Critères diagnostiques de la périartérite noueuse. Périartérite noueuse chez les enfants

La périartérite noueuse est une maladie qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibre. En médecine officielle, la maladie est appelée vascularite nécrosante. Les noms communs incluent la périartérite, la maladie de Kussmaul-Mayer et la panartérite. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, des anévrismes se forment, des dommages répétés non seulement aux tissus, mais également aux organes internes.

clair restrictions d'âge La périartérite noueuse ne se produit pas et touche même les enfants. Cependant, selon les statistiques, ce sont les personnes âgées de 30 à 40 ans qui sont le plus souvent à risque. La maladie touche beaucoup plus souvent les hommes. Il est impossible de dire exactement quel est l'agent causal de la pathologie. Il peut s’agir soit d’un virus, soit d’une réaction de l’organisme à l’introduction de drogues synthétiques. fournitures médicales, sérums, vaccins.

Étiologie

Les allergies passent en premier :

• intolérance alimentaire;
• allergies aux médicaments;
• allergie au « froid ».

En ce qui concerne les médicaments, les allergènes les plus courants sont les antibiotiques, les médicaments contenant de l'iode, la chlorpromazine et les vitamines B. C'est pourquoi la périartérite noueuse peut toucher même les enfants.

Le virus de l'hépatite B est également un facteur pouvant provoquer le développement de la maladie. Il est détecté chez 60% des patients atteints de périartérite.

De plus, la maladie peut se développer en raison de :

• hypothermie;
• infection virale aiguë;
• choc émotionnel grave ou exposition prolongée à une situation stressante ;
• infection respiratoire.

Symptômes

Au stade initial de la maladie, les symptômes suivants sont observés :

• faiblesse;
• une forte baisse le poids, sans raison apparente ;
• mal de tête qui ne disparaît pas même sous l'influence d'analgésiques ;
• fièvre;
• chez l'homme, douleurs au niveau des testicules, sans raison apparente ;
• douleur abdominale.

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, et selon la localisation de la périartérite, des taches bleues sur la peau peuvent apparaître, comme des bleus. Généralement, la maladie peut affecter :

• reins;
• cœur;
• poumons;
• système nerveux central;
• peau;
• poumons;
• tube digestif;
• système nerveux périphérique.

En d’autres termes, la périartérite noueuse peut toucher presque tous les organes internes et la peau. Selon la localisation de la maladie, la liste générale des symptômes peut être complétée.

Dommages aux reins

Ce sous-type de pathologie est observé le plus souvent. Selon les statistiques, des lésions rénales sont observées chez 75 % des patients. Il est assez difficile de diagnostiquer cette pathologie à un stade précoce de développement, car les tests de laboratoire () peuvent ne montrer aucun changement. Aux stades ultérieurs du développement, des modifications du fonctionnement du cœur () et même une détérioration de la vision, voire une cécité, sont possibles. Sans traitement opportun et adéquat, les complications suivantes se développent :

• anévrisme;
• épicé;
• rupture des artères intrarénales;
• infarctus du rein;
• thrombose aiguë des vaisseaux rénaux.

Lésions du SNC

À cette localisation à liste générale Les symptômes suivants s'ajoutent :

• les troubles mentaux;
• convulsions;
• convulsions.

Dans certains cas, des problèmes de mémoire peuvent survenir. De plus, le sommeil du patient est perturbé. Dans les cas graves sans médicaments spéciaux le patient ne peut pas dormir.

Localisation dans le tractus gastro-intestinal

Au stade initial, le diagnostic de la maladie est assez difficile, car les symptômes sont très similaires à ceux d'une intoxication alimentaire ou d'une indigestion basique. Cette même circonstance ralentit considérablement le processus de traitement, puisque le patient ne consulte pas un médecin à temps. Sur stade initial les symptômes sont les mêmes que ceux décrits ci-dessus. Au fur et à mesure que la périartérite se développe, on observe les éléments suivants :

• saignement;
• pratiquement douleur constante dans un estomac;

Le danger de ce type de localisation est que la pathologie peut évoluer. Le résultat est la mort. Selon les statistiques, une périartérite noueuse du tractus gastro-intestinal est observée chez 50 à 60 % des patients.

Dommages aux poumons

Ce sous-type de pathologie est observé assez rarement. Généralement plus fréquent chez les femmes. La plupart symptômes caractéristiques avec périartérite noueuse est la suivante :

• fièvre;
• toux fréquente avec peu d'expectorations ;
• dyspnée;
• température instable.

Dans certains cas, la pathologie peut être complétée. Le diagnostic obligatoire doit inclure un examen radiographique.

Dommages cardiaques

La périartérite clinique du cœur n'est pratiquement pas reconnue. Le plus souvent, cela se produit par études morphologiques chez 70% des patients atteints de la maladie. Avec cette pathologie, des troubles mineurs du rythme cardiaque et des douleurs brèves et aiguës peuvent être observés. Sans diagnostic rapide et traitement complet, la maladie peut entraîner.

Dommages au système nerveux périphérique

C'est ce type de localisation de la périartérite qui constitue l'indicateur le plus frappant de la maladie à un stade précoce. Dans ce cas, ce qui suit se produit :

• douleur dans les membres inférieurs;
• difficulté à bouger;
• amyotrophie;
• diminution des réflexes tendineux.

Les conséquences de ce type de pathologie peuvent être très différentes. Jusqu'à la perte de la capacité de se déplacer de manière autonome.

Périartérite noueuse de la peau

Selon les statistiques, une telle défaite peau observé chez près de la moitié des patients. Le « motif » des vaisseaux sanguins apparaît clairement sur la peau, sa couleur devient violette. Le plus souvent, ces signes de pathologie sont visibles sur les membres inférieurs. Dans le même temps, il n'y a pas de sensations physiques désagréables (démangeaisons, brûlures, desquamation). Cependant, la peau peut devenir plus vulnérable.

Tableau clinique de la maladie chez les enfants

Quant aux enfants, la pathologie touche beaucoup moins souvent le système nerveux central.

Il n'y a pas de cause exacte de la maladie chez les enfants. Mais, comme le montre la pratique médicale, la périartérite noueuse peut se développer en raison d'un virus et réaction allergique pour les injections programmées.

Les symptômes de la maladie sont presque les mêmes que ceux décrits ci-dessus. Chez les enfants jeune âge les navires sont le plus souvent touchés intestin grêle. Dans ce cas, tous les symptômes indiquent une situation aiguë. Par conséquent, un traitement correct ne peut commencer qu’après avoir posé un diagnostic complet.

Les enfants plus âgés sont caractérisés par la même localisation périartérite noueuse, comme chez les adultes - le tractus gastro-intestinal, le système nerveux, le cerveau et les reins.

La maladie est particulièrement dangereuse pour les nourrissons et les jeunes enfants (jusqu'à 7 ans). Ne pas consulter rapidement un médecin peut entraîner la mort. En règle générale, la raison de cette circonstance est la suivante :

• crise cardiaque;
• insuffisance rénale;
• hémorragie dans le cerveau.

Par conséquent, si vous présentez les symptômes ci-dessus chez les enfants, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Diagnostique

Des études de laboratoire et instrumentales sont obligatoires pour diagnostiquer cette maladie. Après un examen personnel et l'identification des symptômes chez le patient, des tests de laboratoire lui sont prescrits - un test d'urine général et. En outre, les opérations suivantes sont effectuées :

• biopsie tissu musculaire;
• (en cas de suspicion de lésions gastro-intestinales) ;
• angiographie des organes internes;
• biopsie de la muqueuse intestinale.

Seulement après diagnostic complet une cure peut être prescrite.

Le diagnostic de la périartérite aux premiers stades est très difficile, car les symptômes et les tests peuvent indiquer une autre maladie - insuffisance rénale, crise cardiaque ou arythmie cardiaque, insuffisance cardiaque. Par conséquent, un traitement incorrect peut être initialement prescrit.

Traitement

Pour la périartérite noueuse, l'accent est mis sur le traitement médicamenteux. En cas de complications importantes, même une transfusion sanguine est possible. Puisque la maladie touche principalement les reins, une greffe d’organe peut être nécessaire.

Quant au traitement médicamenteux, le médecin prescrit les médicaments de synthèse suivants :

• les corticostéroïdes;
• Inhibiteurs de l'ECA ;
• médicaments antiviraux.

Assurez-vous de suivre un régime spécial. Surtout si des lésions du tractus gastro-intestinal sont diagnostiquées. De plus, pendant la durée du traitement, vous devez arrêter complètement de boire de l’alcool et de fumer.

Prévision

Si vous n'en faites pas la demande à temps soins médicaux, ne commencez pas un traitement correct, alors même la mort est possible. La principale raison en est l’insuffisance rénale, la crise cardiaque et l’hémorragie cérébrale.

Sans traitement, le taux de survie moyen est de 5 %. Tout dépend du stade auquel la périartérite est détectée, de l'évolution de la maladie et de l'état général du patient. Comme le montre la pratique, un pronostic plus optimiste au cours du traitement est observé avec le développement progressif de la maladie plutôt qu'avec un développement fulminant. Dans tous les cas, plus tôt le patient sollicite une aide médicale, plus grandes sont ses chances de succès. Cependant, il est presque impossible de se remettre complètement d’une périartérite noueuse.

Tout dans l’article est-il correct d’un point de vue médical ?

