Réaction de fixation du complément (CFR). "réaction sensori-motrice

L'agénésie prémaxplatique est un défaut grave, basé sur des perturbations flagrantes du développement du cerveau du groupe arinencéphalique (anomalie arinencéphalique). Extérieurement, il se manifeste par une fente labio-palatine, un nez évasé, un hypotélorisme et une forme mongoloïde des fissures palpébrales. Les troubles de la structure faciale sont associés à une hypoplasie et une aplasie os ethmoïde, les parties osseuses et cartilagineuses du nez, ainsi que l'apophyse palatine de la mâchoire.
L'anomalie de la fente faciale médiane (sil. : dysplasie frontonasale, fente nasale, double nez, dirynie, fente nasale, « nez de chien ») est un défaut longitudinal complet ou recouvert de peau du dos nasal, s'étendant parfois jusqu'au processus alvéolaire et front (Fig. 25). Le défaut s'accompagne d'hypertélorisme, racine large nez et dans certains cas une hernie cérébrale antérieure. Il existe 3 degrés de fente médiane :

où la fig. 25. Anomalies du développement du visage (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988) : un nez bifurqué ; b - mâchoire inférieure sous-développée, dystopie de l'oreillette ; c - non-fusion des rudiments de la mâchoire inférieure ; d - nez en forme de bouton sans narines ; d - nez tubulaire sous le seul œil sous-développé ; e - cyclopie, nez tubulaire
I - fente cachée (la pointe du nez est fourchue), II - fente ouverte de la pointe et du dos du nez, III - fente totale des tissus mous et des parties ostéochondrales du nez avec déformation des orbites. Souvent, avec de telles formes, il n'y a pas d'ailes du nez. Parfois observé doublement complet nez Dans certains cas, brachycéphalie, microphtalmie, épicanthe, colobomes des paupières, cataracte congénitale, projections cutanées présauriculaires, oreillettes basses, surdité parfois conductrice, clinodactylie, campto-

dactylie, cryptorchidie, lipomes et dermoïdes. Des combinaisons de dysplasie frontonasale avec hydrocéphalie, arynencéphalie et microgyrie, agénésie des corps calleux et craniosynostose sont notées. Dans 20% des cas il y a retard mental gravité modérée. Fréquence de population formes graves- du 1:80000 au 1:100000.
Anomalies de forme du nez (Fig. 26) :
a) large arête du nez avec un arête enfoncée ;
b) pont nasal saillant ;
c) nez retroussé avec narines inversées ;
d) bout charnu du nez ;
e) nez crochu ;
e) nez en forme de bouton ;
g) nez trompe.

un B C

L'aprosomie est l'absence de visage résultant d'un arrêt du développement des ébauches faciales. Seuls des nœuds individuels sont notés à la surface du visage.
Arinia - absence totale nez externe.
L'acéphalie est une absence totale congénitale de la tête. Peut être associé à l'absence des membres supérieurs (acéphalobrachie), de l'estomac (acéphalogastrie), du cœur (acéphalocardie), des membres inférieurs(acéphalopodium), colonne vertébrale (acéphalorachie), poitrine(acéphalotoration).
Cloison nasale déviée - vice commun, se développe avec un retard de croissance de la voûte et du plancher buccal.

Un kyste facial est une formation d'origine congénitale ressemblant à une tumeur, trouvée aux endroits des sutures osseuses du visage. Son origine est associée à la croissance dans les profondeurs des tissus de l'ectoderme, qui se sont détachés au cours de la période embryonnaire. Il existe des kystes dermoïdes et épidermiques. La plupart localisation typique est l'arête du nez, le bord de l'os et des parties cartilagineuses du nez, le bord externe de l'orbite.
Kyste nasal dermoïde - situé à l'arrière du nez, formé à la suite de la non-fermeture des fentes embryonnaires. Elle est principalement localisée sous la peau, à la jonction des os nasaux et du cartilage.
Le colobome de l'aile nasale est une fissure transversale peu profonde à un ou deux côtés du bord libre de l'aile nasale. Accompagne plus souvent des défauts faciaux complexes.
«Visage d'oiseau» - un visage avec un menton incliné et fuyant avec un sous-développement de la mâchoire inférieure et des ankyloses de l'articulation temporo-mandibulaire. Observé dans le syndrome de Franceschetti-Zwahlen (Fig. 27).
Le «visage de poisson» est un visage avec une ouverture buccale fortement rétrécie. Observé dans le syndrome de Franceschetti-Zwahlen.
(«visage d'oiseau») (Kupriyanov V.V., Meloschisis - fente joue avec augmentation de la taille de la bouche.
StovichekG. V., 1988)
Microformes de fentes de la lèvre supérieure et du palais - en plus des formes prononcées de fentes mentionnées ci-dessus, il existe également de petits signes appelés microformes. Il s'agit notamment de la fente cachée ou évidente de la langue uniquement, du diastème, des fentes cachées et initiales du bord rouge des lèvres, de la déformation de l'aile du nez sans présence de fente labiale.
Nez accessoire (syn. : trompe, trompe) - dans les cas bénins, il s'agit d'une excroissance en forme de tube située à la racine du nez. Dans les cas graves, au lieu d'un nez, il y a une formation tubulaire coriace avec un trou se terminant aveuglément.
L'absence de cloison nasale peut être complète ou partielle. Rarement vu.
L'absence de la moitié du nez est congénitale - aplasie de l'aile et de la surface latérale du nez au sein de la partie cartilagineuse, généralement accompagnée d'une atrésie de l'ouverture osseuse menant à la cavité nasale du même côté. La moitié restante du nez est hypoplasique.
La perforation congénitale de la cloison nasale est un trou dans l'os ou la partie cartilagineuse de la cloison nasale.
La forme des yeux est anti-mongoloïde - les coins externes des fissures palpébrales sont tombants. Se produit dans le cadre de nombreux syndromes de défauts de développement.
Une fente de la lèvre supérieure (syn. : fente labiale, cheiloschisis, « fente labiale ») est une lacune dans les tissus mous de la lèvre, passant du côté du philtrum. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, complète ou partielle, sous-cutanée ou sous-muqueuse.
Fente de la lèvre supérieure et du palais (syn. : cheilognatopachatoschis) - fente de la lèvre, processus alvéolaire et le ciel. Peut être unilatéral ou bilatéral. Avec les fentes traversantes, il existe une large connexion entre les cavités du nez et de la bouche (Fig. 28). Peut être associé à une polydactylie et à des anomalies appareil génito-urinaire(syndrome de Grauhan).

Riz. 28. Fentes de la lèvre supérieure (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988) : a - fente partielle unilatérale de la lèvre supérieure ; b - fente complète unilatérale de la lèvre supérieure ; c - fente labiale complète bilatérale
La fente médiane de la lèvre supérieure (syn. : fente prépalatine de la lèvre supérieure) est une lacune dans les tissus mous de la lèvre supérieure, située sur la ligne médiane. Accompagné d'un frein et d'un diastème ; peut être combiné avec une fente alvéolaire et un double frein. L'anomalie est très rare (Fig. 29, 31).

Riz. 29. Défauts de développement du visage le long des lignes de fusion de ses parties (PattenB. M., 1959) :
a - fente médiane de la lèvre supérieure ; b - fente médiane de la mâchoire inférieure ; c - fente labiale bilatérale et microcéphalie ; d - fente labiale bilatérale, composants mi-nasaux situés à l'extrémité du nez ; e - fissure orbito-nasale ouverte et absence totale de la partie médiale de la lèvre supérieure et de la mâchoire ; e - fissure orbitonasale ouverte associée à une pseudarthrose de la lèvre supérieure

Riz. 31. Non-union de la lèvre supérieure associée à un défaut du palais (« fente labiale » et « fente palatine »)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988) : a - d'une part ; b - des deux côtés ; 1 - processus nasal médian ;
2 - processus maxillaire ; 3 - cloison nasale; 4 - rebord palatin
La fente faciale oblique (syn. : fente paranasale, fente latérale, colobome oblique) est un défaut de développement rare, généralement unilatéral. Il existe des formes naso-oculaires et oro-oculaires. Les deux formes s'étendent dans certains cas au front et à la région temporale et peuvent être complètes ou incomplètes. Les fentes oro-orbitaires sont deux fois plus fréquentes que les fentes naso-orbitales et sont souvent associées à d'autres anomalies : fentes labio-palatines, hernies cérébrales, hydrocéphalie, microphtalmie, déformation des doigts et des orteils (Fig. 30, 32).

