Стероид миопати ба стероид булчингийн атрофигийн эмчилгээ. Стероид миопати: энэ нь юу вэ, шалтгаан, эмчилгээ, шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Төрөлхийн миопати нь ихэвчлэн илэрдэг нялх нассиндром" нойрмог хүүхэдбулчингийн хүч чадал муутай. Цусны сийвэн дэх креатин киназын түвшин хэвийн, EMG нь миопатик төрөл юм. Төвийн гол өвчин нь ихэвчлэн нярайн үед бага зэргийн, явцгүй булчингийн сулралаар илэрдэг бөгөөд энэ нь алхах болон бусад бие бялдрын хөгжилд саатал үүсгэдэг. Энэ өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Немалин миопати (төрөлхийн дэвшилтгүй миопати, утас хэлбэрийн миопати) - дэлгэрэнгүй ноцтой өвчинбулчингийн сулрал, гипотензи зэргээр илэрдэг. Өвчин нь хооллоход хүндрэлтэй, алхаж, заримдаа амьсгалын булчин сулрахад хүргэдэг. Өвчин аажмаар хөгждөг; Энэ миопатитай ахимаг насны хүүхдүүд эсвэл насанд хүрэгчдэд энэ нь буурдаг булчингийн массмөн тод томруун, хэвийн бус урт царай доод эрүү. Немалин миопати нь давамгайлсан эсвэл рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Центронуклеар (миотубуляр) миопати нь нярайн үед дахин илэрдэг. Ялагдал нь онцлог шинж чанартай нүдний хөдөлгөөний булчингууд.

Булчингийн дистрофи

Өвчний эхлэл, хүндийн зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг. Эдгээр өвчний ихэнхийг оношлох тусгай шинжилгээнүүд байдаг. генетикийн шинжилгээ, бүх өвчтөн/гэр бүл генетикийн зөвлөгөө авах ёстой. Өвчин эхлэх нь ихэвчлэн тохиолддог бага нас, хэдийгээр зарим хэлбэрүүд хожим гарч ирдэг. Дараах нь хамгийн түгээмэл зүйл юм. булчингийн дистрофи.

Миотоник дистрофи

Энэ бол хамгийн түгээмэл удамшлын булчингийн өвчин юм. Миотоник дистрофи 1-р хэлбэр нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд 19q13 хромосом дээр байрлах булчингийн уургийн киназыг (DMPK) кодлодог генийн 3"- орчуулагдаагүй бүсэд цитозин-тимин-гуанин (CTG) тринуклеотидын давталтын тэлэлтээс болж үүсдэг. .3.Миопатиас гадна ухамсрын эмгэг, капсулын доорх катаракт, зүрхний дамжуулалтын эмгэг, мэдрэхүйн сонсгол алдагдах, урд талын халзан ба гипогонадизм. 3q хромосом дээр байрлах ZNF9 генийн 1-р интрон дахь гуанин нуклеотид давтагддаг (CCTG). Энэ нь проксимал үүсгэдэг. булчингийн төрөлдистрофи, заримдаа өвдөлт, гипертрофи байдаг боловч ухамсрын алдагдалгүй байдаг. Миотоник дистрофи 1 ба 2-р хэлбэр нь хүчдэлийн хаалттай хлоридын сувгийг (C1C-1) өөр залгахад хүргэдэг тул сувагопатитай хамт авч үздэг.

Duchenne булчингийн дистрофи

Энэ нь X-тэй холбоотой өвчин тул хөвгүүдэд нөлөөлдөг; дистрофины генийг устгахтай холбоотой. Ихэвчлэн 2-6 насны хооронд илэрдэг. Дүрмээр бол өвчтөн эрт үеэс эхэлдэг өсвөр нас-д гинжлэгдсэн тэргэнцэр. Ихэнх өвчтөнүүд 20-оос дээш настай байдаггүй. Duchenne булчингийн дистрофи нь доод ба дээд мөчдийн ойрын булчингийн бүлгүүд болон булчингийн сулрал, тугалын булчингийн псевдохипертрофи, зүрхний дамжуулалтын эмгэг, сколиозоор тодорхойлогддог.

Бекерийн булчингийн дистрофи

Энэ нь мөн X-тэй холбоотой эмгэг бөгөөд Дюшений булчингийн дистрофитэй төстэй булчингийн сулралын тархалттай байдаг (Дюшений булчингийн дистрофигийн хувилбар гэж үздэг). Энэ нь ихэвчлэн Duchenne миопатитай харьцуулахад хөнгөн боловч хүндийн зэрэг нь өөр байж болно. Шинж тэмдэг нь 10 жил ба түүнээс хойшхи хугацаанд илэрдэггүй бөгөөд өвчтөнд ч илэрч болно урт хугацааянз бүрийн түвшний хөгжлийн бэрхшээлтэй ч гэсэн амьдрал.

Амери-Дрейфус булчингийн дистрофи

Эмерин генийн мутацитай холбоотой X-тэй холбоотой өвчин. Өвчин нь 5 орчим насандаа дээд ба доод мөчдийн булчин сулрах зэргээр илэрдэг. Проксимал булчингийн бүлгийн сул тал нь хожим үүсдэг. Үе мөчний агшилт, хөдөлгөөний эмгэг үүсэх боломжтой; Өвчтөнүүд дамжуулалтын эмгэгийн улмаас зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэлтэй байдаг.

Аарцгийн-мөхлөг булчингийн дистрофи Leiden-Moebius

Өв залгамжлалын давамгайлсан (I төрөл) ба рецессив (II төрөл) хоёулаа боломжтой. Хэд хэдэн генийн гажиг үүсч болно энэ синдром, тиймээс прогноз хувьсах боломжтой. Зүрхний хэвийн бус байдал үүсч болно. Охид, хөвгүүд ижил давтамжтайгаар өвддөг; шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хожуу насны хүүхдүүдэд илэрдэг.

Ландузи-Дежериний булчингийн дистрофи

Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль алинд нь нөлөөлдөг аутосомын давамгайлсан эмгэг юм. Өвчин нь ихэвчлэн бага нас эсвэл бага насанд тохиолддог. Шинж тэмдгүүд нь бага зэргийн шинж тэмдэгтэй байж болох ч ерөнхий ойлголт өгөх боломжтой; доод мөчрүүд хожим нь өртдөг.

