Maladie hémorragique chez les nouveau-nés - il s'agit d'une maladie courante à laquelle de nombreux parents doivent faire face. Ayant rencontré ce diagnostic, de nombreux parents commencent à se prendre la tête et à chercher toutes sortes de moyens pour éliminer la pathologie. Accepter bonne solution pour éliminer la maladie, découvrons quelles sont ses caractéristiques et comment protéger l'enfant de cette maladie.

Caractéristiques de la maladie et causes

La maladie hémorragique est un changement pathologique dans le sang, au cours duquel se produit une violation de sa coagulation. Pour cette raison, les gens souffrent souvent de diathèse, causée par une violation de la synthèse de la coagulation sanguine et un manque de vitamine K. En règle générale, cela état pathologique Elle est plus souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés. Les ecchymoses et les signes de saignement sont les principaux symptômes de la maladie dans les premiers jours de la vie.

Parmi toutes les maladies du nouveau-né dans notre pays, les maladies hémorragiques représentent 1,5 %. Dans les pays européens, cette pathologie est diagnostiquée dans 0,01% des cas du nombre total maladies du post-partum. Cela est dû au fait que de nombreux pays européens pratiquent l’administration prophylactique de vitamine K aux nourrissons.

D'après les experts, cette pathologie peuvent être classées en maladies primaires et secondaires. Les troubles primaires surviennent généralement au cours du développement fœtal ou dans les premiers jours après l'accouchement. Le plus souvent, cela est dû à pénurie naturelle vitamine K. Les maladies hémorragiques chez les nouveau-nés ont différentes causes.

Principales causes de la maladie

• Utilisation de médicaments interdits pendant la grossesse ;
• perturbation du foie et des intestins chez une femme enceinte;
• gestose et toxicose pendant la grossesse;
• microflore intestinale perturbée et immature du nourrisson ;
• imperméabilité placentaire à la vitamine K ;
• teneur minimale en vitamines du lait maternel.

Le développement de causes secondaires de la maladie repose sur des perturbations du fonctionnement des facteurs plasmatiques de la coagulation sanguine, survenant plus souvent que d'habitude, elles ont une forme tardive. En outre, une cause importante de carence en vitamines peut être l’utilisation par la mère de médicaments antagonistes de la vitamine K.

Causes secondaires de la maladie

• Naissance prématurée avant 37 semaines ;
• hypoxie fœtale;
• dysbiose intestinale;
• dysfonctionnement du foie, des intestins, du pancréas et des voies biliaires ;
• utilisation à long terme d'antibiotiques.

Les raisons de l’apparition de maladies sont nombreuses. Afin de déterminer correctement ce qui a exactement déclenché le développement de l'état pathologique, il est nécessaire d'effectuer des diagnostics appropriés. Étant donné que la méthode et la méthode de traitement de la maladie dépendront de ce qui sous-tend exactement l'apparition d'une maladie hémorragique.

Caractéristiques de la vitamine K et son importance dans le fonctionnement de l'organisme

Jusqu'à dix protéines sont impliquées dans le processus de coagulation du sang, dont 5 sont synthétisées à l'aide de la vitamine K. De plus, cela revêt une importance non négligeable dans le processus d'épaississement du sang qui se produit dans le foie. Avec de l'aide de cette vitamine, le corps humain retient des oligo-éléments libérés comme le calcium, qui joue rôle important dans le fonctionnement du système squelettique.

Un manque de vitamine K nuit à l’organisme. Par conséquent, si sa carence survient, il est nécessaire de commencer immédiatement à éliminer cette pathologie. Chez les adultes, la carence en cette vitamine est beaucoup moins fréquente que chez les enfants. Puisque le corps d'un adulte peut compenser sa carence en consommant des légumes et d'autres aliments.

Symptômes de la maladie

Le premier et le plus important symptôme de la maladie est le saignement et les ecchymoses. Ce trouble survient souvent pendant la période prénatale, lorsque le médecin diagnostique un saignement des organes internes du bébé. Présence écoulement sanglant après les selles ou après une régurgitation, est également un symptôme important de la maladie.

En règle générale, ce symptôme apparaît au 7ème jour de la vie d’un enfant. La maladie hémorragique des nouveau-nés présente des symptômes précoces et tardifs, qui diffèrent par le moment de leur apparition et leurs formes de manifestation.

Premiers symptômes de la maladie :

1. des ecchymoses sur le corps du bébé détectées après l'accouchement ;
2. saignement de nez;
3. la présence de sang dans les selles du bébé ou après une régurgitation ;
4. saignement constant des plaies après les injections;
5. signes d'anémie.

Symptômes tardifs de la maladie :

1. vomissements fréquents mêlés de sang;
2. hémorragies intracrâniennes;
3. ecchymoses cutanées survenant spontanément;
4. la présence de sang dans les urines ;
5. symptômes évidents de dysfonctionnement tube digestif;
6. saignement constant et prolongé de la plaie ombilicale.

Dans la plupart des cas, la forme tardive des symptômes est à l'origine de troubles hépatiques. Quand maladie aiguë, l'enfant présente des symptômes de choc hypovolémique. En raison de vomissements fréquents et de selles cassées, le corps de l'enfant souffre d'un manque de liquide, ce qui provoque une diminution du volume de sang en circulation. Cet état pathologique est très dangereux pour la vie et la santé de l'enfant.

Afin d'éviter le développement de complications graves, il est nécessaire de consulter un médecin en temps opportun, car il est préférable de traiter la maladie dès le stade initial de son apparition.

Diagnostic de la maladie

Le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né est important pour vie normale enfant. Diagnostic opportun- C'est la clé d'un prompt rétablissement pour le bébé. En cas de symptômes précoces, le médecin informera la mère de la nécessité d'un examen. En règle générale, le plus méthode informative le diagnostic est un test sanguin. De plus, le spécialiste peut proposer méthodes supplémentaires des études qui aideront à évaluer l’état du nouveau-né. Au cours des études de diagnostic, les enfants ne ressentent pas Charges lourdes, le diagnostic est réalisé rapidement et sans douleur.

Méthodes de recherche

1. analyse de sang générale;
2. test de coagulation sanguine;
3. analyse de sang occulte dans les selles ;
4. échographie les organes internes.

Un diagnostic approfondi de l’état de l’enfant est réalisé si le médecin n’est pas clair sur les causes de l’écart. Si les parents d'un nouveau-né ont tendance à former des données changements pathologiques, le spécialiste peut également suggérer de diagnostiquer l’état de santé du bébé. En règle générale, il s’agit d’un test sanguin classique et d’une échographie des organes de l’enfant. Cette procédure est effectuée pour prévenir le développement d'une hémorragie interne.

Méthodes de traitement

La méthode de traitement de la maladie dépend de la gravité de la pathologie. Si l'enfant a forme moyenne maladies, sans signes évidents complications, alors une thérapie vitaminique sera utilisée. Pendant trois jours, l'enfant recevra vitamine synthétique K, ce qui compense son manque. Selon les experts, la vitamine est mieux absorbée si elle est administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire. L'administration orale de la vitamine est considérée comme inefficace.

Dans le cas d'une forme grave de la maladie, des mesures seront prises dans un premier temps pour éliminer les conditions pathologiques et les causes de leur apparition. Si l'hémorragie présente un danger pour la vie de l'enfant, du plasma sanguin frais congelé est administré. Après son administration, l’état de l’enfant est stabilisé.

Pronostic de la maladie

Le pronostic de la maladie sera positif dans le cas d’une forme bénigne de la maladie, lorsque la vie de l’enfant n’est pas en danger. Un diagnostic rapide combiné à méthodes modernes traitement, sont capables de faire face facilement à la pathologie existante.

Si des changements graves surviennent, et notamment un grand nombre d’hémorragies internes, la vie de l’enfant peut être en danger.

