Ихэнх тохиолдолд эхчүүд бага насны хүүхдийн өтгөн ялгадас, хий үүсэхээс санаа зовдог. Энэ нь хоол боловсруулах, өөх тосыг шингээх чадвар муудсаны үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь "өөхний өтгөн" гэж нэрлэгддэг ялгадас үүсэхэд хүргэдэг. Үүний зэрэгцээ өтгөний хэмжээ нэмэгддэг бөгөөд энэ нь бас байдаг муухай үнэр. Заримдаа энэ байдал нь өтгөн хаталтаар солигддог. Хүүхдийн жингээ хасах нь эхчүүдийн дунд түгээмэл тохиолддог гомдол юм. Энэ нь бие махбод дахь шим тэжээлийн хангамж буурсантай холбоотой юм. Үүний үр дүнд хүүхдийн биед витамин, эрдэс бодисын агууламж буурч байна.
Тиймээс төмөр, витамин В12, фолийн хүчлийн дутагдал нь цус багадалт, В1 витамины дутагдал - мөчний мэдээ алдалт, В2 витамин - хэлний үрэвсэл, булангуудад "наалддаг" шинж тэмдэг илэрдэг. амнаас гарах боломжтой, витамин D - ясны өвдөлт, базлалт, К, С витаминууд - шархны цус алдалт ихсэх боломжтой. Кальцийн дутагдалтай хүмүүст яс хугарах нь элбэг байдаг. Цайрын дутагдал нь өсөлтийн эмгэг, арьсны үрэвсэл, хуурай арьс, үс унах, шархны эдгэрэлтийг удаашруулдаг.

Ихэнхдээ ферментийн дутагдлын шалтгаан болдог жижиг гэдэсЭнэ нь лактозын дутагдал бөгөөд үүний үр дүнд лактозын задрал тасалдсан, өөрөөр хэлбэл. сүүний сахар. Энэ өвчин нь төрсний дараа хүүхдийн амьдралын эхний саруудад хөгжиж болно. Энэ тохиолдолд хий үүсэх, сул өтгөн ялгадас ихэсдэг исгэлэн үнэр, хүүхдийн сэтгэлийн түгшүүр. IN хөнгөн зэрэгЭмчилгээ нь сүүний хэмжээг багасгах явдал юм. Хүнд тохиолдолд сүүг хоолны дэглэмээс бүрэн хасч, оронд нь ургамлын гаралтай, лактозгүй сүүний хольц эсвэл уургийн гидролизатыг зааж өгдөг. Эмнэлэгт нүүрс ус агуулсан өтгөний шинжилгээг хийж, копрограммыг хийдэг.

Заримдаа хүүхэд шилжүүлэх үед ижил төстэй гомдол гарч болно хиймэл хооллох, түүнчлэн нэмэлт хоол хүнс нэвтрүүлэх үед. Сахароз үл тэвчих байдал нь хоолонд элсэн чихэр нэмэхэд илэрдэг, жишээлбэл, зарим эхчүүд усыг амтлах эсвэл будаа руу бага зэрэг элсэн чихэр нэмнэ. Энэ тохиолдолд сахароз, цардуул агуулсан бүтээгдэхүүн (төмс, үрийн шингэн, гурилан бүтээгдэхүүн). Хүүхэд өсч томрох тусам сахарозыг үл тэвчих байдал буурч, хүүхдийн хоолны дэглэм илүү олон янз болдог.

Цавуулаг энтеропати (целиак өвчин) -д онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Энэ ферментийн дутагдал нь хүүхдийн хоолны дэглэмд цавуулаг агуулсан хоол хүнс (талх, манна, овъёос) оруулсны дараа үүсч болно. Энэ өвчин нь дүрмээр бол удамшлын шинж чанартай бөгөөд үр тарианы уураг болох цавуулаг үл тэвчихээс үүдэлтэй байдаг. Глиацин, эдийн трансглутаминаза, эндомизиумын эсрэгбиеийн титрийг нэмэгдүүлэх оношлогооны шинжилгээ хийх шаардлагатай. Өвөрмөц өөрчлөлтийг жийзний биопсийн шинжилгээгээр илрүүлж болно. Цавуулаг (цавуулаг) агуулсан бүтээгдэхүүнийг хоол хүнснээс хасдаг: улаан буудай, арвай, хөх тариа, овъёос.

Зарим хүүхдүүд глюкоз, фруктоз, галактозыг үл тэвчихийн улмаас хоол шингээх чадваргүй байж болно. Гэхдээ энэ ховор эмгэгхоолны дуршил буурах, шарлах, бөөлжих зэргээр илэрдэг. сул сандал. Галактоземийн илрэл нь сүүгээр хооллож эхэлснээс хойш хэдэн долоо хоногийн дараа тохиолддог. Энэ тохиолдолд хүүхдүүдийг лактоз агуулаагүй хольцтой хиймэл хооллолт руу шилжүүлдэг. Фруктоземийн хувьд элсэн чихэргүй хольцыг бүгдийг нь зааж өгдөг жимсний шүүсболон нухаш.

Эозинофил гастроэнтерит нь шингээлт алдагдах шалтгаан болдог жижиг гэдэс. Ийм хүүхдүүд дүрмээр бол хүнсний харшилтай байдаг. гуурсан хоолойн багтраа, харшлын ринит. Цусны шинжилгээгээр эозинофили болон иммуноглобулины Е-ийн агууламж нэмэгддэг.

Нойр булчирхайн эмгэгийн үед шингээлтийн эмгэг ажиглагддаг. Энэ нь өөх тосыг боловсруулахад оролцдог ферментийн үйлдвэрлэл буурсны үр дүнд үүсдэг. Дараа нь ялгадас дахь өөх тос, түүнчлэн булчингийн утас алдагдсаныг тодорхойлно.

Цөсний хүчил буурах үед элэг, цөсний замын өвчний үед гэдэсний шингээлттэй холбоотой асуудал үүсдэг. Үүний зэрэгцээ сандал нь хөнгөн болдог. Өөх тосны хүчил байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд өтгөний шинжилгээ хийдэг. Дархлал хомсдолын үед нарийн гэдэсний салст бүрхүүлийн хатингаршил үүсэх үед хоол хүнс шингээх чадвар буурдаг.

Малабсорбцийн шалтгаан нь ихэвчлэн гэдэсний дисбиоз юм. Дисбактериозын үед өтгөний өсгөвөр хийдэг. Эмчилгээ нь хатуу хоолны дэглэм, түүнчлэн хоолны тоог нэмэгдүүлэхийн зэрэгцээ түүний эзлэхүүнийг нэг суултаар багасгадаг. Тохиромжтой витамин, микроэлемент, фермент, лактазын бэлдмэлээр солихыг зааж өгнө. Гэдэсний антисептик, гепатопротектор, про- ба пребиотикийг хэрэглэдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол нарийн гэдсэнд шингээлт алдагдах шинж тэмдгийг аль болох эрт илрүүлж, эмчилгээг эхлэх явдал юм. Цаг тухайд нь ба зөв оношлохэмчилгээ нь амжилтанд хүрэх түлхүүр юм.

Ижил төстэй хуудсууд.

Малабсорбци нь нарийн гэдсэнд шим тэжээлийг шингээх чадваргүй болж, бодисын солилцооны ноцтой эмгэгийг үүсгэдэг. Малабсорбцийн синдром нь суулгалт, хэвлийгээр өвдөхөөс эхлээд цус багадалт, үс унах хүртэл олон төрлийн эмнэлзүйн илрэлүүд дагалддаг.

Малабсорбцийн синдромын шалтгаанууд

Энэ ямар синдром вэ? Малабсорбци (гэдэсний шингээлт алдагдах) нь нарийн гэдэсний хоол боловсруулах, тээвэрлэх үйл ажиллагаа тасалдсаны үр дүнд үүсдэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд (суулгалт, стеаторея, полигиповитаминоз, турах) -аар тодорхойлогддог хам шинж юм. эмгэг өөрчлөлтүүдбодисын солилцоо.

Ихэнх тохиолдолд малабсорбцийн синдром нь хүүхдийн амьдралын эхний жилд анх удаа илэрдэг. Энэ нь юуны түрүүнд хоол тэжээлийн өөрчлөлттэй холбоотой, учир нь эхэндээ хүүхэд хүлээн авдаг эхийн сүүэсвэл эхийн сүүний оронд тусгай хольцтой, гэхдээ удалгүй тэр анхны нэмэлт хоол хүнс авч эхэлдэг, дараа нь хоолны дэглэмд маш олон төрлийн бүтээгдэхүүн ордог - энд шингээлт нь бүх муу талаасаа илэрдэг.

Дүрмээр бол шингээлтийн синдромын шалтгаан нь бие махбод дахь ноцтой өвчин бөгөөд ихэнхдээ хоол боловсруулах тогтолцооны өвчин эсвэл биеийн бусад тогтолцооны өвчин юм. хохирол учруулж байнажижиг гэдэс. Малабсорбци нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• ходоодны өвчин,
• элэг,
• нойр булчирхай,
• цистик фиброз,
• жижиг гэдэсний халдварт, хортой, харшлын гэмтэл.

Синдромын төрөл ба зэрэг

Малабсорбцийн синдром нь төрөлхийн болон олдмол байж болно.

• Төрөлхийн эмгэг нь тохиолдлын 10% -д оношлогддог. Энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын эхний хэдэн өдөр илэрдэг.
• Гэдэс, ходоод, элэгний одоо байгаа эмгэгийн үед хүүхдийн олдмол шингээлт нь ямар ч насны үед хөгжиж эхэлдэг.

Малабсорбцийн синдром нь хоол боловсруулах, тээвэрлэх үйл ажиллагааг зөрчсөний улмаас үүсдэг нимгэн хэсэггэдэс. Энэ нь эргээд бодисын солилцооны эмгэгийг өдөөдөг. Малабсорбцийн синдром нь хүндийн гурван зэрэгтэй.

