Purpura de Henoch-Schönlein. Purpura d'Henoch-Schönlein (vascularite hémorragique, maladie d'Henoch-Schönlein, purpura anaphylactoïde, toxicose capillaire hémorragique)

Inflammation aseptique systémique des vaisseaux microcirculatoires avec défaite prédominante peau, articulations, tube digestif et les glomérules rénaux. Elle s'accompagne de symptômes d'éruption hémorragique ou urticarienne, d'arthralgie, de syndrome de douleur abdominale, d'hématurie et d'insuffisance rénale. Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques, les données de laboratoire (prise de sang, analyse d'urine, coagulogramme), l'examen du tractus gastro-intestinal et des reins. La base du traitement de la vascularite est un traitement par anticoagulants et agents angioplaquettaires. Dans les cas graves, une hémocorrection extracorporelle, une corticothérapie, un traitement anti-inflammatoire et cytostatique sont utilisés.

CIM-10

D69.0 Purpura allergique

informations générales

La vascularite hémorragique (HV, maladie de Henoch-Schönlein, purpura allergique, toxicose capillaire) est aujourd'hui l'une des maladies hémorragiques les plus courantes. Il s'agit essentiellement d'une vascularite allergique de nature superficielle avec lésions des petites artérioles, veinules et capillaires. Dans la Classification internationale des maladies (CIM), la maladie est appelée purpura allergique. La maladie de Henoch-Schönlein survient principalement dans enfance- de 5 à 14 ans. La prévalence moyenne chez les enfants de cet âge est de 23 à 25 cas pour 10 000. Les personnes âgées de 7 à 12 ans sont les plus sensibles à la maladie. Chez l'enfant de moins de 3 ans, seuls des cas isolés de purpura sont connus.

Causes

Les aspects étiologiques n'ont pas été entièrement étudiés, on sait seulement que dans la plupart des cas la pathologie est de nature infectieuse-allergique. Il existe une dépendance saisonnière - l'incidence la plus élevée est enregistrée pendant les saisons humides et froides. Les observations à long terme ont permis d'identifier des facteurs déclencheurs communs qui précèdent le développement de manifestations cliniques. Ceux-ci inclus:

Maladies infectieuses. Chez la plupart des patients, la manifestation d'une vascularite est précédée d'une infection aiguë voies respiratoires(trachéobronchite, amygdalite, rhinopharyngite). Le plus souvent, le streptocoque β-hémolytique, Staphylococcus aureus, coli, adénovirus, HSV types 1 et 2. Une minorité d'enfants malades sont infectés par le cytomégalovirus, Virus d'Epstein-Barr, chlamydia, mycobacterium tuberculosis, virus de l'hépatite B.
Thérapie médicamenteuse. En rhumatologie, on rapporte le développement de vascularites hémorragiques dues à l'utilisation d'agents pharmacologiques : antibiotiques (pénicillines, macrolides), AINS, médicaments antiarythmiques (quinidine). Le purpura allergique peut être causé par vaccination préventive, réalisée immédiatement après avoir souffert d'une infection virale respiratoire aiguë.
Fardeau allergique. L'anamnèse des patients atteints d'hépatite B contient souvent des indications sur la présence divers types allergies (médicaments, aliments, rhume). Les patients souffrent souvent de dermatite allergique, de rhume des foins, de rhinite allergique ou de manifestations de diathèse exsudative-catarrhale.
D'autres endogènes et raisons externes . Les facteurs déclencheurs peuvent inclure l’hypothermie, une insolation excessive, des piqûres d’insectes et des blessures. Chez certains patients, la manifestation de la maladie survient dans le contexte d'une grossesse, d'un diabète sucré, tumeurs malignes, la cirrhose du foie.

Dans de nombreux cas, le facteur causal à l’origine de l’apparition d’une vascularite ne peut être établi. Un certain nombre d'auteurs suggèrent que l'exposition à des facteurs provoquants conduit au développement d'une vascularite hémorragique uniquement dans les cas où elle survient dans le contexte prédisposition génétique corps à hyperergique réactions immunitaires.

Pathogénèse

Le mécanisme de développement de la vascularite hémorragique repose sur la formation de complexes immuns et une activité accrue des protéines du système du complément. Circulant dans le sang, ils se déposent sur surface intérieure des murs petits vaisseaux(veinules, artérioles, capillaires), provoquant ses dommages avec apparition de conditions aseptiques processus inflammatoire. Inflammation paroi vasculaireà son tour, cela entraîne une augmentation de sa perméabilité, un dépôt de fibrine et des masses thrombotiques dans la lumière du vaisseau, ce qui provoque le principal Signes cliniques maladies - syndrome hémorragique cutané et microthrombose lit vasculaire avec des dommages au tractus gastro-intestinal, aux reins et aux articulations.

Classification

DANS cours clinique La capillarotoxicose se divise en une phase aiguë (période initiale ou exacerbation) et une phase d'atténuation (amélioration). Sur la base des symptômes prédominants, la maladie est classée comme suit : formes cliniques: simple, rhumatoïde (articulaire), abdominale et fulminante. Conformément à la nature de l'évolution, on distingue les hépatites aiguës (jusqu'à 2 mois), prolongées (jusqu'à six mois) et chroniques. La vascularite est classée selon la gravité des manifestations cliniques :

Degré léger. L'état du patient est satisfaisant et les éruptions cutanées et les arthralgies sont légères.
Modéré . Statut du patient gravité modérée, les éruptions cutanées sont abondantes, l'arthralgie s'accompagne de modifications au niveau des articulations comme l'arthrite, notées douleur périodique dans l'abdomen et la microhématurie.
Degré sévère. Se produit maladie grave chez le patient, des éruptions cutanées abondantes confluentes avec des zones nécrotiques, un œdème de Quincke, un syndrome néphrotique, une hématurie macroscopique et des saignements gastro-intestinaux sont observés, le développement d'une insuffisance rénale aiguë est possible.

