Critères de laboratoire pour la maladie hémorragique du nouveau-né. Symptômes de la maladie hémorragique du nouveau-né

Les sept premiers jours de la vie d’une personne sont généralement appelés la période néonatale précoce. Majorité maladies congénitales apparaît précisément à ce moment. 3 à 5 nourrissons sur 1 000 souffrent d’une maladie hémorragique. Elle se caractérise par des saignements excessifs au niveau de l’estomac, du nez et de la zone ombilicale dus à un manque de vitamine K.

Qu'est-ce que la maladie hémorragique et pourquoi survient-elle chez les nouveau-nés ?

Dès les premiers jours après la naissance, le corps de l’enfant s’adapte aux nouvelles conditions. Reconstruire de manière vitale systèmes importants et les organes, la circulation pulmonaire est activée, les poumons commencent à fonctionner et les intestins se peuplent progressivement de micro-organismes.

La vitamine K est l'un des principaux composants de la normalisation du processus de coagulation sanguine. Il participe à la synthèse des protéines et est utilisé par le foie pour fabriquer de la prothrombine, qui épaissit le sang. La flore bactérienne du corps humain adulte produit quantité suffisante Cette vitamine est riche en légumes à feuilles vert foncé. Chez les nourrissons microflore intestinale n'est pas encore formé, donc une maladie hémorragique des nouveau-nés se produit.

La carence en facteurs dépendants de la vitamine K est ressentie avec la plus grande acuité au cours du 2e au 4e jour de la vie. La situation se normalise en quelques jours, lorsque des cellules hépatiques plus matures sont incluses dans le processus de synthèse.

Il peut y avoir plusieurs raisons à l'apparition de l'hypovitaminose K :

• dysbiose intestinale - production de bactéries flore intestinale commence seulement 3 jours après la naissance ;
• manque de vitamines pendant la période fœtale - il est difficile pour la vitamine K de pénétrer dans la barrière histohématique, donc chez l'adulte sa quantité est 2 fois supérieure à celle d'un nouveau-né ;
• faible teneur en vitamines du lait maternel – consommation quotidienne les vitamines ne sont pas toujours couvertes lait maternel, alors vous devez ajuster votre alimentation ;
• prise d'anticoagulants et d'aspirine par une femme enceinte ;
• troubles congénitaux des intestins ou du foie;
• toxicose d'une femme enceinte;
• médicaments pour le traitement de la tuberculose maternelle;
• diminution des niveaux d'œstrogènes chez le bébé;
• obstruction des voies biliaires.

L'émergence maladie hémorragique contribue à la prématurité de l'enfant. Dans cette situation, le foie ne produit pas suffisamment de précurseurs polypeptidiques facteurs plasmatiques impliqué dans la coagulation du sang.

La maladie hémorragique tardive du nouveau-né est causée par un manque de production de vitamine K dû à :

• attachement tardif au sein maternel et nutrition intraveineuse ;
• malabsorption - nutriments mal absorbé par les intestins;
• des antibiotiques tels que les céphalosporines de 3ème génération ;
• manque d'oxygène pour le fœtus;
• blessures à la naissance;
• accouchement artificiel;
• dysfonctionnement respiratoire au moment de la naissance.

Le premier colostrum, reçu par le bébé du sein maternel 15 à 30 minutes après la naissance, contient de nombreuses vitamines et micro-éléments. Il remplit les intestins de microflore et contribue à favoriser la production de bactéries dans le corps. Le mécanisme de la coagulopathie chez un nouveau-né est rarement déclenché. Petite dose La vitamine K est suffisante pour maintenir une circulation sanguine stable enfant en bonne santé. En règle générale, l'apparition d'une pathologie sur stade précoce provoqué par les maladies d'une femme pendant la grossesse.

Classification et symptômes de la maladie

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Habituellement, la maladie se manifeste immédiatement chez les nouveau-nés et est traitée avec succès à la maternité. Il est plus difficile d’arrêter le saignement après la sortie du bébé.

Les parents n'évaluent pas toujours correctement les symptômes et ne sont pas pressés de consulter un médecin. Le rétablissement du bébé n’est possible qu’avec le traitement du stade initial et de la forme bénigne de la maladie hémorragique. De graves pertes de sang, des dysfonctionnements du cœur, des poumons et des hémorragies cérébrales entraînent souvent des conséquences fatales.

Formes précoces et tardives

Selon la durée de la maladie, les médecins distinguent les formes suivantes :

• précoce – se développe 1 à 2 jours après la naissance, caractérisé par de graves saignements tissulaires ;
• classique - survient les jours 3 à 5 de la vie ;
• tardif - la forme la plus dangereuse, ne se manifeste qu'à l'âge de 2 à 8 semaines et peut provoquer une hémorragie dans les organes internes et le cerveau (voir aussi :).

La maladie est facile à diagnostiquer car ses symptômes sont difficiles à confondre avec d’autres maladies. Le bébé a :

• des contusions, des ecchymoses et des pétéchies ;
• saignement de nez;
• faiblesse, léthargie, diminution de l'activité motrice ;
• saignement ombilical;
• sang dans les selles ou l'urine;
• vomissements sanglants, toux (nous vous recommandons de lire :);
• augmentation de la bilirubine;
• symptômes neurologiques d'hémorragie intracrânienne ;
• estomac « aigu ».

La présence n'indique pas toujours une hémorragie interne. Il pourrait aussi s'agir du sang de la mère qui est entré dans son organisme lors de l'accouchement. Afin de déterminer la nature du méléna, un test Apta est réalisé :

• les selles sont diluées avec de l'eau jusqu'à ce qu'elles deviennent roses ;
• le surnageant est isolé de la solution ;
• ajouter de l'hydroxyde de sodium dans un rapport de 5:1 ;
• Après 2-3 minutes, la teinte de la solution est analysée.

La couleur brun jaunâtre indique la présence d'hémoglobine adulte, c'est-à-dire d'hémoglobine maternelle. Si la couleur n’a pas changé, il s’agit du sang d’un nouveau-né.

Formes primaires et secondaires

Selon le facteur qui a provoqué le manque de vitamine K dans l'organisme, la maladie hémorragique du nouveau-né est classée en :

• primaire – il y a initialement une carence en vitamine K ;
• secondaire – ses principales causes sont des pathologies hépatiques et une synthèse altérée du PPPP chez le nourrisson.

Le développement intra-utérin de la maladie conduit au fait qu'à la naissance, des céphalhématomes sont visibles sur la tête du bébé - des tumeurs avec des hémorragies ponctuelles visibles (plus de détails dans l'article :). La maladie hémorragique chez les nouveau-nés tardifs se manifeste parfois même au cours du troisième mois de la vie du bébé. Il se développe de manière réactive, après l'apparition de nombreuses ecchymoses, une hémorragie intracrânienne se produit, il est donc important de prêter attention aux premiers symptômes à temps et de consulter un médecin. Un enfant est à risque si :

• il y a de nombreuses ecchymoses sur le corps - au cours des premiers mois, les mouvements du bébé sont limités et il n'est donc pas capable de se frapper;
• le site d'injection et de prélèvement sanguin pour analyse saigne pendant une longue période ;
• peau pâle.

