Syndrome de Churg-Strauss (angéite allergique et granulomatose). Syndrome de Churg-Strauss (CHS) Granulomatose allergique et angiite (m30.1)

– atteintes inflammatoires-allergiques des vaisseaux de petite et moyenne taille (capillaires, veinules, artérioles), survenant avec formation de granulomes éosinophiles nécrosants. Le syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une hyperéosinophilie, des lésions du système broncho-pulmonaire, du cœur, du tractus gastro-intestinal, central et périphérique. système nerveux, la peau et les articulations. Le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss repose sur l'anamnèse, le tableau clinique, recherche en laboratoire, radiographie des organes poitrine, biopsie pulmonaire. Le traitement principal du syndrome de Churg-Strauss est l'administration de glucocorticostéroïdes systémiques et de cytostatiques.

Le syndrome de Churg-Strauss est un type de vascularite systémique avec inflammation granulomateuse des vaisseaux moyens et petits et défaite prédominante voies respiratoires. Le syndrome de Churg-Strauss fait référence à des troubles multisystémiques, affectant le plus souvent les organes riches en sang - peau, poumons, cœur, système nerveux, tractus gastro-intestinal, reins. Le syndrome de Churg-Strauss ressemble à bien des égards à périartérite noueuse, mais contrairement à elle, elle affecte non seulement les artères de petite et moyenne taille, mais également les capillaires, les veines et les veinules ; caractérisée par une éosinophilie et une inflammation granulomateuse, affectant principalement les poumons. En rhumatologie, le syndrome de Churg-Strauss est rare, l'incidence annuelle est de 0,42 cas pour 100 000 habitants. Le syndrome de Churg-Strauss touche les personnes de 15 à 70 ans, âge moyen les patients ont entre 40 et 50 ans ; Chez les femmes, la maladie est détectée un peu plus souvent que chez les hommes.

Causes du syndrome de Churg-Strauss

Les causes du syndrome de Churg-Strauss sont inconnues. La pathogenèse est associée à inflammation immunitaire, changements prolifératifs-destructeurs et perméabilité accrue paroi vasculaire, formation de thrombus, hémorragies et ischémie dans la zone des lésions vasculaires. Rôle important dans le développement du syndrome de Churg-Strauss, un titre accru d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), dont les cibles antigéniques sont les enzymes neutrophiles (principalement protéinase-3 et myéloperoxydase), joue un rôle. Les ANCA provoquent une dégranulation prématurée et une perturbation de la migration transendothéliale des granulocytes activés. Les modifications vasculaires conduisent à l'apparition de nombreux infiltrats éosinophiles dans les tissus et organes avec formation de granulomes inflammatoires nécrosants.

Les lésions pulmonaires sont mises en avant dans le syndrome de Churg-Strauss. À examen histologique des infiltrats éosinophiles interstitiels et périvasculaires sont détectés dans les parois des capillaires pulmonaires, des bronches, des bronchioles et des alvéoles, des tissus périvasaux et périlymphatiques. Les infiltrats ont une forme variée, sont généralement localisés dans plusieurs segments du poumon, mais peuvent se propager dans tout le poumon. lobe pulmonaire. Sauf phase aiguë réactions inflammatoires, des cicatrices sont notées changements sclérotiques dans les vaisseaux sanguins et les tissus pulmonaires.

Le développement du syndrome de Churg-Strauss peut être causé par un virus ou infection bactérienne(par exemple l'hépatite B, infection staphylococcique nasopharynx), vaccination, sensibilisation de l'organisme ( maladies allergiques, intolérance aux médicaments), stress, refroidissement, insolation, grossesse et accouchement.

Symptômes du syndrome de Churg-Strauss

Dans son évolution, le syndrome de Churg-Strauss passe par trois étapes. Le stade prodromique peut durer plusieurs années. À cours typique Le syndrome de Churg-Strauss commence par des lésions des voies respiratoires. Apparaître rhinite allergique, symptômes d'obstruction nasale, excroissances polypes de la muqueuse nasale, sinusite récurrente, bronchite prolongée avec composante asthmatique, asthme bronchique.