Répondez uniquement si vous avez des connaissances médicales avérées

Il s'agit d'une maladie appelée jusqu'à récemment (pas tout à fait précisément) périartérite noueuse, en fait, il s'agit d'une panartérite, car elle se caractérise par l'implication de toutes les couches dans le processus paroi vasculaire. Dans la plus grande mesure, cette maladie se caractérise par des lésions des artères de petite et moyenne taille. Histologiquement, on note une infiltration de cellules inflammatoires et une nécrose fibrinoïde de l'adventice, de la média et de l'endothélium. DANS scène active maladies, notamment étapes préliminaires, les neutrophiles prédominent et l'abondance de « restes » de noyaux cellulaires provenant de cellules en décomposition attire l'attention. Sur étapes tardives maladies, des cellules mononucléées sont également visibles dans les infiltrats, et éventuellement un nombre modéré d'éosinophiles. Dans de rares cas, on trouve des cellules géantes uniques. Lorsque l'inflammation dans une zone spécifique du vaisseau est terminée, l'infiltrat inflammatoire disparaît, un remplacement fibreux de la zone touchée (en particulier la couche sous-endothéliale) se développe avec la destruction de la membrane élastique interne. La présence simultanée de différents stades de lésions artérielles chez un même patient est typique. La formation de gros nodules périvasculaires (anévrismes ou infiltrats inflammatoires), qui ont donné son premier nom à la maladie, est en réalité rare. Des lésions profondes de la paroi artérielle entraînent à la fois une thrombose des vaisseaux sanguins et la formation d'anévrismes. Le résultat de ces processus est de fréquentes crises cardiaques et hémorragies, si typiques de la périartérite noueuse.

Polyartérite - tout à fait maladie rare. Sa fréquence est estimée à environ 1 : 100 000 et le développement de nouveaux cas de la maladie est estimé à 2-3 : 1 000 000. Les hommes sont touchés 3 fois plus souvent que les femmes. Tout peut être affecté les groupes d'âge, mais surtout souvent la maladie débute entre 40 et 60 ans.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors de la périartérite noueuse :

Vues sur pathogenèse de la périartérite sont essentiellement les mêmes - la plupart des auteurs pensent que cela repose sur des mécanismes immunitaires. Ce point de vue est apparu pour la première fois dans les années 20 en raison de la similitude des modifications morphologiques vasculaires de cette maladie et des syndromes immunopathologiques typiques résultant de la sensibilisation. protéine étrangère, notamment avec le phénomène d'Arthus et la maladie sérique. Les études de A. Rich et J. Gregory ont été d'une importance fondamentale, qui ont été les premiers à obtenir un modèle de périartérite noueuse lors d'expériences sur des lapins en les sensibilisant avec du sérum de cheval et de la sulfadiazine. A. Rich a également montré que chez certains patients, la maladie se développe comme une réaction immunitaire à l'administration de sérums médicinaux, de sulfamides et de préparations iodées. Par la suite, les idées sur la pathogenèse immunitaire de la périartérite noueuse sont devenues encore plus fortes. Il existe de nombreuses descriptions du développement de cette maladie après l'utilisation de médicaments ayant un effet sensibilisant. Il s'agit notamment de divers médicaments chimiothérapeutiques, antibiotiques, vaccins, sérums, halogènes, etc. L'augmentation des cas de périartérite au cours des dernières décennies est précisément associée à l'utilisation croissante de nouveaux agents pharmacologiques. Dans un certain nombre d'observations cliniques, des périartérites se sont développées à la suite d'infections bactériennes ou virales, ce qui a permis de se poser la question du rôle étiologique des antigènes correspondants.

Des études ultérieures ont montré que les lésions du tissu immunitaire de type III – le dépôt de complexes immuns antigène-anticorps dans les parois artérielles – sont essentielles dans la pathogenèse de la périartérite. Ces complexes sont capables d'activer le complément, ce qui entraîne une éventuelle dommages directs tissus, ainsi que la formation de substances chimiotactiques qui attirent les neutrophiles vers la lésion. Ces derniers phagocytent des complexes immuns déposés, entraînant la libération d'enzymes lysosomales capables de détruire la membrane principale et la membrane élastique interne de la paroi vasculaire. L'activation du complément et l'infiltration des neutrophiles jouent un rôle essentiel dans le développement de la périartérite. L'élimination des composants du complément (C3 à C9) ou des neutrophiles du corps des animaux de laboratoire empêche le développement de la vascularite, malgré le dépôt de complexes immuns dans la paroi vasculaire. L'interaction des complexes immuns et des neutrophiles avec les cellules endothéliales revêt une importance particulière. Ces derniers possèdent des récepteurs pour le fragment Fc des IgG humaines et pour le premier composant du complément (C1q), qui facilite la liaison aux complexes immuns. Les neutrophiles sont capables de « coller » activement à l'endothélium et, en présence de complément, d'être cytotoxiques en raison de la libération de radicaux oxygénés activés. Les cellules endothéliales produisent un certain nombre de facteurs impliqués dans la coagulation sanguine et favorisent la formation de thrombus en cas d'inflammation de la paroi vasculaire.

Parmi les rares antigènes spécifiques dont la participation au processus pathologique de la périartérite a été objectivement prouvée, l'antigène de surface de l'hépatite B (Ag-HBs) attire une attention particulière. D. Gocke et coll. ont décrit pour la première fois le dépôt d'HBs-Ag et d'IgM dans la paroi artérielle d'un patient atteint de périartérite. Par la suite, ce fait a été confirmé en ce qui concerne les artères touchées de différentes tailles et emplacements. La combinaison de ces résultats avec une diminution de la concentration du complément dans le sérum et une augmentation des complexes immuns circulants a conduit à l'hypothèse que la périartérite pourrait être une maladie à complexes immuns dans laquelle l'Ag HBs peut être un antigène déclencheur, c'est-à-dire le principal facteur étiologique. Dans le même temps, il ne faut pas supposer que l'Ag HBs joue un rôle spécifique dans le développement de la périartérite. Il est beaucoup plus probable qu’il s’agisse de l’un des antigènes les plus courants à l’origine du développement de la maladie, mais il ne s’agit en aucun cas du seul facteur étiologique possible. Ceci est prouvé par la présence de patients atteints de périartérite chez lesquels on trouve des complexes immuns (circulants et dans les parois des artères) qui ne contiennent pas d'Ag HBs. Dans la plupart de ces cas, l’antigène spécifique ne peut pas être identifié, mais chez certains patients, il est identifié. Il existe un rapport faisant état d'un patient atteint d'un cancer et d'une périartérite dont les complexes immuns comprenaient un antigène tumoral. Il convient également de garder à l’esprit que de nombreuses personnes sont porteuses de l’Ag HBs et que cela ne provoque pas chez elles de processus pathologique. Il existe des individus atteints de périartérite chez lesquels l'antigène correspondant a été détecté dans le sang, mais les complexes immuns n'ont pas été enregistrés. Conformément à ces données, il est plus probable que la périartérite soit principalement considérée comme une maladie à complexe immunitaire provoquée par divers antigènes : bactérien, viral, médicamenteux, tumoral, etc. Dans le même temps, il n'y a aucune raison de croire que la formation et le dépôt de les complexes immuns sont les seuls mécanisme possible développement de la maladie. Il est très probable que différentes voies pathogénétiques conduisent à une inflammation systémique des artères avec un tableau clinique très similaire, voire identique. Dans tous les cas, l'absence de dépôts de complexes immuns dans les vaisseaux des patients atteints de périartérite n'est pas particulièrement rare. Il est intéressant de noter que l’expérience a pu montrer la possibilité de développer à la fois une vascularite virale à complexe immun (chez des souris infectées par le virus de la lymphochorioméningite) et une vascularite due à des lésions virales directes de l’endothélium et de l’intima vasculaire (dans l’artérite virale équine). On pense que chez l'homme, les virus de la rubéole et le cytomégalovirus peuvent causer des dommages directs aux petites artères avec leur nécrose.

Dans l'expérience, des changements dans les artères impossibles à distinguer des caractéristiques morphologiques polyartérite, sont causées par diverses influences non immunitaires : hypertension artérielle induit par la compression des artères rénales ; administration d'acétate de désoxycorticostérone avec du chlorure de sodium ; prescrire un extrait du lobe antérieur de l'hypophyse dans le contexte d'une néphrectomie unilatérale. Apparemment, le principal facteur commun est l’influence forte augmentation tonus artériel avec d'éventuelles modifications nécrotiques de leurs parois. Il est à noter que les anticorps dirigés contre les composants des parois artérielles n'ont pas pu être détectés chez les patients atteints de polyartérite. Il existe des descriptions de cette maladie chez des individus présentant un déficit congénital du deuxième composant du complément ou d'un inhibiteur naturel des enzymes protéolytiques (antitrypsine). La relation avec des antigènes d’histocompatibilité spécifiques n’est pas entièrement claire ; Il existe des observations isolées de combinaison avec HLA-DR-7.

Ainsi, il y a des raisons de croire que la périartérite est une maladie hétérogène, au développement de laquelle divers facteurs causals et pathogénétiques peuvent participer, parmi lesquels le mécanisme du complexe immun semble être le plus fréquent et le plus important.