Riz. 30. Défauts de développement du visage (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988) :
a - fente complète unilatérale de la lèvre supérieure ; b - fente labiale complète bilatérale ; c - fente partielle unilatérale de la lèvre supérieure ; d - la pseudarthrose de la lèvre s'étend jusqu'à la base du nez ; d - fissure orbito-nasale ouverte ; e - fissure orbitonasale ouverte associée à une pseudarthrose de la lèvre supérieure

La fente médiane de la lèvre inférieure et de la mâchoire inférieure est un défaut très rare. Il existe des formulaires partiels et complets. Dans les formes complètes, le processus alvéolaire et le corps de la mâchoire inférieure sont reliés par un pont de tissu conjonctif. Les deux moitiés de la mâchoire sont modérément mobiles l'une par rapport à l'autre. La section d'extrémité de la langue peut être fusionnée à la mâchoire inférieure. Il existe des cas connus de fentes médianes simultanées de la lèvre supérieure, de la lèvre inférieure et de la mâchoire inférieure.
Fistule nasale dermoïde - située à l'arrière du nez, formée à la suite de la non-fermeture des fentes embryonnaires.
Sinophriz - sourcils fusionnés.
Télécanthe - déplacement des coins internes des yeux ^
Riz. 32. Fissure orbito-orale bilatérale de fissures latéralement avec une localisation normale - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
orbites.
La tricéphalie est la présence de trois surfaces faciales sur une tête avec un corps commun.
La cébocéphalie est un sous-développement du nez externe, allant jusqu'à son absence, associé à une distance réduite entre les yeux, ce qui fait que le visage du patient ressemble à celui d'un singe. Le volume du crâne est généralement réduit. Caractérisé par la fusion des deux hémisphères du cerveau, la présence d'un ventricule commun. Les nerfs olfactifs, le corps calleux et le septum pellucidum ne sont pas développés.

Cheiloschisis ou fente labiale est une anomalie congénitale de la région faciale dans laquelle la lèvre supérieure est divisée en deux parties. Dans ce cas, une fente labiale peut être limitée uniquement à la lèvre supérieure, mais elle peut également affecter le palais supérieur, en combinaison avec d'autres défauts de développement.

Donnée statistique

Il existe une certaine relation entre la race et l'incidence de cette pathologie. Par rapport à la population à la peau claire, les Asiatiques sont deux fois plus susceptibles d’avoir un bec-de-lièvre. La race négroïde se caractérise par la formation d'un défaut chez 50 pour cent des nouveau-nés.

D'après les données Organisation mondiale Santé ( OMS) on observe aujourd'hui une tendance à l'augmentation du nombre d'enfants nés avec cette anomalie. Ce fait est associé à la détérioration de l'environnement et à l'émergence d'un grand nombre de facteurs influençant l'apparition d'anomalies congénitales. Ainsi, en République de Biélorussie, où 5 habitants ont souffert de l'accident de Tchernobyl, le nombre d'enfants atteints de bec-de-lièvre augmente chaque année de 0,25 fois pour 1 000 nouveau-nés. Des tentatives pour expliquer les raisons de la naissance de personnes avec une lèvre fendue ont été faites à l'époque des civilisations anciennes. Les anomalies se sont vu attribuer une signification religieuse. DANS L'Egypte ancienne On croyait que les personnes nées avec ce défaut étaient punies par les dieux. Les représentants d'autres cultures associaient le vice au signe de forces maléfiques envahissant une personne. En Russie, les enfants nés avec une telle lèvre étaient considérés comme des personnes spéciales dotées de pouvoirs surnaturels. On croyait qu'ils pouvaient se transformer en animaux.

Le premier à tenter traitement chirurgical Les anciens Égyptiens avaient les lèvres fendues. Au cours des fouilles, des momies ont été découvertes dont les restes du visage présentaient des signes d'une fente labiale envahie. Le défaut a été recousu par des guérisseurs égyptiens à l’aide de fines veines animales.
Les Chinois ont été les premiers à décrire la procédure permettant de corriger cette anomalie. Le principe de la méthode consistait à découper une fente régulière puis à la coudre en plusieurs parties. Au milieu du XVIIe siècle, des plaques spéciales ont commencé à être utilisées pour la reconstruction du visage.
L'Ayurveda explique de manière intéressante les raisons de la formation du défaut ( science ancienneÔ vie saine, originaire de l'Inde ancienne). Selon l'Ayurveda, la fente labiale appartient au groupe de maladies Janma-vala-pravritta ( maladies contractées dans le ventre de la mère). Les facteurs contribuant au développement de telles pathologies sont le comportement incorrect de la femme pendant la grossesse. On croyait qu'une femme pouvait donner naissance à un enfant avec une fente labiale si elle était sexuellement active pendant la grossesse, commettait des actes pécheurs et éprouvait souvent de la colère et de l'irritabilité.

Une fente labiale n’est pas une condamnation à mort et ses conséquences peuvent être corrigées avec succès grâce à la chirurgie moderne. De nombreuses personnes nées avec ce défaut ont connu succès et prospérité dans leur vie. Un des des personnes célèbres Glenn Turner, par exemple, qui souffrait de cette pathologie, est aujourd'hui considéré comme le roi du marketing de réseau. De 1962 à 1967, Glenn Turner, avec un capital de départ de 5 000 dollars, a gagné 300 millions de dollars. Une série de livres est dédiée à cet homme. Nom commun"Glenn Turner - Fente labiale" écrit par le journaliste soviétique Malor Georgievich Sturua.

Parmi les célébrités modernes, Joaquin Phoenix porte une cicatrice indiquant qu'il a subi une intervention chirurgicale pour corriger une fente labiale. Il existe également des informations selon lesquelles des stars telles que Mikhail Boyarsky, Andrei Makarevich et Andrei Mironov sont nées avec une fente labiale.

Anatomie de la lèvre

Les lèvres sont formées de plusieurs couches de tissus différents.

Les principales couches de tissus qui forment la lèvre sont :

• couche cutanée;
• couche de tissu conjonctif lâche;
• couche musculaire;
• couche visqueuse.

La couche lâche de tissu conjonctif est modérément prononcée. Il contient un grand nombre de glandes sébacées, de plexus choroïdes et de fibres nerveuses.

La couche musculaire de la lèvre est représentée principalement par le muscle orbiculaire oris. Une partie d'elle fibre musculaire situé de manière circulaire, formant un sphincter arrondi. Lorsque ces fibres se contractent, les lèvres se ferment et se pressent contre les dents. Une autre partie des fibres s'étend radialement du bord des lèvres jusqu'aux os du crâne. Sous l’effet de leur contraction, les lèvres avancent et la fissure buccale s’ouvre. La couche musculaire des lèvres comprend également un certain nombre de muscles du visage.

Les muscles du visage situés dans l’épaisseur des lèvres sont :

• muscle qui soulève la lèvre supérieure ;
• muscle qui soulève la lèvre supérieure et l'aile nasale ;
• muscle élévateur de l'anguli oris;
• muscles zygomatiques mineurs et majeurs ;
• muscle buccal;
• muscle qui abaisse la lèvre supérieure ;
• muscle dépresseur de l'anguli oris ;
• muscle sous-cutané du cou.

La couche muqueuse tapissant toute la surface interne de la lèvre passe dans la couche dermique sur surface extérieure. La zone de transition d’une couche à l’autre s’appelle le bord des lèvres. Il a une couleur rouge vif en raison des vaisseaux sanguins très translucides. Lorsque la couche muqueuse passe dans les gencives le long de la ligne médiane, un pli muqueux transversal appelé frein se forme. De nombreux canaux excréteurs émergent à la surface de la couche muqueuse glandes salivaires la lèvre supérieure.

Structure et anatomie de la mâchoire supérieure

Par structure anatomique dans la mâchoire supérieure, il y a un corps et quatre processus osseux. Le corps de la mâchoire supérieure est un os creux doté d’une grande cavité d’air. Ce sinus est appelé sinus maxillaire ou maxillaire. Il est relié à la cavité nasale par une large ouverture.

Les processus osseux de la mâchoire supérieure sont :

• le processus frontal, qui fusionne avec l'os frontal et participe à la formation de la cavité nasale ;
• processus palatin, qui est impliqué dans la formation palais dur (plaque osseuse séparant la cavité buccale de la cavité nasale);
• le processus alvéolaire, qui est équipé de cellules dentaires pour fixer huit dents ;
• le processus zygomatique, qui fusionne avec l'os zygomatique.

