Comment résister à la sclérodermie insidieuse ? Correction individuelle du mode de vie pour la sclérodermie juvénile. Galerie de photos - étapes des lésions cutanées

Le terme « sclérodermie », qui signifie littéralement « peau dure » en grec ancien, englobe un groupe d'affections caractérisées par des cicatrices et un durcissement. peau. Il existe deux formes de sclérodermie :

• Sclérodermie localisée (focale). Pathologie primaire de la peau, fréquente chez les patients pédiatriques. Les lésions zonales de la sclérodermie juvénile - selon le type - sont généralement réparties sur la peau, les muscles, les os ou les articulations. En règle générale, ce type de maladie n’affecte pas les organes internes.
• Sclérose systémique. Ce type de maladie touche tout le corps. Elle provoque des dommages à divers organes internes et peut donc être caractérisée par une forme sévère.

Le développement de la sclérodermie juvénile ne dépend pas de l’âge ou de la race, mais est plus fréquent chez les filles. Cette maladie appartient à pathologies rares. Le nombre exact de patients n’a pas été enregistré.

Causes de la sclérodermie juvénile

Il a été établi que le développement de la sclérodermie focale chez l'enfant peut être stimulé par des facteurs génétiques. Outre la combinaison de gènes, de telles manifestations peuvent influencer l’apparition de la maladie. environnement comme une blessure, une infection, des médicaments ou exposition aux produits chimiques Cependant, le rôle précis de ces déclencheurs n’est pas entièrement compris.

La sclérodermie localisée est une maladie auto-immune à réaction spontanée système de protection lorsqu'elle perçoit à tort les tissus de son propre corps comme un facteur pathologique. Dans le cas de la sclérodermie juvénile, le trouble décrit provoque une inflammation de la peau. En conséquence, les cellules du tissu conjonctif produisent quantité excédentaire le collagène, qui provoque la fibrose - compactage de ce tissu, accompagné de la formation de cicatrices.

Symptômes de la sclérodermie juvénile

Les symptômes de la sclérodermie dépendent du type de maladie. Avec la sclérodermie localisée, la peau peut être soit épaissie, soit amincie, sa pigmentation peut devenir plus foncée ou plus claire, mais le plus souvent elle devient lisse et brillante. Les changements cutanés peuvent avoir n’importe quelle localisation sur le visage, les bras, les jambes et le torse.

Il existe deux types de sclérodermie focale :

• Morphée. Cette forme de la maladie se caractérise par l'apparition sur la peau d'une ou plusieurs taches dures ovales d'une teinte plus claire ou plus foncée par rapport à la peau environnante. Le plus souvent, ce type de maladie n'entraîne pas de conséquences graves.
• Sclérodermie linéaire. Type de condition dans laquelle des lignes ou des rayures de peau épaissie se forment sur une surface du corps, comme un bras, une jambe ou une tête. Ils peuvent provoquer des lésions des tissus sous-jacents à la lésion. En règle générale, elle est localisée uniquement sur un bras ou une jambe. De vastes zones de sclérodermie linéaire, s'étendant sur un membre entier ou sur une articulation, peuvent s'accompagner de complications chroniques. Sans traitement approprié, des changements permanents dans la taille d’un bras ou d’une jambe peuvent survenir. La sclérodermie par coup de sabre est un terme utilisé pour définir la sclérodermie linéaire qui s'étend à la tête ou au visage.

La sclérose systémique est très rare chez les enfants ; cela affecte les organes internes. Généralement, ses symptômes sont observés sur la peau des doigts, des mains, des avant-bras et du visage. A des complications plus graves à long terme.

Diagnostic de la sclérodermie juvénile

Le diagnostic de sclérodermie focale repose généralement sur les antécédents médicaux et un examen physique. Spécifique recherche en laboratoire, ce qui permettrait de confirmer immédiatement la suspicion de sclérodermie juvénile, non. Des tests sont souvent prescrits pour évaluer le niveau d’inflammation et exclure des conditions similaires. Une biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Traitement de la sclérodermie juvénile

À ce jour, il n’existe aucun remède contre la sclérodermie juvénile. La rémission de cette maladie est possible pour des périodes de durée variable. Durée de rémission des manifestations telles que la morphée, qui n'affectent pas tissus profonds, peut atteindre plusieurs années, tandis que les lésions associées à la sclérodermie linéaire - notamment au niveau de la tête - peuvent rester en phase active pendant plus d'un an. Le protocole de traitement de la sclérodermie focale vise à contrôler les manifestations du processus inflammatoire, ce qui réduit le risque de complications graves. Selon le degré d'implication dans processus pathologique divers tissus et organes, la thérapie peut être de nature systémique ou locale.

Pour traitement forme douce Pour les maladies, des médicaments sont utilisés pour contrôler l'intensité de l'inflammation et adoucir la peau. Ces médicaments comprennent les corticostéroïdes, le calcipotriol, le tacrolimus, le pimécrolimus et l'imiquimod. Pour protéger et adoucir la peau, l’utilisation de crèmes hydratantes est recommandée.

Dans les cas où la maladie affecte de vastes zones du corps ou où ses manifestations affectent les articulations et où il existe un risque important de développer des déformations/dommages permanents, des médicaments systémiques sont utilisés pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments comprennent le méthotrexate et les corticostéroïdes, qui sont pris par voie orale ou par injection.

Correction individuelle du mode de vie pour la sclérodermie juvénile

La plupart des enfants diagnostiqués avec une sclérodermie focale n'ont pas besoin de changements majeurs dans leur mode de vie, mais ils sont importants pour tous les patients atteints de sclérodermie chronique. Le processus de traitement doit inclure une activité physique, une bonne nutrition, des soins de la peau et le respect des recommandations du médecin traitant.

Il existe toute une classe de maladies lorsque, dans certaines circonstances, le corps commence à attaquer les tissus et les cellules de son propre corps. Ces maladies sont dites auto-immunes ; en règle générale, elles se caractérisent par une évolution sévère et une perturbation du fonctionnement de systèmes entiers. L'une de ces pathologies est la sclérodermie, qui touche la peau, les vaisseaux sanguins et les organes internes. Quels sont les symptômes de cette maladie et peut-on en guérir ?

Qu’est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie ou sclérodermie est une pathologie du tissu conjonctif basée sur la sclérose - une modification des propriétés des structures du tissu conjonctif du corps avec l'apparition de fibres fibreuses denses non fonctionnelles. La pathologie réduit considérablement la qualité de vie des patients, car elle entraîne des limitations physiques, parfois des douleurs, et une perturbation des fonctions digestives. Les changements cutanés vous obligent à éviter le sport et autres activité physique. La sclérodermie modifie l’apparence d’une personne, ce qui entraîne un stress supplémentaire, une diminution de l’estime de soi et des conflits personnels. Aujourd'hui, la maladie est reconnue comme incurable.

Parmi toutes les maladies auto-immunes, la sclérodermie est l’une des pathologies les plus courantes. Selon les statistiques moyennes, 1 à 2 personnes sur 200 000 personnes sont malades. Les femmes sont principalement touchées - environ 75 % de tous les patients sont des représentants de la gent féminine. Les adultes et les enfants peuvent tomber malades, mais le plus souvent, la pathologie est diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen, entre 25 et 50 ans.

Classification de la maladie

La pathologie peut se présenter sous deux formes : localisée (autres noms - limitée, focale) et systémique. La forme limitée a une évolution bénigne et ne devient presque jamais systémique.

La sclérodermie localisée affecte la peau, les tissus musculaires, les articulations, les vaisseaux périphériques et parfois les os. Sous forme systémique, le processus pathologique se propage aux vaisseaux profonds et aux organes internes.

La sclérodermie localisée se divise en plusieurs formes selon les symptômes et la nature de la sclérose :

• plaque (le plus souvent diagnostiquée) :
  • généralisé ou disséminé (foyers sclérotiques multiples);
  • bulleux-hémorragique (formation dans la zone de foyers sclérotiques de cloques (taureaux) avec remplissage hémorragique (sanglant));
  • superficiel limité (formation de petites taches violet foncé sans compactage, généralement sur le dos et les membres) ;
  • nodulaire ou tubéreux (caractérisé par des nodules en relief sur la peau) ;
• linéaire:
  • en forme de sabre;
  • en forme de bande;
  • en forme d'anneau (les lésions sclérotiques sont disposées circulairement, encerclant les bras, les jambes, les doigts ou le torse) ;
  • zostériforme (les foyers sont situés sur le corps le long des nerfs);
• tachetée ou petite focale, également appelée maladie des points blancs, en gouttes (se manifestant par de petites taches blanchâtres pouvant fusionner pour former de grandes lésions ; localisées principalement sur le cou et la poitrine, parfois sur les extrémités).

Des lésions cutanées sclérotiques surviennent souvent avec le diabète sucré. Dans la sclérodermie diabétique, la peau du dos (partie supérieure) s'épaissit et surface arrière cou.

Localiser forme cutanée des pathologies peuvent survenir sur n’importe quelle partie du corps :

• plaque limitée - partout sauf sur la tête ;
• la forme linéaire survient principalement chez l'enfant et affecte d'abord le cuir chevelu, puis la lésion s'étend au front et au nez ; le tronc et les membres peuvent également être touchés ;
• La maladie des points blancs est généralement observée sur le cou, la muqueuse buccale et la peau des organes génitaux ; chez les hommes - sur la peau du prépuce.

La sclérodermie systémique est également appelée forme généralisée ou sclérose systémique progressive. Selon son évolution clinique et ses manifestations, elle peut être limitée et diffuse.

La forme limitée commence imperceptiblement et se développe lentement; pendant longtemps, elle ne peut se manifester que par le syndrome de Raynaud - une violation du tonus vasculaire avec développement de spasmes, entraînant un apport sanguin périphérique insuffisant et une modification de la teinte de la peau. les doigts, parfois le membre entier.

Le phénomène de Raynaud (syndrome) est dû à un spasme des vaisseaux sanguins périphériques, entraînant un changement de couleur de la peau des doigts et des orteils.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la peau du visage et des mains devient sclérosée et les organes internes généralement touchés sont l'œsophage et, dans les cas à long terme, les intestins et les poumons.

