Нууцлаг склеродерма өвчнийг хэрхэн эсэргүүцэх вэ? Насанд хүрээгүй склеродермийн хувьд амьдралын хэв маягийг бие даан засах. Фото зургийн цомог - арьсны гэмтлийн үе шатууд

Эртний Грекээр "хатуу арьс" гэсэн утгатай "склеродерма" гэсэн нэр томъёо нь сорвижилт, хатууралтаар тодорхойлогддог бүлгийн эмгэгүүдийг агуулдаг. арьс. Склеродермийн хоёр хэлбэр байдаг.

• Орон нутгийн (фокус) склеродерма. Арьсны анхдагч эмгэг, хүүхдийн өвчтөнүүдэд түгээмэл тохиолддог. Насанд хүрээгүй склеродермийн бүсийн гэмтэл нь төрлөөс хамааран ихэвчлэн арьс, булчин, яс, үе мөчний хэсэгт тархдаг. Энэ төрлийн өвчин нь дүрмээр бол дотоод эрхтэнд нөлөөлдөггүй.
• Системийн склероз. Энэ төрлийн өвчин нь бүх биед нөлөөлдөг. Энэ нь янз бүрийн дотоод эрхтний эвдрэлийг өдөөдөг тул хүнд хэлбэрээр тодорхойлогддог.

Насанд хүрээгүй склеродерма үүсэх нь нас, арьсны өнгөнөөс хамаардаггүй, охидын дунд илүү түгээмэл байдаг. Энэ өвчинд хамаарна ховор эмгэг. Өвчтөнүүдийн нарийн тоог бүртгээгүй байна.

Өсвөр насны склеродермийн шалтгаанууд

Хүүхэд насандаа голомтот склеродерма үүсэх нь генетикийн хүчин зүйлээс шалтгаалж болох нь тогтоогдсон. Генүүдийн нэгдлээс гадна иймэрхүү илрэлүүд нь өвчний эхэн үед нөлөөлж болно орчингэмтэл, халдвар, эм гэх мэт химийн өртөлтГэсэн хэдий ч эдгээр өдөөгч хүчин зүйлсийн тодорхой үүргийг бүрэн ойлгоогүй байна.

Орон нутгийн склеродерма нь аяндаа урвалд ордог аутоиммун өвчин юм хамгаалалтын системтэр өөрийн биеийн эд эсийг эмгэгийн хүчин зүйл гэж андуурсан үед. Насанд хүрээгүй склеродермийн хувьд тайлбарласан эмгэг нь арьсны үрэвсэл үүсгэдэг. Үүний үр дүнд холбогч эдийн эсүүд үүсдэг илүүдэл тоофиброзыг өдөөдөг коллаген - энэ эдийг нягтруулж, сорви үүсэх дагалддаг.

Өсвөр насны склеродермийн шинж тэмдэг

Склеродермийн шинж тэмдэг нь өвчний төрлөөс хамаарна. Орон нутгийн склеродермийн үед арьс өтгөрч, нимгэрч, пигментаци нь бараан эсвэл цайвар болж болох боловч ихэнхдээ толигор, гялалзсан болдог. Арьсны өөрчлөлт нь нүүр, гар, хөл, их бие дээр ямар ч нутагшуулалттай байж болно.

Фокусын склеродерма хоёр төрөл байдаг.

• Морфеа. Өвчний энэ хэлбэр нь арьсны эргэн тойрон дахь арьстай харьцуулахад цайвар эсвэл бараан өнгийн нэг буюу хэд хэдэн хатуу зууван толботойгоор тодорхойлогддог. Ихэнх тохиолдолд энэ төрлийн өвчин нь ноцтой үр дагаварт хүргэдэггүй.
• Шугаман склеродерма. Гар, хөл, толгой гэх мэт биеийн гадаргуу дээр өтгөрүүлсэн арьсны шугам, судал үүсэх эмгэгийн төрөл. Тэд гэмтлийн доорх эд эсийг гэмтээж болно. Дүрмээр бол энэ нь зөвхөн нэг гар эсвэл хөл дээр байрладаг. Шугаман склеродермийн том талбайнууд нь бүхэл бүтэн мөч эсвэл үе мөчний дагуу үргэлжилдэг бөгөөд архаг хүндрэлүүд дагалддаг. Зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд гар, хөлний хэмжээ байнгын өөрчлөлт гарч болно. Saber-strike склеродерма гэдэг нь толгой эсвэл нүүрээр дамждаг шугаман склеродермийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг нэр томъёо юм.

Хүүхдэд системийн склероз маш ховор тохиолддог; Энэ нь дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг. Ихэвчлэн түүний шинж тэмдэг нь хуруу, гар, шуу, нүүрний арьсанд ажиглагддаг. Урт хугацааны илүү ноцтой хүндрэлүүд байдаг.

Насанд хүрээгүй склеродермийн оношлогоо

Голдуу склеродермийн оношийг өвчний түүх, бие махбодийн үзлэгт үндэслэн хийдэг. Тодорхой лабораторийн судалгаа, энэ нь өсвөр насны склеродермийн сэжигийг нэн даруй батлах боломжийг бидэнд олгоно, үгүй. Үрэвслийн түвшинг үнэлэх, үүнтэй төстэй нөхцөл байдлыг үгүйсгэхийн тулд ихэвчлэн шинжилгээ өгдөг. Оношийг батлахын тулд биопси хийх шаардлагатай байж болно.

Насанд хүрээгүй склеродермийн эмчилгээ

Өнөөдрийг хүртэл өсвөр насны склеродерма өвчнийг эмчлэх ямар ч эм байхгүй. Энэ өвчнийг арилгах нь янз бүрийн хугацаанд боломжтой байдаг. Нөлөөлөлд өртөхгүй морфеа зэрэг илрэлүүдийн ангижрах хугацаа гүн эд, хэд хэдэн жил хүрч чаддаг бол шугаман склеродерматай холбоотой гэмтэл - ялангуяа толгой дээр - нэг жилээс илүү хугацаанд идэвхтэй үе шатанд үлдэж болно. Фокусын склеродермийн эмчилгээний протокол нь үрэвслийн процессын илрэлийг хянахад чиглэгддэг бөгөөд энэ нь ноцтой хүндрэлийн эрсдлийг бууруулдаг. оролцооны түвшингээс хамаарна эмгэг процессянз бүрийн эд, эрхтэн, эмчилгээ нь системийн болон орон нутгийн шинж чанартай байж болно.

Эмчилгээний зориулалтаар зөөлөн хэлбэрӨвчин эмгэгийн хувьд үрэвслийн эрчмийг хянах, арьсыг зөөлрүүлэх эмийг хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүд нь кортикостероидууд, кальципотриол, такролимус, пимекролимус, имикимод зэрэг орно. Арьсыг хамгаалах, зөөлрүүлэхийн тулд чийгшүүлэгч тос хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Өвчин нь биеийн том хэсгийг хамардаг эсвэл түүний илрэлүүд үе мөчүүдэд нөлөөлж, байнгын гажиг / гэмтэл үүсэх эрсдэлтэй тохиолдолд дархлааны системийг дарангуйлдаг системийн эмүүдийг хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүд нь метотрексат ба кортикостероидуудыг амаар эсвэл тарилгаар хэрэглэдэг.

Насанд хүрээгүй склеродермийн хувьд амьдралын хэв маягийг бие даан засах

Фокусын склеродерма гэж оношлогдсон ихэнх хүүхдүүдэд амьдралын хэв маягийг өөрчлөх шаардлагагүй боловч архаг склеродерми бүхий бүх өвчтөнүүдэд чухал ач холбогдолтой. Эмчилгээний явцад биеийн тамирын дасгал, зөв ​​хооллолт, арьс арчилгаа, эмчийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

Тодорхой нөхцөлд бие махбодь нь өөрийн биеийн эд, эс рүү дайрч эхэлдэг бүх төрлийн өвчин байдаг. Эдгээр өвчнийг аутоиммун гэж нэрлэдэг бөгөөд дүрмээр бол тэдгээр нь хүнд явцтай, бүхэл системийн үйл ажиллагаа тасалдсанаар тодорхойлогддог. Эдгээр эмгэгүүдийн нэг нь арьс, судас, дотоод эрхтэнд нөлөөлдөг склеродерма юм. Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ, эмчлэх боломжтой юу?

Склеродерма гэж юу вэ?

Склеродерма эсвэл склеродерма нь холбогч эдийн эмгэг бөгөөд склероз дээр суурилдаг - бие махбодийн холбогч эдийн бүтцийн шинж чанар өөрчлөгдөх, үйл ажиллагаа явуулдаггүй нягт фиброз утаснууд үүсдэг. Эмгэг судлал нь бие махбодийн хязгаарлалт, заримдаа өвдөлт, хоол боловсруулах үйл ажиллагааг тасалдуулах шалтгаан болдог тул өвчтөний амьдралын чанарыг эрс бууруулдаг. Арьсны өөрчлөлт нь таныг спорт болон бусад зүйлээс зайлсхийхэд хүргэдэг Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Склеродерма нь хүний ​​гадаад төрхийг өөрчилдөг бөгөөд энэ нь нэмэлт стресс, өөрийгөө үнэлэх үнэлэмж буурах, хувийн зөрчилдөөн үүсгэдэг. Өнөөдөр энэ өвчин эдгэршгүй гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн.

Бүх аутоиммун өвчний дунд склеродерма нь хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг юм. Дундаж статистик мэдээллээр 200 мянган хүн тутамд 1-2 хүн өвчилдөг. Эмэгтэйчүүд голчлон өртдөг - нийт өвчтөнүүдийн 75 орчим хувь нь шударга хүйсийн төлөөлөгчид байдаг. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүд хоёулаа өвдөж болзошгүй боловч ихэнхдээ эмгэг нь дунд насны хүмүүст - 25-50 насныханд оношлогддог.

Өвчний ангилал

Эмгэг судлал нь хоёр хэлбэрээр тохиолдож болно: орон нутгийн (бусад нэрс - хязгаарлагдмал, голомтот) болон системчилсэн. Хязгаарлагдмал хэлбэр нь хоргүй явцтай бөгөөд бараг хэзээ ч системтэй болдоггүй.

Орон нутгийн склеродерма нь арьс, булчингийн эд, үе мөч, захын судаснууд, заримдаа ясанд нөлөөлдөг. Системийн хэлбэрээр эмгэг процесс нь гүн судас, дотоод эрхтнүүдэд тархдаг.

Склерозын шинж тэмдэг, шинж чанараас хамааран орон нутгийн склеродерма нь хэд хэдэн хэлбэрт хуваагддаг.

• товруу (ихэнхдээ оношлогддог):
  • ерөнхий буюу тархсан (олон склерозын голомт);
  • буллез-цусархаг (цусархаг (цустай) дүүргэлт бүхий цэврүүт (бух) склерозын голомтод үүсэх);
  • өнгөц хязгаарлагдмал (нягтралгүй жижиг хар ягаан толбо үүсэх, ихэвчлэн нуруу, мөчрүүд дээр);
  • зангилаа эсвэл булцуут (арьсан дээрх зангилаагаар тодорхойлогддог);
• шугаман:
  • сэлэм хэлбэртэй;
  • тууз хэлбэртэй;
  • цагираг хэлбэртэй (склерозын гэмтэл нь гар, хөл, хуруу эсвэл их биеийг тойрон хүрээлэгдсэн дугуй хэлбэртэй);
  • zosteriform (голомтууд нь мэдрэлийн дагуу бие дээр байрладаг);
• толботой эсвэл жижиг голомтыг цагаан толбо гэж нэрлэдэг гуттат (жижиг цагаан толбо нь нэгдэж том гэмтэл үүсгэх боломжтой; голчлон хүзүү, цээж, заримдаа мөчний хэсэгт байрладаг).

Чихрийн шижин өвчний үед арьсны склерозын гэмтэл ихэвчлэн тохиолддог. Чихрийн шижингийн склеродерма өвчний үед нурууны (дээд хэсэг) арьс өтгөрдөг арын гадаргуухүзүү.

Нутагшуулах арьсны хэлбэрэмгэг нь биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болно:

• хязгаарлагдмал товруу - толгойг эс тооцвол хаа сайгүй;
• шугаман хэлбэр нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд эхлээд хуйханд нөлөөлдөг, дараа нь гэмтэл нь дух, хамар руу тархдаг; их бие, мөчрүүд бас нөлөөлж болно;
• Цагаан толбо өвчин нь дүрэм ёсоор хүзүү, амны хөндийн салст бүрхэвч, бэлэг эрхтний арьсан дээр ажиглагддаг; эрэгтэйчүүдэд - хөвчний арьсан дээр.

Системийн склеродерма нь ерөнхий хэлбэр буюу дэвшилтэт системийн склероз гэж нэрлэгддэг. Эмнэлзүйн явц, илрэлийн дагуу энэ нь хязгаарлагдмал, сарнисан байж болно.

Хязгаарлагдмал хэлбэр нь үл мэдэгдэх байдлаар эхэлж, аажмаар хөгждөг; удаан хугацааны туршид энэ нь зөвхөн Рэйногийн синдром хэлбэрээр илэрдэг - спазм үүсэх замаар судасны аяыг зөрчих нь захын цусны хангамж хангалтгүй, арьсны сүүдэр өөрчлөгдөхөд хүргэдэг. хуруу, заримдаа бүх мөч.