Développement facial intra-utérin

Les tubercules embryonnaires impliqués dans le développement intra-utérin de la face sont :

• tubercule frontal;
• tubercule maxillaire apparié ;
• tubercule mandibulaire apparié.

Les tubercules maxillaires et mandibulaires se développent latéralement ( sur les côtés) et connectez sur les côtés. Ainsi, se forment la partie latérale de la mâchoire supérieure et des lèvres, ainsi que les joues. Il y a ensuite une convergence progressive des processus mandibulaires et leur fusion, ce qui donne lieu au développement de la lèvre inférieure et de la mâchoire inférieure.

Les cuspides maxillaires, contrairement aux cuspides mandibulaires, n’atteignent pas la ligne médiane. L'espace qui en résulte est comblé par le processus nasal du tubercule frontal, qui se développe de haut en bas. Il se coince entre les tubérosités maxillaires, formant la partie externe du nez, partie médiane la mâchoire supérieure et le milieu de la lèvre supérieure.
Ainsi, les apophyses des tubérosités supérieures et l'apophyse nasale de la tubérosité frontale participent à la formation de la mâchoire supérieure et de la lèvre supérieure.

En raison de la croissance et de la convergence des tubercules embryonnaires, des fentes se forment entre leurs processus.

Les fentes embryonnaires sont :

• fente médiane, qui se forme à la convergence des tubercules maxillaires ou mandibulaires ;
• fente transversale, formée par les tubercules maxillaires et mandibulaires;
• fentes labiales obliques et latérales, formées à la convergence de l'apophyse nasale du tubercule frontal et des apophyses des tubercules maxillaires.

Raisons de la formation d'un défaut

Les raisons de la formation du défaut sont :

• facteurs endogènes;
• conditions défavorables environnement;
• influence des rayonnements;
• intoxication fœtale par des produits chimiques ;
• manque de vitamines;
• mauvaise image la vie de la mère;
• prendre des médicaments;
• maladies infectieuses d'une femme enceinte;
• autre facteurs externes.

Facteurs endogènes

Les causes endogènes de la formation de fentes labiales sont :

• hérédité;
• âge des parents;
• infériorité biologique des cellules germinales.

Hérédité
Cette pathologie se développe souvent chez les enfants dont les parents ou d'autres membres de la famille présentaient un défaut similaire. Selon les statistiques, si l'un des parents est né avec une fente labiale, la probabilité d'avoir un enfant atteint de la même pathologie atteint 4 pour cent. Si les deux parents avaient une fente labiale, le risque de développer cette anomalie est de 9 pour cent.

Les pathologies héréditaires résultent d'une exposition à des facteurs internes et externes, entraînant diverses mutations survenant au niveau génétique. Selon une découverte faite en 1991, la fente labiale se développe en raison d'une mutation du gène TBX-22.

Les facteurs pouvant provoquer une anomalie de ce gène sont appelés mutagènes. De par leur nature d'origine, les mutagènes peuvent être physiques, chimiques ou biologiques. Le mutagène physique le plus important est le rayonnement ionisant. Les mutagènes chimiques comprennent les produits chimiques qui provoquent des modifications, principalement dans la structure de l'ADN ( molécule qui assure le stockage et la transmission de l'information génétique). Les mutagènes biologiques comprennent divers micro-organismes qui pénètrent dans l'organisme et provoquent des mutations.

Âge des parents
Les experts identifient l'âge des parents, qui dépasse 40 ans, comme l'une des raisons de la formation d'une fente labiale chez un enfant. Valeur la plus élevée a l'âge de la mère.

Infériorité biologique des cellules germinales
L'infériorité d'une cellule germinale est son incapacité à former une cellule avec un ensemble complet de chromosomes, appelée zygote et formée à la suite de la fusion d'un spermatozoïde mâle et d'un spermatozoïde. oeuf femelle. Les cellules reproductrices défectueuses mâles et femelles peuvent provoquer la formation d’une fente labiale.

Les raisons de l'infériorité des cellules germinales sont :

• "surmaturation" ( augmentation de la période allant de l'ovulation à la fusion du sperme avec l'ovule);
• dépendance à l'alcool;
• conditions environnementales défavorables.

Conditions environnementales défavorables

À facteurs négatifs l'environnement comprend :

• conditions environnementales défavorables;
• un rayonnement électromagnétique;
• radiation.

Les sources de pollution sont :

• centrales thermiques;
• entreprises métallurgiques;
• production chimique;
• entreprises productrices de pétrole;
• organisations agricoles.

Une source de pollution dont l'importance s'est accrue en Dernièrement, est le transport automobile. Les gaz d'échappement des voitures contiennent une grande quantité de composés toxiques qui ont un effet négatif sur le développement du fœtus.

Un rayonnement électromagnétique
Être exposé à un rayonnement électromagnétique femme enceinte peut aussi bien au travail qu'à la maison.

Sources un rayonnement électromagnétique sont:

• ordinateur personnel, ordinateur portable, tablette ;
• livres électroniques ;
• Téléphones portables;
• machines à copier des documents;
• scanners et imprimantes;
• dispositifs pour détruire des documents;
• micro-ondes;
• réfrigérateurs;
• Téléviseurs.

Radiation

Les radionucléides naturels sont divisés en radionucléides terrestres et cosmiques. Une femme enceinte peut être exposée à de forts rayonnements cosmiques lors d’un vol en avion. Les radionucléides terrestres se trouvent dans la croûte terrestre, parmi lesquels le radon est le plus important. Vous pouvez empêcher la pénétration de cette substance dans le corps à l'aide d'un radiomètre spécial.

Des sources artificielles de rayonnement sont utilisées dans la production d'énergie, la création armes nucléaires, la fabrication de certains biens de consommation. En restant proche de ces facteurs de rayonnement, la future maman s'expose au risque de donner naissance à un enfant présentant une fente labiale.
Un grand nombre de sources de rayonnement sont utilisées en médecine moderne.

Les sources médicales de rayonnement comprennent :

• Appareils à rayons X ;
• appareils de radiothérapie;
• équipements fonctionnant à base de radio-isotopes.

Intoxication du fœtus avec des produits chimiques

Les autres poisons tératogènes sont :

• poisons agricoles ( pesticides, fongicides, herbicides);
• engrais minéraux (nitrates, azote);
• compléments alimentaires ( acide cyclamique, colorant amarante);
• composants de produits cosmétiques ( rétinoïdes, accutane, laurylsulfate de sodium);
• Produits chimiques ménagers (chlore, ammoniaque, phosphates, xylène).

Manque de vitamines

Mauvais style de vie

Maladies infectieuses

Les maladies pouvant provoquer cette anomalie sont :

• cytomégalie;
• virus Coxsackie ;
• variole

Médicaments

Moyens avec risque élevé sont:

• médicaments psychotropes ( lithium);
• médicaments antiépileptiques ( acide valproïque, phénytoïne);
• médicaments cytostatiques (méthotrexate);
• antibiotiques ( dactinomycine, exifine);
• les antidépresseurs ( sertraline, fluoxétine).

Facteurs externes

L'hypoxie peut provoquer une fente labiale congénitale ( manque d'oxygène) fruit. En raison de la quantité insuffisante d'oxygène chez le fœtus, le métabolisme est perturbé, ce qui provoque diverses pathologies lors de la formation des tissus. Les maladies peuvent provoquer une hypoxie du système cardio-vasculaire, maladies du sang, toxicose sévère. Dans certains cas, le manque d'oxygène provoque une prédisposition aux fausses couches et aux processus pathologiques de l'utérus.

A quoi ressemble une fente labiale ?

Fente labiale unilatérale

Une fente unilatérale de la lèvre supérieure peut être cachée ou ouverte. Un défaut ouvert se caractérise par l’absence de toutes les couches de la lèvre supérieure. Dans ce cas, la fente est traversante et à travers elle, la cavité nasale et le processus prémaxillaire sont visibles. Avec une fente cachée de la lèvre supérieure, une partie du tissu reste intacte. Dans ce cas, il subit un clivage base osseuse (processus maxillaire) et les muscles de la lèvre, ainsi que la peau des lèvres et leur muqueuse restent intacts. Visuellement, un tel défaut n'est pas immédiatement reconnu, puisque la peau et les muqueuses recouvrent la fente de la lèvre.

