Эндокарди болон зүрхний хавхлагын орон нутгийн өтгөрөлт нь ихэвчлэн зүрхний янз бүрийн гажигтай байдаг. Нярай болон хүүхдийн эндокардийн сарнисан өтгөрөлт зэрэг тусдаа өвчинэндокардийн фиброэластоз гэж нэрлэдэг.
Эндокардийн фиброэластозыг хоёр төрөлд хуваадаг. Анхдагч хэлбэр-д илэрдэг нялх нас клиник синдром, энэ нь зүрхний томрол болон систолын дисфункцийн шинж тэмдэг бүхий зүрхний дутагдлаар тодорхойлогддог. Хоёрдогч хэлбэр нь янз бүрийн төрөлхийн гажиг дагалддаг бөгөөд энэ нь зүүн ховдолын хэт ачааллыг үүсгэдэг. хүчдэл нэмэгдсэннарийсал эсвэл атрези зэрэг түүний хана аортын хавхлага, салангид эсвэл хонгил хэлбэртэй аортын нарийсал.
Этиологи
Фиброэластозын тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүнд хэд хэдэн таамаглал байдаг генетикийн дамжуулалтэсвэл төрөлхийн хөгжилэндокардийн эмгэг, түүнчлэн олдмол шалтгаанууд - intrauterine вируст халдвар, subendocardial ишеми, зүрхнээс лимфийн гадагшлах урсгал алдагдах, карнитины системийн дутагдал.
Хамгийн батлагдсан нь вирусын этиологивируст миокардит дагалддаг фиброэластоз. Үүнийг хэд хэдэн хүчин зүйл баталж байна. Коксаки В вирүсийн тархалт нь фиброэластозын улмаас нас баралт нэмэгдсэнтэй давхцдаг. Фиброэластозтой зарим өвчтөнүүдийн миокардиас коксаки В вирусыг тусгаарласан. Ургийн зүрхний эд нь Coxsackie B, гахайн хавдар болон бусад парамиксовирус зэрэг вирусуудад маш мэдрэмтгий байдаг. Фиброэластозыг янз бүрийн вирус тарих замаар туршилтаар үүсгэсэн.
Анхдагч фиброэластозын урьдал шалтгаан нь миокардит юм, учир нь сарнисан завсрын миокардит нь зүүн ховдол тэлэлтэд хүргэдэг. митрал дутагдал, энэ нь ховдол дээр нэмэлт стресс үүсгэдэг. Миокардит намдсаны дараа ховдолын мэдэгдэхүйц тэлэлт хэвээр үлдэж, хананы хурцадмал байдал нэмэгдэж, эндокардийн өтгөрөлтийн процессыг өдөөдөг.
Фиброэластозын ихэнх тохиолдлууд үе үе тохиолддог. Гэсэн хэдий ч зарим гэр бүлд энэ өвчин удамшлын шинж чанартай байдаг.
Анатоми
Зүрх нь ихэвчлэн бөмбөрцөг хэлбэртэй, хэмжээ нь мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, жин нь хэвийн хэмжээнээс 2-4 дахин их байдаг. Зүүн ховдол ба зүүн тосгуурхүчтэй өргөссөн боловч ховдолын хананы зузаан хэвийн байна. Баруун ховдол нь баруун болон урд тал руу шилждэг. Уушигны артери өргөссөн байна. Зүүн ховдлын эндокарди нь тунгалаг, гялалзсан, сүүн цагаан өнгөтэй, шаазантай төстэй. Эндокарди нь ховдолын бүх гадаргуу дээр өтгөрдөг боловч хамгийн гол нь гадагшлах замд 1-2 мм хүртэл байдаг. Chordae нь богиноссон, өтгөрүүлсэн, митрал хавхлагын навчнууд хэвийн хэмжээнээс бага байдаг. Папилляр булчингуудба трабекула нь өтгөрч, хэсэгчлэн фиброзын процесст оролцож, зүүн ховдлын дотоод гадаргууг тэгшлэнэ.
Нас ахих тусам зүрхний зүүн танхимууд сунах, дотоод зүрх өтгөрөх нь нэмэгддэг. Тохиолдлын тэн хагас нь митрал ба аортын хавхлагууд нөлөөлж, ихээхэн деформаци, дутагдал, нарийсал үүсгэдэг.
Бичил бүтцэд эмгэг өөрчлөлтүүд нь зөвхөн эндокардид ажиглагддаг бөгөөд түүний мэдэгдэхүйц гиперплазиас бүрддэг. бүтцийн элементүүд, ялангуяа коллаген ба уян утас, гэхдээ дотор нь биш чанарын өөрчлөлтүүдбүтэц. Цахим хэлбэрээр байх үед микроскопийн шинжилгээфибриний гадаргуугийн орцыг тодорхойлно. Субэндокардийн давхаргад вакуолизаци илрэх боломжтой ч суурь миокарди өөрчлөгдөөгүй. булчингийн утасфиброз ба шохойжилттой.
Дотор кардиал фиброэластозыг судсаар оношлохын тулд эндомиокардийн судас дамжих биопси хийдэг.
