21.11.2014
Fasciite diffuse (éosinophile) (maladie de Shulman) - cette maladie se caractérise par inflammation diffuse fascia.
(Maladie de Shulman) - relativement rare maladie systémique tissu conjonctif Avec défaite prédominante fascia profond (inflammation conduisant à une fibrose), tissu sous-cutané et les muscles et le derme sous-jacents, accompagnés d'éosinophilie et d'hypergammaglobulinémie.
La maladie a été isolée en tant que forme nosologique indépendante en 1974 par L. E. Shulman dans le groupe de maladies de la sclérodermie. Le DEF se développe principalement entre 25 et 60 ans, bien que la maladie puisse survenir pendant l'enfance et la vieillesse. Les hommes tombent malades 2 fois plus souvent que les femmes.
Étiologie et pathogenèse
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Parmi les facteurs provoquants contribuant au développement du DEF, on note une activité physique excessive ou inhabituelle pour le patient ( surmenage physique), notamment musculation, surentraînement sportif. D'autres facteurs antérieurs comprennent l'hypothermie, les traumatismes, la chirurgie, le stress neuropsychique et le stress. On s'attend également à ce qu'il joue un rôle prédisposition génétique. Dans la pathogenèse du DEF, les troubles immunitaires occupent une place centrale, ce qui est confirmé par la présence d'une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en immunoglobulines G, circulantes complexes immuns et développement inflammation immunitaire dans le fascia profond et tissus voisins.
Clinique
La maladie débute généralement de manière aiguë avec l'apparition changements caractéristiques au cours du premier mois (voire une semaine), même si une apparition progressive avec une progression lente de la maladie est possible. L'apparition de la maladie peut coïncider avec un surmenage physique.
DANS image clinique le compactage des tissus mous des membres supérieurs et inférieurs prédomine, principalement au niveau des avant-bras et des jambes. Les mains et les pieds ne sont généralement pas touchés. Le processus peut se propager au corps, rarement au cou et au visage. Symptôme caractéristique " épluchure d'orange"sous forme de rétractions douces avec tension cutanée maximale (avec extension maximale du membre). Une hyperpigmentation diffuse ou focale de la peau au niveau des zones concernées peut également être observée, la peau qui gratte, phénomènes de sécheresse et d'hyperkératose.
Les tissus affectés sont enflés et tendus. Bien que peau au-dessus d'eux ne sont pas impliqués dans le processus, la peau de ces zones semble ridée. Avec fasciite à éosinophiles, contractures de flexion du coude et articulations du genou, rarement - les doigts. Certains patients souffrent de polyarthralgie.
Participation les organes internes invisible. Il n’y a pas de changements spécifiques en laboratoire. Non inhérent à la maladie et pathologie vasculaire, ne se produisent que rarement troubles vasculaires sous forme de syndrome de Raynaud « effacé ». Les tests de facteurs rhumatoïdes et d'anticorps antinucléaires sont généralement négatifs. Certains patients présentent une éosinophilie importante (jusqu'à 50 %). Une augmentation du nombre d’éosinophiles est également constatée dans les zones d’inflammation.
Diagnostique
Depuis paramètres de laboratoire signe diagnostique La maladie est considérée comme une éosinophilie (jusqu'à 50 %). L'éosinophilie périphérique et tissulaire est généralement détectée dans période au début maladie, et peut par la suite diminuer ou disparaître complètement, notamment lorsque le GCS est prescrit. On peut également observer : une augmentation de l'ESR, la présence de CRP, d'hyperα 2 - et de γ-globulinémie, une augmentation de la teneur sérique en séromucoïde, fibrinogène, céruloplasmine, immunoglobulines G et M, CEC, une augmentation du titre d'antinucléaire et facteurs rhumatoïdes. Cela reflète l’activité inflammatoire et immunologique de la maladie.