• 1-р зэрэг - жин хасах, нэмэгдэх ерөнхий сул тал, гүйцэтгэл муу;
• 2-р зэрэг - биеийн жин мэдэгдэхүйц буурч (10 кг-аас дээш), бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, кали, кальци, олон витамины дутагдлын тод шинж тэмдэг илэрдэг;
• 3-р зэрэг - их алдагдалжин, электролитийн дутагдал, цус багадалт, хавдар, ясны сийрэгжилт, дотоод шүүрлийн эмгэгийн тодорхой эмнэлзүйн зураг, заримдаа таталт ажиглагдаж байна.

Мальабсорбцийн шинж тэмдэг

Эмгэг судлалын клиник илрэлийн шинж чанар нь түүний хөгжилд юу нөлөөлсөнөөс шууд хамаардаг. Тиймээс уураг, өөх тос, нүүрс ус, эсвэл ус-давсны солилцоо. Мөн шинж тэмдэг илэрч болно витамины дутагдал.

Бодисын шингээлт муудах нь суулгалт, steatorrhea, гэдэс дүүрэх, хий үүсэх шалтгаан болдог. Хоол тэжээлийн дутагдлын үр дагавар нь шимэгдэлтийн бусад шинж тэмдгүүд юм. Өвчтөнүүд хангалттай хооллолтыг үл харгалзан жингээ хасдаг.

Эмч нар шингээх чадваргүй болох шинж тэмдгүүдийн жагсаалтыг тодорхойлсон.

1. Суулгалт (суулгалт).Өтгөн нь маш олон удаа гарч, өдөрт 10-15 удаа өтгөн ялгадас гарч, баас нь өмхий үнэртэй, өтгөн, устай байдаг.
2. Steatorrhea (өөхний өтгөн ялгадас). Өтгөн нь тослог болж, гялалзсан бүрхүүл нь нүцгэн нүдээр харагддаг тул өвчтөнүүд ялгадсыг жорлонгийн ханыг угаахад хэцүү байдаг гэдгийг тэмдэглэжээ.
3. Гэдэсний өвчин. Тэд ихэвчлэн хоол идсэний дараа гарч ирдэг, үргэлж чанга дуугарах чимээ дагалддаг бөгөөд хоол идсэний дараа алга болдоггүй. эм antispasmodic буюу өвдөлт намдаах нөлөөтэй.
4. Булчингийн сулрал байнгын мэдрэмжцангах. Энэ шинж тэмдэг нь удаан үргэлжилсэн суулгалт өвчний үед тохиолддог - бие нь хэт их шингэн алддаг бөгөөд энэ нь эдгээр шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.
5. Өөрчлөх Гадаад төрх . Хүн эмзэг байдал, задрах хандлагатай байдаг хумсны хавтан, толгой дээрх үс нь идэвхтэй унаж, арьс нь уйтгартай болж, саарал өнгөтэй болдог.
6. Жин хасах. Өвчтөний зүгээс ямар ч хүчин чармайлтгүйгээр жингээ хасдаг. Үүний зэрэгцээ тэрээр сайн хооллож, гиподинамик амьдралын хэв маягтай хэвээр байна.
7. Ядаргаа нэмэгддэг. Энэ нь гүйцэтгэлийн бууралт, байнгын нойрмоглох (түүнээс гадна өвчтөн шөнийн цагаар хямрах), ерөнхий сулрал зэрэгт илэрдэг.

Малабсорбцийн синдромтой бүх өвчтөнүүд жингээ аажмаар алдах хандлагатай байдаг.

Хүндрэлүүд

Малабсорбцийн синдром нь дараахь хүндрэлийг үүсгэдэг.

• янз бүрийн витамины дутагдал;
• зөрчил сарын тэмдгийн мөчлөгэмэгтэйчүүдийн дунд;
• хүүхдийн жингийн огцом алдагдал эсвэл жингийн өсөлт муу;
• араг ясны хэв гажилт.

Диаграмм нь шингээлтийн эмгэгийн хам шинжийн хүндрэл үүсэх механизмыг харуулж байна

Оношлогоо

Малабсорбцийн синдромыг оношлох нь маш энгийн боловч хөдөлмөр их шаарддаг. Үүнийг хийхийн тулд та хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээнд төдийгүй багажийн шинжилгээнд хамрагдах хэрэгтэй.

1. түүх, шинж тэмдгийн үнэлгээ;
2. анхан шатны үзлэг. Тэмдэглэгээний тусламжтайгаар эмч урд талын хурцадмал байдлыг тодорхойлох боломжтой хэвлийн хана, түүнчлэн өвчтөнд өвдөлт мэдрэгддэг хэвлийн хэсгүүд;
3. цусны шинжилгээ. Малабсорбцийн үед гемоглобин, түүнчлэн цусны улаан эсүүд буурдаг;
4. цусны биохими;
5. копрограм. Өтгөн ялгадасаас та хүнсний эслэг, тоосонцор олж болно шингэцгүй хоол, өөх тос гэх мэт;
6. улаан хоолойн гастродуоденоскопи;
7. колоноскопи;
8. CT эсвэл MRI.

Юуг шалгах шаардлагатай вэ?

• Нарийн гэдэс (нарийн гэдэс)
• Бүдүүн гэдэс (бүдүүн гэдэс)

Юуны өмнө ямар шинжилгээ хийх шаардлагатай вэ?

• Цусны ерөнхий шинжилгээ
• Өтгөний шинжилгээ

Оношийг зөвхөн дараа нь хийх ёстой иж бүрэн шалгалттэвчээртэй.

Малабсорбцийн синдромын эмчилгээ

Юуны өмнө шингээлтийн дутагдлын эмчилгээ нь шингээлтийн синдромыг үүсгэсэн өвчнийг эмчлэхэд чиглэгдэх ёстой. Жишээлбэл, нойр булчирхайн үрэвслийг фермент ба antispasmodic эмээр эмчилдэг - choleretic болон antispasmodic эмүүд, cholelithiasis - antispasmodics эсвэл мэс засал хийдэг, хорт хавдар - мэс засал хийдэг.

Малабсорбцийн эмчилгээг гурван үндсэн төрөлд хувааж болно.

• хоолны дэглэмийн эмчилгээ;
• Эмийн эмчилгээний арга;
• Мэс заслын арга.

Энэ нь ямар төрлөөс хамааран дангаар нь томилогддог шим тэжээлшингэцгүй. Жишээлбэл, целийн өвчний улмаас төрөлхийн шингээлт алдагдсан тохиолдолд цавуулаг агуулсан бүх хоолыг хасах шаардлагатай. Хэрэв та лактоз үл тэвчих юм бол шинэ сүүг хоолны дэглэмээс хас.

Хоолны дэглэм нь дараахь зүйлд суурилсан байх ёстой.

• бутархай хоол;
• ашиглах нэмэгдсэн хэмжээхүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ (витамин дутагдлыг нөхөх);

Та бууж өгөх хэрэгтэй:

• согтууруулах ундаа,
• халуун ногоотой хоол,
• түргэн хоол, хагас боловсруулсан бүтээгдэхүүн,
• тослог мах
• зайрмаг, маш хүйтэн ундаа.

Өвчтөн түүний нөхцөл байдлыг ажиглах замаар өөрийн хоолны дэглэмийг бүрдүүлэх ёстой. Ямар хоол хүнс таны шинж тэмдгийг улам дордуулдаг болохыг олж мэдээд түүнээс зайлсхий.

Мальабсорбцийн эмийн эмчилгээ

Өвчинг эмчлэх эмийн арга нь эргээд дараахь зүйлийг агуулдаг.

1. витамин, эрдэс бодисын дутагдлыг арилгах эм;
2. Бактерийн эсрэг эмүүд;
3. Антацид эмчилгээ;
4. Гормоны эмчилгээ;
5. Холеретик нөлөөтэй эмүүд;
6. Суулгалт, шүүрлийн эсрэг эмүүд;
7. Нойр булчирхайн ферментүүд.

Үйл ажиллагаа

Мэс заслын аргыг хам шинжийн хөгжилд хүргэсэн үндсэн эмгэгээс хамааран хэрэглэдэг. Иймээс хүндрэлтэй өвчтөнүүдэд мэс заслын эмчилгээ хийдэг шархлаат колит, элэгний өвчин, Hirschpung, Crohn-ийн өвчин, гэдэсний тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл.

Гол нь амжилттай эмчилгээӨвчинг аль болох эрт оношлох нь чухал бөгөөд эмчилгээг эрт эхлэх тусам бодисын солилцооны гүнзгий өөрчлөлт гарах магадлал бага байдаг.

Урьдчилан таамаглах

Заримдаа бага зэргийн тохиолдолд шингээлтийн синдромыг хоолны дэглэмээр засдаг. Бусад тохиолдолд энэ өвчний урьдчилсан таамаглал нь үндсэн эмгэгийн явц, шингээлтийн эмгэгийн хүндрэл, цусанд орж буй бодисын дутагдал зэргээс шууд хамаардаг.

Хэрэв энэ синдром үүсэхэд хүргэсэн гол хүчин зүйлийг арилгавал удаан үргэлжилсэн дистрофигийн үр дагаврыг арилгахад удаан хугацаа шаардагдана.

Мальабсорбцийн явц нь хөгжилд заналхийлж байна терминал мужуудмөн үхэлд хүргэж болзошгүй.

Урьдчилан сэргийлэх аргууд

1. Урьдчилан сэргийлэх ба цаг тухайд нь эмчилгэээрхтэний өвчин ходоод гэдэсний зам(энтероколит, холецистит, нойр булчирхайн үрэвсэл гэх мэт).
2. Удамшлын өвчний оношлогоо, эмчилгээ: цистик фиброз (гадаад шүүрлийн булчирхайд нөлөөлдөг системийн удамшлын өвчин), целиак өвчин (үр тарианы уураг - цавуулагыг задалдаг фермент (хоол боловсруулах үйл явцад оролцдог бодис) дутагдалтай холбоотой удамшлын өвчин. ).
3. Витаминыг тогтмол хэрэглэх, ферментийн бэлдмэлийн үе үе курс.
4. Ходоод гэдэсний замын төлөв байдлыг шалгах үе үе курс - хэт авиан хэвлийн хөндий, дурангийн шинжилгээ, ходоодны шинжилгээ гэх мэт.
5. Та эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлах хэрэгтэй - архи тамхи татахаа болих, стресс, мэдрэлийн хямралаас зайлсхийх.

