Урт QT интервал гэж юу вэ? Урт QT хам шинж: тайлбар, боломжит шалтгаан, эмчилгээний онцлог.

QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь зүрхний ховдолын реполяризацийн хугацааг илэрхийлдэг. Ердийн хугацаа QT интервал нь одоогийн зүрхний цохилтоос хамаарна. ХАМТ оношлогооны зорилгоИхэнх тохиолдолд үнэмлэхүй QTc үзүүлэлтийг (засварласан QT интервал) ашигладаг бөгөөд үүнийг Базетт томъёогоор тооцоолдог. Энэ үзүүлэлтийг тооцоолоход одоогийн зүрхний цохилтын залруулга орно. QTc тооцооллын жишээ:

Урт QT хам шинж (LQT, LQTS, MIM*192500)

- амарч буй ЭКГ-д QT интервал уртассан (QTc>460 мс), ухаан алдах, эрсдэл өндөртэй өвчин гэнэтийн үхэлполиморф ховдолын тахикарди үүссэнтэй холбоотой. LQTS-ийн удамшлын хэлбэрүүд нь аутосомын давамгайлсан болон автосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. QT интервалын уртасгах нь тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор (олон тооны эм хэрэглэх, гипокалиеми, гипомагниеми, гипокальциеми, уураг багатай хооллолт болон хоолны дуршилгүй болох мэдрэлийн эмгэг, миокардит, кардиомиопати, гавлын дотоод цус алдалт). Анхан шатны болон хоёрдогч хэлбэрийн ялгааг оношлох нь эмчилгээний тактикийг тодорхойлох, амь насанд аюултай хэм алдагдалын эрсдэл, прогнозыг үнэлэхэд маш чухал юм.

IN Сүүлийн үедоруулсан хувь нэмэр нь тодорхой болов генетикийн хүчин зүйлүүдХоёрдогч QT интервалын сунгалт үүсэхийг дутуу үнэлж болохгүй. Мансууруулах бодисоор өдөөгдсөн QT уртассан өвчтөнүүдийн ихэнх тохиолдолд "чимээгүй мутаци" буюу функциональ полиморфизм нь LQTS-ийн анхдагч хэлбэрийг хариуцдаг ижил генүүдээр тодорхойлогддог. Ийм тохиолдолд кардиомиоцитын ионы сувгийн бүтцийн өөрчлөлт нь маш бага бөгөөд удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байж болно. Тиймээс эмийн зах зээл дээр өргөн тархсан зарим эм нь түүнд аюул учруулж байгааг хүн мэдэхгүй. Ихэнх хүмүүст эмийн нөлөөгөөр калийн гүйдлийн дарангуйлал бага байдаг бөгөөд ЭКГ-ийн өөрчлөлтүүд дагалддаггүй. Гэсэн хэдий ч хослол генетикийн шинж чанаркалийн сувгийн бүтэц, эмийн хэрэглээ нь "Torsade des pointes" полиморф ховдолын тахикарди үүсэх, гэнэтийн үхэл хүртэл эмнэлзүйн ач холбогдолтой хэм алдагдалыг үүсгэдэг. Тиймээс дор хаяж нэг удаа ямар нэгэн эм ууснаас үүдэлтэй полиморф ховдолын тахикардитай өвчтөнүүдийн хувьд генетикчтэй зөвлөлдөхийг зөвлөж байна. Үүнээс гадна амьдралынхаа туршид QT интервалыг уртасгадаг бүх эмийг хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Урт QT хам шинжийн анхдагч хэлбэрийн тохиолдол 1:3000 орчим байдаг. Өнөөдрийг хүртэл өвчний хөгжилд дор хаяж 12 ген хариуцдаг. Тэдний аль нэгнийх нь мутаци нь өвчний хөгжилд хүргэдэг.

Урт QT хам шинжийн хөгжлийг хариуцдаг генүүд.

Та Prima Medica эмнэлгийн төвд урт QT хам шинжийн шууд ДНХ оношилгоо хийлгэх хүсэлт гаргаж болно. ДНХ-ийн оношлогооны үр дүнд үндэслэн генетикчээс авсан үр дүнгийн тайлбар бүхий бичгээр гаргасан дүгнэлтийг гаргадаг. Эдгээр бүх генийг шинжлэхэд пробандын 70% -д мутацийг тодорхойлж, өвчний молекул генетик хэлбэрийг тогтоох боломжтой. Эдгээр генийн мутаци нь идиопатик ховдолын фибрилляци, нялхсын гэнэтийн үхлийн синдром (тохиолдлын 20 орчим хувь) үүсгэдэг.

Та яагаад LQTS ДНХ-ийн оношлогоо хийх шаардлагатай байна вэ?

Урт QT хам шинжийн хувьд молекул генетикийн аргыг ашиглах нь байж болно шийдвэрлэх ач холбогдолтойдараах тохиолдолд:

1. Баталгаажуулах хэрэгцээ ба/эсвэл ялгах оношлогоо(жишээлбэл, QT интервалыг сунгах анхдагч эсвэл хоёрдогч шинж чанарын асуудлыг шийдвэрлэх).
2. Өвчний шинж тэмдэггүй, шинж тэмдэг багатай хэлбэрийг тодорхойлох, жишээлбэл, өвчтөний хамаатан садны дунд. тогтоосон онош. Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар генийн мутацитай хүмүүсийн 30 хүртэлх хувь нь өвчний шинж тэмдэггүй байдаг (электрокардиографи гэх мэт). Үүний зэрэгцээ хэм алдагдал үүсэх, зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэл, ялангуяа эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд өртөх нь өндөр хэвээр байна.
3. Өвчний эмчилгээний стратегийг сонгохдоо. Өвчний янз бүрийн молекул генетик хэлбэрийн өвчтөнүүд эмчилгээнд өөр өөр хариу үйлдэл үзүүлдэг болохыг одоо харуулсан. Өвчний молекул генетикийн хувилбарыг нарийн тодорхойлох нь өвчтөнд тодорхой төрлийн ионы сувгийн үйл ажиллагааны доголдлыг харгалзан зохих эмийн эмчилгээг сонгох боломжийг олгодог. Үр ашиг янз бүрийн арга LQTS хам шинжийн янз бүрийн молекул генетикийн хувилбаруудын эмчилгээ. >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Симпатик өдөөлтөд мэдрэмтгий байдал	+++	+	-
   PVT ихэвчлэн ажиглагддаг нөхцөл байдал	Айдас	Амралт / нойронд
   Синкопыг өдөөдөг өвөрмөц хүчин зүйл	Усанд сэлэх	Хурц дуу чимээ, төрсний дараах үе	-
   Бие махбодийн үйл ажиллагааг хязгаарлах	+++	+	-
   б-хориглогч	+++	+	-
   Калийн бэлдмэл хэрэглэх	+?	+++	+?
   IB ангиллын хэм алдагдалын эсрэг эм (натрийн сувгийн хориглогч)	+	++	+++
   Кальцийн сувгийн хориглогч	++	++	+?
   Калийн суваг онгойлгогч (никорандил)	+	+	-
   EX	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

   ICD - суулгац хийх боломжтой кардиовертер-дефибриллятор, PVT - полиморф ховдолын тахикарди, зүрхний аппарат - зүрхний аппарат, +++ - хандалтын хамгийн их үр ашиг
4. Гэр бүл төлөвлөлтөд туслах. Өвчний ноцтой таамаглал, өндөр эрсдэлХангалттай эмчилгээ хийгээгүй тохиолдолд амь насанд аюултай хэм алдагдал нь LQTS-ийн пренатал ДНХ-ийн оношлогооны хамаарлыг тодорхойлдог. Урт QT хам шинжийн аль хэдийн тогтоогдсон молекул генетик хэлбэр бүхий гэр бүлд пренатал ДНХ-ийн оношлогооны үр дүн нь жирэмслэлт, төрөлт, тактикийн менежментийг хамгийн амжилттай төлөвлөх боломжийг олгодог. эмийн эмчилгээтөрсний дараах үе шатанд.

