Le syndrome cérébelleux comme symptôme et conséquence de troubles neurologiques. Symptômes cérébraux généraux de la tumeur cérébelleuse

Parmi diverses maladies du système nerveux, l'atrophie cérébelleuse est considérée comme l'une des plus dangereuses et des plus courantes. La maladie se manifeste par un processus pathologique prononcé dans les tissus, généralement provoqué par des troubles trophiques.

Le cerveau humain a structure complexe et se compose de plusieurs départements. L’un d’eux est le cervelet, également appelé petit cerveau. Ce département remplit un large éventail de fonctions nécessaires au maintien des performances de tout le corps.

La fonction principale de la partie décrite du cerveau est la coordination motrice et le maintien du squelette. tonus musculaire. Grâce au travail du cervelet, il est possible travail coordonné individuel groupes musculaires, ce qui est nécessaire pour effectuer tous les mouvements quotidiens.

De plus, le cervelet est directement impliqué dans activité réflexe corps. Grâce à des connexions nerveuses, il est connecté à des récepteurs situés dans différentes parties corps humain. Lorsqu'il est exposé à un certain stimulus, un influx nerveux est transmis au cervelet, après quoi une réponse se forme dans le cortex cérébral.

La capacité de conduire des signaux nerveux est possible grâce à la présence dans le cervelet de substances spéciales fibres nerveuses. Le développement de l'atrophie a influence directe sur ces tissus, de sorte que la maladie s'accompagne de divers troubles du mouvement.

Le cervelet est alimenté en sang par trois groupes d'artères : antérieure, supérieure et postérieure. Leur fonction est de fournir un approvisionnement ininterrompu en oxygène et en nutriments. De plus, certains composants du sang fournissent immunité locale.

Le cervelet est l’une des principales parties du cerveau responsable de la coordination motrice et de nombreux mouvements réflexes.

Causes de l'atrophie

En général, des processus atrophiques dans le cerveau, et en particulier dans le cervelet, peuvent être provoqués gros montant les raisons. Ceux-ci inclus diverses maladies, exposition à des facteurs pathogènes, prédisposition génétique.

En cas d'atrophie, l'organe affecté ne reçoit pas la quantité requise nutriments et de l'oxygène. De ce fait, des processus irréversibles se développent associés à l'arrêt de fonctionnement normal organe, diminution de sa taille, épuisement général.

En nombre raisons possibles L'atrophie cérébelleuse comprend les éléments suivants :

1. Méningite. Avec cette maladie, un processus inflammatoire se développe dans divers départements cerveau. La méningite est infection, qui, selon la forme, est causée par des bactéries ou des virus. L'atrophie cérébelleuse due à la maladie peut se développer en raison d'une exposition prolongée aux vaisseaux sanguins, de l'influence directe de bactéries et d'un empoisonnement du sang.
2. Tumeurs. Un facteur de risque est la présence de néoplasmes dans la région postérieure du patient. fosse crânienne. À mesure que la tumeur se développe, la pression sur le cervelet et les régions cérébrales situées à proximité augmente. De ce fait, le flux sanguin vers l'organe peut être perturbé, ce qui provoque par la suite des changements atrophiques.
3. Hyperthermie. L'une des causes des lésions cérébelleuses est une exposition prolongée à haute température. Cela peut être dû à une augmentation de la température corporelle due à une maladie ou à un coup de chaleur.
4. Maladies vasculaires. L'atrophie cérébelleuse survient souvent dans le contexte de l'athérosclérose cérébrale. La pathologie est associée à une diminution de la perméabilité des vaisseaux sanguins, à un épuisement de leurs parois et à une diminution du tonus provoquée par des dépôts focaux. Dans le contexte de l'athérosclérose, un manque d'oxygène se développe et le flux de substances se détériore, ce qui provoque des changements atrophiques.
5. Complications après un accident vasculaire cérébral. L’accident vasculaire cérébral est une perturbation soudaine de la circulation sanguine dans le cerveau provoquée par des hémorragies et des hématomes crâniens. En raison du manque de sang dans les zones tissulaires touchées, ils meurent. L'atrophie cérébelleuse est une conséquence de ce processus.

Les maladies décrites ci-dessus ont un impact direct sur le fonctionnement du cervelet, provoquant des modifications irréversibles de celui-ci. Le danger d'atrophie de toutes les parties du cerveau réside dans le fait qu'elles sont principalement constituées de tissu nerveux, qui ne se rétablit pratiquement pas même après un traitement complexe à long terme.

L'atrophie cérébelleuse peut être causée par les facteurs suivants :

1. Consommation constante d'alcool.
2. Maladies du système endocrinien.
3. Lésions cérébrales traumatiques.
4. Prédisposition héréditaire.
5. Intoxication chronique.
6. Utilisation à long terme de certains médicaments.

Ainsi, l'atrophie cérébelleuse est une affection associée à un manque aigu d'oxygène et de nutriments, qui peut être provoquée par des maladies et large éventail facteurs nocifs.