Сувгийн эмгэгүүд нь булчингийн хэвийн үйл ажиллагааг зохицуулахад оролцдог ионы сувгуудын аль нэгний генийн гажигтай байдаг саяхан тодорхойлогдсон бүлэг өвчин юм. Миотони нь булчингийн агшилт аяндаа идэвхждэг үйл ажиллагааны потенциалын давталтын улмаас үүсдэг. Үүний үр дүнд булчинг тайвшруулах чадваргүй болно. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн биеийн тамирын дасгал хийснээр сайжирдаг. Үүний эсрэгээр, парамиотони нь хүйтэнд болон дасгалын дараа улам дорддог. Беккерийн өвчин нь хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд Томсены өвчин нь бага тохиолддог боловч ихэвчлэн илүү их шинж чанартай байдаг. гэрлийн гүйдэл. Гиперкалиемийн үе үе саажилт нь калийн хэрэглээг өдөөдөг бөгөөд глюкоз нь өвчний шинж тэмдгийг арилгахад тусалдаг. Үүний эсрэгээр гипокалиемийн үе үе саажилт үүсдэг. Андерсений хам шинж нь удаан хугацааны идэвхгүй байдал (унтах гэх мэт), илчлэгийн дутагдал, хүйтэнд саажилтын дайралтыг өдөөдөг аутосомын давамгайлсан эмгэг юм. Энэ нь уртасгах дагалддаг Q-G интервалэлектрокардиограмм дээр тахикарди үүсэх хандлагатай байдаг. Хортой гипертермиуурын мэдээ алдуулагч, деполяризаци булчин сулруулагч, эсвэл хэт их биеийн хөдөлгөөнөөр өдөөгдөж болно. эсийн доторх кальцийн концентраци тогтвортой нэмэгддэг араг ясны булчингипертермитэй булчингийн хэт их агшилтад хүргэдэг; бодисын солилцооны ацидоз, гипокси ба гиперкалиеми.

Митохондрийн миопати нь эмнэлзүйн практикт улам бүр нэмэгдэж байгаа ч ховор тохиолддог өвчин гэж тооцогддог.

• MELAS хам шинж - эпизодик энцефалопати, цус харвалттай төстэй үеүүд; дэвшилтэт мэдрэлийн эмгэг, ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин өвчнийг үүсгэдэг.
• MERRF хам шинж - атрофи оптик мэдрэл, захын мэдрэлийн эмгэг, дементиа, миоклоник эпилепси, тархины атакси, мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсголын алдагдал.
• Кернс-Сэйре синдром - нүдний гаднах булчинг гэмтээж, ptosis, торлог бүрхэвчийн пигментийн доройтол, мэдрэхүйн сонсголын алдагдал, проксимал миопати, зүрхний дамжуулалтын эмгэг зэрэг дэвшилтэт шинж тэмдгүүд.
• CPEO хам шинж (архаг дэвшилтэт гадаад офтальмоплеги) нь Kearns-Sayre хам шинжтэй төстэй боловч илүү их байдаг хожуу эхлэлмөн торлог бүрхэвчийн доройтол дагалддаггүй.

Төрөлхийн бодисын солилцооны эмгэгийг анхаарч үзэх хэрэгтэй ялгах оношлогообулчингийн гэмтэл, ялангуяа тэдгээрт тохиолдох үед бага насэсвэл холбогдох гэр бүлийн түүх байгаа тохиолдолд. Ялгаатай оношлогоонд гликогеноз орно. Доор жагсаасан өвчнүүд нь: эмнэлзүйн зурагЭнэ нь үндсэндээ булчингийн шинж тэмдэг илэрдэг.

• Помпегийн өвчин (гликогенозын II хэлбэр) нь лизосомын фермент α-1,4-глюкозидаза (хүчил мальтаза) дутагдсанаас үүсдэг бөгөөд энэ нь булчингийн бүтэц, үйл ажиллагааны алдагдал бүхий гликогенийн зохицуулалтгүй хуримтлалд хүргэдэг.
• Амило-1,6-глюкозидазын дутагдлын улмаас улаанбурхан өвчин (гликогенозын III хэлбэр; хязгаарлагдмал декстриноз) үүсдэг бөгөөд энэ нь хэвийн бус гликоген хуримтлагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь глюкозыг задлах боломжгүй байдаг.
• McArdle-ийн өвчин (V хэлбэрийн гликогеноз) нь миофосфорилазын дутагдлын улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь гликогенийн задралд хүргэдэг. Булчингийн эдэд хавдар, эмзэглэл ажиглагдаж, креатин киназын концентраци ерөнхийдөө маш өндөр, рабдомиолизийн тохиолдол гарч болзошгүй.
• Таруи өвчин (VII төрлийн гликогеноз) нь МакАрдлийн өвчинтэй төстэй эмнэлзүйн илрэлийг үүсгэдэг бөгөөд булчингийн фосфофруктокиназын дутагдалтай холбоотой байдаг.
• Карнитин пальмитойл трансферазын дутагдал нь өвчний үе шатыг үүсгэдэг булчингийн өвдөлтболон сул талууд, үе үе өсөлткреатин киназын концентраци ба миоглобинурия.

Насанд хүрэгчдэд зориулсан эмнэлгүүдэд өндөр мэргэшсэн төвүүдээс гадна булчингийн олдмол өвчин нь төрөлхийн өвчнөөс илүү түгээмэл байдаг. Тэдгээрийн дотроос архи, мансууруулах бодис, түүний дотор глюкокортикоидуудаас үүдэлтэй миопати илэрдэг.

Цочмог архины миопати нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд булчингийн үхжилд хүргэдэг бөгөөд энэ нь янз бүрийн эзэлхүүнтэй байдаг үрэвслийн нэвчдэсбулчингийн сулрал, булчингийн өвдөлтийг үүсгэдэг. Цусны сийвэн дэх креатин киназын түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгддэг бөгөөд энэ өвчин нь бөөрний дутагдалтай хамт миоглобинурия, рабдомиолиз үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд эдгэрэлт нь архины хэрэглээг зогсоож, дэмжих арга хэмжээ авсны дараа тохиолддог. Архаг архины миопати нь үндсэндээ II хэлбэрийн утаснуудад (хурдан таталт, агааргүй, гликолитик) нөлөөлдөг. Сонгодог байдлаар, цочмог архины миопати нь этилийн спиртээр өдөрт 100 г (10-12 нэгж) -ээс их хэмжээгээр архи ууснаас хойш 10 жилийн дараа ажиглагддаг. Этиологи нь яг тодорхойгүй байна. Хүчин зүйлд этанол нь митохондрийн үйл ажиллагааны доголдол үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эргээд ATP-ийн үйлдвэрлэл, ашиглалтын алдагдалд хүргэдэг. өөх тосны хүчил; дарангуйлдаг ацетальдегидийн хуримтлал уургийн нийлэгжилт; амин хүчлийн хүртээмж, өсөлтийн даавар/IGF-1-ийн идэвхжил буурснаас болж уургийн нийлэгжилт алдагдсан; боловсрол чөлөөт радикалуудэсийн мембраныг гэмтээх шалтгаан болдог.

