Хиршспрунг өвчний шалтгаанууд

Жирэмсний таваас арван хоёр дахь долоо хоног хүртэлх хугацаанд мэдрэлийн бөөгнөрөл үүсдэг бөгөөд энэ нь хоол боловсруулах тогтолцоог мэдрэлийн системийг бий болгодог. Үүсэлт нь мэдрэлийн plexuses-аас эхэлдэг амны хөндиймөн улаан хоолойгоор ходоод, гэдэс, гургалдай руу ордог.

Зарим тохиолдолд үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас энэ үйл явц тасалддаг бөгөөд энэ нь бүдүүн гэдэсний хэсэгт мэдрэлийн plexuses байхгүй болоход хүргэдэг. Мэдрэлгүй хэсгийн урт нь янз бүр байж болох бөгөөд хэдэн сантиметрээс бүхэл бүтэн бүдүүн гэдэс хүртэл хэлбэлздэг. Мэдрэлийн зангилаа байхгүй бүдүүн гэдэсний урт нь өвчний хүндрэлийг тодорхойлдог.

Бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн эмгэг нь мутациас үүдэлтэй гэж үздэг. генийн бүтэцДНХ.

Хиршспрунгийн өвчин нь төрөлхийн ба удамшлын шинж чанартай тул нэг хүүхэд аль хэдийн өвдсөн гэр бүлд энэ эмгэгийг хөгжүүлэх магадлал илүү өндөр байдаг. Үүнээс гадна хөвгүүд энэ өвчнөөр 4-5 дахин их өвддөг гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь хүндийн зэрэг (гэдэсний гэмтлийн зэрэг) хамаарч өөр өөр байдаг.

Ихэнх тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа шууд илэрдэг боловч заримдаа өсвөр нас эсвэл залуу насандаа илэрч болно.

Шинээр төрсөн хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг: төрсний дараах эхний өдрүүдэд meconium (анхны ялгадас) өнгөрөхгүй, бөөлжих (заримдаа цөстэй хамт), өтгөн хатах, суулгах, хий үүсэх зэрэг болно.

Ахимаг насны хүүхдүүд байнгын өтгөн хатах, хэвлий нь томрох, шингээлт муудаж, шингээлт алдагдах синдром үүсэхтэй холбоотой өсөлт, хөгжил удаашрах хандлагатай байдаг. Цус багадалт нь ихэвчлэн өтгөний цус алдалтаас болж ажиглагддаг бөгөөд үүнээс гадна халдвар, энтероколит үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь биеийн температур нэмэгдэх, гүйлгэх, бөөлжих зэргээр илэрдэг. Хүнд хордлогын үед бүдүүн гэдэсний тэлэлт үүсч болно.

Хиршспрунгийн өвчний оношлогоо

гэх мэт оношлогооны арга хэмжээ Hirschsprung-ийн өвчнийг илрүүлэхийн тулд багажийн судалгаа, функциональ шинжилгээг ашигладаг.

Флюроскопийн тусламжтайгаар хэвлийн хөндийбүдүүн гэдэсний тэлэлтийн хэсгүүдийг тодорхойлж, анусын дээгүүр ялгадас байхгүй байгааг илрүүлдэг. Хэрэв тодосгогч бодисоор бургуй хийсний дараа ирригоскопи хийвэл гэдэсний ханыг тодорхой харж, нарийссан, өргөссөн хэсгийг илрүүлж болно.

Хиршспрунгийн өвчин нь шулуун гэдэсний ампулыг сунгах үед дотоод сфинктерийг сулруулах рефлекс байхгүй гэдгээрээ онцлог юм. Энэ рефлекс байхгүй байгаа нь шулуун гэдэсний манометрийн тусламжтайгаар илрүүлж болно (бүдүүн гэдэс ба дотоод сфинктер дэх даралтыг хэмждэг сорил).

Байхгүй байгааг батлахын тулд мэдрэлийн эсүүдБүдүүн гэдэсний хананд колоноскопи хийдэг бөгөөд энэ үед биопси авч, дараа нь гистологийн шинжилгээ хийдэг.

Хиршспрунг өвчний эмчилгээ

Хиршспрунгийн өвчний цорын ганц үр дүнтэй эмчилгээ бол мэс засал юм. Мэс засал нь бүдүүн гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг тайрч, эрүүл хэсгийг шулуун гэдэсний төгсгөлийн хэсэгтэй холбохоос бүрдэнэ.

Нэг үе шаттай мэс заслын оролцооны хувьд бүх үе шатыг нэг дор хийдэг боловч зарим тохиолдолд хоёр үе шаттай мэс заслыг сонгодог. Хоёр үе шаттай мэс заслын тактикийн эхний үе шат нь гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг арилгах (тайрах) ба хэвлийн хөндийн мэс заслын зүслэгээр эрүүл гэдэсний үзүүрийг зайлуулах (колостоми) орно. Өтгөн ялгадасыг өвчтөнтэй хамт авч явдаг тусгай саванд хийнэ. Өвчтөн богиноссон гэдсэнд хоол боловсруулах шинэ нөхцөлд дасан зохицсоны дараа мэс заслын эмчилгээний хоёр дахь шат - нөхөн сэргээх мэс засал хийдэг бөгөөд энэ үед эрүүл гэдэсний чөлөөт төгсгөл нь шулуун гэдсээр холбогдож, хэвлийн хөндийн нүх нь шулуун гэдэстэй холбогддог. оёдол (колостоми хаах).

Хагалгааны дараа өвчтөнүүд ихэвчлэн гэдэсний хөдөлгөөнийг аажмаар хэвийн болгодог боловч зарим нь суулгалттай байдаг. Заримдаа өвчтөнүүд өтгөн хатах хандлагыг тэмдэглэдэг боловч энэ нь ихэвчлэн тайвшруулах эм уусны дараа арилдаг.

Гэдэсний үйл ажиллагааг зохицуулахын тулд суулгалт эсвэл өтгөн хатах үед Хиршспрунгийн өвчний мэс засал хийлгэсний дараа өвчтөнд ургамлын эслэгээр баялаг хоолны дэглэмийг санал болгож болно.

Хагалгааны дараа гэдэсний халдвар, энтероколит үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Хагалгааны дараах үе шатанд дараах шинж тэмдгүүд илэрвэл: халуурах, суулгах, бөөлжих, гэдэс дүүрэх, гэдэсний цус алдалтын шинж тэмдэг илэрвэл та даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

Хөнгөн хэлбэрийн Hirschsprung-ийн өвчний үед жижиг талбайд гэдэсний гэмтэл гарсан тохиолдолд та мэс заслын эмчилгээнээс татгалзаж, сифон бургуйгаар өөрийгөө хязгаарлаж болно. бургуйг насан туршдаа хийдэг. Тэдгээрийг хамт үйлдвэрлэх ёстой их хэмжээнийус (хоёр литр хүртэл), дамжуулалтыг хөнгөвчлөх ялгадасВазелин тосыг дотроос нь авдаг. Үүнээс гадна энэ эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд тусгай эмчилгээний дасгал хийхийг зөвлөж байна.

Цочмог холециститийн мэс заслын тактик. Үйл ажиллагааны төрлүүд.