Cette forme est aussi appelée syndrome CREST (cette désignation reprend les lettres majuscules des noms des symptômes qui composent le syndrome) :

• C - calcification - les foyers de dépôt de sel de calcium peuvent parfois s'ulcérer ;
• R - syndrome de Raynaud ;
• E - lésions de l'œsophage avec troubles de la déglutition, brûlures d'estomac chroniques ;
• S - sclérodactylie - mobilité réduite des doigts due à un épaississement de la peau, une hypertrophie des phalanges distales, une atrophie des tissus sous-jacents ;
• T - formation de varicosités sur le visage, les muqueuses et le haut du corps en raison de dommages aux capillaires.

Forme limitée sclérodermie systémiqueégalement appelé syndrome CREST ; il comprend cinq symptômes spécifiques

La sclérodermie diffuse se développe de manière aiguë et se manifeste par des lésions généralisées de la peau du visage, de l'ensemble du corps et des membres. Dès les premiers stades, les organes internes sont impliqués dans le processus. La sclérodermie systémique juvénile survient chez les enfants et les adolescents de moins de 16 ans.

Selon l'évolution clinique, la forme systémique de la maladie est divisée en :

• progression rapide (aiguë);
• subaigu;
• chronique.

Causes de pathologie

La cause exacte de la maladie reste encore inconnue. Il existe plusieurs théories concernant les facteurs pouvant provoquer le développement de la maladie.

Facteurs provoquant la maladie :

• la génétique;
• infections ;
• inflammation;
• médicaments;
• influence de l’environnement extérieur.

Une prédisposition génétique à la pathologie a été prouvée, ceci est confirmé par un pourcentage élevé de cas parmi les proches du patient. Au cours de recherches scientifiques, il a été constaté que le développement de la maladie est associé à une dégradation du gène responsable de la production de protéines spéciales. Ces protéines se trouvent à la surface de certaines cellules et sont nécessaires à le système immunitaire pourrait distinguer ses propres structures biologiques des agents étrangers. Les dégradations de la structure du gène et de protéines spécifiques entraînent diverses réactions immunitaires pouvant conduire à l'activation des fibroblastes (cellules qui produisent du tissu conjonctif).

Les mutations génétiques peuvent être congénitales ou acquises. Ils peuvent survenir sous l’influence de :

• radiation;
• radiation solaire;
• températures extrêmement basses ou élevées ;
• substances toxiques (pesticides, nitrates) ;
• composants chimiques;
• virus.

La sclérodermie en elle-même n’est pas une pathologie héréditaire, mais les proches proches du patient ont un risque beaucoup plus élevé de contracter la maladie.

L’inflammation peut également déclencher l’apparition de la maladie. La réponse inflammatoire déclenche la production de substances biologiques substances actives, qui activent les fibroblastes, entraînant le développement d'une forme systémique de la maladie.

Les fibroblastes sont des cellules du tissu conjonctif dont l'activation entraîne la prolifération des fibres de fibrine et la sclérose.

L'infection peut provoquer l'apparition d'un processus sclérotique en déclenchant des réactions auto-immunes. Des études ont confirmé la capacité du virus de la cytomégalie à produire des structures similaires aux protéines d'une personne infectée, raison pour laquelle les cellules immunitaires attaquent à la fois les agents étrangers et leurs propres tissus. De nombreux scientifiques soutiennent que la grippe, les maux de gorge, la pneumonie et les infections infantiles peuvent déclencher la sclérodermie.

Les facteurs environnementaux nocifs entourant une personne sont une autre raison possible de l'activation du processus de sclérose. Ces facteurs comprennent :

• certains produits chimiques :
  • les sels de métaux lourds ;
  • solvants;
  • les composés du mercure;
  • benzène;
  • toluène;
  • silicone;
  • formaldéhyde;
• additifs alimentaires nocifs.

L'influence de ces derniers produits dangereux peut déclencher une sclérodermie limitée et systémique.

Le processus sclérotique peut être provoqué par certains médicaments. Médicaments pouvant provoquer une sclérodermie locale : Héparine, Phytoménadione, Pentazocine. La forme systémique de la maladie est provoquée par : Carbidopa, amphétamine, cocaïne, Diltiazem, Bléomycine, Tryptophane.

Symptômes

La fibrose tissulaire est basée sur des lésions vasculaires et une production accrue de collagène (une protéine qui constitue la base du tissu conjonctif). La plupart changements prononcés, immédiatement perceptibles, sont constatées au niveau de la peau. Symptômes cutanés peut être précédé de manifestations non spécifiques : fatigue accrue, malaise, articulaire et douleur musculaire, essoufflement. D'autres manifestations dépendent de la localisation des lésions et de la profondeur de la lésion.

Dans son développement, la sclérodermie systémique passe par 3 étapes :

1. Manifestations initiales (la peau, les vaisseaux sanguins, les articulations sont touchés).
2. Généralisation (les organes internes sont impliqués).
3. Terminale ou décompensation (modifications vasculaires nécrotiques, sclérotiques, dystrophiques des organes avec développement de leur défaillance).

Symptômes cutanés

Il existe trois stades de lésions cutanées :

1. Stade d'œdème dense. Les mains, les pieds, les doigts gonflent, le teint devient rouge ou violet.
2. L'étape de compactage ou d'induration est caractérisée par le remplacement du tissu sain par du tissu pathologique. Des foyers cireux de sclérose apparaissent, entourés d'une corolle violette (zone de croissance).
3. L'étape d'atrophie complète le processus. La peau de la zone touchée devient fine comme du papier sulfurisé, très sèche et sujette aux gerçures.

Galerie de photos - étapes des lésions cutanées

Le premier stade des lésions cutanées de la sclérodermie est le stade de l'œdème.
Le deuxième stade des lésions cutanées est caractérisé par l'apparition de foyers de sclérose entourés d'une zone de croissance Le troisième stade des lésions cutanées est atrophique ; la peau de la lésion devient fine et sèche Un motif vasculaire en forme d'étoiles apparaît sur la peau avec la sclérodermie en raison de lésions des petits vaisseaux

Dans la zone touchée, un motif vasculaire sous forme d'étoiles et de foyers de calcification se forme (généralement sur les avant-bras, les mains et le bout des doigts). Au fil du temps, des ulcères peuvent se former au site de ces lésions.

La sclérose diffuse affecte la peau sur toute la surface du corps. La sclérodermie limitée affecte le cou, le visage, les mains et les pieds. Parfois les lésions se situent uniquement sur le torse, laissant les jambes et les bras libres.

La forme limitée peut survenir avec une atrophie faciale progressive unilatérale. En règle générale, les jeunes âgés de 18 à 25 ans sont concernés. Dans son développement, la pathologie passe le stade de l'œdème et de l'induration. Une atrophie de la peau et des tissus sous-jacents se produit, tandis que le patient souffre de graves la douleur chronique, ses cheveux, ses sourcils, ses cils tombent. En raison de dommages à la couche musculaire, aux os et aux nerfs, le visage devient asymétrique, la moitié atrophiée diminue de taille.

La sclérodermie progressive unilatérale du visage entraîne une atrophie de la peau et des couches sous-cutanées, entraînant une asymétrie du visage.

Symptômes vasculaires

Les vaisseaux sanguins du patient ne souffrent pas moins que la peau. Presque tous les patients présentent le syndrome de Raynaud - un spasme des vaisseaux périphériques avec changement de couleur de la peau des extrémités : il commence par une pâleur, puis on note une cyanose (décoloration bleue) et des rougeurs. Subjectivement, le syndrome se manifeste par un engourdissement et une sensation de picotement dans les doigts. Chez les patients présentant une forme localisée de la maladie, le syndrome de Raynaud peut être observé bien avant l'apparition de foyers cutanés de sclérose. Si l'évolution de la maladie se prolonge, le syndrome entraîne des ulcères non cicatrisants et une nécrose des doigts.

Le syndrome de Raynaud, se manifestant par une pâleur, puis une rougeur et un bleuissement des doigts, est observé chez presque tous les patients atteints de sclérodermie.

La sclérodermie affecte non seulement les vaisseaux distaux, mais aussi les grosses artères, fournir du sang organes importants.

Tableau - dommages systémiques dans la sclérodermie

Exacerbation

L'exacerbation de la sclérodermie localisée se manifeste par la croissance de lésions existantes et l'apparition de nouvelles. L'exacerbation du processus systémique se traduit par l'apparition de douleurs musculaires, articulaires, une détérioration du bien-être général et un gonflement des extrémités.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic repose sur manifestations cliniques pathologie. La communauté médicale a développé des critères pour poser un diagnostic :

• les principaux :
  • lésions cutanées, en particulier les doigts et les orteils ;
• supplémentaire:
  • cicatrices ou plaies sur les doigts ou les paumes ;
  • sclérodactylie - épaississement de la peau des mains et des doigts à mobilité réduite;
  • pneumofibrose (sclérose des parties inférieures des poumons) - le patient se plaint d'essoufflement, objectivement - une diminution du volume courant.

Pour confirmer le diagnostic de sclérodermie, vous devez vous assurer que le critère principal ou au moins deux critères supplémentaires sont présents.

Les analyses de laboratoire permettent d'identifier les principaux troubles de l'organisme - structurels, métaboliques, fonctionnels :

• test sanguin clinique - détecte l'anémie, la thrombocytopénie (diminution des plaquettes), si l'évolution de la maladie est défavorable - augmentation de l'ESR ;
• biochimie sanguine - des niveaux élevés d'urée et de créatinine indiquent une insuffisance rénale, bilirubine élevée parle de dommages aux voies biliaires;
• test d'urine clinique - les protéines et les globules rouges détectés indiquent une insuffisance rénale fonctionnelle ;
• un test sanguin pour déterminer le niveau de CXCL4 et de NT-proBNP - substances biologiquement actives dont une augmentation de la production indique une fibrose pulmonaire et une hypertension pulmonaire ;
• l'analyse de la protéine C-réactive révèle le stade aigu de l'inflammation dans le corps ;
• tests d'auto-anticorps (facteur rhumatoïde) - effectués pour identifier une maladie auto-immune.

En plus de celles de laboratoire, des méthodes de recherche radiologique sont utilisées : Tomodensitométrie et la radiographie, nécessaires pour identifier la pneumofibrose, foyers de calcification formés sous la peau.

