Нярайн клиник илрэлүүдийн цус задралын өвчин. Ирээдүйн таамаглал

НЯРАЙН ЦУС СУУРИЛСАН ӨВЧИН

Нярайн гемолитик өвчин(morbus haemoliticus neonatorum) - нярайн цус задралын цус багадалт нь эх, ургийн цусны Rh хүчин зүйл, цусны бүлэг болон бусад цусны хүчин зүйлсийн хувьд үл нийцэхээс үүсдэг. Өвчин нь төрсөн цагаасаа эхлэн хүүхдүүдэд ажиглагддаг эсвэл амьдралын эхний цаг, өдрүүдэд илэрдэг.

Нярайн цус задралын өвчин буюу ургийн эритробластоз нь нярайн үеийн хүүхдийн ноцтой өвчний нэг юм. Жирэмсний үед тохиолдох энэ өвчин нь аяндаа үр хөндөлт, амьгүй төрөлтүүдийн нэг шалтгаан болдог. ДЭМБ-ын мэдээлснээр (1970) нярайн цус задралын эмгэг нь нярайн 0.5% -д оношлогддог бөгөөд үүнээс нас баралт нь амьд төрсөн 1000 хүүхдэд 0.3 байна.

Нярайн цус задралын эмгэгийн шалтгаан, шалтгаан.

Нярайн цус задралын өвчний шалтгааныг 20-р зууны 40-өөд оны сүүлээр л мэддэг болсон. Rh хүчин зүйлийн тухай сургаал хөгжсөнтэй холбогдуулан. Энэ хүчин зүйлийг Ландштайнер, Винер нар 1940 онд Макакус rhesus сармагчингаас нээсэн. Дараа нь ижил судлаачид Rh хүчин зүйл нь хүмүүсийн 85% -ийн цусны улаан эсэд байдаг болохыг тогтоожээ.

Цаашдын судалгаагаар нярайн цус задралын өвчин нь Rh хүчин зүйл болон цусны бүлгийн хувьд эх, ургийн цусны үл нийцэх байдлаас үүдэлтэй болохыг харуулж байна. Ховор тохиолдолд өвчин нь эх, ургийн цус бусад цусны хүчин зүйлүүдтэй (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis гэх мэт) үл нийцэх үр дүнд үүсдэг.

Rh хүчин зүйл нь цусны улаан эсийн стромд байдаг. Энэ нь хүйс, нас, ABO болон MN системийн гишүүнчлэлтэй ямар ч холбоогүй. Гурван хос генээр удамшсан, C, c, D, d, E, e (Фишерийн дагуу) эсвэл rh", hr", Rh 0, hr 0, rh гэж нэрлэгддэг Rh системийн зургаан үндсэн антиген байдаг. ", цаг" (Ялагчийн хэлснээр). Нярайн цус задралын эмгэг үүсэхэд хамгийн чухал нь эхэд байхгүй, эцгээс удамшлын үр дүнд урагт байдаг D-эсрэгтөрөгч юм.

ABO-ийн үл нийцэлээс үүдэлтэй нярайн цус задралын өвчин нь A (II) эсвэл B (III) бүлгийн цусны бүлэгтэй хүүхдүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Эдгээр хүүхдүүдийн эх нь агглютинин α ба β агуулсан 0(I) бүлгийн цусны бүлэгтэй. Сүүлийнх нь ургийн цусны улаан эсийг хааж болно.

Хүүхэд нь цус задралын эмгэгийн шинж тэмдэгтэй төрсөн эхчүүд ихэнх тохиолдолд жирэмслэлт эхлэхээс өмнө урьд өмнө нь цус сэлбэсэн, түүнчлэн Rh-тэй жирэмслэлтийн улмаас энэ ургийн эритроцитын антигенд мэдрэмтгий байсан нь тогтоогдсон. - эерэг ураг.

Одоогийн байдлаар сөрөг Rh цустай хүмүүсийн мэдрэмтгий биед үүсдэг гурван төрлийн Rh эсрэгбие нь мэдэгдэж байна: 1) бүрэн эсрэгбие буюу агглютинин, 2) бүрэн бус буюу блоклосон, 3) далд.

Бүрэн эсрэгбие нь тухайн ийлдэст өвөрмөц цусны улаан эсийг наалдуулах замаар хэвийн холбоо барих чадвартай эсрэгбие юм; Энэ урвал нь орчны давс эсвэл коллоид төлөв байдлаас хамаардаггүй. Бүрэн бус эсрэгбие нь зөвхөн өндөр молекулт бодис (ийлдэс, альбумин, желатин) агуулсан орчинд цусны улаан эсийг наалдуулах шалтгаан болдог. Нуугдсан Rh эсрэгбие нь сөрөг Rh цустай хүний ​​ийлдсэнд маш өндөр концентрацитай байдаг.

Нярайн цус задралын эмгэгийн үед хамгийн их тохиолддог чухал үүрэгЭнэ нь бүрэн бус Rh эсрэгбиемүүдэд хамаарах бөгөөд ихэсийг урагт амархан нэвтрүүлэх чадвартай. жижиг хэмжээтэймолекулууд.

Эмгэг төрүүлэх. Нярайн гемолитик өвчний хөгжил

Жирэмсний хэвийн явц нь эмэгтэй хүн өөрт нь ирж буй ургийн генийн гадаад антигентэй эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг агуулдаг. Ихэс болон амнион шингэнэхийн эсрэгбие нь ургийн эсрэгтөрөгчтэй холбогддог. Өмнөх мэдрэмтгий байдал, жирэмсний эмгэгийн явцтай саад тотгорын функцуудихэс буурч, эхийн эсрэгбие нь ураг руу шилжиж болно. Энэ нь хүүхэд төрөх үед хамгийн их тохиолддог. Тиймээс нярайн цус задралын өвчин, дүрмээр бол төрсний дараа эхэлдэг.

Цус задралын эмгэгийн эмгэг жамын хувьд эхийн эсрэгбиеийн улмаас улаан эсийн мембран гэмтсэний улмаас ураг эсвэл нярайд цусны улаан эсийн цус задрал үүсэх нь чухал ач холбогдолтой юм. Энэ нь дутуу судас гадуурх цус задралд хүргэдэг. Гемоглобин задрахад билирубин үүсдэг (гемоглобины нэг граммаас 35 мг билирубин үүсдэг).

Эритроцитын эрчимтэй цус задрал, ураг ба нярайн элэгний ферментийн төлөвшилгүй байдал нь цусан дахь чөлөөт (шууд бус) билирубин хуримтлагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хортой шинж чанартай байдаг. Энэ нь усанд уусдаггүй, шээсээр ялгардаггүй боловч липидээр баялаг эдэд амархан нэвтэрч: тархи, бөөрний дээд булчирхай, элэг, эсийн амьсгалын үйл явц, исэлдэлтийн фосфоржилт, зарим электролитийн тээвэрлэлтийг тасалдуулж өгдөг.

Цус задралын өвчний хүнд хэлбэрийн хүндрэл нь kernicterus (kernicterus) юм хортой нөлөөтархины суурийн цөмд шууд бус билирубин (субталамус, гиппокамп, судлын бие, тархи, гавлын мэдрэл). Энэ хүндрэл үүсэхэд дутуу төрөлт, ацидоз, гипоальбуминеми, халдварт өвчин, түүнчлэн цусан дахь шууд бус билирубиний өндөр түвшин (342 мкмоль / л-ээс дээш) зэрэг нь хөнгөвчилдөг. Цусан дахь билирубиний хэмжээ 342-428 мкмоль/л байх үед хүүхдийн 30% -д kernicterus тохиолддог нь мэдэгдэж байна.

Нярайн цус задралын эмгэгийн эмгэг жамд элэг, уушиг, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг.

Шинж тэмдэг. Урсгал. Нярайн цус задралын өвчний клиник зураг.

Эмнэлзүйн хувьд шинэ төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчний гурван хэлбэр байдаг: хаван, icteric, цус багадалт.

Хавангийн хэлбэр нь хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэ нь хөндийд (гялтангийн, хэвлийн) шингэн хуримтлагдах, арьс, салст бүрхэвч цайрах, элэг, дэлүүгийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог хаван юм. Зарим шинэ төрсөн хүүхдэд бага зэргийн хөхөрсөн, петехиа байдаг.

Захын цусны найрлагад томоохон өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна. Ийм өвчтөнүүдэд гемоглобины хэмжээ 30-60 г / л хүртэл буурч, эритроцитын тоо ихэвчлэн 1x10 12 / л-ээс ихгүй, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромази, нормо- ба эритробластоз илэрдэг; лейкоцитын нийт тоо нэмэгдэж, нейтрофили нь зүүн тийш огцом шилжсэнээр тэмдэглэгдсэн байдаг. Ийм хүүхдүүдийн цус багадалт нь маш хүнд байдаг тул гипопротеинеми, хялгасан судасны ханыг гэмтээх зэрэг нь зүрхний дутагдлын хөгжилд хүргэдэг бөгөөд энэ нь хүүхэд төрөхөөс өмнө эсвэл удалгүй нас баралтын гол шалтгаан гэж тооцогддог.

Иктерик хэлбэр нь нярайн цус задралын өвчний хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн хэлбэр юм. Өвчний эхний шинж тэмдэг нь амьдралын 1-2 дахь өдөр тохиолддог шарлалт юм. Шар өвчний эрч хүч, сүүдэр аажмаар өөрчлөгддөг: эхлээд улбар шар, дараа нь хүрэл, дараа нь нимбэг, эцэст нь болоогүй нимбэгний өнгө. Салст бүрхэвч, склера нь шарласан толбо тэмдэглэгдсэн байдаг. Элэг, дэлүүний хэмжээ нэмэгддэг. Хэвлийн доод хэсэгт эд эсийн өтгөрөлт ажиглагдаж байна. Хүүхдүүд унтамхай, динамик болж, хөхөх нь муу, шинэ төрсөн хүүхдийн рефлексүүд буурдаг.

Судалгаа хийхдээ захын цусГоряевын камерт лейкоцит гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн залуу цөмт улаан эсийн өсөлтөөс болж янз бүрийн хүндийн цус багадалт ба псевдолейкоцитоз илэрдэг. Ретикулоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Нярайн цус задралын өвчний icteric хэлбэр нь цусан дахь шууд бус билирубиний түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Хүйн цусанд аль хэдийн түүний түвшин 60 мкмоль/л-ээс дээш байж болох ба дараа нь 265-342 мкмоль/л ба түүнээс дээш түвшинд хүрдэг. Арьсны шарлалт, цус багадалт, гипербилирубинемийн зэрэг хооронд ихэвчлэн тодорхой холбоо байдаггүй боловч далдуу модны шарлалт нь билирубиний түвшин 257 мкмоль/л ба түүнээс дээш байгааг илтгэнэ гэж үздэг.

Нярайн цус задралын өвчний icteric хэлбэрийн хүнд хүндрэлүүд нь гэмтэл юм мэдрэлийн системба kernicterus-ийн хөгжил. Эдгээр хүндрэлүүд тохиолдоход хүүхэд эхлээд нойрмог байдал нэмэгдэж, буурдаг булчингийн ая, Моро рефлекс байхгүй эсвэл дарангуйлах, регургитаци, бөөлжих, эмгэгийн эвшээх. Дараа нь kernicterus-ийн сонгодог шинж тэмдгүүд гарч ирдэг: булчингийн гипертензи, хүзүү хөших, опистотонус бүхий биеийн албадан байрлал, хөшүүн гар, чанга "тархи" хашгирах, гиперстези, фонтанелл товойх, нүүрний булчин татах, таталт, "нар жаргах" шинж тэмдэг илэрдэг. , nystagmus, Graefe-ийн шинж тэмдэг; Апноэ нь үе үе тохиолддог.

Бусадтай харьцуулахад нийтлэг хүндрэлцөс өтгөрүүлэх синдром юм. Түүний шинж тэмдэг нь өтгөний өнгө, шээсний өнгө, элэг томрох явдал юм. Цусны шинжилгээнд шууд билирубиний түвшин нэмэгддэг.