Стероид миопатиүргэлж тохиолддоггүй урт хугацааны хэрэглээ өндөр тунгаарглюкокортикоидууд. Энэ нь хүчтэй фторжуулсан глюкокортикоидууд (дексаметазон, бетаметазон, триамцинолон) хэрэглэх үед ихэвчлэн үүсдэг. Согтууруулах ундааны миопатитай адил цочмог ба архаг хэлбэрийг ялгадаг. Цочмог стероид миопати нь ихэвчлэн глюкокортикоидуудыг өндөр тунгаар хэрэглэсний дараа үүсдэг бөгөөд эдгэрэхэд олон сар шаардлагатай байдаг. Глюкокортикоидуудыг ууж байх үед миопатийн цочмог, үхжил хэлбэрийн хэлбэрийг тодорхойлсон бөгөөд энэ нь хүнд шинж тэмдгээр тодорхойлогддог, креатин киназын концентраци нь нормоос 10 дахин их байдаг. Миоцитүүд глюкокортикоидуудад өртөх нь уургийн нийлэгжилтийг алдагдуулж, IGF-1-ийн хамгаалалтын нөлөөг алддаг. Түүнээс гадна, идэвхжил нэмэгдсэнэсийн протеаз нь булчингийн уургийн задралыг нэмэгдүүлдэг. Биопси нь янз бүрийн ширхэгийн хэмжээ, II хэлбэрийн утас алдагдах, булчинд үхжил, базофил утаснууд илэрдэг. Бусад бодисын солилцооны миопатийн нэгэн адил проксимал булчингууд ихэвчлэн өртдөг боловч хүнд тохиолдолд амьсгалын булчинг оролцуулаад илүү ерөнхий оролцоотой байдаг. Глюкокортикоид хүлээн авсан өвчтөнүүдэд урт хугацаа, ихэвчлэн миопати үүсэх үед илүүдэл глюкокортикоидуудын бусад эмнэлзүйн илрэлүүд байдаг. Эмчилгээ нь тунг багасгах, сэдэвчилсэн бэлдмэл хэрэглэх, эмийг өдөр бүр хэрэглэх, фторжуулсан глюкокортикоидуудаас зайлсхийх замаар глюкокортикоидын өртөлтийг багасгахаас бүрдэнэ. Эсэргүүцлийг нэмэгдүүлэх дасгал хийх нь эдгэрэхэд тустай хэвийн үйл ажиллагаабулчин ба булчингийн масс. Сэргээх архаг тохиолдолудаан, бүрэн сэргэлт байхгүй байж болно.

Тетрапарез бүхий цочмог миопатийн бүрэн хөгжсөн хэлбэр нь ховор тохиолддог. Учир нь энэ өвчнийерөнхий сулрал бүхий цочмог эхлэлээр тодорхойлогддог. Энэ нь стероид миопатитай төстэй боловч илүү хүнд, ерөнхий явцтай байдаг. Булчин сулруулагч нь мөн этиологийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

EMG нь бага эсвэл хэвийн үйл ажиллагааны потенциалыг харуулдаг. Биопси нь стероид миопатитай адил II хэлбэрийн эслэг хатингаршил эсвэл үхжил илэрч болно. Тодорхой эмчилгээ байхгүй. Сэргээх нь ихэвчлэн дуусдаг боловч удаан үргэлжлэх боломжтой.

Сүүлийн үеийн судалгааны үр дүн

Хүнд хэлбэрийн миопати нь эмнэлэгт удаан хугацаагаар хэвтэх, механик агааржуулалт шаардагдах эрсдэл, нас баралт нэмэгдэх зэрэгтэй холбоотой байдаг. Өвчтөнүүд бүлэгт байдаг эрсдэл нэмэгдсэнсепсис, гипергликеми эсвэл глюкокортикоид эмчилгээ шаардлагатай бол хүнд хэлбэрийн миопати үүсэх. Этиологийн хүчин зүйлүүдийн дунд системийн үрэвсэл (ялангуяа сепсисийн үед), уураг задрах, исэлдэлтийн болон бодисын солилцооны стресс ихэсдэг. Ихэнхдээ хөгждөг мэдрэлийн шинж тэмдэгмөн цахилгаан механик интерфейсийн зөрчил байна. Инсулины эрчимтэй эмчилгээ нь өвчтөнийг хүнд хэлбэрийн миопати өвчний үр дагавраас хамгаалах арга хэмжээ гэж хүлээн зөвшөөрдөг.

Адинами дахь булчингийн массын алдагдал нь стресстэй хавсарсан үед нэмэгддэг бөгөөд энэ нь гиперкортизолемитэй холбоотой гэж үздэг. Чухал амин хүчлүүдБулчингийн эдэд агуулагдах харьцааг нөхөн сэргээхэд хослуулсан нь адинами эсвэл глюкокортикоид хэрэглэснээс үүдэлтэй миопати үүсэхэд хүчтэй анаболик өдөөгч болдог. Глюкокортикоид хэрэглэдэг өвчтөнүүд, хүнд өвчтэй хүмүүс, удаан хугацаагаар хөдөлгөөнгүй байх магадлалтай өвчтөнүүдийн хоол тэжээлд анхаарлаа хандуулах нь зүйтэй.

Креатин нэмэх нь нэмэгддэг биеийн чадварТуршилтын амьтдад глюкокортикоидуудыг физиологийн хэмжээнээс хэтрүүлсэн тунгаар хэрэглэх үед зөрчил ажиглагддаг. Нэмэлт нь глюкокортикоид хэрэглэх үед булчингийн массын алдагдлыг бууруулдаг. Шаардлагатай эмнэлзүйн судалгаануудглюкокортикоид хэрэглэдэг эсвэл эрчимт эмчилгээний тасагт байгаа өвчтөнүүдэд энэ эмийг судлах нь аюулгүй бөгөөд урьдчилан сэргийлэх арга юм.

Стероид миопати нь бусад шалтгааныг хассаны дараа оношлогддог. булчингийн сулралба атрофи. Стероид миопатийн цочмог үхжил хэлбэрийг эс тооцвол системийн үрэвслийг идэвхжүүлэх эсвэл цусны эргэлтийн булчингийн маркерууд ихэвчлэн нэмэгддэггүй. Өвчтөнд миопати үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд глюкокортикоидын тун нь өндөр байх ёсгүй бөгөөд хэрэглэх хугацаа нь удаан байх ёсгүй. Учир нь эцсийн оношБулчингийн биопси шаардлагатай байж болно. Урьдчилан таамаглал нь янз бүр бөгөөд өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Глюкокортикоидуудыг багасгах эсвэл зогсоосон тохиолдолд сайжрах нь ихэвчлэн тохиолддог. Боломжтой бол булчингийн алдагдалд хүргэх бусад эрсдэлт хүчин зүйлсийг хасах хэрэгтэй. Үүнд: тодорхой эмболон согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх. Тодорхой эмчилгээ байхгүй. Булчингийн массыг сэргээх, ашиглахын тулд эсэргүүцлийн дасгал хийхийг зөвлөж байна хүнсний нэмэлтүүд, гэхдээ тэдний үр дүнтэй болохыг нотолсон RCT хараахан байхгүй байна.

- Энэ эмгэгийн нөхцөлдааврын глюкокортикостероид (GCS) эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс үүсдэг. Эмнэлзүйн илрэлүүдбулчингийн сулрал, булчингийн өвдөлт, дуу хоолойны өөрчлөлт (амьсгалын кортикостероид хэрэглэх үед). Хүнд тохиолдолд, хүнд хэлбэрийн үйл ажиллагааны дутагдлаас болж үхэл тохиолддог амьсгалын замын булчингууд. Оношийг шинж тэмдэг, анамнезийн өгөгдөл (өвчтөн кортикостероид хэрэглэх тухай дурдсан) болон нэмэгдсэн маркер дээр үндэслэн хийдэг. булчингийн үрэвсэлцусанд. Гол эмчилгээ нь кортикостероидыг зогсоох, калийн бэлдмэл, амин хүчил, шаардлагатай бол анаболик стероидуудыг томилохоос бүрдэнэ.