Цочмог холециститийн бүх үйл ажиллагаа нь өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтсэн үеэс эхлэн хэрэгжүүлэх хугацаанаас хамааран яаралтай, яаралтай, хойшлуулсан, төлөвлөсөн гэж хуваагддаг. 1.Цөсний цочмог үрэвсэлтэй өвчтөнд яаралтай мэс засал хийдэг. нарийн төвөгтэй перитонит. Яаралтай тусламжийн хагалгааг өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтсэнээс хойш 3 цаг хүртэлх хугацаанд өдрийн аль ч цагт мэс заслын өмнөх бэлтгэл, оношлогооны судалгааг хийх, мэс заслын өрөөг зохион байгуулахад шаардлагатай байдаг. Цочмог холецистит, системийн эмгэгийн орон нутгийн шинж тэмдэг илрэх эсвэл нэмэгдэх үед яаралтай мэс засал хийдэг. хүлээн авснаас хойшхи эхний 24-48 цагийн дотор дотоод хордлоготой холбоотой. Хэрэв холангит гэж сэжиглэж байгаа бол эмнэлзүйн зураг дээр эндотоксемийн шинж тэмдгүүд нь Шаркогийн гурвалсан өвдөлт (баруун гипохондри дахь өвдөлт, жихүүдэс хүрэх халуурах, шарлалт) эсвэл Рейнольдсын пентад (+ артерийн даралт ихсэх, ухамсрын сулрал) хэлбэрээр илэрдэг. септик шок, эхний өдөр яаралтай мэс засал хийх шаардлагатай. Нэг шалтгаанаар яаралтай мэс засал хийлгээгүй өвчтөн эмнэлэгт хэвтсэнээс хойш 3-10 хоногийн дотор хойшлуулсан мэс засал хийдэг. Өвчин эхэлснээс хойш 8-10 хоногийн дараа ч гэсэн өвчтөнүүдийн 40-50% -д холециститийн хор хөнөөлтэй хэлбэрүүд илэрдэг тул энэ хугацаанд хийсэн хагалгааг төлөвлөөгүй байна. Цочмог холециститийн дайралтыг арилгаснаас хойш 1-3 сарын дараа цөсний чулуужилттай өвчтөнүүдэд төлөвлөсөн мэс засал хийдэг. Хагалгааны өмнөх эмийн эмчилгээний цогцолбор нь нөхцөл байдлын хүнд байдал, үрэвсэлт үйл явцын хэлбэр, хүндрэл, дагалдах өвчнөөс шууд хамаардаг бөгөөд үүнд: - орондоо амрах; - баруун гипохондрийн бүсэд хүйтэн; - antispasmodics болон antihistamines-ийг нэвтрүүлэх замаар 2-3 литр электролит ба коллоид уусмалаар эрчимтэй дусаах хатаах эмчилгээ; - бактерийн эсрэг эмчилгээ; - холецистопанкреатит байгаа тохиолдолд протеазын дарангуйлагч шаардлагатай (контрикал, гордокс, сандостатин гэх мэт). Хагалгааны өмнө ходоодоо хоолойгоор хоослох шаардлагатай. Давсагмэс заслын үйл ажиллагааны талбайн эрүүл ахуйн бэлтгэл. Антибиотикийг мэс засал хийхээс 30-40 минутын өмнө хийдэг. Зүрх, судас, уушигны хавсарсан өвчин байгаа тохиолдолд зохих эмийн эмчилгээг тогтооно. Арга, хамрах хүрээний сонголт мэс заслын оролцооцөсний хүүдий дэх орон нутгийн өөрчлөлтийн шинж чанар, хүнд байдал, одоо байгаа хүндрэлүүд, нас, функциональ байдалөвчтөн, түүнчлэн мэс заслын багийн ур чадвар. Цочмог холециститыг эмчлэх мэс заслыг булчин сулруулж, эндотрахеаль мэдээ алдуулалтын дор хийдэг. Хувь хүмүүсийн цочмог холециститын хүндрэлгүй хэлбэрийн мэдээ алдуулалтын аргыг сонгох талаархи асуултууд настайэсвэл декомпенсацийн үе шатанд хүнд хэлбэрийн хавсарсан өвчин болон бусад цочмог өвчинтэй (уушгины хатгалгаа, зүрхний шигдээс, тархины судасны гэмтэл, хэмнэл алдагдах гэх мэт) өвчтөний нөхцөл байдлын ноцтой байдлыг юунаас болж байгааг мэдээ алдуулалтын эмч нарын оролцоотойгоор дангаар нь шийддэг. Эдгээр тохиолдолд хамгийн бага мэс заслын оролцоо - холецистэктоми хийхдээ орон нутгийн нэвчдэст мэдээ алдуулалтыг ашиглах боломжтой. 5. Хагалгааг дунд шугамын лапаротомийн аргаар хийдэг. Зарим тохиолдолд, ялангуяа өмнө нь мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдэд паравесик буглаа гэх мэт сэжигтэй тохиолдолд баруун гипохонрон дахь зүслэгийг зөвшөөрдөг. Хэрэв сарнисан перитонит илэрсэн бол хэвлийн хөндийн хангалттай ариун цэврийн байгууламж, ус зайлуулах сувгийн хүртээмжийг өргөжүүлэхийг зааж өгнө. 6. Нойр булчирхайн цөсний бүсийн үзлэг, түүний дотор ходоод, гэдэсний шөрмөс, ходоод, арван хоёр нугасны нүхээр дамжин нойр булчирхайг шалгаж, үрэвсэл, цөс, уйланхай, хавдрын өөрчлөлтийг илрүүлдэг. Цөсний хүүдий, гепатикохоледох, нойр булчирхайн толгойн үзлэг, тэмтрэлт. 7. Хялбар (хөдөлгөөнт, флегмонозтой холецистит, орон нутгийн реактив шүүдэсжилттэй эсвэл байхгүй тохиолдолд ердийн холецистэктоми хийнэ. 8. Цөсний хүүдийд нэвчдэстэй цөсний хүүдий илэрсэн бол түүнийг зузаан зүүгээр хатгаж, дараа нь зайлуулна. агуулгыг 9. Цистийн артери ба цистийн суваг 10. Цус тогтоогчоос цөс гоожихоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор цөсний хүүдийн орыг үлдсэн хэвлийн хөндийг тус тусад нь буюу тасралтгүй оёдол ашиглан оёдог. цөсний суваг. Найдвартай цус зогсолтыг хангах, ялангуяа дурангийн холецистэктоми хийх үед Tachocomb хуванцар мэс засал хийх боломжтой. 11. Шингэн шүүдэс гадагшлуулж, хэвлийн урд хананд тусад нь цоолох замаар цөсний хүүдийд хяналтын дренаж хийнэ. Цөс гоожихгүй бол хэвлийн хөндийгөөс 2-3 хоногийн дотор ус зайлуулах хоолойг зайлуулна. 6-11-д заасан бүх тохиолдолд өөр аргаЭндовидео мэс заслын оролцоо, мини туслах технологи ашиглан мэс засал хийх боломжтой. Эдгээр ажиллагааг гүйцэтгэх гол нөхцөл бол хангалттай туршлагатай байх явдал юм дурангийн мэс засал. Бага зэргийн инвазив аргыг ашиглан мэс засал хийх эсрэг заалт нь сарнисан перитонит, гангреноз холецистит, өтгөн үрэвсэлт паравесикаль нэвчилт эсвэл буглаа илрүүлэх явдал юм Мэс заслын дараа хэвлийн хөндийг зайлуулах нь зөвхөн хоолойн ус зайлуулах хоолойг ашиглан хийгддэг. Тампоныг зөвхөн хэвлийн хөндийгөөс үрэвслийн голомтыг арилгах зорилгоор эсвэл онцгой тохиолдолд цөсний хүүдийн ороос сарнисан цус алдалтыг зогсоох, хэвлийн хөндийн нэвчдэс, буглаа, бүх идээт-үхжилттэй эдийг арилгах боломжгүй тохиолдолд хэрэглэнэ. 18. Цөсний хүүдий болон бусад авсан эдийг гистологийн шинжилгээнд илгээнэ. Микрофлор ​​болон түүний антибиотикт мэдрэмтгий байдлыг тодорхойлохын тулд буглааны шүүдэсжилт, агууламжийг бактериологийн өсгөвөрт илгээдэг.

Битүү давсагны гэмтэл.

Давсагны гэмтэл нь хаалттай, нээлттэй гэж хуваагддаг. Давсагны нээлттэй гэмтэлшаарддаг мэс заслын эмчилгээ, энэ нь эмчилгээний болон хайгуулын болон оношлогооны шинж чанартай. Битүү давсагны гэмтэлХагарлын байршлын дагуу тэдгээрийг хэвлийн хөндийн болон хэвлийн хөндийн дотор гэж хуваадаг.

Хэвлийн гаднах хагаралдавсагны хэвлийн гаднах ханыг гэмтээж, шээсний хөндийн эд рүү урсдаг тул давсагны асуудал үүсдэг. Эдгээр нь suprapubic бүсэд хурц өвдөлт дагалддаг, байнга шээх хүсэл эрмэлзэл, бага хэмжээний цусаар будагдсан шээс ялгардаг. Амьсгалах аялалхэвлий нь багассан. Өвчтөн гэмтлийн дараа хожуу (2-3 хоногийн дараа) ирвэл арьсан доорх өөхний эдийг шингээж авсны үр дүнд нийтийн симфизийн хэсэг, цавины хэсэг, гуяны дотор талд улаавтар хаван илэрдэг. шээс ялгаруулах замаар.

Хэвлийн доторх урагдалДавсаг нь хэвлийн хөндийн хөндийн эрхтнүүдийн тасархай шинж чанартай эмнэлзүйн зураг дагалддаг. Шинж тэмдгийн ноцтой байдал нь шээсний хэвлийн хөндийд түрэмгий нөлөө үзүүлдэгтэй холбоотой юм. Шээх хүсэл нь ихэвчлэн байхгүй эсвэл бага зэрэг байдаг. Өвчтөн гадагшлуулахгүй олон тоонышээс нь цусаар будагдсан. Заримдаа гэдэсний гогцоо эсвэл omentum-ээр тампон тасарсанаас болж шээх үйлдэл хадгалагдаж болно.

Хэвлийн болон аарцагны хэсэгт шалбарсан, хөхөрсөн болон бусад гэмтлийн шинж тэмдэг илэрсэн, өвчтөний нөхцөл байдал, давсаг дүүргэх зэрэг нь гэмтсэн гэж сэжиглэхэд тусалдаг. Шулуун гэдсээр тэмтрэлтээр түүний гэмтэл байгаа эсэх, гематом, шээсний урсац, ясны хугарал, цэврүү-шулуун гэдэсний нугалаас хэтэрсэн эсэхийг тодорхойлно.

Оношилгооны хамгийн үнэ цэнэтэй арга бол тодосгогч ретроград цистографи,давсагны бүрэн бүтэн байдлын зөрчлийг тодорхойлох, хэвлийн доторх болон гаднах ан цавыг ялган оношлох, гоожих, локалчлалыг тогтоох боломжийг олгодог.

Ретроград цистографи хийхдээ катетерээр нэвтрүүлсэн шингэний хэмжээг бүртгэхээс бүрдэх Зельдовичийн техниктэй хослуулах хэрэгтэй. Доод тал нь 250-300 мл 10-15%-ийн цацраг идэвхт бодисыг 1-2%-ийн новокаины өргөн хүрээний антибиотик бүхий уусмалд катетераар дамжуулан давсаганд тарина. Рентген зураг нь урд болон хажуугийн проекцоор хийгддэг. Давсагийг хоосолсны дараа пери-везик ба ретроперитонеаль эдэд гоожиж буй нэвчилт, тархалтын шинж чанарыг тодруулахын тулд гэрэл зураг авах шаардлагатай.

Сүүлийн жилүүдэд хэвлийн хөндийн цус, шээсийг илрүүлэхэд өргөн хэрэглэгддэг. хэт авиан шинжилгээ, лапароцентез, лапароскопи.

Хэвлийн эрхтнүүдийн гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл давсагны гэмтлийн эцсийн оношийг ихэвчлэн мэс заслын явцад хийдэг. Хэвлийн хөндийн бүх эрхтнүүдийг шалгасны дараа давсагны бүрэн бүтэн байдлыг шалгана.

Эмчилгээ.Мэс заслын тактикууд нь давсагны гэмтэл, бусад эрхтнүүдийн гэмтлийн шинж чанараар тодорхойлогддог. Тусгаарлагдсан хөхөрсөн, давсагны хананы бүрэн бус ан цавыг консерватив аргаар эмчилдэг: орондоо амрах, цус тогтоогч, өвдөлт намдаах эм, үрэвслийн эсрэг эмийг тогтооно. Хоёр үе шаттай хагарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд 7-10 хоногийн турш давсаганд байнгын катетер суулгадаг. Давсагны бүрэн битүү гэмтлийн эмчилгээг үргэлж мэс заслын аргаар хийх ёстой.

Эмнэлзүйн туршлагаас харахад давсагны дотоод болон хэвлийн гаднах гэмтлийн үед мэс заслын эмчилгээг эрт хийх тусам үр дүн нь илүү сайн байдаг. Мэс засал нь давсагны бүрэн бүтэн байдлыг сэргээх, шээсийг гадагшлуулах, шээсний гоожилтыг арилгахаас бүрдэнэ. Хэвлийн хөндийн гэмтэл гарсан тохиолдолд медиан лапаротомийг хийдэг. Хэвлийн хөндийг сайтар шавхана. Давсагны шархыг нэг буюу хоёр эгнээний оёдолоор оёдог. Эпицистостоми хийж, хэвлийн хөндийг гадагшлуулах замаар мэс засал дуусна.