Цус багадалтын хэлбэр нь нярайн цус задралын өвчтэй өвчтөнүүдийн 10-15% -д ажиглагддаг. Түүний эрт ба байнгын шинж тэмдэг нь ерөнхий хүнд нойрмог байдал, арьс, салст бүрхэвчийн цайвар байдал гэж үзэх ёстой. Эхэндээ бага зэрэг шарлалтаар бүрхэгдсэн байдаг тул цайвар нь төрснөөс хойш 5-8 дахь өдөр тодорхой харагддаг. Элэг, дэлүүний хэмжээ ихэсдэг.

Энэ хэлбэрийн захын цусанд гемоглобины агууламж 60-100 г/л хүртэл буурч, эритроцитын тоо 2.5х10 12 /л-3.5х10 12 /л, нормобластоз, ретикулоцитоз ажиглагдаж байна. Билирубиний түвшин хэвийн буюу дунд зэрэг нэмэгддэг.

Нярайн цус задралын өвчний оношийг анамнезийн мэдээлэлд үндэслэнэ (өмнөх цус сэлбэлтийн улмаас эхийн мэдрэмтгий байдал; тухайн гэр бүлд шарлалттай хүүхэд төрсөн, нярайн үед нас барсан; эхээс хожуу зулбалт, амьгүй төрөлтийн шинж тэмдэг) тэр өмнө нь байсан), эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд болон лабораторийн өгөгдлийн үнэлгээний талаар. Сүүлийнх нь өвчний оношлогоонд тэргүүлэх ач холбогдолтой юм.

Юуны өмнө эх, хүүхдийн цусны бүлэг, Rh статусыг тодорхойлж, захын цусан дахь ретикулоцитын агууламж, хүүхдийн венийн цусан дахь билирубиний түвшинг шалгана.

Rh үл нийцэх тохиолдолд эхийн цус, сүү дэх Rh эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлж, хүүхдийн цусны улаан эсийг шууд Кумбсын шинжилгээ, эхийн цусны ийлдэстэй шууд бус шинжилгээг хийдэг. Эхийн цус, сүүнд АВО системийн дагуу үл нийцэх тохиолдолд а- эсвэл p-агглютинины титрийг давсны уусмал, уургийн орчинд тодорхойлно. Дархлааны эсрэгбиеуургийн орчинд тэдгээрийн титр нь давстай орчинтой харьцуулахад дөрөв дахин их байдаг. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь G ангиллын иммуноглобулинд хамаарах бөгөөд ихэст нэвтэрч, нярайн цус задралын эмгэгийг үүсгэдэг. ABO үл нийцэх Кумбын шууд хариу урвал нь ихэвчлэн сөрөг байдаг.

Хэрэв эмнэлзүйн болон лабораторийн өгөгдөл нь цус задралыг тодорхой харуулж, эх, хүүхдийн цус нь Rh хүчин зүйл болон ABO системийн дагуу нийцэж байгаа бол Кумбсын шинжилгээг хийж, эхийн цусны бие даасан нийцтэй байдлын шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна. хүүхдийн цусны улаан эсүүд, эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг хайж олох нь ховор тохиолдолд нярайн цус задралын өвчин үүсгэдэг: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Жирэмсний оношлогоонд зориулагдсан прогнозын үнэ цэнэЖирэмсний 32-38 долоо хоногт амнион шингэн дэх билирубиныг тодорхойлдог: амнион шингэний оптик спектрофотометрийн нягтрал (450 нм шүүлтүүртэй) 0.15-0.22 нэгж. 0.35 нэгжээс дээш нярайн цус задралын өвчний хөнгөн хэлбэр үүсдэг. - хүнд хэлбэр. Жирэмсний үеийн нярайн гемолитик өвчний хаван хэлбэрийг ашиглан оношлох боломжтой. хэт авиан шинжилгээ.

Rh антигенд мэдрэмтгий эмэгтэйчүүдийг тодорхойлох нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн цусан дахь Rh эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлох замаар хөнгөвчилдөг. Гэсэн хэдий ч жирэмсэн эмэгтэйн цусан дахь Rh эсрэгбиеийн титрийн өсөлтийн зэрэг нь цус задралын өвчний хүндрэлтэй үргэлж нийцдэггүй. Жирэмсэн эмэгтэйн Rh эсрэгбиеийн үсрэлт нь прогнозын хувьд тааламжгүй гэж тооцогддог.

Оношлогоо. Нярайн цус задралын өвчний ялгавартай оношлогоо.

Нярайн цус задралын эмгэгийг хэд хэдэн өвчнөөс ялгах ёстой физиологийн нөхцөл байдал. Юуны өмнө өвчний цус задралын шинж чанарыг тогтоож, элэг, механик гаралтай гипербилирубинемийг хасах шаардлагатай.

Шинээр төрсөн хүүхдэд хоёрдугаар бүлгийн шарлалт үүсэх шалтгаануудын дунд хамгийн чухал нь юм төрөлхийн өвчинхалдварт шинж чанар: вируст гепатит, тэмбүү, сүрьеэ, листериоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусын халдвар, түүнчлэн умайд төдийгүй төрсний дараа ч олж авсан сепсис.

Энэ бүлгийн шарлалтын ерөнхий шинж тэмдгүүд нь: цус задралын шинж тэмдэг илрээгүй (цус багадалт, цус төлжилтийн улаан цувралыг цочроох шинж тэмдэг, шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх, дэлүү томрох), шууд билирубиний түвшин нэмэгдэх.

Шинээр төрсөн нярай хүүхдэд тохиолдож болно гэдгийг санах нь зүйтэй бөглөрөлт шарлалтЭнэ нь дүрмээр бол хөгжлийн гажигтай холбоотой гарч ирдэг цөсний зам- элэгний доторх цөсний сувгийн агенези, атрези, нарийсал, цистүүд. Эдгээр тохиолдолд шарлалт ихэвчлэн 1-р долоо хоногийн сүүлээр илэрдэг боловч амьдралын эхний өдрүүдэд гарч ирдэг. Энэ нь аажмаар эрчимжиж, арьс нь хар ногоон, зарим тохиолдолд хүрэн өнгөтэй болдог. Өтгөн нь бага зэрэг өнгөтэй байж болно. Цөсний замын хөгжлийн гажигтай үед цусны ийлдэс дэх билирубиний хэмжээ маш өндөр, шууд билирубиний хэмжээ ихэссэнээс 510-680 мкмоль/л хүрч болно. Хүнд, дэвшилтэт тохиолдлуудад элэгний эсүүд билирубинээр дүүрсэнээс болж шууд бус билирубин нэмэгдэж болно. Шээс нь харанхуйлж, живхийг толбо үүсгэдэг. шар. Холестерины хэмжээ ба шүлтлэг фосфатазаихэвчлэн дээшилдэг. Элэг, дэлүү томорч, шарлалт ихсэх тусам нягтардаг. Аажмаар хүүхдүүдэд дистрофи үүсч, гиповитаминозын K, D, A шинж тэмдэг илэрдэг. цөсний циррозэлэгний өвчин, үүнээс хүүхдүүд нэг нас хүрэхээс өмнө нас бардаг.

Цусан дахь шууд бус билирубиний түвшин өндөр, эритроцитын цус задралын бусад шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд шарлалт коньюгатив шинж чанартай байдаг гэсэн сэжиг төрдөг. Ийм тохиолдолд хүүхдийн цусны ийлдэс дэх лактат дегидрогеназа ба түүний эхний хэсэг болох гидроксибутиратдегидрогеназын идэвхийг судлах нь зүйтэй. Нярайн цус задралын өвчний үед эдгээр ферментийн түвшин огцом нэмэгдэж, коньюгацийн шарлалт нь насны нормтой тохирч байна.

Криглер, Нажар синдром гэгддэг нэлээд ховор өвчин байдгийг бид мартаж болохгүй. Энэ нь цус задралын бус гипербилирубинеми бөгөөд kernicterus-ийн хөгжил дагалддаг. Өвчин нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Хөвгүүд охидоос илүү их өвддөг.

Crigler-Nayjar хам шинжийн үндэс нь билирубин диглюкоронид (шууд билирубин) үүсэх огцом тасалдал юм. бүрэн байхгүй Bilirubin-ийг нэгтгэдэг UDP-глюкоронил трансфераза. Өвчний гол шинж тэмдэг нь төрсний дараах эхний өдрүүдэд гарч ирдэг шарлалт бөгөөд хурдан нэмэгдэж, хүүхдийн амьдралын туршид үлддэг. Шарлалт нь цусан дахь шууд бус билирубины огцом өсөлттэй холбоотой бөгөөд түүний хэмжээ маш хурдан 340-850 мкмоль / л хүрдэг. Цаана нь огцом өсөлтЦусан дахь шууд бус билирубиний үед kernicterus шинж тэмдэг илэрдэг. Цус багадалт ажиглагддаггүй. Цусны улаан эсийн залуу хэлбэрийн тоо нэмэгддэггүй. Шээсэн дэх уробилиний хэмжээ хэвийн хэмжээнд байна. Цөс нь шууд, нэгдмэл билирубингүй байдаг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь амьдралын эхний саруудад хүүхдийн үхэлд хүргэдэг. Хүүхдүүд 3 наснаас дээш наслах нь ховор.

Удамшлын цус задралын цус багадалт нь (тусгай морфологийн онцлогэритроцит, тэдгээрийн диаметр, осмосын эсэргүүцлийг хэмжих, эритроцитийн ферментийн идэвхийг судлах (ялангуяа глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа гэх мэт), гемоглобины төрлүүд.

Нярайн цус задралын өвчний эмчилгээ.

Шууд бус билирубин ихтэй нярайн цус задралын эмгэгийг эмчлэх нь консерватив эсвэл мэс заслын (цус сэлбэх мэс засал) байж болно.

Цус задралын эмгэгтэй шинэ төрсөн хүүхдэд хангалттай хоол тэжээл нь маш чухал юм.

Нярайн цус задралын өвчний консерватив эмчилгээнд дараахь арга хэмжээ орно.

1. эритроцитийн мембраныг тогтворжуулах замаар цус задралыг бууруулахад чиглэсэн арга хэмжээ (глюкозын 5% -ийн уусмалыг судсаар тарих, ATP, эревит);
2. Бие махбодоос билирубиныг ялгаруулах, бодисын солилцоог хурдасгахад тусалдаг эмчилгээ (фенобарбиталыг өдөрт 10 мг / кг хүртэл тунгаар, гурван тунгаар, амаар авах);
3. гэдэс дотор билирубиныг шингээж, ялгадасаар ялгаралтыг хурдасгах бодисыг томилох ( агар-агар 0.1 г өдөрт гурван удаа амаар; Ксилитол эсвэл магнийн сульфатын 12.5% ​​уусмал, 1 халбага өдөрт гурван удаа эсвэл аллохол "/ 2 буталсан шахмалаар өдөрт гурван удаа ууна);
4. шууд бус bilirubin-ийн хоруу чанарыг бууруулах арга хэрэгсэл, арга хэмжээ (фото эмчилгээ); Сүүлийн үед шууд бус билирубиний хортой нөлөөлөлтэй тэмцэхэд бага тунгаар хэт ягаан туяаны цацрагийн үр дүнтэй байдлын талаар мэдээллүүд гарч байна.

Судсаар хийх эмчилгээг хийх нь ашигтай байдаг. Судсаар хийх эмчилгээний хэмжээ дараах байдалтай байна: эхний өдөр - 50 мл / кг, дараа нь өдөрт 20 мл / кг нэмж, 7 дахь өдөр нь 150 мл / кг болгоно.

Судсаар хийх уусмалын найрлага: 100 мл тутамд 1 мл 10% кальцийн уусмал нэмсэн 5% глюкозын уусмал, амьдралын хоёр дахь өдрөөс - 1 ммоль натри, хлор, гурав дахь өдрөөс - 1 ммоль кали. Судсаар хийх хурд - минутанд 3-5 дусал. 5% альбумины уусмал нэмэх нь зөвхөн өвчтэй хүүхдүүдэд зориулагдсан халдварт өвчин, дутуу төрсөн хүүхдүүд, гипопротеинеми илэрсэн үед (50 г/л-ээс бага). Нярайн цус задралын эмгэгийн үед гемодез ба реополиглюкиныг дусаахыг заагаагүй болно.