Клиник
Өвчин нь эмнэлзүйн болон гемодинамикийн өвөрмөц шинж тэмдэггүй байдаг эцсийн оношзөвхөн задлан шинжилгээгээр тогтоогдсон. Гэсэн хэдий ч зүрхний хурдан декомпенсаци эрүүл хүүхэд. Ховор тохиолдолд энэ нь хурц хэлбэрээр хөгждөг кардиоген шокмөн хурдан үхэл тохиолддог. Эмнэлзүйн илрэлүүдӨвчин нь амьдралын эхний жилд өвчтөнүүдийн 80% -д ихэвчлэн 3-6 сартайд илэрдэг. Нярай болон хүүхдийнхтэй морфологийн хувьд ижил төстэй анхдагч фиброэластозыг өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд бас илрүүлсэн.
Нярайд өвчин нь зүүн ховдолын дутагдал, амьсгал давчдах болон илэрдэг ядраххооллох үед, чимээ шуугиантай амьсгалхавирга хоорондын зайг татах, гарах үед амьсгал давчдах доод хэсгүүдуушиг. Өвчтөнүүд эмнэлэгт ирдэг:
захын хөхрөлттэй;
халуурах;
лейкоцитоз;
арьсны тууралт.
Тав дахь өвчтөн бүр давтан оношлогддог амьсгалын замын халдвар. Өргөтгөсөн зүүн ховдолын хөндий болон зүрхний бусад хөндийд цусны бүлэгнэл эндокарди дээр үүсдэг бөгөөд энэ нь уушиг, титэм судас, тархины артерийг эмболиход хүргэдэг.
At физикийн судалгаа оройн импульсзүүн тийш шилжсэн. Зүрхний чимээ шуугиангүй, заримдаа цээжний зүүн хилийн дагуу зөөлөн систолын чимээ сонсогддог. Хагас тохиолдлын хувьд митрал дутагдлын систолын шуугиан оройн хэсэгт сонсогддог; Эхний болон хоёр дахь зүрхний чимээ нь ихэвчлэн хэвийн байдаг боловч зүрхний дутагдалтай бараг бүх өвчтөнд гурав дахь чанга дуу чимээ илэрдэг.
Электрокардиографи
Нярайн үеийн гадна ЭКГ-д өвчтөнүүдийн 75% -д зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг; зүүн судал дахь R долгионы далайц ихсэж, ихэвчлэн гүн Q долгион ба Т долгионы урвуутай хавсарч байна.Удаан хугацаагаар амьд үлдэх тохиолдолд хоёрдогч шалтгаанаас болж хавсарсан ховдолын гипертрофи үүсч болно уушигны гипертензи. Амьдралын эхний хэдэн долоо хоногт зүрхний цочмог дутагдалтай үед ЭКГ-д баруун ховдлын тусгаарлагдсан гипертрофи, баруун тэнхлэгийн хазайлтын шинж тэмдэг илэрч болно.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь зүүн, баруун эсвэл хоёр тосгуурын гипертрофи тодорхойлогддог. Вольф-Паркинсон-Уайт хам шинж, зүүн салаа блок, зүрхний бүрэн бөглөрөл, ховдолын дээд ба ховдолын янз бүрийн хэм алдагдал зэрэг дөрвөн өвчтөний нэгд дамжуулалтын эмгэг эсвэл хэм алдагдал ажиглагддаг.
Рентген туяа
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь зүрх нь мэдэгдэхүйц өргөжиж, зүрх судасны индекс 0.65-аас дээш байдаг. Зарим өвчтөнд зүрх нь төрснөөс хойш томордог бол зарим нь ийм байдаг хэвийн хэмжээсүүдамьдралын эхний долоо хоног, саруудад, дараа нь нэмэгддэг. Зүрхний хэлбэр нь ихэвчлэн дугуй хэлбэртэй байдаг.
Эхокардиографи
EchoCG нь ховдол хоорондын таславч болон чөлөөт хананы дунд зэргийн нягтралыг харуулж байна. Диастолын төгсгөл ба систолын төгсгөлийн хэмжээ нэмэгдэж, гадагшлуулах фракц багасна. Тосгуурын хэмжээ нэмэгддэг. Нөлөөллийн дор нөхцөл байдал сайжрах үед эмийн эмчилгээгадагшлуулах фракц ба ховдолын хэмжээ хэвийн болсон.
Зүрхний катетержуулалт ба ангиокардиографи
Зүүн ховдол, тосгуур, шаантаг дахь диастолын төгсгөлийн даралт нэмэгддэг. Уушигны артерийн даралт нь системийн даралтын хагасаас хэтрэх нь ховор байдаг. Ангиокардиографи нь зүүн ховдолын хөндийг мэдэгдэхүйц өргөжүүлж, хананы өтгөрөлт байхгүй тохиолдолд гадагшлуулах фракцыг бууруулдаг.