18-р тасалбар

Динамик гэдэсний түгжрэл: төрөл, шалтгаан, эмгэг жам, оношлогоо, ялган оношлох, эмчилгээ.

Динамик саад тотгорхүүхдийн гэдэсний түгжрэлийн бүх хэлбэрийн 8-11 орчим хувийг эзэлдэг. Динамик гэдэс саад тотгорхаргалзан үзэхээс илүү олон удаа тулгардаг. Хүүхдүүд динамик байдлыг мэдэрдэг саад тотгорголдуу саажилтын хэлбэрээр. Энэ нь бөглөрөл, боомилсон бөглөрөл, хязгаарлагдмал ба сарнисан перитонит, хэвлийн гэмтэл, уушигны үрэвсэл, гялтангийн эмпием, гэдэсний үйл ажиллагааны алдагдал гэх мэт үр дүнд үүсдэг. мэс заслын дараах үецээжний болон хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны дараа гэх мэт Саажилтын бөглөрөл үүсэх нэг шалтгаан нь гипокалиеми юм. Саажилтын хэлбэрийн бөглөрөлийн нөхцөл байдал нь бөөлжих, калийн ялгаралт, бөөлжих замаар давс, шингэн их хэмжээгээр алдагдах, мацаг барих, гипопротеинеми үүсэхээс гадна бактерийн болон хорт хүчин зүйлийн нөлөөллөөс шалтгаална. Гэдэсний түгжрэлийн спастик хэлбэр нь төрөлхийн гэмтэлтэй холбоотой пилороспазм эсвэл helminthic infestation-аас бусад тохиолдолд бие даан ажиглагддаггүй бөгөөд гэдэсний спазм нь гэдэсний түгжрэл үүсэхэд чухал ач холбогдолтой байдаг. Клиник, оношлогоосаажилтын бөглөрөл. Үндсэн өвчний арын дэвсгэр дээр өвчтөний нөхцөл байдал улам дорддог. Өвдөлт нь дүрмээр бол тогтмол, сарнисан шинж чанартай боловч механик бөглөрөлтэй адил эрчимтэй байдаггүй. Давтан бөөлжих нь ногоон өнгөтэй холилдсон. Токсикоз, эксикоз, зүрх судасны сулралын шинж тэмдгүүд хурдан нэмэгддэг. Ходоод хавдсан байна. Гэдэсний гүрвэлзэх бус гэдэсний томорсон гогцоог хэвлийн урд талын ханаар дамжуулж болно. Хэвлийн хөндийн үзэгдэл байхгүй тохиолдолд хэвлий нь зөөлөн байдаг. Хожуу үе шатанд налуу газруудад цохилт өгөх нь хэвлийн хөндийд шүүдэсжилт байгааг илтгэнэ. Аускультация хийх үед перисталтик чимээ байхгүй, харин зүрхний чимээ хэвлийн хөндийд сонсогддог. Өтгөн, хий гарах нь удааширдаг. Шээх нь ховор тохиолддог. Саажилтын түгжрэлийг оношлохын тулд рентген шинжилгээ хийх нь чухал бөгөөд гэдэсний бүх гогцоог өргөсгөх, хөдөлгөөнгүй шингэний түвшинтэй гүрвэлзэх хөдөлгөөн байхгүй, шингэн дээр хий давамгайлах зэргээр тодорхойлогддог. Клойберийн аяга нь тодорхой контургүй, тоо нь бага байдаг. Гэдэсний гогцоонууд нээгдэж, нуман дахь шингэний түвшин ижил өндөрт байрладаг. Динамикийн хувьд радиологийн шинж тэмдгүүд тогтвортой байдаг. Динамик гэдэсний түгжрэлийн оношийг тодруулахын тулд барийн суспензээр ирригоскопи хийх үед бүдүүн гэдэсний нөхцөл байдлыг тодруулах нь чухал юм. Нурсан бүдүүн гэдэс байгаа нь механик бөглөрөл байгааг илтгэнэ; бүдүүн гэдэсний хэвийн буюу нэмэгдсэн диаметр - саажилтын бөглөрлийн тухай. Саажилтын бөглөрөлтэй тэмцэхэд чиглэсэн консерватив арга хэмжээний багц, хамт эерэг үр дүнМөн динамик гэдэсний түгжрэлийн оношийг батлах боломжийг танд олгоно. Нярайн органик болон үйл ажиллагааны түгжрэлийг ялган оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг. Эдгээр бөглөрлийн хэлбэрүүдийн ялгах оношлогооны хүснэгтийг бид А.С.Князеватай хамтран боловсруулсан (Хүснэгт 5, 6, 7). ЭмчилгээДинамик бөглөрөл нь юуны түрүүнд түүний хөгжлийг үүсгэсэн гол шалтгааныг арилгахтай холбоотой (перитонит, гялтангийн эмпием, уушигны үрэвсэл, гэдэсний халдваргэх мэт). Энэ эмчилгээ нь үүссэн шалтгааныг арилгахад чиглэгддэг саад тотгорГипокалиемийн үед глюкоз, натрийн хлорид, калийн хлоридын гипертоны уусмалыг судсаар тарих замаар гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг нэгэн зэрэг өдөөх; Вишневскийн дагуу presacral эсвэл perinephric novocaine blockade үйлдвэрлэх, ходоод угаах, бургуй гэх мэт сайн нөлөө үзүүлдэг. дараагийн диаграмсаажилттай тэмцэх: өмнө нь ходоодоо угаах цэвэр ус 1% давсны хүчлийн уусмалыг цаг тутамд, перинефрик эсвэл пресакраль новокаины блокад, дараа нь. судсаар тарих proserina, нэг тунгаар 3 удаа дараалан цаг тутамд. Прозерины уусмалыг сүүлчийн удаа хэрэглэснээс хойш 15 минутын дараа 20-40% глюкозын уусмал (10-15 мл), 10% кальцийн хлоридын уусмал (5-7 мл), 0.25% новокаины уусмал (10 орчим) агуулсан коктейль. мл) судсаар тарина. Коктейлийг хэрэглэснээс хойш 15 минутын дараа сифон бургуй хийдэг. Хэрэв ийм схемийг хэрэгжүүлснээр үр дүн гарахгүй бол 12 цагийн дараа давтаж болно Вишневскийн тосыг согтууруулах ундаагаар шахаж, хэвлийн урд хананд хэрэглэнэ.

Цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл. Riedel's goiter, Hashimoto's goiter: этиологи, эмнэлзүйн зураг, оношлогоо, эмчилгээ.

Бамбай булчирхайн үрэвсэл нь өөрчлөгдөөгүй бамбай булчирхайн үрэвсэл юм. Бамбай булчирхайн үрэвслийн шалтгаанууд

Цочмог, цочмог болон архаг бамбай булчирхайн үрэвсэл байдаг.

Цочмог нь эргээд идээт эсвэл идээт бус байж болно.

Subacute-ийг де Куервейн бамбай булчирхайн үрэвсэл гэж нэрлэдэг.

Архаг нь фиброз (Риделийн бахлуур) ба аутоиммун (Хашимотогийн бамбай булчирхайн үрэвсэл) байж болно. Цочмог идээтбамбай булчирхайн үрэвсэл нь цочмог буюу архаг халдварт үйл явцын (тонзиллит, уушгины үрэвсэл, сепсис гэх мэт) арын дэвсгэр дээр үүсдэг.

Цочмог идээт бус бамбай булчирхайн үрэвсэл нь гэмтэл, бамбай булчирхайд цус алдалт, туяа эмчилгээ хийсний дараа үүсдэг.

Цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл нь вируст халдварын дараа үүсдэг (ARVI, Coxsackie, гахайн хавдар гэх мэт). 30-50 насны эмэгтэйчүүд өвчлөх магадлал өндөр байдаг.

Аутоиммун архаг бамбай булчирхайн үрэвсэл нь аутоиммун гэмтэл дээр суурилдаг өвчин юм. Бамбай булчирхай, эсрэгбие нь бамбай булчирхайн янз бүрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд үүсдэг (ихэвчлэн хүний ​​биед эсрэгбие нь зөвхөн гадны бодис). Энэ бол бамбай булчирхайн хамгийн түгээмэл үрэвсэлт өвчин юм. Илүү олон удаа аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл 40-50 насны өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс арав дахин их тохиолддог. Сүүлийн үед улам олон залуу өвчтөнүүд, хүүхдүүд аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэлээр өвчилж байна.

Архаг фиброз бамбай булчирхайн үрэвслийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Риделийн бахлуур гэдэг хувилбар байдаг эцсийн шатаутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл. Грэйвсийн өвчин эсвэл эндемик бахлуураар өвчилсөн хүмүүс өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. Бамбай булчирхайн үрэвслийн илрэл

Цочмог идээт бамбай булчирхайн үрэвсэл: хүзүүний урд талын гадаргуугийн өвдөлт, толгойны ар тал, доод ба дээд эрүү рүү цацруулж, толгойг хөдөлгөж, залгихад хүндэрдэг. Умайн хүзүүний тунгалгийн зангилаа томордог. Биеийн температур нэмэгдэх, жихүүдэс хүрэх.

Цочмог идээт бус бамбай булчирхайн үрэвсэл: бамбай булчирхайн цочмог идээт үрэвсэлтэй харьцуулахад илрэх нь бага байдаг.

Цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл: хүзүүний өвдөлт, Дагзны бүс, доод эрүү, чих, түр зуурын бүс, толгой өвдөх, сулрах, хөдөлгөөний идэвхжил буурах, биеийн температур нэмэгдэх. Өвчний эхэн үед (гипертиреоид, цочмог үе шат) тиротоксикозын шинж тэмдэг илэрч болно: зүрхний цохилт ихсэх, хөлрөх, турах, гар чичрэх. Цусан дахь - бамбай булчирхайн дааврын түвшин нэмэгддэг. Удаан хугацааны туршид гипотиреодизм (гипотиреодизмын үе шат), нойрмоглох, нойрмоглох, сулрах, жихүүдэслэх, нүүр хавагнах, арьс хуурайших, зүрхний цохилт буурах, өтгөн хатах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Бамбай булчирхай томорч (ихэвчлэн зөвхөн баруун дэлбэн), нягт, өвддөг. Цусан дахь - бага агуулгабамбай булчирхайн даавар. Сэргээх үе шатанд бамбай булчирхайн эмзэглэл, бамбай булчирхайн дааврын түвшин алга болдог.