L'évolution sévère de la maladie provoque choc hypovolémique en raison d'une perte soudaine de liquide due à une diarrhée ou à des vomissements. Elle se caractérise par une diminution du volume sanguin dans l’organisme et une chute pression artérielle.

Caractéristiques du traitement

Le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né doit commencer dès l’apparition des premiers signes. Un diagnostic et un traitement rapides sont la clé récupération réussie enfant. la tâche principale, à laquelle les parents et les médecins sont confrontés est de combler la carence en vitamine K, alors qu'il est important de respecter la posologie et d'utiliser un ensemble de procédures :

• allaitement maternel - le bébé est nourri au lait maternel toutes les 3 heures, la portion dépend de l'âge, en cas de purpura thrombocytopénique, l'alimentation se poursuit pendant au moins 4 semaines ;
• administration d'une solution à 1% de vitamine K - les médicaments sont administrés par voie intraveineuse, mais dans les cas bénins, cela est possible injection intramusculaire 1 fois par jour, la posologie est calculée en fonction du poids corporel du bébé (0,1-0,15 ml pour 1 kg) ;
• Solution Vikasol - un analogue artificiel de la vitamine K, qui arrête les saignements, mais est moins efficace, est utilisé toutes les 12 heures, dose - 2 à 4 mg ;
• transfusion de plasma en bolus - réalisée en cas d'hémorragie récurrente (posologie - 15 ml/kg) ;
• solutions de thrombine, de bicarbonate de sodium, d'acide aminocaproïque avec Adroxon (nous vous recommandons de lire :) ;
• préparations à base d'acide ascorbique, de rutine, de gluconate de calcium ou de chlorure de calcium ;
• glucocorticoïdes ou antibiotiques spécifiques ;
• transfusion de globules rouges (5-10 ml/kg) - le médecin prescrit la procédure si la maladie se complique d'un choc hypovolémique.

Un excès de vitamines peut entraîner des complications telles que :

• l'anémie hémolytique;
• ictère nucléaire, associé à une augmentation des taux de bilirubine (nous vous recommandons de lire : );
• anémie.

Prendre trop de médicaments hémostatiques peut provoquer le développement d'une hyperbilirubinémie et l'activation des corps de Heinz. À cet égard, le traitement est effectué exclusivement en milieu hospitalier et la prescription et l'utilisation des médicaments sont contrôlées par un néonatologiste.

Conséquences de la maladie hémorragique du nouveau-né

Professionnel et ponctuel soins de santé vous permet d'éliminer rapidement les formes bénignes de la maladie. Le risque de décès est élevé chez les enfants qui ont souffert :

• perte de sang importante;
• perturbation de l'activité cardiaque;
• perturbations du développement des glandes surrénales;
• hémorragie cérébrale.

Pour prévenir le développement d'une pathologie, il est recommandé d'administrer de la vitamine K par voie intramusculaire aux enfants à risque immédiatement après la naissance (pour les enfants nés prématurément - 0,5 mg et pour les enfants nés à terme avec poids normal la dose corporelle est augmentée à 1 mg). Super aussi mesure préventive sert d'allaitement précoce. La pathologie ne se transforme pas en d'autres maladies ; à la fin du traitement, les symptômes disparaissent et le corps petit homme continue de se développer sans aucune perturbation.

Malheureusement, même après naissance réussie et une évaluation positive de l’état du bébé par les médecins, tout le monde ne peut pas espérer l’absence de problèmes de santé. Certaines maladies apparaissent un peu plus tard, mais sont très dangereuses et insidieuses. Par exemple, la maladie hémorragique des nouveau-nés peut être diagnostiquée dès le troisième jour après la naissance et plus encore. période tardive quand la mère et l'enfant sont déjà à la maison. Il peut parfois être très difficile de soupçonner cette pathologie, mais il faut le faire, car avec un tel problème, la vie peut compter des minutes !

Caractéristiques de la maladie

Dans la liste des coagulopathies, ou maladies liées à des troubles du système de coagulation sanguine, la pathologie la plus grave n'occupe pas la dernière place - la maladie hémorragique du nouveau-né. Il s'agit d'une maladie des enfants récemment nés, associée à une augmentation des saignements de la peau et les organes internes dans le contexte d'une insuffisance en facteurs de coagulation sanguine, notamment due à une carence en vitamine K.

Dans la plupart des cas, la coagulopathie, qui appartient au groupe des diathèses hémorragiques, se développe entre la fin du premier et la fin du troisième jour après la naissance. En raison d'un manque de vitamine K dans le corps du bébé, il se produit une carence aiguë en facteurs de coagulation (facteurs de l'indice de thrombine) - II, VII, IX, C, S, X. Étant donné que la maladie est directement liée à la période néonatale , elle est considérée comme congénitale. L'incidence des maladies hémorragiques chez les nouveau-nés différents pays est de 0,25 à 1,5 %, mais dans dernières années dans de nombreux pays, en raison de l’administration parentérale précoce de vitamine K, ce chiffre est tombé à 0,01 % ou moins.

Causes de la maladie

La vitamine K dans l'organisme de toute personne est responsable de l'activation des phénomènes de gamma-carboxylation de l'acide glutamique dans les facteurs de coagulation, qui sont listés ci-dessous :

• la prothrombine (II);
• la proconvertine (VII);
• globuline antihémophilique B (IX);
• Facteur Stewart-Prower (X).

Aussi, le rôle de la vitamine K est important dans les protéines du système anticoagulant (C, S), dans l'ostéocalcine et bien d'autres protéines. Si cette vitamine n'est pas suffisante dans le corps de l'enfant, les facteurs de l'indice de thrombine restent inactifs et ne peuvent pas lier le calcium et effectuer le processus de coagulation sanguine. Les premières formes de maladie hémorragique des nouveau-nés sont associées au fait que la vitamine K pénètre très mal dans le sang de la mère à travers le placenta, de sorte qu'au départ, elle n'est pas suffisante dans le corps du nouveau-né (seulement 50 % de la valeur requise). Ce n'est que 3 à 5 jours après la naissance que la vitamine K commence à être activement produite par les micro-organismes habitant les intestins. Avant cette période, le temps de Quick peut être allongé, ainsi que le temps de céphaline activée, ce qui provoque l'apparition de symptômes de maladie hémorragique du nouveau-né.

Cependant, la fréquence de cette maladie est assez faible, c'est-à-dire que le déclenchement du mécanisme de la coagulopathie ne se produit pas chez tous les nouveau-nés. Chez les enfants en bonne santé, même en tenant compte de la faible teneur en vitamine K dans le corps, le système hémostatique fonctionne de manière stable. Les premières formes de pathologie surviennent généralement sous l’influence de facteurs liés à des événements ou à des maladies du corps de la mère pendant la grossesse. Les principaux sont listés ci-dessous :

• prendre de l'aspirine, des AINS ;
• traitement à long terme avec des anticoagulants indirects ;
• prendre des anticonvulsivants, des antibiotiques de certains groupes large éventail Actions;
• réalisation traitement spécifique tuberculose;
• dysbiose intestinale;
• maladies du foie;
• entéropathie;
• gestose;
• une diminution importante des niveaux d'œstrogènes.