Урьдчилан таамаглах
Эндокардийн фиброэластозын талаар хоёрдмол утгагүй таамаглал гаргахад хэцүү байдаг, учир нь олон өвчтөнд анатомийн өгөгдөл тодорхойлогдоогүй байдаг. Гэсэн хэдий ч үүнийг үхэлд хүргэх шаардлагагүй ч харьцангуй муу гэж тодорхойлж болно. Өвчтөн хөгждөг хурц халдлагазүрхний дутагдал, энэ нь зайлшгүй хөгжиж, хэдэн долоо хоногийн дотор үхэлд хүргэдэг. Архаг курсхэдэн сараас хэдэн жил хүртэл амьд үлдсэн өвчтөнүүдэд ажиглагдсан. Эдгээр өвчтөнүүдийн биеийн байдал сайжирч байна эмийн эмчилгээ. Дараа нь өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал үе үе муудаж, амьсгалын замын болон бусад халдвартай холбоотой зүрхний дутагдлын дахилт ажиглагдаж байна. Эрчимт эмчилгээ хийснээр ангижрах боломжтой.
Тохиромжтой эмчилгээг үл харгалзан өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь тогтоосон оношэндокардийн фиброэластоз нь дэвшилтэт зүрхний дутагдлын улмаас үхдэг. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь өвчний шинж тэмдгээр амьдардаг бөгөөд кардиомегали эсвэл ЭКГ-ын өөрчлөлттэй байдаг.
Үлдсэн өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь бүрэн эдгэрсэн гэж тооцогддог. Гэсэн хэдий ч зарим эмч нар анатомийн болон функциональ шинж тэмдэгөвчин нь зарчмын хувьд буцаах боломжтой. Хамгийн магадлалтай, эндокардийн эмгэг нь өөр хэлбэртэй байдаг.
Хүүхдэд фиброэластозын урт хугацааны прогноз нь илүү таатай байдаг эрт оношлохТэгээд урт хугацааны эмчилгээгликозид. Ийм нөхцөлд ихэвчлэн эмнэлзүйн сайжруулалт гарч, ЭКГ-ын өөрчлөлт гарч, зүрхний хэмжээ хэвийн хэмжээнд хүртэл буурдаг. Урьдчилан таамаглах таамаглал муутай шинж тэмдэг нь нярайн үеийн зүрхний дутагдал, түүний дахилт юм хангалттай эмчилгээ, ялангуяа эдгээр тохиолдлууд 6 сараас өмнө тохиолдвол. эмчилгээг эхлүүлсний дараа.
Эмчилгээ
Анхан шатны эндокардийн фиброэластозын хамгийн оновчтой эмчилгээ бол зүрхний гликозид, шээс хөөх эмийг эрт, хангалттай, удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Тэднийг зогсоох эсвэл тунг багасгах нь ихэвчлэн шинж тэмдгүүд дахин сэргэж, зүрхний дутагдалд хүргэдэг.
Эндокардийн фиброэластозын агшилтын хэлбэр
Энэ нэн ховор тохиолдолд зүүн ховдолын хэмжээ хэвийн эсвэл багасч болно. Ховдолын хөндий нь сарнисан өтгөрүүлсэн эндокардиар бүрхэгдсэн боловч ховдолын хана нь өргөссөн хэлбэрийн фиброэластозтой харьцуулахад мэдэгдэхүйц зузаан байдаг. Баруун ховдол нь мэдэгдэхүйц өргөжиж, гипертрофи үүсдэг. Зүүн ба баруун тосгуурөргөтгөсөн, митрал нүхбуурсан.
Констриктив хэлбэр нь ихэвчлэн шинэ төрсөн хүүхдүүдэд илэрдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг-тэй төстэй митрал стеноз- хүнд хэлбэрийн уушигны венийн болон артерийн гипертензибаруун ховдлын архаг дутагдал, зүрхний цохилт, кардиомегали, ерөнхий хаван, элэг томрох. Дуу чимээ байхгүй. ЭКГ нь баруун ховдлын гипертрофи, тосгуурын томролыг харуулж байна.
Гемодинамик нь зүүн ховдолын дотогшлох урсгал, дүүргэлтийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог. Зүүн тосгуур болон уушигны артерийн даралт нэмэгддэг. Асаалттай митрал хавхлагадиастолын градиент тэмдэглэгдсэн байна. Зүүн ховдолын агшилт муудаж, систолын төгсгөлийн хэмжээ нэмэгддэг.
Тодорхойлолт:
Эндокардийн фиброэластоз (EF) нь фиброз, уян хатан эдүүдийн тархалтаас үүдэлтэй эндокардийн сарнисан өтгөрөлтийг хэлдэг бөгөөд энэ нь зүрхний уян хатан чанар буурч, зүрхний диастолын үйл ажиллагаа муудахад хүргэдэг. FE нь ховор тохиолддог төрөлхийн зүрхний өвчин бөгөөд ихэнх тохиолдолд миокардийн агшилтын бууралтаас болж перинаталь үед үхэлд хүргэдэг. Гэмтэл нь тусгаарлагдсан эсвэл бусад гажигтай хавсарч болно.