Fente labiale bilatérale

Dans les deux cas, en cas de fente labiale bilatérale, le processus prémaxillaire du maxillaire fait légèrement saillie vers l'avant. Ce type de fente labiale est presque toujours accompagné d’une fente palatine. Ainsi, l'anomalie affecte non seulement la lèvre supérieure, mais également d'autres structures de l'appareil maxillo-facial.

Autres manifestations de la fente labiale

Les principales manifestations du cheiloschisis sont :

• troubles de la succion et de la déglutition ;
• troubles dentaires;
• troubles de la mastication;
• troubles de la fonction de la parole ;
• autres anomalies du développement de l'appareil maxillo-facial.

Troubles dentaires
En raison de la division de la mâchoire supérieure avec une fente labiale, le processus de croissance dentaire est perturbé. Les irrégularités dentaires peuvent être caractérisées par des dents manquantes, des angles de croissance anormaux ou la présence de dents supplémentaires. Les dents des enfants nés avec une fente labiale sont sensibles aux caries et se carient rapidement. Parfois, même après une chirurgie plastique du défaut, ces enfants présentent une malocclusion, qui nécessite ensuite l'intervention d'un orthodontiste.

Troubles de la mastication
Des troubles des processus de mastication sont observés à un âge plus avancé. Ils se développent dans plusieurs cas - si le défaut n'est pas plastifié, ainsi que si une morsure incorrecte s'est formée. Le plus souvent, une perturbation du processus de mastication est due à une malocclusion et à une déformation dentaire. Une mauvaise mastication contribue également à la faiblesse des muscles du pharynx et du palais, qui s'observe avec une fente lèvre supérieure bilatérale accompagnée d'une fente palatine.

Troubles de la fonction de la parole
En raison d'une violation de l'intégrité de la mâchoire supérieure chez les enfants, le processus de formation du son est perturbé. Cela se manifeste par le développement de la rhinolalie. Avec ce défaut de prononciation sonore, la parole acquiert un ton nasal prononcé, les sons deviennent flous.

Autres anomalies du développement de l'appareil maxillo-facial
Le plus souvent, une fente labiale est associée à une anomalie du développement telle qu’une fente palatine. Dans ce cas, la fente coupe non seulement la lèvre, mais également le palais supérieur. Les troubles de la prononciation sonore, de la respiration et de la nutrition sont dans ce cas exprimés au maximum. Le défaut affecte non seulement structures osseuses, mais aussi l'aponévrose musculaire ( plaques tendineuses). La faiblesse et le dysfonctionnement du système musculaire de la cavité buccale entraînent de graves problèmes de nutrition chez les enfants. Le plus grand danger est une difficulté à avaler. De plus, les enfants présentant de multiples anomalies de l'appareil maxillo-facial souffrent de troubles respiratoires. Une respiration superficielle entraîne le développement d'un déficit en oxygène, car moins d'oxygène pénètre dans le corps. Tout cela conduit au sous-développement physique des enfants. Il convient immédiatement de noter que cela résultat défavorable observé dans les cas où la correction chirurgicale du défaut n'est pas effectuée en temps opportun.

De même, la fente labiale peut être associée à des anomalies nasales, faciales et du développement les organes internes. La fente labiale se retrouve également dans la structure du syndrome de Patau. Il s'agit d'une maladie chromosomique caractérisée par la présence d'un treizième chromosome supplémentaire. Avec ce syndrome, on note de multiples anomalies dans le développement des organes internes, par exemple des défauts des cloisons interauriculaires et des vaisseaux sanguins. En plus des anomalies des organes internes, les enfants atteints du syndrome de Patau présentent également de multiples anomalies externes. Par exemple, rétrécissement de la fissure palpébrale, déformation des oreilles, ainsi que non-fusion de la lèvre supérieure ( fente labiale) et le ciel supérieur ( fente palatine).

Correction chirurgicale du défaut

A quel âge est-il préférable de se faire opérer ?

Si le défaut se manifeste par une fente bilatérale, la chirurgie n'est pas possible dans les premières semaines de la naissance et est reportée jusqu'à ce que l'enfant atteigne six mois. Si nécessaire opérations répétées elles sont réalisées au bout de quelques mois.
Si les dommages sont profonds, la réparation des tissus mous est réalisée à un âge précoce. La correction des structures osseuses et cartilagineuses est prescrite pour une durée de 4 à 6 ans. Final correction chirurgicale Il est préférable de pratiquer la chirurgie de la mâchoire et du nez après 16 ans, lorsque la croissance des os du visage s'arrête.

Technique de chirurgie plastique défectueuse

Préparation à la chirurgie
Tout type d'opération est précédé d'un certain nombre de procédures préparatoires. Le chirurgien explique aux parents le principe de la technique choisie, le type d'anesthésie utilisé, les risques et complications possibles. Avant l'opération, le patient se voit prescrire plusieurs examens et tests afin d'identifier contre-indications possibles. Pendant 2 semaines avant la chirurgie plastique, les patients ne doivent pas prendre de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique et divers anticoagulants. Dans certains cas, le traitement chirurgical implique certains manipulations supplémentaires. Il peut s'agir d'attelles dentaires spéciales ou d'onlays dentaires moulés.

Nombre d'opérations et types de chirurgie plastique dans le traitement de la fente labiale
La méthode optimale de chirurgie plastique pour une lèvre fendue et le nombre d'opérations nécessaires sont déterminés par le chirurgien. Le médecin prend note de la nature du défaut et état général patient.

Facteurs pris en compte chirurgien plastique, sont:

• type de fente - peut être complète ou partielle ;
• type de lésion des lèvres - cela signifie une fente unilatérale ou bilatérale ;
• la présence de défauts concomitants sur le visage - la présence d'une fente palatine ou de défauts nasaux nécessite un complexe intervention chirurgicale;
• l’âge, le poids, les caractéristiques de l’enfant Développement physique;
• la possibilité d'une détérioration de l'état après la chirurgie.

Les types de chirurgie plastique pour la fente labiale sont :

• chéiloplastie– réalisée pour fente labiale ;
• rhinochéiloplastie– est prescrit lorsqu'une correction non seulement des lèvres est nécessaire, mais également une correction des muscles de la cavité buccale et tissu cartilagineux nez;
• rhinochéilognatoplastie– utilisé quand pathologies sévères squelette facial avec violation de la structure du processus alvéolaire ( os auquel les dents sont attachées).

Les méthodes de réalisation de l'incision sont

• Méthode linéaire. Du côté positif cette méthode est discret cicatrice postopératoire. L'inconvénient de telles opérations est l'allongement insuffisant de la lèvre, elles ne sont donc pas effectuées s'il y a grandes fentes. Les coupes linéaires incluent les méthodes d'Evdokimov, Limberg et Millard.
• Méthode du lambeau triangulaire. Ce groupe comprend des techniques développées par Tennyson et Obukhova. Leur principe est de corriger le défaut à l'aide de volets triangulaires. Cette méthode permet d'obtenir l'allongement nécessaire des tissus et de former une forme de lèvre symétrique. Côté négatif La méthode consiste à former une cicatrice transversale dans le pli entre la bouche et le nez.
• Méthode à quatre lambeaux. Cette catégorie comprend les méthodes proposées par Hagedorn et Le Masurier. Elles consistent à corriger le défaut à l'aide d'un lambeau quadrangulaire. Ces méthodes sont utilisées pour la chirurgie plastique des fentes sévères.

Rhinochéiloplastie
Ce type de chirurgie plastique implique une correction simultanée de la lèvre supérieure et de la cloison nasale. De telles opérations peuvent être réalisées soit indépendamment, soit dans le cadre d'un traitement chirurgical complexe. Il existe des rhinochéiloplasties primaires et secondaires. Le but de la rhinochéiloplastie primaire est d'éliminer position incorrecte tissu cartilagineux du nez et restauration de l'intégrité anatomique de la lèvre.

La rhinochéiloplastie secondaire est réalisée dans les cas où, après la première opération, diverses déformations se développent immédiatement ou au fil du temps.

Les indications de la rhinochéiloplastie secondaire sont :

• raccourcissement de la columelle ( partie du septum devant le nez);
• aplatissement du bout du nez;
• déformation des ailes du nez.

Rhinochéilognatoplastie
Ce type de chirurgie plastique est une opération complexe au cours de laquelle un certain nombre de problèmes sont résolus.

