Le syndrome de Churg en pneumologie. Syndrome de Churg-Strauss : causes, symptômes, principes de traitement

Signes et symptômes cliniques

Il y a un développement de graves l'asthme bronchique Avec attaques fréquentes nécessitant l’administration de glucocorticoïdes. Souvent, la rémission de l’asthme survient pendant la phase de vascularite. Sur étapes préliminaires maladie observée infiltration éosinophile, à un stade avancé - vascularite nécrosante et granulomes. Près d'un tiers des patients souffrent de pleurésie avec éosinophilie. fluide pleural, qui peut ne pas être détectée aux rayons X, mais peut se manifester par une douleur dans le poitrine lors de la respiration.

Les lésions des voies respiratoires supérieures comprennent rhinite allergique, entraînant une obstruction nasale, une sinusite récurrente et une polypose nasale.

Les lésions du tractus gastro-intestinal se manifestent par des douleurs abdominales, de la diarrhée, des saignements et sont associées à la fois à une gastro-entérite à éosinophiles et à une vascularite vasculaire intestinale, qui peuvent provoquer une perforation intestinale, une péritonite et une occlusion intestinale.

Le développement est également décrit rectocolite hémorragique. Parfois, la gastro-entérite à éosinophiles précède l’apparition d’une vascularite.

Les lésions cardiaques sont caractérisées par des modifications électrocardiographiques, qui sont détectées chez la moitié des patients ; chez un tiers, le développement d'une péricardite aiguë ou constrictive, d'une insuffisance cardiaque et, plus rarement, d'un IM est décrit. hypertension artérielle et l'endocardite de Lefler. Les lésions cardiaques entraînent la mort chez la moitié des patients.

Un des plus manifestations fréquentes la maladie est constituée de lésions cutanées et système nerveux, semblable à celle trouvée dans la périartérite noueuse.

L'atteinte rénale est observée moins souvent que les autres manifestations et est moins maligne que dans la granulomatose de Wegener ou la périartérite noueuse, souvent associée à la détection de pANCA

Des lésions articulaires sous forme d'arthrite ou d'arthralgie surviennent chez la moitié des patients.

Un symptôme courant de la maladie est une augmentation des taux d’IgE, mais il n’existe aucune relation entre les taux d’IgE et l’activité de la maladie. Dans le syndrome de Churg-Strauss, des pANCA (principalement des anticorps anti-myéloperoxydase) ont été détectés chez plus de la moitié des patients. La présence de ces anticorps est en corrélation avec l'asthme et les éruptions cutanées hémorragiques. Les critères de classification du syndrome de Churg-Strauss sont présentés dans le tableau 50.

Tableau 50. Critères de classification du syndrome de Churg-Strauss (AT Masi al., 1990)

La maladie doit être suspectée chez les patients d'âge moyen ayant des antécédents prolongés d'asthme bronchique ou de rhinite allergique et d'éosinophilie, qui ont développé des signes de pathologie systémique, notamment une mononévrite multiple, des infiltrats pulmonaires et une cardiomyopathie.

Diagnostic différentiel

Contrairement au syndrome de Churg-Strauss, la périartérite noueuse classique ne se manifeste généralement pas par des lésions pulmonaires, de l'asthme ou une glomérulonéphrite nécrosante. Alors que la formation de microanévrismes est caractéristique de la périartérite noueuse et est extrêmement rarement détectée dans le syndrome de Churg-Strauss.

La différenciation du syndrome de Churg-Strauss et de la granulomatose de Wegener n'est pas non plus difficile, puisque cette dernière n'est pas caractérisée par le développement de l'asthme, réactions allergiques et éosinophilie

Bien que le syndrome de Churg-Strauss présente de nombreuses similitudes avec le syndrome hyperéosinophile idiopathique, le taux plus élevé d'éosinophiles, l'absence d'antécédents d'asthme et d'allergies, de signes de vascularite et de résistance à la corticothérapie, caractéristiques de ce dernier, permettent de différencier ces maladies. .

Syndrome de Churg-Strauss(SChS) est une vascularite granulomateuse-nécrosante qui affecte les vaisseaux de petite et moyenne taille avec implication dans le processus voies respiratoires, tableau clinique de l'asthme et de l'éosinophilie sanguine.
Basé sur des données cliniques, caractéristiques pathologiques Et troubles immunitaires il est isolé sous une forme nosologique distincte.

Épidémiologie. Représente environ 20 % de toutes les vascularites du groupe UP. Le SSE survient chez les enfants et les personnes âgées, mais il est plus fréquent entre 35 et 45 ans. Elle touche un peu plus souvent les hommes (le ratio hommes/femmes varie de 1,1:1 à 3,0:1).

Manifestations cliniques
Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue classiquement 3 phases principales.
Au cours de la période prodromique, qui peut durer jusqu'à 30 ans, les patients présentent diverses réactions allergiques, notamment la rhinite, le rhume des foins et l'asthme.
La deuxième étape est caractérisée par l'éosinophilie du sang et des tissus.
Pendant cette période, les patients reçoivent souvent un diagnostic de syndrome de Lefler, de pneumonie à éosinophiles ou de gastro-entérite à éosinophiles.
Dans la troisième phase, le tableau clinique de la maladie est dominé par des signes de vascularite systémique.

La principale manifestation de la maladie est le syndrome d’hyperréactivité bronchique.
Dans la plupart des cas, elle précède les manifestations cliniques d’une vascularite systémique. L'ajout d'une infection pulmonaire avec le développement d'une forme dépendant de l'infection de BA et d'EBD est souvent noté.
Des infiltrats dans les poumons sont détectés chez les deux tiers des patients.
Un tiers des patients présentent une pleurésie avec éosinophilie dans le liquide pleural.
L'atteinte du tractus gastro-intestinal se manifeste par des douleurs abdominales et des diarrhées, parfois des saignements.
Ces syndromes sont provoqués à la fois par une gastro-entérite à éosinophiles et une vascularite de la paroi intestinale.
Cette dernière peut entraîner une perforation intestinale, une péritonite et obstruction intestinale.
Les lésions cardiaques sont assez courantes.
Divers changements sont détectés à l’ECG chez près de la moitié des patients.
Dans un tiers des cas, on note le développement d'une péricardite aiguë ou constrictive et d'une insuffisance cardiaque. L'IM et l'hypertension sont moins fréquents.
Une endocardite de Lefler a été décrite.