Mesures préventives

Pour réduire le risque de développer une pathologie, la prévention des maladies hémorragiques du nouveau-né joue un rôle important. Pendant la grossesse, les jeunes mamans doivent être attentives à leur santé.

Mesures préventives pour les femmes enceintes :

1. application médicaments antibactériens possible si le risque de complications chez la mère est beaucoup plus élevé que chez l'enfant ;
2. Évitez l'utilisation de médicaments qui remplacent la vitamine K.

Dans notre pays, l'utilisation de la vitamine K pour mesures préventives les nouveau-nés n'ont pas de pratique régulière. Malgré cela, avoir indications spéciales, certains experts peuvent recommander l'introduction d'une préparation vitaminée. Cela se fait en cas de carence vitaminique évidente, sans complications.

Indications pour l'administration de vitamines

• hypoxie intra-utérine;
• prématurité;
• complications post-partum ;
• utilisation de médicaments antagonistes pendant la grossesse;
• signes évidents de carence en vitamine K chez une femme en travail.

Certains centres périnatals pratiquent diagnostics supplémentaires la santé de l'enfant. En accord avec le médecin, les enfants peuvent subir des diagnostic post-partum santé. Cela sera pertinent si, pendant la grossesse, la mère a souffert de conditions affectant la teneur en vitamine K dans le corps. En cas de carence prononcée en cette vitamine, il peut être conseillé aux jeunes parents de suivre une thérapie vitaminique pour leur bébé.

FAQ

Après le diagnostic, la maladie hémorragique précoce du nouveau-né, les parents éprouvent un grand nombre de des questions. Dans cette section, nous avons rassemblé les plus pertinents. Grâce aux réponses du spécialiste, vous pourrez obtenir des informations utiles sur ce sujet.

Mon bébé a trois mois et est nourri au biberon. Après régurgitation, il y a un mélange de sang dans le mélange. Ce signe est-il le symptôme d’une maladie ?

Réponse : « Les maladies hémorragiques tardives des nouveau-nés peuvent être causées par des troubles du système digestif. Des vomissements fréquents, mélangés à des troubles du sang et des selles, peuvent être le symptôme du développement d'une déviation. Bien entendu, la présence de sang dans le mélange régurgité est le signe d'un dysfonctionnement du système digestif. Mais cela ne signifie pas que ce soit la maladie hémorragique qui provoque le développement écart donné. Dans cette situation, il est nécessaire de diagnostiquer l’état de santé de l’enfant afin d’identifier la cause du changement pathologique.

L'enfant a reçu un diagnostic de maladie hémorragique. L’état du bébé est stable, mais la maternité a recommandé de refuser les vaccinations pendant 6 mois. Lors d'un examen médical de routine, le pédiatre a commencé à parler de la nécessité d'une vaccination, alors que nous n'avons que 4 mois. que-faire dans cette situation? Une conversation avec le médecin n'a pas apporté de réponse concrète.

Réponse : « Selon le protocole, cette pathologie bénéficie d'une dispense médicale claire de vaccination. La durée du sevrage dépend directement du stade, du degré et de la forme de la maladie. Si nous parlons d'une forme bénigne de pathologie, caractérisée uniquement par un manque évident de vitamine K, alors la période d'arrêt médical est minime. Quand formes graves perturbation de l'organisme, avec hématomes et hémorragies multiples, elle sera considérablement augmentée, jusqu'à récupération complète corps. Avant de décider de commencer ou non la vaccination, vous devriez au moins faire un test de coagulation sanguine.

Après la naissance, le bébé a été envoyé à l’unité de soins intensifs néonatals. Le médecin a diagnostiqué forme aiguë maladie hémorragique. Les céphalhématomes multiples, la jaunisse et l'hypoxie sont les principales raisons de transfert d'un enfant. Je suis très inquiète pour le bébé. Pourquoi a-t-il été décidé de le transférer alors que sa vie n'est pas en danger ?

Réponse : « La décision de transférer le nourrisson vers les soins intensifs est prise par un néonatologiste, après avoir évalué son état de santé. Pour exclure le développement de pathologies graves, il est nécessaire de réaliser un diagnostic approfondi de la santé du bébé. Après tout, des formes cachées de dysfonctionnement d’un organe peuvent avoir des conséquences irréversibles. Un diagnostic précoce et des soins infirmiers spécifiques aideront le bébé à devenir plus fort. Puisque les enfants traumatisés sont suivis sous la stricte direction d’un néonatologiste tout au long de leur séjour à la maternité, la guérison des bébés est beaucoup plus rapide.

Un mois lors d'un examen de routine, le médecin a déclaré qu'il soupçonnait le développement d'une maladie hémorragique. Nous avons reçu une référence pour un test du complexe prothrombique. Est-il nécessaire de le faire ?

Réponse : « L’analyse de la prothrombine est un test de dépistage qui joue un rôle important dans le diagnostic. de cette maladie. Lors de l'utilisation de l'analyse, le médecin sera en mesure d'évaluer le déficit en facteurs du complexe prothrombique et chemin externe coagulation. Si un spécialiste a commandé cette étude, alors elle est nécessaire. Toutes les méthodes de diagnostic de la maladie sont choisies à la discrétion du médecin traitant, en fonction des caractéristiques de la pathologie.

Émergence syndrome hémorragique chez les nouveau-nés doit être pris en compte en relation avec les particularités de la formation et de la maturation des systèmes de coagulation et d'anticoagulation pendant la période de la vie intra-utérine et postnatale. Chez les nouveau-nés, le système hémostatique présente un certain nombre de caractéristiques. Ils se caractérisent par une perméabilité capillaire accrue, une diminution de l'activité d'agrégation et de la capacité de rétraction plaquettaire, une faible activité procoagulante et, malgré cela, une tendance à l'hypercoagulation dans les premiers jours de la vie.

Au début de la période néonatale, il existe une diminution persistante des composants du complexe prothrombique - vraie prothrombine, proconvertine (facteur VII) et proaccélérine (facteur V), faible activité des facteurs IX et X en raison de l'immaturité fonctionnelle du foie. Malgré le fait que chez les nouveau-nés, l'activité des principaux facteurs de coagulation sanguine est réduite et varie de 30 à 60 % de la norme adulte, aucun phénomène hémorragique n'est observé. On pense que le taux de réactions enzymatiques transformant la prothrombine en thrombine et le fibrinogène en fibrine est beaucoup plus élevé chez eux que chez les adultes.

Les enfants prématurés, contrairement à ceux nés à terme, se caractérisent par une tendance à l'hypocoagulation en raison de niveaux plus faibles de facteurs de coagulation sanguine dépendants de la vitamine K, d'une activité d'agrégation plaquettaire plus faible, d'une perméabilité plus élevée de la paroi vasculaire, d'une fibrinolyse plus active avec de faibles valeurs de antiplasmines.

Les données sur l'effet de l'hypoxie sur le système hémostatique au début de la période néonatale sont particulièrement intéressantes. Chez les enfants souffrant d'asphyxie, une diminution de la concentration de fibrinogène et de proconvertine, une augmentation de l'agrégation plaquettaire et une augmentation de leur activité fonctionnelle ont été détectées. Une tendance à l’hypercoagulation en cas d’asphyxie légère et à l’hypocoagulation en cas d’asphyxie sévère a été établie. Il existe une augmentation de la coagulation intravasculaire en cas d'hypoxie aiguë, une diminution de la capacité de coagulation sanguine et une augmentation de l'activité fibrinolytique en cas d'hypoxie chronique.

Ainsi, une augmentation des saignements chez les nouveau-nés peut être causée à la fois par des défauts isolés des composants vasculaires-plaquettaires et de la coagulation de l'hémostase, ainsi que par leurs dommages combinés dans diverses conditions pathologiques.