Types d'atrophie cérébelleuse

La forme de la maladie dépend d'un certain nombre d'aspects, parmi lesquels les plus importants sont la cause de la lésion et sa localisation. Les processus atrophiques peuvent se produire de manière inégale et dans une plus grande mesure exprimé dans certaines parties du cervelet. Cela affecte également le tableau clinique de la pathologie, c'est pourquoi elle est souvent individuelle pour chaque patient.

Types principaux:

L'atrophie du vermis cérébelleux est la forme la plus courante de la maladie. Le vermis cérébelleux est chargé de transmettre les signaux d'information entre les différentes parties du cerveau et en parties séparées corps. En raison de la lésion, des troubles vestibulaires surviennent, se manifestant par des déséquilibres et une coordination des mouvements.

Atrophie diffuse. Le développement de processus atrophiques dans le cervelet se produit souvent parallèlement à des changements similaires dans d'autres régions du cerveau. Le manque simultané d’oxygène dans les tissus nerveux du cerveau est appelé atrophie diffuse. Dans l'écrasante majorité des cas, l'atrophie de plusieurs régions du cerveau se produit dans le contexte de changements liés à l'âge. Les manifestations les plus courantes de cette pathologie sont les maladies d'Alzheimer et de Parkinson.

Processus atrophiques du cortex cérébelleux. L'atrophie des tissus du cortex cérébelleux est généralement une conséquence de dommages causés à d'autres parties de l'organe. Le processus pathologique passe le plus souvent par la partie supérieure du vermis cérébelleux, augmentant la zone de lésion atrophique. Par la suite, l'atrophie peut s'étendre aux olives cérébelleuses.

Déterminer la forme de la maladie est l'une des critères importants pour sélectionner une méthode de traitement. Cependant, il suffit souvent de mettre diagnostic précis, même lors d'exécutions complexes examen du matériel s'avère impossible.

En général il y a différentes sortes atrophie cérébelleuse, trait distinctif quelle est la localisation de la lésion et la nature des symptômes.

Image clinique

La nature des symptômes de l'atrophie cérébelleuse se manifeste de différentes manières. Les signes de la maladie diffèrent souvent en intensité et en gravité, qui dépendent directement de la forme et de la cause de la pathologie, des caractéristiques physiologiques individuelles et de l'âge du patient et des éventuels troubles concomitants.

Caractéristiques de l'atrophie cérébelleuse symptômes suivants:

1. Troubles moteurs. Le cervelet est l'un des organes qui assurent le fonctionnement normal activité motrice personne. L'atrophie provoque des symptômes qui surviennent à la fois pendant le mouvement et au repos. Ceux-ci incluent la perte d’équilibre, la détérioration de la coordination motrice, le syndrome de la démarche ivre et la détérioration de la motricité des mains.
2. Ophtalmoplégie. Donné état pathologique associé à des lésions des tissus nerveux responsables de la transmission des signaux dans muscles des yeux. Une telle violation est généralement temporaire.
3. Diminution de l'activité mentale. Perméabilité altérée influx nerveux, causée par l’atrophie du cervelet, affecte le fonctionnement de l’ensemble du cerveau. En raison du processus pathologique, la mémoire et la capacité de penser logiquement et analytiquement du patient se détériorent. Des troubles de la parole sont également observés - confusion ou lenteur de la parole.
4. Troubles de l'activité réflexe. En raison de lésions du cervelet, de nombreux patients souffrent d'aréflexie. Avec un tel trouble, le patient peut ne réagir à aucun stimulus qui, en l'absence de pathologie, provoque un réflexe. Le développement de l'aréflexie est associé à une violation de la perméabilité du signal dans les tissus nerveux, ce qui entraîne une rupture de la chaîne réflexe précédemment formée.

Les symptômes et manifestations de l'atrophie cérébelleuse décrits ci-dessus sont considérés comme les plus courants. Cependant, dans certains cas, les lésions cérébrales peuvent être pratiquement invisibles.

Le tableau clinique est parfois complété par les manifestations suivantes :

1. Nausées et vomissements réguliers.
2. Mal de tête.
3. Miction involontaire.
4. Tremblements des membres, des paupières.
5. Troubles de l'élocution.
6. Augmentation de la pression intracrânienne.

Ainsi, un patient présentant une atrophie cérébelleuse peut présenter divers symptômes, dont la nature dépend de la forme et du stade de la maladie.

Méthodes de diagnostic

De nombreuses méthodes et outils sont utilisés pour détecter l’atrophie cérébelleuse. En plus de confirmer directement la présence de processus atrophiques, le but du diagnostic est de déterminer la forme de la maladie, de détecter pathologies accompagnantes, complications possibles, prédiction concernant les méthodes de traitement.

Implémenter procédures de diagnostic le patient doit demander l'aide d'un neurologue. Vous devriez vous rendre dans un établissement médical si des manifestations d'atrophie surviennent, car une assistance rapide fournie réduit considérablement le risque de conséquences graves pour la santé du patient.