Рэйногийн үзэгдэл (синдром) нь захын судасны спазмаас болж үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд хуруу, хөлийн арьсны өнгө өөрчлөгддөг.

Өвчин даамжрах тусам нүүр, гарны арьс хатуурч, дотоод эрхтнүүд нь ихэвчлэн улаан хоолой, удаан хугацааны туршид гэдэс, уушиг нөлөөлдөг.

Энэ хэлбэрийг CREST хам шинж гэж нэрлэдэг (энэ тэмдэглэгээ нь хам шинжийг үүсгэдэг шинж тэмдгүүдийн нэрсийн том үсгийг агуулдаг):

• C - шохойжилт - кальцийн давсны хуримтлалын голомтууд заримдаа шархлагдах боломжтой;
• R - Рэйноудын хам шинж;
• E - залгих, архаг зүрхний шархтай улаан хоолойн гэмтэл;
• S - sclerodactyly - арьсны өтгөрөлт, дистал фалангуудын томрол, доод эд эсийн хатингаршил зэргээс болж хурууны хөдөлгөөн алдагдах;
• T - капилляр гэмтсэний улмаас нүүр, салст бүрхэвч, биеийн дээд хэсэгт аалзны судлууд үүсдэг.

Хязгаарлагдмал хэлбэр системийн склеродерма CREST хам шинж гэж нэрлэдэг; Энэ нь таван өвөрмөц шинж тэмдгийг агуулдаг

Сарнисан склеродерма нь нүүр, бүх бие, мөчний арьсанд өргөн тархсан гэмтэлээр илэрдэг хурц хэлбэрээр үүсдэг. Эрт үе шатанд аль хэдийн дотоод эрхтнүүд үйл явцад оролцдог. Насанд хүрээгүй системийн склеродерма нь 16-аас доош насны хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог.

Эмнэлзүйн явцын дагуу өвчний системийн хэлбэрийг дараахь байдлаар хуваана.

• хурдан дэвшилттэй (цочмог);
• дэд цочмог;
• архаг.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Өвчний яг тодорхой шалтгаан өнөөг хүртэл тодорхойгүй байна.Өвчний хөгжлийг өдөөж болох хүчин зүйлсийн талаар хэд хэдэн онол байдаг.

Өвчин үүсгэх хүчин зүйлүүд:

• генетик;
• халдвар;
• үрэвсэл;
• эм;
• гадаад орчны нөлөө.

Эмгэг судлалын генетикийн урьдал нөхцөл байдал нотлогдсон бөгөөд энэ нь өвчтөний хамаатан садны дунд тохиолдлын дийлэнх хувь нь нотлогддог. Шинжлэх ухааны судалгааны явцад өвчний хөгжил нь тусгай уураг үйлдвэрлэх үүрэгтэй генийн задралтай холбоотой болохыг тогтоожээ. Эдгээр уургууд нь зарим эсийн гадаргуу дээр байдаг бөгөөд үүнийг хийхийн тулд шаардлагатай байдаг дархлааны системөөрийн биологийн бүтцийг гадны бодисоос ялгаж чаддаг. Ген болон өвөрмөц уургийн бүтцийн эвдрэл нь фибробластуудыг (холбогч эдийг үүсгэдэг эсүүд) идэвхжүүлэхэд хүргэдэг дархлааны янз бүрийн урвалд хүргэдэг.

Генийн мутаци нь төрөлхийн болон олдмол байж болно. Тэд дараахь нөлөөн дор үүсч болно.

• цацраг;
• нарны цацраг;
• маш бага эсвэл өндөр температур;
• хорт бодис (пестицид, нитрат);
• химийн нэгдлүүд;
• вирусууд.

Склеродерма нь өөрөө удамшлын эмгэг биш боловч өвчтөний ойрын хамаатан садан нь өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.

Мөн үрэвсэл нь өвчний эхлэлийг өдөөж болно. Үрэвслийн хариу урвал нь биологийн үйлдвэрлэлийг өдөөдөг идэвхтэй бодисууд, фибробластуудыг идэвхжүүлж, улмаар өвчний системийн хэлбэрийг бий болгодог.

Фибробластууд нь холбогч эдийн эсүүд бөгөөд тэдгээрийн идэвхжил нь фибриний утас, склерозын үржлийг үүсгэдэг.

Халдвар нь аутоиммун урвалыг өдөөх замаар склерозын үйл явцын эхлэлийг өдөөж болно. Судалгаагаар цитомегали вирус нь халдвар авсан хүний ​​уурагтай төстэй бүтцийг бий болгох чадвартай болохыг баталсан тул дархлааны эсүүд гадны бодис болон өөрийн эд эс рүү дайрдаг. Олон эрдэмтэд склеродермийн өдөөгч нь томуу, хоолой өвдөх, уушгины хатгалгаа, хүүхдийн халдвар байж болно гэж маргадаг.

Хүний хүрээлэн буй орчны хортой хүчин зүйлүүд нь склерозын үйл явцыг идэвхжүүлэх бас нэг шалтгаан юм. Эдгээр хүчин зүйлүүд орно:

• зарим химийн бодисууд:
  • хүнд металлын давс;
  • уусгагч;
  • мөнгөн усны нэгдлүүд;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• хортой хүнсний нэмэлтүүд.

Эдгээрийн нөлөө хортой бодисуудХязгаарлагдмал болон системийн склеродермийн аль алиныг нь эхлүүлж болно.

Склерозын үйл явц нь зарим эмээс үүдэлтэй байж болно. Эм, орон нутгийн склеродерма үүсэх чадвартай: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Өвчний системийн хэлбэрийг өдөөж байна: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Шинж тэмдэг

Эд эсийн фиброз нь судасны гэмтэл, коллагены үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх (холбогч эдийн үндэс болох уураг) дээр суурилдаг. Ихэнх тод томруун өөрчлөлтүүд, нэн даруй мэдэгдэхүйц, арьсанд тэмдэглэгдсэн байдаг. Арьсны шинж тэмдэгӨвөрмөц бус илрэлүүдээс өмнө байж болно: ядаргаа нэмэгдсэн, өвчин эмгэг, үе мөч болон булчингийн өвдөлт, амьсгал давчдах. Цаашдын илрэлүүд нь гэмтлийн байршил, гэмтлийн гүнээс хамаарна.

Хөгжлийн явцад системийн склеродерма нь 3 үе шатыг дамждаг.

1. Эхний илрэлүүд (арьс, судас, үе мөчний гэмтэл).
2. Ерөнхий ойлголт (дотоод эрхтнүүд оролцдог).
3. Терминал эсвэл декомпенсаци (судасны үхжил, склероз, эд эрхтний дистрофийн өөрчлөлтүүд нь тэдгээрийн ялагдал үүсэх).

Арьсны шинж тэмдэг

Арьсны гэмтэл гурван үе шаттай:

1. Өтгөн хавангийн үе шат. Гар, хөл, хуруу хавдаж, арьсны өнгө нь улаан эсвэл ягаан өнгөтэй болдог.
2. Нягтрах буюу хатууруулах үе шат нь эрүүл эдийг эмгэгийн эдээр солих замаар тодорхойлогддог. Нил ягаан өнгийн титэм (өсөлтийн бүс) -ээр хүрээлэгдсэн склерозын лав голомтууд гарч ирдэг.
3. Атрофийн үе шат нь үйл явцыг дуусгадаг. Гэмтсэн хэсгийн арьс илгэн цаас шиг нимгэн, маш хуурай, хагарах хандлагатай болдог.

Фото зургийн цомог - арьсны гэмтлийн үе шатууд

Склеродермийн арьсны гэмтлийн эхний үе шат нь хавангийн үе шат юм
Арьсны гэмтлийн хоёр дахь үе шат нь өсөлтийн бүсээр хүрээлэгдсэн склерозын голомтоор тодорхойлогддог Арьсны гэмтэлийн гурав дахь үе шат нь атрофи юм; гэмтэлтэй арьс нимгэн, хуурай болдог Жижиг судас гэмтсэний улмаас склеродерма бүхий арьсан дээр од хэлбэртэй судасны хэв маяг гарч ирдэг.

Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт од, шохойжилтын голомт хэлбэрийн судасны хэв маяг (ихэвчлэн шуу, гар, хурууны үзүүр дээр) үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр гэмтлийн талбайд шархлаа үүсч болно.

Сарнисан склероз нь биеийн бүх гадаргуу дээрх арьсанд нөлөөлдөг. Хязгаарлагдмал склеродерма нь хүзүү, нүүр, гар, хөлөнд нөлөөлдөг. Заримдаа гэмтэл нь зөвхөн их бие дээр байрладаг бөгөөд хөл, гараа чөлөөтэй үлдээдэг.

Хязгаарлагдмал хэлбэр нь нэг талын дэвшилтэт нүүрний хатингаршилтай байж болно. Дүрмээр бол 18-25 насны залуучууд зовдог. Түүний хөгжилд эмгэг нь хаван, бат бөх байдлын үе шатыг дамждаг. Арьс ба доод эдэд хатингаршил үүсч, өвчтөн хүндээр өвддөг архаг өвдөлт, үс, хөмсөг, сормуус нь унаж байна. Булчингийн давхарга, яс, мэдрэл гэмтсэний улмаас нүүр нь тэгш бус болж, хатингаршилтай тал нь багасдаг.

Нүүрний нэг талын дэвшилтэт склеродерма нь арьс ба арьсан доорх давхаргын хатингаршилд хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд нүүр тэгш бус болдог.

Судасны шинж тэмдэг

Өвчтөний цусны судаснууд арьснаас багагүй өвддөг. Бараг бүх өвчтөнд Рэйногийн хам шинж илэрдэг - захын судасны спазм, мөчний арьсны өнгө өөрчлөгддөг: энэ нь цайвар болж эхэлдэг, дараа нь хөхрөлт (цэнхэр өнгө), улайлт тэмдэглэгддэг. Субъектив байдлаар хамшинж нь мэдээ алдах, хуруугаараа хорссон мэдрэмжээр илэрдэг. Өвчний орон нутгийн хэлбэр бүхий өвчтөнүүдэд Raynaud-ийн хам шинж нь арьсны склерозын голомт үүсэхээс өмнө ажиглагдаж болно. Хэрэв өвчний явц удаан үргэлжилсэн бол хамшинж нь эдгэрдэггүй шархлаа, хурууны үхжилд хүргэдэг.

Райногийн хам шинж нь цайвар, дараа нь хурууны улайлт, хөхрөлтөөр илэрдэг бөгөөд энэ нь склеродерми бүхий бараг бүх өвчтөнд ажиглагддаг.

Склеродерма нь зөвхөн алслагдсан судаснууд төдийгүй том артериудад нөлөөлдөг. цусаар хангахчухал эрхтэнүүд.

Хүснэгт - склеродерма дахь системийн гэмтэл

Хүндрэл

Орон нутгийн склеродермийн хурцадмал байдал нь одоо байгаа гэмтлийн өсөлт, шинээр гарч ирэх замаар илэрдэг. Системийн үйл явцын хурцадмал байдал нь булчин, үе мөчний өвдөлт, ерөнхий сайн сайхан байдал муудаж, мөчдийн хавагнах зэргээр илэрхийлэгддэг.

Өвчний оношлогоо

Оношийг үндэслэнэ эмнэлзүйн илрэлүүдэмгэг. Эмнэлгийн нийгэмлэг онош тавих шалгуурыг боловсруулсан:

• гол нь:
  • арьсны гэмтэл, ялангуяа хуруу, хөлийн хуруу;
• нэмэлт:
  • хуруу, алган дээр сорви, шарх;
  • sclerodactyly - хөдөлгөөн муутай гар, хурууны арьсны өтгөрөлт;
  • пневмофиброз (уушигны доод хэсгүүдийн склероз) - өвчтөн амьсгал давчдах талаар гомдоллодог, объектив байдлаар - түрлэгийн хэмжээ багасдаг.

Склеродермийн оношийг батлахын тулд үндсэн эсвэл дор хаяж хоёр нэмэлт шалгуур байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй.

Лабораторийн шинжилгээ нь бие махбод дахь бүтцийн, бодисын солилцоо, үйл ажиллагааны үндсэн эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

• цусны эмнэлзүйн шинжилгээ - цус багадалт, тромбоцитопени (ялтасны тоо буурах), хэрэв өвчний явц тааламжгүй бол - ESR нэмэгдсэн;
• цусны биохими - мочевины өндөр түвшин, креатинин нь бөөрний дутагдлыг илтгэнэ; өндөр билирубинцөсний сувгийн гэмтэлийн талаар ярьдаг;
• эмнэлзүйн шээсний шинжилгээ - илэрсэн уураг, цусны улаан эсүүд нь бөөрний үйл ажиллагааны дутагдлыг илтгэнэ;
• CXCL4 ба NT-proBNP - биологийн идэвхт бодисуудын түвшинг тодорхойлох цусны шинжилгээ, тэдгээрийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаа нь уушигны фиброз, уушигны гипертензийг илтгэнэ;
• c-реактив уургийн шинжилгээ нь бие махбод дахь үрэвслийн цочмог үе шатыг илрүүлдэг;
• ауто-эсрэгбиеийн шинжилгээ (ревматоид хүчин зүйл) - аутоиммун өвчнийг илрүүлэх зорилгоор хийдэг.

Лабораторийн шинжилгээнээс гадна рентген шинжилгээний аргуудыг ашигладаг. CT сканарьсан дор үүссэн шохойжилтын голомт, пневмофиброзыг тодорхойлоход шаардлагатай рентген зураг.