Lors de l'examen morphologique changements pathologiques trouvé principalement dans les fascias et les tissus adjacents. Au début de la DEF, le fascia épaissi et œdémateux contient des fibres de collagène enflées et est infiltré de cellules lymphoplasmocytaires, d'histiocytes et d'éosinophiles. Une infiltration similaire est détectée dans le tissu sous-cutané, les couches inférieures du derme et les zones musculaires adjacentes au fascia. DANS étapes tardives Il existe une prédominance de la sclérose et de l'hyalinose dans le fascia et les tissus adjacents, une diminution ou une disparition de l'infiltration cellulaire et des processus exsudatifs.
Le diagnostic de DEF repose principalement sur une combinaison de caractéristiques cliniques caractéristiques (compactage des tissus principalement au niveau des avant-bras et du bas des jambes avec altération de l'amplitude de mouvement et du développement). contractures de flexion) et les signes de laboratoire (éosinophilie, hypergammaglobulinémie) de la maladie. Lors du diagnostic, il convient également de prendre en compte le lien avec un surmenage physique antérieur, l'impact prédominant sur les hommes et l'apparition aiguë de la maladie. Le diagnostic de DEF doit être confirmé étude morphologique biopsies du fascia et des tissus adjacents.
Traitement
Le traitement du DEF doit être à long terme et systématique. Le traitement est plus efficace aux premiers stades de la maladie. Tout d'abord, des corticostéroïdes sont prescrits, principalement de la prednisolone à une dose initiale de 20 à 40 mg par jour. Après avoir obtenu un effet clinique, la dose est progressivement réduite jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg par jour. À cette dose, la prednisolone peut être utilisée pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Le traitement par corticoïdes peut être associé à des AINS (méloxicam, diclofénac, etc.) et à des dérivés de l'aminoquinoléine. Si l'hormonothérapie s'avère inefficace, des immunosuppresseurs sont en complément prescrits, principalement de l'azathioprine 150 mg par jour pendant plusieurs mois.
L'utilisation d'agents antifibrotiques, notamment les composés thiols et le dimexide, est indiquée pour le DEF.
La D-pénicillamine est prescrite à raison de 450 à 600 mg par jour, l'unithiol est administré quotidiennement par voie intramusculaire à raison de 5 à 10 ml d'une solution à 5 % pendant 30 à 40 jours ou par superélectrophorèse avec du dimexide (20 à 25 séances quotidiennes par cure). Des applications d'une solution de dimexide à 50 % sont également utilisées.
Précis effet clinique rendus utilisés dans dernières années carbohémosorption. Avec une faible activité processus pathologique des massages et des séances de physiothérapie sont proposés.
Mots clés:
Début de l'activité (date) : 21/11/2014 11:53:00
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processus inflammatoire, mains, pieds
– maladie diffuse tissu conjonctif, caractérisé par des lésions des fascias profonds, des muscles, du tissu sous-cutané, de la peau et survenant dans le contexte de l'éosinophilie et de l'hypergammaglobulinémie. Le tableau clinique de la maladie de Shulman est généralement caractérisé par un épaississement de la peau en forme de « peau d'orange », un gonflement des extrémités distales, une polyarthralgie, des contractures de flexion des articulations et une myalgie. Lors du diagnostic de la maladie de Shulman, nous prenons en compte symptômes cliniques, données de laboratoire (hyperéosinophilie, hypergammaglobulinémie), résultats de biopsies cutanées et musculaires. Le traitement de la maladie de Shulman comprend la prescription de corticostéroïdes, d'AINS, de cytostatiques et d'une hémocorrection extracorporelle.
informations générales
La maladie de Shulman (fasciite à éosinophiles diffuse) est une maladie du groupe des collagénoses, survenant avec une lésion inflammatoire primaire du fascia et des modifications ultérieures de type sclérodermie dans le derme, les tissus sous-cutanés et les muscles. La maladie doit son nom au rhumatologue américain L.E. Schulman, qui a identifié en 1974 la fasciite à éosinophiles comme une forme nosologique indépendante du groupe des sclérodermies systémiques. La maladie de Shulman appartient à la catégorie des cas rares : environ 150 observations similaires ont été décrites dans la médecine mondiale, et seulement des cas isolés en rhumatologie nationale. La maladie de Shulman se développe principalement entre 25 et 60 ans ; chez les hommes 2 fois plus souvent que chez les femmes.