Les changements cutanés sont parmi les plus manifestations caractéristiques maladies. Dans le SChS, ils surviennent encore plus souvent que dans l'UP classique. Ceux-ci comprennent les nodules, le purpura, l'érythème, l'urticaire, la nécrose cutanée et le vécu réticulaire.

Les lésions rénales sont moins fréquentes que les autres manifestations de la maladie. Elle est moins maligne que la granulomatose de Wegener ou UP.
Chez la moitié des patients, une néphrite focale est détectée, souvent accompagnée d'une augmentation de la pression artérielle.
Chez les patients atteints d'ANCA, on note le développement d'un GN nécrosant.
La moitié des patients présentent des lésions articulaires sous forme de polyarthrite ou de polyarthralgie.
Caractérisé par une arthrite migratrice non progressive des grandes et petites articulations. Des myalgies et des myosites surviennent occasionnellement.

Diagnostique. Principal marqueurs diagnostiques Les SES sont :
1) prédominance des femmes ;
2) fièvre et perte de poids ;
3) asthme (au moment de l'examen ou dans les antécédents) ;
4) il peut y avoir une GN (protéinurie, microhématurie sans dysfonctionnement rénal). Le RPGN n’est pas courant ;
5) myalgie ;
6) abdominalgie ;
7) polynévrite ;
8) coronaryite ;
9) éosinophilie (15 à 85 % des éosinophiles dans le sang périphérique) ;
10) AT au cytoplasme des neutrophiles dans le sérum sanguin.

La présence chez la femme d'asthme bronchique, d'éosinophilie, le tableau clinique de vascularite systémique, d'AT au cytoplasme des neutrophiles dans le sérum sanguin permet un diagnostic différentiel entre UP et SSS en faveur de ce dernier.

Un marqueur biologique de la maladie est l'éosinophilie (supérieure à 1 g/l), qui survient chez 97 % des patients à n'importe quel stade de la maladie.
La teneur élevée en éosinophiles et le tableau clinique des crises d'asthme bronchique rendent le diagnostic de SSS plus que probable.
Cependant, son absence n’exclut pas le diagnostic de SSE.

Il existe une relation entre le niveau d'éosinophilie et la gravité des manifestations cliniques de l'asthme et de la vascularite.
Une anémie normocytaire normochrome, une leucocytose, une VS accélérée et une augmentation de la CRP surviennent. Chez quelques patients, il existe une hypocomplémentémie et une augmentation du niveau de CEC.
La teneur élevée en IgE totales est remarquable, mais la spécificité de cet indicateur pour le SSF est faible.
Une attention particulière dans diagnostic de laboratoire la vascularite est confiée à la détection des anticorps ANCA.
Des taux d’anticorps élevés sont détectés chez plus de 67 % des patients. Il faut souligner que les autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) sont une classe d'anticorps dirigés contre les antigènes cytoplasmiques des neutrophiles polymorphonucléaires, principalement la protéinase-3 (PR3) et la myéloperoxydase (MPO).

Lors de la réalisation d'un test d'immunofluorescence indirecte, on distingue les anticorps cytoplasmiques (C-ANCA) et périnucléaires (P-ANCA). Dans le SSF, le plus caractéristique est la détection d'anticorps périnucléaires (P-ANCA) ayant une activité antimyéloperoxydase ; les anticorps cytoplasmiques (C-ANCA) sont moins souvent détectés.
Ainsi, une importance cruciale dans le diagnostic en laboratoire du SSS est accordée à l'établissement du fait de l'hyperéosinophilie, en augmentant le niveau d'IgE totales et d'anticorps périnucléaires à activité antimyéloperoxydase (P-ANCA).

Diagnostic différentiel les maladies doivent être réalisées avec UP, granulomatose de Wegener, pneumonie chronique à éosinophiles et syndrome hyperéosinophile idiopathique.
Contrairement au SSE, dans les lésions pulmonaires UP classiques, l'asthme et la glomérulonéphrite nécrosante sont généralement moins fréquents.
La formation de microanévrismes, au contraire, est caractéristique de l'UP et est extrêmement rare dans le SSF.

Le HSS partage de nombreuses caractéristiques avec le syndrome hyperéosinophile idiopathique.
Cependant, un taux plus élevé d'éosinophiles, l'absence d'antécédents d'asthme et d'allergies, de signes de vascularite et de résistance au traitement caractéristique de cette dernière permettent de distinguer ces maladies.

Traitement du SChS est basé sur les mêmes principes que

Selon la gravité de la maladie, la prednisolone est prescrite à la dose de 40 à 60 mg/jour pendant plusieurs semaines avec une diminution progressive. Malgré la relative bonne qualité processus inflammatoire, pour obtenir un effet clinique, il est souvent nécessaire utilisation à long terme fortes doses médicament.
L'annulation du GCS est possible au plus tôt un an après le début du traitement.

Si la prednisolone n'est pas suffisamment efficace, le cyclophosphamide, l'azathioprine et la chlorbutine sont utilisés aux doses généralement acceptées.
Une rémission clinique stable et des paramètres de laboratoire positifs permettent de passer à un régime alterné de GCS.

Cependant, dans pratique clinique Certains patients développent une résistance au traitement GCS, ce qui conduit finalement à une exacerbation de la maladie.

L'optimisation du traitement anti-inflammatoire peut être obtenue grâce à l'administration combinée de GCS et de cyclophosphamide.
Ce dernier est prescrit à raison de 2 mg par kg de poids corporel et par jour.
La thérapie dure un an ; La dose de cyclophosphamide doit être ajustée en fonction de la fonction rénale et de la numération globulaire blanche.