Өвчтөнд мөн дараахь зүйлийг өгдөг.

• зүрхний үйл ажиллагааны эмгэгийг илрүүлэх ЭКГ;
• Дотоод эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээгээр тэдгээрийн бүтэц, үйл ажиллагааг үнэлэх;
• уушигны артерийн даралтыг тодорхойлох трансторацик echography;
• склерозын үйл явцад эрхтэний оролцооны түвшинг тодорхойлохын тулд уушигны амин чухал эзэлхүүнийг хэмжих;
• ходоод, улаан хоолой, арван хоёр нугасны салст бүрхэвчийн байдлыг үнэлэхийн тулд ходоод гэдэсний замын дурангийн шинжилгээ;
• захын хялгасан судасны нөхцөл байдлыг судлах хумсны орны капилляроскопи;
• склерозын эдийн өөрчлөлтийг тодорхойлохын тулд арьс, уушигны гистологийн шинжилгээ (биопси).

Склеродермийн ялгах оношийг дараахь өвчний үед хийдэг.

• архаг атрофийн акродерматит;
• Бушкегийн склередема;
• липодерматосклероз;
• порфириа арьсны тарда;
• цацрагийн фиброз;
• annulare гранулом;
• склеромикседем;
• липоидын үхжил;
• саркоидоз;
• Вернерийн хам шинж.

Эмгэг судлалын эмчилгээ

Өвчин нь эхлээд арьсанд нөлөөлдөг тул өвчтөнүүд арьсны эмч рүү ханддаг боловч склеродерма нь ревматологийн өвчин юм. аутоиммун эмгэг, тиймээс эмчилгээг ревматологичоор хийдэг.

Эмийн эмчилгээ

Эмчилгээний тактик нь өвчний хэлбэр, эмнэлзүйн явцын хүнд байдлаас хамаардаг бөгөөд шинж тэмдгийг арилгах, болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Хүснэгт - склеродерма эмчилгээний эмүүд

Энэхүү үндсэн эмчилгээнээс гадна дараахь зүйлийг тогтооно.

• antifibrotic нөлөөтэй chondoprotectors:
  • Structum, Rumalon;
• цусны судасны ханыг бэхжүүлдэг эмүүд:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• үл тоомсорлогчид:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторууд:

Мансууруулах бодисыг хослуулан хэрэглэдэг орон нутгийн эмчилгээ: Heparin, Troxevasin, Indomethacin, Hydrocortisone, Chondroxide, Lidase, Contratubes, A, E витаминууд, Solcoseryl, Dimexide-тай хэрэглэх.

Өвчин эмчлэх хамгийн сүүлийн үеийн аргуудын нэг бол үүдэл эсээр эмчлэх бөгөөд үүнийг хэрэглэснээр идэвхжүүлдэг. хамгаалалтын шинж чанаруудбие нь гэмтсэнийг солих шинэ судас үүсгэх чадвар нэмэгдэж, үхсэн мэдрэлийн эсүүд солигдож, эдийг нөхөн сэргээх үйл явц эхэлдэг. Аажмаар эрхтнүүдийн фиброзын эмгэгүүд сэргээгддэг бөгөөд энэ нь склероз үүсэхийг зөвшөөрдөггүй.

Фото зургийн цомог - склеродерма өвчнийг эмчлэх эм

Лидаза нь ферментийн бэлдмэлд багтдаг бөгөөд үүнийг шийдвэрлэх бодис болгон заадаг. Метотрексат нь склеродермийн дархлааны хариу урвалыг бууруулахад шаардлагатай дархлаа дарангуйлагч юм Пентоксифиллиныг Рэйногийн хам шинжийн үед судасны спазмыг арилгах зорилгоор тогтоодог. Диклофенак нь өвдөлт, үрэвслийг арилгадаг үрэвслийн эсрэг эм юм Дексаметазон бол үрэвслийн эсрэг хүчтэй шинж чанартай дааврын эм юм. Милдронат нь эд эсийн амьсгалыг сайжруулдаг бодисын солилцооны бодис юм Купренил нь антифибротик нөлөөтэй бөгөөд склеродерма өвчнийг сонгох эм юм Venoruton нь ангиопротектор нөлөөтэй байдаг Solcoseryl тосыг нөхөн сэргээх бодис болгон заадаг

Физик эмчилгээ

Склеродермитэй өвчтөнүүдэд дараахь зүйлийг зөвлөж байна.

• массаж хийх;
• фермент, шингээх чадвартай, үрэвслийн эсрэг эм бүхий электрофорез;
• лазер эмчилгээ;
• phototherapy - PUVA эмчилгээ (хэт ягаан туяаны эмчилгээ).

Нүүрстөрөгчийн давхар исэл, устөрөгчийн сульфидын банн нь сайн нөлөө үзүүлдэг. Өвчний системийн хэлбэр бүхий өвчтөнүүдэд зүү (зүү) сессийг тогтоодог.

Тэжээл

Склеродерма, ялангуяа голомтот өвчтэй өвчтөнүүдэд тусгай хоолны дэглэм шаардлагагүй байдаг. Тэд оновчтой, витамин, илчлэгийн тэнцвэртэй хоол идэхийг зөвлөж байна.Системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдэд улаан хоолой, гэдэс ихэвчлэн өртдөг тул хатуу, хүчиллэг хоол хүнс хэрэглэхээс татгалзаж, ургамлын эслэгээр баялаг хоолыг илүүд үзэх хэрэгтэй. Хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, түүнчлэн polyunsaturated-аар баялаг хоол хүнс идэх хэрэгтэй өөх тосны хүчилба уураг:

• сүүн бүтээгдэхүүн;
• хоолны дэглэмийн мах;
• далайн загас;
• ногооны салат;
• жимсний нухаш, шүүс;
• үр тариа

Анхаарах зүйл: коллагены үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлдэг тул витамин С (аскорбины хүчил) -ийг өндөр тунгаар хэрэглэхээс зайлсхийж, судасны спазм үүсгэдэг архи, кофейн агуулсан ундаа хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Уламжлалт аргууд

Шинж тэмдгийг арилгах, арьсан дээрх фиброз гэмтлийг зөөлрүүлэхийн тулд та ардын жорыг ашиглаж болно.

• шинэхэн шахсан зуун настын шүүсээр шахаж хийх;
• гахайн өөх эсвэл ариутгасан вазелин (1:1 харьцаатай) бүхий шарилжны нунтагаар хийсэн тосоор гэмтлийг эмчлэх;
• зөгийн бал (1 халбага) болон kefir (2 хоолны халбагын) хамт шатаасан сонгино (1 сонгино) шахаж хэрэглэнэ;
• Хоолны өмнө 50 мл дусаахыг амаар авна гэзэг, lungwort болон knotweed (буцалж буй усны шил тутамд 1 том халбага хольц);
• дусаахыг ууна ургамлын цуглуулга: Гэгээн Жонны wort, гаа, бөөрөлзгөнө, plantain, амтат гэрийн хошоонгор холилдсон 3 том халбага, нэг литр буцалж буй ус асгаж, 6 цаг байлгана, дараа нь шүүж, өдөрт 50 мл ууна;
• баавгай эсвэл доргоны өөхийг гэмтсэн үе мөч, склерозын товруунд үрнэ.

Видео - Системийн склеродермийн эмчилгээ

Эмчилгээний таамаглал ба хүндрэлүүд

Фокусын склеродерма нь амьдралд аюул учруулахгүй бөгөөд ерөнхийдөө түүний таамаглал таатай байна. Товрууны хэлбэр нь ихэвчлэн урагшлахгүй бөгөөд өөрөө алга болж, арьсан дээр гипопигментацитай толбо үлдээдэг. Хүүхдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг мөчний дагуух гэмтэл бүхий шугаман хэлбэр нь булчингийн эд эсийн хатингаршил, өртсөн мөчний ясны өсөлт удаашралаас болж биеийн эрүүл, өвчтэй хэсгүүдийн жигд бус өсөлтөөс болж тахир дутуу болоход хүргэдэг. Хамтарсан хэсэгт шугаман склеродермийн гэмтэл нь үе мөчний үрэвсэл, агшилт үүсэх шалтгаан болдог.

Системийн склеродерма нь гар, хөлний хэв гажилтын улмаас хүндрэлтэй байдаг. уушигны фиброз, бөөрний гэмтэл ("жинхэнэ склеродерма бөөр"), зүрх (сарнисан кардиосклероз). Системийн хэлбэрийн цочмог явц нь таамаглалыг тааламжгүй болгодог.Үүний үр дүнд үхэл үүсч болно хүнд хүндрэлүүд. Системийн склеродерма илэрсэний дараа өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг орчим нь өвчний эхэн үеэс хойшхи эхний жилүүдэд нас бардаг. Архаг явц нь прогнозыг харьцангуй таатай, цочмог - сэтгэл ханамжтай болгодог.

Тохиромжтой эмчилгээ нь өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулж, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны чадварыг хэдэн арван жилийн турш хадгалах боломжтой.

Склеродерма өвчтэй өвчтөнүүд хөгжлийн бэрхшээлтэй байдаг.

• 3-р бүлэг нь өвчний хязгаарлагдмал хэлбэр, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны дунд зэргийн эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд өгдөг;
• 2-р бүлгийг эмгэг процессын өндөр идэвхжил, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц эмгэг бүхий цочмог, цочмог эсвэл архаг явцтай өвчний ерөнхий хэлбэр бүхий өвчтөнүүд тодорхойлно;
• 1-р бүлгийг биеийн бүх үйл ажиллагааны сулралтай, гаднаас байнгын тусламж шаарддаг өвчтөнүүдэд өгдөг.

Склеродермийн эсрэг заалтууд

Өвчин нь өвчтөний амьдралын хэв маягийг хязгаарладаг. Бүх өвчтөнд түгжрэлээс урьдчилан сэргийлэх, цусны эргэлтийг сайжруулахын тулд физик эмчилгээний дасгал, боломжтой биеийн тамирын дасгал хийхийг зөвлөж байна. Хүчтэй биеийн хөдөлгөөнөөс зайлсхийх хэрэгтэй.Склеродермийн эсрэг заалтууд нь зарим байдаг гоо сайхны процедурЭнэ нь өвчнийг хурцатгахад хүргэдэг: плазмолифтинг (ямар ялтасаар баялаг сийвэнгээр эмчлэх), биоревитализаци (гиалуроны хүчил нэвтрүүлэх).

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчний анхдагч өвөрмөц урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй. Ерөнхий үйл явдлуудҮүнд:

• архаг өвчний эмчилгээ
• эрүүл амьдралын хэв маяг
  • бүрэн, цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэх;
  • эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах (3-6 сар тутамд нэг удаа эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах);
  • дасгал эмчилгээ, физик эмчилгээ, сувиллын сувиллын эмчилгээ зэрэг нөхөн сэргээх арга хэмжээг үл тоомсорлож болохгүй;
  • тамхинаас бүрэн татгалзах (никотин нь захын судасны хурц спазм үүсгэдэг) болон архи;
  • таны мөчрүүд үргэлж дулаан байх ёстой;
  • нарны гэрэлд удаан хугацаагаар өртөхгүй байх;
  • ажиглах зөв горимөдөр, сайн идээрэй.

  Эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдэд склеродерма

  Эмэгтэйчүүд өвчинд илүү өртөмтгий байдаг илүү эрчүүд, харин бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн голомтот склеродерма үүсэх магадлал өндөр байдаг (цэвэршилтийн өмнөх болон цэвэршилтийн насны үед). Өмнөх дотоод шүүрлийн эмгэгүүд нь эмэгтэйчүүдэд өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Өвчин нь дааврын түвшинд сөргөөр нөлөөлж, үүсгэдэг эрт цэвэршилтболон бусад бэлгийн сулрал.

  Хүүхдэд өвчлөл дээд цэгтээ хүрдэг бөгөөд 5-8 насандаа өвчний голомтот хэлбэр нь голчлон оношлогддог, системийн хэлбэр нь ховор оношлогддог. Өдөөгч хүчин зүйл нь хүүхдийн цочмог халдвар, стресс, ийлдэс, вакцины хэрэглээ, гипотерми байж болно. Хүүхдүүдийн явц дахь ялгаа:

  • Raynaud-ийн хам шинж бага тохиолддог;
  • үе мөч нь эрт өртдөг;
  • дотоод эрхтнүүдийн склероз аажмаар урагшилдаг.

  Хүндрэлүүд нь хоёрдогч халдвар, бөөрний хямрал, зүрх судасны дутагдалтай холбоотой байдаг. Урьдчилан таамаглал нь бага насандаа склеродерма үүсэхэд туйлын тааламжгүй байдаг.

  Видео - Хүүхдэд системийн склеродерма

Холбогч эдийн эмгэг болох склеродерма нь ихэвчлэн охидод илэрдэг бөгөөд хөвгүүдэд бага оношлогддог. Хэд хэдэн шалтгааныг этиологийн хүчин зүйл гэж нэрлэх боломжгүй, учир нь тэдгээр нь хараахан тогтоогдоогүй байна. Статистик мэдээллээс харахад хүүхдийн склеродерма нь холбогч эдийн бүх өвчний дунд 2-р байранд ордог.