Цусны солилцоог тодорхой заалтаар хийдэг. Цус сэлбэх үнэмлэхүй заалт нь гипербилирубинеми 342 мкмоль/л-ээс дээш, мөн билирубиний хэмжээ цагт 6 мкмоль/л-ээс дээш, хүйн ​​цусан дахь хэмжээ 60 мкмоль/л-ээс дээш байвал ихсэх болно.

Амьдралын эхний өдөр цус сэлбэх заалт нь цус багадалт (гемоглобин 150 г / л-ээс бага), нормобластоз ба эх, хүүхдийн цусны бүлэг эсвэл Rh хүчин зүйлээр батлагдсан үл нийцэх байдал юм.

Rh-ийн зөрчилтэй тохиолдолд орлуулах цус сэлбэх зорилгоор хүүхдийнхтэй ижил бүлгийн цусыг 2-3 хоногоос илүүгүй хугацаанд Rh-сөрөг, 150-180 мл / кг (хэрэв түвшин) хэрэглэнэ. шууд бус билирубин нь 400 мкмоль / л-ээс их байдаг - 250-300 мл / кг эзэлхүүнтэй). АВО зөрчилтэй тохиолдолд а- ба ß-агглютинины титр багатай 0(I) бүлгийн цусыг 250-400 мл-ийн хэмжээгээр сэлбэнэ; Энэ тохиолдолд, дүрмээр, дараагийн өдөр нь ижил хэмжээгээр хоёр дахь сэлбэлт хийх шаардлагатай байдаг. Хэрэв хүүхдэд resus болон ABO эсрэгтөрөгчийн үл нийцэл байгаа бол хүүхдэд 0 (I) бүлгийн цусыг сэлбэх шаардлагатай.

Орлуулах цус сэлбэх үед катетерийг хүйн ​​судсанд 7 см-ээс ихгүй урттай цусыг 28 ° C-аас багагүй температурт халаах шаардлагатай. Мэс заслын өмнө ходоодны агууламжийг соруулж авна. Уг процедур нь хүүхдийн цуснаас 40-50 мл-ийг зайлуулахаас эхэлдэг; Үйл ажиллагаа нь аажмаар (1 минутанд 3-4 мл), ээлжлэн 20 мл цусыг зайлуулж, удирддаг. Бүхэл бүтэн хагалгааны үргэлжлэх хугацаа нь 100 мл цус тутамд 1 мл 10% кальцийн глюконатын уусмалыг өгөх ёстой гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ нь цитрат шокоос сэргийлэхийн тулд хийгддэг. Цус сэлбэснээс хойш 1-3 цагийн дараа цусан дахь глюкозын түвшинг тодорхойлох шаардлагатай.

Валютын цус сэлбэлтийн хүндрэлүүд нь: их хэмжээний цусыг хурдан өгөх зүрхний цочмог дутагдал, зүрхний хэм алдагдал, донорын буруу сонгогдсоны улмаас цус сэлбэх хүндрэл, электролит ба бодисын солилцооны эмгэг (гиперкалиеми, гипокальциеми, ацидоз, гипогликеми), геморрой-гик синдром, тромбоз. ба эмболи, халдварт хүндрэл (гепатит гэх мэт), үхжил үүсгэгч энтероколит.

Цус сэлбэсний дараа консерватив эмчилгээг тогтооно. Давтан цус сэлбэх заалт нь шууд бус билирубиний өсөлтийн хурд юм (билирубиний өсөлтийн хурд цагт 6 мкмоль/л-ээс их байвал орлуулах цус сэлбэхийг зааж өгнө).

Цус солихын тулд та дараах багаж хэрэгсэлтэй байх ёстой: ариутгасан полиэтилен катетер №8, 10, товчлуурын датчик, хайч, хоёр мэс заслын хясаа, зүү тогтоогч, торго, дөрвөөс зургаан тариур. 20 мл ба 5 мл-ийн багтаамжтай хоёр буюу гурван тариур, 100-200 мл-ийн хоёр шил.

Хүйн венийн катетержуулалтын техник нь дараах байдалтай байна: мэс заслын талбарыг боловсруулсны дараа хүйн ​​үлдэгдлийн төгсгөлийг хүйн ​​цагирагаас 3 см зайд хөндлөн огтолно; катетерийг дамжуулсны дараа болгоомжтой эргүүлэх хөдөлгөөнөөр оруулна хүйн бөгжхэвлийн хана дагуу дээш, элэг рүү. Хэрэв катетерыг зөв оруулсан бол түүгээр цус гардаг.

Нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх.

Нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үндсэн зарчмууд нь дараах байдалтай байна. Нэгдүгээрт, нярайн цус задралын эмгэгийн эмгэг жамд өмнөх мэдрэмжийн ач холбогдлыг харгалзан охин бүрийг жирэмсэн эх гэж үзэх ёстой тул охидыг зөвхөн эрүүл мэндийн шалтгаанаар цус сэлбэх шаардлагатай болдог. Хоёрдугаарт, чухал газарнярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх ажилд үр хөндөлтийн хор хөнөөлийг эмэгтэйчүүдэд тайлбарлахад зориулагдсан болно. Нярайн цус задралын өвчтэй хүүхэд төрөхөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд Rh-сөрөг цусны хүчин зүйл бүхий бүх эмэгтэйчүүдэд үр хөндөлт хийсний дараа (эсвэл төрсний дараа) эхний өдөр 250-300 мкг хэмжээтэй анти-о-глобулин хэрэглэхийг зөвлөж байна. ), эхийн цуснаас хүүхдийн цусны улаан эсийг хурдан арилгахад тусалдаг бөгөөд энэ нь эхийн Rh эсрэгбие нийлэгжихээс сэргийлдэг. Гуравдугаарт, анти-резус эсрэгбиеийн өндөр титртэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдийг жирэмсний тасагт 8, 16, 24, 32 долоо хоногт 12-14 хоног хэвтүүлж, өвөрмөц бус эмчилгээ хийдэг: аскорбины хүчил, кокарбоксилаза, глюкозын судсаар дусаах, рутин, витамин Е, кальцийн глюконат, хүчилтөрөгчийн эмчилгээг тогтооно; Хэрэв зулбах аюул заналхийлж байгаа бол төрөхөөс 7-10 хоногийн өмнө В1 ба С витамины прогестерон ба эндоназал электрофорезыг өдөрт гурван удаа фенобарбитал 100 мг-аар тогтооно. Дөрөвдүгээрт, жирэмсэн эмэгтэйн резус эсрэгбиеийн титр нэмэгдэхэд 37-39 долоо хоногоос өмнө төрөлтийг кесар хагалгаагаар хийдэг.

Нярайн цус задралын өвчний үр дагавар, прогноз.

Нярайн цус задралын өвчин: үр дагавар нь аюултай байж болзошгүй, түүний дотор хүүхдийн элэг, бөөрний үйл ажиллагаа алдагдах болно. Эмчилгээ нэн даруй эхлэх ёстой.

Нярайн цус задралын өвчний урьдчилсан таамаглал нь өвчний хэлбэр, авсан урьдчилан сэргийлэх, эмчилгээний арга хэмжээний хангалттай байдлаас хамаарна. Хаван хэлбэрийн өвчтөнүүд амьдрах чадваргүй байдаг. Тохиромжтой эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд icteric хэлбэрийн таамаглал таатай байна; Билирубины энцефалопати ба керниктерусын хөгжлийн таамаглал нь тааламжгүй байдаг, учир нь ийм өвчтөнүүдийн бүлгийн хөгжлийн бэрхшээлийн хувь маш өндөр байдаг. Нярайн цус задралын өвчний цус багадалт нь прогнозын хувьд таатай байдаг; Энэ хэлбэрийн өвчтөнүүд өөрийгөө эдгээдэг.

Анагаах ухааны хөгжлийн өнөөгийн түвшин, зөв ​​оношлогоо, эмчилгээний тактик нь нярайн цус задралын өвчний үр дагавраас зайлсхийх боломжийг олгодог.

Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, Николай Алексеевич Тюрин нар, Москва (МП сайтын засварласан)

Нярайн цус задралын өвчин (HDN) нь үед тохиолддог эмгэг юм умайн доторх хөгжилэсвэл төрсний дараах эхний цагт. Энэ эмгэгийн шалтгаан нь ураг ба түүний эхийн цус хоорондын үл нийцэл, эмэгтэй хүн хүүхдийн цусны улаан эсэд эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг (дархлааны зөрчил). Өвчний хөгжил нь эсрэгбиемүүдээс үүдэлтэй байдаг эмэгтэй биехүүхдийн биед орох. Ийм байдлаар хүүхдийн цусны улаан эсийг идэвхтэй устгадаг ... үүнээс гадна HDN нь нялх хүүхдэд умайн хүзүү, цус багадалт үүсгэдэг шалтгаануудын жагсаалтад бараг эхний байранд ордог.

онд гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй сүүлийн жилүүдэдЦус задралын өвчний тохиолдол мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн - 250-300 төрөлт тутамд нэг тохиолдол. Дүрмээр бол, энэ эмгэгЭнэ нь эмэгтэй, хүүхдийн хоорондох Rh-ийн зөрчилдөөний улмаас үүсдэг. Хэрэв бид цусны бүлгийн үл нийцэх байдлын талаар ярих юм бол ийм тохиолдол хэд дахин бага байдаг. Бусад эритроцитын эсрэгтөрөгчтэй үл нийцэх нь ихэвчлэн ховор тохиолддог, учир нь ийм тохиолдлууд тусгаарлагдсан байдаг.

Хэрэв цус задралын өвчин нь Rh хүчин зүйлийн дагуу үүсдэг бол 3-6% -д нь амархан тохиолддог боловч оношлоход маш хэцүү байдаг. Энэ төрлийн цус задралын өвчин аль хэдийн төрсөн нярайд илэрсэн тохиолдол байдаг ахисан шатэмчилгээ нь бодит үр дүнг авчрахгүй байх үед.

Шинээр төрсөн хүүхдэд цус задрал, цусны улаан эсийг устгаж эхлэхэд түүний цусан дахь билирубиний түвшин маш хурдан нэмэгдэж, цус багадалт үүсэхийг өдөөдөг. Билирубиний хэмжээ хэт өндөр, эгзэгтэй хэмжээнээс давсан тохиолдолд хүүхдийн тархи болон бусад олон эрхтэнд нөлөөлдөг хорт бодисыг ялгаруулж эхэлдэг. Үүнээс гадна цус багадалт маш хурдан хөгжиж эхэлдэг бөгөөд бие нь хүчилтөрөгчийн дутагдлыг нөхөхийн тулд боломжтой бүхнийг хийж эхэлдэг. Тиймээс элэгний хэмжээ нэмэгдэж, дараа нь дэлүү эхэлдэг.

Шинээр төрсөн нярайд цус задралын цус багадалтын клиник хэлбэрүүд

1. HDN-ийн хаван хэлбэр.Энэ хэлбэр нь хамгийн хүнд хэлбэр бөгөөд умайд хөгжиж эхэлдэг. Цусны улаан эсийг устгасны үр дүнд хүүхэд цус багадалтын хүнд хэлбэрт орж, бодисын солилцоо алдагдаж, эд эсүүд хавдаж, уургийн түвшин буурдаг. Хэрэв HDN хөгжиж эхэлбэл эртжирэмслэлт, энэ нь зулбалтаар төгсөж болно. Хэрэв хүүхэд амьд үлдсэн хэвээр байвал тэр маш цайвар, илт хавдартай төрөх болно.
2. HDN-ийн шарлалт хэлбэр.Энэ маягтыг ихэвчлэн олж болно. Гол шинж тэмдэг нь шарлалт, цус багадалт, элэг, дэлүү их хэмжээгээр томрох эрт үеийн хөгжил юм. Шарлалт нь төрсний дараа шууд эсвэл 1-2 хоногийн дараа гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ердийн зүйл биш юм физиологийн шарлалт. Энэ нь эрт гарч ирэх тусам HDN илүү хүнд байх болно. Өвчний шинж тэмдэг нь арьсны ногоон өнгөтэй, хар шээсмөн өнгөгүй ялгадас.
3. HDN-ийн цус багадалттай хэлбэр.Энэ хэлбэр нь хамгийн зөөлөн бөгөөд хялбар юм. Энэ нь хүүхэд төрснөөс хойш долоо хоногийн дотор гарч ирдэг. Цайвар арьс гарч ирэхийг тэр даруй анзаарах боломжгүй байдаг тул HDN-ийг хүүхдийн амьдралын 2-3 долоо хоногт оношлох боломжтой. Гаднаас нь харахад хүүхэд ижил хэвээр байгаа ч элэг, дэлүү нь томорч эхэлдэг. Билирубиний түвшин нэмэгдэх боловч бага зэрэг нэмэгдэх болно. Өвчний энэ хэлбэрийг эмчлэхгүйгээр амархан эдгээх боломжтой хортой үр дагавархүүхдийн эрүүл мэндийн төлөө.