Les coagulopathies héréditaires en période néonatale sont extrêmement rarement détectées. Les manifestations de l'hémophilie chez les nouveau-nés garçons peuvent inclure des saignements prolongés au niveau des sites de lésion de la peau et du cordon ombilical, des saignements ombilicaux, des hématomes au site de la blessure, des céphalohématomes et des hémorragies intracrâniennes. D'autres anomalies héréditaires de l'hémostase au cours de la période néonatale peuvent inclure l'afibrinasémie (absence de facteur XIII) et l'afibrinogénémie.

Purpura thrombocytopénique. La thrombocytopénie d'origine immunitaire est plus souvent observée chez les nouveau-nés. Les plus courantes sont les formes transimmunes de thrombocytopénie, dans lesquelles, en raison d'une maladie maternelle (purpura thrombocytopénique idiopathique, lupus érythémateux, etc.), un transfert transplacentaire d'anticorps antiplaquettaires vers le fœtus et une destruction des plaquettes se produisent, quelle que soit leur structure antigénique.

Les symptômes de saignement chez les nouveau-nés apparaissent dès les premiers jours de la vie sous forme de pétéchies et de petites ecchymoses sur la peau et les muqueuses. De légers saignements du tractus gastro-intestinal, une hématurie et rarement des saignements de nez peuvent survenir. Le pronostic est généralement favorable.

Dans la forme iso-immune de thrombocytopénie, la mère est en bonne santé, mais est incompatible avec le fœtus pour les antigènes plaquettaires. Le facteur plaquettaire PLA-1, hérité du père, possède une activité antigénique prononcée. Pendant la grossesse, les plaquettes fœtales pénètrent dans le sang de la mère et stimulent la formation d'anticorps antiplaquettaires. Le transfert de ces anticorps au fœtus provoque une destruction plaquettaire et une thrombocytopénie.

Cliniquement, chez les nouveau-nés atteints de la forme iso-immune du purpura thrombocytopénique, dès les premières heures de vie, les hémorragies pétéchies et à petites taches se retrouvent principalement sur le tronc. Dans les cas graves, hémorragies nasales, pulmonaires et gastro-intestinales importantes, hémorragies du les organes internes et le cerveau. Ces dernières entraînent souvent la mort.

Pour les thrombocytopathies congénitales causées par la prise par la mère de divers médicaments pendant la grossesse et avant l'accouchement (acide acétylsalicylique, les sulfamides, le phénobarbital et certains antibiotiques), les manifestations hémorragiques chez les nouveau-nés sont bénignes.

Le syndrome hémorragique, provoqué par le développement d'une thrombocytopénie secondaire, est le plus typique des infections intra-utérines et postnatales. Les enfants atteints d'angiomes volumineux peuvent développer une thrombopénie due à l'accumulation et à la mort de plaquettes dans la tumeur vasculaire (syndrome de Kasabach-Merritt).

Une attention particulière dans dernières années se concentre sur le syndrome CIVD, qui est généralement considéré comme plus fréquent chez les nouveau-nés que ce qui est diagnostiqué.

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée est l'une des pathologies les plus graves de l'hémostase, caractérisée par une coagulation sanguine généralisée, des troubles profonds de la microcirculation, des troubles métaboliques, une déplétion des systèmes sanguins de coagulation, d'anticoagulation et fibrinolytique, ce qui entraîne des saignements abondants, parfois catastrophiques.

Toute maladie grave en période néonatale (asphyxie, infections intra-utérines, sepsis provoqué par une flore à Gram négatif, choc, SDR, etc.) peuvent être compliqués par un syndrome CIVD. Le mécanisme de déclenchement du système en cascade de la coagulation sanguine commence par une série de réactions conduisant finalement à la formation de thrombine.

Les raisons de l'augmentation du potentiel de coagulation sanguine chez les nouveau-nés sont différentes. La thromboplastine tissulaire peut pénétrer dans la circulation sanguine du nouveau-né lors d'un décollement placentaire prématuré, à partir de tissus blessés, lors de la résorption d'hématomes volumineux, de l'administration de médicaments à forte activité thromboplastique (sang, plasma, globules rouges) et d'une hémolyse accrue des érythrocytes de divers types.

L'apparition de thromboplastine active dans la circulation sanguine entraîne une augmentation du taux de thrombine, sous l'influence de laquelle la sérotonine est libérée par les plaquettes, une excitation réflexe du système de coagulation sanguine se produit et de l'adrénaline est libérée dans le sang, activant le facteur XII. Ces réactions provoquent une thrombinogenèse et, par conséquent, une augmentation du potentiel de coagulation sanguine. L'hypocoagulation secondaire est une conséquence de l'action réflexe protectrice du système anticoagulant du sang contre la formation de thrombine.

L'activation endogène des facteurs de contact (XII-XI) peut se produire dans les zones de lésions de l'endothélium vasculaire sous l'influence de facteurs bactériens, viraux, allergiques, immunitaires et Troubles métaboliques. Dans de nombreux cas, la cause du développement du syndrome DIC est une violation de la microcirculation. L'activation du système de coagulation sanguine est particulièrement prononcée lors d'un choc infectieux-toxique (septique) provoqué par des bactéries à Gram négatif.

Le syndrome CIVD se déroule en plusieurs étapes. Le stade I est caractérisé par une hypercoagulation croissante, une agrégation intravasculaire des cellules sanguines, une activation du système kallikréine-kinine et du complément. Cette phase continue un bref délais, n'a souvent aucune manifestation clinique et n'est pas diagnostiquée à temps. Le stade II se manifeste cliniquement par un syndrome hémorragique, on note une diminution du nombre de plaquettes, une diminution des taux de fibrinogène, de prothrombine, de proaccélérine, de globuline antihémophilique et de facteur stabilisant la fibrine. Au stade III, on observe une diminution catastrophique de tous les facteurs de coagulation sanguine. Le syndrome hémorragique est prononcé : les sites d'injection saignent, des saignements abondants des poumons, des intestins, du nez, des reins et d'autres organes sont possibles. Le fibrinogène, l'antithrombine III, les plaquettes, la prothrombine et d'autres facteurs de coagulation sont considérablement réduits et des signes de fibrinolyse pathologiquement activée apparaissent. Le stade IV, si le patient ne décède pas, se caractérise par un retour aux limites physiologiques du niveau et de l'activité de tous les facteurs des systèmes de coagulation et d'anticoagulation du sang.

Le diagnostic des syndromes hémorragiques du nouveau-né présente certaines difficultés dues à l'uniformité des manifestations cliniques. Donc dans diagnostic différentiel Les données d'anamnèse jouent un rôle important par rapport aux études cliniques et de laboratoire. Diagnostic de laboratoire présentés dans le tableau. 32.

Traitement. Tactiques de traitement dépend de la cause, du type et de la gravité des troubles hémorragiques. Dans les cas où les causes de l'augmentation des saignements n'ont pas encore été établies avec précision, le traitement est effectué par des influences générales et locales. Les préparations à effet hémostatique général comprennent les vitamines K, C, la rutine et les sels de calcium. De préférence injection intramusculaire vitamine K 1 (konakion) à la dose de 1 à 5 mg. En son absence, vitamine K 3 (vicasol) sous forme de solution à 1% - 0,3-0,5 ml pour les enfants nés à terme et 0,2-0,3 ml pour les enfants prématurés. Les mesures locales impliquent l'utilisation de divers moyens mécaniques (tamponnade, bandages compressifs, suture, froid, etc.) et hémostatiques (solutions de thrombine, éponges hémostatiques, film et poudre de fibrine).

Au cours d'évolution peu compliquée d'une maladie hémorragique, dans les cas où les manifestations hémorragiques sont modérées, la vitamine K est indiquée à raison de 1 mg/kg de poids corporel 2 fois par jour, pendant 3 jours chez le nourrisson né à terme et 2 jours chez le prématuré. Pour le méléna, une solution de thrombine et d'adroxon dans l'acide e-aminocaproïque est prescrite (une ampoule de thrombine sèche est dissoute dans 50 ml d'une solution à 5 % d'acide e-aminocaproïque, 1 ml d'une solution à 0,025 % d'adroxon est ajouté et une cuillère à café est administrée 3 à 4 fois par jour). Nourrir les enfants avec du méléna exprimé, refroidi à température ambiante, lait maternel.