Өвчин нь дахин давтагдах (дахилт), ялангуяа вирусын халдвар, гипотерми үүсэх хандлагатай байдаг.

Архаг фиброз бамбай булчирхайн үрэвсэл: сарнисан (өргөн тархсан), бамбай булчирхайн голомтот томролт бага байдаг. Булчирхай нь маш нягт, хөдөлгөөнгүй, залгих үед хөдөлдөггүй.

Бүх булчирхайд үйл явцын явц, тархалт нь гипотиреодизмын хөгжил дагалддаг. At том хэмжээтэйбулчирхай, хүзүүний эрхтнүүдийг шахах шинж тэмдэг илэрдэг: хоолой сөөх, залгихад хэцүү, амьсгалахад хэцүү байдаг.

Аутоиммун архаг бамбай булчирхайн үрэвсэл: өвчний эхний жилүүдэд гомдол, шинж тэмдэг ихэвчлэн байдаггүй. Дараа нь бамбай булчирхайн сарнисан, заримдаа жигд бус томрох, нягт, хөдөлгөөнт. Булчирхай том бол хүзүүний эрхтнүүдийг шахах шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчин ахих тусам бамбай булчирхайг устгадаг өөрчлөлтүүд нь булчирхайн үйл ажиллагааны доголдолд хүргэдэг - эхлээд их хэмжээний өмнө үйлдвэрлэсэн дааврын цусанд нэвтэрч, дараа нь (эсвэл гипертиреоид үе шатыг алгасах) улмаас гипертиреодизмын үзэгдлүүд үүсдэг. гипотиреодизм. Цусан дахь бамбай булчирхайн дааврын агууламж буурдаг. Оношлогоонд өөрийн бамбай булчирхайн эсрэг бамбай булчирхайн эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлох нь маш чухал юм. Хүндрэлүүд

Цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл нь бамбай булчирхайн эдэд буглаа үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь нэвтрэн орох боломжтой бөгөөд гарч ирвэл сайн. Гэхдээ хэрэв идээ нь хүрээлэн буй эдэд орвол перикардийн орон зайд урсаж болно; дэвшилтэт идээт үрэвсэлхүзүүний эдэд цусны судсыг гэмтээх, идээт халдвартархины бүрхэвч, тархины эдэд, тэр ч байтугай цусны ерөнхий халдвар (сепсис) үүсэх хүртэл. Эмчлэх цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэлүүнийг цаг тухайд нь, хамгийн бүрэн гүйцэд хийх ёстой. Хэрэв эмчлэхгүй бол цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл нь бамбай булчирхайн эдийг их хэмжээгээр гэмтээж, улмаар эргэлт буцалтгүй бамбай булчирхайн дутагдалд хүргэдэг. Урьдчилан таамаглах

Цаг тухайд нь, бүрэн эмчилгээ хийснээр цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл нь эдгэрч дуусч, өөр юу ч сануулахгүй.

Цочмог бамбай булчирхайн үрэвсэл нь ихэвчлэн бүрэн эдгэрснээр дуусдаг. Нээрээ, эдгэрсний дараа Бамбай булчирхайзангилаа гэж үздэг лац үлдэж болно. Тэд эмнэлгийн оролцоо шаарддаггүй.

Харамсалтай нь аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэлтэй ихэнх өвчтөнүүдэд цаг хугацаа өнгөрөх тусам бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа буурч, гипотиреодизм үүсдэг тул бамбай булчирхайн дааврын эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Шээсний замын битүү гэмтэл: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ.

Шээсний сүв (шээсний сүв) -ийн гэмтэл нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. Энэ нь эрхтэний анатомийн бүтэцтэй холбоотой юм: эрэгтэйчүүдэд шээсний суваг 23 см урт, эмэгтэйчүүдэд 2 см хүрдэг.

Зохиогчийн хэлснээр, Хиршспрунгийн өвчин нь 1888 онд Дани улсын хүүхдийн эмч анх удаа тодорхойлсон төрөлхийн хүнд өвчин юм. Бусад нэр нь aganglionosis эсвэл HSCR юм. Аномали нь гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг хариуцдаг мэдрэлийн зангилаа бүрэн байхгүй байгаагаар илэрхийлэгддэг бүдүүн гэдэсний нэг хэсэг нь дутуу хөгжсөн байдаг. Тиймээс гол шинж тэмдэг нь удаан үргэлжилсэн өтгөн хаталт юм.

Тархалт

Hirschsprung-ийн өвчний тохиолдол 5 мянган нярайд 1 тохиолдол байдаг. Хөвгүүд охидынхоос 4 дахин их эмгэгт өртөмтгий байдаг нь тогтоогдсон. Өвчтөнүүдийн 9% -д эмгэг нь Даун синдромтой хавсардаг. Ихэвчлэн илрүүлдэг бага нас 10 нас хүртэл насанд хүрэгчдэд Хиршспрунгийн өвчин маш ховор оношлогддог.

Өвчин нь гэдэсний ямар эмгэг байж болох вэ?

Аганглионоз нь ихэвчлэн шулуун гэдэс болон сигмоид бүдүүн гэдэсний зэргэлдээ хэсгүүдэд нөлөөлдөг. Ховор тохиолдол - эмгэг судлалын тархалт бүдүүн гэдэс. Гистологийн шинжилгээ нь гэдэсний хананд илрээгүй зангилаа(ganglia) салст бүрхүүлийн болон булчингийн давхаргад (Auerbach болон Meissner plexuses).

Тэд булчинд импульс дамжуулж, долгион шиг агшилтыг бий болгох үүрэгтэй. Гипертрофи, чадваргүй хэвээр байна мэдрэлийн утас. Нөлөөлөлд өртсөн талбай томрох тусам өвчний эмнэлзүйн явц илүү хүнд, тод илэрдэг.

Зураг дээр хагалгааны өмнө болон дараа нь Хиршспрунгийн өвчтэй насанд хүрсэн хүнийг харуулжээ

Хөгжлийн шалтгаанууд

Жирэмсний 5-12 долоо хоногт урагт мэдрэлийн эсийн бөөгнөрөл үүсдэг. Эдгээр нь амны хөндий ба гэдэсний булчингийн ханыг гургалдай хүртэл бүрдүүлдэг ирээдүйн зангилаа юм.

Процессын бүтэлгүйтлийн үр дүнд үл мэдэгдэх шалтгаангэдэсний зарим хэсэг нь "хоосон" хэвээр байна. Гэмтлийн зэрэг нь ийм талбайн тоогоор тодорхойлогддог. Орчин үеийн судалгааТэд хариуцлагатай генийн мутаци нь эмгэг судлалын "буруутан" гэж үздэг. Одоогийн байдлаар агнлионозын хөгжилтэй холбоотой 10 ген, 5 байршил тогтоогдсон байна.

Өвчтөнүүдийн 70% -д өөрчлөлтүүд үүсдэг тусдаа өвчин, 18% нь янз бүрийн удамшлын хам шинжийн нэг хэсэг, 12% нь хромосомын эмгэгтэй холбоотой байдаг. Өв залгамжлалын төрлийг хараахан тогтоогоогүй байна.

Тусгаарлагдсан өвчин - RET генийн өөрчлөлтөөр батлагдсан. Энэ нь удамшлын холбоогүй өвчтөнүүдийн 15% -д нь гэр бүлийн тохиолдлын тал хувь нь амин хүчлийн дарааллыг зөрчиж байгааг илрүүлсэн. 3-7% нь EDNRB ба EDN3 генүүд юм.

Хиршспрунгийн өвчинтэй холбоотой хромосомын эмгэгийн 90% нь трисоми буюу Дауны хам шинж юм. Энэ холбооны талаар тайлбар хараахан ирээгүй байна.

Аганглионозын хамт удамшлын хамшинж нь үр хөврөлийн мэдрэлийн зангилаа үүсэх нь эвдэрсэн үед үүсдэг. Энэ формацаас дараа нь мэдрэлийн, дотоод шүүрэл, зүрхний эд, нүүрний араг яс үүсдэг. Тиймээс мутаци нь зүрхний гажиг, ясны араг яс, мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн систем.

Ангилал

Гэмтлийн байршил, цар хүрээнээс хамааран Хиршспрунгийн өвчний дараах хэлбэрүүдийг ялгадаг.

• Шулуун гэдсээр (ampullary, supramullary, perineal орно) - aganglionosis нь шулуун гэдсээр өвчтөнүүдийн 25% -д илэрдэг.
• Шулуун сигмоид- өвчтөнүүдийн 70% -д илэрсэн хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь зөвхөн шулуун гэдэсний зэргэлдээх хэсгийг хамарч эсвэл бүхэлд нь нөлөөлж болно. сигмоид бүдүүн гэдэс.
• Сегментал - тохиолдлын 1.5%, нэг буюу 2 нөлөөлөлд өртсөн сегмент нь rectosigmoid бүсэд үүсдэг.
• Нийт өвчтнүүдийн 3% -ийг эзэлж байна, зөвхөн хамаарна зүүн хагасбүдүүн гэдэс буюу барьж авах ба баруун тал.
• Нийт - ховор тохиолддог, 0.5% давтамжтай, бүдүүн гэдэсний бүхэл бүтэн агнлионоз үүсгэдэг, жижиг гэдэс рүү шилжих боломжтой.

Хиршспрунгийн өвчний үндсэн анатомийн хэлбэрүүдийн схем

Шинж тэмдэг ба явц

Хүүхдүүдийн Hirschsprung-ийн өвчин нь хүнд хэлбэрийн өтгөн хаталтаар илэрдэг. Шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа 24-48 цагийн дараа нярайд мекони байхгүй үед илэрдэг. Бүгд Эмнэлзүйн шинж тэмдэгхуваагдсан:

• эхний өдрүүдэд - төрсний дараах эхний өдрүүдээс баасанд байхгүйгээс гадна хэвлий томорч, хий үүсэх нь ажиглагддаг; хэрэв өвчин өндөр наснаас эхэлдэг бол Хиршпрунгийн өвчний шинж тэмдгүүд нь нэмэлт эм нэвтрүүлснээр өдөөгддөг. хөхөөр хооллох хоол хүнс;
• хожуу - рахиттай төстэй хавирганы тор, цус багадалт, жин нэмэгдэх, өтгөний чулуу, хордлогын шинж тэмдэг, хөгжлийн саатал.