En cas d'exacerbations sévères du SSS, la plasmaphérèse est indiquée.
Pour les exacerbations potentiellement mortelles d'une vascularite systémique primaire, une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone est indiquée (15 mg/kg administrés par voie intraveineuse pendant une heure pendant 3 à 6 jours).
Une combinaison de méthylprednisolone et de cyclophosphamide sous forme de thérapie par impulsions est possible.

Le principe fondamental de la prise en charge moderne de la vascularite systémique primaire reste le principe diagnostic précoce maladies et prévention des complications infectieuses et iatrogènes.
La plupart complication dangereuse est le développement d'une pneumonie, facteur étiologique qui est le plus souvent Pneumocystis carini.
Les patients qui sont sous thérapie combinée GCS et cyclophosphamide, afin de prévenir la pneumonie, il est recommandé de prendre du triméthoprime/sulfaméthoxazole 960 mg/jour trois fois par semaine.

Prévision Le SSE est déterminé par la nature multiviscérale de la maladie ; le pronostic est particulièrement défavorable lorsque le cœur et les reins sont impliqués dans le processus, ainsi que par des lésions du système nerveux central et tube digestif.

Le syndrome de Churg-Strauss est une vascularite nécrosante systémique avec développement de granulomes et atteinte pulmonaire fréquente. Ses manifestations cliniques peuvent être similaires à celles de la périartérite noueuse classique, qui s'accompagnent de manifestations de lésions pulmonaires. Le diagnostic est établi par les résultats d'une biopsie. Les principes du traitement sont similaires à ceux de la périartérite noueuse.

Le syndrome de Churg-Strauss diffère de la périartérite noueuse par la fréquence des lésions pulmonaires ; grands navires avec le développement de granulomes et est souvent associée à l'asthme bronchique et à l'éosinophilie. L'étiologie de la maladie est inconnue, mais le développement du syndrome de Churg-Strauss peut être déclenché par la prise de faibles doses glucocorticoïdes chez les patients prenant des antagonistes des récepteurs des leucotriènes pour l'asthme bronchique. Cependant, l'éosinophilie et l'association à l'asthme bronchique suggèrent l'implication d'une hypersensibilité dans les mécanismes physiopathologiques de la maladie. Syndrome de Churg-Strauss - maladie rare; Sa prévalence est d'environ 3 cas pour 1 million d'habitants. L'âge moyen des patients est de 44 ans.

Avec cette maladie, des granulomes se forment dans les vaisseaux et les tissus et une accumulation d'éosinophiles est notée dans les tissus et le sang. Les poumons, la peau et le système cardiovasculaire sont le plus souvent touchés (par exemple sous forme de vascularite). artères coronaires, hypertension artérielle), les reins, le système nerveux périphérique et le tractus gastro-intestinal.

Tableau clinique et diagnostic

Les manifestations cliniques sont similaires à celles de la périartérite noueuse, à l'exception du fait que les symptômes d'atteinte pulmonaire prédominent souvent. Développement possible d'une respiration sifflante, d'une respiration sifflante, d'une dyspnée, d'une toux ; Les radiographies peuvent révéler des opacités infiltrantes dans les poumons.

Le diagnostic doit être suspecté chez les patients qui ont respiration sifflante ou des modifications infiltrantes dans les poumons, ainsi que des signes de vascularite d'autres organes. Requis analyse clinique sang en comptant la formule leucocytaire, ainsi qu'en déterminant la concentration d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Plus de 80 % des patients atteints du syndrome de Churg-Strauss présentent une éosinophilie avec une augmentation du nombre d'éosinophiles jusqu'à > 1 000 cellules/ml ou plus. Certains patients peuvent être ANCA positifs (ANCA réagissant principalement avec la myéloperoxydase). La détermination des ANCA permet de différencier la MH de la granulomatose de Wegener, puisque dans le premier cas, les ANCA (ANCA principalement réactifs avec la protéinase-3) ne sont généralement pas détectés. Le diagnostic de vascularite est établi lorsque examen histologique matériel de biopsie. Le pronostic et le traitement de la maladie sont similaires à ceux de la périartérite noueuse, bien que le syndrome de Churg-Strauss soit plus sensible à la corticothérapie.

Syndrome de Churg-Strauss

Syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss est un type de vascularite systémique avec inflammation granulomateuse des vaisseaux moyens et petits et affectant principalement les voies respiratoires. Le syndrome de Churg-Strauss fait référence à des troubles multisystémiques, affectant le plus souvent les organes riches en sang - peau, poumons, cœur, système nerveux, tractus gastro-intestinal, reins. Le syndrome de Churg-Strauss est similaire à bien des égards à la périartérite noueuse. mais contrairement à elle, elle affecte non seulement les artères de petit et moyen calibre, mais aussi les capillaires, les veines et les veinules ; caractérisée par une éosinophilie et une inflammation granulomateuse, affectant principalement les poumons. En rhumatologie, le syndrome de Churg-Strauss est rare, l'incidence annuelle est de 0,42 cas pour 100 000 habitants. Le syndrome de Churg-Strauss touche les personnes de 15 à 70 ans, l'âge moyen des patients est de 40 à 50 ans ; Chez les femmes, la maladie est détectée un peu plus souvent que chez les hommes.

Causes du syndrome de Churg-Strauss

Les causes du syndrome de Churg-Strauss sont inconnues. La pathogenèse est associée à inflammation immunitaire, changements prolifératifs-destructeurs et perméabilité accrue paroi vasculaire, formation de thrombus, hémorragies et ischémie dans la zone des lésions vasculaires. Un rôle important dans le développement du syndrome de Churg-Strauss est joué par un titre accru d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), dont les cibles antigéniques sont les enzymes neutrophiles (principalement protéinase-3 et myéloperoxydase). Les ANCA provoquent une dégranulation prématurée et une perturbation de la migration transendothéliale des granulocytes activés. Les modifications vasculaires conduisent à l'apparition de nombreux infiltrats éosinophiles dans les tissus et organes avec formation de granulomes inflammatoires nécrosants.

