;
• des analyses de sang - grande image des études démontreront les changements caractéristiques du sarcome myéloïde ;
• Échographie - évalue l'état des organes internes, détermine l'emplacement des foyers de cancer ;
• CT et IRM - sont réalisés pour détecter la propagation de la maladie dans le corps humain.

Traitement

La lutte contre le sarcome myéloïde repose sur plusieurs méthodes : chimiothérapie et radiothérapie, chirurgie et transplantation de cellules de moelle osseuse. Parlons du traitement plus en détail.

Les protocoles de chimiothérapie dépendent du type de sarcome. Une cure de médicaments cytostatiques peut supprimer la croissance des cellules cancéreuses dans tout le corps, y compris dans les foyers de tumeurs. Il est recommandé de combiner des traitements intensifs avec thérapie symptomatique et des soins organisés avec compétence pour le patient afin de minimiser son Effets secondaires et améliorer la qualité de vie.

La radiothérapie repose sur l’utilisation de rayonnements ionisants locaux, qui ciblent spécifiquement les zones de croissance des sarcomes. La méthode peut également constituer l’une des étapes préparatoires avant la transplantation de moelle osseuse.

La greffe de moelle osseuse pour le sarcome myéloïde aide à remplacer les cellules sanguines défectueuses par des cellules saines. Les spécialistes obtiennent le matériel de transplantation auprès d'un donneur, ou moins souvent du patient lui-même, à condition qu'il soit en rémission. La greffe de moelle osseuse est un processus complexe comportant plusieurs étapes. Outre une préparation spécifique, le patient subit une chimiothérapie à haute dose et une irradiation générale de tout le corps. Ce n'est qu'après cela que des préparations de cellules souches ou de moelle osseuse sont introduites dans le sang humain qui, après la greffe, commencera à intégrer des éléments sanguins sains, ce qui, en cas de succès, conduira à la rémission et au rétablissement du patient.

Le traitement chirurgical du sarcome myéloïde est réalisé à condition que le processus tumoral ait perturbé le fonctionnement des organes vitaux. organes importants. Les indications d'une intervention chirurgicale peuvent inclure des menaces de rupture de la rate, de compression moelle épinière, obstruction intestinale etc. Lors du traitement chirurgical, le patient se débarrasse Néoplasmes malins, ce qui a un effet positif sur la dynamique de la maladie et soulage la condition humaine.

Recettes la médecine traditionnelle ne sont pas utilisés pour le sarcome myéloïde. Les cancers du sang peuvent se caractériser par une évolution rapide, que seule l’oncologie officielle peut combattre. Les préparations à base d'herbes et de produits d'origine animale ne peuvent pas faire face à cette tâche.

Processus de récupération après le traitement

Il n’existe pas de méthodes de rééducation spécifiques pour les personnes atteintes de sarcomes myéloïdes. Les médecins peuvent prescrire un régime, de la physiothérapie, un traitement symptomatique et Soins de qualité pour le patient, visant à améliorer sa santé physique et mentale.

Les aliments doivent être riches en calories et facilement digestibles, contenant vitamines utiles et autres microéléments au maximum. Les portions sont petites, la principale méthode de cuisson est la cuisson à l'étouffée et à la vapeur.

Evolution et traitement de la maladie chez les enfants, les femmes enceintes et allaitantes, les personnes âgées

Enfants. Causes des lésions malignes système circulatoire chez l'enfant n'est pas entièrement élucidée, mais il a été constaté que les pathologies de ce type sont plus fréquentes chez les patients jeunes présentant des mutations chromosomiques, notamment atteintes du syndrome de Down, d'un déficit immunitaire congénital ou acquis et d'une prédisposition génétique défavorable au cancer.

Le tableau clinique de la maladie dépend de la localisation du processus malin. Les principales méthodes de traitement sont la chimiothérapie, l'antibiothérapie, la transfusion don de sang et greffe de moelle osseuse. Cette dernière méthode est considérée comme la plus efficace, car elle peut aider à arrêter le développement du processus malin et à introduire petit patient dans un état de rémission à long terme jusqu'à guérison complète.

Femmes enceintes. Chez les femmes enceintes, le sarcome myéloïde est extrêmement rarement diagnostiqué, cela se produit généralement lorsque la pathologie est traitée dans l'enfance et qu'une rechute survient pendant la gestation. Les signes cliniques de la maladie dépendent du type de processus tumoral et de sa localisation dans le corps.