Гэдэсний хөдөлгөөнд хүрэхийн тулд хүүхэд бургуй өгөх ёстой. Өтгөн нь хатуу байна. Бие засах хүсэл нь буурдаг бүрэн байхгүй. Өвчтөнүүд:

• гэдэсний дагуух өвдөлт;
• хий үүсэх, хий үүсэх;
• хэвлийн хөндийн хэмжээ ихсэх;
• парадоксик суулгалт;
• бүх төрлийн бодисын солилцоог зөрчих;
• цус багадалт (цус багадалт) үүсэх;
• хүсэл тэмүүлэлтэй цочмог халдварууд;
• дотор муухайрах, бөөлжих;
• температурын гэнэтийн өсөлт.

Насанд хүрэгчдийн Hirschsprung өвчний шинж тэмдэг нь:

• удаан хугацаагаар өтгөн хатах;
• бие засах хүсэл алга болох;
• байнга хий үүсэх нэмэгддэг гэдэс дүүрсэн;
• хордлого нь ядрах, удаан хугацаагаар ажиллах, суралцах чадваргүй болох, толгой өвдөх, нойргүйдэх зэргээр илэрхийлэгддэг.

Заримдаа цахилдаг жигд бус өнгө илэрдэг.

Өвчний үе шатууд

Өвчний үед гурван үе шатыг ялгах нь заншилтай байдаг. Үүнээс гадна тус бүр нь хүндийн 2 зэрэгт хуваагддаг.

Нөхөн олговрын үе шат

Хүүхдийн амьдралын эхний өдрөөс эхлэн хөгждөг. Өтгөний ялгаралт тасалдсан тул хүүхдийн эмч нар бургуй өгөх, хөхүүл эхийн хоол тэжээлийг шалгахыг зөвлөж байна. Нэмэлт хоол хүнс нэвтрүүлэхийг оролдох үед өтгөн хатах нь илүү тогтвортой болж, хүүхэд гэдэс дүүрдэг.

Эхний зэрэг нь хоол тэжээлийн төрлийг өөрчлөх, бургуй хийх замаар эмгэгийг нөхөх боломжтой. Хоёрдахь зэргийн зөрчлийн үед хоол тэжээлийн хэв маягаас бага зэрэг хазайсан тохиолдолд өтгөн хатах, хий үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг.

Диспепсийн илрэл нь эмгэгийн эхний үе шатанд аль хэдийн шинж чанартай байдаг

Дэд нөхөн төлбөрийн үе шат

Декомпенсаци болон буцах шилжилтийн үе болж үйлчилдэг. Нөхцөл байдал муудаж байгаа нь сифон бургуй хэрэглэх хэрэгцээг тодорхойлдог.

Декомпенсацийн үе шат

Энэ нь жагсаасан шинж тэмдгүүдээс гадна хүүхдэд хордлого, бөөлжих, хоолны дуршилгүй болох, бургуй хийсний дараа бага зэрэг сайжирч, консерватив эмчилгээнд ямар ч хариу өгөхгүй байх, хүүхдийн хөгжлийн сулрал зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. хоёрдугаарт.

Насанд хүрэгсдэд Hirschsprung-ийн өвчин нь нөлөөлөлд өртсөн газар нутаг нь жижиг талбайд илэрдэг. Эмгэг судлал урт хугацаанөхөн олговрыг хадгалдаг. Хөнгөн курсбага насандаа насанд хүрэгчдэд эмчид үзүүлэх боломжийг олгодог.

Илрэх нь ходоод, гэдэсний өнгөрсөн өвчин, нойр булчирхайн эмгэгээр өдөөгддөг. Ихэнхдээ эхний шинж тэмдэг нь хэвлийн тодорхой бус өвдөлт, хий үүсэх явдал юм. Туулгах эм ашиглан гэдэсний хөдөлгөөнийг бий болгох оролдлого нь үргэлж амжилтанд хүрдэггүй, донтолт хурдан үүсдэг.

Асуудлыг тодорхойлох арга замууд

Сигмоидоскоп ашиглан шулуун гэдэсний ампулыг шалгасны дараа эмч Hirschsprung-ийн өвчнийг сэжиглэж болно. Энэ техникийг аль ч эмнэлэгт авах боломжтой. Процедурын бэлтгэлийн дараа ампулын хэсэгт ялгадас байхгүй. Дээрээс нь чулуулаг хэлбэртэй тогтоц харагдаж байна.

Фиберколоноскопи нь богино хугацааны мэдээ алдуулалтын дор хийгддэг. Энэ арга нь танд үзлэг хийх боломжийг олгодог дотоод гадаргуубүдүүн гэдэсний хувьд салст бүрхүүлийн сэжигтэй хэсгүүдээс материалыг цуглуулах гистологийн шинжилгээ(биопси).

Биопси ашиглан үүнийг тодорхойлно эцсийн онош. Зөвхөн энэ судалгаа нь ganglia байхгүй байгааг тодорхойлох боломжийг олгодог. Мэдрэлийн импульс дамжуулах үүрэгтэй парасимпатик утаснуудын зуучлагч ацетилхолинэстеразын үйл ажиллагааг хэсгүүдийн тусгай гистохимийн будгаар тодорхойлно.

Гэдэсний хэт авиан шинжилгээ нь шалтгаан биш, харин өвчний үр дагавар (баасанд чулуу, бөглөрөл) илэрдэг.

Иригоскопи нь гэдэсний доод хэсэгт жигд бус нарийсалт, дээд хэсэгт халих, зогсонги байдалд ордог.

Рентген оношилгооны аргууд (барийн тодосгогч хольцыг урьдчилан хэрэглэх флюроскопи эсвэл бургуйд оруулах - ирригоскопи) - гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг хянах, агшилтгүй хэсгүүдийг илрүүлэх, задралын сулрал, гогцоог уртасгах, өргөсгөх боломжийг олгодог. неоплазмын улмаас нарийссан, механик саад тотгор.

Аноректаль манометрийн арга - ахимаг насны хүүхдүүдээс эхлэн шулуун гэдэсний булчингийн тонус, сфинктер ба гэдэсний хананы ажлын хамтарсан зохицуулалтын талаар мэдээлэл өгдөг. Генетикийн шинжилгээ- RET генийн 10, 11-р бүсэд тусгай лабораторийн судалгаа; бусад генотипийг тодорхойлох нь мэдээлэлгүй гэж тооцогддог.

Хиршспрунг өвчнийг ямар өвчнөөс ялгах ёстой вэ?

Ялгаварлан оношлохАганглионоз нь шинж тэмдэг, шинжилгээний үр дүнг харьцуулахыг шаарддаг.

• шинэ төрсөн нярайд meconium залгууртай;
• терминал хэсгийн нарийсал гэдэсний гэдэс;
• гэдэсний түгжрэлийн төрлүүд;
• мегаколон нь мөн удамшлын эмгэг боловч агнлионозын талбайгүй бүдүүн гэдэсний хэмжээ ихсэхээс бүрддэг;
• долихосигма - зөвхөн сигмоид гэдэсний тэлэлт, уртасгалаар тодорхойлогддог, нэмэлт гогцоо үүсдэг гэж хүүхдийн эмч нар хэлэв. ижил төстэй зөрчилхүүхдийн 40% нь өтгөн хатах шалтгаантай;
• гэдэсний atony-ийн улмаас байнгын өтгөн хатах.

Төрөл бүрийн дотоод шүүрлийн эмгэг, гиповитаминоз, бүдүүн гэдсэнд зангилаа байхгүйн "хамсаа". хавдрын формаци.

Мегаколон нь урт хугацааны Hirschsprung-ийн өвчний үр дүнд үүсч болно.

Хиршспрунгийн өвчнийг мэс засалгүйгээр яаж эмчилдэг вэ?

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний эмчилгээ нь хэрэглэхээс эхэлдэг консерватив аргууд. Үүнд:

• тусгай хоол тэжээл - нярай хүүхдэд шим тэжээлийн уургийн уусмалыг судсаар тарьж хэрэглэхийг зааж өгдөг; ахимаг насны хүүхдүүдийг үүнд оруулахыг зөвлөж байна. өдөр тутмын цэсГүрвэлзэх хөдөлгөөнийг сайжруулдаг бүтээгдэхүүн (хүнсний ногоо - чанасан манжин, байцаа, лууван, жимс жимсгэнэ - алим, чавга, чангаанз, kefir, Сагаган болон овъёосны будаа);
• физик эмчилгээмөн цагийн зүүний дагуу хэвлийн массаж хийх;
• цэвэрлэх, сифон бургуй хийх;
• витамин - хоргүйжүүлэх, дархлааг бэхжүүлэх зорилгоор тогтоосон;
• Пробиотик бэлдмэлүүд нь гэдэсний ургамлын бүтцийг дэмжихэд тусалдаг.

Консерватив эмчилгээ нь шулуун гэдэсний болон сегментийн гэмтэлтэй ховор тохиолдолд үр дүнтэй байдаг. Мэс заслын арга нь гол зүйл боловч эмчилгээний тусламжтайгаар өвчтөнийг бэлтгэх явдал юм.

Мэс заслын эмчилгээний хэрэглээ

Шинээр төрсөн хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин нь хүүхдийн хөгжил, халдвар нэмэгдэхэд заналхийлж байна. зориулсан үйл ажиллагаа хүнд явцтайЯаралтай байдлын шинж тэмдгүүдийн хувьд аль болох эрт хийхийг зөвлөж байна.

Мэс заслын үед гэдэс дотрыг нь шалгаж үзэхэд мэс засалч Гадаад төрхгэдэсний мэдрэлгүй хэсгийг ялгадаг: цайвар, нимгэн, атоник

Интервенцийн мөн чанар: гэдэсний гэмтэлтэй хэсгийг тайрч авах (зайлуулах) ба үлдсэн хэсэг ба гэдэсний хооронд анастомоз үүсдэг. анус. Хагалгааны үеэр мэс засалчид гэдэс дотрыг аль болох хадгалахыг хичээдэг. -аас одоо байгаа аргууднас, үе шат, гэмтлийн зэргээс хамааран тухайн хүүхдэд дангаар нь сонгоно; болзошгүй эрсдэлхүндрэлүүд.

Хүүхдийн мэс засалчид төлөвлөсөн эмчилгээний талаар өөр өөр үзэл бодолтой байдаг. Зарим нь хүүхдийг нэг нас хүртлээ колостоми хийхийг зөвлөж байна - эхний шатанд гэдэсний төгсгөлийг хэвлийн урд талын хананы арьсанд аваачна. Гарсан ялгадсыг колостомын уутанд хийнэ.