En outre, la maladie hémorragique du nouveau-né survient plus souvent chez les bébés prématurés nés au mauvais moment. Chez ces bébés, la production hépatique de PPPF, précurseurs polypeptidiques des facteurs plasmatiques de la coagulation sanguine, est réduite. Cela peut arriver avec certaines maladies du foie - hépatite, atrésie des voies biliaires. En outre, il existe une maladie hémorragique tardive, provoquée par un certain nombre de facteurs pathogènes du corps de l’enfant. Ainsi, la synthèse de la vitamine K peut être altérée, pour les raisons suivantes :

• nutrition parentérale à long terme;
• syndrome de malabsorption;
• prendre des médicaments antagonistes de la vitamine K, par exemple la néodicoumarine, la coumarine ;
• immaturité intestinale;
• allaitement tardif;
• alimentation artificielle;
• prendre des antibiotiques à large spectre, notamment des céphalosporines de 3ème génération ;
• hypoxie périnatale;
• accouchement par césarienne ;
• asphyxie pendant l'accouchement;
• blessures à la naissance.

Malgré le fait que le lait maternel contient une quantité insuffisante de vitamine K pour le corps de l'enfant, l'allaitement précoce réduit considérablement le risque de développer une maladie hémorragique du nouveau-né, car la lactation favorise une colonisation plus précoce des intestins par la microflore et le début de la production de celle-ci. substance directement dans le corps de l'enfant.

Classification et symptômes

La classification des maladies hémorragiques du nouveau-né comprend deux types :

1. Maladie hémorragique primaire. Se produit lorsque les taux sanguins de vitamine K de l’enfant sont initialement faibles.
2. Maladie hémorragique secondaire. Comprend une violation de la production de coagulation sanguine PPPF due à une maladie du foie et à d'autres pathologies et facteurs de risque.

De plus, la maladie se divise en trois formes :

1. La forme précoce survient entre le 1er et le 2ème jour de la vie d’un enfant et se caractérise par un saignement important des tissus.
2. La forme classique se développe entre le 3ème et le 5ème jour de la vie du bébé et des saignements apparaissent à ce moment-là.
3. La forme tardive est possible de la 2ème à la 8ème semaine après la naissance de l'enfant ; ses conséquences peuvent être très graves, car elles incluent le plus souvent des hémorragies au niveau du cerveau et des organes internes.

La forme précoce de la maladie se développe très difficilement. Habituellement, il apparaît immédiatement après la naissance, au plus tard à la fin du premier ou du deuxième jour. Elle se manifeste le plus souvent sous la forme d'un syndrome hémorragique cutané - éruptions cutanées avec hémorragies sur les fesses, et parfois sur toute la peau. Si la pathologie a commencé in utero, après la naissance, un gonflement est perceptible sur la tête du bébé - des céphalhématomes, sur lesquels identifier les hémorragies- des pétéchies. Du sang est également observé dans les selles de l'enfant, des vomissements sanglants (hématémèse) et du méléna - selles noires de couleur sang - sont possibles. Les manifestations graves de la forme précoce de la maladie peuvent inclure des hémorragies pulmonaires, des hémorragies du crâne, de la rate, du foie et des glandes surrénales. La quantité d'hémoglobine dans le sang diminue et une anémie se développe.

Symptômes forme classique les maladies peuvent être :

• faiblesse, léthargie de l'enfant;
• syndrome hémorragique cutané, apparition de bleus, pétéchies et ecchymoses sur la peau ;
• saignement ombilical lorsque le reste du cordon ombilical tombe, saignement qui ne s'arrête pas après la circoncision du prépuce ;
• syndrome œdémateux-hémorragique - gonflement de la tête et du corps avec zones d'hémorragie ;
• saignements de nez récurrents;
• vomissements sanglants, apparition de sang dans les selles (hémorragie intestinale) sur fond de formation d'ulcères et d'érosions dans l'intestin grêle ;
• augmentation de la bilirubine en raison de la dégradation des globules rouges dans le sang et les intestins ;
• hémorragies intracrâniennes avec symptômes neurologiques ;
• essoufflement, toux avec des traînées de sang, réfléchissant hémorragie pulmonaire;
• symptômes d'abdomen aigu sur fond d'hémorragies hépatiques;
• manque d'appétit, diminution de l'activité motrice, maux de dos dus à des hémorragies dans les glandes surrénales ;
• l'apparition de sang dans les urines en raison de saignements dans les reins ;
• anémie sévère.

Généralement, les hémorragies et les hématomes cérébraux les plus graves apparaissent chez les enfants nés prématurément, présentant une hypoxie sévère, blessures à la naissance. Les bébés présentant des pathologies hépatiques et d'autres anomalies graves du système digestif peuvent développer une forme tardive de maladie hémorragique du nouveau-né. En règle générale, cela survient au plus tard à la fin du deuxième mois de la vie du bébé, mais des cas de développement d'une pathologie dans les 10 à 12 semaines ont été enregistrés. Chez la moitié des patients, la maladie débute par hémorragie intracrânienne, qui est précédée de grandes et multiples ecchymoses uniques sur la peau, mais parfois petites. Autres symptômes possibles :

• saignement dans les organes internes;
• méléna - sang dans les selles ;
• Vomir du sang;
• hémorragies étendues des muqueuses et de la peau;
• hématurie;
• anémie;
• céphalhématomes;
• saignement de la zone d’injection.

Ainsi, le développement d’une maladie hémorragique doit être suspecté lorsque des ecchymoses sont détectées sur le corps du bébé, notamment sur la poitrine, car un enfant de cet âge ne pourrait pas se frapper. Vous devez également appeler d'urgence une ambulance si, après une prise de sang pour analyse, le doigt de l'enfant continue de saigner pendant une longue période, ce qui reflète avec une précision de 100 % la présence de problèmes de coagulation sanguine. Dans quelques heures ou quelques jours premiers symptômes se développera en plus problèmes difficiles L’importance d’une consultation précoce avec un médecin est donc indéniable.

Complications possibles

Le danger et la gravité de cette maladie sont très élevés. Le risque est particulièrement grave dans la forme tardive de la pathologie, qui se développe lorsque l'enfant se trouve hors des murs de la maternité sans la surveillance de médecins, et ses premiers symptômes peuvent être effacés et estompés. C'est dans la forme tardive que les hémorragies intracrâniennes ne peuvent être évitées si le traitement n'est pas débuté au plus tôt. premières dates. La difficulté de reconnaître la maladie hémorragique du nouveau-né sous une forme tardive et sa rareté déterminent mortalité élevéeà ce stade, car tous les pédiatres locaux ne connaissent pas les symptômes de la maladie.