Les lésions sanguines malignes peuvent entraîner des fausses couches spontanées et une apparition prématurée activité de travail, un retard du développement fœtal et décès périnatal enfant à naître. Avec absence mesures thérapeutiques La femme elle-même pourrait mourir.

Les tactiques de traitement dépendent de l'âge gestationnel et du type de sarcome myéloïde. Si la maladie est diagnostiquée au début de la grossesse, il est proposé à la femme d'y mettre fin. Si un avortement ou un accouchement prématuré est refusé, la patiente se voit prescrire un protocole de chimiothérapie et elle doit comprendre que les médicaments utilisés peuvent provoquer un retard de croissance fœtale et fausse couche spontanée. Si la pathologie est détectée tard dans la grossesse, le traitement pourra être réalisé après la naissance de l'enfant.

Allaitement. Si le diagnostic est confirmé, la femme est placée dans un établissement médical spécialisé pour polychimiothérapie et autres mesures thérapeutiques. Par conséquent, vous devrez renoncer à l’allaitement, au moins pendant la durée du traitement.

Âgé. Le sarcome myéloïde est plus fréquent chez les personnes âgées. Ce fait peut s'expliquer par des troubles hématologiques précédant la maladie, que de nombreuses personnes contractent au fil des années. Cela est dû à la longue mauvaises habitudes, travailler dans des industries dangereuses, des facteurs infectieux, naturels et autres facteurs défavorables.

Le processus pathologique chez les patients âgés est généralement caractérisé par un développement lent et de légères manifestations cliniques. La maladie peut être suspectée sur la base d'un température élevée corps, fatigue notable, manque d'appétit et perte de poids. Mais en raison de visites tardives chez le médecin, le sarcome myéloïde chez de nombreux patients âgés est diagnostiqué sous une forme avancée.

Le traitement repose sur l'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Cependant, la greffe de moelle osseuse n'est pas réalisée après 60 ans, comme c'est le cas pour d'autres. mesures thérapeutiques associés à la présence de contre-indications à leur utilisation. Le pronostic dépend de la rapidité de la visite chez le médecin. Selon les statistiques, seuls 12 % des patients dépassent le seuil de survie de 5 ans.

Traitement du sarcome myéloïde en Russie et à l'étranger

Nous vous proposons de découvrir comment se déroule la lutte contre le sarcome myéloïde dans différents pays.

Traitement en Russie

Après confirmation du diagnostic, le patient est placé dans le service d'hématologie du centre d'oncologie. La base du traitement de la maladie est la chimiothérapie avec irradiation parallèle de la rate. Méthodes de médicaments sont réalisées à l'aide de médicaments tels que Myelosana, Myelobroma, Hexaphosphamd, etc.

Souvent, dans la lutte contre la pathologie, en l'absence de contre-indications, une chimiothérapie et un traitement d'induction sont utilisés agents antibactériens groupe des anthracyclines. En cas de succès, la rémission survient chez 75 % des patients.

L'immunothérapie est également utilisée en Russie, intervention chirurgicale, thérapie ciblée et transplantation de moelle osseuse. Les options pour influencer le processus oncologique dépendent de l’âge de la personne, de la forme de la maladie et des complications. Le coût du traitement est déterminé par le statut de l'établissement médical, la durée et l'ampleur du traitement ainsi que la disponibilité d'une assurance maladie et de quotas pour le patient. En moyenne, le prix des diagnostics oncologiques payants est de 10 000 roubles et celui du traitement de 150 000 roubles.

Dans quels établissements médicaux puis-je m'adresser ?

• Hôpital d'oncologie de la ville de Moscou n° 2. La clinique fournit une assistance qualifiée aux personnes atteintes de cancer, contre rémunération et sur la base d'une assurance maladie.
• Spécialisé dans le diagnostic et traitement précoce tumeurs bénignes et malignes de la moelle osseuse et lésions sanguines.
• SPKK FSBI NMHC im. N.I. Pirogova, Saint-Pétersbourg. Le service d'hématologie diagnostique et traite les patients atteints de maladies du sang et de la lymphe.