Causes de la maladie de Shulman
L'étiologie et les facteurs de risque de la maladie de Shulman ne sont pas bien compris. On sait que l'apparition de la maladie est souvent précédée d'une activité physique excessive (porter des objets lourds, intenses entrainement sportif), opérations, blessures, réactions allergiques, infections aiguës, hypothermie, stress neuropsychique. Le rôle de la prédisposition génétique est étudié : certains auteurs soulignent le développement d'une fasciite à éosinophiles chez des patients dont les proches souffraient de sclérodermie focale, de diabète sucré et de polyarthrite rhumatoïde. Il existe des indications d'un lien entre la maladie de Shulman et les maladies du système sanguin (thrombocytopénie, leucémie myéloïde chronique et leucémie lymphoïde, lymphogranulomatose), ainsi que la maladie de Sjögren, la polymyosite, la thyroïdite auto-immune.
Le mécanisme de développement de la fasciite diffuse à éosinophiles est associé à des troubles immunitaires, confirmés par une hypergammaglobulinémie, CEC, une augmentation des taux d'immunoglobulines, principalement d'IgG, ainsi que par la nature auto-immune de l'inflammation du fascia profond et des tissus voisins. La base morphologique de la maladie de Shulman est l'éducation infiltrats inflammatoires contenant un grand nombre deéosinophiles, et leur transformation ultérieure en fibrose. Malgré les similitudes entre la maladie de Shulman et la sclérodermie systémique, les patients atteints de fasciite à éosinophiles ne souffrent pas du syndrome de Raynaud et pathologie viscérale.
Symptômes de la maladie de Shulman
La fasciite diffuse à éosinophiles se manifeste généralement de manière aiguë ou subaiguë quelques jours après l'exposition à des facteurs provoquants. Au début de la maladie, non spécifique symptômes généraux: malaise, fièvre légère, myalgie et arthralgie. Dans ce contexte, un gonflement dense et douloureux de la peau des parties distales des extrémités - pieds, jambes, mains, avant-bras - se développe progressivement ou soudainement. Plus rarement, l'enflure s'étend au visage, au cou, aux doigts, aux cuisses et au torse. Les lésions peuvent être localisées symétriquement ou asymétriquement, et être uniques ou multiples. Aux endroits de compactage, la peau est tendue et brillante ; Lorsque les membres sont étendus et que la peau est étirée au maximum, le symptôme de la « peau d’orange » apparaît.
Subjectivement, les patients atteints de la maladie de Shulman ressentent des brûlures, des démangeaisons, un gonflement et un resserrement de la peau. Une hyperpigmentation focale ou diffuse et une hyperkératose surviennent sur les zones touchées. Puisque le processus inflammatoire se propage aux tendons, aux muscles, membranes synoviales les articulations, manifestations cliniques Les maladies de Shulman sont complétées par des contractures de flexion des doigts, des genoux, des coudes et articulations de l'épaule; oligo- ou polyarthrite, syndrome du canal carpien. Tout cela entraîne une mobilité limitée des membres, des difficultés à marcher, à monter les escaliers, à lever les bras, etc.
Diagnostic de la maladie de Shulman
Les difficultés de reconnaissance rapide de la maladie de Shulman sont associées, tout d'abord, à la rareté de cette pathologie chez pratique clinique. Cependant, tous les patients suspectés de fasciite diffuse à éosinophiles doivent être orientés vers un rhumatologue pour confirmer le diagnostic. Aux fins d’exclusion maladies de la peau V stade initial Une consultation avec un dermatologue peut être nécessaire.
Avec signes cliniques, rôle important Les indicateurs de laboratoire jouent un rôle dans la confirmation de la maladie de Shulman, à savoir une éosinophilie élevée, une hyperα2- et γ-globulinémie, une augmentation de la VS, du fibrinogène, du séromucoïde, de la céruloplasmine, des IgG et des IgM, la présence de CRP, CEC, etc. cas isolés Des anticorps antinucléaires positifs, un FAN et un facteur rhumatoïde sont notés.