Les objectifs de la rhinochéilognatoplastie sont :

• élimination de la déformation de la mâchoire antérieure;
• améliorer la forme de la lèvre supérieure;
• correction des défauts nasaux.

Cette opération peut être réalisée conjointement ou après la chéiloplastie. La rhinochéilognatoplastie est recommandée chez les patients dans les cas où la fente labiale est associée à une fente palatine. Au cours de l'intervention chirurgicale, des lambeaux de la membrane muqueuse sont décollés des deux côtés de l'espace, qui sont utilisés pour corriger l'ouverture nasale dans la zone de division du processus alvéolaire. Pour restaurer l'intégrité de la mâchoire, une greffe de périoste retirée de la surface antérieure du bas de la jambe est utilisée. La plaie est recousue par des fragments mobiles coupés de la lèvre supérieure.
Après rhinochéilognatoplastie, un traitement orthodontique est indiqué au bout de 3 mois.

Sous quelle anesthésie l'opération est-elle réalisée ?

Anesthésie locale
L'anesthésie locale est utilisée dans les cas où des patients présentant des fentes incomplètes et peu profondes sont opérés. L'anesthésie est réalisée selon la méthode anesthésie par infiltration (gel) en introduisant une solution de novocaïne ou de trimécaïne.

Anesthésie générale
Lors d'une anesthésie locale, l'enfant se comporte le plus souvent de manière agitée, ce qui rend l'opération difficile. Par conséquent, avec les fentes bilatérales et autres types complexes la chirurgie des défauts est réalisée sous anesthésie générale. La congélation de tissus avec de la novocaïne peut également être utilisée avec ce type d'anesthésie, surtout si les nouveau-nés sont opérés. L'infiltration augmente le volume des tissus, ce qui facilite leur dissection.

Les étapes de l'anesthésie générale sont :

• prémédication;
• induction ( induction de l'anesthésie);
• administration de l'anesthésique principal ;
• intubation ( ventilation);
• récupération de l'anesthésie.

L'intubation est réalisée à l'aide d'un tube inséré dans les voies respiratoires et connecté à un appareil spécial. L'intubation fournit respiration normale patient pendant l’intervention chirurgicale.
Pendant l'opération, l'anesthésiste contrôle l'approvisionnement en médicament pour garantir l'état d'anesthésie. À l’aide d’un équipement médical, le médecin surveille le bien-être de l’enfant en vérifiant sa tension artérielle, sa respiration et son activité cardiaque.

A la fin de l'opération, l'anesthésiste arrête le médicament et veille au rétablissement du patient. respiration spontanée. Après cela, le tube est retiré des voies respiratoires.
L'enfant reste 2 à 3 heures après l'opération aux soins intensifs, où il est observé par un médecin.

Durée de la rééducation après la chirurgie

Les étapes de la rééducation sont :

• Stationnaire;
• ambulatoire;
• réparatrice.

Les objectifs de la pharmacothérapie sont :

• anesthésie;
• désintoxication;
• avertissement infections bactériennes;
• correction des violations métabolisme eau-sel;
• stimulation de la régénération tissulaire;
• soutien des fonctions immunitaires.

Réhabilitation polyclinique
Cette étape de rééducation commence dès la sortie de l'enfant de l'hôpital. La date de sortie est fixée par le médecin qui évalue l'état général du patient. La réhabilitation de la polyclinique comprend des visites systématiques établissement médical et la mise en œuvre de mesures visant à éliminer les effets résiduels après la chirurgie.

Réhabilitation réparatrice
Le but de cette étape est de restaurer toutes les fonctions du corps et de ramener le patient à un mode de vie normal. Si l'opération a été réalisée tardivement, l'enfant peut avoir besoin de l'aide de médecins comme l'ORL ( oto-rhino-laryngologiste), orthodontiste, orthophoniste, dentiste. L'observation par ces spécialistes est nécessaire afin de prévenir les malocclusions, les défauts de formation de la dentition et les problèmes d'élocution.

Cette période dure au moins un an. Ce n'est qu'après 12 mois que le médecin peut tirer une conclusion sur le succès de l'opération et si toutes les fonctions ont été entièrement restaurées. En cas de problèmes esthétiques ou fonctionnels, les étapes suivantes du traitement chirurgical sont prévues.

Complications
L’une des complications du traitement chirurgical d’une fente labiale est la déhiscence des bords de la plaie. Cela peut être dû à des erreurs commises lors de l'intervention, au développement d'un processus inflammatoire dans la plaie ou à une blessure subie par le patient après une intervention chirurgicale. Comment sont prises en compte les complications postopératoires ? cicatrices peu profondes dans la zone du vestibule de la bouche. Au fil du temps, en exerçant une pression sur le processus alvéolaire, les cicatrices provoquent une déformation de la mâchoire supérieure. De plus, un tel défaut ne permet pas un traitement ultérieur par un orthodontiste.

Les autres complications après la chirurgie sont :

• déformation du visage;
• rétrécissement de l'ouverture nasale;
• déformation des ailes du nez;
• trouble de la parole.

Pour bénéficier d'une indemnité d'invalidité, un enfant doit subir un examen. Pour ce faire, le parent doit s'adresser aux autorités de sécurité sociale. Un enfant n'est radié du registre des personnes handicapées qu'après la fin de la période de réadaptation. Les méthodes de rééducation doivent être axées non seulement sur la plasticité des défauts, mais également sur leur correction. troubles comorbides. Il s’agit tout d’abord des troubles respiratoires et digestifs. De plus, afin de priver un enfant d'un groupe de handicap, il ne doit présenter aucun défaut d'élocution. Si la fente labiale entraîne des dommages graves et irréparables, le groupe reste à vie.

Résultats plastiques

Comment nourrir un nouveau-né avec une fente labiale ?

Les défauts profonds et traversants de la lèvre supérieure nécessitent l'utilisation de mamelons spéciaux, dont la forme diffère de celle des normales. Cela est dû au fait que des fentes aussi grandes s'accompagnent d'une faiblesse et d'un dysfonctionnement des muscles de l'appareil maxillo-facial. En conséquence, le bébé a des difficultés à téter. Les plus courants sont les tétines NUK et Avent. Ces tétines sont mises sur le biberon ( la même ou une autre entreprise), où le préliminaire est décanté lait maternel. Il est recommandé de déplacer la tétine le plus loin possible jusqu'à la racine de la langue. Si le processus de succion est difficile, il est recommandé d'agrandir le trou du mamelon. Cela peut être fait par la mère elle-même à l'aide de ciseaux ordinaires.

Si la fente de la lèvre supérieure affecte également le palais, des attaches spéciales sont utilisées. Ces attaches ressemblent à des inserts qui sont placés dans la bouche de l’enfant, fermant ainsi le défaut. En cas de fentes traversantes massives, lorsque le défaut est trop important et que le réflexe de succion et de déglutition est altéré, ils passent à l'alimentation par sonde.

Il est très important de maintenir l'allaitement et de ne pas passer à mélanges artificiels, à moins bien sûr que l'enfant ne présente des pathologies métaboliques concomitantes ( par exemple, déficit en lactase). Cela est nécessaire car les enfants nés avec une fente labiale sont sensibles aux rhumes fréquents. Le lait maternel contient toutes les substances nécessaires pour renforcer le système immunitaire.

Pourquoi les enfants naissent-ils avec une fente labiale ?

Hérédité
De nombreuses études menées auprès de parents proches ont montré que le risque de développer une fente labiale est plus élevé chez les enfants dont la famille présente déjà des anomalies de l'appareil maxillo-facial. Cela est dû au phénomène de mutation génétique du gène TBX-22. À la suite de cette mutation, entre 8 et 12 semaines de développement intra-utérin, la fusion des processus alvéolaires ne se produit pas.
Selon les mêmes études, la probabilité qu'un enfant développe une fente labiale atteint 4 à 5 pour cent si l'un des parents souffrait d'une pathologie similaire. Le risque double si les deux parents ont une fente labiale.

Facteurs environnementaux
Dans le même temps, certains enfants présentant une fente labiale n'ont pas de parents présentant une anomalie similaire. Cela indique la participation de facteurs externes au développement d'une fente labiale. Aujourd’hui, il est généralement admis que les mauvaises habitudes de la mère jouent un rôle déterminant dans le développement de cette anomalie. Il a été prouvé que les femmes qui fument courent un risque 6 à 7 fois plus élevé d’avoir un enfant avec une fente labiale que les non-fumeurs. Si une femme abuse de l'alcool pendant la grossesse, le risque pour l'enfant sera supérieur à 10 pour cent.