Méthodes de diagnostic de base :

1. L'examen et l'interrogatoire du patient constituent la principale méthode de diagnostic visant à identifier les plaintes et les signes de la maladie. Lors de l’examen, le neurologue vérifie les réactions nerveuses du patient, note d’éventuelles réactions motrices et motrices. troubles de la parole et d'autres symptômes. De plus, l'anamnèse est étudiée - l'histoire de maladies qui pourraient constituer un facteur provoquant l'atrophie.
2. L'IRM est considérée comme la plus fiable méthode de diagnostic, car il vous permet d'identifier même des changements atrophiques mineurs. À l'aide de cette méthode, l'emplacement exact et la zone de dommage au cervelet, ainsi que les éventuels changements concomitants dans d'autres parties du cerveau, sont déterminés.
3. La tomodensitométrie est également très de manière fiable diagnostics, vous permettant de confirmer le diagnostic et d'obtenir Informations Complémentaires sur la nature de la maladie. Habituellement prescrit dans les cas où l'IRM est contre-indiquée pour une raison quelconque.
4. Examen échographique. Cette méthode utilisé pour diagnostiquer des lésions cérébrales étendues causées par un accident vasculaire cérébral, un traumatisme, changements liés à l'âge. Échographie vous permet d'identifier les zones d'atrophie et, à l'instar d'autres méthodes matérielles, de déterminer le stade de la maladie.

Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse est effectué à l'aide de diverses méthodes matérielles et non matérielles lorsque premiers signes maladies.

Thérapie

Malheureusement, méthodes spéciales Il n'existe aucun traitement visant à éliminer l'atrophie cérébelleuse. Cela est dû au fait que les médicaments, la physiothérapie ou méthodes chirurgicales les thérapies ne sont pas capables de restaurer Tissu nerveux souffert en raison de troubles circulatoires et manque d'oxygène. Mesures thérapeutiques revient à éliminer manifestations pathologiques, diminuer conséquences négatives pour d’autres parties du cerveau et pour tout le corps, évitant ainsi les complications.

À diagnostic approfondi la cause de la maladie est établie. Son élimination permet des changements positifs dans l’état du patient, surtout si le traitement est commencé à un stade précoce.

Les médicaments suivants peuvent être utilisés pour soulager les symptômes :

• "Teralen."
• "Alimémazine."
• "Lévomépromazine."
• "Thioridazine."
• « Sonapax ».

L'action de ces médicaments vise à éliminer les troubles psychotiques provoqués par des processus pathologiques dans le cervelet. Les médicaments sont notamment utilisés pour les états maniaco-dépressifs, les névroses, les crises de panique, anxiété accrue, problèmes de sommeil.

Selon le médicament, l'administration peut être effectuée par voie orale (en cas d'utilisation de comprimés), par voie intraveineuse et intramusculaire (en cas d'utilisation de solutions appropriées). La meilleure façon Les doses, la posologie et la durée de la cure thérapeutique sont prescrites individuellement par le neurologue, en fonction du diagnostic.

Pendant le traitement, il est extrêmement important de prodiguer des soins attentifs au patient. Pour cette raison, de nombreux experts recommandent d'effectuer les premières étapes du traitement à domicile. Il est cependant strictement interdit auto-traitement et l'utilisation de méthodes non traditionnelles méthodes traditionnelles, car ils peuvent causer encore plus de dommages.

Le patient doit subir régulièrement des examens répétés et des examens par un neurologue. objectif principal diagnostic secondaire consiste à surveiller l’efficacité du traitement, à fournir des recommandations au patient et à ajuster les posologies des médicaments.

Ainsi, atrophie cérébelleuse ne se prête pas à des effets thérapeutiques directs, c'est pourquoi le traitement est symptomatique.

Sans aucun doute, l'atrophie cérébelleuse est une pathologie très grave, accompagnée d'une détérioration des fonctions et de la mort des tissus. ce département cerveau En raison de l'absence de méthodes de traitement spéciales et du risque élevé de complications, vous devez prêter attention à tout signe potentiel de la maladie et consulter rapidement un neurologue.

Le cervelet est une partie du système nerveux central située sous hémisphères cérébraux cerveau Il présente les formations suivantes : deux hémisphères, des pattes et un ver. Responsable de la coordination des mouvements et de la fonction musculaire. Avec des lésions du cervelet, des symptômes apparaissent troubles moteurs, modifications du discours, de l’écriture, de la démarche, perte de tonus musculaire.

Causes des maladies cérébelleuses

Les causes des maladies cérébelleuses peuvent être des blessures, un sous-développement congénital de cette structure, ainsi que des troubles circulatoires, les conséquences de la toxicomanie, de la toxicomanie, des neuroinfections et des intoxications. Il existe une anomalie congénitale du développement du cervelet causée par une pathologie génétique appelée ataxie de Marie.

Important! Les dommages au cervelet peuvent résulter d'accidents vasculaires cérébraux, de blessures, maladies oncologiques, ivresse.

Des lésions cérébelleuses sont observées avec des fractures de la base du crâne et des lésions de la partie occipitale de la tête. Une altération de l'apport sanguin au cervelet se produit en cas de lésions vasculaires athéroscléreuses, ainsi qu'en cas d'accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique du cervelet.

Cervelet, c'est-à-dire l'hémorragie due à une violation de l'intégrité du vaisseau est une cause fréquente de symptômes liés au mouvement, à la parole et aux yeux. Les hémorragies dans la substance cérébelleuse se produisent lorsque hypertension artérielle et les crises hypertensives.