Le patient reçoit également :

• ECG pour détecter un dysfonctionnement cardiaque ;
• Échographie des organes internes pour évaluer leur structure et leurs fonctions ;
• échographie transthoracique pour déterminer la pression dans l'artère pulmonaire ;
• mesurer le volume vital des poumons pour déterminer le degré d'implication de l'organe dans le processus sclérotique ;
• examen endoscopique du tractus gastro-intestinal pour évaluer l'état des muqueuses de l'estomac, de l'œsophage et du duodénum ;
• capillaroscopie du lit de l'ongle pour étudier l'état des capillaires périphériques ;
• examen histologique (biopsie) de la peau et des poumons pour identifier les modifications des tissus sclérotiques.

Le diagnostic différentiel de la sclérodermie est réalisé avec les maladies suivantes :

• acrodermatite atrophique chronique;
• le sclérœdème de Buschke ;
• lipodermatosclérose;
• porphyrie cutanée tardive;
• fibrose radiologique;
• granulome annulaire;
• scléromyxœdème;
• nécrobiose lipoïdique;
• sarcoïdose;
• Le syndrome de Werner.

Traitement de la pathologie

La maladie touchant d'abord la peau, les patients se tournent vers un dermatologue, mais la sclérodermie est une maladie rhumatologique. pathologies auto-immunes, le traitement est donc effectué par un rhumatologue.

Thérapie médicamenteuse

Les tactiques thérapeutiques dépendent de la forme de la maladie, de la gravité de l'évolution clinique et visent à soulager les symptômes et à prévenir d'éventuelles complications.

Tableau - médicaments pour le traitement de la sclérodermie

En plus de cette thérapie de base, sont prescrits :

• chondoprotecteurs à action antifibrotique :
  • Structure, Rumalon ;
• médicaments qui renforcent les parois des vaisseaux sanguins :
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• désagrégateurs :
  • Trental, Curantil;
• angioprotecteurs :

Les médicaments sont utilisés en association avec thérapie locale: applications avec Héparine, Troxevasine, Indométacine, Hydrocortisone, Chondroxyde, Lidase, Contratubes, vitamines A et E, Solcoseryl, Dimexide.

L'une des dernières méthodes de traitement de la maladie est le traitement avec des cellules souches qui, lorsqu'elles sont administrées, activent propriétés protectrices dans le corps, la capacité à former de nouveaux vaisseaux pour remplacer ceux endommagés augmente, les cellules nerveuses mortes sont remplacées et le processus de régénération des tissus commence. Progressivement, les troubles fibrotiques des organes se rétablissent, ce qui ne leur permet pas de se scléroser.

Galerie de photos - médicaments pour le traitement de la sclérodermie

Lidaza appartient aux préparations enzymatiques et est prescrit comme agent de résolution. Le méthotrexate est un immunosuppresseur nécessaire pour réduire la réponse immunitaire dans la sclérodermie. La pentoxifylline est prescrite pour soulager les spasmes vasculaires dans le syndrome de Raynaud. Le diclofénac est un médicament anti-inflammatoire qui élimine la douleur et l'inflammation La dexaméthasone est un médicament hormonal doté de puissantes propriétés anti-inflammatoires. Le Mildronate est un agent métabolique qui améliore la respiration des tissus Le cuprenil a un effet antifibrotique et constitue le médicament de choix pour la sclérodermie. Venoruton a un effet angioprotecteur La pommade Solcoseryl est prescrite comme agent régénérant

Physiothérapie

Il est conseillé aux patients atteints de sclérodermie de :

• massage;
• électrophorèse avec des médicaments anti-inflammatoires enzymatiques résorbables;
• thérapie au laser;
• photothérapie - thérapie PUVA (thérapie ultraviolette).

Les bains de dioxyde de carbone et de sulfure d'hydrogène ont un bon effet. Les patients atteints d'une forme systémique de la maladie se voient prescrire des séances d'acupuncture (acupuncture).

Nutrition

Les patients atteints de sclérodermie, notamment focale, n'ont pas besoin d'un régime alimentaire spécifique. Il leur est recommandé d’avoir une alimentation rationnelle, équilibrée en vitamines et en calories. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, l'œsophage et les intestins sont souvent touchés. Ils doivent donc éviter les aliments solides et acides et privilégier les aliments riches en fibres végétales. Vous devez manger des légumes et des fruits, ainsi que des aliments riches en polyinsaturés Les acides gras et protéines :

• les produits laitiers;
• viande diététique;
• poisson de mer;
• salades de légumes;
• purées de fruits, jus de fruits;
• céréales

Important : évitez les fortes doses de vitamine C (acide ascorbique), car elle stimule la production de collagène, et évitez également de boire de l'alcool et des boissons contenant de la caféine, qui peuvent provoquer des spasmes vasculaires.

Méthodes traditionnelles

Pour soulager les symptômes et adoucir les lésions fibreuses de la peau, vous pouvez utiliser des recettes folkloriques :

• faire des compresses avec du jus d'aloès fraîchement pressé ;
• traiter les lésions avec une pommade à base de poudre d'absinthe avec de la graisse de porc ou de la vaseline stérile (proportions 1:1) ;
• appliquer des compresses d'oignons cuits au four (1 oignon) avec du miel (1 cuillère à café) et du kéfir (2 cuillères à soupe) ;
• prendre 50 ml de perfusion par voie orale avant les repas queue de cheval, pulmonaire et renouée (1 grosse cuillère de mélange par verre d'eau bouillante) ;
• boire l'infusion collection de plantes médicinales: 3 grandes cuillères d'un mélange de millepertuis, menthe, framboise, plantain, mélilot, verser un litre d'eau bouillante et laisser reposer 6 heures, puis filtrer et boire 50 ml par jour ;
• frottez la graisse d'ours ou de blaireau sur les articulations touchées et les plaques sclérotiques.

Vidéo - Traitement de la sclérodermie systémique

Pronostic et complications du traitement

La sclérodermie focale ne met pas la vie en danger et, en général, son pronostic est favorable. La forme de plaque ne progresse généralement pas et peut disparaître d’elle-même, laissant derrière elle des taches hypopigmentées sur la peau. La forme linéaire avec des lésions le long des membres, qui touche le plus souvent les enfants, peut entraîner un handicap en raison d'une croissance inégale des parties saines et malades du corps en raison de l'atrophie du tissu musculaire et d'une croissance plus lente des os du membre affecté. Une lésion de sclérodermie linéaire au niveau de l'articulation peut provoquer de l'arthrite et le développement de contractures.

La sclérodermie systémique se complique de déformations des mains et des pieds, fibrose pulmonaire, lésions rénales (« rein sclérodermique véritable »), cœur (cardiosclérose diffuse). L'évolution aiguë de la forme systémique rend le pronostic défavorable. La mort peut résulter de complications graves. Environ un quart des patients, après détection d'une sclérodermie systémique, décèdent dans les premières années suivant le début de la maladie. L'évolution chronique rend le pronostic relativement favorable, subaigu - satisfaisant.

Un traitement adéquat peut améliorer la qualité de vie des patients et préserver les capacités fonctionnelles des organes internes pendant plusieurs décennies.

Les patients atteints de sclérodermie bénéficient d'une invalidité :

• Le groupe 3 est attribué aux patients présentant une forme limitée de la maladie, un dysfonctionnement modéré des organes internes ;
• Le groupe 2 est déterminé par les patients présentant une forme généralisée de la maladie avec une évolution récurrente aiguë, subaiguë ou chronique avec une activité élevée du processus pathologique et un dysfonctionnement important des organes internes ;
• Le groupe 1 est réservé aux patients nécessitant des soins extérieurs constants, présentant des déficiences prononcées de toutes les fonctions corporelles.

Contre-indications à la sclérodermie

La maladie impose ses restrictions sur le mode de vie des patients. Des exercices de physiothérapie et une activité physique réalisable sont recommandés à tous les patients afin de prévenir la congestion et d'améliorer la circulation sanguine. Une activité physique intense doit être évitée. Les contre-indications à la sclérodermie sont quelques-unes procédures cosmétiques, qui peuvent provoquer une exacerbation de la maladie : plasmolifting (traitement avec son propre plasma riche en plaquettes), bio-revitalisation (introduction d'acide hyaluronique).

La prévention

Il n’existe pas de prévention primaire spécifique de la maladie. Événements généraux inclure:

• traitement des maladies chroniques
• mode de vie sain
  • recevoir un traitement complet et en temps opportun ;
  • subir un examen médical (examens médicaux une fois tous les 3 à 6 mois) ;
  • ne négligez pas les mesures de réadaptation, y compris la thérapie par l'exercice, la physiothérapie et les soins en sanatorium ;
  • arrêter complètement de fumer (la nicotine provoque un spasme aigu des vaisseaux sanguins périphériques) et de l'alcool ;
  • assurez-vous que vos membres sont toujours au chaud ;
  • éviter une exposition prolongée au soleil ;
  • observer mode correct journée, mange bien.

  Sclérodermie chez la femme et l'enfant

  Les femmes sont plus sensibles à la maladie plus d'hommes, alors qu'elles sont beaucoup plus susceptibles de développer une sclérodermie focale des organes génitaux (pendant la période préménopausique et à l'âge de la ménopause). Les troubles endocrinologiques antérieurs jouent un rôle important dans le développement de la maladie chez la femme. La maladie affecte négativement les niveaux hormonaux, provoquant ménopause précoce et d'autres dysfonctionnements sexuels.

  Chez les enfants, l'incidence maximale survient entre 5 et 8 ans ; la forme focale de la maladie est diagnostiquée de manière prédominante ; la forme systémique est rarement diagnostiquée. Les facteurs provoquants peuvent être des infections aiguës chez l'enfant, le stress, l'administration de sérums et de vaccins et l'hypothermie. Différences dans le parcours des enfants :

  • Le syndrome de Raynaud est moins fréquent ;
  • les articulations sont touchées précocement ;
  • la sclérose des organes internes progresse lentement.

  Les complications sont associées à une infection secondaire, à une crise rénale et à une insuffisance cardio-pulmonaire. Le pronostic est extrêmement défavorable pour l'apparition d'une sclérodermie à un âge précoce.