Les complications possibles de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent inclure :

• chute de la tension artérielle et de la température à des niveaux critiques ;
• nécrose ischémique de la peau des jambes, des bras et de l'abdomen ;
• hémorragies graves des organes internes pouvant aller jusqu'à leur dysfonctionnement et l'arrêt du travail.

Le pronostic de guérison n'est favorable que dans les formes bénignes de pathologie et début précoce traitement. Si le fonctionnement des poumons, du cœur, des reins et d'autres organes est altéré, accompagné de pertes de sang importantes et d'hémorragies cérébrales, le pronostic est sombre et le risque de décès est élevé.

Méthodes de diagnostic

Lors de l'examen et de l'examen physique, le médecin est attentif à la présence d'un syndrome hémorragique cutané sous forme d'hémorragies et de pétéchies ponctuelles, d'hématomes. D'autres signes de saignement sont possibles - méléna, vomissements sanglants, etc. Examens instrumentaux un enfant comprend généralement une échographie des reins, du foie, des glandes surrénales, une neurosonographie et une échographie du cœur.

Le diagnostic peut être confirmé recherche en laboratoire sang. Le temps de coagulation sanguine est prolongé (PT - temps de prothrombine, APTT - temps de céphaline partielle), la numération plaquettaire est augmentée ou proche de la normale et un temps de saignement normal (TV - temps de thrombine) est noté. Une anémie est également détectée - une diminution du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et de l'hématocrite. Après 2-3 jours d'hémorragie, l'anémie peut être prononcée.

Il est obligatoire de différencier la maladie hémorragique du nouveau-né des autres anomalies et pathologies des premiers jours de la vie. Ainsi, le méléna doit être distingué de l’enfant qui ingère le sang de sa mère lors de l’accouchement, ce qui se produit chez 30 % des enfants ayant du sang dans les selles au cours du premier jour de leur vie. Pour ce faire, des selles ou du sang vomissant sont prélevés pour analyse à l'aide d'un test Apta-Downer. Solution aqueuse les matières premières sont centrifugées, des réactifs spéciaux sont ajoutés et le type d'hémoglobine est déterminé. L'hémoglobine de type A est caractéristique du sang de la mère, d'autres cas sont dus à la présence du propre sang de l'enfant.

Les saignements intestinaux lorsqu'une maladie hémorragique du nouveau-né est suspectée se différencient également des traumatismes ano-rectaux, de l'angiomatose intestinale, des papillomes, etc. problèmes chirurgicaux. Il est nécessaire de distinguer la pathologie des autres coagulopathies héréditaires (congénitales), du syndrome DIC, du purpura thrombocytopénique.

Méthodes de traitement

Les méthodes de traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né doivent être utilisées en association et le début du traitement est pratiqué dès les premières minutes après l'apparition des premiers signes de la forme précoce ou classique de la pathologie. Les méthodes de traitement suivantes sont utilisées :

1. Nourrir le bébé jusqu'à 7 à 8 fois par jour avec du lait exprimé lait maternel la mère se situe dans la fourchette normale correspondant aux exigences d'âge. Si la pathologie s'accompagne d'un purpura thrombocytopénique, l'alimentation est poursuivie pendant au moins 3 semaines.
2. Administration intraveineuse de vitamine K, dans les cas bénins, administration intramusculaire. La posologie est de 1 à 2 mg, l'intervalle d'utilisation est de 12 heures.
3. Administration de Vikasol, un médicament hémostatique (remplace l'utilisation de la vitamine K, mais est moins efficace). Dose - de 2 à 5 mg. dans 12 heures.
4. En cas d'hémorragie récurrente - transfusion intraveineuse de plasma frais ou congelé, administration de complexes prothrombiques PP5B (Prothromplex, Octaplex).
5. Perfusion de solution de bicarbonate de sodium, solution de thrombine avec acide aminocaproïque, solution d'acide non caproïque avec solution d'Adroxon.
6. Traitement acide ascorbique, Rutine, gluconate de calcium, chlorure de calcium, pantothénate de calcium.
7. Si nécessaire, des glucocorticoïdes et des antibiotiques sont introduits au cours du traitement.
8. En cas de choc hypovolémique, une transfusion de globules rouges et un traitement intensif par perfusion sont administrés.

Toutes les mesures destinées au traitement des maladies hémorragiques des nouveau-nés sont effectuées sous la surveillance constante d'un néonatologiste.

Ce qu'il ne faut pas faire

Il est interdit d'administrer des doses excessives de médicaments hémostatiques en raison du risque élevé d'apparition de corps de Heinz et de développement d'une hyperbilirubinémie due à une hémolyse accrue des globules rouges. De la part des parents de l’enfant, ils ne doivent en aucun cas hésiter à se rendre à l’hôpital si même de petites ecchymoses sont détectées sur la peau du bébé et d’autres symptômes alarmants.

Mesures préventives

Pour prévenir la pathologie, tous les bébés prématurés reçoivent 0,5 mg. vitamine K une fois après la naissance et pour les enfants nés à terme et de poids corporel normal - 1 mg. par voie intramusculaire ou orale. Il est particulièrement important d'administrer le médicament aux enfants nés avec une asphyxie et un traumatisme à la naissance, ainsi qu'aux mères dont la grossesse s'est accompagnée d'une toxicose ou dont le bébé a été infecté in utero.

La mise au sein précoce du bébé après la naissance est également une bonne prévention de la maladie, mais cette méthode ne remplace pas l'administration de médicaments pour optimiser la coagulation sanguine. Si une femme a grossesses précédentes Si les enfants sont déjà nés avec une maladie hémorragique du nouveau-né, ils passent toute la période de gestation sous surveillance médicale constante et, avant la naissance, dans un hôpital.

La naissance d'un enfant est un événement heureux, qui s'accompagne d'inquiétudes de la part des parents. Le bébé est né et a reçu 10 points sur l'échelle d'Apgar, mais cela ne signifie pas qu'il est en parfaite santé. L'une des pathologies courantes des nouveau-nés est la maladie hémorragique.

Après avoir entendu le diagnostic du bébé tant attendu, les parents commencent à chercher des moyens d'éliminer le problème. Pour trouver une solution, il faut savoir comment vivre avec ce problème et s’il est possible de protéger son enfant de la maladie.

Qu'est-ce que la maladie hémorragique ?

La maladie hémorragique du nouveau-né est une pathologie associée à la fonction de coagulation sanguine. Elle se développe en raison d'une carence dans le corps d'un nouveau-né en vitamine K. Le taux d'incidence est faible - 0,3 à 0,5 % de tous les bébés naissent avec la maladie. La vitamine K est un élément important du processus de coagulation sanguine. Il est produit chez un nouveau-né 4 à 5 jours après la naissance.

Le manque de substance se fait vite sentir. La qualité de la coagulation se détériore considérablement et une augmentation des saignements se développe. Dans ce contexte, l'enfant présente une diathèse particulière. Les ecchymoses et les signes de saignement sont les principaux symptômes de la maladie hémorragique.

Pour quelles raisons cela survient-il chez les nouveau-nés ?