Өнөөдрийг хүртэл өвчний этиологи хараахан тогтоогдоогүй байна. Өдөөгч механизм нь:

• Стресстэй нөхцөл байдал.
• Гипотерми.
• Дотоод шүүрлийн системийн эмгэг.
• Улаан чонон хөрвөс.
• Вирус ба бактерийн шинж чанартай халдварууд.
• Генетикийн урьдач нөхцөл.

Фокусын хэлбэрээр арьсны уян хатан чанарыг хариуцдаг коллагены үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Илүүдэл байвал арьс өтгөрч барзгар болдог.

Онцлог шинж тэмдгүүд

Системийн склеродерма нь хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог. Түүний илрэл нь голчлон Рэйноудын хам шинжээр тодорхойлогддог бөгөөд 2 сараас 4 жил хүртэл үргэлжилдэг. Эмгэг судлалын бусад дагалдах шинж тэмдгүүд нь:

• Мэдээ алдуулах.
• Биеийн жингийн алдагдал.
• Нүүр, мөч, их биений парестези.
• Шалтгаангүй халууралт.
• Гарны хэсгийн хөшүүн байдал.
• Хурууны агшилт.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд арьс бүхэлдээ сарнисан гэмтэлд өртдөг бөгөөд энэ нь арьсан доорх шохойжилт, телеангиэктази үүсгэдэг. Юуны өмнө өвчин гар, нүүрэнд нөлөөлдөг. Үүний дараа эмгэг нь хүзүү, хөл, цээж, хэвлийд тархдаг. Бараг бүх тохиолдолд дотоод эрхтнүүд бас нөлөөлдөг. Улаан хоолойн үрэвсэл нь улаан хоолойн системд хөгжиж эхэлдэг. Зүрхний эмгэгийг миокардит ба перикардитоор илэрхийлдэг.

Хүүхдэд фокусын склеродерма нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн гэсэн шинж тэмдэгтэй байдаг.

Өвчний эхний үе шатанд товрууны хэлбэр нь улайлттай шаргал толбо дагалддаг. Ягаан өнгө. Дараа нь тэдгээр нь гэмтэл болж хувирч, өтгөн, лав болж, нил ягаан хүрээтэй зааны ясан өнгөтэй болдог. Ихэнх тохиолдолд тэдний байрлал нь хөл, гар, их бие дээр байдаг.

Эмгэг судлалын шугаман хэлбэр нь товруу хэлбэрийн адил өөрчлөлтөөр тэмдэглэгдсэн байдаг. Гэвч цаг хугацаа өнгөрөхөд шугаман хэлбэрийн тохиргоо нь мэдэгдэхүйц ялгардаг. Энэ нь дагуу байрлах өргөн зурвас хэлбэрээр толилуулж байна мэдрэлийн судасны багцямар ч мөч.

Хүүхдэд склеродерма үүсэх нь дух, хуйханд боломжтой байдаг. Энэ үзэгдэл нь "сабер цохилт" гэсэн нэрийг бий болгосон.

Зөвхөн арьс төдийгүй эд эсэд нөлөөлж болох бөгөөд энэ нь их хэмжээний хэв гажилтыг өдөөдөг.

Хүүхдэд фокусын склеродерма нь арьсанд нөлөөлдөгөөс гадна хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, хөшүүн байдал дагалддаг артрит нь бас боломжтой байдаг.

Склеродерма өвчтэй хүн үе мөчний хөшүүн байдлыг мэдэрдэг

Эмчилгээний арга хэмжээ

Хүүхдийн голомтот өвчний эмчилгээ нь нэгдсэн арга барил, урт курсээс бүрддэг. Хичээлийн тоо дор хаяж 6, завсарлага 60 хүртэл хоног байна. Хэрэв өвчний явц буурвал сесс хоорондын зай 4 сар хүртэл нэмэгдэж болно.

At идэвхтэй курсөвчнийг дараахь бүлгийн эмийг тогтооно.

• Антигистаминууд - Тавегил, Пиполфен.
• Судас - никотиний хүчил, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Антибиотикууд - Оксациллин, Амоксициллин.
• Кальцийн ионы антагонистууд - Коринфар, Верапамил.
• Илүүдэл коллагены нийлэгжилтийг дарангуйлдаг бодисууд нь Aloe, Lidaza, Actinohyal юм.

Хаг хатуурал байгаа тохиолдолд эмчилгээний явцад Актовегин, Е витамин агуулсан тос, Трентал зэргийг нэмнэ.

Орон нутгийн эмчилгээний хувьд тос түрхэх, физик эмчилгээ хийдэг. Заасан эмүүд:

• Трипсин.
• Юнитиол.
• Троксевасин.
• Гепарин ба Бутадион тос.

Лидазыг фонофорез эсвэл электрофорез хийхэд ашиглаж болно.

• Лазер эмчилгээ.
• Соронзон эмчилгээ
• Вакуум задлах.

Хүүхдэд системийн склеродермийн эмчилгээ нь дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.

• Вазодилаторууд - Папаверин, Ангинин.
• А, В, Е витаминууд.
• Antiplatelet бодисууд - Курантил.
• Үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй - Индометацин.
• Дархлаа дарангуйлагч.

Энэ төрлийн өвчинд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг эмчилгээний дасгалууд, физик эмчилгээ, массаж. Ийм журам нь эд эсийн цусны хангамжийг сайжруулж, хөдөлгөөнийг өргөжүүлэхэд тусалдаг.

Дээр дурдсан бүх арга хэмжээнүүдээс гадна өвчтөнүүд тэжээллэг хооллолтыг дагаж мөрдөх ёстой.

Хүүхдэд склеродермийн эмчилгээний эцсийн шатыг радон эсвэл устөрөгчийн сульфидын баннаар дүүргэж болно.

IN Сүүлийн үедЗарим шинжээчид хэрэглэсэн эмийн хэмжээг багасгах хандлагатай байдаг. Ийм эмийг өргөн хүрээний үйлдэлтэй бодисоор сольж болно, жишээлбэл, системийн полиэнзим, Вобензим.

Орчин үеийн анагаах ухаан нь гипербарик хүчилтөрөгчөөр хангах процедурыг санал болгодог. Энэ аргын ачаар эд эсүүд хүчилтөрөгчөөр ханасан бөгөөд энэ нь митохондри дахь бодисын солилцоог идэвхжүүлж, цусны бичил эргэлтийг сайжруулж, нянгийн эсрэг үйлчилгээтэй.

Өгүүллийн агуулга

Систем склеродерма- том коллагенозын дунд түгээмэл тохиолддог өвчин. Энэ өвчин дотоодын эмч нарын анхаарлыг удаан хугацаанд татсаар ирсэн. Энэ нь өнгөрсөн зуунд анх дүрслэгдсэн (A. G. Polotebnov, M. A. Chistyakov). Удаан хугацааны туршид энэ нь ховор бөгөөд зөвхөн хотод тооцогддог байв сүүлийн хэдэн арван жилЭнэ нь дотоод эрхтнийг хамарсан полисиндром өвчин гэсэн санааг бэхжүүлсэн олон тооны тайлан гарч ирэв.

Склеродермийн этиологи

Склеродермийн эмгэг жам

Склеродерма клиник

Склеродермийн явц

Склеродермийн эмчилгээ

Энэ өвчний хөгжлийн явцад сорвины эд, өөрөөр хэлбэл эрхтэн, тогтолцооны доторх өтгөрүүлсэн холбогч эд үүсдэг.

Склеродерма нь хангалттай ховор тохиолддог өвчин, гэхдээ энэ нь халдваргүй тул өвчтөний эргэн тойрон дахь хүмүүст аюул учруулахгүй. Ихэнхдээ холбогч эдийн энэ эмгэг нь 50 орчим насны эмэгтэйчүүдэд тохиолддог. Харьцуулбал склеродерма нь эрэгтэйчүүдэд 5 дахин бага тохиолддог. Энэ нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд ижил давтамжтайгаар тохиолддог.

Склеродермийн илрэл нь системийн (өргөн тархсан, сарнисан) болон орон нутгийн (фокус, хязгаарлагдмал) байж болно. Эхний тохиолдолд арьсны гэмтэлээс гадна хүний ​​янз бүрийн эрхтэн, тогтолцоо нь эмгэг процесст оролцдог. Склеродермийн голомтот хэлбэрийн хувьд зөвхөн арьсны илрэлүүд үүсдэг, өөрөөр хэлбэл энэ хэлбэрмөн арьсны гэж нэрлэж болно.

Склеродермийн шалтгаанууд:

Үндсэн үүсгэгч хүчин зүйлЭнэ нь арьсны эдэд коллагены уургийн хэт их үүсэх, хуримтлагдах, сорви үүсэх, өвчний клиник зураглал юм. Гэхдээ өвчин нь үүнтэй үргэлж холбоотой байдаггүй: үрэвсэлт үйл явц дагалддаг илүүдэл коллаген үүсэх нь хүний ​​​​дархлааны систем нь өөрийн бие махбодийн эсрэг тусгай хамгаалалтын уураг үүсгэж эхлэх үед аутоиммун урвал гэж үздэг.

Склеродерма үүсэх эдгээр хувилбарууд байгаа хэдий ч түүний этиологийн талаархи ганц үзэл бодол хараахан гараагүй байна.

Склеродермийн хөгжлийг өдөөж болох хүчин зүйлүүд

1. Хөлдөлт, гипотерми үүсэх тохиолдол
2. Чичиргээний биед үзүүлэх нөлөө
3. Нөлөөлөл хорт нэгдлүүд(уусгагч, цахиурын тоос)
4. Хүйс (ялангуяа эмэгтэйчүүдэд хамаатай)
5. Өвчин эмгэгүүд халдварт шинж чанартаймэдрэлийн системд нөлөөлдөг хүмүүс (жишээлбэл, хумхаа)
6. Дотоод шүүрлийн системийн үйл ажиллагааг тасалдуулах
7. Гэмтлийн гэмтэл
8. эм (жишээлбэл, Блеомицин)

Шинж тэмдэг:

Зөвхөн склеродерма төдийгүй бусад эмгэгүүдээр тодорхойлогддог ерөнхий шинж тэмдгүүдийн дотроос сул дорой байдал, маск шиг нүүрний хувирал, үе мөчний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, мөчдийн цусны эргэлтийн эмгэг, гүйцэтгэлийн бууралт зэрэг шинж тэмдгүүдийг нэрлэж болно. ядраххүн.

Энэ өвчин аажмаар эхэлдэг тул хүн өвчний эхлэлийг ч мэдрэхгүй байж болно.

Арьс дээрхи анхны илрэлүүд нь ихэвчлэн гэнэтийн, санамсаргүй байдлаар илэрдэг бөгөөд үүний дараа склеродермийн явцын бүх дүр зураг нь долгионтой болж, үйл явц үе үе хурцдаж, шинж тэмдгүүд түр зуур арилдаг.

Өвчтөнүүдийн амьдралын чанар мэдэгдэхүйц доройтож, арьсны гаднах байдлыг дурдахгүй. Эмгэг судлалын гэмтэл нь арьсан дээр гарч ирдэг бөгөөд тэдгээрийн хөгжлийн гурван үе шатыг дамждаг: толбо, товруу, атрофи. Энэ нь арьсны склеродермийн гол шинж тэмдэг болох янз бүрийн хэлбэрийн арьсны гэмтэл бөгөөд хэлбэр тус бүрээр нь ялгаатай байдаг.

Та бас сонирхож магадгүй:

1. Гар дээрх экземийн эсрэг анхны зэвсэг бол тос юм. Хамгийн алдартай хэрэгслийн тоймыг эндээс уншина уу.
2. Эмийн санд болгоомжтой байгаарай - дааврын тос нь ямар аюултай байж болох вэ
3. Өвчинтэй холбоотой муу орчин- кератома, энэ юу вэ, яаж эмчлэх вэ.

Арьсны склеродермийн хэлбэрүүд ба тэдгээрийн онцлог шинж чанарууд

• Фокус (товруу)

Арьс дээрх склеродермагийн хамгийн түгээмэл хэлбэр. Энэ нь арьсны эрүүл хэсгүүдийн түвшнээс бага зэрэг дээшилж, товруутай төстэй ягаан өнгийн дан эсвэл олон (хүнд өвчний үед) эмгэгийн голомтоор тодорхойлогддог. Гэмтлийн хэмжээ нь 1-20 см-ийн хооронд хэлбэлздэг.Тэдгээр нь ихэвчлэн дугуй эсвэл зууван хэлбэртэй, маш ховор хэлбэрийн жигд бус хэлбэрийн гэмтэл байдаг. Склеродермийн голомтууд нь тэгш хэмтэй ба тэгш бус байрлалтай байж болно, ихэвчлэн мөчний болон их биеийн арьсан дээр байрладаг. Түүнчлэн, гэмтэл нь хуйханд байрлаж болно. Товруун дээрх үс унаж, халзан хэсгийг үүсгэдэг. Арьсны хэв маяг толигор болж, хөлс, өөхний ялгаралт зогсдог.

Ягаан өнгийн толбогоор тодорхойлогддог огт өөр шинж чанартай өвчин байдаг - pityriasis rosea.

Энэ нь өмнөхөөсөө хамаагүй бага тохиолддог. Арьсны гэмтэл нь тууз ("тууз") хэлбэртэй байдаг бөгөөд тэдгээр нь хоорондоо гагнасан зөөлөн эдүүд (булчин, арьсан доорх өөх, арьс өөрөө). Судал нь толгой, нүүр, дээд ба доод мөчний хэсэгт дангаар эсвэл олон байрлалтай, бие дээр ховор тохиолддог.