Les résultats d'une biopsie de la peau, des muscles et des fascias musculaires sont d'une importance décisive dans le diagnostic de la maladie de Shulman. Les changements morphologiques des tissus sont caractérisés par un épaississement et un œdème du fascia, une accumulation périvasculaire de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles ; aux stades ultérieurs – la prédominance de la sclérose et de l’hyalinose. Le diagnostic différentiel de la maladie de Shulman est réalisé avec la dermatomyosite, la sclérodermie systémique, le sclérodème de Buschke, la fibromyosite, la tendovaginite, polyarthrite rhumatoïde, dermatite allergique, etc.
Traitement et pronostic de la maladie de Shulman
Le traitement de la maladie de Shulman est plus efficace lorsque la détection précoce maladies; De plus, le traitement doit être à long terme, systématique et complet. Afin de stopper l'activité inflammatoire, des glucocorticoïdes (prednisolone) sont prescrits, parfois en association avec des AINS, des bloqueurs des récepteurs H (cimétidine). De plus, un traitement par cytostatiques (azathioprine) peut être nécessaire, et si une fibrose se développe, un traitement par D-pénicillamine. Avec persistant et cours sévère L'hémosorption est utilisée pour la maladie de Shulman. Le traitement local anti-inflammatoire et antifibrosant comprend l'application de dimexide et l'ultraphonophorèse du sel disodique de l'acide éthylènediaminetétraacétique. En dehors de l'exacerbation de la maladie de Shulman, des cours de massage et de thérapie par l'exercice, de diathermie et des bains thérapeutiques chauds sont ajoutés.
Grâce à un traitement rapide et pathogénétiquement justifié, à la fin de la première année de traitement, la plupart des patients constatent une amélioration de leur état ou obtiennent une rémission clinique. La littérature décrit des cas de régression spontanée de la maladie de Shulman. Cependant, il existe également des variantes moins favorables de fasciite diffuse à éosinophiles avec courant persistant et le développement de contractures résiduelles persistantes.
Fasciite diffuse à éosinophiles(DEF) est une maladie systémique relativement rare du tissu conjonctif avec une lésion prédominante du fascia profond (inflammation entraînant une fibrose), du tissu sous-cutané et des muscles et du derme sous-jacents, accompagnée d'éosinophilie et d'hypergammaglobulinémie.
La maladie a été isolée en tant que forme nosologique indépendante en 1974 par L. E. Shulman dans le groupe de maladies de la sclérodermie. Le DEF se développe principalement entre 25 et 60 ans, bien que la maladie puisse survenir pendant l'enfance et la vieillesse. Les hommes tombent malades 2 fois plus souvent que les femmes.
Étiologie et pathogenèse
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Parmi les facteurs provoquants contribuant au développement du DEF, on note une activité physique excessive ou inhabituelle pour le patient (surmenage physique), notamment l'haltérophilie et le surentraînement sportif. D'autres facteurs antérieurs comprennent l'hypothermie, les traumatismes, la chirurgie, le stress neuropsychique et le stress. Un rôle de prédisposition génétique a également été suggéré. Dans la pathogenèse du DEF, les troubles immunitaires occupent une place centrale, ce qui est confirmé par la présence d'une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en immunoglobulines G, des complexes immuns circulants et le développement d'une inflammation immunitaire dans les fascias profonds et les tissus voisins. .
Clinique
La maladie débute généralement de manière aiguë avec l'apparition de changements caractéristiques au cours du premier mois (voire une semaine), bien qu'une apparition progressive avec une progression lente de la maladie soit possible. L'apparition de la maladie peut coïncider avec un surmenage physique.
Le tableau clinique est dominé par le compactage des tissus mous des membres supérieurs et inférieurs, principalement au niveau des avant-bras et des jambes. Les mains et les pieds ne sont généralement pas touchés. Le processus peut se propager au corps, rarement au cou et au visage. Le symptôme « peau d'orange » se caractérise par des rétractions douces avec une tension cutanée maximale (avec extension maximale du membre). Une hyperpigmentation diffuse ou focale de la peau au niveau des zones touchées, des démangeaisons, une sécheresse et une hyperkératose peuvent également être observées.