Хэрэв мутаци илэрсэн бол яах вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд өвчний удамшлын шинж чанарыг баталгаажуулсан мутацитай гэж оношлогдсон бол та дараахь зүйлийг санах хэрэгтэй.

1. Та генетикчтэй молекул генетикийн судалгааны үр дүн, тэдгээр нь юу гэсэн үг, эмнэлзүйн болон прогнозын ач холбогдолтой байж болох талаар ярилцах хэрэгтэй.
2. Таны хамаатан садан нь өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй байсан ч ижил төстэй генетикийн өөрчлөлтийг тээгч байж болзошгүй бөгөөд амь насанд аюултай хэм алдагдал үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Тэдэнтэй болон/эсвэл генетикчтэй гэр бүлийн бусад гишүүдийн зөвлөгөө, ДНХ-ийн оношлогооны талаар ярилцахыг зөвлөж байна.
3. Өвчний энэ генетикийн хувилбарын онцлогийг генетикчтэй ярилцах шаардлагатай. тодорхой хүчин зүйлүүдэрсдэл, түүнээс зайлсхийх хамгийн сайн арга замууд.
4. Амьдралынхаа туршид хэд хэдэн эм хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.
5. Та эрт зөвлөгөө авах, хэм алдагдалын эмчийн урт хугацааны, ихэвчлэн насан туршийн ажиглалт хэрэгтэй. Манай төв нь гэр бүлийг ажиглах хөтөлбөртэй удамшлын эмгэгзүрхний хэмнэл

IN өнгөрсөн жилЭмнэлзүйн кардиологийн хувьд QT интервалыг сунгах асуудал нь гэнэтийн үхэлд хүргэдэг хүчин зүйл болох дотоодын болон гадаадын судлаачдын анхаарлыг татдаг. Үүнийг тогтоосон QT уртасгах төрөлхийн болон олдмол хэлбэрүүд нь үхлийн хэм алдагдалыг урьдчилан таамагладаг., энэ нь эргээд өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Урт QT хам шинж нь стандарт ЭКГ болон QT интервалын уртассан хослол юм амь насанд аюултайполиморф ховдолын тахикарди (torsade de pointes (пируэт). Пируэт хэлбэрийн ховдолын тахикардигийн пароксизм нь эмнэлзүйн хувьд ухаан алдах үеээр илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн ховдолын фибрилляциар төгсдөг бөгөөд энэ нь гэнэтийн үхлийн шууд шалтгаан болдог.

QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь зүрхний цохилт, өвчтөний хүйсээс хамаарна. Тиймээс тэд үнэмлэхүй биш, харин Базетт томъёогоор тооцоолсон QT интервалын (QTc) залруулсан утгыг ашигладаг.

Үүнд: RR нь ЭКГ дээрх зэргэлдээх R долгионы хоорондох зайг секундээр илэрхийлнэ;

Эрэгтэйд K = 0.37, эмэгтэйд K = 0.40 байна.

QT-ийн үргэлжлэх хугацаа 0.44 секундээс хэтэрсэн тохиолдолд QT-ийн сунгалт оношлогддог.

Сүүлийн жилүүдэд реполяризацийн үйл явцын нэгэн төрлийн бус байдлын шинж тэмдэг болох QT интервалын хэлбэлзэл (тархалт) -ийг судлахад ихээхэн анхаарал хандуулж байна, учир нь QT интервалын тархалт ихсэх нь хэд хэдэн ноцтой өвчний хөгжлийг урьдчилан таамаглаж байна. хэмнэлийн эмгэг, түүний дотор гэнэтийн үхэл. QT интервалын тархалт нь ЭКГ-ын 12 стандарт хар тугалгад хэмжсэн QT интервалын хамгийн их ба хамгийн бага утгуудын хоорондох зөрүү юм: D QT = QTmax QTmin.

QT дисперсийг илрүүлэх хамгийн түгээмэл арга бол 25 мм/цаг бичлэгийн хурдтайгаар 35 минутын турш стандарт ЭКГ-г бүртгэх явдал юм. Холтер ЭКГ-ын хяналтыг мөн ашигладаг бөгөөд энэ нь өдрийн турш QTc дисперсийн (QTcd) хэлбэлзлийг шинжлэх боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч энэ аргын хэд хэдэн арга зүйн талыг боловсруулж байна. Тиймээс дээд хязгаарын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна хэвийн утгуудзассан QT интервалын хэлбэлзэл. Зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар ховдолын тахиарритмийн таамаглал нь QTcd 45-аас дээш байдаг бусад судлаачид QTcd 70 ms, тэр ч байтугай 125 ms-ийг хэвийн дээд хязгаар гэж үздэг.

Хамгийн их судлагдсан хоёр нь бий эмгэг төрүүлэх механизмурт QT интервалын хам шинжийн хэм алдагдал. Эхлээд миокардийн реполяризацийн "зүрхний доторх эмгэг" механизм , тухайлбал, мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнмиокарди нь катехоламинуудын хэм алдагдал үүсгэдэг. Хоёрдахь эмгэг физиологийн механизм тэнцвэргүй байдал симпатик иннерваци (баруун одны зангилааны сул буюу дутуу хөгжлөөс болж баруун талын симпатик мэдрэлийн мэдрэмж буурсан). Энэхүү үзэл баримтлалыг амьтдын загварууд (баруун стелектомийн дараа QT сунгах) болон QT сунгах галд тэсвэртэй хэлбэрийн эмчилгээнд зүүн талын стелектомын үр дүнгээр дэмжигддэг.

Урт QT хам шинжийн этиологи

У эрүүл хүмүүсАмрах үед реполяризацийн үйл явц бага зэрэг өөрчлөгддөг тул QT интервалын тархалт хамгийн бага байдаг. QT интервалыг сунгах шалтгааныг уламжлалт болон төрөлхийн болон олдмол гэсэн 2 бүлэгт хуваадаг.

Төрөлхийн хэлбэрүүд

Урт QT интервалын синдромын төрөлхийн хэлбэрүүд нь хүүхдийн нас баралтын нэг шалтгаан болдог. Эмчилгээгүй төрөлхийн хэлбэрийн нас баралт энэ синдромын 75% -д хүрч, хүүхдүүдийн 20% нь анхны ухаан алдсанаас хойш нэг жилийн дотор, амьдралын эхний арван жилд 50 орчим хувь нь нас бардаг. Урт QT хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрүүд нь Gervell and LangeNielsen хам шинж, RomanoWard хам шинж юм. Gervell болон LangeNielsen хам шинж ховор тохиолддог өвчин, аутосомын рецессив хэлбэрийн удамшлын төрөл бөгөөд ЭКГ-ын QT интервал уртассан төрөлхийн дүлий дүлий, ухаан алдах тохиолдол байдаг бөгөөд ихэнхдээ амьдралын эхний арван жилд хүүхдүүдийн гэнэтийн үхлээр төгсдөг. . RomanoWard хам шинж нь популяцийн давтамж 1:10,0001:15,000, генийн нэвтрэлт 0.9, аутосомын давамгайлсан удамшлын горимтой. Үүнтэй төстэй зүйл бий эмнэлзүйн зураг: зүрхний хэмнэл алдагдах, зарим тохиолдолд сонсгол, хэл ярианы согоггүй хүүхдүүдэд QT интервал уртассантай холбоотойгоор ухаан алддаг.

Хүүхдэд урт QT интервалыг илрүүлэх давтамж сургуулийн насТөрөлхийн дүлий дүлий нь ердийн ЭКГ-д 44% хүрдэг бол тэдний бараг тал хувь нь (ойролцоогоор 43%) ухаан алдаж, тахикарди пароксизмтай байдаг. At өдөр тутмын хяналтТэдний бараг 30% нь ЭКГ-д суправентрикуляр тахикарди пароксизм бүртгэгдсэн бөгөөд ойролцоогоор тав дахь хүн бүр пируэт хэлбэрийн ховдолын тахикардитай байжээ.

Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрийг хил хязгаарын суналт ба/эсвэл шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд оношлохын тулд оношлогооны багц шалгуурыг санал болгосон. ｫҮндсэнｻ шалгуур нь QT интервал 0.44 мс-ээс дээш уртассан байх, ухаан алдах тохиолдол, гэр бүлийн гишүүдэд QT интервалын хам шинж илрэх явдал юм. Бага зэргийн шалгуур нь төрөлхийн мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсгол алдагдах, долгионы ээлжлэн гарах, зүрхний цохилт удаашрах (хүүхдэд) болон ховдолын эмгэгийн реполяризаци юм. Оношлогооны хамгийн том ач холбогдол нь QT интервалын мэдэгдэхүйц уртасгах, тахикардигийн пароксизм, синкопийн үе юм.

Төрөлхийн урт QT хам шинж нь 5-аас дээш янзын хромосомын локусыг хамарсан генетикийн хувьд гетероген өвчин юм. QT интервалын төрөлхийн суналтын хөгжлийг тодорхойлдог дор хаяж 4 генийг тодорхойлсон.

Залуу насанд хүрэгчдийн урт QT хам шинжийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь Энэ синдромын пролапстай хослуулах митрал хавхлага . Митрал ба/эсвэл трикуспид хавхлагын пролапстай хүмүүст QT интервалын сунгалтыг илрүүлэх түвшин 33% хүрдэг. Ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар митрал хавхлагын пролапс нь төрөлхийн дисплазийн нэг илрэл юм. холбогч эд. Холбогч эдийн сулралын бусад илрэлүүд нь арьсны сунах чадвар нэмэгдэх, астеник биеийн хэлбэр, юүлүүрийн хэв гажилт цээж, сколиоз, хавтгай хөл, үе мөчний хэт хөдөлгөөнт хам шинж, миопи, венийн судас, ивэрхий. Хэд хэдэн судлаачид QT интервалын хэлбэлзэл ихсэх ба пролапсын гүн ба/эсвэл митрал хавхлагын бүтцийн өөрчлөлт (миксоматозын доройтол) хоорондын хамаарлыг тогтоосон. Митрал хавхлагын пролапстай хүмүүст QT интервалыг сунгах гол шалтгаануудын нэг нь генетикийн хувьд урьдчилан тодорхойлсон эсвэл олдмол магнийн дутагдал юм.

Олж авсан хэлбэрүүд

QT интервалын олдмол уртасгах нь атеросклероз эсвэл шигдээсийн дараах кардиосклероз, кардиомиопати, зүрхний шигдээс эсвэл перикардитын дараа тохиолдож болно. QT интервалын дисперсийн өсөлт (47 мс-ээс дээш) нь зүрхний хэмнэлийн эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд хэм алдагдалын синкоп үүсэхийг урьдчилан таамаглаж болно. аортын гажигзүрх сэтгэл.

Энэ талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна прогнозын үнэ цэнэшигдээсийн дараах кардиосклерозтой өвчтөнүүдэд QT интервалын тархалт ихсэх: зарим зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд QT интервалын үргэлжлэх хугацаа, тархалт (ЭКГ дээр) нэмэгдэж, пароксизм үүсэх эрсдэл хоёрын хооронд тодорхой хамаарал байгааг тодорхойлсон. ховдолын тахикарди, бусад судлаачид ижил төстэй хэв маягийг олж чадаагүй байна.

Амрах үед шигдээсийн дараах кардиосклерозтой өвчтөнүүдэд QT интервалын тархалт нэмэгдээгүй тохиолдолд дасгалын тестийн үеэр энэ үзүүлэлтийг үнэлэх шаардлагатай. Зүрхний шигдээсийн дараах зүрх судасны хатууралтай өвчтөнүүдэд QT-ийн тархалтыг стресс тестийн үндсэн дээр үнэлэх нь ховдолын хэм алдагдалын эрсдлийг баталгаажуулахад илүү мэдээлэлтэй гэж олон судлаачид үздэг.

QT интервалыг сунгах нь синусын брадикарди, атриовентрикуляр блок, тархины судасны архаг дутагдал, тархины хавдрын үед ажиглагдаж болно. QT сунгах цочмог тохиолдол нь гэмтэл (цээжний гэмтэл, тархины гэмтэл) тохиолдож болно.

Автономит мэдрэлийн эмгэг нь QT интервал ба түүний тархалтыг нэмэгдүүлдэг тул I, II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд эдгээр хам шинжүүд илэрдэг.

QT интервалыг сунгах нь гипокалиеми, гипокальциеми, гипомагниеми бүхий электролитийн тэнцвэргүй байдал үүсч болно. Үүнтэй төстэй нөхцөл байдалолон шалтгааны нөлөөн дор үүсдэг, жишээлбэл, хэзээ урт хугацааны хэрэглээшээс хөөх эм, ялангуяа гогцооны шээс хөөх эм (фуросемид). Пируэт хэлбэрийн ховдолын тахикарди үүсэх нь биеийн жинг бууруулахын тулд уураг багатай хоолны дэглэм барьж байсан эмэгтэйчүүдэд үхлийн үр дагавартай QT интервалыг сунгахтай холбоотой юм.

Олон тооны эм, ялангуяа хинидин, прокаинамид, фенотиазины деривативуудыг эмчилгээний тунгаар хэрэглэх үед QT интервалыг уртасгаж болно. Зүрхний хордлого, реполяризацийн үйл явцыг удаашруулдаг эм, бодисоор хордсон тохиолдолд ховдолын цахилгаан систолын сунгалт ажиглагдаж болно. Жишээлбэл, хорт тунгаар пахикарпин, миокардийн эсэд ионуудын идэвхтэй тээвэрлэлтийг саатуулдаг олон тооны алкалоидууд, мөн зангилааны блокуудыг хориглох нөлөөтэй байдаг. Түүнчлэн барбитурат, органофосфатын шавьж устгах бодис, мөнгөн устай хордлогын үед QT интервалыг сунгах тохиолдол байдаг.

Холтерын ЭКГ-ын хяналтаас олж авсан QT дисперсийн өдөр тутмын хэмнэлийн талаархи мэдээлэл сонирхолтой байна. Шөнийн болон эрт үед QT интервалын дисперсийн мэдэгдэхүйц өсөлт ажиглагдсан өглөөний цаг, энэ үед зүрх судасны янз бүрийн өвчтэй өвчтөнүүдэд (зүрхний ишеми ба шигдээс, зүрхний дутагдал гэх мэт) гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй юм. Шөнө болон өглөөний цагаар QT интервалын тархалт ихсэх нь ихэссэнтэй холбоотой гэж үздэг симпатик үйл ажиллагааВ хугацаа өгсөнөдрүүд.

Энэ бол нийтлэг мэдлэг юм Цочмог миокардийн ишеми ба зүрхний шигдээсийн үед QT-ийн сунгалт . QT интервалын байнгын өсөлт (5 хоногоос дээш), ялангуяа эрт үетэй хавсарсан тохиолдолд ховдолын экстрасистолууд, прогнозын хувьд тааламжгүй. Эдгээр өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхлийн эрсдэл мэдэгдэхүйц (56 дахин) нэмэгдсэн байна.