Symptômes de la périartérite noueuse :

Image clinique la périartérite est déterminée principalement par la localisation, l'étendue et l'étendue des lésions vasculaires. Les symptômes de la maladie eux-mêmes ne sont pas particulièrement caractéristiques, mais leurs combinaisons et leur diversité significative ont une signification diagnostique significative. Le début de la maladie est souvent aigu ou du moins assez net. Développement progressif les maladies sont moins fréquentes.

Parmi les premiers signes figure une augmentation de la température corporelle depuis des élévations périodiques ne dépassant pas 38°C jusqu'à des élévations mouvementées ou constantes, rappelant dans les cas graves celle du sepsis, de la tuberculose miliaire ou de la fièvre typhoïde. La similitude avec ces maladies est parfois aggravée par conditions générales patients atteints de périartérite (surtout avec son évolution la plus défavorable : prostration, conscience brumeuse, langue enduite sèche, essoufflement, oligurie). Plus de la moitié des patients connaissent une perte de poids significative et rapide. Un syndrome douloureux de diverses localisations s'exprime très souvent (principalement des douleurs sévères et prolongées dans les muscles et les articulations, moins souvent au niveau de l'abdomen, au niveau du cœur, de la tête, etc.). La fièvre et les myalgies sont les plus importantes Signes cliniques, permettant de différencier la périartérite des rhumatoïdes et vascularite hémorragique.

Arrêtons-nous sur les manifestations particulières de la périartérite.

Lésions cutanées surviennent chez environ ¼ des patients atteints d’artérite, constituant parfois l’un des premiers symptômes de la maladie. La prédominance des altérations cutanées dans certains cas a conduit certains auteurs à mettre en avant de manière prédominante « forme cutanée"polyartérite. Caractère pathologie cutanée peut être très différent : urticaire, érythème polymorphe, éruption maculopapuleuse, liveo réticulaire avec un motif « marbré » prononcé de la peau, petites hémorragies. Très rarement dans tissu sous-cutané il est possible de palper de petits nodules mesurant jusqu'à 5 à 5 mm (parfois légèrement douloureux ou prurigineux), qui sont des anévrismes de petites ou moyennes artères ou des granulomes localisés dans celles-ci. coque extérieure. Les modifications cutanées nécrotiques dues à des infarctus des vaisseaux cutanés et se manifestant par des ulcérations sont relativement typiques. Ils sont généralement multiples et petits, mais en cas de blocage d'artères plus grosses, ils s'avèrent étendus et se combinent avec une gangrène périphérique des tissus des extrémités. Les éruptions cutanées vésiculeuses et bulleuses sont extrêmement rares.

Les modifications cutanées (principalement ulcères, nodules, livedo) avec un tableau histologique typique de périartérite surviennent parfois sans signes de maladie systémique ou sont associées à des lésions musculaires et musculaires modérées. symptômes neurologiques(mais concernant uniquement le membre sur lequel les modifications cutanées spécifiées sont localisées). Chez ces patients, le niveau de complément est normal, les troubles immunitaires et l'Ag HB ne sont pas détectés. Ces formes de la maladie ont une évolution chronique favorable et leur pronostic est bon. Il existe des indications sur leur combinaison possible avec des maladies inflammatoires de l’intestin.

Modifications du système locomoteur associé principalement à l'implication des vaisseaux musculaires dans le processus et membrane synoviale les articulations. La myalgie est une plainte très courante et précoce ; surviennent chez 65 à 70 % des patients ; Ils sont particulièrement caractéristiques des muscles des jambes. Dans environ la moitié de ces cas, les symptômes d'atteinte musculaire ne se limitent pas à des douleurs (spontanées et liées au mouvement), mais comprennent également des douleurs à la palpation, une atrophie non associée à une névrite, compactages focaux, faiblesse musculaire, c'est-à-dire signes cliniques de myosite. Ces données expliquent les difficultés qui surviennent parfois pour différencier la périartérite et la dermatomyosite.

Lésions articulaires surviennent également très souvent et constituent parfois les premiers symptômes de la maladie. L'arthralgie est courante chez la plupart des patients. Il existe également une véritable arthrite qui, dans le contexte d'un état général grave et de douleurs musculaires sévères, peut disparaître de la vue. L'arthrite réversible est caractéristique grosses articulations qui n’entraînent pas de déformations ni de modifications osseuses érosives. L'arthrite est plus fréquente chez premières périodes les maladies ont tendance à affecter les membres inférieurs et peuvent être asymétriques. Lors de l'analyse de l'exsudat synovial, des modifications inflammatoires non spécifiques avec une leucocytose neutrophile modérée sont détectées. À l'aide d'une biopsie de la membrane synoviale, il est possible d'établir des modifications vasculaires typiques de la périartérite.

Dommages aux reins avec la périartérite, elle est observée dans 80 à 85 % des cas. Valeur la plus élevée présentent des modifications dans les vaisseaux sanguins des glomérules, qui se manifestent généralement cliniquement sous la forme d'une glomérulonéphrite et, avec une gravité significative, ont des effets défavorables valeur pronostique. .

Dans les premiers stades, les principaux signes d'atteinte rénale sont l'hématurie et la protéinurie, même très modérées. Le gonflement n’est pas typique. L'hypertension est fréquente, mais une tension artérielle normale n'exclut pas une pathologie rénale. À mesure que les modifications des glomérules rénaux progressent, la capacité de filtration des reins diminue, la créatininémie augmente et l'insuffisance rénale se développe relativement rapidement. Ceci explique taux de mortalité élevé patients atteints de périartérite due à l'urémie - environ 20 à 25 % de tous les cas avec une issue fatale.

En plus des modifications glomérulaires caractéristiques de la périartérite, d'autres sont décrites, beaucoup moins fréquentes et généralement associées à des lésions de vaisseaux plus gros. Ainsi, la thrombose artérielle peut provoquer un infarctus du rein avec apparition de douleurs intenses au niveau lombaire et d'une hématurie massive. Une nécrose des papilles est possible. Rupture d'un anévrisme relativement gros tronc artériel provoque parfois des causes abondantes, mettant la vie en danger hématurie. Dans d'autres cas, des hémorragies étendues surviennent dans le tissu rénal et les tissus environnants avec formation d'un hématome périrénal ou rétropéritonéal. Ce dernier peut simuler un abcès périnéphrique, compte tenu de la forte fièvre caractéristique de la périartérite.

Le syndrome néphrotique est rare et résulte généralement d'une thrombose veineuse rénale. Parmi d’autres lésions du système urinaire, on note parfois une atteinte des vaisseaux sanguins. Vessie(se manifestant cliniquement par une dysurie) et les uretères. Dans ce dernier cas, grâce à l'urétérographie, il est possible d'établir un spasme des uretères avec expansion des sections sus-jacentes. Une altération de l'écoulement de l'urine due à un rétrécissement fonctionnel des uretères menace le développement d'une hydronéphrose avec une infection secondaire très probable.

Le système cardiovasculaire est affectée par une périartérite, selon des études pathologiques, chez environ 70 % des patients. En tant que principale cause de décès, ces lésions occupent la deuxième place, juste derrière la pathologie rénale. La fréquence élevée d'implication des artères cardiaques dans le processus conduit naturellement à insuffisance coronarienne, manifestations cliniques qui ne sont pas toujours claires, et parfois totalement absentes. Cette caractéristique de la maladie s'explique défaite prédominante artères petites et moyennes, qui chez de nombreux patients ne s'accompagnent pas de douleurs angineuses typiques. Avec la périartérite, de petits infarctus du myocarde indolores ont été décrits. DANS cas similaires L'examen électrocardiographique apporte une aide importante.

L’évolution la plus courante est l’insuffisance circulatoire congestive, difficile à traiter. Caractéristique divers troubles rythme et conduction, en particulier extrasystoles supraventriculaires et tachycardie. De tels troubles du rythme peuvent être une conséquence de lésions vasculaires du nœud sino-auriculaire, qui est très activement vascularisé. Chez certains patients, la cause du décès est la rupture d'anévrismes coronariens, observés même chez les nourrissons. Contrairement aux idées précédentes péricardite exsudative se produit fréquemment - chez près d'un tiers des patients. Cependant, l’épanchement est généralement faible et présente peu de manifestations cliniques. Par conséquent, un examen échocardiographique est indiqué pour tous les patients atteints de périartérite. L'endocardite (généralement la valvule mitrale) n'est pas typique de la périartérite et n'est généralement pas diagnostiquée au cours de la vie.

Dans la genèse de l'insuffisance circulatoire, outre l'artérite coronarienne, l'hypertension, qui survient chez la plupart des patients en raison de lésions rénales simultanées, est importante. Mauvaise influence l'hypertension artérielle est aggravée par le fait qu'elle se développe généralement de manière relativement aiguë, ce qui rend difficile la mise en œuvre de mécanismes compensatoires. L'hypertrophie myocardique (si elle a le temps de se développer) ou sa dilatation est largement associée à une hypertension d'origine rénale.

Les atteintes des troncs veineux, se manifestant parfois sous forme de phlébite migratrice, et le syndrome de Raynaud sont des manifestations rares de la périartérite.