Les tissus affectés sont enflés et tendus. Bien que la peau qui les recouvre ne soit pas impliquée dans le processus, la peau de ces zones apparaît ridée. Avec la fasciite à éosinophiles, des contractures de flexion des articulations du coude et du genou, et rarement des doigts, se développent souvent. Certains patients souffrent de polyarthralgie.
Il n'y a aucune implication des organes internes. Il n’y a pas de changements spécifiques en laboratoire. La pathologie vasculaire n’est pas inhérente à la maladie ; des troubles vasculaires surviennent seulement occasionnellement sous la forme d’un syndrome de Raynaud « effacé ». Les tests de facteurs rhumatoïdes et d'anticorps antinucléaires sont généralement négatifs. Certains patients présentent une éosinophilie importante (jusqu'à 50 %). Une augmentation du nombre d’éosinophiles est également constatée dans les zones d’inflammation.
Diagnostique
Parmi les indicateurs de laboratoire, l'éosinophilie (jusqu'à 50 %) est considérée comme un signe diagnostique de la maladie. L'éosinophilie périphérique et tissulaire est généralement détectée au début de la maladie et peut ensuite diminuer ou disparaître complètement, en particulier lorsque le GCS est prescrit. On peut également observer : une augmentation de l'ESR, la présence de CRP, d'hyperα 2 - et de γ-globulinémie, une augmentation de la teneur sérique en séromucoïde, fibrinogène, céruloplasmine, immunoglobulines G et M, CEC, une augmentation du titre de facteurs antinucléaires et rhumatoïdes. Cela reflète l’activité inflammatoire et immunologique de la maladie.
Lors de l'examen morphologique, les modifications pathologiques se retrouvent principalement dans les fascias et les tissus adjacents. Au début de la DEF, le fascia épaissi et œdémateux contient des fibres de collagène enflées et est infiltré de cellules lymphoplasmocytaires, d'histiocytes et d'éosinophiles. Une infiltration similaire est détectée dans le tissu sous-cutané, les couches inférieures du derme et les zones musculaires adjacentes au fascia. Aux stades ultérieurs, il existe une prédominance de la sclérose et de l'hyalinose dans le fascia et les tissus adjacents, une diminution ou une disparition de l'infiltration cellulaire et des processus exsudatifs.
Le diagnostic de DEF repose principalement sur une combinaison de signes cliniques caractéristiques (compactage des tissus principalement au niveau des avant-bras et du bas des jambes avec altération de l'amplitude de mouvement et développement de contractures de flexion) et biologiques (éosinophilie, hypergammaglobulinémie). Lors du diagnostic, il convient également de prendre en compte le lien avec un surmenage physique antérieur, l'impact prédominant sur les hommes et l'apparition aiguë de la maladie. Le diagnostic de DEF doit être confirmé par l'examen morphologique des biopsies du fascia et des tissus adjacents.
Traitement
Le traitement du DEF doit être à long terme et systématique. Le traitement est plus efficace aux premiers stades de la maladie. Tout d'abord, des corticostéroïdes sont prescrits, principalement de la prednisolone à une dose initiale de 20 à 40 mg par jour. Après avoir obtenu un effet clinique, la dose est progressivement réduite jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg par jour. À cette dose, la prednisolone peut être utilisée pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Le traitement par corticoïdes peut être associé à des AINS (méloxicam, diclofénac, etc.) et à des dérivés de l'aminoquinoléine. Si l'hormonothérapie s'avère inefficace, des immunosuppresseurs sont en complément prescrits, principalement de l'azathioprine 150 mg par jour pendant plusieurs mois.
L'utilisation d'agents antifibrotiques, notamment les composés thiols et le dimexide, est indiquée pour le DEF.
La D-pénicillamine est prescrite à raison de 450 à 600 mg par jour, l'unithiol est administré quotidiennement par voie intramusculaire à raison de 5 à 10 ml d'une solution à 5 % pendant 30 à 40 jours ou par superélectrophorèse avec du dimexide (20 à 25 séances quotidiennes par cure). Des applications d'une solution de dimexide à 50 % sont également utilisées.