Гаднах нь тэд хэд хэдэн см хэмжээтэй, хүрэн эсвэл хүрэн өнгөтэй байдаг шаргал өнгөтэй. Өвөрмөц төрхөөрөө склеродермийн энэ хэлбэрийн сорви нь сэбэрийн цохилтын дараах сорвитой харьцуулагддаг.

Нулимс хэлбэртэй толбо хэлбэрээр арьсны олон гэмтэлээр тодорхойлогддог цагаанжижиг хэмжээ. Нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн арьс нимгэн болж, олон атираатай болно. Жижиг гэмтэлүүд нэгдэж, том хэмжээтэй, заримдаа 15 см хүртэл диаметртэй болдог.

Склеродермийн эмчилгээ

Склеродерма өвчний үед эмчилгээний арга хэмжээ нь хүн бүрт жигд биш бөгөөд өвчтөн бүрт тус тусад нь сонгогддог боловч склеродермийн хэлбэр тус бүрийн хувьд голомтот (товруу), шугаман эсвэл сарнисан эмчилгээадилхан байх болно. Эмчилгээг эрт эхлэх тусам өвчний шинж тэмдэг, явц бага байх болно.

Эмийн гадны хэлбэрийг чийгшүүлэх, дааврын, үрэвслийн эсрэг, судасны тос хэлбэрээр хэрэглэдэг.

Үрэвслийн эсрэг тос (арьсан дээрх гэмтлийн голомт дахь өвдөлт, үрэвслийн урвалын шинж тэмдгийг арилгах):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилуракил

Судасны тос (нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн цусны хангамжийг сайжруулж, цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлнэ):

• гепарин
• троксевасин
• гепароид Лечива
• актовегин

Гормоны тос (мөн үрэвслийн хүндрэлийг бууруулдаг, ялангуяа өвчний өндөр үед):

• flucinar
• афлодерм
• гидрокортизон
• Дайвобет

Чийгшүүлэгч тос (арьсыг зөөлрүүлэх):

• акридерм
• салицили
• карталин

Мөн шахмал болон тарилгын уусмал хэлбэрээр байдаг эмийг хэрэглэдэг.

Таблет дахь эмүүд:

• делагил
• Плакенил
• ниацин
• пеницилламин

• бензилпенициллин
• фузидин натри
• лидаза
• уртидаз

Ардын эмчилгээний аргаар склеродермийн эмчилгээ нь гэзэг, зэрлэг розмарин, хизер, rhododendron, том plantain, нимбэгний бальзам, гаа, цээнэ цэцэг зэргийг ашигладаг.

Склеродермийн таамаглал:

Тохиромжтой, цаг тухайд нь эмчилгээ хийсний дараа арьсны склеродермийн хэлбэрүүд нь таатай таамаглалтай бөгөөд амь насанд аюул учруулахгүй. Хэрэв өвчин тогтвортой хөгжиж, шаардлагатай хугацаанд эмчилгээ хийлгээгүй бол энэ нь тогтолцооны шинж чанартай болж, эмгэг процесст эрхтэн, тогтолцоог хамардаг.

Склеродерма нь нүүр царай өөрчлөгдөх, үрчлээ үүсэх, үс унах, хумс, хумсны хэвний хэлбэр өөрчлөгдөх зэрэг олон хүндрэлийг дагуулдаг. Ерөнхийдөө хэвийн арьсны бүх шинж чанар өөрчлөгддөг, ялангуяа уян хатан чанар нь алдагддаг.

Манай сэтгүүл арьсны өвчний талаархи хамгийн бүрэн мэдээллийг агуулдаг. Бид ялангуяа шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээнд анхаарлаа хандуулдаг.

Бид таныг вэбсайт дээрээ дахин хүлээж байна!

Москва, Измайловскийн өргөн чөлөө, 43, (дэлгэрэнгүй мэдээлэл)

Склеродерма: шалтгаан, төрөл, зураг, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Склеродерма нь холбогч эдийн хатуурал, өтгөрөлт, сорвижилтоор тодорхойлогддог архаг явцтай өвчин юм.

Хэрэв голомтот склеродерма зогсохгүй бол өвчин нь системчилсэн шинж чанартай болж, дараа нь холбогч эд нь булчин болон дотоод эрхтнүүдэд эмгэг төрүүлэх болно. Системийн склеродерма нь зүрх, бөөр, ходоод, гэдэс, уушгинд ихэвчлэн тохиолддог.

Склеродерма үүсэх шалтгаан, өвчний хөгжил

Склеродерма, зураг 1

Өвчний шалтгааныг хараахан судлаагүй байгаа боловч эд эсийн гэмтлийн механизм нь мэргэжилтнүүдэд ойлгомжтой байдаг. Фибробластуудын үйл ажиллагаа алдагдсаны дараа коллаген нь бие махбодид тэсвэрлэх чадваргүй хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг бөгөөд нийлэгжсэн төрөл нь тухайн эрхтний ердийн шинж чанар биш, харин эмгэгийн шинж чанартай байдаг.

Аутоиммун системийн хариу үйлдэл нь өөрийн эд эсийг эсэргүүцэх, довтлох явдал юм - энэ механизм нь холбогч эдийг өөрчлөх, нягтруулахад хүргэдэг. Энэ нь дархлааны систем нь хэвийн бус коллагенаас салах гэж оролдож байгаа боловч энэ нь эрхтнүүдийн үрэвслийн урвалыг өдөөдөг гэсэн үг юм. Үүнтэй төстэй үйл явц нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• байнгын стресстэй нөхцөл байдал;
• биеийн тогтмол гипотерми;
• цочмог халдварыг шилжүүлэх;
• дэвшилтэт удаан хугацааны архаг өвчин;
• цацраг туяа, хими эмчилгээ;
• түрэмгий эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
• харшил үүсгэх чадвартай, чанар муутай вакциныг биед нэвтрүүлэх;
• цус сэлбэх, эрхтэн шилжүүлэн суулгах;
• жирэмслэлт, бэлгийн бойжилт эсвэл цэвэршилтийн үед дааврын өөрчлөлт.

Хэрэв та склеродермийн хөгжлийн механизмыг илүү нарийвчлан ойлговол дараахь зүйл тохиолддог. дотоод шүүрлийн системих хэмжээний серотонин үүсгэдэг бөгөөд энэ нь судасны спазм үүсгэдэг. Үүний зэрэгцээ гиалуронидаза ба хоорондын холбоо гиалуроны хүчилзөрчигдөж байна. Моносахаридууд нь холбогч эдэд хуримтлагдаж, холбогч эд нь "муухайрч", коллагены нийлэгжилт ямар ч байдлаар хязгаарлагдахгүй.

Склеродерма өвчин нь холбогч эдийн бүх элементэд нөлөөлдөг тул үүнийг арилгахад маш хэцүү байдаг. Эластин ба коллаген утаснууд өвдөж, төгсгөлийн цэгүүдсудас, хялгасан судас, мэдрэлийн төгсгөлүүд, түүнчлэн завсрын эсүүд болон наалдамхай бодис.

Бүхэл бүтэн механизм нь цусны найрлагад лейкоцит, уургийн нэгдлүүдийн тэнцвэргүй байдал хэлбэрээр нөлөөлдөг. Үүний үр дүнд харгис тойргийг эвдэх боломжгүй - энэ нь хаалттай болно.

Статистикийн мэдээгээр эмэгтэйчүүд склеродерма өвчнөөр эрэгтэйчүүдээс 4 дахин их өвддөг. Өвчний урьдал нөхцөл нь цаг агаар, тэр ч байтугай арьсны өнгөнөөс шалтгаална - өвчний ихэнх тохиолдол Африк, Хойд Энэтхэгийн хүн амын дунд илэрсэн (хамгийн их магадлалтай түвшин нэмэгдсэндулаарал). Хүний нас нь склеродерма үүсэх магадлалд нөлөөлдөггүй.

Склеродермийн шинж тэмдэг, гэрэл зураг

Шинж тэмдэг нь склеродермийн хэлбэрээс хамаарч өөр өөр байдаг. Зарим шинж тэмдгүүд нь иймэрхүү байдалтай байж болно бие даасан өвчин, тэр ч байтугай орон нутгийн эмчилгээнд хамрагдах боломжтой. Гэсэн хэдий ч бүх хэлбэрийн хувьд склеродермийн хэд хэдэн нийтлэг илрэлүүд байдаг:

• Арьсны өөрчлөлт. Хамгийн түгээмэл гэмтэл нь мөч, нүүр юм. Арьс нь хэт сунадаг бөгөөд энэ нь өвөрмөц гялалзах шалтгаан болдог. Фаланг болон хурууны хооронд хаван үүсдэг. Гар, уруулын эргэн тойронд арьсны өөрчлөлт, хавдар үүсдэг. Хөдөлгөөн нь өвдөж, хэцүү болж магадгүй юм.
• Рэйноудын хам шинж нь хүйтэн цаг агаар эсвэл стресст хариу үйлдэл үзүүлэх мөчний гэмтэл юм. Жижиг судаснууд температур, импульсийн хэт мэдрэмтгий болдог мэдрэлийн систем, тиймээс хуруу, тэр ч байтугай алга нь судасны спазмаас (судасны диаметрийг багасгах) улмаас мэдээ алддаг. Архаг явцын арын дэвсгэр дээр гар, хөлний өнгө өөрчлөгдөж, мөчдийн өвдөлт, хорсох, загатнах шинж тэмдэг илэрч болно.
• GERD нь улаан хоолойн хананы үйл ажиллагаа алдагдах, өтгөрөх, булчингийн сфинктерийн гэмтэлтэй холбоотой ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчин юм. Хүчиллэг ихсэх, хагарах зэргээс шалтгаалан хананд гэмтэл гардаг. Ходоодны гүрвэлзэх хөдөлгөөн тасалддаг тул хоол боловсруулахад хүндрэлтэй байдаг. Ходоод гэдэсний замын ханаар дамжин микроэлемент, витаминыг шингээхтэй холбоотой асуудал үүсдэг. GERD-ийн улмаас витамины дутагдал, бага зэргийн дааврын тэнцвэргүй байдал илэрч болно.

Фокусын склеродерма - шинж тэмдэг ба төрөл

Фокусын склеродерма зураг 3

зураг 4 - хүүхдийн склеродерма

Үүнийг мөн нутагшуулсан гэж нэрлэдэг бөгөөд эмнэлгийн кодтой: L94 склеродерма ICD-10. Энэ нь хэд хэдэн дэд зүйлтэй бөгөөд шинж тэмдгүүд нь өөр өөр байдаг.

• товруу (хязгаарлагдмал) склеродерма

Склеродермагийн энэ хэлбэр нь арьсан дээр тодорхой ирмэг бүхий товруу, голт бор эсвэл цэнхэр өнгийн ирмэгээр үүссэнээс нэрээ авсан.

Толбоны хэмжээ нь 2-оос 15 см-ийн хооронд хэлбэлзэж болно.Тавруу нь өөрөө саарал эсвэл шаргал өнгөтэй, гөлгөр, гялгар гадаргуутай, арьсны ерөнхий түвшингээс өндөр эсвэл доогуур байж болно. Толбо хэлбэр нь ямар ч хэлбэртэй байж болно; зууван, тойрог, шугам, тэдгээр нь мөч, их бие, нүүрэн дээр байрладаг бөгөөд үсний хэсгүүдэд байж болно.

Склеродермийн товрууны шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн үе шатанд өөр өөр байдаг. Анхнаасаа толбо үүссэн газарт хаван үүсч, арьс нь нягт, зөөлөн, сунадаг. Энэхүү товруу нь нил ягаан-улаан өнгийг олж авдаг бөгөөд тойрогтой ойролцоо хэлбэртэй байдаг.

Хэдэн долоо хоногийн дараа арьс хатуурч, товруу нь лавтай төстэй болж эхэлдэг. Товруу болон бүрэн бүтэн арьсны уулзвар нь маш нягт, хурц тод тодорхойлогддог. Товрууны үс унах бөгөөд энэ нь ямар ч хэлбэртэй болно. Арьс нь уян хатан чанараа бүрэн алддаг тул товрууны склеродермийн хоёр дахь шатыг коллагены гипертрофи гэж нэрлэдэг.

Гурав дахь шат нь товрууны талбайд арьсны хатингаршилаар тодорхойлогддог. Харааны хувьд арьс нь аль болох нимгэн болдог, гэхдээ энэ нь харагдаж байгаа шиг эмзэг биш юм. Толбоны хэмжээ цаашид өөрчлөгдөх боломжгүй.

Гурав дахь шатанд товруу нь ихэвчлэн зууван эсвэл тууз хэлбэртэй байдаг боловч спираль, бөмбөлөг эсвэл цагираг хэлбэрийн илүү ховор хээ олддог.

Энэ нь зөвхөн хүний ​​​​биеийн хэд хэдэн хэсэгт байж болно (өөрөөр хэлбэл энэ нь дуртай нутагшуулалттай): духан дээрх хуйхаас хамрын үзүүр хүртэл, цээжин дээрх босоо судал, шугамын дагуух шугам. мэдрэлийн их бие(Гэд бүс).