Symptômes

Le tableau clinique du purpura allergique est généralement caractérisé par un début aigu avec une augmentation de la température jusqu'à des niveaux subfébriles ou fébriles. Cependant, il se peut qu’il n’y ait pas d’augmentation de température. Le syndrome cutané est constaté dès le début de la maladie et s’observe chez tous les patients. Elle se caractérise par des éléments hémorragiques maculopapuleux diffus de différentes tailles (généralement de petite taille), qui ne disparaissent pas avec la pression. Dans certains cas, une éruption urticarienne est observée. Les éruptions cutanées sont généralement localisées symétriquement sur la peau des jambes, des cuisses et des fesses, au niveau des grosses articulations, et moins souvent sur la peau des bras et du torse. L'abondance des éruptions cutanées est souvent corrélée à la gravité de la vascularite. Dans son évolution la plus sévère, une nécrose se développe au centre de certains éléments de l'éruption cutanée et un ulcère se forme. La résolution de l’éruption cutanée se termine par une hyperpigmentation durable. À évolution chronique HB avec des rechutes fréquentes sur la peau après la disparition de l'éruption cutanée, une desquamation se produit.

Le syndrome articulaire se développe chez 70 % des patients. Les lésions articulaires peuvent être de courte durée sous forme d'arthralgie légère ou persister plusieurs jours avec des douleurs intenses, accompagnées d'autres symptômes d'arthrite (rougeur, gonflement) et entraînant une limitation des mouvements de l'articulation. La nature volatile de la lésion est typique, touchant principalement les grosses articulations, le plus souvent le genou et la cheville. Un syndrome articulaire peut apparaître dans période initiale vascularite ou survenir plus tard. Elle est souvent transitoire et n’entraîne jamais de déformation articulaire permanente. Le syndrome abdominal peut précéder ou accompagner les manifestations cutanées-articulaires. Elle se manifeste par des douleurs abdominales d'intensité variable - de modérées à paroxystiques colique intestinale. Les patients ne peuvent souvent pas indiquer l'emplacement exact de la douleur et se plaignent de troubles des selles, de nausées et de vomissements. Les abdominalgies peuvent apparaître plusieurs fois dans la journée et disparaître spontanément ou dans les premiers jours de traitement.

Le syndrome rénal survient chez 25 à 30 % des patients et se manifeste par des signes de glomérulonéphrite chronique ou aiguë avec divers degrés d'hématurie. Un certain nombre de patients développent un complexe de symptômes néphrotiques. Les dommages causés à d'autres organes par vascularite hémorragique se produisent assez rarement. Il peut s'agir d'une pneumonie hémorragique sous forme de toux avec des traînées de sang dans les crachats et un essoufflement, une hémorragie de l'endocarde, une péricardite hémorragique, une myocardite. Les dommages aux vaisseaux sanguins du cerveau se manifestent par des étourdissements, de l'irritabilité, des maux de tête, des convulsions et peuvent provoquer le développement d'une méningite hémorragique.

Complications

Les dommages aux reins sont les plus importants syndrome persistant vascularite hémorragique, peut se compliquer d'une glomérulonéphrite maligne et d'une insuffisance rénale chronique. Dans les cas graves de purpura allergique, des saignements gastro-intestinaux surviennent, accompagnés de vomissements sanglants et la présence de sang dans les selles, d'hémorragies pulmonaires, d'hémorragies cérébrales (accident vasculaire cérébral hémorragique). Une perte de sang massive peut entraîner un collapsus et un coma anémique. Les complications du syndrome abdominal sont moins fréquentes et sont représentées par une invagination, une péritonite, une thrombose. vaisseaux mésentériques, nécrose de pièces intestin grêle. L'incidence la plus élevée de décès est enregistrée avec forme ultra-rapide GV.

Diagnostique

Traitement

DANS phase aigüe vascularite hémorragique, les patients doivent rester au lit et régime hypoallergénique, limitez votre consommation de liquides et de sel, évitez de prendre des antibiotiques et d'autres médicaments susceptibles d'augmenter la sensibilisation du corps. Les principales orientations thérapeutiques dépendent des manifestations cliniques, il est donc conseillé de les considérer de manière syndromique :

Pour tout syndrome. La base du traitement de base de toutes les formes d'hépatite B est la prescription d'agents antiplaquettaires (dipyridamole, pentoxifylline) et d'activateurs de la fibrinolyse (acide nicotinique). Les médicaments de ces groupes empêchent l'agrégation plaquettaire, améliorent la microcirculation et la perfusion interstitielle. L'héparine et d'autres anticoagulants sont souvent inclus dans le schéma thérapeutique de base.
Pour le syndrome cutané. Le traitement implique l'utilisation de sulfasalazine et de colchicine. L'utilisation de la prednisolone reste une question controversée parmi les médecins. Il peut être prescrit dans les cas graves d'hépatite B. En l’absence d’effet de la corticothérapie, les cytostatiques sont utilisés comme médicaments de réserve.
Pour le syndrome articulaire. Les arthralgies sévères sont soulagées par un traitement anti-inflammatoire (indométhacine, ibuprofène). De plus, des dérivés de l'aminoquinoléine (chloroquine) peuvent être prescrits.
Pour le syndrome rénal. Nommé fortes doses glucocorticoïdes, cytostatiques. Il est possible d'utiliser des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II et d'introduire des immunoglobuline humaine, en effectuant une électrophorèse avec l'acide nicotinique et de l'héparine dans la région des reins. DANS stade terminal L'IRT nécessite une hémodialyse ou une transplantation rénale.
Pour le syndrome abdominal. Intensif syndrome douloureux sert d'indication pour l'administration intraveineuse de prednisolone, de rhéopolyglucine, de cristalloïdes. Pendant le développement complications chirurgicales(perforation, invagination) des tactiques chirurgicales sont utilisées.

L'évolution sévère de la maladie est une indication d'hémocorrection extracorporelle (hémosorption, immunosorption,). De nombreux auteurs soulignent l'inefficacité antihistaminiques dans le traitement de l'hépatite B. Cependant, leur utilisation peut être justifiée chez les patients présentant antécédents allergiques. Si la maladie est associée à des allergies alimentaires et à la présence d'un syndrome abdominal, des entérosorbants sont également prescrits.