La carbohémosorption, utilisée ces dernières années, a un certain effet clinique. Lorsque l'activité du processus pathologique est faible, des massages et des thérapies physiques sont effectués.
"Rhumatologie"
T.N. À bord
- Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez de fasciite diffuse (éosinophile) ?
Qu'est-ce que la fasciite diffuse (éosinophile)
Fasciite diffuse (éosinophile) D(E)F- une maladie systémique du tissu conjonctif avec une lésion prédominante du fascia profond (inflammation entraînant une fibrose), du tissu sous-cutané et des muscles et du derme sous-jacents, accompagnée d'une éosinophilie et d'une hypergammaglobulinémie. L'EF a été isolée en 1975 par L. E. Shulman de la sclérodermie systémique en tant que syndrome de type sclérodermique.
- Épidémiologie
Le D(E)P n’a pas été étudié en raison de la relative rareté de la maladie. La large diffusion de la maladie est évidente puisque, selon la littérature, plus de 100 observations de patients de différents pays du monde sont connues. Dans notre pays, la première description de FE remonte à 1978 ; au total, 15 cas ont été décrits. Parmi les personnes touchées par la FE, les hommes d'âge moyen prédominent, mais les enfants et les personnes âgées sont touchés.
- Pathomorphologie
Elle a été assez bien étudiée grâce à l'étude d'échantillons de biopsie de la peau, des tissus sous-jacents et des muscles. L'épiderme et les couches supérieures du derme sont généralement normaux, parfois épaissis et gonflés. DANS couches profondes des infiltrats histiocytaires périvasculaires avec inclusion d'éosinophiles individuels et développement d'une fibrose se trouvent dans le derme et le tissu sous-cutané le long des couches de tissu conjonctif. Des changements particulièrement importants sont constatés dans le fascia - il est épaissi plusieurs fois par rapport à la norme, infiltré gros montant lymphocytes et histiocytes avec un mélange plasmocytes et les éosinophiles. Dans le fascia, des modifications fibrinoïdes des fibres de collagène sont détectées, pouvant aller jusqu'à la nécrose fibrinoïde. Par la suite, une fibrose se développe au niveau du fascia. Couches de tissu conjonctif avec signes prononcés infiltration inflammatoire; Parfois, il y a des signes de dommages fibre musculaire. Aux stades ultérieurs de la maladie, avec la prédominance des processus sclérosants dans les tissus affectés, diagnostic différentiel avec SSD, c'est difficile.
Quelles sont les causes de la fasciite diffuse (éosinophile)
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Un refroidissement excessif, un surmenage physique, par exemple le port d'objets lourds, un surentraînement sportif et des blessures apparaissent comme des facteurs provoquants. Plus rarement, la D(E)P se développe après Infection aiguë ou réaction allergique. Peut-être que la prédisposition génétique joue un rôle. Par exemple, M. Thibierge constate des cas de sclérodermie focale, de PR et de diabète sucré dans des familles de malades.
Parmi les mécanismes de développement du D(E)P, une attention considérable est accordée à troubles immunitaires, qui se manifeste par une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en IgG, des complexes immuns circulants et le développement d'une inflammation intrinsèquement immunitaire dans les fascias profonds et les tissus voisins. S.J. Wasserman et coll. a proposé une hypothèse originale sur la pathogenèse de la FE, selon laquelle le lien initial est une altération antigénique des tissus les plus touchés par la maladie, y compris les muscles, résultant d'une activité physique ou une autre raison avec l'entrée d'éosinophiles dans la lésion, éventuellement due à la lymphokine et au complexe immunologique ou à une activité éosinophile spécifique. Les phagocytes attirés par les tissus affectés stimulent le développement de l'inflammation et de la fibrose, qui représentent les principales manifestations cliniques de la maladie. Le concept de G. Solomon et al., qui repose sur une violation prédominante, est également intéressant. immunité cellulaire, implication d'une sous-population de lymphocytes T possédant des récepteurs H2. Les auteurs ont obtenu un effet satisfaisant grâce à l'utilisation de la cimétidine, qui est un antagoniste des récepteurs H2. Par conséquent, l'étiologie de la pathogenèse de la FE n'a pas encore été résolue, mais une caractéristique de la maladie est une activité éosinophilotactique excessive, détectée chez la plupart des patients, ainsi qu'une altération du fonctionnement des suppresseurs. Diverses relations entre les principaux processus pathogénétiques déterminent caractéristiques cliniques Courants D(E)F.