Le deuxième stade du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une augmentation du taux d'éosinophiles dans sang périphérique et tissus; se manifeste sous des formes graves l'asthme bronchique Avec attaques graves toux et suffocation expiratoire, hémoptysie. Les crises de bronchospasme s'accompagnent d'une faiblesse sévère, d'une fièvre prolongée, de myalgie et d'une perte de poids. L'infiltration chronique d'éosinophiles dans les poumons peut entraîner le développement d'une bronchectasie, d'une pneumonie à éosinophiles et d'une pleurésie à éosinophiles. Quand épanchement pleural Il y a une douleur dans la poitrine lors de la respiration, un essoufflement accru.

Le troisième stade du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par le développement et la prédominance de signes de vascularite systémique avec lésions multiviscérales. Avec la généralisation du syndrome de Churg-Strauss, la gravité de l'asthme bronchique diminue. La période entre l'apparition des symptômes de l'asthme bronchique et de la vascularite est en moyenne de 2 à 3 ans (plus l'intervalle est court, plus pire pronostic maladies). L'éosinophilie est élevée (35 à 85 %). De l'exterieur du système cardio-vasculaire le développement d'une myocardite, d'une coronarite, d'une péricardite constrictive, d'une insuffisance des valvules mitrale et tricuspide, d'un infarctus du myocarde et d'une endocardite fibroplastique pariétale de Loeffler est possible. Défaite vaisseaux coronaires peut causer mort subite patients atteints du syndrome de Churg-Strauss.

Les lésions du système nerveux se caractérisent par neuropathie périphérique(mononeuropathie, polyneuropathie distale« comme des gants ou des bas » ; radiculopathie, neuropathie nerf optique), pathologie du système nerveux central (accident vasculaire cérébral hémorragique, crises d'épilepsie, troubles émotionnels). A partir du tractus gastro-intestinal, on note le développement d'une gastro-entérite à éosinophiles ( douleur abdominale, nausées, vomissements, diarrhée), moins souvent - saignements, perforation de l'estomac ou des intestins, péritonite, occlusion intestinale.

Avec le syndrome de Churg-Strauss, des lésions cutanées polymorphes apparaissent sous la forme de douleurs purpura hémorragique sur des membres inférieurs, nodules sous-cutanés, érythème, urticaire et cloques nécrotiques. La polyarthralgie et l'arthrite migratrice non progressive sont fréquentes. Les lésions rénales sont rares, de nature inexprimée, se présentent sous la forme d'une glomérulonéphrite segmentaire et ne s'accompagnent pas d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss

Patients atteints du syndrome de Churg-Strauss premiers soins se tournent généralement vers divers spécialistes- un oto-rhino-laryngologiste, un pneumologue, un allergologue, un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue, et plus tard ils consultent un rhumatologue. Le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss repose sur les données et résultats cliniques et de laboratoire études instrumentales. Critères diagnostiques Le syndrome de Churg-Strauss est évoqué : hyperéosinophilie (> 10 % de nombre total leucocytes), asthme bronchique, mono- ou polyneuropathie, sinusite, infiltrats éosinophiles dans les poumons, granulomes nécrosants extravasculaires. La présence d'au moins 4 critères confirme le diagnostic dans 85 % des cas.

Avec syndrome de Churg-Strauss, anémie, leucocytose, augmentation de l'ESR et le niveau d'IgE totales. Plus de la moitié des cas de syndrome de Churg-Strauss sont caractérisés par la détection d'anticorps périnucléaires à activité antimyéloperoxydase (pANCA)

La radiographie des organes thoraciques dans le syndrome de Churg-Strauss peut détecter une disparition rapide, un assombrissement limité et des ombres focales dans les poumons, ainsi que la présence d'un épanchement pleural. À biopsie pulmonaire l'inflammation granulomateuse est déterminée petits vaisseaux, s'infiltre dans l'espace périvasculaire contenant des éosinophiles. Le diagnostic différentiel du syndrome de Churg-Strauss doit être réalisé avec une périartérite noueuse, une granulomatose de Wegener, une pneumonie chronique à éosinophiles, un syndrome hyperéosinophile idiopathique, une polyangéite microscopique.