Эндокардийн фиброэластозын шалтгаанууд:
Эндокардийн фиброэластозын этиологи нь бүрэн тодорхойгүй байна. Таамаглалуудын дунд болзошгүй шалтгаануудодоогоор хамгийн их дуудагддаг үрэвсэлт үйл явц. Боломжит шалтгаанууд бас багтана аутоиммун үйл явцколлагены өвчин, төрөлхийн эмгэгбодисын солилцоо. Удамшлын дамжих хүчин зүйл нь мөн хэлэлцүүлгийн сэдэв юм, учир нь PE-ийн удамшлын аутосомын рецессив төрөл эсвэл X-холбох төрлийн өв залгамжлалын талаархи ажиглалтыг тайлбарласан болно.
Эндокардийн фиброэластозын төрлүүд:
Эндокардийн фиброэластозын дараах хэлбэрүүд ялгагдана.
A. Зүүн ховдлын эндокардийн фиброэластоз. Ялагдлын үйл явц 90% хүрдэг. Зүүн ховдолын хэмжээнээс хамааран PE нь хоёр төрөлд хуваагддаг: 1) өргөссөн, хамгийн түгээмэл нь зүүн ховдолын хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, бөмбөрцөг хэлбэртэй, зүрхний орой нь бүрэн үүсдэг. зүүн ховдолоор хана нь өтгөрч, нэгэн зэрэг interventricular septumбаруун ховдолын хөндийд товойсон; 2) агшилт, зүүн ховдлын хэмжээ хэвийн эсвэл бүр багассан. Баруун ховдол нь гипертрофи болж, түүний хөндий нь өргөсдөг. B. Баруун ховдлын эндокардийн фиброэластоз. B. Эндомиокардийн фиброэластоз (Дэвисийн өвчин) - ховдолын оройн эндокардийн их хэмжээний фиброз өтгөрөлт нь хананы тромбоз, миокардийн дотоод хэсэг нь үйл явцад оролцдог.
Төрөхийн өмнөх оношлогоо:
Эндокардийн фиброэластозын пренатал хэт авиан зураг нь түүний хэлбэрээс хамаарна. PE-ийн өргөссөн хэлбэрийн үед зүүн ховдолын хэмжээ мэдэгдэхүйц өргөжиж, хана нь өтгөрч, ховдол хоорондын таславч нь баруун ховдлын хөндий рүү товойдог. Үүний зэрэгцээ зүрхний хэмжээ нэмэгдэж, бөмбөрцөг хэлбэртэй ойролцоо хэлбэртэй болдог. FE-ийн агшилтын хэлбэрийн зүүн ховдолын хөндий нь хэвийн хэмжээтэй байдаг эсвэл ихэвчлэн зүүн ховдолын хэмжээ багасдаг. FE-ийн агшилтын хэлбэрийг ихэвчлэн жирэмсний үед зүүн зүрхний гипопластик синдром гэж тайлбарладаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Онцлог шинж чанар FE нь зүүн ховдолын эндокарди дахь echogenicity-ийн мэдэгдэхүйц өсөлт юм. A. Carceller et al.-ийн хэлснээр FE-ийн өргөссөн хэлбэрээс агшилтын хэлбэрт шилжих боломжтой. Төрөхийн өмнөх болон жирэмсний аль алинд нь эндокардийн фиброэластоз бүхий түгжрэл ба ургийн гидропс үүсэхийг олон зохиогчид онцолж байна. төрсний дараах үеүүд. Төрөхийн өмнөх хэт авиан оношлогооЭндокардийн фиброэластоз нь жирэмсний хоёр дахь гурван сарын эхэн үеэс боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч FE нь бүх тохиолдолд жирэмсний 20 долоо хоногоос өмнө гарч ирэхгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүнтэй холбогдуулан Л.Хорнбергер нарын тодорхойлсон эмнэлзүйн ажиглалт нь 38 настай өвчтөнд жирэмсний 17 долоо хоногтойд анхны үзлэг хийсэн бөгөөд энэ хугацаанд дөрвөн камертай хэсэгт өөрчлөлт гараагүй байна. ургийн зүрх, ховдолын хэмжээ ижил байв. Гол артерийн нэмэлт судалгаагаар мөн өөрчлөлт гараагүй, өгсөх гол судасны диаметр нь 2-2.5 мм байв. Давтагдсан хэт авиан шинжилгээжирэмсний 25 дахь долоо хоногт хийгдсэн бөгөөд энэ үед зүүн ховдлын хөндийн тэлэлт илэрч, агшилтын чанар нь огцом буурч, эндокарди нь гиперехоик харагдаж байв. Ургийн доплер эхокардиографийн судалгааны явцад зүүн тосгуураас зүүн ховдол руу цусны урсгал мэдэгдэхүйц буурч, дунд зэрэг ажиглагдсан. митрал регургитаци. Аортын хавхлагын түвшний өгсөх гол судасны диаметр нь 2.5 мм-ээс ихгүй байсан бөгөөд зөвхөн ретроградын цусны урсгалыг тэмдэглэв. Олж авсан мэдээлэлд үндэслэн аортын хурц нарийсал, FE гэсэн оношийг тавьсан. Оюун ухаанд таамаглал мууЭцэг эх нь жирэмслэлтийг зогсоохоор шийдсэн. ОХУ-ын зохиогчдын судалгаагаар FE-ийг төрөхийн өмнөх илрүүлэх хугацаа 23-34 долоо хоног, дунджаар 26.4 долоо хоног байна. -тай хамт онцлог өөрчлөлтүүдА.В. Сидорова нар. FE-ийн ердийн бус пренатал илрэлийг тэмдэглэв. Тэдний танилцуулсан бүх 3 тохиолдолд зүүн ховдолын хөндийд олон гиперехоик орцыг дүрсэлсэн нь тэдгээрийг илрэлийн хувилбаруудын нэг гэж үзэх үндэслэл болж байна. эмгэг процесс PE үед хавхлагын аппаратанд. Чухал нэмэлт утга PE-ийн тусламжтайгаар энэ нь өнгөт эргэлттэй байдаг бөгөөд энэ нь зүрхний доторх цусны урсгалын төлөв байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог. Дотоодын судлаачдын нийтэлсэн бүх ажиглалтад перинаталь үр дагавар нь таагүй байгааг тэмдэглэжээ.