Нярайн цус задралын өвчний оношлогоо, эмчилгээ

Жирэмсний оношлогоо нь эрсдэлтэй эмэгтэйчүүдэд жирэмсэн үед хийгддэг. Хэрэв эмэгтэй хүн сөрөг Rh-тэй бол цусан дахь эсрэгбие байгаа эсэхийг гурван удаа шалгах шаардлагатай. Үр дүнг цаг хугацааны явцад харгалзан үзэх нь маш чухал бөгөөд учир нь тэдгээр нь хүүхдийн өвчлөлийн өндөр эрсдэлтэй байдаг. Эцсийн эцэст оношийг батлахын тулд амнион шингэнд билирубин, төмөр, глюкоз, уургийн агууламж байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай. Үүнээс гадна хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлж болох ургийн хөгжлийн өөрчлөлт нь сэжиг төрүүлдэг.

Төрсний дараах оношлогоо нь хүүхэд төрсний дараа хийгддэг бөгөөд хүүхдийн өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгийг судлахаас бүрддэг. Энэ тохиолдолд нарийн төвөгтэй болон динамикийн хувьд бүх өгөгдлийг судлах шаардлагатай.

Шинээр төрсөн хүүхдэд цус задралын эмгэгийг хэрхэн эмчлэх вэ

Хэрвээ хүүхэд дутуу төрсөн бол цус сэлбэх заалт

• Шууд бус билирубиний түвшин чухал утгаас хэтэрсэн;
• билирубиний түвшин цаг тутамд ойролцоогоор 6-10 мкмоль/л-ээр нэмэгддэг;
• цус багадалтын хүнд хэлбэр ажиглагдаж байна.

Үүнээс гадна В2, В6, С витамин, идэвхжүүлсэн нүүрс, преднизон, кокарбоксилаз эсвэл фенобарбитал зэрэг нь цус задралын өвчнийг эмчлэхэд ашиглаж болно. Хэрэв хүүхэд илүү цус задралын өвчтэй бол түүнийг хөхөнд оруулахгүй байх ёстой гэж өмнө нь үздэг байсан гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Өнөөдөр эмэгтэйн сүүнд агуулагдах эсрэгбие нь хүүхдийн цусанд ордоггүй бөгөөд түүний нөлөөн дор бүрэн устдаг нь батлагдсан. давсны хүчилхүүхдийн гэдэс. Тиймээс юунаас ч айх шаардлагагүй бөгөөд хүүхдээ аль болох олон удаа хөхөнд нь оруулаарай. Энэ нь түүнийг илүү хурдан хүчирхэгжүүлж, өвчинтэй бие даан тэмцэж эхлэхэд тусална.

Шинээр төрсөн хүүхдэд цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Нярайн цус задралын өвчин (HDN) нь цусны улаан эсийг эрчимтэй устгасны үр дүнд үүсдэг эмгэг, нэлээд ноцтой өвчин гэж тооцогддог. Энэ асуудал нь төрсний дараа гарч ирдэг шарлах гол шалтгаан болдог. Энэ нь нярайн ойролцоогоор 0.6% -д илэрдэг.

Энэ эмгэгийн эмгэгийн гол шалтгаанууд

Нярайн цус задралын өвчин нь жирэмсэн эх, хүүхдийн бие махбодийн цусны бүрэн буюу хэсэгчилсэн үл нийцэх байдлын үед илэрдэг. Энэ нь ихэвчлэн дараах тохиолдолд тохиолддог.

• эмэгтэй хүн сөрөг Rh хүчин зүйлтэй, ураг эерэг байвал үүсдэг;
• эхийн цус нь O (I) бүлэгт, хүүхдийн цус A (II) эсвэл B (III) бүлэгт харьяалагддаг бол дархлааны зөрчил үүсэх;

• Энэ эмгэгтэй хүүхэд төрөх нь зөвхөн эмэгтэй хүн байгаа тохиолдолд л боломжтой юм мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнзарим шинж чанараараа өөрөөсөө ялгаатай цусанд. Энэ нөхцөл байдал нь сөрөг Rh хүчин зүйл байгаа тохиолдолд аяндаа эсвэл зохиомлоор үр хөндөлт хийлгэсэн тохиолдолд үүсдэг. жирэмсэн эх Rh-эерэг цус сэлбэх үед мэдрэмтгий байж болно;
• хоёрдугаарт бичигддэг хүүхдэд Rh зөрчил үүсэх магадлал эрс нэмэгддэг. Анхны хүүхэд төрсний дараа эмэгтэйн бие цусан дахь гадны тоосонцортой танилцаж, мэдрэмтгий болоход хүргэдэг;
• үүнийг хөгжүүлэхэд эмгэгийн нөхцөлцусны бүлгийн үл нийцэх байдлын эсрэг, тоо өмнөх жирэмслэлтүүдтом үүрэг гүйцэтгэдэггүй. Амьдралын туршид мэдрэмтгий байдал нь вакцин хийлгэсний дараа эсвэл ямар нэгэн халдварт өвчнөөр өвчилсөн үед ихэвчлэн тохиолддог.

Энэ эмгэгийн бусад боломжит шалтгаанууд

Нярайн цус задралын өвчин дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• ихэсийн эмгэг байгаа эсэх. Энэ нь жирэмсэн үед гарч ирдэг тусгай эрхтэн бөгөөд бүх зүйлийг хангах зорилготой юм шим тэжээлхүүхдийн бие. Энэ нь эх, ургийн цус холилдохоос сэргийлж хамгаалалтын функцийг гүйцэтгэдэг. Энэ саадыг зөрчсөн тохиолдолд хүүхдийн цусны улаан эсүүд эмэгтэй хүний ​​биед нэвтэрдэг. Мөн эхийн цусан дахь эсрэгбие нь ураг руу шилждэг бөгөөд энэ нь түүний хөгжилд хүргэдэг аюултай нөхцөл байдал;
• Rh хүчин зүйл эсвэл цусны бүлэгтэй холбоогүй нэлээд ховор үл нийцэх байдал;
• үүнийг хөгжүүлэх эрсдэлтэй аюултай өвчинХэрэв эх нь сөрөг Rh хүчин зүйлтэй, түүний хамтрагч эерэг хүчин зүйлтэй бол нялх хүүхдэд энэ нь хэд хэдэн удаа нэмэгддэг. Энэ нь хүүхдэд хамгийн их дамждаг сүүлчийнх юм;
• Хэрэв эмэгтэй хүн 2, эрэгтэй хүн 3 эсвэл 4 бүлгийн цусны бүлэгтэй бол энэ эмгэгийн эмгэгийн хөгжилд аюул заналхийлж болно. энэ асуудалбусад тохиолдолд илэрч болно. Жишээлбэл, жирэмсэн эх нь 3-р бүлгийн цусны бүлэгтэй, аав нь 2 эсвэл 4-р бүлэгтэй байдаг.

Энэ эмгэгийн эмгэгийн хөгжлийн механизм

Жирэмсний үед эмэгтэй хүний ​​бие нь эцгийн гаралтай ургийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг бага хэмжээгээр эсрэгбие үүсгэдэг. Энэ үйл явц нь бүрэн байгалийн юм. IN хэвийн нөхцөлЭхийн эсрэгбие нь ихэс болон амнион шингэн дэх ургийн эсрэгтөрөгчтэй холбогддог.

Гэхдээ үүнээс өмнө мэдрэмтгий байдал үүссэн эсвэл жирэмслэлт нь эмгэг жамаар явагддаг бол юу болох нь огт өөр юм. Ихэс нь саад бэрхшээлийг бүрэн хангаж чадахгүй бөгөөд эмэгтэйн эсрэгбие нь урагт хүрдэг. Энэ сөрөг үйл явц нь хүүхэд төрөх үед хамгийн их хөгждөг. Тиймээс шинэ төрсөн хүүхдэд цус задралын эмгэгийг илрүүлдэг.

Энэ эмгэгийн эмгэг жам нь ураг эсвэл нялхсын хөгжилд оршдог. Энэ нь эхийн эсрэгбиемүүдийн мембраныг гэмтээж байгаатай холбоотой юм. Үүний үр дүнд дутуу судас гадуурх цус задрал үүсдэг. Энэ нь гемоглобины задралд хүргэдэг бөгөөд үүнээс билирубин үүсдэг.

Хэрэв энэ үйл явц маш эрчимтэй явагддаг бол (ялангуяа шинэ төрсөн нярайд элэг нь боловсорч гүйцээгүй үед) нэлээд аюултай үр дагавар ажиглагддаг. Чөлөөт билирубин нь хүүхдийн цусанд хуримтлагдаж эхэлдэг бөгөөд энэ нь хортой нөлөө үзүүлдэг. Энэ нь шээсний хамт биеэс гадагшилдаггүй, харин липидээр баялаг эд, эрхтэнд маш амархан нэвтэрдэг.

Үүнд тархи, элэг, бөөрний дээд булчирхай орно. Чөлөөт билирубин нь эд эс дэх олон процессыг тасалдуулж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.

Нярайн цус задралын өвчний шалтгаанаас хамааран хэд хэдэн хэлбэрийг ялгах нь заншилтай байдаг.

• Rh хүчин зүйлийн зөрчилдөөний үр дүнд үүсдэг хэлбэр;
• цусны бүлгийн зөрчилдөөний арын дэвсгэр дээр үүсдэг хэлбэр;
• бусад шалтгааны улмаас үүсдэг хэлбэр.

Rh хүчин зүйл гэх мэт нярайн цус задралын өвчний эмнэлзүйн илрэлээс хамааран дараахь хэлбэрүүдийг ялгадаг.

• цочмог;
• хаван;
• цус багадалт.

Хүнд байдал

Шинээр төрсөн хүүхдийн гемолитик өвчин байж болно янз бүрийн зэрэгхүндийн зэрэг:

• хөнгөн хэлбэр. Түүний оршихуй нь зөвхөн үр дүнгээр тодорхойлогддог лабораторийн шинжилгээ, ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл бага зэрэг;
• дунд зэргийн хэлбэр. Энэ нь цусан дахь билирубиний түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог боловч хордлогын шинж тэмдэг хараахан ажиглагдаагүй байна. Энэ тохиолдолд шарлалт хүүхдийн амьдралын эхний цагт үүсдэг. Энэ нь гемоглобины түвшин буурах (140 г / л-ээс бага), билирубиний концентраци (60 мкмоль / л-ээс дээш), элэг, дэлүү томрох зэрэг дагалддаг;
• хүнд хэлбэр. Тархины цөмд гэмтэл учруулах, зүрхний үйл ажиллагааны алдагдал, амьсгалын замын үйл ажиллагааны алдагдал дагалддаг.

Иктерик хэлбэрийн шинж тэмдэг

Цус задралын өвчний icteric хэлбэр нь хамгийн түгээмэл байдаг. Хүүхэд насандаа төрсөн ч элэгний үйл ажиллагаа тогтдоггүй бүрэн хүч. Энэ биеТөрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дараа ферментийн үйл ажиллагаагаа эхэлдэг.

Цус задралын өвчинд хүргэдэг цусны улаан эсийг устгах үйл явц шууд эхэлдэггүй. Арьсны шаргал нь төрснөөс хойш хэдхэн цагийн дараа эсвэл дараагийн өдөр нь илэрдэг. Ийм асуудалтай хүүхэд төрөх нь маш ховор байдаг.

Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэгийн эмгэгийн хэлбэр нь дараахь шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

• цусан дахь улаан эсийг устгахад билирубин (цөсний пигмент) нэмэгдэж эхэлдэг бөгөөд энэ нь арьсыг шар өнгөтэй болгоход хүргэдэг;
• цус багадалтын хөгжил. явуулах үед ерөнхий шинжилгээцус нэлээд олддог бага түвшингемоглобин;
• зарим эрхтнүүдийн хэмжээ (элэг, дэлүү) нэмэгдэх;
• нүдний салст бүрхэвч, склера нь шаргал өнгөтэй болдог;
• нойрмоглох, нойрмоглох, үндсэн рефлексүүд болон булчингийн ая буурч, билирубиний концентраци нэмэгдэх тусам улам дорддог;
• долоо хоногийн дараа холециститын шинж тэмдэг илэрч, гэдэс дотор ялгарах цөсний хэмжээ буурдаг. Энэ тохиолдолд өнгө өөрчлөгдөх нь бас ажиглагддаг ялгадас, шээсний өнгө өөрчлөгдөх. Арьс нь өвөрмөц бус ногоон өнгөтэй болдог. Энэ бүхэн нь шууд билирубиний түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна.

Өвчтэй хүүхдийн нөхцөл байдлын хүнд байдал нь түүнийг цагтаа эсвэл эрт төрсөн эсэхээс хамаарна. Байгаа байдал нь бас чухал хавсарсан халдварууд, хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн (умайд, төрсний дараа) болон бусад олон хүчин зүйлүүд.

Керниктерус

Хүүхдийн амьдралын 3 дахь өдөр цусан дахь шууд бус билирубиний түвшин эгзэгтэй хэмжээнд хүрдэг. Хэрэв цаг тухайд нь хийгээгүй бол шаардлагатай эмчилгээ, тодорхойлогддог шууд бодисын концентраци хортой нөлөөбие дээр.

Керниктерус нь тархины бөөмийг устгах дагалддаг. Энэ нөхцөлийг зөвхөн хөгжлийн эхэн үед засч залруулах шаардлагатай. Дараа нь үүнд ямар ч аргаар нөлөөлөх боломжгүй.

Ихэвчлэн цус задралын эмгэгийн үед kernicterus дараах шинж тэмдгүүд дагалддаг.

• хүүхэд моторт тайван бус байдлыг бий болгодог;
• булчингийн ая огцом нэмэгддэг;
• опистотонус үүсдэг. Энэ нь хүүхэд онцгой таталттай байр суурь эзэлдэг гэдгээрээ онцлог юм. Түүний нуруу нуман хэлбэртэй, толгой нь хойшоо шидэгдэж, хөл нь сунгагдсан, гар, хөл, хуруу нь ихэвчлэн нугалж байна;

• "нар жаргах" шинж тэмдгийг илрүүлэх. Энэ тохиолдолд нүдний алимцахилдаг нь зовхиоор бүрхэгдсэн байхад доошоо хөдөлж;
• Хүүхэд маш чанга хашгирдаг.

Хэрэв шинэ төрсөн хүүхэд ийм хүнд өвчнийг даван туулж чадвал сэтгэцийн ноцтой гажиг эсвэл тархины саажилт үүсэх болно.

Хавангийн хэлбэр

Hydrops fetalis нь нэлээд ховор тохиолддог боловч энэ эмгэгийн бусад төрлүүдийн дунд хамгийн аюултай гэж тооцогддог. Энэ асуудал эх, хүүхдийн цусны хоорондын Rh зөрчилдөөнөөс болж үүсдэг. Түүний хөгжил нь эхийн хэвлийд эхэлдэг тул хүүхэд хүнд хэлбэрийн цус багадалт болон бусад эмгэгүүдээр төрдөг.

Түүнчлэн, ийм жирэмслэлт нь аяндаа үр хөндөлтөөр төгсдөг. Энэ нь 20 долоо хоног ба түүнээс хойшхи хугацаанд тохиолддог. Хэрэв хүүхэд амьд үлдэж, төрсөн бол дараахь шинж тэмдгүүд ажиглагдаж байна.

• биеийн бүх хэсэгт тархсан хүчтэй хаван илэрсэн. Заримдаа шүүдэсжилт гарч ирдэг - шингэний хуримтлалаас гарч ирдэг жижиг хөлөг онгоцууд. Тэд ихэвчлэн байрладаг хэвлийн хөндий, зүрх эсвэл уушигны ойролцоо;
• цус багадалт ажиглагдаж байна. Гемоглобин ба цусны улаан эсийн түвшин чухал түвшинд хүртэл буурдаг;

• зүрхний дутагдал үүсдэг;
• бүх эрхтэн, эд эс мэдэрдэг хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн;
• арьс цайвар, лав өнгөтэй;
• нүүрний булчингийн ая буурдаг тул бөөрөнхий хэлбэртэй болдог;
• бүх рефлексүүд дарагдсан;
• элэг, дэлүүгийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн;
• Шинээр төрсөн хүүхдийн гэдэс нь том, торх хэлбэртэй байдаг.

Цус багадалтын хэлбэрийн шинж тэмдэг

Цус багадалт хэлбэрийн нярайн цус задралын өвчин нь хамгийн зөөлөн байдаг. Энэ нь цусны бүлгийн зөрчилдөөн эсвэл бусад ховор нөхцлийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Энэ эмгэгийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд илэрдэг. Эдгээр нь цусны улаан эсийн задралын улмаас гемоглобины түвшин аажмаар буурах дэвсгэр дээр гарч ирдэг.

Хүүхэд төрсний дараа нэн даруй цусны ерөнхий шинжилгээ нь эмгэг байгааг илтгэдэггүй. Өндөр түвшний ретикулоцит илэрсэн. Эдгээр нь залуучууд юм цусны эсүүдясны чөмөгөөр үүсгэгддэг. Хэсэг хугацааны дараа тэд бүрэн алга болох бөгөөд энэ нь өвчний хөгжлийг илтгэнэ.

Энэ нөхцлийн үр дүнд хүүхэд хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг мэдэрдэг. Энэ нь нярайн хөх, савыг сайн хөхөхгүй, аажмаар жин нэмдэг, унтамхай, идэвхгүй байдгаараа илэрдэг. Ийм хүүхэд ихэвчлэн цайвар арьстай, элэг томордог.

Ургийн хөгжлийн үеийн оношлогоо

Энэ эмгэгийн оношлогоо нь жирэмсэн үед болон хүүхэд төрсний дараа хийгддэг. Эхний ээлжинд энэ нь дараахь процедурыг агуулна.

• эхийн цусны дархлаа судлалын шинжилгээ. Жирэмсэн үед хэд хэдэн удаа хийсэн. Энэ нь эхийн цусан дахь эсрэгбиемийг тодорхойлоход тусалдаг бөгөөд энэ нь зөрчилдөөн үүсэхийг илтгэнэ. Хүлээн авсан үр дүнд үндэслэн нярайн цус задралын өвчний магадлалын талаар дүгнэлт гаргадаг;
• жирэмсний үеийн хэт авиан оношлогоо. Энэхүү процедурыг ашиглан та урагт ихэсийн нөхцөл байдал, элэг, дэлүүгийн хэмжээг хурдан тодорхойлох боломжтой бөгөөд энэ нь цус задралын эмгэг байгааг илтгэнэ. Хүүхдийн цээж ба толгойн хэмжээ хоорондын хамаарлыг мөн үнэлж, полихидрамниоз байгаа эсэх нь тогтоогдсон;

• кардиотокографи. Зүрхний цохилт, зүрхний хэмнэл дээр үндэслэн ургийн нөхцөл байдлыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно;
• амниоцентез. Цогцолбор ба аюултай журам, энэ үед амнион шингэнийг нимгэн зүү бүхий тусгай багаж ашиглан цуглуулдаг. Цуглуулсан материалыг билирубиний түвшинг шалгаж, үүний үндсэн дээр цус задралын эмгэг байгаа эсэх талаар дүгнэлт гаргадаг;
• кордоцентез. Умайн цусыг цуглуулдаг нарийн төвөгтэй оношлогооны процедур. Үүнийг жирэмсний 18 дахь долоо хоногоос өмнө хийж болно. Цус задралын өвчний хөгжилд билирубиний түвшин нэмэгдэж, гемоглобины түвшин буурч байгааг илрүүлдэг.

Төрсний дараах үеийн цус задралын өвчний оношлогоо

Шинээр төрсөн хүүхдэд энэ аюултай нөхцөл байдал үүссэнийг батлахын тулд дараах аргуудоношлогоо:

• хүүхдийн гадаад төрх байдал, түүний зан байдал зэрэгт үнэлгээ хийдэг. Цус задралын өвчний бүх хэлбэр нь энэ асуудал байгаа эсэхийг шууд илтгэдэг онцлог шинж тэмдгүүд дагалддаг;
• цусны ерөнхий шинжилгээний үр дүн нь гемоглобин, цусны улаан эсийн түвшин бага байгааг харуулж, билирубиний концентраци, эсрэгээр, мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн;
• Энэ аюултай нөхцөл байдал үүссэн тохиолдолд нярайд хар өнгөтэй шээс илэрдэг. Тэр эмэгтэйн билирубиний шинжилгээнд эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг;
• Кумбсын сорилыг хийдэг бөгөөд энэ нь цус задралын өвчний шууд шинж тэмдгийг илрүүлэх боломжийг олгодог.

Цус задралын өвчний эмчилгээний зарчим

Нярайн цус задралын эмгэгийг эмчлэх нь эхийн эсрэгбие болон цусны улаан эсийн задралын бүтээгдэхүүнийг хүүхдийн цусны урсгалаас зайлуулах явдал юм. Хэрэв энэ нь цаг алдалгүй, зөв ​​хийгдсэн бол бүх ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Мөн өвчтэй хүүхдийн цусан дахь улаан эсийн тоо, гемоглобины хэмжээг нэмэгдүүлэхийн тулд бүх арга хэмжээг авах шаардлагатай.

Ялангуяа хүнд тохиолдолд нярайн нөхцөл байдлыг тогтворжуулахын тулд дараахь эмчилгээний арга хэмжээг зааж өгсөн болно.

• цус сэлбэх. Энэ нь хүүхдийн биеэс түүнийг зайлуулах, дараа нь донороос дутагдлыг нөхөн сэргээхэд оршино. Билирубины түвшинг бууруулж, бүх аюултай шинж тэмдгийг арилгах боломжийг олгодог үр дүнтэй процедур. Энэ тохиолдолд цус сэлбэх нь бүхэлдээ цус биш, харин тусгайлан бэлтгэсэн улаан цусны эсүүд юм сөрөг Rh хүчин зүйл. Энэ нь ХДХВ, гепатит болон бусад аюултай өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг;
• гемосорбцийн хэрэглээ. Нярайн цусыг тусгай төхөөрөмж ашиглан сорбентоор дамжуулдаг;
• плазмаферезийн хэрэглээ. Энэ процедур нь бага хэмжээний цус цуглуулдаг тусгай төхөөрөмж ашиглан хийгддэг судасны орхүүхэд. Дараа нь бүх хорт бодисыг зөөвөрлөгч болох плазмыг түүнээс бүрэн арилгадаг;
• үед нярайн хүнд нөхцөлд бүтэн долоо хоногглюкокортикоидуудыг хэрэглэдэг.

Цус задралын өвчний хөнгөн хэлбэрийн эмчилгээ

Хэрэв цус задралын өвчний явц хөнгөн бөгөөд зөвхөн зарим шинж тэмдэг илэрвэл нярайн нөхцөл байдлыг тогтворжуулахын тулд дараахь арга хэмжээг авна.

• Юуны өмнө фото эмчилгээ хийдэг. Энэ нь хүүхдийг флюресцент чийдэнгээс гаргаж авсан цагаан, цэнхэр гэрлээр гэрэлтүүлэхээс бүрдэнэ;
• тусгай уургийн бэлдмэл, глюкозыг судсаар хийдэг;
• эмч нар элэгний ферментийн өдөөгчийг зааж өгдөг;
• бодисын солилцоо, элэгний үйл ажиллагааг хэвийн болгохын тулд витамин Е, С, В бүлэг болон бусад бодисыг хэрэглэдэг;
• хэрэв цөс өтгөрдөг бол холеретик эмийг тогтооно;
• байнгын цус багадалт байгаа тохиолдолд цус сэлбэхийг хэрэглэж болно.