Цочмог миокардийн ишеми үүсэхийн хэрээр QT интервалын тархалт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Цочмог миокардийн шигдээсийн эхний цагуудад QT интервалын тархалт нэмэгддэг нь тогтоогдсон. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхлийн тодорхой таамаглал болох QT интервалын тархалтын талаар зөвшилцөл байхгүй байна. Урд талын миокардийн шигдээсийн үед 125 мс-ээс дээш тархалт нь урьдчилан таамаглах боломжтой болох нь тогтоогдсон. таагүй хүчин зүйл, нас барах эрсдэл өндөр байгааг харуулж байна. Хэд хэдэн зохиогчид цусны эргэлтийн үед (титэм судасны ангиопластикийн дараа) QT дисперсийн хэмжээ илүү их хэмжээгээр нэмэгддэг болохыг тогтоожээ. Гэсэн хэдий ч бусад судлаачид эсрэгээр цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд цусны эргэлтийн үед QT дисперсийн хэмжээ буурч, цусны эргэлтэнд хүрч чадаагүй тохиолдолд QT дисперсийн хэмжээ нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ. Тиймээс зарим зохиогчид QT интервалын дисперсийн бууралтыг амжилттай нөхөн сэргээх шинж тэмдэг болгон ашиглахыг зөвлөж байна. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд циркадийн хэмнэл QT тархалт: шөнийн болон өглөөний цагаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь өдрийн энэ цагт гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

QT сунгах эмгэг жамд зүрхний цочмог шигдээсмиокарди нь эргэлзээгүй, гиперсимпатикотони нь үүрэг гүйцэтгэдэг тул олон зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд b-хориглогчдын өндөр үр дүнтэй болохыг тайлбарладаг. Үүнээс гадна энэ синдромын хөгжил нь электролитийн эмгэг, ялангуяа магнийн дутагдалд суурилдаг. Олон судалгааны үр дүн үүнийг харуулж байна Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн 90 хүртэлх хувь нь магнийн дутагдалтай байдаг . Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнд цусан дахь магнийн түвшин (ийлдэс ба цусны улаан эс) QT интервал ба түүний тархалтын хоорондын урвуу хамаарлыг илрүүлсэн.

Юуны өмнө та арилгах хэрэгтэй этиологийн хүчин зүйлүүд, энэ нь боломжтой тохиолдолд QT интервалыг сунгахад хүргэсэн. Жишээлбэл, QT интервалын үргэлжлэх хугацаа, тархалтыг нэмэгдүүлж болзошгүй эмийн (шээс хөөх эм, барбитурат гэх мэт) хэрэглэхээ зогсоох эсвэл тунг багасгах хэрэгтэй. Олон улсын зөвлөмжийн дагуу зүрхний дутагдлын эмчилгээг хангалттай хийж, амжилттай болсон мэс засалзүрхний гажиг нь QT интервалыг хэвийн болгоход хүргэдэг.

Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд фибринолитик эмчилгээ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг бууруулдаг (хэдийгээр хэвийн хэмжээнд биш ч гэсэн). Энэ хам шинжийн эмгэг жаманд нөлөөлж болох эмийн бүлгүүдийн дотроос хоёр бүлгийг онцгойлон тэмдэглэх нь зүйтэй. хориглогч Тэгээд магнийн бэлдмэл . QT интервалын суналтын эмнэлзүйн болон этиологийн ангилал ЭКГ Эмнэлзүйн илрэлийн дагуу:

1. Ухаан алдах халдлага (толгой эргэх гэх мэт)

2. Шинж тэмдэггүй

Гарал үүслээр нь:
I. Төрөлхийн:

1. Gervell болон Lange-Nielsen хам шинж

2. Романо-Вардын хам шинж

3. Үе үе

II. олж авсан 1. Үүссэн эм

Аритмийн эсрэг эмүүд

I А анги - хинидин, новокаинамид, дизопирамид

I C ангилал - encainide, flecainide

III ангилал - амиодарон, соталол, сематилид

Бусад кардиотроп эмүүд (прениламин, лиофлазин, пробукол

Сэтгэцэд нөлөөлөх эмүүд(тиоридазин, галоперидол)

Трициклик антидепрессантууд

Антигистаминууд (терфенадин, астемизол)

Антибиотик (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)

Мөөгөнцрийн эсрэг бодисууд(кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Шээс хөөх эм (кали хадгалагчаас бусад) 2. Электролитийн эмгэг

гипокалиеми

гипокальциеми

гипомагниеми 3. Төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг

субарахноидын цус алдалт

тромбоз

халдвар 4. Зүрхний өвчин

синусын брадикарди, блокууд

миокардит

миокардийн ишеми

зүрхний шигдээс

митрал хавхлагын пролапс

кардиопати 5. Төрөл бүрийн

уураг багатай хоолны дэглэм

архаг архидалт

остеоген саркома

уушигны хорт хавдар

хүзүүний мэс засал

гэр бүлийн үе үе саажилт

хилэнцэт хорхойн хор

Конны хам шинж

феохромацитома

гипотерми

ваготоми

Төрөлхийн урт QT хам шинж

RomanoWard, Gervell, LangeNielsen хам шинж бүхий өвчтөнүүдэд амны хөндийн магнийн бэлдмэлтэй хавсарч b-хориглогчдыг тогтмол хэрэглэх шаардлагатай. Магнийн оротат тус бүр 2 ширээ Өдөрт 3 удаа). Эмийн эмчилгээ үр дүнгүй болсон өвчтөнүүдэд зүүн талын стелектоми хийх, цээжний 4, 5-р зангилааг арилгахыг зөвлөж байна. эерэг үр дүн. Блокатортой эмчилгээг амжилттай хослуулж, зүрхний хиймэл зүрхний аппарат суулгасан тухай мэдээлэл байдаг.

Шаардлагатай өвчтөнүүдэд яаралтай эмчилгээ, сонгох эм нь пропранолол судсаар (1 мг/мин, хамгийн их тун 20 мг, дундаж тунЦусны даралт ба зүрхний цохилтын хяналтан дор 510 мг) эсвэл магнийн сульфатын судсаар дуслаар дуслаар 5 мг пропранолол судсаар тарина. (Кормагнесина) (биеийн жингээс хамаарч 12 г магнийн сульфат (200-400 мг магнийн) хэмжээгээр (100 мл 5% глюкозын уусмалд 30 минутын турш).

Идиопатик митрал хавхлагын пролапстай өвчтөнүүдэд эмчилгээг магнийн бэлдмэлийг амаар хэрэглэхээс эхлэх хэрэгтэй (Магнерот 2 шахмалаар өдөрт 3 удаа дор хаяж 6 сар), учир нь эдэд магнийн дутагдал нь QT үүсэх гол эмгэг физиологийн механизмын нэг гэж тооцогддог. интервал суналтын синдром, холбогч эдийн ｫсул дорой байдал. Эдгээр хүмүүст магнийн бэлдмэлийн эмчилгээ хийсний дараа зөвхөн QT интервалыг хэвийн болгохоос гадна митрал хавхлагын пролапсийн гүн, ховдолын экстрасистолын давтамж, эмнэлзүйн илрэлийн ноцтой байдал (ургамлын дистони хам шинж, цус алдалтын шинж тэмдэггэх мэт). Хэрэв 6 сарын дараа магнийн бэлдмэлийг амаар авах эмчилгээ бүрэн үр дүнд хүрээгүй бол b-хориглогчдыг нэмж зааж өгнө.

Олдмол урт QT хам шинж

QT интервалыг уртасгах боломжтой бүх эмийг зогсоох шаардлагатай. Сийвэнгийн электролит, ялангуяа кали, кальци, магнийн хэмжээг засах шаардлагатай. Зарим тохиолдолд энэ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг хэвийн болгох, ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэхэд хангалттай.

Цочмог миокардийн шигдээсийн үед фибринолитик эмчилгээ ба β-хориглогч нь QT интервалын дисперсийн хэмжээг бууруулдаг. Эдгээр томилгоог олон улсын зөвлөмжийн дагуу цочмог миокардийн шигдээс бүхий бүх өвчтөнд стандарт заалт, эсрэг заалтыг харгалзан заавал хийх ёстой.

Гэсэн хэдий ч цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийг зохих ёсоор удирдаж байсан ч тэдний дийлэнх хэсэгт QT интервалын утга, тархалт хэвийн хэмжээнд хүрдэггүй тул гэнэтийн үхлийн эрсдэл хэвээр байна.