СИНОНИМ ҮГ
Өвчин гэж нэрлэгддэг өөр өөр нэрсҮүнд “ургийн эндокардит”, “дотоод зүрхний фиброз”, “субендокардийн фиброэластоз”, “төрхийн өмнөх фиброэластоз”, “уян эд эсийн гиперплази” болон
"эндокардийн склероз".
ТОДОРХОЙЛОЛТ
Эндомиокардийн фиброэластоз - төрөлхийн өвчин үл мэдэгдэх этиологиЭнэ нь урагт умайд эхэлдэг боловч ихэнх тохиолдолд нярай эсвэл нярайд илэрдэг бөгөөд зүрхний нэг буюу хэд хэдэн тасалгааны эндокарди их хэмжээгээр өтгөрч, фиброз, кардиомегали, зүрхний дутагдлын эхэн үед илэрдэг.
АНГИЛАЛ
Эндомиокардийн анхдагч ба хоёрдогч фиброэластоз байдаг. Анхдагч тохиолдлуудад хавхлагын согог эсвэл зүрхний бусад төрөлхийн бүтцийн гажиг хэлбэрээр урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйл байдаггүй.
ЭТИОЛОГИ
Анхдагч фиброэластозын этиологи тогтоогдоогүй байна. Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлүүд нь үрэвсэл эсвэл халдварт үйл явц, хөгжлийн эмгэг, түүнчлэн эндокардийн гипокси, ишеми. Эндокарди дахь өөрчлөлт нь миокардийн анхны гэмтэлээс үүдэлтэй байж болох бөгөөд зүрхний тэлэлт, эндокардийн суналтын улмаас фиброэластик утаснуудын тархалт эхэлдэг. Ах, эгч дүүсийн дунд тохиолдол бүртгэгдсэн. Генетикийн хэлбэрийг тодорхойлсон.
Хоёрдогч фиброэластозтой, хүнд төрөлхийн гажигихэвчлэн түгжрэлийн хэлбэрийн зүүн зүрх (аортын нарийсал эсвэл атрези, аортын нумын ноцтой коарктаци эсвэл тасалдал, зүүн зүрхний гипоплазийн бусад хэлбэрүүд).
ӨВГӨГЧИД
Фиброэластоз голчлон ураг, нярай, нярайд ажиглагдаж байгааг харгалзан Н.А. Белокон (1987) үүнийг ургийн эхэн үед өвчилсөн кардитын үр дагавар гэж үзэж, түүнийг ажлын ангилалдаа "эрт төрөлхийн кардит" гэж ангилжээ. Энэ хандлаганийтээр хүлээн зөвшөөрөгдөөгүй, гадаадын практикт хүлээн зөвшөөрөгдөөгүй бөгөөд дагуу орчин үеийн санаануудхоёрдмол утгатай.
Олон зохиогчид фиброэластоз нь тийм биш гэж үздэг бие даасан өвчин, гэхдээ төрөлхийн зүрхний өвчин, цусны судас, тэдгээрийн хослол, вирус, бактерийн бодис, удамшлын эмгэг, гипокси, ишеми, кардиомиопати, карнитины дутагдал гэх мэт гемодинамикийн хэт ачаалал байж болох аливаа миокардийн стресст эндокардийн өвөрмөц бус урвал. Ургийн эхэн үеийн миокардийн стресс нь яагаад коллаген ба эластины нийлэгжилтээр фибробласт болж хувирч, дотоод зүрхний гөлгөр булчингийн эсийг үржүүлж, үржүүлдэг болохыг хангалттай судлаагүй боловч орон нутгийн хошин нөлөө, эмгэг эс хоорондын харилцан үйлчлэлтэй холбоотой байж болох юм. хэд хэдэн туршилтын судалгаагаар тогтоогдсон.