Les lésions pulmonaires sont mises en avant dans le syndrome de Churg-Strauss. L'examen histologique révèle des infiltrats éosinophiles interstitiels et périvasculaires dans les parois des capillaires pulmonaires, des bronches, des bronchioles et des alvéoles, des tissus périvasaux et périlymphatiques. Les infiltrats ont une forme variée, sont généralement localisés dans plusieurs segments du poumon, mais peuvent se propager dans tout le poumon. lobe pulmonaire. Sauf phase aiguë réactions inflammatoires, des modifications sclérotiques cicatricielles sont notées dans les vaisseaux et Tissu pulmonaire.

Le développement du syndrome de Churg-Strauss peut être causé par un virus ou infection bactérienne(par exemple, hépatite B, lésions staphylococciques du nasopharynx), vaccination. sensibilisation du corps ( maladies allergiques, intolérance aux médicaments), stress, refroidissement, insolation, grossesse et accouchement.

Symptômes du syndrome de Churg-Strauss

Dans son évolution, le syndrome de Churg-Strauss passe par trois étapes. Stade prodromique peut durer plusieurs années. À cours typique Le syndrome de Churg-Strauss commence par des lésions des voies respiratoires. Une rhinite allergique apparaît. symptômes d'obstruction nasale, excroissances polypes de la muqueuse nasale, sinusite récurrente. bronchite prolongée avec composante asthmatique, asthme bronchique.

Le deuxième stade du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une augmentation du taux d'éosinophiles dans le sang périphérique et les tissus ; se manifeste par des formes sévères d'asthme bronchique avec attaques graves toux et suffocation expiratoire, hémoptysie. Les crises de bronchospasme s'accompagnent d'une faiblesse sévère et d'une fièvre prolongée. myalgie, perte de poids. L'infiltration chronique d'éosinophiles dans les poumons peut conduire au développement d'une bronchectasie. pneumonie à éosinophiles. pleurésie éosinophile. Lorsqu'un épanchement pleural apparaît, on note des douleurs thoraciques lors de la respiration et un essoufflement accru.

Le troisième stade du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par le développement et la prédominance de signes de vascularite systémique avec lésions multiviscérales. Avec la généralisation du syndrome de Churg-Strauss, la gravité de l'asthme bronchique diminue. La période entre l'apparition des symptômes de l'asthme bronchique et de la vascularite est en moyenne de 2 à 3 ans (plus l'intervalle est court, plus pire pronostic maladies). L'éosinophilie est élevée (35 à 85 %). De l'exterieur du système cardio-vasculaire une myocardite peut se développer. coronarite, péricardite constrictive. insuffisance des valvules mitrale et tricuspide, infarctus du myocarde. Endocardite fibroplastique murale Loeffler. Défaite vaisseaux coronaires peut provoquer une mort subite chez les patients atteints du syndrome de Churg-Strauss.

Les lésions du système nerveux se caractérisent par neuropathie périphérique(mononeuropathie, polyneuropathie distale du gant ou du bas ; radiculopathie. neuropathie nerf optique), pathologie du système nerveux central (accident vasculaire cérébral hémorragique. crises d'épilepsie. troubles émotionnels). A partir du tractus gastro-intestinal, on note le développement d'une gastro-entérite à éosinophiles ( douleur abdominale, nausées, vomissements, diarrhée), moins souvent - saignements. perforation de l'estomac ou des intestins, péritonite. obstruction intestinale.

Avec le syndrome de Churg-Strauss, des lésions cutanées polymorphes se manifestent sous la forme de douleurs purpura hémorragique sur des membres inférieurs, nodules sous-cutanés, érythème, urticaire et cloques nécrotiques. La polyarthralgie et l'arthrite migratrice non progressive sont fréquentes. Les lésions rénales sont rares, de nature inexprimée, se présentent sous la forme d'une glomérulonéphrite segmentaire et ne s'accompagnent pas d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss

Patients atteints du syndrome de Churg-Strauss premiers soins se tournent habituellement vers divers spécialistes- oto-rhino-laryngologiste. pneumologue. allergologue, neurologue. cardiologue. gastro-entérologue et arriver tardivement chez un rhumatologue. Le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss repose sur les données et résultats cliniques et de laboratoire études instrumentales. Les critères diagnostiques du syndrome de Churg-Strauss sont : hyperéosinophilie (> 10 % de nombre total leucocytes), asthme bronchique, mono- ou polyneuropathie, sinusite, infiltrats éosinophiles dans les poumons, granulomes nécrosants extravasculaires. La présence d'au moins 4 critères confirme le diagnostic dans 85 % des cas.

Avec syndrome de Churg-Strauss, anémie, leucocytose, augmentation de l'ESR et le niveau d'IgE totales. Plus de la moitié des cas de syndrome de Churg-Strauss sont caractérisés par la détection d'anticorps périnucléaires à activité antimyéloperoxydase (pANCA)

La radiographie des organes thoraciques dans le syndrome de Churg-Strauss peut détecter une disparition rapide, un assombrissement limité et des ombres focales dans les poumons, ainsi que la présence d'un épanchement pleural. À biopsie pulmonaire l'inflammation granulomateuse des petits vaisseaux, les infiltrats dans l'espace périvasculaire contenant des éosinophiles sont déterminés. Diagnostic différentiel Le syndrome de Churg-Strauss doit être réalisé avec une périartérite noueuse, une granulomatose de Wegener. pneumonie chronique à éosinophiles, syndrome hyperéosinophile idiopathique, polyangéite microscopique.

Traitement et pronostic du syndrome de Churg-Strauss

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss implique l'administration à long terme de fortes doses de glucocorticostéroïdes systémiques. À mesure que l'état s'améliore, la dose de médicaments est réduite. En présence de lésions du système cardiovasculaire, des poumons et de mononévrite multiple, il est possible d'utiliser une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, des cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, chlorbutine) sont utilisés, qui favorisent une rémission plus rapide et réduisent le risque de rechute, mais créent un risque élevé de complications infectieuses. Avant de commencer le traitement, tout médicaments, auquel le patient s'est révélé sensibilisé.