Des facteurs externes tels que des infections pendant la grossesse ou la prise de médicaments peuvent augmenter le risque d'avoir un enfant avec une fente labiale. Les effets tératogènes les plus importants sur le fœtus sont les virus de l'herpès, de la rougeole, du Coxsackie et du cytomégalovirus. Si une femme enceinte présente l'une de ces infections au cours du premier trimestre de la grossesse, le fœtus risque de développer une fente labiale ( même si la mère ne fume pas et n'abuse pas d'alcool) augmente plusieurs fois.

Un autre facteur qui augmente le risque de développer une fente labiale est la prise de médicaments. Les antidépresseurs présentent le risque le plus élevé ( fluoxétine), les anticonvulsivants ( phénytoïne), médicaments cytostatiques ( méthotrexate). Même si la mère a pris ces médicaments avant la grossesse, ils peuvent néanmoins avoir un effet négatif sur le fœtus. Cela est dû à l’élimination à long terme des médicaments de l’organisme, ainsi qu’à leur effet tératogène sur les cellules de l’organisme.

Il est à noter que le risque maximum de développer une fente labiale est observé avec l'influence simultanée de plusieurs causes.

La fente labiale est-elle héréditaire ?

Si le couple a déjà eu bébé est né avec une pathologie similaire, le risque de son développement pour un enfant ultérieur est de 8 à 10 pour cent. Si les parents souffraient de cette anomalie, la probabilité augmente jusqu'à 50 pour cent. Cependant, il n’y a pas 100 % de risque d’hériter d’une fente labiale. Les scientifiques ont découvert que la maladie apparaît comme le résultat d'une interaction complexe prédisposition génétique et les conditions environnementales. Par conséquent, le risque d'avoir un enfant avec cette anomalie, malgré la prédisposition héréditaire, peut être réduit à zéro si tous les facteurs provoquant la formation du défaut sont pris en compte. Il est nécessaire de subir des examens pour la présence infections chroniques, accepter microéléments essentiels (par exemple l'acide folique) même si vous planifiez une grossesse, et évitez également de fumer et de boire de l'alcool lorsque vous attendez un enfant.

À quoi ressemble une fente labiale après une opération ?

Pendant l'opération, le chirurgien rétablit la bonne position des tissus et les relie. Après cela, une cicatrice postopératoire à peine visible subsiste dans la zone du triangle nasogénien. La localisation de la cicatrice dépend du type d’intervention chirurgicale pratiquée. Ainsi, si la chirurgie plastique était réalisée de manière linéaire, alors dans la zone des lèvres, il y a à peine cicatrice visible. Si la méthode du lambeau triangulaire a été utilisée, une cicatrice transversale est située sur le pli entre la bouche et le nez. Le nombre de cicatrices correspond au nombre de fentes. S'il y avait une fente bilatérale, une cicatrice subsiste des deux côtés de la ligne médiane.

En cas de défauts profonds, lorsque la dissection de la lèvre atteint les ailes du nez, une chirurgie plastique du nez est également réalisée. Dans ce cas, des deux côtés de l'espace, des lambeaux de tissu muqueux sont décollés, qui sont utilisés pour la chirurgie plastique de l'ouverture nasale dans la zone de division du processus alvéolaire. L'étendue de la cicatrice dépend ensuite du professionnalisme du chirurgien et de la qualité de la période de rééducation. En règle générale, s’il n’y a pas de complications, les cicatrices ressemblent à de fines bandes filiformes presque invisibles.

Il est à noter qu'aujourd'hui, grâce aux technologies modernes, il est possible d'éliminer les cicatrices ( ou les rendre moins visibles) tous les volumes.

Une fente labiale est-elle visible à l'échographie ?

Il est important de noter que la première échographie prévue pendant la grossesse est réalisée un peu plus tôt ( de 12 à 14 semaines). Par conséquent, il est impossible de voir le défaut formé pendant cette période. Cependant, même ultérieurement, le diagnostic échographique n'est pas correct à 100 %. Cela s'explique par un pourcentage élevé d'erreurs, puisque les images à l'écran sont interprétées différemment par différents spécialistes. La preuve en est que seulement 5 à 10 pour cent des anomalies sont détectées au cours du développement fœtal. La plupart du temps, les parents découvrent ce défaut après l'accouchement.

Quand une intervention chirurgicale est-elle nécessaire en cas de fente labiale ?

Les contre-indications à la chirurgie au cours de la première année de vie sont :

• la prématurité de l'enfant et son faible poids ;
• maladies du système cardiovasculaire;
• problèmes de respiration;
• malformations congénitales associées.

Il arrive qu'une fente labiale nécessite une intervention chirurgicale en plusieurs étapes. Cela se produit lorsqu'il est combiné avec fente palatine et d'autres défauts du visage. Dans ce cas, le calendrier de l'intervention chirurgicale est prolongé. Compte tenu de cela, vous devez savoir que la correction du défaut est mieux complétée vers l'âge de trois ans, c'est-à-dire avant le développement de la parole.

Si le défaut affecte les structures osseuses et cartilagineuses du visage, une intervention chirurgicale est alors prescrite pour une période de 4 à 6 ans. La correction chirurgicale finale de la mâchoire et du nez est mieux réalisée après l’âge de 16 ans, lorsque la croissance des os du visage s’arrête.

Une fente labiale n’est pas quelque chose de terrible et d’irréparable. Si les parents découvrent que leur bébé naîtra avec une telle pathologie, ne paniquez pas et ne désespérez pas, car il existe désormais des méthodes d'intervention chirurgicale modernes et sûres qui vous permettent de vous débarrasser de la maladie presque sans laisser de trace.

La fente labiale est pathologie congénitale, qui se produit en raison de tissus non fusionnés de la cavité nasale et de la mâchoire supérieure à l'état prénatal. La pathologie est une fente de la lèvre supérieure, la divisant en deux parties.

Le nom médical de la maladie est cheiloschisis. Selon les statistiques médicales, pour 1 000 nouveau-nés, il y a 1 bébé avec une fente labiale.

En plus de l’impact négatif sur l’apparence, le défaut crée des problèmes fonctionnels dans l’alimentation ainsi que dans la formation et le développement de la parole de l’enfant. Mais ce défaut n'a pas de conséquence prononcée influence négative sur le corps dans son ensemble et sur le développement global du bébé.

Il existe 2 types de fentes labiales :

1. Fente labiale unilatérale ou bilatérale.
2. Fente labiale isolée ou continue.

La cause de la pathologie réside dans une mutation génétique associée à une modification du gène TBX22. La mutation survient entre 8 et 12 semaines de grossesse. Cela peut survenir pour diverses raisons :

Sur la base de la force d'influence des raisons ci-dessus sur la formation d'un défaut, les plus importantes peuvent être identifiées : facteurs chimiques– environ 22 %, mental – 9, biologique – 5, physique – 2 pour cent.

Au cours du premier trimestre de la grossesse, les organes internes et externes du fœtus se forment, c'est donc une période très responsable et dangereuse. La mère doit impérativement isoler son corps des effets des facteurs tératogènes (raisons pouvant perturber le développement du fœtus et de ses organes).

Il est recommandé à une famille qui a déjà un enfant atteint de cette maladie de consulter un généticien.

Dans la plupart des cas, les nouveau-nés ont une fente sur la lèvre supérieure et très rarement, on peut trouver un défaut sur la lèvre inférieure.

Il en existe plusieurs types :

1. Division unilatérale :

• Incomplet - une partie du tissu labial reste intacte dans la partie supérieure.
• Complete est une fente complète de la lèvre supérieure.
• Caché - seuls les muscles des lèvres sont divisés et revêtement de la peau et les muqueuses sont intactes.

2. Fractionnement bilatéral :

• Symétrique - fente incomplète ou complète des deux côtés.
• Asymétrique - incomplet ou caché d'un côté, complet de l'autre (et autres options).

Une fente d'un côté est une dépression sur la lèvre supérieure. Dans ce cas, les processus nasaux moyens et maxillaires droits ne fusionnent pas. Le défaut peut avoir différentes configurations, par exemple, dans un cas, il affecte uniquement les tissus mous de la lèvre et, dans un autre, il peut également affecter les os de la mâchoire supérieure.

De nos jours, l'existence d'une telle pathologie chez le fœtus est facilement déterminée par échographie au 3ème trimestre de la grossesse.