Хэрэв малабсорбцийн синдромыг эмчлэхгүй бол энэ нь хурдан хөгждөг: бие махбодийн хомсдол нь хамгийн их үр дагаварт хүргэдэг. янз бүрийн эмгэгүүд, үүнд элэгний дутагдал, энэ нь өвчтөний үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Malabsorption syndrome (MAS) нь нарийн гэдэсний салст бүрхэвч дэх шим тэжээлийг хоол боловсруулах, тээвэрлэх, шингээх чадвар алдагдсанаас үүсдэг шинж тэмдгүүдийн цогц юм. Статистик мэдээллээс харахад SMA нь нэлээд түгээмэл эмгэг юм.

Түүний бүх хэлбэрүүдийн дунд ихэнх тохиолдолд целиак өвчин (цавуулаг үл тэвчих) оношлогддог. ургамлын гарал үүсэл), (сүүний сахар шингээх ферментийн дутагдал) болон өөхний шингээлт.

Мальабсорбцийн үед зөвхөн уураг, нүүрс ус, өөх тос төдийгүй микроэлементүүд (фосфор, төмөр гэх мэт), витамин (фолийн хүчил гэх мэт) шингээлт мууддаг. Шим тэжээлийн дутагдал нь ходоод гэдэсний замын олон шинж тэмдгийг үүсгэдэг. SMA нь төрөлхийн болон олдмол өвчинд тохиолддог.

Шалтгаанууд

Малабсорбцийн синдром нь төрөлхийн цавуулаг үл тэвчих шинжтэй байдаг - целиак өвчний улмаас үүсдэг.

SMA нь олон шалтгааны улмаас үүсч болох бөгөөд энэ нь энэ эмгэгийг ангилах үндэс болдог.

SMA нь дараахь байдлаар ялгагдана.

1. Төрөлхийн, эмгэг судлалын удамшлын дамжлагатай холбоотой, хүүхэд төрөхөөс эхлээд амьдралын туршид илэрдэг.

Тэр байж болно:

• анхдагч, болзолт генетикийн хүчин зүйлүүдзарим бодисын задрал (цавуулаг, лактоз, өөх тос, сахароз гэх мэт) зөрчил;
• хоёрдогч, өөрөөр хэлбэл төрөлхийн өвчний илрэлүүдийн нэг (дивертикул гэх мэт).

1. Олдмол, энэ нь хүүхдийн хөгжлийн явцад үүсдэг.

Энэ нь мөн хуваагдана:

• анхдагч, цочмог халдварт буюу харшлын өвчингэдэс;
• хоёрдогч, бусад эрхтэн, тогтолцооны архаг өвчинтэй холбоотой (уушгины хатгалгаа, бөөрний эмгэг, гэх мэт).

Хүүхдэд SMA үүсэх нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

Ер нь хоол боловсруулах үйл явц 3 үе шаттайгаар явагддаг.

• гэдэсний люмен дэх ферментийн тусламжтайгаар уураг, өөх тос, нүүрс усыг задлах;
• сорох эцсийн бүтээгдэхүүнэнтероцитын микровилли (гэдэсний салст бүрхүүлийн эсүүд) тусламжтайгаар хоол боловсруулах;
• лимфийн судсаар дамжуулан шим тэжээлийг тээвэрлэх.

Хэрэв эдгээр үе шатуудын аль нэг нь эвдэрсэн бол хүүхэд шингээх чадваргүй болно.

Хоол боловсруулах эрхтний эмгэгийн байршлыг харгалзан SMA-ийн дараах хэлбэрүүдийг ялгаж үздэг.

• хөндий: гэдэсний хөндий дэх төрөлхийн хоол боловсруулах эмгэг;
• enterocellular: мембраны боловсруулалт эсвэл шим тэжээлийн тээвэрлэлт тасалдсантай холбоотой;
• эсийн дараах: ахимаг насны хүүхдүүдэд тохиолддог, холбоотой шүүрэл нэмэгдсэнцусны сийвэнгийн уураг нь гэдэсний хөндийгөөр.

Шингээгдээгүй өөх тос нь хамт ялгардаг өөх тосонд уусдаг витаминууд, гиповитаминоз үүсдэг. Цөсний давс нь мөн муу шингэдэг (микрофлор ​​нь тэдний шингээлтийг хязгаарладаг). Тэд том гэдсийг цочрооход хүргэдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн суулгалт өвчний шалтгаан болдог.

Нүүрс усны шингэц муудсан үед микрофлорын ферментийн нөлөөгөөр нүүрстөрөгчийн давхар исэл, метан, устөрөгч, өөх тосны хүчил болж задарч суулгалт үүсгэдэг. Үүссэн хий нь гэдэс дүүрэх (гэдэгдүүлэх) үүсгэдэг.

Уургийн боловсруулалт, шингээлт нь энтероцитын микровиллиас ялгардаг энтерокиназа ферментийг шаарддаг. Энэ ферментийн дутагдалтай үед бие махбодид уургийн дутагдал үүсдэг.

Хүүхдэд SMA бага насбодисын солилцооны ноцтой эмгэг, зөвхөн бие махбодийн төдийгүй оюун ухааны хөгжилд саад учруулдаг. Малабсорбци нь нярай хүүхдэд маш аюултай бөгөөд энэ нь биеийг хурдан шавхаж, бүр үхэлд хүргэдэг.

Шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн илрэлүүд SMA нь олон янз байдаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн төрлийн шингээлт алдагдахтай холбоотой байдаг.

Дараах шинж тэмдгүүд нь хүүхдэд энэ эмгэг байгаа эсэхийг сэжиглэх боломжийг олгодог.

1. Суулгалт эсвэл суулгалт - эхлээд үе үе байж болох бөгөөд дараа нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэг үүсэх тусам энэ нь тогтмол болдог. Гэхдээ өтгөний шинж чанар нь шингээлт алдагдах хэлбэрээс хамаарна.

• хэрэв өөх тосны шингээлт муудсан бол стеаторреа ажиглагдаж байна - шингээгүй өөх тосыг (өдөрт 6 г ба түүнээс дээш) ялгадасаар ялгаруулдаг бөгөөд энэ нь их хэмжээний ургийн ялгадасаар илэрдэг. тослог гялалзах;
• хэрэв дисахаридазын фермент хангалтгүй, нүүрс усны боловсруулалт алдагдах юм бол гэдэс дотор исгэх процесс үүсдэг бөгөөд үүний илрэл нь өтгөний шинжилгээнд эслэг, цардуулын үр тариа байх болно;
• Celiac өвчин нь том, тааламжгүй өтгөнөөр тодорхойлогддог. хурц үнэр, тослог өтгөн, дотор нь шингээгүй хоол хүнс байгаа эсэх.

2. Хэвийн хооллолтыг үл харгалзан шим тэжээлийн дутагдлаас болж хурц, чухал ач холбогдолтой.

3. Уургийн дутагдал нь хаван, тэр ч байтугай асцит (хэвлийн хөндийд чөлөөт шингэн) үүсэхтэй холбоотой байдаг.

4. Гэдэс дүүрэх (хийн хий үүсэх), дотор муухайрах, хэвлийгээр өвдөх.

5. байна хоёрдогч шинж тэмдэгшингээлт муутай. Микроцитийн цус багадалт нь В12 витамины шингээлт муудсантай холбоотой байдаг.

6. Гиповитаминозын илрэл:

• ба K нь цус алдалт ихсэх, тууралт хэлбэрээр арьсан дээр тодорхой цус алдалт үүсэх шалтгаан болдог;
• хүүхдийн харааны бэрхшээлийг үүсгэдэг (" шөнийн харалган байдал»);
• хүргэдэг захын мэдрэлийн эмгэг;
• кальцийн дутагдалтай хослуулан формацийг тасалдуулахад хүргэдэг араг ясны систем, хэв гажилт ба тэр ч байтугай эмгэгийн хугараляс, мөчний өвдөлт, таталт үүсгэдэг.

7. Сул дорой байдал, идэвхжил буурах, ядаргаа нэмэгдсэнхүүхдүүд архаг гиповитаминоз, бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой байдаг. Хуурай арьс, таталт, глоссит (хэлний үрэвсэл) байдаг.

8. Магадгүй шалтгаангүй сурталчилгаатемператур.

9. Цаг хугацаа өнгөрөхөд үе тэнгийнхнээсээ өсөлт, сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн хөгжлийн хоцрогдол, дистрофи үүсдэг.

Оношлогоо

Малабсорбцийн синдром нь хэд хэдэн өвчнийг дагалддаг тул оношлогоо нь нэлээд төвөгтэй, олон түвшний байж болно. Шалгалтын хамрах хүрээ нь зөвхөн лаборатори төдийгүй заавал байх ёстой багажийн аргуудшингээлтийн дутагдлын оношийг батлах, түүний шалтгааныг тогтоох судалгаа.