Chez les personnes âgées, les vaisseaux ne sont pas élastiques, sont affectés par l'athérosclérose et sont recouverts de plaques de cholestérol calcifiées, ils ne peuvent donc pas résister haute pression et leur mur est déchiré. Le résultat de l'hémorragie est une ischémie des tissus nourris par le vaisseau rompu, ainsi que le dépôt d'hémosidérine dans substance intercellulaire formation du cerveau et des hématomes.

Les maladies oncologiques associées directement au cervelet, ou à des métastases, provoquent également des troubles de cette structure. Parfois, les lésions cérébelleuses sont causées par un écoulement altéré du liquide cérébral.

Le principal symptôme des lésions cérébelleuses est. Elle se manifeste par des tremblements de la tête et de tout le corps au repos et lors des mouvements, une incoordination des mouvements et une faiblesse musculaire. Les symptômes des maladies cérébelleuses peuvent être asymétriques si l'un des hémisphères est endommagé. Les principales manifestations de la pathologie chez les patients sont identifiées :

1. , l'un des symptômes des lésions cérébelleuses, se manifeste par des mouvements amples et une amplitude excessive à la fin.
2. – tremblements de la tête et du corps au repos.
3. La dysdiadochokinèse se manifeste par l'impossibilité de mouvements musculaires opposés rapides - flexion et extension, pronation et supination, adduction et abduction.
4. L'hypométrie est l'arrêt d'un acte moteur sans atteindre son objectif. L'hypermétrie est une augmentation des mouvements de type pendule à l'approche de l'atteinte du but du mouvement.
5. Le nystagmus est un mouvement involontaire des yeux.
6. Hypotension musculaire. La force musculaire du patient diminue.
7. Hyporeflexie.
8. Dysarthrie. Discours scanné, c'est-à-dire les patients soulignent les mots de manière rythmée et non conformément aux règles de l'orthoepie.
9. Troubles de la marche. Les mouvements tremblants du corps ne permettent pas au patient de marcher en ligne droite.
10. Troubles de l'écriture manuscrite.

Diagnostic et traitement des troubles cérébelleux

Le neurologue examine et vérifie les aspects superficiels et réflexes profonds. L'électronystagmographie et la vestibulométrie sont réalisées. Attribuer analyse générale sang. Une ponction lombaire est réalisée pour détecter une infection dans le liquide céphalo-rachidien, ainsi que des marqueurs d'accident vasculaire cérébral ou d'inflammation. La tête est tenue. L'état des vaisseaux cérébelleux est déterminé par Dopplerographie.

Traitement des maladies cérébelleuses avec AVC ischémique réalisée par lyse de caillots sanguins. Des fibrinolytiques (streptokinase, altéplase, urokinase) sont prescrits. Pour prévenir la formation de nouveaux caillots sanguins, des agents antiplaquettaires (aspirine, clopidogrel) sont utilisés.

Pour les accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques médicaments métaboliques(Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) améliorent le métabolisme des tissus cérébraux. Pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux récurrents, des médicaments qui abaissent le cholestérol sanguin sont prescrits et, en cas d'hémorragie hémorragique, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits.

Les neuroinfections (encéphalite, méningite) nécessitent un traitement antibiotique. Les pathologies du cervelet provoquées par des intoxications nécessitent une thérapie de désintoxication, selon la nature des poisons. Une diurèse forcée, une dialyse péritonéale et une hémodialyse sont réalisées. Quand intoxication alimentaire– lavage gastrique, administration de sorbants.

Pour les lésions oncologiques du cervelet, le traitement est effectué en fonction du type de pathologie. Chimiothérapie et radiothérapie, ou un traitement chirurgical. Si l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est perturbé, provoquant un syndrome cérébelleux, une opération est réalisée avec craniotomie et dérivation des voies d'écoulement du liquide céphalo-rachidien.

Conclusion

Les dommages au cervelet, dont la conséquence peut être un handicap, le besoin de soins du patient, nécessitent un traitement rapide et approfondi, ainsi que des soins et une rééducation du patient. À violation soudaine démarche, troubles de la parole, il est nécessaire de consulter un neurologue.

Trouble moteur de la coordination provoqué par une pathologie cérébelleuse. Ses principales manifestations comprennent des troubles de la marche, une disproportionnalité et une asynergie des mouvements, une dysdiadochokinésie et des modifications de l'écriture manuscrite telles qu'une macrographie rapide. Généralement ataxie cérébelleuse accompagné de parole scannée, de tremblements intentionnels, de tremblements posturaux de la tête et du torse et d'une hypotonie musculaire. Le diagnostic est réalisé par IRM, CT, MSCT, MAG du cerveau, Dopplerographie, analyse du liquide céphalo-rachidien ; si nécessaire, recherche génétique. Le traitement et le pronostic dépendent maladie causale, ce qui a provoqué le développement de symptômes cérébelleux.

informations générales

L'ataxie cérébelleuse chroniquement progressive est souvent une conséquence de l'alcoolisme, etc. intoxications chroniques(y compris la toxicomanie et la polytoxicomanie), tumeurs cérébelleuses à croissance lente, processus dégénératifs et atrophiques cérébraux génétiquement déterminés avec lésions du tissu cérébelleux ou de ses voies, forme grave de malformation de Chiari. Parmi les ataxies progressives génétiquement déterminées de type cérébelleux, les plus connues sont l'ataxie spinocérébelleuse de Friedreich, l'ataxie spinocérébelleuse non-Friedreich, l'ataxie de Pierre-Marie, l'atrophie cérébelleuse de Holmes et la dégénérescence olivoponto-cérébelleuse (OPCD).