Морфологийн хувьд фиброэластоз нь коллаген эсвэл уян хатан эдээс бүрдсэн зүрхний нэг буюу хэд хэдэн камерын эндокардийн сарнисан өтгөрөлт юм. Өөрчлөлт нь ялангуяа зүрхний зүүн хэсэгт тод илэрдэг тул маш их байдаг дотоод гадаргуутанхим нь трабекуляр бүтцийг алддаг. Заримдаа үйл явц нь хавхлагууд, ялангуяа гол төлөв аортын болон митрал хавхлагуудад тархдаг. Микроскопоор трабекуляр синусоидуудыг дагалддаг эндокардийн фиброэластик утаснуудын өтгөрөлт нь тодорхойлогддог. дегенератив өөрчлөлтүүдбулчингийн утаснуудын вакуолизаци бүхий булчингийн үхжил буюу доод булчирхайн үхжил. Үйл явц дахь хавхлагуудын оролцоо нь коллагены элементүүдийн тоо нэмэгдэж, тэдгээрийн миксоматозын тархалтаар тодорхойлогддог.
КЛИНИКИЙН ЗУРАГ
Өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд өөр өөр байдаг ч нярай болон хүүхдүүдэд кардиомегали, эрт эхлэх нь ердийн зүйл юм. нялх нас(6 сар хүртэл) цусны эргэлтийн декомпенсаци. Хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг түгжрэлийн дутагдалӨмнө нь эмнэлзүйн хувьд хөгжиж болно эрүүл хүүхэд. Өвчний илрэл, явц нь амьсгалын замын болон гуурсан хоолойн дахин давтагдах халдварын үед боломжтой байдаг.
Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг байнга ахих боломжтой. Тайвшрах үетэй нөхцөл байдал үе үе муудах нь бага тохиолддог.
ОНОШИЛГОО
Биеийн үзлэг
Сэтгэлийн түгшүүр, амьсгал давчдах, хоол идэхээс татгалзах, хожуу хөхрөлт, элэг, дэлүү томрох, шингэн хуримтлагдсанаас биеийн жинг тэмдэглэж байна. Зүрхний дутагдлын үе үе хөгжиж байгаа тохиолдолд нярайн нөхцөл байдал эсвэл нялх хүүхэдгэнэт шүүмжлэлтэй болж магадгүй. Амьсгал давчдах, ханиалгах, гепатомегали, хоолны дуршилгүй болох нь огцом нэмэгдэж эсвэл гэнэт гарч ирдэг. Захын венийн системд даралт ихсэх тусам мөч, sacrum эсвэл нүүр хавагнах боломжтой. Уушигны доторх янз бүрийн хэмжээтэй чийглэг шуугианууд нь уушигны цусны эргэлтийн судаснуудын зогсонги байдал, уушигны давтагдах халдварын аль алиных нь улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь хяналт, бактерийн эсрэг эмчилгээний дэвсгэр дээр гликозид, шээс хөөх эмийг зааж өгөх шаардлагатай байдаг.
Зүрхний цохилтыг сонсох үед давхих хэмнэл гарч ирдэг, заримдаа зөөлөн байдаг систолын шуугианэхний цэг дээр митрал дутагдал.
Багажны судалгаа
♦ ЭКГ-д зүүн талын зүүн ховдолын гипертрофи, хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг цээж хүргэдэг(U4-U6), 8T сегментийн уналт, изоэлектрик эсвэл Т долгионы урвуу.
хэм алдагдал, ялангуяа суправентрикуляр тахикарди, дамжуулах системийн үйл ажиллагааны алдагдал ( янз бүрийн хэлбэрүүдхэсэгчилсэн эсвэл бүрэн AV блокууд, блокууд баруун хөлмөн зүүн багцын салааны урд салбар).
♦ Хэзээ рентген шинжилгээКардиомегали, заримдаа уушигны уушигны халдварын шинж тэмдэг эсвэл уушигны хавангийн шинж тэмдэг илэрдэг.
♦ Echo-CG-ийн үед анхдагч фиброэластозын үед зүрхний зүүн ховдлын хөндий нь систолын болон диастолын үйл ажиллагаа буурч, өргөжиж, хоёрдогч фиброэластозын үед зүүн ховдлын хөндийн хэмжээ буурах боломжтой.
Ялгаварлан оношлох
Төрөлхийн кардиомегали хэлбэрээр илэрдэг нярай хүүхдэд идиопатик зүрхний гипертрофи гэж нэрлэгддэг фиброэластозыг ялган оношлох шаардлагатай байдаг. талаар хассан байх ёстой ховор өвчин.
♦ Гликогенийн кардиомегали (Помпегийн өвчин эсвэл II хэлбэрийн гликогеноз) - таамаглал муутай (хэдэн сараас илүүгүй) өвчин ба булчингийн гипотони.
♦ Төрөлхийн миопати.
♦ Зүрхний төрөлхийн гажиг, тухайлбал зүүн титэм артерийн хэвийн бус гарал үүслийн нялх хүүхдийн төрөлхийн аускультациар сул илэрдэг. уушигны артери(Bland-White-Garland хам шинж), зүүн ба баруун хоёрын хооронд анастомоз хангалтгүй хөгжсөн. титэм артериуд, бүрэн хэлбэрнийтлэг нээлттэй тосгуурын суваг, том согог тосгуур хоорондын таславч(ASD), нийтлэг тосгуур, уушигны венийн хэсэгчилсэн эсвэл бүхэлдээ хэвийн бус урсац, гол судасны тусгаарлагдсан хүнд коарктаци.