Цус задралын өвчнийг буруу эмчлэх нь ямар үр дагаварт хүргэдэг вэ?

Энэ өвчний бүх сөрөг үйл явцыг эрчимтэй хөгжүүлснээр, хэрэв тохиромжтой бол урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчилгээний арга хэмжээ, дараах зүйл тохиолддог:

• хүүхэд нас барах нь хэвлийд болон төрсний дараах эхний өдрүүдэд боломжтой;
• нярайн хүнд хэлбэрийн хөгжлийн бэрхшээл;
• тархины саажилт үүсэх;
• хүүхдийн сонсгол, хараа муудах;
• оюуны хөгжлийн хоцрогдсон;
• психовегетатив синдромын илрэл;
• реактив гепатитын хөгжил.

Хэрэв та жирэмсэн үед эхийн цусан дахь эсрэгбие байгаа эсэхийг байнга хянаж, шаардлагатай бол бүх эмчилгээний арга хэмжээг авч байвал эдгээр үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Жирэмслэлтийг бүртгэхдээ картанд "ABO, Rh үл нийцэх", "HDN-ийн аюул заналхийлэл" зэргийг харсан уу? Энэ эмгэг нь хэр ноцтой бөгөөд энэ нь хүүхдийн эрүүл мэнд, оюун санааны хөгжилд хэрхэн нөлөөлж болох, нярайн цус задралын өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээний аргуудыг бид эмэгтэйчүүдийн эмч, хүүхдийн эмчээс мэргэжлийн зөвлөгөө авахаар хандсан.

Нярайн гемолитик өвчин(Шинэ төрсөн хүүхдийн шарлалт, HDN) нь нярайн гематопоэтик тогтолцооны эмгэг бөгөөд дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• Ээжтэй Rh-зөрчилдөөн (Rh-зөрчилдөөн);
• цусны бүлгийн үл нийцэх байдал (ABO зөрчил);
• бага давтамжтай - хэрэглэснээс болж эмжирэмслэлтийн үед сөрөг хүчин зүйлүүдэд өртөх.

Хэрэв эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлүүд байгаа бол дархлааны системЭхийн бие нь гадны бодис шиг хүүхдийн цусны эсийг "сканнердаг". Эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл эхэлж, гематоплацентийн саадыг нэвтлэн, хүүхдийн цусны хэсгүүдэд халддаг.

Эхийн цусан дахь эсрэгбиеийн түвшин өндөр, байхгүй эмийн залруулга, ураг эхийн хэвлийд байхдаа үхэж болзошгүй. Бусад тохиолдолд төрсний дараа нярай хүүхдэд хурцадмал хэлбэрийн толгой өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг.

Төрсний дараах эхний хэдэн цагт HDN-тэй хүүхэд цусны улаан эсийг их хэмжээгээр задалж эхэлдэг. Цусны депогийн эрхтнүүд (дэлүү, элэг) нэмэгдэж, цусан дахь концентраци огцом нэмэгддэг.

Нярайн ферментийн систем нь боловсорч гүйцээгүй, элэг хангалтгүй ажилладаг тул хүүхдийн цусанд улаан билирубиний задралын бүтээгдэхүүн болох "муу" шууд бус билирубин хуримтлагддаг. цусны эсүүдцус. Шууд бус билирубин нь хүүхдийн зүрхний миокардийн эсүүд болон элэгний гепатоцитуудыг гэмтээж, хүүхдийн мэдрэлийн системд хамгийн их нөлөөлдөг.

Эмч нар нярайн цус задралын эмгэг байгаа эсэхийг дараахь шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн оношлодог.

• эхийн солилцооны картанд урагтай Rh- эсвэл ABO-зөрчилдөөний тухай мэдээлэл байгаа эсэх;
• арьсны шаргал - төрөх үед эсвэл амьдралын эхний 24-72 цагийн дотор нэн даруй;
• хүүхэд унтамхай, муу идэж, их унтдаг, хооллосны дараа ихэвчлэн нулимдаг;
• жигд бус амьсгал;
• төрөлхийн рефлексүүд буурах;
• хавдар;
• томорсон лимфийн зангилаа, зүрх, элэг, дэлүү;
• цус багадалт, цусан дахь Gb (гемоглобины) бага түвшин;
• "нар жаргах" шинж тэмдэг - хүүхэд ер бусын байдлаар нүдээ доошлуулдаг.

Хүүхдийн амьдралын эхний 3-5 хоногт HDN-ийн шинжилгээг хүйн ​​судаснаас шууд авч болно. Билирубин нэмэгдэх хандлага, хаван үүсэх нь эмч нарт өвчний хэлбэрийн талаар мэдээлэл өгдөг боломжит шалтгаантүүний илрэл, мөн түүнчлэн эмхэтгэх боломжийг бидэнд олгоно зөв схемэмчилгээ.

Яагаад нярайд цус задралын шарлалт үүсдэг вэ?

Rhesus зөрчилсөрөг Rh-тай эх, эерэг Rh-тай хүүхдэд тохиолддог. Ийм тохиолдолд анхны жирэмслэлт нь дүрмээр бол хүндрэлгүйгээр үргэлжилж, эрүүл хүүхэд төрдөг. Цус задралын өвчтэй хүүхэдтэй болох эрсдэл 85% хүртэл нэмэгддэг тул 2, 3 дахь жирэмслэлтүүд аль хэдийн эмнэлзүйн ажиглалт шаарддаг.

ABO үл нийцэх байдалИхэнх тохиолдолд нөхөр нь II (A) ба III (B) бүлгийн цусны тээгч I (0) цусны бүлэгтэй эмэгтэйчүүдэд илэрдэг. ABO-ийн үл нийцэх байдал нь эхний жирэмслэлт хүртэл HDN хэлбэрийн хүндрэлтэй байж болно.

Төрөл бүрийн үл нийцэх нялх хүүхдэд цус задралын эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь хүндийн зэрэгтэй байдаг.

Өвчний хүнд байдал нь эхийн эсрэгбиемүүдийн нэвтрэлт, урагт үзүүлэх нөлөөллийн үргэлжлэх хугацаа зэргээс ихээхэн хамаардаг.

1. Заримдаа эхийн организмбага хэмжээний эсрэгбие нийлэгжүүлдэг, тэдгээр нь ихэсийн саадыг нэвтлэхгүй, зөвхөн дамжин өнгөрөх үед хүүхдийн цусанд нөлөөлдөг; төрөх суваг. Энэ тохиолдолд цус задралын шарлалтЭнэ нь хүүхдэд ноцтой үр дагаваргүй бөгөөд хэд хэдэн процедурын дараа ул мөргүй алга болдог " цэнхэр гэрэл"болон витамин эмчилгээ.
2. Ургийн гематопоэтик системд эсрэгбиеийн үе үе "дайралт", жирэмсний бүх хугацаанд тэдгээрийн өндөр түвшин нь илүү ноцтой үр дагаварт хүргэдэг: хөхөрсөн ураг төрөх, HDN-ийн цус багадалт, хаван эсвэл icteric хэлбэр үүсэх.

Нярайн цус задралын өвчний хүнд хэлбэр нь төрсний дараа шууд оношлогддог: HDN-тэй ус нь шаргал эсвэл ногоон өнгөтэй, хүүхэд цайвар эсвэл шаргал өнгөтэй төрсөн, хүүхдийн биед хавангийн ул мөр харагдаж, дэлүү, элэг томордог.

HDN-ийн төрлүүд

Нярайн цус задралын өвчний гурван хэлбэр байдаг: хаван, цус багадалт, icteric.

Хавангийн хэлбэр

Хамгийн хэцүү нь: амин чухал чухал эрхтэнүүдХүүхэд эхийн хэвлийд байх хугацаандаа хэмжээ нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Үүний үр дүнд хүүхэд хэвийн хэмжээнээс хоёр дахин их жинтэй төрсөн бөгөөд хэвлийн болон гялтангийн хөндийшингэн хуримтлагдаж, цусан дахь гемоглобины хэмжээ 35-50 г/л хүртэл буурдаг.

Цус задралын өвчний шарлалт хэлбэр

Аль хэдийн эсрэгбиеийн нөлөө боловсорсон жимс. Хүүхэд бүрэн бүтэн төрсөн бөгөөд өвчний харагдахуйц шинж тэмдэггүй байдаг. Ийм хүүхдэд шарлах шинж тэмдэг нь амьдралын эхний 24-48 цагт илэрдэг: тунгалагийн зангилаа, дэлүү, элэг томорч, арьс, харагдахуйц салст бүрхэвч нь шаргал өнгөтэй болдог.

Цус багадалтын хэлбэр

Энэ нь шинэ төрсөн хүүхдэд хамгийн амархан тохиолддог. Амьдралын 1 дэх долоо хоногийн эцэс гэхэд эрүүл хүүхэд төрж, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч болно - арьс цайвар, гемоглобины түвшин буурч, цусан дахь билирубины хэмжээ нэмэгддэг.

Илүү хүнд явцтай курсӨвчин нь дутуу төрсөн нярайд ажиглагддаг. Хугацаандаа төрсөн нярай хүүхдийн бие нь цусны улаан эсийн их хэмжээний задралыг даван туулахад илүү хялбар байдаг: түүний бүх систем нь илүү боловсорч гүйцсэн бөгөөд тийм ч эмзэг биш юм. сөрөг нөлөөхортой шууд бус билирубин.

Цус задралын өвчнийг эмчлэх арга, эм

Хэрэв таны хүүхэд HDN-тэй гэж оношлогдсон бол цөхрөл бүү зов. Хэрэв цаг тухайд нь өгсөн бол эмнэлгийн тусламжтүүний жижиг бие дэх бүх үйл явц хурдан хэвийн байдалдаа орж, төв мэдрэлийн системийг гэмтээх эрсдэл арилна.

Цус задралын өвчний эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй байдаг. Энэ нь цуснаас эсрэгбие, шууд бус билирубиныг арилгах, бөөр, элэгний үйл ажиллагааг хэвийн болгоход чиглэгддэг.

Rhesus зөрчилдөөний хувьд хөхөөр хооллох, магадгүй та зогсоод нялх хүүхдэд сүүн тэжээл өгөх хэрэгтэй болно. Фенобарбитал, метионин, преднизолон ба булчинд тарих ATP.

-тэй хүүхдүүд icteric хэлбэрЦус задралын өвчний хувьд фото эмчилгээ хийдэг: гэрлийн нөлөөн дор билирубин нь хоргүй бодис болж задардаг.

HDN-ийн хүнд хэлбэрийн үед цус сэлбэх эмчилгээ хийдэг.

Нярайд нярайн цус задралын өвчнөөс хэрхэн сэргийлэх вэ?

Хайртай хүнтэйгээ уулзахад хамгийн сүүлд цусны бүлгийнх нь талаар асуух нь санаанд буудаг. Гэхдээ Rh хүчин зүйлийн үл нийцэл нь цаазаар авах ял биш юм! Хэрэв та ТТГ-аас урьдчилан сэргийлэхэд анхаарвал эрүүл хүүхэд төрүүлэх боломжтой. Үүнийг хийхийн тулд:

• -д бүртгүүлэхдээ жирэмсний эмнэлэгНөхрийнхөө цусны шинжилгээ хийлгээрэй.
• Хэрэв та үл нийцэх байдал байгааг аль хэдийн мэдсэн бол жирэмслэлтийг ажиглаж буй эмэгтэйчүүдийн эмчид аль болох хурдан мэдэгдээрэй.
• Цусан дахь эсрэгбиеийн түвшинг хянах - мэргэжилтнүүд "сонирхолтой" нөхцөл байдлынхаа 9 сарын хугацаанд дор хаяж 3 удаа ийм шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.
• Үр хөндөлт, зулбалт, ахимаг насны хүүхдүүдэд төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн шинж тэмдгүүдийн талаар хүндрүүлэх хүчин зүйлүүд байгаа талаар эмэгтэйчүүдийн эмчдээ мэдэгдээрэй.
• Амнион шингэний шинжилгээ хийлгэх - амниоцентез.