ICD-10

G72.0Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй миопати

Ерөнхий мэдээлэл

Стероид миопати (SM) нь судалтай булчинг гэмтээх замаар тодорхойлогддог кортикостероидын эмчилгээний хүндрэл юм. GCS-ийг 1 жилээс дээш хугацаагаар хүлээн авсан өвчтөнүүдийн 60 орчим хувь нь миопатийн шинж тэмдэг илэрдэг. Гуурсан хоолойн өвчнийг эмчлэхэд зориулагдсан GCS нь ихэвчлэн тэдний явцыг улам хүндрүүлж, амьсгалын замын булчингийн миопати үүсгэдэг. Амьсгалах кортикостероидыг удаан хугацаагаар ууж буй өвчтөнүүдийн 70% -д дуу хоолойны өөрчлөлт (дисфони) тохиолддог. Стероид миопати нь эмээс үүдэлтэй (ятроген) Кушингийн хам шинжийн нэг хэсэг бөгөөд дангаараа эсвэл гиперкортизолизмын бусад шинж тэмдгүүдийн хамт тохиолдож болно. Хүүхэд болон өндөр настай хүмүүс SM-ээр өвчлөх магадлал өндөр байдаг. Эмэгтэйчүүд өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.

Шалтгаанууд

Стероид миопатийн гол шалтгаан нь эмчилгээнд кортикостероид хэрэглэх явдал юм янз бүрийн эмгэгүүд(гуурсан хоолойн багтраа, ревматоид артрит гэх мэт). Гормоны системчилсэн хэрэглээ (шахмал, тарилга хэлбэрээр) нь орон нутгийн хэрэглээнээс (тос, ингалятор) SM-ийг хөгжүүлэх магадлал өндөр байдаг. Фторжуулсан кортикостероид (триамцинолон) хэрэглэх үед миопати үүсэх эрсдэл хэд хэдэн удаа нэмэгддэг.

SM-д нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд нь удаан үргэлжилсэн ба тогтмол хэрэглээ GCS, эмийн өндөр тун, өвчтөний биеийн жин бага. Стероид миопати үүсэхэд нөлөөлж буй нөхцөл байдал нь хоолны дэглэм дэх уургийн хангалтгүй агууламж юм. ашигт малтмал(ялангуяа кали), булчин сулруулагч, шээс хөөх эм, аминогликозидын антибиотик бүхий хавсарсан өвчний эмийн эмчилгээ.

Эмгэг төрүүлэх

Миопати үүсэх нь глюкокортикоидын үйл ажиллагааны хэд хэдэн механизмтай холбоотой юм. Гол сөрөг нөлөө нь булчингийн эд эсийн уургийн катаболизмыг өдөөх (эвдрэх) бөгөөд энэ нь түүний атрофи үүсэхэд хүргэдэг. GCS нь булчин дахь амин хүчлүүдээс уургийн нийлэгжилтэнд инсулин ба инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйлийн анаболик нөлөөг дарангуйлдаг.

Мөн GCS нь электролитийн тэнцвэргүй байдлыг үүсгэж, бөөрөөр шээсний калийн ионуудын ялгаралтыг нэмэгдүүлдэг. Цусан дахь калийн агууламж буурах үед булчингийн өдөөх чадвар огцом буурдаг. Зарим судлаачид GCS-ийн нөлөөн дор миостатины (булчингийн эсэд тархах процессыг дарангуйлдаг уураг) үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх нь эмгэг төрүүлэгч тэргүүлэх холбоос гэж үздэг. Эмгэг судлалын үзлэгийн үеэр үүнийг тэмдэглэв дегенератив өөрчлөлтүүдбулчингийн утас, тэдгээрийн дотор гликоген хуримтлагдах.

Стероид миопатийн шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн илрэлүүд нь голчлон булчингийн сулрал, булчингийн өвдөлтөөс бүрддэг. Шинж тэмдгүүд нь цочмог эсвэл аажмаар үүсч болно. Аарцгийн булчингууд ихэвчлэн өртдөг. мөрний бүсТэгээд проксимал хэсгүүдмөчрүүд. Үүнийг эдгээр булчинд маш олон тооны хурдан татагддаг утаснуудын (2-р төрлийн утас) агуулагдаж байгаагаар тайлбарладаг. өндөр мэдрэмжтэй GCS руу. Өвчтөн толгой дээрх үсээ самнах, алхах (ялангуяа шатаар авирах эсвэл дээш гарах үед), сандал дээрээс босох зэрэгт хүндрэлтэй байдаг.

Хоолой, залгиурын булчингийн миопатитай бол амьсгалын замын кортикостероидыг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед дуу хоолой нь мууддаг - ярианы явцад сөөнгө, сөөнгө, суларч байдаг. Амьсгалын булчингуудын оролцоо (диафрагм ба завсрын булчингууд) нь амьсгалахад хүндрэлтэй (холимог амьсгал давчдах) дагалддаг. Үүнээс болж гуурсан хоолойн багтраа эсвэл уушгины архаг бөглөрөлт өвчин хүндэрч байгаа мэт сэтгэгдэл төрдөг. Үр дүн нь GCS-ийн тунг үндэслэлгүй нэмэгдүүлэх явдал юм. Бие махбодид кортикостероидын нөлөө үзүүлэх бусад шинж тэмдгүүд (эмээс үүдэлтэй Кушингийн синдром) илэрч болно - төвийн таргалалт, сар хэлбэртэй нүүр, хэвлийн хажуугийн гадаргуу дээрх арьсны сунгах тэмдэг (стриа) гэх мэт.

Хүндрэлүүд

Стероидын миопатийн хүнд хэлбэрийн хувьд сөрөг үр дагавар нь өвчтөний хөдөлгөөнийг ихээхэн хязгаарладаг. Эдгээр нь бага улмаас гипостатик уушигны үрэвсэл орно амьсгалах аялал цээж. GCS-ийн гиперкоагуляцийн нөлөө багатай хослуулан моторын үйл ажиллагаабулчингийн хүчтэй сулралын улмаас өвчтөн тромбоз үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Ихэнх аюултай хүндрэламьсгалын замын булчингийн миопатийн улмаас амьсгалын дутагдал гэж үздэг. Зарим тохиолдолд рабдомиолиз (булчингийн эдэд их хэмжээний гэмтэл) үүсдэг бөгөөд энэ нь үүсдэг олон тоонымиоглобин, энэ нь бөөрний цочмог дутагдалд хүргэдэг.