Эмийн эмчилгээ
Эмчилгээ нь түгжрэлийн дутагдлыг арилгахад чиглэгддэг (гликозид, шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагчид, даавар, бодисын солилцооны эмийн парентерал болон аман хэлбэр) болон урьдчилан сэргийлэх хавсарсан халдварууд(нянгийн эсрэг эм, дархлаа эмчилгээ, ферментийн эсрэг эмчилгээ).
Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна. Ихэнх тохиолдолд хүүхдүүд нас бардаг. Хоёрдогч фиброэластозтой, хавсарсан хавхлагын согогуудэсвэл төрөлхийн зүрхний гажигтай, байхгүй мэс заслын эмчилгээХүүхдүүд амьдралын эхний саруудад нас бардаг. Эндомиокардийн фиброэластозын үед зүрхний мэс засал хийх эрсдэл нь өөрөө мэдэгдэхүйц өндөр бөгөөд мэс заслын дараах явц нь илүү хүнд байдаг.
Танилцуулга өнгөрсөн жилпрактикт илүү үр дүнтэй арга хэрэгсэлнярай болон нярайд зүрхний дутагдалтай тэмцэх, түүний дотор бусад үр дүнтэй шээс хөөх эмболон ACE дарангуйлагчид нь богино хугацааны прогнозыг бага зэрэг сайжруулсан. Амьд үлдсэн хүүхдүүдэд эмнэлзүйн оношлогооБаталгаагүй хэвээр байна, учир нь эмгэг судлалын шинжилгээгүйгээр зүрхний анхны гэмтэл нь миокардийн өөр өвчнөөр биш харин эндокардийн фиброэластозоос үүдэлтэй гэдгийг батлах боломжгүй юм.
Володин Н.Н. гэх мэт оношлогоо, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх протокол intrauterine халдваруудшинэ төрсөн хүүхдүүдэд. - М., 2001.
Дегтярева Е.А., Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентерал бодисын солилцооны эмВ цогц эмчилгээНярайн болон хүүхдийн халдварт ба гипоксийн дараах миокардийн гэмтэл дэх ЭМС бага нас. "Хүүхдийн кардиологи 2004" Бүх Оросын конгрессын хураангуй. - М., 2004.
Прахов А В, Гапоненко В А, Игнашина Е.Г. Ураг ба шинэ төрсөн хүүхдийн зүрхний өвчин. - Нижний Новгород: Нижний Новгород улсын хэвлэлийн газар анагаах ухааны академи, 2001.
Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова Л.В. гэх мэт. Бодит асуудлуудПеринаталь кардиологи // Хүүхдийн эмч. - 2000. - No5. - Х.13-22.
АЪе 8., Окига У., Ноуапо М., Кагата К. эр а1. P1a8ta sopsepGgayop өө! suGokupe8 anpy peigoritog1 !acGog sh a sa8e o! МтшапГ туосагыШ8 8иссе88!и11ы ГгеаГэй шс шГгауепош 1штипод1оби11н api регсиГапэои8 сагюри1топагу 8иррогГ // Скс. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.
АУгид М.]. Pge8epGayop, Y1a§po818, api tapadetepG o! epGegouksh t!esyop8 w peopaGe8 // Раэ1а!г. Vgi§8. - 2004. - Uo1. 6 (1). - 1-10.
Vadog$S., KpoYyup K.I. Vu8GgorYn y18gyryop w enGegouksh-shyisey tuosagySh8 any iPaGey sagyyutuoraGyu: !got Beps Go Be81ye // Mei. M1sgoYo1. !ttype1. (Хүнсний 1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.
Беттлер О./. Mesios repsagišt sīlůrgep // Re1aGr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.
1tapo М., ЙецкеИя В., Сесси Е. эгн а1. Картак Ггоропт I w aciiGe repcagliiSh8 // I. At. Co11. Сагю1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.
30. б1и 2., Уян /., Уападая В. эр а1. Сох8аск1эУ1Ш8-тыйсэй туосагыШ8: педа Ггепи8 т ГгэаГтепГ // ЭхрэгГ Кеу. Apy In!esG. Гурав. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.
You1kou 1.1., 8gi1oua M.A., Kotgangtoua E.U. Lopp-Hegt ouiGsote8 o! У1га1 туорепсагыШ8 т ouipd rayepG8 [w Ki881ap] // К1т. Тавдугаар сар. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.
Кобтяоп 1.Э., Хаггинд Л., Критли Э. эр а1. A 8u8Getais geo1eda o! wGgauepos datta §1obui1sh!og gyegaru o! asiGe tuosagy1y8 // Navy Sagyyuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.
Уа11е]о /, Mapp V.Ъ. АнпиаттаГогу Гиегару т туосагиШ8 // Сигг. Орт. Сагю1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg,0.8., Koou YZH. А!огт1ялб1э сба11эпдэ: Г'э ид1адпо818 анпи ГгэаГтепГ о! ука1 туосагы1ы8 ш сы1йгэп // SpG. Sage SIp. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.