Cet article présente des méthodes typiques pour résoudre vos problèmes, mais chaque cas est unique ! Si vous souhaitez savoir comment résoudre votre problème particulier, posez votre question. C'est rapide et gratuit!

Il existe plusieurs causes à la maladie : primaires et secondaires. Attribution des causes de la pathologie à l'un des types spécifiés Cela dépend du stade de la grossesse et de l'accouchement auquel le problème est survenu.

Pour déterminer la cause de la maladie hémorragique du nouveau-né, il est nécessaire de poser un diagnostic.

Les pathologies primaires sont facilement diagnostiquées dès les premiers jours de la vie et surviennent pendant la grossesse. Les secondaires sont plus graves car il existe un déficit en facteurs de coagulation plasmatiques.

Types et symptômes de pathologie

Les symptômes de la maladie dépendent de la forme de la maladie. Elle repose sur 2 signes : le saignement et la formation de bleus sur le corps de l’enfant. Des anomalies peuvent être constatées par un échographiste lors d'un examen intra-utérin du fœtus, lorsque le diagnostic est possible hémorragie interne bébé à naître.

Les symptômes apparaissent au 7ème jour de la vie du bébé. Les symptômes sont divisés en formes précoces et tardives. La forme précoce est assez rare. Le tableau clinique de la maladie apparaît dans les 24 heures suivant la naissance.

Formes anciennes, classiques et tardives

Selon le moment d'apparition des symptômes, on distingue plusieurs sous-types de la maladie : précoce, classique et forme tardive maladie hémorragique. Si le bébé est allaité, les symptômes peuvent apparaître un peu plus tard, car le lait maternel contient de la thromboplastine, responsable de la coagulation du sang. Chaque type de pathologie est caractérisé par ses propres manifestations :

Maladie hémorragique primaire et secondaire

Lors de la classification de la maladie, on distingue les maladies hémorragiques primaires et secondaires. Ils diffèrent par les caractéristiques de leur évolution et les facteurs de leur apparition. Le primaire se produit lorsque contenu général Au début, il y avait peu de vitamine K dans le sang du bébé et, après la naissance, elle n'était pas apportée au lait maternel. La production active de la microflore intestinale commence le 5ème jour.

Le type secondaire implique une pathologie associée à une synthèse altérée de la coagulation sanguine due à une altération de la fonction hépatique. Une autre raison maladie secondaire - long séjour des miettes dessus nutrition parentérale. En règle générale, les formes les plus graves de la maladie sont diagnostiquées chez les nourrissons très prématurés et les bébés présentant de graves pathologies du foie et des intestins.

Au moindre soupçon de maladie hémorragique après la sortie de l'hôpital, il faut appeler en urgence ambulance. Les parents doivent être attentifs aux ecchymoses qui apparaissent de manière inattendue sur le corps du bébé. Une autre raison de consulter un médecin est que lorsque le sang est prélevé d’un doigt, il ne s’arrête pas pendant très longtemps. Tout cela justifie un examen sérieux.

Méthodes de diagnostic

Traitement efficace la maladie hémorragique du nouveau-né commence par le diagnostic. Plus cela est réalisé tôt, plus grandes sont les chances d'une vie de haute qualité pour l'enfant à l'avenir. Une prise de sang est considérée comme la plus informative, en plus de celle-ci, une échographie abdominale et une neurosonographie sont toujours prescrites :

Pour différencier la maladie des pathologies présentant des symptômes similaires, notamment le « syndrome de déglutition du sang maternel », l'hémophilie, la thrombocytopénie, la maladie de von Willebrand, un test Apta est en outre réalisé. Les vomissements et les selles contenant du sang sont dilués avec de l'eau et une solution rose contenant de l'hémoglobine est obtenue.

Caractéristiques du traitement

Les méthodes de traitement dépendent directement de la gravité de la pathologie.

À forme moyenne Le bébé se verra prescrire une thérapie vitaminique : pendant 3 jours, le bébé recevra des vitamine synthétique K, et sa carence sera complètement comblée. Pour une meilleure absorption, des injections intramusculaires ou intraveineuses sont utilisées.

Principales méthodes thérapeutiques :

1. En cas de vomissements avec du sang, un lavage gastrique est nécessaire solution saline et administration orale d'acide aminocaproïque ;
2. avec interne saignement gastro-intestinal un mélange entéral avec de la thrombine, de l'androxon et de l'acide aminocaproïque est prescrit (nous vous recommandons de lire :) ;
3. à formes graves, accompagné choc hémorragique, une perfusion immédiate est indiquée plasma frais congelé sang;
4. comme traitement d'entretien, des glucocorticostéroïdes qui aident à renforcer les parois des vaisseaux sanguins, de la vitamine A et du gluconate de calcium sont prescrits.

Prévision

Si la maladie survient dans forme légère et est traitable, le pronostic est bon. Avec un traitement opportun et adéquat, il n'y aura aucune menace pour la vie future de l'enfant; les rechutes et les complications de la pathologie avec le tableau clinique général sont exclues.

La vie du bébé est sérieusement en danger si une pathologie grave avec saignements abondants et des hémorragies. Les manifestations qui provoquent des troubles du fonctionnement du cœur et des perturbations du fonctionnement des glandes surrénales sont considérées comme mortelles. Les hémorragies cérébrales sont particulièrement dangereuses en raison de leurs conséquences.

Actions préventives

La prévention de la maladie commence dès la phase de planification du bébé. Étant enceinte, une femme doit prendre soin de sa santé. Il arrive souvent qu'il soit nécessaire d'utiliser thérapie antibactérienne. Il ne doit être réalisé que sous la surveillance d'un gynécologue, à condition que les bénéfices d'un tel traitement soient supérieurs aux risques pour le fœtus. Il est nécessaire de consulter un médecin en temps opportun et de subir tous les tests nécessaires.

La future mère devrait inclure dans son alimentation des aliments contenant un grand nombre de vitamine K. Ce sont tous des légumes verts : haricots à oeil noir, choux, petits pois, épinards. Introduction vitamine artificielle possible seulement par indications médicales avec sa carence prononcée. Les bébés prématurés, les bébés ayant subi des blessures à la naissance ou ceux qui prennent des médicaments sont à risque. alimentation artificielle.

carence en vitamine K chez un nouveau-né, diathèse hémorragique

Une des jolies conditions dangereuses en pédiatrie, il s'agit d'une maladie hémorragique du nouveau-né, qui se manifeste par une diminution de la coagulation sanguine et la survenue de saignements diverses localisations. La raison en est une diminution de la synthèse de certains facteurs du système de coagulation, qui est en grande partie due à un manque de vitamine K dans le corps de l'enfant. Le danger de la maladie réside dans risque élevé complications pouvant entraîner la mort. Méthodes modernes La prévention permet dans la plupart des cas d'éviter cette terrible condition et ses conséquences.

Cette pathologie est relativement rare : elle est diagnostiquée chez seulement moins de 1,5 % des bébés nés. À l'ouest pays européens Aux États-Unis et aux États-Unis, les maladies hémorragiques sont encore moins fréquentes (moins de 0,1 %). C'est lié à utilisation obligatoire vitamine K pour sa prévention chez tous les nouveau-nés dès le premier jour après la naissance.