En cas d'hémorragie gastro-intestinale massive, du sang ou du plasma chaud hépariné est transfusé à des fins hémostatiques et pour prévenir le choc, à raison de 10 à 15 ml/kg de poids corporel. Il est conseillé de prescrire un complexe prothrombique (PPSB) à la dose de 15 à 30 U/kg.

Pour l'hémophilie A, du plasma antihémophilique (10 à 15 ml/kg) ou un cryoprécipité (5 à 10 U/kg) est perfusé. Pour l'hémophilie B, le plasma ou le PPSB est administré aux doses ci-dessus.

Pour les purpuras thrombocytopéniques immunopathologiques, les enfants sont nourris avec des aliments de donneur ou pasteurisés pendant 2 à 3 semaines. lait maternel. Puis appliqué sur la poitrine sous contrôle plaquettaire en sang périphérique. Pour les manifestations légères du syndrome hémorragique, l'acide e-aminocaproïque est prescrit par voie orale (en dose unique de 0,05 g/kg 4 fois par jour), le pantothénate de calcium (0,005 g 3 fois par jour), la rutine (0,005 g 3 fois par jour). , dicinone (0,05 g 4 fois par jour), adroxon intramusculaire (0,5 ml de solution à 0,025 % 1 fois par jour), solution d'ATP à 1 % (1 ml par jour).

En cas de purpura cutané abondant, notamment associé à des saignements des muqueuses, la prednisolone est prescrite (1,5-2,0 mg/kg), 3 prises le matin et 1 prise l'après-midi.

Pour la thrombocytopénie iso-immune mesure efficace le traitement consiste en la transfusion d'une masse plaquettaire dépourvue d'antigènes PLA-1 (plaquettes maternelles ou masse plaquettaire spécialement préparée). L'introduction de plaquettes provenant d'un donneur aléatoire n'a aucun effet, puisque 97 % des donneurs possèdent l'antigène plaquettaire PLA -1.

Dans le purpura thrombocytopénique transimmun, les transfusions de plaquettes sont contre-indiquées. Pour les saignements, mettant la vie en danger, effectuez une transfusion sanguine de remplacement pour éliminer les anticorps antiplaquettaires et les produits de dégradation des plaquettes.

Les questions de prévention et de traitement du syndrome CIVD chez les nouveau-nés n'ont pas été suffisamment développées. En raison de l'hétérogénéité des manifestations cliniques, une approche uniforme de son traitement est impossible. Étant donné que dans la plupart des cas, le syndrome CIVD se développe secondairement à une maladie, l'attention principale doit être accordée à son traitement et à l'élimination des facteurs pouvant contribuer à son développement.

Dans le traitement complexe de la maladie sous-jacente, un certain nombre de mesures sont prises pour reconstituer rapidement le volume sanguin, son Propriétés rhéologiques et la microcirculation. A cet effet, il est préférable d'utiliser de la rhéopolyglucine, des solutions cristalloïdes, des désagrégants à action douce (pipolfen, diphenhydramine, novocaïne) et plus prononcée (chimes, dropéridol), des vasodilatateurs (aminophylline, un acide nicotinique, se plaindre).

Il n’existe actuellement aucun consensus sur l’opportunité d’utiliser de faibles doses d’héparine pour prévenir le syndrome CIVD. Il existe également des indications sur l'inefficacité de l'utilisation de l'héparine chez les nouveau-nés aux stades I et II du syndrome CIVD.

Parallèlement, l'héparinothérapie occupe une place centrale dans tous programmes modernes traitement du syndrome CIVD.

Au stade I, l'héparine est prescrite à raison de 100 à 150 unités/kg 4 fois par jour. L'exactitude du choix de la dose peut être contrôlée en allongeant le temps de coagulation sanguine selon Lee-White de 2 à 3 fois par rapport au temps initial, mais pas plus de 20 minutes. Les études sont réalisées toutes les 6 heures. Si le temps de coagulation ne s'allonge pas, la dose d'héparine est augmentée à 200 UI/kg. Si le temps de coagulation est prolongé de plus de 20 minutes, la dose est réduite à 50-75 U/kg. Après avoir sélectionné une dose individuelle pour maintenir une concentration constante et éviter complications possibles Il est préférable d'administrer l'héparine par voie intraveineuse à un débit précisément spécifié dans le cadre d'un traitement par perfusion en cours. A.V. Papayan et E.K. Tsybulkin recommandent de l'administrer par perfusion continue à une dose de 15 U/(kg-h) pour maintenir une concentration constante d'héparine. Si le temps de coagulation ne s'allonge pas, augmentez la dose d'héparine à 30-40 UI/(kg-h). Si le temps de coagulation dépasse 20 minutes, la dose d'héparine est réduite à 5 à 10 unités/(kg-heure).

DANS traitement IIIÀ ce stade, l’héparine reste le principal traitement pathogénétique. Pour corriger le déficit en facteurs de coagulation plasmatiques et en antithrombine III, des transfusions de plasma frais congelé ou natif à une dose de 8 à 10 ml/kg, de sang chaud hépariné - 5 à 10 ml/kg sont indiquées.

Au stade III du syndrome CIVD, après correction du taux d'antithrombine III par l'administration des médicaments ci-dessus dans le cadre d'un traitement par héparine, il est permis de prescrire des inhibiteurs de l'enzyme protéolytique - contrical, trasylol à la dose de 500 U/kg une fois, ainsi que des glucocorticoïdes dans doses habituelles. Si des transfusions sanguines sont nécessaires (hémoglobine inférieure à 50-60 g/l), une héparinisation supplémentaire est indiquée (500 unités d'héparine pour 100 ml de sang).

En cas d'évolution favorable, afin d'éviter l'effet de l'hypercoagulation, l'héparine est progressivement arrêtée dans le cadre d'un traitement continu par désagrégation, vasodilatateur et par perfusion visant à améliorer les propriétés rhéologiques du sang et de la microcirculation.

Il existe des indications dans la littérature sur résultats positifs traitement du syndrome CIVD chez les nouveau-nés par échange-transfusions de sang frais hépariné.

RCHR ( Centre républicain développement des soins de santé du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2014

Hématémèse du nouveau-né (P54.0), Maladie hémorragique du fœtus et du nouveau-né (P53), Gastro-intestinal saignement intestinal chez le nouveau-né (P54.3), Saignement rectal chez le nouveau-né (P54.2), Méléna chez le nouveau-né (P54.1)

Néonatalogie, Pédiatrie

informations générales

Brève description

Approuvé par la commission d'experts

Sur les questions de développement sanitaire

Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan

Maladie hémorragique du nouveau-né- une maladie qui se manifeste par une augmentation des saignements due à une activité insuffisante des facteurs de coagulation sanguine dépendants de la vitamine K.

I. PARTIE INTRODUCTIVE

Nom du protocole : Maladie hémorragique du nouveau-né

Code du protocole

Code CIM X :

P53 Maladie hémorragique du fœtus et du nouveau-né.

P54.0 Hématomese du nouveau-né.

P54.1 Méléna du nouveau-né.

P54.2 Saignement du rectum chez un nouveau-né

R54.3 Saignement gastro-intestinal chez un nouveau-né

Abréviations utilisées dans le protocole :

GrD est une maladie hémorragique.

IVH - hémorragie intraventriculaire

APTT - temps de thrombine partiel activé

PTT - temps de prothrombine

FFP - plasma frais congelé

PDF - produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine

Date d'élaboration du protocole : année 2013.

Utilisateurs du protocole : néonatologistes des organisations d'obstétrique et pédiatres des hôpitaux et des soins primaires.

Classification

Classification clinique

Maladie hémorragique précoce fœtus et nouveau-né : se manifeste le premier jour après la naissance, en raison de faibles niveaux de vitamine K chez le fœtus (pas plus de 50 % du niveau adulte).