Sans traitement, le pronostic du syndrome de Churg-Strauss est sombre. En cas de lésions de plusieurs organes, le syndrome de Churg-Strauss évolue rapidement avec un risque élevé de décès par troubles cardio-pulmonaires. À traitement adéquat Le taux de survie à 5 ans est de 60 à 80 %.

Angite allergique (syndrome de Churg-Strauss)

Angéite allergique- Ce vascularite granulomateuse avec des lésions prédominantes des vaisseaux moyens et petits (capillaires, veinules, petites artérioles) et le développement d'infiltrats éosinophiles intra-muros et périvasculaires en association avec l'asthme bronchique.

Étiologie et pathogenèse

Peu étudié. La signification pathogénétique des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles est supposée.

Clinique

La maladie débute généralement par des symptômes de rhinite allergique, qui peuvent se compliquer de polypose nasale, et les symptômes d'asthme bronchique apparaissent beaucoup plus tard. Le syndrome d'asthme bronchique précède la vascularite de 2 à 3 ans en moyenne. En règle générale, au début de la maladie, il existe une éosinophilie modérée du sang périphérique (jusqu'à 10-15 %), mais bon diagnosticà ce stade, c'est presque impossible.

La généralisation de la maladie, ainsi que ses débuts, se développent souvent en conséquence allergies médicamenteuses. En plus des crises d'asthme, les patients souffrent de fièvre, de myalgie et de douleurs articulaires. Des lésions cutanées peuvent survenir sous la forme d'un purpura hémorragique ou d'éruptions érythémateuses. Pendant cette période, une éosinophilie sanguine élevée est généralement observée - 35 à 85 %. Chez la moitié des patients, le parenchyme pulmonaire est touché sous forme d'infiltrats, cependant, l'administration précoce de corticostéroïdes (pour l'asthme bronchique) peut « lubrifier » le tableau clinique typique : l'hyperéosinophilie et les infiltrats pulmonaires disparaissent rapidement et les manifestations de l'asthme diminuent. . Chez la plupart des patients, lorsque la maladie se généralise, les crises d'asthme s'arrêtent.

Diagnostique

Le diagnostic est établi par la présence de quatre critères de classification de l'American College of Rheumatology (ACR, 1990) :

• asthme (antécédents de respiration sifflante et de respiration sifflante sèche, aiguë et diffuse à l'expiration) ;
• éosinophilie supérieure à 10 % ;
• mono-polyneuropathie;
• infiltrats pulmonaires (infiltrats migratoires ou transitoires non résorbables à l'examen radiologique) ;
• pathologie des sinus paranasaux (antécédents de douleur aiguë ou chronique des sinus paranasaux ou d'opacités radiologiques) sinus paranasaux nez);
• éosinophilie extravasculaire à la biopsie petites artères, artérioles et veinules.

Traitement

Des corticostéroïdes sont utilisés ; s'ils sont inefficaces, des cytostatiques sont utilisés.

Les corticostéroïdes sont prescrits à raison de 1 mg/kg par jour jusqu'à l'apparition de l'effet clinique (en moyenne 6 à 12 semaines), puis la dose est progressivement réduite jusqu'à une dose d'entretien (10 à 15 mg par jour). Il est possible d'utiliser la thérapie pulsée avec la méthylprednisolone en présence de lésions du système cardiovasculaire, des poumons et de mononévrite multiple.

Cyclophosphamide - 1 à 2 mg/kg par jour par voie orale, le schéma thérapeutique n'a pas été développé en détail ; il est possible de l'utiliser sous forme de thérapie par impulsions 0,5-1,0 g/m2 par mois.

Le résultat a été noté chez 43,75%, satisfaisant - chez 31,25%, insatisfaisant - chez 25% des patients.

Ainsi, la méthode développée et étudiée en clinique traitement chirurgical vous permet de réaliser le bien

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LE SYNDROME DE Churg-Strauss DANS LA PRATIQUE THÉRAPEUTIQUE

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (« État d'Irkoutsk Université de médecine, recteur - docteur en sciences médicales, prof. I.V. Malov, département de thérapie hospitalière, chef. - Docteur en Sciences Médicales, Pr. G.M. Orlova, 2 Hôpital clinique régional de l'Ordre de l'Insigne d'honneur d'Irkoutsk, ch. docteur - candidat en sciences médicales P.E. Doudin)

Résumé. L'article présente un cas clinique de syndrome de Churg-Strauss chez un patient de 18 ans présentant un asthme bronchique, une éosinophilie périphérique, une infiltration pulmonaire et une atteinte gastro-intestinale.

Mots clés: Syndrome de Churg-Strauss, vascularite, asthme bronchique, hyperéosinophilie, pneumonie.

LE SYNDROME DE CHURG-STRAUSS DANS LA PRATIQUE THÉRAPEUTIQUE

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (« Université médicale d’État d’Irkoutsk ; 2 Hôpital clinique régional d’Irkoutsk)

Résumé. Un cas de syndrome de Churg-Strauss chez un patient de 18 ans présentant un asthme bronchique, une éosinophilie périphérique, une infiltration pulmonaire et une atteinte du tractus gastro-intestinal est rapporté dans cet article.

Mots clés : syndrome de Churg-Strauss, vascularite, asthme bronchique, hyperéosinophilie, pneumonie.

Le syndrome de Churg-Strauss (CSS) est une inflammation éosinophile et granulomateuse des voies respiratoires et une vascularite nécrosante, affectant les vaisseaux de petit et moyen calibre, souvent associée à l'asthme et à l'éosinophilie.

L'étiologie du syndrome de Churg-Strauss est inconnue. Il n'y avait aucun lien entre la maladie et l'infection, notamment avec le virus de l'hépatite B (comme pour la périartérite noueuse). Il a été noté que dans un certain nombre de cas, le SSE est survenu après une vaccination, une hyposensibilisation, l'utilisation d'antibiotiques, de sulfamides, de préparations d'arsenic, de quinidine, de sels d'or, d'iodures, mais aucune relation de cause à effet n'a encore été identifiée.