  Vidéo - Sclérodermie systémique chez les enfants

La sclérodermie, pathologie du tissu conjonctif, se manifeste le plus souvent chez les filles et est moins souvent diagnostiquée chez les garçons. Un certain nombre de raisons ne peuvent être répertoriées comme facteurs étiologiques, car elles n'ont pas encore été établies. Selon les statistiques, la sclérodermie chez les enfants se classe au deuxième rang parmi toutes les maladies du tissu conjonctif.

À ce jour, l’étiologie de la maladie n’a pas encore été établie. Le mécanisme de déclenchement est :

• Conditions stressantes.
• Hypothermie.
• Troubles du système endocrinien.
• Lupus érythémateux.
• Infections de nature virale ou bactérienne.
• Prédisposition génétique.

Dans la forme focale, on observe une production accrue de collagène, responsable de l'élasticité de la peau. S’il y en a un excès, la peau s’épaissit et devient rugueuse.

Manifestations caractéristiques

La sclérodermie systémique se développe extrêmement rarement chez les enfants. Sa manifestation se caractérise essentiellement par le syndrome de Raynaud et dure de 2 mois à 4 ans. D'autres signes concomitants de pathologie comprennent :

• Engourdissement.
• Perte de poids corporel.
• Paresthésie du visage, des membres, du tronc.
• Fièvre sans cause.
• Raideur au niveau des mains.
• Contracture des doigts.

Au fil du temps, la peau entière est soumise à des lésions diffuses, qui provoquent des calcifications sous-cutanées et des télangiectasies. Tout d’abord, la maladie touche les mains et le visage. Après quoi la pathologie se propage au cou, aux jambes, à la poitrine et à l'abdomen. Dans presque tous les cas, les organes internes sont également touchés. L'œsophagite commence à se développer dans le système œsophagien. Les troubles cardiaques sont indiqués par la myocardite et la péricardite.

La sclérodermie focale chez les enfants est divisée en plusieurs types, chacun ayant ses propres symptômes associés.

La formation de plaques au stade initial de la maladie s'accompagne de l'apparition de taches érythémateuses jaunâtres. Couleur rose. Par la suite, elles se transforment en lésions, deviennent denses et cireuses, et ont une couleur ivoire bordée de violet. Dans la plupart des cas, leur emplacement se situe sur les jambes, les bras et le torse.

La forme linéaire de la pathologie est marquée par les mêmes modifications que la forme en plaque. Mais au fil du temps, une configuration de type linéaire se démarque sensiblement. Il se présente sous la forme d'une large bande située le long faisceau neurovasculaire n’importe quel membre.

L'apparition d'une sclérodermie chez un enfant est possible au niveau du front et du cuir chevelu. Ce phénomène a donné naissance au nom de « frappe au sabre ».

Non seulement la peau, mais aussi les tissus peuvent être touchés, ce qui provoque des déformations importantes.

Outre le fait que la sclérodermie focale chez les enfants affecte la peau, une arthrite, accompagnée de mouvements limités et de raideurs, est également possible.

Une personne atteinte de sclérodermie ressent une raideur dans ses articulations

Mesures thérapeutiques

Le traitement des maladies focales chez les enfants consiste en une approche intégrée et un long cours. Le nombre de cours est d'au moins 6, la pause peut aller jusqu'à 60 jours. Si la progression de la maladie diminue, l'intervalle entre les séances peut augmenter jusqu'à 4 mois.

À cours actif pour les maladies, des médicaments des groupes suivants sont prescrits :

• Antihistaminiques - Tavegil, Pipolfen.
• Vasculaire - Acide nicotinique, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotiques – Oxacilline, Amoxicilline.
• Antagonistes des ions calcium – Corinfar, Verapamil.
• Les agents qui suppriment la synthèse excessive de collagène sont l'Aloe, le Lidaza et l'Actinohyal.

En présence de lichen scléreux, Actovegin, crème contenant de la vitamine E et Trental sont ajoutés au cours du traitement.

Comme thérapie locale, des applications de pommades et de physiothérapie sont utilisées. Médicaments prescrits :

• Trypsine.
• Unithiol.
• Troxevasine.
• Pommades à l'héparine et à la butadione.

La lidase peut être utilisée pour la phonophorèse ou l'électrophorèse.

• Thérapie au laser.
• Thérapie magnétique.
• Décompression sous vide.

Le traitement de la sclérodermie systémique chez les enfants implique la prise de médicaments tels que :

• Vasodilatateurs – Papavérine, Anginine.
• Vitamines A, B, E.
• Agents antiplaquettaires – Curantil.
• Anti-inflammatoire – Indométacine.
• Immunosuppresseurs.

Un rôle important dans ce type de maladie est joué par exercices thérapeutiques, physiothérapie et massage. De telles procédures aident à améliorer l'apport sanguin aux tissus et à élargir les mouvements.

En plus de toutes les mesures ci-dessus, les patients doivent suivre un régime alimentaire nutritif.

La dernière étape du traitement de la sclérodermie chez les enfants peut être complétée par des bains de radon ou de sulfure d'hydrogène.

DANS Dernièrement certains experts sont enclins à réduire la quantité de médicaments utilisés. Ces médicaments peuvent être remplacés par des agents à action large, par exemple des polyenzymes systémiques, Wobenzym.

La médecine moderne propose également une procédure telle que l'oxygénation hyperbare. Grâce à cette méthode, les tissus sont saturés d'oxygène, ce qui active le métabolisme des mitochondries, améliore la microcirculation sanguine et a un effet antimicrobien.

Le contenu de l'article

Système sclérodermie- une maladie moins courante parmi les grosses collagénoses. La maladie a longtemps attiré l'attention des cliniciens nationaux. Il a été décrit pour la première fois au siècle dernier (A. G. Polotebnov, M. A. Chistyakov). Pendant longtemps, cela a été considéré comme rare et ce n'est que dans dernières décennies De nombreux rapports sont apparus qui ont renforcé l'idée qu'il s'agissait d'une maladie polysyndromique impliquant les organes internes.

Étiologie de la sclérodermie

Pathogenèse de la sclérodermie

Clinique de sclérodermie

Cours de sclérodermie

Traitement de la sclérodermie

Au cours du développement de cette maladie, du tissu cicatriciel se forme, c'est-à-dire un tissu conjonctif épaissi à l'intérieur des organes et des systèmes.

La sclérodermie suffit maladie rare, mais ne présente pas de danger pour l’entourage du patient, puisqu’il n’est pas contagieux. Le plus souvent, cette pathologie du tissu conjonctif survient chez les femmes âgées d'environ 50 ans. En comparaison, la sclérodermie survient 5 fois moins souvent chez les hommes. Cela se produit avec la même fréquence chez les enfants et les adultes.

Les manifestations de la sclérodermie peuvent être systémiques (généralisées, diffuses) et locales (focales, limitées). Dans le premier cas, outre les lésions cutanées, divers organes et systèmes humains sont impliqués dans le processus pathologique. Dans la forme focale de la sclérodermie, seules des manifestations cutanées se forment, c'est-à-dire ce formulaire peut aussi être appelé cutané.

Causes de la sclérodermie :

Principal facteur causal est la formation et l'accumulation excessives de protéines de collagène dans les tissus de la peau avec la formation de cicatrices et le tableau clinique caractéristique de la maladie. Mais la maladie n'est pas toujours associée à cela : il existe une opinion selon laquelle la formation d'un excès de collagène, accompagnée de processus inflammatoires, est une réaction auto-immune, lorsque le système immunitaire humain commence à produire des protéines protectrices spécialisées contre son propre corps.

Malgré l'existence de ces versions de la survenue de la sclérodermie, il n'existe pas encore de point de vue unique sur son étiologie.

Facteurs pouvant déclencher le développement de la sclérodermie

1. Cas d'engelures et d'hypothermie
2. L'effet des vibrations sur le corps
3. Impact composés toxiques(solvants, poussière de silicium)
4. Genre (qui concerne essentiellement les femmes)
5. Maladies caractère contagieux ceux qui affectent le système nerveux (par exemple, le paludisme)
6. Perturbation du système endocrinien
7. Lésion traumatique
8. Médicaments (par exemple, bléomycine)

Symptômes:

Parmi les symptômes généraux qui peuvent être identifiés non seulement avec la sclérodermie, mais aussi avec d'autres pathologies, on peut citer une sensation de faiblesse, une expression faciale semblable à un masque, une mobilité limitée des articulations, des troubles circulatoires dans les extrémités, une altération des performances et fatigue personne.

Cette maladie commence à un rythme progressif ; une personne peut même ne pas ressentir l'apparition de la maladie.

Les premières manifestations sur la peau sont généralement détectées de manière inattendue et par hasard, après quoi l'ensemble de l'évolution de la sclérodermie devient ondulé avec des exacerbations périodiques du processus et une rémission temporaire des symptômes.

La qualité de vie des patients en souffre sensiblement, sans parler de l'apparence de la peau. Des lésions pathologiques apparaissent sur la peau, passant par trois étapes dans leur évolution : tache, plaque, atrophie. Ce sont des lésions cutanées de différents types qui constituent le principal signe symptomatique de la sclérodermie cutanée, et elles diffèrent pour chacune de ses formes.

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Formes de sclérodermie cutanée et leurs manifestations caractéristiques

• Focale (plaque)

Le type de sclérodermie cutanée le plus courant. Elle se caractérise par l'apparition de foyers pathologiques uniques ou multiples (en cas de maladie grave) de couleur rose, s'élevant légèrement au-dessus du niveau des zones saines de la peau et ressemblant à des plaques. La taille des lésions varie de 1 à 20 cm. Elles sont généralement de forme ronde ou ovale, il existe très rarement des lésions de forme irrégulière. Les foyers de sclérodermie peuvent être localisés de manière symétrique ou asymétrique, généralement sur la peau des membres et du torse. Aussi, des lésions peuvent être localisées sur le cuir chevelu. Les poils des plaques tombent, formant une zone de calvitie. Le grain de la peau est lissé, la production de sueur et de sébum s'arrête.

Il existe également une maladie d'une nature complètement différente, caractérisée par des taches roses - le pityriasis rosea.