Traitement et pronostic du syndrome de Churg-Strauss

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss implique une administration à long terme fortes doses glucocorticoïdes systémiques. À mesure que l'état s'améliore, la dose de médicaments est réduite. En présence de lésions du système cardiovasculaire, des poumons et de mononévrite multiple, il est possible d'utiliser une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, des cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, chlorbutine) sont utilisés, qui favorisent une rémission plus rapide et réduisent le risque de rechute, mais créent un risque élevé complications infectieuses. Avant de commencer le traitement, tout médicaments, auquel le patient s'est révélé sensibilisé.

Sans traitement, le pronostic du syndrome de Churg-Strauss est sombre. En cas de lésions multiviscérales, le syndrome de Churg-Strauss évolue rapidement avec risque élevé décès dû à des troubles cardio-pulmonaires. À traitement adéquat Le taux de survie à 5 ans est de 60 à 80 %.

Et nous avons aussi

Définition. La HR est une inflammation granulomateuse éosinophile des voies respiratoires et une vascularite nécrosante, affectant les vaisseaux de petite et moyenne taille, souvent associée à l'asthme et à l'éosinophilie (J. C. Jennette et al., 1994).

Classification clinique de la fréquence cardiaque

Critères diagnostiques proposés par l'ACR (1990)

Antécédents d'étouffement ou de respiration sifflante sèche et diffuse à l'expiration.

2. Éosinophilie > 10 %.

3. Mono-ou polyneuropathie.

Développement d'une mononeuropathie, d'une mononeuropathie multiple ou d'une polyneuropathie (c'est-à-dire des troubles de type gants et chaussettes) caractéristiques de la skulite systémique.

4. Infiltrats pulmonaires, incohérents. Infiltrats pulmonaires migrateurs ou transitoires, enregistrés sur une radiographie, caractéristiques d'une skulite systémique.

5. Pathologie des sinus paranasaux.

Aigu ou la douleur chronique au niveau des sinus paranasaux ou leur opacité sur la radiographie.

6. Éosinophiles localisés de manière extravasculaire. Un échantillon microscopique comprenant une artère, une artériole ou une veinule démontre l'accumulation d'éosinophiles dans les zones périvasculaires.

La présence de quatre critères chez un patient permet de poser un diagnostic" Chargé-Strauss syndrome."

Arbre de classement.

Carrés et cercles :

chiffre du haut : nombre de patients présentant une fréquence cardiaque (% de tous les patients présentant une fréquence cardiaque) ; nombre inférieur : le nombre de patients atteints d'autres formes de vascularite qui constituaient le groupe témoin (% de tous les patients du groupe témoin).

Pour élaborer des critères, 20 patients souffrant d'insuffisance cardiaque et 787 patients souffrant d'autres vascularites ont été examinés. Sensibilité - 95 %, spécificité - 99,2 %. Critères confirmés.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss.

1. Glucocorticoïdes 40 à 60 mg/jour (selon la gravité de la maladie) pendant une longue période avec une réduction progressive de la dose et un arrêt au plus tôt après 1 an.

2. Glucocorticoïdes en association avec des immunosuppresseurs | dans les cas plus graves.

3. Plasmaphérèse (uniquement pour les patients dont l'évolution progresse rapidement).

Critères d'efficacité du traitement :

Dynamique positive symptômes cliniques, amélioration ou normalisation des paramètres de laboratoire (ESR, SRV, leucocytes, protéines de phase aiguë).

Exemples de formulation de diagnostic :

syndrome de Churg-Strauss, phase active, diplôme activité II, stade prodromique, rhinite, asthme bronchique, DN II, persistant, modéré, polyneuropathie.