• Цусны шинжилгээ (эмнэлзүйн болон биохимийн) нь цус багадалт (төмрийн дутагдал, микроцит), витамин, уураг, микроэлементийн дутагдлыг илрүүлэх боломжтой. Мальабсорбци нь хоол хүнсээр хангалттай хангагдсан тохиолдолд сийвэн дэх каротин (А аминдэмийн урьдал бодис) багассанаар нотлогдож болно.
• Өөх тосны агууламж, хэмжээг тодорхойлох, эслэг, нүүрс ус, булчингийн утас зэргийг илрүүлэхийн тулд өтгөний шинжилгээ хийдэг. Бактериологийн шинжилгээтодорхойлох боломжийг бидэнд олгодог эмгэг төрүүлэгч микрофлор, дисбиозыг оношлох.
• Нойр булчирхайн шүүрлийн чадварыг үнэлэх, нойр булчирхайн дутагдлыг оношлохын тулд тусгай шинжилгээг хийдэг: D-ксилозын шинжилгээ, лактозтой устөрөгчийн шинжилгээ болон бусад.
• Цистик фиброзыг хасахын тулд хөлсний шинжилгээ хийдэг.
• Хэрэв аутоиммун үйл явцыг сэжиглэж байгаа бол өөрийн энтероцитын эсрэгбиемийг илрүүлэх ийлдэс судлалын цусны шинжилгээг хийдэг.
• Хоол боловсруулах замын салст бүрхэвчийн гэмтлийн шинж чанарыг гистологийн оношлох зорилгоор биопсийн материал цуглуулсан гэдэсний дурангийн шинжилгээг хийдэг.
• Рентген шинжилгээ нь анатомийн бүтцийн зөрчлийг тодорхойлох боломжийг олгодог (дивертикул, фистулууд, шархлаат гэмтэлгэх мэт), шингээлт алдагдах шалтгаан болдог.
• MRI ба хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээг элэг, нойр булчирхайн гэмтлийг оношлоход ашигладаг. боломжит шалтгаанхоёрдогч шингээлтийн дутагдал.

SMA-ийн ховор тохиолддог шалтгааныг оношлохын тулд бусад шинжилгээг захиалж болно. Хийх бүрэн шалгалтболон байгуулах яг шалтгаанМалабсорбци нь хүүхдэд зөв эмчилгээг сонгоход маш чухал юм.

Бодисын солилцооны эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчнийг аль болох эрт оношлох, шаардлагатай эмчилгээг эхлэх нь чухал юм.

Эмчилгээ

SMA-тай хүүхдүүдийг эмчлэх гол арга бол хоолны дэглэм юм. Эмч нь хоолны дэглэмд байгаа бүтээгдэхүүнийг бие даан сонгох ёстой.

• уусаагүй хүмүүсийг хасах;
• бусдын санал, хасагдсаныг эрч хүчтэйгээр солих.

Жишээлбэл, сахарозыг үл тэвчих тохиолдолд түүнийг агуулсан бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмээс хасдаг (, элсэн чихэр, үрийн шингэн, гурилан бүтээгдэхүүн). Хүүхэд хөгжихийн хэрээр сахарозыг тэсвэрлэх чадвар нэмэгдэж, хоолны дэглэм аажмаар өргөжих болно.

Лактоз үл тэвчих тохиолдолд түүний ноцтой байдлыг харгалзан үздэг: бага зэргийн лактоз үл тэвчих тохиолдолд та зөвхөн хүүхдийн хэрэглэж буй сүүний хэмжээг хязгаарлаж болно. Хүнд тохиолдолд эхийн сүү, малын сүүг бүрэн хасаж, ургамлын сүү (бүйлс, шар буурцаг) -аар солих шаардлагатай. Celiac өвчний хувьд үр тариаг хасч, ферментийн эмчилгээг хэрэглэдэг.

Эмхэтгэх үед хувь хүний ​​хоолны дэглэмХүүхдийн хувьд дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• нэн даруй засч залруулах шаардлагатай төрөлхийн буюу олдмол эмгэгийн шинж чанар;
• нойр булчирхай, элэг, бөөрний үйл ажиллагааны төлөв байдал;
• хоол тэжээлийн дутагдлын зэрэг (биеийн жингийн алдагдал);
• гэдэсний хоол хүнсний ачаалалд мэдрэмтгий байдлыг тодорхойлдог хүүхдийн нас;
• хүүхдийн бие даасан шинж чанар (хоолны дуршил, аяга таваг, бүтээгдэхүүнийг сонгох давуу тал).

Ихэнх тохиолдолд ферментийг орлуулах эмчилгээг эмчийн зааврын дагуу хийдэг (Мезим, Креон, Панкреатин гэх мэт). Хүүхэд асрах, халдварт хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд анхаарал хандуулах хэрэгтэй.

Зарим нь ховор өвчин, шингээлтийн дутагдал (, Crohn's, архаг үйл явцын хүндрэл) дагалдаж, тусгай консерватив эсвэл мэс заслын эмчилгээ хийдэг.

Урьдчилан таамаглах

Цаг алдалгүй оношилсноор ба зохих эмчилгээтавилан таатай байна. Бага зэргийн дистрофитэй бол хоолны дэглэм хэрэглэснээс хойш хэдэн долоо хоногийн дараа сайжрах болно. Хүнд бодисын солилцооны эмгэгурт хугацаа шаарддаг нөхөн сэргээх эмчилгээ. Хэрэв ноцтой хүндрэл гарвал үхэл тохиолдож болно.

Эцэг эхчүүдэд зориулсан хураангуй

SMA нь олон тооны өвчин (төрөлхийн ба олдмол) дагалддаг. Хэрэв хүүхдэд шингээлтийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах шаардлагатай (хүүхдийн эмч эсвэл хүүхдийн гастроэнтерологич) шалтгааныг олж, эмчилгээг эхлэх. Энэ нь бодисын солилцооны эмгэг, хүнд хэлбэрийн дистрофи үүсэхээс зайлсхийх цорын ганц арга зам юм.

Энтеропати гэдэг нь хоол боловсруулах үйл явцыг хангадаг гэдэсний зарим ферментийн дутагдал, дутагдал, бүтэц тасалдсанаас үүдэлтэй гэдэсний зарим ферментийн дутагдал, үйл ажиллагааны алдагдалаас үүдэлтэй эмгэгийн эмгэг юм.

Нүүрс ус шингээх: хүнсний нүүрс ус нь дисахаридуудаас бүрдэнэ.

1) сахароз ( ердийн элсэн чихэр= фруктоз + глюкоз), лактоз ( сүүний сахар= галактоз + глюкоз);

2) моносахаридууд: глюкоз ба фруктоз;

3) ургамлын цардуул (глюкозын молекулуудаас бүрдэх полисахарид).

Энтероцит нь моносахаридаас том нүүрс усыг зөөвөрлөх чадваргүй байдаг. Тиймээс нүүрс усыг шингээхээс өмнө задлах ёстой. Malabsorption syndrome нь гэдэсний шингээлт алдагдах хамшинж бөгөөд шингээлтийн синдром нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно: нойр булчирхайн ферментийн дутагдал - хоол боловсруулах хөндийн үе шатыг зөрчих; холестаз, гэдэсний дисбиоз - цөсний хүчлийн бодисын солилцоо, липидийн тээвэрлэлт, хоол боловсруулах цөсний үе шатыг зөрчих; хөндийн ферментийн дутагдал (дисахаридаз, пептидаз гэх мэт) нь мембраны боловсруулалтыг тасалдуулахад хүргэдэг; жижиг гэдэсний салст бүрхэвчийн хатингаршил - шингээлтийг зөрчих, өөрөөр хэлбэл хоол боловсруулах эсийн үе шат, мөн мембраны хоол боловсруулах үйл явц алдагддаг; гэдэсний тунгалгийн урсгалын эмгэг, голтын цусны эргэлт - шингэсэн бодисын цаашдын тээвэрлэлт муудах - гадагшлах үе шат зовдог; хурдны замгэдэс дамжин хоол хүнс - бүх төрлийн хоол боловсруулах үйл ажиллагааг тасалдуулах.

Энзимопати нь хоол боловсруулах үйл явцыг хангадаг зарим эсийн ферментийн бүтэц байхгүй, дутагдал, тасалдсанаас үүдэлтэй эмгэгийн эмгэг юм.

Эмнэлзүйн зурагнарийн гэдэсний салст бүрхэвчээр дамжин нэг буюу хэд хэдэн шим тэжээлийг шингээх чадвар алдагдсанаас үүсдэг. Суулгалт, турах, уургийн дутагдал, гиповитаминозын шинж тэмдэг хэлбэрээр шингээх чадваргүй синдромын эмнэлзүйн илрэл.

Малабсорбцийн синдром нь анхдагч (удамшлын) эсвэл хоёрдогч (олдмол) байж болно. Ангилал. Патогенетикийн ангилал.

1. Нойр булчирхайн гадна шүүрлийн дутагдал:

1) нойр булчирхайн цистофиброз;

2) архаг эмгэгуураг, илчлэгийн дутагдалтай хоол тэжээл;

3) Швачман-Даймонд хам шинж;

4) архаг панкреатит-тай гадаад шүүрлийн дутагдал;

5) ферментийн өвөрмөц согогууд (липаза, трипсиноген).

2. Цөсний хүчлийн дутагдал:

1) цөсний замын бөглөрөл (цөсний атрези, холелитиаз, нойр булчирхайн толгойн хавдар);

2) шулуун гэдэсний тайралт;

3) элэгний хатуурал, архаг гепатит(шүүрэл багассан);

4) дисбактериоз.

3. Ходоодны үйл ажиллагааны алдагдал:

1) ходоодны мэс заслын дараах хам шинж;

2) ваготоми;

3) В витамины дутагдлаас үүдэлтэй хор хөнөөлтэй цус багадалт 12

4. Хөдөлгүүрийн гэмтэл:

1) гипертиреодизм;

2) чихрийн шижин;

3) склеродерми; 4 амилоидоз.

5. Гэдэсний салст бүрхүүлийн эмгэг:

1) целлюлозын өвчин;

2) лактазын дутагдал;

3) сахароз ба изомалтазын дутагдал (хосолсон);

4) эксудатив энтеропати;

5) уургийн үл тэвчих байдал үнээний сүү(ба/эсвэл шар буурцаг);

6) энтерокиназын дутагдал;

7) abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig хам шинж);

8) амин хүчлийн (триптофан, метионин, лизин гэх мэт) тээвэрлэлтийг тасалдуулах;

9) витамин В 12 шингээлтийн дутагдал (транскобаламин-II дутагдал);

10) фолийн хүчил шингээх үйл явцын төрөлхийн эмгэг;

11) хлор алддаг суулгалт;

12) Д витаминаас хамааралтай рахит;

13) энтеропатик акродерматит;

14) Менкесийн хам шинж (буржгар үсний синдром);

15) Кроны өвчин;

16) гэдэсний үрэвслийн дараа шингээлт алдагдсан;

17) халуун орны гацуур;

18) Уипплийн өвчин;

19) архаг халдвар (дархлаа хомсдол), ялангуяа гиардиаз;

20) дархлааны анхдагч дутагдал (Wiskott-Oldrich хам шинж);

21) төрөлхийн богино гэдэс;

22) тайралтын дараа богино гэдэсний хамшинж (нарийн гэдэсний проксимал хэсгийг тайрч авах, гэдэсний гэдэсний тайрах, ileocecal бүсийг тайрах);

23) эозинофилийн гастроэнтерит.