Хоёрдахь шатыг ахимаг насны үед хийхийг зөвлөж байна. Нүхтэй хэвлийн ханаоёдолтой, эрүүл төгсгөл нь бүдүүн гэдэс, шулуун гэдсийг холбодог. Хэрэв өвчтөний биеийн байдал хангалттай бол мэс заслыг хоёр, дөрвөн нас хүртэл хойшлуулдаг. Энэ хугацаанд консерватив эмчилгээг байнга хийдэг.

Колостоми бүхий хоёр үе шаттай техникийг гэмтлийн хөндлөнгийн оролцоо гэж үздэг тул эмчилгээний үе шатуудыг хослуулах хэрэгцээ, боломжийг өөр нэг үзэл бодол нотолж байна. IN төрөлжсөн эмнэлгүүдХиршспрунгийн өвчтэй хүүхдийг нэг үе шаттайгаар мэс засал хийлгэж, хэвлийн хөндийг нээхгүйгээр трансаналь аргыг хүртэл хэрэглэдэг.

Мэс засалчдын ажиглалтаас харахад тэдгээрийг ашигладаг янз бүрийн төрөлхөндлөнгийн оролцоо. Илэоцекаль бүсийг тайрч авах, илеостоми хийх хэрэгцээ хамгийн түгээмэл хэвээр байна (бүх мэс заслын 33.3%). Өвчтөнүүдийн 20% нь баруун талын гемиколэктоми (өгсөх болон гэдэсний бүдүүн гэдсийг зайлуулах) шаардлагатай байдаг. Өвчтнүүдийн 13.4% -д бүдүүн гэдэс ба шулуун гэдэсний хавсарсан тайрах шаардлагатай байдаг.

Насанд хүрэгчдийн хувьд мэс заслын аргыг тухайн өвчнөөс хамааран сонгоно хавсарсан өвчин.

Тэдний хоорондох хэсгийг тайрч авсны дараа гэдэсний төгсгөлийг холбох сонголтуудын нэг

Хагалгааны дараах үед юу шаардлагатай вэ?

Мэс заслын дараа өвчтөнд хэрэгтэй нөхөн сэргээх хугацаазургаан сар хүртэл. Үргэлжлэх хугацаа нь хөндлөнгийн оролцооны өмнөх хүнд байдлаас хамаарна. Үргэлж үлддэг өндөр эрсдэлинтервенцийн бүсэд халдвар. Эмч үүнийг температурын өсөлт, бөөлжих, суулгах, гэдэс дүүрэх зэргээр дүгнэдэг.

Бие засах зөв үйлдэл нэн даруй үүсдэггүй. Мэс засал хийлгэж буй хүүхдүүдийн ¼-д нь өтгөн хатах эсвэл өөрийн эрхгүй ялгадас гарах боломжтой. Энэ курс нь дотоод эрхтний бусад гэмтэлтэй хүүхдүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг.

Аажмаар өтгөн нь хэвийн байдалдаа ордог. Хүүхдийг жинлэх нь жин нэмэгдэх болон хэвийн байгааг харуулж байна бие бялдрын хөгжил. Мэс заслын эмч нар мэс засал хийлгэсэн хүүхдийг дор хаяж 1.5 жил ажигладаг.

Хүүхэд асрах нь өтгөний байнгын хяналтыг шаарддаг тул та түүний тууштай байдалд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй

• хүүхдээс мэдрэмжийн талаар асууж, таагүй байдлын хөгжлийг тодорхойлох;
• зохион байгуулах хоолны дэглэмийн хоол, тэжээлийн горимыг ажиглах;
• бие засах рефлекс үүсэх хүртэл нэгэн зэрэг цэвэрлэх бургуй хийх шаардлагатай;
• Хүүхэдтэйгээ физик эмчилгээнд тогтмол хамрагдаарай.

Боломжит хүндрэлүүд

Мэс заслын эмчилгээгүйгээр хүүхэд байнгын бургуй, бүх төрлийн бодисын солилцооны эмгэг, цус багадалтаас болж тахир дутуу хүн болж хувирдаг. Эмгэг судлал нь ихэвчлэн холбоотой бөгөөд олж авсан байдаг архаг явцтайжижиг, бүдүүн гэдэсний үрэвсэл бүхий энтероколит зэрэг өвчин; улмаас гэдэсний түгжрэл өтгөний чулуу.

Хог хаягдал хуримтлагдах нь аажмаар хордлого үүсгэдэг. Перитонит үүсэх, үхэлд хүргэх баасанд чулуунаас гэдэсний ханыг гэмтээх, хагарах боломжтой.

Урьдчилан таамаглах

Цаг үеэ олсон мэс засалхүндрэлээс зайлсхийх, өвчтөнүүдийн 96% -д эдгэрэх боломжийг олгодог. Хэрэв эцэг эх нь мэс засал хийхээс татгалзвал нялх наснас баралт 80% хүрдэг.

Өтгөн хаталт - ноцтой асуудалгэдэсний үйл ажиллагаанд. Хүүхэд насандаа харагдах байдал нь шалтгааныг олж тогтоох, хэрэгжүүлэхийг шаарддаг оновчтой эмчилгээ. Мэс заслыг хойшлуулах, янз бүрийн зөвшөөрөлгүй оруулах ардын эмчилгээхүндрэл, амь насыг аврах шалтгааны улмаас хөндлөнгийн оролцоо шаардлагатай болоход хүргэдэг.

Hirschsprung-ийн өвчин (аганглионоз) нь бүдүүн гэдэсний бүтэц, үүсэх төрөлхийн эмгэг юм. Өвчин нь байнгын өтгөн хатах, гэдэс дотор шим тэжээлийг шингээх эмгэгийн эмгэгээр илэрхийлэгддэг. Бие даан бие засахад хүндрэлтэй байдаг гэх мэт шинж тэмдэг байдаг - энэ процессыг долоо хоногт нэг удаа, магадгүй бага давтамжтайгаар хийж болох бөгөөд өвчний хүндрэлтэй нөхцөлд ялгадасыг зөвхөн бургуй хэрэглэснээр л хийх боломжтой.

Энэ нь ихэвчлэн амьдралын эхний өдрүүдэд шинэ төрсөн хүүхдэд илэрдэг. Хүүхэд зовж шаналж, хэвлийн хэмжээ ихэсдэг. Шинээр төрсөн хүүхэд өөрийн насны хэвийн жин, өндөрт хүрч чаддаггүй. Энэ өвчин охидоос илүү хөвгүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд энэ нь үе үе оношлогддог бөгөөд ихэнхдээ энэ нь ходоод гэдэсний замын огт өөр эмгэгийг тодорхойлоход тохиолддог. Үгүй цаг тухайд нь эмчилгээхурдацтай хөгжиж, үүсэхэд хүргэнэ хүнд хүндрэлүүдхүний ​​эрүүл мэндийн төлөө. Эмчилгээг зөвхөн мэс заслын аргаар, тухайлбал эмгэгт өртөмтгий гэдэсний хэсгийг арилгах замаар хийж болно.

Дээр дурьдсанчлан энэ өвчин нь ихэвчлэн амьдралын эхний өдрүүдэд оношлогддог бөгөөд нялх хүүхдийн дөрөвний нэг нь бусад эмгэгүүдтэй байдаг. мэдрэлийн систем, өвчин зүрх судасны систем, ходоод гэдэсний замын эрхтнүүд болон шээс бэлэгсийн тогтолцоо. Ихэнхдээ шинэ төрсөн нярайд өвддөг.

Этиологи

Өнөө үед Hirschsprung-ийн өвчний шалтгаан бүрэн тодорхойгүй, эмч нар зөвхөн амьдралын эхний долоо хоногт нялх хүүхдэд оношлогддог гэдгийг мэддэг бөгөөд энэ нь өвчин үүсэх нь эхийн хэвлийд байдаг тул үүнийг үгүйсгэх аргагүй юм. удамшлын урьдач байдалболон генийн мутаци.

Эмгэг төрүүлэх эмгэг нь жирэмсэн үед ирээдүйд хоол боловсруулах тогтолцоог хариуцах мэдрэлийн бөөгнөрөл үүсч эхлэхэд тодорхойгүй шалтгаанаар доголдол үүсч, үүсэх үйл явц тасалддаг. Энэ нь дутагдалд хүргэдэг мэдрэлийн төгсгөлүүдгэдэсний тодорхой хэсэгт.

Анагаах ухаанд энэ эмгэгийг aganglionosis гэж нэрлэдэг. Энэ гажиг нь гэдэсний жижиг хэсэгт нөлөөлж эсвэл бүх эрхтэнг хамарч болно. Боломжит шалтгаанууд нь эцэг эхийн сэтгэцийн эмгэг, дотоод шүүрлийн системийн тасалдал зэрэг орно.

Сортууд

Бүдүүн гэдэсний бүсэд мэдрэлийн дутагдлын тархалтын түвшингээс хамааран Хиршспрунгийн өвчин дараахь байдлаар нөлөөлдөг.

• шулуун гэдэс;
• шулуун гэдэс ба сигмоид бүдүүн гэдэс - өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр;
• бүдүүн гэдэсний нэг тал;
• үнэхээр бүхэл бүтэн эрхтэн.

Бие махбодийн дасан зохицох чадварын түвшингээс хамааран өвчнийг ангилж болно.

Шинж тэмдгийн эрчмээс хамааран өвчний үе шатууд:

• нөхөн олговор олгосон– зөвхөн бие засах үед хүндрэл гардаг, гэхдээ ерөнхий эрүүл мэндхүн мууддаггүй;
• дэд нөхөн олговортой- гэдэсний нэг хэсэг эсвэл бүхэлд нь гэмтсэн тохиолдолд ажиглагддаг. Өтгөн хаталтаас гадна биед төмрийн дутагдал үүсч эхэлдэг (биеийн жин огцом буурч байгаа үед). бургуйгүйгээр бие засах үйл явц боломжгүй юм;
• нөхөн төлбөргүй– Хүн илүү их эсвэл бага хэвийн мэдрэмж төрүүлэхийн тулд бургуйг илүү олон удаа хийх ёстой. Энэ нь урагшилж, өөрөөр хэлбэл эрхтэнээр дамжин хоол хүнс, ялгадасын хөдөлгөөн тасалддаг.