Syndrome de Churg-Strauss, phase active, activité de stade III, développé avec des lésions pulmonaires (asthme bronchique, infiltrats pulmonaires) ; tractus gastro-intestinal (gastrite, colite ulcéreuse); cardiaque (cardiomyopathie, bloc de branche gauche, hypertension artérielle, CHII A, FC P-Sh); peau (érythème, livedo); système nerveux (polyneuropathie); rein (gaomérulonéphrite, maladie rénale chronique).

Syndrome de Churg-Strauss appartient au groupe vascularite systémique. Sa principale différence par rapport aux autres vascularites est la présence d'une composante allergique prononcée, des lésions des vaisseaux de petite et moyenne taille. divers organes(principalement poumons, reins, peau) et la similitude de la clinique avec les manifestations cliniques de l'asthme bronchique.

Étiologie et pathogenèse du syndrome de Churg-Strauss

Comme pour les autres vascularites systémiques, étiopathogénie du syndrome de Churg-Strauss toujours pas complètement installé. On pense que le développement de la maladie est facilité par la polysensibilisation à divers allergènes, ainsi que la présence d'autres allergies. Le caractère héréditaire du syndrome de Churg-Strauss ne peut être exclu.

Clinique du syndrome de Churg-Strauss

La maladie se caractérise par des lésions de plusieurs organes et aucun stade clair ne peut être retracé. Cependant, comme pour les autres vascularites, dans le syndrome de Churg-Strauss, les premières manifestations sont signes non spécifiques: perte de poids, fatigabilité rapide, parfois une fièvre légère, etc. Une caractéristique du syndrome de Churg-Strauss est que dans les foyers de lésions vasculaires, il existe un nombre gigantesque d'éosinophiles, ce qui n'est pas typique de l'aortoartérite de Takaya. D'une manière ou d'une autre, les symptômes des dommages apparaissent système respiratoire, et parallèlement au tableau clinique de l'asthme bronchique, une rhinite allergique survient également. Les symptômes de la rhinite et de l'asthme sont généralement bien exprimés. La respiration des patients est souvent difficile. Les erreurs de diagnostic surviennent le plus souvent lorsque l'asthme bronchique est diagnostiqué, et d'autres nombreuses manifestations du syndrome de Churg-Strauss sont considérées comme des maladies indépendantes.

De plus, le syndrome de Churg-Strauss se caractérise par des lésions du système nerveux périphérique telles qu'une mono- ou polyneuropathie, des reins (néphrite ou glomérulonéphrite avec à des degrés divers gravité de l'hématurie), cutanée (éruption nodulaire et/ou hémorragique).

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss présente certaines difficultés, car tous les spécialistes ne connaissent pas l'existence de cette pathologie. C'est le plus cause commune poser des diagnostics erronés. A partir de l'anamnèse, il est possible d'établir la présence de réactions allergiques, notamment à produits alimentaires. Parmi les changements dans les paramètres sanguins de laboratoire, une éosinophilie prononcée (10 % ou plus) attire l'attention. Par examen aux rayons X des infiltrats migratoires sont détectés dans les poumons, ce qui est associé à tort par les spécialistes à de nombreuses autres maladies. Une recherche dynamique nous permet de préciser recherche diagnostique. Les lésions pulmonaires sont associées à des atteintes des voies respiratoires supérieures (rhinite allergique, sinusite, douleurs dans sinus maxillaires). Une biopsie tissulaire réalisée au cours du processus de diagnostic révèle la présence grande quantitééosinophiles à l’intérieur et à l’extérieur de la lumière des vaisseaux sanguins. La migration de ces cellules dans les tissus serait due à une modification de la perméabilité de la paroi vasculaire allant dans le sens de son augmentation.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss comprend des cytostatiques, ainsi que traitement symptomatique(élimination des symptômes de l'asthme bronchique, régime alimentaire excluant les allergènes possibles pour un patient donné). Si les cytostatiques ne sont pas suffisamment efficaces, une plasmaphérèse et une hémosorption sont réalisées.