Тиймээс миокардийн шигдээсийн цочмог үе шатанд магнийн бэлдмэлийг хэрэглэх үр дүнтэй байдлын асуудлыг идэвхтэй судалж байна. Эдгээр өвчтөнүүдэд магнийн бэлдмэлийн үргэлжлэх хугацаа, тун, хэрэглэх аргыг бүрэн тогтоогоогүй байна. Дараахь горимууд байдаг: судсаар тарих Cormagnesina 400 эхний 13 хоногт 1 цаг тутамд 0.50.6 г магнийн хэмжээ, дараа нь Магнеротыг амаар хэрэглэх (2 шахмалаар 3 удаа дор хаяж 412 долоо хоног). Ийм эмчилгээ хийлгэсэн цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд QT интервалын үнэ цэнэ, тархалт, ховдолын хэм алдагдалын давтамж хэвийн болсон гэсэн нотолгоо байдаг.

QT интервалыг сунгах олдмол хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ховдолын тахиарритмийг зогсоохдоо судсаар нэмэхийг зөвлөж байна. дуслын удирдлагаКормагнезиныг 24 г магнийн сульфат (400800 мг магни) 100 мл 5% глюкозын уусмалд 30 минутын турш ууна. Шаардлагатай бол дахин удирдаж болно.

Дүгнэлт

Тиймээс QT интервалын уртасгах нь зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд (миокардийн цочмог шигдээс гэх мэт) болон идиопатик ховдолын тахиарритмитай өвчтөнүүдэд үхлийн хэм алдагдал, гэнэтийн кардиоген үхлийн урьдчилсан таамаглал юм. QT-ийн сунгалт, тархалтыг цаг тухайд нь оношлох нь Холтерын ЭКГ-ийн хяналт, стресс тестийн үед үүсэх эрсдэл өндөртэй өвчтөнүүдийн бүлгийг тодорхойлох боломжийг олгоно. ховдолын хэм алдагдал, ухаан алдах, гэнэтийн үхэл. Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн болон олдмол хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх үр дүнтэй арга бол магнийн бэлдмэлтэй хослуулан хориглогч юм.

Уран зохиол:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Урт QT интервалын хам шинжийг оношлох, урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх. // УдирдамжМосква, 2001 28х.

2. Степура О.Б., Мелник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Магнийн давсыг хэрэглэсний үр дүн оротик хүчилｫMagnerotｻ идиопатик митрал хавхлагын пролапстай өвчтөнүүдийн эмчилгээнд. // Оросын анагаах ухааны мэдээ, 1999, No 2, P. 7476.

3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Е., Шпектор А.В. Цочмог миокардийн шигдээсийн QT дисперсийн динамик ба түүний прогнозын ач холбогдол // Кардиологи 1998 оны № 7 P.4346.

QT интервал танд тийм ч их зүйлийг хэлж чадахгүй жирийн хүнд, гэхдээ энэ нь өвчтөний зүрхний нөхцөл байдлын талаар эмчид их зүйлийг хэлж чадна. Заасан интервалын нормыг дагаж мөрдөх нь электрокардиограмм (ЭКГ) шинжилгээнд үндэслэн тодорхойлогддог.

Электрокардиограмм нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааны бичлэг юм. Зүрхний булчингийн байдлыг үнэлэх энэхүү арга нь удаан хугацааны туршид мэдэгдэж байсан бөгөөд аюулгүй байдал, хүртээмжтэй байдал, мэдээллийн агуулгаас шалтгаалан өргөн тархсан байдаг.

Электрокардиограф нь кардиограммыг 1 мм өргөн, 1 мм өндөртэй эсүүдэд хуваасан тусгай цаасан дээр бичдэг. 25 мм/с цаасны хурдаар дөрвөлжин бүрийн тал нь 0.04 секундтэй тохирч байна. 50 мм/с цаасны хурдыг ихэвчлэн олдог.

Цахилгаан кардиограмм нь гурван үндсэн элементээс бүрдэнэ.

• шүд;
• сегментүүд;
• интервалууд.

Баяжуулалт гэдэг нь шугаман график дээр дээшээ доошоо явдаг нэг төрлийн оргил юм. ЭКГ нь зургаан долгионыг (P, Q, R, S, T, U) бүртгэдэг. Эхний долгион нь тосгуурын агшилтыг хэлдэг бөгөөд сүүлчийн долгион нь ЭКГ-д үргэлж байдаггүй тул үүнийг завсарлага гэж нэрлэдэг. Q, R, S долгион нь зүрхний ховдол хэрхэн агшиж байгааг харуулдаг. T долгион нь тэдний тайвшралыг тодорхойлдог.

Сегмент нь зэргэлдээх шүдний хоорондох шулуун шугамын сегмент юм. Интервалууд нь сегменттэй шүд юм.

Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг тодорхойлох хамгийн өндөр үнэ цэнэ PQ ба QT интервалтай байна.

1. Эхний интервал нь тосгуур болон тосгуур ховдолын зангилаа (зүрхний дамжуулах систем) -ээр өдөөхөд шаардагдах хугацаа юм. тосгуур хоорондын таславч) ховдолын миокардид.

1. QT интервал нь эсийн цахилгаан өдөөлт (деполяризаци) ба амрах төлөв рүү буцах (реполяризаци) үйл явцын хослолыг тусгадаг. Тиймээс QT интервалыг цахилгаан ховдолын систол гэж нэрлэдэг.

ЭКГ шинжилгээнд QT интервалын урт яагаад ийм чухал байдаг вэ? Энэ интервалын нормоос хазайх нь зүрхний ховдолын реполяризацийн үйл явц тасалдсаныг харуулж байгаа бөгөөд энэ нь зүрхний хэмнэлийн ноцтой зөрчил, жишээлбэл, полиморф ховдолын тахикарди үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нь өвчтөний гэнэтийн үхэлд хүргэдэг хорт ховдолын хэм алдагдалын нэр юм.

Хэвийн интервал үргэлжлэх хугацааQT0.35-0.44 секундын дотор байна.

QT интервалын урт нь олон хүчин зүйлээс хамаарч өөр өөр байж болно. Гол нь:

• нас;
• зүрхний хэмнэл;
• муж мэдрэлийн систем;
• бие дэх электролитийн тэнцвэр;
• Өдрийн цаг;
• цусан дахь зарим эм байгаа эсэх.

Хэрэв ховдолын цахилгаан систолын үргэлжлэх хугацаа 0.35-0.44 секундээс хэтэрвэл эмч ийм эмгэг үүсэх талаар ярих үндэслэлтэй болно. эмгэг процессуудзүрхэнд.

Урт QT хам шинж

Өвчний төрөлхийн ба олдмол гэсэн хоёр хэлбэр байдаг.

Төрөлхийн эмгэгийн хэлбэр

Энэ нь аутосомын давамгайлсан (эцэг эхийн аль нэг нь хүүхдэд согогтой генийг дамжуулдаг) ба аутосомын рецессив хэлбэрээр (эцэг эх хоёулаа гажигтай гентэй) удамшдаг. Гэмтэлтэй генүүдионы сувгийн үйл ажиллагааг тасалдуулах. Мэргэжилтнүүд энэхүү төрөлхийн эмгэгийн дөрвөн төрлийг ангилдаг.

1. Романо-Вардын синдром. Хамгийн түгээмэл тохиолдол нь ойролцоогоор 2000 төрөлтөд нэг хүүхэд байдаг. Энэ нь ховдолын агшилтын хурдыг урьдчилан таамаглах боломжгүй байдаг torsades de pointes-ийн байнгын дайралтаар тодорхойлогддог.

Пароксизм нь өөрөө алга болох эсвэл гэнэт үхэлд хүргэдэг ховдолын фибрилляци болж хувирдаг.

Довтолгоо нь тодорхойлогддог дараах шинж тэмдгүүд:

• цайвар арьс;
• хурдан амьсгалах;
• таталт;
• ухаан алдах.