Туузан нь хутганы цохилтын тэмдэгтэй төстэй. Склеродермийн тууз хэлбэртэй хэлбэр нь өвчний нейротрофийн эмгэг жамыг илтгэнэ - склеродерма руу шилждэг. мэдрэлийн утас. Үгүй бол өвчин нь бага насны хүүхдүүдэд нүүрний хагасын хатингаршилаас өмнө тохиолддог.

Мөр, хүзүү, цээж, бэлэг эрхтэн, аманд 1 см хүртэл диаметртэй жижиг цагаан толбо гарч ирдэг. Ихэнхдээ толбо нь жижиг бүлгүүдэд байрладаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүрийг улаан хүрэн ирмэгээр тодорхой дүрсэлсэн байдаг.

Тэдгээр нь лав, гялгар гадаргуутай, гэхдээ тэдний өнгө цайвар арьсэсвэл салст бүрхэвч. Толбо нь арьсан дор дээш өргөгдсөн эсвэл живсэн байж болох бөгөөд энэ нь мөөгөнцрийн өвчнөөс ялгахад тусалдаг.

Склеродермийн хамгийн зөөлөн хэлбэр бөгөөд үүний үр дүнд арын болон доод мөчид жижиг саарал хүрэн товруу гарч ирдэг. Тэд бараг урагшлахгүй, гэхдээ тодорхой ирмэггүй байдаг.

Ийм товрууны төв нь үндсэн арьсны түвшнээс доогуур байрладаг. Толбоны дундах арьс маш нимгэн болж, жижиг судаснууд ч харагдах болно.

Системийн склеродерма - шинж тэмдэг, анхны шинж тэмдэг

зураг 5 - системийн склеродермийн шинж тэмдэг

Эмнэлгийн бүтэн нэр нь: системийн сарнисан дэвшилтэт, ерөнхий склеродерма. Өвчний энэ хэлбэр нь маш хүнд бөгөөд аажмаар биеийн бүх эд эсэд тархаж, дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг.

Дүрмээр бол, системийн склеродермийн анхны шинж тэмдгүүд нь охидод илэрдэг өсвөр насмөн бэлгийн бойжилтын үед дааврын өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Өвчин нь бага наснаасаа эхэлж эрэгтэй хүйст нөлөөлдөг.

Хэд хэдэн байдаг нийтлэг шинж тэмдэгсистемийн склеродерма:

• нүүр, гар, дараа нь их бие, мөчний товруу;
• шаргал толбо, лав шиг харагдахарьс, уян хатан чанар, мэдрэмж алдагдах;
• нөлөөлөлд өртсөн газруудад цусны судсыг өргөсгөх;
• товрууны арьс чангарч, мөчний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, нүүрний хувирал боломжгүй;
• хамар хурцдах, амаа багасгах, нарийсгах;
• цавины болон суга дахь тунгалаг булчирхайн томрол;
• нойргүйдэл;
• мэдрэлийн төгсгөлийн замын дагуух өвдөлт;
• арьс мэдээ алдах, чангарах мэдрэмж;
• сул тал, толгой өвдөх, биеийн температур нэмэгдсэн;
• булчин болон үе мөчний өвдөлт;
• арьсан доорх жижиг шохойн зангилаа гарч ирэх нь шархлаатай төстэй шинж чанартай байдаг - шохойжилт (энэ нь эмгэг өөрчлөлттэй коллагентай амархан холбогддог кальцийн давсны хуримтлалтай холбоотой).

Шохойжилт нь хамгийн тааламжгүй, эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэдэг. Хуруу, хөлийн хурууны үзүүр нь шовх үзүүртэй болж, улмаар тэдний үйл ажиллагаа алдагдах, улмаар хатингаршилд хүргэдэг. Шөрмөс нь нимгэн болж, үе мөчний тонус алга болдог.

Мөн салст бүрхэвчийн хананд нөлөөлдөг ходоод гэдэсний зам, залгиур, мөгөөрсөн хоолой, амны хөндий: тэд хуурайшиж, үрчлээтэж, хоол идэх үед таагүй мэдрэмж төрүүлдэг. Зөөлөн тагнай, тухайлбал увула дахь өөрчлөлтүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь залгихад ихээхэн хүндрэл учруулдаг.

Хэл нь заримдаа эмгэгийн үйл явцад оролцдог бөгөөд энэ нь хэл ярианы сулралд хүргэдэг. Тиймээс системийн склеродермийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байдаг.

Оношлогооны хувьд склеродермийн хамгийн аюултай илрэл бол арьсан дээр товруу, толбо үүсэхээс өмнө дотоод эрхтнүүд: бөөр, зүрх, элэг, ходоодонд гэмтэл учруулах явдал юм.

Өвчний хөгжлийн эхэн үед ердийн шинж тэмдэгВ эмнэлгийн судалгаатодорхойлоход маш хэцүү. Цусны сийвэн дэх өвчтэй антиплазмын биеийг зөвхөн товрууны үе шатанд тодорхойлох боломжтой.

Склеродермийн эмчилгээ, эм

Хэрэв өвчтөн голомтот склеродерма өвчтэй бол эмчилгээг гиалуронидаза (холбогч эдийн утастай холбоотой ферментийн эм) -ийг булчинд тарих хэлбэрээр тогтооно. Лидаза (өөр фермент) нь хэт авиан болон электрофорез ашиглан товруу, толбо руу шууд тарьж болно.

Нэмж дурдахад цусны судсыг өргөжүүлж, эд эсийн бичил эргэлтийг өдөөдөг эмүүдийг зааж өгч болно: андекамин, никогипан, калликреин.

Хэрэв склеродермийн эмчилгээ шахалтын шатанд аль хэдийн тохиолдвол хүчтэй антибиотик тарилга хэрэглэдэг. пенициллиний бүлэг. Нарийн төвөгтэй эмчилгээнд A, B15, B, C витаминуудыг зааж өгдөг бөгөөд тэдгээр нь антибиотикоор цочролд орсон арьсыг нөхөн сэргээхэд тусалдаг.

Заримдаа арьсны эмч эсвэл халдварт өвчний мэргэжилтэн дааврын эмчилгээг зааж өгдөг бөгөөд өвчтөнд тиреодин эсвэл эстрадиол бензоатыг хэрэглэдэг.

Маш ховор тохиолдолд өвчтөнд хумхаа өвчний эсрэг эмийг тогтоодог: холбогч эдийн дэвшилтэт өсөлтийг зогсоодог товруу эсвэл хингамин.

Хэрэв өвчтөн системийн склеродерматай бол эмчилгээнд дараахь зүйлс орно. судсаар тарихбага молекул жинтэй декстрануудаас. Цусны сийвэнгийн хувь хэмжээ нэмэгдэж, цус илүү шингэн болж, илүү идэвхтэй эргэлддэг.

Энэхүү цогцолбор нь электрофорез, хэт авиан, диадинамик Бернард гүйдэл, парафин, озокерит хэрэглэх хэлбэрээр физик эмчилгээ хийдэг. Өвчтөнд шавар, устөрөгчийн сульфидын банн, массаж, эмчилгээний дасгал хийдэг.

Склеродермийн прогноз

Склеродерма нь ямар аюултай, энэ нь юу болох, ийм өвчнийг хэрхэн эмчлэх талаар тодорхойлсны дараа эмч нар тодорхой өвчтөнд прогноз гаргадаг. Фокусын склеродерма нь ихэвчлэн амжилттай эмчилдэг бөгөөд ирээдүйд өвчтөний амьдралын чанар мууддаггүй.

Өвчин нь маш удаан хугацаанд аажмаар хөгждөг тул системийн хэлбэрийн урьдчилсан таамаглал нь маш хувь хүн юм. Тохиолдлын 80% -д өвчтөний амь нас аюулгүй, үхэл маш ховор байдаг.

• Хэвлэх

Шинж тэмдэг, эмчилгээ

Мэдээллийг мэдээллийн болон лавлах зорилгоор өгсөн бөгөөд мэргэжлийн эмч онош тавьж, эмчилгээг зааж өгөх ёстой. Өөрийгөө эмчилж болохгүй. | Хэрэглэгчийн гэрээ | Харилцагчид | Зар сурталчилгаа | © 2018 Эмнэлгийн зөвлөх - Эрүүл мэндийн онлайн

Системийн склеродерма: цагийн бөмбөгийг хэрхэн устгаж, амьд үлдэх чадварыг нэмэгдүүлэх

Системийн склеродерма SSc нь ноцтой өвчин юм аутоиммун төрөл, холбогч эдийн нягтрал, хатуурал, судас, эд, уушигны цулцангийн гэмтэл, миокарди, бөөр, эрхтнүүдийн гэмтэлтэй холбоотой. хоол боловсруулах системфиброз хэлбэрээр (үрэвслийн улмаас дотоод эрхтнүүдийн сорвигийн хэв гажилт бүхий холбогч эдийн хэт өсөлт).

Энэ нь мөн Raynaud-ийн хам шинж хэлбэрээр захын судасны ишемийн шинж тэмдэг илэрдэг. Тиймээс өнөөдөр бид системийн склеродерма өвчний түүх, түүний эмчилгээ, эмгэг жам, шалтгаан, эмнэлзүйн зөвлөмжийг авч үзэх болно.

Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд өвчний онцлог

Бага наснаасаа хүүхдүүдэд үүссэн системийн склеродерма нь үе мөчний давамгайлалаар илэрхийлэгддэг тодорхой ялгаатай байдаг. булчингийн дистрофи, хөдөлгөөн багатай, гар, хөл дутуу хөгжсөн, контрактур (зөөлөн эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийн улмаас үе мөчний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал). Гэхдээ дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл (висцерал) бага тохиолддог.

Өвчний эхлэл нь ихэвчлэн үл мэдэгдэх бөгөөд аажмаар, цочмог тохиолдол ховор байдаг. Өвчин хөгжиж, эмгэг процесс нь шинэ эрхтнүүдэд нөлөөлдөг тул өвчин нь бүх биеийг эзэлдэг бөгөөд олон тооны хам шинжээр илэрдэг.

Системийн склеродерма гэж ангилдаг талаар ярилцъя.

Мэргэжилтэн доорх видеон дээр системийн склеродермийн шинж чанаруудын талаар ярьдаг.

Ангилал

Маягтууд

Өвчний хоёр үндсэн хэлбэр байдаг:

1. Арьсны түрэмгий, хурдан гэмтэл, мөч, нүүр, бие дээр өтгөрөлт үүсч, эмгэг процесс аажмаар бүх эрхтэнд тархдаг системийн склеродермийн сарнисан хэлбэр.
2. Акросклероз (хязгаарлагдмал) - арьсны гэмтэл, нүүр, гар, хөл, шагай, бугуйн дээр өтгөрүүлсэн хэсгүүдтэй. CREST хам шинж - акросклерозын склеродермийн дэд хэлбэр нь дараахь байдлаар илэрдэг.
   • кальциноз (арьсан доорх зангилаа хэлбэрээр их хэмжээний кальцийн давс хуримтлагдах, тохой, хип үе, хуруу, шөрмөс, фасци);
   • Рэйногийн хам шинж (артериол ба хурууны хялгасан судасны спазм, цусны эргэлт муу, өвдөлт, хүйтэн, хөхөрсөн арьс);
   • улаан хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал;
   • склеродактили ( хатуу битүүмжлэларьсан доорх эд эсийн хатингаршил бүхий хурууны арьс);
   • телеангиэктази (арьсан дээрх од, тор хэлбэрээр жижиг хөлөг онгоцны байнгын өргөсөлт).

Мөн дараахь зүйлийг мэдэх нь чухал юм.

• SSc болон бусад холбогч эдийн эмгэгийн (артрит, чонон яр, дерматомиозит) шинж тэмдгүүдийн хослолыг кроссовер синдром (CROSS) гэж нэрлэдэг.
• SSD-ийн висцерал хэлбэр нь гол төлөв дотоод эрхтнүүдийн илрэлээр илэрхийлэгддэг бөгөөд арьсны эмгэгүүд бараг ажиглагддаггүй.
• Насанд хүрээгүй склеродерма байдаг бөгөөд энэ нь гэмтсэн арьсны бие даасан голомтоор тодорхойлогддог, бага зэргийн Raynaud-ийн хам шинж, гэхдээ үрэвсэл, өвдөлт, үе мөчний хөдөлгөөний сулрал (мөчний хэв гажилттай). Эд эсийн гэмтэлДотоод эрхтнүүд байхгүй, үйл ажиллагааны эмгэгүүд давамгайлдаг.

Өвчний явц

Өвчний явцыг гурван үндсэн хувилбараар илэрхийлдэг бөгөөд тэдгээр нь ялгаатай байдаг анхдагч илрэлүүд, шинж тэмдэг, хүндрэл, хүндрэл, динамик ба прогноз:

• цочмог (идэвхтэй хөгжиж буй);
• дэд цочмог хэлбэр (дунд зэрэг дэвшилттэй);
• архаг хэлбэр (удаан).