L'ataxie cérébelleuse à évolution paroxystique peut être héréditaire ou acquise. Parmi les causes de cette dernière figurent l'AIT, la sclérose en plaques, l'obstruction intermittente des voies du liquide céphalo-rachidien et la compression transitoire du foramen magnum.

Symptômes de l'ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse se manifeste par des mouvements amples, incertains et asynergiques et des caractéristiques démarche instable, au cours de laquelle le patient écarte largement les jambes pour une plus grande stabilité. Lorsque vous essayez de marcher le long d’une ligne, vous constatez un balancement important sur les côtés. Les troubles ataxiques augmentent avec changement soudain directions de mouvement ou commencer rapidement à marcher après s'être levé d'une chaise. Les mouvements de balayage sont la conséquence d'une violation de leur proportionnalité (dysmétrie). Il est possible d'avoir à la fois un arrêt involontaire d'un acte moteur avant que son objectif ne soit atteint (hypométrie) et une amplitude de mouvement excessive (hypermétrie). On observe une dysdiadochokinèse - l'incapacité du patient à effectuer rapidement des actes moteurs opposés (par exemple, supination et pronation). En raison d'une altération de la coordination et d'une dysmétrie, un changement dans l'écriture manuscrite pathognomonique de l'ataxie cérébelleuse se produit : macrographie, irrégularité et balayage.

L'ataxie statique est plus évidente lorsque le patient essaie de se mettre en position Romberg. Pour la pathologie de l'hémisphère cérébelleux, une déviation, voire une chute, dans la direction de la lésion est typique ; avec des modifications de ses structures médianes (le vermis), une chute est possible dans n'importe quelle direction ou vers l'arrière. La réalisation d'un test doigt-nez révèle non seulement l'absence, mais également le tremblement intentionnel accompagnant l'ataxie - tremblement du bout du doigt, qui s'intensifie à mesure qu'il s'approche du nez. Test du patient en position Romberg avec ouverture et yeux fermés, montre que le contrôle visuel n'affecte pas particulièrement les résultats des tests. Cette caractéristique de l'ataxie cérébelleuse permet de la différencier de l'ataxie sensorielle et vestibulaire, dans laquelle le manque de contrôle visuel entraîne une aggravation significative des problèmes de coordination.

En règle générale, l'ataxie cérébelleuse s'accompagne de nystagmus et de dysarthrie. La parole a un caractère « cérébelleux » spécifique : elle perd sa douceur, ralentit et devient intermittente, l'accent est mis sur chaque syllabe, faisant ressembler la parole à un chant. L'ataxie cérébelleuse est souvent observée dans le contexte hypotonie musculaire et diminution des réflexes profonds. Lorsque des réflexes tendineux sont évoqués, des mouvements pendulaires du membre sont possibles. Dans certains cas, une titubation se produit - tremblement postural à basse fréquence du torse et de la tête.

Diagnostic de l'ataxie cérébelleuse

La pathologie cérébelleuse pouvant avoir des étiologies très diverses, des spécialistes de divers domaines interviennent dans son diagnostic : traumatologues, neurochirurgiens, oncologues, généticiens, endocrinologues. Examen approfondi par un neurologue état neurologique permet de déterminer non seulement la nature cérébelleuse de l'ataxie, mais également la zone approximative des dommages. Ainsi, la pathologie de l'hémisphère cérébelleux est indiquée par une hémiataxie, le caractère unilatéral des troubles de la coordination et une diminution du tonus musculaire ; Ô processus pathologique dans le vermis cérébelleux - la prédominance des troubles de la marche et de l'équilibre, leur association avec la dysarthrie cérébelleuse et le nystagmus.

Afin d'exclure les troubles vestibulaires, un analyseur vestibulaire est examiné : stabilographie, vestibulométrie, électronystagmographie. Si vous soupçonnez lésion infectieuse cerveau, ils effectuent un test sanguin de stérilité et mènent des études PCR. La ponction lombaire avec examen du liquide céphalo-rachidien obtenu peut révéler des signes d'hémorragie, d'hypertension intracrânienne, de processus inflammatoires ou tumoraux.

Les principales méthodes de diagnostic des maladies sous-jacentes à la pathologie cérébelleuse sont les méthodes de neuroimagerie : tomodensitométrie, MSCT et IRM du cerveau. Ils permettent de détecter les tumeurs cérébelleuses, les hématomes post-traumatiques, anomalies congénitales Et changements dégénératifs cervelet, son prolapsus dans le foramen magnum et sa compression lorsque les structures anatomiques adjacentes sont déplacées. Dans le diagnostic de l'ataxie de nature vasculaire, l'ARM et la Dopplerographie des vaisseaux cérébraux sont utilisées.