Vladimir, 39 ans. « Pendant longtemps, j'ai été confronté à des anomalies dans les analyses de sang, mais ni les médecins ni moi n'y avons attaché une grande importance. Ensuite, les ganglions lymphatiques ont commencé à se développer en l'absence de toute infection et j'ai été envoyé au service d'hématologie de l'hôpital n°2, situé à Moscou. Ici, un diagnostic de myélosarcome a été posé et un traitement a été prescrit. Je voudrais souligner le travail des médecins – tout est effectué de manière professionnelle et rapide, à un niveau élevé.»

Svetlana, 45 ans. « J'ai encore de nombreux jours de rééducation devant moi, derrière moi se trouve la lutte contre le sarcome myéloïde primitif grâce à une chimiothérapie et une radiothérapie intensives. "Merci aux médecins du Centre d'hématologie de l'Académie russe des sciences médicales pour l'assistance apportée ; je n'ai aucun doute sur son efficacité."

Traitement en Allemagne

Les oncologues allemands utilisent une approche chimiothérapeutique dans la lutte contre le sarcome myéloïde. En cas de maladie évolutive, généralement utilisé fortes doses agents cytostatiques, qui affectent négativement le système hématopoïétique et nécessitent une greffe de moelle osseuse.

Toutes les activités sont réalisées conformément aux normes internationales ensembles de médicaments innovants modernes.

Le coût du traitement dans les cliniques allemandes dépend de la complexité du sarcome myéloïde et de la durée de l'hospitalisation du patient. Un complexe de diagnostics oncologiques coûte 1 200 à 1 500 euros, un traitement de chimiothérapie - 60 à 90 000 euros, une greffe de moelle osseuse - 150 à 300 000 euros.

• Il comprend 10 instituts de recherche et 17 institutions médicales spécialisées. Il dispose d’excellentes données statistiques : au moins 70 % des patients connaissent une rémission stable.
• Centre médical "Eppendorf", Hambourg. Spécialisé dans le diagnostic et le traitement de diverses maladies oncologiques, notamment hématologiques.
• Hôpital universitaire de Fribourg. L'établissement médical utilise méthodes modernes diagnostic et mise à disposition soins médicaux des patients atteints du cancer. Pratiqué avec succès soins palliatifs, améliorant considérablement la qualité de vie des patients désespérés.

Regardons les avis des cliniques répertoriées.

Anna, 35 ans. «Ma mère a été soignée pour un myélosarcome à Hambourg, au centre Eppendorf. Je tiens à remercier les médecins pour l’aide qu’ils ont apportée, tout s’est bien passé, la rémission a duré trois ans.

Traitement du sarcome myéloïde en Israël

La chimiothérapie est le principal traitement du sarcome myéloïde en Israël. Sur la base des résultats des diagnostics, les spécialistes sélectionnent des médicaments efficaces contre un type spécifique de processus tumoral. En règle générale, nous parlons de chimiothérapie utilisant plusieurs agents cytostatiques à la fois. Dans les formes avancées de pathologie, la greffe de moelle osseuse est utilisée pour améliorer les chances de rémission.

Parmi les approches innovantes utilisées par les oncologues israéliens, je voudrais citer la méthode ATRA. Il s'agit d'un effet alternatif sur la maladie avec les préparations d'acide trans-rétinoïque, qui favorisent la transformation des éléments sanguins immatures en cellules à part entière. La technique est réalisée en association avec une chimiothérapie et thérapie antibactérienne agents anthracyclines.

Le coût du traitement comprend le processus de diagnostic oncologique et de rééducation ; il varie en fonction de la gravité de la maladie et de l'ensemble des soins nécessaires. services médicaux. Une séance de chimiothérapie coûte 1 000 dollars, médicaments- à partir de 400 dollars par procédure, le coût moyen par cure sera de 45 à 70 000 dollars, transplantation de moelle osseuse - à partir de 100 000 dollars.

Dans quelles cliniques puis-je m'adresser ?

• Clinique nommée d'après Chaima-Shiba, Ramat Gan. Le traitement est effectué dans le service d'oncologie et d'hématologie, doté de tout le matériel nécessaire selon des protocoles répondant aux normes internationales.
• Une institution médicale multidisciplinaire du pays, spécialisée avec succès dans le traitement des maladies malignes, notamment l'oncologie hématologique.
• Centre médical Shaare Zedek, Jérusalem. Il est engagé dans le diagnostic et le traitement des pathologies oncologiques et propose des services de transplantation de moelle osseuse.

Regardons les avis des cliniques répertoriées.