Оношлогоо

Стероид миопатитай өвчтөнүүдийг ревматологич эсвэл дотрын эмч нар удирддаг. Оношлогооны хувьд анамнез нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг, тухайлбал GCS-ийн хэрэглээний талаархи мэдээлэл юм. Судалгаа хийж байхдаа булчингийн аямөн хүч чадал нь тэдний хүч чадал буурч байна. At ерөнхий шалгалтурд талын хатингаршилтай булчинд анхаарлаа хандуулдаг хэвлийн хана("мэлхийн гэдэс") болон өгзөг ("ташуу өгзөг"). Оношийг батлахын тулд дараахь үзлэгийг томилно.

• Лабораторийн судалгаа.Лабораторийн гол олдворыг авч үздэг өндөр агуулгатайцусан дахь креатин фосфокиназа (CPK). бас дотор ерөнхий шинжилгээцус илэрсэн бага зэрэг бууралтэозинофил ба лимфоцитын түвшин, in биохимийн шинжилгээцус - төвлөрөл нэмэгдсэнглюкоз. Коагулограмм дахь өөрчлөлт нь цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны өндөр идэвхжилтэй нийцдэг. Шээсний шинжилгээнд ихэвчлэн креатин (креатинури) илэрдэг. Заримдаа цусан дахь кортизол их хэмжээгээр агуулагддаг боловч дексаметазоны шинжилгээ сөрөг байдаг.
• Булчингийн судалгаа.Зүү цахилгааномиографи нь үйл ажиллагааны потенциалын далайц бага, үргэлжлэх хугацааг харуулдаг. Булчингийн биопси нь маш ховор бөгөөд зөвхөн эргэлзээтэй тохиолдолд хийгддэг. Булчингийн биопсийн ердийн гистологийн зураг бол эсийн бөөмийг задлах, булчингийн утаснуудын доройтол, үхжил, тэдгээрийг өөхний эдээр солих явдал юм.

Стероид миопати нь үрэвсэлт миопати (дермато- ба полимиозит), удамшлын булчингийн дистрофи, мэдрэл-булчингийн өвчнөөс (Гуилейн-Баррегийн хам шинж, миастения гравис) ялгах ёстой. Сунгах тэмдэг, сар хэлбэртэй нүүр зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл ятроген Кушингийн хам шинжийг ялгах оношлогоонд эндокринологич оролцдог. эндоген гиперкортизолизм.

Стероид миопатийн эмчилгээ

Өвчтөний нөхцөл байдлаас хамааран эмчилгээг амбулаториор эсвэл эмнэлзүйн ревматологийн тасагт хэвтүүлэн эмчлэх боломжтой. Этиотроп эмчилгээ GCS-ийн тунг хамгийн их хэмжээгээр бууруулах эсвэл бүрмөсөн цуцлах, өөр хувилбар хайхаас бүрдэнэ. эмэмчилгээнд хавсарсан эмгэг. Патогенетик эмчилгээ нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ парентераль эмчилгээкалийн бэлдмэл ба амин хүчлүүдийн холимог.

Булчингийн хатингаршилтай үед анаболик стероидууд (nandrolone decanoate) хэрэглэдэг. Сайн байна эмчилгээний үр нөлөөВитамин D (холекальциферол) нь стероид миопати үүсгэдэг. Гиперкоагуляцитай тохиолдолд антикоагулянтуудыг (гепарин, варфарин) тогтооно. Уушгины хатгалгаа үүсэх нь антибиотик эмчилгээг зааж өгдөг.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах

Ихэнх өвчтөнүүдэд стероид миопати байдаг таатай прогноз. GCS-ийн хэрэглээг зогсоосны дараа хурдан сэргээх, булчингийн хүч нь цаг хугацааны явцад бүрэн сэргээгддэг. Үхэл нь маш ховор тохиолддог бөгөөд хүндрэл үүсэхтэй холбоотой байдаг. Стероид миопати үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та тогтмол хийх хэрэгтэй биеийн тамирын дасгал, уураг, калигаар баялаг хоол хүнс (мах, загас, хатаасан жимс) хоол хүнсэндээ оруулаарай. Хэрэв өвчтөнд GCS зайлшгүй шаардлагатай бол давуу эрх олгох хэрэгтэй орон нутгийн хэлбэрүүд(амьсгалах эм, тос). Эмчилгээний ээлжлэн горим (эмийг өдөр бүр хэрэглэх) нь стероид миопати үүсэхээс сэргийлнэ.

Булчингийн сулрал, атрофи (стероид миопати) бас байдаг ноцтой хүндрэлкортикостероид эмчилгээ. Стероид миопати нь ихэвчлэн дексаметазон ба триамсинолоныг хэрэглэснээр үүсдэг бол преднизолон ба кортизонтой эмчилгээ нь ховор тохиолдолд миопати үүсгэдэг. Стероид миопати нь нууцаар эхэлдэг, гэхдээ заримдаа энэ нь цочмог хэлбэрээр илэрч, сарнисан миалги дагалддаг. Булчингууд аарцагны бүслүүрМөрний бүслүүрийн булчингуудаас илүү эрт, илүү хүчтэй оролцдог. Мөчний ойрын булчингууд нь алсын булчингуудаас илүү өртдөг. Урд талын шилбэний булчингийн хүчтэй сулрал нь ховор ажиглагддаг. Сул дорой байдал нь аарцагны бүс, гуя, бага зэрэг хөл, мөрний булчингийн хатингаршил дагалддаг. Гүн рефлексүүдгар, хөл дээр багасдаг. Тэмтрэлтээр булчингууд өвддөг. EMG нь гэмтлийн холимог, нейроген ба миоген шинж чанарыг илрүүлдэг. Амрах үед фибрилляци ба фасцикуляцийн потенциал ажиглагддаг. CPK болон LDH-ийн түвшин хэвийн хэмжээнд байна. Булчингийн биопси нь өвөрмөц бус миопатик өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Эмчилгээ: гормоныг зогсоох эсвэл дексаметазон, триамсинолоныг преднизолон, кортизоноор солих. Булчингийн хүчстероидын эмчилгээг зогсоох эсвэл эмийг өөрчилсний дараа 1-4 сарын дараа эдгэрдэг.

Редакцийн дор проф. А.Скоромец

"Булчингийн сулрал ба атрофи (стероид миопати)" болон бусад нийтлэлүүд

Стероид миопати (SM) нь их хэмжээний ба/эсвэл удаан хугацааны (архаг, экзоген) өвчтэй өвчтөнүүдэд миопатийн шинж тэмдэг (булчингийн масс, булчингийн ая, хүч буурах) илэрдэг. эм] ба эндоген [жишээлбэл, Кушингийн хам шинж/өвчний үед]) глюкокортикоидын (GC) нөлөө.