Il n'existe aucune donnée sur la présence d'une prédisposition héréditaire à la pathologie pulmonaire chez les patients atteints de SSF.

Les mécanismes de pathogenèse du syndrome de Churg-Strauss sont similaires à ceux d'autres vascularites systémiques associées aux ANCA, cependant, avec le syndrome de Churg-Strauss dans le développement du processus pathologique dans dans une plus grande mesure Les ANCA spécifiques à la myéloperoxydase sont impliqués, tandis que dans la granulomatose de Wegener, le rôle principal est joué par les ANCA de la protéinase-3. De plus, le développement de la maladie est associé à une sensibilité immunologique accrue selon le phénomène d'Arthus. La place principale dans cette réaction est donnée aux immunoglobulines de classe E qui, lorsqu'elles sont adsorbées à la surface des mastocytes et des basophiles, provoquent leur dégranulation et la libération de médiateurs inflammatoires dans le sang. Le rôle des éosinophiles est

inactivation des médiateurs des mastocytes et phagocytose de leurs granules. Les granules d'éosinophiles eux-mêmes contiennent des substances qui peuvent endommager les muqueuses, l'endothélium vasculaire et l'endocarde. L'un des principaux organes dans lesquels se produisent les changements décrits est les poumons.

Les principaux signes pathomorphologiques du SSF sont de petits granulomes nécrosants et des vascularites nécrosantes des petites artères et veines.

Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue classiquement trois périodes. La première est la période prodromique, qui dure généralement plusieurs années (environ 2-3 ans), mais peut être très courte - plusieurs mois ou très longue - jusqu'à 50 ans, et se distingue par le fait que les patients développent diverses maladies allergiques. Cela peut être une rhinite allergique, un rhume des foins, un asthme bronchique. La deuxième période de développement du SSS est la période d'éosinophilie du sang et des tissus. Au cours de cette période, les patients présentent une éosinophilie élevée (atteignant parfois 80 %) dans le sang périphérique et l'éosinophilie des organes se manifeste par divers symptômes cliniques. Dans la troisième période de la maladie, les signes de vascularite systémique dominent. La généralisation du processus se caractérise par l'apparition symptômes courants sous forme de fièvre, faiblesse générale, perte de poids, arthralgie, moins souvent - arthrite, douleurs musculaires. Dans ce contexte, de multiples lésions organiques se développent.

La rhinite allergique peut être la première manifestation de la maladie, persiste de nombreuses années et est souvent compliquée.

Elle est associée à une polypose nasale et à des sinusites infectieuses récurrentes.

Les lésions des voies respiratoires inférieures se manifestent principalement par un syndrome d'hyperréactivité bronchique et précèdent souvent les manifestations cliniques d'une vascularite systémique. Au début de la maladie, le bronchospasme est exprimé modérément, mais par la suite se développe progressivement le syndrome d'asthme bronchique (BA), qui apparaît tardivement (généralement vers l'âge de 40 à 50 ans environ), a tendance à être sévère et nécessite administration précoce de corticostéroïdes systémiques, souvent inefficaces . L'asthme est souvent compliqué par des processus infectieux dans les poumons.

Dans le contexte d'une BA syndromique, des infiltrats apparaissent dans les poumons, de nature migratrice, localisés dans plusieurs segments, souvent bilatéraux. Les infiltrats disparaissent rapidement sous corticothérapie. Dans les poumons, une vascularite nécrosante des vaisseaux des septa interalvéolaires se développe, qui peut se compliquer d'hémorragies alvéolaires. Le développement d'un épanchement pleural contenant un grand nombre d'éosinophiles est possible. La survenue d'une pleurésie s'accompagne de l'apparition de douleurs thoraciques et d'un essoufflement accru.

À partir du tractus gastro-intestinal, on diagnostique une gastro-entérite à éosinophiles, qui se manifeste par des douleurs abdominales et de la diarrhée. La gastro-entérite à éosinophiles peut précéder le développement d’une vascularite. Dans le contexte de la généralisation du processus, lors du développement de la vascularite, la survenue de saignement gastro-intestinal et perforation de la paroi intestinale et, par conséquent, péritonite et occlusion intestinale.

Des lésions du système cardiovasculaire sont observées sous forme de péricardite, de coronaryite, d'infarctus du myocarde, de myocardite (due à la formation de granulomes éosinophiles dans le myocarde), d'implication possible dans processus pathologique endocarde (fibrose endocardique). Les complications du système cardiovasculaire (insuffisance circulatoire, accident vasculaire cérébral) occupent la première place parmi les causes de décès dans le SSE.

La majorité (60 %) des patients atteints de SSS subissent des modifications du système nerveux. Les dommages aux parties périphériques du système nerveux se manifestent par une mononévrite multiple, une polyneuropathie sensori-motrice symétrique. Certains patients (1/3-1/4) souffrent d'encéphalopathie, d'hyperkinésie, d'accidents vasculaires cérébraux et de troubles mentaux, ce qui reflète la pathologie du système nerveux central.

Les lésions cutanées sont typiques du SSF. Des modifications cutanées peuvent apparaître à n’importe quel stade de la maladie, mais leur nature n’est pas spécifique. Le syndrome cutané est caractérisé par un polymorphisme. Des pétéchies, un purpura, un érythème, une urticaire, une nécrose cutanée, un vécu réticulaire et des nodules sous-cutanés peuvent être détectés sur la peau des patients.

Les reins sont rarement impliqués dans le processus pathologique du SSS. Les patients reçoivent le plus souvent un diagnostic de glomérulonéphrite focale, accompagnée d'une hypertension artérielle.

Pour le syndrome de Churg-Strauss, les critères de classification (diagnostic) suivants ont été développés et adoptés par l'American College of Rheumatology en 1990 :

1. Asthme - difficulté à respirer ou respiration sifflante à l'expiration.

2. Éosinophilie - plus de 10 % lors du comptage des leucocytes.