Cela se produit beaucoup moins fréquemment que le précédent. Les lésions cutanées se présentent sous la forme de bandes (« rubans »), qui sont des tissus mous profondément localisés et soudés entre eux (muscle, graisse sous-cutanée, peau elle-même). Les rayures sont situées individuellement ou plusieurs fois sur la tête, le visage, les membres supérieurs et inférieurs et apparaissent rarement sur le corps.

Extérieurement, ils atteignent une taille de plusieurs centimètres, sont bruns ou teinte jaunâtre. En raison de leur aspect spécifique, les cicatrices de cette forme de sclérodermie sont comparées aux cicatrices après un coup de sabre.

Caractérisé par de multiples lésions de la peau sous forme de taches en forme de larme blanc petite taille. La peau de la zone touchée devient plus fine et présente de nombreux plis. Les petites lésions peuvent fusionner et en former de plus grandes, atteignant parfois un diamètre allant jusqu'à 15 cm.

Traitement de la sclérodermie

Les mesures thérapeutiques en présence de sclérodermie ne sont pas uniformes pour tout le monde et sont choisies pour chaque patient individuellement, mais pour chaque forme de sclérodermie, qu'elle soit focale (plaque), linéaire ou traitement diffus sera pareil. Plus le traitement est commencé tôt, moins les symptômes et la progression de la maladie peuvent être prononcés.

Les formes externes de médicaments sont utilisées sous forme de pommades hydratantes, hormonales, anti-inflammatoires et vasculaires.

Pommades anti-inflammatoires (pour soulager la douleur et les signes d'une réaction inflammatoire au site de la lésion sur la peau) :

• indométacine
• butadione
• dimexide
• méthyluracile

Pommades vasculaires (pour améliorer l'apport sanguin à la zone touchée et prévenir la formation de caillots sanguins) :

• héparine
• troxévasine
• héparoïde Lechiva
• actovegin

Pommades hormonales (réduisent également la gravité de l'inflammation, en particulier au plus fort de la maladie) :

• flucinaire
• aphloderme
• hydrocortisone
• daivobet

Pommades hydratantes (pour adoucir la peau) :

• acriderme
• salicylique
• kartaline

Des médicaments disponibles sous forme de comprimés et de solutions injectables sont également utilisés.

Médicaments en comprimés :

• délagil
• Plaquenil
• niacine
• pénicillamine

• benzylpénicilline
• fusidine sodique
• lidase
• longidase

Le traitement de la sclérodermie avec des remèdes populaires comprend l'utilisation de prêle, de romarin sauvage, de bruyère, de rhododendron, de gros plantain, de mélisse, de menthe et de pivoine.

Pronostic de la sclérodermie :

Les formes cutanées de sclérodermie après une évolution adéquate et opportune ont un pronostic favorable et ne mettent pas la vie en danger. Si la maladie évolue régulièrement et n'est pas traitée dans le délai requis, elle peut devenir systémique, impliquant des organes et des systèmes dans le processus pathologique.

La sclérodermie entraîne un certain nombre de complications, telles que des modifications de l'apparence du visage, l'apparition de rides, la chute des cheveux et des modifications de la forme des ongles et du lit de l'ongle. En général, toutes les propriétés d’une peau normale changent, en particulier son élasticité est perdue.

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Sclérodermie : causes, types, photos, symptômes et traitement

La sclérodermie est une maladie chronique et évolutive du tissu conjonctif caractérisée par un durcissement, un épaississement et des cicatrices.

Si la sclérodermie focale n'est pas arrêtée, la maladie peut devenir systémique et le tissu conjonctif se développera alors de manière pathologique dans les muscles et les organes internes. La sclérodermie systémique est plus fréquente dans le cœur, les reins, l'estomac, les intestins et les poumons.

Causes de la sclérodermie et développement de la maladie

Sclérodermie, photo 1

Les causes de la maladie n’ont pas encore été étudiées, mais le mécanisme des lésions tissulaires est clair pour les spécialistes. Après un dysfonctionnement des fibroblastes, le collagène est produit dans des volumes que le corps ne peut pas supporter, et le type synthétisé n'est pas celui qui est normalement caractéristique d'un organe particulier, mais un type pathologique.

La réponse du système auto-immun est de rejeter et d’attaquer ses propres tissus – ce mécanisme conduit à une modification et à un épaississement du tissu conjonctif. Cela signifie que le système immunitaire tente de se débarrasser du collagène anormal, mais cela provoque une réaction inflammatoire dans les organes. Des processus similaires peuvent être provoqués par :

• situations stressantes constantes;
• hypothermie régulière du corps;
• transfert d'infections aiguës;
• maladies chroniques avancées à long terme;
• radiothérapie et chimiothérapie;
• utilisation à long terme de médicaments agressifs;
• introduction dans l'organisme de vaccins de mauvaise qualité à fort potentiel allergène ;
• transfusions sanguines et transplantations d'organes;
• changements hormonaux pendant la grossesse, la puberté ou la ménopause.

Si vous comprenez plus en détail le mécanisme de développement de la sclérodermie, ce qui suit se produit : Système endocrinien produit beaucoup de sérotonine, ce qui provoque des vasospasmes. Dans le même temps, le lien entre la hyaluronidase et acide hyaluronique sont violés. Les monosaccharides s'accumulent dans le tissu conjonctif, le tissu conjonctif se « dégrade » et la synthèse du collagène n'est en aucun cas limitée.

La sclérodermie affecte tous les éléments du tissu conjonctif, c'est pourquoi il est si difficile de s'en débarrasser. Les fibres d'élastine et de collagène souffrent, points de terminaison vaisseaux, capillaires, terminaisons nerveuses, ainsi que des cellules interstitielles et une substance adhésive.

L'ensemble du mécanisme affecte la composition du sang sous la forme d'une disproportion de leucocytes et d'inclusions protéiques. En conséquence, il est impossible de briser le cercle vicieux : il se ferme.

Selon les statistiques, les femmes souffrent de sclérodermie 4 fois plus souvent que les hommes. La prédisposition est également due au climat et même à la race : la plupart des cas de maladie ont été identifiés parmi la population d'Afrique et du nord de l'Inde (très probablement en raison de niveau augmenté insolation). L’âge d’une personne n’affecte pas la probabilité de développer une sclérodermie.

Symptômes de la sclérodermie, photo

Les symptômes diffèrent selon la forme de sclérodermie. Certains symptômes peuvent se comporter comme maladies individuelles, et se prêtent même à un traitement local. Cependant, il existe plusieurs manifestations courantes de la sclérodermie pour toutes les formes :

• Modification de la peau. Les lésions les plus fréquentes sont les extrémités et le visage. La peau devient trop tendue, provoquant l’apparition d’une brillance caractéristique. Il y a un gonflement au niveau des phalanges et entre les doigts. Des changements cutanés et un gonflement se produisent autour des mains et des lèvres. Le mouvement peut devenir douloureux et difficile.
• Le syndrome de Raynaud est une lésion des extrémités en réponse au froid ou au stress. Les petits vaisseaux deviennent hypersensibles à la température et aux impulsions système nerveux, de sorte que les doigts ou même les paumes deviennent engourdis à cause d'un vasospasme (réduction du diamètre des vaisseaux sanguins). Dans le contexte d'une évolution chronique, la couleur des mains et des pieds change, des douleurs dans les membres, des picotements et des démangeaisons peuvent survenir.
• Le RGO est un reflux gastro-œsophagien associé à un dysfonctionnement et à un épaississement des parois de l'œsophage et à des lésions de son sphincter musculaire. Les murs sont endommagés en raison de l'acidité accrue et des éructations. Le péristaltisme de l'estomac est perturbé, ce qui rend la digestion des aliments difficile. Des problèmes surviennent avec l'absorption des microéléments et des vitamines à travers les parois du tractus gastro-intestinal. En raison du RGO, des carences en vitamines et des déséquilibres hormonaux mineurs peuvent apparaître.

Sclérodermie focale - symptômes et types

Sclérodermie focale photo 3

photo 4 - sclérodermie chez les enfants

Elle est également appelée localisée et possède un code médical : sclérodermie L94 CIM-10. Il existe plusieurs sous-espèces dont les symptômes diffèrent.

• Sclérodermie en plaques (limitée)

Cette forme de sclérodermie tire son nom de la formation de plaques sur la peau aux bords clairement définis et au bord lilas ou bleuâtre.

La taille des taches peut varier de 2 à 15 cm. La plaque elle-même est grise ou jaunâtre, a une surface lisse et brillante et peut être supérieure ou inférieure au niveau général de la peau. La forme des taches peut être quelconque ; ovale, cercle, ligne, et ils sont situés sur les membres, le torse et le visage, et peuvent être présents sur les zones capillaires.

Les symptômes de la sclérodermie en plaques diffèrent selon les stades. Dès le début, un gonflement se forme à l'endroit de la tache supposée et la peau devient dense, douce et tendue. La plaque acquiert une teinte rouge violet et a une forme proche d'un cercle.

Après quelques semaines, la peau commence à durcir et la plaque commence à ressembler à de la cire. La jonction de la plaque et de la peau intacte est très dense et nettement définie. Les cheveux sur la plaque tombent et peuvent prendre n'importe quelle forme. La peau perd complètement son élasticité, c'est pourquoi le deuxième stade de la sclérodermie en plaques est appelé hypertrophie du collagène.

La troisième étape est caractérisée par une atrophie cutanée au niveau de la plaque. Visuellement, la peau devient la plus fine possible, mais elle n'est pas aussi vulnérable qu'il y paraît. La taille du spot ne peut plus changer.

Au troisième stade, la plaque prend souvent la forme d'un ovale ou d'un ruban, cependant, on trouve également un motif plus rare de spirale, de bulle ou d'anneau.

Il ne peut être présent que dans plusieurs zones du corps humain (c'est-à-dire qu'il a une localisation privilégiée) : du cuir chevelu au-dessus du front jusqu'au bout du nez, une bande verticale sur la poitrine et une ligne le long de la poitrine. tronc nerveux(Zone GED).

La rayure ressemble à une marque provenant d’un coup de couteau. La forme en forme de ruban de la sclérodermie indique que la pathogenèse neurotrophique de la maladie a eu lieu - la sclérodermie se déplace vers fibres nerveuses. Sinon, la maladie précède l'atrophie de la moitié du visage chez les jeunes enfants.