L'ataxie cérébelleuse héréditaire est établie sur la base des résultats des diagnostics ADN et des analyses génétiques. Le risque d'avoir un enfant atteint d'une pathologie dans une famille où des cas ont été signalés peut également être calculé. de cette maladie.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Le traitement de la maladie causale est fondamental. Si l'ataxie cérébelleuse a une genèse infectieuse-inflammatoire, il est nécessaire de prescrire un antibactérien ou thérapie antivirale. Si la cause réside dans des troubles vasculaires, des mesures sont prises pour normaliser la circulation sanguine ou arrêter les hémorragies cérébrales. À cette fin, des angioprotecteurs, des thrombolytiques, des agents antiplaquettaires, des vasodilatateurs et des anticoagulants sont utilisés conformément aux indications. En cas d'ataxie d'origine toxique, une désintoxication est réalisée : thérapie intensive par perfusion associée à la prescription de diurétiques ; dans les cas graves - hémosorption.

L'ataxie n'est pas encore héréditaire traitement radical. Réalisé principalement thérapie métabolique: vitamines B12, B6 et B1, ATP, meldonium, préparations de ginko biloba, piracétam, etc. Pour améliorer le métabolisme les muscles squelettiques Pour augmenter son tonus et sa force, il est recommandé aux patients de se faire masser.

Les tumeurs du cervelet et de la fosse crânienne postérieure nécessitent souvent traitement chirurgical. L'ablation de la tumeur doit être aussi radicale que possible. Si le caractère malin de la tumeur est établi, un traitement de chimiothérapie ou de radiothérapie est en outre prescrit. Pour l'ataxie cérébelleuse causée par l'occlusion des voies du liquide céphalo-rachidien et l'hydrocéphalie, des opérations de shunt sont utilisées.

Pronostic et prévention

Le pronostic dépend entièrement de la cause de l'ataxie cérébelleuse. Ataxie aiguë et subaiguë provoquée par des troubles vasculaires, une intoxication, des processus inflammatoires, avec élimination rapide du facteur causal (occlusion des vaisseaux, effets toxiques, infections) et un traitement adéquat peuvent régresser complètement ou rester partiellement sous la forme effets résiduels. Les ataxies héréditaires chroniquement progressives se caractérisent par une aggravation croissante des symptômes, conduisant à un handicap du patient. La plupart mauvais pronostic ont une ataxie associée à des processus tumoraux.

La nature préventive consiste à prévenir les blessures, le développement troubles vasculaires(athérosclérose, hypertension) et infection ; compensation des troubles endocriniens et métaboliques; conseil génétique lors de la planification d'une grossesse; traitement opportun pathologies du système liquide céphalo-rachidien, ischémie cérébrale chronique, syndrome de Chiari, processus de la fosse crânienne postérieure.

Personne n’est à l’abri de l’apparition d’une quelconque maladie. Mais dans certains cas, la maladie commence à se développer dans l'utérus et on diagnostique chez l'enfant diverses pathologies développement. L’une de ces maladies est l’hypoplasie cérébelleuse, une maladie qui affecte le cerveau de l’enfant.

Description

Le cervelet est la partie du cerveau située dans région postérieure et constitue un élément important du système nerveux central. Cet organe est responsable de la coordination des mouvements humains, du tonus musculaire et de la capacité à maintenir l'équilibre. L'hypoplasie du vermis cérébelleux s'accompagne d'une diminution d'un ou deux de ses lobes.

Causes

L'hypoplasie cérébelleuse chez un adulte est une conséquence d'un mauvais développement intra-utérin, et les causes de cette maladie résident dans le mode de vie d'une femme enceinte. Plusieurs facteurs principaux peuvent provoquer la maladie.

• Consommation d'alcool.

Le plus substance dangereuse, qui fait partie des boissons alcoolisées, est l'éthanol. À exposition à long terme il pénètre dans le centre système nerveux fœtus et provoque la formation de divers types de tumeurs. Aussi éthanol est capable de détruire la barrière naturelle qui protège le système nerveux central des infections qui pénètrent dans l'organisme par le sang. Abus général boissons alcoolisées pendant la grossesse met en danger la santé du fœtus.

• Fumeur.

Contrairement à l'opinion populaire Influence négative Ce n'est pas la nicotine qui affecte le fœtus, mais d'autres substances toxiques contenues dans les cigarettes. Ils peuvent causer formation incorrecte tube neural, et donc la moelle épinière et le cerveau du fœtus. Lorsque vous fumez pendant la grossesse, une hypoplasie cérébelleuse est enregistrée assez souvent.

• L'usage de drogues.

Les médicaments peuvent affecter le système nerveux d'une femme enceinte et d'un enfant, leur utilisation est donc strictement interdite dans tous les cas. De telles substances causent des dommages irréversibles à l’organisme, pouvant entraîner la mort.

• Prendre des médicaments puissants.