Le rôle de la vitamine K

La raison principale état pathologique- il s'agit d'un apport ou d'une formation insuffisants de vitamine K dans le corps du bébé. Par conséquent, dans la CIM-10, cette maladie porte également le deuxième nom de « carence en vitamine K chez le nouveau-né ». En 1943, les scientifiques qui ont établi la cause de la maladie hémorragique ont reçu le prix Nobel.

La vitamine K fait fonction importante dans le corps humain. Cette substance est principalement responsable de l’activation de certains composants du système de coagulation sanguine.
La vitamine K joue rôle décisif dans la mise en œuvre de leurs propriétés de coagulation du sang, en cas de déficience, le risque de saignement augmente considérablement.

La cause immédiate de l'augmentation des saignements est l'absence des composants suivants du système de coagulation :

• protéine B antihémophilique;
• la prothrombine;
• Facteur Stewart.

De plus, avec la maladie hémorragique, le processus d'activation d'autres facteurs de coagulation est perturbé. DANS dans ce cas les ions calcium ne participent pas au processus de formation de caillots sanguins, ce qui provoque des saignements.

Causes de la maladie hémorragique chez les nouveau-nés

Malheureusement, la vitamine K ne traverse pas bien la barrière placentaire pendant la grossesse. De plus, le lait maternel en contient très peu le premier jour ; la concentration de la vitamine n'augmente progressivement que le lendemain. C'est pourquoi les petits enfants dans les premiers jours après la naissance, en particulier ceux qui sont allaités, sont extrêmement sensibles à sa carence.

En fonction de la cause profonde cette pathologie peut être primaire ou secondaire. Les principales causes primaires de maladie hémorragique du nouveau-né sont les suivantes :

• mère prenant des médicaments anticoagulants pendant la grossesse ;
• naissance prématurée;
• accouchement par césarienne ;
• prendre des antibiotiques ou des anticonvulsivants par une femme enceinte ;
• maladies du foie et des intestins chez les femmes;
• dysbiose chez la mère;
• toxicose tardive de la grossesse.

La pathologie secondaire est souvent associée à une altération de la fonction hépatique chez l'enfant. Cela peut se produire lorsqu'il est infecté (hépatite), pathologies congénitales. Dans ce cas, les facteurs nécessaires à la coagulation sanguine complète ne se forment pas suffisamment, ce qui provoque un saignement.

Comment la maladie se manifeste-t-elle ?

Selon l'heure d'apparition symptômes caractéristiques la maladie hémorragique survient :

• précoce - la maladie hémorragique des nouveau-nés se manifeste dans les 24 à 48 heures suivant la naissance;
• classique - les symptômes apparaissent du troisième au cinquième jour ;
• tardif - les saignements surviennent au cours des premières semaines ou mois de la vie de l'enfant.

Dans la version précoce ou classique du cours, les symptômes de la maladie hémorragique du nouveau-né sont les suivants :

• Vomir du sang;
• la présence de sang dans les selles (méléna) ;
• hémorragies sous-cutanées différentes tailles(hématomes, « bleus »);
• hématomes au niveau de la tête;
• augmentation des saignements au niveau de la plaie ombilicale;
• sang dans les urines;
• hémorragie interne (pulmonaire, intracrânienne).

La maladie hémorragique tardive des nouveau-nés est dans la plupart des cas causée par un apport insuffisant de vitamine K dans le lait maternel, ainsi que par une violation de sa formation dans les intestins. Dans ce cas, les raisons peuvent être la réception agents antibactériens, dysbactériose, enzymopathies congénitales. Elle se manifeste dès les premiers mois de la vie de l’enfant avec les mêmes symptômes que la forme précoce de la maladie.

Hématomes intracérébraux

La maladie hémorragique du nouveau-né est particulièrement dangereuse car elle peut provoquer hémorragie intracérébrale. Dans certains cas, cette pathologie entraîne de graves déficits neurologiques, voire la mort.

Le plus souvent, le saignement est localisé sous les membranes (hémorragie sous-arachnoïdienne) ou dans la substance cérébrale. Dans ce cas, sur fond de signes de troubles de la coagulation sanguine, d'autres symptômes apparaissent, indiquant l'implication des structures intracrâniennes :

• altération de la conscience à des degrés divers;
• régurgitations fréquentes, vomissements;
• pleurs constants et sans cause de l'enfant;
• tension de la fontanelle ;
• divergence des sutures du crâne ;
• syndrome convulsif.

S'il existe des signes d'hémorragie intracrânienne, l'enfant doit être hospitalisé d'urgence dans le service de neurochirurgie et suivre un traitement spécifique visant à éliminer la carence en vitamine K. Une présentation tardive aggrave considérablement le pronostic de l'enfant en ce qui concerne manifestations neurologiques et la vie.

Comment est-il diagnostiqué ?

Vous pouvez suspecter la présence d'une maladie hémorragique chez un enfant par la présence de caractéristiques signes extérieurs: apparition de « bleus » sur la peau même avec une légère pression, éruption pétéchiale au palais, augmentation des saignements au niveau de la plaie ombilicale ou de l'injection. Certains enfants développent également un jaunissement de la peau, associé à des saignements dans les tube digestif, une dégradation du sang et une augmentation des taux de bilirubine.

Pour diagnostics supplémentaires Un certain nombre de tests de laboratoire sont indiqués :

• test sanguin clinique général avec numération plaquettaire ;
• coagulogramme et détermination de l'indice de prothrombine ;
• détermination du temps de saignement ;
• APTT (temps de prothrombine partiel activé).

La maladie hémorragique du nouveau-né se caractérise par indicateurs normaux temps de saignement, numération plaquettaire. Cependant, le temps de coagulation et l’APTT sont prolongés. À saignement prolongé une diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges peut être détectée.

Disponibilité hématome intracrânien déterminé par neurosonographie. Si vous soupçonnez saignement intra-abdominal montré examen endoscopique, échographie organes abdominaux.

Thérapie

Selon le moderne lignes directrices cliniques La principale méthode de traitement des maladies hémorragiques du nouveau-né consiste à injecter de la vitamine K3 (Vikasol). Le médicament est administré par voie intramusculaire, la posologie est calculée individuellement par le néonatologiste en fonction du poids de l'enfant, la dose quotidienne maximale ne dépasse pas 4 mg. Le médicament est prescrit une fois par jour, la durée du traitement ne dépasse généralement pas trois à quatre jours.

De plus, si nécessaire, les médicaments et produits sanguins suivants sont utilisés :

• plasma frais congelé;
• masse de globules rouges;
• substituts du plasma;
• complexe prothrombique (« UMAN-complex D.I. ») ;
• médicaments pour maintenir l’activité cardiovasculaire.

À cours sévère maladie et présence de complications, le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né est effectué en unité de soins intensifs. La présence d'une hémorragie intracrânienne accompagnée de symptômes de luxation des structures médianes du cerveau nécessite une urgence intervention chirurgicale et l'ablation de l'hématome.