Prévision et prévention

Les formes bénignes de vascularite hémorragique ont tendance à guérir spontanément après la première crise de la maladie - leur pronostic est favorable. Sous la forme fulminante, la mort des patients peut survenir dans les premiers jours suivant le début de la maladie. Le plus souvent, cela est associé à des lésions des vaisseaux du système nerveux central et à l'apparition de hémorragie intracérébrale. Une autre cause de décès peut être un syndrome rénal sévère, conduisant au développement d'une urémie. À des fins de prévention vascularite allergique il est recommandé d'assainir les foyers infectieux chroniques des organes ORL, de vermifuger lorsque infestations helminthiques, en évitant tout contact avec des allergènes connus et l'utilisation incontrôlée de médicaments.

(Maladie de Henoch-Schönlein) appartient à la diathèse acquise, provoquée par une augmentation prédominante de la perméabilité des parois vasculaires.

Il existe plusieurs formes de sa manifestation. Le nom « Schönlein-Henoch » est utilisé à l'étranger. Le terme « vascularite hémorragique » n’est utilisé qu’en médecine domestique depuis 1959.

Maladie de Henoch-Schönlein: pathogenèse

Il est basé sur une inflammation allergique des petits capillaires et des vaisseaux sanguins. En conséquence, les sueurs plasmatiques et les globules rouges sont libérés dans les tissus environnants. Le tableau histologique de la lésion est presque le même que dans le cas de la vascularite hémorragique. Mais les vaisseaux endommagés lors de la vascularite hémorragique sont encore plus petits.

Maladie de Henoch-Schönlein: symptômes

Cela touche principalement les jeunes. Le principal symptôme est constitué par des éruptions cutanées sur les membres inférieurs, de nature exsudative-hémorragique.

Les nodules peuvent être de différentes tailles, mais pour la plupart petits, situés symétriquement. L'éruption cutanée s'accompagne souvent de douleurs articulaires, de démangeaisons, de fièvre et d'un malaise général. Si la maladie est très grave, elles se propagent et fusionnent en grandes hémorragies pouvant survenir avec des zones mourantes. Après 10 à 15 jours, l’éruption disparaît généralement, mais pas pour toujours. Il réapparaît souvent. L'œdème périarticulaire provoque des modifications au niveau des articulations. Parfois, la maladie de Henoch-Schönlein se complique également d'hémorragies dans les tissus et les organes internes. Si cela se produit le long de l'estomac et des intestins, alors dans l'estomac il y a douleurs vives. accompagné du développement de paralysie et de parésie. Parfois, des changements caractéristiques de la vascularite hémorragique se produisent non seulement dans les organes internes, mais affectent également les vaisseaux de la rétine et du système nerveux central.

Maladie de Henoch-Schönlein : formes

Il y en a quatre : le purpura rhumatoïde, fulminant, simple et abdominal. Chacun d'eux a le sien symptômes spécifiques. Un purpura simple, par exemple, apparaît sur les muqueuses et la peau. Un malaise général apparaît et la température augmente. Avec le purpura rhumatoïde, des changements se produisent à l’intérieur des articulations (généralement les genoux). Ils deviennent extrêmement douloureux et gonflent. Le purpura abdominal survient relativement souvent à l'adolescence et dans l'enfance. Il provoque des intestins et saignement d'estomac. Des douleurs abdominales sévères surviennent lors des crises. Il y a un mélange de sang dans les vomissures et les selles sont goudronneuses. Tous les phénomènes ci-dessus s'accompagnent d'une augmentation de la température corporelle. Dans le même temps, des éruptions cutanées caractéristiques apparaissent. Moins souvent, ils précèdent ou surviennent après. Le purpura fulminans présente les mêmes symptômes, mais il est si grave qu'il peut être mortel dès les premiers jours.

Maladie de Henoch-Schönlein :reconnaissance

Il est important de la différencier de l'hémophilie et la reconnaissance repose sur la présence d'éruptions exsudatives-hémorragiques spécifiques et parfaitement reconnaissables, douleur articulaire et les maladies en général. Lorsque vous examinez les résultats des tests, vous devez prendre en compte le nombre de plaquettes - ils restent normaux et les indicateurs de coagulation sanguine et de compression des caillots sanguins doivent également rester inchangés.

Vascularite hémorragique- l'un des plus courants maladies hémorragiques, qui repose sur de multiples microthrombovasculites, affectant les vaisseaux de la peau et les organes internes. La maladie survient souvent dans l'enfance et chez les enfants de moins de 14 ans, elle est observée avec une fréquence de 23 à 25 pour 10 000.

Quelles sont les causes de la maladie de Henoch-Schönlein :

Actuellement, il a été prouvé que la vascularite hémorragique appartient aux maladies du complexe immunitaire dans lesquelles les microvaisseaux sont exposés à une inflammation aseptique avec plus ou moins de risques. dégâts profonds parois, thrombose et formation de complexes immuns circulants (CIC).

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) pendant la maladie de Henoch-Schönlein :

La raison du développement de cette pathologie est la formation de complexes immuns circulants dans le sang. Ces substances se déposent sur la surface interne vaisseaux sanguins, causant ainsi leurs dégâts.

Classification

Cet ouvrage de référence présente la classification des vascularites hémorragiques par G. A. Lyskina (2000).

Forme (évolution) de la maladie :
1. période initiale;
2. amélioration;
3. exacerbation.
Formes cliniques :
1. simple;
2. mixte.
Syndromes cliniques :
1. cutané;
2. articulaire;
3. abdominal;
4. rénal.
Gravité.

Lumière:

état général - satisfaisant ;
de légères éruptions cutanées;
une arthralgie est possible.

Moyen-lourd :

état général - modéré ;
éruptions cutanées abondantes;
arthralgie, arthrite;
douleurs abdominales périodiques ;
microhématurie;
légère protéinurie (traces de protéines dans les urines).

Lourd:

état général - grave ;
éruptions cutanées confluentes abondantes avec des éléments de nécrose ;
angio-œdème chronique;
douleurs abdominales persistantes ;
saignement gastro-intestinal;
hématurie macroscopique;
le syndrome néphrotique;
insuffisance rénale aiguë.