Lésions pulmonaires ne sont pas très caractéristiques de la périartérite classique, mais sont caractéristiques des autres vascularites. Cependant, même en cas de véritable polyartérite, dans de rares cas, une artérite des branches de l'artère pulmonaire survient avec leur thrombose, leur hémoptysie et leurs hémorragies intrapulmonaires diffuses. Organes digestifs et cavité abdominale. Les dommages aux vaisseaux du tube digestif surviennent chez près de la moitié des patients et donnent un effet prononcé symptômes cliniques. La localisation des dommages est variée ; les changements se trouvent le plus souvent dans les artères intestin grêle et mésentérique, l'estomac souffre moins souvent. La thrombose et la rupture des vaisseaux affectés sont à l'origine d'une polyartérite extrêmement caractéristique syndrome douloureux et saignements (intestinaux, moins souvent gastriques). La combinaison de ces signes est particulièrement intéressante pour le diagnostic. La thrombose artérielle peut entraîner une nécrose des parois intestinales avec rupture et développement d'une péritonite.

Les signes les plus précoces et les plus courants d’implication dans processus tube digestif Il existe des douleurs dans la cavité abdominale, qui peuvent imiter un abdomen aigu. Souvent, dans de tels cas, une intervention chirurgicale est réalisée et ce n'est souvent qu'après une biopsie du tissu prélevé qu'il est possible de diagnostiquer bon diagnostic. L'angiographie est d'une grande importance diagnostique, permettant de détecter les anévrismes des artères abdominales (notamment intestinales et hépatiques) chez la plupart des patients.

Les douleurs abdominales peuvent être causées par une ischémie ou des micro-infarctus du foie, de la rate ou du mésentère. Les lésions des vaisseaux hépatiques, outre les infarctus et les nécroses, s'accompagnent parfois de réactions prolifératives dans le tissu interstitiel de l'organe, ce qui contribue au développement de l'hématomegalie. Relativement cause commune Ce dernier survient également en cas d'insuffisance circulatoire due à des lésions cardiaques. Les tests de la fonction hépatique sont souvent anormaux. La rate est hypertrophiée chez un petit nombre de patients, et même chez les personnes présentant une artérite splénique évidente, l'hypertrophie des organes n'est pas toujours détectée. Parmi les rares syndromes abdominaux Il convient de citer les périartérites : le syndrome du « crapaud abdominal » et la pancréatite aiguë.

Système nerveux et organes sensoriels. Une pathologie neurologique est observée chez 80 à 90 % des patients atteints de périartérite. La névrite la plus courante est causée par des modifications des vaisseaux de l'endo et du périnèvre. Les lésions des nerfs périphériques peuvent être traitées comme isolées troncs nerveux, et être répandu. Les lésions séquentielles de nombreux nerfs du type «monévrite multiple» sont particulièrement caractéristiques. Les nerfs des jambes (en particulier les nerfs poplités latéraux et péroniers) ont tendance à être touchés plus fréquemment. Dans les mains, les nerfs radial, cubital et médian sont souvent impliqués dans le processus. Dans le tableau clinique de la névrite troubles du mouvement(faiblesse, manque de réflexes, parésie distale et même paralysie sévère), en règle générale, prédominent sur les sensoriels (douleur, paresthésie, diminution de la sensibilité). L’atteinte des nerfs crâniens est rare. Relativement plus souvent touché nerf facial, moins souvent - oculomoteur, sublingual et auditif.

Les lésions des vaisseaux cérébraux (thrombose, rupture d'anévrisme) provoquent des modifications focales dans le cerveau, pouvant entraîner une mort subite et paralysie spastique(par opposition à la paralysie flasque caractéristique de la névrite). Un groupe spécial est constitué de patients dont la maladie survient avec un tableau clinique de méningo-encéphalite - troubles de la parole et de la vision, vertiges et maux de tête, dysfonctionnement cérébelleux, léthargie, convulsions épileptiformes, raideur de la nuque, signes de myélopathie transverse, modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien. Chez certains patients, la pathologie neurologique ressemble à sclérose en plaques. Des troubles mentaux sont également possibles, notamment la confusion, les hallucinations, les délires et le délire.

Attire une attention particulière symptômes oculaires. Lors de l'examen du fond d'œil, des modifications inflammatoires des artères du fond d'œil et des troubles dystrophiques dus à une perméabilité accrue (plasmorragie - «taches blanches») sont souvent détectés. L'artérite elle-même est à l'origine de la sclérite, des hémorragies intraoculaires, de la choroïdite et de la thrombose de l'artère centrale de la rétine relativement fréquemment observées, conduisant à une cécité instantanée. Dans de rares cas, le premier signe de la maladie peut être une perte soudaine et unilatérale de la vision, ainsi que des scotomes transitoires ou persistants.

Névrite nerf auditif capable de conduire à surdité complète, ce qui est pourtant extrêmement rare.

Système endocrinien. Parmi les glandes sécrétion interne Avec la périartérite, les testicules sont le plus souvent touchés. Dans certaines observations, une orchite et une épididymite sont survenues chez près de 20 % des patients. L'implication d'autres glandes endocrines dans le processus n'est pas significative signification clinique, bien qu'il existe des cas connus de lésions des vaisseaux des glandes surrénales et glande thyroïde. Le syndrome a également été décrit diabète insipide, ce qui suggère des modifications hypophysaires.

Couler

L'apparition de la périartérite peut être aiguë ou progressive, mais dans nouvelle maladie se produit presque toujours avec une activité élevée du processus pathologique et un état grave des patients. Malgré la possibilité fondamentale d'amélioration spontanée et même - très rarement - de rémissions incomplètes, le pronostic des formes non traitées est très défavorable. L'espérance de vie moyenne dans de tels cas, selon divers auteurs, varie de 5 mois à 2 ans. Le taux de survie à cinq ans de ces patients est inférieur à 20 %. La plupart de les décès sont enregistrés au cours des 3 premiers mois de la maladie. Les principales causes de décès sont l'insuffisance rénale et cardiaque, la nécrose et la perforation intestinales, la rupture des anévrismes du cerveau, du cœur et des reins. Conformément à cela, les patients présentant des lésions prédominantes des reins, du cœur et du système nerveux central ont le pronostic le plus grave.

Application méthodes modernes La thérapie aux corticostéroïdes et aux immunosuppresseurs a permis d'obtenir des succès thérapeutiques fondamentaux et a ouvert la voie à la possibilité de guérison de cette maladie.

Les formes à prédominance cutanée de la maladie ont un bon pronostic, malgré une tendance à être chroniques. Il existe également d'autres formes localisées de périartérite nécrosante qui touchent un seul organe - appendice, vésicule biliaire, côlon, glande mammaire - avec un tableau clinique correspondant (appendicite, etc.). Signes systémiques il n'y a pas de maladies. Avec un traitement chirurgical adéquat (appendicectomie, cholécystectomie…), le pronostic est bon. La relation entre les formes locales considérées et la périartérite classique (systémique) n'est pas encore clarifiée.

Diagnostic de la périartérite noueuse :

Données de laboratoire. Il n'y a pas de changements spécifiques dans les paramètres de laboratoire pour la périartérite. Néanmoins, une leucocytose élevée est très caractéristique (jusqu'à 20-30·109/l et plus), survenant chez plus de 80 % des patients. Dans le leucogramme, la neutrophilie avec un déplacement modéré vers la gauche est détectée le plus systématiquement ; environ 20 % des patients souffrent également d'éosinophilie. Une légère anémie hypochrome est souvent observée. Il existe une tendance à la thrombocytose, montrant un certain parallélisme dans l'activité de la maladie. Dans certains cas, il semble qu’il soit également stimulé par de petites pertes de sang, c’est-à-dire qu’il est réactif. Ainsi, nous avons dû observer une thrombocytémie transitoire allant jusqu'à 1,1012/l chez un patient présentant une périartérite sur fond de légers saignements gastriques répétés. La VS est constamment élevée chez presque tous les patients non traités, s'élevant généralement à 30-60 mm/h.

Il existe des changements constants dans les protéines sanguines : hypergammaglobulinémie, augmentation du taux d'a2-globulines, de fibrinogène, d'immunoglobulines, de protéine C-réactive. Quantité protéines totales modérément augmenté (surtout au stade aigu) ou normal ; avec un épuisement général, même une hypoprotéinémie est possible.

La fréquence de détection de l'Ag-HBs varie en fonction de sa prévalence dans une population particulière (comme on le sait, il existe des centaines de milliers de porteurs cliniquement asymptomatiques). Ainsi, chez les patients atteints de polyartérite en Pologne et au Brésil, cet antigène se trouve dans le Dans la majorité des cas, et aux États-Unis et en Angleterre - moins de 15 %. Lorsque la maladie est associée à l'Ag HBs, une hypocomplémentémie et une augmentation des niveaux de produits d'activation du complément sont souvent observées. Le niveau des complexes immuns circulants est souvent augmenté, mais pas parallèlement à l'activité de la maladie. La RF à petits titres est enregistrée chez environ 1/3 des patients, la présence d'anticorps nucléaires est rare.

Les indicateurs biochimiques de la fonction hépatique sont souvent élevés et on pense même que le niveau de phosphatase alcaline peut refléter l'activité de la maladie. Pour juger de la gravité lésions rénales Une surveillance régulière des analyses d'urine est nécessaire, et si une protéinurie et une hématurie sont détectées, également une surveillance des indicateurs de créatininémie. Si une atteinte du système nerveux central est suspectée, une étude du liquide céphalo-rachidien est indiquée, dans laquelle, en cas de lésion correspondante, une pression élevée, une cytose, une teneur accrue en protéines et une xanthochromie sont détectées.