Одоо илүү дэлгэрэнгүй:

• At хурц явцЖилийн туршид эд, эрхтнүүдийн дэвшилтэт фиброз үүсч, шинж тэмдгүүдийн идэвхтэй, тод илрэл, "бөөрний склеродерма" синдром үүсдэг.
• Subacute нь үе мөч, булчин, арьс, эрхтнүүдийн эд эсийн гэмтэл, дархлааны үрэвслийн шинж тэмдэг (шинжилгээний дагуу), бага зэргийн судасны эмгэгээр илэрдэг;
• Архаг хэлбэр нь 5-10 жилийн хугацаанд аажим аажмаар хөгжиж, аажмаар трофик эмгэг, судасны гэмтэл (Рэйногийн шинж тэмдэг, арьсны өтгөн хаван, сорви үүсэх, контрактур, остеолиз (шинэх) хэлбэрээр илэрдэг. ясны эд), улаан хоолойн шархлаа, нарийсалт, миокарди болон уушигны эдийг гэмтээх. Арьсны хэв гажилт нь ихэвчлэн жижиг, хязгаарлагдмал шинж чанартай байдаг бөгөөд удаан хугацааны туршид энэ нь системийн склеродермийн цорын ганц шинж тэмдэг юм.

Үе шатууд

Өвчин 3 үе шаттайгаар явагддаг:

1 - анхдагч шинж тэмдгүүд (голчлон үе мөчний болон судаснууд (Рэйногийн төрлийн хүйтэн спазм, хөхрөлт - архаг хэлбэрээр). Сэргээх хамгийн таатай.

2 - бүх систем, эрхтнүүдийг хамарсан олон тооны шинж тэмдэг, өвчний ерөнхий байдал эсвэл илрэл. Эмчилгээний үр дүн бага ажиглагддаг.

3 - органик өөрчлөлтүүд (судасны, дистрофийн, склерозын хүнд хэлбэрийн гэмтэл, бие махбодийн бие даасан хэсгүүдийн үхжил үүсэх эсвэл эрхтний үйл ажиллагааны доголдол бүхий эцсийн шат). Сэргээх, амьдралын чанарыг сайжруулах хамгийн таагүй таамаглал.

Шалтгаанууд

Өвчний шалтгаан нь холбогч эдийн бусад өвчний нэгэн адил анагаах ухаанд мэдэгддэггүй. Системийн склеродерма үүсэхэд аутоиммун эмгэг үүсгэдэг дархлааны тогтолцооны төрөлхийн гажиг нь чухал ач холбогдолтой гэж үздэг. Энэ нь эмх замбараагүй дархлааны систем нь гадны хүн гэж андуурч, тэдгээрийг устгадаг уугуул биеийн эсүүдэд эсрэгбиемүүдийг хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэхэд илэрдэг.

SSc-ийн хувьд холбогч эдийн эсийг "гадны" гэж үздэг. Тусгай дархлааны блокууд нь цусны сийвэн дэх удаан хугацааны туршид хөдөлж, судас, эд, эрхтэнд нэвтэрч, аажмаар устгадаг. Өвчин нь вирус, удамшлын гаралтай байх магадлалыг мөн авч үзэж байна.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь:

• гипотерми;
• үйл ажиллагааны явцад чичиргээ, цочрол;
• гэмтэл (ихэнхдээ гавлын ясны гэмтэл);
• Халдварт өвчин;
• химийн бодис, эмийн бодисуудтай холбоо тогтоох;
• биеийн дотоод шүүрлийн бүтцийн өөрчлөлт; сэтгэцийн гэмтэлмэдрэлийн хэт ачаалал;
• харшлын хүчин зүйл.

Дараа нь бид системийн склеродермийн шинж тэмдгүүдийн талаар ярих болно.

Шинж тэмдэг

Системийн склеродермийн үндсэн эмнэлзүйн шинж тэмдэг:

• хүйтэн мэдрэмж эсвэл Raynaud-ийн хам шинж - нийтлэг анхдагч шинж тэмдэг. 2-4 хурууны гэнэт мэдээ алдалт, хүйтэн мэдрэмж, хурц цайвар, хурууны үзүүр цэнхэр өнгөөр ​​илэрдэг. Довтолгооны дараа өвдөлт, түлэгдэлт, дулаан мэдрэмж, хурууны улайлт байдаг. Хожим нь өвчин хөгжихийн хэрээр хөл, уруул, нүүр, хэл зэрэгт нөлөөлдөг.
• биеийн температурын үсрэлт;
• кахексийн өмнө мэдэгдэхүйц жин хасах (10 ба түүнээс дээш кг хүртэл);
• эд эсийн тэжээлийг зөрчих;
• цочмог нефропати хэлбэрээр бөөрний гэмтэл - бөөрний үйл ажиллагаа алдагдах (бөөрний склеродерма гэж нэрлэгддэг) ба архаг нефропати хэлбэрээр - бөөрөнцөр ба гуурсан хоолойн гэмтэл;
• зүрхний хатуурал, перикардит, хэм алдагдал, зүрхний булчингийн агшилт ба дамжуулалтын хэмнэлийн эмгэг, цусны эргэлтийн дутагдал титэм судаснууд, митрал хавхлагын үйл ажиллагааны дутагдал;
• арьсны гэмтэл - үндсэн шинж тэмдэг (өтгөн өвдөлттэй хаван, бат бөх байдал - хатуурах, нүүрний хөдөлгөөнгүй байдал, жигд бус пигментацийн улмаас толбо үүсэх, судасны хурц хэлбэр, нүүрний цусны судас өргөсөх, атрофи);
• уушигны гэмтэл (эмфизем, бронхоэктаз, фиброзын цулцангийн үрэвсэл, уушигны үрэвсэл, уушигны фиброз);
• байнгын полиневропати (өвдөлт, мөчдийн мэдрэх чадвар буурах, шөрмөсний рефлекс буурах);
• гипотиреодизм, аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, заримдаа гипертиреодизм, бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• тригеминит (гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн үрэвсэлт үйл явц);
• ESR нэмэгдсэн;
• цусан дахь уураг ихсэх (84 г/л-ээс их);
• цусан дахь иммуноглобулины өндөр агууламж;
• үе мөчний хүчин зүйл (полиартралги, полиартрит, моторын чадвар суларсан периартрит, фиброз эмгэг, дижитал фалангуудын остеолиоз (ясны эдийг шингээх), хурууны деформаци;
• арьсаар дамжин харагдах цагаан гүдгэр хаван хэлбэрээр дотоод эд, хуруу, тохойн шохойжилт;
• улаан хоолойн үрэвсэл - шархлаатай улаан хоолойн үрэвсэл, залгихад хүндрэлтэй, өвдөлт, спазмтай, улаан хоолойн люмен нарийсдаг;
• миозит хэлбэрийн булчингийн гэмтэл (өвдөлт, сул дорой байдал, хөшүүн байдал).

Системийн склеродермийн оношлогоо

Үндсэн шинж тэмдгүүд

1. Арьсны жигд бус пигментаци бүхий склеродермик арьсны гэмтэл нь гар, нүүрний арьсан доорх эдэд өтгөн хавагнах, хатуурах, хатингаршихаас эхлээд маск хэлбэртэй болдог.
2. Рэйноудын хам шинж.
3. үе мөчний өвдөлт, хавдар, үе мөчний байнгын хөдөлгөөний эмгэг, ревматоид төст артрит, үе мөчний гажиг (араг ясны эргэн тойрон дахь зөөлөн эдийн атрофи, үрэвсэл, фиброз миозит (булчингийн үрэвсэл) зэрэг шинж тэмдгүүдтэй хамтарсан булчингийн гэмтэл. сорви үүсэх)
4. Хурууны остеолиз, тэдгээрийн богиносгож, хэв гажилт.

Энэ видео нь системийн склеродерма өвчнийг оношлох, эмчлэх аргуудын талаар танд хэлэх болно.

Лабораторийн мэдээлэл

• Цусан дахь нь: заримдаа - цус багадалтын шинж тэмдэг, лейкоцитын тоо буурах, эсвэл эсрэгээр, ESR 20 мм / ц-ээс дээш, уураг нэмэгдсэн– 85 г/л-ээс их, олон тооны (22% -иас дээш) иммуноглобулин, төрөл бүрийн эсрэгбие нь төрөлхийн ДНХ.
• Шээсэнд - гидроксипролины шүүрэл ихсэх (ясны эдийг устгах шинж тэмдэг), их хэмжээний уураг.
• At дархлаа судлалын судалгаацус илэрсэн: өвчтөнүүдийн тал хувь нь - RF-ийн илрэл, 30 - 90% -д - цөмийн эсрэг эсрэгбие, 3 - 7% - чонон ярын эсүүд.
• At рентген шинжилгээолж мэдэх:
  • арьсан доорх давс, гол төлөв хуруу, хөл, тохой, өвдөг дээр хуримтлагдах;
  • хуруу, тохой, арын хавирганы фаланга дахь ясны эдийг шингээх;
  • үе мөчний эргэн тойронд ясны сийрэгжилт (ясны эдийг шингээх), үе мөчний мөгөөрсний бие даасан элэгдэл;
  • улаан хоолойг өргөсгөх эсвэл улаан хоолойн нарийсалт;
  • сарнисан пневмосклероз, зүрхний хэмжээ ихсэх.
• Электрокардиограмм нь миокардийн эд, атриовентрикуляр блокийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Доор бид системийн склеродерма өвчнийг эмчлэх арга, ардын эмчилгээний талаар ярих болно.

Эмчилгээ

Системийн склеродерма нь эдгэршгүй өвчин боловч эмчилгээ юм бие даасан шинж тэмдэгэрхтнүүдийн байдал, үйл ажиллагааг сайжруулж, өвчтөний амьдралыг уртасгаж, чанарыг нь сайжруулдаг.

Эмчилгээний болон эмийн

SSc бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээний эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгийг арилгах эсвэл багасгахад чиглэгддэг. Эмчилгээний эмийг гурван үндсэн бүлэгт хуваадаг.

1. Antifibrotic: D-пеницилламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
2. Судасны бодисууд: вазодилаторууд, ялтас наалдахаас сэргийлдэг эмүүд, тэдгээрээс цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлж, судсыг хаадаг, цусны судасны үйл ажиллагаа, байдлыг хэвийн болгох ангиопротекторууд (Нифедипин, Курантил, Трентал, Реополиглюкин).
3. Үрэвслийн процессыг намдааж, тодорхой хэмжээгээр дарангуйлдаг эмүүд дархлааны урвалуудбие (гормон, хавдрын эсрэг эмүүд- цитостатик).

Үүнээс гадна тэд дараахь зүйлийг ашигладаг.

• Hingamin, Delagil, Plaquenil - аминохинолин эм;
• цусны даралтыг бууруулдаг эмүүд (Normatens, Captopril, Capoten).

Мансууруулах бодисын хэрэглээний онцлог

D-пеницилламин нь склеродермийн эмчилгээний гол эм бөгөөд энэ нь түрэмгий явцдаа өвчний цочмог хөгжлийг зогсоож чаддаг. D-пеницилламин нь арьсны өтгөрөлт, Рэйногийн шинж тэмдгийг эрс багасгаж, дотоод эрхтний хүнд хэлбэрийн эмгэгээс урьдчилан сэргийлж, артралги, миалги өвчний илрэлийг хөнгөвчлөх, хаван арилгах, үе мөчний трофик, хөдөлгөөнийг сайжруулдаг. Зүрхний цохилт, амьсгал давчдах, кардиальги шинж тэмдгийг бууруулж, залгих үйл ажиллагааг сайжруулдаг. D-пеницилламины нөлөөн дор уушигны өвчний хөгжил удааширч, өвчтөнүүдийн дундаж наслалт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Сөрөг нөлөө сөрөг нөлөөХэрэв эмчилгээг өдөрт 250 мг-аар бага тунгаар эхэлж, 2-3 сарын хугацаанд 450-900 мг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Эмчилгээний эерэг үр дүн гарах хүртэл курс хэдэн сарын турш үргэлжилнэ. Эмийг идэхээс нэг цагийн өмнө ууна. Өндөр тунгаарбэхжүүлэхэд хүргэдэг сөрөг нөлөө: гломерулонефрит, миастения гравис, цус багадалт, лейкоцит ба ялтас буурах, халуурах, арьсны тууралт, цус алдалт, таталт, Үс унах. Эсрэг заалт: анхны бөөрний гэмтэл, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал, идэвхтэй бодисын дархлаа.

Дархлаа дарангуйлагчдыг зөвхөн системийн түрэмгий склеродерма, амь насанд аюултай хүндрэлийн аюул заналхийлсэн тохиолдолд л хэрэглэдэг. Азатиоприн (имуран), циклофосфамидыг өдөрт 200 мг хүртэл тунгаар, хлорамбуцилыг өдөрт 8-15 мг тунгаар тогтооно.

Глюкокортикостероидууд (ихэвчлэн преднизолон) нь цочмог болон архаг өвчний үед удаан хугацаагаар хэрэглэхэд зориулагдсан байдаг. доор цочмог хэлбэр, эсвэл архаг склеродерма нь хурцдаж, үрэвслийн хүнд хэлбэрийн өөрчлөлттэй 1-2 сарын турш. Миозит, перикардит нь өдрийн эхний тунг 30-50 мг (3-4 тун) хэрэглэхийг шаарддаг. аажмаар буурах. Цочмог тохиолдолд хүнд фиброзэрхтэн ба эд дааврын эмЗөвхөн D-пеницилламинтай хавсарсан тохиолдолд л үр нөлөө үзүүлдэг. Системийн склеродермийн үед глюкокортикостероидыг удаан хугацаагаар хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Аминокинолины эмүүд тусалдаг урт хугацааны хэрэглээолон өвчтөний үзэж байгаагаар. Делагилийг өдөр бүр 0.25 г тунгаар, Plaquenil - 0.4 г хүртэл SSD-ийн цогц эмчилгээнд ихэвчлэн өвчтөн D-пеницилламиныг тэсвэрлэх чадваргүй бол үе мөчний өөрчлөлт ихтэй байдаг.