Prévision

Si la maladie est détectée sur étapes préliminaires et réalisé thérapie spécifique, alors le pronostic est favorable. En règle générale, les rechutes de maladies hémorragiques ne se produisent pas à l'avenir.

Les stades avancés de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent entraîner des complications chez certains enfants sous la forme de lésions du système nerveux central. Plus rarement, la maladie se termine par la mort.

La prévention

Les mesures préventives sont indiquées en priorité pour les enfants à risque :

• ayant divers degrés prématurité;
• recevoir un traitement antibiotique ;
• avec des blessures à la naissance;
• asphyxie à la naissance ou à la suite d'une césarienne ;
• si la grossesse de la mère s’est déroulée avec des complications ;
• dont les mères souffraient de maladies du foie, de dysbactériose et prenaient des anticoagulants ou des médicaments antibactériens.

Par ailleurs, la prévention est également indiquée pour les enfants nourris au biberon. Bien que le lait maternel contienne une petite quantité de vitamine K, elle en contient suffisamment haut niveau facteurs nécessaires à la coagulation du sang. Par conséquent, les enfants qui ne reçoivent pas de lait maternel nécessitent une administration supplémentaire de vitamine K artificielle.

Dans certains pays européens et aux États-Unis, la prévention des maladies hémorragiques est obligatoire pour tous les nouveau-nés. Dans ce cas, la vitamine K est administrée par voie orale à une dose nettement supérieure à sa teneur dans le lait maternel. Cette introduction est répétée trois fois :

• dans les premiers jours après la naissance ;
• du quatrième au septième jour ;
• entre la troisième et la sixième semaine de vie.

Pour les nouveau-nés à risque, l'administration de suppléments de vitamine K est recommandée, même en l'absence de signes évidents maladie hémorragique. "Vikasol" est administré par voie intramusculaire pendant un à trois jours. La durée du traitement est déterminée individuellement sur la base des données de laboratoire.

Les conséquences de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent être très graves et mettre la vie de l'enfant en danger. Avec absence traitement opportun la maladie peut causer complications graves avec une invalidité ultérieure, voire le décès. C'est pourquoi il est si important d'identifier la pathologie à temps et de commencer les mesures de traitement le plus tôt possible.

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1 FSBEI DPO "Russe Académie de médecine Formation professionnelle continue" Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou ; GBUZ « Ville des enfants hôpital clinique eux. DERRIÈRE. Bachlyaeva" DZ Moscou
2 Établissement d'enseignement budgétaire de l'État fédéral de formation professionnelle continue RMANPO du ministère de la Santé de Russie, Moscou ; GBUZ "DGKB im. DERRIÈRE. Bachliaeva DZM"
3 GBUZ "DGKB im. DERRIÈRE. Bachliaeva DZM"

Pour devis : Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. Maladie hémorragique tardive du nouveau-né (analyse clinique) // Cancer du sein. 2014. N° 21. Art. 1547

Parmi toutes les pathologies chez l'enfant, les troubles hémorragiques occupent une place particulière, en raison du risque potentiellement élevé de développer complications graves. Les raisons en sont généralement un diagnostic tardif et un traitement inadéquat.

Une vérification nosologique intempestive du syndrome hémorragique est souvent due à une sous-estimation des données anamnestiques, à une interprétation incorrecte des manifestations cliniques, ainsi qu'à des erreurs dans l'interprétation des résultats des examens de laboratoire. De plus, dans certains cas, la raison est tardive diagnostic établi Il s'agit d'une confusion terminologique, à la suite de laquelle un pédiatre en exercice peut se faire une idée erronée de restrictions d'âge Pour certains types troubles hémorragiques.
Ainsi, le terme généralement accepté « maladie hémorragique du fœtus et du nouveau-né » (code P53 selon la CIM-10), d'un point de vue formel, ne doit être utilisé que dans les cas où une coagulopathie déficiente en vitamine K est détectée chez période périnatale. Dans le même temps, il a été prouvé qu’une carence en vitamine K dans le corps d’un enfant peut se manifester cliniquement non seulement pendant la période néonatale, mais également au cours des semaines, voire des mois suivants de la vie. Dans ces cas, on parle de « maladie hémorragique tardive du nouveau-né ». Cependant, l'exactitude de ce terme soulève des doutes raisonnables, car il est utilisé pour désigner le syndrome hémorragique qui se manifeste au cours de la période post-néonatale. L'association erronée de la carence en vitamine K uniquement avec la période néonatale crée les conditions préalables pour ignorer ces conditions lors de la recherche des causes des troubles hémorragiques chez les enfants de plus d'un mois. La sous-estimation du rôle de la carence en vitamine K dans la genèse du syndrome hémorragique en période postnéonatale peut entraîner un diagnostic tardif et un risque de développer des complications graves. À titre d'exemple de vérification tardive de la coagulopathie dépendante de la vitamine K, nous présentons notre propre observation clinique.