Maladie hémorragique classique nouveau-né : se manifeste dès la première semaine après la naissance en raison d'un apport insignifiant en vitamine K provenant du lait maternel et du manque de microflore intestinale appropriée impliquée dans la synthèse de la vitamine K.

Maladie hémorragique tardive nouveau-nés - se manifeste entre 2 et 12 semaines de vie et est causée par violation secondaire synthèse de précurseurs polypeptidiques de facteurs de coagulation sanguine dus à une maladie hépatique (hépatite, atrésie des voies biliaires, nutrition parentérale ou syndrome de malabsorption, etc.).

Diagnostique

II MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Liste des basiques et complémentaires mesures de diagnostic

A. Analyse des facteurs de risque :

Prise d'anticoagulants indirects (du groupe des néodicoumarines) par la mère pendant la grossesse

Prématurité

Absence ou allaitement insuffisant

Utilisation à long terme d'antibiotiques large éventail Actions

Nutrition parentérale à long terme

Maladies du foie

B. Manifestations cliniques :

Dans la forme précoce du GRB, des saignements surviennent dans les premières heures ou jours après la naissance sous forme d'hémorragies cutanées, d'hémorragies intracrâniennes et de céphalhématome.

La forme classique de DRH néonatale se manifeste par des saignements aux jours 2 à 5 de la vie. L'apparition de méléna, d'hématomeses, d'hémorragies cutanées (ecchymoses, pétéchies), de saignements de nez, etc. est caractéristique. Les enfants présentant un traumatisme grave à la naissance et une hypoxie présentent un risque élevé d'hémorragies sous l'aponévrose, hématomes internes et etc.

La forme tardive de DRH chez les nouveau-nés survient dans le contexte de maladies transmissibles.

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse :

Les données d'anamnèse permettant d'identifier les nouveau-nés pouvant présenter des signes de saignement avant même la naissance sont présentées au paragraphe 11 A (A. Analyse des facteurs de risque).

Examen physique :

Un examen complet du nouveau-né est effectué 2 heures après la naissance, au cours duquel des hémorragies cutanées, des hémorragies intracrâniennes et des céphalhématomes peuvent être détectés dès les premières heures ou jours si l'accouchement est correctement réalisé.

Recherche en laboratoire

Technique de prélèvement sanguin pour les études d’hémostase :

Assurez-vous que lors du prélèvement de sang, le sang sort librement et sans difficulté.

Vous devez utiliser un tube à centrifuger sorti du réfrigérateur.

Remplissez complètement le tube de sang jusqu'au repère indiqué (généralement pas plus de 1,5 ml).

Si le sang a coagulé lors du prélèvement, vous devez prendre un autre tube.

S'il n'y a pas d'accès ou s'il est impossible de prélever du sang dans une veine, il peut être prélevé à partir d'un cathéter artériel dans la quantité requise (1 ml).

Portée de l'étude:

Temps de coagulation

Temps de prothrombine

Temps de céphaline activée

Fibrinogène

S'il existe des signes de syndrome CIVD, les paramètres suivants sont également examinés : produits de dégradation du fibrinogène (FDP), D-dimères.

Réalisation recherche supplémentaire dépend des résultats des études antérieures et de la recommandation du consultant hématologue.

Limites normales

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé entre les maladies suivantes : héréditaire maladies hémorragiques en raison d'un déficit en facteurs de coagulation, de maladies du foie, du syndrome DIC.

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Traitement

Objectif du traitement :

Arrêter de saigner;

Stabilisation de l'état (hémodynamique, échanges gazeux)

Tactiques de traitement

Traitement médical:

Soins d'urgence

Tous les nouveau-nés présentant une hémostase altérée qui n'ont pas reçu de vitamine K au moment de la naissance devraient recevoir de la vitamine K à raison de 100 mcg/kg par voie intramusculaire.

Si le temps de prothrombine et le temps de céphaline activée se situent en dehors de la limite supérieure de la normale, le FFP doit être administré par voie intraveineuse pendant 30 minutes à raison de 10 à 15 ml/kg.

Répétez l'étude du temps de prothrombine et du temps de céphaline activée et, si leurs troubles persistent, répétez la dose précédente de FFP.

En l'absence d'effet après administration de FFP, le cryoprécipité est utilisé à raison de 5 ml/kg pendant 30 minutes.

Répéter l'étude du temps de prothrombine et du temps de céphaline activée et, si leurs troubles persistent, administrer du cryoprécipité à la même dose.

Surveillance

Si les indications persistent, il est nécessaire de refaire le test de coagulation sanguine toutes les 12 heures.

Il est nécessaire d'identifier et de traiter la cause de la coagulopathie : sepsis, choc, hypothermie, hypoxie, etc.

Si la coagulopathie persiste plus de 24 heures, une consultation avec un hématologue est nécessaire.

Autres traitements : non.

Intervention chirurgicale : non.

Actions préventives:

Pour prévenir les maladies hémorragiques chez un nouveau-né après la naissance, il est nécessaire d'administrer une fois 1 mg de vitamine K par voie intramusculaire (l'administration orale du médicament est possible selon les instructions).

Indicateurs d'efficacité du traitement et de sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrits dans le protocole :

Normalisation des paramètres de coagulation sanguine.

Médicaments (ingrédients actifs) utilisés dans le traitement

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation :

Organisation d'obstétrique de tout niveau, établissement médical pédiatrique.

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission d'experts sur le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Huit. Dans : Vitamines et hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008 : 157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Saignement par carence en vitamine K : tout est prêt. Arch Dis Enfant. Septembre 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Le système de coagulation néonatal et les saignements par carence en vitamine K - une mini-revue. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Le cycle de la vitamine K. VitamHorm. 2008;78 : 35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL et al. Interaction entre la nutrition en vitamine K et la prolifération bactérienne dans l'hypochlorhydrie induite par l'oméprazole. Suis J Clin Nutr. Septembre 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Statut en vitamine K des mères allaitantes et de leurs nourrissons. ActaPaediatr Suppl. Août 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombine (PIVKA II) et vitamine K1 plasmatique chez les nouveau-nés et leurs mères. ThrombHaemost. 5 octobre 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Apport alimentaire et adéquation en vitamine K. J Nutr. Mai 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Statut en vitamine K1 (phylloquinone) et en vitamine K2 (ménaquinone) chez les nouveau-nés au cours de la première semaine de vie. Pédiatrie. Janvier 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Saignement par carence en vitamine K de type tardif : expérience de 120 patients. Système nerveux pour enfants. Février 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Prophylaxie à la vitamine K et saignements tardifs par carence en vitamine K chez les nourrissons : cinquième enquête nationale au Japon. Int. Pédiatrique. Décembre 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Surveillance néo-zélandaise des saignements néonatals liés à une carence en vitamine K (VKDB) : 1998-2008. J Paediatr Santé infantile. Juillet 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Hémorragie intracrânienne associée à un saignement par carence en vitamine K chez les patients atteints d'atrésie biliaire : focus sur les résultats à long terme. J PediatrGastroenterolNutr. Avril 2012;54(4):552-7. . 14) Comité de l'Académie américaine de pédiatrie sur le fœtus et le nouveau-né. Controverses concernant la vitamine K et le nouveau-né. Pédiatrie. Juillet 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) Académie américaine de pédiatrie, Comité sur la nutrition. Besoins nutritionnels des nourrissons prématurés. Dans : Ronald E. Kleinman, MD. Besoins nutritionnels des nourrissons prématurés. Dans : Manuel de nutrition pédiatrique. 5ème. Elk Grove Village, Illinois : Académie américaine de pédiatrie ; 1998 : 23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Améliorer le statut en vitamine K des nourrissons allaités grâce à des suppléments maternels en vitamine K. Pédiatrie. Janvier 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamine K, une mise à jour pour le pédiatre. Eur J Pédiatre. Février 2009;168(2):127-34. . 18) Jeune TE, Mangum B. Vitamines et minéraux. Dans : NEOFAX 2008. édition. Montavale, New Jersey : Thomson Reuters ; 2008 : 288-9.