Шинж тэмдэг

Өвчний гол шинж тэмдэг болох өтгөн хаталтаас гадна насанд хүрэгчид, нярай эсвэл бага насны хүүхдүүдэд бусад шинж тэмдгүүд ялгаатай байх болно. Насанд хүрэгчдийн үеийн өвчний шинж тэмдгүүд нь:

• бага наснаасаа бие засах хүсэл бүрэн байхгүй болно. Бие махбодоос ялгадсыг зайлуулахын тулд хүмүүс бургуй хэрэглэхийг албаддаг;
• суулгалт өвчний харагдах байдал, гэхдээ ховор тохиолдолд;
• хүчтэй хий ялгаруулах;
• хэвлийн эзэлхүүнийг үе үе нэмэгдүүлэх;
• тархаж байна өвдөлтбүдүүн гэдэс дамжин;
• гэдэсний хөдөлгөөний үед хатуу масс байгаа эсэх;
• хуримтлагдсанаас үүссэн биеийн хүнд хордлого хорт бодис. Энэ нь өтгөний зогсонги байдал, хэрэглэсэн хоол хүнсний улмаас илэрдэг. Энэ шинж тэмдэгзөвхөн зохисгүй эмчилгээ эсвэл хүнд явцтайөвчин;
• нэг нүдний мембраны янз бүрийн бүсийн өнгө өөрчлөгдөх. Энэ нь бие махбод дахь меланиний хэмжээ дутагдалтай эсвэл эсрэгээр илүүдэлтэй байдагтай холбоотой юм.

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин нь дээр дурдсан шинж тэмдгүүдээс гадна дараахь шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.

• удаан үргэлжилсэн өтгөн хатах. Хүүхэд хэдэн долоо хоногийн турш бие даан бие засах боломжгүй, хэзээ хүндэнэ өвчин огт гардаггүй. Хүүхдийн нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд эцэг эхчүүд ходоодоо угаах аргыг хэрэглэдэг;
• шинэ төрсөн нярайд анхны өтгөн ялгадас гарахгүй, эсвэл энэ үйл явц нь амьдралын гурав дахь өдөр тохиолддог (хэвийн нөхцөлд мекони нь төрсний дараа хэдхэн цагийн дараа өнгөрөх ёстой);
• өсөлтийн саатал;
• тураал эсвэл турах;
• байнгын гэдэс дүүрэх;
• хоолонд дургүй болох;
• хий үүсэх нэмэгдсэн;
• ялгадастай байна эвгүй үнэр, гэхдээ гадаад төрхөөрөө тэд туузтай төстэй;
• Бие засах үйл явц дууссаны дараа гэдэс бүрэн хоосордоггүй.

Шинээр төрсөн нярай хүүхдэд хөхөөр хооллох үед өтгөн ялгадас нь гэдэсний гэмтсэн хэсгээр урсах нь ердийн зүйл юм. Хүүхдэд нэмэлт нэмэлт хоол өгөх үед эхний асуудал үүсдэг - өтгөн өтгөн болж, өтгөн хатах болно.

Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрсэн бол хүүхдийг нэн даруй мэргэжилтэнд үзүүлэх шаардлагатай бөгөөд эс тэгвээс өвчин нь аюултай үр дагаварт хүргэдэг.

Хүндрэлүүд

Хожуу оношлогдсон тохиолдолд эсвэл зохисгүй эмчилгээ Hirschsprung-ийн өвчин нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд дараахь хүндрэлүүд үүсэх магадлал өндөр байдаг.

• гэдэсний архаг үрэвсэл. Цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол энэ нь маш хурдан тархаж, үхэлд хүргэж болзошгүй;
• өтгөний хордлого;
• биед төмрийн дутагдал;
• гэдэсний бүтцийг зөрчиж, хатуурсан ялгадас гарч ирдэг. Энэ нь хэвлийн хүчтэй өвдөлтөөр илэрдэг;
• бие махбодийг өөрөө үйлдвэрлэсэн хорт бодисоор хордуулах.

Оношлогоо

Энэ өвчнийг үнэн зөв оношлохын тулд хэд хэдэн аргыг ашигладаг.

• өвчний явцын талаархи мэдээллийг цуглуулах, дүн шинжилгээ хийх - шинж тэмдгүүд хэр удаан илэрсэн, ямар үрэвсэлтэй эсвэл халдварт үйл явцбие махбодид тохиолддог, ойр дотны хүмүүст ижил эмгэг илэрсэн эсэх;
• өвчтөний үзлэг, шулуун гэдэсний тэмтрэлт. Онцлог шинж чанар нь удаан хугацааны туршид ялгадасгүй байсан ч шулуун гэдэс хоосон байх болно;
• Хэвлийн хөндийн рентген зураг - зураг дээр гэдэсний өргөссөн хэсгүүд, ялгадас байхгүй болно;
• ирригоскопи - энэ процессын үед бүдүүн гэдэс нь барийн суспензээр дүүрдэг. Энэ нь зөвхөн бургуй хийсний дараа хийгддэг бөгөөд энэ нь эрхтний ханыг нарийвчлан шалгаж, хэвийн бус газрыг тодорхойлох боломжийг олгоно;
• дотоод сфинктерийн рефлексийг шалгадаг;
• , энэ үед aganglionosis ихэвчлэн батлагдсан;
• биопси - гэдэсний салст бүрхүүлийн жижиг хэсгийг дараа нь авна микроскопийн шинжилгээ. Энэ оношлогооны аргыг ихэвчлэн насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд хийдэг.

Шинжилгээний өгөгдөл, түүнчлэн олдоц өвчтэй гурав Hirschsprung-ийн өвчний гол шинж тэмдэг - өөрийгөө хоослох чадваргүй, хий их хэмжээгээр ялгарах, хэвлийн хэмжээ ихсэх зэрэг нь оношийг баталж, эмчийн зөв эмчилгээг зааж өгөх боломжийг олгодог.

Эмчилгээ

Хиршспрунгийн өвчний гол эмчилгээ бол мэс засал юм. Энэ нь деформацид орсон гэдэсний хэсэг болон мэдрэлийн төгсгөлгүй эрхтэний хэсгийг арилгахад суурилдаг. Дараа нь нөхөн сэргээх мэс засал хийдэг. Энэ нь оёдолоос бүрдэнэ эрүүл гэдэсшулуун гэдэстэй хамт.

Эмчилгээний энэ аргын дараа таагүй байдлыг үүсгэсэн бүх шинж тэмдгүүд арилдаг. Гэхдээ энэ аргыг зөвхөн өндөр настай өвчтөнүүдэд зааж өгдөг. Шинээр төрсөн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд урьдчилсан эмчилгээний аргыг хэрэглэдэг. Тэд дууссаны дараа л мэс засал хийдэг. Ийм эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• эмийн уусмалаар бургуй хийх;
• гэдэсний микрофлорыг сайжруулах эм уух;
• эслэгээр баяжуулсан хүнсний хэрэглээнд суурилсан тусгай хоолны дэглэм, үүнд - сүүн бүтээгдэхүүн, Сагаган болон эрдэнэ шишийн будаа, хүнсний ногоо. Үүнээс гадна хүүхдэд өдөрт хоёр литрээс илүү шингэн өгөх шаардлагатай;
• уураг агуулсан эмийн тарилга;
• хэвлийн массаж.

Зөвхөн ийм процедурыг хийсний дараа хүүхдүүдэд мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг.

Хагалгааны дараах хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд зөв, дагаж мөрдөх шаардлагатай зохистой хоол тэжээл. Өөх тостой, халуун ногоотой, давслаг хоолноос татгалзаж, хэрэглээрэй илүү их витаминжимс жимсгэнэ, хүнсний ногоог баяжуулдаг шим тэжээлт бодисууд. Нөхцөл байдлыг хэвийн болгосны дараа хүүхдийг спортод нэвтрүүлэх нь зүйтэй.

Заримдаа өвчин нь насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болно. Гэхдээ ихэнхдээ хүүхдүүд үүнээс болж зовдог. Энэ бол удамшлын төрөлхийн өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн хөвгүүдэд оношлогддог. Төрсний дараа шууд гарч ирдэг. Цорын ганц үр дүнтэй эмчилгээ бол мэс засал юм.

Эмгэг судлалын шинж чанар

Энэ өвчнийг 1887 онд Данийн хүүхдийн эмч Харольд Хиршспрунг тодорхойлсон бөгөөд түүний нэрийг хожим нь нэрлэжээ. энэ өвчинмөн үүнийг нэрлэсэн. Уг өвчнийг анх бүдүүн гэдэсний төрөлхийн гигантизм гэж нэрлэдэг байв. Патологи нь өөр нэртэй байдаг. Төрөлхийн агнлионоз гэдэг.Хүүхдэд хиршпрунгийн өвчин гэж юу вэ?

Шинж тэмдэг (зураг эмгэгийг харуулсан) зааж өгдөг хувь хүний ​​онцлог, бүдүүн гэдэсний хананд мэдрэлийн зангилаа үүсдэггүй. Тодруулбал, тэд боловсруулсан хоолыг гэдсэнд түлхэж өгдөг булчингуудыг хянадаг. Байхгүй мэдрэлийн зангилаагэдэгт хүргэдэг булчингийн эдажиллахгүй байна. Үүний үр дүнд хоол хүнс бүдүүн гэдсэнд шилждэггүй. Энэ эмгэгийг Hirschsprung-ийн өвчин гэж нэрлэдэг. Хүүхдэд өтгөн хатах, халдвар авах, үрэвсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Хиршспрунгийн өвчлөл 5000-д 1 байна. Өөрөөр хэлбэл таван мянган шинэ төрсөн хүүхдийн нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг. Ихэнх тохиолдолд дээр дурьдсанчлан өвчин нь хөвгүүдэд оношлогддог.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Хэдийгээр энэ өвчнийг 1887 онд тайлбарласан боловч үүнийг авчээ урт жилүүдэнэ өвчний илрэл, хөгжлийн шалтгааныг тодорхойлох.