Description:

Le syndrome de Churg-Strauss (angéite allergique) est granulomateux avec des lésions prédominantes des vaisseaux moyens et petits (capillaires, veinules, petites artérioles) et le développement d'infiltrats éosinophiles intra-muros et périvasculaires en association avec l'asthme bronchique.

Causes du syndrome de Churg-Strauss :

Les causes du syndrome de Churg-Strauss sont mal comprises. La signification pathogénétique des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles est supposée.

Symptômes du syndrome de Churg-Strauss :

La maladie débute généralement par des symptômes allergiques, qui peuvent être compliqués par une polypose nasale, et les symptômes apparaissent beaucoup plus tard. Le syndrome d'asthme bronchique précède la vascularite de 2 à 3 ans en moyenne. En règle générale, au début de la maladie, la présence de sang périphérique est modérée (jusqu'à 10 à 15 %), mais bon diagnosticà ce stade, c'est presque impossible.

La généralisation de la maladie, comme ses débuts, en résulte souvent. En plus des crises d’asthme, les patients souffrent de fièvre et de douleurs articulaires. Des lésions cutanées peuvent survenir sous la forme d'un purpura hémorragique ou d'éruptions érythémateuses. Pendant cette période, une éosinophilie sanguine élevée est généralement observée - 35 à 85 %. Chez la moitié des patients, le parenchyme pulmonaire est atteint sous forme d'infiltrats, cependant, l'administration précoce de corticoïdes (pour l'asthme bronchique) peut « lubrifier » le tableau clinique typique : hyperéosinophilie, infiltrats pulmonaires, les manifestations de l'asthme sont réduites. Chez la plupart des patients, lorsque la maladie se généralise, les crises d'asthme s'arrêtent.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss :

Des corticostéroïdes sont utilisés ; s’ils sont inefficaces, des cytostatiques sont utilisés.

Les corticoïdes sont prescrits à raison de 1 mg/kg par jour jusqu'à l'apparition des symptômes. effet clinique(en moyenne 6 à 12 semaines), puis la dose est progressivement réduite jusqu'à l'entretien (10 à 15 mg par jour). Il est possible d'utiliser la thérapie pulsée avec la méthylprednisolone en présence de lésions du système cardiovasculaire, des poumons et de mononévrite multiple.

Cyclophosphamide - 1 à 2 mg/kg par jour par voie orale, le schéma thérapeutique n'a pas été développé en détail ; il est possible de l'utiliser sous forme de thérapie par impulsions 0,5-1,0 g/m2 par mois.

Syndrome de Churg-Strauss(GNS) est une vascularite nécrosante granulomateuse, affectant les vaisseaux sanguins petit et moyen calibre avec atteinte des voies respiratoires, tableau clinique d'asthme et d'éosinophilie sanguine.
Basé sur des données cliniques, caractéristiques pathologiques Et troubles immunitaires il est isolé sous une forme nosologique distincte.

Épidémiologie. Représente environ 20 % de toutes les vascularites du groupe UP. Le SSE survient chez les enfants et les personnes âgées, mais il est plus fréquent entre 35 et 45 ans. Elle touche un peu plus souvent les hommes (le ratio hommes/femmes varie de 1,1:1 à 3,0:1).

Manifestations cliniques
Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue classiquement 3 phases principales.
DANS période prodromique, qui peut durer jusqu'à 30 ans, les patients ont diverses réactions allergiques, y compris la rhinite, le rhume des foins et l'asthme.
La deuxième étape est caractérisée par l'éosinophilie du sang et des tissus.
Pendant cette période, les patients reçoivent souvent un diagnostic de syndrome de Lefler, de pneumonie à éosinophiles ou de gastro-entérite à éosinophiles.
Dans la troisième phase, le tableau clinique de la maladie est dominé par des signes de vascularite systémique.