Этиологи. Тодорхой тохиолдол бүрийн этиологи нь өөр өөр байдаг (лактаза, α-глюкозидаза, энтерокиназын идэвхжил байхгүй эсвэл буурсан). Удамшлын гаралтай гэдэсний шингээлт, дисахаридазын дутагдал (сахараза, лактаза, изомалтаза), жинхэнэ целиакийн өвчин (глиадины үл тэвчих), энтерокиназын дутагдал, моносахаридын үл тэвчих (глюкоз, фруктоз, галактоз), амны хүчил шингээх чадвар алдагдах гэх мэт. .) олддог. ), В витамины шингээлт 12 болон фолийн хүчил гэх мэт.Ходоод, гэдэсний олон архаг өвчинд (нойр булчирхайн үрэвсэл, гепатит, дисбактериоз, дискинези, Кроны өвчин гэх мэт) хоёрдогч буюу олдмол шингээлтийн дутагдал үүсдэг.

Клиник. Хүүхдийн эмнэлзүйн зураг: давамгайлсан архаг суулгалтялгадас дахь липидийн өндөр агууламжтай. Дистрофи аажмаар хөгжиж, хүүхдүүд хоцрогддог. Витамин дутагдал, ус-электролитийн тэнцвэрийн эмгэгийн эмнэлзүйн илрэлүүд нэмэгддэг (арьс хуурайших, таталт, глоссит, гипокалиеми, гипонатриеми, гипокальциеми гэх мэт) Нойр булчирхайн хоол боловсруулах дутагдлын хам шинж нь (нойр булчирхайн steatorrhea) тодорхойлогддог. , саармаг өөх тос, амилорея (эсийн гаднах цардуул) -аар илэрхийлэгддэг steatorrhea. Синдромын хувьд цөсний урсгалын эмгэг нь ердийн зүйл юм (гепатоген стеаторреа): стеаторреа (саван бүрэн байхгүй үед бага хэмжээний саармаг өөхний дэвсгэр дээр өөх тосны хүчлүүд давамгайлдаг), креаторея (булчингийн утас өөрчлөгдсөн) боломжтой. давамгайлах).

Гэдэсний суулгалт нь голчлон саван, өөх тосны хүчлээр төлөөлдөг steatorrhea-ээр тодорхойлогддог. Оношлогоо. Параклиник үзлэг хийх аргууд.

1. Цусны ерөнхий шинжилгээ.

2. Шээсний ерөнхий шинжилгээ.

3. Giardia-ийн ялгадас, гельминтийн өндөг, enterobiasis-ийн хусах.

4. Копрограмм (өргөтгөсөн, өргөтгөсөн): цардуул, төвийг сахисан өөх тос, тосны хүчил, холбогч эд, иод-филийн микрофлор ​​нь хэвийн ялгадасгүй байдаг.

5. Биохимийн судалгаацусны ийлдэс: протеинограмм, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ (ALT, AST, шүлтлэг фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолийн хүчил, витамин В 12 , каротин).

6. Сахарын муруй - чихрийн хавтгай муруй нь салст бүрхэвчийн сарнисан гэмтлийг илтгэнэ. Глюкозын шинжилгээг 15-30, 60-120 минутын дараа хоосон ходоодонд хийдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

7. d-xylose тест. d-xylose нь бүрэн бүтэн салст бүрхэвчээр идэвхгүй шингэдэг пентоз юм. Бөөрөөр ялгардаг. Малабсорбцийн хувьд ихэнх ньксилоз нь өтгөнд алдагдаж, цусны эргэлтийн системд хүрдэггүй. Доод тал нь 30% нь шээсээр ялгардаг, тухайлбал 1.25 г-аас дээш (5 гр) (P.S. Судалгаанаас үзэхэд энэ шинжилгээ нь глюкозын ачааллын тесттэй шууд хамааралтай байдаг. d-ийн нарийн төвөгтэй байдлыг харгалзан үзэхэд) ксилозын туршилт).

8. Лактоз, мальтоз, сахароз, цардуул бүхий туршилтыг ачаална. Лактозоор ачаалах үед 50 г лактозыг амаар уусны дараа цусан дахь лактозын задралын бүтээгдэхүүн 20% -иас бага хэмжээгээр нэмэгдэх нь лактазын дутагдлыг илтгэнэ.

9. Шээсэнд агуулагдах нүүрс ус, амин хүчлийг хроматографийн аргаар тодорхойлох.

10. Устөрөгчийн амьсгалын шинжилгээ: 2 г/кг тунгаар (дээд тал нь 50 г хүртэл) элсэн чихэр ачаалсны дараа амьсгалсан агаар дахь устөрөгчийн хэмжээг тодорхойлох. Туршилт нь хэрэв элсэн чихэр шингэхгүй бол дээр суурилсан болно дээд хэсгүүджижиг гэдэс, дараа нь энэ нь алслагдсан хэсгүүдэд хүрдэг гэдэсний бактериүүн дээр ажиллаж устөрөгч үүсгэдэг. Сүүлийнх нь хурдан шингэж, хэмжиж болохуйц хэмжээгээр амьсгалдаг. Амьсгалах устөрөгчийн хэмжээ ихсэх (эхний 2 цагийн дотор 20 г / саяас дээш) нь эмгэг гэж тооцогддог. (P.S. AB хэрэглэж буй өвчтөнүүд болон эрүүл хүмүүсийн ойролцоогоор 2% нь устөрөгч үүсгэдэг гэдэсний ургамалбайхгүй).

11. Дисбактериозын өтгөний өсгөвөр.

12. Цус, шээсний нойр булчирхайн ферментийн судалгаа.

13. Нойр булчирхай, элэг, цөсний хүүдий хэт авиан шинжилгээ.

14. Хөлс шингэний хлор (Cl) тодорхойлох. Шаардлагатай бол цистик фиброзын молекул генетикийн шинжилгээ.

15. Ходоод гэдэсний замын рентген зураг - гэдэс дотор барийн дамжих хугацаа, салст бүрхэвчийн гэмтэл, хатуурал, хавдар байгаа эсэх.

16. Биопси бүхий гастродуоденоскопи. Нарийн гэдэсний биопси нь целийн өвчнийг оношлоход тусалдаг боловч бусад олон өвчнийг оношлох боломжгүй юм.

17. Биопси бүхий колоноилоскопи.

Нойр булчирхайн цистик фиброз (цистик фиброз) нь рецессив хэлбэрийн удамшлын шинж чанартай удамшлын өвчин юм. Хүн амын давтамж 2-8: 100,000 хүн ам. Цистик фиброзтой өвчтөнүүдэд эсийн мембраны оройн хэсэгт байрлах хлорын суваг "ажилладаггүй" бөгөөд энэ нь эсээс хлорын ялгаралтыг тасалдуулж, натрийн ионыг люменээс гадагшлуулахад хувь нэмэр оруулдаг. эс, дараа нь эс хоорондын зайны усан бүрэлдэхүүн хэсэг. Үүний үр дагавар нь гадаад шүүрлийн булчирхайн (гуурсан хоолойн уушигны систем, нойр булчирхай, шүлсний булчирхай, бэлгийн булчирхай) шүүрлийг нягтруулах явдал юм. Амьсгалын систем, нойр булчирхай ихэвчлэн өртдөг. Өвчин нь амьсгалын замын болон гэдэсний хам шинжамьдралын эхний жилд аль хэдийн. Систем, эрхтнүүдийн сонирхлын зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг. Параклиник маркерууд нь: coprogram - их хэмжээний төвийг сахисан өөх тос, бараг үргэлж булчингийн утас, полисахаридаас давамгайлж байдаг.

Нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээ - паренхимийн сарнисан нягтрал, нас ахих тусам нойр булчирхайн хэмжээ буурдаг.

Өндөр хөлс хлорид (60.0 ба түүнээс дээш ммоль/л), давтан эерэг (дор хаяж 3 удаа).

Молекул генетикийн шинжилгээ. Гэхдээ үүнийг тэмдэглэх нь зүйтэй сөрөг үр дүнЭнэхүү судалгаа нь цистик фиброзын оношийг үгүйсгэхгүй.

Shwachman-Diamond хам шинж (нойр булчирхайн төрөлхийн гипоплази, нейтропени, богино өсөлт, ясны гажигтай хавсарсан).

Амьдралын эхний жилд нойр булчирхайн дутагдлын хамшинж, нейтропени, хэвийн хөлс хлорид дээр үндэслэн оношийг тогтооно.

Гадны шүүрлийн дутагдалтай архаг нойр булчирхайн үрэвсэл - шалтгаан нь гахайн хавдар, гэмтэл, эм, хорт бодис, цөс, нойр булчирхайн сувгийн өвчин, эмгэг, системийн өвчин зэрэг өмнөх өвчин байж болно.

Ферментийн өвөрмөц согогууд (липаза, трипсиноген).

1. Нойр булчирхайн липазын тусгаарлагдсан дутагдал (Шедон-Рэй хам шинж) нь саармаг өөхний улмаас өөхөн суулгалтаар илэрдэг. Хүүхдүүд байдаг сайхан хоолны дуршил, бие махбодийн болон мэдрэлийн сэтгэцийн хувьд хангалттай хөгжих.