Нярайн гемолитик өвчинЭнэ нь ураг ба эхийн цусан дахь эритроцитын эсрэгтөрөгчийн үл нийцэлээс үүдэлтэй изоиммун хэлбэрийн цус задралын цус багадалтын физиологийн бус хөгжил юм. өндөр концентрациЭдгээр эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие. "Нярайн цус задралын өвчин" гэх мэт эмгэгийг оношлох түвшин 0.6%, перинаталь нас баралтын түвшин дэлхийн статистикийн дагуу 2.5% -иас хэтрэхгүй байна.

Нярайн цус задралын эмгэгийн шалтгаанууд

Нярайн цус задралын эмгэгийг хөгжүүлэх этиопатогенетик механизм нь эх нь "эсрэгтөрөгч-сөрөг", төрөөгүй хүүхэд "эсрэгтөрөгч-эерэг" байх үед үүсдэг дархлааны зөрчилдөөн дээр суурилдаг. Ургийн сонгодог гемолитик өвчин үүсэхийн тулд урьдчилсан нөхцөлЭнэ нь эхийн биеийн урьдчилсан мэдрэмтгий байдал, өөрөөр хэлбэл давтан жирэмслэлтийн баримт юм. Бүлгийн үл нийцэлээс болж цус задралын цусны өвчин үүсдэг нөхцөлд эхийн мэдрэмтгий байдал нь чухал биш бөгөөд эхний жирэмслэлтийн үед ч цус багадалт үүсдэг.

Нярайн цус задралын эмгэгийг хөгжүүлэх эмгэг төрүүлэх механизм нь эсрэгтөрөгч-эерэг эритроцитын цусны эсүүд эсрэгтөрөгч-сөрөг жирэмсэн эмэгтэйн биед орох үед үүсдэг. Хамгийн чухал зүйл бол эхийн цусанд орж буй ургийн цусны хэмжээ юм. Өмнөх үр хөндөлт, зулбалт хэлбэрээр нярайн цус задралын өвчин үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг олон янзын өөрчлөгддөггүй эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг, түүх, инвазив хэрэглээ. оношлогооны техникболон өнгөрсөн хугацаанд жирэмслэлтийг зогсоох аюул заналхийлэл.

Өвчний үндэс нь эритроцит эсийн доторх цус задрал бөгөөд жирэмсний хоёр дахь гурван сард тохиолддог бөгөөд төрсний дараа огцом урагшилдаг. Ургийн эсрэгтөрөгч-эерэг эритроцитын эсүүд ургийн хөндийн сааданд орсны дараа эхийн биед анти-резус эсвэл бүлгийн эсрэгбиемүүдийг үйлдвэрлэх механизмууд идэвхждэг. Үйлдвэрлэсэн IgG эсрэгбие нь ургийн ерөнхий цусны урсгал руу чөлөөтэй буцаж ирдэг бөгөөд ургийн эсрэгтөрөгчтэй харьцсаны үр дүнд эсийн доторх эритроцитын идэвхтэй цус задрал үүсдэг.

Эхний жирэмслэлтийн үед ургийн улаан эсийн тоо хангалтгүй, түүнчлэн эхийн биеийн дархлаа дарангуйлах механизмын үр дүнд эритроцитийн цус задрал үүсдэггүй боловч эхийн мэдрэмтгий болох үйл явц эхэлдэг. дараагийн жирэмслэлтийн үед цус задралын хөгжил.

Хувь боломжит хөгжилАВО системийн дагуу нярай хүүхдийн цус задралын өвчин 10% байдаг боловч энэ өвчний нарийн төвөгтэй байдал нь эхний жирэмслэлтийн үед эритроцитийн цус задрал аль хэдийн үүссэнтэй холбоотой юм. Үүнийг үл харгалзан, энэ хэлбэрөвчин илүү ялгаатай таатай курсТэгээд хамгийн бага эрсдэлхүндрэл үүсэх.

Нярайн цус задралын өвчний хаван хэлбэр нь ургийн дотоод хөгжлийн үе шатанд эритроцитийн цус задралын хөгжлөөр тодорхойлогддог. Цус багадалтын дэвшилтэт үр дүнд урагт бүх бүтэц, эд эсэд хүчилтөрөгчийн дутагдал үүсч, бодисын солилцооны ноцтой эмгэг, гэмтэл дагалддаг. судасны хана. Цусны судасны хананд гэмтэл учруулсны үр дүнд цусны сийвэнгээс ус, альбуминыг ургийн завсрын давхаргад хэт их хэмжээгээр ялгаруулах нөхцөл бүрдэж, элэгний паренхим дахь уургийн үйлдвэрлэл нэгэн зэрэг буурдаг.

Урт хугацааны туршид үргэлжилсэн байдал нь төрөхийн өмнөх үе, түүнчлэн хүнд хэлбэрийн сарнисан хавангийн синдром үүсэхэд хүргэдэг. Эритроцитын цус задралын үр дүнд үүссэн билирубин нь ургийн хөндийн саад тотгороор дамжин эхийн биед нэвтэрдэг тул нярай хүүхдэд арьсны шарлалт үүсдэггүй.

Нярайн цус задралын өвчний явцын icteric хувилбар нь эритроцитын цус задрал үүсэх үед үүсдэг. сүүлийн долоо хоногууджирэмслэлт эсвэл төрөхийн өмнөхөн. Цусны олон тооны улаан эсийг эрчимтэй устгасны үр дүнд их хэмжээний билирубин ялгардаг. Шинээр төрсөн хүүхдийн арьс нь тэдний бүтцэд билирубин хэт их хуримтлагдсанаас болж шарладаг. Тархины мэдрэлийн эсүүдэд билирубиний шууд бус хэсэг хуримтлагдсан тохиолдолд илүү ноцтой хүндрэлүүд үүсдэг, учир нь энэ тохиолдолд эргэлт буцалтгүй билирубиний энцефалопати үүсдэг. Цөсний замаар шууд билирубин их хэмжээгээр ялгарсны үр дүнд цөсний зогсонги байдал, холестатик хам шинжийн шинж тэмдэг үүсэх нөхцөл бүрддэг.

Нярайн цус задралын өвчний цус багадалттай хувилбар нь хамгийн таатай гэж тооцогддог, учир нь түүний хөгжлийн эмгэг жамын явцад хамгийн бага хэмжээний эсрэгбие нь төрөлт эхлэхээс өмнө ургийн цусанд ордог тул эритроцитийн цус задрал бага эрчимтэй байдаг.

Нярайн цус задралын өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Хамгийн тааламжгүй курс нь нярайн цус задралын өвчний хавантай хувилбар дагалддаг бөгөөд курсийн цус багадалт нь бүрэн шинж тэмдэггүй байж болно. Хэдийгээр тус бүр нь эмнэлзүйн хэлбэрүүдЭнэ эмгэг нь нярайн цус задралын явцын аль ч хувилбарт хамаарах хэд хэдэн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг; Иймд эмнэлзүйн шинж тэмдэгсалст бүрхэвчийн хүчтэй цайвар байдал, элэгний томрол зэргийг багтаасан байх ёстой.

Нярайн цус задралын өвчний хаван хэлбэрийн үед хавангийн шинж тэмдгийн цогцолбор хурдацтай хөгжиж, эксудатив гялтангийн үрэвсэл, асцит хэлбэрээр байгалийн хөндийд их хэмжээний эксудат хуримтлагдах замаар илэрдэг. Урагт удаан хугацаагаар гипокси гэмтсэний улмаас хөгжих, гемодинамикийн эмгэг, эмгэг үүсэх нөхцөл бүрддэг. амьсгалын замын эмгэг. Хүүхэд амьдрах чадвартай төрсөн нөхцөлд арьсны хурц сарнисан хаван, өтгөн хатах шинж тэмдэг илэрдэг. Нярайн бодитой үзлэгээр зүрхний үнэмлэхүй уйтгартай байдал, зүрхний чимээ шуугиан, байхгүй байдал огцом нэмэгдэж байгааг харуулж байна. цэврүүт амьсгалуушигны талбайн том талбайд.

Нярайн цус задралын эмгэгийн хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн хувилбар бол icteric бөгөөд эмгэгийн шинж тэмдэг нь зөвхөн нярайн арьсны өнгөний өөрчлөлтөөс гадна амнион шингэн, хүйн ​​хөндийн тосолгооны өөрчлөлт юм. Ихэнх тохиолдолд дээрх өөрчлөлтүүд нь төрсний дараа эсвэл хүүхдийн амьдралын эхний өдөр ажиглагддаг. Эмнэлзүйн болон лабораторийн өөрчлөлтийн ноцтой байдлыг харгалзан нярайн цус задралын өвчний icteric хэлбэрийг хүндийн зэрэгт хуваах нь заншилтай байдаг.

Арьсны мөхлөг нь төрснөөс хойш хоёр хоногийн өмнө тохиолдож, хүйнээс авсан цусан дахь билирубиний хэмжээ 51 мкмоль/л-ээс ихгүй байвал icteric хам шинжийн хөнгөн зэрэг нь тогтоогддог. At энэ муждэлүү, элэгний үзүүлэлтүүд мэдэгдэхүйц нэмэгддэггүй бөгөөд зарим тохиолдолд тэдгээрийн хэмжээ хэвийн хэвээр байна.

Шарлалт дунд зэрэгХүнд байдал нь эрт эхлэх (төрсний дараа шууд) ба хүйн ​​цусан дахь билирубиний их хэмжээний концентраци 68 мкмоль/л-ээс их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Дунд зэргийн шарлалт нь үргэлж элэг, дэлүүгийн хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгддэг.

Нярайн хүнд хэлбэрийн icteric хам шинж дагалддаг нярайн цус задралын өвчний оношлогоо нь ихэсийн хэт авиан шинжилгээг хийх, билирубиний оптик нягтыг тодорхойлохын тулд амнион шингэнийг судлахаас бүрдэнэ. Цус задралын өвчний хүнд хэлбэр нь эмийг цаг тухайд нь засч залруулахгүй байх тохиолдолд kernicterus хэлбэрээр хүнд хэлбэрийн хүндрэл үүсдэг.

Керниктерусын хөгжлийг илтгэх шинж тэмдгүүд нь нойрмоглох, эмгэгийн эвшээх, хоолны дуршилгүй болох, регургитаци, булчингийн гипотензи хэлбэрээр хордлогын хамшинж орно. Төв мэдрэлийн тогтолцооны бүтцэд хүнд хэлбэрийн хордлогын гэмтэл нь хүүхдийн опистотонустай орон дээр албадан хэвтэх, "тархи" уйлах, том фонтанелла товойх, төрөлхийн рефлексүүд алга болох, ихсэх зэргээр тодорхойлогддог. таталт өгөх бэлэн байдалболон нүдний хөдөлгөөний эмгэгийн шинж тэмдэг.

Харамсалтай нь нярайн цус задралын өвчний тусгаарлагдсан цус багадалт нь хамгийн ховор тохиолддог. Үүнийг харгалзан үзвэл клиник хувилбархүүхэд эрүүл мэндийн хувьд ноцтой асуудалгүй бөгөөд ийм байна илүү их хэмжээгээрхаван үүссэний улмаас том хэмжээтэй ихэсийг шалгасны дараа оношийг тогтооно.

Эхийн цус эгзэгтэй байдаг нөхцөлд их тооэсрэгбие нь ургийн цусанд цааш нэвтэрч, жирэмсний аль ч үе шатанд ургийн үхэл ажиглагддаг. Ерөнхийдөө Rh-ийн зөрчилтэй эмэгтэйчүүд токсикоз үүсч, элэг цөсний тогтолцооны бүтцэд гэмтэл учруулснаас болж хүндрэлтэй жирэмслэлттэй байдаг.

Нярайн цус задралын өвчнийг цаг тухайд нь оношлох амин чухал ач холбогдолтойжирэмсэн үед эмэгтэй хүний ​​цогц шинжилгээ, үүнд дархлаа судлалын шинжилгээ, ургийн цусны урсгалын доплер хэт авиан шинжилгээ, амнион шингэний нэмэлт шинжилгээ бүхий амниоцентез, ургийн цусны дараагийн шинжилгээ бүхий кордоцентез зэрэг орно.