La principale manifestation de la maladie est le syndrome d’hyperréactivité bronchique.
Dans la plupart des cas, elle précède les manifestations cliniques d’une vascularite systémique. L'ajout d'une infection pulmonaire avec le développement d'une forme dépendant de l'infection de BA et d'EBD est souvent noté.
Des infiltrats dans les poumons sont détectés chez les deux tiers des patients.
Un tiers des patients présentent une pleurésie avec éosinophilie. fluide pleural.
L'atteinte du tractus gastro-intestinal se manifeste par des douleurs abdominales et des diarrhées, parfois des saignements.
Ces syndromes sont provoqués à la fois par une gastro-entérite à éosinophiles et une vascularite de la paroi intestinale.
Cette dernière peut entraîner une perforation intestinale, une péritonite et obstruction intestinale.
Les lésions cardiaques sont assez courantes.
Divers changements sont détectés à l’ECG chez près de la moitié des patients.
Dans un tiers des cas, on note le développement d'une péricardite aiguë ou constrictive et d'une insuffisance cardiaque. L'IM et l'hypertension sont moins fréquents.
Une endocardite de Lefler a été décrite.

Les changements cutanés sont parmi les plus manifestations caractéristiques maladies. Dans le SChS, ils surviennent encore plus souvent que dans l'UP classique. Ceux-ci comprennent les nodules, le purpura, l'érythème, l'urticaire, la nécrose cutanée et le vécu réticulaire.

Les lésions rénales sont moins fréquentes que les autres manifestations de la maladie. Elle est moins maligne qu'avec la granulomatose de Wegener ou UP.
Chez la moitié des patients, une néphrite focale est détectée, souvent accompagnée d'une augmentation de la pression artérielle.
Chez les patients atteints d'ANCA, on note le développement d'un GN nécrosant.
La moitié des patients présentent des lésions articulaires sous forme de polyarthrite ou de polyarthralgie.
Caractérisé par une arthrite migratrice non progressive de grande taille et petites articulations. Des myalgies et des myosites surviennent occasionnellement.

Diagnostique. Principal marqueurs diagnostiques Les SES sont :
1) prédominance des femmes ;
2) fièvre et perte de poids ;
3) asthme (au moment de l'examen ou dans les antécédents) ;
4) il peut y avoir une GN (protéinurie, microhématurie sans dysfonctionnement rénal). Le RPGN n’est pas courant ;
5) myalgie ;
6) abdominalgie ;
7) polynévrite ;
8) coronaryite ;
9) éosinophilie (15 à 85 % des éosinophiles dans le sang périphérique) ;
10) AT au cytoplasme des neutrophiles dans le sérum sanguin.

La présence chez la femme d'asthme bronchique, d'éosinophilie, d'un tableau clinique de vascularite systémique, d'AT au cytoplasme des neutrophiles dans le sérum sanguin permet de réaliser diagnostic différentiel entre UP et SChS en faveur de ce dernier.

Un marqueur biologique de la maladie est l'éosinophilie (supérieure à 1 g/l), qui survient chez 97 % des patients à n'importe quel stade de la maladie.
Des niveaux élevés d'éosinophiles et image clinique les crises d'asthme bronchique rendent le diagnostic de SChS plus que probable.
Cependant, son absence n’exclut pas le diagnostic de SSE.

Il existe une relation entre le niveau d'éosinophilie et la gravité manifestations cliniques asthme et vascularite.
Une anémie normocytaire normochrome, une leucocytose, une VS accélérée et une augmentation de la CRP surviennent. Chez quelques patients, il existe une hypocomplémentémie et une augmentation du niveau de CEC.
Attire l'attention contenu élevé IgE totales, mais la spécificité de cet indicateur pour la SSF est faible.
Attention particulière V diagnostic de laboratoire la vascularite est confiée à la détection des anticorps ANCA.
Contenu accru les anticorps sont détectés chez plus de 67 % des patients. Il faut souligner que les autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) sont une classe d'anticorps dirigés contre les antigènes cytoplasmiques des neutrophiles polymorphonucléaires, principalement la protéinase-3 (PR3) et la myéloperoxydase (MPO).