Si une fente labiale est découverte, ce n'est pas une raison pour interrompre la grossesse, car le développement du fœtus n'est pas perturbé et l'enfant après la naissance ne souffrira pas de retard mental (à moins, bien sûr, que la cheiloschisis ne fasse pas partie de conditions congénitales). syndromes pathologiques). Les enfants nés avec une fente labiale ne diffèrent en aucune manière sur le plan mental et développement mental des autres enfants.

Après la naissance du bébé, le médecin doit examiner complètement l'enfant, après quoi il peut diagnostiquer avec précision la maladie et établir le fait que le bec-de-lièvre n'est en aucun cas lié à une maladie mentale et qu'il s'agit d'une maladie indépendante.

La médecine moderne est capable d’aider les patients atteints d’une telle maladie génétique. Avec l'aide de la chirurgie plastique, il est possible d'éliminer complètement et sans problème la fente labiale chez les enfants. Il existe 3 types de chirurgie plastique pour éliminer la fente labiale :

• Cheiloplastie.
• Rhinochéilognatoplastie.
• Rhinochéiloplastie.

L'opération est choisie en tenant compte de la nature et de la configuration du défaut et est réalisée sous anesthésie générale.

L'intervention chirurgicale ne peut être réalisée que chez les enfants nés à temps et qui ne présentent pas de contre-indications : pathologies graves des organes vitaux, maladies graves (cardiovasculaires, respiratoires, etc.), blessures à la naissance, etc.

L'opération peut être réalisée dès le 1er mois de vie. Mais en règle générale, l'opération est pratiquée sur des bébés âgés de trois à six mois. Cependant, en cas de lésions profondes, le traitement peut débuter dès la 1ère semaine de vie de l’enfant.

Les interventions chirurgicales peuvent éliminer complètement la maladie dans près de quatre-vingt-dix pour cent des cas. Le résultat complet peut être évalué un an après l’opération.

La chéiloplastie est une opération visant à éliminer la fente labiale. Avant la chéiloplastie en obligatoire il est nécessaire de procéder à une étude complète examen médical bébé.

Lors de la chirurgie plastique, les tissus fendus sont connectés et la position correcte des os est restaurée. Une fois l’opération terminée, un tampon de gaze est inséré pendant un certain temps dans la cavité nasale pour protéger les sutures. Après avoir retiré le tampon, un tube est inséré dans le nez pendant trois mois.

Les sutures sont retirées environ dix jours après l'intervention chirurgicale. Très souvent, après l'opération principale, des procédures cosmétiques et autres supplémentaires sont ensuite effectuées pour corriger les conséquences restantes de la fente labiale.

La rhinochéiloplastie est une opération complexe utilisée lorsqu'il est nécessaire d'éliminer une pathologie du processus alvéolaire et en cas d'anomalies graves de la partie faciale du crâne. Cela aide à former la position normale des muscles de la bouche. L'opération améliore la forme de la lèvre supérieure, réduit le défaut du cartilage nasal et élimine le risque de développer des anomalies dentaires.

La rhinochéiloplastie est une opération plus complexe qui élimine non seulement la fente labiale, mais corrige également les muscles de la bouche et le cartilage nasal. La chirurgie plastique reconstructive se pratique à tout âge. Selon la gravité du défaut, des procédures peuvent être mises en œuvre pour corriger les défauts résiduels chez l'enfant.

De nombreux patients nécessitent des interventions chirurgicales ultérieures pour corriger les déformations nasales. Entre 4 et 6 ans, il vaut la peine de subir une intervention chirurgicale pour corriger les ailes du nez et allonger la partie cutanée de la cloison nasale. Et il est préférable d'effectuer la dernière opération de correction du nez entre 16 et 18 ans, car à cet âge, les enfants connaissent un ralentissement de la croissance du squelette facial en raison de changements liés à l'âge. Vous aurez également besoin d’une chirurgie plastique pour enlever la cicatrice sur votre lèvre.

Les enfants, après l'ablation d'une fente labiale, doivent être périodiquement observés par un oto-rhino-laryngologiste, car ils sont sujets au rhume et à l'otite moyenne. Il est nécessaire d'être constamment surveillé par un orthophoniste et un dentiste, ainsi que de consulter un audiologiste et un phoniatre en raison de troubles de la parole, de la perception sonore et de l'audition.

Les personnes célèbres, notamment les acteurs et les musiciens, comprennent également les personnes nées avec le cheiloschisis et qui ont subi une intervention chirurgicale pour le corriger. Par exemple, le célèbre acteur hollywoodien Joaquin Phoenix. Une cicatrice sur sa lèvre supérieure est clairement visible sur son visage. Le bec-de-lièvre est attribué au célèbre musicien russe Andrei Makarevich et à la présentatrice de télévision Masha Malinovskaya.

Le risque d'avoir un enfant avec une fente labiale peut être minimisé si vous surveillez attentivement votre santé pendant la grossesse et êtes attentif aux facteurs pouvant déclencher la formation d'une anomalie chez le fœtus. Il est préférable de planifier votre grossesse et de subir tous les examens avant la conception pour identifier toutes les maladies, carences en acide folique et en vitamines. Assurez-vous de diriger image saine vie, abandonnez complètement les boissons alcoolisées et le tabac. Et si le travail de la mère se situe dans un lieu de travail dangereux, il vaut mieux le refuser.

Photos d'enfants après la chirurgie.

RSK est différent haute sensibilité et spécificité et est utilisé pour :

1) diagnostic sérologique maladies infectieuses(rivière Wasserman - pour la syphilis, rivière Borde-Zhangu - pour la gonorrhée chronique, etc.) ;

2) identification des bactéries et autres microbes.

RSC fait référence à des réactions sérologiques complexes auxquelles, outre AG et AT, participe également le système hémolytique (système d'hémolyse), qui révèle le résultat de la réaction.

RSK s'effectue en deux étapes avec la participation de deux systèmes :

1) le premier système – AG + AT + complément – ​​provoque la liaison du complément si AT correspond à AG. En cas de divergence entre AT et AG, le complément reste gratuit ;

le deuxième système (indicateur) - sérum hémolytique (hémolysines) + globules rouges - montre le résultat de la réaction dans le premier système : dans le cas résultat positif réaction dans le premier système (formation du complexe AG+AT+complément), dans le deuxième système, l'hémolyse ne se produira pas en raison du manque de complément (les érythrocytes se déposent au fond du tube). En cas de résultat négatif dans le premier système, le second s'accompagne d'une hémolyse, puisqu'un complexe globules rouges + hémolysines + complément se forme (voir Annexe 3, Fig. 7 et 8).

Composants de réaction :

1) sérum test (préalablement inactivé par chauffage à 56 0 C pendant 30 minutes) ;

2) antigène (fabriqué à partir de suspensions de microbes tués, de lysats microbiens, d'antigènes complets, d'haptènes, d'extraits lipidiques tissulaires) ;

3) complément ;

4) sérum hémolytique ;

5) suspension à 3 % d'érythrocytes de mouton ;

6) solution saline ;

7) sérum de contrôle.

Complément. Le sérum de cobaye frais et séché est utilisé comme complément dans le RSC, puisque dans le sang d'un cobaye, le complément est contenu dans le plus grand nombre et est constamment présent que chez les autres animaux. Avant d'effectuer une RSC, un titrage du complément dans la réaction d'hémolyse (globules rouges de mouton, sérum hémolytique, complément, solution saline) et une détermination de la dose de travail doivent être effectués.

Titre du complément- la plus forte dilution de complément provoquant la lyse complète des globules rouges en présence de sérum hémolytique.

Dose de travail du complément– la quantité de complément qui est 25% supérieure à celle du stand de tir.

Sérum hémolytique préparé en immunisant des lapins avec une suspension à 50 % d'érythrocytes de mouton. Le sérum obtenu est inactivé par chauffage à 56 0 C. Le titre et la dose utile sont déterminés.

Titre sérique– la dilution maximale du sérum provoquant la lyse complète des globules rouges en présence de complément. Comme dose de travail, prendre du sérum hémolytique en triple titre.

RSC Bordet-Gangu

La réaction est réalisée pour diagnostiquer la gonorrhée chronique afin de détecter les anticorps dirigés contre le gonocoque.

Deux systèmes sont impliqués dans le RSC : le système principal - sérum à tester, antigène, complément et le système auxiliaire, indicateur ou hémolytique - sérum hémolytique et globules rouges de mouton.