Alla, 55 ans. « Face à un cancer du sang, j'ai choisi Israël, la clinique Shaare Zedek. Merci aux médecins de m'avoir rétabli la santé. 4 ans se sont écoulés, la rémission continue.

Olga, 37 ans. « L'étape difficile du traitement est terminée : le sarcome myéloïde a reculé. Je suis allé à la clinique Chaim-Shiba. Je suis reconnaissant aux médecins israéliens pour l’assistance efficace fournie.

Complications et métastases

Les principales complications du sarcome myéloïde :

• anémie sévère;
• infection par des pathologies bactériennes et virales;
• propagation du processus malin aux organes internes vitaux.

L'absence de traitement entraîne rapidement la mort, principale conséquence de la maladie.

Les métastases du sarcome myéloïde sont le résultat de la formation de foyers tumoraux secondaires. Ils se propagent de manière hématogène. Les symptômes de la pathologie dépendent entièrement de la localisation des modifications métastatiques. Ganglions lymphatiques, poumons et le tissu osseux et le cerveau. Le traitement des métastases nécessite ablation chirurgicale tumeur émergente et d'autres traitements de radiothérapie et de chimiothérapie.

Rechutes

De nombreuses personnes atteintes de sarcome myéloïde connaissent une rechute – environ 50 à 70 % des cas après le traitement initial. Dans de telles situations, même une chimiothérapie à haute dose donne rarement des résultats positifs et le seuil de survie des patients ne dépasse pas plusieurs mois.

De plus, la chimiothérapie anti-rechute n’est pas indiquée pour tous les patients. Il ne reste qu'une seule option thérapeutique : la transplantation de cellules souches, qui offre à 30 % des patients un seuil de survie de 5 ans. L'efficacité des soins anti-rechute diminue si le processus oncologique myéloïde secondaire survient trop tôt - dans les 12 mois suivant le début de la rémission.

Obtenir un handicap

Les lésions sanguines malignes, en particulier le sarcome myéloïde, sont des maladies qui menacent d'avoir une issue défavorable pour l'homme. De telles pathologies impliquent un handicap, puisque les personnes présentant un tel diagnostic ne peuvent pas continuer à travailler pleinement. Cela est dû à un affaiblissement général du corps, au développement d'une immunodéficience, d'un syndrome asthénique et d'autres affections. Il est donc conseillé aux personnes atteintes de sarcome myéloïde de contacter Bureau de l'UIT (visite médicale et sociale) et passer la commission appropriée pour déterminer le groupe de handicap.

Pour passer l'UIT Les études suivantes sont requises :

• test sanguin clinique général;
• myélogramme;
• immunophénotypage avec évaluation des cellules monoblastiques ;
• des données sur le fonctionnement des reins, du foie et d'autres organes internes ;
• consultation spécialistes restreints- ophtalmologiste, neurologue, etc.

Si le diagnostic est confirmé, la personne peut se voir attribuer les groupes de handicap suivants :

• Groupe I - établi lorsque la maladie est en rémission depuis au moins 1 an avec interdiction de travaux physiques pénibles ;
• Groupe II - recommandé pour les patients ayant un faible potentiel de rééducation en raison de l'âge et des caractéristiques cliniques générales du patient, un pronostic douteux, en cas de violations activité motrice et de légers problèmes de soins personnels ;
• Groupe I - prescrit aux personnes ayant un pronostic défavorable, forte détérioration santé et bien-être général, changements prononcés dans le sang, altération des capacités de soins personnels.

En règle générale, la première fois qu'une personne bénéficie d'un groupe d'invalidité pendant 2 ans, après cette période, elle doit à nouveau se soumettre à un examen médical. Après 5 ans, après avoir obtenu une rémission stable, l'invalidité peut être annulée.

A quoi sert le fait d'avoir un groupe ? Il s'agit tout d'abord de paiements en espèces une fois par mois, entrée gratuite dans les transports publics, bénéficiant de médicaments préférentiels.

Prévisions pour différentes étapes et formes

Les facteurs suivants peuvent affecter le pronostic de la maladie :

• âge du patient supérieur à 60 ans ;
• la présence d'oncopathologies concomitantes ;
• forte susceptibilité aux mutations cellulaires;
• état d'immunité;
• forme de sarcome myéloïde - précoce ou avancé ;
• la nécessité de deux cours ou plus de chimiothérapie.

Regardons à quoi ressemble un pronostic de survie à 5 ans en fonction de l'âge d'une personne dans le tableau suivant.