La diversité du tableau clinique de la périartérite, constituée de symptômes de lésions de divers systèmes et rappelant souvent les manifestations d'autres maladies, est à l'origine de fréquentes erreurs de diagnostic. Aux premiers stades de la maladie, des diagnostics sont établis tels que néphrite, rhumatismes, polynévrite, myosite, méningite, encéphalite, hémorragie cérébrale... Cette liste montre clairement que la principale erreur est d'élever le syndrome au rang de maladie. Parfois, les médecins tentent d'expliquer un tableau clinique flou par l'existence simultanée de plusieurs maladies.

Cependant, dans presque tous les cas de périartérite, il existe un certain nombre de symptômes qui peuvent grandement contribuer à sa reconnaissance correcte. Parmi les schémas généraux, le polymorphisme des manifestations cliniques et l'ajout dynamique de nouveaux symptômes sont très importants - « kaléidoscopique image clinique", tel que défini par J. Lansbury. D'autre part, cet auteur estime que la périartérite doit être suspectée dans tout cas de maladie fébrile subaiguë de nature inconnue. Il convient également de prêter attention au lien possible de la maladie avec des sensibilisations spécifiques influences - infections antérieures, administration de vaccins, sérums, médicaments (notamment sulfamides, antibiotiques, médicaments iodés, etc.).

Des symptômes tels que l'hypertension associée à de la fièvre (au lieu de la diminution habituelle de la pression artérielle à haute température) et une leucocytose neutrophile élevée, parfois associée à une éosinophilie, méritent également une attention particulière.

La méthode la plus importante pour diagnostiquer la périartérite est la biopsie., permettant d'établir une artérite nécrosante typique. Les chercheurs étrangers considèrent qu'une biopsie rénale est la plus précieuse. On pense que cette biopsie peut différencier différents types vascularite, distinguant la polyartérite classique de la granulomatose de Wegener (qui se caractérise par une glomérulonéphrite avec formation de « croissants ») et de la vascularite des petits vaisseaux (telle que la vascularite hémorragique), dont la manifestation typique est la glomérulite nécrosante. Il faut cependant garder à l'esprit que nous parlons uniquement du type prédominant de modifications histologiques, car en principe, il est tout à fait possible qu'elles coexistent dans différentes variantes nosologiques, en particulier chez les patients présentant une périartérite, une combinaison d'artérite et Une glomérulite nécrosante est possible. Pour clarifier le diagnostic d'une variante spécifique de la vascularite, des études immunomorphologiques et microscopiques électroniques peuvent être utilisées. Ainsi, la glomérulonéphrite focale avec vascularite des petits vaisseaux (y compris chez les patients atteints de LED) est caractérisée par le dépôt d'immunoglobulines, de complément et de matériel dense aux électrons dans les glomérules, tandis que la polyartérite classique et la granulomatose de Wegener ne présentent pas de tels dépôts.

En pratique clinique, des biopsies d'autres tissus sont souvent utilisées : muscles (en particulier muscles douloureux des jambes), rectum, nerf sural (principalement chez les patients présentant des symptômes de neuropathie). Même des biopsies des testicules ont été utilisées, en tenant compte de leur défaite fréquente avec périartérite. Étant donné que la vascularite est souvent principalement localisation focale, il est nécessaire de visualiser un certain nombre de sections du matériel biopsié pour ne pas manquer les zones les plus informatives. La biopsie cutanée est considérée comme ayant le taux de résultats positifs le plus élevé. Cependant, différencier différentes vascularites peut être difficile, puisque seules petits vaisseaux. Dans le même temps, la classification et, par conséquent, le diagnostic nosologique reposent sur la nature de la lésion du plus gros vaisseau parmi tous ceux impliqués dans le processus pathologique. Les résultats d’une biopsie cutanée peuvent donc constituer un guide important pour le diagnostic, mais ne sont néanmoins pas définitifs.

Pour diagnostic de polyartérite L'angiographie viscérale est également souvent utilisée, incluant principalement les artères coeliaques et rénales. Le but de l'étude est de détecter les anévrismes artériels, qui se trouvent dans les systèmes de ces artères avec une fréquence élevée - jusqu'à 70 %. Il convient de garder à l'esprit que des anévrismes peuvent également être constatés dans d'autres maladies : granulomatose de Wegener, angiite granulomateuse allergique, syndrome de Behçet, endocardite bactérienne, myxome auriculaire, etc. Cependant, les anévrismes multiples fréquents sont caractéristiques de la périartérite. De plus, la détection d'anévrismes sur les angiographies indique sans aucun doute une atteinte des artères elles-mêmes, ce qui permet d'exclure une vascularite de la microvascularisation (notamment une vascularite hémorragique).

Traitement de la périartérite noueuse :

Utilisation de corticostéroïdes à fortes doses(en commençant par 40 à 60 mg de prednisolone par jour) a été un tournant fondamental dans le traitement des patients atteints de périartérite. Ces médicaments entraînent une amélioration clinique immédiate chez la plupart des patients et induisent une rémission chez certains. Le plus rapidement (déjà dans les premiers jours) la température se normalise, le malaise général, les douleurs articulaires et musculaires diminuent et l'appétit s'améliore. Les symptômes de lésions de la peau, des organes internes et du système nerveux régressent plus lentement. Les indicateurs de laboratoire de l'activité inflammatoire, en particulier l'ESR, avec une dose de médicaments correctement sélectionnée, sont rapidement normalisés. Les corticostéroïdes isolés ont augmenté le taux de survie à 5 ans à 50 %. Parallèlement, chez un certain nombre de patients thérapie hormonale s'est avéré inefficace. De plus, on pensait même que cela pourrait aggraver les changements pathologiques dus à la formation d'infarctus multiples. divers organes(en raison du développement de cicatrices et de caillots sanguins ultérieurs dans les artères sous l'influence du traitement, en fonction de la localisation des modifications nécrotiques et infiltrantes). La survenue de tels changements dans les reins entraîne une détérioration de leur fonction et une hypertension persistante.

Un succès encore plus grand dans le traitement des patients atteints de périartérite a été utilisation d'immunosuppresseurs(notamment le cyclophosphamide), grâce auquel le taux de survie à 5 ans a été augmenté à 80 %. La base du traitement moderne de cette maladie est l'utilisation combinée de prednisolone dans le traitement initial. dose quotidienne 40 à 60 mg et cyclophosphamide à une dose quotidienne de 2 à 2,5 mg/kg (généralement 150 mg). Une réduction progressive des doses de prednisolone et de cyclophosphamide ne peut être commencée qu'après élimination de tous les signes cliniques et biologiques de la maladie. Si l'évolution de la maladie est favorable, la durée totale d'un tel traitement est d'environ un an. Les tentatives d'arrêt complet du traitement ne sont possibles que chez les patients chez lesquels un état de rémission stable persiste pendant au moins six mois, malgré la réduction progressive en cours des doses de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs. Certains auteurs considèrent que cela est possible avec des résultat positif Après 2 semaines de traitement, passez à un corticostéroïde alterné, mais nous pensons que cette approche est déraisonnablement risquée. Chez certains patients, une amélioration significative et rapide a été obtenue après un traitement pulsé intraveineux avec de la méthylprednisolone (3 jours, 1 000 mg par jour) et du cyclophosphamide (1 000 mg le premier de ces jours), suivi d'une transition vers le schéma thérapeutique habituel. Cette méthode de traitement semble justifiée dans les cas de gravité particulière de la maladie, lorsqu'il est nécessaire d'obtenir une amélioration la plus rapide possible.

S'il est impossible d'effectuer thérapie au cyclophosphamide il peut être remplacé par l'azathioprine (à partir de 150 mg par jour) ou le méthotrexate (7,5 à 15 mg par semaine). Bien que l'association de prednisolone et d'immunosuppresseurs puisse entraîner une amélioration significative même chez les patients présentant une évolution prolongée de la maladie, principe général Le traitement de la périartérite doit être la nomination la plus précoce possible d'immunosuppresseurs. Ainsi, R. Cohen et al. ont noté que l’ajout tardif d’immunosuppresseurs à un précédent traitement infructueux à long terme par corticostéroïdes n’était plus en mesure d’augmenter l’espérance de vie de ces patients. Il convient de garder à l'esprit que le cyclophosphamide est excrété par les reins et que sa dose en cas d'insuffisance rénale (ce qui n'est pas si rare) doit être légèrement réduite. Cela s'applique particulièrement à administration intraveineuse médicament.

Dans le traitement des patients atteints de périartérite, ils utilisent Thérapie adjuvante- prescrire des médicaments antihypertenseurs et cardiaques selon les indications, limiter les liquides et le sel de table, etc. L'utilisation simultanée à long terme de corticoïdes et d'immunosuppresseurs peut contribuer au développement complications infectieuses, y compris la septicémie - l'une des véritables causes de décès dans cette maladie. Par conséquent, le contrôle sur occurrence possible de telles complications et l'administration rapide de doses suffisantes d'antibiotiques sont composants importants programme de traitement général. La nécessité de méthodes de traitement chirurgical (pour perforations du tube digestif, thrombose de grande taille troncs artériels etc.) se produit rarement de nos jours.