Өвчтөнд биеийн тамирын дасгал хийх нь эсрэг заалттай байдаг. Тухайлбал, хүүхдүүдийг биеийн тамирын хичээлээс чөлөөлдөг.

Романо-Вардын хам шинжийг эм, мэс заслын аргаар эмчилдэг. At эмийн аргаэмч бета-хориглогчдын зөвшөөрөгдөх дээд хэмжээг тогтооно. Мэс заслын оролцоозүрхний дамжуулалтын системийг засах эсвэл кардиовертер-дефибриллятор суурилуулах зорилгоор гүйцэтгэдэг.

1. Жервел-Ланге-Нилсений хам шинж. Өмнөх синдромтой адил нийтлэг биш. Энэ тохиолдолд бид ажиглаж байна:

• QT интервалыг илүү мэдэгдэхүйц сунгах;
• үхэлд хүргэх ховдолын тахикардигийн дайралтын давтамж нэмэгдэх;
• төрөлхийн дүлий.

Голчлон ашигладаг мэс заслын аргуудэмчилгээ.

1. Андерсен-Тавилын хам шинж. Энэ ховор хэлбэрудамшлын, удамшлын өвчин. Өвчтөн полиморф ховдолын тахикарди болон хоёр чиглэлтэй ховдолын тахикардигийн халдлагад өртөмтгий байдаг. Эмгэг судлал нь өөрийгөө тодорхой харуулдаг Гадаад төрхөвчтөнүүд:

• богино өсөлт;
• рахиокампсис;
• чихний бага байрлал;
• нүдний хоорондох ер бусын том зай;
• дээд эрүүний дутуу хөгжил;
• хурууны хөгжлийн хазайлт.

Өвчин нь хамт тохиолдож болно янз бүрийн зэрэгхүндийн хүч. Ихэнх үр дүнтэй аргаэмчилгээ нь кардиовертер-дефибриллятор суурилуулах гэж үздэг.

1. Тимотигийн синдром. Энэ нь маш ховор тохиолддог. Энэ өвчний үед QT интервалын хамгийн их сунгалт ажиглагдаж байна. Тимотигийн синдромтой арван өвчтөн тутмын зургаа нь өөр өөр байдаг төрөлхийн гажигзүрх (Фаллотын тетралоги, нээлттэй суваг артериоз, согог interventricular septa). Бие махбодийн болон сэтгэцийн янз бүрийн эмгэгүүд байдаг. Дундаж үргэлжлэх хугацааамьдрал хоёр жил хагас.

Эмнэлзүйн зураг нь ажиглагдсантай ижил төстэй байдаг төрөлхийн хэлбэр. Ялангуяа ховдолын тахикарди, ухаан алдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

ЭКГ дээр олдмол QT интервалыг уртасгах замаар тэмдэглэж болно янз бүрийн шалтгаанууд.

1. Аритмикийн эсрэг эм уух: quinidine, sotalol, ajmaline болон бусад.
2. Зөрчил электролитийн тэнцвэрорганизмд.
3. Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх нь ихэвчлэн ховдолын тахикарди пароксизм үүсгэдэг.
4. Мөр зүрх судасны өвчинховдолын цахилгаан систолын хугацааг уртасгахад хүргэдэг.

Олдмол хэлбэрийн эмчилгээ нь юуны түрүүнд түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгахад чиглэгддэг.

Богино QT хам шинж

Мөн төрөлхийн болон олдмол байж болно.

Төрөлхийн эмгэгийн хэлбэр

Нэлээд ховор гэж нэрлэдэг удамшлын өвчин, энэ нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг. QT интервалыг богиносгох нь эсийн мембранаар дамжуулан калийн ионуудын урсгалыг хангадаг калийн сувгийн генийн мутациас үүсдэг.

Өвчний шинж тэмдэг:

• тосгуурын фибрилляцийн халдлага;
• ховдолын тахикарди халдлага.

Богино интервалын синдромтой өвчтөнүүдийн гэр бүлийн судалгааQTХамаатан садны гэнэтийн үхэл нь тэднийг залуу, бүр ч байсан байхад нь тохиолдож байсныг харуулж байна нялх настосгуур болон ховдолын фибрилляцийн улмаас.

Эмчилгээний хамгийн үр дүнтэй арга төрөлхийн синдромбогино QT интервал нь кардиовертер-дефибриллятор суурилуулах гэж үздэг.

Патологийн олдмол хэлбэр

1. Кардиограф нь хэт их уусан тохиолдолд зүрхний гликозидтэй эмчилгээ хийх явцад QT интервалыг богиносгож байгааг ЭКГ-д тусгаж болно.
2. Богино QT хам шинж нь гиперкальциемийн улмаас үүсдэг. нэмэгдсэн агуулгацусан дахь кальци), гиперкалиеми (цусан дахь калийн хэмжээ ихсэх), ацидоз (нүүлгэн шилжүүлэлт) хүчил-суурь тэнцвэрхүчиллэг) болон бусад зарим өвчин.

Аль ч тохиолдолд эмчилгээ нь богино QT интервалын шалтгааныг арилгахад чиглэгддэг.

Илүү:

ЭКГ-ын шинжилгээ, норм ба хазайлт, эмгэг, оношлогооны зарчмуудыг хэрхэн тайлах вэ

Уртсан синдром QT интервалгэнэтийн хүчин зүйл болж олны анхаарлыг татдаг зүрх судасны үхэл, анх 1966 онд Францын зүрх судасны эмч Десертин тайлбарласан. Энэ нь Q-T интервал уртасгах төрөлхийн болон олдмол хэлбэр нь зүрхний хэмнэл алдагдах, улмаар гэнэтийн үхэлд хүргэдэг нь тогтоогдсон.

Синдром өргөтгөсөн Q-Tинтервал гэдэг нь амь насанд аюултай ховдолын тахикарди (torsade de pointes - Францын пируэт) бүхий стандарт ЭКГ дээр QT интервалын уртасгасан хослол юм. "Пируэт" төрлийн ховдолын тахикардигийн пароксизм нь эмнэлзүйн хувьд толгой эргэх, ухаан алдах зэргээр илэрдэг бөгөөд ховдолын фибрилляци, гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Q-T интервал нь QRS цогцолборын эхлэлээс ЭКГ-ын муруй дээрх Т долгионы төгсгөл хүртэлх зай юм. Электрофизиологийн үүднээс авч үзвэл энэ нь ховдолын миокардийн деполяризаци (эсийн цэнэгийн өөрчлөлттэй цахилгаан өдөөлт) ба дараагийн реполяризаци (цахилгаан цэнэгийг сэргээх) үйл явцын нийлбэрийг тусгасан болно. QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь зүрхний цохилт, хүний ​​хүйсээс хамаарна. Ихэвчлэн эмэгтэйчүүд ижил насны эрэгтэйчүүдээс OT-ийн дундаж интервал нь арай урт байдаг. Амрах үед эрүүл хүмүүст реполяризацийн үйл явц бага зэрэг өөрчлөгддөг тул Q-T интервалын өөрчлөлт хамгийн бага байдаг. Хэрэв дундаж бол Q-T интервалын уртасгах оношлогддог QT үргэлжлэх хугацаа 0.44 секундээс их.

Урт QT интервалын хам шинжийн хэм алдагдалын хамгийн их судлагдсан хоёр механизм байдаг.

• Эхнийх нь миокардийн реполяризацийн зүрхний дотоод эмгэг, тухайлбал адреналин, норэпинефрин болон бусад синтетик адренерг агонистуудын аритмоген нөлөөнд миокардийн мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг. Жишээлбэл, энэ нь сайн мэддэг баримт юм Q-T өргөтгөлүүдцочмог миокардийн ишеми ба зүрхний шигдээсийн үед.
• Хоёрдахь эмгэг физиологийн механизм нь симпатик мэдрэлийн тэнцвэргүй байдал (баруун одны зангилааны сулрал эсвэл дутуу хөгжсөний улмаас баруун талын симпатик мэдрэлийн мэдрэмж буурсан) болон бусад генетикийн эмгэгүүд, ялангуяа төрөлхийн дүлийрэлийн үед үүсдэг. Хүний хийж чадах хамгийн аюултай зүйл урт хугацаандийм эмгэг байгаа эсэхийг таамаглахгүй байх, Q-T интервалд нөлөөлдөг эм, тэдгээрийн хослолыг хэрэглэх.