Дархлаа судлалын шинжилгээ нь эхийн цусан дахь эсрэгбие байгаа эсэхийг тодорхойлохоос гадна тэдгээрийн концентраци, түүнчлэн титр нэмэгдэх динамикийг шинжлэх боломжийг олгодог. Хэт авиан шинжилгээг хийхдээ ихэсийн хэмжээ, талбайг заавал хэмжиж, түүний орон нутгийн нягтралыг харж, полихидрамниозыг илрүүлж, эхний үе шатанд ургийн хэвлийн хөндийд шингэний хуримтлалыг тодорхойлдог. гэж тодорхойлогддог мэдэгдэхүйц өсөлтхэвлийн хэмжээ. Ургийн цусны эсийн доторх эритроцитын цус задралын үед үүсдэг bilirubin-ийн оптик нягтын өсөлтийг тодорхойлохын тулд амнион шингэнийг шалгадаг.

Нярайн цус задралын эмгэгийн хэлбэрүүд

Ургийн цус задралын цусны өвчнийг ангилалд хуваах нь өвчин үүсэх эмгэг төрүүлэх хувилбаруудын төрлүүдэд суурилдаг. Цус задралын өвчтэй өвчтөнүүдийн гол ангилал нь эритроцитын эсрэгтөрөгчийг эхтэйгээ, ялангуяа Rhesus-тай үл нийцэх шинэ төрсөн хүүхдүүд юм. Өвчтөнүүдийн хоёр дахь ангилал нь хөгжиж буй шинэ төрсөн өвчтөнүүдээс бүрддэг клиник зурагэхийн цустай бүлгийн үл нийцлийн үр дүнд. Гематологичид өөр нэг зүйлийг онцолж байна тодорхой хэлбэрургийн цус задралын өвчин, энэ нь ховор гематологийн хүчин зүйл (Лютеран, Келл) -тэй үл нийцэх үр дүнд үүсдэг.

Онцлогоос шалтгаална клиник курсөвчин, зарим эмнэлзүйн болон лабораторийн хам шинжийн давамгайлал, хүүхдийн цус задралын эмгэгийг гурван үндсэн хэлбэрт хуваадаг.

1. Хавангийн хувилбар нь цус багадалтын үндсэн шинж тэмдгийн цогцолборыг их хэмжээний хавангийн хамшинжтэй хослуулсан байдаг.

2. Нярайн цус задралын өвчний icteric хувилбараар хүнд хэлбэрийн цус багадалтын хамшинжтэй хавсарч icteric шинж тэмдгийн цогцолбор гарч ирдэг.

3. Цус багадалтын хэлбэр нь хүүхдийн эрүүл мэндэд үзүүлэх нөлөөллийн хувьд хамгийн таатай бөгөөд оношлоход хамгийн хэцүү гэж тооцогддог.

Хүүхдийг эмчлэхийн тулд цаг тухайд нь арга хэмжээ авсан тохиолдолд цус задралын өвчний явцын хүндрэлгүй хувилбар ажиглагдаж, суурь өвчний хүндрэл нэмэгдвэл маш хүнд явцтай явцаар тодорхойлогддог нарийн төвөгтэй хэлбэр ажиглагдаж байна. өндөр эрсдэлтэйүхлийн хөгжил.

Нярайн цус задралын өвчний эмчилгээ

Одоо байгаа Rh-ийн зөрчилдөөний нөхцөлд жирэмсний эхэн үед цус задралын өвчнийг эрт оношлох нь хүүхдийн амьдрах чадварын хүндрэл, прогнозыг зэрэгцүүлэн үнэлэх нь нэн чухал юм. Магадгүй үр дүнтэй эмчилгээний арга хэмжээтүрэмгийлэх зарчмын дагуу хуваагдана.

Цус задралыг засах инвазив бус аргууд нь жирэмсэн эмэгтэйд плазмаферез, иммуноглобулин эмчилгээ юм. Плазмаферез нь хоргүйжүүлэх, дархлаа засах нөлөөтэй хэдий ч жирэмсэн эмэгтэйд зүрхний хүнд хэлбэрийн эмгэг, хүнд хэлбэрийн цус багадалт, гипопротеинеми зэрэг хэлбэрээр хэрэглэхэд үнэмлэхүй эсрэг заалтууд байдаг. дархлал хомсдолын байдалболон тарьсан коллоид эмэнд харшлын урвал.

Иммуноглобулины эмчилгээний зорилго нь жирэмсэн эмэгтэйн жингийн 1 кг тутамд 0.4 г-ийн тооцоолсон тунгаар иммуноглобулиныг судсаар тарьж хэрэглэдэг эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг бууруулахад оршино. Энэ тунг 5 хоногийн турш хуваарилдаг бөгөөд энэ нь нэг курс юм. Курс иммуноглобулины эмчилгээний давтамж нь жирэмсний туршид гурван долоо хоногт нэг удаа байдаг. Энэ аргыг зөвхөн дунд зэргийн өвчний үед хэрэглэнэ.

Ургийн цус задралын шинж тэмдгийг бууруулахад илүү үр дүнтэй инвазив аргуудкордоцентез болон цусны улаан эсийг төрөхийн өмнөх цус сэлбэх хэлбэрээр, энэ нь умайн доторх цус задралыг арилгахтай холбоотой эмгэг төрүүлэгчдийн хувьд тохиромжтой байдаг. Кордоцентез хэрэглэхийн тулд заавал байх ёстой хатуу заалтуудэх барихын анамнез хэлбэрээр (ургийн цус задралын өвчний улмаас ургийн үхлийн найдвартай баримт байдаг), эсрэгбиеийн өндөр титр 1:32-аас дээш, цус задралын өвчний хэт авиан шинж тэмдэг илэрсэн, цусан дахь билирубиний өндөр оптик нягтрал. амнион шингэн. Хамгийн оновчтой хугацааКордоцентезийн хувьд жирэмсний 24-35 долоо хоногийг тооцдог.

Цусны улаан эсийг умайд сэлбэх нь зөвхөн гемоглобин ба гематокритын чухал ач холбогдолтой тохиолдолд л хэрэглэгддэг бөгөөд үүнд зөвхөн эхний бүлгийн цусны Rh-сөрөг угаасан улаан эсийг ашигладаг. Энэ процедурыг нэг удаа хийдэг.

Хүүхэд төрсний дараа цус задралын өвчний эмчилгээ нь цус багадалтыг арилгахад чиглэсэн арга техник, түүнчлэн эм хэрэглэхээс бүрдэнэ. шинж тэмдгийн эмчилгээ. Цус задралын өвчнөөр шаналж буй нярай хүүхдүүд өртдөг хиймэл хооллох, оноос хойш хөхний сүүэх нь үндсэн өвчний явцыг улам хүндрүүлж болох олон тооны эсрэгбиемүүдийг төвлөрүүлдэг.

Гипербилирубинемийн хам шинжийг засахын тулд консерватив болон мэс заслын аргыг аль алиныг нь ашиглаж байна. Доод консерватив эмчилгээЭнэ нь фото эмчилгээ, парентерал иммуноглобулин эмчилгээ гэсэн үг юм. Эмчилгээний үр нөлөөФото эмчилгээ нь арьсны гэрэл зургийн нөлөөн дор арьсны зузаан, арьсан доорх өөхний давхаргад шууд бус билирубиний усанд уусдаг изомер үүсэхийг хэлнэ. Дараа нь нийлэгжсэн lumirubin нь шээс, цөсний хамт биеэс гадагшилдаг. Хүрэхийн тулд сайн үр дүннярайн арьсны шарлалтыг арилгах, билирубиний түвшинг бууруулах хэлбэрээр фото эмчилгээний бүх техникийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хэрэгжилтийг сайтар хянаж байх шаардлагатай, өөрөөр хэлбэл хангалттай ачааллын тунтай байх ёстой. параорбитал хэсэг болон бэлэг эрхтэнд хэрэглэсэн хамгаалалтын хэрэгсэл бүхий инкубаторт. Үргэлжлэх хугацаа тасралтгүй курсФото эмчилгээ дунджаар таван өдөр байдаг боловч нярайн туяаг зогсоох үнэмлэхүй шалгуур байдаг бөгөөд энэ нь билирубин 170 мкмоль / л-ээс бага хүртэл буурах явдал юм. Фото эмчилгээ нь хүндрэл үүсэхээс зайлсхийхийн тулд хүүхдэд холестатик хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл энэ төрлийн эмчилгээг орхих хэрэгтэй.

Фото эмчилгээ хийхдээ дагаж мөрдөх уух дэглэмхүүхэд. Гүйцэтгэх үед амны хөндийн шингэн сэлбэхболомжгүй бөгөөд шингэн алдалт үүсэх эрсдэлтэй тул өдөр бүр шээс хөөх эмийг заавал хянах дор дусаах эмчилгээг хийх шаардлагатай. Судсаар хийх эмчилгээнд глюкозын 10% -ийн уусмалыг 10% -иас их хэмжээгээр хэрэглэнэ өдөр тутмын хэрэгцээшингэн дэх шинэ төрсөн хүүхэд.

Судсаар хийх иммуноглобулины фармакологийн нөлөө нь өвөрмөц Fc рецепторыг блоклох, эритроцитийн цус задралаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Иммуноглобулин эмчилгээ хийх үед хамгийн үр дүнтэй байдаг эрт ашиглахургийн хөгжлийн өмнөх үед цус задралын өвчин оношлогддог нярайн амьдралын эхний цагуудад. Эмчилгээний дэглэм нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ судсаар тарихСандоглобин эсвэл Полиглобиныг хүүхдийн жингийн 1 кг тутамд 1 граммаар 4 цаг тутамд тооцно.

Ийм нөхцөлд консерватив аргуудхүссэн үр нөлөөг авчрахгүй, эсвэл хүүхэд бий үнэмлэхүй эсрэг заалтуудТэдгээрийг хэрэглэхээс өмнө нярайн цус задралын өвчнийг эмчлэх мэс заслын аргуудын ангилалд багтдаг солилцооны цус сэлбэх аргыг ашиглах хэрэгтэй. Валютын цус сэлбэхийг хэрэглэх заалт болох эмнэлзүйн үнэмлэхүй шалгуур нь хүүхдэд билирубиний хордлого, энцефалопатийн шинж тэмдэг илэрдэг. Эмийн тунг хүүхдийн биеийн жингээс хамаарч (1 кг жинд 150 мл) тооцдог. Венийн нэвтрэлтэмийг хүйн ​​судсаар нэвтрүүлэх. Цус сэлбэх процедур нь яаралтай болон хожимдсон хүндрэлүүд дагалдаж болзошгүй тул өвчтөний динамик хяналт, түүний дотор эмнэлзүйн болон лабораторийн шалгуурыг үнэлэх шаардлагатай гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Нярайн гемолитик өвчний үр дагавар

Ургийн цус задралын өвчний хамгийн тааламжгүй хувилбар нь хаван юм, учир нь бүх амин чухал бүтцэд гэмтэл учруулах зэрэг нь маш чухал юм. Цус задралын өвчний icteric хэлбэрээр өвчилсөн хүүхдийг эдгээх прогноз нь зөвхөн эмчилгээг цаг тухайд нь хийхээс хамаарна. эмийн тусламж, гэхдээ бас тархины хордлогын гэмтлийн ноцтой байдлын талаар. Цус багадалтын хувилбар нь өөр өөр байдаг гэрлийн гүйдэлэмнэлзүйн шинж тэмдэг, хүндрэл байхгүй.

Нярайн үед цус задралын өвчнөөр өвчилсөн хүүхдүүд ихэнх тохиолдолд бие бялдрын болон сэтгэцийн хомсдолын хувьд үе тэнгийнхнээсээ ялгаатай байдаггүй, өвчний хүндрэлтэй хувилбарыг эс тооцвол. сэтгэцийн хомсдолтохиолдлын 8% -д бүртгэгдсэн байна. Энэ эмгэгийн жирэмсний нас баралтын түвшин 2.5% -иас хэтрэхгүй байгаа нь өндөр түвшинтэй холбоотой юм. эрт оношлохургийн гемолитик өвчин.

Нярайн цус задралын өвчин - ямар эмч туслах вэ? Энэ өвчнийг хүүхдийн гематологич эмчилдэг.