Оношлогоо: Өтгөн өтгөн, өтгөний саармаг өөх, чихрийн хэвийн муруй, d-ксилозын сорил, огцом бууралтэсвэл нойр булчирхайн шүүс дэх липаза байхгүй, нойр булчирхайд морфологийн өөрчлөлт байхгүй, хөлс хлорид хэвийн байна.

Эмчилгээ: орлуулах эмчилгээ.

2. Тусгаарлагдсан трипсиний дутагдал нь 1: 10,000 давтамжтай тохиолддог; удамшлын төрөл нь аутосомын рецессив юм.

Эмнэлзүйн хувьд төрсний дараахан нялцгай эсвэл усархаг, муухай үнэртэй өтгөн ялгадас дагалддаг. байгалийн хооллолт, хөгжил муу, хоол тэжээлийн дутагдал нэмэгддэг. Өтгөнд их хэмжээний уураг өөх тос илэрдэг.Эмчилгээ: орлуулах эмчилгээ.

3. Амилаза дутагдал - эмнэлзүйн илрэл, усархаг, исгэлэн үнэртэй ялгадас дээр үндэслэн оношлох. Копрограмм (цардуул). Амилаза идэвхжил буурах эсвэл байхгүй. Устгах (цардуулгүй) хоолны дэглэмийн эсрэг нөлөө.

Цөсний замын бөглөрөл (цөсний атрези, цөсний чулуужилт, нойр булчирхайн толгойн хорт хавдар), шулуун гэдэсний тайралт, дисбактериоз, элэгний хатуурал, архаг гепатит (шүүрэл буурах). Копрологийн судалгаагаар саван бүрэн байхгүй үед бага хэмжээний саармаг өөхний дэвсгэр дээр өөх тосны хүчлүүд давамгайлж байна; Creatorhea боломжтой - өөрчлөгдсөн булчингийн утаснууд давамгайлдаг.

Ходоодны мэс заслын дараах хам шинж, ваготоми, В витамины дутагдлаас үүдэлтэй хор хөнөөлтэй цус багадалт 12 .

Гипертиреодизм, бамбай булчирхайн дааврын түвшин нэмэгдэж, хөдөлгөөн ихсэж, хоол хүнс дамжин өнгөрөх хугацаа багасч, хоол боловсруулах, өөх тосыг шингээх хугацаа багасч, суулгалт, steatorrhea. Чихрийн шижин: Суулгалт нь хоёрдогч бөгөөд чихрийн шижингийн мэдрэлийн эмгэгтэй холбоотой байдаг.

Синдром үүсэх механизмууд:

1) нойр булчирхайн гадаад шүүрлийн үйл ажиллагааг зөрчих, steatorrhea;

2) ходоодны хөндийн хөдөлгөөн багасч, өөх тосны эмульсжилт алдагдах, steatorrhea;

3) гэдэсний автономит автономит зохицуулалтыг зөрчих, гэдэсний зогсонги байдал, бактерийн өсөлт, цөсний хүчлийг задлах, өөх тосны шингээлт. Склеродерма, гэдэсний хананы гөлгөр булчингийн эсийн тоо багассантай холбоотой нарийн гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн буурч, бактерийн өсөлт, цөсний хүчлийг задлах, өөх тосны шингээлт алдагдах. Амилоидоз, гэдэсний хананы гөлгөр булчингийн эд зэрэг олон эрхтэнд амилоид уураг хуримтлагдах, хөдөлгөөн буурах, бактерийн өсөлт нэмэгдэх, цөсний хүчлийг задлах, өөх тосны шингээлт алдагдах.

Целиак өвчин (целиакийн энтеропати, целиак өвчин, целиак гацуур, халуун орны бус гацуур).

Хөгжлийн шалтгаан: төрөлхийн архаг өвчинянз бүрийн үр тарианы (улаан буудай, хөх тариа, арвай, овъёос) уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг болох глиадиныг задалдаг нарийн гэдэсний сойз захын пептидазын идэвхжил байхгүй эсвэл буурсантай холбоотой нарийн гэдэс.

Мальабсорбцийн оношлогоо: нарийн гэдэсний салст бүрхэвчийн нийт буюу нийт хатингаршил, цавуулаггүй хоолны дэглэмийн эмнэлзүйн үр нөлөө, хоолны дэглэмээс цавуулагыг хасах үед шингээлтийн үзүүлэлтүүд болон рентген туяаны үзүүлэлтүүд сайжирсан, жижиг гэдэсний морфологи сайжирсан. цавуулаггүй хоолны дэглэм хэрэглэснээс гэдэс, цавуулаггүй хоолны дэглэмийг зогсоосны дараа морфологийн эмгэгийн дахилт.

Радиологийн шинж тэмдэг: гэдэсний тэлэлт нь хамгийн байнгын бөгөөд чухал шинж тэмдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа jejunum-ийн дунд ба алслагдсан хэсэгт илэрдэг. Гэдэсний тэлэлт нь түүний гипотензитэй холбоотой юм. Нойр булчирхайн steatorrhea-д гэдэсний тэлэлт байхгүй бөгөөд гэдэс дотор өөх тосны агууламж нэмэгдсэний үр дагавар биш юм.

Боломжтой ийлдэс судлалын оношлогоо: цусны ийлдэс дэх антиглиадин (AGA) эсрэгбие, антиэндомизиал (EMA) ба ретикулярын эсрэг (ARA) IgA эсрэгбиеийн агууламжийг тодорхойлох Эдгээр эсрэгбие байгаа нь өвчний өвөрмөц шинж чанартай гэж үздэг бөгөөд тэдгээрийн судалгааг ашиглаж болно. өвчтөнүүдийн хамгийн ойрын хамаатан садны үзлэг, түүнчлэн хүн амын дунд целиак өвчний давтамжийг тогтоох зорилгоор.

Өргөтгөсөн хөтөлбөрт - төвийг сахисан өөх тос, ялангуяа өөх тосны хүчил, саван байгаа эсэх, глюкозыг ачаалах үед чихрийн хавтгай муруй байгаа нь ди- болон моно-бодисуудын шингээлтийг зөрчиж байгааг харуулж байна.

Эмчилгээний гол арга бол цавуулаг агуулсан бүх хоолыг оруулахгүй хоолны дэглэм юм. Будаанаас зөвхөн будаа, Сагаган, эрдэнэ шиш зэргийг зөвшөөрдөг бөгөөд шар буурцгийн гурил, цагаан будааны гурил, цардуулаас бялуу, нарийн боов, жигнэмэг бэлтгэхийг зөвшөөрдөг. Өвчин нь шинж тэмдэггүй байсан ч хоолны дэглэмийг тогтоодог бөгөөд өвчтөний амьдралын туршид дагаж мөрдөх ёстой. Өдөр бүр 100 мг улаан буудайн гурил уухад хүргэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүдбиопсийн үед морфологийн зураг.

Лактазын дутагдал. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд лактазын дутагдал нь гетероген молекулын генетик шинж чанартай байдаг.

Хоёр төрлийн фермент байдаг: хүүхдийн лактаза ба насанд хүрэгчдийн илүү өвөрмөц төрлийн лактаза. 3-5 насандаа ферментийн синтезийн генийн зохицуулалтад хүүхдийн төрлөөс насанд хүрэгчдийн төрөлд шилжих шилжилт үүсдэг.

Лактазын дутагдлын 4 хэлбэр байдаг.

1) анхдагч удамшлын лактазын дутагдал: аутосомын рецессив (магадгүй давамгайлсан) өв залгамжлал бүхий алактази;

2) дутуу нярай хүүхдийн лактазын түр зуурын дутагдал;

3) насанд хүрэгчдийн хэлбэрийн гиполактази (хүүхэд насны лактозын хэлбэрийг хадгалах);

4) хоёрдогч лактазын дутагдал (энтерит, хүнсний харшил, целиакийн өвчин, дархлал хомсдолын төлөв байдал). Сүү уусны дараа суулгалт хэлбэрээр эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Оношлогоо: суулгалт, pH-ийн coprogram-д< 5,0. Если нет нарушения полостного или мембранного пищеварения, то других изменений в копрограмме можно не найти, гликемические кривые при нагрузке глюкозой, галактозой, d-ксилозой нормальные, а при нагрузке лактозой – плоская.

Нарийн гэдэсний биопси - анхан шатны дутагдалтай хүмүүст нарийн гэдэсний салст бүрхэвчийн морфологийн өөрчлөлт ихэвчлэн олддоггүй, жеуноскопи - ихэвчлэн ямар ч шинж тэмдэггүй, салст бүрхэвчийн дурангийн дурангийн зураг - сүүн бүтээгдэхүүнийг татан буулгахад эерэг нөлөө үзүүлдэг, муудаж байна. сүү уусны дараа нөхцөл байдал (суулгалт).

Хөхөөр хооллож буй хүүхдэд лактазын дутагдал илэрвэл эмчилгээ нь 2 сонголттой байдаг.

1. Хэрвээ хүүхэд эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэглактазын дутагдалтай, гэхдээ жин нэмэгдэх тусам хөхөөр хооллохыг үргэлжлүүлэх хэрэгтэй, гэхдээ сүү, сүүн бүтээгдэхүүн, үхрийн махыг эхийн хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.

2. Хэрэв лактазын дутагдлын үед хүүхдийн биеийн жин нэмэгдэхгүй эсвэл буурах юм бол хангалттай тоо хэмжээ хөхний сүү, мөн эмчилгээний арга хэмжээ нь эерэг нөлөө үзүүлэхгүй бол хөхөөр хооллохоо зогсоож, сүүн бүтээгдэхүүнгүй эсвэл лактоз багатай хольц руу шилжих шаардлагатай. Зөв оношлогдсоны дараа эмнэлзүйн үр нөлөө нь эхний 2-3 хоногт аль хэдийн ажиглагдаж байна.