Caractère du courant :

aigu (jusqu'à 2 mois);
prolongé (jusqu'à 6 mois);
chronique.

Clinique

Avec la vascularite hémorragique, les vaisseaux sanguins de n'importe quelle zone peuvent être affectés, y compris les poumons, le cerveau et ses membranes.

Le syndrome cutané est le plus fréquent. Elle affecte symétriquement les membres, les fesses et plus rarement le torse. Une éruption papuleuse-hémorragique apparaît, parfois accompagnée de cloques. Les éruptions cutanées sont du même type, elles ont d'abord une base inflammatoire distincte, dans les cas graves elles se compliquent d'une nécrose centrale et se couvrent de croûtes, laissant une pigmentation durable. Lorsqu'on appuie dessus, les éléments de l'éruption cutanée ne disparaissent pas.

Le syndrome articulaire survient souvent en même temps que le syndrome cutané ou plusieurs heures ou jours après, sous la forme de douleurs d'intensité variable dans grosses articulations(genou, coude, hanche). Après quelques jours, la douleur disparaît, mais avec une nouvelle vague d'éruptions cutanées, elle peut réapparaître. Dans certains cas, les lésions articulaires sont persistantes et tenaces, rappelant la polyarthrite rhumatoïde.

Le syndrome abdominal est plus souvent observé dans l'enfance (chez 54 à 72 % des patients), chez environ 1/3 il prédomine dans image clinique, précède dans certains cas les modifications cutanées, ce qui rend le diagnostic très difficile. Le principal symptôme est une douleur abdominale intense, constante ou des crampes, parfois si intenses que les patients ne trouvent pas de place dans leur lit et crient pendant de nombreuses heures. La douleur est causée par des hémorragies dans la paroi intestinale. Ces hémorragies peuvent être associées à une imbibition de sang paroi intestinale et des muqueuses, des saignements de celle-ci et des zones de nécrose, des vomissements sanglants, du méléna (sang dans les selles) ou du sang frais dans les selles, ainsi que fausses envies Avec selles fréquentes ou, à l'inverse, avec son retard. Dès le début, de la fièvre et une leucocytose plus ou moins prononcée (augmentation du nombre de leucocytes dans le sang) sont détectées. À saignements abondants l'effondrement se développe ( évanouissement) et épicé anémie posthémorragique. Dans certains cas vomissements fréquents entraîne une perte importante de liquide et de chlorures. Le coagulogramme révèle une hyperthrombocytose et une hypercoagulation.

Chez une proportion importante de patients, le syndrome abdominal est de courte durée et disparaît de lui-même en 2-3 jours. Périodes douleur sévère peuvent alterner avec des intervalles sans douleur d'une durée d'environ 1 à 3 heures, ce qui permet de distinguer le syndrome abdominal des maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux. Une telle différenciation est particulièrement difficile chez les patients sans manifestations cutanées et articulaires et présentant des symptômes d'irritation péritonéale. Le plus souvent, le syndrome abdominal ressemble à une crise aiguë obstruction intestinale(intussusception), appendicite, torsion et kystes ovariens, perforation d'un ulcère intestinal.

Les diagnostics comparatifs peuvent poser certaines difficultés au médecin - cela est dû au fait qu'il vascularite hémorragique peut provoquer toutes les maladies chirurgicales répertoriées des organes abdominaux. Par exemple, de nombreux cas d'intussusception (invasion d'une partie de l'intestin dans une autre) et d'occlusion intestinale due à une compression ou à la fermeture de sa lumière par un hématome (surtout chez l'enfant de moins de 2 ans), de nécrose et de perforation intestinales (formation de un défaut traversant), des appendicites aiguës ont été décrites et d'autres complications nécessitant intervention chirurgicale. Des difficultés diagnostic différentiel dans une telle situation, ils conduisent au fait que certains patients atteints de vascularite hémorragique subissent des interventions chirurgicales inutiles.

Chez les patients adultes, le syndrome abdominal est observé moins fréquemment et ne sert dans la plupart des cas pas de base à une laparotomie diagnostique, et se complique rarement d'une occlusion intestinale et d'une péritonite (inflammation du péritoine). Dans la vieillesse

l'âge, une variante abdominale de la maladie est parfois observée avec des douleurs abdominales vagues et pas toujours prononcées et des saignements intestinaux persistants dont l'origine ne peut être déterminée. À la recherche de tumeur maligne, un ulcère intestinal caché ou un polype hémorragique cas similaires Souvent, ils subissent une laparotomie d'essai et un examen approfondi des organes abdominaux. Dans la vieillesse avec vascularite hémorragique, une telle opération, qui ne donne aucun résultat tangible, se termine généralement par l'atonie ( absence totale tonus) des intestins et occlusion intestinale dynamique, une forte augmentation ivresse générale, l'ajout d'une insuffisance cardiovasculaire et du décès du patient. Pendant ce temps, la reconnaissance correcte de la maladie de Henoch-Schönlein dans de tels cas, ou même la conduite d'un traitement d'essai pour cette maladie dans des cas peu clairs sur le plan diagnostique, vous permet de soulager rapidement tous les symptômes et d'éviter une intervention chirurgicale non indiquée et dangereuse.

Le syndrome rénal est retrouvé chez 1/8 à 1/2 des patients et se développe le plus souvent sous forme de glomérulonéphrite aiguë ou chronique - avec micro- ou macrohématurie (sang dans les urines), protéinurie (de 0,33 à 30 % de protéines dans les urines). L'hypertension artérielle est rare dans cette forme de pathologie rénale. Possible syndrome néphrotique. Les lésions rénales ne surviennent souvent pas immédiatement, mais 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Les signes de néphrite peuvent persister seulement quelques semaines ou quelques mois, mais il existe également une évolution prolongée ou chronique de la maladie, ce qui aggrave considérablement le pronostic. Chez certains patients, les lésions rénales progressent rapidement, entraînant une urémie au cours des 2 premières années de la maladie. En général, les lésions rénales sont potentiellement manifestation dangereuse vascularite hémorragique, à propos de laquelle le médecin traitant doit surveiller très attentivement la composition de l'urine et la fonction rénale tout au long de l'évolution de la maladie.