phillipt, solution de propolis 10-15%, solution 1% d'extrait de feuille d'eucalyptus, etc.). Utiliser irradiation ultraviolette plaie ombilicale. En cas de mycose du nombril, la plaie ombilicale est traitée par un médecin par cautérisation des granulations avec une solution à 5% de nitrate d'argent. Pour la forme phlegmoneuse de l'omphalite, des bandages avec une solution de diméthylsulfoxyde sont utilisés, avec des pommades sur base hydrophile(lévosine, lévomékol), avec des solutions hypertoniques de solution de chlorure de sodium à 5-10 %, 25 % de sulfate de magnésium. En cas d'omphalite nécrosante et de gangrène du cordon ombilical après intervention chirurgicale, la plaie est soignée méthode ouverte en utilisant des pommades hydrophiles (voir ci-dessus). Pour la phlébite et l'artérite des vaisseaux ombilicaux, la plaie ombilicale est nettoyée, semblable à un nombril suintant et à une omphalite purulente, ainsi que des pansements avec du gel de troxérutine à 2%.

Lorsqu'il est utilisé dans hôpital obstétrical préparations filmogènes agréées pour le traitement de la plaie ombilicale (Lifuzol...), en cas de signes d'omphalite, le film est retiré à 70% alcool éthylique; V traitement ultérieur la plaie ombilicale est réalisée comme décrit ci-dessus.

Le traitement général est décrit dans la rubrique Pemphigus du nouveau-né. Chirurgie. Le traitement chirurgical est indiqué en cas de formation d'abcès avec omphalite phlegmoneuse. En cas d'omphalite nécrosante et de gangrène du cordon ombilical, il est nécessaire de procéder à des analyses non fissurées.

Prévision. Favorable aux formes légères d'omphalite, d'inflammation des vaisseaux ombilicaux, sous réserve d'un traitement rapide et adéquat. L'omphalite flegmoneuse et nécrosante, la gangrène du cordon ombilical avec complications (y compris sepsis) peuvent être mortelles.

Questions pour l'examen. Maladies infectieuses et inflammatoires

peau et tissu sous-cutané. Vésiculopustulose. pemphigus, abcès, dermatite exfoliative, candidose de la peau et des muqueuses, panaritium, panaris, phlegmon. Étiologie. Image clinique. Diagnostique. Diagnostic différentiel. Traitement. Choix rationnel des antibiotiques.

Maladies du cordon ombilical, de la plaie ombilicale et des vaisseaux sanguins. Omphalite, thrombophlébite, artérite des vaisseaux ombilicaux, gangrène du cordon ombilical. Étiologie. Image clinique. Diagnostique. Diagnostic différentiel (fistules, kystes, etc.). Traitement.

Chapitre XI. Maladie hémorragique du nouveau-né

MALADIE HÉMORRAGIQUE DU NOUVEAU-NÉ

(GRN) est une maladie acquise ou congénitale de la période néonatale, se manifestant par une augmentation des saignements due à une insuffisance des facteurs de coagulation dont l'activité dépend de la vitamine K.

Épidémiologie : Le taux de détection du GRBN est de 0,25 à 1,5 %. L'administration prophylactique de préparations de vitamine K immédiatement après la naissance a entraîné une diminution de l'incidence du GRBN à 0,01 % ou moins.

Étiologie : Une carence en vitamine K chez un nouveau-né peut être associée aux facteurs suivants :

Du côté de la mère : Prescription pendant la grossesse d'anticoagulants à action indirecte (du groupe des néodicoumarines), d'anticonvulsivants (phénobarbital, diphénine, phénytoïne...), fortes doses antibiotiques à large spectre, médicaments antituberculeux (rifampicine, etc.) ; gestose due à une faible synthèse d'œstrogènes (excrétion quotidienne d'œstrogènes dans l'urine inférieure à 10 mg) ; hépato- et entéropathie chez la mère ; dysbiose et dysbactériose intestinale.

Du côté de l'enfant : prématurité, allaitement tardif, absence ou allaitement insuffisant, nutrition parentérale au long cours, prescription d'antibiotiques à large spectre, syndrome de malabsorption, atrésie des voies biliaires, hépatite et autres types d'ictère cholestatique, mucoviscidose du pancréas, maladie coeliaque.

Classification. Il existe trois formes de GRBN :

1. Précoce – rare, caractérisé par l’apparition de symptômes hémorragiques dans les 24 heures suivant la naissance, le plus souvent causés par la prise par la mère de médicaments qui pénètrent dans la circulation placentaire/fœtale avant la naissance et affectent la production néonatale de vitamine K ;

2. Classique – se développe le plus souvent entre le deuxième et le cinquième jour de la vie.

les nouveau-nés qui sont sous allaitement maternel et ayant une absorption inadéquate ;

3. Tardif – se développe entre 2 semaines et 6 mois après la naissance, en association avec un apport insuffisant en vitamine K (faible teneur en vitamine K dans le lait maternel) ou en raison d'une absorption insuffisante de la vitamine K causée par des maladies du foie et des voies biliaires. La forme tardive de saignement dépendant de la vitamine K survient plus souvent chez les garçons que chez les filles et plus souvent en été qu'en hiver.

Pathogenèse : la vitamine K est une coenzyme d'enzymes hépatiques microsomales qui catalysent la gamma-carboxylation des résidus d'acide glutamique dans la prothrombine (facteur II), la proconvertine (facteur VII), la globuline antihémophilique B (facteur IX) et le facteur StewartPrower (facteur X), ainsi que ainsi que des protéines anticoagulantes (protéines C et S), des protéines le tissu osseux et les reins. En cas de manque de vitamine K, le foie synthétise les facteurs inactifs II, VII, IX et X, incapables de lier les ions calcium et de participer pleinement à la coagulation du sang.

La vitamine K pénètre très mal dans le placenta, sa teneur dans le sang du cordon ombilical est donc toujours inférieure à celle du corps de la mère. Chez les enfants, des taux de vitamine K presque nuls sont souvent détectés. Après la naissance, l'apport de vitamine K provenant du lait maternel est insignifiant et la production active de vitamine K est observée. microflore intestinale commence à partir de 3 à 5 jours de la vie d’un enfant. Par conséquent, chez les nouveau-nés et les nourrissons diarrhée prolongée, la prise d'antibiotiques à large spectre qui suppriment la microflore intestinale peut provoquer une carence en vitamine K et des hémorragies.

Le colostrum et le lait maternel contiennent en moyenne 2 µg/l de vitamine K, tandis que le lait de vache en contient en moyenne 5 µg/l. Le lait maternel ne peut donc pas répondre aux besoins du nouveau-né en vitamine K et sa synthèse supplémentaire est donc nécessaire au niveau intestinal. microflore. On sait que la formation de la microflore intestinale se produit progressivement et que la synthèse de la vitamine K est donc insuffisamment active. Ceci est confirmé par le fait que la maladie hémorragique du nouveau-né se développe plus souvent chez les enfants sous alimentation naturelle, par rapport aux enfants nourris au biberon.

Recherche. Formule sanguine complète (avec numération plaquettaire) et test d'urine, hématocrite, coagulogramme, produits de dégradation du fibrinogène (FDP), taux bilirubine totale et ses fractions, le taux de facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K (II, VII, IX, X), l'échographie, selon la localisation des hémorragies. Si nécessaire, des recherches pour exclure l'hépatite et la mucoviscidose.