De petites taches blanches atteignant 1 cm de diamètre peuvent apparaître sur les épaules, le cou, la poitrine, les organes génitaux et la bouche. Les taches sont souvent situées en petits groupes, chacun d'entre eux étant clairement délimité par un bord rouge-brun.

Ils ont une surface cireuse et brillante, mais leur couleur est peau plus claire ou des muqueuses. Les taches peuvent être surélevées ou enfoncées sous la peau, ce qui permet de les différencier des maladies fongiques telles que la teigne.

La forme la plus bénigne de sclérodermie, à la suite de laquelle de petites plaques gris-brunâtre apparaissent sur le dos et les membres inférieurs. Ils ne progressent pratiquement pas, mais n'ont pas de bords nets.

Le centre d'une telle plaque est situé en dessous du niveau de la peau principale. La peau au milieu de la tache devient si fine que même les petits vaisseaux peuvent être vus.

Sclérodermie systémique - symptômes, premiers signes

photo 5 - symptômes de la sclérodermie systémique

Le nom médical complet est : sclérodermie systémique diffuse, progressive et généralisée. Cette forme de la maladie est très grave ; elle se propage progressivement à tous les tissus du corps, affectant les organes internes.

En règle générale, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent chez les filles au cours adolescence et sont associés à des changements hormonaux au cours de la puberté. Beaucoup plus rarement, la maladie débute dès l’enfance et touche le sexe masculin.

Il y a plusieurs symptômes courants sclérodermie systémique :

• des plaques sur le visage et les mains, puis sur le tronc et les membres ;
• des taches jaunissantes, aspect cireux peau, perte d'élasticité et de sensibilité ;
• dilatation des vaisseaux sanguins dans les zones touchées ;
• la peau des plaques est tendue, les mouvements des membres sont limités, les expressions faciales sont impossibles ;
• aiguisage du nez, réduction et rétrécissement de la bouche;
• une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans l'aine et les aisselles ;
• insomnie;
• douleur le long du trajet des terminaisons nerveuses ;
• sensation d'engourdissement et de tiraillement de la peau ;
• faiblesse, mal de tête, augmentation de la température corporelle ;
• douleurs dans les muscles et les articulations ;
• l'apparition sous la peau de petits nodules calcaires pouvant se comporter comme des ulcères - calcification (elle est associée au dépôt de sels de calcium, qui se fixent facilement sur du collagène pathologiquement altéré).

La calcification peut entraîner les conséquences les plus désagréables et irréversibles. Le bout des doigts et des orteils devient pointu, ce qui entraîne leur dysfonctionnement et, par conséquent, leur atrophie. Les tendons s’amincissent et la tonicité articulaire disparaît.

Les parois des muqueuses sont également touchées tube digestif, pharynx, larynx et cavité buccale : ils deviennent secs et ridés, provoquant une gêne au moment de manger. Des transformations se produisent au niveau du palais mou, en particulier de la luette, ce qui rend la déglutition nettement plus difficile.

La langue est parfois impliquée dans le processus pathologique, ce qui entraîne des troubles de la parole. Ainsi, les symptômes cliniques de la sclérodermie systémique sont très divers.

La manifestation la plus dangereuse de la sclérodermie pour le diagnostic est le cas où des lésions des organes internes : reins, cœur, foie et estomac surviennent avant l'apparition de plaques ou de taches sur la peau.

Au début du développement de la maladie signes typiques V recherche médicale très difficile à identifier. Il n'est possible d'identifier les corps antiplasmiques malades dans le sérum sanguin qu'au stade de la plaque.

Traitement de la sclérodermie, médicaments

Si le patient souffre de sclérodermie focale, le traitement est prescrit sous forme d'injections intramusculaires du médicament hyaluronidase (un médicament enzymatique qui présente une affinité pour les fibres du tissu conjonctif). La lidase (une autre enzyme) peut également être injectée directement dans les plaques et les taches par ultrasons et électrophorèse.

De plus, des médicaments peuvent être prescrits pour dilater les vaisseaux sanguins et stimuler la microcirculation dans les tissus : andécamine, nicogipan, kallicréine.

Si le traitement de la sclérodermie a déjà lieu au stade du compactage, des injections d'antibiotiques puissants sont utilisées. groupe pénicilline. En thérapie complexe, les vitamines A, B15, B et C sont également prescrites ; elles aident à restaurer la peau affectée après une stimulation avec des antibiotiques.

Parfois, un dermatologue ou un spécialiste des maladies infectieuses prescrit un traitement hormonal dans lequel le patient prend de la thyroïdine ou du benzoate d'estradiol.

Dans de très rares cas, on prescrit au patient un médicament antipaludique : le plaquenil ou l'hingamine, qui stoppent la prolifération progressive du tissu conjonctif.

Si le patient souffre de sclérodermie systémique, le traitement comprend : injections intraveineusesà partir de dextranes de faible poids moléculaire. Le pourcentage de plasma augmente, le sang devient plus fluide et circule plus activement.

Le complexe prescrit de la physiothérapie sous forme d'électrophorèse, d'ultrasons, de courants de Bernard diadynamiques et d'applications de paraffine et d'ozokérite. Le patient est traité avec des bains de boue et de sulfure d'hydrogène, des massages et des exercices thérapeutiques.

Pronostic de la sclérodermie

Après avoir déterminé à quel point la sclérodermie est dangereuse, de quoi il s'agit et comment traiter une telle maladie, les médecins établissent un pronostic pour un patient particulier. La sclérodermie focale est souvent traitée avec succès et la qualité de vie du patient n’en souffre pas à l’avenir.

Le pronostic de la forme systémique est très individuel, car la maladie évolue lentement sur une très longue période. Dans 80 % des cas, la vie du patient est en sécurité ; la mort est très rare.

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Symptômes et traitement

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Sclérodermie systémique : comment désamorcer la bombe à retardement et augmenter la survie

La sclérodermie systémique SSc est une maladie grave type auto-immun, liées aux maladies du tissu conjonctif avec manifestations de compactage et de durcissement, lésions des vaisseaux sanguins, des tissus, des alvéoles pulmonaires, du myocarde, des reins, des organes système digestif sous forme de fibrose (prolifération de tissu conjonctif avec déformations cicatricielles des organes internes dues à une inflammation).

Elle se manifeste également par des symptômes d'ischémie vasculaire périphérique sous la forme du syndrome de Raynaud. Par conséquent, nous examinerons aujourd'hui l'histoire de la sclérodermie systémique, son traitement, sa pathogenèse, ses causes et ses recommandations cliniques.

Caractéristiques de la maladie chez les adultes et les enfants

La sclérodermie systémique, qui a débuté chez les enfants à un jeune âge, présente certaines différences, exprimées par la prédominance des lésions articulaires et dystrophies musculaires, faible mobilité, sous-développement des bras et des jambes, contractures (mobilité articulaire limitée en raison de modifications pathologiques des tissus mous). Mais les dommages aux organes internes (viscéraux) sont moins fréquents.

L'apparition de la maladie est le plus souvent imperceptible et progressive, les cas aigus étant rares. À mesure que la maladie se développe et que le processus pathologique affecte de nouveaux organes, la maladie envahit tout le corps et se manifeste par de multiples syndromes.

Parlons de la classification de la sclérodermie systémique.

Un spécialiste parle des caractéristiques de la sclérodermie systémique dans la vidéo ci-dessous :

Classification

Formes

Il existe deux formes fondamentales de la maladie :

1. Forme diffuse de sclérodermie systémique avec lésions cutanées généralisées agressives et rapides, développement d'épaississements sur les membres, le visage, le corps et propagation progressive du processus pathologique à tous les organes.
2. Acrosclérotique (limitée) - avec zones individuelles de lésions cutanées, épaississement sur le visage, les mains, les pieds, les chevilles et les poignets. Le syndrome CREST est une sous-forme de sclérodermie acroscléreuse se manifestant par :
   • calcinose (dépôt de grandes quantités de sels de calcium sous forme de ganglions sous la peau, dans les coudes, les articulations de la hanche, les doigts, le long des tendons et des fascias) ;
   • Syndrome de Raynaud (spasme des artérioles et capillaires des doigts avec mauvaise circulation, douleur, froid et peau bleutée) ;
   • dysfonctionnement de l'œsophage;
   • sclérodactylie ( joint solide peau des doigts avec atrophie des tissus sous-cutanés) ;
   • télangiectasie (dilatation persistante de petits vaisseaux en forme d'étoiles et de mailles sur la peau).

Il est également important de savoir :

• L'association des signes de ScS et d'autres pathologies du tissu conjonctif (arthrite, lupus érythémateux, dermatomyosite) est appelée syndrome croisé (CROSS).
• La forme viscérale du SSD s'exprime principalement par des manifestations des organes internes et les pathologies cutanées ne sont pratiquement pas observées.
• Il existe la sclérodermie juvénile, caractérisée par des foyers individuels de peau endommagée, un léger syndrome de Raynaud, mais une inflammation, des douleurs et une altération des mouvements des articulations (avec déformation des membres). Dommage tissulaire il n'y a pas d'organes internes, les troubles fonctionnels prédominent.

Evolution de la maladie

L'évolution de la maladie s'exprime en trois variantes principales, qui diffèrent par manifestations primaires, symptômes, gravité et gravité, dynamique et pronostic :

• aigu (en développement actif);
• forme subaiguë (modérément progressive);
• forme chronique (lente).

Maintenant plus en détail :

• À cours aigu Au cours d'une année, une fibrose progressive des tissus et des organes se développe, une manifestation active et prononcée des symptômes et le développement du syndrome de « sclérodermie rénale ».
• L'état subaigu se manifeste par des lésions des tissus des articulations, des muscles, de la peau et des organes, des signes d'inflammation immunitaire (selon les tests), de légers troubles vasculaires ;
• La forme chronique se développe lentement sur 5 à 10 ans, se manifestant progressivement par des troubles trophiques, des lésions vasculaires (sous forme de signe de Raynaud, d'œdème cutané dense, de formation de cicatrices, de contractures, d'ostéolyse (résorption le tissu osseux), ulcération et rétrécissement de l'œsophage, lésions du myocarde et du tissu pulmonaire. Les déformations cutanées sont souvent petites, limitées et constituent pendant longtemps le seul symptôme de la sclérodermie systémique.