Beaucoup moins courant lésion vasculaire poumons, conduisant parfois au développement d'une hémorragie pulmonaire mortelle. Dans des cas assez rares, il se développe également forme cérébrale maladie qui survient avec des maux de tête, symptômes méningés(hémorragies dans les membranes du cerveau), crises épileptiformes (ressemblant à des crises d'épilepsie).

Une augmentation de la température (initialement jusqu'à 38-39°C, puis subfébriale, c'est-à-dire en dessous de 38°C), une leucocytose initiale faible et instable, une augmentation de l'ESR, une augmentation de la teneur en globulines dans le sérum, une hyperfibrinogénémie (augmentation teneur en fibrinogène dans le plasma sanguin) sont souvent observées. L'anémie se développe en raison d'une perte de sang.

Diagnostic de la maladie de Henoch-Schönlein :

Le diagnostic de vascularite hémorragique est posé sur la base de données cliniques et ne nécessite pas recherche supplémentaire pour confirmation. En analyse sang périphérique découvrir divers degrés gravité de la leucocytose, accélération accrue de la VS, neutrophilie (augmentation du nombre de leucocytes neutrophiles), éosinophilie (augmentation du nombre d'éosinophiles), thrombocytose (augmentation du nombre de plaquettes). Compte tenu des lésions rénales fréquentes, tous les patients doivent subir des analyses d'urine systématiques. S'il y a des changements dans l'urine, des tests sont effectués pour évaluer état fonctionnel rein Du fait que 1/3 des patients peuvent être atteints du syndrome CIVD, il est conseillé de compter régulièrement le nombre de plaquettes, et au plus fort de la maladie d'étudier l'état d'hémostase du patient (temps de coagulation sang veineux, résistance à l'héparine, taux de fibrinogène et de fibrine dans le sang).

De grandes difficultés sont causées par le diagnostic rapide des complications du syndrome abdominal - appendicite, invagination, perforation intestinale et péritonite. Ces enfants nécessitent une surveillance conjointe d'un pédiatre et chirurgien pédiatrique en dynamique.

Traitement de la maladie de Schönlein - Henoch :

Une condition obligatoire pour le traitement est l'hospitalisation et le respect des repos au lit pendant au moins 3 semaines, puis il s'étend progressivement, car des exacerbations du purpura sont possibles, expliquées par un purpura orthostatique.

Le refroidissement et l'allergisation supplémentaire des patients doivent être évités de toutes les manières possibles. produits alimentaires et les médicaments. Exclure de l'alimentation le cacao, le café, le chocolat, les agrumes, baies fraîches(fraises, fraises) et les plats à base de ceux-ci, ainsi que les types d'aliments individuellement intolérants.

L'utilisation d'antibiotiques, de sulfamides et d'autres médicaments allergènes (y compris toutes les vitamines) susceptibles d'entretenir une vascularite hémorragique ou de contribuer à son exacerbation doit être évitée. Les antibiotiques faiblement allergènes (céporine, rifampicine) ne sont prescrits qu'en cas de fond ou d'effets aigus concomitants. maladies infectieuses(par exemple, pneumonie lobaire). Le syndrome articulaire, l'augmentation de la température corporelle, la leucocytose et l'augmentation de la VS ne sont pas une indication pour la prescription d'antibiotiques et d'autres médicaments antibactériens, car ils sont caractérisés par une inflammation immuno-aseptique.

Il est recommandé à tous les patients atteints de vascularite hémorragique de se voir prescrire des entérosorbants, par exemple charbon actif, cholestyramine ou polyphepane par voie orale. De plus, des gouttes gastriques, des médicaments antiallergiques (antihistaminiques), du pantothénate de calcium, de la rutine, des doses moyennes d'acide ascorbique sont prescrits et des plantes médicinales sont également utilisées. Avec tout cela, l'efficacité des médicaments ci-dessus dans le traitement de cette pathologie reste très douteuse.

Les patients développent des douleurs abdominales qui ne disparaissent pas lors de la prise de gouttes gastriques et ont recours à des médicaments à effet analgésique, tels que le no-spa, le baralgin.

L'utilisation d'agents antiplaquettaires, tels que les carillons et la pentoxifylline (trental), est considérée comme justifiée. La durée du traitement est de 3 mois. En moyenne cours sévère Pour la vascularite hémorragique, il est recommandé d'utiliser 2 agents antiplaquettaires, et en cas d'évolution chronique de la pathologie en question, d'ajouter du Plaquinil (Delagil) au traitement. La durée d'une telle thérapie peut aller jusqu'à 1 an. Il est également recommandé de prescrire des médicaments ayant un effet stabilisant membranaire (vitamines A, E, diméphosphone).

Une activité élevée du processus avec un syndrome abdominal, cutané et articulaire prononcé est une indication pour la prescription de l'association les médicaments suivants: prednisolone et héparine. L'administration isolée de prednisolone est dangereuse car elle augmente la coagulation sanguine et il existe toujours une tendance au développement d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée dans cette maladie (même s'il n'y a aucun signe clair de sa présence). La prednisolone est généralement prescrite à la dose de 1 mg/kg et l'héparine à 200 à 300 unités/kg par jour, réparties en 4 à 6 injections, sous la peau de l'abdomen. Si, pendant le traitement par l'héparine, le temps de coagulation du sang veineux continue de diminuer (moins de 8 minutes), la dose peut alors être augmentée de 1,5 fois. L'héparine ne doit pas être administrée 2 ou 3 fois par jour, car cela provoquerait le développement de caillots sanguins intravasculaires. Le retrait de l'héparine doit être progressif, mais en réduisant la dose plutôt qu'en réduisant le nombre d'injections. Parfois, devant un tableau clinique orageux, il faut recourir à thérapie par perfusion, et dans ce cas, il est possible d'obtenir une administration optimale d'héparine - goutte à goutte intraveineuse avec son apport uniforme dans le corps tout au long de la journée.