Fille âgée de 1 mois. 11 jours avec un diagnostic de « Reflux gastroduodénal ? Œsophagite ? a été référé par un pédiatre local pour une hospitalisation en raison de régurgitations fréquentes et de l'apparition de stries brunâtres dans les vomissures.
D'après l'anamnèse que nous connaissons : une fille issue d'une femme somatiquement en bonne santé, âgée de 26 ans. Dès la première grossesse, survenue avec toxicose au premier trimestre. 1ère naissance, spontanée à 38 semaines, physiologique. Poids corporel à la naissance - 3100 g, taille - 51 cm Score d'Apgar - 8-9 points. Attaché au sein immédiatement après la naissance. Elle a pris le sein activement. Dès le 3ème jour de vie, un ictère cutané a été constaté, considéré comme une manifestation ictère physiologique. DANS maternité vacciné contre la tuberculose et l'hépatite B. Sorti de maternité au 4ème jour dans un état satisfaisant.
La fillette a été allaitée dès sa naissance mode libre. Le gain de poids corporel au cours du premier mois de vie était de 1 100 g. Pendant l'allaitement, dès les premiers jours de la vie, une légère régurgitation après la tétée a été constatée, considérée comme une manifestation de régurgitation du nourrisson ; aucun traitement n'a été effectué. Dans les 3 semaines. L'enfant a conservé une peau jaune avec une décoloration progressive. Dans 1 semaine Avant l'hospitalisation, les régurgitations devenaient plus fréquentes.
A l’admission au service, l’état de l’enfant gravité modérée. Léthargie modérée. La peau est pâle. Sur l'épaule gauche et dans la région de la poitrine gauche, il y a des nodules sous-cutanés denses atteignant respectivement 1,0 et 0,5 cm de diamètre (selon la mère - "en raison des fermetures à clipser sur le gilet"). Les muqueuses sont humides et propres. Les bruits cardiaques sont sonores, rythmés, doux souffle systolique au sommet. Respirer dans les poumons est puéril. Le ventre est doux et accessible palpation profonde. Foie +1,0 cm Les selles sont indépendantes, pâteuses, avec un petit mélange de mucus. La miction est gratuite. Il n'y a pas de symptômes focaux ou méningés. Le reflux contient de rares traces de sang.
À l'admission, des analyses de sang cliniques et biochimiques, une analyse d'urine générale, une échographie des organes internes ont été réalisées avec une évaluation complémentaire. état fonctionnel région gastro-œsophagienne (test du siphon d'eau). Dans ce cas, une légère anémie normochrome normocytaire a été détectée : HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, thrombocytose modérée : 612x109. Un test sanguin biochimique a révélé une légère hyperbilirubinémie ( bilirubine totale- 30 µmol/l, direct - 7 µmol/l) et une augmentation modérée de la LDH (1020 unités/l). Les données échographiques des organes internes ont indiqué l'absence de reflux gastro-œsophagien, de chalazie et de sténose pylorique.
Au cours du 1er jour du séjour de l'enfant dans le service, une attention particulière a été portée à la poursuite des saignements au niveau des sites de collecte de sang pour la recherche. Compte tenu du syndrome hémorragique persistant (saignement aux sites d'injection, traînées de sang dans les vomissures), l'enfant a subi (cito !) une prise de sang clinique avec réticulocytes, une neurosonographie et un coagulogramme. Dans le même temps, l'anamnèse et les données cliniques ont été analysées en détail, ce qui a révélé ce qui suit :
- absence de maladies hémorragiques dans la famille ;
- pendant la grossesse et après l'accouchement (cette période a été étudiée en tenant compte de l'alimentation de l'enfant exclusivement avec du lait maternel), la mère n'a pas reçu de médicaments pouvant affecter l'hémostase ;
- le bisulfite de ménadione sodique n'a pas été administré à l'enfant à la maternité ;
- des traînées de sang dans le reflux sont apparues en 1 semaine. avant l'hospitalisation;
- changement clairement limité de la couleur de la peau (comme des « ecchymoses ») jusqu'à 0,5 et 1,0 cm de diamètre au-dessus des « nodules » dans la zone du mamelon glande mammaireépaule gauche et gauche. La palpation de la formation semblable à une tumeur indiquée dans la région de la glande mammaire gauche a révélé un écoulement hémorragique du mamelon. Après l'écoulement des écoulements hémorragiques, le « nodule » a cessé d'être palpable, mais un bleuissement limité de la peau à cet endroit est resté. Tout cela a permis de considérer les « nodules » identifiés comme hématomes sous-cutanés, que ma mère interprétait comme une manifestation d’une peau traumatisée par les attaches à clips des vêtements d’enfants.
Compte tenu de l'hémorragie continue et de l'émergence signes cliniques anémisation, immédiatement après le prélèvement sanguin, un traitement syndromique d'urgence a été instauré : administration intraveineuse de bisulfite de sodium de ménadione (1 mg/kg), de plasma frais congelé (FFP) (20 ml/kg), un bandage compressif a été appliqué aux sites d'injection avec un éponge hémostatique.
L'analyse des résultats de l'examen effectué (sito!) a révélé des modifications de l'analyse sanguine clinique sous la forme de l'apparition d'une anémie hyperrégénérative hypochrome de sévérité modérée (Hb - 88 g/l, globules rouges - 3,2x1012, indice de couleur - 0,83, réticulocytes - 5,3% ), thrombocytose persistante (621x109) et durée normale du saignement (selon Duque - 2 minutes). Parallèlement, selon les données du coagulogramme, l'attention a été attirée sur l'absence de coagulation interne (temps de céphaline activée (APTT) - pas de caillot) et externe ( indice de prothrombine- pas de caillot) voies de coagulation avec niveaux normaux fibrinogène (3,81 g/l) et l'étape finale de la coagulation (temps de thrombine (TV) - 15,1 s) (Tableau 1). Les données neurosonographiques nous ont permis d'exclure les modifications hémorragiques intracrâniennes.
Les résultats de l'examen de laboratoire ont permis de diagnostiquer une violation de l'hémostase plasmatique comme une coagulopathie vitamine K-dépendante. Ceci a été soutenu par :
- absence de violations de l'hémostase primaire (ni thrombocytopénie ni prolongation du saignement selon Duque n'ont été détectées) ;
- la présence de troubles uniquement dans les parties de l'hémostase secondaire, activité fonctionnelle qui est déterminé par la vitamine K. Ainsi, il y avait une hypocoagulation prononcée dans les organes internes et voies externes coagulation, tandis que le fibrinogène et la TV restaient dans les limites normales.
Ainsi, les données d'anamnèse, le tableau clinique et les résultats de l'examen ont permis de vérifier la maladie hémorragique tardive du nouveau-né, ce qui a déterminé la nécessité de poursuivre le traitement par la ménadione avec du bisulfite de sodium pendant 3 jours supplémentaires. Il convient de souligner que le syndrome hémorragique chez l'enfant a été soulagé après l'administration de FFP, tandis que la normalisation complète des paramètres du coagulogramme n'a eu lieu qu'après la fin du traitement par le bisulfite de sodium de ménadione (Tableau 1).
Tenant compte du fait que la carence en vitamine K dans l’organisme de l’enfant pourrait être causée non seulement par des facteurs nutritionnels (allaitement maternel exclusif, caractérisé par faible contenu vitamine K), mais aussi sa synthèse insuffisante par la microflore intestinale endogène, ainsi qu'une violation de son utilisation dans l'intestin, des examens complémentaires ont été réalisés. Clinique et signes de laboratoire aucune cholestase ni malabsorption n’a été détectée. Cela nous a permis d'envisager les principaux facteurs provoquant le développement d'une coagulopathie vitamine K-dépendante chez de ce patient considérer l’absence d’administration prophylactique de bisulfite de sodium de ménadione au début de la période néonatale et l’allaitement exclusif.
Diagnostic final : principal - « Maladie hémorragique tardive du nouveau-né » ; complications - " Anémie posthémorragique modéré"; accompagnant - « Régurgitation infantile ». En ambulatoire, il est recommandé de poursuivre l'allaitement si la mère suit un régime alimentaire rationnel pour la femme qui allaite et prend quotidiennement préparations multivitaminées. Pour corriger l'anémie, un complexe polymaltose de fer ferrique (5 mg/kg/jour pour le fer élémentaire) a été prescrit pendant 1 mois. avec surveillance ultérieure des paramètres cliniques des tests sanguins.

Proposé par cas clinique indique la nécessité pour le pédiatre d'être attentif à toute manifestation hémorragique, même la plus minime, en particulier chez les jeunes enfants. Dans le même temps, le remplacement du terme largement utilisé de « maladie hémorragique tardive du nouveau-né » par « coagulopathie dépendante de la vitamine K » permettra d’éviter l’association erronée des états de carence en vitamine K exclusivement avec la période néonatale. Inclusion de l'état pathologique spécifié dans la liste raisons possibles le syndrome hémorragique chez les enfants, quel que soit leur âge, permettra de vérifier en temps opportun le diagnostic et de prescrire un traitement adéquat.

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