Étapes

La maladie se déroule en 3 stades :

1 - signes primaires (principalement articulaires et vasculaires (spasme au froid de type Raynaud, cyanose - en chronique). Les plus favorables en termes de récupération.

2 - généralisation ou manifestation d'une multiplicité de symptômes et de la maladie impliquant tous les systèmes et organes. Les résultats du traitement sont moins visibles.

3 - changements organiques (stade final avec lésions vasculaires, dystrophiques, sclérotiques sévères et développement d'une nécrose de parties individuelles du corps ou d'un dysfonctionnement des organes). Le pronostic le plus défavorable pour la récupération et la qualité de vie.

Causes

La cause de la maladie, comme d’autres maladies du tissu conjonctif, est inconnue en médecine. On suppose qu’une anomalie congénitale du système immunitaire conduisant à des maladies auto-immunes est d’une importance primordiale dans le développement de la sclérodermie systémique. Cela se manifeste par la production excessive d'anticorps dirigés contre les cellules du corps indigène, que le système immunitaire désordonné prend pour des cellules étrangères et les détruit.

Dans le cas de la ScS, les cellules du tissu conjonctif sont considérées comme « étrangères ». Des blocs immunitaires spéciaux se déplacent pendant une longue période dans le plasma sanguin et pénètrent dans les vaisseaux sanguins, les tissus et les organes, les détruisant progressivement. La possibilité d’une origine virale et génétique de la maladie est également envisagée.

Les facteurs de risque comprennent :

• hypothermie;
• vibrations et chocs pendant le fonctionnement ;
• traumatisme (souvent un traumatisme crânien) ;
• maladies infectieuses;
• contact avec des produits chimiques, pharmaceutiques;
• restructuration endocrinienne du corps; traumatisme mental et surcharge nerveuse;
• facteur allergique.

Nous parlerons ensuite des symptômes de la sclérodermie systémique.

Symptômes

Les principaux signes cliniques de la sclérodermie systémique :

• sensibilité au froid ou syndrome de Raynaud - fréquent symptôme primaire. Se manifeste par un engourdissement soudain de 2 à 4 doigts, une sensation de froid, une pâleur vive et une décoloration bleue du bout des doigts. Une fois la crise terminée, des douleurs, des brûlures, une sensation de chaleur et une rougeur des doigts apparaissent. Plus tard, à mesure que la maladie se développe, elle affecte les pieds, les lèvres, le visage et la langue.
• sautes de température corporelle;
• perte de poids importante avant la cachexie (jusqu'à 10 kg ou plus) ;
• perturbation de la nutrition des tissus;
• lésions rénales sous forme de néphropathie aiguë - insuffisance rénale (appelée rein sclérodermique) et sous forme de néphropathie chronique - avec lésions des glomérules et des tubules ;
• cardiosclérose, péricardite, arythmies, troubles du rythme des contractions et de la conduction myocardiques, insuffisance circulatoire chez vaisseaux coronaires, insuffisance fonctionnelle de la valvule mitrale ;
• lésions cutanées - un symptôme de base (gonflement dense et douloureux, induration - durcissement, immobilité du visage, taches dues à une pigmentation inégale, motif vasculaire net, dilatation des vaisseaux sanguins sur le visage, atrophie);
• lésions pulmonaires (emphysème, bronchectasie, alvéolite fibrosante, pneumonie, fibrose pulmonaire) ;
• polyneuropathie persistante (douleur, perte de sensibilité des extrémités, diminution des réflexes tendineux) ;
• hypothyroïdie, thyroïdite auto-immune, parfois hyperthyroïdie, dysfonction sexuelle ;
• trigéminite (processus inflammatoire du nerf trijumeau);
• augmentation de l'ESR ;
• augmentation des protéines dans le sang (plus de 84 g/l) ;
• teneur élevée en immunoglobulines dans le sang;
• facteur articulaire (polyarthralgie, polyarthrite, périarthrite avec altération de la motricité et pathologies fibreuses, ostéoliose (résorption du tissu osseux) des phalanges digitales, déformation des doigts ;
• calcification des tissus internes, des doigts, des coudes sous forme de gonflements convexes blancs visibles à travers la peau ;
• œsophagite - inflammation de l'œsophage avec ulcérations, difficultés à avaler, douleurs et spasmes, rétrécissement de la lumière de l'œsophage ;
• lésions musculaires sous forme de myosite (douleur, faiblesse, raideur).

Diagnostic de la sclérodermie systémique

Signes de base

1. Lésions cutanées sclérodermiques à pigmentation inégale, commençant par un gonflement dense, un durcissement et une atrophie du tissu sous-cutané des mains et du visage, prenant l'apparence d'un masque.
2. Le syndrome de Raynaud.
3. Lésions articulaires et musculaires avec développement de douleurs, gonflements, troubles persistants du mouvement des articulations, associant des signes de polyarthrite rhumatoïde, des déformations périarticulaires (atrophie et inflammation des tissus mous entourant les os du squelette, myosite fibreuse (inflammation des muscles avec formation de cicatrices)
4. Ostéolyse des doigts, leur raccourcissement et déformation.

Cette vidéo vous expliquera les méthodes de diagnostic et de traitement de la sclérodermie systémique :

Données de laboratoire

• Dans le sang, il y a : parfois - des signes d'anémie, une diminution ou, à l'inverse, une augmentation du nombre de leucocytes, une VS supérieure à 20 mm/h, augmentation des protéines– plus de 85 g/l, beaucoup (plus de 22 %) d'immunoglobulines, divers anticorps contre l'ADN natif.
• Dans l'urine - sécrétion accrue d'hydroxyproline (signe de destruction du tissu osseux), beaucoup de protéines.
• À recherche immunologique du sang est détecté : chez la moitié des patients - présence de RF, chez 30 à 90 % - anticorps antinucléaires, chez 3 à 7 % - cellules lupiques.
• À Examen aux rayons X découvrir:
  • dépôt de sels sous la peau, principalement sur les doigts, les pieds, les coudes, les genoux ;
  • résorption du tissu osseux dans les phalanges des doigts, des coudes et des côtes postérieures ;
  • ostéoporose autour des articulations (résorption du tissu osseux), érosions individuelles du cartilage articulaire ;
  • dilatation de l'œsophage ou rétrécissement de l'œsophage ;
  • pneumosclérose diffuse et augmentation du volume cardiaque.
• L'électrocardiogramme révèle des modifications du tissu myocardique et un bloc auriculo-ventriculaire.

Nous parlerons ci-dessous des méthodes de traitement en clinique et des remèdes populaires contre la sclérodermie systémique.

Traitement

La sclérodermie systémique est une maladie incurable, mais le traitement signes individuels améliore l’état et le fonctionnement des organes, prolongeant la vie du patient et améliorant sa qualité.

Thérapeutique et médicinal

Le traitement thérapeutique des patients atteints de ScS est toujours complet et vise à éliminer ou à atténuer les symptômes de la maladie. Les médicaments destinés au traitement sont divisés en trois groupes principaux :

1. Antifibrotique : D-pénicillamine, lidase, colchicine, diucifone.
2. Agents vasculaires : vasodilatateurs, médicaments qui empêchent l'adhérence (agrégation) des plaquettes et la formation de caillots sanguins qui bloquent les vaisseaux sanguins, angioprotecteurs pour normaliser la fonction et l'état des vaisseaux sanguins (Nifédipine, Curantil, Trental, Reopoliglyukin).
3. Médicaments qui soulagent les processus inflammatoires et suppriment certains réactions immunitaires corps (hormones, médicaments antitumoraux– cytostatique).

De plus, ils utilisent :

• Hingamin, Delagil, Plaquenil - médicaments aminoquinoléines ;
• médicaments qui abaissent la tension artérielle (Normatens, Captopril, Capoten).

Caractéristiques de l'usage de drogues

La D-pénicillamine est le principal médicament utilisé pour le traitement de la sclérodermie, qui peut arrêter le développement aigu de la maladie dans son évolution agressive. La D-pénicillamine réduit considérablement l'épaississement de la peau, les symptômes de Raynaud, prévient les pathologies graves des organes internes, aide à atténuer les manifestations d'arthralgie, de myalgie, soulage l'enflure, améliore le trophisme et le mouvement des articulations. Réduit le rythme cardiaque, l'essoufflement, les symptômes de cardialgie, améliore la fonction de déglutition. Sous l'influence de la D-pénicillamine, on observe un ralentissement du développement des maladies pulmonaires et une augmentation notable de l'espérance de vie des patients.

Effets secondaires effets négatifs moins si le traitement commence avec une faible dose de 250 mg par jour, en l'augmentant sur 2 à 3 mois jusqu'à 450 à 900 mg. Le cours se poursuit pendant plusieurs mois jusqu'à ce qu'un résultat thérapeutique positif soit observé. Le médicament est pris une heure avant de manger. Des doses élevées conduire à un renforcement Effets secondaires: glomérulonéphrite, myasthénie grave, anémie, diminution des leucocytes et des plaquettes, fièvre, éruptions cutanées, saignements, convulsions, chute de cheveux. Contre-indications : initiale lésions rénales, dysfonctionnement hépatique, immunité à la substance active.

Les immunosuppresseurs ne sont utilisés qu'en cas de sclérodermie systémique agressive et de menace de complications potentiellement mortelles. L'azathioprine (imuran), le cyclophosphamide en quantité allant jusqu'à 200 mg par jour, le chlorambucil en dose quotidienne de 8 à 15 mg sont prescrits.

Les glucocorticoïdes (principalement la prednisolone) sont prescrits pour une utilisation à long terme dans les cas aigus et sous forme aiguë, ou pendant 1 à 2 mois avec exacerbation de la sclérodermie chronique et changements inflammatoires sévères. Les myosites et péricardites nécessitent l'utilisation d'une dose quotidienne initiale de 30 à 50 mg (3 à 4 doses) avec diminution progressive. Dans les cas aigus avec fibrose sévère organes et tissus médicaments hormonaux ne donne effet que lorsqu'il est associé à la D-pénicillamine. L'utilisation à long terme de glucocorticostéroïdes pour la sclérodermie systémique n'est pas recommandée.