QT интервалыг уртасгадаг эмүүд

Ийм тохиолдолд QT интервалыг сунгаж болно электролитийн эмгэг, гипокалиеми, гипокальциеми, гипомагниеми зэрэг. Ийм нөхцөл байдал нь олон хүчин зүйлийн нөлөөн дор үүсдэг, жишээлбэл, шээс хөөх эм, ялангуяа гогцоо шээс хөөх эм (фуросемид), түүнчлэн хүчтэй laxatives удаан хугацаагаар хэрэглэх. "Пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикарди үүсэх нь жингээ хасах, фуросемид хэрэглэх зорилгоор уураг багатай хоолны дэглэм барьж байсан эмэгтэйчүүдэд үхлийн үр дагавартай Q-T интервалыг сунгахтай холбоотой юм. Олон тооны эм, тухайлбал хинидин, прокаинамид, фенотиазины дериватив гэх мэтийг эмчилгээний тунгаар хэрэглэх үед QT интервалыг уртасгаж болно (хүснэгтийг үз). Зүрхний хордлого, реполяризацийн үйл явцыг удаашруулдаг эм, бодисоор хордсон тохиолдолд ховдолын цахилгаан систолын сунгалт ажиглагдаж болно. Жишээлбэл, пахикарпиныг хортой тунгаар, ионуудын идэвхтэй тээвэрлэлтийг хаадаг олон тооны алкалоидууд (K +, Mg 2+)

ЗҮРХ БА ЭМ

Сүүлийн үед FDA (АНУ), Австрали, Канад зэрэг янз бүрийн орны эмийн хяналтын байгууллагууд, дотоодын улсын шинжээчдийн төвөөс эм зүйч, эм зүйчдийн анхаарлыг их хэмжээгээр хэрэглэхтэй холбоотой хэм алдагдал үүсэх аюулд анхаарлаа хандуулж байна. мэдэгдэж байгаа эмүүд, ялангуяа миокардийн эс дэх Q-T интервалыг уртасгаж, зангилааны блокуудыг хориглох нөлөөтэй бусад эмүүдтэй хавсарч хэрэглэхэд. Мөн барбитурат, фосфат болон мөнгөн устай хордлого, хилэнцэт хорхойд хатгуулсаны улмаас QT интервал уртасч, хэм алдагдал нь үхэлд хүргэдэг.

Зүрхний хэмнэл алдагдах эсвэл түүний аюул заналхийлсэн тохиолдолд QT интервалыг уртасгах бүх эмийг зогсоох шаардлагатай. Сийвэнгийн электролит, ялангуяа кали, кальци, магнийн хэмжээг засах шаардлагатай. Зарим тохиолдолд энэ нь Q-T интервалын хэмжээ, тархалтыг хэвийн болгох, ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэхэд хангалттай.

ДОМПЕРИДОН БА ЗҮРХНИЙ ГЭНЭТ ҮХЭЛ

2012 оны 12-р сард Австралийн TGA домперидоныг хэрэглэх нь ноцтой өвчин үүсгэх эрсдэлтэй холбоотой болохыг харуулсан фармакологийн судалгааны үр дүнг нийтлэв. ховдолын экстрасистолуудэсвэл зүрхний гэнэтийн үхэл, ялангуяа эмийг өдөрт 30 мг-аас дээш тунгаар ууж буй өвчтөнүүд болон 60-аас дээш насны хүмүүст. Эдгээр олдворууд нь 2007 онд Канадын эмийн хяналтын эрх бүхий байгууллагаас гаргасан сэрэмжлүүлгийг баталж байна. Тиймээс зүрхний хэм алдагдал, зүрхний дутагдал, зүрхний дутагдал, домперидоныг хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. титэм судасны өвчинзүрхний өвчин, миокардийн шигдээс, зүрхний гажиг, эсрэг заалт байхгүй тохиолдолд хамгийн бага тунгаар эхэлнэ. Домперидон хэдийгээр эмийн жоргүй байдаг ч хүүхдэд хэрэглэх ёсгүй. Итраконазол, ампренавир, атазанавир, фосампренавир, индинавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир, дилтиазем, верапамил, апрепитант гэх мэт цусны сийвэн дэх түвшинг нэмэгдүүлж болзошгүй CYP3A47 дарангуйлагчтай хамт хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Үүнээс гадна домперидоныг хэрэглэхэд эсрэг заалттай байдаг. нэгэн зэрэг ашиглах QT интервалыг уртасгадаг бусад эмүүдтэй.

АЗИТРОМИЦИН БОЛОН БУСАД МАКРОЛИДЫН АНТИБИОТИК

Мөн макролид, ялангуяа азитромицины бэлдмэлийг шахмал, капсул, амны хөндийн суспенз, лиофилизат бэлтгэх нунтаг хэлбэрээр зааж өгөхдөө онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. тарилгын уусмалууд. Баримт нь азитромицины тухайд 2013 оны 3-р сард FDA үүсэх эрсдэлийн талаар мэдээлж байсан. эмгэг өөрчлөлтүүд цахилгаан дамжуулах чанарзүрх, энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй хэм алдагдалд хүргэдэг. Эрсдлийн бүлэгт QT интервалын уртасгасан, гипокалиеми эсвэл гипомагниеми, брадикарди, түүнчлэн IA анги (хинидин, прокаинамид) ба III ангиллын хэм алдагдалын эсрэг эм (дофетилид, амиодарон, соталол) хэрэглэдэг өвчтөнүүд багтдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс эдгээр эмийг азитромицин болон бусад макролидуудтай хослуулан хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. аюултай хэм алдагдал. Альтернатив хувилбарыг сонгохдоо бактерийн эсрэг эмчилгээИйм өвчтөнүүдийн хувьд бусад макролидын эмүүд, түүнчлэн фторхинолонууд нь QT интервалыг сунгахад хүргэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Тиймээс эдгээр эмийг томилохдоо эсрэг заалт, эмийн үл нийцэл байгаа эсэхийг тодорхойлох шаардлагатай. Хүлээн авсан өвчтөнүүд ижил төстэй эмүүд, хэрэв тэд зүрхний үйл ажиллагаа тасалдсан эсвэл зүрхний цохилт, зүрхний хэмнэл алдагдах (ялангуяа, хүчтэй зүрхний цохилт- тахикарди), толгой эргэх, ухаан алдах, таталт өгөх үед бүх эм уухаа больж, яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

QT интервалыг уртасгах эмүүд

Өвчний хөгжлийг хариуцдаг генийг тодорхойлж, кардиомиоцитын үйл ажиллагааг молекулын түвшинд судалж, эмнэлзүйн илрэлүүд. Уураг кодлодог генийн мутацийг тайлах бүтцийн элементүүдЗарим ионы сувгууд нь генотип ба фенотипийн хооронд тодорхой харилцаа тогтоох боломжийг бидэнд олгосон.

Эмгэг физиологи

Урт OT интервалын синдром нь ховдолын кардиомиоцитуудын реполяризацийн хугацаа ихэссэний улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь ЭКГ-д OT интервал уртасч, "пируэт" хэлбэрийн тахикарди хэлбэрээр ховдолын хэм алдагдал үүсэхэд хүргэдэг. , ховдолын фибрилляци, зүрхний гэнэтийн үхэл. Кардиомиоцитын үйл ажиллагааны потенциал нь дор хаяж 10 ионы сувгийн (гол төлөв натри, кальци, калийн ионуудыг эсийн мембранаар дамжуулдаг) зохицуулалттай үйл ажиллагааны үр дүнд бий болдог. Функциональ эмгэгүүдЭдгээр механизмуудын аль нэг нь (олж авсан эсвэл генетикийн хувьд тодорхойлогддог) деполяризацийн гүйдэл нэмэгдэх эсвэл реполяризацийн үйл явц сулрахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хам шинжийн хөгжилд хүргэдэг.