Dans les cas graves, en plus de l'héparine et des glucocorticoïdes, 5 à 8 séances de plasmaphérèse sont prescrites. Les trois premières séances de plasmaphérèse sont effectuées quotidiennement, les suivantes - une fois tous les 3 jours. Utilisé comme médicament de remplacement plasma frais congelé, solutions d'albumine, glucose.

Une combinaison de thérapie pulsée avec de la prednisolone (15-20 mg/kg/jour pendant 3 jours) et de plasmaphérèse est possible.

Chez les patients atteints de néphrite subaiguë ou présentant une évolution rapide de la glomérulonéphrite, ils ont recours à l'administration combinée d'immunosuppresseurs (azathioprine ou cyclophosphamide) avec des glucocorticoïdes et de l'héparine, agents antiplaquettaires (Curantil). Les cytostatiques ne doivent pas être prescrits uniquement en cas d'évolution prolongée ou ondulante de la maladie. Il est recommandé à ces patients de subir un examen pour détecter la présence d'helminthes et de foyers d'infection, c'est-à-dire pour en rechercher la cause.

Avec un traitement approprié, le syndrome abdominal est généralement éliminé le plus rapidement, dont l'intensité diminue souvent quelques heures après administration intraveineuse héparine. Les variantes les plus simples (cutanées-articulaires) de la vascularite surviennent de manière plus persistante. Apparition occasionnelle petite quantité les éléments d’une éruption cutanée sur les jambes et les pieds sans autres symptômes ne peuvent souvent pas être traités du tout. Parfois, ils sont traités avec des applications locales. Ces éruptions cutanées sont inoffensives et disparaissent spontanément après un certain temps.

Il existe des preuves d'exacerbations répétées de vascularites hémorragiques dues à un stress psycho-émotionnel, à un contexte hystérique, des situations stressantes. Le patient bénéficie d'un repos psychologique et, si nécessaire, il est recommandé sédatifs et des tranquillisants, ce qui augmente l'efficacité d'une thérapie complexe.

Prévision

On estime que 60 % des patients atteints de vascularite hémorragique guérissent en un mois et 95 % en un an.

Une néphrite chronique se développe chez 1 à 2 % des patients souffrant de cette pathologie. La mortalité dans les vascularites hémorragiques est d'environ 3% et encore moins en raison des formes avec complications organiques et des cas de néphrite chronique.

Observation du dispensaire

S'il n'y a pas de lésion rénale, les enfants sont surveillés par un pédiatre local pendant 5 ans. Tous les six mois, l'enfant est présenté à un dentiste, un oto-rhino-laryngologiste pour diagnostic opportun et le traitement des foyers d'infection les plus courants. Les selles sont également régulièrement examinées à la recherche d'œufs d'helminthes. Au moins une fois par trimestre et après chaque infection respiratoire aiguë, des analyses d'urine sont réalisées. L'exemption médicale de vaccination est accordée pour 2 ans. Le traitement prévu n'est pas indiqué.

Prévention de la maladie de Henoch-Schönlein :

Dans la prévention des exacerbations de la maladie rôle important joue un rôle dans la prévention des exacerbations des infections chroniques, en refusant de prendre des antibiotiques et d'autres médicaments sans indications impérieuses (la prise de tétracyclines et de chloramphénicol est particulièrement indésirable) et en évitant tout contact avec des allergènes. Les vaccinations et les tests avec des antigènes bactériens (par exemple la tuberculine) sont contre-indiqués pour les patients, car ils provoquent souvent de graves rechutes de la maladie. Les rechutes peuvent également être provoquées par le refroidissement, l'activité physique, les troubles de l'alimentation et l'alcool.

La vascularite hémorragique (purpura de Henoch-Schönlein) est dans la plupart des cas maladie bénigne, sujet à des rémissions spontanées ou à une guérison quelques semaines après son apparition. Cependant, chez certains patients, principalement des adultes, la maladie évolue de manière récurrente avec l'apparition de graves lésions rénales.

Les symptômes extrarénaux caractéristiques de la maladie de Henoch-Schönlein (lésions de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal) peuvent apparaître dans n'importe quel ordre sur plusieurs jours, semaines ou simultanément.

Lésion cutanée - principale symptôme diagnostique Purpura de Henoch-Schönlein, qui chez la moitié des patients est le premier signe de la maladie. Une éruption hémorragique (purpura palpable) apparaît sur les surfaces extenseurs des membres inférieurs, les fesses, moins souvent sur le ventre, le dos et les bras. Les lésions sont localisées symétriquement, d'abord sur les chevilles et les talons, puis commencent à s'étendre de manière proximale. Dans les cas graves, les éruptions cutanées fusionnent et se généralisent. Chez les enfants, l'apparition d'un purpura s'accompagne d'un œdème même en l'absence de protéinurie, qui serait associée à une augmentation de la perméabilité vasculaire due à une vascularite. Forme rareéruptions cutanées - cloques à contenu hémorragique et desquamation ultérieure de l'épiderme. Au cours des premières semaines de la maladie, des épisodes de purpura récidivent et, en règle générale, au moment des rechutes, un syndrome articulaire ou des lésions gastro-intestinales surviennent pour la première fois. Chez une petite proportion de patients, le purpura acquiert une évolution chronique et récurrente.
Des lésions articulaires sont constatées chez les deux tiers des patients atteints de purpura de Henoch-Schönlein. La plupart des patients présentent des symptômes de purpura de Henoch-Schönlein, tels qu'une arthralgie migrante des articulations du genou et de la cheville, moins fréquemment des articulations. membres supérieurs, associé à une myalgie. L'arthrite se développe extrêmement rarement. Chez une petite proportion de patients, le syndrome articulaire se développe avant le purpura.
Une atteinte du tractus gastro-intestinal est observée chez plus de 65 % des patients atteints de vascularite hémorragique et, chez certains patients, elle constitue le premier signe de la maladie. Cliniquement, la vascularite gastro-intestinale se manifeste par des symptômes de dyspepsie, saignement intestinal, douleur abdominale. Des complications graves se développent dans 5 % des cas au maximum ; L'intussusception est particulièrement fréquente chez les enfants plus âgés. Des crises cardiaques ont également été décrites intestin grêle avec perforation, appendicite aiguë, pancréatite. Complication tardive Les lésions gastro-intestinales du purpura de Henoch-Schönlein sont une sténose de l'intestin grêle.
Symptômes extrarénaux rares du purpura de Henoch-Schönlein - lésions des poumons (diminution des indicateurs fonctionnels, hémorragie pulmonaire, hémothorax), du système nerveux central (maux de tête, encéphalopathie, syndrome convulsif, accident vasculaire cérébral hémorragique, troubles du comportement), pathologie urologique(sténose urétérale, œdème et hémorragie du scrotum, hématome cordon spermatique, nécrose testiculaire, cystite hémorragique).