3. Antécédents d'allergies - allergies saisonnières (rhinite allergique) ou autres réactions allergiques (alimentaire, contact), à l'exception des médicaments.

4. Mononeuropathie ou polyneuropathie - mononeuropathie, mononeuropathie multiple ou polyneuropathie gant/bas.

5. Infiltrats pulmonaires - infiltrats pulmonaires migrateurs ou transitoires, détectés par examen aux rayons X.

6. Sinusite - douleur dans les sinus paranasaux ou changements radiographiques en eux.

7. Éosinophiles extravasculaires - accumulations d'éosinophiles dans l'espace extravasculaire (selon les données de biopsie).

La présence de quatre signes quelconques ou plus chez un patient permet de poser un diagnostic avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99 %.

Etude immunologique le sang permet d'identifier niveaux élevés cellules immunitaires circulantes

complexes, qui contiennent principalement des immunoglobulines E, des taux élevés d'immunoglobulines totales E et des titres accrus d'ANCA avec une spécificité pour la myéloperoxydase. C'est la présence d'ANCA périnucléaires réagissant avec la myéloperoxydase qui est un marqueur immunologique spécifique qui permet de confirmer le diagnostic de SSS.

Traitement. Les corticostéroïdes sont utilisés comme traitement de base du SSS. Selon la gravité de la maladie, la dose initiale de prednisolone est de 40 à 60 mg/jour, ce qui correspond approximativement à 1 mg/kg/jour. Cette dose est utilisée pendant plusieurs (3-4) semaines, puis progressivement réduite en fonction de l'évolution des données cliniques, de laboratoire et radiologiques. L'arrêt complet des corticostéroïdes est possible au plus tôt un an après le début du traitement. Si les corticoïdes ne sont pas suffisamment efficaces, le traitement est complété par des médicaments cytotoxiques. Le cyclophosphamide est utilisé à la dose de 1 à 2 mg/kg/jour avec une réduction progressive de la dose sur 6 à 9 mois, ou l'azathioprine à la dose de 150 mg/jour pendant 1 mois, 100 mg/jour pendant 3 mois, 50 mg. /jour pendant 3 à 6 mois. L'utilisation de méthodes de traitement extracorporelles (plasmaphérèse, hémosorption) ainsi que de médicaments de base permettent d'obtenir une rémission beaucoup plus rapidement.

S'il existe des signes de syndrome thrombohémorragique, l'utilisation d'héparine pendant 4 à 6 semaines en association avec des angioprotecteurs (trental, carillons, etc.) est indiquée.

Selon la gravité du syndrome bronchospastique, une large gamme de bronchodilatateurs modernes (salbutamol, fénotérol, formotérol, salmétérol, etc.) et de corticostéroïdes inhalés (béclaméthasone, budésonide, fluticasone, etc.) sont utilisés.

En phase de rémission, un traitement d'entretien par corticoïdes et un traitement symptomatique sont indiqués.

Sans traitement, le pronostic est sombre. Avec l'administration rapide d'un traitement pathogénétique, le pronostic thérapeutique à vie est favorable. Le pronostic est aggravé par l'implication du cœur et des vaisseaux sanguins du système nerveux central dans le processus pathologique.

La prévention primaire n'a pas été développée. La prévention secondaire consiste à mener une thérapie de soutien adéquate lors de l'examen clinique.

Observation clinique. En mars 2009, le patient L., 18 ans, a été admis au service de pneumologie de l'Institut de l'hôpital clinique d'État avec des plaintes d'essoufflement sévère avec léger activité physique, toux avec écoulement crachats jaunâtres, douleurs thoraciques, douleurs abdominales, périodiquement selles molles jusqu'à 3 à 4 fois par jour, augmentation de la température corporelle jusqu'à 400 °C, faiblesse sévère.

De l'anamnèse, il a été constaté que dans enfance Il y a eu des crises d'étouffement dues aux ARVI. Jusqu'à l'âge de 16 ans, il se considérait en bonne santé, jusqu'à prendre des AINS l'effondrement et la crise d'asthme ne se sont pas développés à cause des ARVI. Lors d'un examen à la clinique IGOCH, un diagnostic d'asthme bronchique mixte (aspirine + atopique) associé à une rhinosinusite polypeuse a été posé. Des glucocorticoïdes inhalés jusqu'à 1 000 mcg/jour et des agonistes β2-adrénergiques ont été prescrits selon les besoins.

Il a remarqué une détérioration de son état depuis novembre 2008, lorsque les crises d'étouffement sont devenues plus fréquentes, des douleurs abdominales, des selles molles jusqu'à 4 à 5 fois par jour, des tremblements des mains et une faiblesse sont apparus. Les tests sanguins ont montré une éosinophilie allant jusqu'à 14%, a-t-on supposé. infestation helminthique, mais à examen de laboratoire aucun helminthe n'a été trouvé.

En février 2009, l'état s'est fortement détérioré, la température corporelle a augmenté jusqu'à 38-39°C, une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement sévère sont apparus. Ayant reçu un diagnostic de pneumonie bilatérale sévère du lobe inférieur hors de l'hôpital, il a été hospitalisé à son lieu de résidence. Une thérapie antibactérienne massive n’a eu aucun effet. Dans les analyses de sang et d'expectorations, une éosinophilie a été observée, jusqu'à un maximum de 53 % (7,7 x 109/l) dans le sang et de 60 à 70 % dans les expectorations.

En raison de l'absence de dynamique positive de la maladie, de l'essoufflement et de la faiblesse croissants et de la propagation de la zone d'infiltration pulmonaire, le patient a été envoyé au service de pneumologie de l'IGOCH.

À l'examen objectif, l'état est grave. Dans les poumons, la respiration est affaiblie, vésiculaire, médiane et parties inférieures crépitement. Bruits de coeur rythme correct, claire, tachycardie jusqu'à 110 battements/min. L'abdomen est mou, légèrement douloureux

hypocondre droit, le foie est hypertrophié jusqu'à 5 cm en dessous du bord de l'arc costal droit, la rate est palpable.