Symptômes de la fasciite diffuse (éosinophile)
Image clinique caractérisé par un compactage des tissus mous des membres supérieurs et inférieurs avec perturbation activité motrice, jusqu'au développement de contractures de flexion chez diverses articulations, principalement les doigts.
Un des plus premiers signes maladie - apparition d'une sensation de tiraillement de la peau au niveau des membres supérieurs et (ou) inférieurs, une sensation de gonflement et de densité, moins souvent des démangeaisons. Presque simultanément, les mouvements des bras sont limités et les jambes sont faibles lors de la montée des escaliers. La caractéristique est le développement d'un compactage des tissus mous des avant-bras et (ou) des jambes, s'étendant aux épaules et aux hanches, apparaissant sur plusieurs mois, voire plusieurs jours. Il est extrêmement rare qu’une grosseur modérée soit trouvée sur le cou, le visage, l’abdomen ou le torse. Les bosses ne sont généralement pas douloureuses, bien que les patients se plaignent parfois d'une douleur spontanée modérée dans ces zones.
La structure de la peau ne change généralement pas : aux endroits de compactage, elle devient tendue, brillante et parfois hyperpigmentée avec des signes d'hyperkératose. Le symptôme de la « peau d'orange » se caractérise par des rétractions douces avec une tension maximale, c'est-à-dire une extension maximale du membre (à surface intérieureépaules, hanches). Tous les patients ont une limitation mouvements actifs dans les articulations des extrémités en raison de leur compactage, jusqu'au développement de contractures persistantes, principalement au niveau des doigts, moins souvent au niveau des articulations du coude et du genou.
Les articulations ne sont pas modifiées, l'arthrite n'est pas détectée, mais un certain nombre de patients peuvent souffrir de polyarthralgie en tant que manifestation de l'activité générale de la maladie. Les patients se plaignent beaucoup plus souvent de polymyalgie et faiblesse musculaire, bien que les signes cliniques de myosite ne soient pas détectés.
Il n'y a pas de lésions des organes internes, de troubles vasculaires, y compris le syndrome de Raynaud, ni de troubles trophiques qui distinguent l'EF du SSD. Il peut y avoir une légère fièvre intermittente.
Parmi les indicateurs de laboratoire, l'éosinophilie jusqu'à 10 à 44 %, accompagnée d'une hypergamomaglobulinémie, revêt une importance diagnostique. Chez 50 % des patients, la VS augmente jusqu'à 20-30 mm/h, moins souvent jusqu'à 50 mm/h, et une augmentation de la CRP est notée. DANS stade aigu Dans la maladie, la teneur en séromucoïde, fibrinogène et céruloplasmine augmente chez 3 patients, mais seulement légèrement.
Les modifications de l'immunité humorale ne sont pas caractéristiques. La quantité d'IgG augmente plus souvent, la CEC et extrêmement rarement l'ANF sont détectées moins souvent.
Diagnostic de la fasciite diffuse (éosinophile)
Diagnostic D(E)F difficile de détecter des compactages caractéristiques sur les couches supérieures et supérieures. des membres inférieurs, symptôme de « peau d'orange », limitation des mouvements jusqu'au développement de contractures de flexion. Valeur diagnostique souffrez d'hyperéosinophilie et d'hypergammaglobulinémie.
Une biopsie de l'ensemble des tissus affectés par D(E)F est d'une importance diagnostique : peau, tissu sous-cutané, fascia, muscle. Dans ce cas, des modifications pathomorphologiques du fascia sont caractéristiques - un épaississement important avec des signes d'inflammation et de fibrose.