SM нь өндөр настай хүмүүсийн алхах эмгэгийн нийтлэг шалтгаануудын нэг юм; SM нь GC-ийн эмчилгээний явцад амьсгалын замын эмгэгийг хүндрүүлдэг. гуурсан хоолойн багтраа; урт хугацааны хэрэглээамьсгалсан GC нь хоолойн булчинд миопатик өөрчлөлтүүд үүссэний улмаас дисфони үүсэхтэй холбоотой; SM нь ""-ийн зарим тохиолдлын шалтгаан болдог. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг байхгүй байсан ч гэсэн хүнд шинж тэмдэг GC-ийг удаан хугацаагаар хүлээн авсан өвчтөнүүдийн миопати бага тунгаар, гистологийн судалгаамиопатийн шинж тэмдгийг тодорхойлох (булчингийн утасн дахь гликогенийн концентраци нэмэгдэж, GC-ийн архаг хордлогын үед гликогенийн задралын үйл явцыг хянадаг зохицуулалтын гол ферментүүдийн үйл ажиллагааг дарангуйлахтай хослуулсан). Тиймээс SM чухал юм эмнэлгийн асуудал, гүнзгийрүүлэн судлах шаардлагатай.

тэмдэглэл! Дадлагажигчид [ 1 ] амаар эсвэл парентерал ГКС-ийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь аюулын талаар мэдэж байх ба [ 2 ] цаг товлох гормоны эмчилгээ GC-ийн боломжит эмчилгээний үр нөлөө нь хөгжлийн эрсдэлээс давсан тохиолдолд л хүнд хүндрэлүүдөвчин (GC хэрэглэхийг шаарддаг).

Кортикостероидын дааврын физиологийн үүрэг нь гомеостатик процессыг дарангуйлах замаар стрессийн үед биеийн нөөцийг дайчлах явдал юм. GC нь синтезийн хурдыг бууруулж, булчингийн уургийн задралыг сайжруулж, булчингийн хатингаршил үүсгэдэг. GC нь амин хүчлүүдийн булчинд тээвэрлэлтийг дарангуйлж, инсулин, инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл, амин хүчлүүдийн уургийн нийлэгжилтийг өдөөдөг нөлөөг хааж, миогениний нийлэгжилтийг дарангуйлснаар миогенезийг дарангуйлдаг. Үүнээс гадна GC нь орон нутгийн түвшинд булчингийн массын өсөлтийг хянадаг өсөлтийн хүчин зүйлийн үйлдвэрлэлийг саатуулдаг. GC-ийн нөлөөн дор булчингийн тархалт, ялгаралтыг дарангуйлах нь булчинд миостатины үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

Үүний зэрэгцээ янз бүрийн булчингийн бүлгүүд өөр өөр мэдрэмжтэй байдаг сөрөг нөлөө GC: Ихэнх тохиолдолд атрофийн өөрчлөлт нь маш олон тооны хурдан татагддаг утас агуулсан булчинд үүсдэг - 2-р хэлбэрийн утас. Ялангуяа шилбэний булчин эсвэл дижитал сунгах булчингууд нь улны булчингуудтай харьцуулахад SM-д сулрахад илүү өртөмтгий байдаг. Эдгээр ялгаа нь улны булчинд 2-р хэлбэрийн утаснуудын хамгийн бага агууламжтай холбоотой юм. M. Minetto нар судалгаанд. (2010) эрүүл хүмүүст дексаметазоныг долоо хоногийн дараа хэрэглэсний дараа булчингийн утаснуудын дагуух дамжуулалтын хурд хоёр толгойн булчинд хамгийн их хэмжээгээр (10.5%), өргөн уудам булчинд бага зэрэг бага хэмжээгээр (10%) буурсан байна. vastus medialis булчинд бүр бага. хажуугийн булчин(9%), хамгийн бага хэмжээгээр - шилбэний урд булчинд (6%). Энэ хандлага нь жагсаасан булчинд 2-р хэлбэрийн утаснуудын тархалттай тохирч байна: 2-р хэлбэрийн утаснуудын 60% нь хоёр толгой, 50% нь том шилбэ, 30% нь шилбэний урд булчинг агуулдаг.

SM-ийн цочмог хэлбэрүүд нь мөчний проксимал булчингийн сулрал, миалгиа, ийлдэс дэх креатин фосфокиназа (CPK) болон өдөр тутмын шээсэнд креатин нэмэгдэх зэргээр илэрдэг (гэхдээ мотор эсвэл тод томруун үед ч гэсэн үүнийг санах хэрэгтэй. амьсгалын замын эмгэг SM-д CPK-ийн түвшин хэвийн хэвээр байж болох тул 24 цагийн шээсний креатинин түвшин нь SM-ийн илүү найдвартай маркер байж болно). Ийм өвчтөнүүдийн дийлэнх нь хурц гэмтэлбулчингууд нь тэдний арын эсрэг GC-ийн тунг ихэсгэх замаар хөгждөг урт хугацааны хэрэглээ. Гэсэн хэдий ч GC-ийн нэг тунг харьцангуйгаар уусны дараа цочмог SM-ийн casuistic тохиолдлыг тодорхойлсон байдаг. бага тунгаар(20-24 мг метилпреднизолон). Хүнд хэлбэрүүдАстматик статустай өвчтөнд цочмог SM нь ийлдэс дэх CPK-ийн түвшин нэмэгдэж, миоглобинурия, цочмог хэлбэрийн рабдомиолиз дагалдаж болно. бөөрний дутагдал. Ердийн тохиолдолд рабдомиолиз нь булчин сулруулагч эсвэл миотоксик нөлөөтэй бусад эмүүдтэй (аминогликозид гэх мэт) их хэмжээний GC хэрэглэсний дараа үүсдэг.

мөн нийтлэлийг уншина уу: Креатин киназа: мэдрэлийн эмчийн гарын авлага(вэбсайт руу)

Цочмог SM-ийн хамгийн хүнд гэмтэл нь quadriceps femoris булчинд үүсдэг гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч рабдомиолиз нь амьсгалын замын булчинд мэдэгдэхүйц ачааллаас болж нөлөөлдөг. энэ бүлэгбулчингууд астматик байдал. SM нь "дасалтай" [гуурсан хоолойн] астма өвчний зарим тохиолдлын суурь байж болно. Гуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнүүдэд амьсгалын замын булчингийн дунд зэргийн сулрал нь GC-ийг системчилсэн болон амьсгалын хэлбэрээр хүлээн авдаг гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнчлэн амьтдын туршилтаар GC нь диафрагм дахь атрофийн өөрчлөлтийг өдөөх чадварыг харуулсан гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Учир нь архаг хэлбэрүүд SM нь цусны ийлдэс дэх CPK болон миоглобины түвшин буурсанаар тодорхойлогддог. Мөн удаан/архаг хугацаагаар (нэг жил ба түүнээс дээш хугацаагаар) GC (амьсгалын замаар дамждаг GC-ийг оруулаад) хүлээн авсан өвчтөнүүдэд. урт хугацаа) нийтлэг гомдол бол хөлний булчингийн сулрал юм. Гуурсан хоолойн багтраатай өвчтөнүүдэд амьсгалын замын GC-ийг тогтмол хэрэглэдэг гуурсан хоолойн булчингууд нь дуу чимээ багасах, хурдан ядрах зэрэг гомдол байдаг (ийм өвчтөнүүдэд крикотироид булчингууд хамгийн их өвддөг, бамбай булчирхайн булчингууд бага хэмжээгээр өвддөг).