Histoire, clinique. Dans la forme précoce, des hémorragies cutanées, des céphalhématomes ou des hémorragies intracrâniennes, déterminées par échographie cérébrale, sont détectées chez l'enfant dès la naissance (la maladie hémorragique peut débuter in utero) ou dans les premières heures de la vie. Le syndrome hémorragique cutané est particulièrement prononcé dans la partie de présentation (fesses, etc.), les facteurs provoquants sont : une asphyxie sévère, un traumatisme à la naissance. Possible

hémorragies pulmonaires, hémorragies d'organes cavité abdominale(surtout souvent dans le foie, la rate, les glandes surrénales), vomissements sanglants(hématémèse), méléna.

Pour forme classique Le GRBN se caractérise par l'apparition de méléna et de vomissements sanglants, d'éventuelles hémorragies cutanées (pétéchies et ecchymoses), des saignements lors de la chute du cordon ombilical ou après la circoncision du prépuce chez le garçon, des saignements de nez et des céphalhématomes. Chez les enfants souffrant d'hypoxie sévère, blessures à la naissance il existe un risque élevé d'hémorragies intracrâniennes, d'hémorragies sous l'aponévrose, d'hématomes internes, d'hémorragies pulmonaires et autres.

La forme tardive du GRBN peut se manifester par des hémorragies intracrâniennes (dans plus de 50 % des cas), des ecchymoses cutanées étendues, un méléna, une hématémèse et des saignements aux sites d'injection.

Melena présente une hémorragie intestinale, diagnostiquée par détection sur la couche autour excréments bord rose, peut être accompagné de vomissements sanglants. La cause du méléna est la formation de petits ulcères sur la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum, ​​dans la genèse desquels le rôle principal est joué par un excès de glucocorticoïdes chez le nouveau-né en raison du stress à la naissance, de l'ischémie de l'estomac et intestins. L'acidité accrue du suc gastrique, le reflux gastro-œsophagien et l'œsophagite peptique jouent un certain rôle dans l'apparition du méléna et de l'hématémèse.

Le diagnostic d’HFN est établi lorsqu’il existe manifestations caractéristiques maladies et est confirmé par les résultats des tests de laboratoire.

Analyse sanguine générale– en cas de perte de sang importante, une anémie posthémorragique est détectée, la numération plaquettaire est normale ou légèrement augmentée.

Chimie sanguine– chez les enfants atteints de méléna, une hyperbilirubinémie est possible en raison d'une dégradation accrue des globules rouges dans les intestins.

Coagulogramme/hémostasiogramme – décalage hypocoagulant

(allongement du temps de coagulation sanguine, du temps de prothrombine et du temps de céphaline activée), déficit en facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K (II, VII, IX, X).

NSG, échographie de la cavité abdominale - la nature des changements dépend de la localisation des hémorragies.

Diagnostic différentiel Le GRBN doit être réalisé avec :

1. avec d'autres variantes de diathèse hémorragique - purpura thrombocytopénique, coagulopathie héréditaire - hémophilie;

2. Le méléna chez les enfants dès le premier jour de la vie doit être différencié du « syndrome du sang avalé » de la mère, qui se développe en

l'un des trois enfants qui ont du sang dans les selles le premier jour de leur vie. Pour ce faire, utilisez le test Apta : des vomissures sanglantes ou des selles sont diluées avec de l'eau et une solution rose contenant de l'hémoglobine est obtenue. Après centrifugation, 4 ml du surnageant sont mélangés à 1 ml d'une solution de soude à 1%. Un changement de couleur du liquide (évalué après 2 minutes) vers le brun indique la présence d'hémoglobine A dans celui-ci, c'est-à-dire sang maternel et conservation Couleur rose –

Ô l'hémoglobine de l'enfant (hémoglobine F), c'est-à-dire - à propos de Méléna.

3. avec méléna abondant ou récurrent, saignements de anus il est nécessaire d'exclure les traumatismes ano-rectaux, les papillomes, l'angiomatose intestinale et d'autres pathologies chirurgicales.

Tableau 2.49. Diagnostic différentiel de la maladie hémorragique

maladie néonatale et syndrome de coagulation intravasculaire disséminée

Traitement, objectifs du traitement : soulagement de la carence en vitamine K, arrêt des saignements, traitement des manifestations de l'HFN.

Schéma thérapeutique : O traitement obligatoire : Vikasol.

Traitement auxiliaire : plasma frais congelé, thrombine, acide epsilon-aminocaproïque, préparation concentrée de complexe prothrombique (PPSB), solution de bicarbonate de sodium, adroxon, concentré de globules rouges.

Indications d'hospitalisation : Tous les enfants atteints ou suspectés d'avoir un GRBN doivent être hospitalisés.

Régime. Les enfants atteints de HDF sont nourris avec du lait maternel exprimé 7 fois par jour en fonction des exigences d'âge, cela est dû à la présence de thromboplastine dans le lait maternel.

Administration de vitamine K par voie intramusculaire ou intraveineuse (de préférence) à la dose de 1 à 2 mg (vitamine K1), mais une solution à 1 % de Vikasol (vitamine K3) peut être administrée à la dose de 0,1 à 0,15 ml/kg (5 mg pour les enfants à terme et 2 à 3 mg prématurés). Dans notre pays, on prescrit majoritairement le Vicasol (vitamine K3), un dérivé hydrosoluble de la ménadione, mais moins efficace que la phylloquinone (vitamine K1). Vikasol ne provoque pas l'effet lui-même, mais la phylloquinone et la ménadione qui en découlent se forment dans le foie. Étant donné que seul un faible pourcentage de vikasol est converti en phylloquinone et en ménadione, le vikasol est administré 2 fois par jour, parfois même 3 fois. Des doses élevées Vikasol (plus de 10 mg) ou son administration à long terme sont dangereux en raison de la possibilité de formation de corps de Heinz dans les érythrocytes et du développement d'une hyperbilirubinémie due à une hémolyse accrue.

Avec en cours saignements abondants une administration simultanée est indiquée plasma frais congeléà raison de 10-15 ml/kg en goutte-à-goutte intraveineuse ou d'une préparation concentrée de complexe prothrombique (PPSB) à la dose de 15-30 UI/kg en bolus intraveineux. Une perte de sang rapide de 10 à 15 % du volume sanguin circulant entraîne le développement d'un choc, tandis que l'administration de PPSB est contre-indiquée, car elle peut provoquer une coagulation intravasculaire disséminée.

Si un choc hypovolémique se développe en raison d'une anémie posthémorragique, une transfusion de globules rouges est réalisée à raison de 5 à 10 ml/kg (après transfusion de plasma frais congelé à une dose

Thérapie locale du méléna : 50 ml de solution à 5 % d'acide ε-aminocaproïque + 20 mg de thrombine sèche + 1 ml de solution à 0,025 % d'adroxon - 1 cuillère à café chacun. 3 fois par jour et solution de bicarbonate de sodium à 0,5%, 1 c. 3 fois par jour.

En cas de saignement du moignon ombilical - ligature du reste ombilical, éponge hémostatique, solution de thrombine localement.

La prévention du GRBN consiste à administrer de la vitamine K. A cet effet, une solution à 1% de Vikasol est administrée une fois par voie intramusculaire aux enfants de

groupes à risque pour le développement de GRBN à raison de 0,1 ml/kg pendant 2-3 jours de vie.

Questions pour l'examen. Maladie hémorragique des nouveau-nés. Ethio-

logique. Pathogénèse. Image clinique. Diagnostique. Diagnostic différentiel. Traitement. La prévention.

Il y a 3 liens :

1. Lien vasculaire - spasme vasculaire en réponse à une lésion tissulaire.
2. Lien plaquettaire - la formation, le compactage et la contraction d'un bouchon plaquettaire, en raison de la capacité des plaquettes à adhérer à une surface étrangère et à se coller les unes aux autres.
3. Le lien plasma - coagulation sanguine (hémocoagulation) est un mécanisme de protection important de l'organisme, le protégeant de la perte de sang en cas de lésion des vaisseaux sanguins.