Bien entendu, pour prédire les risques de sarcome myéloïde chez une personne, il est important de se concentrer non seulement sur l’âge, mais également sur le stade de la maladie au moment du diagnostic et sur la réaction du corps du patient au traitement.

Heureusement, moderne, et surtout, méthodes opportunes la lutte contre le sarcome myéloïde peut produire des résultats positifs sous forme de rémission stable. En l’absence de leur efficacité, il est possible de recourir à une greffe de moelle osseuse, une option qui peut prolonger la vie d’une personne pendant des décennies. Le mauvais pronostic du sarcome myéloïde résulte généralement de sa détection tardive.

Régime

Le régime alimentaire d'une personne présentant des lésions sanguines malignes n'est pratiquement pas différent de celui des personnes en bonne santé. Mais il y a certains produits, qui peuvent affecter positivement le bien-être et le déroulement du processus oncologique, les spécialistes peuvent donc les recommander dans un régime thérapeutique et préventif pour leurs patients.

Le menu doit être enrichi en vitamine C, manganèse, nickel, fer et autres oligo-éléments. Ils contribuent au renouvellement complet cellules sanguines, permettant au corps de combattre de manière indépendante la maladie apparue. Les composants utiles contiennent les produits suivants :

• fruits et légumes frais;
• céréales - sarrasin, flocons d'avoine, millet et riz;
• poisson de mer;
• lait;
• jaune de poulet;
• filet de volaille;
• fromage blanc;
• thé à la rose musquée.

Mais il existe des aliments dont la quantité doit être réduite autant que possible dans l’alimentation, car ils peuvent nuire au bien-être d’une personne. Ceux-ci inclus:

• la viande rouge, porc ou bœuf, contient une forte concentration Les acides gras, qui sont mal absorbés par l'organisme et provoquent le colmatage des vaisseaux sanguins, provoquant le développement de caillots sanguins dans ceux-ci, ainsi que des processus de pourriture dans les intestins ;
• les boissons contenant de la caféine affectent négativement l'absorption du fer, nécessaire au sarcome myéloïde;
• épices - épicées ou piquantes ;
• Les aliments acides - citron, canneberge, etc., provoquent un éclaircissement du sang.

En plus des recommandations énumérées, il est important de noter que tous les aliments destinés aux personnes souffrant de cette maladie doivent être cuits à la vapeur ou en ragoût, les plats doivent être servis en petites portions et les repas eux-mêmes doivent être servis 6 fois par jour. Si un patient refuse de manger et se plaint d'un manque d'appétit, comme cela arrive souvent lors d'une chimiothérapie, il est important de faire attention aux préférences du patient et de préparer les repas qu'il souhaite vraiment.

Après votre sortie de l'hôpital, vous devez vous rappeler que le régime alimentaire est la meilleure prévention récidive de lésions sanguines malignes. Il est nécessaire de s'y conformer même après la fin de la phase de traitement.

La prévention

Il n’existe aucune mesure spécifique susceptible de prévenir le développement du sarcome myéloïde. Le processus pathologique est le résultat d'une mutation sur niveau cellulaire, ce qui signifie quand conditions défavorables il ne peut pas être garanti qu'il soit évité. Mais il existe des recommandations qui peuvent minimiser le risque de développer la maladie, considérez-les :

• rejet des mauvaises habitudes;
• conduite image saine vie;
• éviter les rayonnements ionisants ;
• exclusion des facteurs de stress;
• des contrôles réguliers avec un médecin.

Le sarcome myéloïde est une oncopathologie qui nécessite un traitement à long terme et traitement complexe. Manifestations telles qu'une perte de poids inexpliquée, une détérioration de l'état de santé général, une augmentation de la température corporelle, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et l'apparence démangeaison de la peau ne peut être ignoré - les symptômes nécessitent une consultation obligatoire avec un spécialiste. Diagnostic opportun et les sarcomes myéloïdes traités ont des taux de survie favorables.

Une tumeur maligne est une tumeur caractérisée par son caractère invasif (la capacité de se développer dans les tissus environnants et de les détruire) et par ses métastases. Les deux principaux types de tumeurs malignes sont le cancer et le sarcome. Les leucémies sont également classées parmi les tumeurs malignes.