Si dans le premier système se forment complexe spécifique antigène + anticorps, alors le complément est adsorbé (se combine avec ce complexe) et l'hémolyse ne se produit pas dans le deuxième système.

La réaction nécessite :

1. Sérum de test obtenu à partir de sang prélevé par ponction de la veine ulnaire du patient. Après coagulation du sang, le sérum est aspiré dans un tube séparé et inactivé pendant 30 minutes à 56 0 C au bain-marie.

2. Antigène - une suspension de gonocoques tués.

3. Les globules rouges de mouton sont obtenus à partir de sang défibriné recueilli de manière stérile. Ils sont lavés par centrifugation 3 fois avec de nouvelles portions de solution saline. La réaction utilise une suspension à 3 % de globules rouges.

4. Le sérum hémolytique est préparé à l'avance en immunisant des lapins avec des globules rouges de mouton. Avant utilisation, le sérum est titré.

5. Complément - sérum frais de cobaye. Le sang est aspiré du cœur du cobaye avec une seringue et après coagulation, le sérum est séparé. Avant l'expérience, la dose de travail du complément est titrée. Pour ce faire, prélever la dilution basique du complément 1:10 et la verser dans des tubes à essai, de 0,1 à 0,5, après quoi le volume de chaque tube à essai est ajusté à 1,5 ml avec une solution saline.

Parallèlement, un système hémolytique est préparé - sérum hémolytique dilué en triple titre + 3% suspension d'érythrocytes de mouton. Les deux ingrédients sont dans des volumes différents et maintenus au thermostat pendant 30 minutes (sensibilisation du mélange), après quoi le mélange est ajouté 1 ml dans des tubes à essai et placé au thermostat pendant 30 minutes. 3 tubes à essai servent de contrôle :

1. 1 ml de système hémolytique + 1,5 ml de solution physiologique ;

2. 0,5 ml de complément 1:10 + 0,5 ml de suspension d'érythrocytes + 1,5 ml de solution physiologique.

Le titre du complément est la quantité minimale à laquelle l'hémolyse se produit encore. Pour établir une réaction, prenez une dose de travail de complément, augmentée par rapport au titre de 20 à 25 %, c'est-à-dire généralement la quantité de complément présente dans l'avant-dernier tube avec hémolyse. Il est nécessaire d'augmenter la dose de complément car, dans la réaction, l'activité du complément peut être quelque peu supprimée par d'autres ingrédients de la réaction (antigène, sérum).

Mise en place de l'expérimentation principale du RSC Bordet - Zhangou.

Tout d’abord, du sérum de test inactivé et dilué au 1:5 est versé dans 2 tubes à essai. Ensuite, l'antigène est versé dans le premier tube et la solution physiologique dans le second. Après cela, une dose de travail de complément est ajoutée à tous les tubes.

Après mélange des ingrédients, le portoir avec les éprouvettes est placé dans un thermostat à 37 0 C pendant 30 minutes (liage à chaud). Lors de la reliure à froid, un portoir contenant des éprouvettes est placé dans une glacière à une température de -4 0 C pendant 18 heures. Après maintien au thermostat, le système hémolytique est ajouté à tous les tubes à essai. La réaction est donnée dans un volume de 0,5 ml. Les tubes sont à nouveau placés dans le thermostat pendant 2 heures, après quoi les résultats sont pré-enregistrés. Les tubes sont laissés à température ambiante et le résultat final est noté le lendemain.

Le degré d'intensité de la réaction est jugé positif. Retard complet de l'hémolyse - quatre plus (++++), incomplet - trois et un plus. L'hémolyse complète est indiquée par des moins (-).

RSK Wasserman

Placé pour diagnostiquer la syphilis afin de détecter les anticorps, ainsi que de déterminer l'efficacité d'un traitement spécifique. Elle repose sur le principe de la réaction de fixation du complément de Bordet-Gengou. Une différence significative entre la réaction de Wasserman est la non-spécificité de l'antigène : les extraits lipoïdes de organes normaux animaux.

Pour réaliser la réaction de Wasserman, il est nécessaire de disposer du sérum du patient, de tests de diagnostic des antigènes à réaction croisée n°1 et n°2, du complément, du sérum hémolytique, des globules rouges de mouton et d'une solution saline.

Diagnosticum n°1 - spécifique, tréponémique.

Diagnosticum No. 2 est un antigène cardiolipine non spécifique, qui est un extrait de cœur de bovin hautement purifié avec une composition chimique constante en lipoïdes. Les lipoïdes extraits du cœur ont une composition chimique proche des lipoïdes du tréponème pallidum, c'est pourquoi, bien qu'ils ne soient pas spécifiques, ils fixent des anticorps contre le spirochète. Ces antigènes sont produits de manière centralisée et sont utilisés dans la réaction, dilués selon le titre indiqué sur l'étiquette.

Simultanément à l'expérience principale, 2 contrôles sont placés : avec des sérums manifestement négatifs et avec des sérums positifs.

Composé**:

** La composition a été vérifiée et ajustée pour répondre aux paramètres requis

Préparation:

Mélanger 40,0 g de poudre M175 ou 36,0 g de poudre M175A ou 30,0 g de poudre M214 dans 1000 ml d'eau distillée contenant 10 ml de glycérine. Faire bouillir pour dissoudre complètement les particules. Stériliser en autoclave à 1,1 atm (121°C) pendant 15 minutes. Refroidir à 45-50°C et ajouter de manière aseptique jusqu'à 15-20 % de sang défibriné stérile (agneau, lapin, humain ou cheval). Bien mélanger en évitant la formation de bulles d'air dans le milieu et verser le milieu dans des boîtes de Pétri.

Principe et évaluation du résultat :

Cette gélose a été proposée pour la première fois par Bordet et Zhang (1). La recette indiquée est une modification de Kendrick (2), recommandée par les spécialistes de l'APHA. Ces milieux sont utilisés pour diagnostiquer la coqueluche. Sur eux, lors de l'inoculation des sécrétions pharyngées, des prélèvements nasopharyngés ou de l'utilisation de la méthode de la « plaque contre la toux », l'agent causal de la coqueluche peut être isolé - Bordetella coqueluche.

L'infusion de pomme de terre et la digestion peptique de tissus animaux sont une source de carbone et d'azote, la glycérine et le sang sont des sources supplémentaires. nutriments. De par leur composition riche, ces milieux permettent une croissance abondante de Bordetella et peuvent être utilisés pour préparer de la biomasse bactérienne lors de la préparation du vaccin coquelucheux (3) ou pour conserver des souches de Bordetella en laboratoire (1). L'enrichissement du milieu avec 15 % de sang de mouton sert à la détection Bordetella coqueluche selon la capacité d'hémolyse. Ajout de 25 % sang humain permet de déterminer la présence de mycobactéries dans petite quantité crachats, ainsi que de déterminer leur sensibilité à la streptomycine (4).

Il est recommandé d'incuber les milieux inoculés dans une atmosphère humide (60 %, en chambre) à 37°C pendant 7 jours maximum. Avant le semis, le substrat ne doit pas être trop sec. Après 40 heures de colonie Bordetella coqueluche aspect lisse, convexe, brillant, avec une zone d'hémolyse. Ces milieux peuvent être rendus sélectifs pour Bordetella en ajoutant un antibiotique tel que la pénicilline (5), la méthicilline (6) ou, particulièrement recommandé, la céphalexine (7). Ce dernier est utilisé à la concentration de 40 µg/ml. Comme agent antifongique De l'amphotéricine B (10 µg/ml) peut être ajoutée au milieu.

Contrôle de qualité:

Aspect poudre :

Poudre jaune clair homogène et fluide.

Densité du support fini :

Un milieu est formé correspondant en densité à un gel d'agar à 2,0 % (M175, M214) ou 1,6 % (M175A).

Couleur et transparence du support fini :

La base du médium est de couleur jaune clair, transparente ou légèrement opalescente une fois solidifiée. Après ajout de sang (15% v/v), le milieu doit être de couleur rouge cerise et opalescent si un gel se forme dans les boîtes de Pétri.

Acidité du milieu :

À 25°C solutions aqueuses M175 (4,0 % p/v), M175A (3,6 % p/v) ou M214 (3,0 % p/v) a un pH de 6,7 ± 0,2.

Biens culturels :

Caractéristiques de croissance des souches de référence après 3-4 jours à 35°C.