Систем сөрөг нөлөөБиеийн жин багатай өвчтөнүүдэд GC нь илүү тод илэрдэг. Хэт таргалалттай өвчтөнүүдэд GC-ийг олон жил хэрэглэсэн ч хөл сулрах, булчингийн хэмжээ өөрчлөгдөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаггүй. Эдгээр тохиолдолд цусны урсгалд орж буй GC нь биеийн эд эсэд мэдэгдэхүйц бага концентрацитай тархдаг тул энэ хандлага нь логик юм. Гэсэн хэдий ч таргалалттай өвчтөнүүд нь амьсгалын замын болон улаан хоолойн кандидоз, дисфони гэх мэт GC-ийн орон нутгийн нөлөөллөөс ангид байдаггүй.

тэмдэглэл! Амьсгалын замаар дамждаг ГЦС нь аюулгүй байдлын хувьд системийн GC-ээс хамаагүй давуу гэдгийг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Гэсэн хэдий ч, дунд зэргийн илрэлүүд SM нь GC-ийг системчилсэн байдлаар хүлээн авдаг өвчтөнүүдэд болон амьсгалсан GC-ийг хэрэглэх үед ижил хэмжээгээр илэрхийлэгддэг.

Эмчилгээний тактик SM-ийн хөгжилд энэ нь тунг багасгах эсвэл GC-ийг зогсоох (ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн SM-ийн хөгжил) багтдаг. GC-ийг цуцлах нь хоёуланг нь сайжруулахад хүргэдэг мотор функцууд, ба электрофизиологийн зураг. Тогтмол биеийн хөдөлгөөн нь GC-ийн миопатик нөлөөг бууруулдаг. Олон тооны судалгаагаар Д аминдэмийн түвшин болон түүний хооронд мэдэгдэхүйц хамаарал байгааг харуулсан функциональ байдалбулчингууд. GC-ийн сөрөг катаболик нөлөө нь булчинд уургийн нийлэгжилтийг сайжруулдаг амин хүчлүүдийн (ялангуяа лейцин ба глутамин) хольцын хэрэглээг бууруулдаг.

Илүү дэлгэрэнгүй мэдээллийг SM-ийн тухай "Стероид миопати" нийтлэлд A.G. Полунина, Ф.В. Исаев, М.А. Демьянова; ОХУ-ын ФСБ-ын Цэргийн клиникийн төв эмнэлэг, Голицыно; Москва шинжлэх ухаан, практик төвНаркологи, Москва (Мэдрэл судлал ба сэтгэл судлалын сэтгүүл, 2012 оны №10) [уншсан].

бас уншНийтлэл: Статин ууснаас үүссэн булчингийн гэмтэл (сайт дээр) ба нийтлэл: Стероид миопати (http://polymyosit.livejournal.com хаягаар) [унших]

© Лаесус Де Лиро

Миний зурваст ашигладаг шинжлэх ухааны материалын эрхэм зохиогчид! Хэрэв та үүнийг "Оросын Зохиогчийн эрхийн тухай хууль"-ийг зөрчсөн гэж үзэж байгаа эсвэл материалаа өөр хэлбэрээр (эсвэл өөр агуулгаар) үзүүлэхийг хүсч байвал энэ тохиолдолд надад бичээрэй (шуудангийн хаягаар: [имэйлээр хамгаалагдсан]) мөн би бүх зөрчил, алдааг нэн даруй арилгах болно. Гэхдээ миний блог арилжааны зорилгогүй (эсвэл суурь) [би хувьдаа], гэхдээ зөвхөн боловсролын зорилготой (мөн дүрмээр бол зохиогч болон түүний блогтой үргэлж идэвхтэй холбоос байдаг. зохиол), тиймээс би нийтлэлдээ зарим нэг үл хамаарах зүйл хийх боломж олгосонд талархах болно (одоо байгаа хуулийн хэм хэмжээний эсрэг). Хүндэтгэсэн, Лаесус Де Лиро.

Энэ сэтгүүлийн нийтлэлүүд "миопати" шошго

• Дисферлинопати

  Дисферлинопати (DP) нь аутосомын рецессив удамшлын мэдрэлийн булчингийн өвчин (миопати) юм.

• Гипотиреодизм (мэдрэлийн эмгэг)

• Ламберт-Итон миастеник синдром

• 
  Ламинопати

  Оршил. Сүүлийн жилүүдэд молекул генетикийн дэвшлийн улмаас багагүй тооны генийг зураглаж, таних...

Булчингийн хатингаршилаар тодорхойлогддог архаг өвчин. Олдмол болон удамшлын миопати (булчингийн дистрофи) байдаг. Удамшлын миопати нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно. анхдагч гэмтэлбулчингууд , мэдрэлийн систем гэмтсэний үр дүнд булчингийн мэдрэл алдагдах.

Олдмол миопати:

• бамбай булчирхайн миопати;
• стероид миопати;
• архины миопати;
• полимиозит (идиопатик эсвэл хавдартай холбоотой).

Булчингийн дистрофи нь 30 наснаас хойш ховор тохиолддог бөгөөд үүнд:

• Duchenne булчингийн дистрофи нь хөвгүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ өвчин нь амьдралын эхний жилүүдэд эхэлдэг бөгөөд нас баралт нь 20 насандаа тохиолддог.
• Facioscapulohumeral myodystrophy Landouzy-Dejerine нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хэлбэр бүхий өвчин бөгөөд 10-20 насны хооронд өвчин эхэлдэг.
• Хөлний бүслүүрийн булчингийн дистрофи - өвчин нь мөр, аарцагны булчингуудад нөлөөлдөг бөгөөд өвчин нь 15-25 насны хооронд илэрдэг.
• Дистрофик миотони - өвчин нь ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг залуу насандаамиотони, алсын булчингийн алдагдал, дотоод шүүрлийн эмгэг, бэлгийн сулрал, урд талын халзан, катаракт. Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг.
• Myasthenia gravis - ихэвчлэн нүдний гаднах булчинд нөлөөлдөг; шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байдаг; миопатитай адил гол төлөв проксимал (биеийн төвд ойрхон байрладаг) булчингууд нөлөөлдөг.

Миопатийн шинж тэмдэг ба оношлогоо

Хэрэв өвчтөн булчингийн сулралыг гомдоллодог бол дараах шинж тэмдгүүд нь миопати байгааг илтгэнэ.

1. Булчингийн сулрал нь аажмаар хөгжиж, тэгш хэмтэй байдаг.
2. Мөчирний хэсэгт парестези байхгүй.
3. Сул дорой байдал нь хамгийн ойрын мөчүүдэд илэрдэг бөгөөд шатаар авирах, үс самнах зэрэг үйл ажиллагаанууд нь өвчтөнд ихээхэн хүндрэл учруулдаг.
4. Функцүүд аарцагны эрхтнүүдихэвчлэн эвдэрдэггүй.
5. Сул дорой байдал нь ихэвчлэн өвдөлт дагалддаггүй, гэхдээ өвдөлттэй базлалт (кампри) бас боломжтой байдаг.

Миопати сэжигтэй өвчтөнийг шалгахдаа эмч гурван үндсэн асуудлыг шийдэх ёстой.