Purpura de Henoch-Schönlein : lésions rénales

Les lésions rénales sont un symptôme courant mais non constant du purpura de Henoch-Schönlein. La glomérulonéphrite se développe en moyenne chez 25 à 30 % des patients. Chez les patients adultes atteints de vascularite hémorragique, son incidence atteint 63 %.

En règle générale, les symptômes de lésions rénales dans le purpura de Henoch-Schönlein sont détectés dès le début de la maladie, associés au premier épisode de purpura ou apparaissant peu de temps après. Cependant, chez certains patients, la glomérulonéphrite peut précéder le purpura ou se développer pour la première fois plusieurs années après la manifestation d'une vascularite, sans rapport avec des syndromes cutanés ou articulaires. La gravité des symptômes extrarénaux n’est pas clairement corrélée à la gravité de processus rénal. Parfois, une glomérulonéphrite sévère peut se développer dégâts modérés peau et tractus gastro-intestinal.

Le plus commun symptôme clinique glomérulonéphrite - érythrocyturie, qui peut être représentée à la fois par une macrohématurie récurrente et par une microhématurie persistante. Une hématurie macroscopique peut accompagner les rechutes du purpura ou survenir de manière isolée, généralement en présence d'une infection nasopharyngée. Chez la plupart des patients, l'hématurie est associée à une protéinurie, qui est généralement faible dans la population générale des patients atteints de vascularite hémorragique. Cependant, chez les patients atteints de néphrite à IgA avec purpura de Henoch-Schönlein, qui se trouvent dans les services de néphrologie en raison de la gravité lésions rénales, une protéinurie massive avec formation d'un syndrome néphrotique est le plus souvent constatée dans 60 % des cas. Violation précoce la fonction rénale et hypertension artérielle, en règle générale, sont détectés chez les patients atteints du syndrome néphrotique. Insuffisance rénale exprimé modérément. Chez les patients adultes atteints de purpura de Henoch-Schönlein, contrairement aux enfants, lourde défaite reins, se manifestant sous la forme d'une glomérulonéphrite à progression rapide. Dans ces cas, une biopsie rénale révèle une glomérulonéphrite proliférative ou extracapillaire diffuse avec des croissants dans un pourcentage important des glomérules, tandis que la majorité des patients présentant une hématurie et une protéinurie modérée ont un tableau morphologique de glomérulonéphrite mésangioproliférative.

Peu de gens savent que les maladies vasculaires peuvent être incroyablement insidieuses - leurs symptômes sont si variés (et parfois apparemment inoffensifs) que la maladie peut être confondue avec une inflammation des reins, des manifestations de gastrite et parfois même rhume. L'une de ces maladies est. Quelle est cette maladie ?

La vascularite hémorragique est généralement appelée maladie vasculaire chez les adultes et les enfants, qui consiste en une inflammation de leurs parois et la formation de microthrombus. La vascularite peut survenir dans n'importe quel groupe de vaisseaux et affecte souvent les organes internes. Les artères et les capillaires y sont également sensibles.

L'impulsion du développement d'une telle inflammation peut également être un échec dans système immunitaire– dans ce cas, le corps prend ses propres tissus sains pour des tissus étrangers et commence à prendre des mesures pour les détruire.

À l'heure actuelle, il est difficile de nommer les causes de la vascularite vasculaire hémorragique, car elles ne sont pas entièrement comprises.

Cependant, les principaux mécanismes de développement de la vascularite hémorragique sont connus et ont la classification suivante :

Pathologie primaire qui n'a aucun lien avec d'autres maladies.
Un symptôme d'autres maladies - par exemple l'hépatite, la scarlatine, les rhumatismes.

De plus, une vascularite hémorragique peut survenir en raison d'une allergie du corps à certains médicaments.

La classification des vascularites hémorragiques varie en fonction de la taille des vaisseaux atteints et de la localisation du processus inflammatoire, qui peut dans certains cas affecter divers organes jusqu'au cerveau.

Les symptômes de la vascularite hémorragique sont extrêmement variés et n'ont pas de spécificité. caractéristique, par conséquent, identifier les vascularites hémorragiques (en particulier sur étapes préliminaires maladie), il n’y a pratiquement aucune chance.

Par exemple, si les vaisseaux cérébraux sont touchés, une personne ressent une douleur intense et, dans certains cas, une déficience visuelle est observée. Une éruption cutanée apparaît sur la peau affectée. Parfois, les patients remarquent des symptômes qui ressemblent beaucoup à une otite moyenne ou à une sinusite, ou à des crises d'étouffement. Bien entendu, tout cela complique le diagnostic et empêche de poser immédiatement le bon diagnostic.

Il existe cependant un certain nombre de signes qui permettent de suspecter une vascularite hémorragique, surtout s'ils apparaissent en association :

Douleurs abdominales, perte d'appétit jusqu'à perte totale, une forte baisse poids.
Démangeaison de la peau.
Température élevée, fièvre (sans aucun autre symptôme de maladie respiratoire aiguë).
Douleurs dans les muscles et les articulations.
Faiblesse, détérioration de l'état de santé général.

Bien que la vascularite soit considérée comme assez maladie rare Cependant, si des symptômes suspects similaires à une vascularite apparaissent, il vaut mieux ne pas prendre de risque, mais se soumettre à un examen afin de commencer rapidement un traitement approprié.

Groupe à risque

Contrairement à beaucoup maladies similaires, la vascularite hémorragique (éruption cutanée) est étrangère à tout moment - elle peut être contractée à tout âge, même dans la petite enfance, même à un âge avancé. De plus, pour le groupe à risque, il n'y a pas de différences selon le sexe : les chances de tomber malade sont égales pour les hommes et les femmes.