Сахараза ба изомалтазын дутагдал. Оношлогоо: давтан суулгалт, сахароз уусны дараа бөөлжих, хадгалах бие бялдрын хөгжил, хүүхдийг холимог буюу зохиомол хооллолтонд шилжүүлсний дараа өвчин үүсэх, сайжрах ерөнхий нөхцөлсахароз ба цардуулыг хоолны дэглэмээс хассаны дараа сахарозын ачааллын дараа хавтгай гликемийн муруй, дүрмээр бол глюкозын ачаалал, шээсний сахарын хроматографи, копрограмм, лактазын дутагдалтай үед хэвийн муруй.

Эмчилгээ: хасах хоолны дэглэм.

Эксудатив энтеропати. Эксудатив энтеропати (уураг агуулсан энтеропати) нь гэдэсний нэвчилт ихсэх, баасанд уураг алдагдах зэргээс шалтгаалан цуснаас гэдэсний хөндийгөөр уураг ихэсдэг.

Эксудатив энтеропатийн анхдагч ба хоёрдогч хэлбэрүүд байдаг.

Анхдагч - төрөлхийн ерөнхий өвчин лимфийн систем, гэдэс дотор сонгомол нутагшсан. Гадаадын уран зохиолд тэдгээрийг бие даасан нозологийн нэгж гэж тодорхойлдог.

Эмгэг төрүүлэх явц: цусны даралт ихсэх үед уургийн гадагшлах урсгал нэмэгддэг лимфийн судаснуудгэдэс.

Эксудатив энтеропати үүсэх хоёрдогч шалтгаан нь целийн өвчин, ходоод гэдэсний үрэвсэл, үнээний сүүний уураг үл тэвчих болон бусад олон өвчин юм.

Эмгэг төрүүлэх: макромолекулуудад гэдэсний мембраны нэвчилт нэмэгддэг.

Эмнэлэг ба оношлогоо: хавангийн хам шинж; цусны ийлдэс буурах ерөнхий түвшинуураг, г-глобулин, холестерин: coprogram-д: өөх тосыг шингээх, тээвэрлэх (төвийг сахисан өөх тос, тосны хүчил, саван) зөрчсөний улмаас целиак өвчний нэгэн адил; Гэдэсний рентген зураг: Рентген туяаны өөрчлөлт нь гэдэсний ханын хавантай холбоотой байдаг. Гарц тодосгогч бодисцаг тухайд нь. Лимфангиэктази өвчний хувьд гэдэсний ханазүүлт хэлбэртэй дугуй атираа конус хэлбэрийн өтгөрүүлсэн байж болно. Илүү хүнд тохиолдолд псевдополипозын илрэлийг илрүүлж болно. Эндоскопийн зурагЭнэ нь олон янз байдалаараа ялгагдана: гэдэсний салст бүрхэвч хадгалагдан үлдсэн, цайвар ягаан эсвэл ягаан өнгөтэй, тод судасны хэв маягтай, заримдаа тодорхой цус алдалт, лимфофолликуляр гиперплази, олон тооны товойсон хэлбэрийн салст бүрхүүлийн чөлөөт гиперплази ажиглагддаг.

Биопси: Вальдманы хэлснээр экссудатив энтеропатитай бол гэдэсний лимфангиэктази гэж нэрлэгддэг салст бүрхэвчийн лимфийн систем, жижиг гэдэсний голтын өөрчлөлтүүд илэрсэн - лимфийн судас тэлэх, завсрын хаван.

1. Хоолны дэглэм барина бага агуулгаөөх тос, дунд гинжин өөхний хүчил агуулсан триглицеридыг хэрэглэхийг зөвлөж байна, учир нь тэдгээрийн шингээлт нь гэдэсний тунгалгийн системийн оролцоогүйгээр явагддаг бөгөөд гэдэсний тунгалгийн судаснуудад даралтыг бууруулах чадвартай байдаг. Хоолны давсыг хязгаарлаарай.

2. Уургийн эмийг судсаар тарьж хэрэглэх.

3. Шинж тэмдгийн эмчилгээ.

Үнээний сүүний уураг үл тэвчих. Үнээний сүүний уураг үл тэвчих нь ихэвчлэн 2-оос доош насны хүүхдүүдэд, ойролцоогоор 200 хүүхдийн 1-д тохиолддог.

Эмгэг төрүүлэгч: дархлааны урвалуургийн хувьд голчлон /? – лактоглобулин (энэ уураг нь хөхний сүүнд байдаггүй). Суулгалт хэлбэрээр эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо: цочмог шинж тэмдгүүд 48 цагийн дотор, архаг шинж тэмдгүүд нь сүүгээр хооллолтыг зогсоосноос хойш 1 долоо хоногийн дотор арилна. Дурангийн шинжилгээ, биопси хийх үед: эмчлэгдээгүй целиак өвчний тохиолдолтой төстэй өөрчлөлтүүд үүснэ; үнээний сүүний уургийн эсрэгбиеийн титр нэмэгддэг.

Эмчилгээ: үнээний сүүг арилгах, шаардлагатай бол шар буурцаг.

Энтерокиназын дутагдал. Энтерокиназа нь нойр булчирхайн трипсиногенийг идэвхжүүлж, түүнийг идэвхтэй фермент трипсин болгон хувиргадаг. Энтерокиназын дутагдлын улмаас гэдэс дотор уургийн боловсруулалт алдагддаг. Зөвхөн хүүхдүүдэд тохиолддог.

Эмнэлзүйн илрэлүүд: суулгалт, хаван, гипопротеинеми; арван хоёр нугасны агууламж дахь энтерокиназын идэвхжил бараг байхгүй, амилаза ба липазын идэвхжил өөрчлөгдөөгүй байна.

Эмчилгээ: нойр булчирхайн фермент орлуулах эмчилгээ.

Абетолипопротеинеми. Абетолипопротеинеми (Бассен-Корнцвейгийн хам шинж) нь хиломикрон ба маш бага нягтралтай липопротейн үүсэхэд шаардлагатай apo-B уураг байхгүй бөгөөд энэ нь энтероцитийг өөх тосоор хэт дүүргэж, өөх тосны шингээлт алдагдах нөхцөл юм. .

Амьдралын эхний жилд эмнэлзүйн илрэлүүд, хөгжлийн саатал илэрдэг. Баасэлбэг дэлбэг, өнгөө алдсан, хэвлий нь сунадаг. Сэтгэцийн хөгжилбага зэрэг хоцорч байна. Ихэвчлэн 10 наснаас хойш тархины шинж тэмдэг илэрдэг В өсвөр насхэвийн бус ретинит пигментоз үүсдэг. Оношлогоо: захын цусанд акантоцид илрэх, гипохолестеролеми (200-800 мг/л), b-, b-липопротеинууд (b- эсвэл b-липопротеинеми) байхгүй буюу хамгийн бага хэмжээ, энтероцитийн хаван дахь мацаг барих липидийн тод хуримтлал. арван хоёр гэдэсний салст бүрхэвч.

Эмчилгээ: урт гинжин өөх тос, витамин A, D, E, K, триглицеридын хэрэглээг хязгаарлах. дунд зэргийн уртгинж, амин хүчлийн тээвэрлэлтийг зөрчих.

Оношлогоо: шээс, цусны ийлдэс дэх амин хүчлийн нимгэн давхаргын хроматографийн шинжилгээнд үндэслэсэн.

В витамин 12 шингээлтийн дутагдал (транскобаламин-Р-ийн дутагдал). Гэдэсний тээвэрлэлтэд зайлшгүй шаардлагатай уураг болох транскобаламин-II-ийн дутагдал, витамин В 12 , хүнд хэлбэрийн мегалобластик цус багадалт, суулгалт, бөөлжих зэрэгт хүргэдэг.

Эмчилгээ: витамин В 12 Транскобаламин-II-ийн дутагдлын үед долоо хоногт 1000 мкг, бусад өвчинд 100 мкг/сар, Фолийн хүчлийн шингээлтийн төрөлхийн эмгэг.

Эмнэлэг - мегалобластик цус багадалт, оюун ухааны бууралт Хлор алддаг суулгалт нь ховор тохиолддог өвөрмөц өвчин юм. төрөлхийн өвчинбүдүүн гэдэсний хлоридын тээвэрлэлтийн доголдлын улмаас үүсдэг. Эмнэлзүйн илрэлүүд: гэдэсний хөндийгөөр хлорын ион хуримтлагдсаны үр дүнд төрсөн цагаасаа эхлэн сул дорой суулгалт.

Оношлогоо: суулгалт, гипокалиеми, гипохлореми, алкалоз. Бусад талаараа гэдэсний шингээх үйл ажиллагаа алдагддаггүй. Эмчилгээ: хоолны дэглэмд кали нэмж, хлоридын хэрэглээг хязгаарлаарай.

Энтеропатик акродерматит нь Zn-ийн шингээлт алдагдсанаас үүсдэг.

Эмнэлэг: дерматит (арьс салст бүрхэвчийн уулзварт тууралт гарах), халцрах, суулгах, хөгжлийн саатал, цусны ийлдэс дэх Zn, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил буурч болно.

Эмчилгээ: цайрын сульфат 150 мг/хоног.

Менкесийн синдром. Menkes хам шинж (буржгар үсний хам шинж) нь Cu (зэс) тээвэрлэлт алдагдсанаас үүсдэг. Аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг.

Эмнэлэг: өсөлтийн саатал, үсний хэвийн бус байдал, тархины эсийн доройтол.

Оношлогоо: эмнэлзүйн зураг, цусны ийлдэс дэх Cu-ийн бууралтыг үндэслэнэ.

Урьдчилан таамаглал тааламжгүй байна.

Whipple хам шинж. Энэ нь хүүхдүүдэд бараг хэзээ ч тохиолддоггүй.

Этиологи: Тэдгээр нь нарийн гэдсэнд нөлөөлдөг саваа хэлбэртэй бичил биетүүд гэж үздэг.

Эмнэлэг: халууралт, суулгалт, артралги, полисерозит.

Оношлогоо: арван хоёр нугасны биопси нь PAS-эерэг макрофаг илрүүлж, салст бүрхэвчэд бактери илрэх боломжтой.

Оношлогооны аргууд.