1. сул дорой байдал нь булчингийн анхдагч гэмтлээс үүдэлтэй эсэхийг олж мэдэх;
2. миопати нь олдмол эсвэл төрөлхийн эсэхийг тодорхойлох;
3. олдмол миопати тохиолдолд энэ нь өөр өвчинтэй холбоотой эсэхийг олж мэдэх.

Та олж мэдэх ёстой:

• Үүнтэй төстэй өвчний бусад тохиолдлын гэр бүлийн түүх.
• Залгихад хүндрэлтэй байх (полимиозитын шинж тэмдэг), давхар хараа (миастения грависын шинж тэмдэг), өдрийн цагаар үе үе сулрах.
• Миотоник үзэгдэл - өвчтөн нударгаа чанга атгасны дараа хурдан тайлж чадахгүй.
• Өвчний анхны шинж тэмдгүүд илэрсэн өвчтөний насыг мэдэх нь төрөлхийн миопати болон олдмол эмгэгийг ялгахад тусалдаг.

Миопати нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

1. Ойролцоох мөчдийн сул тал нь алслагдсан мөчрөөс илүү тод илэрдэг (миотоник дистрофиээс бусад). Дельтоид болон илиопсоа булчингийн хүчийг шалгана. Полиневропатийн хувьд алсын мөчдийн хүч буурах нь илүү түгээмэл байдаг.
2. Хүзүүний нугалах булчингууд нь сунгах булчингаас сул байдаг.
3. Гүн рефлексүүд хадгалагдан үлдсэн эсвэл бага зэрэг буурсан (үл хамаарах зүйл бол өвчний хожуу үе шат).
4. Мэдрэмж мууддаггүй - мэдрэлийн эмгэгээс ялгаатай.

Дараах шинж тэмдгүүд нь нэг миопатийг нөгөөгөөс нь ялгахад тусална.

1. Нүүрний булчингийн сулрал - өвчтөн нүдээ аних, хацрыг нь гаргах, шүгэлдэх нь хэцүү байдаг. Нүүрний булчинг гэмтээх нь нүүрний булчингийн дистрофи шинж чанартай байдаг.
2. Булчингийн ядаргаа, ялангуяа нүдний гаднах булчингууд. Өвчний нэг буюу өөр үе шаттай миастения гравис бүхий бараг бүх өвчтөнүүд птоз эсвэл давхар хараатай байдаг бөгөөд шинж тэмдгүүд нь харилцан адилгүй байдаг. Үүнээс гадна дисартри болон дисфаги үүсэх боломжтой.
3. Аарцгийн бүслүүр болон хонго булчингуудыг голчлон гэмтээж байгаа нь мөчний булчингийн дистрофигийн шинж тэмдэг юм.
4. Миотони илрүүлэх шинжилгээ. Хэл, тенар дахь цохилтот миотониг шалгаж, зовхины миотони байгаа эсэхийг шалгадаг - өвчтөн нүдээ аниад нүдээ хурдан нээхийг хүсдэг. Миотони өвчтэй өвчтөнүүд алгаа нударгаараа зангидсаны дараа хурдан шулуун болж чадахгүй (миотоник үзэгдэл).

Миопатийн эмчилгээ

Удамшлын миопатийн эмчилгээ нь мэдрэлийн болон мэдрэлийн систем дэх бодисын солилцоог хэвийн болгоход чиглэгддэг. булчингийн эд. Миопатийн эмчилгээг анаболик бодис, витамин, биогенийн өдөөгч бодисууд, калийн бэлдмэл, антихолинестеразын эм, васоактив бодис, трофотроп эм.
Олдмол миопатийн эмчилгээнд энэ эмчилгээг бас ашигладаг боловч үндсэн өвчнийг арилгахад гол анхаарал хандуулдаг. Эмчилгээ нь ихэвчлэн удаан үргэлжилдэг.

Эмчлэх боломжтой өвчин:

Стероид миопати. Өвчтөн өөр өвчнийг эмчлэхийн тулд кортикостероид хэрэглэж болно. Миопати нь ихэвчлэн фтор агуулсан кортикостероидуудыг хэрэглэснээс үүсдэг. Кушингийн өвчний шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй.

Архины миопати. Түүх нь архидалт байгааг илтгэж болно; кардиомиопатийн шинж тэмдэг байгаа эсэхийг тодорхойлох. Зарим тохиолдолд архины миопати нь өвдөлт дагалддаг.

Бамбай булчирхайн миопати. Өвчин нь гипотиреодизм ба тиротоксикозын аль алиныг нь дагалдаж болно.

Полимиозит. Идиопатик полимиозит нь креатин фосфокиназын (CPK) түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Заримдаа бусад өвчний шинж тэмдэг илэрдэг холбогч эд(ревматоид артрит, системийн чонон яр). Дерматомиозит нь полимиозитын шинж тэмдгүүдээс гадна шинж тэмдгүүд байдаг онцлог өөрчлөлтүүдарьс. Эмчилгээ нь кортикостероидуудаас бүрдэнэ. Хэрэв кортикостероидууд үр дүнгүй эсвэл байгаа бол хортой нөлөө, тэдгээрийг метотрексат эсвэл циклофосфамидаар солино.

Үе үе саажилт. Өвчний довтолгоо нь хүйтэн, идэх эсвэл идэх зэргээр өдөөгдөж болно Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Довтолгооны үед цусан дахь калийн түвшинг шалгах шаардлагатай. Гэр бүлийн түүх нь энэ өвчний бусад тохиолдлыг илтгэж болно. Өвчний гиперкалиемик хэлбэрийн үед миотони үүсэх боломжтой.

Ревматик полимиалгиа. Булчингийн сулрал нь энэ өвчний хувьд ердийн зүйл биш боловч өвчтөнүүд булчин, үе мөчний өвдөлтийг ихэвчлэн гомдоллодог. Эритроцитын тунадасны хурд (ESR) нэмэгддэг. Эерэг нөлөөкортикостероидын жорыг бага тунгаар өгдөг.

Миастения гравис. Myasthenia gravis нь өдрийн турш булчингийн сулралын хэлбэлзэлтэй байдаг. Оношийг батлахын тулд ихэвчлэн прозерины шинжилгээ, хэмнэлийн өдөөлт бүхий EMG ашигладаг. мотор мэдрэл, Нэг булчингийн ширхэгийн EMG. Мөн ацетилхолин рецепторын эсрэгбие байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээ хийдэг. Миастения грависын эмчилгээ нь антихолинестеразын эм, преднизон, тимэктоми, зарим тохиолдолд дархлаа дарангуйлагч, плазмаферезийг хэрэглэхээс бүрдэнэ. Зарим шинжээчид миастения грависыг миопатитай адил гэж үздэг.

Итон-Ламбертын хам шинж- эмгэгтэй холбоотой ховор паранеопластик эмгэг мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт. Эмгэг судлал нь ихэвчлэн үндэслэдэг хорт хавдаруушиг. Миастения грависаас ялгаатай нь гаднах нүдний булчингуудэмгэг процесст оролцох нь ховор.