Seuls les types de vascularite diffèrent - certaines formes se retrouvent plus souvent exclusivement chez les enfants ou uniquement chez les adultes.

Enfants et adolescents

La forme de vascularite chez l'enfant et l'adolescent se caractérise souvent par l'apparition d'éruptions cutanées d'apparence similaire. Si une telle éruption cutanée disparaît, elle laisse une pigmentation et si une rechute se produit par la suite, le site de l'éruption cutanée se décolle. Cette condition est appelée forme cutanée vascularite.

En combinaison avec le symptôme décrit ci-dessus, il existe une manifestation périodique de gonflement et de douleur dans les articulations. La douleur peut durer plusieurs heures, voire plusieurs jours dans certains cas. C'est ainsi qu'il se manifeste forme articulaire maladies.

Le troisième symptôme de la vascularite est une douleur abdominale accompagnée de diarrhée, de nausées et de vomissements. Cette manifestation et ces signes de vascularite peuvent facilement être confondus avec une intoxication ordinaire, d'autant plus qu'ils se manifestent également par des crises et disparaissent d'eux-mêmes au bout de plusieurs heures ou jours. Parfois la douleur peut être accompagnée haute température. C'est une manifestation de la forme abdominale.

La vascularite se suffit à elle-même maladie désagréable vaisseaux sanguins, mais pour les enfants et les adolescents, c'est aussi lourd diverses complications, comme les violations dans fonctionnement normal cœur et le développement d'une pathologie rénale, qui disparaît avec le traitement ou s'aggrave forme complexe– Maladie de Henoch-Schönlein.

Souvent, chez les enfants souffrant de vascularite hémorragique, des souffles cardiaques se font entendre, des hémorragies surviennent dans l'endocarde et il existe des cas. Heureusement, tous ces processus sont réversibles et à condition traitement réussi disparaître complètement.

Chez l'adulte, la vascularite peut se manifester par un symptôme certaines maladies, et être une pathologie distincte.

La vascularite systémique a tendance à survenir dans le contexte de diverses maladies infectieuses, car dans certains cas, les complexes immuns circulant dans le sang endommagent la structure des vaisseaux sanguins. L’inflammation peut affecter aussi bien les grands que les moyens ou petits vaisseaux.

En fonction de cela, il est d'usage de distinguer plusieurs sous-types de la maladie, par exemple :

Artérite de Takayasu (une maladie affectant l'aorte).
(dommages aux artères de taille moyenne).
Maladie de Henoch-Schönlein.

Types de vascularite

– inflammation des artères, diagnostiquée chez la femme jeune. La maladie se manifeste par des étourdissements, une absence de pouls dans un ou les deux bras, des douleurs dans les membres, faiblesse générale. Dans certains cas, on observe une émaciation excessive du patient et une augmentation prolongée de la température.

La maladie de Horton(une maladie qui touche la piscine artères carotides), le plus souvent retrouvé chez les femmes ayant atteint vieillesse(60-70 ans). Les symptômes de la maladie comprennent une vision floue, de la fièvre, une perte de poids soudaine, des difficultés à mâcher des aliments et une absence de pouls dans l'artère temporale.

Périartérite noueuse- une maladie caractéristique des hommes. Cette maladie affecte à la fois le cœur et organes digestifs et les reins. Ses symptômes comprennent des douleurs et des nodules dans les articulations, douleur musculaire, marbrure de la peau, augmentation pression artérielle, perte de poids anormale et sévère.

- un processus inflammatoire des capillaires des reins et des poumons, touchant les hommes âgés de vingt à trente ans. Cette maladie peut être identifiée par l'apparition de protéines et de globules rouges dans l'urine, des modifications dans les poumons et une anémie. C'est l'un des l'espèce la plus dangereuse vascularite, car les personnes qui en tombent malades meurent souvent dans l'année (bien que des cas de rémission avec rechutes périodiques soient possibles).

Formes

Formes de vascularite type hémorragique se distingue par la durée et l'évolution du processus inflammatoire. Ainsi, la maladie peut survenir sous une forme bénigne (les symptômes sont minimes, santé générale satisfaisante), modérée à sévère (manifestation des principaux symptômes - douleurs dans l'abdomen et les articulations, éruption cutanée, modifications des urines) et forme sévère (symptômes persistants et intensifiés, pouvant aller jusqu'au développement d'une insuffisance rénale).

On parle de forme chronique de vascularite en référence à la rémission de la maladie, qui dure des années et est périodiquement remplacée par une exacerbation. La variante prolongée est appelée une période de six mois après le début de la maladie, tandis que la forme fulminante ne dure généralement pas plus de 2 mois. Ce dernier type de maladie est extrêmement dangereux, car il existe un risque de décès par hémorragie cérébrale.

Qui contacter

Si une vascularite hémorragique est suspectée chez un enfant, celui-ci contacte généralement un pédiatre - un pédiatre, qui prescrit tests nécessaires. Si le diagnostic est confirmé, le traitement commence à conditions d'hospitalisation. Le traitement est réalisé par un rhumatologue.

Pour les adultes, la démarche est la même, à la seule différence qu’ils s’adressent dans un premier temps à un thérapeute. En fonction de l'organe touché par la vascularite, les enfants et les adultes peuvent être examinés plus en détail. différents médecins– par exemple, un dermatologue ou un néphrologue.

Le traitement de la vascularite est effectué à l'aide de médicaments anti-inflammatoires et antihistaminiques (si nécessaire) et d'anticoagulants ; en cas de maladie particulièrement grave, des corticostéroïdes sont utilisés.

Pour toutes les formes de vascularite sans exception, les agents antiplaquettaires sont obligatoires. DANS thérapie complexe parfois, l'utilisation de vitamines et d'entérosorbants est incluse.

Purpura de Henoch-Schönlein. Purpura d'Henoch-Schönlein (vascularite hémorragique, maladie d'Henoch-Schönlein, purpura anaphylactoïde, toxicose capillaire hémorragique) - présentation