Sarcome

Sarcome (du grec sbrx, génitif sarkus - viande et - oma - se terminant par les noms de tumeurs ; le nom est dû au fait que S. dans la section ressemble à de la viande de poisson crue), une tumeur maligne de tissu conjonctif. Il existe des mésenchymes - sarcomes du tissu conjonctif embryonnaire et des sarcomes des tissus matures d'origine mésenchymateuse - osseux (ostéosarcome) et cartilagineux (chondrosarcome), vasculaire (angiosarcome) et hématopoïétique (réticulosarcome), musculaire (léiomyosarcome, rhabdomyosarcome) et éléments de soutien. Tissu nerveux(gliosarcome). Les sarcomes représentent jusqu'à 10 % de toutes les tumeurs malignes et sont relativement plus courants dans certains pays d'Afrique et d'Asie. Le plus courant parmi les sarcomes tumeurs osseuses, puis les tumeurs des tissus mous - musculaires, vasculaires, nerveuses ; Le sarcome des organes hématopoïétiques est moins fréquent. Selon le tableau histomorphologique, on distingue les cellules rondes, polymorphocellulaires (parfois géantes), les cellules fusiformes - les sarcomes (tous diffèrent par la forme et la taille des cellules) et les fibrosarcomes (qui diffèrent par la prédominance des éléments fibreux sur les éléments cellulaires) . La propriété de toutes les tumeurs malignes - de se développer dans les tissus environnants et de les détruire - est particulièrement prononcée dans le sarcome. Contrairement au cancer qui métastase à des stades relativement précoces dans les ganglions lymphatiques voisins, les sarcomes se propagent généralement dans la circulation sanguine et donnent souvent des métastases précoces à des organes distants. Les principes et méthodes de diagnostic, de prévention et de traitement du sarcome sont les mêmes que pour les autres tumeurs malignes.

Leucémie

Leucémie (du grec leukуs - blanc), leucémie, leucémie, maladie systémique tumorale du tissu hématopoïétique. Chez L., il se produit un trouble de l'hématopoïèse, exprimé par la prolifération d'éléments cellulaires pathologiques immatures tant dans les organes hématopoïétiques eux-mêmes que dans d'autres organes (reins, parois vasculaires, le long des nerfs, dans la peau, etc.).L. - maladie rare (1 personne sur 50 000). Il existe des leucémies spontanées dont la cause n'a pas été établie, les leucémies radiologiques (rayonnement) qui surviennent sous l'influence de rayonnements ionisants et les leucémies qui surviennent sous l'influence de certaines substances chimiques dites leucozogènes (blastomogènes). Il a été possible d'isoler des virus leucémiques chez un certain nombre d'animaux (poulets, souris, rats et chiens, chats et bovins) atteints de leucémie. L'étiologie virale de la leucémie humaine n'a pas été prouvée. Selon la morphologie cellulaire, la leucémie se divise en réticulose et hémocytoblastose, leucémie myéloïde et érythromyélose, leucémie mégacaryocytaire, etc. Selon le degré d'augmentation nombre total leucocytes et « inondation » de sang chez les jeunes, cellules pathologiques On distingue les formes de leucémie suivantes : leucémique, subleucémique, leucopénique et a-leucémique (le nombre de leucocytes dans le sang n'augmente pas et aucune forme pathologique jeune n'est observée du tout). L. aleucémique, se produisant avec une croissance tumorale prononcée, est généralement désignée sous le nom de réticulose.