I шат. Малабсорбцийн синдромыг илрүүлэх.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн дагуу:

1) биеийн жингийн алдагдал хэвийн буюу хоолны дуршил нэмэгдсэн- өөх тос, уураг, нүүрс усны шингээлт буурах;

2) их хэмжээний, муухай үнэртэй ялгадас - өөхний шингээлт буурсан;

3) булчин сулрах, хавдах - уургийн шингээлт буурах;

4) хий үүсэх, ходоодны шуугиан, хийн хэт их ялгадас гарах - гэдэсний микрофлороор нүүрс ус шингээх;

5) парастези, ясны өвдөлт, тетани - Ca, витамин D-ийн шингээлт буурах;

6) булчингийн агшилт K ба Mg-ийн хэт их алдагдал;

7) цусархаг хам шинж- витамин К-ийн шингээлт буурах;

8) глоссит, стоматит, cheilitis - В витамины дутагдал 12 , фолийн хүчил болон бусад В витамин;

9) акродерматит - Zn-ийн дутагдал.

II шат. Энтеропатийн халдварт генезийг хасах.

III шат. Хоол боловсруулах эрхтний эмгэгийн төрлийг (үе шат) тогтоох (хүнс, париетал-мембран):

1) хөндийн хоол боловсруулах үйл явц (preenteral механизм) эвдэрсэн тохиолдолд түүний шалтгааныг тодорхойлох: ходоодны үйл ажиллагааны алдагдал, нойр булчирхайн ялгаралт, цөсний дутагдал (гэдэснээс ялгарах эсвэл дахин шингээх чадвар буурах);

2) Париетал хоол боловсруулах эрхтнийг (дотоод механизм) зөрчсөн тохиолдолд дараахь аргуудыг хэрэглэж болно: өвчний илрэлийн цаг хугацаа (өвчтөний нас), өвчний илрэл ба хүүхдийн хоол тэжээлийн шинж чанаруудын хоорондын уялдаа холбоо, өтгөний доройтол ба хүүхдийн хоол тэжээлийн шинж чанаруудын хоорондын холбоо. Цагийн урьдчилсан мэдээ цаг тухайд нь оношлохмөн эмчилгээ нь таатай байна.

Урьдчилан сэргийлэх нь тэвчих боломжгүй хоол хүнсийг оруулахгүй байх хоолны дэглэмээс бүрддэг.

Малабсорбцийн синдром– нарийн гэдсэнд шим тэжээлийн шингээлт алдагдсан нөхцөл байдал. Шууд утгаараа "малабсорбци" гэдэг нэр томъёо нь "муу шингээлт" гэсэн утгатай. Малабсорбци нь ямар ч насныханд тохиолддог боловч ялангуяа хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь ходоод гэдэсний зам, фермент, дархлааны тогтолцооны төлөвшөөгүйтэй холбоотой юм.

Хүнсний шингээлт ба шингээлтийн синдромын тухай ойлголт

Ходоод гэдэсний замд орж буй шим тэжээл нь хоол боловсруулах ферментийн үйлчлэлд өртөмтгий байдаг (гэдэс, ходоодны шүүс, нойр булчирхайн шүүс, цөс гэх мэт) бөгөөд үүний үр дүнд бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд задардаг. Зөвхөн энэ хэлбэрээр хоол тэжээлийн субстратууд цусанд шингэдэг - "эмнэлгийн хэлээр" нарийн гэдэс нь сонгомол шигшүүрээр ажилладаг бөгөөд зөвхөн задарсан бүтээгдэхүүнийг шингээх боломжийг олгодог.

Үүний үндсэн дээр шимэгдэлтийн синдромын шалтгаан нь ходоод, нойр булчирхай, элэгний өвчин, хоол боловсруулах үйл явцыг тасалдуулахад хүргэдэг удамшлын ферментийн гажиг, шингээх үйл явцыг тасалдуулахад хүргэдэг жижиг гэдэсний өвчин байж болно.

Малабсорбцийн синдром үүсэх шалтгаанууд

Шалтгаанаас хамааран синдром үүсгэдэгшингээлт алдагдах, энэ нь ихэвчлэн анхдагч (төрөлхийн, удамшлын) болон хоёрдогч (олдмол) гэж хуваагддаг.

Анхан шатны малабсорбцийн синдром

Анхан шатны малабсорбцийн синдромын шалтгаан нь хоол боловсруулах эрхтний аливаа ферментийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон дутагдал юм. удамшлын эмгэггэдэсний хананы салст бүрхүүлийн бүтэц.

Малабсорбцийн синдром үүсэх үед тохиолддог хамгийн түгээмэл удамшлын өвчин нь:

1. Хоол боловсруулах ферментийн лактазын дутагдал (лактазын дутагдал). Энэ тохиолдолд мальабсорбцийн синдром нь сүүний сахар - лактозыг задалдаг лактаза ферментийн бага идэвхжилээр генетикийн хувьд тодорхойлогддог. Их ач холбогдолЭнэ өвчин нь бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог, учир нь лактоз нь хүүхдийн гол хоол болох сүүнд агуулагддаг.
2. Цистик фиброз– биеийн булчирхайд нөлөөлдөг нийтлэг удамшлын өвчин. Малабсорбцийн синдромтой гэдэсний хэлбэрЦистик фиброз нь нойр булчирхайн дутагдал, үүнээс ялгардаг хоол боловсруулах ферментийн идэвхжил буурснаас үүсдэг.
3. . Целиак өвчин үүсэх нь үр тарианы уургийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд болох проламин ба глютенин (нийтлэг нэр - цавуулаг) үл тэвчихээс үүдэлтэй байдаг. Глютенийн нөлөөн дор удамшлын эмгэгтэй хүмүүст гэдэсний салст бүрхэвчийн үрэвсэл, хатингаршил үүсч, шингээлт алдагдах синдром үүсдэг.
4. Төрөлхийн нойр булчирхайн гипоплази- нойр булчирхай хөгжөөгүй хөгжлийн гажиг. Үүний дагуу энэ тохиолдолд шингээлтийн синдром нь нойр булчирхайн шүүс дутагдсанаас үүсдэг. Өвчний илрэл нь амьдралын эхний өдөр эсвэл долоо хоногт илэрч, хүүхдийг хиймэл хооллолт руу шилжүүлэх үед эрчимждэг.

Малабсорбцийн синдром: хоёрдогч хэлбэрүүд

Хүүхдэд шингээх дутагдлын хоёрдогч хэлбэр нь ихэвчлэн цочмог үед үүсдэг гэдэсний халдварба гельминтоз (ялангуяа лямблиоз), дисбактериоз, харшлын үрэвсэлгэдэс. Илүү ховор шалтгаанууд хоёрдогч синдромхүүхдийн хоол шингээх чадваргүй болох - ходоод эсвэл гэдэсний хэсгийг зайлуулах, элэг, нойр булчирхайн өвчин гэх мэт.

Малабсорбцийн синдромын гол илрэлүүд

Малабсорбцийн синдромын илрэл нь түүнийг үүсгэсэн өвчнөөс хамаардаг. Шинж тэмдэг тус бүрийн ноцтой байдал нь хоол тэжээлийн дутагдлын зэргээс шалтгаална, мөн аль эрхтэн биохимийн процесст хамгийн их саад учруулж байгаагаас хамаарна.

Малабсорбцийн синдромын нийтлэг илрэлүүд нь:

• өвчтөний жингийн алдагдал эсвэл жин нэмэгдэхгүй байх, өсөлтийн удаашрал, арьсан доорх өөхний эдийн хөгжил муу;
• сул дорой байдал, хоолны дуршилгүй болох;
• хаван (цусан дахь уургийн түвшин бага байгаагийн шинж тэмдэг);
• гиповитаминозтой холбоотой илрэлүүд - хуурай арьс, таталт, хэл өвдөх, стоматит, цус алдалт ихсэх, үс унах, хэврэг хумс гэх мэт;
• цус багадалт (төмөр, фолийн хүчил хангалтгүй шингээлтийн үр дүнд);
• уургийн шингээлт хангалтгүй үед тохиолдож болно дотоод шүүрлийн эмгэг(бэлгийн хөгжлийн саатал, сарын тэмдгийн үйл ажиллагааны алдагдал гэх мэт)

Гэдэсний талаас харвал шингээлтийн синдромын шинж тэмдэг нь юуны түрүүнд өтгөний эмгэг юм: байнга, элбэг дэлбэг суулгалт нь шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь салс, хөөсний хольцыг илрүүлдэг. Өтгөний өнгө (шараас ногоон хүртэл), үнэр (исгэлэнгээс эвгүй үнэр хүртэл) өөрчлөгддөг.

Өөх шингээлтийн дутагдлын илрэл нь "өөхний өтгөн" гэж нэрлэгддэг steatorrhea (жорлонгийн хананд наалддаг цайвар өнгөтэй зөөлөн баас юмуу хөвж, зайлуулахад хэцүү). Өтгөний шинжилгээгээр шингээлтийн дутагдал нь мөн креаторейг илрүүлдэг ( нэмэгдсэн агуулгашингээгүй булчин ба холбогч эдийн утаснуудын ялгадасаар), амилорея (илүү их хэмжээний шингэцгүй цардуулыг ялгадасаар гадагшлуулах).

Түүнээс гадна, онцлог шинж чанаруудХүүхдийн хоол шингээх чадваргүй болох нь хооллох үед сэтгэлийн түгшүүр (гэдэсний колик), хэвлийн хэмжээ ихсэх, гэдэс дүүрэх, шуугих, бөөлжих, байнга регургитаци хийх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Өсөлт, хөгжилд ямар нэгэн саатал гарсан тохиолдолд хүүхдийг эмчид үзүүлэх шаардлагатай. Тусгай туршилтуудаль нь болохыг тодорхойлоход тусална хүнсний бүтээгдэхүүнэсвэл шим тэжээлбиед шингэдэггүй. Ихэнх тохиолдолд шингээлтийн синдром дагалддаг өвчин, эерэг нөлөөфермент орлуулах эмчилгээ, хоолны дэглэмийг хангадаг.