De nombreux médicaments sont interdits pendant la grossesse. Leur nomination n'est prescrite qu'en cas de besoin grave. Dans un contexte agressif thérapie médicamenteuse Une hypoplasie cérébelleuse peut se développer chez le fœtus.

• Exposition aux rayonnements.

Les isotopes radioactifs ont tendance à s'accumuler dans liquide amniotique et le placenta, ce qui peut entraîner des mutations dans l'ADN du bébé. Exposition aux rayonnements ou exposition prolongée à des zones avec niveau augmenté le rayonnement est lourd complications dangereuses pour la future maman et l'enfant.

• Maladies infectieuses.

Une hypoplasie cérébelleuse peut se développer si une femme enceinte souffre d'une maladie apparemment simple comme la rubéole. En fait, cette maladie virale est extrêmement dangereuse. En cas d'infection au cours du premier trimestre, de nombreux médecins recommandent d'interrompre la grossesse, car le risque d'anomalies chez le fœtus est très élevé. Pour plus plus tard les femmes sont prescrites traitement médical, mais cela ne réussit que dans 50 % des cas.

La toxoplasmose est également extrêmement dangereuse, car elle peut être contractée par contact avec des chats, des rongeurs et des oiseaux malades. Cette maladie affecte non seulement négativement le développement du fœtus, mais peut même provoquer une fausse couche.

En plus de toutes les raisons décrites ci-dessus, il est nécessaire de mentionner séparément la malbouffe qui, avec d'autres facteurs, peut affecter négativement le déroulement de la grossesse.

Symptômes

L'hypoplasie du vermis cérébelleux chez un enfant s'accompagne d'une perturbation de nombreuses fonctions corporelles. Les experts identifient les symptômes suivants de la maladie :

• tremblements (frissons) de la tête, des membres supérieurs et inférieurs ;
• discours dur, c'est-à-dire que les conversations de l'enfant ressemblent davantage à des cris ;
• les mouvements du bébé perdent de leur douceur et deviennent irréguliers ;
• les enfants atteints d'hypoplasie cérébelleuse se développent beaucoup plus lentement, c'est-à-dire qu'ils commencent à s'asseoir, à marcher et à parler plus tard que leurs pairs ;
• les muscles du torse et des membres se contractent de manière non coordonnée, ce qui rend beaucoup plus difficile pour l'enfant de se lever ou de s'asseoir ;
• il est très difficile pour ces enfants de maintenir l'équilibre, tant en position debout qu'assise ;
• le mouvement sans aucune aide est presque impossible, mais si une personne parvient toujours à apprendre à marcher de manière indépendante, sa démarche sera alors considérablement déformée ;
• il y a également une perturbation du fonctionnement des muscles lisses des organes internes ;
• les personnes atteintes d'hypoplasie cérébelleuse souffrent très souvent d'un trouble fonctions respiratoires;
• La surdité ou la cécité sont souvent observées à la suite de cette maladie.

La plupart un signe clair Hypoplasie cérébelleuse chez un enfant - une démarche tremblante et oscillante et une orientation spatiale altérée. De plus, chez les enfants, la taille du crâne est beaucoup plus petite que la normale, car leur cerveau est plus petit que celui des enfants en bonne santé. À mesure que vous vieillissez, la taille augmente bien sûr, mais des déformations de la tête peuvent persister.

L’hypoplasie cérébelleuse progresse au cours des 10 premières années de la vie d’un enfant, puis son état se stabilise et les médecins lui prescrivent un traitement d’entretien.

Diagnostique

Habituellement, la maladie est détectée pendant la grossesse par des tests diagnostic échographique. Un suivi ultérieur de l'enfant est effectué par un neurologue. Il peut prescrire des procédures de traitement ou de rééducation.

Traitement

Malheureusement, l'hypoplasie cérébelleuse est considérée maladie incurable, et les enfants qui naissent avec vivent rarement plus d’un an. Toutes les procédures effectuées avec un tel enfant visent à restaurer les fonctions perdues et à freiner le développement de la maladie. Les méthodes de traitement comprennent :

• exercices visant à développer la coordination;
• massage;
• pour entretenir la parole, des cours sont dispensés avec un orthophoniste ;
• Il est également recommandé de communiquer le plus souvent possible avec ces enfants et de leur inculquer divers passe-temps, comme le dessin ou l'origami, qui développent dextérité des doigts.

La prévention

La prévention de la maladie consiste à manière saine vie femme enceinte. Pendant la grossesse, vous devriez consulter un médecin avant de consommer des drogues et éliminer complètement l'alcool, les cigarettes, les drogues, etc.

Toute maladie est beaucoup plus facile à prévenir qu'à traiter. Par conséquent, si une femme prend bien soin d'elle lorsqu'elle porte un enfant, le risque de développer des pathologies est considérablement réduit.