• Арьс ба үе мөчний гэмтэлийг сайжруулахын тулд Лидазаг арьсан дор 64-128 нэгж (12-14 тарилгын курс) эсвэл электрофорез ашиглан Лидаза тарина. 3 сар хүртэлх завсарлага. Гол төлөв архаг, фокусын склеродермид хэрэглэдэг. Эсрэг заалтууд - үйл явцын цочмог байдал, судасны мэдэгдэхүйц нэвчилт.
• Өвчин эхэлснээс хойш судаснуудад бичил эргэлтийг сайжруулж, Рэйнаудын үзэгдлийн үед спазмаас урьдчилан сэргийлэх, арилгах шаардлагатай. Празозин, Резерпин, Метилдопа, Нифедипин, Дилтиазем зэргийг хэрэглэдэг. Эдгээр бүх эмүүд нь ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг тул эмчилгээний курс богино байдаг. Өвчтөнүүд өдөр тутмын 30-60 мг (90 мг хүртэл) тунгаар удаан хугацаагаар үйлчилдэг Nifedipine эмийг сайн тэсвэрлэдэг. Ихэнхдээ энэ эм нь эмчилгээний маш сайн үр дүнг харуулдаг.
• Серотонины рецептор хориглогч Кетансерин нь SSc-д өөрийгөө сайн харуулсан. Илопрост нь довтолгооны эрчмийг бууруулж, шархлааны эдгэрэлтийг дэмждэг.
• Капилляр дахь цусны эргэлтийг идэвхжүүлэхийн тулд пентоксифиллин хэрэглэдэг.

Бусад аргууд

• Үе мөчний хөдөлгөөнийг сайжруулахын тулд физик эмчилгээ хийх шаардлагатай.
• Үе мөчний эвдрэлийг удаашруулах, өвдөлт, үрэвсэл, хаван арилгахын тулд дааврын бус үрэвслийн эсрэг эм хэрэглэдэг эсвэл преднизолоныг (өдөрт 10 мг-аас ихгүй) зааж өгдөг.
• Системийн склеродерма дагалддаг рефлекс улаан хоолойн үрэвсэл нь онцгой анхаарал шаарддаг. Тэд ходоодны шүүсний хүчиллэгийг бууруулдаг эм хэрэглэдэг (циметидин, Ранисан, шаардлагатай бол ранитидин, омепразол - унтахын өмнө нэг капсул). Байнга идэхийг зөвлөж байна, гэхдээ жижиг хэсгүүдэд орны толгойг өргөж, кофе, шоколад, хатуу цай, улаан хоолойн сфинктерийг тайвшруулах үйлчилгээтэй хоол хүнс хэрэглэхээс татгалз.
• Өдөр бүр олон удаа тосоор массаж хийх нь хуруу, бугуй, хөлний хөдөлгөөнийг хадгалж, арьсны уян хатан чанарыг сайжруулдаг. Хурууны шархлаа (халдваргүй) эдгэрэлтийг түргэсгэхийн тулд бөглөрөлт боолт хэрэглэж, шархыг угааж, үхсэн эдийг ферментийн тусламжтайгаар зайлуулж, эргэн тойрон дахь арьсыг нитроглицерин тосоор тосолж, вазодилаторуудыг хэрэглэдэг - Резерпин, Октадин. Хэрэв шархлаа нь халдвар авсан бол бактерийн эсрэг эмчилгээ хийдэг. орон нутгийн эмчилгээ(Офломелид, Стелланин)
• Арьсны хуурайшилтыг багасгахын тулд угаахдаа зөөлөн, шүлтлэг бус бүтээгдэхүүн, тос, тос, тос нэмсэн гидрофилийн үндсэн дээр хэрэглэх шаардлагатай.
• Пеницилламин, колхицин алкалоид, В10, Е витамин зэрэг эмүүд нь арьсны байдлыг сайжруулдаг.
• SSc-д хэрэглэдэг симпатэктоми нь судасны гэмтэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхгүйгээр тогтворгүй сайжруулалтыг хангадаг. Өнөөг хүртэл Рэйногийн үзэгдлийг эмчлэх аргууд нь бүрэн эдгэрэлтийг хангаж чадахгүй байна. Судасны бүрэн ишеми бүхий хурууны гангрена гэмтэл үүсэх үед хурууны үзүүрийг тайрах нь ихэвчлэн тохиолддог.
• SSc-тэй өвчтөнүүдэд дулаан хувцас өмсөх, хүйтэн цаг агаарт дулаалгатай бээлий, оймс хэрэглэх, тамхи татахаа болих, боломжтой бол сэтгэлзүйн стрессээс зайлсхийх, эрготамин, амфетамин, β-хориглогч хэрэглэхийг зөвлөж байна.
• Уушигны халдварын хувьд нянгийн эсрэг эмчилгээг хийдэг. Хүчилтөрөгчийн дутагдлын улмаас хүчилтөрөгчийн дутагдлыг арилгахын тулд хүчилтөрөгчийн эмчилгээ хийдэг. SSc болон уушигны өвчтэй бүх өвчтөнд пневмококкийн эсрэг вакцин хийдэг.
• Хэрэв дотоод эрхтний хүнд хэлбэрийн эмгэг байхгүй бол уушиг шилжүүлэн суулгах мэс засал, зүрх-уушигны нэгжийг хийдэг. Эрт илрүүлэх SSc дахь бөөрний эмгэг нь бөөрний үйл ажиллагааг хадгалах, гипертензийн энцефалопати үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Хэрэглээ даралт бууруулах эм– Каптоприл, Клонидин, Эналаприл, Пропранолол, Миноксидил, Лизиноприл – цусны даралтыг тогтворжуулж, бөөрний үйл ажиллагааг сэргээнэ.
• Бөөрний дутагдлын идэвхтэй хөгжил нь нэн даруй гемодиализ шаарддаг. Бөөрний үйл ажиллагаа ихэвчлэн 4-6 сарын дараа сайжирч, гемодиализийг зогсооно. Бөөр шилжүүлэн суулгахыг зөвлөдөггүй, учир нь сарнисан склеродерма нь эмгэг процесс нь бүх эрхтэнд нөлөөлдөг.

Урьдчилан сэргийлэх

SSD-ийг сэжиглэх нь нэн даруй шаардлагатай нарийвчилсан шалгалтмэргэшсэн мэргэжилтнүүдээс. Эрсдэлтэй хүмүүсийг урьдчилан сэргийлэх үндсэн аргад дараахь зүйлс орно.

1. Жилд нэг удаа эсвэл зургаан сар тутамд урьдчилан сэргийлэх үзлэг хийх; диспансерийн ажиглалт(хүүхдэд онцгой анхаарал хандуулах бэлгийн бойжилтэрсдэлт хүчин зүйлстэй)
2. Шаардлагатай цус, шээсний шинжилгээг хийх
3. Электрокардиограмм, мэдрэлийн эмч, сэтгэл заслын эмчийн шинжилгээ, шинжилгээ бүхий зүрх судасны эмчийн ажиглалт
4. Дотоод эрхтнүүдийн рентген болон хэт авиан шинжилгээ
5. SSD хөгжүүлэхтэй холбоотой аюулгүй ажил эрхлэлт (хүйтэн, гэмтэл, хэт ачаалал, вакцинжуулалтын эрсдэлгүй ажил), SSD үүсэх эрсдэлтэй өсвөр насныханд зориулсан ажил мэргэжлийн чиг баримжаа олгох.
6. Зөв зохистой хооллолт, биеийн байгалийн эсэргүүцлийг нэмэгдүүлэх, цусны судсыг устгадаг сөрөг хүчин зүйл болох тамхи татахыг арилгах.

Бүх эмнэлгийн мэргэжилтнүүд өвчтөний нөхцөл байдлыг шалгаж, дүн шинжилгээ хийхдээ өвчний анхдагч, ихэвчлэн хөнгөн хэлбэрийн илрэлийг илрүүлэхэд чиглэгддэг. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлт- үйл явцын хурцадмал байдал, тархалтаас урьдчилан сэргийлэх - SSD-ийг эрт оношлох, тодорхойлох, эмнэлэгт идэвхтэй эмчилгээ хийх, дараа нь амбулаторийн үндсэн дээр дүрэм журмын дагуу.

• таны ерөнхий байдал өөрчлөгдөх эсвэл хачин шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай хандаарай;
• системийн склеродерма болон тогтоосон эмчилгээний хоолны дэглэмийг хатуу дагаж мөрдөх;
• эмчийн зөвшөөрөлгүйгээр эмийн тунг тохируулахаас зайлсхийх;
• гипотерми, хэт ачаалал, стрессийн ачаалал, өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийг хасах;
• удахгүй болох мэс засал, халдвар авсан тохиолдолд эмчилгээг нэмнэ бактерийн эсрэг бодисуудкортикостероидын тунг хадгалахын зэрэгцээ.

Хүндрэлүүд

Системийн склеродерма нь жижиг хөлөг онгоцны үрэвсэл, тэдгээрийн эргэн тойронд фиброз эдийн өсөлт, ханыг нягтруулах, хатууруулах шалтгаан болдог. Мөн цусны судас гэмтэх нь дотоод эрхтний үйл ажиллагааг шууд зөрчихөд хүргэдэг. Гол аюул нь эд, эрхтнүүдийн эсийг хүчилтөрөгчөөр хангадаг цусны урсгалын ноцтой эмгэгүүд бөгөөд тэдгээрийн эмгэгийг устгахад хүргэдэг.

Ихэнх тохиолдолд эртгүйгээр үнэн зөв оношлохба дараагийн идэвхтэй эмчилгээ нь склеродерма хүргэдэг ноцтой үр дагавар. Хүндрэлүүдийн дунд:

1. Эд эсийн үхжил (эсийн үхэл).
2. Уушигны фиброз (цулцангийн эд эсийн эргэн тойронд ургаж, уушгины эвдрэлд хүргэдэг).
3. Уушигны гипертензи (уушигны судасны хөндийг хааж, миокардийн үйл ажиллагаа суларсан хэвийн бус даралт үүсгэдэг).
4. Протеинурия (шээсээр их хэмжээний уураг идэвхтэй ялгаруулж, ноцтой өвчин, бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг).
5. Зүрхний хэм алдагдал, зүрхний дутагдал.
6. мөчдийн гангрена.

Эрчимт эмчилгээ байхгүй тохиолдолд цусны судас, эд, үе мөч, эрхтнүүдийг устгах үйл явц нь эргэлт буцалтгүй аюултай болдог. Системийн склеродерма өвчтэй өвчтөнүүдийн дундаж наслалтын талаар бид доор ярих болно.

Урьдчилан таамаглах

• Урьдчилан таамаглах насанд хүрээгүй хэлбэрСистемийн склеродермийн эмчилгээ нь ихэвчлэн таатай байдаг бөгөөд склеродермийн олон шинж тэмдгүүд аажмаар буурдаг.
• SSD-ийн архаг хэлбэр нь бага наснаасаа эхэлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хор хөнөөлгүй бөгөөд нэлээд таатай прогнозтой байдаг. Архаг хэлбэрийн өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх хувь 10-аас дээш жилийн хугацаанд 84% -иас дээш, цочмог хэлбэрийн хувьд - ойролцоогоор 62%, цочмог хэлбэрээр - арван жилийн эцэс гэхэд бараг хэн ч үлдээгүй. Энэ нь склеродермийн явцын шинж чанар нь цаашдын прогнозын маш ноцтой үзүүлэлт болохыг тодорхой харуулж байна.
• Хромосомын гажиг ихтэй, системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүд илүү сөрөг таамаглалтай байдаг.

Өнөөдөр D-пеницилламин нь өвчний цочмог хэлбэрийн цорын ганц идэвхтэй эмчилгээ бөгөөд түүний хөгжлийг удаашруулж, прогнозыг эрс сайжруулдаг. 6 жилийн хугацаанд пеницилламин ууж байсан 10 өвчтөний 9 нь амьд үлдэж, 10 хүн тутмын 5 нь эмчилгээ хийлгээгүй. өндөр тунгаар (өдөр тутмын хэмжээ 1.5 гр) өвчний түрэмгий явцтай, нас баралт мэдэгдэхүйц буурсан.

SSc-тэй өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх, эдгэрэх чухал хүчин зүйл бол өвчтөнийг зохистой ажиллуулах явдал юм

• системийн склеродермийн хүнд, цочмог тохиолдлын үед тэдгээрийг хөгжлийн бэрхшээлтэй болгон шилжүүлдэг;
• архаг хэлбэрээр бие махбодийн хүнд хөдөлмөрөөс бүрэн чөлөөлөгдөж, гипотерми үүсэх, химийн бодисуудтай харьцах боломжийг үгүйсгэдэг.

Чадварлаг эмчилгээний горим, хангалттай ажил нь SSc-ийн таамаглалд эерэгээр нөлөөлж, аль болох хадгалах боломжтой болгодог. хэвийн гүйцэтгэлмөн SSc-тэй өвчтөнүүдийн амьдралын нэлээд идэвхтэй түвшин.

Өшөө илүү хэрэгтэй мэдээлэлСистемийн склеродермийн эмчилгээ, прогнозын талаар энэ видеонд оруулсан болно.