Selon l'évolution, on distingue les leucémies aiguës et chroniques. Les épicés sont différents courant rapide et une image sanguine caractéristique, qui est causée par une interruption de l'hématopoïèse à un certain stade, à la suite de laquelle les formes les plus immatures - les blastes - ne mûrissent pas en cellules sanguines matures, l'hémogramme est caractérisé par l'un ou l'autre degré de " blastémie » avec un petit nombre de leucocytes matures et l’absence de formes transitionnelles. En règle générale, la leucémie aiguë s'accompagne de fièvre, d'anémie sévère, de saignements, d'ulcérations et de nécrose de divers organes. Les leucémies chroniques se distinguent en fonction des atteintes de l'une ou l'autre branche de l'hématopoïèse : myélose chronique (leucémie myéloïde), lymphadénose (leucémie lymphoïde), L. histio-monocytaire, érythromyélose, L. mégacaryocytaire. La forme la plus courante est la myélose chronique, caractérisée par hyperplasie (croissance) d'éléments de la moelle osseuse (myéloïde) hématopoïèse à la fois dans la moelle osseuse elle-même (moelle osseuse grasse des longues os tubulaires remplacé par de la moelle osseuse hématopoïétique rouge), et dans la rate, qui atteint des tailles importantes, dans le foie, dans les ganglions lymphatiques, où le tissu lymphoïde normal est remplacé par des éléments myéloïdes pathologiques. Le sang est inondé de leucocytes granulaires (formes jeunes, matures et transitionnelles). En règle générale, la lymphadénose chronique dure longtemps et est relativement bénigne. La maladie se développe progressivement et se caractérise par une hypertrophie des ganglions lymphatiques principalement, bien que parfois une hypertrophie de la rate et du foie prédomine. Dans la moelle osseuse, on observe un remplacement de la moelle osseuse myéloïde normale par de la moelle lymphoïde. Le sang est inondé de lymphocytes avec une prédominance de formes matures. Lors des exacerbations, des explosions apparaissent. Au fil du temps, l'anémie se développe en raison de la suppression du flux sanguin normal par les infiltrats lymphoïdes. fonction hématopoïétique la moelle osseuse, ainsi que du fait de la perte de compétence immunitaire des lymphocytes pathologiques, de leur production d'anticorps auto-agressifs, notamment anti-érythrocytaires, provoquant une hémolyse ; dans certains cas, les lymphocytes pathologiques produisent des anticorps antiplaquettaires, entraînant une thrombocytopénie et des saignements. Lors d'une exacerbation d'une maladie pulmonaire chronique, on observe de la fièvre, des sueurs, un épuisement, des douleurs osseuses et une augmentation de la faiblesse générale, de l'anémie, des saignements, etc.

Le traitement de la leucémie aiguë, ainsi que des exacerbations de la leucémie chronique, est effectué dans des hôpitaux (de préférence hématologiques spécialisés) sous contrôle d'analyses sanguines et médullaires. Des combinaisons d'agents cytostatiques sont utilisées avec hormones stéroïdes. Dans certains cas, radiothérapie, transfusions sanguines, produits de restauration, médicaments antianémiques, multivitamines ; pour prévenir et combattre les complications infectieuses - les antibiotiques. Pendant la période de rémission, les patients atteints de maladies aiguës et chroniques reçoivent un traitement d'entretien sous observation du dispensaire dans les services spécialisés d'hématologie de la clinique. Selon la situation actuelle en URSS, tous les patients atteints de L. reçoivent gratuitement tous les médicaments qui leur sont prescrits.

Définition

Sarcome myéloïde (chloroleucémie, sarcome granulocytaire, sarcome extramédullaire tumeur myéloïde), représente tumeur solide, constitué de globules blancs immatures appelés myéloblastes. Le chlorome est une manifestation extramédullaire de la leucémie myéloïde aiguë ; en d’autres termes, il s’agit d’une masse continue de cellules leucémiques apparaissant à l’extérieur de la moelle osseuse.

Épidémiologie

Les chloromes sont rares ; Des estimations précises de leur prévalence font défaut, mais elles sont rares, même par les médecins spécialisés dans le traitement de la leucémie. Dans de rares cas, un chlorome peut se développer comme seule manifestation d'une rechute après un traitement apparemment réussi de la leucémie myéloïde aiguë. Conformément au comportement général des chloromes, un tel événement doit être considéré comme un signe avant-coureur d'une rechute systémique plutôt que comme un processus localisé. Dans une revue portant sur 24 patients ayant développé des chloromes isolés après un traitement pour une leucémie myéloïde aiguë, l'intervalle médian avant une rechute médullaire était de 7 mois (intervalle de 1 à 19 mois).

Des chloromes peuvent survenir chez les patients diagnostiqués avec un syndrome myélodysplasique (SMD) ou un syndrome myéloprolifératif (par exemple, leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie, thrombocytose importante ou myélofibrose). La découverte du chlorome est considérée comme une preuve factuelle que ces conditions précancéreuses transformée en leucémie aiguë, nécessitant un traitement approprié. Par exemple, la présence d'un chlorome suffit à indiquer que la leucémie myéloïde chronique est entrée dans la phase « éclatée ».