En résumant ce qui précède, il convient de préciser que la périartérite est une maladie très grave, mais maladie curable. Après avoir obtenu une rémission complète et arrêté le traitement, le patient doit rester sous la surveillance d'un rhumatologue. Limitation stricte de tous les facteurs pouvant sensibiliser l’organisme ou activer des processus auto-immun(refroidissement, insolation, infections, utilisation non motivée de médicaments, sérums et vaccins ; la grossesse n'est pas souhaitable, car l'accouchement et l'avortement comportent tous deux un risque de récidive de la maladie). En cas de rechute de périartérite, la prednisolone et les immunosuppresseurs sont à nouveau prescrits à pleine dose.

Quels médecins devez-vous contacter en cas de périartérite noueuse :

Rhumatologue

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Toi? Il est nécessaire d’adopter une approche très prudente quant à votre santé globale. Les gens ne font pas assez attention symptômes de maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent mettre la vie en danger. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais il s'avère finalement qu'il est malheureusement trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - ce qu'on appelle symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il suffit de le faire plusieurs fois par an. être examiné par un médecin, afin non seulement de prévenir une terrible maladie, mais également de maintenir un esprit sain dans le corps et l'organisme dans son ensemble.

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Autres maladies du groupe Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif :

Date de parution de l'article : 06/08/2017

Date de mise à jour de l'article : 21/12/2018

Dans cet article, vous apprendrez : qu'est-ce que la périartérite noueuse, quel est le mécanisme des lésions vasculaires, quels organes sont touchés. Critères de diagnostic méthodes modernes traitement et pronostic à vie avec cette maladie.

Le nom historique de la périartérite nodulaire - maladie de Kussmaul-Mayer - est apparu d'après les noms des médecins qui l'ont décrite dans la seconde moitié du XIXe siècle. Ce forme spéciale vascularite, ou inflammation des vaisseaux sanguins, qui affecte les artères de petit calibre dans divers organes.

Les petites artères se trouvent partout, mais la périartérite noueuse a des organes cibles :

• En termes de fréquence des lésions, les artères des reins et du cœur, le mésentère intestinal (le mésentère est un pli du péritoine qui attache les intestins et certains autres organes à la paroi de la cavité abdominale), le foie et le cerveau sont Premièrement.
• Secondairement, les artères des muscles squelettiques, de l'estomac et du pancréas, ainsi que les glandes surrénales sont touchées.
• Les gros vaisseaux - artères carotides et sous-clavières - sont touchés dans des cas rares et complexes.

La maladie est rare, avec une fréquence approximative de 1 cas par million de personnes. Les jeunes hommes tombent malades deux fois plus souvent que les femmes. Aucune classification détaillée n’a été élaborée, les schémas thérapeutiques changent à mesure que la science se développe et une prévention fiable est inconnue.

La maladie est dangereuse, elle progresse soit à la vitesse de l'éclair, soit elle progresse constamment, chaque exacerbation aggrave la situation. Si elle n’est pas traitée, seulement 13 personnes sur 100 vivront 5 ans. Presque toutes les personnes malades deviennent handicapées. La maladie touche de nombreux organes, elle se situe donc à l’intersection des disciplines médicales.

Il est impossible de guérir complètement la maladie et il est parfois possible d'obtenir une rémission stable. Un dermatologue ou un infectiologue commence à traiter la périarthrite nodulaire, puis des consultations avec un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue ou d'autres médecins sont nécessaires, selon l'organe le plus touché.

Éruptions cutanées caractéristiques avec périartérite noueuse

Causes de pathologie

Les causes exactes de la maladie sont inconnues.

Le rôle principal est donné à des processus spécifiques hypersensibilité corps à substances étrangères ou la formation d'une réponse allergique perverse. La paroi vasculaire devient particulièrement sensible aux allergènes et finit par être endommagée.

Grâce à la méthode « inverse », il a été établi que la maladie est associée à l'hépatite B, cela a été découvert en France. Là, au début des années 80 du siècle dernier, ils ont commencé à fabriquer vaccinations de masse contre l’hépatite B et a constaté qu’en 20 ans l’incidence de la périarthrite noueuse a diminué de 36 à 5 %. Les médecins soupçonnent que d'autres virus sont également « responsables » du développement de la périartérite noueuse, mais il n'y a pas encore de confirmation statistique.

Les médecins associent également la maladie à une intolérance aux médicaments, car cela a été testé à plusieurs reprises dans la pratique. Les vaccins, les sérums, l'hypothermie et la surchauffe au soleil peuvent provoquer l'apparition du processus pathologique.

Qu’arrive-t-il aux vaisseaux sanguins lors d’une périartérite noueuse ?

En réponse à l'allergène, une réponse excessive se produit, qui devient rapidement auto-immune (c'est-à-dire endommageant les tissus). propre corps). Des complexes immunitaires se forment, notamment des protéines de la paroi vasculaire.

L'inflammation auto-immune commence à l'intérieur du vaisseau, sur ses parois. De nombreuses cellules et formations affluent vers le « champ de bataille », et le véritable carnage commence. Le résultat de la « bataille » est une paroi de vaisseau endommagée. Au microscope électronique, des zones de prolifération du tissu conjonctif, de nécrose et de rétrécissement des vaisseaux sont visibles. La paroi du vaisseau perd son élasticité normale, le diamètre se rétrécit fortement, le sang la traverse avec turbulence, des lieux de stagnation et des zones où le mouvement est complètement désordonné se forment. Dans le domaine de l'approvisionnement en sang de ces vaisseaux, tous les organes souffrent.

Symptômes de pathologie

Périartérite noueuse présente plusieurs symptômes caractéristiques :

En raison de la variété des symptômes de la périartérite noueuse, les patients sont traités par différents médecins. Il n’existe pas de spécialiste distinct pour cette maladie. Le plus souvent, le traitement commence par un thérapeute et un rhumatologue, mais des consultations et une participation constante au traitement d'autres spécialistes sont presque toujours nécessaires.

Trois formes et cinq types de maladies, combien de temps vivent les patients ?

Les médecins identifient plusieurs formes cliniques et options de traitement avec différentes espérances de vie.

À ce jour, 3 ont été attribués formes cliniques maladies.

Pour la qualité et la durée de vie, ce qui compte le plus, ce n'est pas la forme de la maladie, mais la variante de son évolution. Les médecins distinguent 5 types de périartérite noueuse :

Une vie normale avec une profession et une qualité de vie satisfaisante ne peuvent être maintenues qu'avec une évolution bénigne de la forme cutanée. Dans tous les autres cas, des troubles généraux se manifestent sous la forme de fièvre, d'une perte de poids soudaine et d'une faiblesse sévère. Un traitement constant et persistant est nécessaire, ce qui conduit à une invalidité temporaire, puis à l'enregistrement d'un groupe de personnes handicapées.

Le pronostic de la périartérite noueuse est généralement défavorable, il n'est presque jamais possible de maintenir une adaptation sociale et l'espérance de vie dépend de nombreux facteurs.

Comment se fait le diagnostic ?

La périartérite noueuse est une maladie pour laquelle il n'existe pas de signes spécifiques– il n’y a aucun symptôme qui surviendrait uniquement avec cette maladie. Le diagnostic repose donc sur une combinaison de symptômes.

10 critères de diagnostic internationaux ont été développés. Le diagnostic est considéré comme fiable si au moins 3 critères sur 10 sont retrouvés.

Méthodes de traitement

Il est impossible de guérir complètement la maladie et il est parfois possible d'obtenir une rémission stable.

Un plan individuel est élaboré pour chaque patient, qui est établi sur la base des résultats de l'examen. Le nombre moyen de jours d'invalidité par hospitalisation est de 30 à 90. Le traitement de la périartérite noueuse est effectué uniquement en milieu hospitalier. Usage techniques modernes et les médicaments vous permettent d'obtenir des rémissions stables, mais cela dépend beaucoup du type de maladie et de l'état du corps avant l'apparition de la maladie. Au stade actuel de développement de la médecine, il est impossible de guérir complètement, mais la progression de la maladie peut être retardée de plusieurs années.

Deux méthodes de traitement sont utilisées : non médicamenteuse et médicinale.

Méthode non médicamenteuse - plasmaphérèse

La plasmaphérèse est une procédure de purification du sang en dehors du corps humain. La procédure dure environ une heure et demie. Le sang passe à travers un système de filtres spéciaux, lors de la purification les éléments formés ou cellules sanguines et plasma sont séparés. Les cellules sanguines sont renvoyées dans la circulation sanguine et le plasma, qui contient des toxines et des bactéries, est éliminé. C'est dans le plasma que se trouvent les antigènes et les anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite B et qu'ils sont éliminés. Le volume manquant est reconstitué avec des médicaments de remplacement du plasma ou du plasma de donneur.

Dans cette maladie, la plasmaphérèse est réalisée les 3 premières semaines, 3 interventions par semaine, de la 4ème à la 5ème semaine, 2 fois par semaine, de la 6ème jusqu'à amélioration durable, 1 fois par semaine. Le moment des procédures est choisi de manière à préserver autant que possible la concentration de médicaments dans le sang. Tout va avec le plasma - à la fois les anticorps nocifs et les médicaments nécessaires.

Médicaments

Un autre composant nécessaire le traitement de la périartérite noueuse est une combinaison d'hormones glucorticoïdes et de cytostatiques ou de médicaments qui bloquent la division cellulaire. Les hormones sont administrées à des doses fortement variables – croissantes et décroissantes – ; cette administration est appelée « thérapie par impulsions ».