Cependant, faute de qualifications suffisantes, les médecins posent souvent à tort un diagnostic erroné (SSD, dermatomyosite ou fibromyosite, ténosynovite, PR…). Selon N.G. Guseva et al., seuls 2 patients sur 10 ont été envoyés à la clinique avec bon diagnostic D(E)F. Ainsi, tout d’abord, la D(E)P doit être différenciée de la ScS et des syndromes de type sclérodermique.
Le SSD diffère du D(E)P par la présence du syndrome de Raynaud, un gonflement dense des doigts et des mains, une dilatation de l'œsophage, des lésions pulmonaires telles qu'une pneumofibrose basale et le développement d'autres viscérites. En même temps, il faut garder à l’esprit la possibilité de combiner SSD et D(E)F.
La sclérodermie de Buschke diffère de la D(E)F par le développement d'un gonflement dense du haut du corps et coupes proximales membres, l'absence de changements morphologiques dans le fascia dans la zone touchée caractéristique de l'EF.
L’absence de myosite, de dermatite et d’arthrite permet de distinguer la D(E)P de la dermatomyosite et de la PR. La ténosynovite est caractérisée par des lésions asymétriques locales de l'un ou l'autre tendon, tandis qu'avec EF, le processus est toujours symétrique avec ses caractéristiques inhérentes. changements externes tissus et éosinophilie.
La présence d'un œdème symétrique dense et d'une biopsie caractéristique permet de distinguer la FE de l'hyperéosinophilie d'origines diverses.
Traitement de la fasciite diffuse (éosinophile)
Médicaments efficace au début de la maladie, mais souvent développement progressif ce processus conduit à une reconnaissance intempestive et à un traitement retardé. Comme pour les autres maladies du groupe DBST, la FE nécessite un traitement complexe à long terme, souvent sur plusieurs années.
Les signes d'activité inflammatoire arrivant en premier dans le tableau clinique de la maladie, les GCS sont les plus indiquées, principalement la prednisolone 20-30 mg/jour, rarement plus (60-70 mg/jour). À doses écrasantes, la prednisolone est prescrite jusqu'à ce que l'activité du processus diminue, subjectivement et signes objectifs maladies. Par la suite, la dose de prednisolone est progressivement réduite à une dose d'entretien, qui doit souvent être prescrite pendant plusieurs mois, voire plusieurs années (jusqu'à 8 ans, selon N. G. Guseva et al.
Le traitement par AINS est généralement inefficace.
Si le traitement par GCS est inefficace, des cytostatiques sont en outre prescrits, principalement de l'azathioprine 150 mg/jour pendant plusieurs mois, et si une fibrose se développe - de la dpénicillamine jusqu'à 450-600 mg/jour. La durée de consommation du médicament est déterminée par la présence de modifications inflammatoires, immunitaires ou fibreuses.
En tant que thérapie locale anti-inflammatoire et antifibrosante, le complexe thérapeutique comprend des séries d'applications de DMSO (50%) et de phonophorèse Trilon B sur les zones touchées. Lorsque l'activité du processus diminue, des cours de thérapie par l'exercice et de massage sont effectués.
En cas d'évolution torpide de la maladie et d'inefficacité du traitement, selon N. G. Guseva et al., une hémosorption est recommandée. Il est possible que la thérapie extracorporelle soit indiquée dans des cas plus fréquents. premières dates maladies dues à une activité accrue du facteur éosinophilotactique.
Selon S. Herson et al., sur étapes préliminaires maladie, la prednisolone doit être prescrite à raison de 0,35 à 0,6 mg/kg en association avec la cimétidine à une dose allant jusqu'à 1 000 mg/jour en tant qu'inhibiteur des récepteurs H2.
Ainsi, l’efficacité du traitement dépend du moment de son initiation. Avec une reconnaissance précoce et un traitement systématique, presque tous les patients développent une amélioration significative ou une rémission clinique à la fin de la 1ère année. Cependant, avec la reconnaissance et le développement tardifs de la fibrose, les résultats du traitement sont bien pires.
Prévention de la fasciite diffuse (éosinophile)
Prévention primaire pas développé. Prévention secondaire l'exacerbation est associée à la systématicité d'une thérapie complexe.
Nom: Fasciite à éosinophiles