Chlorome primaire

Presque tous les cas signalés de chlorome primitif ont développé une leucémie aiguë peu de temps après (délai médian avant l'apparition de la leucémie aiguë 7 mois, intervalle de 1 à 25 mois). Ainsi, le chlorome primaire peut être considéré manifestation initiale la leucémie aiguë, plutôt qu'un processus localisé et peut être considérée comme telle. Dans les cas où la progression de la maladie ou des marqueurs indiquent une progression vers une leucémie promyléocytaire aiguë (LMA3), le traitement doit être adapté à cette forme de la maladie.

Localisation et symptômes

Les chloromes peuvent être présents dans presque tous les organes ou tissus. Les zones les plus fréquemment touchées sont la peau (également connue sous le nom de leucémie cutanée) et les gencives. L'atteinte cutanée apparaît généralement sous la forme de plaques ou de nodules blanchâtres et surélevés qui se révèlent infiltrés par des myéloblastes lors de la biopsie. A noter que la leucémie cutanée est différente du syndrome de Sweet, dans lequel la peau est infiltrée par des neutrophiles matures dans un processus paranéoplasique.

Les autres tissus pouvant être impliqués comprennent :

• Les ganglions lymphatiques,
• intestin grêle,
• médiastin,
• poumons,
• zones péridurales,
• utérus,
• les ovaires,
• orbites.

Les symptômes du chlorome sur ces sites sont liés à leur localisation anatomique ; les chloromes peuvent également être asymptomatiques et découverts fortuitement lors de l'évaluation d'une personne atteinte de leucémie myéloïde aiguë.

L'atteinte du système nerveux central prend le plus souvent la forme d'une leucémie méningée ou d'une invasion de l'espace sous-arachnoïdien par des cellules leucémiques. Cette affection est généralement traitée séparément du chlorome car elle nécessite des traitements différents. Les véritables chloromes (c'est-à-dire tumeurs leucémiques solides) du système nerveux central sont extrêmement rares, mais ont été décrits.

Diagnostique

Le diagnostic définitif du chlorome nécessite généralement une biopsie de la lésion en question. Historiquement, même avec une biopsie tissulaire, le diagnostic pathologique était problème important, en particulier chez les patients sans diagnostic préexistant clair de leucémie myéloïde aiguë. Dans une série publiée sur le chlorome, les auteurs ont déclaré que 47 % des patients avaient été initialement diagnostiqués à tort, le plus souvent comme étant atteints d'un lymphome malin.

Le diagnostic du chlorome peut être fiabilisé grâce à un panel des anticorps monoclonaux contre la myéloperoxydase, CD68, CD43 et CD20 pour diagnostiquer avec précision le chlorome par immunohistochimie et le différencier du lymphome. Actuellement, la coloration immunohistochimique utilisant des anticorps monoclonaux contre CD33 et CD117 constitue le pilier du diagnostic.

Prévision

Les méthodes fondées sur des données probantes entrent en conflit avec la valeur pronostique du chlore chez les patients atteints de la leucémie myéloïde. Dans l’ensemble, ils prédisent un plus mauvais pronostic, avec une moins bonne réponse au traitement et une moins bonne survie. Cependant, certains rapports font état de chloromes associés comme marqueur biologique à d’autres événements indésirables. facteurs pronostiques et n’ont donc aucune valeur pronostique indépendante.

Traitement

Comme décrit ci-dessus, les chloromes doivent toujours être considérés comme des manifestations maladie systémique, plutôt que des phénomènes locaux isolés et être traités comme tels. Chez un patient présentant une leucémie nouvellement diagnostiquée et un chlorome associé, la chimiothérapie systémique anti-leucémique est généralement utilisée comme traitement de première intention, sauf indication contraire pour un traitement local du chlorome (par exemple, compression de la moelle épinière). Les chloromes sont généralement assez sensibles à la chimiothérapie antileucémique standard. La greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques doit être envisagée chez les patients appropriés ayant un donneur disponible approprié, car des rémissions à long terme ont été rapportées.

Si le chlorome persiste après la fin de la chimiothérapie d'induction, un traitement local tel qu'une intervention chirurgicale ou radiothérapie, même si aucun de ces éléments ne semble affecter la survie.

Les patients atteints de chlorome primaire reçoivent généralement une chimiothérapie systémique, car le développement d'une leucémie aiguë est presque universel à court terme après la découverte du chlorome.

Les patients atteints d'affections « préleucémiques », telles que les syndromes myélodysplasiques ou les syndromes myéloprolifératifs, qui prédisposent au développement d'un chlorome, sont souvent traités comme s'ils s'étaient déjà transformés en leucémie aiguë.