Les médicaments aminoquinoléines aident à utilisation à long terme selon de nombreux patients. Delagil à la dose quotidienne de 0,25 g, Plaquenil - jusqu'à 0,4 g sont prescrits dans le traitement complexe de la SSD, souvent si le patient ne tolère pas la D-pénicillamine, avec des modifications significatives des articulations.

• Pour améliorer les lésions cutanées et articulaires, Lidaza est administré par voie sous-cutanée à raison de 64 à 128 unités (séries de 12 à 14 injections) ou Lidaza par électrophorèse. Intervalles jusqu'à 3 mois. Utilisé principalement pour la sclérodermie focale chronique. Contre-indications – gravité aiguë du processus, perméabilité vasculaire importante.
• Dès le début de la maladie, il est nécessaire d'améliorer la microcirculation dans les vaisseaux, en prévenant et en éliminant leurs spasmes lors du phénomène de Raynaud. La prazosine, la réserpine, la méthyldopa, la nifédipine et le diltiazem sont utilisées. Tous ces médicaments ont des effets secondaires graves, la durée du traitement est donc de courte durée. Les patients tolèrent bien les médicaments à action prolongée de type nifédipine à des doses quotidiennes de 30 à 60 mg (jusqu'à 90 mg). Très souvent, ce médicament donne d'excellents résultats thérapeutiques.
• La kétansérine, un bloqueur des récepteurs de la sérotonine, a fait ses preuves dans la ScS. L'iloprost réduit la gravité des crises et favorise la guérison des ulcères.
• Pour activer la circulation sanguine dans les capillaires, la pentoxifylline est utilisée.

Autres méthodes

• La physiothérapie est obligatoire pour améliorer la mobilité articulaire.
• Afin de ralentir les lésions articulaires, de soulager la douleur, l'inflammation, l'enflure, soit des anti-inflammatoires non hormonaux sont utilisés, soit de la prednisolone est prescrite (pas plus de 10 mg par jour).
• L'œsophagite réflexe, qui accompagne la sclérodermie systémique, nécessite une attention particulière. Ils utilisent des médicaments qui réduisent l'acidité du suc gastrique (cimétidine, Ranisan, ranitidine au besoin, oméprazole - une capsule avant le coucher). Il est recommandé de manger souvent, mais en petites portions, de relever la tête du lit, de renoncer au café, au chocolat, au thé fort et aux aliments ayant un effet relaxant sur le sphincter œsophagien.
• Un massage quotidien répété avec des huiles aide à maintenir la mobilité des doigts, des poignets et des pieds et favorise l'élasticité de la peau. Pour accélérer la guérison des ulcères (non infectés) sur les doigts, des pansements occlusifs sont utilisés, les ulcères sont lavés, les tissus morts sont éliminés à l'aide d'enzymes, la peau autour est lubrifiée avec une pommade à la nitroglycérine et des vasodilatateurs sont utilisés - Réserpine, Octadine. Si les ulcères sont infectés, un traitement antibactérien est effectué. traitement local(Ophlomélide, Stellanine)
• Pour réduire le dessèchement de la peau, lors du lavage, il est nécessaire d'utiliser des produits doux et non alcalins additionnés d'huiles, de crèmes et de pommades à base hydrophile.
• Des médicaments tels que la pénicillamine, l'alcaloïde colchicine, les vitamines B10 et E améliorent l'état de la peau.
• La sympathectomie utilisée pour la ScS apporte une amélioration instable sans empêcher le développement de lésions vasculaires. Jusqu'à présent, les méthodes de traitement du phénomène de Raynaud ne permettent pas une guérison complète. Avec le développement de lésions gangreneuses des doigts avec ischémie vasculaire complète, on a souvent recours à l'amputation du bout des doigts.
• Il est recommandé aux patients atteints de ScS de porter des vêtements chauds, d'utiliser des gants et des chaussettes isolants par temps froid, d'abandonner l'habitude de fumer, d'éviter, si possible, le stress psycho-émotionnel, d'utiliser de l'ergotamine, des amphétamines et des β-bloquants.
• Pour les infections pulmonaires, un traitement antimicrobien est effectué. Pour éliminer l'hypoxie due à un manque d'oxygène, une oxygénothérapie est effectuée. Tous les patients atteints de ScS et de maladie pulmonaire reçoivent le vaccin antipneumococcique.
• S'il n'y a pas de pathologies graves des organes internes, une transplantation pulmonaire, une unité cœur-poumon, est réalisée. La détection précoce les troubles rénaux dans la ScS permettent de préserver la fonction rénale et de prévenir l'encéphalopathie hypertensive. Usage médicaments antihypertenseurs– Captopril, Clonidine, Enalapril, Propranolol, Minoxidil, Lisinopril – stabilise la tension artérielle et rétablit la fonction rénale.
• Le développement actif de l'insuffisance rénale nécessite une hémodialyse immédiate. La fonction rénale s'améliore généralement après 4 à 6 mois et l'hémodialyse est interrompue. La transplantation rénale n'est pas recommandée car dans la sclérodermie diffuse, le processus pathologique affecte tous les organes.

La prévention

La suspicion de SSD nécessite un traitement immédiat examen détaillé auprès de spécialistes qualifiés. La prévention primaire pour les personnes à risque comprend :

1. Examens préventifs une fois par an ou tous les six mois, observation du dispensaire(attention particulière aux enfants puberté avec facteurs de risque)
2. Réaliser les analyses de sang et d'urine nécessaires
3. Observation par un cardiologue avec réalisation et analyse d'un électrocardiogramme, neurologue, psychothérapeute
4. Examen radiographique et échographique des organes internes
5. Emploi sûr par rapport au développement du SSD (travail sans risque de froid, de blessures, de surmenage et de vaccinations), orientation professionnelle en début de carrière pour les adolescents à risque de développer le SSD.
6. Alimentation rationnelle, augmentant la résistance naturelle de l'organisme, éliminant le tabagisme en tant que facteur négatif de destruction des vaisseaux sanguins.

Tous les médecins spécialistes, lorsqu’ils examinent et analysent l’état du patient, visent à détecter les manifestations primaires, souvent bénignes, de la maladie. Prévention secondaire– la prévention des exacerbations et de la propagation du processus – comprend le diagnostic et l'identification précoces du SSD, le traitement actif en milieu hospitalier, puis en ambulatoire, dans le respect des règles :

• consultez immédiatement un médecin si votre état général change ou si des symptômes étranges apparaissent ;
• respect strict du régime alimentaire pour la sclérodermie systémique et du traitement prescrit ;
• éviter d’ajuster la dose des médicaments sans l’autorisation du médecin ;
• exclusion de l'hypothermie, du surmenage, des charges de stress et des facteurs provoquants ;
• en cas d'intervention chirurgicale à venir ou de développement d'une infection, ajout d'un traitement agents antibactériens tout en maintenant le dosage des corticoïdes.

Complications

La sclérodermie systémique provoque une inflammation des petits vaisseaux, la croissance de tissus fibreux autour d'eux, un épaississement et un durcissement des parois. Et les dommages aux vaisseaux sanguins entraînent un dysfonctionnement direct des organes internes. La principale menace réside dans de graves troubles de la circulation sanguine, qui alimentent les cellules des tissus et des organes en oxygène, conduisant à leur destruction pathologique.

Dans la plupart des cas, sans diagnostic précis et un traitement actif ultérieur, la sclérodermie entraîne conséquences sérieuses. Parmi les complications :

1. Nécrose (mort des cellules) des tissus.
2. Fibrose pulmonaire (dommages aux alvéoles avec croissance de tissu fibreux autour d'elles, entraînant la destruction des poumons).
3. Hypertension pulmonaire (fermeture de la lumière des vaisseaux sanguins des poumons, provoquant une pression anormale avec altération de la fonction myocardique).
4. Protéinurie (excrétion active de grandes quantités de protéines dans l'urine, entraînant une maladie grave et un dysfonctionnement rénal).
5. Arythmies et insuffisance cardiaque.
6. Gangrène des membres.

En l’absence de traitement intensif, les processus de destruction des vaisseaux sanguins, des tissus, des articulations et des organes deviennent dangereusement irréversibles. Nous parlerons ci-dessous de l’espérance de vie des patients atteints de sclérodermie systémique.

Prévision

• Prévision forme juvénile Le traitement systémique de la sclérodermie est souvent favorable, avec une disparition progressive de nombreux symptômes de la sclérodermie.
• La forme chronique du SSD, lorsqu'elle débute à un jeune âge, évolue souvent de manière bénigne et de pronostic assez favorable. Le taux de survie des patients atteints de forme chronique sur 10 ans est supérieur à 84 %, avec une forme subaiguë - environ 62 %, avec une forme aiguë - à la fin de la décennie, il n'y a pratiquement plus personne. Cela indique clairement le fait que la nature de l'évolution de la sclérodermie est un indicateur très sérieux pour un pronostic ultérieur.
• Les patients atteints de sclérodermie systémique qui présentent une incidence élevée d'anomalies chromosomiques ont un pronostic plus négatif.

La D-pénicillamine est aujourd’hui le seul traitement actif de la forme aiguë de la maladie capable de ralentir son évolution et d’améliorer significativement le pronostic. Sur 6 ans, 9 patients sur 10 prenant de la pénicillamine ont survécu, et seulement 5 sur 10 sans traitement. Des études ont démontré l'efficacité d'un traitement à long terme. des doses plus élevées (montant quotidien 1,5 g) avec une évolution agressive de la maladie avec une réduction significative des décès.

Un facteur important pour la survie et le rétablissement des patients atteints de ScS est l'emploi rationnel des patients qui

• dans les cas graves et aigus de sclérodermie systémique, ils sont transférés en invalidité ;
• et sous forme chronique, ils sont complètement libérés du travail physique pénible, excluant également la possibilité d'hypothermie et de contact avec des produits chimiques.

Un schéma thérapeutique compétent et un travail adéquat ont un effet positif sur le pronostic de la ScS et permettent de préserver au maximum performances normales et un niveau de vie assez actif pour les patients atteints de ScS.

Encore plus informations utiles sur le traitement et le pronostic de la sclérodermie systémique est contenu dans cette vidéo.