Эмч нар хүүхдүүдэд Hirschsprung-ийн өвчин гэх мэт тааламжгүй эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг хэд хэдэн эх сурвалжийг иш татдаг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд:

1. Судалгааны үр дүнд эмгэг үүсэх үед ч тохиолддог болохыг тогтоожээ умайн доторх хөгжил. Жирэмсний 5-12 долоо хоногтой урагт хоол боловсруулахад шаардлагатай функцийг гүйцэтгэдэг мэдрэлийн кластерууд үүсдэг. Ховор тохиолдолд мэдрэлийн эсүүд үүсдэг хоол боловсруулах системхүүхэд бүрэн үүсдэггүй. Тэд бүдүүн гэдсэнд үүсдэггүй. Энэ эмгэгийн шалтгааныг хараахан тодруулаагүй байна. ДНХ-ийн мутаци ийм байдлаар илэрдэг гэж үздэг.
2. Энэ өвчин үүсэхэд удамшил мөн тэмдэглэгдсэн байдаг. Хэрэв гэр бүлд энэ өвчний тохиолдол байгаа бол өвчтэй хүүхэд төрөх магадлал нэлээд өндөр байна. Ялангуяа ураг эрэгтэй бол хөвгүүд энэ өвчнөөр охидоос 4-5 дахин их өвддөг.
3. Цацраг туяа ихэссэн газруудад Хиршспрунгийн өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн төрдөг.
4. Энэ өвчин үүсэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйл нь
5. Үүний үр дүнд эмгэг судлал үүсч болно дотоод шүүрлийн эмгэгээжийнх нь дээр.

Өвчний ангилал

Hirschsprung-ийн өвчин (хүүхдэд) зэрэг эмгэгийн хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Хүүхдэд илэрч буй шинж тэмдгүүд нь өвчний төрлийг илтгэж болно.

Hirschsprung-ийн өвчний дараах хэлбэрүүд ялгагдана.

1. Нөхөн олговортой - өтгөн хаталт нь бага наснаасаа үүсдэг. Тэд удаан хугацааны туршид цэвэрлэгээний бургуй хэрэглэх асуудлыг шийддэг.
2. Дэд нөхөн олговортой - бургуй нь тайвшруулах нөлөө үзүүлэхгүй. Нөхцөл байдал муудсаны үр дүнд жингийн алдагдал үүсдэг. Өвчтөн хэвлийн хөндийн хүнд байдал, өвдөлтийг мэдэрдэг. Өвчний энэ хэлбэрийн үед амьсгал давчдах, цус багадалт ажиглагддаг. Бодисын солилцоонд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гардаг.
3. Декомпенсаци - гэдсийг цэвэрлэх бургуй, туулгах эмээр цэвэрлэж болохгүй. Эдгээр арга хэмжээний дараа хэвлийн доод хэсэгт хүндийн мэдрэмж, гэдэс дүүрэх нь зогсдоггүй. Хоолны дэглэмээ өөрчлөх эсвэл хүчтэй байх үед Идэвхтэй хөдөлгөөн хийххурц хөгжиж болно Хүүхдийн өвчтөнд өвчний энэ хэлбэр нь дэд болон бүрэн гэмтэлтэй гэж оношлогддог.
4. Цочмог - шинэ төрсөн хүүхдэд гэдэсний түгжрэл.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Өвчин нь хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд аль хэдийн илэрч болно. Жишээлбэл, нярай хүүхдийн гэдэс нь амьдралын эхний өдөр хоосордоггүй бол шалтгааныг олж тогтоох, оношийг тогтоохын тулд хүүхдийг шалгаж үзэх шаардлагатай. Энэ нь Хиршспрунгийн өвчин байж болно.

Хүүхдэд анхаарах ёстой шинж тэмдгүүд иймэрхүү харагдах болно. Хүүхэд идэхээс татгалздаг. Тэр өтгөн хатдаг. Гэдэс нь хоосордоггүй. Ходоод хавдсан байна. Амьсгал нь сөөнгө байна. Эдгээр нь хүүхэд Hirschsprung-ийн өвчинтэй болохыг харуулж байна. Хүүхдэд өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн амьдралын эхний сард илэрдэг.

Гэсэн хэдий ч өвчин нь хожим нь өөрийгөө мэдрэх болно. Тиймээс та хүүхдийн сайн сайхан байдлыг сайтар хянах хэрэгтэй. Хэрэв та хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг илэрвэл тэр даруй эмчид хандаарай.

Нэг жил хүртэлх нярайд ажиглагдаж болох эмгэгийн шинж тэмдэг:

• өтгөн хатах;
• жин нэмэгдэх саатал;
• гэдэс дүүрэх;
• бөөлжих;
• суулгалт.

Өвчин үүсгэх магадлал хожуу насанд ч илэрдэг.

Өвчин нь дараахь шинж тэмдгүүд дагалддаг.

• байнгын өтгөн хатах;
• ялгадас нь туузаар гарч ирдэг;
• гэдэс хэзээ ч бүрэн хоосордоггүй.

Та өөр юуг анхаарах ёстой вэ?

Бүдүүн гэдэсний эмгэгийн гол шинж тэмдэг нь байнгын өтгөн хаталт юм. Хөхөөр хооллох үед энэ шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Өвдөлттэй шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн хоолны дэглэмд нэмэлт хоол хүнс оруулах үед л гарч ирдэг. Нөхцөл байдлыг бургуй хэрэглэх замаар хөнгөвчилдөг. Гэхдээ ашигтай нөлөө нь зөвхөн эхэндээ л ажиглагддаг. Дараа нь бургуй хэрэглэх нь хүссэн үр дүнг өгөхөө болино.

Хэвлийн хэмжээ, хэлбэрийн өөрчлөлт, бага урвуу хүйс зэрэг нь анхаарал хандуулах ёстой үзүүлэлт юм. Хэт дүүрсэн үед бүдүүн гэдэс нь шилжиж, гэдэс нь тэгш бус, жигд бус хэлбэртэй болдог.

Энэ өвчний үед бөөлжих нь бие махбодийг хордуулдаг ялгадсаас ангижрахад тусалдаг.

Hirschsprung-ийн өвчнийг насанд хүрсэн үед ч илрүүлж болно. Дүрмээр бол ийм өвчтөнүүд бага наснаасаа өтгөн хатах өвчнөөр өвддөг. Тэд гэдсээ хөдөлгөхөд туслах эм шаардлагатай байдаг. Тэд гомдоллодог байнгын өвдөлтходоодонд хий үүсэх нь ихэвчлэн тохиолддог.

Эмгэг судлалын оношлогоо

Өвчин эмгэгийг цаг тухайд нь тодорхойлох нь чухал юм.

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний оношлогоонд дараахь аргууд орно.

1. Шулуун гэдэсний үзлэг. Шулуун гэдсэнд хоосон ампулыг тодорхойлно. Ажигласан идэвхжил нэмэгдсэнсфинктер.
2. Сигмоидоскопи. Шулуун гэдэсний хатуу хэсгүүдийн бөглөрөл, байхгүй эсвэл бага хэмжээний ялгадасыг илрүүлэх.
3. Рентген туяа. Бүдүүн гэдэсний хавдар, томорсон гогцоог илрүүлдэг.
4. Усжуулалт. Бүдүүн гэдэсний гогцоонууд нь 10-15 см диаметртэй томордог. Тэд хэвлийн хөндийг бүхэлд нь хамардаг.
5. Барийн суспензийг нэвтрүүлэх. Тодосгогч бодисходоод гэдэсний замаар дамждаг бөгөөд бүдүүн гэдсэнд хадгалагддаг. Тэндээс гарахгүй удаж байна. Заримдаа 5 хүртэл хоног хойшлогддог.
6. Гэдэсний талбайн хэт авиан шинжилгээ.
7. Аноректаль манометр. Гэдэсний даралтыг хэмждэг.
8. Колоноскопи. Рентген шинжилгээгээр харуулсан өгөгдөл нь батлагдсан эсвэл үгүйсгэгддэг.
9. Свонсоны дагуу хананы биопси. Бүдүүн гэдсэнд мэдрэлийн зангилаа байгаа эсэхийг бүдүүн гэдэсний хананы хэлтэрхийг арилгах замаар тодорхойлно.
10. Гистохими. Ферментийн эдийн ацетилхолинэстеразын үйл ажиллагааг тодорхойлдог.

Консерватив эмчилгээ

Ийм эмчилгээнд найдах ёсгүй. Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний эмчилгээг ихэнх тохиолдолд зөвхөн хийдэг мэс заслын аргаар. Консерватив эмчилгээголчлон дараагийн мэс заслын үйл ажиллагаанд бэлтгэх үүрэг гүйцэтгэдэг.

Бэлтгэл эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

1. Тодорхой хоолны дэглэм, хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх. Хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн, хий үүсгэдэггүй хоол хүнс хэрэглэхийг зөвлөж байна.
2. Массаж, физик эмчилгээ, гимнастик. Тэд гэдэсний хөдөлгөөнийг идэвхжүүлдэг.
3. Цэвэрлэгч бургуй.
4. Уургийн эм, электролитийн уусмалыг судсаар тарих.
5. Витамин.

Мэс засал

Энэ нь өвчтөнд нөхөн сэргээлтийн дараа Хиршспрунгийн өвчнөөс үүрд ангижрах боломжийг олгодог.

Хамгийн тохиромжтой насМэс засал хийлгэхийн тулд хүүхдийг 2-3 настай гэж үздэг. Өвчтөнийг бэлтгэх мэс заслын оролцооБайшингууд. Хэдэн долоо хоногийн турш та хоолны дэглэм барьж, бургуйгаар гэдсээ хоослох хэрэгтэй. Тусгай хоолХүүхдийн нас, биеийн бүх шинж чанар, хөгжлийн үе шатыг харгалзан үздэг эмч үүнийг заавал зөвлөж байна. тааламжгүй өвчин, хүүхдийн Hirschsprung-ийн өвчин шиг.

Хагалгааны дараа хүүхдийг 2 жилийн турш эмчийн хяналтанд байлгах ёстой. Энэ хугацаанд эмч хүүхдийн бие даасан хоолны дэглэмийг бэлддэг. Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ гэдэсний хөдөлгөөнийг заавал хянах хэрэгтэй. Хүүхдэд өдөр бүр, нэгэн зэрэг цэвэрлэгээний бургуй өгөхийг зөвлөж байна. Энэ нь гэдэсний хөдөлгөөний рефлексийг хөгжүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Дүгнэлт

Hirschsprung-ийн өвчин нь аюултай. Тэр даруй гарч ирэхгүй байж магадгүй юм. Энэ тохиолдолд хүүхэд хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих зэргээр өвддөг урт хугацаа. Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ гэдэсний хөдөлгөөний тогтмол байдлыг хянах хэрэгтэй хамгийн бага зөрчилэмчид хандаарай.