НЯРАЙ, НЯРАЙН ЭНДОМОКАРДИЙН ФИБРОЭЛАСТОЗИЙН Сэдвийн талаар дэлгэрэнгүй:
- Нярайн болон нярайн стафилодерма
- Нярайн болон бага насны хүүхдийн агааржуулалтын онцлогууд Шинээр төрсөн нярай болон хүүхдийн агааржуулалтыг дэмжих заалт ба механик агааржуулалтын үндсэн зарчим
Амьд организм оршин тогтнох нь зохицуулалттай, нарийн төвөгтэй үйл явц юм. Бүр дотоод эрхтэнбие махбодийн амин чухал үйл ажиллагааг хангах энэ үйл явцад өөрийн гэсэн тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Тодорхой чиг үүргийн гүйцэтгэлийг юуны түрүүнд эрхтэний бүтцээр тодорхойлдог. Гэхдээ нэг эрхтэн ноцтой эмгэгтэй бол бие махбодид юу тохиолдох вэ? IN энэ асуудалХэрэв эмгэг нь зүрх гэх мэт эрхтэнд тохиолдвол гэмтэл нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
Миокардийн фиброэластозын тухай ойлголт
Зүрх бол булчинлаг эрхтэн юм. Түүний үйл ажиллагааг даралтын дор шингэнийг шахдаг насосны ажиллагаатай харьцуулж болно. Зүрхний үүрэг бол цусыг гадагшлуулж, биеийг тойрон хөдөлгөх явдал юм. Энэ зорилгоор зүрхний ханыг бий болгодог гурван давхаргын нэг нь хялгасан судсаар нэвтэрсэн зүрхний судалтай булчингийн эдээс бүрдэх миокарди юм. Гэхдээ ийм үе байдаг булчинмиокарди нь нягтаршсанаар солигддог холбогч эдэндокарди, сорви гарч ирдэг. Энэ бол миокардийн фиброэластоз юм.
Энэ өвчин юунд хүргэдэг вэ?
Зүрхний булчинг хүчилтөрөгчөөр хангахаа больсон хангалттай. Зүрх хэвийн ажиллахаа больдог. Зүүн ховдолын хэмжээ ихээхэн нэмэгддэг. Учир нь зүүн ховдол нь хүчилтөрөгчтэй цусыг шахдаг том тойрогцусны эргэлт, дараа нь энэ нь түүний хананд байна эрүүл эрхтэнхамгийн зузаан (баруун талын хананаас 3 дахин зузаан), булчингийн утаснууд нь хамгийн хөгжсөн, хүчтэй байдаг. Булчингийн утас солих холбогч эсүүдбулчин нь түүнийг түлхэж чадахгүй тул цус нь зүүн ховдолд хэсэгчлэн үлдэхэд хүргэдэг. зөв хүч. Хэрэв миокарди дахь өөрчлөлтүүд эргэлт буцалтгүй болбол зүрх судасны дутагдалмөн ... тойрог хаагдана ...
Өвчин үүсгэх шалтгаанууд
Ихэнх тохиолдолд миокардийн фиброэластоз байдаг төрөлхийн өвчин. Энэ эмгэгзүрхний булчин үүсдэг перинаталь үе- дээр эрт үе шатууджирэмслэлт (4-5 сар), хэн ч түүний гадаад төрх байдлын тодорхой шалтгааныг тодорхойлж чадахгүй. дунд боломжит шалтгаануудөвчин:
- Жирэмсэн эмэгтэйн халдвар авсан вирусын халдвар.
- Ургийн гипокси.
- Удамшил (гажигтай ген байгаа эсэх).
Өвчний эмчилгээ
Өвчтөн өвчний шинж чанараас хамааран эмчилгээг тогтооно.
1. Аянга эсвэл цочмог хэлбэрзургаан сар хүртэлх шинэ төрсөн хүүхдэд голчлон хөгжиж болно. Энэ нь гэнэт илчлэгдэж, нөхцөл байдал улам дордож, шууд утгаараа тэр дороо дорддог. Хүүхдийн хоолны дуршил алдагдаж, нойрмоглож, гистерик ханиалгаж, бөөлжиж, зүрх нь томорч, бөмбөрцөг хэлбэртэй болж, хамрын хөндийн гурвалжны хэсэг цэнхэр болж, зүрхний цочмог дутагдал үүсдэг. Ийм хүүхдүүдэд булчин, кокарбоксилаза, зүрхний гликозид, булчинг бэхжүүлэх витаминыг зааж өгдөг. хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, дархлааны системийг бэхжүүлдэг эмүүд. Тэд халдвартай өвчтөнүүдээс бүрэн тусгаарлах шаардлагатай. хөхний сүү. Харамсалтай нь энэ өвчнөөр шаналж буй арван хүүхэд тутмын нэгээс илүү нь насалдаггүй.
2. Архаг шинж чанарӨвчин нь ойролцоогоор 3-6 нас хүртэл мэдрэгддэггүй. Өвчин нь хүнд халдварын арын дэвсгэр дээр илэрдэг амьсгалын замын, хатгалгаа. Ийм хүүхдийг яаралтай эмнэлгийн нөхцөлд эмчлэх шаардлагатай. Заасан урт хугацааны хэрэглээкортикостероидууд ба витаминууд. Ийм хүүхдүүдэд хэрэгтэй цэвэр агаар, дунд зэрэг Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхмөн эмнэлгийн байнгын хяналт.