Синдромын төрөлхийн хэлбэр

Хоёрыг нь сайн судалсан удамшлын хэлбэрүүдэнэ эмгэгийн тухай. Хамгийн түгээмэл нь Романо-Вардын хам шинж (өөр өөр фенотип шинж чанаргүй аутосомын давамгайлсан өвчин) ба дүлий хавсарсан аутосомын рецессив өвчин болох Jervell-Lange-Nielsen хам шинж бага тохиолддог. Орчин үеийн генийн ангилалодоо эдгээр нэрсийг сольсон. Эмгэг судлалын илрэлийг хариуцдаг зургаан генийг кодлодог зургаан хромосомын локус (LQTS1-6) тогтоогдсон. Тус бүр генетикийн синдромуудМөн өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг.

Төрөлхийн болон олдмол хэлбэрийн хооронд холбоо байдаг. Генетикийн эмгэгийн тээгч нь зүрхний электрокардиографийн шинж тэмдгийг харуулахгүй байж болох ч QT интервалыг уртасгадаг эм, тухайлбал эритромицин хэрэглэх үед ийм хүмүүс torsade de pointes (TdP) болон гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Синдромын олдмол хэлбэр

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Удаан хугацааны OT интервалын хам шинжийн шинж тэмдэг нь сэтгэл хөдлөлийн улмаас өдөөн хатгасан удаа дараа ухаан алдах явдал юм. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Энэ тохиолдолд "пируэт" хэлбэрийн хэм алдагдал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн "богино-урт-богино" зүрхний мөчлөгийн өмнө тохиолддог. Брадикардитай холбоотой ийм үзэгдлүүд нь өвчний олдмол хэлбэрээр илүү түгээмэл байдаг. Эмнэлзүйн шинж тэмдэгтөрөлхийн хэлбэрүүд нь хувь хүнээс үүсдэг генетикийн мутаци. Харамсалтай нь өвчний анхны эмнэлзүйн илрэл нь зүрхний гэнэтийн үхэл байж болно.

ЭКГ. Засварласан OT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь 460 мс-ээс их бөгөөд 600 мс хүрч болно. Т долгионы өөрчлөлтийн шинж чанараар та өвөрмөц байдлыг тодорхойлж болно генийн мутаци. Гэр бүлийн гишүүдэд өвчин байгаа тохиолдолд хэвийн OT интервал нь тээвэрлэх боломжийг үгүйсгэхгүй. WC интервалын суналтын зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг тул ийм өвчтөнүүдийн WC интервалын хэлбэлзэл мөн нэмэгддэг.

Хэвийн зассан QT - OTL / (RR интервал) = 0.38-0.46 сек (9-11 жижиг квадрат).

Урт QT хам шинж: эмчилгээ

Дүрмээр бол пируэт хэлбэрийн хэм алдагдалын тохиолдол нь богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд өөрөө алга болдог. Урт ангиуд эмх замбараагүй байдал үүсгэдэггемодинамикийн асуудлыг кардиоверсионоор нэн даруй шийдвэрлэх шаардлагатай. Дахин давтагдах эсвэл зүрх зогссоны дараа магнийн сульфатын уусмалыг судсаар тарьж, дараа нь магнийн сульфатын уусмалыг судсаар тарьж, шаардлагатай бол зүрхний түр зуурын өдөөлтийг хийдэг (давтамж 90-110). гэх мэт бэлтгэл эмчилгээӨдөөлтийн өмнө изопреналин дусаахыг эхлүүлнэ.

Олж авсан хэлбэр

Синдромын шалтгааныг тодорхойлж, арилгах хэрэгтэй. ОТ-ийн хугацааг уртасгахад хүргэдэг эмийг хэрэглэхээ зогсоох шаардлагатай. Цусны шинжилгээний хариуг хүлээн авахаас өмнө магнийн сульфатыг хэрэглэнэ. Цусны ийлдэс дэх калийн түвшин, цусны хийн найрлагыг хурдан тодорхойлох шаардлагатай. Хэрэв калийн хэмжээ 4 ммоль/л-ээс бага болвол түүний түвшинг засах шаардлагатай дээд хязгаархэм хэмжээ. Урт хугацааны эмчилгээихэвчлэн шаардлагагүй, гэхдээ шалтгаантай бол эмгэгийн нөхцөлХэрэв нөхөж баршгүй зүрхний бөглөрөл байгаа бол байнгын зүрхний аппарат шаардлагатай.

Төрөлхийн хэлбэр

Ихэнх тохиолдлууд нь симпатик мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны огцом өсөлтөөр өдөөгддөг тул эмчилгээ нь ийм нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэх ёстой. Ихэнх илүүд үздэг эмүүдβ-хориглогч нь үйлчилдэг. Пропранолол нь шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдэд дахилтыг бууруулдаг. β-хориглогчдын нөлөө байхгүй эсвэл үл тэвчих тохиолдолд зүрхний мэдрэлийн мэдрэлийн мэс заслын өөр арга юм.

Зүрхний өдөөлт нь β-хориглогчдын өдөөгдсөн брадикарди, түүнчлэн зүрхний үйл ажиллагааг түр зогсоох нь эмнэлзүйн илрэлийг өдөөдөг нөхцөлд (LOT3) шинж тэмдгийг бууруулдаг. Төрөлхийн хэлбэрийн хувьд зүрхний аппаратыг хэзээ ч моно эмчилгээ гэж үздэггүй. Зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэх өндөр эрсдэлтэй эсвэл өвчний анхны илрэл нь зүрхний гэнэтийн үхэл, дараа нь амжилттай сэхээн амьдруулах эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд л дефибриллятор суулгацыг хийх ёстой. Дефибриллятор суурилуулах нь зүрхний гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх боловч torsade de pointes-ийн дахилтаас сэргийлдэггүй. Богино ангиллын үеэр давтан цочрол үүсч болно
өвчтөний амьдралын чанарыг эрс бууруулдаг. Өвчтөнүүдийг болгоомжтой сонгох, β-хориглогчдыг нэгэн зэрэг хэрэглэх, дефибрилляторын үйл ажиллагааны горимыг сонгох нь ийм өвчтөнүүдийн эмчилгээнд амжилтанд хүрэхэд тусалдаг.

Шинж тэмдэггүй өвчтөнүүд

Өвчтөний гэр бүлийн гишүүдийн дунд скрининг хийх нь урьд өмнө хэзээ ч байгаагүй удаан хугацааны OT хам шинжтэй хүмүүсийг тодорхойлох боломжтой болгодог. эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Ихэнх өвчтөнүүд урт хугацааны OT хам шинжийн улмаас нас бардаггүй, харин нас барах эрсдэлтэй байдаг (эмчилгээгүй бол насан туршийн эрсдэл 13%). Энэ нь насан туршийн эмчилгээний үр дүнгийн хоорондын хамаарлыг үнэлэх шаардлагатай боломжит хөгжил сөрөг нөлөөмөн тодорхой тохиолдол бүрт зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдэл.

Гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг тодорхойлох нь хэцүү ажил боловч удамшлын эмгэгийн мөн чанарыг яг таг мэдэх нь илүү хялбар болгодог. Хамгийн сүүлийн үеийн судалгаазалруулсан OT интервалыг 500 мс-ээс дээш уртасгах (эрэгтэй, эмэгтэй аль алинд нь) LOT1 эмчилгээг эхлэх шаардлагатай байгааг харуулсан; LQT2-ийн хувьд - QT интервал 500 мс-ээс дээш нэмэгдсэн бүх эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст; LQT3-ийн хувьд - бүх өвчтөнд. Тохиолдол бүр хувь хүний ​​хандлагыг шаарддаг.