Lors de la réalisation d'un test d'immunofluorescence indirecte, on distingue les anticorps cytoplasmiques (C-ANCA) et périnucléaires (P-ANCA). Dans le SSF, le plus caractéristique est la détection d'anticorps périnucléaires (P-ANCA) ayant une activité antimyéloperoxydase ; les anticorps cytoplasmiques (C-ANCA) sont moins souvent détectés.
Ainsi, crucial dans les diagnostics de laboratoire, le SSS vise à établir le fait de l'hyperéosinophilie, en augmentant le niveau d'IgE totales et d'anticorps périnucléaires à activité antimyéloperoxydase (P-ANCA).

Diagnostic différentiel les maladies doivent être réalisées avec UP, granulomatose de Wegener, pneumonie chronique à éosinophiles et syndrome hyperéosinophile idiopathique.
Contrairement au SSE, dans les lésions pulmonaires UP classiques, l'asthme et la glomérulonéphrite nécrosante sont généralement moins fréquents.
La formation de microanévrismes, au contraire, est caractéristique de l'UP et est extrêmement rare dans le SSF.

Le SSS partage de nombreuses similitudes avec le syndrome hyperéosinophile idiopathique.
Cependant, plus haut niveau les éosinophiles, l'absence d'antécédents d'asthme et d'allergies, les signes de vascularite, la résistance au traitement caractéristique de cette dernière, permettent de distinguer ces maladies.

Traitement du SChS est basé sur les mêmes principes que

Selon la gravité de la maladie, la prednisolone est prescrite à la dose de 40 à 60 mg/jour pendant plusieurs semaines avec une diminution progressive. Malgré la relative bonne qualité processus inflammatoire, pour obtenir un effet clinique, il est souvent nécessaire utilisation à long terme des doses élevées du médicament.
L'annulation du GCS est possible au plus tôt un an après le début du traitement.

Si la prednisolone n'est pas suffisamment efficace, le cyclophosphamide, l'azathioprine et la chlorbutine sont utilisés aux doses généralement acceptées.
Rémission clinique persistante et positif paramètres de laboratoire vous permettent de passer à un régime alterné de GCS.

Cependant, dans pratique clinique Certains patients développent une résistance au traitement GCS, ce qui conduit finalement à une exacerbation de la maladie.

L'optimisation du traitement anti-inflammatoire peut être obtenue grâce à l'administration combinée de GCS et de cyclophosphamide.
Ce dernier est prescrit à raison de 2 mg par kg de poids corporel et par jour.
La thérapie dure un an ; La dose de cyclophosphamide doit être ajustée en fonction de la fonction rénale et de la numération globulaire blanche.

En cas d'exacerbations sévères du SSS, la plasmaphérèse est indiquée.
Pour les exacerbations potentiellement mortelles d'une vascularite systémique primaire, une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone est indiquée (15 mg/kg administrés par voie intraveineuse pendant une heure pendant 3 à 6 jours).
Une combinaison de méthylprednisolone et de cyclophosphamide sous forme de thérapie par impulsions est possible.

Le principe fondamental de la prise en charge moderne de la vascularite systémique primaire reste le principe diagnostic précoce maladies et prévention des complications infectieuses et iatrogènes.
La plupart complication dangereuse est le développement d'une pneumonie, facteur étiologique qui est le plus souvent Pneumocystis carini.
Les patients qui sont sous thérapie combinée GCS et cyclophosphamide, afin de prévenir la pneumonie, il est recommandé de prendre du triméthoprime/sulfaméthoxazole 960 mg/jour trois fois par semaine.

Prévision Le SSE est déterminé par la nature multiviscérale de la maladie ; le pronostic est particulièrement défavorable lorsque le cœur et les reins sont impliqués dans le processus, ainsi que par des lésions du système nerveux central et du tractus gastro-intestinal.