13 facteurs du système de coagulation ont été découverts, dont la plupart se forment dans le foie, et leur synthèse nécessite de la vitamine K. La vitamine K est synthétisée dans l'intestin sous l'influence d'enzymes sécrétées par des micro-organismes présents dans l'intestin.

La coagulation sanguine est le résultat d'une cascade complexe de réactions enzymatiques ; le processus de coagulation se déroule en 3 phases :

1. Dans la 1ère phase, un complexe complexe se forme - la prothrombinase.
2. Dans la 2ème phase, l'enzyme protéolytique active, la thrombine, est formée à la suite de l'action de la prothrombinase sur la prothrombine.
3. Dans la troisième phase, le fibrinogène est converti en fibrine sous l'influence de la thrombine.

Les inhibiteurs de l'hémocoagulation empêchent la coagulation intravasculaire ou ralentissent ce processus. L'inhibiteur le plus puissant est l'héparine, un anticoagulant naturel à large spectre. L'héparine est capable d'inhiber la formation de prothrombinase, d'inactiver la thrombine, de se combiner avec le fibrinogène et donc d'inhiber toutes les phases de la coagulation sanguine.

Le système fibrinolytique du sang - sa fonction principale est la division des fils de fibrine en composants solubles. Il contient l'enzyme plasmine (fibrinolysine), des activateurs et des inhibiteurs de la fibrinolysine.

Il existe des concepts de syndrome hémorragique et de maladie hémorragique du nouveau-né. Chez les nouveau-nés, des troubles hémorragiques apparaissent les états suivants(classification des troubles hémorragiques du nouveau-né) :

I. Troubles hémorragiques primaires survenant chez des nouveau-nés cliniquement sains.

1. Maladie hémorragique des nouveau-nés.
2. Coagulationopathies héréditaires (hémophilie).
3. Purpura thrombocytopénique.

II. Troubles hémorragiques secondaires.

1. Syndrome CIVD.
2. Syndrome hémorragique thrombocytopénique.
3. Syndrome hémorragique dans les maladies et infections du foie.
4. Syndrome thrombocytopathique d'origine médicamenteuse.

Parmi les troubles hémorragiques primaires, la maladie hémorragique du nouveau-né est la plus courante. Elle est associée à de faibles niveaux de facteurs de coagulation sanguine, synthétisés dans le foie. Cette synthèse nécessite de la vitamine K, c'est pourquoi on les appelle facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K. La vitamine K ne pénètre pas bien dans le placenta, donc très peu de choses passent de la mère au bébé. La mère peut souffrir d'hypovitaminose K si du phénobarbital, de fortes doses d'antibiotiques lui sont prescrites pendant la grossesse, une hépato- et entéropathie chez la mère, une cholécystite chronique.

De plus, le nouveau-né lui-même ne peut pas produire de vitamine K, car il est né avec un intestin stérile et, dans les premiers jours, il reste un faible niveau de microflore dans l'intestin, nécessaire à la synthèse de la vitamine K.

Les causes conduisant au syndrome CIVD sont regroupées comme suit :

1. Activation système interne hémocoagulation par activation du 12ème facteur en cas de lésion des cellules endothéliales (infections, infections intra-utérines - herpès, cytomégalovirus, rubéole, asphyxie sévère, acidose, hypothermie, choc, polyglobulie, SDR, cathéters vasculaires).
2. Les lésions tissulaires avec libération de thromboplastine tissulaire en présence du 7ème facteur activent le système d'hémocoagulation externe - complications obstétricales : placenta praevia, décollement prématuré, crises cardiaques, chorioangiome placentaire, éclampsie, mort intra-utérine d'un fœtus de jumeaux, embolie amniotique, lésions cérébrales, leucémie aiguë, tumeur, entérocolite nécrosante.
3. Provoquant une hémolyse intravasculaire - HDN, transfusion sang incompatible, maladie hépatique grave.

Il existe 4 stades du syndrome CIVD :

1. Stade d'hypercoagulation.
2. Stade d'augmentation de la coagulopathie de consommation et de l'activité fibrinolytique (diminution de la numération plaquettaire et du taux de fibrinogène dans le sang).
3. Le stade d'absence de fibrine et la pathologie de la fibrinolyse avec une diminution de presque tous les facteurs de coagulation sanguine et une thrombocytopénie profonde.
4. Étape de récupération.

Symptômes. Manifestations spécifiques Non. Caractérisé par des saignements prolongés aux sites d'injection, un purpura, des ecchymoses, des manifestations cliniques de thrombose - nécrose cutanée, aiguë insuffisance rénale, saignement spontané - pulmonaire, intestinal, nasal, hémorragie des organes internes, du cerveau.

Traitement vise principalement le traitement de la maladie sous-jacente avec l'élimination obligatoire de l'hypoxémie (IVL, ventilation mécanique, thérapie O2), l'élimination de l'hypovolémie - transfusion de plasma frais congelé ou d'albumine, solution saline, dans les cas graves, transfusion de sang frais, en cas d'insuffisance surrénalienne - bicarbonate de sodium.

Si les enfants n'ont pas reçu de vitamine K pendant l'accouchement, administrez-la une fois.

En cas d'hémorragie sévère, transfusion de plaquettes, de plasma frais congelé, échange de transfusion sanguine.

Symptômes et signes de la maladie hémorragique

La méléna (sang dans les selles) et les vomissements sanglants sont typiques. De plus, des hémorragies cutanées : pétéchies - éruptions cutanées hémorragiques ponctuelles et ecchymoses - hémorragies importantes (ecchymoses), ainsi que des saignements lorsque le reste ombilical tombe, des saignements de nez, des céphalhématomes, des hémorragies sous l'aponévrose. Des hémorragies intracrâniennes, dans les organes internes (généralement le foie, la rate, les glandes surrénales) et des hémorragies pulmonaires sont possibles.
Melena - saignement intestinal, un bord rose se trouve sur la couche autour des selles. Le méléna chez les enfants au premier jour de la vie doit être différencié du syndrome de « sang avalé » de la mère. Pour ce faire, utilisez le test Apta : les vomissures sanglantes et les selles sont diluées avec de l'eau et une solution rose est obtenue, centrifugée et une solution à 1% d'hydroxyde de Na est ajoutée. Si la couleur vire au brun, alors le liquide contient de l'Hb A adulte, c'est-à-dire du sang maternel, si la couleur ne change pas, alors de l'Hb F (enfant), c'est-à-dire du vrai méléna ;

Traitement de la maladie hémorragique

Nourrir avec du lait maternel exprimé 7 fois par jour. Vitamine K IV ou IM, de préférence IV. Vitamine K1 - 1 mg, Vicasol (vitamine K3) - 5 mg. Localement pour le méléna, solution à 0,5% de bicarbonate de Na, 1 cuillère à café 3 fois, solution à 5% d'acide E-aminocaproïque, 1 cuillère à café 3 fois.

Parmi les troubles hémorragiques secondaires, il existe un syndrome thrombocytopathique d'origine médicamenteuse. Il est important de le connaître pour la prévention de ces affections, car ce trouble est associé à l'utilisation d'un certain nombre de médicaments par les femmes pendant la grossesse : glucocorticoïdes, aspirine, amidopyrine, indométacine, acide nicotinique, carillons, théophylline, papavérine, héparine, carbénicilline, nitrofurane, antihistaminiques, phénobarbital, chlorpromazine, alcool, délagil, sulfamides, nitroglycérine, vitamines B, B6. Ces médicaments réduisent l'activité plaquettaire et peuvent provoquer des saignements.

Parmi les troubles hémorragiques secondaires, le syndrome DIC survient le plus souvent chez les nouveau-nés - formation de microcaillots intravasculaires avec consommation de procoagulants et de plaquettes, fibrinolyse pathologique et développement de saignements dus à un déficit en facteurs hémostatiques. Se développe le plus souvent chez les nouveau-nés lors d'un collapsus ou d'un choc.

DANS à titre préventif Les enfants dont les mères ont eu une toxicose sévère se voient prescrire Vikasol une fois.