Dans les maladies du cervelet, trois groupes de symptômes apparaissent : 1) en fonction des lésions du tissu du cervelet lui-même ; 2) de l'implication dans le processus de formations situées près du cervelet au sein de la fosse postérieure (syndrome de la tige et dysfonctionnement des nerfs crâniens) ; 3) de l'implication dans le processus de parties supratentorielles du système nerveux central. Lorsque les parties néocérébelleuses sont endommagées, des symptômes cérébelleux se développent, et lorsque les parties dites vestibulaires sont endommagées, des symptômes cérébelleux-vestibulaires se développent. Avec progression lésion locale(tumeurs) les symptômes cérébelleux-vestibulaires sont une conséquence de lésions du tissu cérébelleux uniquement dans étapes initiales maladies; à l'avenir, ils surviennent dans une plus grande mesure en raison de l'implication dans le processus des formations vestibulaires centrales situées dans le tronc cérébral.

À symptômes cérébelleux inclure l'hypotonie cérébelleuse, les troubles de la coordination des mouvements des membres, la coupure cérébelleuse (asthénie, adynamie), l'hyperkinésie (tremblements et myoclonies), les troubles de la parole d'origine cérébelleuse ; au cervelet-vestibulaire - troubles de la statique et de la démarche, asynergie de Babinsky.

Hypotonie cérébelleuse. La gravité de l'hypotonie musculaire augmente en fonction de l'augmentation des lésions du cortex cérébelleux et, éventuellement, de l'implication dans le processus et noyau denté. Une augmentation du tonus et sa distribution irrégulière complexe, parfois observée avec des lésions du cervelet, sont largement associées à l'implication des formations de tiges dans le processus.

Troubles de la coordination des mouvements des membres. Le terme ataxie cérébelleuse (liée à des mouvements spécialisés des membres) regroupe un certain nombre de symptômes indiquant une violation de la régulation des actes moteurs et de leur coordination. Ces symptômes comprennent : violation de la portée de l'acte moteur (dysmétrie, hypermétrie, hypométrie), erreurs de direction, perturbation du tempo (lenteur). La coordination altérée des mouvements est l'une des composantes de l'hémisphère syndrome cérébelleux. En même temps, cela se révèle plus clairement dans membres supérieurs, qui est associé au développement particulier chez l'homme de fins mouvements asymétriques spécialisés des membres supérieurs.

Parésie cérébelleuse (asthénie, adynamie). Avec des dommages au cervelet pendant les périodes aiguës et formes chroniques déclin de la maladie force musculaire observé homolatéral à la lésion et est une conséquence d’une perturbation du tonus.

Hyperkinésie. Avec les lésions du cervelet, il y a les types suivants hyperkinésie : 1) tremblement ataxique ou dynamique qui apparaît lorsque mouvements actifs dans les membres; cela inclut ce qu'on appelle le tremblement d'intention, qui s'intensifie lorsqu'un objectif est atteint ; 2) myoclonie - contractions rapides de groupes musculaires ou de muscles individuels, observées chez l'homme dans les membres, le cou et les muscles de la déglutition. Des mouvements choréiques-athétiques dans les membres avec des lésions du cervelet sont rarement observés ; ils sont associés à l'implication des systèmes de noyaux dentés dans le processus. Des contractions des muscles du cou et des myoclonies se produisent également rarement. palais mou et les parois du pharynx. La myoclonie se produit lorsque des formations de tiges sont impliquées dans le processus.

Les troubles de la parole dans les maladies du cervelet s'observent sous trois formes : bradyllie cérébelleuse et parole scannée, bulbaire, mixte. À troubles bulbaires, exprimé même dans degré léger, il est difficile de décider s'il existe dans ce cas En plus d'eux, les troubles de la parole sont également d'origine cérébelleuse. Ce n'est que dans de rares cas, avec de légers symptômes de lésions des paires de nerfs crâniens IX et X, que l'on peut supposer son origine cérébelleuse en fonction de la gravité de la parole scannée. Dans le discours chanté, les accents ne sont pas placés selon le sens, mais sont séparés par des intervalles pairs.

Les troubles statiques et de la marche qui surviennent chez les patients atteints d'une maladie cérébelleuse peuvent être la conséquence de lésions des formations cérébelleuses-vestibulaires situées dans le cervelet, ainsi que des formations vestibulaires situées dans le tronc cérébral. Dans ce cas, les troubles statocinétiques peuvent être d'intensité variable - depuis un chancelement à peine perceptible en position debout ou en marchant (avec un léger écartement des jambes) jusqu'à des formes prononcées d'ataxie du tronc, lorsque le patient est incapable de se tenir debout ou assis et retombe ou vers le bas. côté sans support. À violations prononcées les allures comprennent une démarche chancelante avec les jambes bien écartées, une évasion en zigzag ou une évasion vers un certain côté à partir d'une direction donnée ; cela crée souvent l’impression d’une « démarche ivre ».

L'asynergie (ou dissynergie) est l'impossibilité d'exécution conjointe ou synergique simultanée d'un mouvement complexe. Si personne en bonne santé allongez-le sur le dos, les bras croisés et invitez-le à prendre une position assise, il le fera sans difficulté, puisque simultanément à la flexion du torse, les jambes et le bassin sont fixés au plan d'appui. Un patient souffrant d'asynergie ne peut pas le faire, car en raison du manque de synergie des groupes musculaires qui fléchissent le torse et fixent le bassin et des membres inférieurs, au lieu du corps, les deux jambes se lèvent, ou une jambe du côté affecté.