Il est obligatoire d'utiliser des médicaments antiviraux pour détruire le virus de l'hépatite B. Seules de telles combinaisons de médicaments donnent au patient une chance de vivre.

Mais d’autres dangers nous guettent. Les médicaments antiviraux sont toxiques pour le foie, déjà en mauvaise santé. meilleur état. Ces médicaments peuvent endommager les reins en provoquant une inflammation interstitielle (tissus) des reins. Les hormones glucocorticoïdes, notamment leurs doses élevées, incontournables, provoquent la formation de caillots sanguins. Le plasma d'un donneur comporte un risque d'infection, malgré une surveillance attentive, car tous les agents et toxines n'ont pas été étudiés, beaucoup ne sont tout simplement pas encore connus. Une diminution de la tension artérielle peut altérer le fonctionnement des reins, déjà mal approvisionnés en sang.

La périartérite noueuse est une maladie auto-immune caractérisée par lésion nécrotique artères de moyen et petit calibre. Auparavant, cette pathologie était appelée périartérite noueuse, mais le terme utilisé aujourd'hui est plus correct, car toute la paroi vasculaire est impliquée dans le processus pathologique, c'est-à-dire qu'il ne s'agit pas d'une périartérite, mais d'une panartérite.

Pourquoi cela se produit cette pathologie Vous apprendrez quels symptômes elle se manifeste, ainsi que les principes de diagnostic et les tactiques de traitement de la périartérite noueuse dans notre article.

Il s'agit d'une maladie assez rare - elle survient en moyenne chez 1 personne sur 100 000, et de nouveaux cas sont enregistrés encore moins fréquemment, avec une fréquence d'environ 2 à 3 par million de personnes dans le monde. Les hommes d'âge mûr - 40 à 60 ans sont principalement touchés (le rapport hommes/femmes souffrant de périartérite noueuse est de 3:1).

Classification

La périartérite noueuse est classée en fonction des caractéristiques de l'évolution et du degré d'activité du processus pathologique.

Ainsi, la maladie peut survenir de manière aiguë, subaiguë et chronique, avec des degrés d'activité variables (minimes, modérés ou élevés) ou être dans une phase inactive.

En fonction de la prévalence du processus pathologique, on distingue les variantes suivantes de l'évolution de la périartérite :

• classique;
• thrombangique cutané ;
• asthmatique;
• monoorgane.

La forme cutanée de la pathologie, qui survient sans dommage aux organes internes, est considérée par les experts comme bénigne.

Si les reins sont touchés et qu'une hypertension artérielle sévère, résistante au traitement médicamenteux, s'est développée, la maladie progresse rapidement, parfois même à une vitesse fulgurante - en six mois à un an, la personne décède.

Causes et mécanisme de développement

Les raisons du développement de la périartérite noueuse ne sont pas tout à fait claires aujourd'hui. On pense que l'infection virale dont souffre une personne (en particulier) est importante. Le facteur déclenchant peut être une exposition prolongée au soleil ou au gel, la vaccination, l'introduction de certains médicaments, ainsi que la grossesse, l'avortement et l'accouchement.

Sous l'influence de ce qui précède facteurs causaux un dysfonctionnement se produit dans le corps - des complexes immuns circulants se forment. Se propageant dans la circulation sanguine, ils se fixent dans les parois des artères moyennes et petites, provoquant dans celles-ci un processus inflammatoire auto-immun. Les cellules de la couche interne de la paroi vasculaire (endothélium) des vaisseaux affectés produisent et libèrent dans le sang un grand nombre de facteurs de coagulation et de formation de thrombus.

Manifestations cliniques

Les symptômes de la périartérite noueuse dépendent directement de l'endroit où se situe la lésion artérielle, de son étendue et de sa gravité.

Dans la plupart des cas, le début est aigu - le patient peut clairement dire quand son état s'est aggravé et quels symptômes sont apparus.

L'une des premières manifestations est une augmentation périodique ou constante de la température corporelle jusqu'à 38-40 °C. Les patients sont souvent léthargiques, semblent prosternés, le volume d'urine qu'ils excrètent est réduit et un essoufflement est observé. Leur poids corporel diminue également, et cela se produit à un rythme assez rapide et n'est pas associé à un régime ou à un régime. activité physique. Des douleurs surviennent au niveau des articulations, des muscles, de l'abdomen ou du cœur, ainsi que des maux de tête.

Du côté de la peau, les patients atteints de périartérite noueuse peuvent présenter les symptômes suivants :

• pâleur ou marbrure;
• éruptions cutanées de nature papuleuse-pétéchiale (sous forme de tubercules et de points rouges), bulleuse (sous forme de grosses cloques) ou vésiculaire (sous forme de petites cloques) ;
• liveo réticulaire (modèle cellulaire vasculaire sur la peau);
• nécrose cutanée;
• nécrose des phalanges terminales des doigts ;
• nodules sous-cutanés (anévrismes ou infiltrats inflammatoires parois des vaisseaux).

Les manifestations cutanées de la maladie surviennent chez un patient sur quatre. Dans certains cas, elles sont premiers symptômes polyartérite.

Concernant le système musculo-squelettique, le patient est préoccupé par :

• , des modifications inflammatoires (arthrite, souvent de nature migratrice) - surviennent chez presque toutes les personnes souffrant de polyartérite ;
• faiblesse musculaire ();
• douleurs musculaires (myalgie) – chez environ 65 % des patients.

Les lésions du système nerveux périphérique sont caractérisées par des polyneuropathies périphériques asymétriques (neuropathie des nerfs tibiaux, crâniens et autres). La douleur est détectée à la palpation des zones de projection touchées troncs nerveux, troubles du comportement alimentaire, tous types de sensibilité et la fonction motrice zones innervées par eux.

Au niveau du système nerveux central, la maladie peut se manifester par des symptômes, des hémorragies cérébrales, des convulsions et divers types de psychoses.

Il est caractéristique que le système nerveux soit touché chez près de 9 personnes sur 10 souffrant de cette pathologie.

Lorsque les reins sont endommagés, des infarctus rénaux et des ruptures d'anévrismes des vaisseaux rénaux se développent.

Si le processus pathologique implique les vaisseaux des poumons (cela arrive rarement), le patient peut développer une vascularite pulmonaire (symptômes - essoufflement, toux, crachats sanglants, douleurs thoraciques) ou un infarctus pulmonaire.

Lorsque le système cardiovasculaire est endommagé (survient chez 70 % des patients), des convulsions, des troubles du rythme et de la conduction apparaissent et la tension artérielle augmente.

Si les vaisseaux du tube digestif sont touchés, cela se manifeste par des douleurs au niveau de la région abdominale associées à processus inflammatoire dans l'un ou l'autre organe (avec, défauts ulcéreux, infarctus du foie ou hématome, saignement, etc.).

Les lésions oculaires se caractérisent par le développement d'un iritis et, dans certains cas, par une occlusion de l'artère centrale de la rétine, entraînant une perte totale de la vision.

Les dommages au système endocrinien se manifestent sous la forme d'orchite, d'épididymite, de dysfonctionnement des organes affectés, en particulier des glandes surrénales et de la glande thyroïde.

Principes de diagnostic

Il n'est pas si facile pour un interniste ordinaire ou un médecin de famille de soupçonner une périartérite noueuse, car la maladie peut survenir avec des symptômes complètement divers, caractéristiques de nombreuses autres maladies. Souvent, les réflexions sur un processus rhumatologique sont motivées par un début aigu, des dommages simultanés à plusieurs organes et systèmes et l'absence d'effet du traitement de maladies mal diagnostiquées. Bien entendu, d’autres méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales aideront également au diagnostic. Les plus significatifs dans ce cas sont :

1. . Il révélera une augmentation du taux de leucocytes, de neutrophiles, de plaquettes et une teneur réduite en hémoglobine et en globules rouges.
2. . La présence de protéines, de cylindres et d'un petit nombre de globules rouges dans l'urine est typique.
3. . Une augmentation du niveau de protéine C-réactive, de fibrine, d'acides sialiques, ainsi qu'une dysprotéinémie due à une augmentation de la quantité d'alpha et de gamma globulines seront détectées.
4. Test sanguin pour l'AgHBs.
5. Échographie des vaisseaux rénaux (leur rétrécissement sera détecté).
6. Radiographie simple des poumons (le schéma pulmonaire est renforcé et déformé).
7. (le résultat dépend de la nature de la pathologie cardiaque).
8. Une consultation avec un ophtalmologiste avec examen du fond d'œil (dilatation en forme de poche des vaisseaux sanguins - anévrismes) sera détectée.
9. Angiographie viscérale avec examen des artères rénales et coeliaques, ainsi que d'autres. Permet la détection de multiples anévrismes vasculaires, ce qui confirme le diagnostic.
10. Biopsie de la paroi du vaisseau affecté. Il s’agit du « gold standard » du diagnostic, car il permet de vérifier à cent pour cent le processus pathologique. À examen microscopique La biopsie révèle une infiltration inflammatoire et des zones de nécrose de la paroi vasculaire.

Critères diagnostiques

En 1990, l'Association des rhumatologues a proposé des critères qui sont encore utilisés aujourd'hui par les médecins pour poser un diagnostic.