La radiographie a révélé une diminution de la transparence des deux poumons en raison d'une infiltration, d'ombres focales et de type focal (Fig. 1). Selon les données MSCT, une pneumonie polysegmentaire bilatérale avec épanchement pleural. Dans les analyses de sang, la leucocytose atteint 23x109/l, dont les éosinophiles jusqu'à 13,7x109/l. Dans les crachats, les leucocytes vont jusqu'à 10-20-30, les éosinophiles jusqu'à 10-20-30 dans le champ de vision.

Dans le service de soins intensifs, elle a été réalisée administration parentérale antibiotiques (sulperazone, vancomycine), perfusion et traitement symptomatique. L'état du patient ne s'est pas amélioré, radiologiquement il a été noté dynamique négative, augmentation de la zone d'infiltration, épanchement dans la cavité pleurale.

Examen complémentaire a montré la présence haut niveau^ Anticorps E (plus de 700 UI/ml), absence d'anticorps contre la myéloperoxydase ^ O. Dans la moelle osseuse ponctuée

Riz. 1. Radiographie des organes thoraciques du patient L. avant le début de la corticothérapie.

le nombre de cellules éosinophiles était de 52,6 % en raison des formes matures.

Compte tenu de l'inefficacité thérapie antibactérienne, éosinophilie prononcée du sang et des crachats, antécédents de rhinosinusite polypeuse et bronchique

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Riz. 2. Radiographie des organes thoraciques du patient L. après traitement.

asthme, lésions des organes digestifs, une consultation de médecins a suggéré une maladie systémique, à savoir le syndrome de Churg-Strauss.

DANS traitement complexe glucocorticoïdes inclus

Prednisolone 60 mg/jour. Après 3 jours, l’état du patient s’est considérablement amélioré, la température corporelle est tombée à 370°C, l’essoufflement, la toux et les douleurs thoraciques ont diminué. Selon la radiographie des poumons et la MSCT, une nette dynamique positive a été notée ; la transparence du tissu pulmonaire a augmenté en raison d'une diminution de l'infiltration (Fig. 2).

Le patient est sorti dans un état satisfaisant : toux, essoufflement, crises d'asthme, douleurs abdominales et selles molles ont disparu. Dans les poumons respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante.

L'éosinophilie a disparu dans les analyses de sang et d'expectorations, et d'autres indicateurs d'inflammation se sont normalisés.

Un examen de suivi du patient après 1 mois n'a montré aucun signe de pathologie pulmonaire et abdominale, ni aucun changement dans les analyses de sang et d'expectorations. La dose d'entretien de prednisolone était de 15 mg/jour.

Syndrome de Churg-Strauss appartient au groupe des vascularites systémiques. Sa principale différence par rapport aux autres vascularites est la présence d'une composante allergique prononcée, des lésions des vaisseaux de petite et moyenne taille. divers organes(principalement poumons, reins, peau) et la similitude de la clinique avec manifestations cliniques l'asthme bronchique.

Étiologie et pathogenèse du syndrome de Churg-Strauss

Comme pour les autres vascularites systémiques, étiopathogénie du syndrome de Churg-Strauss toujours pas complètement installé. On pense que le développement de la maladie est facilité par la polysensibilisation à divers allergènes, ainsi que par la présence d'autres allergies. Le caractère héréditaire du syndrome de Churg-Strauss ne peut être exclu.

Clinique du syndrome de Churg-Strauss

La maladie se caractérise par des lésions de plusieurs organes et aucun stade clair ne peut être observé. Cependant, comme pour les autres vascularites, dans le syndrome de Churg-Strauss, les premières manifestations sont signes non spécifiques: perte de poids, fatigue, parfois fièvre légère, etc. Une caractéristique du syndrome de Churg-Strauss est que dans les zones de lésions vasculaires, il existe un grand nombre d'éosinophiles, ce qui n'est pas typique de l'aortoartérite de Takaya. D'une manière ou d'une autre, les symptômes des dommages apparaissent système respiratoire, et parallèlement au tableau clinique de l'asthme bronchique, une rhinite allergique survient également. Les symptômes de la rhinite et de l’asthme sont généralement bien définis. La respiration des patients est souvent difficile. Les erreurs de diagnostic surviennent le plus souvent lorsque l'asthme bronchique est diagnostiqué, et d'autres nombreuses manifestations du syndrome de Churg-Strauss sont considérées comme des maladies indépendantes.

De plus, le syndrome de Churg-Strauss se caractérise par des lésions du système nerveux périphérique telles qu'une mono- ou polyneuropathie, des reins (néphrite ou glomérulonéphrite avec à des degrés divers gravité de l'hématurie), cutanée (éruption nodulaire et/ou hémorragique).

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss présente certaines difficultés, car tous les spécialistes ne connaissent pas l'existence de cette pathologie. C'est le plus cause commune poser des diagnostics erronés. A partir de l'anamnèse, il est possible d'établir la présence de réactions allergiques, notamment à produits alimentaires. Parmi les changements dans indicateurs de laboratoire le sang, une éosinophilie prononcée (10 % ou plus) attire l'attention. L'examen aux rayons X des poumons révèle des infiltrats migrateurs, qui sont associés à tort par les spécialistes à de nombreuses autres maladies. La recherche dynamique vous permet d'affiner la recherche de diagnostic. Les lésions pulmonaires sont associées à des atteintes des voies respiratoires supérieures (rhinite allergique, sinusite, douleurs dans sinus maxillaires). Une biopsie tissulaire réalisée au cours du processus de diagnostic révèle la présence d'un grand nombre d'éosinophiles à l'intérieur et à l'extérieur de la lumière des vaisseaux. La migration de ces cellules dans les tissus serait due à une modification de la perméabilité de la paroi vasculaire allant dans le sens de son augmentation.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss comprend des cytostatiques, ainsi que traitement symptomatique(élimination des symptômes de l'asthme bronchique, régime alimentaire excluant les allergènes possibles pour un patient donné). Si les cytostatiques ne sont pas suffisamment efficaces, une plasmaphérèse et une hémosorption sont réalisées.