1. Depuis le début de la maladie, le patient a perdu du poids (4 kg ou plus), mais pas grâce à l'exercice ou à un régime.
2. Le motif vasculaire sur la peau sous forme de cellules est le liveo réticulaire. Situé sur la peau du torse, des membres inférieurs et supérieurs.
3. Douleurs diffuses dans les muscles, mais pas dans la ceinture scapulaire ou pelvienne, faiblesse musculaire, hyperesthésie des muscles des jambes.
4. Sensibilité accrue, inconfort, douleur dans la zone testiculaire, non associés à une blessure ou à une infection.
5. Symptômes de lésions nerveuses périphériques.
6. Hypertension artérielle avec pression diastolique 90 mm Hg. Art. et plus.
7. Modifications des analyses de sang (taux de créatinine supérieur à 1,5 mg/dl, taux d'urée supérieur à 40 mg/dl).
8. Détection de l'antigène du virus de l'hépatite B ou des anticorps dirigés contre celui-ci dans le sang.
9. Détection sur l'artériographie de zones de rétrécissement ou d'anévrismes des artères viscérales qui ne sont associées à aucun autre processus non inflammatoire.
10. Détection de leucocytes polymorphonucléaires lors de l'examen microscopique d'une biopsie des artères touchées.

3 critères ou plus survenant chez un même patient permettent au médecin de poser un diagnostic de périartérite noueuse.

Tactiques de traitement

Le traitement de la périartérite noueuse doit être complexe et à long terme (2 à 3 ans voire plus). Le régime est sélectionné individuellement dans un hôpital de rhumatologie en fonction des manifestations cliniques et des caractéristiques de l'évolution de la maladie chez un patient particulier.

Le patient peut se voir prescrire :

• glucocorticoïdes (initialement à doses moyennes et élevées, et une fois l'état du patient stabilisé, à dose d'entretien ; la prednisolone ou la méthylprednisolone est généralement utilisée (dans les cas graves, une thérapie par impulsions est effectuée - injection intraveineuse de doses de charge de l'hormone, 1-3 perfusions suivies du passage au médicament sous forme de comprimés));
• cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine) ; la combinaison d'un glucocorticoïde et d'un cytostatique est considérée comme le schéma thérapeutique le plus efficace ;
• plasmaphérèse (élimine les complexes immuns circulants et les facteurs de formation de thrombus du sang);
• agents antiplaquettaires, anticoagulants (héparine, dipyridamole, pentoxifylline - dans le but de fluidifier le sang et de prévenir la thrombose);
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène, diclofénac, méloxicam) - réduiront la douleur et l'inflammation ;
• médicaments aminoquinoléines (delagil, plaquenil);
• médicaments qui nourrissent les vaisseaux sanguins et améliorent leur fonction - angioprotecteurs (Prodectin et autres) ;
• préparations de thérapie enzymatique systémique (wobenzym, phlogenzyme);
• médicaments antiviraux (interféron alpha et autres - si le virus de l'hépatite B est détecté);
• médicaments pour éliminer un symptôme particulier (hypotensif, pour le traitement de l'insuffisance rénale, et autres - en fonction de la situation clinique).

Avec un traitement adéquat, les manifestations cliniques de la périartérite noueuse deviennent rapidement moins prononcées, les paramètres de laboratoire et les modifications morphologiques des vaisseaux sont normalisés.

Une fois la rémission complète obtenue, le traitement peut être interrompu. Mais ce processus est réglementé exclusivement par un médecin ! Un refus de traitement non autorisé, un arrêt brutal des glucocorticoïdes et des cytostatiques entraîneront une exacerbation du processus pathologique et une détérioration de l'état du patient.

Même si le traitement médicamenteux est interrompu, le patient reste inscrit auprès d'un rhumatologue - il vient périodiquement pour un examen et passe les tests nécessaires pour surveiller son état. Vaccination, administration de sérums médicinaux et autres médicaments, hypothermie, insolation, maladies infectieuses, ainsi que la grossesse, l'avortement, l'accouchement - tous ces facteurs peuvent augmenter la sensibilité du corps, activer le processus auto-immun et provoquer une rechute de la périartérite, il est donc recommandé de les limiter autant que possible ou de les éliminer complètement.

En cas de rechute, le traitement médicamenteux est repris, mais encore une fois, non sans autorisation, mais sur recommandation et sous la surveillance d'un médecin.

Conclusion et prévisions

La périartérite noueuse est une maladie caractérisée par une inflammation auto-immune de la paroi des artères moyennes et petites. Ce sont surtout les hommes âgés de 40 à 60 ans qui en souffrent. Les raisons exactes du développement de la pathologie ne sont pas connues, mais on pense que facteurs déclencheurs peut être transféré infections virales(notamment hépatite B), insolation, hypothermie, prise de certains médicaments.

Il existe différentes formes de périartérite noueuse, accompagnées de lésions des vaisseaux sanguins de l'une ou l'autre partie du corps, de l'un ou l'autre organe. A cet égard, les manifestations cliniques de cette pathologie sont extrêmement diverses. Principal : augmentation de la température corporelle, faiblesse, douleurs musculaires, articulaires, faiblesse musculaire, douleur le long des vaisseaux affectés, tendance à la formation de thrombus.

Une autre maladie de nature systémique et d'origine auto-immune est. Les facteurs provoquants sont le stress, l'hypothermie, certains virus (le virus de l'hépatite B est suspecté).

Chez les adultes, les hommes sont plus susceptibles de souffrir de périartérite noueuse ; dans l'enfance, les filles sont plus susceptibles de souffrir de périartérite noueuse.

Avec cette pathologie, des complexes immuns se déposent sur les parois des artères de moyen et petit calibre, et des zones de leur expansion (anévrismes) apparaissent, suivies de rétrécissements. Ensuite, le flux sanguin normal ralentit, des éléments formés, de la fibrine se déposent et se fixent sur les parois, des caillots sanguins se forment et une circulation sanguine complète devient impossible. Étant donné que de tels changements se produisent partout, le fonctionnement de nombreux organes et systèmes est perturbé.

Le début de la maladie est généralement caractérisé par une fièvre persistante, résistante aux antipyrétiques classiques. Faiblesse accrue, perte de poids soudaine et transpiration. Il y a des douleurs dans les jambes, très fortes, le long des vaisseaux et des nerfs, dans muscle du mollet. , les lésions articulaires entraînent très rarement des conséquences graves. Il y a une flaccidité et une atrophie musculaire.

L'aspect de la peau est caractéristique : sur un fond pâle, un motif vasculaire translucide donne un aspect marbré ; chez certains patients, des nodules denses et légèrement douloureux sont ressentis le long des artères. Un gonflement peut apparaître - du simple bouton, lorsque ses éléments ne dépassent pas la surface, au papuleux et hémorragique, avec nécrose et hyperpigmentation.

Complications de la périartérite noueuse

Malheureusement, très souvent et manifestation dangereuse La périartérite noueuse est une atteinte rénale. La protéine apparaît et une petite quantité de globules rouges dans l'urine, cylindres. L'insuffisance rénale se développe rapidement, rendant le traitement très difficile et aggravant considérablement l'état du patient.

L'apparition d'une toux, d'un essoufflement et d'une hémoptysie indique une atteinte pulmonaire et se développe pneumonie interstitielle, vascularite. Pour la thrombose grand navire un infarctus pulmonaire est observé. Lors de l'écoute du patient, diverses respirations sifflantes sont détectées, la radiographie révèle des ombres focales et infiltrantes, une augmentation du schéma pulmonaire et, par la suite, des signes de pneumosclérose.

Les dommages aux vaisseaux coronaires du cœur (qui alimentent le cœur lui-même) conduisent au développement de l'angine de poitrine, petits infarctus focaux. Chacune de ces zones de nécrose, étant ensuite remplacée tissu conjonctif, conduit au développement d'une cardiosclérose, de troubles du rythme cardiaque et d'une insuffisance circulatoire. L'hypertension maligne est caractéristique.

Les modifications des vaisseaux intestinaux sont caractérisées par des douleurs diffuses et intenses dans l'abdomen, des modifications ulcéreuses-nécrotiques de ses parois et sont parfois compliquées. saignement gastro-intestinal et perforation des parois avec développement d'une péritonite. Une pancréatite chronique peut se développer. Le foie et la rate sont assez résistants à la maladie et leurs modifications n'ont pas d'effet significatif sur l'évolution de la maladie.

Du côté du système nerveux, sa partie centrale (hémorragie cérébrale, méningite, encéphalite) et sa partie périphérique (névrite) sont touchées.

Le diagnostic est posé par une combinaison de traits caractéristiques ; les données les plus précises seront fournies par l’examen histologique des tissus obtenus par biopsie.

Les principaux médicaments pour le traitement de la périartérite noueuse sont les hormones stéroïdes (prednisolone et ses analogues), à fortes doses, dès les premiers jours suivant le diagnostic. Dans certains cas, des immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) sont ajoutés aux hormones. Après soulagement des principales manifestations, la dose du médicament est progressivement réduite, ramenée au minimum possible, évitant ainsi les exacerbations (entretien). Il est conseillé de prescrire des vitamines de temps en temps, notamment acide ascorbique, orotate de potassium. En fonction des symptômes apparus, un traitement symptomatique est réalisé.